疾病总集

共 246 个疾病。

内科

呼吸系统

急性上呼吸道感染

急性上呼吸道感染(acute upper respiratory tract infection)简称上感,是鼻腔、咽或喉部急性炎症的总称。常见病原体为病毒,少数由细菌引起。本病具有较强的传染性,多数预后良好,少数可引起严重并发症。

本病全年均可发生，冬春季多发。可通过含有病毒的飞沫或被污染的手和用具传播，多为散发，但在气候突然变化时可引起局部小规模的流行。由于病毒表面抗原易发生变异，产生新的亚型，不同亚型之间无交叉免疫，因此同一个人1年内可多次发病。

【病因与发病机制】

急性上呼吸道感染有 $70\% \sim 80\%$ 由病毒引起。其中主要包括鼻病毒、流感病毒（甲、乙、丙型）、副流感病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、麻疹病毒、风疹病毒等。细菌感染占 $20\% \sim 30\%$ ，可直接或继发于病毒感染后发生，病原菌以口腔定植菌溶血性链球菌最为多见，其次为流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和葡萄球菌等，偶见革兰氏阴性杆菌。接触病原体后是否发病，取决于传播途径和人群易感性，当机体或呼吸道局部防御功能降低时(如受凉、淋雨、过度疲劳等)，原已存在于上呼吸道或从外界侵入的病毒或细菌可迅速繁殖引起本病。

【临床表现】

根据病因和临床表现不同，可分为不同的类型。

1. 普通感冒(common cold)俗称“伤风”，以鼻咽部卡他症状为主要临床表现，故又称急性鼻炎或上呼吸道卡他。成人多为鼻病毒所致，好发于冬春季节。

本病起病较急，初期出现咳嗽、咽干、咽痒或烧灼感，甚至鼻后滴漏感，继而出现鼻塞、喷嚏、流涕，23天后清水样鼻涕变稠，可伴咽痛、呼吸不畅、流泪、头痛、声嘶等，如引起咽鼓管炎可出现听力减退。病人一般无发热及全身症状，严重者有发热、轻度畏寒和头痛等。如无并发症，经57天后痊愈。体检可见鼻腔黏膜充血、水肿、有分泌物和咽部轻度充血等体征。

2. 以咽喉炎为主要表现的上呼吸道感染

（1）急性病毒性咽炎：常由鼻病毒、腺病毒、副流感病毒和呼吸道合胞病毒等引起，多发于冬春季节。临床表现为咽部发痒和烧灼感，咽痛不明显；腺病毒感染时可伴有眼结膜炎。体检可见咽部明显充血、水肿、颌下淋巴结肿大，可有触痛。
（2）急性病毒性喉炎：由鼻病毒、流感病毒、副流感病毒和腺病毒等所致，以声音嘶哑、讲话困难、咳嗽伴咽喉疼痛为特征，常有发热。体检可见喉部水肿、充血、局部淋巴结轻度肿大伴触痛，有时可闻及喉部喘息声。
（3）急性疱疹性咽峡炎：主要由柯萨奇病毒A所致，夏季好发，多见于儿童。临床表现为明显咽痛、发热，病程约为1周。体检时可见咽部充血，软腭、腭垂、咽及扁桃体表面有灰白色疱疹及浅溃疡，周围有红晕。
（4）急性咽结膜炎：常为腺病毒和柯萨奇病毒等引起。常发生于夏季，由游泳传播，儿童多见，病程 $4\sim 6$ 天。临床表现有发热、咽痛、畏光、流泪等。体检可见咽部及结膜明显充血。
（5）急性咽-扁桃体炎：多由溶血性链球菌引起，其次由流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌等引起。起病急，有明显咽痛、畏寒、发热，体温可达 $39^{\circ}\mathrm{C}$ 以上。体检可见咽部明显充血，扁桃体肿大、充血，表面有脓性分泌物，颌下淋巴结肿大伴压痛。

3. 并发症 急性上呼吸道感染如未予及时恰当的治疗，部分病人可并发急性鼻窦炎、中耳炎、气管-支气管炎。以咽炎为表现的上呼吸道感染中，部分病人可继发溶血性链球菌感染引起的风湿热、肾小球肾炎，少数病人可并发病毒性心肌炎，应予以警惕。

【实验室及其他检查】

1. 血常规检查 病毒感染时白细胞计数多为正常或偏低，淋巴细胞比例升高。细菌感染时，可见白细胞计数和中性粒细胞增多，并有核左移现象。
2. 病原学检查 主要采用咽拭子进行微生物检测。细菌培养可判断细菌类型和进行药物敏感试验；病毒分离、病毒抗原的血清学检查等有利于判断病毒类型。

【诊断要点】

根据鼻咽部的症状和体征，结合血常规结果以及胸部X线检查阴性可作出临床诊断。必要时可借助病毒分离、血清学检查和细菌培养等明确病原体。

【治疗要点】

对于呼吸道病毒感染，尚无特异的治疗药物。一般以对症处理为主，辅以中医治疗，并防治继发细菌感染。

1. 病因治疗 普通感冒和单纯的病毒感染不必应用抗菌药物，如并发细菌感染，可尝试经验用药，常选用青霉素类、头孢菌素、大环内酯类抗菌药物口服，极少需要根据病原菌和药敏试验选用抗菌药物。存在免疫缺陷的病毒感染者，可考虑早期应用抗病毒药物。广谱抗病毒药利巴韦林对流感病毒、呼吸道合胞病毒等均有较强的抑制作用。
2. 对症治疗 头痛、发热、全身肌肉酸痛者可给予解热镇痛药；鼻塞可用 $1\%$ 麻黄碱滴鼻；频繁喷嚏、流涕给予抗过敏药；咽痛时口含清咽滴丸等药或做咽喉药物雾化治疗；对干咳明显者可用喷托维林等镇咳药。
3. 中医治疗 可选用具有清热解毒和抗病毒作用的中药，如正柴胡饮、小柴胡冲剂和板蓝根等。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

舒适度减弱：鼻塞、流涕、咽痛、头痛 与呼吸道病毒、细菌感染有关。

（1）病情观察：观察生命体征及主要症状，尤其是体温、咽痛、咳嗽等的变化。
(2)环境与休息：保持室内温度、湿度适宜和空气流通，症状较轻者应适当休息，病情较重或年老者卧床休息为主。
(3) 饮食护理: 选择清淡、富含维生素、易消化的食物, 并保证足够热量。发热者应适当增加饮水量。
（4）口腔护理：进食后漱口或按时给予口腔护理，防止口腔感染。
（5）防止交叉感染：注意隔离病人，减少探视，避免交叉感染。指导病人咳嗽或打喷嚏时应避免对着他人，并用双层纸巾捂住口鼻。病人使用的餐具、痰盂等用品应按规定及时消毒。
(6) 用药护理: 遵医嘱用药且注意观察药物的疗效及不良反应。为减轻马来酸氯苯那敏或苯海拉明等抗过敏药的头晕、嗜睡等不良反应, 宜指导病人在临睡前服用, 并告知驾驶员和高空作业者应避免使用。

【其他护理诊断/问题】

体温过高 与呼吸道病毒、细菌感染有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 指导病人生活规律、劳逸结合，坚持规律且适当的体育活动，以增强体质，提高抗寒能力和机体的抵抗力。保持室内空气流通，避免受凉、过度疲劳等感染的诱发因素。在上呼吸道感染高发的冬春季节少去人群密集的公共场所。
2. 疾病知识指导 采取适当的措施避免本病传播，防止交叉感染。患病期间注意休息，多饮水并遵医嘱用药。出现下列情况应及时就诊：①经药物治疗后症状不缓解；②出现耳鸣、耳痛、外耳道流脓等中耳炎症状；③恢复期出现胸闷、心悸、眼睑水肿、腰酸或关节疼痛。

【预后】

多数上呼吸道感染病人预后良好，极少数年老体弱和有严重并发症的病人预后不良。

急性气管-支气管炎

急性气管-支气管炎(acute tracheo-bronchitis)是以气管为主并可累及支气管的急性自限性炎症（1~3周）。根据2011年欧洲呼吸学会定义，急性气管-支气管炎是无慢性肺部疾病者出现以咳嗽为主的急性症状，可以伴有咳痰或其他提示下呼吸道感染的临床征象（气急、喘息、胸部不适/疼痛），而不能以其他原因来解释（如鼻窦炎或支气管哮喘）。

【病因与发病机制】

感染是最主要病因，非感染因素可能在发病中起重要作用，过度劳累和受凉是常见诱因。

1.感染 病毒或细菌感染均可导致本病，一般认为以病毒最为常见。可由病毒、细菌直接感染，或急性上呼吸道病毒、细菌感染迁延而来，也可在病毒感染后继发细菌感染。常见的病毒有腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒等。细菌以肺炎球菌、流感嗜血杆菌、链球菌和葡萄球菌常见。近年来支原体和衣原体感染引起的急性气管-支气管炎有所上升。
2. 理化因素 过冷空气、粉尘、刺激性气体或烟雾（氨气、氯气、二氧化硫、二氧化氮等），可刺激气管-支气管黏膜而引起本病。
3. 过敏反应 花粉、有机粉尘、真菌孢子等的吸入，寄生虫（如钩虫、蛔虫的幼虫）移行至肺，或对细菌蛋白质过敏等，均可引起本病。

【临床表现】

好发于寒冷季节或气候突变时，临床主要表现为咳嗽和咳痰。

1. 症状 起病较急，常先有鼻塞、流涕、咽痛、声音嘶哑等急性上呼吸道感染症状，继之出现咳嗽、咳痰，开始为频繁干咳或少量黏液痰，23天后痰由黏液性转为黏液脓性，痰量亦增多，偶有痰中带血。全身症状一般较轻，可有低热或中等程度发热伴乏力等，多35天后恢复正常。累及气管可在深呼吸和咳嗽时感胸骨后疼痛；伴支气管痉挛时，可有胸闷和气促。咳嗽、咳痰可延续2~3周，吸烟者则更长，少数可演变为慢性支气管炎。
2. 体征 两肺呼吸音粗，可闻及散在干、湿啰音，啰音部位常不固定，咳嗽后可减少或消失。支气管痉挛时可闻及哮鸣音。

【实验室及其他检查】

病毒感染时，血常规白细胞计数多正常；细菌感染较重时，白细胞计数和中性粒细胞增高。痰涂片或培养可发现致病菌。X线胸片多无异常，或仅有肺纹理增粗、紊乱。

【诊断要点】

根据急性上呼吸道感染后出现咳嗽、咳痰等呼吸道症状，体检肺部有散在干、湿啰音，胸部X线检查正常或仅有肺纹理增粗、紊乱可作出临床诊断。进行病原学检查可明确病因。

【治疗要点】

1. 病因治疗 避免吸入粉尘和刺激性气体，及时应用药物控制气管-支气管炎症。细菌感染可给予青霉素类、头孢菌素、大环内酯类等，或根据细菌培养和药敏试验结果选用敏感抗生素控制感染。给药以口服为主，必要时可经注射给药。
2. 对症治疗 ①止咳、祛痰：剧烈干咳者，可选用喷托维林、氢溴酸右美沙芬等止咳药，有痰病人则不宜给予可待因等强力镇咳药；痰液不易咳出者，可用溴己新、复方氯化铵合剂或盐酸氨溴索，也可给予雾化治疗帮助祛痰，还可选用兼有镇咳和祛痰作用的复方甘草合剂。②平喘：喘息时加用氨茶碱、 $\beta_{2}$ 受体激动药和糖皮质激素等药物。③休息：以全身不适及发热为主要症状者，应卧床休息，注意保暖，多饮水，必要时服用退热药。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

清理呼吸道无效 与呼吸道感染、痰液黏稠有关。

护理措施详见本章第二节中“咳嗽与咳痰”的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 气体交换受损 与过敏、炎症引起支气管痉挛有关。
2. 疼痛：胸痛 与咳嗽、气管炎症有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 戒烟，冬季注意防寒，避免急性上呼吸道感染等诱发因素。增强体质，可选择合适的体育活动，如健身操、太极拳、跑步等，可进行耐寒训练，如冷水洗脸、冬泳等。
2. 疾病知识指导 患病期间增加休息时间，避免劳累；饮食宜清淡、富含营养；按医嘱用药，如2周后症状仍持续应及时就诊。

【预后】

预后良好，多数病人在1周内恢复，有少数病人因延误治疗或治疗不当反复发作，演变为慢性支气管炎。

（李湘萍）

肺炎链球菌肺炎

肺炎链球菌肺炎(streptococcus pneumonia)或称肺炎球菌肺炎(pneumococcal pneumonia)，是由肺炎链球菌引起的肺炎，居社区获得性肺炎的首位，约占半数以上。本病主要为散发，可借助飞沫传播，冬季与初春多见，常与呼吸道病毒感染并行，病人多为无基础疾病的青壮年及老年人，男性多见。感染后可获得特异性免疫，同型菌二次感染少见。临床起病急骤，以高热、寒战、咳嗽、血痰和胸痛为特征。

【病因与发病机制】

肺炎链球菌为革兰氏阳性球菌，根据荚膜多糖的抗原特性，肺炎链球菌分为86个血清型。成人致病菌多属1~9型及12型，以第3型毒力最强。肺炎链球菌对紫外线及加热均敏感，阳光直射1小时或加热至 $52^{\circ}\mathrm{C}10$ 分钟，即可杀灭，对苯酚等消毒剂也较敏感，但在干燥痰中可存活数月。

肺炎链球菌是上呼吸道正常菌群，当机体防御功能下降或有免疫缺陷时，肺炎链球菌可进入下呼吸道而致病。肺炎球菌的致病力是荚膜中的多糖体对组织的侵袭作用，首先引起肺泡壁水肿，迅速出现白细胞、红细胞及纤维蛋白渗出，渗出液含有细菌，经肺泡孔向中央部分扩散，可累及几个肺段或整个肺叶，因病变开始于肺的外周，易累及胸膜而致渗出性胸膜炎。典型病理改变分为充血期、红色肝变期、灰色肝变期和消散期，因早期使用抗生素治疗，典型的病理分期已很少见。炎症消散后肺组织结构多无破坏，不留纤维瘢痕，极少数病人由于机体反应性差，纤维蛋白不能完全吸收而形成机化性肺炎。

【临床表现】

由于年龄、病程、免疫功能、对抗生素治疗的反应不同，其临床表现多样。

1. 症状 发病前常有淋雨、受凉、醉酒、疲劳、病毒感染和生活在拥挤环境等诱因，多有数日上呼吸道感染的前驱症状。临床以急性起病，寒战、高热、全身肌肉酸痛为特征。病人体温可在数小时内达 $39\sim 40^{\circ}\mathrm{C}$ ，呈稽留热，高峰在下午或傍晚。可伴患侧胸痛并放射至肩部或腹部，深呼吸或咳嗽时加剧，故病人常取患侧卧位。痰少，可带血丝，24~48小时后可呈铁锈色痰，与肺泡内浆液渗出和红细胞、白细胞渗出有关。
2. 体征 病人呈急性病容，鼻翼扇动，面颊绯红，口角和鼻周有单纯疱疹，严重者可有发绀、心动过速、心律不齐。早期肺部无明显异常体征，随病情加重可出现患侧呼吸运动减弱，叩诊音稍浊，听诊可有呼吸音减弱及胸膜摩擦音；肺实变期有典型实变体征；消散期可闻及湿啰音。

本病自然病程约12周。起病510天后体温可自行骤降或逐渐消退；应用有效抗菌药物后，体温于1~3天内恢复正常。其他症状与体征亦随之逐渐消失。
3. 并发症 目前并发症已很少见。感染严重时可发生感染性休克，多见于老年人。此外，还可并发胸膜炎、脓胸、肺脓肿、脑膜炎和关节炎等。

【实验室及其他检查】

1. 血常规检查 白细胞计数升高, 多在 $(10 \sim 30) \times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 中性粒细胞比例多 $>80\%$ , 伴核左移, 细胞内可见中毒颗粒。免疫功能低下者可仅有中性粒细胞增多。
2. 细菌学检查 痰革兰氏染色及荚膜染色镜检，如有革兰氏阳性、带荚膜的双球菌或链球菌，可作出初步病原诊断；痰培养 $24\sim 48$ 小时可确定病原体。部分病人合并菌血症，应做血培养，标本采集应在抗生素治疗前进行。血培养检出肺炎链球菌有确诊价值。聚合酶链反应(PCR)检测和荧光标记抗体检测可提高病原学诊断水平。
3. 胸部X线检查 X线表现常呈多样性，可呈斑片状或大片状实变阴影，好发于右肺上叶、双肺下叶，在病变区可见多发性蜂窝状小脓肿，叶间裂下移。消散期，因炎性浸润逐渐吸收可有片状区域吸收较快而呈“假空洞”征。一般起病 $3\sim 4$ 周后才完全消散。

【诊断要点】

根据寒战、高热、胸痛、咳铁锈色痰、鼻唇疱疹等典型症状和肺实变体征，结合胸部X线检查，可作出初步诊断。病原菌检测是本病确诊的主要依据。

【治疗要点】

1. 抗感染治疗 一旦确诊即用抗生素治疗，不必等待细菌培养结果。首选青霉素G，用药剂量和途径视病情、有无并发症而定。成年轻症者，青霉素G240万U/d，分3次肌内注射；或普鲁卡因青霉素60万U肌内注射，每12小时1次。稍重者青霉素G240万480万U/d，分34次静滴。重症或并发脑膜炎者1000万3000万U/d，分4次静滴，每次剂量应在1小时内滴完，以达到有效血浓度。对青霉素过敏或感染耐青霉素菌株者，可用呼吸氟喹诺酮类（左氧氟沙星、加替沙星、莫西沙星、吉米沙星等）、头孢噻肟或头孢曲松等药物；多重耐药菌株感染者可用万古霉素、替考拉宁或利奈唑胺。抗生素疗程一般为57天，或热退后3天停药，或由静脉用药改为口服，维持数日。
2. 对症及支持治疗 卧床休息，饮食补充足够热量、蛋白质和维生素，多饮水，入量不足者给予静脉补液，以及时纠正脱水，维持水电解质平衡；剧烈胸痛者，给予少量镇痛药，如可待因 $15\mathrm{mg}$ ；当 $\mathrm{PaO}_2 < 60\mathrm{mmHg}$ 时，应予吸氧；有明显麻痹性肠梗阻或胃扩张时应暂时禁食、禁饮和胃肠减压；烦躁不安、谵妄、失眠者给予地西泮 $5\mathrm{mg}$ 肌注或水合氯醛 $1\sim 1.5\mathrm{g}$ 保留灌肠，禁用抑制呼吸的镇静药。
3. 并发症治疗 高热常在抗菌药物治疗后24小时内消退，或数日内逐渐下降。如3天后体温不降或降后复升，应考虑肺炎链球菌的肺外感染或其他疾病存在的可能性，如脓胸、心包炎、关节炎等。密切观察病情变化，注意防治感染性休克。

【预后】

本病一般预后较好，但老年人，病变广泛、多叶受累，有并发症或原有心、肺、肾等基础疾病，以及存在免疫缺陷者预后较差。

葡萄球菌肺炎

葡萄球菌肺炎(staphylococcal pneumonia)指由葡萄球菌引起的肺部急性化脓性炎症。其病情较重，细菌耐药率高，预后多较凶险，病死率高。糖尿病、血液恶性肿瘤、慢性肝病、艾滋病及其他慢性消耗性疾病病人，长期应用糖皮质激素、抗肿瘤药物和其他免疫抑制剂，长期应用广谱抗生素而致体内菌群失调者以及静脉应用毒品者，均为易感人群。

【病因与发病机制】

葡萄球菌为革兰氏阳性球菌，可分为凝固酶阳性的葡萄球菌（主要为金黄色葡萄球菌，简称金葡菌）和凝固酶阴性的葡萄球菌(如表皮葡萄球菌)。感染多由致病力强的金葡菌引起，致病物质主要是毒素和酶，具有溶血、坏死、杀白细胞和致血管痉挛等作用。

葡萄球菌的感染途径主要有两种：一种为继发于呼吸道感染，常见于儿童流感或麻疹后；另一种为血源性感染，是来自皮肤感染灶（痈、伤口感染、蜂窝织炎）或静脉导管置入污染，葡萄球菌经血液循环到肺部，引起肺炎、组织坏死并形成单个或多发肺脓肿。医院获得性肺炎中葡萄球菌感染所占的比例较高，由耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant staphylococcus aureus, MRSA)导致的肺炎在治疗上较为困难。

【临床表现】

1. 症状多数起病急骤，病人表现为寒战、高热，体温达 $39\sim 40^{\circ}\mathrm{C}$ ，伴咳嗽及咳痰，由咳黄脓痰演变为脓血痰或粉红色乳样痰，无臭味。重症病人胸痛和呼吸困难进行性加重，并出现血压下降、少尿等周围循环衰竭表现。通常全身中毒症状突出，表现为衰弱、乏力、大汗，全身关节肌肉酸痛。血源性、老年人、伴有慢性病者及医院获得性葡萄球菌肺炎临床表现多不典型，起病较缓慢，体温逐渐上升，痰量少。
2. 体征 早期肺部体征轻微，常与严重中毒症状和呼吸道症状不平行。一侧或双侧肺部可闻及散在湿啰音，典型的肺实变体征少见，如病变较大或融合时可有肺实变体征。

【实验室及其他检查】

血白细胞计数增高，中性粒细胞比例增加及核左移，有中毒颗粒。在应用抗生素前采集血和痰培养可明确诊断。胸部X线检查表现为肺部多发性片状阴影，常伴有空洞和液平面，另外，病灶存在易变性，表现为一处片状影消失而在另一处出现新病灶，或很小的单一病灶发展为大片状阴影。

【诊断要点】

根据全身毒血症症状，咳脓痰，白细胞计数增高、中性粒细胞比例增加、核左移及胸部X线征象可作出初步判断，胸部X线检查随访追踪肺部病变的变化对诊断有帮助，细菌学检查是确诊依据。

【治疗要点】

治疗原则是早期清除原发病灶及抗菌治疗。

1. 抗菌治疗 选择敏感的抗生素是治疗的关键。治疗应首选耐青霉素酶的半合成青霉素或头孢菌素, 如苯唑西林钠、头孢呋辛钠等, 联合氨基糖苷类如阿米卡星, 可增强疗效。耐甲氧西林金黄色

葡萄球菌感染选用万古霉素静滴。本病抗生素治疗总疗程较其他肺炎长，常采取早期、联合、足量、静脉给药，不宜频繁更换抗生素。

2. 对症支持治疗 病人宜卧床休息，饮食富含足够热量及蛋白质，多饮水，有发绀者给予吸氧。对气胸或脓气胸应尽早引流治疗。

【预后】

本病发展迅猛，预后与治疗及时与否和有无并发症相关。目前病死率仍在 $10\% \sim 30\%$ ，年龄大于70岁的病人病死率高达 $75\%$ 。痊愈者中少数可遗留支气管扩张症。

常见革兰氏阴性杆菌肺炎

革兰氏阴性杆菌肺炎常见于肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等感染，是医院获得性肺炎的常见致病菌，其中肺炎克雷伯菌是医院获得性肺炎的主要致病菌，且耐药株不断增加。该病病情危重、病死率高，成为防治中的难点。革兰氏阴性杆菌肺炎的共同点是肺实变或病变融合，易形成多发性脓肿。

【临床表现】

1.肺炎杆菌肺炎肺炎克雷伯菌存在于正常人的上呼吸道及肠道，当机体免疫力低下时，经呼吸道吸入肺内而感染。常发生在年龄40岁以上者，男性占 $90\%$ 。好发于长期酗酒、久病体弱，尤其慢性呼吸系统疾病、糖尿病、恶性肿瘤、免疫功能低下或全身衰竭的住院病人。本病起病急骤，常有咳嗽、胸痛、呼吸困难、寒战和高热。典型痰液为黏稠血性、黏液样或胶冻样痰，临床描述为无核小葡萄干性胶冻样(currant-jelly)痰，量大，有时可发生咯血。胸部X线典型表现为肺叶实变，尤其是右上叶实变伴叶间隙下坠，常伴有脓肿形成。
2. 铜绿假单胞菌肺炎 铜绿假单胞菌是一种条件致病菌，在正常人皮肤（如腋下、会阴部和耳道内）、呼吸道和肠道均存在。感染途径一部分来自病人自身，另一来源为其他病人或带菌的医务人员，经手、飞沫或污染的器械而传播。易感人群是老年人、有严重基础疾病、营养不良或使用免疫抑制剂治疗者，如慢性阻塞性肺疾病、多器官功能障碍综合征、白血病、糖尿病、接受人工气道或机械通气的病人、重症监护病房病人。多数病人表现为中等程度发热、咳嗽，咳出大量脓性痰，少数病人咳典型的翠绿色脓性痰。
3. 流感嗜血杆菌肺炎 本病有两个高发年龄段，6个月至5岁的婴幼儿和有基础疾病的成人。秋冬季节是该病高发季节，常发生于上呼吸道感染之后。成人往往在慢性肺部疾病基础上继发感染，起病多缓慢，表现为发热、原有咳嗽加剧、咳脓痰或痰中带血，严重者可出现气急、呼吸衰竭。免疫功能低下者起病急，临床表现与肺炎链球菌肺炎相似。

【诊断要点】

根据基础病因和患病环境，结合痰液、支气管分泌物和血液的病原学检查，以及胸部X线表现的特点，多能明确诊断。

【治疗要点】

在营养支持、补充水分、痰液引流的基础上，早期合理使用抗生素是治愈的关键。一经诊断应立即根据药敏试验，给予敏感抗生素治疗，宜采用联合用药，给药方式以静滴为主。

1.肺炎杆菌肺炎头孢菌素类和氨基糖苷类是目前治疗肺炎杆菌肺炎的首选药物。重症病人常联合用药，但联合用药可能增加肾毒性的危险，故应监测肾功能。
2.铜绿假单胞菌肺炎 有效的抗菌药物有 $\beta$ -内酰胺类、氨基糖苷类和喹诺酮类。铜绿假单胞菌

对两类药物有交叉耐药的菌株较少，临床上可联合用药，如选择头孢曲松+阿米卡星。铜绿假单胞菌肺炎多发生于有严重基础疾病或免疫低下者，故在抗感染同时应重视对基础疾病的治疗，加强局部引流和全身支持治疗，提高免疫功能。

3. 流感嗜血杆菌肺炎 近年来产 $\beta$ -内酰胺酶的耐药菌株日趋增多，可选择第二、三代头孢菌素如头孢克洛或头孢曲松等，或氨苄西林及 $\beta$ -内酰胺酶抑制剂的复合制剂。新型大环内酯类抗生素如阿奇霉素、克拉霉素等也有效。

肺炎支原体肺炎

肺炎支原体肺炎(mycoplasma pneumonia)是由肺炎支原体引起的呼吸道和肺部的急性炎症病变，常同时有咽炎、支气管炎和肺炎。全年均可发病，秋季较多见。肺炎支原体感染经呼吸道传播，容易造成家庭内或相对封闭的集体生活人群如幼儿园成员间的传播。肺炎支原体是介于细菌与病毒之间、兼性厌氧、能独立生活的最小微生物，经口、鼻分泌物在空气中传播，健康人经吸入而感染。发病前2~3天至病愈数周，可在呼吸道分泌物中发现肺炎支原体，其致病性可能是病人对支原体或其代谢产物的过敏反应所致。

【临床表现】

起初有数天到1周的无症状期，继而出现咳嗽、发热、头痛、咽痛、乏力、肌痛等症状。咳嗽为发作性干咳，可逐渐加重，有时夜间更为明显，可咳出黏液或血丝痰。由于持续咳嗽病人可有胸痛。发热可持续2~3周，体温通常在 $37.8\sim 38.5\%$ ，并伴有畏寒，体温正常后仍可有咳嗽。肺部体征不明显，与肺部病变程度常不相称。

【实验室及其他检查】

血白细胞计数多正常或稍高，以中性粒细胞为主。血清肺炎支原体 $\mathrm{IgM}$ 抗体阳性可作为急性感染的指标，尤其是儿科病人。应用PCR技术进行检测可提高诊断的敏感性和特异性。胸部X线检查呈多种形态的浸润影，节段性分布，以肺下野多见。病变可于3~4周后自行消散。

【诊断要点】

诊断需结合临床表现、X线征象及血清学检查结果。培养分离出肺炎支原体具有确诊价值，但受限于检出率较低，技术条件要求高，且所需时间长。

【治疗要点】

本病有自限性，部分病例不经治疗可自愈。首选药物为大环内酯类抗生素，可给予红霉素 $1.5\sim 2\mathrm{g / d}$ ，分3~4次口服，疗程2~3周，早期使用可减轻症状和缩短病程。也可选用同类的胃肠道反应较轻的阿奇霉素或喹诺酮类抗生素。剧烈咳嗽者，可适当给予镇咳药。家庭中发病应注意呼吸道隔离，避免传播。

肺炎衣原体肺炎

肺炎衣原体肺炎(chlamydia pneumonia)是由肺炎衣原体引起的急性肺部炎症，常累及上、下呼吸道，引起咽炎、喉炎、扁桃体炎、鼻窦炎、支气管炎和肺炎。有研究显示，肺炎衣原体已成为继肺炎球菌和流感嗜血杆菌之后引起社区获得性肺炎的主要病原体。肺炎衣原体的感染方式可能为人与人之间通过呼吸道传播。因此，在半封闭的环境如家庭、学校、军队以及其他人群集中的区域可出现小范围的流行。年老体弱、营养不良、慢性阻塞性肺疾病、免疫力低下者易被感染。

【临床表现】

起病多隐袭，最早出现的是上呼吸道感染症状，表现为咽喉炎者有咽喉痛、声音嘶哑。数天或数周后，上呼吸道感染症状逐渐减退，并出现咳嗽（干咳为主）、胸痛、头痛、不适和疲劳，提示下呼吸道受累，此时临床表现以支气管炎和肺炎为主，病变部位偶可闻及干、湿啰音。

【实验室及其他检查】

血白细胞计数正常或稍高，常有红细胞沉降率(简称血沉)加快。血清微量免疫荧光试验(MIF)检测肺炎衣原体抗体是目前最常用而敏感的诊断方法，咽拭子分离出肺炎衣原体是诊断的“金标准”。X线胸片开始表现为单侧肺泡浸润，以后可进展为双侧间质和肺泡浸润。

【诊断要点】

诊断需结合临床表现、X线征象、病原学及血清学检查结果。培养分离出病原体和血清学检查具有确诊价值。

【治疗要点】

肺炎衣原体肺炎的治疗与肺炎支原体肺炎相似。

病毒性肺炎

病毒性肺炎(virus pneumonia)是由上呼吸道病毒感染向下蔓延，侵犯肺实质所致的肺部炎症。常见病毒有甲型、乙型流感病毒，腺病毒，副流感病毒，呼吸道合胞病毒和冠状病毒等。病毒主要经飞沫吸入，也可通过污染的餐具或玩具以及与病人直接接触而感染，传播广泛而迅速。以冬春季多见，暴发或散在流行。婴幼儿、老年人、原有慢性心肺疾病等免疫力差者易发病，且病情危重，可导致死亡。近年来，由于免疫抑制剂的广泛应用以及艾滋病等免疫损害人群逐年增多，单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒引起的成人严重肺炎有所增加。2019年底暴发的新型冠状病毒肺炎疫情被WHO定为“国际关注的突发公共卫生事件”。

【临床表现】

不同病毒感染起始症状各异，多为急性起病，但症状较轻，鼻塞、咽痛、发热、头痛、全身肌肉酸痛、倦怠等上呼吸道感染症状较突出，累及肺部后出现干咳、少痰或白色黏液痰。除某些病毒感染有特征性皮疹出现外，多数病人体征常不明显，部分或可闻及少量湿啰音，重症者可出现呼吸频率加快、发绀、心动过速等。小儿或老年人易发生重症病毒性肺炎，甚至发生休克、呼吸衰竭等并发症。

【实验室及其他检查】

1. 实验室检查 血白细胞计数正常、稍高或偏低。血清检测病毒特异性 $\mathrm{IgM}$ 抗体，有助于早期诊断。双份血清抗体滴度增高4倍及以上具有确诊价值。采用PCR技术检测病毒核酸对新发变异病毒或少见病毒有确诊价值。痰涂片所见的白细胞以单核细胞为主，培养常无致病细菌生长。下呼吸道分泌物或肺活检标本培养并分离出病毒具有确诊价值，但病毒培养较困难。
2. 影像学检查 不同病毒引起的肺炎胸部X线表现多样。X线征象以间质性肺炎表现为主，可见肺纹理增多，或多叶散在斑片样密度增高模糊影，严重时见双肺弥漫性结节性浸润。

【诊断要点】

诊断需结合临床表现、胸部X线或CT影像改变，并排除细菌或其他病原体感染引起的肺炎。确

诊需要病原学检查证据。

【治疗要点】

以对症治疗为主。增加卧床休息，注意保暖。维持室内空气流通，采取呼吸道隔离，以避免交叉感染。提供含足够蛋白质、维生素的饮食，少食多餐，多饮水。必要时给予输液和吸氧。协助痰液较多的病人有效清除分泌物，保持呼吸道通畅。选用有效的病毒抑制药物，如利巴韦林、阿昔洛韦、奥司他韦、阿糖腺苷等。同时可辅以中医药和生物制剂治疗。合并有细菌感染时，及时应用抗生素。本病多数预后良好。

肺真菌病

肺真菌病(pulmonary mycosis)是由真菌引起的肺部疾病，主要指肺和支气管的真菌性炎症或相关病变。引起肺真菌病的真菌目前以念珠菌、曲霉最为常见。健康人对真菌具有高度的抵抗力，当机体免疫力下降时，通过呼吸道吸入或寄生于口腔及体内其他部位的真菌导致肺真菌病的机会增加。在各类肺真菌病中，侵袭性肺真菌病(invasive pulmonary fungal disease, IPFD)病情最严重，病死率最高。侵袭性肺真菌病是指真菌直接侵犯(非真菌寄生、过敏引起)气管、支气管或肺，引起气道黏膜炎症和肺部炎症肉芽肿，严重者引起坏死性肺炎，甚至血行播散至其他部位的临床疾病。

【临床表现】

临床上常表现为持续发热，经积极抗生素治疗无效。具有肺部感染的症状和体征，如咳嗽、咳痰（黏液痰或呈乳白色、棕黄色痰，也可有血痰）、胸痛、呼吸困难、消瘦、乏力等，以及肺部啰音等体征。

【实验室及其他检查】

1. 影像学检查 侵袭性肺曲霉病早期胸部X线和CT检查可见胸膜下密度增高性结节影，病灶周围可出现晕轮征。起病 $10\sim 15$ 天后肺结节性实变区发生液化坏死，形成空洞或新月征。肺孢子菌肺炎胸部CT呈磨玻璃样肺间质浸润影，伴有低氧血症。除上述特征性影像学表现外，还可见新的非特异性肺部浸润影。
2. 病原学检测 符合以下条件之一者可考虑微生物学检查阳性：①气管内吸出物或合格疾标本镜检发现菌丝，且培养连续 $\geqslant 2$ 次检出同种真菌；②支气管肺泡灌洗液(BALF)镜检发现菌丝，培养检出同种真菌；③合格痰或BALF镜检或培养发现新生隐球菌；④血液、胸腔积液等无菌体液直接镜检或细胞学检查发现真菌（镜检发现隐球菌可确诊）；⑤乳胶凝集法检测隐球菌荚膜多糖抗原呈阳性反应；⑥血清1,3-β-D-葡聚糖抗原检测（G试验）阳性；⑦血清半乳甘露聚糖抗原（GM试验）连续2次阳性。
3. 组织病理学检查 确诊主要依靠肺组织活检的病理学检查，有真菌侵袭和相应炎症反应与肺损害的证据（如HE、PAS、嗜银染色等），以及正常无菌腔液（如血液、胸腔积液、肺穿刺抽吸液等）真菌培养阳性。

【诊断要点】

肺真菌病临床表现无特异性，诊断需要除外其他病原体所致的肺部感染或非感染性疾病，并充分评估宿主因素（发病危险因素），结合胸部X线和/或CT检查发现肺部真菌感染的特征性表现及肺部感染的临床表现，微生物学检查或组织病理学诊断具有确诊价值。

【治疗要点】

病人除具有真菌感染的临床表现和影像学征象外，出现分泌物或体液真菌培养阳性或血清免疫

学检测阳性，应立即开始抗真菌治疗。药物选择参考所检出的真菌而定。念珠菌感染常使用氟康唑、伊曲康唑、伏立康唑、卡泊芬净治疗；对侵袭性肺曲霉病两性霉素B或其脂质体为传统治疗，目前常用伏立康唑、伊曲康唑、卡泊芬净或米卡芬净，重症可联用不同类型的两种药物，如伏立康唑联用卡泊芬净。两性霉素B药物毒性反应大，应溶于 $5\%$ 葡萄糖溶液中静滴，注意避光和控制滴速，并观察畏寒、发热、心律失常和肝肾功能损害等不良反应。治疗应足量、足疗程，以免复发。轻症病人经去除诱因后病情常能逐渐好转。肺真菌病重在预防，合理应用抗生素、糖皮质激素，改善营养状态，加强口、鼻腔的清洁护理，是减少肺真菌病的主要措施。

肺脓肿

肺脓肿(lung abscess)是由多种病原菌引起的肺组织坏死性病变，形成包含坏死物或液化坏死物的脓腔。临床特征为急骤起病的高热、畏寒、咳嗽和咳大量脓臭痰，胸部X线显示一个或数个含液平面的空洞。本病可见于任何年龄，青壮年男性及年老体弱有基础疾病者多见。

【病因与发病机制】

急性肺脓肿的主要病原体是细菌，常为上呼吸道和口腔内的定植菌，包括厌氧、需氧和兼性厌氧菌。其中，厌氧菌感染占主要地位，致病菌有核粒梭形杆菌、消化球菌等。接受化学治疗、白血病或艾滋病病人等免疫力低下者，其病原菌可为真菌。急性肺脓肿经充分引流，脓液由气道排出，可使病变逐渐吸收，脓腔缩小甚至消失或仅剩少量纤维瘢痕。炎症迁延3个月以上不能愈合，则成为慢性肺脓肿。

根据不同病因和感染途径，肺脓肿可分为以下3种类型：

1. 吸入性肺脓肿是临床上最多见的类型。多由厌氧菌，经口、鼻、咽吸入而致病，误吸是致病的主要原因。当存在意识障碍、全身麻醉或气管插管等情况则易发生误吸，使得牙槽脓肿、扁桃体炎、鼻窦炎等脓性分泌物，口腔、鼻、咽部手术后的血块或分泌物等，经气管吸入肺内致病；或存在食管、神经系统疾病所致的吞咽困难，以及受寒、醉酒和极度疲劳所致的机体免疫力低下与气道防御清除功能减弱，亦可使病原菌随口腔分泌物、呕吐物吸入肺内而致病。
   吸入性肺脓肿多单发，发病部位与支气管解剖形态和吸入时的体位有关。右主支气管较左侧粗且陡直，吸人物易进入右肺。在仰卧位时，好发于肺上叶后段或下叶背段；坐位时，好发于下叶后基底段；右侧位时，好发于右上叶前段或后段。
2. 血源性肺脓肿 因皮肤外伤感染、疖、痈、骨髓炎所致的菌血症，病原菌、脓栓经血行播散到肺，引起小血管栓塞、肺组织化脓性炎症、坏死而形成肺脓肿。致病菌多为金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌或链球菌。泌尿系统、腹腔或盆腔感染产生败血症可导致肺脓肿，其病原菌常为革兰氏阴性杆菌或少数厌氧菌。
3. 继发性肺脓肿 可继发于：①某些肺部疾病，如细菌性肺炎、支气管扩张症、空洞型肺结核、支气管囊肿、支气管肺癌等感染，由于病原菌毒力强、繁殖快，肺组织广泛化脓、坏死而形成肺脓肿。②支气管异物堵塞是导致小儿肺脓肿的重要因素。③肺部邻近器官的化脓性病变，如食管穿孔感染、膈下脓肿、肾周围脓肿及脊柱脓肿等波及肺组织引起肺脓肿。阿米巴肝脓肿好发于右肝顶部，可穿破膈肌至右肺下叶，形成阿米巴肺脓肿。

【临床表现】

1. 症状 发病急骤，畏寒、高热，体温达 $39\sim 40^{\circ}\mathrm{C}$ ，伴有咳嗽、咳少量黏液痰或黏液脓性痰，如感染不能及时控制，可于发病的 $10\sim 14$ 天后突然咳出大量脓臭痰及坏死组织，每天量可达 $300\sim 500\mathrm{ml}$ ，典型痰液呈黄绿色、脓性，有时带血，大量痰液静置后可分为3层，腥臭痰多系厌氧菌感染所致。约1/3病人有不同程度的咯血，多为脓血痰，偶有中、大量咯血，可引起窒息。血源性肺脓肿多先有原发

病灶引起的畏寒、高热等全身脓毒血症的表现，经数日或数周后才出现咳嗽、咳痰，痰量不多，极少咯血。若炎症累及胸膜，可出现患侧胸痛。病变范围大时，可有气促伴乏力、精神不振和食欲减退等全身中毒症状。若肺脓肿破溃到胸膜腔可致脓气胸，表现为突发性胸痛、气急。慢性肺脓肿病人除咳嗽、咳脓痰、反复发热和咯血外，还有贫血、消瘦等慢性消耗症状。

2. 体征 肺脓肿早期，体格检查发现与肺炎相似，当脓肿形成时，所累及的肺野可闻及空瓮音或空洞性呼吸音。病变累及胸膜时有胸膜摩擦音或胸腔积液体征。慢性肺脓肿常有杵状指（趾）、贫血和消瘦。血源性肺脓肿体征多为阴性。

【实验室及其他检查】

1. 血常规检查 白细胞计数增高，可达 $(20\sim 30)\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，中性粒细胞在 $90\%$ 以上，核明显左移，常有中毒颗粒。慢性肺脓肿病人血白细胞可稍高或正常，红细胞和血红蛋白减少。
2. 细菌学检查 经深咳嗽或纤支镜采取的痰液细菌培养可帮助寻找致病菌。血液以及并发脓胸时的胸腔脓液标本细菌培养对确定病原体更有价值。
3. 影像学检查 X 线胸片早期可见大片浓密模糊浸润阴影，边缘不清或团片状浓密阴影。脓肿形成、脓液排出后，可见圆形透亮区及液平面。如脓肿转为慢性，空洞壁变厚，周围纤维组织增生，邻近胸膜肥厚，纵隔可向患侧移位。血源性肺脓肿典型表现为两肺外侧有多发球形致密阴影，大小不一，中央有小脓腔和气液平面。CT 能更准确定位及发现体积较小的脓肿。
4. 纤支镜检查 有助于明确病因、病原学诊断及治疗。通过活检、刷检及细菌学、细胞学检查获取病因诊断证据。

【诊断要点】

根据昏迷、呕吐、口腔手术、异物吸入后，出现急性发作的咳嗽、咳大量脓臭痰、高热和畏寒等病史，结合白细胞总数和中性粒细胞比例显著升高以及典型的肺野大片浓密阴影中有脓腔和液平面的X线征象，可作出诊断。

【治疗要点】

主要治疗措施是抗生素治疗和痰液引流。

1.抗生素治疗 根据病因或细菌药物敏感试验结果选择有效抗菌药物。吸入性肺脓肿多为厌氧菌感染，多对青霉素治疗敏感。对青霉素过敏或不敏感者，可用林可霉素、克林霉素或甲硝唑等药物。如抗生素有效，治疗应持续8~12周，直至胸片上脓腔和炎症完全消失或仅有少量稳定的残留纤维化。血源性肺脓肿多为葡萄球菌或链球菌感染，可选用耐β-内酰胺酶的青霉素或头孢菌素。耐甲氧西林葡萄球菌感染选用万古霉素。
2. 痰液引流可用祛痰药、雾化吸入，以利排痰。身体状况较好者可采取体位引流。有条件宜尽早应用纤支镜冲洗及吸引治疗，可向脓腔内注入抗生素以加强局部治疗，提高疗效并缩短病程。
3. 手术治疗 手术适应证：① 肺脓肿病程超过3个月，经内科治疗病变未见明显吸收，并有反复感染或脓腔过大（直径 $>5\mathrm{cm}$ ）不易吸收者；② 大咯血内科治疗无效或危及生命者；③ 并发支气管胸膜瘘或脓胸经抽吸、冲洗治疗效果不佳者；④ 怀疑肿瘤阻塞时。

支气管扩张症

支气管扩张症(bronchiectasis)指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称。临床特点为慢性咳嗽、咳大量脓痰和/或反复咯血。近年来，由于急、慢性呼吸道感染得到恰当治疗，其发病率有下降趋势。我国报道40岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到 $1.2\%$ 。

【病因与发病机制】

有些支气管扩张症无明显病因，弥漫性支气管扩张症多发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的病人，如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重 $\alpha_{1}$ 抗胰蛋白酶缺乏的病人。低免疫球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性支气管扩张如巨大气管-支气管症(Mounier-Kuhn syndrome)和支气管软骨发育不全(Williams-Campbell综合征)等。此外变应性支气管肺曲霉病也是诱发支气管扩张症的原因之一，未进行治疗的肺炎或气道阻塞，如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位等可引起局灶性支气管扩张。

以上病因可损伤气道清除和防御功能，易发生感染和炎症。反复细菌感染可使充满炎症介质和病原菌黏稠脓性液体的气道逐渐扩大，形成瘢痕和扭曲。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌、非结核分枝杆菌、腺病毒和流感病毒等。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化和/或肺气肿。

支气管扩张常发生于段或亚段支气管壁的破坏和炎症改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏后被纤维组织替代，形成柱状扩张、囊状扩张和不规则扩张3种类型。病变支气管相邻肺实质可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可使支气管壁血管增多，并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。

【临床表现】

1. 症状

（1）持续或反复咳嗽、咳(脓)痰：是常见症状。痰液呈黄绿色，为黏液性、黏液脓性或脓性，收集后分层，即上层为泡沫、中间为浑浊黏液、下层为脓性成分、最下层为坏死组织，无明显诱因者常隐匿发病，无或有轻微症状。随着支气管感染加重，或病变累及周围肺实质出现肺炎可出现痰量增多和发热。当支气管扩张症伴急性感染时，可表现为咳嗽、咳脓痰和伴随肺炎。
（2）呼吸困难和喘息：提示广泛的支气管扩张或潜在的慢性阻塞性肺疾病。
（3）咯血： $50\% \sim 70\%$ 的病人可发生咯血，由于小动脉被侵蚀或增生血管被破坏可引起大咯血。部分病人以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张症”。
2. 体征 气道内有较多分泌物时，体检可闻及湿啰音和干啰音，病变严重尤其伴有慢性缺氧、肺源性心脏病和右心衰竭的病人可出现杵状指和右心衰竭体征。

【实验室及其他检查】

1. 影像学检查 胸部X线检查：囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可显示“双轨征”，横切面显示“环形阴影”，并可见气道壁增厚。胸部CT检查：高分辨CT(HRCT)可在横断面上清楚地显示扩张的支气管，由于无创、易重复和易接受的特点，已成为支气管扩张症的主要诊断方法。

2. 实验室检查 当细菌感染导致支气管扩张症急性加重时，血常规白细胞计数、中性粒细胞分类及C反应蛋白可升高，合并免疫缺陷者可出现血清免疫球蛋白缺乏，痰培养和药敏试验结果可指导抗菌药物的选择。

3. 纤支镜检查 当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变，纤支镜检查可明确出血、扩张或阻塞的部位，还可通过纤支镜采样用于病原学和病理诊断及指导治疗。

4. 肺功能测定 可证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限。

【诊断要点】

根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发呼吸道反复感染病史，胸部高分辨率CT显示支气管扩张的影像学改变，可明确诊断。

【治疗要点】

1. 治疗基础疾病 对活动性肺结核伴支气管扩张症应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。
2. 控制感染 出现急性感染征象如痰量增多或脓性成分增加需应用抗感染药物。急性加重期开始抗菌药物治疗前应常规送痰培养，并即应开始经验性抗菌药物治疗。无铜绿假单胞菌感染高危因素的病人立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的药物如氨苄西林/舒巴坦、阿莫西林/克拉维酸、第二代头孢菌素、第三代头孢菌素（头孢曲松钠、头孢噻肟）、莫西沙星、左氧氟沙星。存在铜绿假单胞菌感染高危因素的病人，可选择具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类抗生素（头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦）、碳青霉烯类（亚安培南、美罗培南）、氨基糖苷类、喹诺酮类（环丙沙星或左氧氟沙星），可单独或联合应用。对于慢性咳脓痰病人，可使用疗程更长的抗生素如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类药物，以及间断并规则使用单一抗生素或轮换使用抗生素。支气管扩张症病人容易合并曲霉的定植和感染，曲霉的侵袭性感染治疗一般选择伏立康唑。
3. 改善气流受限 支气管扩张症病人应常规随访肺功能的变化。应用长效支气管舒张药可改善气流受限并帮助清除分泌物，伴有气道高反应和可逆性气流受限的病人有一定疗效。
4. 清除气道分泌物 包括物理排痰和化痰药物。物理排痰如体位引流, 可配合震动拍击背部协助痰液引流; 气道内雾化吸人生理盐水或黏液溶解药 (N-乙酰半胱氨酸), 有助于痰液的稀释和排出; 其他如胸壁震荡、正压通气、主动呼吸训练等合理使用。药物包括黏液溶解药、痰液促排药、抗氧化药等, N-乙酰半胱氨酸具有较强的化痰和抗氧化作用。
5. 免疫调节剂 使用一些促进呼吸道免疫增强的药物如细菌细胞壁裂解产物可以减少支气管扩张症的急性发作。
6. 咯血的治疗 反复咯血的病人，出血量少，可对症治疗或口服卡巴克洛（安络血）、云南白药；中等出血量者，可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明；出血量大、经内科治疗无效者，可考虑介入栓塞或手术治疗。使用垂体后叶素需要注意低钠血症的发生。
7. 外科治疗 局限性的支气管扩张症，经充分内科治疗后仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变组织。如大出血来自增生的支气管动脉，经保守治疗不能缓解仍反复大咯血且病变局限者，可考虑手术治疗。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 清理呼吸道无效 与痰多黏稠、无效咳嗽有关。

（1）环境与休息：保持室内空气流通，维持适宜的温湿度，急性感染或病情严重者应卧床休息，注意保暖。
(2)饮食护理：提供高热量、高蛋白质、富含维生素饮食，避免冰冷食物诱发咳嗽，少食多餐。指

导病人在咳痰后及进食前后用清水或漱口液漱口，保持口腔清洁，促进食欲。鼓励病人多饮水，每天 $1500\mathrm{ml}$ 以上，以提供充足的水分，使痰液稀释，利于排痰。

（3）用药护理：按医嘱使用抗生素、祛痰药和支气管舒张药，指导病人掌握药物的疗效、剂量、用法和不良反应。
（4）体位引流：是利用重力作用促使呼吸道分泌物流入气管、支气管排出体外的方法，其效果与需引流部位所对应的体位有关(图2-2)。①引流前准备：向病人解释体位引流的目的、过程和注意事项，测量生命体征，听诊肺部，明确病变部位。引流前15分钟遵医嘱给予支气管舒张药（有条件可使用雾化器或手按定量吸入器）。备好排痰用纸巾或一次性容器。②引流体位：引流体位的选择取决于分泌物潴留的部位和病人的耐受程度，原则上抬高病灶部位的位置，使引流支气管开口向下，有利于潴留的分泌物随重力作用流入支气管和气管排出。首先引流上叶，然后引流下叶后基底段。如果病人不能耐受，应及时调整姿势。头部外伤、胸部创伤、咯血、严重心血管疾病和状况不稳定的病人，不宜采用头低位进行体位引流。③引流时间：根据病变部位、病情和病人状况，每天13次，每次1520分钟。一般于饭前进行，早晨清醒后立即进行效果最好。如需在餐后进行，为了预防胃食管反流、恶心和呕吐等不良反应，应在餐后1~2小时进行。④引流的观察：引流时应有护士或家人协助，观察病人有无出汗、脉搏细弱、头晕、疲劳、面色苍白等表现，评估病人对体位引流的耐受程度，如病人出现心率>120次/min、心律失常、高血压、低血压、眩晕或发绀，应立即停止引流并通知医生。⑤引流的配合：在体位引流过程中，鼓励并指导病人做腹式深呼吸，辅以胸部叩击或震荡等措施。协助病人在保持引流体位时进行咳嗽，也可取坐位以产生足够的气流促进排痰，提高引流效果。⑥引流后护理：体位引流结束后，帮助病人采取舒适体位，给予清水或漱口液漱口。观察病人咳痰的性质、量及颜色，听诊肺部呼吸音的改变，评价体位引流的效果并记录。

图2-2 体位引流

（5）病情观察：观察痰液的量、颜色、性质、气味和与体位的关系，痰液静置后是否有分层现象，记录24小时痰液排出量。观察咯血的颜色、性质及量。病情严重者需观察病人缺氧情况，是否有发绀、气促等表现。注意病人有无发热、消瘦、贫血等全身症状。

2. 潜在并发症：大咯血、窒息。

（1）休息与体位：小量咯血者以静卧休息为主，大量咯血病人应绝对卧床休息、尽量避免搬动。取患侧卧位，可减少患侧胸部的活动度，既防止病灶向健侧扩散，同时有利于健侧肺的通气功能。
(2)饮食护理：大量咯血者应禁食，小量咯血者宜进少量温、凉流质饮食，因过冷或过热食物均

易诱发或加重咯血。多饮水,多食富含纤维素食物,以保持排便通畅,避免排便时腹压增加而引起再度咯血。

（3）对症护理：安排专人护理并安慰病人。保持口腔清洁，咯血后为病人漱口、擦净血迹，防止因口咽部异物刺激引起剧烈咳嗽而诱发咯血。及时清理病人咯出的血块及污染的衣物、被褥，有助于稳定情绪、增加安全感，避免因精神过度紧张而加重病情。对精神极度紧张、咳嗽剧烈的病人，可建议给予小剂量镇静药或镇咳药。
（4）保持呼吸道通畅：痰液黏稠无力咳出者，可经鼻腔吸痰。重症病人在吸痰前后应适当提高吸氧浓度，避免吸痰引起低氧血症。指导并协助病人将气管内痰液和积血轻轻咳出，保持气道通畅。咯血时轻轻拍击健侧背部，嘱病人不要屏气，以免诱发喉头痉挛，使血液引流不畅形成血块，导致窒息。
（5）用药护理：①垂体后叶素可收缩小动脉，减少肺血流量，从而减轻咯血。但也能引起子宫、肠道平滑肌收缩和冠状动脉收缩，故冠心病、高血压病人及孕妇忌用。静滴时速度勿过快，以免引起恶心、便意、心悸、面色苍白等不良反应。②年老体弱、肺功能不全者在应用镇静药和镇咳药后，应注意观察呼吸中枢和咳嗽反射受抑制情况，以早期发现因呼吸抑制导致的呼吸衰竭和不能咯出血块而发生窒息。
(6) 室息的抢救: 对大咯血及意识不清的病人, 应在病床旁备好急救设备, 一旦病人出现窒息征象, 应立即取头低脚高 $45^{\circ}$ 俯卧位, 头偏向一侧, 轻拍背部, 迅速排出在气道和口咽部的血块, 或直接刺激咽部以咳出血块。必要时用吸痰管进行负压吸引。给予高浓度吸氧。做好气管插管或气管切开的准备与配合工作, 以解除呼吸道阻塞。
（7）病情观察：密切观察病人咯血的量、颜色、性质及出血的速度，观察生命体征及意识状态的变化，有无胸闷、气促、呼吸困难、发绀、面色苍白、出冷汗、烦躁不安等窒息征象；有无阻塞性肺不张、肺部感染及休克等并发症的表现。

【其他护理诊断/问题】

1. 营养失调：低于机体需要量 与慢性感染导致机体消耗有关。
   2.焦虑 与疾病迁延、个体健康受到威胁有关。
2. 有感染的危险 与痰多、黏稠、不易排出有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 支气管扩张症与感染密切相关，应积极防治百日咳、麻疹、支气管肺炎、肺结核等呼吸道感染，及时治疗上呼吸道慢性病灶（如扁桃体炎、鼻窦炎等），避免受凉、预防感冒和减少刺激性气体吸入，对预防支气管扩张症有重要意义。
2. 疾病知识指导 帮助病人和家属了解疾病发生、发展与治疗、护理过程，与病人及家属共同制订长期防治计划。讲明加强营养对机体康复的作用，使病人能主动摄取必需的营养素，以增加机体抗病能力。鼓励病人参加体育锻炼，建立良好的生活习惯，劳逸结合，以维护心、肺功能。告知病人戒烟、避免烟雾和灰尘刺激有助于避免疾病的复发，防止病情恶化。
3. 康复指导 强调清除痰液对减轻症状、预防感染的重要性，指导病人及家属学习和掌握有效咳嗽、胸部叩击、雾化吸入及体位引流的排痰方法，长期坚持，以控制病情的发展。
4. 病情监测指导 指导病人自我监测病情，学会识别病情变化的征象，一旦发现症状加重，应及时就诊。

【预后】

取决于支气管扩张的范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，积极治疗可改善生活质量和延长寿命。支气管扩张范围广泛可损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭而致死亡。大咯血也可严重影

响预后，合并肺气肿和肺大疱者预后较差。

肺结核

导入案例与思考

王某，女，59岁，退休工人。5年前受凉后低热、咳嗽、咳白色黏痰，给予抗生素及祛痰治疗，1个月后症状不见好转，体重逐渐下降，经查X线胸片诊断为“浸润型肺结核”，予肌注链霉素1个月，口服利福平、异烟肼3个月，症状逐渐减轻，遂自行停药。此后一直咳嗽，咳少量白痰，未再复查胸片。2个月前劳累后咳嗽加重，少量咯血伴低热、盗汗、胸闷、乏力就诊。门诊以“间断咳嗽、咳痰5年，加重伴咯血2个月”收入院。病人病后进食少，二便及睡眠正常。

身体评估：体温 $37.4^{\circ} \mathrm{C}$ ，脉搏94次/min，呼吸22次/min，血压 $130 / 80 \mathrm{mmHg}$ ，听诊双上肺呼吸音略减低，可闻及少量湿啰音，心率94次/min，心律齐、无杂音，腹部平软，肝脾未触及，下肢不肿。

实验室检查：Hb $110\mathrm{g / L}$ ,WBC $4.5\times 10^{9} / \mathrm{L},$ N $53\%$ ,L $47\%$ ,PLT $210\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ,ESR $35\mathrm{mm / h}_{\circ}$

请思考：

1. 导致病人此次入院的主要病因是什么？为明确病因需做哪些实验室及其他检查？
2. 病人痰结核分枝杆菌检查结果为涂 $(+)$ ，治疗上推荐的化疗方案及疗程建议是什么？
3. 病人目前的主要护理诊断/问题、诊断依据及相应的护理措施有哪些？

肺结核(pulmonary tuberculosis)是结核分枝杆菌引起的肺部慢性传染性疾病。结核病是传染性疾病领域死亡人数第一位的呼吸道传染病，严重危害人民群众的健康。目前，全球结核病负担占比最高的三个国家是印度(27%)、中国(14%)和俄罗斯(8%)。据WHO《2021年全球结核病报告》，2020年全球约有1000万人罹患结核病，这一数据近年下降极其缓慢。更值得关注的是，耐药结核病仍构成公共卫生威胁。我国2020年新发结核病人84.2万例。随着结核病防治工作的大力开展，结核病总的热情虽有明显下降，但流行形势仍十分严峻。因此，结核病的防治仍是一个需要高度重视的公共卫生问题。

【病因与发病机制】

1. 结核分枝杆菌 典型的结核分枝杆菌是细长稍弯曲两端圆形的杆菌，分为人型、牛型、非洲型和鼠型4类，其中引起人类结核病的主要为人型结核分枝杆菌，其余型少见。结核分枝杆菌的生物学特性有：

（1）抗酸性：结核分枝杆菌耐酸染色呈红色，可抵抗盐酸酒精的脱色作用，故又称抗酸杆菌。
(2)生长缓慢：结核分枝杆菌为需氧菌，在良好的实验室培养条件下，1224小时分裂一次，相比每隔1560分钟就有规律增殖一次的大部分可培养细菌来说，结核分枝杆菌的生长是相当缓慢的。一般需培养4周才能形成 $1\mathrm{mm}$ 左右的菌落。
（3）抵抗力强：结核分枝杆菌对干燥、酸、碱、冷有较强的抵抗力。在干燥的环境中，可存活 $6\sim 8$ 个月，甚至数年，阴湿环境中能生存5个月以上。一般的化学消毒剂如除污剂或合成洗涤剂对结核分枝杆菌不起作用。但结核分枝杆菌对热、光照和紫外线照射非常敏感，在烈日下暴晒 $2\sim 7$ 小时可被杀死；紫外线灯照射30分钟有明显杀菌作用；煮沸5分钟即可被杀死。常用杀菌药中， $70\%$ 酒精最佳，接触2分钟即可杀菌。 $5\%$ 苯酚或 $1.5\%$ 煤酚皂(来苏儿液)可以杀菌但需时较长，如 $5\%$ 苯酚需24小时才能杀死痰中的结核分枝杆菌。将痰吐在纸上直接焚烧是最简易的灭菌方法。
（4）菌体结构复杂：结核分枝杆菌菌体成分复杂，主要是类脂质、蛋白质及多糖类。类脂质占 $50\% \sim 60\%$ ，与结核病的组织坏死、干酪液化、空洞发生以及结核变态反应有关；菌体蛋白质是结核菌素的主要成分，诱发皮肤变态反应；多糖类参与血清反应等免疫应答。
2. 肺结核的传播 飞沫传播是肺结核最重要的传播途径。传染源主要是痰中带菌的肺结核病人，尤其是未经治疗者。传染性的大小取决于痰内细菌量的多少，痰涂片检查阳性者属于大量排菌；痰涂片阴性而仅痰培养阳性者属于微量排菌。病人在咳嗽、咳痰、打喷嚏或高声说笑时，可产生大量的含有结核菌的微滴， $1\sim 5\mu \mathrm{m}$ 大小的微滴可较长时间悬浮于空气中，在空气不流通的室内可达5小时，与病人密切接触者可能吸入而感染。

3. 结核分枝杆菌感染和肺结核的发生与发展

（1）人体感染后的反应：结核菌进入人体后，可发生两种主要反应。
1）免疫反应：由于结核菌为细胞内寄生菌，主要是细胞免疫，表现为淋巴细胞致敏和吞噬细胞的功能增强。人体对结核菌的免疫力有非特异性免疫力和特异性免疫力两种，后者是通过接种卡介苗或感染结核菌后所获得的免疫力，其免疫力强于前者，但两者保护作用都是相对的。机体免疫力强可防止发病或使病变趋于局限，而生活贫困、年老、糖尿病、硅沉着病及有免疫缺陷等情况，由于机体免疫力低下而易患结核病。
2）Ⅳ型变态反应（又称迟发型超敏反应）：在结核菌侵入人体后4~8周，机体组织对结核菌及其代谢产物可发生Ⅳ型变态反应。此时如用结核菌素做皮肤试验，呈阳性反应。免疫力与Ⅳ型变态反应之间关系复杂，尚不十分清楚，大致认为两者既有相似又有独立的一面，变态反应不等于免疫力。

(2）原发感染与继发感染

1）原发感染：是指机体首次感染结核分枝杆菌。人体初次感染后，若结核杆菌未被吞噬细胞完全清除，并在肺泡巨噬细胞内外生长繁殖，这部分肺组织即出现炎性病变，称为原发病灶。由于机体缺乏特异性免疫及变态反应，原发病灶中的结核菌被吞噬细胞沿淋巴管携至肺门淋巴结，引起肺门淋巴结肿大。原发病灶和肿大的气管、支气管淋巴结合称为原发综合征。原发病灶继续扩大，结核菌可直接或经血液播散至邻近组织器官，引起相应部位的结核感染。

随着机体对结核菌的特异性免疫力加强，原发病灶炎症迅速吸收或留下少量钙化灶，肿大的肺门淋巴结逐渐缩小、纤维化或钙化，播散到全身各器官的结核分枝杆菌大部分被消灭，这就是原发感染最常见的良性过程。但仍有少量结核分枝杆菌没有被消灭，长期处于休眠状态，成为继发性结核的潜在病灶。当人体免疫功能降低时，潜在病灶中的细菌可重新生长、繁殖，发生继发性结核病。

2）继发感染：是指初次感染后再次感染结核分枝杆菌，多为原发感染时潜伏下来的结核菌重新生长、繁殖所致，称内源性复发，也可以受分枝杆菌的再感染而发病，称为外源性重染。由于机体此时对结核菌已有一定的特异性免疫力，故病变常较局限，发展也较缓慢，较少发生全身播散，但局部病灶有渗出、干酪样坏死乃至空洞形成的倾向。

继发型肺结核的发病方式有两种。一种发病慢，临床症状少而轻，多发生在肺尖或锁骨下，痰涂片检查阴性，预后良好；另一种发病快，几周内即出现广泛的病变、空洞和播散，痰涂片检查阳性，有传染性，是防治工作的重点，多发生于青春期女性、营养不良、抵抗力弱的群体以及免疫功能受损者。肺结核的发生发展过程见图2-3。

图2-3 肺结核病自然过程示意图

【临床表现】

各型肺结核的临床表现不尽相同，但有共同之处。

1. 症状

（1）全身症状：发热最常见，多为长期午后低热。部分病人有乏力、食欲减退、盗汗和体重减轻等全身毒性症状。育龄女性可有月经失调或闭经。若肺部病灶进展播散时，可有不规则高热、畏寒等。

(2）呼吸系统症状

1）咳嗽、咳痰：是肺结核最常见症状。多为干咳或咳少量白色黏液痰。有空洞形成时，痰量增多；合并细菌感染时，痰呈脓性且量增多；合并厌氧菌感染时有大量脓臭痰；合并支气管结核时表现为刺激性咳嗽。
2）咯血： $1/3 \sim 1/2$ 病人有不同程度的咯血，病人常有胸闷、喉痒和咳嗽等先兆，以少量咯血多见，少数严重者可大量咯血。
3）胸痛：炎症波及壁层胸膜时可引起胸痛，为胸膜炎性胸痛，随呼吸运动和咳嗽加重。
4）呼吸困难：当病变广泛和/或患结核性胸膜炎有大量胸腔积液时，可有呼吸困难。多见于干酪性肺炎和大量胸腔积液病人，也可见于纤维空洞性肺结核的病人。
2. 体征 因病变范围和性质而异。病变范围小可无异常体征。渗出性病变范围较大或干酪样坏死时可有肺实变体征。慢性纤维空洞型肺结核或胸膜粘连增厚时，可有胸廓塌陷，纵隔及气管向患侧移位。结核性胸膜炎早期有局限性胸膜摩擦音，以后出现典型胸腔积液体征。支气管结核可有局限性哮鸣音。
3.并发症可并发自发性气胸、脓气胸、支气管扩张症、慢性肺源性心脏病。结核分枝杆菌随血行播散可并发淋巴结、脑膜、骨及泌尿生殖器官等肺外结核。

【实验室及其他检查】

1. 痰结核分枝杆菌检查 是确诊肺结核最特异的方法，也是制订化疗方案和考核疗效的主要依据。临床上以直接涂片镜检最常用，若抗酸杆菌阳性，肺结核诊断基本可成立。为提高检出率，应收集病人深部痰液并连续多次送检。痰结核菌培养的敏感性和特异性高于涂片法，一般需培养2~6周，培养至8周仍未见细菌生长则报告为阴性。其他如PCR、基因芯片技术等方法也可为诊断提供帮助。
2. 影像学检查 不同类型肺结核的X线影像具有各自特点，胸部X线检查是诊断肺结核的常规首选方法，可以早期发现肺结核，用于诊断、分型、指导治疗及了解病情变化。胸部CT检查能发现微小或隐蔽性病变、了解病变范围及进行肺部病变鉴别。
3. 结核菌素试验 目前我国推广的方法，是国际通用的结核菌素纯蛋白衍化物(purified protein derivative, PPD) 皮内注射法，以便于国际间结核感染率的比较。通常取 $0.1\mathrm{ml}(5\mathrm{IU})$ 结核菌素，在左前臂屈侧上中 $1/3$ 交界处做皮内注射，以局部出现 $7 \sim 8\mathrm{mm}$ 大小的圆形橘皮样皮丘为宜。注射 72 小时 (48~96 小时) 后测量皮肤硬结的横径和纵径，得出平均直径 $=$ （横径 + 纵径）/2。阴性：硬结直径 $< 5\mathrm{mm}$ 或无反应；阳性：硬结直径 $\geqslant 5\mathrm{mm}$ ，其中 $< 10\mathrm{mm}$ 为一般阳性， $10 \sim 15\mathrm{mm}$ 为中度阳性， $>15\mathrm{mm}$ 或局部出现双圈、水疱、坏死或淋巴管炎为强阳性。

结核菌素试验常作为结核分枝杆菌感染的流行病学指标，也是卡介苗接种后效果的验证指标，但其对成人结核病的诊断意义不大。由于我国是结核病高疫情国家，据估计全国约有近半人口曾受到

结核分枝杆菌感染，故用5IU结核菌素进行检查，其阳性结果仅表示曾有结核分枝杆菌感染，并不一定患有结核病。结核菌素试验对婴幼儿的诊断价值较成人大，因年龄越小，自然感染率越低，3岁以下强阳性反应者，应视为有新近感染的活动性结核病。结核菌素试验阴性除提示没有结核菌感染外，还见于初染结核菌4~8周内，机体变态反应尚未充分建立；机体免疫功能低下或受抑制时，如严重营养不良、重症结核、肿瘤、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、使用糖皮质激素及免疫抑制剂等情况下，结核菌素反应也可暂时消失，待病情好转结核菌素试验又会转为阳性反应。

4. 纤支镜检查 对支气管结核的诊断有重要价值。也可取肺内病灶进行活检，提供病理学诊断。

【诊断要点】

(一) 诊断方法

根据结核病的症状和体征、肺结核接触史，结合胸部X线检查及痰结核分枝杆菌检查多可作出诊断。值得注意的是部分病人无明显症状，故X线健康检查是发现早期肺结核的主要方法。

（二）肺结核的诊断程序

1. 可疑症状病人筛选 咳嗽持续2周以上、咯血、午后低热、乏力、盗汗、月经不调或闭经，且有肺结核接触史或肺外结核者应考虑肺结核的可能性，需进行痰抗酸杆菌和胸部X线检查。
2. 是否肺结核 凡X线检查肺部发现有异常阴影者，必须通过系统检查，确定病变是结核性或其他性质。如果难以确定，可经2周短期观察后复查，大部分炎症病变会有所变化，而肺结核变化不大。
3. 有无活动性 如果诊断为肺结核，应进一步明确有无活动性，活动性病变必须给予治疗。病原学阳性是肺结核活动性判断的“金标准”。对于疾病原学阴性者，推荐采用BALF进行结核分枝杆菌培养，必要时进行肺活检，尽可能获得病原学证据。有无活动性病变还可凭借胸片病变表现判别。胸片表现为钙化、硬结或纤维化，痰检查不排菌，无任何症状，为无活动性肺结核。
4. 是否排菌 确定活动后还要明确是否排菌，是确定传染源的重要方法。痰菌检查记录格式分别以涂 $(+)$ 、涂 $(-)$ 、培 $(+)$ 、培 $(-)$ 表示痰菌阳性或阴性。病人无痰或未查痰者，注明“无痰”或“未查”。

（三）肺结核分类标准和诊断要点

目前我国实施的是《WS196—2017结核病分类》卫生行业标准，突出了对痰结核分枝杆菌检查和化学治疗史的描述，使分类法更符合现代结核病控制的概念和实用性。

1. 结核病的分类和诊断要点 新的分类标准将结核病分为5种类型。

（1）原发型肺结核：也称初染结核，包括原发综合征及胸内淋巴结结核，多见于少年儿童及从边远山区、农村初进城市的成人。症状多轻微而短暂，多有结核病密切接触史，结核菌素试验多为强阳性。X线胸片表现为哑铃形阴影，即原发病灶、引流淋巴管炎和肿大的肺门淋巴结，形成典型的原发综合征(图2-4)。原发病灶一般吸收较快，不留任何痕迹。
（2）血行播散型肺结核：包括急性、亚急性和慢性3种类型。多见于婴幼儿和青少年，成人也可发生，系由病变中结核杆菌侵入血管所致。起病急、持续高热、中毒症状严重，约一半以上病人并发结核性脑膜炎。X线显示双肺满布粟粒状阴影，常在症状出现2周左右出现，其大小、密度和分布均匀，结节直径 $2\mathrm{mm}$ 左右（图2-5）。
（3）继发型肺结核：包括浸润性肺结核、纤维空洞性肺结核和干酪性肺炎等。多由体内潜伏病灶中的结核菌重新活动而发病，少数为外源性再感染，多见于成年人，病程长，易反

图2-4 原发性肺结核-原发综合征

复。其中浸润性肺结核为肺结核中最常见的一种类型，多见于成年人。

1）浸润性肺结核：多发生在肺尖和锁骨下。X线显示为片状、絮状阴影，可融合形成空洞。
2）空洞性肺结核：空洞形态不一，多由干酪渗出病变溶解形成，洞壁不明显，有多个空腔。空洞性肺结核多有支气管播散，临床表现为发热、咳嗽、咳痰和咯血，病人痰中经常排菌。
3）结核球：是由纤维组织包绕干酪样结核病变或阻塞性空洞被干酪物质充填而形成的球形病灶，一般为单个，直径 $1\sim 3\mathrm{cm}$ ，多位于肺的上叶。一般表现为球形块状影，轮廓清楚，密度不均可含有钙化灶或透光区，周围可有散在的纤维增殖性病灶，常称为“卫星灶”。是相对稳定的病灶，可长期保持静止状态，但当机体抵抗力降低时，病灶可恶化进展。
4）干酪性肺炎：发生于免疫力低下、体质衰弱、大量结核分枝杆菌感染的病人，或有淋巴结支气管瘘，淋巴结内大量干酪样物质经支气管进入肺内。分为大叶性干酪性肺炎和小叶性干酪性肺炎。
5）纤维空洞性肺结核：肺结核未及时发现或治疗不当，使空洞长期不愈，反复进展恶化，双侧或单侧的空洞壁增厚和广泛纤维增生，造成肺门抬高，肺纹理呈垂柳样，纵隔向患侧移位，健侧可发生代偿性肺气肿（图2-6）。

图2-5 急性粟粒型肺结核

图2-6 纤维空洞性肺结核

（4）结核性胸膜炎：包括结核性干性胸膜炎、结核性渗出性胸膜炎、结核性脓胸，以结核性渗出性胸膜炎最常见。
（5）其他肺外结核：按部位和脏器命名，如骨关节结核、肾结核、肠结核等。
（6）菌阴肺结核：即3次痰涂片及1次培养阴性的肺结核。诊断标准为：①典型肺结核临床症状和胸部X线表现；②抗结核治疗有效；③临床可排除其他非结核性肺部疾患；④PPD(5IU)强阳性，血清抗结核抗体阳性；⑤痰结核菌聚合酶链反应(PCR)和探针检查呈阳性；⑥肺外组织病理证实结核病变；⑦支气管肺泡灌洗液中检出抗酸分枝杆菌；⑧支气管或肺部组织病理证实结核病变。具备 $①\sim ⑥$ 中3项或 $⑦$ 和 $⑧$ 中任何1项可确诊。

2. 病变范围及空洞部位 按右、左侧，分上、中、下肺野记述。以第2和第4前肋下缘内侧端将两肺分为上、中、下肺野。

3. 治疗状况记录

（1）初治：是指符合下列任何1条者：①未开始抗结核治疗的病人；②正进行标准化学治疗方案用药而未满疗程的病人；③不规则化学治疗未满1个月的病人。
（2）复治：符合下列任何1条者为复治：①初治失败的病人；②规则用药满疗程后痰菌又再次转为阳性的病人；③不规律化学治疗超过1个月的病人；④慢性排菌病人。

（四）肺结核的记录方式

按结核病分类、病变部位、范围、痰菌情况、化学治疗史、并发症、并存病、手术等顺序书写。血行播散型肺结核可注明“急性”或“慢性”，继发型肺结核可注明“浸润性”“纤维空洞性”等。并发症如支气管扩张症等，并存病如糖尿病，手术如肺切除术后。

记录举例：1.纤维空洞性肺结核双上涂 $(+)$ ，复治；2.肺右上叶切除术后；3.2型糖尿病。

【治疗要点】

1. 肺结核化学治疗 化学治疗的主要作用在于迅速杀死病灶中大量繁殖的结核分枝杆菌，使病人由传染性转为非传染性，中断传播，防止耐药性产生，最终达到治愈的目的。自20世纪60年代起，结核病化学治疗成为控制结核病的有效方法，使新发结核病治愈率达 $95\%$ 以上。但20世纪80年代中期以来，结核病出现全球性恶化趋势， $90\%$ 的结核病病人在发展中国家。为帮助病人规律服药和完成疗程，1991年WHO将全程督导短程化学治疗(directly observed treatment, short-course, DOTS)正式确定为官方策略。DOTS是救治结核病人最可行的方法，是预防结核病进一步传播的最佳方式，也是使耐药性结核病不至极端恶化的希望。这一策略是国际上公认的最符合成本-效益原则的结核病控制策略。

（1）肺结核化学治疗的生物学机制
1）细菌生长速度与药物作用：结核分枝杆菌根据其代谢状态分为A、B、C、D四群。①A菌群生长繁殖旺盛，致病力强，占细菌的绝大部分。大量的A群细菌多位于巨噬细胞外和肺空洞干酪液化部分，已被抗结核药所杀灭，也易产生耐药变异菌。②B菌群处于半静止状态，多位于巨噬细胞内酸性环境中和空洞壁坏死组织中。③C菌群处于半静止状态，可有突然间歇性短暂的生长繁殖，存在于干酪坏死灶中。④D菌群为休眠菌，不繁殖，数量很少，无致病力和传染性。抗结核药物对不同菌群的作用各异，通常多数抗结核药物可以作用于A菌群，如异烟肼和利福平具有早期杀菌作用，在治疗的48小时内迅速杀菌，使菌群数量明显减少，传染性降低或消失，痰菌阴转。B菌群和C菌群由于处于半静止状态，抗结核药物的作用相对较差，有“顽固菌”之称。杀灭B和C菌群可以防止复发。抗结核药物对D菌群无作用。
2）耐药性：耐药性分为先天耐药和继发耐药。①先天耐药为结核分枝杆菌在自然繁殖中，由于染色体基因突变而出现的极少量天然耐药菌。单用一种药物可杀灭大量敏感菌，但对天然耐药菌无效，最终菌群中以天然耐药菌为主，使该抗结核药物治疗失败。②继发耐药是药物与结核分枝杆菌接触后，部分细菌发生诱导变异，逐渐能适应在含药环境中继续生存。
3）间歇化学治疗：结核分枝杆菌与不同药物接触后产生不同时间的延缓生长期。在结核分枝杆菌重新生长繁殖前再次投以高剂量药物，可使细菌持续受抑制直至最终被消灭。如结核分枝杆菌接触异烟肼和利福平24小时后分别可有69天和23天的延缓生长期。间歇化学治疗减少了投药次数，节省了费用，也减轻了督导治疗的工作量和药物的不良反应。
4）顿服：抗结核药物血中高峰浓度的杀菌作用优于经常性维持较低药物浓度水平的情况。相同剂量药物1次顿服较每天分2次或3次服用血药浓度峰值高3倍。
（2）化学治疗的原则：早期、规律、全程、适量和联合治疗是化学治疗的原则。整个化疗方案分强化和巩固两个阶段。
1）早期：是指一旦发现和确诊结核后均应立即给予化学治疗。早期病灶内结核菌以A群为主，局部血流丰富，药物浓度高，可发挥其最大的抗菌作用，以迅速控制病情及减少传染性。
2）规律：严格按化疗方案的规定用药，不可随意更改方案、遗漏或随意中断用药，以避免细菌产生耐药。
3）全程：指病人必须按治疗方案，坚持完成规定疗程，是提高治愈率和减少复发率的重要措施。
4）适量：指严格遵照适当的药物剂量用药。用药剂量过低不能达到有效血药浓度，影响疗效，易产生耐药性；剂量过大易发生药物不良反应。
5）联合：是指根据病情及抗结核药的作用特点，联合使用两种以上药物。联合用药可杀死病灶中不同生长速度的菌群，提高疗效，还可减少和预防耐药菌的产生，增加药物的协同作用。
（3）常用抗结核药物：抗结核药物依据其抗菌能力分为杀菌药与抑菌药。常规剂量下药物在血液中(包括巨噬细胞内)的浓度能达到试管内最低抑菌浓度10倍以上时才能起杀菌作用，否则仅有抑

菌作用。异烟肼(INH,H)和利福平(RFP,R)在巨噬细胞内外均能达到杀菌浓度，称全杀菌药。异烟肼是单一抗结核药中杀菌力，特别是早期杀菌力最强者，其对不断繁殖的结核菌(A群)作用最强。利福平对A、B、C菌群均有作用。吡嗪酰胺(PZA,Z)和链霉素(SM,S)为半杀菌药。吡嗪酰胺能杀灭巨噬细胞内酸性环境中的结核菌，是目前B菌群最佳的半杀菌药。链霉素主要杀灭巨噬细胞外碱性环境中的结核菌。乙胺丁醇(EMB,E)为抑菌药，与其他抗结核药联用可延缓其他药物耐药性的发生。其他抗结核药物有乙硫异烟胺、丙硫异烟胺、阿米卡星、氧氟沙星、对氨基水杨酸等。常用抗结核药的剂量、主要不良反应和注意事项见表2-2。

表 2-2 常用抗结核药成人剂量、不良反应和注意事项

药名(缩写)	抗菌特点	每天剂量/g	主要不良反应	注意事项
异烟肼 (INH,H)	全杀菌药	0.3	周围神经炎、偶有肝功能损害	避免与抗酸药同时服用,注意消化道反应、肢体远端感觉及精神状态
利福平 (RFP,R)	全杀菌药	0.45~0.6*	肝功能损害、过敏反应	体液及分泌物会呈橘黄色,使角膜接触镜永久变色;监测肝毒性及过敏反应;注意药物相互作用:利福平会加快口服避孕药、降糖药、茶碱、抗凝血药等药物的排泄,降低上述药物疗效
链霉素 (SM,S)	半杀菌药	0.75~1.0△	听力障碍、眩晕、肾功能损害	注意听力变化及有无平衡失调,用药前和用药后1~2个月进行听力检查;了解尿常规及肾功能的变化
吡嗪酰胺 (PZA,Z)	半杀菌药	1.5~2.0	胃肠道不适、肝功能损害、高尿酸血症、关节痛	监测肝功能,尤其是ALT水平;注意关节疼痛、皮疹等反应,监测血尿酸浓度
乙胺丁醇 (EMB,E)	抑菌药	0.75~1.0**	视神经炎	检查视觉灵敏度和颜色的鉴别力(用药前、用药后每1~2个月1次)

注：* 体重 $<50\mathrm{kg}$ 用 $0.45\mathrm{g}, >50\mathrm{kg}$ 用 $0.6\mathrm{g}; \mathrm{S}, \mathrm{Z}$ 用量亦按体重调节；△老年人每天 $0.75\mathrm{g}; \text{前}2$ 个月 $25\mathrm{mg/kg}$ ，其后减至 $15\mathrm{mg/kg}$ 。

（4）化学治疗方案：整个化疗分为强化和巩固两期。强化期旨在有效杀灭繁殖菌，迅速控制病情；巩固期的目的是杀灭生长缓慢的结核菌，以提高治愈率，减少复发。总疗程68个月，其中初治为强化期2个月/巩固期4个月，复治为强化期2个月/巩固期610个月。①初治涂阳肺结核的常用治疗方案（含初治涂阴有空洞形成或粟粒型肺结核）：2HRZE/4HR、 $2\mathrm{H}_{3}\mathrm{R}_{3}\mathrm{Z}_{3}\mathrm{E}_{3} / 4\mathrm{H}_{3}\mathrm{R}_{3}$ 等；②复治涂阳肺结核的常用治疗方案有：2HRZES/610HRE、 $2\mathrm{H}_{3}\mathrm{R}_{3}\mathrm{Z}_{3}\mathrm{E}_{3}\mathrm{S}_{3} / 6 \sim 10\mathrm{H}_{3}\mathrm{R}_{3}\mathrm{E}_{3}$ 或3HRZE/610HRE等；③初治涂阴肺结核的常用治疗方案有：2HRZ/4HR、 $2\mathrm{H}_{3}\mathrm{R}_{3}\mathrm{Z}_{3} / 4\mathrm{H}_{3}\mathrm{R}_{3}$ 。其中药物前面的数字分别代表强化期和巩固期的月数，而药物后面的下标代表每周服药的次数，无下标者表示为每天服用。

2. 对症治疗

（1）毒性症状：一般在有效抗结核治疗 $1\sim 3$ 周内消退，不需特殊处理。若中毒症状重者，可在应用有效抗结核药的基础上短期加用糖皮质激素，以减轻中毒症状和炎症反应。
（2）咯血：咯血量较少时，嘱卧床休息（患侧卧位），消除紧张，口服止血药。中等或大量咯血时应严格卧床休息，取患侧卧位，保证气道通畅，注意防止窒息，并配血备用。大量咯血病人可用垂体后叶素，缓慢静脉注射(15~20分钟)或静脉滴注。必要时可经支气管镜局部止血，或插入球囊导管，压迫止血。咯血窒息是致死的主要原因，需严加防范和紧急抢救。

3. 手术治疗适用于经合理化学治疗无效、多重耐药的厚壁空洞、大块干酪灶、结核性脓胸、支气管胸膜瘘和大咯血保守治疗无效者。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1.知识缺乏：缺乏结核病治疗的相关知识。

（1）指导病人坚持用药：①抗结核化疗对控制结核病起决定性作用，护士应向病人及其家属反复强调化疗的重要性及意义，督促病人按医嘱服药，坚持完成规则、全程化疗，以提高治愈率、减少复发；②向病人说明化疗药的用法、疗程、可能出现的不良反应及表现，督促病人定期检查肝功能及听力情况，如出现巩膜黄染、肝区疼痛、胃肠不适、眩晕、耳鸣等不良反应要及时与医生联系，不要自行停药，大部分不良反应经相应处理可以消除。
（2）正确留取痰标本：肺结核病人有间断且不均匀排菌的特点，故需多次查痰，护士应指导病人正确留取痰标本，其要点是：病人需首先以清水漱口数次，以减少口腔杂菌污染；之后用力咳出深部第一口痰，并留于加盖的无菌容器中；标本留好后尽快送检，一般不超过2小时；若病人无痰，可用高渗盐水 $(3\% \sim 10\%)$ 超声雾化吸入导痰。通常初诊病人应留3份痰标本（即时痰、清晨痰和夜间痰），夜间无痰者，应在留取清晨痰后 $2\sim 3$ 小时再留1份。复诊病人应每次送检2份痰标本（夜间痰和清晨痰）。
（3）休息：合理休息可以调整新陈代谢，使机体各器官的功能得以调节与平衡，并使机体耗氧量减低，呼吸次数和深度亦降低，使肺获得相对休息，有利于病灶愈合。休息的程度与期限取决于病人的代谢功能、病灶的性质与病变趋势。①肺结核病人症状明显，有咯血、高热等严重结核病毒性症状，或结核性胸膜炎伴大量胸腔积液者，应卧床休息。恢复期可适当增加户外活动，以提高机体的抗病能力。②轻症病人应避免劳累和重体力劳动，保证充足的睡眠和休息，做到劳逸结合。③有效抗结核治疗4周以上且痰涂片证实无传染性或传染性极低的病人，应恢复正常的家庭和社会生活，可减轻病人的社会隔离感和焦虑情绪。

2. 营养失调：低于机体需要量 与机体消耗增加、食欲减退有关。

（1）制订饮食计划：肺结核是一种慢性消耗性疾病，宜给予高热量、高蛋白、富含维生素和易消化饮食，忌烟酒及辛辣刺激食物。蛋白质可增加机体的抗病能力及机体修复能力，建议每天蛋白质摄入量为 $1.5\sim 2.0\mathrm{g / kg}$ ，其中鱼、肉、蛋、牛奶等优质蛋白摄入量占一半以上；多进食新鲜蔬菜和水果，以补充维生素。食物中的维生素C有减轻血管渗透性的作用，可以促进渗出病灶的吸收；维生素B对神经系统及胃肠神经有调节作用，可促进食欲。
（2）增进食欲：增加膳食品种，饮食中注意添加具有促进消化、增进食欲作用的食物，如藕粉、山楂、新鲜水果，于正餐前后适量摄入；选用合适的烹饪方法，保证饭菜的色、香、味以促进食欲，尽量采用病人喜欢的烹饪方法，增进病人的食欲；进餐时应心情愉快，可促进食物的消化吸收。食欲减退者可少量多餐。
(3)监测体重：每周测体重1次并记录，了解营养状态是否改善。

3. 潜在并发症：大咯血、窒息。

护理措施详见本章第五节“支气管扩张症”的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 体温过高 与结核菌感染有关。
2. 疲乏 与结核病毒性症状有关。
3. 有孤独的危险 与隔离性治疗有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导

（1）控制传染源：控制传染源的关键是早期发现和彻底治愈肺结核病人。肺结核病程长、易复

发和具有传染性，必须长期随访。对确诊的结核病人，应及时转至结核病防治机构进行统一管理，并实行全程督导短程化学治疗(DOTS)。

（2）切断传播途径：①开窗通风，保持空气新鲜，可有效降低结核病传播。涂阳肺结核病人住院治疗时需进行呼吸道隔离，每天紫外线消毒病室。②结核菌主要通过呼吸道传播，病人咳嗽或打喷嚏时应用双层纸巾遮掩；不随地吐痰，痰液应吐入带盖的容器内，用含氯消毒液浸泡1小时后再弃去，或吐入纸巾中，含有痰液的纸巾应焚烧处理；接触痰液后用流动水清洗双手。③餐具煮沸消毒或用消毒液浸泡消毒，同桌共餐时使用公筷，以防传染。④衣物、寝具、书籍等污染物可在烈日下暴晒进行杀菌。
（3）保护易感人群：①卡介苗接种。卡介苗(BCG)是一种无毒的牛型结核菌活菌疫苗，接种后可使未受过结核菌感染者获得对结核病的特异免疫力。其接种对象主要为未受感染的新生儿、儿童及青少年。②化学药物预防。对于高危人群，如与涂阳肺结核病人有密切接触且结核菌素试验强阳性者、HIV感染者、长期使用糖皮质激素及免疫抑制剂者、糖尿病等，可以服用异烟肼和/或利福平以预防发病。
2. 疾病知识指导 嘱病人合理安排休息，恢复期逐渐增加活动，以提高机体免疫力但避免劳累；保证营养的摄入，戒烟酒；避免情绪波动及呼吸道感染。指导病人及家属保持居室通风、干燥，按要求对痰液及污染物进行消毒处理。与涂阳肺结核病人密切接触的家属必要时应接受预防性化学治疗。
3. 用药指导与病情监测 向病人强调坚持规律、全程、合理用药的重要性，保证DOTS顺利完成。督促病人治疗期间定期复查胸片和肝、肾功能，指导病人观察药物疗效和不良反应，若出现药物不良反应及时就诊。定期随访。

【预后】

肺结核的病因明确，有成熟的预防和治疗手段，只要切实执行，本病大部分可获临床治愈或痊愈，人群的发病率也将得到有效控制。

（李湘萍）

支气管哮喘

导入案例与思考

王某，男，52岁。“反复发作喘息、气急和咳嗽3年余，急性加重1天”入院。既往有反复发作喘息、气急和咳嗽史，昨天上午去公园散步赏花后出现气急和咳嗽，休息后不见缓解。

身体评估：体温 $36.8\%$ ，脉搏124次/min，呼吸36次/min，血压 $130 / 85\mathrm{mmHg}$ ，急性面容，端坐呼吸，大汗淋漓，双肺可闻及广泛的哮鸣音，呼气相延长，呼气流量明显降低。

实验室检查：动脉血气分析示 $\mathrm{PaCO}_250\mathrm{mmHg},\mathrm{PaO}_250\mathrm{mmHg}$

请思考：

1.对该病人进行病情观察的重点有哪些？
2. 该病人目前主要的护理诊断/问题、诊断依据及相应的护理措施有哪些？

支气管哮喘(bronchial asthma)简称哮喘，是一种以慢性气道炎症和气道高反应性为特征的异质性疾病。包括气道慢性炎症、气道对多种刺激因素呈现的高反应性、多变的可逆性气流受限和气道重塑等主要特征。临床表现为反复发作的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状，多于夜间及凌晨发作或加重，多数病人可自行或治疗后缓解。根据全球和我国哮喘防治指南提供的资料，经过长期规范化治疗和

管理， $80\%$ 以上的病人达到哮喘的临床控制。

哮喘是最常见的慢性疾病之一，全球约有3亿哮喘病人，我国约有3000万哮喘病人。世界各国哮喘患病率从 $1\% \sim 18\%$ 不等，我国成人哮喘的患病率为 $1.24\%$ ，哮喘患病率逐年上升。一般认为发达国家的哮喘患病率高于发展中国家，城市高于农村。哮喘死亡率为(1.6~36.7)/10万，多与哮喘长期控制不佳、最后一次发作时治疗不及时有关，其中大部分是可预防的。目前我国已成为全球哮喘病死率最高的国家之一。

【病因与发病机制】

1.病因

（1）遗传因素：哮喘是一种复杂的具有多基因遗传倾向的疾病，具有家族集聚现象，亲缘关系越近，患病率越高。目前采用全基因组关联分析(GWAS)鉴定了多个哮喘易感基因。具有哮喘易感基因的人群发病与否受环境因素的影响较大。
（2）环境因素：①变应原性因素，如室内变应原（尘螨、家养宠物、蟑螂）、室外变应原（花粉、草粉）、职业性变应原（油漆、活性染料）、食物（鱼、虾、蛋类、牛奶）和药物（阿司匹林、抗生素）；②非变应原性因素，如大气污染、吸烟、运动和肥胖等。

2. 发病机制 哮喘的发病机制尚未完全清楚，目前可概括为气道免疫-炎症机制、神经机制及其相互作用（图2-7）。

图2-7 哮喘发病机制示意图

（1）气道免疫-炎症机制

1）气道炎症形成机制：气道慢性炎症反应是由多种炎症细胞、炎症介质和细胞因子共同参与、相互作用的结果。外源性变应原通过吸入、食入或接触等途径进入机体后，一方面引起典型的变态反应过程，另一方面导致气道慢性炎症。根据变应原吸入后哮喘发生的时间，分为速发相哮喘反应（immediateasthmaticreaction，IAR）、迟发相哮喘反应（lateasthmaticreaction，LAR）和双相型哮喘反应。IAR几乎在吸入变应原的同时立即发生， $15\sim 30$ 分钟达高

峰,2小时逐渐恢复正常。LAR约在吸入变应原6小时后发生,持续时间长,可达数天。约半数以上病人出现迟发型哮喘反应。

2）气道高反应性（airway hyperresponsiveness，AHR）：是指气道对各种刺激因子如变应原、理化因素、运动、药物等呈现的高度敏感状态，表现为病人接触这些刺激因子时气道出现过强或过早的收缩反应。目前普遍认为气道慢性炎症是导致AHR的重要机制之一，当气道受到变应原或其他刺激后，多种炎症细胞释放炎症介质和细胞因子，引起气道上皮损害、上皮下神经末梢裸露等，从而导致气道高反应性。AHR是哮喘的基本特征，可通过支气管激发试验来量化和评估，有症状的哮喘病人几乎都存在AHR，长期吸烟、接触臭氧、病毒性上呼吸道感染、慢性阻塞性肺疾病等也可出现程度较轻的AHR。
（2）神经调节机制：神经因素是哮喘发病的重要环节。支气管由复杂的自主神经支配，包括肾上腺素能神经、胆碱能神经和非肾上腺素能非胆碱能(NANC)神经系统。哮喘病人 $\beta$ 肾上腺素受体功能低下，存在胆碱能神经张力增加时，病人对吸入组胺和醋甲胆碱的气道反应性显著增高。NANC神经系统能释放舒张和收缩支气管平滑肌的神经介质，两者平衡失调，则可引起支气管平滑肌收缩。此外，神经源性炎症能通过局部轴突反射释放感觉神经肽而引起哮喘发作。

【临床表现】

1. 症状 典型表现为发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难，可伴有气促、胸闷或咳嗽。夜间及凌晨发作或加重是哮喘的重要临床特征。症状可在数分钟内发作，并持续数小时至数天，经平喘药物治疗后缓解或自行缓解。哮喘的具体临床表现形式及严重程度在不同时间表现为多变性。有些病人尤其青少年，其哮喘症状在运动时出现，称为运动性哮喘。此外，临床上还存在没有喘息症状的不典型哮喘，表现为发作性咳嗽、胸闷或其他症状。不典型哮喘以咳嗽为唯一症状称为咳嗽变异性哮喘，以胸闷为唯一症状称为胸闷变异性哮喘。
2. 体征 哮喘发作时的典型体征为双肺可闻及广泛的哮鸣音，呼气音延长。但非常严重的哮喘发作时，哮鸣音反而减弱，甚至完全消失，表现为“沉默肺”，是病情危重的表现。因为非发作期体检可无异常，未闻及哮鸣音，不能排除哮喘。
3. 并发症 严重发作时可并发气胸、纵隔气肿、肺不张，长期反复发作或感染可致慢性并发症如慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症和肺源性心脏病。

【实验室及其他检查】

2. 肺功能检查

1. 痰液检查 大多数哮喘病人痰液中嗜酸性粒细胞计数增高 $(>2.5\%)$ ，痰液中嗜酸性粒细胞计数可作为评价哮喘气道炎症指标之一，也是评估糖皮质激素治疗反应性的敏感指标。
   （1）通气功能检测：哮喘发作时呈阻塞性通气功能障碍表现，用力肺活量(FVC)正常或下降， $\mathrm{FEV}_1$ 、 $\mathrm{FEV}_1 / \mathrm{FVC}$ 和呼气流量峰值(peak expiratory flow, PEF)均下降，残气量及残气量与肺总量比值增加。判断气流受限的最重要指标为 $\mathrm{FEV}_1 / \mathrm{FVC} < 70\%$ 或 $\mathrm{FEV}_1$ 低于正常预计值的 $80\%$ 。缓解期上述通气功能指标逐渐恢复。病变迁延、反复发作者，其通气功能可逐渐下降。
   （2）支气管激发试验(BPT)：用以测定气道反应性。常用吸入激发剂为醋甲胆碱和组胺。观察指标包括 $\mathrm{FEV}_1$ 、PEF等。结果判定与采用的激发剂有关，如 $\mathrm{FEV}_1$ 下降 $\geqslant 20\%$ 为激发试验阳性，提示存在气道高反应性。激发试验适用于非哮喘发作期、 $\mathrm{FEV}_1$ 占正常预计值 $70\%$ 以上病人的检查。
   （3）支气管舒张试验(BDT)：可测定气道的可逆性改变。常用的吸入支气管舒张药如沙丁胺醇、特布他林等。舒张试验阳性判定标准：吸入支气管舒张药20分钟后重复测定肺功能显示 $\mathrm{FEV}_1$ 较用药前增加 $\geqslant 12\%$ 且其绝对值增加 $\geqslant 200\mathrm{ml}$ 。试验阳性提示存在可逆性的气道阻塞。
   （4）呼气流量峰值(PEF)及其变异率测定：哮喘发作时PEF下降。监测PEF日间、周间变异率有助于哮喘的诊断和病情评估。PEF平均每天昼夜变异率 $>10\%$ ，或PEF周变异率 $>20\%$ ，提示存在气道可逆性的改变。
2. 影像学检查 哮喘发作时胸部X线可见双肺透亮度增加，呈过度充气状态。部分病人胸部CT可见支气管壁增厚、黏液阻塞。
3. 特异性变应原的检测 外周血变应原特异性 $\mathrm{IgE}$ 增高，结合病史有助于病因诊断。血清总 $\mathrm{IgE}$ 增高的程度可作为重症哮喘使用抗 $\mathrm{IgE}$ 抗体治疗及调整剂量的依据。
4. 动脉血气分析 哮喘发作时，可出现 $\mathrm{PaO}_2$ 下降。重度哮喘发作时， $\mathrm{PaO}_2$ 下降和 $\mathrm{PaCO}_2$ 升高，出现呼吸性碱中毒或呼吸性酸中毒。
5. 呼出气一氧化氮(FeNO)检测 FeNO测定可以作为评估气道炎症和哮喘控制水平的指标，也可以用于判断吸入激素治疗的反应。

【诊断要点】

1. 诊断标准

（1）典型哮喘的临床症状和体征：①反复发作喘息、气急、胸闷或咳嗽，夜间及晨间多发，多与接

触变应原、冷空气、理化刺激以及病毒性上呼吸道感染、运动等有关；②发作时在双肺可闻及散在或弥漫性哮鸣音，呼气相延长；③上述症状和体征可经治疗缓解或自行缓解。

(2)可变气流受限的客观检查： $①$ 支气管激发试验阳性； $②$ 支气管舒张试验阳性； $③$ 平均每天PEF变异率 $>10\%$ 或PEF周变异率 $>20\%$ 。

符合上述症状和体征，同时具备可变气流受限客观检查中的任意一条，并除外其他疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽，可以诊断为哮喘。

咳嗽变异性哮喘：指咳嗽作为唯一或主要症状，无喘息、气急等典型哮喘症状，同时具备可变气流受限客观检查中的任意一条，并除外其他疾病所引起的咳嗽。

2. 哮喘的分期及控制水平分级 哮喘可分为急性发作期、慢性持续期和临床缓解期。

（1）急性发作期：指喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状突然发生或加重，伴有呼气流量降低，常因接触变应原等刺激物质或治疗不当所致。哮喘急性发作时严重程度可分为轻度、中度、重度和危重4级。

轻度：步行或上楼时气短，可有焦虑，呼吸频率轻度增加，闻及散在哮鸣音，肺通气功能和血气检查正常。

中度：稍事活动感气短，讲话常有中断。时有焦虑，呼吸频率增加，可有“三凹征”，哮鸣音响亮而弥漫，心率增快，可出现奇脉，使用支气管舒张药后PEF占预计值 $60\% \sim 80\%$ ， $\mathrm{SaO}_2$ 为 $91\% \sim 95\%$ 。

重度：休息时感气短，端坐呼吸，只能发单字讲话，常有焦虑和烦躁，大汗淋漓，呼吸频率 $>30$ 次/min，常有“三凹征”，哮鸣音响亮而弥漫，心率 $>120$ 次/min，奇脉，使用支气管舒张药后PEF占预计值 $< 60\%$ 或绝对值 $< 100\mathrm{L / min}$ ，或作用时间 $< 2$ 小时， $\mathrm{PaO}_2 < 60\mathrm{mmHg}$ ， $\mathrm{PaCO}_2 > 45\mathrm{mmHg}$ ， $\mathrm{SaO}_2\leqslant 90\%$ ，pH可降低。

危重：病人不能讲话，嗜睡或意识模糊，胸腹矛盾运动，哮鸣音减弱甚至消失，脉率变慢或不规则，严重低氧血症和高二氧化碳血症，pH降低。

（2）慢性持续期：指病人虽然没有哮喘急性发作，但在相当长的时间内仍有不同频度和不同程度的喘息、咳嗽、胸闷等症状，可伴有肺通气功能下降。目前应用最为广泛的慢性持续期哮喘严重性评估方法为哮喘症状控制水平，具体指标见表2-3。

表 2-3 哮喘症状控制水平的分级

A:哮喘症状控制		哮喘症状控制水平
		良好控制	部分控制	未控制
过去4周病人存在:
日间哮喘症状>2次/周	是□ 否□
夜间因哮喘憋醒	是□ 否□	无	存在1~2项	存在3~4项
使用缓解药次数>2次/周	是□ 否□
哮喘引起的活动受限	是□ 否□
B:未来风险评估(急性发作风险,病情不稳定,肺功能迅速下降,药物不良反应)
与未来不良事件风险增加的相关因素包括:
临床控制不佳;过去一年频繁急性发作;曾因严重哮喘而住院治疗;FEV1低,烟草暴露,高剂量药物治疗

（3）临床缓解期：指病人无喘息、气急、胸闷、咳嗽等症状1年以上，肺功能正常。

【治疗要点】

目前哮喘不能根治，但长期规范化治疗可使大多数病人达到良好或完全的临床控制。哮喘治疗的目标是长期控制症状、预防未来风险的发生，即在使用最小有效剂量药物治疗的基础上或不用药

物，能使病人与正常人一样生活、工作和学习。

1. 确定并减少危险因素接触 部分病人能找到引起哮喘发作的变应原或其他非特异刺激因素，使其脱离并长期避免接触危险因素是防治哮喘最有效的方法。
2. 药物治疗 治疗哮喘的药物分为控制药物和缓解药物。控制药物，亦称抗炎药，指需要长期使用的药物，主要用于治疗气道慢性炎症，维持哮喘的临床控制。缓解药物，亦称解痉平喘药，指按需使用的药物，能迅速解除支气管痉挛从而缓解哮喘症状。各类药物见表2-4。

表 2-4 哮喘治疗药物分类

缓解性药物	控制性药物
短效β2受体激动药(SABA)	吸入型糖皮质激素(ICS)
短效吸入型抗胆碱药(SAMA)	白三烯调节剂
短效茶碱	长效β2受体激动药(LABA,不单独使用)
全身用糖皮质激素	缓释茶碱
	色甘酸钠
	抗IgE抗体
	抗IL-5抗体
	联合药物(如ICS/LABA)

（1）糖皮质激素：简称激素，是控制哮喘最有效的药物。激素通过作用于气道炎症形成过程中的诸多环节有效控制气道炎症。分为吸入、口服和静脉用药。
1）吸入给药：吸入型糖皮质激素(inhaled corticosteroids,ICS)是目前哮喘长期治疗的首选药物。常用药物有倍氯米松、布地奈德、氟替卡松、莫米松等，通常需规律吸入 $1\sim 2$ 周或以上方能起效。根据哮喘病情选择吸入不同ICS剂量。长期吸入较大剂量ICS $(>1000\mu \mathrm{g} / \mathrm{d})$ 者应注意预防全身性不良反应，为减少吸入大剂量激素的不良反应，可采用低、中剂量ICS与长效 $\beta_{2}$ 受体激动药、白三烯调节剂或缓释茶碱联合使用。布地奈德和倍氯米松还有雾化用混悬液，经特定装置雾化吸入，起效快，在应用短效支气管舒张药的基础上，可用于轻、中度哮喘急性发作的治疗。
2）口服给药：常用泼尼松和泼尼松龙，起始剂量为 $30\sim 60\mathrm{mg / d}$ ，症状缓解后逐渐减量至 $\leqslant 10\mathrm{mg / d}$ 之后停用，改为吸入剂。
3）静脉用药：重度或严重哮喘发作时应及早静脉给予激素，琥珀酸氢化可的松常用量 $100\sim$ $400\mathrm{mg / d}$ 或甲泼尼龙 $80\sim 160\mathrm{mg / d}$ 。无激素依赖倾向者可在短期(3~5天)内停药；有激素依赖倾向者应适当延长给药时间，症状缓解后逐渐减量，之后改口服和吸入剂维持。
(2) $\beta_{2}$ 受体激动药: 分为短效 $\beta_{2}$ 受体激动药 (short-acting $\beta_{2}$ agonist, SABA) 和长效 $\beta_{2}$ 受体激动药 (long-acting $\beta_{2}$ agonist, LABA)。LABA 又分为快速 (数分钟) 起效和缓慢 (30 分钟) 起效两种。
1）SABA：哮喘急性发作治疗的首选药物，包括吸入、口服和静脉3种制剂，首选吸入给药，常用药物有沙丁胺醇和特布他林。吸入剂包括定量气雾剂(metered dose inhaler, MDI)、干粉剂和雾化溶液。SABA应按需间歇使用，不宜长期、单一使用。主要不良反应有心悸、骨骼肌震颤、低钾血症等。
2）LABA：是目前最常用的哮喘控制性药物，与ICS联合应用。常用药物有沙美特罗和福莫特罗，常用ICS加LABA的联合制剂有氟替卡松/沙美特罗吸入干粉剂和布地奈德/福莫特罗吸入干粉剂。福莫特罗为快速起效的LABA，也可按需用于哮喘急性发作的治疗。LABA不能单独用于哮喘的治疗。
(3) 白三烯(leukotriene, LT)调节剂: 具有抗炎和舒张支气管平滑肌的作用, 是目前除ICS外唯一可单独应用的哮喘控制性药物, 适用于阿司匹林哮喘、运动性哮喘和伴有过敏性鼻炎哮喘病人的治疗。通常口服给药, 常用药物有扎鲁司特和孟鲁司特。
(4) 茶碱类药物: 具有舒张支气管和气道抗炎作用, 是目前治疗哮喘的有效药物之一。
1）口服给药：常用药物有氨茶碱和缓释茶碱，用于轻至中度哮喘急性发作以及哮喘的维持治疗，

一般剂量每天 $6\sim 10\mathrm{mg / kg}$ 。口服缓释茶碱适用于夜间哮喘症状的控制。小剂量缓释茶碱与ICS联合是目前常用的哮喘控制性药物之一。

2）静脉用药：主要用于重症和危重症哮喘。氨茶碱首剂负荷剂量为 $4\sim 6\mathrm{mg / kg}$ ，加入葡萄糖溶液中缓慢静注，注射速度不宜超过 $0.25\mathrm{mg / (kg\cdot min)}$ ，维持剂量为 $0.6\sim 0.8\mathrm{mg / (kg\cdot h)}$ 。每天最大剂量不超过 $1.0\mathrm{g}$ （包括口服和静脉给药）。茶碱的主要不良反应包括恶心、呕吐、心律失常、血压下降及多尿。发热、妊娠、小儿或老年人，有肝、心、肾功能障碍及甲状腺功能亢进者尤需慎用。西咪替丁、喹诺酮类、大环内酯类等药物可影响，合用时应减少用量。
（5）抗胆碱药：有舒张支气管及减少黏液分泌的作用。分为速效抗胆碱药(short-actingmuscari-nicantagonist,SAMA,维持4~6小时)和长效抗胆碱药(long-actingmuscariincantagonist,LAMA,维持24小时),常用的SAMA异丙托溴铵有MDI和雾化溶液两种剂型。SAMA主要用于哮喘急性发作的治疗，多与 $\beta_{2}$ 受体激动药联合应用。少数病人可有口苦或口干等不良反应。常用的LAMA噻托溴铵有干粉吸入剂和喷雾剂。LAMA主要用于哮喘合并慢性阻塞性肺疾病以及慢性阻塞性肺疾病病人的长期治疗。
(6) 抗 IgE 抗体: 主要用于经吸入 ICS 和 LABA 联合治疗后症状仍未控制, 且血清 IgE 水平增高的重症哮喘病人。
（7）抗IL-5治疗：减少哮喘急性加重和改善病人生命质量，对于高嗜酸性粒细胞血症的哮喘病人治疗效果好。

3. 急性发作期的治疗 治疗目标为尽快缓解气道痉挛，纠正低氧血症，恢复肺功能，预防进一步恶化或再次发作，防治并发症。

（1）轻度：经MDI吸入SABA，在第1小时内每20分钟 $1\sim 2$ 喷。随后可调整为每3~4小时 $1\sim 2$ 喷。效果不佳时可加服茶碱缓释片，或加用短效抗胆碱药气雾剂吸入。
（2）中度：吸入SABA，在第1小时内可持续雾化吸入。联合应用SAMA、激素混悬液雾化吸入，也可联合茶碱类药物静注。在控制性药物治疗的基础上发生急性发作，应尽早口服激素，同时吸氧。
(3) 重度至危重度: SABA 持续雾化吸入, 联合 SAMA、激素混悬液雾化吸入以及茶碱类药物静脉注射, 吸氧。尽早静脉应用激素。注意维持水、电解质平衡, 纠正酸碱失衡。经上述治疗病情继续恶化者应及时给予机械通气治疗, 指征包括呼吸肌疲劳、 $\mathrm{PaCO}_2 \geqslant 45\mathrm{mmHg}$ 和意识改变。

4. 慢性持续期的治疗 应在评估和监测病人哮喘控制水平的基础上，定期调整哮喘长期治疗方案，以维持病人的控制水平。哮喘长期治疗方案分为5级（表2-5），以最小量、最简单的联合、不良反应最少、达到最佳哮喘控制为原则，对哮喘病人进行健康教育、有效控制环境和避免诱发因素要贯穿于整个治疗过程。如果使用该级治疗方案不能使哮喘得到控制，治疗方案应该升级直至达到哮喘控制为止。当达到哮喘控制之后并能够维持至少3个月以上，且肺功能恢复并维持平稳状态，可考虑降级治疗。

表 2-5 哮喘长期治疗方案

治疗方案	第1级	第2级	第3级	第4级	第5级
推荐选择控制药	不需使用药物	低剂量ICS	低剂量ICS加LABA	中/高剂量ICS加LABA	加其他治疗,如口服糖皮质激素
其他选择控制药	低剂量ICS	白三烯调节剂低剂量茶碱	中/高剂量ICS低剂量ICS加白三烯调节剂低剂量ICS加茶碱	中/高剂量ICS加LABA加LAMA高剂量ICS加白三烯调节剂高剂量ICS加茶碱	加LAMA加IgE单克隆抗体加IL-5单克隆抗体
缓解药物	按需使用SABA	按需使用SABA	按需使用SABA或低剂量布地奈德/福莫特罗或倍氯米松/福莫特罗

注：推荐选用的治疗方案，同时考虑病人的实际情况，如经济条件和当地医疗资源等。低剂量ICS指吸入布地奈德(或等效其他ICS) $200\sim 400\mu \mathrm{g / d}$ ；中等剂量为 $>400\mu \mathrm{g / d},\leqslant 800\mu \mathrm{g / d}$ ；高剂量为 $>800\mu \mathrm{g / d},\leqslant 1600\mu \mathrm{g / d}_{\circ}$

5. 免疫疗法 分为特异性和非特异性两种。特异性免疫治疗（又称脱敏疗法）是指将诱发哮喘发作的特异性变应原(如螨、花粉、猫毛等)配制成各种不同浓度的提取液，通过皮下注射、舌下含服或其他途径给予对该变应原过敏的病人，提高其对此变应原的耐受性，当再次接触变应原时，不再诱发哮喘发作或发作程度减轻。本法适用于变应原明确，且在严格的环境控制和药物治疗后仍控制不良的哮喘病人，一般需治疗1~2年。非特异性免疫治疗如注射卡介苗及其衍生物、转移因子和疫苗等，有一定的辅助疗效。

6. 哮喘病人的健康教育与管理 是提高疗效、减少复发、提高病人生活质量的重要措施。

知识拓展

哮喘的有效管理方法

尽管哮喘尚不能根治，但通过有效的管理，通常可以实现哮喘控制。成功的哮喘管理目标是：①达到并维持症状的控制；②维持正常活动，包括运动能力；③维持肺功能水平尽量接近正常；④预防哮喘急性加重；⑤避免因哮喘药物治疗导致的不良反应；⑥预防哮喘导致的死亡。具体方法如下：

1. 建立医患之间的合作关系 是实现有效哮喘管理的首要措施, 其目的是指导病人自我管理, 对治疗目标达成共识, 制订个体化的书面计划。包括: ①自我监测; ②对治疗方案和哮喘控制水平周期性评估; ③在症状和/或PEF提示哮喘控制水平变化的情况下, 针对控制水平及时调整治疗以达到并维持哮喘控制。
2. 哮喘教育 对病人进行哮喘教育是最基本的环节，必须成为医患之间所有互动关系中的组成部分。对医院、社区的专科医生、全科医生及其他医务人员进行继续教育，通过哮喘管理知识培训，提高与病人沟通技巧，做好病人及家属教育。病人教育的目标是增加理解、增强技能、增加满意度、增强自信心、增加依从性和自我管理能力，增进健康，减少卫生保健资源的使用。
3. 哮喘控制 在哮喘长期管理治疗过程中，必须采用评估哮喘控制方法、连续监测提供可重复的客观指标，从而调整治疗，确定维持哮喘控制所需的最低治疗级别，以便维持哮喘控制，降低医疗成本。

【护理评估】

1. 病史

（1）患病及治疗经过：询问病人发作时的症状，如喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽的程度、持续时间、诱发或缓解因素。了解既往和目前的检查结果、治疗经过和病情严重程度。了解病人对所用药物的名称、剂量、用法、疗效、不良反应等知识的掌握情况，尤其是病人能否掌握药物吸入技术，是否进行长期规律的治疗，是否熟悉哮喘急性发作先兆和正确处理方法，急性发作时有无按医嘱治疗等。评估疾病对病人日常生活和工作的影响程度。
（2）评估与哮喘有关的病因和诱因：①有无接触变应原，室内是否密封窗户，是否使用地毯、化纤饰品，是否有空调等可造成室内空气流通减少的因素存在，室内有无尘螨滋生、动物皮毛和排泄物、蟑螂等；②有无主动或被动吸烟、吸入污染空气，有无接触花粉、草粉、油漆、饲料和活性染料等；③有无进食虾蟹、鱼、牛奶、蛋类等食物；④有无服用阿司匹林、抗生素等药物史；⑤有无受凉、气候变化、剧烈运动、妊娠等诱发因素；⑥有无哮喘家族史。
（3）心理-社会状况：哮喘是一种气道慢性炎症性疾病，病人对环境多种激发因子易过敏，发作性症状反复出现，严重时可影响睡眠和体力活动。评估病人有无烦躁、焦虑、恐惧等心理反应；有无忧郁、悲观情绪，以及对疾病治疗失去信心等。评估家属对疾病知识的了解程度和对病人关心程度、经

济情况和社区医疗服务状况等。

2. 身体评估

（1）全身状态：评估病人的生命体征和精神状态，有无嗜睡、意识模糊等意识状态改变，有无痛苦面容，观察呼吸频率和脉率的情况，有无奇脉。
（2）皮肤、黏膜：观察口唇、面颊、耳郭等皮肤有无发绀，唇舌是否干燥，皮肤有无多汗、弹性降低。
（3）胸部：胸部有无过度充气，观察有无辅助呼吸肌参与呼吸和“三凹征”。听诊肺部有无哮鸣音和呼气音延长，有无胸腹反常运动，应注意非常严重的哮喘发作时，可不出现哮鸣音。

3. 实验室及其他检查

（1）痰液检查：痰涂片有无嗜酸性粒细胞增多。
（2）动脉血气分析：有无 $\mathrm{PaO}_2$ 降低， $\mathrm{PaCO}_2$ 是否增高，有无呼吸性酸中毒或呼吸性碱中毒。
（3）肺功能检查：有无 $\mathrm{FEV}_1 / \mathrm{FVC},\mathrm{FEV}_1\%$ 预计值、PEF等下降，有无残气量和肺总量增加，有无残气/肺总量增高。
（4）胸部X线/CT检查：有无肺透亮度增加，注意观察有无气胸、纵隔气肿、肺不张等并发症的征象。
（5）特异性变应原的检测：有无特异性 $\mathrm{IgE}$ 增高。

【常用护理诊断/问题】

1. 气体交换受损 与支气管痉挛、气道炎症、气道阻力增加有关。
2. 清理呼吸道无效 与支气管黏膜水肿、分泌物增多、痰液黏稠、无效咳嗽有关。
3. 知识缺乏：缺乏正确使用定量雾化吸入器用药的相关知识。

【目标】

1. 病人呼吸困难缓解，能进行有效呼吸。
2. 能够进行有效的咳嗽，排出痰液。
3. 能够正确使用定量雾化吸入器。

【护理措施及依据】

1. 气体交换受损

（1）环境与体位：有明确过敏原者应尽快脱离，提供安静、舒适、温湿度适宜的环境，保持室内清洁、空气流通。根据病情提供舒适体位，如为端坐呼吸者提供床旁桌支撑，以减少体力消耗。病室不宜摆放花草，避免使用皮毛、羽绒或蚕丝织物等。
(2)饮食护理：大约 $20\%$ 的成年病人和 $50\%$ 的患儿可因不适当饮食而诱发或加重哮喘，应提供清淡、易消化、足够热量的饮食，避免进食硬、冷、油煎食物。若能找出与哮喘发作有关的食物，如鱼、虾、蟹、蛋类、牛奶等，应避免食用。某些食物添加剂如酒石黄和亚硝酸盐可诱发哮喘发作，应当引起注意。有烟酒嗜好者戒烟酒。
（3）口腔与皮肤护理：哮喘发作时，病人常会大量出汗，应每天进行温水擦浴，勤换衣服和床单，保持皮肤的清洁、干燥和舒适。协助并鼓励病人咳嗽后用温水漱口，保持口腔清洁。
（4）缓解紧张情绪：哮喘新近发生和重症发作的病人，通常会出现紧张甚至惊恐不安的情绪，多巡视病人，耐心解释病情和治疗措施，给予心理疏导和安慰，消除过度紧张情绪，对减轻哮喘发作的症状和控制病情有重要意义。
（5）用药护理：观察药物疗效和不良反应。

1）糖皮质激素：吸入药物治疗的全身性不良反应少，少数病人可出现口腔念珠菌感染和声音嘶哑，指导病人吸药后及时用清水含漱口咽部，选用干粉吸入剂或加用除雾器可减少上述不良反应。口

服用药宜在饭后服用，以减少对胃肠道黏膜的刺激。气雾吸入糖皮质激素可减少其口服量，当用吸入剂替代口服剂时，通常需同时使用2周后再逐步减少口服量，指导病人不得自行减量或停药。

2） $\beta_{2}$ 受体激动药：①指导病人按医嘱用药，不宜长期、单一、大量使用，因为长期应用可引起 $\beta_{2}$ 受体功能下降和气道反应性增高，出现耐药性。②指导病人正确使用雾化吸入器，以保证药物的疗效。③用药过程中观察有无心悸、骨骼肌震颤、低血钾等不良反应。
3）茶碱类药物：静脉注射时浓度不宜过高，速度不宜过快，注射时间宜在10分钟以上，以防中毒症状发生。不良反应有恶心、呕吐、心律失常、血压下降及多尿，偶有呼吸中枢兴奋，严重者可致抽搐甚至死亡。由于茶碱的“治疗窗”窄以及茶碱代谢存在较大的个体差异，用药时监测血药浓度可减少不良反应的发生，其安全浓度为 $6\sim 15\mu \mathrm{g / ml}$ 。发热、妊娠、小儿或老年人，有心、肝、肾功能障碍及甲状腺功能亢进者不良反应增加。合用西咪替丁、喹诺酮类、大环内酯类药物可影响茶碱代谢而使其排泄减慢，应减少用药量。茶碱缓(控)释片有控释材料，不能嚼服，必须整片吞服。
4）其他：抗胆碱药吸入后，少数病人可有口苦或口干感。酮替芬有镇静、头晕、口干、嗜睡等不良反应，对高空作业人员、驾驶员、操纵精密仪器者应予以强调。白三烯调节剂的主要不良反应是轻微的胃肠道症状，少数有皮疹、血管性水肿、转氨酶升高，停药后可恢复。
（6）氧疗护理：重症哮喘病人常伴有不同程度的低氧血症，应遵医嘱给予鼻导管或面罩吸氧，吸氧流量为 $1\sim 3\mathrm{L / min}$ ，吸入氧浓度一般不超过 $40\%$ 。为避免气道干燥和寒冷气流的刺激而导致气道痉挛，吸入的氧气应尽量温暖湿润。在给氧过程中，监测动脉血气分析。如哮喘严重发作，经一般药物治疗无效，或病人出现神志改变、 $\mathrm{PaO}_2 < 60\mathrm{mmHg},\mathrm{PaCO}_2 > 50\mathrm{mmHg}$ 时，应准备进行机械通气。
（7）病情观察：观察哮喘发作的前驱症状，如鼻咽痒、喷嚏、流涕、眼痒等黏膜过敏症状。哮喘发作时，观察病人意识状态、呼吸频率、节律、深度，是否有辅助呼吸肌参与呼吸运动等，监测呼吸音、哮鸣音变化，监测动脉血气和肺功能情况，了解病情和治疗效果。哮喘严重发作时，如经治疗病情无缓解，需做好机械通气的准备工作。加强对急性期病人的监护，尤其夜间和凌晨是哮喘易发作的时间，应严密观察病情。

2. 清理呼吸道无效

（1）促进有效排痰：痰液黏稠者可定时给予蒸汽或氧气雾化吸入，指导病人进行有效咳嗽、协助叩背，以促进痰液排出，无效者可用负压吸引器吸痰。
（2）补充水分：哮喘急性发作时，病人呼吸增快、出汗，常伴脱水、痰液黏稠，形成痰栓阻塞小支气管加重呼吸困难。应鼓励病人每天饮水 $2500\sim 3000\mathrm{ml}$ ，以补充丢失的水分，稀释痰液。重症者应建立静脉通道，遵医嘱及时、充分补液，纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱。
（3）病情观察：观察病人咳嗽情况、痰液性状和量。

3. 知识缺乏：缺乏正确使用定量雾化吸入器用药的相关知识

（1）定量雾化吸入器(MDI)：MDI(图2-8)的使用需要病人协调呼吸动作，正确使用是保证吸

入治疗成功的关键。①介绍雾化吸入器具：根据病人文化层次、学习能力，提供雾化吸入器的学习资料。②演示MDI的使用方法：打开盖子，摇匀药液，深呼气至不能再呼时张口，将MDI喷嘴置于口中，双唇包住咬口，以慢而深的方式经口吸气，同时以手指按压喷药，至吸气末屏气10秒，使较小的雾粒沉降在气道远端，然后缓慢呼气，休息3分钟后可再重复使用1次。③反复练习使用：医护人员演示后，指导病人反复练习，直至病人完全掌握。④特殊MDI的使用：对不易掌握MDI吸入方法的儿童或重症病人，可在MDI上加储药罐(spacer)，可以简化操作，增加吸入到下呼吸道和肺部的药物量，减少雾滴在口咽部沉积引起刺激，增加雾化吸入疗效。

图2-8 定量雾化吸入器

（2）干粉吸入器：常用的有都保装置（图2-9）和准纳器（图2-10）。
1）都保装置(Turbuhaler)：即储存剂量型涡流式干粉吸入器，如布地奈德/福莫特罗吸入干粉剂。指导病人都保装置的使用方法：①旋转并拔出瓶盖，确保红色旋柄在下方。②拿直都保，握住底部红色部分和都保中间部分，向某一方向旋转到底，再向反方向旋转到底，即完成一次装药。在此过程中，您会听到一次“咔嗒”声。③先呼气（勿对吸嘴呼气），将吸嘴含于口中，双唇包住吸嘴用力深长地吸气，然后将吸嘴从嘴部移开，继续屏气5秒后恢复正常呼吸。
2）准纳器：常用的有舒利迭（福替卡松/沙美特罗吸入干粉剂）等。指导病人准纳器的使用方法： $①$ 一手握住准纳器外壳，另一手拇指向外推动准纳器的滑动杆直至发出“咔嗒”声，表明准纳器已做好吸药的

图2-9 都保装置

准备；②握住准纳器并使远离口，在保证平稳呼吸的前提下，尽量呼气；③将吸嘴放入口中，深长、平稳地吸气，将药物吸入口中，屏气约10秒；④拿出准纳器，缓慢恢复呼气，关闭准纳器（听到“咔嗒”声表示关闭）。

打开

推进

吸人
图2-10 准纳器

【评价】

1. 病人呼吸频率、节律平稳，无呼吸困难和奇脉。
2. 能选择合适的排痰方法排出痰液，咳嗽、咳痰程度减轻，次数减少。
3. 能描述雾化吸入器的种类、适应证和注意事项，掌握正确使用方法。

【其他护理诊断/问题】

1. 活动耐力下降 与缺氧、呼吸困难有关。
   2.焦虑 与哮喘长期存在且反复急性发作有关。
2. 潜在并发症：呼吸衰竭、纵隔气肿等。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 指导病人增加对哮喘的激发因素、发病机制、控制目的和效果的认识，以提高病人的治疗依从性。稳定期的维持治疗是哮喘病人疾病长期管理的重点内容，使病人懂得哮喘虽不能彻底治愈，但长期规范化治疗使大多数病人达到良好或完全的临床控制，即病人可达到没有或仅有轻度症状，能和正常人一样生活、工作和学习。
2. 避免诱因指导针对个体情况，指导病人有效控制可诱发哮喘发作的各种因素，如避免摄入引起过敏的食物、避免强烈的精神刺激和剧烈运动、避免持续的喊叫等过度换气动作，不养宠物，避免接触刺激性气体及预防呼吸道感染，戴围巾或口罩避免冷空气刺激。在缓解期应加强体育锻炼、耐寒锻炼及耐力训练，以增强体质。
3. 病情监测指导 指导病人识别哮喘发作的先兆表现和病情加重的征象，学会哮喘发作时进行简单的紧急自我处理方法。学会利用峰流速仪来监测呼气流量峰值(PEF)，做好哮喘日记，为疾病预防和治疗提供参考资料。峰流速仪的使用方法：取站立位，尽可能深吸一口气，然后用唇齿部分包住口含器后，以最快的速度，用1次最有力的呼气吹动游标滑动，游标最终停止的刻度，就是此次峰流速值。峰流速测定是发现早期哮喘发作最简便易行的方法，在没有出现症状之前，PEF下降，提示将发生哮喘的急性发作。临床试验观察证实，每天测量PEF并与标准PEF进行比较，不仅能早期发现哮喘发作，还能判断哮喘控制的程度和选择治疗措施。如果PEF经常有规律地保持在 $80\% \sim 100\%$ 为安全区，说明哮喘控制理想；PEF $50\% \sim 80\%$ 为警告区，说明哮喘加重，需及时调整治疗方案；PEF $< 50\%$ 为危险区，说明哮喘严重，需要立即到医院就诊。
4. 用药指导 哮喘病人应了解自己所用各种药物的名称、用法、用量及注意事项，了解药物的主要不良反应及如何采取相应的措施来避免。指导病人或家属掌握正确的药物吸入技术，遵医嘱使用 $\beta_{2}$ 受体激动药和/或吸入糖皮质激素。
5. 心理指导 精神心理因素在哮喘的发生发展过程中起重要作用，培养良好的情绪和战胜疾病的信心是哮喘治疗和护理的重要内容。哮喘病人的心理反应可有抑郁、焦虑、恐惧、性格改变等，给予心理疏导，使病人保持规律生活和乐观情绪，积极参加体育锻炼，最大程度保持劳动能力，可有效减轻病人的不良心理反应。此外，病人常有社会适应能力下降、自信心下降、交际减少等表现，应指导病人充分利用社会支持系统，动员病人家属及朋友参与对哮喘病人的管理，为其身心健康提供各方面的支持。

【预后】

通过长期规范化治疗，儿童哮喘临床控制率可达 $95\%$ ，成人可达 $80\%$ 。轻症病人容易控制。病情重，气道反应性明显增高，出现气道重构，或伴有其他过敏性疾病者则不易控制。

（高丽红）

慢性支气管炎

慢性支气管炎(chronic bronchitis)简称慢支，是气管、支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。临床上以咳嗽、咳痰或伴有喘息为主要症状，呈反复发作的慢性过程。

【病因与发病机制】

本病的病因尚不完全清楚，可能是多种环境因素与机体自身因素长期相互作用的结果。

1. 吸烟 是最重要的环境发病因素，吸烟与慢性支气管炎的发生密切相关，吸烟者慢性支气管

炎的患病率比不吸烟者高2~8倍。烟草中的焦油、尼古丁和氢氰酸等化学物质具有多种损伤效应，使气道净化能力下降、黏液分泌增多、气道阻力增加和诱发肺气肿形成等。

2. 职业粉尘和化学物质 接触烟雾、变应原、工业废气及室内空气污染等浓度过高或时间过长时，均可能引起支气管炎发病。
3. 空气污染 大气中的有害气体如二氧化硫、二氧化氮、氯气等使气道净化能力下降、黏液分泌增多，为细菌感染创造条件。
4. 感染因素 病毒、支原体、细菌等感染是慢性支气管炎发生发展的重要原因之一。常见的病毒有流感病毒、鼻病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒。常见的细菌包括肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌和葡萄球菌等。这些感染因素都可以造成气管、支气管黏膜的损伤和慢性炎症。
5. 其他因素 免疫功能紊乱、气道高反应性、自主神经功能失调、年龄增大等机体因素和气候等环境因素均与慢性支气管炎的发生和发展有关。

【病理】

支气管上皮细胞变性、坏死、脱落，后期出现鳞状上皮化生，纤毛变短、粘连、倒伏、脱失。各级支气管管壁均有多种炎症细胞浸润，黏膜充血、水肿，大量黏液潴留。病情继续发展，黏膜下层平滑肌束可断裂萎缩，黏膜下和支气管周围纤维组织增生。支气管壁的损伤-修复过程反复发生，瘢痕形成。进一步发展成阻塞性肺气肿时见肺泡腔扩大、肺泡弹性纤维断裂。

【临床表现】

1. 症状 缓慢起病，病程长，反复急性发作而病情加重。主要症状为咳嗽、咳痰或伴有喘息。急性加重指咳嗽、咳痰、喘息等症状突然加重，急性加重的主要原因是病毒、细菌、支原体或衣原体等引起呼吸道感染。

（1）咳嗽：一般晨间咳嗽为主，睡眠时有阵咳或排痰，冬春季加重。
（2）咳痰：一般为白色黏液或浆液泡沫性痰，偶带血。常以清晨排痰较多。
(3)喘息或气急：喘息明显者可能伴发哮喘，若伴发肺气肿时可表现为活动后气促。

2. 体征 早期常无异常体征。急性发作期在背部或双肺底可有干啰音、湿啰音，咳嗽后可减少或消失，如伴发哮喘可闻及广泛哮鸣音并伴有呼气相延长。

3.并发症 阻塞性肺气肿、支气管肺炎、支气管扩张症等。

【实验室及其他检查】

1. 胸部X线检查 早期无异常。反复发作者表现为肺纹理增粗、紊乱，呈网状或条索状、斑点状阴影，双下肺野较明显。
2. 肺功能检查 早期无异常。小气道阻塞时，最大呼气流速-容量曲线在 $75\%$ 和 $50\%$ 肺容量时，流量明显降低。当使用支气管舒张药后 $\mathrm{FEV}_1 / \mathrm{FVC} < 70\%$ 提示已发展为慢性阻塞性肺疾病。
3. 血液检查 并发细菌感染时可出现血中白细胞总数和/或中性粒细胞计数增高。
4. 痰液检查 痰培养可见致病菌。涂片可发现革兰氏阳性菌或革兰氏阴性菌。

【诊断要点】

依据咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年发病持续3个月，并连续2年或2年以上，并排除其他可以引起类似症状的慢性疾病。

【治疗要点】

1. 急性加重期的治疗

（1）控制感染：多经验性地选用抗生素，一般口服，病情严重时静脉给药。如左氧氟沙星 $0.4\mathrm{g / d}$

每天1次口服；或罗红霉素 $0.3\mathrm{g / d}$ ，分12次口服；或阿莫西林 $2\sim 4\mathrm{g / d}$ ，分24次口服；或头孢呋辛 $1.0\mathrm{g / d}$ ，分2次口服；或复方磺胺甲噁唑2片/次，每天2次口服。如能培养出致病菌，可按药敏试验选用抗生素。

（2）镇咳祛痰：可用复方甘草合剂或复方氯化铵合剂 $10\mathrm{ml}$ /次，每天3次；或溴己新 $8\sim 16\mathrm{mg}$ /次，每天3次；或盐酸氨溴索 $30\mathrm{mg}$ /次，每天3次；或桃金娘油 $0.3\mathrm{g}$ /次，每天3次。干咳为主者可用镇咳药物，如右美沙芬或其合剂等。
(3) 平喘: 可用支气管舒张药, 如氨茶碱 $0.1 \mathrm{~g}$ / 次, 每天 3 次; 或茶碱控释剂, 或 $\beta_{2}$ 受体激动药吸入。

2. 缓解期治疗

（1）戒烟，避免吸入有害气体和其他有害颗粒。
（2）增强体质，预防感冒。
（3）反复呼吸道感染者可试用免疫调节剂或中医中药，如流感疫苗、肺炎疫苗和胸腺肽等。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

清理呼吸道无效 与呼吸道分泌物增多、黏稠有关。

（1）保持呼吸道通畅：指导病人采取有效的咳嗽方式，遵医嘱用药、进行雾化吸入等，促进痰液的排出。
(2)饮食护理：注意饮食营养，以增强体质。饮食以高蛋白、高热量、高维生素、低脂、易消化为宜，多进食如瘦肉、蛋、奶、鱼、蔬菜和水果等。多饮水，每天不少于 $1500\mathrm{ml}$ 。
（3）减少急性发作：要点是增强体质、预防感冒、戒烟等，具体措施见本节“健康指导”。

【其他护理诊断/问题】

1. 体温过高 与慢性支气管炎并发感染有关。
2. 潜在并发症：阻塞性肺气肿、支气管扩张症。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 增强体质、预防感冒、戒烟，均是防治慢性支气管炎的重要措施，根据自身情况选择参加合适的体育锻炼，如健身操、太极拳、跑步等，可增加耐寒训练，如冷水洗脸、冬泳等。注意劳逸结合，保证充足睡眠。
2. 疾病知识指导 指导病人及家属了解本病的相关知识，积极配合治疗，减少急性发作。平时多饮水，饮食清淡、富有营养、易消化。保持室内适宜的温湿度，通风良好。避免被动吸烟，避免烟雾、化学物质等有害理化因素的刺激。寒冷季节外出时适当增加衣物，防止受寒。

【预后】

部分病人可控制，不影响工作和学习；部分病人可发展成慢性阻塞性肺疾病，甚至肺源性心脏病。

慢性阻塞性肺疾病

导入案例与思考

朱某，女，68岁。因咳嗽、咳痰、气短，活动后气短加重1周入院。病人反复咳嗽、咳痰20余年，常于天气转凉或着凉后出现上述症状，经治疗症状可明显改善，但每天晨起时仍有咳嗽，以白色黏痰为主。近5年来出现活动后胸闷、气促，休息后缓解。年轻时有吸烟嗜好，已戒烟10年。1周前着凉后出现咳嗽、咳痰和气喘，痰多黏稠，活动后气短加重。

身体评估：体温 $37.6\%$ ，脉搏96次/min，呼吸28次/min，血压 $120 / 78\mathrm{mmHg}$ ，口唇发绀，双肺呼吸音弱，可闻及散在的湿啰音。

实验室及其他检查：肺功能检查 $\mathrm{FEV}_1 / \mathrm{FVC}$ 为 $65\%$ ，胸部CT显示双肺肺气肿改变。

请思考：

1.对该病人进行病情观察的重点有哪些？
2. 该病人目前主要的护理诊断/问题、诊断依据及相应的护理措施有哪些？

慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)简称慢阻肺，主要特征是持续存在的呼吸系统症状和气流受限，通常与显著暴露于有害颗粒或气体引起的气道和/或肺泡异常有关。肺功能检查对确定气流受限有重要意义，在吸入支气管舒张药后 $\mathrm{FEV}_1 / \mathrm{FVC} < 70\%$ 表明存在持续气流受限。

COPD与慢性支气管炎及肺气肿密切相关。当慢性支气管炎和肺气肿病人肺功能检查出现气流受限时,则可诊断为 COPD。如病人只有慢性支气管炎和/或肺气肿,而无持续气流受限,则不能诊断为 COPD。

一些已知病因或具有特征病理表现的疾病也可导致持续气流受限，如支气管扩张症、肺结核纤维化病变、严重的间质性肺疾病、弥漫性泛细支气管炎以及闭塞性细支气管炎等，但均不属于COPD。

COPD是呼吸系统疾病中的常见病和多发病，患病率和病死率均居高不下。2018年发布的我国COPD流行病学调查结果显示，20岁及以上人群COPD的患病率为 $8.6\%$ ，40岁以上人群的患病率高达 $13.7\%$ 。在我国，COPD是导致慢性呼吸衰竭和慢性肺源性心脏病最常见的病因，约占全部病例的 $80\%$ 。因肺功能进行性减退，严重影响病人的劳动力和生活质量，造成巨大的社会和经济负担。

知识拓展

哮喘-慢性阻塞性肺疾病重叠综合征

2014年慢性阻塞性肺疾病全球倡议(global initiative for chronic obstructive lung disease, GOLD)和全球哮喘防治倡议(global initiative for asthma, GINA)科学委员会共同商定并正式提出“哮喘-慢性阻塞性肺疾病重叠综合征”(asthma-COPD overlap syndrome, ACOS)的名称，GINA 2014和GOLD 2015更新版正式发表。

ACOS以持续性气流受限为特征，通常既有哮喘的特征，又有COPD的特征。当病人所具有的支持哮喘和COPD特征的条目为3条以上时，即应考虑诊断为ACOS。如果吸入支气管舒张药后 $\mathrm{FEV}_1 / \mathrm{FVC} < 70\%$ ，同时伴有可逆性或显著可逆性气流受限时，则符合ACOS诊断，应给予ICS联合支气管舒张药的治疗方案。ACOS的提出具有非常重要的临床实际意义，此类病人病情重，肺功能下降快，急性加重反复发生，预后差，消耗更多的医疗资源，临床应引起高度重视。

【病因与发病机制】

本病的病因与慢性支气管炎相似，可能是多种环境因素与机体自身因素长期相互作用的结果。本病的发病机制包括以下几个方面：

1.炎症机制气道、肺实质及肺血管的慢性炎症是COPD的特征性改变，中性粒细胞、巨噬细胞、T淋巴细胞等炎症细胞均参与了COPD的发病过程。
2. 蛋白酶-抗蛋白酶失衡机制 蛋白水解酶对组织有损伤和破坏作用；抗蛋白酶对弹性蛋白酶等多种蛋白酶有抑制功能，其中 $\alpha_{1}$ -抗胰蛋白酶 $(\alpha_{1}$ -AT) 是活性最强的一种。蛋白酶增多或抗蛋白酶不足均可导致组织结构破坏，产生肺气肿。吸入有害气体和有害物质可以导致蛋白酶产生增多或活性增强，抗蛋白酶产生减少或灭活加快；氧化应激、吸烟等危险因素也可以降低抗蛋白酶的活性。

3. 氧化应激机制 许多研究表明，COPD病人的氧化应激增加。氧化物可直接作用并破坏许多生物大分子导致细胞功能障碍或细胞死亡，还可以破坏细胞外基质；引起蛋白酶-抗蛋白酶失衡；促进炎症反应。
4. 其他机制 自主神经功能失调、营养不良、气温变化等。

上述机制共同作用，最终产生小气道病变和肺气肿病变，两者的共同作用，造成

COPD特征性的持续性气流受限，COPD发病机制见图2-11。

图2-11 COPD发病机制

【病理】

COPD的病理改变主要表现为慢性支气管炎及肺气肿的病理变化。慢性支气管炎的病理改变见本节“慢性支气管炎”相关内容。肺气肿的病理改变可见肺过度膨胀，弹性减退，外观灰白或苍白，表面可见多个大小不一的大疱。按累及小叶部位，可将阻塞性肺气肿分为小叶中央型、全小叶型和混合型三类，以小叶中央型多见。

【临床表现】

1. 症状 起病缓慢，病程较长，早期可以没有自觉症状。主要症状包括：

（1）慢性咳嗽：常晨间咳嗽明显，夜间阵咳或排痰，随病程发展可终身不愈。
（2）咳痰：一般为白色黏液或浆液性泡沫痰，偶可带血丝，清晨排痰较多。急性发作期痰量增多，可有脓性痰。
（3）气短或呼吸困难：是COPD的标志性症状，最初在较剧烈活动时出现，后逐渐加重，以致在日常活动甚至休息时也感到气短。
（4）喘息和胸闷：急性加重期支气管分泌物增多，胸闷和气促加剧；部分病人特别是重度病人或急性加重时可出现喘息。
（5）其他：晚期病人有体重下降、食欲减退和营养不良等。

2. 体征 早期可无异常体征，视诊有桶状胸，部分病人呼吸变浅、频率增快等。触诊双侧语颤减弱。叩诊呈过清音，心浊音界缩小，肺下界和肝浊音界下降。听诊两肺呼吸音减弱、呼气期延长，部分病人可闻及湿啰音和/或干啰音。

3. COPD的病情严重程度评估

（1）稳定期COPD病情严重程度评估
1）肺功能评估：可使用GOLD分级，COPD病人吸入支气管舒张药后 $\mathrm{FEV}_1 / \mathrm{FVC} < 70\%$ ，再根据 $\mathrm{FEV}_1$ 下降程度进行气流受限的严重程度分级，见表2-6。

表 2-6 COPD 病人气流受限严重程度的肺功能分级

肺功能分级	病人肺功能 FEV1 占预计值的百分比/%
GOLD 1 级：轻度	≥80
GOLD 2 级：中度	50~79
GOLD 3 级：重度	30~49
GOLD 4 级：极重度	<30

2）症状评估：可采用改良版英国医学研究委员会呼吸困难问卷(mMRC问卷)评估(表2-7)。

表 2-7 mMRC 问卷

mMRC分级	呼吸困难症状
0级	剧烈运动时出现呼吸困难
1级	平地快步行走或爬缓坡时出现呼吸困难
2级	由于呼吸困难,平地行走时比同龄人慢或需要停下来休息
3级	平地行走100m左右或数分钟后即需要停下来喘气
4级	因严重呼吸困难而不能离开家,或在穿脱衣服即出现呼吸困难

3）急性加重风险评估：上一年发生2次及以上急性加重，或1次及以上需要住院治疗的急性加重，均提示今后急性加重风险增加。

依据上述肺功能改变、临床症状和急性加重风险等，即可对稳定期COPD病人的病情严重程度作出综合性评估，并依据评估结果选择稳定期的主要治疗药物(表2-8)。

表 2-8 稳定期 COPD 病人病情严重程度的综合性评估及主要治疗措施

病人综合评估组	特征	上一年急性加重次数	mMRC分级或CAT评分	首选治疗药物
A组	低风险,症状少	≤1次	0~1级或<10	SAMA或SABA,必要时
B组	低风险,症状多	≤1次	≥2级或≥10	LAMA和/或LABA
C组	高风险,症状少	≥2次*	0~1级或<10	LAMA,或LAMA加LABA,或ICS加LABA
D组	高风险,症状多	≥2次*	≥2级或≥10	LAMA加LABA,或加ICS

注：SABA: 短效 $\beta_{2}$ 受体激动药; SAMA: 短效抗胆碱药; LABA: 长效 $\beta_{2}$ 受体激动药; LAMA: 长效抗胆碱药; ICS: 吸入糖皮质激素; * : 或因急性加重住院 $\geqslant 1$ 次。

(2) COPD急性加重期病情严重程度评估：细菌或病毒感染是导致病情急性加重常见的原因。COPD急性加重是指咳嗽、咳痰、呼吸困难比平时加重，或痰量增多，或咳黄痰，需要改变用药方案。根据临床征象将COPD急性加重期分为3级（表2-9）。

表 2-9 COPD 急性加重期的临床分级

	I	II	III
呼吸衰竭	无	有	有
呼吸频率/(次·min-1)	20~30	>30	>30
应用辅助呼吸肌群	无	有	有
意识状态改变	无	无	有
低氧血症	能通过鼻导管或文丘里面罩28%~35%浓度吸氧而改善	能通过文丘里面罩28%~35%浓度吸氧而改善	不能通过文丘里面罩吸氧或>40%吸氧浓度而改善
高碳酸血症	无	有, PaCO2 增加到50~60mmHg	有, PaCO2 增加到>60mmHg,或存在酸中毒 (pH≤7.25)

4. COPD并发症 慢性呼吸衰竭、自发性气胸和慢性肺源性心脏病等。

【实验室及其他检查】

1. 肺功能检查 是判断持续气流受限的主要客观指标， $\mathrm{FEV}_1 / \mathrm{FVC}$ 是COPD的一项敏感指标，吸入支气管舒张药后 $\mathrm{FEV}_1 / \mathrm{FVC} < 70\%$ 可确定为持续气流受限。肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)增高，肺活量(VC)减低，表明肺过度充气。
2. 影像学检查 COPD 早期胸片可无异常变化，以后可出现肺纹理增粗、紊乱和肺气肿等改变。胸部 CT 检查可见 COPD 小气道病变的表现、肺气肿的表现以及并发症的表现，高分辨率 CT 对辨别小叶中央型或全小叶型肺气肿以及确定肺大疱的大小和数量，有较高的敏感性和特异性。
3. 动脉血气分析 对判断COPD晚期病人发生低氧血症、高碳酸血症、酸碱平衡失调以及呼吸衰竭有重要价值。
4. 其他 COPD 合并细菌感染时, 出现外周血白细胞增高、核左移, 血 C 反应蛋白浓度升高。痰培养可能检出病原菌。

【诊断要点】

根据吸烟等高危因素史、临床症状和体征等资料，临床可以怀疑COPD。肺功能检查见持续气流受限是COPD诊断的必备条件，吸入支气管舒张药后 $\mathrm{FEV}_1 / \mathrm{FVC} < 70\%$ 为确定存在持续气流受限的界限，并排除可以引起类似症状和肺功能改变的其他疾病，则可明确诊断为COPD。

【治疗要点】

1. 稳定期治疗

（1）病人教育与管理：最重要的是劝导病人戒烟，这是减慢肺功能损害最有效的措施。
（2）支气管舒张药：是COPD稳定期病人最主要的治疗药物，可依据病人病情严重程度（表2-8）、用药后病人的反应等因素选用。联合应用不同药理机制的支气管舒张药可增加治疗效果。
1） $\beta_{2}$ 受体激动药：短效制剂如沙丁胺醇气雾剂，每次 $100 \sim 200 \mu \mathrm{g}（1 \sim 2$ 喷），雾化吸入，疗效持续45小时，每24小时 $\leqslant 12$ 喷。长效制剂如沙美特罗和福莫特罗等每天2次吸入，茚达特罗每天1次吸入。
2）抗胆碱能药：短效制剂如异丙托溴铵气雾剂，雾化吸入，疗效持续 $6\sim 8$ 小时，每次 $40\sim 80\mu \mathrm{g}$ （24喷），每天3~4次。长效制剂有噻托溴铵粉吸入剂，剂量 $18\mu \mathrm{g / d}$ ，每天1次吸入。
3）茶碱类药：茶碱缓(控)释片 $0.2\mathrm{g}/$ 次，每12小时1次；或氨茶碱 $0.1\mathrm{g}/$ 次，每天3次。
(3)糖皮质激素：对高风险病人(C、D组病人)，研究显示长期吸入糖皮质激素与长效 $\beta_{2}$ 受体激动药的联合制剂可增加运动耐量、减少急性加重发作频率、提高生活质量。常用剂型有沙美特罗加氟替卡松、福莫特罗加布地奈德。
（4）祛痰药：对痰不易咳出者可应用盐酸氨溴索 $30\mathrm{mg}$ /次，每天3次；或N-乙酰半胱氨酸 $0.6\mathrm{g}/$ 次，每天2次；或羧甲司坦 $0.5\mathrm{g}/$ 次，每天3次。
（5）长期家庭氧疗：对COPD伴有慢性呼吸衰竭的病人可提高生活质量和生存率，对血流动力学、运动能力和精神状态产生有益的影响。使用指征：① $\mathrm{PaO}_2 < 55\mathrm{mmHg}$ 或 $\mathrm{SaO}_2 \leqslant 88\%$ ，有或没有高碳酸血症；② $\mathrm{PaO}_2 55 \sim 60\mathrm{mmHg}$ 或 $\mathrm{SaO}_2 < 89\%$ ，并有肺动脉高压、右心衰竭或红细胞增多症。一般用鼻导管吸氧，氧流量为 $1 \sim 2\mathrm{L} / \mathrm{min}$ ，吸氧时间 $>15\mathrm{h} / \mathrm{d}$ 。目的是使病人在海平面、静息状态下，达到 $\mathrm{PaO}_2 \geqslant 60\mathrm{mmHg}$ 和/或使 $\mathrm{SaO}_2$ 升至 $90\%$ 以上。

2. 急性加重期治疗

（1）确定病因和病情严重程度：首先确定导致病情急性加重的原因并根据病情严重程度决定门诊或住院治疗。
(2)支气管舒张药：同稳定期用药，有严重喘息症状者可给予较大剂量雾化吸入治疗，如沙丁胺

醇 $1000\mu \mathrm{g}$ 加异丙托溴铵 $250\sim 500\mu \mathrm{g}$ ，通过小型雾化器进行吸入治疗以缓解症状。

（3）低流量吸氧：氧疗是COPD急性加重期的基础治疗，可用鼻导管或通过文丘里面罩吸氧。鼻导管给氧时，吸入的氧浓度与给氧流量有关，估算公式为吸入氧浓度 $\mathrm{FiO}_2(\%) = 21 + 4\times$ 氧流量(L/min)。一般吸入氧浓度为 $28\% \sim 30\%$ ，应避免吸入氧浓度过高而引起二氧化碳潴留。
（4）抗生素：COPD急性加重并有脓性痰是应用抗生素的指征。应根据所在地常见病原菌及药物敏感情况选用抗生素治疗。门诊可选用阿莫西林-克拉维酸、头孢唑肟、头孢呋辛、左氧氟沙星、莫西沙星口服治疗。病情较重者可用第3代头孢菌素，如头孢曲松加入生理盐水每天1次静滴。住院病人可用β-内酰胺类/β-内酰胺酶抑制剂、大环内酯类或喹诺酮类，一般静滴给药。
（5）糖皮质激素：住院治疗的急性加重期病人可口服泼尼松龙 $30\sim 40\mathrm{mg / d}$ ，或静脉给予甲泼尼龙 $40\sim 80\mathrm{mg / d}$ ，连续5~7天。
(6)机械通气：对于并发较严重呼吸衰竭的病人可使用机械通气治疗。
（7）其他：合理补充液体和电解质以保持机体水电解质平衡。

3. 外科治疗 仅适用于少数有特殊指征的病人，手术方式包括肺大疱切除术和肺减容手术。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 气体交换受损 与气道阻塞、通气不足、呼吸肌疲劳、分泌物过多和肺泡呼吸面积减少有关。

（1）休息与活动：中度以上COPD急性加重期病人应卧床休息，协助病人采取舒适体位，极重度病人宜采取身体前倾位，使辅助呼吸肌参与呼吸。视病情安排适当的活动，以不感到疲劳、不加重症状为宜。室内保持合适的温湿度，冬季注意保暖，避免直接吸入冷空气。
（2）病情观察：观察咳嗽、咳痰及呼吸困难的程度，监测动脉血气分析和水、电解质、酸碱平衡情况。
（3）氧疗护理：呼吸困难伴低氧血症者，遵医嘱给予氧疗。一般采用鼻导管持续低流量吸氧，氧流量 $1\sim 2\mathrm{L / min}$ ，应避免吸入氧浓度过高而引起二氧化碳潴留。对COPD伴有慢性呼吸衰竭的病人，提倡长期家庭氧疗。氧疗有效的指标：病人呼吸困难减轻、呼吸频率减慢、发绀减轻、心率减慢、活动耐力增加。
（4）用药护理：遵医嘱应用抗生素、支气管舒张药和祛痰药，注意观察疗效及不良反应（见本章第七节“支气管哮喘”）。
（5）呼吸功能锻炼：COPD病人需要增加呼吸频率来代偿呼吸困难，这种代偿多数依赖于辅助呼吸肌参与呼吸，即胸式呼吸。然而胸式呼吸的效能低于腹式呼吸，病人容易疲劳，因此，护士应指导病人进行缩唇呼吸、膈式或腹式呼吸、吸气阻力器的使用等呼吸训练，以加强胸、膈呼吸肌的肌力和耐力，改善呼吸功能。

1）缩唇呼吸：缩唇呼吸的技巧是通过缩唇形成的微弱阻力来延长呼气时间，增加气道压力，延缓气道塌陷。病人闭嘴经鼻吸气，然后通过缩唇(吹口哨样)缓慢呼气，同时收缩腹部(图2-12)。吸气

与呼气时间比为 $1:2$ 或 $1:3$ 。

2）膈式或腹式呼吸：病人可取立位、平卧位或半卧位，两手分别放于前胸部和上腹部。用鼻缓慢吸气时，膈肌最大程度下降、腹肌松弛、腹部凸出、手感到腹部向上抬起。呼气时经口呼出，腹肌收缩、膈肌松弛、膈肌随腹腔内压增加而上抬，推动肺部气体排出，手感到腹部下降(图2-13)。

另外，可以在腹部放置小枕头等帮助训练腹式呼吸。如果吸气时，物体上升，证明是腹式呼吸。缩唇呼吸和腹式呼吸每天训练34次，每次重复810次。腹式呼吸需要增加能量消耗，因此只能在疾病恢复期或出院前进行训练。

图2-12 缩唇呼吸方法

图2-13 腭式或腹式呼吸

2. 清理呼吸道无效 与分泌物增多而黏稠、气道湿度减低和无效咳嗽有关。

（1）保持呼吸道通畅：①湿化气道。痰多黏稠、难以咳出的病人需多饮水，以达到稀释痰液的目的，也可遵医嘱每天进行雾化吸入。②有效咳痰。如晨起时咳嗽，排出夜间聚积在肺内的痰液；就寝前咳嗽排痰有利于病人的睡眠。咳嗽时，病人取坐位，头略前倾，双肩放松，屈膝，前臂垫枕，如有可能应使双足着地，有利于胸腔的扩展，增加咳痰的有效性。咳痰后恢复坐位，进行放松性深呼吸。③协助排痰。护士或家属给予胸部叩击或体位引流，有利于分泌物的排出。也可用特制的按摩器协助排痰。

（2）用药护理：注意观察药物疗效和不良反应。①止咳药：喷托维林是非麻醉性中枢镇咳药，不良反应有口干、恶心、腹胀、头痛等。②祛痰药：溴己新偶见恶心、转氨酶增高，消化性溃疡者慎用。盐酸氨溴索是润滑性祛痰药，不良反应较轻。
(3)病情观察：密切观察咳嗽、咳痰的情况，包括痰液的颜色、量及性状，以及咳痰是否顺畅。

3.焦虑 与健康状况的改变、病情危重、经济状况有关。

（1）去除产生焦虑的原因：COPD病人因长期患病、社会活动减少、经济收入降低等因素失去自信，易形成焦虑和抑郁的心理状态，部分病人因此不愿意配合治疗，护士应帮助病人消除焦虑的原因。
（2）帮助病人树立信心：护士应针对病人及其家属对疾病的认知和态度以及由此引起的心理、性格、生活方式等方面的改变，与病人及其家属共同制订和实施康复计划，避免诱因，定期进行呼吸肌功能锻炼，坚持合理用药，减轻症状，增强战胜疾病的信心。
（3）应用放松技术：指导病人缓解焦虑的方法，如听轻音乐、下棋、做游戏等娱乐活动，以分散注意力，减轻焦虑。

【其他护理诊断/问题】

1. 活动耐力下降 与疲劳、呼吸困难、氧供与氧耗失衡有关。
2. 营养失调：低于机体需要量 与食欲降低、摄入减少、腹胀、呼吸困难、痰液增多有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 戒烟是预防COPD的重要措施，最重要的是劝导吸烟的病人戒烟，这是减慢肺功能损害最有效的措施之一。对吸烟的病人采用多种宣教措施，有条件者可以考虑使用辅助药物。吸烟者戒烟能有效延缓肺功能进行性下降。控制职业和环境污染，减少有害气体或粉尘、通风不良的烹饪或燃料烟雾的吸入，防治呼吸道感染对预防COPD也十分重要。对于患有慢性支气管炎等COPD高危人群应定期进行肺功能监测，尽可能及早发现COPD并及时采取干预措施。COPD的早期发现和早期干预十分重要。
2. 疾病知识指导 教会病人和家属依据呼吸困难与活动之间的关系，或采用呼吸困难问卷、自我评估测试问卷，判断呼吸困难的严重程度，以便合理安排工作和生活。使病人理解康复锻炼的意义，发挥病人的主观能动性，制订个体化锻炼计划，进行腹式/膈式呼吸或缩唇呼吸训练等，以及步行、慢跑、气功等体育锻炼。指导病人识别使病情恶化的因素，在呼吸道传染病流行期间尽量避免到人群密集的公共场所；潮湿、大风、严寒气候时避免室外活动，根据气候变化及时增减衣物，避免受凉感冒。
3. 饮食指导 呼吸功的增加可使热量和蛋白质消耗增多，导致营养不良。应制订足够热量和蛋

白质的营养丰富的饮食计划。正餐进食量不足时，应安排少量多餐，避免在餐前和进餐时过多饮水。腹胀的病人应进软食。避免进食产气食物，如汽水、啤酒、豆类、马铃薯和胡萝卜等；避免易引起便秘的食物，如油煎食物、干果、坚果等。

4. 心理指导 引导病人适应慢性病并以积极的心态对待疾病，培养生活兴趣，如听音乐、养花种草等爱好，以分散注意力，减少孤独感，缓解焦虑、紧张的精神状态。
5. 家庭氧疗指导 护士应指导病人和家属做到：①了解氧疗的目的、必要性及注意事项；②注意安全，供氧装置周围严禁烟火，防止氧气燃烧爆炸；③氧疗装置定期更换、清洁、消毒。

【预后】

COPD预后与病情轻重及是否合理治疗有关，积极治疗可延缓病情进展。

（高丽红）

慢性肺源性心脏病

肺源性心脏病(cor pulmonale)简称肺心病，指由于支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变引起肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构和/或功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性肺心病和慢性肺心病两类，急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞，本节重点论述慢性肺心病。

慢性肺心病是常见的呼吸系统疾病。《中国心血管健康与疾病报告2020》显示，我国肺心病病人有500万。慢性肺心病的患病率存在地区差异，北方地区高于南方地区，农村高于城市。患病率随年龄增高而增加，吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异。冬春季节和气候骤变时，易出现急性发作。

【病因与发病机制】

1.病因

（1）支气管、肺疾病：最多见为COPD，占 $80\% \sim 90\%$ ，其次为哮喘、支气管扩张症、肺结核、间质性肺疾病等。
（2）胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化，最终引起慢性肺心病。
（3）肺血管疾病：特发性或慢性栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎均可起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重，发展为慢性肺心病。
（4）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展为慢性肺心病。

2. 发病机制

（1）肺动脉高压的形成：不同疾病所致肺动脉高压的机制不完全一样，本节主要讨论低氧性肺动脉高压，尤其COPD所致肺动脉高压的机制。

1）肺血管阻力增加的功能性因素：肺血管收缩在低氧性肺动脉高压的发生中起着关键作用。缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒导致肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加。缺氧使肺血管平滑肌细胞膜对 $\mathrm{Ca}^{2+}$ 的通透性增加，直接使肺血管平滑肌收缩。另外，高碳酸血症时， $\mathrm{H}^+$ 产生增多，使血管对缺氧的敏感性增强，致肺动脉压增高。
2）肺血管阻力增加的解剖学因素：解剖学因素系指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。主要原因有：①长期反复发作的COPD及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管

炎，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。②肺气肿导致肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，当肺泡毛细血管床减损超过 $70\%$ 时肺循环阻力增大。③肺血管重构：慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高。缺氧时肺内产生多种生长因子，可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。④血栓形成：多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起血管阻力增加，加重肺动脉高压。

3）血液黏稠度增加和血容量增多：慢性缺氧导致继发性红细胞生成增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮分泌增加，引起水、钠潴留；缺氧又使肾小动脉收缩，肾血流量减少也加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，可使肺动脉压升高。
（2）心脏病变和心力衰竭：肺循环阻力增加导致肺动脉高压，右心发挥代偿作用，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。随着病情进展，肺动脉压持续升高，右心失代偿而致右心衰竭。
（3）其他重要器官的损害：缺氧和高碳酸血症可导致重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器的功能损害。

【临床表现】

1. 肺、心功能代偿期

（1）症状：COPD病人可有咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降，少有胸痛或咯血。
（2）体征：原发肺脏疾病体征，可有不同程度的发绀和肺气肿体征，可见肺动脉高压和右室扩大的体征。

2. 肺、心功能失代偿期

（1）呼吸衰竭

1）症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降、白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。
2）体征：明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管、视盘水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。

(2）右心衰竭

1）症状：明显气促、心悸、食欲缺乏、腹胀、恶心等。
2）体征：发绀明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大并有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。
3.并发症 肺性脑病、电解质及酸碱平衡紊乱、心律失常、休克、消化道出血和弥散性血管内凝血等。

【实验室及其他检查】

1.胸部×线检查除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺动脉高压征象。
2. 心电图检查 心电图对慢性肺心病的诊断阳性率为 $60.1\% \sim 88.2\%$ 。主要表现有电轴右偏、肺性P波。
3. 超声心动图检查 超声心动图诊断慢性肺心病的阳性率为 $60.6\% \sim 87.0\%$ 。
4. 动脉血气分析 可出现低氧血症，甚至呼吸衰竭或合并高碳酸血症。
5. 血液检查 红细胞及血红蛋白可升高，全血及血浆黏度可增加，心功能不全时可伴有肾功能或肝功能异常。
6. 其他 早期或缓解期病人可行肺功能检查。痰细菌学检查可指导抗生素的选用。

【诊断要点】

根据病人有COPD或慢性支气管炎、肺气肿病史，或其他胸肺疾病病史，并出现肺动脉压增高、右

心室增大或右心功能不全的征象，可作出诊断。

【治疗要点】

1. 肺、心功能代偿期 可采用综合治疗措施，延缓基础疾病进展，增强病人的免疫功能，预防感染，减少或避免急性加重，加强康复锻炼和营养，必要时长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗等。
2. 肺、心功能失代偿期 治疗原则为积极控制感染，保持呼吸道通畅，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，处理并发症。

（1）控制感染：参考痰培养及药敏试验选择抗生素。没有培养结果时，根据感染的环境及痰涂片结果选用抗生素。常用青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类或头孢菌素类药物。注意继发真菌感染的可能。
（2）控制呼吸衰竭：使用支气管舒张药和祛痰药、吸痰、通畅呼吸道，改善通气功能。合理氧疗。需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气治疗。详见本章第十四节“呼吸衰竭”的治疗。
（3）控制心力衰竭：慢性肺心病病人一般经积极控制感染，改善呼吸功能、纠正缺氧和二氧化碳潴留后，心力衰竭便能得到改善，病人尿量增多、水肿消退，不需常规使用利尿药和正性肌力药。但病情较重或对上述治疗无效的病人，可适当选用利尿药、正性肌力药或扩血管药物。

1）利尿药：具有消除水肿、减少血容量、减轻右心前负荷的作用。原则上选用作用温和的利尿药，联合保钾利尿药，宜短期、小剂量使用。如氢氯噻嗪 $25\mathrm{mg}$ ，每天13次；联用螺内酯 $20\sim 40\mathrm{mg}$ ，每天12次。应用利尿药易出现低钾、低氯性碱中毒，痰液黏稠不易排痰和血液浓缩，应注意预防。
2）正性肌力药：由于慢性缺氧和感染，慢性肺心病病人对洋地黄类药物耐受性低，容易中毒，出现心律失常。原则上选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，小剂量（常规剂量的1/2或2/3量）静脉给药。用药前注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物毒性反应。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 气体交换受损 与肺血管阻力增高引起肺瘀血、肺血管收缩导致肺血流量减少有关。

护理措施详见本章第二节“肺源性呼吸困难”的护理。

2. 清理呼吸道无效 与呼吸道感染、痰多黏稠有关。

护理措施详见本章第二节“咳嗽与咳痰”的护理。

3. 活动耐力下降 与心、肺功能减退有关。

（1）休息与活动：让病人了解充分休息有助于心肺功能的恢复，在心肺功能失代偿期，应绝对卧床休息，协助采取舒适体位，如半卧位或坐位，以减少机体耗氧量，促进心肺功能的恢复，减慢心率和减轻呼吸困难。代偿期以量力而行、循序渐进为原则，鼓励病人进行适量活动，活动量以不引起疲劳、不加重症状为度。对于卧床病人，应协助定时翻身、变换姿势。依据病人的耐受能力指导病人在床上进行缓慢的肌肉松弛活动，如上肢交替前伸、握拳，下肢交替抬离床面，使肌肉保持紧张5秒后，松弛平放床上。鼓励病人进行呼吸功能锻炼，提高活动耐力。指导病人采取既有利于气体交换又能节省能量的姿势，如站立时，背倚墙，使膈肌和胸廓松弛，全身放松。坐位时凳高合适，两足正好平放在地，身体稍向前倾，两手摆在双腿上或趴在小桌上，桌上放软枕，使病人胸椎与腰椎尽可能在一直线上。卧位时抬高床头，并略抬高床尾，使下肢关节轻度屈曲。
（2）病情观察：观察病人的生命体征及意识状态，注意有无发绀和呼吸困难及其严重程度，定期监测动脉血气分析，观察有无右心衰竭的表现，密切观察病人有无头痛、烦躁不安、神志改变等。

4. 体液过多 与心排血量减少、肾血流灌注量减少有关。

（1）饮食护理：给予高纤维素、易消化清淡饮食，防止因便秘、腹胀而加重呼吸困难。避免含糖高的食物，以免引起痰液黏稠。如病人出现水肿、腹水或尿少时，应限制钠、水摄入，钠盐 $< 2\mathrm{g / d}$ 、水分 $< 1500\mathrm{ml / d}$ 、蛋白质 $1.0\sim 1.5\mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ ，因碳水化合物可增加二氧化碳生成量，增加呼吸负担，故碳

水化合物摄入一般不超过总热量的 $60\%$ 。少食多餐，减少用餐时的疲劳，进餐前后漱口，保持口腔清洁，促进食欲。必要时遵医嘱静脉补充营养。

（2）用药护理：①对二氧化碳潴留、呼吸道分泌物多的重症病人慎用镇静药、麻醉药、催眠药，如必须用药，使用后注意观察是否有抑制呼吸和咳嗽反射减弱的情况。②应用利尿药后易出现低钾、低氯性碱中毒而加重缺氧，过度脱水引起血液浓缩、痰液黏稠不易排出等不良反应，应注意观察及预防。使用排钾利尿药时，督促病人遵医嘱补钾。利尿药尽可能在白天给药，避免夜间频繁排尿而影响病人睡眠。③使用洋地黄类药物时，应询问有无洋地黄用药史，遵医嘱准确用药，注意观察药物毒性反应。④应用血管扩张药时，注意观察病人心率及血压情况。血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体循环动脉，往往造成血压下降，反射性心率增快、 $\mathrm{PaO}_2$ 下降、 $\mathrm{PaCO}_2$ 升高等不良反应。⑤使用抗生素时，注意观察感染控制的效果、有无继发性感染。
（3）皮肤护理：注意观察全身水肿情况、有无压力性损伤。因慢性肺心病病人常有营养不良和身体下垂部位水肿，若长期卧床，极易发生压力性损伤。指导病人穿宽松、柔软的衣服，定时更换体位或使用气垫床。

5. 潜在并发症：肺性脑病。

（1）休息与安全：病人绝对卧床休息，呼吸困难者取半卧位，有意识障碍者，予床挡进行安全保护，必要时专人护理。
(2)氧疗护理：持续低流量、低浓度给氧，氧流量 $1\sim 2\mathrm{L / min}$ ，浓度在 $25\% \sim 29\%$ 。防止高浓度吸氧抑制呼吸，加重缺氧和二氧化碳潴留。
（3）用药护理：遵医嘱应用呼吸兴奋药，观察药物的疗效和不良反应。出现心悸、呕吐、震颤、惊厥等症状，立即通知医生。
（4）病情观察：定期监测动脉血气分析，密切观察病情变化，出现头痛、烦躁不安、表情淡漠、神志恍惚、精神错乱、嗜睡和昏迷等症状时，及时通知医生并协助处理。

【其他护理诊断/问题】

1. 营养失调：低于机体需要量 与呼吸困难、疲乏等引起食欲减退有关。
2. 有皮肤完整性受损的危险 与水肿、长期卧床有关。
3. 潜在并发症：心律失常、休克、消化道出血。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 由于慢性肺心病是各种原发肺胸疾病晚期的并发症，应对高危人群进行宣传教育，劝导戒烟，积极防治COPD等慢性支气管肺疾病，以降低发病率。
2. 疾病知识指导 使病人和家属了解疾病发生、发展过程，减少反复发作的次数。积极防治原发病，避免和防治各种可能导致病情急性加重的诱因，坚持家庭氧疗等。加强饮食营养，以保证机体康复的需要。病情缓解期应根据肺、心功能及体力情况进行适当的体育锻炼和呼吸功能锻炼，如散步、气功、太极拳、腹式呼吸、缩唇呼吸等，改善呼吸功能，提高机体免疫功能。
3. 病情监测指导 告知病人及家属病情变化的征象，如体温升高、呼吸困难加重、咳嗽剧烈、咳痰不畅、尿量减少、水肿明显或发现病人神志淡漠、嗜睡、躁动、口唇发绀加重等，均提示病情变化或加重，需及时就诊。

【预后】

慢性肺心病常反复急性加重, 随肺功能的损害病情逐渐加重, 多数预后不良, 病死率在 $10\% \sim 15\%$ , 但经积极治疗可延长病人寿命, 提高生活质量。

肺血栓栓塞症

肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism, PTE)是肺栓塞的最常见类型。肺栓塞(pulmonary embolism, PE)是以各种栓子阻塞肺动脉或其分支为发病原因的一组疾病或临床综合征。当栓子为血栓时，称为肺血栓栓塞症，以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床和病理生理特征。大多数肺栓塞由血栓引起，但也可以由脂肪、羊水和空气等所致。肺动脉发生栓塞后，如其所支配区的肺组织因血流受阻或中断而发生坏死，称为肺梗死(pulmonary infarction, PI)。引起 PTE 的血栓主要来源于深静脉血栓 (deep venous thrombosis, DVT)。PTE 与 DVT 是一种疾病过程在不同部位、不同阶段的表现，两者合称为静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism, VTE)。

目前，VTE已成为世界性的重要健康问题，其发病率和病死率均较高，仅2018年，全球就有10万人死于PTE，大多PTE死于PE发生后数小时到数天，其中， $70\%$ 死于PE发生后1小时内。欧盟6个主要国家的症状性VTE发生例数每年 $>100$ 万， $34\%$ 表现为突发性致死性PTE。美国每年约有35万例VTE发生。我国住院病人中PTE的比例为 $1.45\%$ ，随着诊断意识和检查技术的提高，PTE已不再视为“少见病”。然而，由于PTE症状缺乏特异性且无特殊的检查技术，漏诊和误诊现象仍然比较普遍。

【病因与发病机制】

PTE由来源于下腔静脉径路、上腔静脉径路或右心腔的血栓引起，其中大部分血栓来源于下肢深静脉，特别是从腘静脉上端到髂静脉的下肢近端深静脉（占 $50\% \sim 90\%$ ）。近年来，由于颈内静脉和锁骨下静脉内插入或留置导管和静脉内化疗的增加，使来源于上腔静脉径路的血栓较以前增多。

1. 危险因素 任何可以导致血液淤滞(stasis of blood)、静脉系统内皮损伤(endothelial vessel wall injury)和血液高凝状态(hypercoagulability)的因素，即 Virchow 三要素，都可以使 DVT 和 PTE 发生的危险性增高，一般分为原发性和继发性因素两类。

（1）原发性因素：主要由遗传变异引起，包括V因子突变、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏和抗凝血酶缺乏等，以40岁以下的年轻病人无明显诱因反复发生DVT和PTE为特征。
（2）继发性因素：是指后天获得的易发生DVT和PTE的病理生理改变、医源性因素及病人自身因素，如创伤和/或骨折、脑卒中、心力衰竭、急性心肌梗死、恶性肿瘤、外科手术、植入人工假体、中心静脉插管、妊娠及产褥期、口服避孕药、因各种原因的制动/长期卧床、长途航空或乘车旅行和高龄等，这些因素可单独存在，也可同时存在并发挥协同作用。其中高龄是独立的危险因素。
2. 发病机制 外周静脉血栓形成后，一旦血栓脱落，即可随静脉血流移行至肺动脉内，形成PTE（图2-14）。急性肺栓塞发生后，由于血栓机械性堵塞肺动脉及由此引发的神经-体液因素的作用，可以导致一系列循环和呼吸功能的改变。
（1）血流动力学改变：①肺动脉压升高。肺血管阻塞后，机械阻塞及由此诱发的血管收缩可使肺血管阻力增加、肺动脉压升高。②右心功能不全。由于肺动脉压升高导致右心室后负荷增加所致。③低血压休克。由于右心功能不全、右心室压力升高使室间隔左移，导致左心室充盈减少、心排血量下降所致。④右心室心肌缺血。PTE急性期的重要病理生理改变。由于主动脉内低血压和右心室压力升高，使冠状动脉灌注压降低，导致心肌尤其是右心室心肌处于低灌注状态，同时右心室后负荷增加使右心室耗氧量增加，两者相互作用导致心肌损害，进一步可形成恶性循环，最终导致死亡。
（2）呼吸功能不全：主要是由于血流动力学改变所致。包括：①心排血量降低导致混合静脉血氧饱和度下降。②栓塞部位血流减少和非栓塞区血流增加导致通气/血流比例失调。③右心房压升高超过左心房压，使功能性闭合的卵圆孔重新开放，导致心内右向左分流。④栓塞部位肺泡表面活性物质分泌减少，肺泡萎陷，呼吸面积减小。同时肺顺应性下降使肺体积缩小，导致肺不张。⑤由于各种炎性介质和血管活性物质释放引起毛细血管通透性增高，间质和肺泡内液体增多或出血，累及胸膜

图2-14 PTE的形成机制

外周深静脉血栓形成后脱落，随静脉血流移行至肺动脉内，形成肺动脉内血栓栓塞。

可出现胸腔积液。

(3) 肺梗死 (PI): 肺组织接受肺动脉、支气管动脉和肺泡内气体弥散三重氧供, 故 PTE 病人很少出现 PI, 只有当病人同时存在心肺基础疾病或病情严重影响到肺组织的多重氧供时, 才会导致 PI。
（4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)：急性PTE后血栓未完全溶解，出现血栓机化，致使肺血管管腔狭窄甚至闭塞，肺动脉压力持续升高，继而出现右心室肥厚甚至右心衰竭。

PTE病人的病情严重程度取决于上述机制的综合作用，栓子的大小和数量、栓塞次数及间隔时间、是否同时存在其他心肺疾病等对发病过程和预后有重要影响。

【临床表现】

1. 症状 PTE 的临床特点包括症状缺乏特异性和症状多样性,可以从无症状、隐匿到血流动力学不稳定甚至猝死。常见症状包括:

（1）不明原因的呼吸困难：多于栓塞后即刻出现，尤在活动后明显，为PTE最常见的症状，约 $81\%$ 的病人存在呼吸困难。
（2）胸痛：包括胸膜炎性胸痛或心绞痛样胸痛。
（3）晕厥：可为PTE的唯一或首发症状。
（4）烦躁不安、惊恐甚至濒死感：由严重呼吸困难和剧烈胸痛所致。
（5）咯血：常为小量咯血，大咯血少见。急性PTE时，咯血主要反映局部肺泡的血性渗出，并不意味病情严重。当呼吸困难、胸痛和咯血同时出现时称为“肺梗死三联征”。
（6）咳嗽：早期为干咳或伴有少量白痰。

2. 体征

（1）呼吸系统体征：呼吸急促、发绀，动脉血氧饱和度下降；肺部哮鸣音和/或细湿啰音。
（2）循环系统体征：心率加快，严重时可出现血压下降甚至休克；颈静脉充盈或异常搏动；肺动脉瓣区第二心音亢进或分裂，三尖瓣区收缩期杂音。
（3）发热：多为低热，少数病人体温可达 $38\%$ 以上。

3. 深静脉血栓 如肺栓塞继发于下肢深静脉血栓形成，可伴有患肢肿胀、周径增粗、疼痛或压痛、皮肤色素沉着和行走后患肢易疲劳或肿胀加重。

4. 肺栓塞后综合征是指病人PTE后出现的一系列症状（如呼吸困难）和客观表现（通气-血流比例失衡），导致生活质量下降。

5. 临床分型

（1）急性肺血栓栓塞症：①高危(大面积)PTE(massive PTE)，以休克和低血压为主要表现（由于右心功能衰竭或心血管闭塞所致），收缩压 $< 90\mathrm{mmHg}$ 或与基线值相比，下降幅度 $\geqslant 40\mathrm{mmHg}$ ，持续15分钟以上。须排除新发生的心律失常、低血容量或感染中毒症所致的血压下降。②中危(次大面积)PTE(submassive PTE)，未出现休克和低血压但存在右心功能不全和/或心肌损伤。③低危(非大面积)PTE，血流动力学稳定且无右心功能不全和心肌损伤，病死率 $< 1\%$ 。
（2）慢性血栓栓塞性肺动脉高压：常表现为呼吸困难、乏力、运动耐力下降，后期出现右心衰竭的临床表现。

【实验室及其他检查】

1. 实验室检查急性PTE时，血浆D-二聚体(D-dimer)升高，但对PTE无诊断价值，但若D-dimer含量低于 $500\mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ ，可基本排除急性PTE，配合Wells PTE临床可能性评分表，正确性更高。动脉血气分析表现为低氧血症、低碳酸血症，肺泡-动脉血氧分压差 $\left[\mathrm{P}_{(\mathrm{A - a})}\mathrm{O}_2\right]$ 增大。

知识拓展

Wells PTE临床可能性评分表

当怀疑病人可能发生 PTE, 在进一步检查前, 可先采用 Wells PTE 临床可能性评分表 (表 2-10) 进行评估。

表 2-10 Wells PTE 临床可能性评分表

评估内容	赋分
DVT症状或体征	3
除PTE外,其他诊断的可能性很小	3
心率>100次/min	1.5
4周内制动/手术	1.5
有DVT或PTE病史	1.5
咯血	1
活动性癌症	1

注：>6.0分为高度可能，2.0~6.0分为中度可能，<2.0分为低度可能。

如果Wells PTE临床可能性评估为中度可能，D-dimer<500ng/ml；或Wells PTE可能性评估为低度可能，D-dimer<1000ng/ml，可以基本排除PTE。

2. 心电图与超声心动图检查 大多数PTE病人可出现非特异性心电图异常，以窦性心动过速最常见。当有肺动脉及右心压力升高时，可出现 $\mathrm{V}_{1} \sim \mathrm{V}_{4}$ ST段异常和T波倒置、 $\mathrm{S}_{\mathrm{I}} \mathrm{Q}_{\mathrm{III}} \mathrm{T}_{\mathrm{III}}$ 征（即I导联出现明显的S波，Ⅲ导联出现大Q波且T波倒置）等，观察到心电图的动态改变要比静态异常更具临床意义。超声心动图表现为右心室和/或右心房扩大、室间隔左移和运动异常、近端肺动脉扩张、三尖瓣反流和下腔静脉扩张等。
3. 下肢深静脉检查 包括超声检查和静脉造影等，超声检查为诊断DVT最简便的方法。

4. 影像学检查

（1）胸部X线检查：可见肺动脉阻塞征、肺动脉高压征及右心扩大征，前者表现为区域性肺纹理变细、稀疏或消失，肺野透亮度增加；后者表现为右下肺动脉干增宽或伴截断征，肺动脉段膨隆，右心室扩大。有些病人可见肺组织继发改变如尖端指向肺门的楔形阴影等。
(2)螺旋CT检查：是PTE确诊手段，灵敏度为 $90\% \sim 95\%$ ，特异度达 $100\%$ 。直接征象表现为肺动脉内低密度充盈缺损，部分或完全包围在不透光的血流之间(轨道征)，或呈完全充盈缺损。间接征象包括肺野楔形密度增高影，条带状高密度区或盘状肺不张，中心肺动脉扩张及远端血管分支减少或消失。
（3）放射性核素肺通气/血流灌注扫描 $(\dot{V}_A / \dot{Q})$ ：是PTE的重要诊断方法，以肺段分布的肺血流灌注缺损，并与通气显像不匹配为典型征象。
（4）MRI或磁共振肺动脉造影(magnetic resonance pulmonary angiography, MRPA)：用于诊断段以上肺动脉内血栓及对碘造影剂过敏的病人。
（5）肺动脉造影：以肺动脉内造影剂充盈缺损，伴或不伴轨道征的血流阻断为直接征象，是目前临床诊断PTE的经典方法。但由于本检查为有创性检查，有发生严重甚至致命性并发症的可能，不作为首选检查和常规检查。

【诊断要点】

PTE的诊断一般按疑诊、确诊、求因3个步骤进行。疑诊是当病人存在DVT危险因素并出现不明原因的呼吸困难、胸痛、晕厥、休克，或伴有单侧或双侧不对称性下肢肿胀、疼痛等，应进行相应的D-dimer、动脉血气分析、心电图和超声心动图、X胸片检查。对于上述检查提示PTE者，应安排PTE的确诊检查，包括螺旋CT、 $\dot{V}_A / \dot{Q}$ 扫描、MRI/MRPA和肺动脉造影4项，其中1项阳性即可明确诊断。同时应寻找PTE的成因和危险因素（求因），进行下肢深静脉检查以明确有无DVT，并寻找发生DVT和PTE的诱发因素。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断除相关临床表现外，影像学检查证实肺动脉阻塞。右心导管检查示静息肺动脉平均压 $>25\mathrm{mmHg}$ ，活动后肺动脉平均压 $>30\mathrm{mmHg}$ ；超声心动图检查示右心室壁增厚。

【治疗要点】

1. 一般处理 对高度疑诊或确诊PTE的病人，应进行严密监护，监测呼吸、心率、血压、静脉压、心电图及动脉血气的变化。病人应卧床休息，保持大便通畅，避免用力，以免促进深静脉血栓脱落。必要时可适当使用镇静、止痛、镇咳等对症治疗。
2. 呼吸循环支持 有低氧血症者可经鼻导管或面罩给氧。对于出现右心功能不全且血压下降者，可使用多巴酚丁胺、多巴胺、去甲肾上腺素等。如果上述治疗无效，需要考虑进行外科治疗或使用体外膜氧合器(extracorporeal membrane oxygen generator, ECMO)治疗。
3. 抗凝治疗 抗凝能够有效预防血栓再形成和复发，为机体发挥自身的纤溶机制溶解血栓创造条件，是PTE和DVT的基本治疗方法。常用药物包括肝素和华法林，当临床疑诊PTE时，即可开始使用肝素进行抗凝治疗。
   （1）肝素：包括普通肝素和低分子肝素。普通肝素首剂负荷量 $2000\sim 5000\mathrm{U}$ 或 $80\mathrm{U / kg}$ 静脉注射，继以 $18\mathrm{U} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{h})$ 持续静滴，应用时根据活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)调整剂量，使注射后68小时内的APTT达到并维持于正常值的 $1.5\sim 2.5$ 倍。肝素在使用期间需监测血小板，以防出现肝素诱导的血小板减少症（heparin-induced thrombocytopenia，HIT）。低分子肝素根据体重给药，每天12次皮下注射，不需监测APTT和调整剂量。常用低分子肝素包括那曲肝素钙、依诺肝素钠、达肝素钠。
   （2）磺达肝癸钠：是一种小分子的合成戊糖，通过与抗凝血酶特异性结合抑制Xa因子而发挥抗凝作用，无HIT作用。磺达肝癸钠需按体重给药，体重 $< 50\mathrm{kg}, 50 \sim 100\mathrm{kg}$ 和 $>100\mathrm{kg}$ 时，其剂量分为

$5\mathrm{mg / d},7.5\mathrm{mg / d}$ 和 $10\mathrm{mg / d}_{\circ}$

（3）华法林：在肝素/磺达肝癸钠开始应用后的第1天加用华法林口服，初始剂量为 $3.0\sim 5.0\mathrm{mg}/$ d。由于华法林需要数天才能发挥全部作用，因此需与肝素至少重叠使用5天，当国际标准化比率(international normalized ratio, INR)达到2.03.0，或凝血酶原时间(prothrombin time, PT)延长至正常值的1.52.5倍并持续24小时，方可停用肝素，单独口服华法林治疗，并根据INR或PT调节华法林的剂量。口服华法林的疗程至少为3个月。对于栓子来源不明的首发病例，至少治疗6个月；对复发性VTE、或危险因素长期存在者，应延长抗凝治疗时间至12个月或以上，甚至终身抗凝。妊娠期禁用华法林，改用肝素治疗。产后和哺乳期妇女可以服用华法林。

(4)新型口服抗凝药：如达比加群酯、利伐沙班、阿哌沙班，直接作用于凝血因子发挥抗凝作用。

4. 溶栓治疗 包括静脉溶栓和导管溶栓。

（1）适应证：溶栓治疗可迅速溶解部分或全部血栓，恢复肺组织灌注，降低PTE病人的病死率和复发率，主要适用于大面积PTE病人。对于次大面积PTE，若无禁忌证可考虑溶栓；而对于血压和右心室运动功能均正常的病人，则不宜溶栓。溶栓的时间窗一般为14天以内，但若近期有新发PTE征象可适当延长。溶栓应尽可能在PTE确诊的前提下慎重进行，但对有明确溶栓指征的病人宜尽早开始溶栓。
(2) 禁忌证: 溶栓治疗的主要并发症为出血, 以颅内出血最为严重, 发生率 $1\% \sim 2\%$ , 发生者近半数死亡。因此, 用药前应充分评估出血的危险性, 溶栓治疗的绝对禁忌证有活动性内出血和近期自发性颅内出血。相对禁忌证包括 2 周内的大手术、严重创伤、分娩、器官活检或不能压迫止血部位的血管穿刺; 10 天内的胃肠道出血; 1 个月内的神经外科或眼科手术; 3 个月内的缺血性脑卒中; 难于控制的重度高血压 (收缩压 $>180\mathrm{mmHg}$ , 舒张压 $>110\mathrm{mmHg}$ )、心肺复苏、血小板计数减少、妊娠; 细菌性心内膜炎; 严重肝、肾功能不全; 糖尿病出血性视网膜病变; 高龄 (年龄 $>75$ 岁) 等。对于致命性大面积 PTE, 上述绝对禁忌证亦应视为相对禁忌证。
（3）常用溶栓药物：①尿激酶(urokinase,UK)。2小时溶栓方案： $20000\mathrm{U / kg}$ 持续静滴2小时；或负荷量 $4400\mathrm{U / kg}$ ，静注10分钟，随后以 $2200\mathrm{U / (kg\cdot h)}$ 持续静滴12小时。②链激酶(SK)。负荷量 $250000\mathrm{U}$ ，静注30分钟，随后以 $100000\mathrm{U / h}$ 持续静滴 $12\sim 24$ 小时。链激酶具有抗原性，故用药前需肌注苯海拉明或地塞米松，以防止过敏反应，且6个月内不宜再次使用。③重组组织型纤溶酶原激活剂(recombinant tissue type plasminogen activator,rt-PA)， $50\mathrm{mg}$ 持续静滴2小时。

溶栓治疗后，应每2~4小时测一次APTT，当APTT降至正常值的2倍 $(\leqslant 60$ 秒)时即应启动规范的抗凝治疗。

5. 肺动脉导管碎解和抽吸血栓 适用于肺动脉主干或主要分支的高危(大面积)PTE并存在以下情况者：溶栓治疗禁忌；经溶栓或积极的内科治疗无效；在溶栓起效前很可能发生致命性休克。
6. 肺动脉血栓摘除术(surgical pulmonary embolectomy)手术风险大，死亡率高，需较高的技术条件，仅适用于经积极内科治疗无效的紧急情况（如大面积PTE）或有溶栓禁忌证者。
7. 放置腔静脉滤器 为预防再次发生栓塞，可根据DVT的部位放置下腔静脉或上腔静脉滤器，置入滤器后如无禁忌证，宜长期服用华法林抗凝，定期复查有无滤器上血栓形成。
8. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗 每天口服华法林 $3.0 \sim 5.0\mathrm{mg}$ ，根据INR调整剂量，保持INR为 $2.0 \sim 3.0$ ；若阻塞部位处于手术可及的肺动脉近端，可考虑行肺动脉血栓内膜剥脱术；反复下肢深静脉血栓脱落者，可放置下腔静脉滤器。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 气体交换受损 与肺血管阻塞所致通气/血流比例失调有关。

（1）保持氧气供需平衡：当病人突然出现呼吸困难、胸痛时，需立即通知医生，并且要安慰病人，抬高床头，协助病人取舒适体位。在持续监测和评估病人其他表现的同时要做好给氧、动脉血气分析和进行相关辅助检查的准备。主要护理措施包括休息和给氧。①休息：包括生理和心理两方面。活

动、呼吸运动加快、心率加快、情绪紧张和恐惧均可增加氧气消耗，加重缺氧，因此，病人应绝对卧床休息，抬高床头或取半卧位，指导病人进行深慢呼吸，并通过采用放松术等方法减轻恐惧心理，降低耗氧量。②给氧：病人有呼吸困难时，应立即根据缺氧严重程度选择适当的给氧方式和吸入氧浓度进行给氧治疗，以提高肺泡氧分压 $(\mathrm{P_AO_2})$ 。对于轻度或中度呼吸困难的病人可采用鼻导管或面罩给氧，对于严重呼吸困难的病人可能需要机械通气。

（2）呼吸及重要脏器功能监测：对高度怀疑或确诊PTE的病人，需住重症监护病房，对病人进行严密监测。①呼吸状态：当出现呼吸浅促，动脉血氧饱和度降低，心率加快等表现，提示呼吸功能受损、机体缺氧。②意识状态：监测病人有无烦躁不安、嗜睡、意识模糊、定向力障碍等脑缺氧的表现。③循环状态：需监测病人有无颈静脉充盈、肝大、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿及静脉压升高等右心功能不全的表现。当较大的肺动脉栓塞后，可使左心室充盈压降低、心排血量减少，因此需严密监测血压和心率的改变。④心电活动：肺动脉栓塞时可导致心电图的改变，当监测到心电图的动态改变时，有利于肺栓塞的诊断。溶栓治疗后如出现胸前导联T波倒置加深可能是溶栓成功、右室负荷减轻和急性右心扩张好转的表现。另外，严重缺氧的病人可导致心动过速和心律失常，需严密监测病人的心电改变。
(3)溶栓与抗凝治疗的护理：按医嘱及时、正确给予溶栓及抗凝药，监测疗效及不良反应。

1）溶栓药应用护理：按医嘱给予溶栓药，应注意对临床及相关实验室检查情况进行动态观察，评价溶栓疗效。溶栓治疗的主要并发症是出血，最常见的出血部位为血管穿刺处，严重的出血包括腹膜后出血和颅内出血，后者发生率为 $1\% \sim 2\%$ ，一旦发生，预后差，约半数病人死亡。因此对溶栓治疗病人应：①密切观察出血征象，如皮肤青紫、血管穿刺处出血过多、血尿、腹部或背部疼痛、严重头疼、神志改变等。②严密监测血压，当血压过高时及时报告医生进行适当处理。③给药前宜留置外周静脉套管针，以方便溶栓过程中取血监测，避免反复穿刺血管。静脉穿刺部位压迫止血需加大力量并延长压迫时间。④溶栓治疗后，应每24小时测定一次PT或APTT，当其水平降至正常值的2倍时遵医嘱开始应用肝素抗凝。
2）抗凝药应用护理：①肝素。在开始治疗后的最初24小时内每46小时监测APTT，达到稳定治疗水平后，改为每天监测APTT。肝素治疗的不良反应包括出血和肝素诱导的血小板减少症(HIT)，出血的监测见“溶栓药应用护理”。HIT的发生率较低，但一旦发生，常比较严重，因此在治疗的第1周应每12天、第2周起每34天监测血小板计数，若出现血小板迅速或持续降低达 $30\%$ 以上，或血小板计数 $< 100\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，应报告医生停用肝素。②华法林。华法林的疗效主要通过监测INR是否达到并保持在治疗范围进行评价，因此，在治疗期间需定期监测INR。在INR未达到治疗水平时需每天监测，达到治疗水平时每周监测23次，共监测2周，以后延长到每周监测1次或更长。华法林的主要不良反应是出血，观察见“溶栓药应用护理”。发生出血时用维生素K拮抗。应用华法林治疗的前几周还可能引起血管性紫癜，导致皮肤坏死，需注意观察。
（4）消除再栓塞的危险因素：①急性期，病人除绝对卧床外，还需避免下肢过度屈曲，一般在充分抗凝的前提下卧床时间为23周；保持大便通畅，避免用力，以防下肢血管内压力突然升高，使血栓再次脱落形成新的危及生命的栓塞。②恢复期，需预防下肢血栓形成，如病人仍需卧床，下肢须进行适当的活动或被动关节活动，穿抗栓袜或气压袜，不在腿下放置垫子或枕头，以免加重下肢循环障碍。③观察下肢深静脉血栓形成的征象。由于下肢深静脉血栓形成以单侧下肢肿胀最为常见，因此需测量和比较双侧下肢周径，并观察有无局部皮肤颜色的改变，如发绀。下肢周径的测量方法：大、小腿周径的测量点分别为髌骨上缘以上 $15\mathrm{cm}$ 处和髌骨下缘以下 $10\mathrm{cm}$ 处，双侧下肢周径差 $>1\mathrm{cm}$ 有临床意义。检查是否存在Homan征阳性（轻轻按压膝关节并取屈膝、踝关节急速背曲时出现腘窝部、腓肠肌疼痛）。
（5）右心功能不全的护理：如病人出现右心功能不全的症状，需按医嘱给予正性肌力药物，限制水钠摄入，并按慢性肺心病进行护理。
（6）低排血量和低血压的护理：当病人心排血量减少出现低血压甚至休克时，应按医嘱给予静脉输液和升压药物，记录液体出入量，当病人同时伴有右心功能不全时尤应注意液体出入量的调整，

平衡低血压需输液和心功能不全需限制液体之间的矛盾。

2.焦虑 与突发严重呼吸困难、胸痛有关。

（1）评估焦虑程度：针对病人焦虑程度采取适当的措施。
（2）增加安全感：当病人突然出现严重的呼吸困难和胸痛时，医务人员需保持冷静，避免引起紧张慌乱的气氛而加重病人的恐惧心理。护士应尽量陪伴病人，告知病人目前的病情变化，让病人确信目前的治疗能够帮助缓解症状，用病人能够理解的词句和方式解释各种设备、治疗措施和护理操作，并采用非言语性沟通技巧，如抚摸、握住病人的手等增加病人的安全感，减轻其恐惧。当病情骤变时，亲人的陪伴可有效地降低病人的焦虑和恐惧心理，因此，在不影响抢救的前提下，可允许家属陪伴病人。
（3）鼓励病人充分表达自己的情感：应用适当的沟通技巧促使病人表达自己的担忧和疑虑。
（4）用药护理：按医嘱适当使用镇静、止痛、镇咳等相应的对症治疗措施缓解症状，减轻焦虑，注意观察疗效和不良反应。

【其他护理诊断/问题】

有出血的危险 与溶栓、抗凝治疗有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 ①对存在DVT危险因素的人群，应指导其避免可能增加静脉血流淤滞的行为，如长时间保持坐位特别是坐时跷“二郎腿”以及卧床时膝下放置枕头，穿束膝长筒袜，长时间站立不活动等，长途旅行应每1~2小时站起来走动一下。 ②对于卧床病人应鼓励其进行床上肢体活动，不能自主活动的病人需进行被动关节活动，病情允许时需协助早期下地活动和走路。不能活动的病人，将腿抬高至心脏以上水平，可促进下肢静脉血液回流。 ③卧床病人可利用机械作用如穿加压弹力抗栓袜、应用下肢间歇序贯加压充气泵等促进下肢静脉血液回流。 ④指导病人适当增加液体摄入，防止血液浓缩。由于高脂血症、糖尿病等疾病可导致血液高凝状态，应指导病人积极治疗原发病。 ⑤对于血栓形成高危病人，应指导其按医嘱使用抗凝药防止血栓形成。
2. 病情监测指导 向病人介绍DVT和PTE的表现。对于长时间卧床的病人，若出现一侧肢体疼痛、肿胀，应注意DVT发生的可能；如突然出现胸痛、呼吸困难、咳血痰等表现时应注意PTE复发的可能性，需及时告知医护人员或及时就诊。
3. 用药指导 由于PTE的复发率较高，出院后常需要继续口服华法林进行抗凝治疗，因此需进行以下几方面的指导：①按医嘱服用华法林，不可擅自停药。②定期测量INR，如INR低于1.5或高于2.5需及时看医生。③应选用软毛牙刷刷牙，男性剃须应使用电动剃须刀，以减少出血风险。④一旦观察到出血的表现，应立即到医院复诊。⑤没有医生处方不能服用阿司匹林以及其他非处方药物。⑥随身携带“服用抗凝药物”的标签。
4. 心理支持 PTE 病人在发作时通常有濒死感, 出院后通常会经历栓塞后恐惧症, 担心再次发生 PTE。因此, 需要对病人提供心理上的援助和支持, 并告知病人按医嘱服用抗凝药物可以有效预防 PTE 发生。另外大多数病人在 PTE 后 1 年内有生活质量下降, 可指导病人进行相应的心肺康复, 并改变不健康生活方式, 一般 1 年后生活质量会逐渐改善。

【预后】

大面积 PTE 的病死率大于 $15\%$ 。PTE 或 VTE 的 30 天全因死亡率为 $9\% \sim 11\%$ ，3 个月死亡率为 $8.6\% \sim 17\%$ 。6 个月内的复发率为 $2\% \sim 8\%$ ，5 年复发率高达 $23\%$ 。PTE 急性期后肺动脉血栓通常不能完全溶解，部分病人发展为慢性血栓性肺动脉高压。

原发性支气管肺癌

原发性支气管肺癌(primary bronchogenic lung cancer)简称肺癌(lung cancer)，是起源于呼吸上皮细胞(支气管、细支气管和肺泡)的恶性肿瘤。肺癌是严重危害人类健康和生命的疾病，根据WHO公布的资料显示，2020年新发肺癌病例220万，仅次于乳腺癌居全球第二；死亡人数180万，仍居全球癌症首位。我国国家癌症中心统计数据显示，2015年我国肺癌发病率和死亡率均居恶性肿瘤首位，其中新发肺癌病例78.7万，肺癌死亡病例63.1万，男性高于女性，且与以往数据相比，发病率和死亡率均呈上升趋势。肺癌早期多无明显症状，约2/3的病人确诊时已属晚期，因此5年生存率低于 $20\%$ 。

【病因与发病机制】

肺癌的病因与发病机制尚不明确，研究表明与下列因素相关：

1. 吸烟 吸烟是肺癌发生率和死亡率进行性增加的首要原因，与所有病理类型肺癌的危险性相关。烟草烟雾中至少包含69种已知的致癌物质，约 $85\%$ 的肺癌病人有吸烟史。与不吸烟者相比，吸烟者发生肺癌的危险性平均高10倍，重度吸烟者可高 $10\sim 25$ 倍。开始吸烟年龄越小、吸烟时间越长、吸烟量越大，肺癌的发病率及死亡率越高。戒烟后肺癌发生的危险性逐渐降低，研究表明，戒烟 $2\sim 15$ 年期间肺癌发生的危险性进行性减少，此后的发病率相当于终身不吸烟者。
   环境烟草烟雾(environmental tobacco smoke, ETS)或称二手烟或被动吸烟也是肺癌的病因之一。非吸烟者与吸烟者共同生活多年后其患肺癌的风险增加 $20\% \sim 30\%$ ，且患肺癌的危险性随配偶吸烟量的增多而增加。
2. 职业致癌因子 已被确认的致癌物质包括石棉、砷、铬、镍、双氯甲基乙醚、芥子气、多环芳香烃类, 及铀、镭等放射物质衰变时产生的氡和氡气, 微波辐射和电离辐射等。这些因素可使肺癌发生的危险性增加 3~30 倍, 吸烟可明显加重这些危险。肺癌的形成是一个长期的过程, 潜伏期可达 20 年或更久, 因此病人可能在停止接触致癌物质很长时间后才发生肺癌。
3. 空气污染 大气污染包括室外大环境污染和室内小环境污染。城市中的汽车尾气、工业废气等均含有如苯并芘、氧化亚砷、放射性物质、镍、铬化合物、 $\mathrm{NO}$ 、 $\mathrm{SO}_2$ 及不燃的脂肪族碳氢化合物等致癌物质。研究表明，城市居民的肺癌发生率高于乡村，且随城市化的程度而升高。室内被动吸烟、燃料燃烧和烹饪过程中均能产生致癌物质。室内接触煤烟或其不完全燃烧物是肺癌的危险因素，特别对女性腺癌的影响较大。
4. 电离辐射 大剂量电离辐射可引起肺癌，不同射线产生的效应不同。电离辐射包括来自体外或因吸入放射性气体和粉尘引起的体内照射。
5. 饮食 有研究表明, 成年期蔬菜、水果的摄入量低及血清中 $\beta$ 胡萝卜素水平低的人群, 肺癌发生的风险增加。
6. 遗传和基因改变 遗传因素与肺癌的相关性受到重视，肺癌的许多特征提示其发生可能存在家族相关性。肺癌可能是外因通过内因而发病的，外因可诱发细胞的恶性转化和不可逆基因改变，包括原癌基因的恶化、抑癌基因的失活、自反馈分泌环的活化及细胞凋亡的抑制。肺癌的发生涉及一系列的基因改变，多种基因变化的累积才会导致细胞生长和分化的失控而发生癌症。
7. 其他 结核病被美国癌症协会列为肺癌的发病因素之一，结核病病人患肺癌的危险性是正常人群的10倍。此外，一些慢性肺部疾病如慢性阻塞性疾病、特发性肺纤维化、尘肺、病毒和真菌（黄曲霉）等，与肺癌的发生可能也有一定关系。

【分类】

1. 按解剖学部位分类

（1）中央型肺癌：发生在段及以上支气管的肺癌，鳞状上皮细胞癌和小细胞肺癌较多见。

（2）周围型肺癌：发生在段支气管以下的肺癌，腺癌较多见。

2. 按组织病理学分类

（1）非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer, NSCLC)：最为常见，约占 $85\%$ 。

1）鳞状上皮细胞癌：简称鳞癌，分为角化型、非角化型和基底细胞样型。鳞癌多起源于段或亚段支气管黏膜，有向管腔内生长的倾向，早期常引起支气管狭窄，导致肺不张或阻塞性肺炎。癌组织易变性、坏死，形成空洞或癌性肺脓肿。鳞癌一般生长较慢，转移晚，5年生存率较高，常见于老年男性。
2）腺癌：分为黏液型、非黏液型或黏液/非黏液混合型。腺癌主要起源于支气管黏液腺，可发生于中央气道或细小支气管，倾向于气管外生长，也可循肺泡壁蔓延，临床多表现为周围型实质肿块或磨玻璃结节。由于腺癌富含血管，局部浸润和血行转移较早，易累及胸膜引起胸腔积液。腺癌是肺癌最常见的类型，女性多见。
3）大细胞癌：是一种未分化的非小细胞癌，较为少见，占肺癌的 $10\%$ 以下。转移较晚，手术切除机会较大。
4）其他：腺鳞癌、肉瘤样癌、唾液腺型癌、淋巴上皮瘤样癌等。
(2)小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)：是一种低分化的神经内分泌肿瘤，细胞质内含有神经内分泌颗粒，具有内分泌和化学受体功能，能分泌5-羟色胺、组胺、儿茶酚胺等物质，可引起类癌综合征。SCLC常发生于大支气管，多为中央型，典型表现为肺门肿块和肿大的纵隔淋巴结引起的咳嗽和呼吸困难。SCLC增殖快速，早期广泛转移，初次确诊时 $60\% \sim 88\%$ 的病人已有肺外转移。

【临床分期】

2015年国际肺癌研究学会(IASLC)公布了第8版肺癌TNM分期系统(表2-11,表2-12)。

表 2-11 肺癌的 TNM 分期

原发肿瘤 (T)	Tx:未发现原发肿瘤,或通过痰液细胞学或支气管灌洗查见肿瘤细胞,但影像学或支气管镜无法发现 T0:无原发肿瘤的证据 Tis:原位癌 T1:肿瘤最大径≤3cm,周围包绕肺组织和脏层胸膜,支气管镜见肿瘤侵及叶支气管,未侵及主支气管 T1a:肿瘤最大径≤1cm T1b:肿瘤最大径>1cm,≤2cm T1c:肿瘤最大径>2cm,≤3cm T2:符合以下任何一个条件即归为T2:肿瘤最大径>3cm,≤5cm;侵犯主支气管(不常见的表浅扩散型肿瘤,无论体积大小,侵犯限于支气管壁时,虽可能侵犯主支气管,仍为T1),但未侵及隆突;侵及脏层胸膜;有阻塞性肺炎或者部分或全肺不张 T2a:肿瘤最大径>3cm,≤4cm T2b:肿瘤最大径>4cm,≤5cm T3:符合以下任何一个条件即归为T3:肿瘤最大径>5cm,≤7cm;直接侵及以下任何一个器官,包括:胸壁(含肺上沟瘤)、膈神经、心包;全肺肺不张肺炎;同一肺叶出现孤立性癌结节 T4:肿瘤最大径>7cm;无论大小,侵及以下任何一个器官,包括纵隔、心脏、大血管、隆突、喉返神经主气管、食管、椎体、膈肌;同侧不同肺叶内出现孤立癌结节
区域淋巴结 (N)	NX:区域淋巴结无法评估 N0:无区域淋巴结转移 N1:同侧支气管周围和/或同侧肺门淋巴结以及肺内淋巴结转移,包括原发肿瘤直接侵及的肺内淋巴结 N2:同侧纵隔内和/或隆突下淋巴结转移 N3:对侧纵隔、对侧肺门、同侧或对侧前斜角肌及锁骨上淋巴结转移
远处转移 (M)	MX:远处转移无法评估 M0:无远处转移 M1:远处转移 M1a:局限于胸腔内,包括胸膜播散(恶性胸腔积液、心包积液或胸膜结节)以及对侧肺叶出现癌结节 M1b:远处器官单发转移灶 M1c:多个或单个器官多处转移

表 2-12 TNM 分期与临床分期的关系

临床分期	TNM分期	临床分期	TNM分期
隐性癌	TxN0M0	II B期	T3N0M0; T1a-2bN1M0
0期	TisN0M0	III A期	T4N0M0; T3-4N1M0; T1a-2bN2M0
IA期: I A1	T1aN0M0	III B期	T3-4N2M0; T1a-2bN3M0
IA2	T1bN0M0	III C期	T3-4N3M0
IA3	T1cN0M0	IVA期	T1-4N0-3M1a-1b
IB期	T2aN0M0	IVB期	T1-4N0-3M1c
II A期	T2bN0M0

【临床表现】

肺癌的临床表现与肿瘤所在的部位、大小、类型、发展阶段、有无并发症或转移密切相关。多数病人就诊时已表现出与肺癌有关的症状和体征，仅 $5\% \sim 15\%$ 的病人无症状。

1. 原发肿瘤引起的症状和体征

（1）咳嗽：为早期症状，多表现为无痰或少痰的刺激性干咳。当肿瘤引起支气管狭窄可使咳嗽加重，多为持续性，呈高调金属音性咳嗽或刺激性呛咳。黏液型腺癌可咳大量黏液痰。继发感染时痰量增多，呈黏液脓性。
（2）血痰或咯血：多见于中央型肺癌。肿瘤向管腔内生长可有间断或持续性痰中带血，侵蚀大血管时，可引起大咯血。
（3）气短或喘鸣：肿瘤向管腔内生长，或转移至肺门淋巴结导致肿大的淋巴结压迫主支气管或隆突，或转移引起大量胸腔积液、心包积液、上腔静脉阻塞、膈肌麻痹，或广泛的肺部侵犯时，可有呼吸困难、气短、喘息，偶尔表现为喘鸣，听诊时有局限或单侧哮鸣音。
（4）发热：肿瘤组织坏死可引起发热，但多数发热由肿瘤引起的阻塞性肺炎所致，抗生素治疗效果不佳。
(5) 消瘦: 为恶性肿瘤常见症状。肺癌晚期由于肿瘤毒素、感染、疼痛等致食欲减退, 可表现为消瘦或恶病质。

2. 肿瘤局部扩展引起的症状和体征

（1）胸痛：肿瘤侵犯胸膜或胸壁时，可产生不规则的钝痛、隐痛或剧痛，在呼吸、咳嗽时加重；侵犯肋骨、脊柱时可有压痛点，与呼吸、咳嗽无关。肿瘤压迫肋间神经时，胸痛可累及其分布区域。
（2）声音嘶哑：肿瘤直接压迫或转移至纵隔淋巴结后压迫喉返神经（多见左侧）可引起声音嘶哑。
（3）吞咽困难：肿瘤侵犯或压迫食管可引起吞咽困难，也可引起气管-食管瘘，导致纵隔或肺部感染。
（4）胸腔积液：肿瘤转移累及胸膜或肺淋巴回流受阻，可致胸腔积液。
（5）上腔静脉阻塞综合征：肿瘤直接侵犯纵隔，或转移的肿大淋巴结压迫上腔静脉，或癌栓阻塞腔静脉均可导致静脉回流受阻。表现为颈面部及上肢水肿、颈静脉扩张和胸壁静脉曲张。严重者皮肤可呈暗紫色，眼结膜充血，视物模糊，头晕、头痛。
（6）心包积液：肿瘤直接侵犯心包或阻塞心脏的淋巴引流导致心包积液。
(7) 霍纳(Horner)综合征: 肺上沟瘤是肺尖部肺癌, 易压迫颈交感神经, 引起患侧上睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷, 同侧额部与胸壁少汗或无汗, 称为Horner综合征。

3. 肿瘤远处转移引起的症状和体征 病理解剖结果显示,小细胞癌肺癌病人 $95\%$ 以上有胸外转

移,其次为腺癌和大细胞肺癌病人(约为 $80\%$ ),鳞癌病人约 $50\%$ 以上。大约1/3有症状的病人是胸外转移所致。肺癌可转移至任何器官系统,累及相关部位出现相应的症状和体征。

（1）中枢神经系统转移：颅内转移可引起颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐等，也可表现为眩晕、复视、共济失调、癫痫发作和偏瘫等。压迫脊髓束可引起背痛、下肢无力、感觉异常、大小便失禁及截瘫等症状。
(2)骨骼转移：引起局部疼痛、压痛及病理性骨折。常见部位为肋骨、脊椎、骨盆和四肢长骨，多为溶骨性病变。
（3）腹部转移：可转移至肝脏、胰腺、胃肠道、肾上腺等，表现为食欲减退、肝区疼痛或腹痛、肝大、黄疸、腹水及胰腺炎等症状。
（4）淋巴结转移：锁骨上淋巴结是常见的部位，多位于胸锁乳突肌附着处的后下方，单个或多个，固定质硬，逐渐增大、增多，可融合成团，多无疼痛及压痛。腹膜后淋巴结转移也较为常见。

4. 胸外表现 指肺癌非转移性胸外表现或称为副癌综合征(paraneoplastic syndrome)，可出现在肺癌发现的前、后，SCLC多见。

（1）内分泌综合征：指肿瘤细胞分泌一些具有生物活性的多肽和胺类物质，如抗利尿激素(ADH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、甲状旁腺激素(PTH)和促性腺激素等，表现出相应的临床症状和体征。如抗利尿激素分泌异常综合征、异位ACTH综合征、高钙血症、异位分泌促性腺激素（男性乳房轻度发育、肥大性肺性骨关节病）等。
(2)骨骼-结缔组织综合征：包括原发性肥大性骨关节病、肌无力样综合征、多发性周围神经炎、亚急性小脑变性、皮质变性和多发性肌炎等。
(3)血液学异常及其他： $1\% \sim 8\%$ 的病人有凝血、血栓或其他血液学异常表现。肺癌伴发血栓性疾病的预后较差。

【实验室及其他检查】

1. 影像学检查

（1）胸部X线检查：是发现肺癌最常用的方法之一。但分辨率低，不易发现肺部微小结节和隐蔽部位病灶，对早期肺癌的检出有一定的局限性。
1）中央型肺癌：肿瘤向管内生长可出现支气管阻塞征象，多为一侧肺门类圆形阴影，边缘毛糙，可有分叶或切迹；合并阻塞性肺炎或肺不张时，下缘可表现为倒S状影像，是右上叶中央型肺癌的典型征象。肿瘤部分或全部阻塞支气管时，可形成局限性肺气肿、肺不张、阻塞性肺炎和继发性肺脓肿等征象。
2）周围型肺癌：早期多表现为局限性小斑片状阴影，边缘不清，密度较淡，也可呈结节、网状、球状阴影或磨玻璃影。随着肿瘤增大，阴影逐渐增大，密度增高，呈圆形或类圆形病灶，边缘模糊不规则，可见切迹或呈分叶状，伴有脐凹征或细毛刺。
（2）胸部CT检查：CT分辨率更高，可检出直径约 $2\mathrm{mm}$ 的微小结节及隐秘部位(如心脏后、脊柱旁、肺尖、肋膈角和肋骨头等)的病变，还可显示肺门及纵隔淋巴结肿大，明确病灶与周围气道和血管的关系。低剂量螺旋CT是早期肺癌筛查的最佳方式。
（3）MRI检查：不推荐作为肺癌的常规检查。在明确肿瘤与大血管之间的关系上优于CT，但发现肺部小病灶 $(< 5\mathrm{mm})$ 则不如CT敏感。
(4) PET 和 PET-CT 检查: PET 可以无创、动态地将机体的功能及代谢变化以形态学的方式进行显像。PET-CT 将 PET 和 CT 相结合, 可同时获得解剖定位和生物代谢信息, 对发现早期肺癌和其他部位转移灶, 以及肺癌分期和疗效评价均优于现有的其他影像学检查。PET-CT 阳性的病变仍需细胞学或病理学检查进行确诊。
(5) 骨 $\gamma$ 闪烁显像: 可了解有无骨转移。

2.病理学检查

（1）痰脱落细胞学检查：敏感性小于 $70\%$ ，但特异性高。取气道深部的痰液，及时送检，送检3次以上符合标准的痰标本可提高检查阳性率。
（2）胸腔积液细胞学检查：有胸腔积液的病人，可抽取积液进行细胞学检查，检出率 $40\% \sim 90\%$ 多次送检有助于提高阳性率。

（3）呼吸内镜检查

1）支气管镜：支气管镜直视下组织活检加细胞刷检对中央型肺癌诊断阳性率可达 $90\%$ 左右。周围型肺癌可行经支气管镜肺活检，也可在X线/CT引导下或导航技术引导下活检，提高阳性率。
2）胸腔镜及纵隔镜：胸腔镜可用于胸膜下病变的诊断，同时可观察有无胸膜转移。纵隔镜可明确有无纵隔淋巴结转移，用于手术前评估淋巴结分期。
（4）针吸活检：包括经胸壁穿刺肺活检、浅表淋巴结活检及闭式胸膜针刺活检等。
（5）开胸肺活检：经上述多项检查仍未能确诊时，可考虑进行开胸肺活检。

3. 肿瘤标志物检测 目前尚无诊断敏感性和特异性高的肿瘤标志物。癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)、神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase, NSE)、细胞角蛋白 19 片段 (CY-FRA21-1) 及胃泌素释放肽前体 (progastrin releasing peptide, ProGRP) 检测或联合检测, 对肺癌的诊断有一定的参考价值。
4. 基因诊断及其他肺癌的发生被认为是由于原癌基因的激活和抑癌基因的缺失所致，癌基因产物如 $c$ -myc 基因扩增, ras 基因突变, 抑癌基因 $Rb$ 、 $p53$ 异常等有助于肺癌的诊断。基因检测还可用于识别靶向药物的最佳用药人群。

【诊断要点】

1. CT 确定部位 临床症状或放射学征象怀疑肺癌的病人先行胸腹部 CT 检查，发现肿瘤的原发部位、纵隔淋巴结侵犯及其他部位转移的情况。
2. 组织病理学诊断 怀疑肺癌的病人必须进行组织学标本诊断。
3. 分子病理学诊断 有条件时应同时进行肿瘤组织的分子病理学检测，以利于制订个体化的治疗方案。

【治疗要点】

肺癌的治疗需根据病人的身体状况、病理学类型（包括分子病理学诊断）、临床分期等合理地采取包括手术、化疗、放疗及生物靶向治疗等在内的多学科综合治疗模式，强调个体化治疗，以达到根治或最大程度地控制肿瘤、提高治愈率、改善生活质量、延长生存期的目的。

1. 手术治疗 外科手术是早期肺癌的最佳治疗手段，手术应力争根治性切除，并进行TNM分期，指导术后的综合治疗。胸腔镜（包括机器人辅助）等微创手术安全可行，对可行外科手术治疗的病人，在不影响肿瘤学原则的前提下推荐胸腔镜手术路径。
   （1）NSCLC：I期和Ⅱ期的病人，根治性手术切除是首选的治疗方式。 $\mathrm{T}_3\mathrm{N}_1$ ， $\mathrm{T}_{1 - 3}\mathrm{N}_2$ 的ⅢA期病人需包括手术治疗联合术后化疗或放化疗等的多学科综合治疗方案。Ⅱ～Ⅲ期肺癌根治性手术后需术后辅助化疗。术前化疗(新辅助化疗)可使原先不能手术的病人降低TNM分期而可以手术。
   (2)SCLC： $90\%$ 以上的病人就诊时已有胸内或远处转移，不推荐手术治疗。无纵隔淋巴结转移的 $\mathrm{T}_{1-2}\mathrm{N}_0$ 的病人，可考虑肺叶切除和淋巴结清扫。所有术后的SCLC病人均需化疗。

2. 化疗主要用于肺癌晚期或复发病人的治疗，还可用于术后辅助化疗、术前新辅助化疗以及联合放疗的综合治疗等。化疗需严格掌握指征，综合考虑病人的疾病分期、身体状况、自身意愿、药物不良反应和生活质量等。如病人体力状况评分 $\leqslant 2$ 分（0分：活动能力正常；1分：能自由走动及从事轻体力活动；2分：生活自理， $< 50\%$ 的时间卧床；3分：生活部分自理， $>50\%$ 的时间卧床或坐轮椅；4

分：卧床不起；5分：死亡），机体功能可耐受可给予化疗。常用的化疗药物包括铂类（顺铂、卡铂、洛铂）、吉西他滨、培美曲塞、紫杉类(紫杉醇、多西他赛)、长春瑞滨、依托泊苷和喜树碱类似物(伊立替康)等。目前一线化疗方案推荐含铂的两药联合方案，二线化疗推荐多西他赛或培美曲塞单药治疗。一般治疗2个周期后评估疗效，密切监测及防治不良反应，酌情调整药物和/或剂量。

(1) NSCLC: 对化疗反应差, 对于晚期和复发的病人联合化疗方案可缓解症状和提高生存率。目前一线化疗推荐含铂的两药联合化疗, 治疗 46 个周期。一线治疗失败者, 推荐多西他赛或培美曲赛单药二线化疗。
(2)SCLC：对化疗非常敏感，是治疗基本方案。一线化疗方案包括依托泊苷或伊立替康联合顺铂或卡铂，治疗46个周期。复发病人根据复发类型选择二线化疗方案或一线方案的再次使用。

3. 放疗 分为根治性放疗、姑息性放疗、辅助放疗、新辅助化放疗和预防性放疗等。根治性放疗适用于病灶局限、因各种原因不能手术的病人，辅以化疗，可以提高疗效。姑息性放疗可抑制肿瘤的发展，延迟扩散和缓解症状。辅助放疗适用于术前放疗或术后切缘阳性的病人。预防性放疗适用于全身治疗有效的SCLC病人全脑放疗。肺癌的各种病理类型中，SCLC对放疗的敏感性最高，其次为鳞癌和腺癌。
4. 靶向治疗 靶向治疗是以肿瘤细胞或组织的驱动基因变异及肿瘤相关信号通路的特异性分子为靶点，利用分子靶向药物特异性阻断该靶点的生物学功能，选择性地逆转肿瘤细胞的恶性生物学行为，达到抑制肿瘤生长甚至使肿瘤消退的目的。靶向治疗成功的关键是选择特异性的标靶人群。
5. 其他治疗 包括中医中药治疗、支气管动脉灌注化疗、经气管镜介入治疗等。中西医协同治疗，可减少肺癌病人化疗、放疗的不良反应，促进机体恢复。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 恐惧 与肺癌确诊、不了解治疗计划及预感疾病及治疗对机体功能的影响和死亡的威胁有关。

（1）加强沟通：多与病人交谈，观察有无血压增高、紧张、烦躁不安、失眠、心悸等恐惧表现。了解病人的心理状态及对诊断、治疗的认知和理解程度。根据病人的年龄、性格、职业、文化程度等进行个体化的沟通，鼓励病人表达自己的感受，耐心倾听，建立良好的护患关系。
（2）讨论病情：根据病人对疾病的认知和关心程度、心理承受能力及家属的意见，以适当的方式和语言与病人讨论病情、检查、治疗方案。引导病人面对现实，积极配合检查及治疗。
（3）心理与社会支持：当病人得知自己患肺癌时，会面临巨大的心理应激，而心理应激的结果会对疾病产生积极或消极的影响。可通过多种途径为病人及家属提供心理与社会支持，鼓励病人及家属充分了解并积极参与治疗护理方案的制订与实施。介绍治疗成功病例，以增强病人治疗的信心。帮助病人建立良好有效的社会支持系统，指导家庭成员及朋友多关心病人，在病人出现负面情绪时给予积极的鼓励和帮助，使病人感受到关爱，激起生活的热情，保持积极的情绪，对抗疾病。

2. 疼痛 与肿瘤细胞浸润、肿瘤压迫或转移有关。

（1）疼痛的观察和评估：评估疼痛的部位、性质、程度、持续时间；导致疼痛加重或缓解的因素；疼痛对进食、睡眠、活动及日常生活的影响程度。使用止痛药的频率、作用及有无药物不良反应。
(2) 避免加重疼痛的因素: ①预防上呼吸道感染, 尽量避免咳嗽, 必要时给予止咳药物; ②活动困难的病人, 搬动时应小心, 尽量平缓轻柔地给病人变换体位, 避免推、拉等动作, 防止用力不当导致病人疼痛; ③指导和协助胸痛病人用手或枕头护住胸部, 以减轻深呼吸、咳嗽或变化体位引起的疼痛。
（3）心理护理：耐心倾听病人诉说，肯定病人存在的疼痛及疼痛对机体的影响，教会病人正确描述疼痛的程度及转移注意力的技术，与病人共同找出缓解疼痛的方法。为病人提供舒适、安静的环境，避免精神紧张，减轻恐惧等情绪的影响。与家属共同做好病人的心理护理，调节病人的情绪和行为。

（4）用药护理：①疼痛影响病人的情绪或日常生活时，应尽早建议遵医嘱使用止痛药物，用药期间加强观察，以确定有效止痛的药物及剂量。尽量使用口服给药，有需要时应按时用药，而不是在疼痛发作时再给药。②止痛药剂量应根据病人需求由小到大直至病人疼痛消失为止。③及时评估药物的疗效，了解疼痛缓解的程度及止痛药物作用持续时间，对生活质量的改善情况。根据评估的结果及时与医生沟通，按需调整用药方案。④加强药物不良反应的预防及护理，如阿片类药物有便秘、恶心、呕吐、精神紊乱等不良反应，应指导病人多进食富含纤维素的蔬菜和水果，或使用缓泻药等，以预防和缓解便秘。
3. 营养失调：低于机体需要量 与癌症致机体过度消耗、肿瘤压迫食管致吞咽困难、化疗致食欲下降、摄入量不足有关。
（1）饮食护理：①了解病人的饮食习惯、营养状态和饮食摄入情况，影响进食的因素（如有无口腔溃疡、呼吸困难、对餐饮的接受程度等）。②向病人及家属强调增加营养与促进康复的关系，与病人及家属共同制订既适合病人饮食习惯，又有利于疾病康复的饮食计划。原则上给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物，并注意调配食物的色、香、味。研究表明，多摄入水果、蔬菜有益于肺癌的预后。③提供轻松、舒适、愉快的进餐环境，尽可能安排病人与他人共同进餐，少量多餐；餐前休息片刻，做好口腔护理。④有吞咽困难者进食宜慢，采取半卧位，以免发生呛咳或吸入性肺炎，甚至窒息。因化疗引起胃肠道反应影响进食者，应根据情况给予相应的处理。
(2)营养支持：①肠内营养。不能经口进食或经口进食不能满足机体需要的病人，首先推荐通过肠内营养补充或提供维持机体必需的营养。②静脉营养。病人不能耐受肠内营养，存在肠内营养禁忌证或肠内营养不能满足机体需求时可静脉给予营养制剂，如脂肪乳、氨基酸、复方营养制剂等。
4. 潜在并发症：化疗药物不良反应。

护理措施详见第六章第五节中的“急性白血病”。

【其他护理诊断/问题】

1. 有皮肤完整性受损的危险 与接受放疗后皮肤受损，或长期卧床导致局部循环障碍、营养不良等导致皮肤压力性损伤的发生有关。
2. 潜在并发症：肺部感染、呼吸衰竭、放射性食管炎、放射性肺炎等。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 ①戒烟：不吸烟、及早戒烟可能是预防肺癌最有效的方法之一。鼓励病人戒烟，避免被动吸烟。戒烟门诊、戒烟热线等可为病人戒烟提供帮助。②改善工作和生活环境：避免接触与肺癌发生有关的因素，加强职业接触中的劳动保护。③早期筛查：对肺癌高危人群进行定期筛查，以早发现、早诊断、早治疗。
2. 疾病知识指导 提倡健康的生活习惯，加强营养，合理安排休息及活动，增强机体抵抗力，避免呼吸道感染。督促病人坚持放、化疗等治疗。出现呼吸困难、疼痛等症状加重或不能缓解时及时就医。
3. 心理指导 指导病人尽快脱离心理应激，保持良好的精神状态，积极应对疾病，增强疾病治疗的信心。解释治疗过程中可能出现的不良反应及应对方式，使病人做好必要的准备，消除恐惧心理，完成治疗方案。可采取一些分散注意力的方法，如看书、听音乐等，以减轻痛苦。鼓励病人进行力所能及的家务活动或社会活动，增强信心。
4. 临终关怀指导 对肿瘤晚期的病人，指导家属做好临终前的关怀和护理，告知家属对症处理的措施，使病人平静有尊严地走完人生的最后旅途。

【预后】

肺癌预后取决于早发现、早诊断、早治疗。早期诊断的不足导致肺癌预后差，约 $85\%$ 的病人在确

诊后5年内死亡；只有约 $15\%$ 的病人确诊时病变局限，这些病人的5年生存率可达 $50\%$ 。

胸腔积液

正常情况下，胸膜腔内仅有微量液体，在呼吸运动时起润滑作用。胸膜腔内液体简称胸液(pleural fluid)，其形成与吸收处于动态平衡状态，任何原因使胸液形成过多或吸收过少时，均可导致胸液异常积聚，称为胸腔积液(pleural effusion)，又称胸水。

【胸腔内液体循环机制】

胸液的形成主要取决于壁层和脏层毛细血管与胸膜腔内的压力梯度，有两种方向相反的压力促使液体的移动，即流体静水压和胶体渗透压。壁层胸膜毛细血管的流体静水压约为 $30\mathrm{cmH_2O}$ ，而胸腔内压约为 $-5\mathrm{cmH_2O}$ ，其流体静水压差为 $30 - (-5) = 35\mathrm{cmH_2O}$ ，故液体从壁层胸膜的毛细血管向胸腔内移动。与流体静水压相反的压力是胶体渗透压梯度，血浆胶体渗透压约 $34\mathrm{cmH_2O}$ ，胸腔积液含有少量蛋白质，其胶体渗透压约 $5\mathrm{cmH_2O}$ ，产生的胶体渗透压梯度为 $34 - 5 = 29\mathrm{cmH_2O}$ 。因此，流体静水压与胶体渗透压的梯度差为 $35 - 29 = 6\mathrm{cmH_2O}$ ，故液体从壁层胸膜的毛细血管进入胸膜腔（见图2-15带箭头虚线）。而脏层胸膜液体移动的净梯度接近零，故胸腔积液主要由壁层淋巴管微孔重吸收。

图2-15 人体正常情况下液体进出胸膜腔的压力对比

【病因与发病机制】

许多肺、胸膜和肺外疾病均可引起胸腔积液。胸腔积液可以根据其发生机制和化学成分不同分为漏出液(transudate)、渗出液(exudate)、血液、脓液和乳糜液，其中积液成分为后三者的又称为血胸(hemothorax)、脓胸(empyema)和乳糜胸(chylothorax)。临床上常见的病因和发病机制有：

1. 胸膜毛细血管内静水压增高 如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、血容量增加、上腔静脉或奇静脉受阻等因素均可使胸膜毛细血管内静水压增高，使胸液形成增多，产生胸腔漏出液。

2. 胸膜通透性增加 如胸膜炎症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、胸膜肿瘤、肺梗死等，产生胸腔渗出液。

3. 胸膜毛细血管内胶体渗透压降低 如低白蛋白血症、肝硬化、肾病综合征、急性肾小球肾炎等，产生胸腔漏出液。

4. 壁层胸膜淋巴引流障碍 如淋巴导管阻塞、发育性淋巴引流异常等，产生胸腔渗出液。

5. 损伤 如主动脉瘤破裂、食管破裂、胸导管破裂等，产生血胸、脓胸和乳糜胸。

6. 其他 药物与放射治疗、液体负荷过大、中心静脉置管穿破和腹膜透析等，都可以引起渗出性或漏出性胸腔积液。

【临床表现】

1. 症状 胸腔积液症状的轻重取决于积液量和原发疾病。

（1）呼吸困难：最常见，与胸腔积液的量有关，多伴有胸痛和咳嗽。少量胸腔积液常无症状，当胸腔积液量超过 $500\mathrm{ml}$ 时，由于胸腔积液可使胸廓顺应性下降、膈肌受压、纵隔移位和肺容量下降，可出现胸闷和呼吸困难，并随积液量的增多而加重。
（2）病因相关的伴随症状：导致胸腔积液的病因不同，其伴随症状亦不同。结核性胸膜炎多见于青年人，常有发热、干咳；恶性胸腔积液多见于中年以上病人，伴有消瘦和呼吸道或原发部位肿瘤的症状；炎性积液多为渗出性，伴有咳嗽、咳痰和发热；心力衰竭所致胸腔积液为漏出液，伴有心功能不全的其他表现；肝脓肿所致的右侧胸腔积液可为反应性胸膜炎，亦可为脓胸，常伴有发热和肝区疼痛。
2. 体征 少量积液时，体征不明显或可闻及胸膜摩擦音。中至大量积液时，患侧呼吸运动受限，肋间隙饱满；语颤减弱或消失，可伴有气管、纵隔向健侧移位；局部叩诊呈浊音；积液区呼吸音减弱或消失。肺外疾病引起的胸腔积液可有原发病的体征。

【实验室及其他检查】

1. 影像学检查 胸部X线检查是用于发现胸腔积液的首要影像学方法，少量胸腔积液时，患侧肋膈角变钝或消失；中等量积液时，呈内低外高的弧形积液影；大量积液时整个患侧胸部呈致密阴影，气管和纵隔推向健侧；平卧时积液散开，使整个肺野透亮度降低。大量积液时常遮盖肺内原发病灶。CT或PET-CT检查可显示少量胸腔积液、肺和胸膜病变、纵隔和气管旁淋巴结病变，有助于病因诊断。B超灵敏度高，定位准确，临床上用于估计胸腔积液的量和深度，协助胸腔穿刺定位。
2. 胸腔积液检查 对明确胸腔积液的性质和病因至关重要，疑为渗出液或性质不能确定时需经胸腔穿刺作胸腔积液检查，但如存在漏出液病因则避免胸腔穿刺。
   （1）外观和气味：漏出液透明清亮，静置后不凝。渗出液颜色不一，以草黄色多见，可有凝块。血性胸液呈程度不等的洗肉水样或静脉血样。乳糜胸的胸腔积液呈乳状。巧克力色胸腔积液考虑阿米巴肝囊肿破溃入胸腔的可能。黑色胸腔积液可能为曲霉感染。黄绿色胸腔积液见于类风湿关节炎。当厌氧菌感染时，胸腔积液常有恶臭味。
   (2)比重和 $\mathrm{pH}$ ：漏出液比重 $< 1.018$ ，渗出液比重 $>1.018$ 。正常胸液 $\mathrm{pH}7.6$ 左右， $\mathrm{pH}$ 降低见于脓胸、食管破裂、结核性和恶性胸腔积液。
   （3）细胞：正常胸液中有少量间皮细胞或淋巴细胞。漏出液细胞数常 $< 100 \times 10^{6} / \mathrm{L}$ ，以淋巴细胞与间皮细胞为主；渗出液细胞常 $>500 \times 10^{6} / \mathrm{L}$ ，主要是白细胞，中性粒细胞增多时，提示急性炎症；淋巴细胞为主则多为结核性或恶性。脓胸时白细胞数 $>500 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 。胸液中红细胞 $>5 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 时呈淡红色，多由恶性肿瘤或结核所致，应注意与胸腔穿刺损伤血管引起的血性胸液相鉴别；红细胞 $>100 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 时应考虑创伤、肿瘤和肺梗死；胸液中红细胞比容 $>$ 外周血红细胞比容 $50\%$ 时为血胸。 $40\% \sim 90\%$ 的恶性胸液可查到恶性肿瘤细胞。
   (4)生化成分：包括葡萄糖、蛋白质、类脂和酶。漏出液和大多数渗出液葡萄糖定量与血糖近似，当葡萄糖含量 $< 3.3\mathrm{mmol / L}$ 时可能为脓胸、类风湿关节炎、结核性或恶性胸腔积液，当葡萄糖和 $\mathsf{pH}$ 均较低，提示肿瘤广泛浸润。渗出液蛋白含量 $>30\mathrm{g / L}$ ，胸腔积液/血清蛋白比值 $>0.5$ ；而漏出液蛋白

含量 $< 30\mathrm{g / L}$ 。类脂用于鉴别乳糜胸。胸腔积液中乳酸脱氢酶(LDH)水平则是反映胸膜炎症程度的指标，其值越高，炎症越明显。渗出液的LDH含量增高，大于200U/L，且胸腔积液/血清LDH比值>0.6； $\mathrm{LDH} > 500\mathrm{U} / \mathrm{L}$ 常提示为恶性肿瘤或胸腔积液已并发细菌感染。胸腔积液淀粉酶升高可见于急性胰腺炎、恶性肿瘤等。结核性胸膜炎时，胸腔积液中腺苷脱氨酶(ADA)多高于45U/L。

（5）病原体：胸腔积液涂片查找细菌及培养，有助于病原学诊断。
(6)免疫学检查：结核性胸膜炎胸腔积液的干扰素水平增高。系统性红斑狼疮及类风湿关节炎引起的胸腔积液中补体C3、C4成分降低，免疫复合物的含量增高。系统性红斑狼疮胸腔积液中抗核抗体滴度可达 $1:160$ 。类风湿关节炎胸腔积液中类风湿因子 $>1:320$ 。
（7）肿瘤标志物：肿瘤标志物的测定可以用于区别良、恶性胸腔积液。恶性胸腔积液在早期即可出现癌胚抗原(CEA)升高，且比血清更显著。

3. 胸膜活检 对确定胸腔积液的病因具有重要意义，方法包括经皮闭式胸膜活检、胸膜针刺活检、胸腔镜或开胸活检。

4. 支气管镜检查 用于咯血或疑有气道阻塞的病人。

【诊断要点】

胸腔积液的诊断和鉴别诊断分3个步骤，即确定有无胸腔积液，区别漏出液和渗出液，寻找胸腔积液的病因。根据临床表现和影像学、超声检查，可明确有无胸腔积液和积液量。胸腔积液检查大致可确定积液的性质和原因。

【治疗要点】

胸腔积液为胸部疾病或全身疾病的一部分，病因治疗尤为重要。漏出液常可在纠正病因后吸收。结核性胸膜炎，类肺炎性胸腔积液和脓胸，以及恶性胸腔积液的治疗如下：

1. 结核性胸膜炎

（1）一般治疗：包括休息、营养支持和对症治疗。
（2）抽液治疗：结核性胸膜炎病人胸腔积液中的蛋白含量高，易引起胸膜粘连，故应尽早抽尽胸腔内积液，防止或减轻粘连，同时可解除对心肺和血管的压迫作用，使被压迫的肺迅速复张，改善呼吸，减轻结核中毒症状。大量胸腔积液者首次抽液量不超过 $700\mathrm{ml}$ ，每周抽液 $2\sim 3$ 次，每次抽液量不应超过 $1000\mathrm{ml}$ ，直至胸腔积液完全消失。一般情况下无须在抽液后注入抗结核药物，但可注入链激酶预防胸膜粘连。
（3）抗结核药物治疗：详见本章第六节“肺结核”。
（4）糖皮质激素：疗效不肯定，如全身中毒症状严重、有大量胸腔积液者，可在有效抗结核药物治疗的同时，加用糖皮质激素，常用泼尼松每天 $30\mathrm{mg}$ ，分3次口服。

2. 类肺炎性胸腔积液和脓胸 类肺炎性胸腔积液(parapneumonic effusion)一般胸腔积液量较少，经有效抗生素治疗后可吸收，大量胸腔积液时需胸腔穿刺抽液，胸腔积液 $\mathrm{pH} < 7.2$ 时需行胸腔闭式引流。脓胸治疗原则是控制感染、引流胸腔积液、促使肺复张、恢复肺功能。具体治疗包括：

（1）抗生素治疗：原则是足量，急性期可联合抗厌氧菌的药物，全身及胸腔内给药，疗程需体温正常后继续用药2周以上，以防复发。
(2)引流：为脓胸最基本的治疗方法，可采取反复抽脓或闭式引流。可用 $2\%$ 碳酸氢钠或生理盐水反复冲洗胸腔，然后注入适量的溶栓制剂如链激酶或尿激酶或rt-PA，使脓液稀释易于引流，但支气管胸膜瘘的病人不宜冲洗胸腔，以防细菌播散。慢性脓胸应改进原有的脓腔引流，也可采用外科胸膜剥脱术等治疗。
(3)支持治疗：给予高能量、高蛋白、富含维生素的饮食，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱。

3. 恶性胸腔积液 是晚期恶性肿瘤的常见并发症，治疗方法包括原发病的治疗和胸腔积液的

治疗。

（1）去除胸腔积液：恶性胸腔积液的生长速度极快，常因大量积液的压迫引起严重呼吸困难，甚至导致死亡，需反复穿刺抽液。必要时可用细管做胸腔内插管进行持续闭式引流，细管引流具有创伤小、易固定、效果好、可随时胸腔内注入药物等优点。
（2）减少胸腔积液的产生：反复抽液或持续引流可丢失大量蛋白，造成低蛋白血症，使胸膜毛细血管内胶体渗透压降低，进一步促进胸腔积液的产生，可采用化学性胸膜固定术(chemical pleurodesis)和免疫调节治疗减少胸腔积液的产生。化学性胸膜固定术指在抽吸胸腔积液或胸腔插管引流后，在胸腔内注入博来霉素、顺铂、丝裂霉素等抗肿瘤药物，也可注入胸膜粘连剂如滑石粉等，使胸膜发生粘连，以减缓胸腔积液的产生。免疫调节治疗是在胸腔内注入生物免疫调节剂如短小棒状杆菌疫苗、白细胞介素-2、干扰素等，可抑制恶性肿瘤细胞、增强淋巴细胞局部浸润及活性，并使胸膜粘连。
(3)外科治疗：经上述治疗仍不能使肺复张者，可行胸-腹腔分流术或胸膜切除术。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

气体交换受损 与大量胸腔积液压迫使肺不能充分扩张，气体交换面积减少有关。

（1）氧疗护理：大量胸腔积液影响呼吸时按病人的缺氧情况给予低、中流量持续吸氧，以弥补气体交换面积的不足，改善病人的缺氧状态。
（2）减少氧耗：大量胸腔积液致呼吸困难或发热者，应卧床休息，减少氧耗，以减轻呼吸困难症状。胸腔积液消失后还需继续休养 $2\sim 3$ 个月，避免疲劳。

（3）促进呼吸功能

1）体位：按照胸腔积液的部位采取适当体位，一般取半卧位或患侧卧位，减少胸腔积液对健侧肺的压迫。
2）胸腔抽液或引流的护理：详见本节“胸腔闭式引流”的护理和本章第十五节中“二、胸膜腔穿刺术”的护理。
3）保持呼吸道通畅：鼓励病人积极排痰，保持呼吸道通畅。
4）呼吸功能锻炼：胸膜炎病人在恢复期，应每天督导病人进行缓慢的腹式呼吸。经常进行呼吸功能锻炼可减少胸膜粘连的发生，提高通气量。
5）缓解胸痛：胸腔积液的病人常有胸痛，并随呼吸运动而加剧，为了减轻疼痛，病人常采取浅快的呼吸方式，可导致缺氧加重和肺不张，因此，需协助病人取患侧卧位，必要时用宽胶布固定胸壁，以减少胸廓活动幅度，减轻疼痛，或遵医嘱给予止痛药。
6）康复锻炼：待体温恢复正常，胸液抽吸或吸收后，鼓励病人逐渐下床活动，增加肺活量。

（4）病情观察：注意观察病人胸痛及呼吸困难的程度、体温的变化。监测血氧饱和度或动脉血气分析的改变。在胸腔穿刺过程中应注意观察抽液速度、抽液量及病人呼吸、脉搏、血压的变化，如出现呼吸困难、剧咳、咳大量泡沫状痰，双肺满布湿啰音，可能是胸腔抽液过快、过多使胸腔压力骤降，出现复张后肺水肿或循环衰竭，应立即停止抽液并给氧，根据医嘱应用糖皮质激素及利尿药，控制液体入量，必要时准备气管插管机械通气。若抽液时发生头晕、心悸、冷汗、面色苍白、脉细等表现应考虑“胸膜反应”，处理见本章第十五节中“二、胸膜腔穿刺术”。穿刺后仍需继续观察其呼吸、脉搏、血压的变化，注意穿刺处有无渗血或液体渗出。

【其他护理诊断/问题】

1. 体温过高 与感染等因素有关。
2. 营养失调：低于机体需要量 与胸膜炎、胸腔积液引起高热、消耗状态有关。
3. 疼痛：胸痛 与胸膜摩擦或胸腔穿刺术有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人及家属讲解加强营养是胸腔积液治疗的重要组成部分，需合理调配饮食，进高热量、高蛋白、富含维生素的食物，增强机体抵抗力。指导病人合理安排休息与活动，逐渐增加活动量，避免过度劳累。
2. 用药指导 向病人及家属解释本病的特点及目前的病情，介绍所采用的治疗方法、药物剂量、用法和不良反应。对结核性胸膜炎的病人需特别强调坚持用药的重要性，即使临床症状消失，也不可自行停药；应定期复查，遵从治疗方案，防止复发。如出现呼吸困难或气短加重、咳嗽和咯血，可能为胸腔积液复发，需及时就诊。

气胸

胸膜腔为不含气体的密闭潜在腔隙，当气体进入胸膜腔，造成积气状态时，称为气胸(pneumothorax)。气胸可分为自发性、外伤性和医源性三类。自发性气胸(spontaneous pneumothorax)指肺组织及脏层胸膜的自发破裂，或胸膜下肺大疱自发破裂，使肺及支气管内气体进入胸膜腔所致的气胸。自发性气胸为内科急症，多发生于年轻人，男性多见，女性与男性的发病比为 $1:(1.5\sim 3.3)$ 。外伤性和医源性气胸见《外科护理学》。

【病因与发病机制】

自发性气胸以继发于肺部基础疾病为多见，称为继发性自发性气胸；其次是原发性自发性气胸，多发生于无基础肺疾病的健康人。随着胸部影像学检查(如CT和胸腔镜检查)的发展，一些之前认为没有肺部基础疾病的原发性自发性气胸病人，实质上有独立于肺小泡或肺大疱的肺气肿样改变、胸膜孔隙增加或脏层胸膜缺损。

1. 继发性自发性气胸（secondary spontaneous pneumothorax，PSP）由于肺结核、COPD、艾滋病合并卡氏肺孢子菌感染、肺癌、肺脓肿等肺部基础疾病可引起细支气管的不完全阻塞，形成肺大疱破裂。有些女性可在月经来潮后24~72小时内发生气胸，病理机制尚不清楚，可能是胸膜上有异位子宫内膜破裂所致。脏层胸膜破裂或胸膜粘连带撕裂时如导致其中的血管破裂可形成自发性血气胸。
2. 原发性自发性气胸（primary spontaneous pneumothorax，PSP）多见于瘦高体形的男性青壮年，常规X线检查除可发现胸膜下肺大疱(pleural bleb)外，肺部无显著病变。胸膜下肺大疱的产生原因尚不清楚，可能与吸烟、瘦高体形、非特异性炎症瘢痕或先天性弹力纤维发育不良有关。航空、潜水作业时无适当防护措施或从高压环境突然进入低压环境也可发生气胸。抬举重物、用力过猛、剧咳、屏气甚至大笑等可成为促使气胸发生的诱因。

气胸发生后，胸膜腔内压力增高，失去了负压对肺的牵引作用，且正压对肺产生压迫，使肺失去膨胀能力，导致限制性通气功能障碍，表现为肺容量减小、肺活量降低、最大通气量降低。但由于初期血流量并不减少，产生通气/血流比例下降、动静脉分流增加，从而出现低氧血症。大量气胸时，不但失去了胸腔负压对静脉血回心的吸引作用，而且胸膜腔内正压还对心脏和大血管产生压迫作用，使心脏充盈减少，导致心排血量减少，出现心率加快、血压降低甚至休克。张力性气胸可引起纵隔移位，导致循环障碍，甚至窒息死亡。

【临床类型】

根据脏层胸膜破裂口的情况和气胸发生后对胸膜腔内压力的影响，自发性气胸通常分为以下3种类型：

1. 闭合性（单纯性）气胸 胸膜破裂口较小，随肺萎陷而闭合，气体不再继续进入胸膜腔。胸膜腔内压的正负取决于进入胸膜腔内的气体量，抽气后压力下降且不再复升。

2. 交通性（开放性）气胸 胸膜破裂口较大或两层胸膜间有粘连或牵拉，使破口持续开放，吸气与呼气时气体自由进出胸膜腔。患侧胸膜腔内压在 $0\mathrm{cmH}_2\mathrm{O}$ 上下波动，抽气后可恢复负压，但数分钟后压力又复升至抽气前水平。

3. 张力性（高压性）气胸 胸膜破裂口呈单向活瓣或活塞作用，吸气时因胸廓扩大、胸膜腔内压变小而开启，空气进入胸膜腔；呼气时因胸膜腔内压升高血压迫活瓣而关闭，使气体不能排出，致使胸膜腔内气体不断积聚，压力持续升高，可高达 $10\sim 20\mathrm{cmH_2O}$ ，抽气后胸膜腔内压可下降，但又迅速复升。此型气胸对呼吸循环的影响最大，可迅速危及生命，应紧急抢救处理。

【临床表现】

1. 症状

（1）胸痛：部分病人可能有抬举重物、用力过猛、剧咳、屏气或大笑等诱因存在，多数病人发生在正常活动或安静休息时，偶有在睡眠中发生。病人突感一侧针刺样或刀割样胸痛，持续时间较短，继之出现胸闷、呼吸困难。
（2）呼吸困难：严重程度与有无肺基础疾病及肺功能状态、气胸发生速度、胸膜腔内积气量及压力这几个因素有关。若气胸发生前肺功能良好，尤其是年轻人，即使肺压缩 $80\%$ 也无明显呼吸困难。如原有严重肺功能减退，即使小量气胸，也可出现明显呼吸困难，病人不能平卧或取被迫健侧卧位，以减轻呼吸困难。大量气胸，尤其是张力性气胸时，由于胸膜腔内压骤增、患侧肺完全压缩、纵隔移位，可迅速出现呼吸循环障碍，表现为烦躁不安、挣扎坐起、表情紧张、胸闷、发绀、冷汗，脉速、虚脱、心律失常，甚至出现休克、意识丧失和呼吸衰竭。
2. 体征取决于积气量，小量气胸时体征不明显。大量气胸时，出现呼吸增快，呼吸运动减弱，发绀，患侧胸部膨隆；气管向健侧移位，肋间隙增宽，语颤减弱；叩诊过清音或鼓音，心浊音界缩小或消失，右侧气胸时肝浊音界下降；患侧呼吸音减弱或消失，左侧气胸或并发纵隔气肿时可在左心缘处听到与心脏搏动一致的气泡破裂音，称Hamman征。液气胸时，可闻及胸内振水声。血气胸如失血量过多或张力性气胸发生循环障碍时，可出现血压下降，甚至发生休克。

临床上，如自发性气胸病人的呼吸频率 $< 24$ 次 $/ \mathrm{min}$ ，心率 $60 \sim 120$ 次 $/ \mathrm{min}$ ，血压正常，呼吸室内空气时 $\mathrm{SaO}_2 > 90\%$ ，两次呼吸间说话成句，此时称为稳定型气胸，否则为不稳定型气胸。

【实验室及其他检查】

1. 胸部X线检查是诊断气胸的重要方法，并可显示肺受压程度，肺内病变情况以及有无胸膜粘连、胸腔积液及纵隔移位等。X线胸片典型表现为：被压缩肺边缘呈外凸弧形线状阴影，称为气胸线(图2-16)，线外透亮度增强，无肺纹理。大量积气时，肺被压向肺门，呈球形高密度影，纵隔和心脏

图2-16 气胸线和气胸容量测定法

向健侧移位。合并积液或积血时，可见气液平面。气胸容量的大小可依据后前位X线胸片上气胸线到侧胸壁的距离近似判断，当此距离为 $1\mathrm{cm}$ 和 $2\mathrm{cm}$ 时，气胸容量分别约占单侧胸腔容量的 $25\%$ 和 $50\%$ ，故气胸线到侧胸壁的距离 $< 2\mathrm{cm}$ 为小量气胸， $\geqslant 2\mathrm{cm}$ 为大量气胸。如果从肺尖部测量，则气胸线到侧胸壁的距离 $< 3\mathrm{cm}$ 为小量气胸， $\geqslant 3\mathrm{cm}$ 为大量气胸。

2. 胸部CT检查 表现为胸膜腔内极低密度气体影，伴有肺组织不同程度的萎缩改变。CT对于小量气胸、局限性气胸以及肺大疱与气胸的鉴别比X线胸片更敏感和准确。

【诊断要点】

线胸片或CT显示气胸线可确诊。若病情十分危重无法搬动病人拍摄X线胸片时，可在患侧胸腔体征最明显处试验穿刺，如抽出气体，可证实气胸的诊断。

【治疗要点】

自发性气胸的治疗目的是促进患侧肺复张、消除病因及减少复发。

1. 保守治疗适用于稳定型小量闭合性气胸，具体方法包括严格卧床休息、给氧、酌情给予镇静和镇痛等药物、积极治疗肺基础疾病。由于胸膜腔内气体的吸收有赖于胸膜腔内气体分压与毛细血管气体分压的压力梯度，高浓度吸氧（面罩吸入 $10\mathrm{L} / \mathrm{min}$ 的氧）可加大压力梯度，加快胸膜腔内气体的吸收。在保守治疗过程中需密切观察病情，尤其在气胸发生后24~48小时内。

2. 排气疗法

（1）胸膜腔穿刺排气：适用于小量气胸、呼吸困难较轻、心肺功能尚好的闭合性气胸病人。通常选择患侧锁骨中线外侧第2肋间为穿刺点（局限性气胸除外），皮肤消毒后，用胸穿针穿刺入胸膜腔，并用胶管（便于抽气时钳夹，防止空气进入）将针头与 $50\mathrm{ml}$ 或 $100\mathrm{ml}$ 注射器相连进行抽气并测压，直到病人呼吸困难缓解为止。胸膜腔内气体较多时，1次抽气量不宜超过 $1000\mathrm{ml}$ ，每天或隔天抽气1次。
张力性气胸病人的病情危急，短时间内可危及生命，紧急时亦需立即胸膜腔穿刺排气。在无其他抽气设备时，为了抢救病人生命，可立即将无菌粗针头经患侧肋间插入胸膜腔，使胸膜腔内高压气体得以排出，达到暂时减压和挽救病人生命的目的。亦可将橡皮指套扎在该粗针头的尾部，在指套顶端剪一裂缝，使高压气体从小裂缝排出，待胸膜腔内压减至负压时，套囊塌陷，裂缝关闭，外界空气不能进入胸腔。
（2）胸腔闭式引流：对于呼吸困难明显、肺压缩程度较大的不稳定型气胸病人，包括交通性气胸、张力性气胸和气胸反复发作的病人，无论气胸容量多少，均应尽早行胸腔闭式引流。插管部位一般都取锁骨中线外侧第2肋间或腋前线第4、5肋间（局限性气胸和有胸腔积液的病人需经X线胸片定位）。插管前，先在选定部位用气胸箱测定胸膜腔内压力以了解气胸类型，然后在局麻下将引流导管经胸部切口插入胸膜腔。大多数病人选用 $16\sim 22\mathrm{F}$ 导管，如有支气管胸膜瘘或机械通气的病人，应选择 $24\sim 28\mathrm{F}$ 的大导管。导管固定后，另一端连接Heimlich单向活瓣或胸腔闭式引流装置进行引流，使胸膜腔内压力保持在 $-2\sim -1\mathrm{cmH_2O}$ 或以下，插管成功则导管持续逸出气泡，呼吸困难迅速缓解，压缩的肺可在几小时至数天内复张。肺复张不满意时可采用负压吸引。对于肺压缩严重、时间较长的病人，插管后应夹闭引流管分次引流，避免胸膜腔内压力骤降产生肺复张后肺水肿。
3. 手术治疗 自发性气胸的复发率在 $25\% \sim 54\%$ ，对于复发性气胸、长期气胸、张力性气胸引流失败、双侧自发性气胸、血气胸、胸膜增厚致肺膨胀不全或影像学有多发性肺大疱的病人，可经胸腔镜行直视下粘连带烙断术，促使破口关闭；也可开胸行破口修补术、肺大疱结扎术或肺叶肺段切除术。手术治疗的成功率高，复发率低。
4. 化学性胸膜固定术 对于气胸反复发生，肺功能欠佳，不宜手术治疗的病人，可胸腔内注入硬化剂，如多西环素、无菌滑石粉等，产生无菌性胸膜炎症，使两层胸膜粘连，胸膜腔闭合，达到预防气胸复发的目的。
5.并发症及处理 气胸病人常见的并发症包括纵隔气肿与皮下气肿、血气胸及脓气胸，根据临床情况给予相应处理。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

潜在并发症：严重缺氧、循环衰竭。

（1）休息与体位：急性自发性气胸病人应绝对卧床休息，避免用力、屏气、咳嗽等增加胸腔内压的活动。血压平稳者取半坐位，有利于呼吸、咳嗽排痰及胸腔引流。卧床期间，协助病人每2小时翻

身1次。如有胸腔引流管，翻身时应注意防止引流管脱落。

(2)氧疗护理：根据病人缺氧的严重程度选择适当的给氧方式和吸入氧流量，保证病人 $\mathrm{SaO}_2 > 90\%$ 。对于保守治疗的病人，需给予 $10\mathrm{L / min}$ 的高浓度吸氧，有利于促进胸膜腔内气体的吸收。
（3）病情观察：密切观察病人的呼吸频率、呼吸困难和缺氧情况、治疗后反应和治疗后患侧呼吸音的变化等，有无心率加快、血压下降等循环衰竭征象。大量抽气或放置胸腔引流管后，如呼吸困难缓解后再次出现胸闷，并伴有顽固性咳嗽、患侧肺部湿啰音，应考虑复张性肺水肿的可能，立即报告医生进行处理。
（4）心理护理：病人由于疼痛和呼吸困难会出现紧张、焦虑和恐惧等情绪反应，导致耗氧量增加、呼吸浅快，从而加重呼吸困难和缺氧。因此当病人呼吸困难严重时应尽量在床旁陪伴，解释病情和及时回应病人的需求。在做各项检查、操作前向病人解释其目的、效果和感觉，即使是在非常紧急的情况下，也要在实施操作的同时用简单明了的语言进行必要的解释，不应只顾执行治疗性护理而忽视病人的心理状态。
（5）排气治疗病人的护理：做好胸腔抽气或胸腔闭式引流的准备和配合工作，使肺尽早复张，减轻呼吸困难症状。胸腔闭式引流的护理包括：

睡眠呼吸暂停低通气综合征

睡眠呼吸暂停低通气综合征(sleep apnea hypopnea syndrome, SAHS)是以睡眠过程中呼吸节律和通气功能异常为主要特征的疾病。睡眠呼吸暂停(sleep apnea)指在睡眠过程中口鼻呼吸气流中止或明显减弱(较基线幅度下降 $\geqslant 90\%$ ), 持续时间10秒及以上, 分为: ①中枢型睡眠呼吸暂停 (central sleep apnea, CSA), 主要由呼吸中枢神经功能调节异常所致, 表现为呼吸气流及胸腹部呼吸运动同时消失; ②阻塞型睡眠呼吸暂停 (obstructive sleep apnea, OSA), 主要由上气道阻塞引起, 表现为呼吸气流消失但胸腹部呼吸运动存在, 常出现胸、腹部的矛盾呼吸。低通气(hypopnea)指在睡眠过程中口鼻呼吸气流较基线水平下降 $\geqslant 30\%$ 并伴动脉血氧饱和度 $(\mathrm{SaO}_2)$ 降低 $\geqslant 4\%$ , 持续时间 $\geqslant 10$ 秒, 或呼吸气流较基线水平下降 $\geqslant 50\%$ 并伴 $\mathrm{SaO}_2$ 降低 $\geqslant 3\%$ , 持续时间 $\geqslant 10$ 秒。SAHS包括阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征 (obstructive sleep apnea hypopnea syndrome, OSAHS) 和中枢型睡眠呼吸暂停综合征 (central sleep apnea syndrome, CSAS), 本节重点介绍OSAHS。

OSAHS是指由多种原因导致睡眠过程中反复出现低通气和/或呼吸暂停，引起慢性间歇性低氧血症、高碳酸血症和睡眠结构紊乱，进而使机体发生一系列病理生理改变的临床综合征。主要表现为睡眠过程中打鼾伴呼吸暂停和日间嗜睡、疲乏、记忆力下降等。研究表明，它是冠心病、高血压、心律失常、心力衰竭、卒中等心脑血管疾病独立的危险因素，并可导致认知功能障碍、2型糖尿病等多器官系统损害，是一种全身性疾病。在欧美等发达国家，OSAHS的成人患病率为 $2\% \sim 4\%$ ，国内多家医院的流行病学调查资料显示，OSAHS的患病率为 $3.5\% \sim 4.8\%$ 。男女比例为 $(2\sim 4):1$ ，女性绝经后患病率明显增高。老年人睡眠呼吸暂停发生率增加。

【病因与发病机制】

1. 中枢型睡眠呼吸暂停综合征 单纯CSAS较少见，一般不超过睡眠呼吸暂停病人的 $10\%$ ，主要与呼吸中枢呼吸调控功能的不稳定性增强有关。可引起呼吸中枢调节异常的病因主要包括各种中枢神经系统疾病、脑外伤、充血性心力衰竭、麻醉和药物中毒等。

2. 阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征 OSAHS 是最常见的睡眠呼吸疾病, 分为成年和儿童两个类型, 具有家庭聚集性和遗传倾向。多数病人有肥胖或超重, 和/或存在上呼吸道解剖结构狭窄, 如鼻腔阻塞 (变应性鼻炎、鼻息肉、鼻甲肥大、鼻中隔偏曲、鼻部肿瘤)、软腭松弛下垂、扁桃体腺样体肥大、悬雍垂过长过粗、舌体肥大、舌根后坠、咽腔狭窄、咽部肿瘤、下颌后缩、颞颌关节功能障碍和小颌畸形等。长期大量饮酒、服用镇静催眠类药物、吸烟、患有甲状腺功能减退、充血性心力衰竭、肢端肥大症等疾病也会导致或加重 OSAHS。OSAHS 的发生与上气道狭窄直接相关, 呼吸中枢反应性降低和内分泌紊乱等因素也与其发病相关。

OSAHS病人入睡后，舌咽部肌群松弛，舌根后坠、咽部狭窄，在吸气时胸腔负压的作用下，软腭悬雍垂、舌根坠入咽腔紧贴咽后壁，造成上气道狭窄、闭塞，引起呼吸暂停。呼吸停止后体内缺氧和二氧化碳潴留，刺激呼吸感受器，使中枢呼吸驱动增加，大脑出现唤醒反应（微觉醒），使舌、咽部肌群张力增加，呼吸肌收缩。当气道压力足以冲破上气道阻塞时，上气道重新开放，呼吸恢复，体内二氧化碳排出，氧分压上升，病人再度入睡。睡眠过程中可反复出现上述过程，导致反复发作的低氧血症、高碳酸血症以及睡眠质量低下，并引起呼吸、心血管、神经、血液、内分泌等多器官系统功能障碍。

【临床表现】

1. 夜间临床表现

（1）打鼾：几乎所有的OSAHS病人都有打鼾。典型表现为鼾声响亮且不规律，伴有间歇的呼吸停止，“鼾声一呼吸气流停止一喘气一鼾声”交替出现。夜间或晨起口干是病人自我发现夜间打鼾的可靠征象。
（2）呼吸暂停：为主要症状，多为同房间或同床睡眠者发现病人有呼吸暂停，常担心呼吸不能恢复而将其推醒。呼吸暂停的时间大多为 $10\sim 30$ 秒，偶尔会长达2分钟或更长，多随着大喘气、憋醒或响亮的鼾声而终止。病人多有胸腹矛盾呼吸，严重者可出现发绀甚至昏迷。
（3）憋醒：多数病人仅出现脑电图觉醒波，少数病人会有突然憋醒坐起，感胸闷、心慌、心前区不适，深呼吸后可缓解。
(4)多动不安：因缺氧，夜间睡眠时病人会有多动不安、频繁翻身、肢体舞动甚至因窒息而挣扎。
(5)夜尿增多：部分病人夜间小便次数增多，少数病人可出现遗尿。老年和重症病人症状突出。
(6) 睡眠行为异常: 表现为磨牙、惊恐、呓语、幻听和做噩梦等。

2. 白天临床表现

（1）嗜睡：是OSAHS病人就诊时最常见的主诉。轻者表现为日常工作和学习时困倦、瞌睡，严重者在吃饭或与人说话时就可入睡。入睡快是较敏感的征象。
(2)疲倦乏力：尽管在有充分睡眠时，病人仍常感到疲倦乏力，工作效率下降。
（3）认知障碍：表现为注意力不集中，精细操作能力下降，记忆力、判断力和反应能力下降，可加重老年痴呆症状。
(4) 头痛头晕: 常在清晨或夜间出现, 以隐痛多见, 不剧烈, 可持续 1~2 小时。
(5)性格变化：出现烦躁、易激动、焦虑等，家庭、工作和生活均受一定影响，可出现抑郁症。
(6)性功能减退：约 $10\%$ 的男性病人可能出现性欲减退，甚至阳痿。

3. 并发症 OSAHS 病人可出现高血压包括顽固性高血压、冠心病、心律失常、糖尿病、代谢综合征、慢性肺心病、继发性红细胞增多症、缺血性脑卒中或出血性脑卒中、胃食管反流、心理异常和情绪障碍等并发症。

【实验室及其他检查】

1. 血常规检查 长期低氧血症的病人会出现红细胞计数和血红蛋白的升高。
2. 动脉血气分析 病情严重或并发慢性肺心病、呼吸衰竭时可有低氧血症、高碳酸血症和呼吸

性酸中毒。

3. 多导睡眠监测（polysomnography，PSG）是确诊OSAHS及其严重程度分级的“金标准”，并可用于评价各种治疗手段的疗效。可参照睡眠呼吸暂停低通气指数(apnea hypopnea index, AHI)即睡眠过程中每小时出现呼吸暂停和低通气的次数，以及夜间最低 $\mathrm{SaO}_2$ ，对疾病严重程度进行分级，见表2-13。

表 2-13 睡眠呼吸暂停低通气综合征的病情分度

病情分度	AHI/(次·h-1)	夜间最低 SaO2/%
轻度	5~15	85~90
中度	>15,≤30	≥80,<85
重度	>30	<80

4. 肺功能检查 部分病人表现为限制性肺通气功能障碍。
5. 其他 胸部X线、心电图及超声心动图检查，并发有肺动脉高压、高血压、冠心病时，可出现心影增大、心肌肥厚、心肌缺血、心律失常等表现。鼻咽镜检查可评价上气道解剖异常的程度。头颅X线检查可了解颌面部异常的程度。

【诊断要点】

根据病人睡眠时打鼾伴呼吸暂停、白天嗜睡、肥胖、上气道狭窄等临床症状可初步考虑OSAHS，进一步确诊需进行多导睡眠监测。美国睡眠医学会对OSAHS的诊断标准是： $\mathrm{AHI}\geqslant 15$ 次/h（以OSA为主），伴或不伴临床症状；或 $\mathrm{AHI}\geqslant 5$ 次/h(以OSA为主)，伴临床症状，可确诊。

【治疗要点】

1. 一般治疗 包括通过饮食、药物或手术减肥及控制体重；睡眠时改变体位，采用侧卧位或抬高床头；戒烟酒，慎用镇静催眠或肌松类药物；避免日间过度劳累等。
2. 病因治疗 纠正引起OSAHS或使其加重的基础疾病。
3. 无创气道正压通气治疗（non-invasive positive pressure ventilation，NPPV或NIPPV）是中至重度OSAHS的一线治疗手段，包括持续气道正压通气(continuous positive airway pressure, CPAP)、双相气道正压通气(bi-level positive airway pressure, BiPAP)和自动气道正压通气(auto-titrating positive airway pressure, APAP)。由于不同病人受体重、上气道结构、睡眠时体位和睡眠阶段等因素的影响不同，其维持上气道开放所需要的最低有效治疗压力也不同，且同一病人在睡眠的不同阶段所需要的压力也不断变化。因此，在首次治疗前需先进行压力滴定(pressure titration)，以确定能消除病人在所有睡眠阶段以及不同体位所发生的呼吸暂停和/或低通气等呼吸事件的最低治疗压力。根据压力滴定的结果，设置通气模式及通气参数后，病人可在家中长期治疗，定期复诊，根据病情变化调整治疗压力。
   （1）持续气道正压通气：为首选治疗方式，通过气道内持续正压通气，可减低上气道阻力，使上气道畅通，从而有效地改善夜间呼吸暂停和低通气，纠正夜间低氧血症，同时改善白天过度嗜睡等症状。适应证包括：①中度、重度OSAHS病人；②轻度OSAHS但有明显临床症状，合并或并发心脑血管疾病、糖尿病等的病人；③经手术或其他治疗后仍存在OSA的病人；④合并慢性阻塞性肺疾病病人；⑤OSAHS病人的围术期治疗。相对禁忌证包括：昏迷、肺大疱、气胸或纵隔气肿、血压明显降低(<90/60mmHg)、急性心肌梗死血流动力学不稳定、脑脊液漏、颅脑外伤或颅内积气、急性鼻炎或中耳炎以及青光眼。
   (2)双相气道正压通气：在吸气相和呼气相分别给予不同水平的送气压力，病人吸气时，送气压

力较高，而呼气时，送气压力较低。既保证了上气道开放，又更符合病人的呼吸生理过程，可增加治疗的依从性。适用于：①CPAP压力需求较高（治疗压力超过 $15\mathrm{cmH}_2\mathrm{O}$ ）的病人；②不耐受CPAP的病人；③合并COPD且有二氧化碳潴留的病人。

4. 口腔矫治器治疗 口腔矫治器(oral appliance,OA)对阻塞好发处从腭咽到舌咽都有明显的扩张。下颌前移器目前在临床上应用较多，其通过前移下颌位置，使舌根部及舌骨前移，上气道扩张，可单独使用或配合其他治疗手段使用。
5. 手术治疗 不作为OSAHS的初始治疗手段，仅适用于确实有手术可以解除的上气道解剖结构异常的病人，需严格掌握手术指针。手术治疗的主要目标是纠正上气道解剖狭窄，解除上气道阻塞或降低气道阻力。包括鼻腔手术（鼻息肉摘除术、鼻中隔矫正术、鼻甲切除术等），扁桃体及腺样体切除术，气管切开术，腭垂软腭咽成形术，以及正颌手术等。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

气体交换受损 与睡眠时呼吸暂停、低通气有关。

（1）体位：指导并协助病人采用有效措施维持侧卧位睡眠，适当抬高床头。
（2）戒烟酒：吸烟可引起上呼吸道慢性炎症，增加上呼吸道狭窄。饮酒会加重病人打鼾及睡眠期间的呼吸暂停。指导病人戒烟及控制饮酒量，睡前3~5小时避免饮酒。
(3) 控制体重: 鼓励超重 $(\mathrm{BMI} \geqslant 23 \mathrm{~kg} / \mathrm{m}^{2})$ 的病人减重; 指导病人调整饮食结构, 控制热量, 减少高脂、高糖、煎炸、油腻等食品的摄入, 不暴饮暴食。适当运动, 必要时可在专业的治疗医护人员的指导下进行锻炼、减轻体重。
（4）减少危险因素：避免服用镇静催眠类药物，防治上呼吸道感染，积极治疗引起或加重OSAHS的基础疾病如甲状腺功能减低、胃食管反流等。
(5) NPPV 治疗的护理: 见本章第十五节中的“三、机械通气”。

【其他护理诊断/问题】

1. 睡眠型态紊乱 与睡眠中打鼾、呼吸暂停和憋醒有关。
2. 超重/肥胖 与能量摄入及消耗失衡等有关。
3. 疲乏 与夜间呼吸暂停、憋醒，白天嗜睡、精力不足有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 使病人了解OSAHS的相关知识，认识引起和加重疾病的因素，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。养成良好的生活习惯，积极减肥、戒烟酒、调整睡眠姿势及避免睡前服用镇静催眠类药物。指导病人及家属自我监测病情的方法，家属夜间睡眠时注意观察病人鼾声、憋气及睡眠呼吸暂停的变化情况。定期随访，评估治疗的依从性及效果。
2. 运动指导 肥胖是引起睡眠呼吸暂停的主要原因之一，适当的运动可以减肥、调整机体脂肪分布。鼓励病人进行合理有效的体育锻炼，增加有效通气。
3. NPPV 治疗指导 设置呼吸机模式和参数后，指导病人回家长期、经常（1 个月内超过 $70\%$ 的夜间，每晚 4 小时以上）地进行 NPPV 治疗。治疗过程中正确进行自我监测并记录治疗感受及存在的问题。在治疗开始的第 1 周、第 1 个月和第 3 个月进行随访，以后每半年到 1 年随访，随访时评估治疗过程中的舒适性、疗效、依从性和耐受性，必要时调整压力以增加依从性。NPPV 使用过程中选择合适的鼻（面）罩，以鼻罩和鼻枕为宜；罩松紧适宜，受压部位使用皮肤保护敷料可以防止压力性损伤的发生；治疗时注意有效湿化以减轻鼻和口咽部的不适症状（鼻塞、口干、疼痛等）。

(朱晶)

呼吸衰竭

呼吸衰竭(respiratory failure)简称呼衰,指各种原因引起的肺通气和/或换气功能严重障碍,以致在静息状态下亦不能维持足够的气体交换,导致低氧血症伴或不伴高碳酸血症,进而引起一系列病理生理改变和相应临床表现的综合征。由于临床表现缺乏特异性,明确诊断需依据动脉血气分析,若在海平面、静息状态、呼吸空气条件下, $\mathrm{PaO}_2 < 60\mathrm{mmHg}$ ,伴或不伴 $\mathrm{PaCO}_2 > 50\mathrm{mmHg}$ ,即可诊断为呼吸衰竭。

【病因与发病机制】

(一)病因

呼吸过程由外呼吸、气体运输和内呼吸三个环节组成，当参与外呼吸（肺通气和肺换气）的任何一个环节发生严重病变，都可导致呼吸衰竭，包括：①气道阻塞性病变如COPD、重症哮喘等，引起肺通气不足，导致缺氧和二氧化碳潴留，发生呼吸衰竭。②肺组织病变如严重肺炎、肺气肿、肺水肿等，均可导致有效弥散面积减少、肺顺应性减低、通气/血流比例失调，造成缺氧或合并二氧化碳潴留。③肺血管疾病如肺栓塞可引起通气/血流比例失调，导致呼吸衰竭。④心脏疾病如缺血性心脏病、严重心脏瓣膜病等可导致通气和换气功能障碍，从而导致缺氧和/或二氧化碳潴留。⑤胸廓与胸膜病变如胸外伤造成的连枷胸、胸廓畸形、广泛胸膜增厚、气胸等，造成通气减少和吸入气体分布不均，导致呼吸衰竭。⑥神经肌肉病变如脑血管疾病、脊髓颈段或高位胸段损伤、重症肌无力等均可累及呼吸肌，造成呼吸肌无力或麻痹，导致呼吸衰竭。

（二）发病机制

1. 低氧血症和高碳酸血症的发生机制 各种病因通过引起肺泡通气不足、弥散障碍、肺泡通气/血流比例失调、肺内动-静脉解剖分流增加和氧耗量增加5个主要机制，使通气和/或换气过程发生障碍，导致呼吸衰竭。临床上往往是多种机制并存。
   （1）肺泡通气不足(hypoventilation)：健康成人在静息状态下有效通气量需达 $4\mathrm{L} / \mathrm{min}$ 方能维持正常肺泡氧分压 $\left(\mathrm{P}_{\mathrm{A}}\mathrm{O}_{2}\right)$ 和二氧化碳分压 $\left(\mathrm{P}_{\mathrm{A}}\mathrm{CO}_{2}\right)$ 。当二氧化碳产生量 $(\mathrm{VCO}_{2})$ 增加时，需通过增加通气量来维持正常的 $\mathrm{P}_{\mathrm{A}}\mathrm{CO}_{2}$ 。各种原因导致肺泡通气不足时，使进出肺的气体量减少，导致 $\mathrm{P}_{\mathrm{A}}\mathrm{O}_{2}$ 降低和 $\mathrm{P}_{\mathrm{A}}\mathrm{CO}_{2}$ 升高(图2-19)，从而导致缺氧和二氧化碳潴留。

图2-19 $\mathrm{P_AO_2}$ 和 $\mathrm{P_ACO_2}$ 与肺泡通气量的关系

(2)弥散障碍(diffusion abnormality)：血液与肺泡内的气体交换是通过肺泡膜的物理弥散过程实现的。气体的弥散量取决于肺泡膜两侧的气体分压差、气体弥散系数、肺泡膜的弥散面积、厚度和通透性、气体和血液接触的时间等。许多肺部疾病如肺实变、肺不张可引起弥散面积减少，肺水肿和肺纤维化等使弥散距离增宽，从而导致弥散障碍。由于氧气的弥散速度比 $\mathrm{CO}_{2}$ 慢，且氧气的弥散能力仅为 $\mathrm{CO}_{2}$ 的1/20，故弥散障碍时通常以低氧血症为主。
(3)通气/血流比例失调(ventilation-perfusion mismatch)：通气/血流比例是指每分钟肺泡通气量与每分钟肺毛细血管总血流量之比 $(\dot{V}_A / \dot{Q})$ ，正常成人安静时约为 $4\mathrm{L} / 5\mathrm{L} = 0.8$ （图2-20A）。有两种情况可导致 $\dot{V}_A / \dot{Q}$ 比例失调：
1）部分肺泡通气不足：由于COPD、肺炎、肺不张和肺水肿等病变并非均匀分布，病变严重部位肺泡通气明显减少，而血流未相应减少，使 $\dot{V}_A / \dot{Q} < 0.8$ ，此时流经该区肺动脉的静脉血未经充分氧合便掺入肺静脉中，称为肺动静脉分流或功能性分流(图2-20B)，使 $\mathrm{PaO_2}$ 降低。
2）部分肺泡血流不足：当肺血管发生病变时，如肺栓塞等，使部分肺泡血流量减少， $\dot{V}_A / \dot{Q} > 0.8$ ，导致病变肺区的肺泡气不能充分利用，形成功能性无效腔增大，又称无效腔样通气(dead space-like ventilation)，见图2-20C。此时，虽流经的血液 $\mathrm{PaO}_2$ 升高，其含氧量却增加很少；而健康肺区却因血流量增加而使 $\dot{V}_A / \dot{Q}$ 低于正常，导致功能性分流增加，出现 $\mathrm{PaO}_2$ 降低。

图2-20 肺泡通气与血流比例失调模式图

A. 正常 $\vec{V}_A / \dot{Q} = 0.8$ ；B. 功能性动-静脉分流 $\vec{V}_A / \dot{Q} < 0.8$ ；C. 无效腔样通气 $\vec{V}_A / \dot{Q} > 0.8$ 。

通气/血流比例失调通常仅导致低氧血症，而 $\mathrm{PaCO}_2$ 升高常不明显，其原因为：①氧解离曲线呈S形，而肺部病变通常仅导致部分肺泡通气不足，正常肺泡毛细血管血氧饱和度( $\mathrm{SaO}_2$ )已处于曲线的平台，无法携带更多的氧以代偿病变区的血氧含量下降；而 $\mathrm{CO}_2$ 解离曲线在生理范围内呈直线，有利于通气良好区排出足够的 $\mathrm{CO}_2$ 以代偿通气不足区出现的二氧化碳潴留。但如病变广泛，亦可导致二氧化碳潴留。②动脉与混合静脉血的氧分压差(59mmHg)比二氧化碳分压差(5.9mmHg)大10倍，因此，未动脉化的血液掺入后氧分压的下降程度大于二氧化碳分压的升高程度。

（4）肺内动-静脉解剖分流增加(increased intrapulmonary anatomic shunt)：这是 $\dot{V}_A / \dot{Q}$ 比例失调的特例，常见于动静脉瘘。由于肺动脉内的静脉血未经氧合直接流入肺静脉，造成低氧血症，因此提高吸入氧浓度并不能改善缺氧。
(5) 氧耗量增加: 当各种原因导致氧耗量增加时, 可使肺泡氧分压下降, 此时需通过增加通气量防止缺氧, 若同时伴有通气功能障碍, 则会出现严重的低氧血症。发热、寒战、呼吸困难和抽搐均可增加氧耗量, 寒战时耗氧量可达 $500 \mathrm{ml} / \mathrm{min}$ ; 严重呼吸困难时, 用于呼吸的氧耗量可达到正常的十几倍。

2. 低氧血症和高碳酸血症对机体的影响

（1）对中枢神经系统的影响：脑组织耗氧量大，为全身耗氧量的 $1/5 \sim 1/4$ ，因此对缺氧十分敏感。通常供氧完全停止4~5分钟即可引起不可逆的脑损害。缺氧对中枢神经系统的影响程度取决于缺氧的程度(表2-14)和发生速度。

表 2-14 缺氧程度对中枢神经系统的影响

PaO2/mmHg	临床表现
≤60	注意力不集中、视力和智力轻度减退
<40	头痛、烦躁不安、定向力和记忆力障碍、精神错乱、嗜睡、谵妄
<30	神志丧失甚至昏迷
<20	数分钟即可出现神经细胞不可逆转性损伤

二氧化碳轻度增加时，对皮质下层刺激加强，间接引起皮质兴奋，病人往往出现失眠、精神兴奋、烦躁不安、言语不清、精神错乱；当二氧化碳潴留使脑脊液 $\mathrm{H^{+}}$ 浓度增加时，可影响脑细胞代谢，降低脑细胞兴奋性，抑制皮质活动，表现为嗜睡、昏迷、抽搐和呼吸抑制。这种由缺氧和二氧化碳潴留导致的神经精神障碍症候群称为肺性脑病(pulmonary encephalopathy)，又称为二氧化碳麻醉(carbon dioxide narcosis)。

缺氧、二氧化碳潴留及酸中毒可使脑血管扩张和血管内皮损伤，血管通透性增加，同时可引起脑细胞内钠、水增加，导致脑间质和脑细胞水肿，颅内压增高，压迫脑组织和血管，进一步加重脑缺氧，形成恶性循环。

（2）对循环系统的影响：缺氧和二氧化碳潴留均可引起反射性心率加快、心肌收缩力增强、心排血量增加。同时可使交感神经兴奋，引起皮肤和腹腔器官血管收缩，而冠脉血管主要受局部代谢产物的影响而扩张，血流量增加。严重缺氧和二氧化碳潴留可直接抑制心血管中枢，造成心脏活动受抑和血管扩张、血压下降和心律失常等严重后果。急性严重缺氧可导致心室颤动或心脏骤停。长期慢性缺氧可导致心肌纤维化、心肌硬化、肺动脉高压，最终发展为肺心病。
（3）对呼吸的影响：缺氧和二氧化碳潴留对呼吸的影响都是双向的，既有兴奋作用又有抑制作用。当 $\mathrm{PaO}_2 < 60\mathrm{mmHg}$ 时，可作用于颈动脉体和主动脉体化学感受器，反射性兴奋呼吸中枢。但若缺氧缓慢加重，这种反射作用比较迟钝。另一方面，缺氧可对呼吸中枢产生直接抑制作用，且当 $\mathrm{PaO}_2 < 30\mathrm{mmHg}$ 时，抑制作用占优势。二氧化碳对呼吸中枢具有强大的兴奋作用，二氧化碳浓度增加时，通气量明显增加， $\mathrm{PaCO}_2$ 每增加 $1\mathrm{mmHg}$ ，通气量增加 $2\mathrm{L} / \mathrm{min}$ 。但当 $\mathrm{PaCO}_2 > 80\mathrm{mmHg}$ 时，会对呼吸中枢产生抑制和麻痹作用，通气量反而下降，此时呼吸运动主要靠缺氧的反射性呼吸兴奋作用维持。
（4）对消化系统和肾功能的影响：严重缺氧可使胃壁血管收缩，胃黏膜屏障作用降低。而二氧化碳潴留可增强胃壁细胞碳酸酐酶活性，使胃酸分泌增多，出现胃肠黏膜糜烂、坏死、溃疡和出血。缺氧可直接或间接损害肝细胞，使丙氨酸氨基转移酶上升；也可使肾血管痉挛、肾血流量减少，导致肾功能不全。
（5）对酸碱平衡和电解质的影响：严重缺氧可抑制细胞能量代谢的中间过程，使能量产生降低，并产生大量乳酸和无机磷，引起代谢性酸中毒。严重或持续缺氧可使能量产生不足，导致钠泵功能障碍，使细胞内 $\mathrm{K}^+$ 转移至血液，而 $\mathrm{Na}^+$ 和 $\mathrm{H}^+$ 进入细胞内，造成高钾血症和细胞内酸中毒。慢性二氧化碳潴留时肾脏排出 $\mathrm{HCO}_3^-$ 减少以维持正常 $\mathsf{pH}$ ，机体为维持血中主要阴离子的相对恒定，出现排 $\mathrm{Cl^-}$ 增加，造成低氯血症。 $\mathrm{PaCO_2}$ 增高 $(>45\mathrm{mmHg})$ 可使 $\mathsf{pH}$ 下降 $(< 7.35)$ ，导致呼吸性酸中毒。

【分类】

1. 按动脉血气分析分类 ① I型呼吸衰竭：又称缺氧性呼吸衰竭，无二氧化碳潴留。血气分析特点为 $\mathrm{PaO}_2 < 60\mathrm{mmHg}$ 、 $\mathrm{PaCO}_2$ 降低或正常，见于换气功能障碍（通气/血流比例失调、弥散功能损害和肺动静脉分流）疾病。 ② II型呼吸衰竭：又称高碳酸性呼吸衰竭，既有缺氧，又有二氧化碳潴留，血气分析特点为 $\mathrm{PaO}_2 < 60\mathrm{mmHg}$ 、 $\mathrm{PaCO}_2 > 50\mathrm{mmHg}$ ，系肺泡通气不足所致。
2. 按发病急缓分类 ①急性呼吸衰竭：由于多种突发致病因素使通气或换气功能迅速出现严重

障碍,在短时间内发展为呼吸衰竭。因机体不能很快代偿,如不及时抢救,将危及病人生命。②慢性呼吸衰竭:由于呼吸和神经肌肉系统的慢性疾病,导致呼吸功能损害逐渐加重,经过较长时间发展为呼吸衰竭。由于缺氧和二氧化碳潴留系逐渐加重,在早期机体可代偿适应,多能耐受轻工作及日常活动,此时称为代偿性慢性呼吸衰竭。若在此基础上并发呼吸系统感染或气道痉挛等,可出现急性加重,在短时间内 $\mathrm{PaO}_2$ 明显下降、 $\mathrm{PaCO}_2$ 明显升高,则称为慢性呼衰急性加重,其临床情况兼有急性呼吸衰竭的特点。

3. 按发病机制分类 ① 泵衰竭：由呼吸泵（驱动或制约呼吸运动的神经、肌肉和胸廓）功能障碍引起，以Ⅱ型呼吸衰竭表现为主；② 肺衰竭：由肺组织及肺血管病变或气道阻塞引起，可表现I型或Ⅱ型呼吸衰竭。

【临床表现】

除呼衰原发疾病的症状、体征外，主要为缺氧和二氧化碳潴留所致的呼吸困难和多脏器功能障碍。

1. 呼吸困难 多数病人有明显的呼吸困难，急性呼吸衰竭早期表现为呼吸频率增加，病情严重时出现呼吸困难，辅助呼吸肌活动增加，可出现“三凹征”。慢性呼衰表现为呼吸费力伴呼气延长，严重时呼吸浅快，并发二氧化碳麻醉时，出现浅慢呼吸或潮式呼吸。
2. 发绀是缺氧的典型表现。当 $\mathrm{SaO}_2$ 低于 $90\%$ 时，出现口唇、指甲和舌发绀。另外，发绀的程度与还原型血红蛋白含量相关，因此红细胞增多者发绀明显，而贫血病人则不明显。
3. 神经精神症状 急性呼衰可迅速出现精神紊乱、躁狂、昏迷、抽搐等症状。慢性呼衰随着 $\mathrm{PaCO}_2$ 升高，出现先兴奋后抑制症状。兴奋症状包括烦躁不安、昼夜颠倒甚至谵妄。二氧化碳潴留加重时导致肺性脑病，出现抑制症状，表现为表情淡漠、肌肉震颤、间歇抽搐、嗜睡甚至昏迷等。
4. 循环系统表现多数病人出现心动过速，严重缺氧和酸中毒时，可引起周围循环衰竭、血压下降、心肌损害、心律失常甚至心脏骤停。二氧化碳潴留者出现体表静脉充盈、皮肤潮红、温暖多汗、血压升高；慢性呼衰并发肺心病时可出现体循环瘀血等右心衰竭表现。因脑血管扩张，病人常有搏动性头痛。
5. 消化和泌尿系统表现 急性严重呼衰时可损害肝、肾功能，并发肺心病时出现尿量减少。部分病人可引起应激性溃疡而发生上消化道出血。

【实验室及其他检查】

1. 动脉血气分析 $\mathrm{PaO}_2 < 60\mathrm{mmHg}$ ，伴或不伴 $\mathrm{PaCO}_2 > 50\mathrm{mmHg}$ ，pH可正常或降低。
   2.影像学检查X线胸片、胸部CT和放射性核素肺通气/灌注扫描等可协助分析呼衰的原因。
2. 其他 肺功能的检测能判断通气功能障碍的性质及是否合并有换气功能障碍，并对通气和换气功能障碍的严重程度进行判断。纤支镜检查可以明确大气道情况和取得病理学证据。

【诊断要点】

有导致呼吸衰竭的病因或诱因；有低氧血症或伴高碳酸血症的临床表现；动脉血气分析可判断呼吸衰竭的严重程度，胸部影像学、肺功能和纤支镜检查可明确呼衰原因。

【治疗要点】

呼吸衰竭的处理原则是保持呼吸道通畅，迅速纠正缺氧、改善通气、积极治疗原发病、消除诱因、加强一般支持治疗和对其他重要脏器功能的监测与支持、预防和治疗并发症。

1. 保持呼吸道通畅 气道不通畅可加重呼吸肌疲劳,气道分泌物积聚时可加重感染,并可导致肺不张,减少呼吸面积,加重呼吸衰竭,因此,保持气道通畅是纠正缺氧和二氧化碳潴留的最重要

措施。

（1）清除呼吸道分泌物及异物。
(2)昏迷病人采用仰头提颏法打开气道并将口打开。
（3）缓解支气管痉挛：用支气管舒张药如 $\beta_{2}$ 受体激动药、糖皮质激素等缓解支气管痉挛。急性呼吸衰竭病人需静脉给药。
(4) 建立人工气道：如上述方法不能有效地保持气道通畅，可采用简易人工气道或气管内导管（气管插管和气管切开）建立人工气道，简易人工气道主要有口咽通气道、鼻咽通气道和喉罩，是气管内导管的临时替代方式。

2. 氧疗 任何类型的呼衰都存在低氧血症，故氧疗是呼衰病人的重要治疗措施，但不同类型的呼吸衰竭其氧疗的指征和给氧方法不同。原则是Ⅱ型呼吸衰竭应给予低浓度 $(<35\%)$ 持续吸氧；I型呼吸衰竭则可给予较高浓度 $(>35\%)$ 吸氧。急性呼吸衰竭的给氧原则：在保证 $\mathrm{PaO}_2$ 迅速提高到 $60\mathrm{mmHg}$ 或末梢血氧饱和度 $(\mathrm{SpO}_2)$ 达 $90\%$ 以上的前提下，尽量降低吸氧浓度。

3. 增加通气量、减少二氧化碳潴留

（1）正压机械通气和体外膜肺氧合：对于呼吸衰竭严重、经上述处理不能有效地改善缺氧和二氧化碳潴留时，需考虑无创或有创正压机械通气（见本章第十五节中“三、机械通气”）。当机械通气无效时，可采用体外膜氧合器(ECMO)，为一种体外生命支持技术，通过部分或全部替代心肺功能，使其充分休息，为原发病的治疗争取更多的时间。
（2）呼吸兴奋药：呼吸兴奋药通过刺激呼吸中枢或外周化学感受器，增加呼吸频率和潮气量，改善通气。由于正压机械通气的广泛应用，呼吸兴奋药的应用不断减少。使用原则：①必须在保持气道通畅的前提下使用，否则会促发呼吸肌疲劳，并进而加重二氧化碳潴留；②脑缺氧、脑水肿未纠正而出现频繁抽搐者慎用；③病人的呼吸肌功能应基本正常；④不可突然停药。主要用于以中枢抑制为主、通气量不足所致的呼衰，不宜用于以换气功能障碍为主所致的呼衰。常用药物多沙普仑等。
4. 病因治疗 在解决呼吸衰竭本身造成危害的前提下，针对不同病因采取适当的治疗措施是治疗呼吸衰竭的根本所在。感染是慢性呼吸衰竭急性加重的常见诱因，且呼吸衰竭常继发感染，因此需根据病原菌进行积极抗感染治疗。
5. 一般支持疗法 包括纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱、加强液体管理、维持血细胞比容、保证充足的营养及能量供给等。如果呼吸性酸中毒的发生发展过程缓慢，机体常以增加碱储备来代偿，当呼吸性酸中毒纠正后，原已增加的碱储备会使 $\mathrm{pH}$ 升高，对机体造成严重危害，因此，在纠正呼吸性酸中毒的同时需给予盐酸精氨酸和氯化钾，以防止代谢性碱中毒的发生。
6. 重要脏器功能的监测与支持 重症病人需转入ICU进行积极抢救和监测，预防和治疗肺动脉高压、肺心病、肺性脑病、肾功能不全和消化道功能障碍，尤其要注意预防多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome, MODS)的发生。

急性呼吸窘迫综合征

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome, ARDS)是指由各种肺内和肺外致病因素所致的急性弥漫性、炎症性肺损伤引起的急性呼吸衰竭。临床上以呼吸窘迫、顽固性低氧血症和呼吸衰竭为特征，肺部影像学表现为非均一性、渗出性病变。主要病理特征为炎症导致的肺微血管通透性增高、肺泡渗出液中富含蛋白质，进而导致肺水肿和透明膜形成，常伴肺泡出血。病理生理改变以肺容积减少、肺顺应性降低和严重通气/血流比例失调为主。

【病因与发病机制】

1. 病因 ARDS 的病因尚不清楚。与 ARDS 发病相关的危险因素包括肺内（直接）因素和肺外（间接）因素两类。

（1）肺内因素：指对肺的直接损伤。包括：①生物性因素，如重症肺炎；②化学性因素，如吸入胃内容物、毒气、烟尘及长时间吸入纯氧等；③物理性因素，如肺挫伤、淹溺。国外报道，误吸胃内容物是发生ARDS的最常见危险因素，而我国最主要的危险因素是重症肺炎。
（2）肺外因素：包括各种类型的非心源性休克、非肺源性感染中毒症、严重的非胸部创伤、重度烧伤、输血相关急性肺损伤、胰腺炎、药物过量等。
2. 发病机制 ARDS 的发病机制仍不十分清楚。虽然有些致病因素可以对肺泡膜造成直接损伤, 但 ARDS 的本质是多种炎症细胞及其释放的炎性介质和细胞因子间接介导的肺炎症反应, 是系统性炎症反应综合征 (systemic inflammatory response syndrome, SIRS) 的肺部表现。SIRS 是一种机体失控的自我持续放大和自我破坏的炎症瀑布反应, 在启动 SIRS 的同时, 机体启动一系列内源性抗炎介质和抗炎性内分泌激素进行抗炎反应, 称为代偿性抗炎症反应综合征 (compensatory anti-inflammatory response syndrome, CARS)。如果 SIRS 和 CARS 在发展过程失去平衡, 就会导致多 MODS, ARDS 是发生 MODS 时最早受累也是最常出现的脏器功能障碍表现。

在 ARDS 的发展中, 炎症细胞和炎症介质起着至关重要的作用。巨噬细胞、中性粒细胞、血管内皮细胞和血小板可以产生多种炎症介质和细胞因子, 最主要的是肿瘤坏死因子 $\alpha$ 和白细胞介素-1, 进而导致大量中性粒细胞在肺泡内聚集、激活, 并通过“呼吸爆发”释放自由基、蛋白酶和炎症介质, 导致肺毛细血管内皮细胞和肺泡上皮细胞损伤, 血管通透性增高和微血栓形成, 大量富含蛋白质和纤维蛋白的液体渗出到肺间质和肺泡, 形成透明膜, 进一步导致肺间质纤维化。

肺泡大量积水又可使肺泡表面物质减少, 出现小气道陷闭和肺泡萎陷, 使功能残气量和有效参与气体交换的肺泡数量减少, 因而称 ARDS 肺为“婴儿肺 (baby lung)”“小肺 (small lung)”, 导致弥散和通气功能障碍、通气/血流比例失调和肺顺应性下降。另外, 由于病变不均, 重力依赖区 (dependent regions, 如仰卧时靠近背部的肺区) 出现严重肺水肿和肺不张, 通气功能极差; 而非重力依赖区 (non-dependent regions, 如仰卧时靠近前胸壁的肺区) 的肺泡通气功能基本正常, 从而进一步加重肺内分泌, 造成严重的低氧血症和呼吸窘迫。

3. 病理 ARDS 的主要病理改变为肺广泛充血、水肿和肺泡内透明膜形成，包括渗出期、增生期和纤维化期三个病理阶段，常重叠存在。ARDS 肺组织的大体表现为呈暗红或暗紫红的肝样变，可见水肿、出血，重量明显增加，切面有液体渗出，故有“湿肺”之称。显微镜下早期可见微血管充血、出血和微血栓，肺间质和肺泡内有炎症细胞浸润和富含蛋白质的液体；72 小时后形成透明膜，伴灶性或大片肺泡萎陷，可见 I 型肺泡上皮受损坏死；1~3 周后，逐渐过渡到增生期和纤维化期，可见 II 型肺泡上皮和成纤维细胞增生、胶原沉积，肺泡的透明膜经吸收消散而修复或形成纤维化。

【临床表现】

除原发病的表现外，常在受到发病因素攻击（严重创伤、休克、误吸胃内容物等）后72小时内发生，表现为突然出现进行性呼吸困难、发绀，常伴有烦躁、焦虑、出汗，病人常感到胸廓紧束、严重憋气，即呼吸窘迫，不能被氧疗所改善，也不能用其他心肺疾病所解释。早期多无阳性体征或闻及少量细湿啰音；后期可闻及水泡音及管状呼吸音。

【实验室及其他检查】

1. 胸部X线检查 X线胸片表现以演变快速多变为特点。早期无异常或出现肺纹理增多，边缘模糊。继之出现斑片状并逐渐融合成大片状的磨玻璃或实变浸润影(图2-21)，后期可出现肺间质纤维化改变。
2. 动脉血气分析 以低 $\mathrm{PaO}_2$ 、低 $\mathrm{PaCO}_2$ 和高 $\mathrm{pH}$ 为典型表现, 后期可出现 $\mathrm{PaCO}_2$ 升高和 $\mathrm{pH}$ 降低。肺氧合功能指标包括肺泡-动脉血氧分压差 $\left[\mathrm{P}_{\mathrm{(A - a)}}\mathrm{O}_2\right]$ 、肺内分流 $(Q_{s} / Q_{r})$ 、呼吸指数 $\left[\mathrm{P}_{\mathrm{(A - a)}}\mathrm{O}_2 / \mathrm{PaO}_2\right]$ 、氧合指数 $\left(\mathrm{PaO}_2 / \mathrm{FiO}_2\right.$ , 以 $\mathrm{PaO}_2$ 的 $\mathrm{mmHg}$ 值除以吸入氧浓度 $\mathrm{FiO}_2$ 获得)等, 其中 $\mathrm{PaO}_2 / \mathrm{FiO}_2$ 为最

图2-21 ARDS病人胸片示两肺广泛斑片浸润影

常使用的指标，对建立诊断、严重程度分级和疗效评价均有重要意义。正常值为 $400\sim 500\mathrm{mmHg}$ ，ARDS时 $\leqslant 300\mathrm{mmHg}$

3. 床边肺功能监测 表现肺顺应性降低和无效腔通气量比例 $(\mathrm{V}_{\mathrm{D}} / \mathrm{V}_{\mathrm{T}})$ 增加，但无呼气流速受限。
4. 心脏超声和肺动脉导管检查 通常仅用于与左心衰竭鉴别有困难时，一般肺毛细血管楔压(PCWP)<12mmHg，若>18mmHg则支持左心衰竭的诊断。但由于心源性肺水肿与ARDS有并存的可能性，目前认为 $\mathrm{PCWP} > 18\mathrm{mmHg}$ 并不能排除ARDS。

【诊断要点】

根据 ARDS 柏林定义, 符合下列 4 项条件者可诊断为 ARDS:

1. 有明确的 ARDS 致病因素且在一周内出现的急性或进展性呼吸困难。
   2.胸部X线平片/胸部CT显示两肺浸润阴影，不能完全用胸腔积液、肺叶/全肺不张和结节影解释。
2. 呼吸衰竭不能完全用心力衰竭和液体负荷过重解释。如果临床没有危险因素，需要用客观检查(如超声心动图)来评价心源性肺水肿。
3. 低氧血症, 氧合指数 $\leqslant 300\mathrm{mmHg}$ 。用于计算氧合指数的 $\mathrm{PaO}_2$ 需在机械通气参数呼气末正压 (positive end-expiratory pressure, PEEP)/持续气道内正压(CPAP)不低于 $5\mathrm{cmH}_2\mathrm{O}$ 的条件下测定; 所在地海拔超过 $1000\mathrm{m}$ 时, 需对 $\mathrm{PaO}_2 / \mathrm{FiO}_2$ 进行校正, 校正 $\mathrm{PaO}_2 / \mathrm{FiO}_2 =$ 实际 $(\mathrm{PaO}_2 / \mathrm{FiO}_2)\times$ (所在地大气压值/760)。

根据氧合指数，可确定ARDS的严重程度：

轻度： $200\mathrm{mmHg} < \mathrm{PaO}_2 / \mathrm{FiO}_2 \leqslant 300\mathrm{mmHg}$

中度： $100\mathrm{mmHg} < \mathrm{PaO}_2 / \mathrm{FiO}_2\leqslant 200\mathrm{mmHg}$

重度： $\mathrm{PaO_2 / FiO_2\leqslant 100mmHg}$

【治疗要点】

ARDS的治疗原则同一般急性呼吸衰竭，主要治疗措施包括积极治疗原发病、氧疗、机械通气和调节液体平衡等。

1. 原发病治疗是治疗 ARDS 的首要原则和基础，应积极寻找原发病灶并予以彻底治疗。原因不能明确时，都应怀疑感染的可能，治疗上宜选择广谱抗生素。
2. 氧疗 一般需用面罩进行高浓度 $(>50\%)$ 给氧，使 $\mathrm{PaO}_2 \geqslant 60\mathrm{mmHg}$ 或 $\mathrm{SaO}_2 \geqslant 90\%$ 。
3. 机械通气 一旦诊断为 ARDS 应尽早进行机械通气, 以提供充分的通气和氧合, 支持器官功能。轻度 ARDS 可试用无创正压通气 (NIPPV), 无效或病情加重时应尽快行气管插管进行有创机械通气。但由于 ARDS 病变的不均匀性和“小肺”特点, 常规机械通气的潮气量可以使顺应性较好的处于非重力依赖区肺泡过度充气而造成肺泡破坏, 加重肺损伤; 而萎陷的肺泡在通气过程中仍维持于萎陷状态, 使局部扩张肺泡与萎陷肺泡之间产生剪切力, 进一步加重肺损伤。因此, 目前 ARDS 机械通气主要采用肺保护性通气 (lung-protective ventilation), 主要措施如下:

（1）PEEP的调节：适当的PEEP可以使萎陷的小气道和肺泡重新开放，防止肺泡随呼吸周期反复开闭，并可减轻肺损伤和肺泡水肿，从而改善肺泡弥散功能和通气/血流比例，减少分流，达到改善氧合功能和肺顺应性的目的。但PEEP可增加胸腔正压，减少回心血量，因此使用时应注意：①对于血容量不足的病人，应补充足够的血容量，但要避免过量而加重肺水肿；②从低水平开始，先用 $5\mathrm{cmH}_2\mathrm{O}$ ，逐渐增加到合适水平，一般为 $8\sim 18\mathrm{cmH}_2\mathrm{O}$ ，以维持 $\mathrm{PaO}_2 > 60\mathrm{mmHg}$ 而 $\mathrm{FiO}_2 < 0.6$ 。

(2)小潮气量(low tidal volume)：潮气量设在 $6\sim 8\mathrm{ml / kg}$ ，使吸气平台压控制在 $30\sim 35\mathrm{cmH_2O}$ 以下，防止肺泡过度充气，可允许一定程度的二氧化碳潴留和呼吸性酸中毒(pH7.25~7.30)，酸中毒严重时需适当补碱。
（3）通气模式的选择：目前尚无统一的标准，压力控制通气可以保证气道吸气压不超过预设水平，避免肺泡过度扩展而导致呼吸机相关肺损伤，较常用。其他可选的通气模式包括双相气道正压通气、压力释放通气等。高频振荡通气可以改善病人的肺功能，但不能提高生存率。联合使用肺复张法(recruitment maneuver)、俯卧位辅助通气等可进一步改善氧合。

知识拓展

俯卧位辅助通气的研究进展

俯卧位通气作为一种治疗 ARDS 的辅助方法, 由 Piehl 等于 1976 年首先提出。多年来对俯卧位在治疗 ARDS 中的作用及机制进行了大量的动物实验研究和临床研究, 已经证实俯卧位通气能通过多种途径和机制明显改善大多数 ARDS 病人的氧合状态。包括: ①使萎陷的肺泡复张; ②重新分布肺内通气, 增加灌注较好的背侧肺组织通气量, 减少肺内分泌; ③使潮气量分布均一化, 一方面可减少肺内分泌, 另一方面可减少肺组织的剪切力, 减少呼吸机相关性肺损伤的发生; ④体位引流作用促进气道内分泌物及液体的排出, 改善通气和弥散功能, 并可减少呼吸机相关性肺炎的发生; ⑤改善血流动力学, 减少心律失常的发生率。Cochrane 图书馆出版的一项俯卧位通气降低 ARDS 病人死亡率的荟萃分析显示, 虽然其总体效应并未达到统计学意义, 但分组分析发现, 发病后 48 小时内采取俯卧位通气、每天俯卧位通气时间 $\geqslant 16$ 小时和有严重低氧血症 (氧合指数 $< 100\mathrm{mmHg}$ ) 病人可降低死亡率。俯卧位通气的并发症包括压力性损伤和气管插管阻塞。

4. 液体管理 为了减轻肺水肿，需要以较低的循环容量来维持有效循环，保持双肺相对“干”的状态。在血压稳定的前提下，出入液量宜呈轻度负平衡。适当使用利尿药可以促进肺水肿的消退。一般 ARDS 早期不宜输入胶体液，因内皮细胞受损，毛细血管通透性增加，胶体液可渗入间质加重肺水肿。大量出血病人必须输血时，最好输新鲜血，用库存 1 周以上的血时应加用微过滤器，避免发生微血栓而加重 ARDS。
5. 营养支持与监护 ARDS 时机体处于高代谢状态，应补充足够的营养。由于在禁食 $24\sim 48$ 小时后即可以出现肠道菌群异位，且全静脉营养可引起感染和血栓形成等并发症，因此宜早期开始胃肠营养。病人应安置在 ICU，严密监测呼吸、循环、水、电解质、酸碱平衡等，以便及时调整治疗方案。
6. 其他治疗 糖皮质激素、表面活性物质替代治疗、吸入一氧化二氮等可能有一定的价值。

【预后】

尽管现代复苏技术和危重疾病早期抢救水平提高，并在ARDS的发病机制、病理生理和呼吸支持等方面亦有显著进展，但其病死率仍高达 $36\% \sim 44\%$ ，多数( $49\%$ )死于MODS，单纯由于呼吸衰竭导致的死亡仅占所有死亡病人的 $16\%$ 。存活者大多在1年内肺功能恢复到接近正常，部分病人可遗留肺纤维化，但多不影响生活质量。

循环系统

心力衰竭

导入案例与思考

吴某，女，63岁，农民。病人1周前无明显诱因出现胸闷、气喘，伴双下肢水肿。诉食欲下降，尿量减少，夜间常常憋醒，睡眠差。拟“心力衰竭”收治心内科。

既往有风湿性心脏病病史20年，否认疫区旅居史及传染性疾病接触史，无外伤手术史。

身体评估：体温 $37.2^{\circ}C$ ，脉搏111次 $/\mathrm{min}$ ，呼吸26次/min，血压 $100 / 65\mathrm{mmHg}$ 。喜坐于床边，颈静脉怒张，双下肢膝盖以下明显凹陷性水肿。

请思考：

1. 为明确诊断，该病人需做哪些实验室及其他检查？
2. 病人目前的主要护理诊断/问题及依据是什么？相应的护理措施有哪些？
3. 病人入院后第3天晚间突发呼吸困难，频频咳嗽，咳粉红色泡沫痰，挣扎坐起，端坐呼吸，烦躁不安。病人可能发生了什么病情变化？如何紧急处理？

心力衰竭(heart failure, HF)简称心衰，是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈和/或射血功能受损，心排血量不能满足机体组织代谢需要，以肺循环和/或体循环淤血、器官组织血液灌注不足为临床表现的一组综合征，主要表现为呼吸困难、体力活动受限和体液潴留。根据心衰发生的时间、速度、严重程度可分为慢性心衰和急性心衰，以慢性心衰居多。按心衰发生的部位可分为左心衰、右心衰和全心衰。根据左心室射血分数(left ventricular ejection fraction, LVEF)分为四类：即射血分数降低的心衰(HF with reduced EF, HFrEF), LVEF $\leqslant 40\%$ ；射血分数中间值的心衰(HF with mid-range EF, HFmrEF), LVEF $41\% \sim 49\%$ ；射血分数保留的心衰(HF with preserved EF, HFpEF), LVEF $\geqslant 50\%$ ；射血分数改善的心衰(HF with improved EF, HFimpEF)，基线LVEF $\leqslant 40\%$ ，第二次测量时比基线增加 $\geqslant 10\%$ 且 $>40\%$ 。

一、慢性心力衰竭

慢性心力衰竭简称慢性心衰，是心血管疾病的终末期表现和最主要死因，是临床常见的危重症。心衰的患病率与年龄相关，60岁以下人群患病率 $< 2\%$ ，而75岁及以上人群可 $>10\%$ 。由于人口的老龄化和对急性心血管疾病的治疗进展，预计在未来20年内，慢性心衰的患病率将增加 $25\%$ 。在我国，引起慢性心衰的病因以高血压为首，其次是冠心病，风湿性心脏病比例则趋下降，但仍不可忽视。

【病因】

1. 基本病因

（1）心肌损害：原发性心肌损害包括缺血性心肌损害（如冠心病心肌缺血或心肌梗死）、心肌炎和心肌病；继发性心肌损害如内分泌代谢性疾病（糖尿病、甲状腺疾病）、心肌淀粉样变性、结缔组织病、心脏毒性药物等并发的心肌损害。

（2）心脏负荷过重

1）压力负荷(后负荷)过重：见于高血压、主动脉瓣狭窄、肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄等左、右心室收缩期射血阻力增加的疾病。
2）容量负荷(前负荷)过重：见于心脏瓣膜关闭不全等引起的血液反流；先天性心脏病如间隔缺损、动脉导管未闭等引起的血液分流。此外，伴有全身循环血量增多的疾病如慢性贫血、甲状腺功能亢进症、围生期心肌病等。

2. 诱因 有基础心脏病的病人，其心力衰竭症状常由一些增加心脏负荷的因素所诱发。

（1）感染：呼吸道感染是最常见、最重要的诱因，感染性心内膜炎也不少见。
（2）心律失常：心房颤动是诱发心力衰竭的重要因素，其他各种类型的快速型心律失常以及严重的缓慢型心律失常亦可诱发心力衰竭。
（3）过度体力消耗或情绪激动：如剧烈运动、妊娠后期及分娩过程、暴怒等。
（4）血容量增加：如钠盐摄入过多，输液或输血过快、过多。
（5）治疗不当：如不恰当停用利尿药物或降压药等。
（6）原有心脏病变加重或并发其他疾病：如冠心病发生心肌梗死、风湿性心脏瓣膜病出现风湿活动等。

【病理生理】

心力衰竭始于心肌损伤，导致病理性重塑，引起心室扩大和/或肥大。起初，肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)、抗利尿激素激活和交感神经兴奋为主的代偿机制，尚能通过水钠潴留、外周血管收缩及增强心肌收缩力等维持正常心脏输出，但这些神经-体液机制最终将导致直接细胞毒性，引起心肌纤维化，导致心律失常及泵衰竭。

1. Frank-Starling 机制 增加心脏前负荷使回心血量增多，心室舒张末期容积增加，从而增加心排血量及心脏做功量。但同时也导致心室舒张末压力增高，心房压、静脉压随之升高。图3-4示左心室功能曲线。当左心室舒张末压 $>18\mathrm{mmHg}$ 时，出现肺淤血；若心脏指数 $<2.2\mathrm{L} / (\mathrm{min}\cdot \mathrm{m}^2)$ 时，出现低心排血量的症状和体征。

图3-4 左心室功能曲线

2. 神经-体液机制

（1）交感神经兴奋性增强：心力衰竭病人血中去甲肾上腺素水平升高，作用于心肌 $\beta_{1}$ 肾上腺素能受体，增强心肌收缩力并提高心率，以增加心排血量。但同时外周血管收缩，心脏后负荷增加，心率加快，使心肌耗氧量增加。去甲肾上腺素对心肌有直接毒性作用，促使心肌细胞凋亡，参与心室重塑的病理过程。此外，交感神经兴奋还可使心肌应激性增强而有促心律失常作用。
(2)肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)激活：心排血量降低致肾血流量减少，RAAS激活，心

肌收缩力增强，周围血管收缩以维持血压，调节血液再分配，保证心、脑等重要脏器的血供；促进醛固酮分泌，水、钠潴留，增加体液量及心脏前负荷，起到代偿作用。但同时RAAS激活促进心脏和血管重塑，加重心肌损伤和心功能恶化。

（3）其他体液因子的改变：心力衰竭时除上述两个主要神经内分泌系统的代偿机制外，另有多种体液因子参与心血管系统调节，并在心肌和血管重塑中起重要作用。

1）利钠肽类：包括心钠肽(atrial natriuretic peptide, ANP)、脑钠肽(brain natriuretic peptide, BNP)和C型利钠肽(C-type natriuretic peptide, CNP)。ANP主要由心房分泌，心室肌也有少量表达，心房压力增高时释放，其生理作用是扩张血管和利尿排钠，对抗水钠潴留效应。BNP主要由心室肌细胞分泌，生理作用与ANP相似但较弱，BNP水平随心室壁张力而变化并对心室充盈压具有负反馈调节作用。CNP主要位于血管系统内，生理作用尚不明确，可能参与或协同RAAS的调节作用。心衰时心室壁张力增加，BNP及ANP分泌明显增加，其增高程度与心衰的严重程度成正相关，可作为评定心衰进程和判断预后的指标。

2）抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)：又称精氨酸血管升压素(arginine vasopressin,AVP)：由垂体分泌，具有抗利尿和促周围血管收缩作用。AVP的释放受心房牵张感受器调控。心衰时心房牵张感受器敏感性下降，不能抑制AVP释放而使血浆AVP水平升高。AVP可引起全身血管收缩，减少游离水清除致水潴留增加，同时增加心脏前后负荷。

另外，内皮素、一氧化氮、缓激肽以及一些细胞因子、炎症介质等均参与慢性心衰的病理生理过程。

3. 心室重塑 在心脏功能受损，心腔扩大、心肌肥厚的代偿过程中，心肌细胞、胞外基质、胶原纤维网等均发生相应变化，即心室重塑，是心衰发生发展的基本病理机制。除因代偿能力有限、代偿机制的负面影响外，心肌细胞的能量供应不足及利用障碍导致心肌细胞坏死、纤维化也是失代偿发生的一个重要因素。心肌细胞减少使心肌整体收缩力下降；纤维化的增加又使心室顺应性下降，重塑更趋明显，心肌收缩力不能发挥其应有的射血效应，形成恶性循环，最终导致不可逆转的终末阶段。

此外，心脏舒张功能不全的机制大体上分为两大类：一是能量供应不足时钙离子回摄入肌浆网及泵出胞外的耗能过程受损，导致主动舒张功能障碍。如冠心病明显缺血时，在出现收缩功能障碍前即可出现舒张功能障碍。二是心室肌顺应性减退及充盈障碍，主要见于心室肥厚如高血压及肥厚型心肌病，心室充盈压明显增高，当左心室舒张末压过高时，肺循环出现高压和淤血，即舒张性心功能不全，此时心肌的收缩功能尚可保持，心脏射血分数正常，故又称左心室射血分数正常的心力衰竭。

【临床表现】

1. 左心衰竭 以肺循环淤血和心排血量降低为主要表现。

(1)症状

1）呼吸困难：不同程度的呼吸困难是左心衰竭最主要的症状。可表现为劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难或端坐呼吸。

2）咳嗽、咳痰和咯血：咳嗽、咳痰是肺泡和支气管黏膜淤血所致。开始常于夜间发生，坐位或立位时咳嗽可减轻或消失。白色浆液性泡沫状痰为其特点，偶可见痰中带血丝。长期慢性肺淤血，肺静脉压力升高，导致肺循环和支气管血液循环之间在支气管黏膜下形成侧支，血管一旦破裂可引起咯血。

3）疲倦、乏力、头晕、心悸：主要是由于心排血量降低，器官、组织血液灌注不足及代偿性心率加快所致。

4）少尿及肾功能损害症状：左心衰竭致肾血流量减少，可出现少尿。长期慢性的肾血流量减少导致血尿素氮、肌酐升高并可有肾功能不全的症状。

(2)体征

1）肺部湿啰音：由于肺毛细血管压增高，液体渗出至肺泡而出现湿性啰音。随着病情加重，肺部

啰音可从局限于肺底部直至全肺。

2）心脏体征：除基础心脏病的体征外，一般均有心脏扩大及相对性二尖瓣关闭不全的反流性杂音、肺动脉瓣区第二心音亢进及第三心音或第四心音奔马律。

2. 右心衰竭 以体循环淤血为主要表现。

（1）症状

1）消化道症状：胃肠道及肝淤血引起腹胀、食欲下降、恶心、呕吐等，是右心衰最常见的症状。
2）呼吸困难：部分右心衰由左心衰进展而来，原已有呼吸困难症状。单纯性右心衰为分流性先天性心脏病或肺部疾病所致，也有明显的呼吸困难。

(2）体征

1）水肿：其特征为对称性、下垂性、凹陷性水肿，重者可延及全身。可伴有胸腔积液，以双侧多见，若为单侧则以右侧更多见，主要与体静脉和肺静脉压同时升高、胸膜毛细血管通透性增加有关。
2）颈静脉征：颈静脉充盈、怒张是右心衰的主要体征，肝颈静脉回流征阳性则更具特征性。
3）肝脏体征：肝脏常因淤血而肿大，伴压痛。持续慢性右心衰可致心源性肝硬化，晚期可出现肝功能受损、黄疸及腹水。
4）心脏体征：除基础心脏病的相应体征外，右心衰时可因右心室显著扩大而出现三尖瓣关闭不全的反流性杂音。
3. 全心衰竭 右心衰继发于左心衰而形成全心衰竭，右心衰时右心排血量减少，因此呼吸困难等肺淤血症状反而有所减轻。扩张型心肌病等表现为左、右心室衰竭者，左心衰的表现以心排血量减少的相关症状体征为主，肺淤血症状往往不严重。

4. 心功能分级与分期

（1）心功能分级：心力衰竭的严重程度常采用美国纽约心脏病协会(New York Heart Association, NYHA)的心功能分级方法(表3-2)。这种分级方案简便易行，临床应用最广，但其缺点是仅凭病人的主观感受进行评价，短时间内变化的可能性较大，且个体间的差异也较大。
(2)心力衰竭分期：由美国心力衰竭学会、欧洲心脏病学会心力衰竭协会、日本心力衰竭学会共同撰写的《心力衰竭的通用定义和分类》将心衰分为四期(表3-3)。

表 3-2 NYHA 心功能分级

心功能分级	依据及特点
I级	病人患有心脏病,但日常活动量不受限制,一般活动不引起乏力、呼吸困难等心衰症状
II级	体力活动轻度受限。休息时无自觉症状,但平时一般活动可出现上述症状,休息后很快缓解
III级	体力活动明显受限。休息时无症状,低于平时一般活动量时即可引起上述症状,休息较长时间后症状方可缓解
IV级	不能从事任何体力活动,休息时亦有心衰的症状,稍有体力活动后症状即加重。如无须静脉给药,可在室内或床边活动者为IVa级,不能下床并需静脉给药支持者为IVb级

表 3-3 心力衰竭分期

心衰分期	依据及特点
A期(心衰风险期)	病人有心衰风险但目前或既往无心衰症状或体征,且没有心脏结构或生物标志物证据
B期(心衰前期)	病人目前或既往无心衰症状体征,但存在结构性心脏病或心功能异常或利钠肽水平升高的证据
C期(心衰期)	病人目前或既往存在心脏结构和/或功能异常引起的心衰症状体征
D期(晚期心衰)	病人休息时有严重心衰症状或体征,尽管接受了指南指导的管理和治疗,但仍反复住院,需要接受高级治疗,如心脏移植、机械循环支持或姑息治疗

(3) 6分钟步行试验(6 minutes walk test, 6MWT): 让病人在平直走廊里尽可能快地行走, 测定其6分钟的步行距离: $<150\mathrm{m}$ 为重度心衰; $150 \sim 450\mathrm{m}$ 为中度心衰; $>450\mathrm{m}$ 为轻度心衰。该评估方法简单易行, 安全方便。通过评定慢性心衰病人的运动耐力评价心衰严重程度和疗效。

【实验室及其他检查】

1. 血液检查BNP和氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)是心衰诊断、病人管理、临床事件风险评估中的重要指标。未经治疗的病人若BNP或NT-proBNP水平正常可基本排除心衰诊断，已接受治疗者BNP或NT-proBNP水平高则提示预后差。但很多疾病均可导致BNP升高，因此特异性不高。其他包括血常规、肝肾功能、电解质、肌钙蛋白、血糖、血脂、甲状腺功能等也需要适当监测。
2. 胸部X线检查 心影大小及外形可为病因诊断提供重要依据，心脏扩大的程度和动态改变也可间接反映心功能状态。肺淤血的有无及其程度直接反映左心功能状态。
3. 超声心动图检查 比X线检查更准确地评价各心腔大小变化及心瓣膜结构及功能，是诊断心衰最主要的仪器检查。以收缩末及舒张末的容量差计算左室射血分数(LVEF)，可反映心脏收缩功能，正常 $\mathrm{LVEF} > 50\%$ ， $\mathrm{LVEF} \leqslant 40\%$ 提示收缩功能障碍；超声多普勒可显示心动周期中舒张早期与舒张晚期(心房收缩)心室充盈速度最大值之比(E/A)，是临床上最实用的判断舒张功能的方法，正常人E/A值不应小于1.2，舒张功能不全时E/A值降低。
4. 放射性核素检查 放射性核素心血池显影有助于判断心室腔大小，计算EF值及左心室最大充盈速率，反映心脏收缩及舒张功能。行心肌灌注显像可评价存活/缺血心肌。
5. 心脏 MRI 检查 能评价左右心室容积、心功能、节段性室壁运动、心肌厚度、瓣膜及心包疾病等。因其精确度及可重复性而成为评价心室容积和室壁运动的“金标准”。
6. 心肺运动试验 在运动状态下测定病人对运动的耐受量，仅适用于慢性稳定性心衰病人。可测定最大耗氧量，即运动量虽继续增加，耗氧量已达峰值不再增加时的值，表明此时心排血量已不能按需要继续增加。心功能正常时此值应 $>20\mathrm{ml} / (\mathrm{min}\cdot \mathrm{kg})$ 。无氧阈值即病人呼气中 $\mathrm{CO}_{2}$ 的增长超过了氧耗量的增长，标志着无氧代谢的出现，此值越低说明心功能越差。
7. 有创性血流动力学检查 包括右心导管检查（见本章第十二节“心导管检查术”）、动脉内血压监测、肺动脉导管、脉搏波指示连续心排血量监测等，主要适用于血流动力学状态不稳定，病情严重且治疗效果不理想的病人。经静脉将漂浮导管插入至肺小动脉，测定各部位的压力及血液含氧量，计算心脏指数及肺毛细血管楔压，直接反映左心功能。正常时心脏指数 $>2.5\mathrm{L} / (\mathrm{min}\cdot \mathrm{m}^2)$ ，肺毛细血管楔压 $<12\mathrm{mmHg}$ 。脉搏波指示连续心排血量监测可估测血容量、外周血管阻力、全心排血量等指标，更好地指导容量管理，通常仅适用于具备条件的监护病房。

【诊断要点】

心力衰竭的诊断是综合病因、病史、症状、体征、实验室及其他检查指标而作出的。其中有明确的器质性心脏病是诊断的基础，特异的症状和体征，如左心衰竭肺循环淤血引起不同程度的呼吸困难，右心衰竭体循环淤血引起颈静脉怒张、肝大、水肿等是诊断心衰的重要依据。

【治疗要点】

心衰的治疗目标为防止和延缓心衰的发生发展，缓解临床症状，提高运动耐量和生活质量，降低住院率与病死率。治疗原则：采取综合治疗措施，包括对各种可致心功能受损的疾病进行早期管理，调节心衰代偿机制，减少其负面效应，如拮抗神经-体液因子的过度激活，阻止或延缓心室重塑的进展。

（一）病因治疗及消除诱因

1.病因治疗针对所有可能导致心脏功能受损的常见疾病如高血压、冠心病等，在尚未造成心

脏结构改变前即应早期进行有效治疗。

2. 消除诱因 如积极选用适当抗生素控制感染。对于心室率很快的心房颤动，如不能及时复律应尽快控制心室率。应注意检查并纠正甲状腺功能亢进、贫血等。

（二）药物治疗

1. 利尿药 利尿药通过排钠排水减轻心脏的容量负荷，是心衰治疗中改善症状的“基石”，原则上在慢性心衰急性发作和明显体液潴留时应用。常用利尿药有袢利尿药，如呋塞米、托拉塞米；噻嗪类利尿药，以氢氯噻嗪为代表；保钾利尿药包括螺内酯、阿米洛利等。利尿药的适量应用至关重要，一般控制体重下降 $0.5\sim 1\mathrm{kg / d}$ 直至达到水钠潴留纠正后的目标体重。AVP受体拮抗药托伐普坦通过结合 $\mathrm{V}_{2}$ 受体减少水的重吸收，不增加排钠，可用于治疗伴低钠血症的心衰。

2. 肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）抑制剂

（1）血管紧张素转化酶抑制剂(angiotensin converting enzyme inhibitor, ACEI)：通过抑制肾素-血管紧张素系统，发挥扩张血管作用，更重要的是在改善心室重塑中起关键作用，从而延缓心衰进展、降低远期死亡率。现主张对有心血管危险因素的A期病人即可开始使用，以更有效地预防心衰发生。ACEI治疗应从小剂量开始，病人能够很好耐受后逐渐加量，至适量后长期维持终身用药，避免突然撤药。ACEI种类很多，如卡托普利 $12.5\sim 25\mathrm{mg}/$ 次，每天2次；贝那普利、培哚普利等为长效制剂，每天1次，可提高病人服药的依从性。
（2）血管紧张素Ⅱ受体拮抗药(angiotensin II receptor blocker, ARB): 心衰病人治疗首选ACEI, 当ACEI引起干咳、血管性水肿而不能耐受时, 可改用ARB。常用药物有氯沙坦、缬沙坦、坎地沙坦、厄贝沙坦等。小剂量开始, 逐步增至目标推荐剂量或可耐受最大剂量。
（3）血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(angiotensin receptor neprilysin inhibitor, ARNI)：能抑制血管收缩，改善心肌重构，显著降低心衰住院和心血管死亡风险，改善心衰症状和生活质量，推荐用于HFrEF病人。常用药物有沙库巴曲缬沙坦。
（4）醛固酮受体拮抗药：螺内酯是应用最广泛的醛固酮受体拮抗药，对抑制心血管重塑、改善远期预后有很好的作用。小剂量(亚利尿药量) $20\mathrm{mg}$ ，每天1~2次。

3. $\beta$ 受体拮抗药可抑制交感神经激活对心衰代偿的不利作用，抑制心室重塑，长期应用能减轻症状、改善预后，降低死亡率和住院率。所有病情稳定的心衰病人均应服用 $\beta$ 受体拮抗药，除非有禁忌证或不能耐受。为了减少 $\beta$ 受体拮抗药负性肌力作用的不良影响，原则上应待心衰情况稳定后从小剂量开始，逐渐增加剂量，适量长期维持。静息心率是评估心脏 $\beta$ 受体有效阻滞的指标之一，通常心率降至60次/min的剂量为 $\beta$ 受体拮抗药应用的目标剂量或最大可耐受剂量。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛。症状改善常在用药后2~3个月才出现。

4. 正性肌力药物

（1）洋地黄类药物：洋地黄可增强心肌收缩力，抑制心脏传导系统，对迷走神经系统的直接兴奋作用是洋地黄的一个独特优点，可对抗心衰时交感神经兴奋的不利影响，但不足以取代 $\beta$ 受体拮抗药的作用。常用药物有地高辛、毛花苷C(西地兰)、毒毛花苷K等。地高辛适用于中度心衰的维持治疗，目前采用维持量法给药， $0.125\mathrm{mg / d}$ ，口服，每天1次，70岁以上或肾功能损害者宜减量，必要时还需监测血药浓度。毛花苷C、毒毛花苷K为快速起效的静脉注射制剂，适用于急性心衰或慢性心衰加重时，特别适用于心衰伴快速心房颤动者。

（2）非洋地黄类正性肌力药

1） $\beta$ 受体激动药：静脉使用多巴胺 $2 \sim 5 \mu \mathrm{g} / (\mathrm{kg} \cdot \mathrm{min})$ ，能增强心肌收缩力，扩张血管，特别是肾小动脉扩张，而心率加快不明显，有利于心衰治疗。多巴酚丁胺是多巴胺的衍生物，两者短期静滴在慢性心衰加重时起到帮助病人渡过难关的作用，连续使用超过72小时可能出现耐药，长期使用将增加死亡率。
2）磷酸二酯酶抑制剂：主要药物有米力农，能增强心肌收缩力。仅限于重症心衰治疗效果不好

时短期应用，因其长期使用死亡率较不用者更高。

（3）左西孟旦：是一种钙增敏剂，其正性肌力作用独立于 $\beta$ 肾上腺素能刺激，可用于正接受 $\beta$ 受体拮抗药治疗的病人。该药在缓解症状和改善预后等方面有作用，且使BNP水平明显下降。
5. 伊伐布雷定 是心脏窦房结起搏电流 $(\mathrm{I_f})$ 的一种选择性特异性抑制剂，降低窦房结发放冲动的频率，从而减慢心率。适用于窦性心律的病人，药物治疗已达最大耐受剂量或不能耐受 $\beta$ 受体拮抗药，心率仍 $\geqslant 70$ 次/min，并持续有症状者。
6.钠-葡萄糖协同转运蛋白2（sodium-glucose co-transporters2，SGLT2）抑制剂 SGLT2抑制剂通过抑制近端肾小管钠转运起到利尿作用，促进尿钠排出，改善利尿药抵抗，同时还有降低动脉僵硬度、改善内皮功能、改善心肌代谢等作用。已使用指南推荐剂量ACEI/ARB、 $\beta$ 受体拮抗药及醛固酮受体拮抗药或达到最大耐受剂量后，NYHA心功能分级 $\mathrm{II}\sim \mathrm{IV}$ 级、仍有症状的HFrEF病人，推荐加用SGLT2抑制剂如达格列净，以进一步降低心血管死亡和心衰恶化风险。
7. 扩血管药物 慢性心衰的治疗并不推荐血管扩张药物的应用，仅在伴有心绞痛或高血压的病人可考虑联合治疗，对存在心脏流出道或瓣膜狭窄的病人禁用。

（三）非药物治疗

1. 心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy，CRT）对于慢性心衰伴心室失同步化收缩的病人，通过植入三心腔起搏装置，改善房室、室间和/或室内收缩同步性，增加心排血量，可改善心衰症状，提高运动耐量和生活质量，减少住院率并明显降低死亡率。CRT的I类适应证包括：已接受最佳药物治疗仍持续存在心衰症状的窦性心律病人，LVEF $\leqslant 35\%$ ，NYHA心功能分级Ⅱ～IV级、心室收缩不同步(QRS间期>130毫秒)。但部分病人对CRT治疗反应不佳，完全性左束支传导阻滞是CRT有反应的最重要预测指标。
   2.植入型心律转复除颤器（implantablecardioverterdefibrillator，ICD）可用于心脏性猝死的预防。
2. 左心室辅助装置(left ventricular assist device, LVAD)适用于严重心脏事件后或准备行心脏移植术病人的短期过渡治疗和急性心衰的辅助性治疗。LVAD 的小型化、精密化、便携化已可实现，有望用于药物疗效不佳的心衰病人，成为心衰器械治疗的新手段。
3. 心脏移植 是治疗晚期心力衰竭的最终治疗方法，但因其供体来源及排异反应而难以广泛开展。
4. 其他非药物治疗 如经导管二尖瓣修复术、经皮左心室室壁瘤减容术，心血管再生及基因治疗等目前仍处于临床试验阶段，可能将为心衰治疗提供新方法。

（四）舒张性心力衰竭的治疗

舒张性心衰治疗原则与收缩性心衰有所不同：应积极寻找并治疗基础病因，如治疗冠心病或主动脉瓣狭窄、有效控制血压等； $\beta$ 受体拮抗药可通过减慢心率使舒张期相对延长而改善舒张功能，改善心肌顺应性；钙通道阻滞药降低心肌细胞内钙浓度，改善心肌主动舒张功能，降低血压，减轻心肌肥厚，主要用于肥厚型心肌病；ACEI能有效控制血压，改善心肌及小血管重塑，有利于改善舒张功能，最适用于高血压和冠心病；尽量维持窦性心律，保持房室顺序传导，保证心室舒张期充分的容量；对肺淤血症状明显者，可适量应用硝酸酯制剂或利尿药降低前负荷；在无收缩功能障碍的情况下，禁用正性肌力药。

【护理评估】

1.病史

（1）患病及治疗经过：有无冠心病、高血压、心肌病、瓣膜病等基础心脏疾病病史；有无呼吸道感染、心律失常、过度劳累等诱发因素。询问病程经过，如首次发病的时间；呼吸困难的特点和严重程度；有无咳嗽、咳痰或痰中带血；有无乏力、头晕、失眠等。以上症状常是左心衰竭病人的主诉。还应

了解病人是否有食欲下降、恶心、呕吐、腹胀、体重增加及身体低垂部位水肿等右心衰竭表现。了解相关检查结果、用药情况及效果。

(2)目前病情与一般状况：询问此次发病情况，病情是否有加重趋势。询问病人食欲、饮水量、摄盐量；睡眠状况；尿量是否减少，有无便秘；日常生活是否能自理，活动受限的程度。
(3)心理-社会状况：心力衰竭往往是心血管病发展至晚期的表现。长期的疾病折磨和心衰反复出现，体力活动受到限制，甚至不能从事任何体力活动，生活上需他人照顾，常使病人陷于焦虑、抑郁、孤独、绝望甚至对死亡的恐惧之中。家属和亲人可因长期照顾病人而产生沉重的身心负担或忽视病人的心理感受。

2. 身体评估

（1）全身状态：①生命体征，如有无体温升高、呼吸状况、脉搏快慢及是否规则、有无血压降低；②意识与精神状况；③体位，是否采取半卧位或端坐位。
（2）心肺：①两肺有无湿啰音或哮鸣音、啰音的部位和范围；②心脏是否扩大、心尖搏动的位置和范围、心率是否加快、有无心尖部奔马律、有无病理性杂音等。
（3）其他：有无皮肤、黏膜发绀；有无颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性；肝脏大小、质地；水肿的部位及程度，有无压力性损伤，有无胸腔积液征、腹水征。

3. 实验室及其他检查 重点了解胸部X线检查、超声心动图、BNP等，以判断有无心力衰竭及严重程度。查看血常规、电解质、肝肾功能、动脉血气分析结果。

【常用护理诊断/问题】

1. 气体交换受损 与左心衰竭致肺循环淤血有关。
2. 体液过多 与右心衰竭致体循环淤血、水钠潴留、低白蛋白血症有关。
3. 活动耐力下降 与心排血量下降有关。
4. 有洋地黄中毒的危险 与高龄、肾功能减退等高危人群使用洋地黄有关。

【目标】

1. 病人呼吸困难明显改善，发绀消失，肺部啰音减少或消失，动脉血气分析指标恢复正常。
2. 能叙述并执行低盐饮食计划，水肿、腹水减轻或消失。皮肤完整，无压力性损伤。
3. 能说出限制最大活动量的指征，遵循活动计划，主诉活动耐力增加。
4. 能叙述洋地黄中毒的表现，一旦发生中毒，得以及时发现和控制。

【护理措施及依据】

1. 气体交换受损

（1）详见本章第二节心源性呼吸困难“气体交换受损”的护理措施。
(2)氧疗护理：氧疗仅用于存在低氧血症 $(\mathrm{SpO}_2 < 90\%)$ 时，根据缺氧程度调节氧流量，使病人 $\mathrm{SpO}_2 \geqslant 95\%$ 。

(3）用药护理

1）血管紧张素转化酶抑制剂：其主要不良反应包括干咳、低血压和头晕、肾损害、高钾血症、血管神经性水肿等。在用药期间需监测血压，避免体位的突然改变，监测血钾水平和肾功能。若病人出现不能耐受的咳嗽或血管神经性水肿应停止用药。
2） $\beta$ 受体拮抗药：主要不良反应有液体潴留（可表现为体重增加）和心衰恶化、心动过缓和低血压等，应注意监测心率和血压，当病人心率低于60次/min或低血压时，应及时报告医生。
（4）心理护理：焦虑、抑郁和孤独在心衰恶化中发挥重要作用，心理疏导可改善心功能，必要时请心理科会诊，酌情应用抗焦虑或抗抑郁药物。

2. 体液过多

（1）体位：伴胸腔积液或腹水者宜采取半卧位。下肢水肿者如无明显呼吸困难，可抬高下肢，以利于静脉回流，增加回心血量，从而增加肾血流量，提高肾小球滤过率，促进水钠排出。注意病人体位的舒适与安全，必要时加用床挡防止坠床。
（2）饮食护理：给予低盐、低脂、易消化饮食，少量多餐，伴低白蛋白血症者可静脉补充白蛋白。钠摄入量 $2\sim 3\mathrm{g / d}$ 。告知病人及家属低盐饮食的重要性并督促执行。限制含钠量高的食品如腌或熏制品、香肠、罐头食品、海产品、苏打饼干等。注意烹饪技巧，可用糖、代糖、醋等调味品以增进食欲。心衰伴营养不良风险者应给予营养支持。
（3）控制液体入量：心衰病人液体入量限制在 $1.5\sim 2.0\mathrm{L / d}$ ，一般保持出入量负平衡约 $500\mathrm{ml}$ ，有利于减轻症状和充血。尽量避免输注氯化钠溶液。
（4）使用利尿药的护理：遵医嘱正确使用利尿药，注意药物不良反应的观察和预防。袢利尿药和噻嗪类利尿药最主要的不良反应是低钾血症，从而诱发心律失常或洋地黄中毒，故应监测血钾。病人出现低钾血症时常表现为乏力、腹胀、肠鸣音减弱、心电图U波增高等。服用排钾利尿药时多补充含钾丰富的食物，如鲜橙汁、西红柿汁、柑橘、香蕉、枣、杏、无花果、马铃薯、深色蔬菜等，必要时遵医嘱补充钾盐。口服补钾宜在饭后，以减轻胃肠道不适；外周静脉补钾时每 $500\mathrm{ml}$ 液体中KCl含量不宜超过 $1.5\mathrm{g}$ 。噻嗪类的其他不良反应有胃部不适、呕吐、腹泻、高血糖、高尿酸血症等。螺内酯的不良反应有嗜睡、运动失调、男性乳房发育、面部多毛等，肾功能不全及高钾血症者禁用。另外，非紧急情况下，利尿药的应用时间选择早晨或日间为宜，避免夜间排尿过频而影响病人的休息。
（5）病情监测：每天在同一时间、着同类服装、用同一体重计测量体重，时间安排在病人晨起排尿后、早餐前最适宜。准确记录24小时液体出入量。有腹水者应每天测量腹围。
（6）皮肤护理：保持床褥清洁、柔软、平整、干燥，严重水肿者可使用气垫床。定时协助或指导病人变换体位，膝部及踝部、足跟处可垫软枕以减轻局部压力。使用便盆时动作轻巧，勿强行推、拉，防止擦伤皮肤。嘱病人穿柔软、宽松的衣服。用热水袋保暖时水温不宜太高，防止烫伤。心衰病人常因呼吸困难而被迫采取半卧位或端坐位，最易发生压力性损伤的部位是骶尾部，可用减压敷料保护局部皮肤，并保持会阴部清洁干燥。有胸腔积液的病人喜患侧卧位，应注意受压部位的皮肤护理。

3. 活动耐力下降

（1）制订活动计划：告知病人运动训练的治疗作用，鼓励病人体力活动（心衰症状急性加重期或怀疑心肌炎的病人除外），督促其坚持动静结合，循序渐进增加活动量。可根据心功能分级安排活动量：IVb级病人卧床休息，日常生活由他人照顾。但长期卧床易致静脉血栓形成甚至肺栓塞，因此病人卧床期间应进行被动或主动运动，如四肢的屈伸运动、翻身、踝泵运动，每天温水泡脚，以促进血液循环；可选择呼吸肌训练（如缩唇呼吸、腹式呼吸、人工对抗阻力呼吸）、力量训练等；IVa级的病人可下床站立或室内缓步行走，在协助下生活自理，以不引起症状加重为度，遵循卧床休息 $\rightarrow$ 床边活动 $\rightarrow$ 病室内活动 $\rightarrow$ 病室外活动 $\rightarrow$ 上下楼梯的活动步骤。心功能Ⅲ级：严格限制一般的体力活动，鼓励病人日常生活自理，每天下床行走；心功能Ⅱ级：适当限制体力活动，增加午睡时间，不影响轻体力劳动或家务劳动，鼓励运动康复；心功能I级：不限制一般体力活动，鼓励参加体育锻炼，但应避免剧烈运动。稳定性心衰病人可依据心肺运动试验结果制订个体化运动处方，6分钟步行试验也可以作为制订运动量的重要依据。
（2）活动中监测：若病人活动中有呼吸困难、胸痛、心悸、头晕、疲劳、大汗、面色苍白、低血压等情况时应停止活动。如病人经休息后症状仍持续不缓解，应及时通知医生。运动治疗中需要进行心电监护的指征包括： $\mathrm{LVEF} < 30\%$ ；安静或运动时出现室性心律失常；运动时收缩压降低；心脏性猝死、心肌梗死、心源性休克的幸存者等。

4. 有洋地黄中毒的危险

（1）预防洋地黄中毒：①洋地黄用量个体差异很大，老年人、心肌缺血缺氧、重度心衰、低钾、低

镁血症、肾功能减退等情况对洋地黄较敏感，使用时应严密观察病人用药后反应。②与奎尼丁、胺碘酮、维拉帕米、阿司匹林等药物合用，可增加中毒机会，在给药前应了解是否使用了以上药物。③必要时监测血清地高辛浓度。④严格按时按医嘱给药，用毛花苷C或毒毛花苷K时务必稀释后缓慢(10~15分钟)静注，并同时监测心率、心律及心电图变化。

（2）观察洋地黄中毒表现：洋地黄中毒最重要的反应是各类心律失常，最常见者为室性期前收缩，多呈二联律或三联律，其他如房性期前收缩、心房颤动、房室传导阻滞等，快速房性心律失常伴传导阻滞是洋地黄中毒的特征性表现。胃肠道反应如食欲下降、恶心、呕吐和神经系统症状如头痛、倦怠、视物模糊、黄视、绿视等在用维持量法给药时已相对少见。
（3）洋地黄中毒的处理：①立即停用洋地黄。②低血钾者可口服或静脉补钾，停用排钾利尿药。③纠正心律失常。快速性心律失常可用利多卡因或苯妥英钠，一般禁用电复律，因易致心室颤动；有传导阻滞及缓慢性心律失常者可用阿托品静注或安置临时心脏起搏器。

【评价】

1. 病人呼吸困难减轻或消失，发绀消失，肺部啰音减少或消失，动脉血气分析指标恢复正常。
2. 能说出低盐饮食的重要性和服用利尿药的注意事项，水肿、腹水减轻或消失。皮肤无破损，未发生压力性损伤。
3. 疲乏、气急、虚弱感消失，活动时无不适感，活动耐力增加。
4. 未发生洋地黄中毒。

【其他护理诊断/问题】

1. 有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床或强迫体位、水肿、营养不良有关。
2. 有电解质失衡的危险 与体液过多、肾功能损害、利尿治疗有关。
   3.焦虑 与慢性病程、病情反复发作呈加重趋势、担心疾病预后有关。
3. 营养失调：低于机体需要量 与长期食欲下降有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 对心衰风险期的病人即应强调积极干预各种危险因素，包括控制血压、血糖、血脂，积极治疗原发病。避免可增加心力衰竭危险的行为，如吸烟、饮酒。避免各种诱发因素，如感染（尤其是呼吸道感染）、过度劳累、情绪激动、输液过快过多等。育龄妇女应在医生指导下决定是否可以妊娠与自然分娩。
2. 疾病知识指导 饮食宜低盐低脂、易消化、富营养，每餐不宜过饱。肥胖者应控制体重，消瘦者应增强营养支持。运动锻炼可以减少神经内分泌系统的激活和延缓心室重塑的进程，对减缓心力衰竭病人自然病程有利，是一种能改善病人临床状态的辅助治疗手段。所有稳定性慢性心力衰竭并且还能够参加体力适应计划者，都应当考虑运动锻炼。运动前应进行医学与运动评估，根据心肺运动试验制订个体化运动处方，可以选择中等强度持续运动或间歇高强度运动，运动方式以有氧运动为主，抗阻运动可作为有氧运动的有效补充。运动过程中应做好监测与管理，保障运动安全，提高运动依从性。
3. 用药指导与病情监测 坚持遵医嘱服药，告知病人药物的名称、剂量、用法、作用与不良反应。掌握自我调整基本治疗药物的方法：每天测量体重，若3天内体重增加 $2\mathrm{kg}$ 以上，应考虑已有水钠潴留（隐性水肿），需要利尿或加大利尿药用量；根据心率和血压调整 $\beta$ 受体拮抗药、ACEI或ARB的剂量。病人一般1~2个月随访1次，病情加重时（如疲乏加重、水肿再现或加重、静息心率增加 $\geqslant 15\sim 20$ 次/min、活动后气急加重等）及时就诊。
4. 照顾者指导 教育家属给予病人积极的支持，帮助其树立战胜疾病的信心，保持情绪稳定，积

极配合治疗。必要时教主要照顾者掌握CPR技术。

【预后】

心力衰竭病人4年死亡率达 $50\%$ ，严重心衰病人1年死亡率高达 $50\%$ 。尽管心衰治疗有了很大进展，但死亡人数仍在不断增加。以下参数有助于判断心衰预后：LVEF降低、NYHA分级恶化、低钠血症、运动峰耗氧量减少、心电图QRS增宽、慢性低血压、静息心动过速、肾功能不全、不能耐受常规治疗、难治性容量超负荷、BNP显著升高或居高不下等，均预示再住院和死亡风险增加。

二、急性心力衰竭

急性心力衰竭是指心衰的症状和体征急性发作或急性加重的一种临床综合征。可表现为心脏急性病变导致的新发心衰或慢性心衰急性失代偿。临床上以急性左心衰竭较为常见，多表现为急性肺水肿或心源性休克，是严重的急危重症，抢救是否及时、合理与预后密切相关，本节将重点讨论。

【病因与发病机制】

1. 病因 常见病因包括：慢性心衰急性加重；急性心肌坏死和/或损伤，如广泛心肌梗死、重症心肌炎；急性血流动力学障碍。急性心衰的诱发因素包括：快速性心律失常或严重心动过缓；急性冠脉综合征伴机械性并发症，如室间隔穿孔、二尖瓣腱索断裂；高血压危象；心脏压塞；围生期心肌病；感染等。
2. 发病机制 心脏收缩力突然严重减弱，或左室瓣膜急性反流，心排血量急剧减少，左室舒张末压迅速升高，肺静脉回流不畅，导致肺静脉压快速升高，肺毛细血管压随之升高使血管内液体渗入肺间质和肺泡内，形成急性肺水肿。肺水肿早期可因交感神经激活，血压升高，但随病情持续进展，血压将逐步下降。

【临床表现】

突发严重呼吸困难，呼吸频率可达30~50次/min，端坐呼吸，频繁咳嗽，咳粉红色泡沫痰，有室息感而极度烦躁不安、恐惧。面色灰白或发绀，大汗，皮肤湿冷，尿量显著减少。肺水肿早期血压可一过性升高，如不能及时纠正，血压可持续下降直至休克。听诊两肺满布湿啰音和哮鸣音，心率快，心尖部第一心音减弱，可闻及舒张早期第三心音奔马律，肺动脉瓣区第二心音亢进。

【诊断要点】

根据基础心血管疾病、诱因、临床表现（病史、症状和体征）以及各种检查（心电图、X线胸片、超声心动图、BNP）作出急性心衰的诊断。

【抢救配合与护理】

1. 体位 ①出现突发性端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难时，提示肺水肿，需要提供高背、高枕等支托物协助病人取端坐位；②出现持续性低血压，伴皮肤湿冷、苍白和发绀，尿量减少，意识障碍，口渴、口干等低血容量表现时，应迅速采取平卧位或休克卧位，抬高头部及下肢，以增加回心血量，并注意保暖；③半卧位或端坐位易导致心排血量减少，病情相对平稳时，应采取病人自感舒适的体位，以半卧位角度 $30^{\circ}$ 以下为宜。
2. 氧疗适用于有低氧血症的病人，首先应保证有开放的气道，立即给予鼻导管高流量给氧；面罩给氧适用于伴呼吸性碱中毒以及未合并二氧化碳潴留、需高流量给氧的病人。病情严重者应采用面罩呼吸机持续加压(CPAP)或双水平气道正压(BiPAP)给氧。
3. 救治准备 迅速开放静脉通道，留置导尿管，心电监护及血氧饱和度监测等。

4. 遵医嘱用药

（1）吗啡：吗啡不仅可使病人镇静，减少躁动，同时也通过扩张小血管而减轻心脏负荷。一般予 $2.5\sim 5.0\mathrm{mg}$ 静脉缓慢注射，亦可皮下或肌内注射。伴明显和持续低血压、休克、意识障碍、COPD等病人禁用。观察病人有无呼吸抑制、血压下降等不良反应。
(2) 快速利尿药: 呋塞米 $20 \sim 40 \mathrm{mg}$ 静注, 4 小时后可重复 1 次。可迅速利尿, 有效降低心脏前负荷。
（3）血管扩张药：可选用硝普钠、硝酸甘油静滴，严格按医嘱定时监测血压，用输液泵控制滴速，根据血压调整剂量，维持收缩压在 $90\sim 100\mathrm{mmHg}$ 。
1）硝普钠：为动、静脉血管扩张药。起始剂量 $0.3\mu \mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{min})$ ，酌情逐渐增加剂量至 $5\mu \mathrm{g}/$ $(\mathrm{kg}\cdot \mathrm{min})$ 。硝普钠见光易分解，应现配现用，避光滴注，药物保存和连续使用不宜超过24小时。硝普钠的代谢产物含氰化物，通常疗程不要超过72小时。
2）硝酸甘油：扩张小静脉，降低回心血量。一般从 $10\mu \mathrm{g / min}$ 开始，每10分钟调整1次，每次增加 $5\sim 10\mu \mathrm{g}$ 。
3）人重组脑钠肽(rhBNP)：属内源性激素物质，具有扩张静脉和动脉、排钠利尿、抑制RAAS和交感神经、扩张血管等作用。适用于急性失代偿性心衰。

（4）正性肌力药物

1）洋地黄制剂：尤其适用于快速心房颤动或已知有心脏增大伴左心室收缩功能不全的病人。可用毛花苷C稀释后静注，首剂 $0.4\sim 0.8\mathrm{mg},2$ 小时后可酌情再给 $0.2\sim 0.4\mathrm{mg}$
2）非洋地黄类正性肌力药物：如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农等，适用于低心排血量综合征，可缓解组织低灌注所致的症状，保证重要脏器血液供应。
3）左西孟旦：适用于无显著低血压或低血压倾向的急性左心衰病人。
（5）氨茶碱：解除支气管痉挛，并有一定的增强心肌收缩、扩张外周血管作用。

5. 非药物治疗 无创机械通气或气管插管机械通气，应用于合并严重呼吸衰竭经常规治疗不能改善者及心肺复苏病人。主动脉内球囊反搏适用于心源性休克病人，可有效改善心肌灌注，降低心肌耗氧量和增加心排血量。连续性肾脏替代治疗用于高容量负荷且对利尿药抵抗、低钠血症且出现相应症状、肾功能严重受损且药物不能控制时，帮助滤除代谢废物和液体，维持体内稳态。左心室辅助装置通过辅助心室泵血来维持外周灌注并减少心肌耗氧量，从而减轻心脏损伤，可用于高危冠心病和急性心肌梗死病人。体外膜氧合器(ECMO)用于在心脏不能维持全身灌注或者肺不能进行充分气体交换时提供体外心肺功能支持，急性心衰时可替代心脏功能，使心脏有充分的时间恢复，可作为心脏移植过渡治疗。
6. 出入量管理 无明显导致低血容量的因素（大出血、严重脱水、大汗淋漓等）者每天液体入量一般宜在 $1500\mathrm{ml}$ 以内，不超过 $2000\mathrm{ml}$ 。保持每天出入量负平衡约 $500\mathrm{ml}$ ，严重肺水肿者负平衡为 $1000 \sim 2000\mathrm{ml} / \mathrm{d}$ ，甚至可达 $3000 \sim 5000\mathrm{ml} / \mathrm{d}$ ，以减少水钠潴留，缓解症状。如肺淤血、水肿明显消退，应减少水负平衡量，逐步过渡到出入量大体平衡。在负平衡下应注意防止低血容量、低血钾和低血钠等。
7. 病情监测 严密监测血压、呼吸、血氧饱和度、心率、心电图。观察病人意识、精神状态，皮肤颜色、温度及出汗情况，颈静脉充盈程度，肺部啰音或哮鸣音的变化，监测出入量和体重。了解NT-proBNP、动脉血气分析、电解质、肝肾功能、心脏超声结果等。对安置漂浮导管者，严密监测血流动力学指标的变化。
8. 心理护理 恐惧或焦虑可导致交感神经系统兴奋性增高，使呼吸困难加重。医护人员在抢救时必须保持镇静、操作熟练、忙而不乱，使病人产生信任与安全感。避免在病人面前讨论病情，以减少误解。护士应与病人及家属保持密切接触，解释病情及救治情况，提供情感支持。
9. 做好基础护理与日常生活护理。

【健康指导】

向病人及家属介绍急性心力衰竭的病因，指导其继续针对基本病因和诱因进行治疗。指导病人在静脉输液前应主动向医护人员说明病情，便于在输液时控制输液量及速度，防止诱发急性肺水肿。

（孙国珍）

急性心力衰竭

急性心力衰竭是指心衰的症状和体征急性发作或急性加重的一种临床综合征。可表现为心脏急性病变导致的新发心衰或慢性心衰急性失代偿。临床上以急性左心衰竭较为常见，多表现为急性肺水肿或心源性休克，是严重的急危重症，抢救是否及时、合理与预后密切相关，本节将重点讨论。

【病因与发病机制】

1. 病因 常见病因包括：慢性心衰急性加重；急性心肌坏死和/或损伤，如广泛心肌梗死、重症心肌炎；急性血流动力学障碍。急性心衰的诱发因素包括：快速性心律失常或严重心动过缓；急性冠脉综合征伴机械性并发症，如室间隔穿孔、二尖瓣腱索断裂；高血压危象；心脏压塞；围生期心肌病；感染等。
2. 发病机制 心脏收缩力突然严重减弱，或左室瓣膜急性反流，心排血量急剧减少，左室舒张末压迅速升高，肺静脉回流不畅，导致肺静脉压快速升高，肺毛细血管压随之升高使血管内液体渗入肺间质和肺泡内，形成急性肺水肿。肺水肿早期可因交感神经激活，血压升高，但随病情持续进展，血压将逐步下降。

【临床表现】

突发严重呼吸困难，呼吸频率可达30~50次/min，端坐呼吸，频繁咳嗽，咳粉红色泡沫痰，有室息感而极度烦躁不安、恐惧。面色灰白或发绀，大汗，皮肤湿冷，尿量显著减少。肺水肿早期血压可一过性升高，如不能及时纠正，血压可持续下降直至休克。听诊两肺满布湿啰音和哮鸣音，心率快，心尖部第一心音减弱，可闻及舒张早期第三心音奔马律，肺动脉瓣区第二心音亢进。

【诊断要点】

根据基础心血管疾病、诱因、临床表现（病史、症状和体征）以及各种检查（心电图、X线胸片、超声心动图、BNP）作出急性心衰的诊断。

【抢救配合与护理】

1. 体位 ①出现突发性端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难时，提示肺水肿，需要提供高背、高枕等支托物协助病人取端坐位；②出现持续性低血压，伴皮肤湿冷、苍白和发绀，尿量减少，意识障碍，口渴、口干等低血容量表现时，应迅速采取平卧位或休克卧位，抬高头部及下肢，以增加回心血量，并注意保暖；③半卧位或端坐位易导致心排血量减少，病情相对平稳时，应采取病人自感舒适的体位，以半卧位角度 $30^{\circ}$ 以下为宜。
2. 氧疗适用于有低氧血症的病人，首先应保证有开放的气道，立即给予鼻导管高流量给氧；面罩给氧适用于伴呼吸性碱中毒以及未合并二氧化碳潴留、需高流量给氧的病人。病情严重者应采用面罩呼吸机持续加压(CPAP)或双水平气道正压(BiPAP)给氧。
3. 救治准备 迅速开放静脉通道，留置导尿管，心电监护及血氧饱和度监测等。

4. 遵医嘱用药

（1）吗啡：吗啡不仅可使病人镇静，减少躁动，同时也通过扩张小血管而减轻心脏负荷。一般予 $2.5\sim 5.0\mathrm{mg}$ 静脉缓慢注射，亦可皮下或肌内注射。伴明显和持续低血压、休克、意识障碍、COPD等病人禁用。观察病人有无呼吸抑制、血压下降等不良反应。
(2) 快速利尿药: 呋塞米 $20 \sim 40 \mathrm{mg}$ 静注, 4 小时后可重复 1 次。可迅速利尿, 有效降低心脏前负荷。
（3）血管扩张药：可选用硝普钠、硝酸甘油静滴，严格按医嘱定时监测血压，用输液泵控制滴速，根据血压调整剂量，维持收缩压在 $90\sim 100\mathrm{mmHg}$ 。
1）硝普钠：为动、静脉血管扩张药。起始剂量 $0.3\mu \mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{min})$ ，酌情逐渐增加剂量至 $5\mu \mathrm{g}/$ $(\mathrm{kg}\cdot \mathrm{min})$ 。硝普钠见光易分解，应现配现用，避光滴注，药物保存和连续使用不宜超过24小时。硝普钠的代谢产物含氰化物，通常疗程不要超过72小时。
2）硝酸甘油：扩张小静脉，降低回心血量。一般从 $10\mu \mathrm{g / min}$ 开始，每10分钟调整1次，每次增加 $5\sim 10\mu \mathrm{g}$ 。
3）人重组脑钠肽(rhBNP)：属内源性激素物质，具有扩张静脉和动脉、排钠利尿、抑制RAAS和交感神经、扩张血管等作用。适用于急性失代偿性心衰。

（4）正性肌力药物

1）洋地黄制剂：尤其适用于快速心房颤动或已知有心脏增大伴左心室收缩功能不全的病人。可用毛花苷C稀释后静注，首剂 $0.4\sim 0.8\mathrm{mg},2$ 小时后可酌情再给 $0.2\sim 0.4\mathrm{mg}$
2）非洋地黄类正性肌力药物：如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农等，适用于低心排血量综合征，可缓解组织低灌注所致的症状，保证重要脏器血液供应。
3）左西孟旦：适用于无显著低血压或低血压倾向的急性左心衰病人。
（5）氨茶碱：解除支气管痉挛，并有一定的增强心肌收缩、扩张外周血管作用。

5. 非药物治疗 无创机械通气或气管插管机械通气，应用于合并严重呼吸衰竭经常规治疗不能改善者及心肺复苏病人。主动脉内球囊反搏适用于心源性休克病人，可有效改善心肌灌注，降低心肌耗氧量和增加心排血量。连续性肾脏替代治疗用于高容量负荷且对利尿药抵抗、低钠血症且出现相应症状、肾功能严重受损且药物不能控制时，帮助滤除代谢废物和液体，维持体内稳态。左心室辅助装置通过辅助心室泵血来维持外周灌注并减少心肌耗氧量，从而减轻心脏损伤，可用于高危冠心病和急性心肌梗死病人。体外膜氧合器(ECMO)用于在心脏不能维持全身灌注或者肺不能进行充分气体交换时提供体外心肺功能支持，急性心衰时可替代心脏功能，使心脏有充分的时间恢复，可作为心脏移植过渡治疗。
6. 出入量管理 无明显导致低血容量的因素（大出血、严重脱水、大汗淋漓等）者每天液体入量一般宜在 $1500\mathrm{ml}$ 以内，不超过 $2000\mathrm{ml}$ 。保持每天出入量负平衡约 $500\mathrm{ml}$ ，严重肺水肿者负平衡为 $1000 \sim 2000\mathrm{ml} / \mathrm{d}$ ，甚至可达 $3000 \sim 5000\mathrm{ml} / \mathrm{d}$ ，以减少水钠潴留，缓解症状。如肺淤血、水肿明显消退，应减少水负平衡量，逐步过渡到出入量大体平衡。在负平衡下应注意防止低血容量、低血钾和低血钠等。
7. 病情监测 严密监测血压、呼吸、血氧饱和度、心率、心电图。观察病人意识、精神状态，皮肤颜色、温度及出汗情况，颈静脉充盈程度，肺部啰音或哮鸣音的变化，监测出入量和体重。了解NT-proBNP、动脉血气分析、电解质、肝肾功能、心脏超声结果等。对安置漂浮导管者，严密监测血流动力学指标的变化。
8. 心理护理 恐惧或焦虑可导致交感神经系统兴奋性增高，使呼吸困难加重。医护人员在抢救时必须保持镇静、操作熟练、忙而不乱，使病人产生信任与安全感。避免在病人面前讨论病情，以减少误解。护士应与病人及家属保持密切接触，解释病情及救治情况，提供情感支持。
9. 做好基础护理与日常生活护理。

【健康指导】

向病人及家属介绍急性心力衰竭的病因，指导其继续针对基本病因和诱因进行治疗。指导病人在静脉输液前应主动向医护人员说明病情，便于在输液时控制输液量及速度，防止诱发急性肺水肿。

（孙国珍）

心脏骤停与心脏性猝死

心脏骤停(sudden cardiac arrest, SCA)指心脏射血功能突然终止。心脏骤停发生后，由于脑血流突然中断，10秒左右病人即可出现意识丧失。如能及时救治，病人可以存活，否则将导致生物学死亡，自发逆转者少见。心脏骤停常为心脏性猝死的直接原因。

心脏性猝死(sudden cardiac death, SCD)指急性症状发作后1小时内发生的以意识骤然丧失为特

征、由心脏原因引起的生物学死亡。心脏骤停与心脏性猝死的区别在于前者通过紧急治疗有逆转的可能性，而后者是生物学功能不可逆转的停止。

【病因与发病机制】

绝大多数心脏性猝死发生在有器质性心脏病的病人，其中以冠心病最常见，尤其是心肌梗死。心肌梗死后左室射血分数降低是心脏性猝死的主要预测因素；频发性与复杂性室性期前收缩亦可预示心肌梗死存活者发生猝死的危险。各种心肌病引起的心脏性猝死约占 $5\% \sim 15\%$ ，是<35岁人群心脏性猝死的主要原因。

心脏性猝死主要为致命性快速心律失常所致，如室扑、室颤和室速；其次为严重缓慢心律失常和心室停顿，较少见的是无脉性电活动。非心律失常性心脏性猝死所占比例较少，常由心脏破裂、心脏流入和流出道的急性阻塞、急性心脏压塞等所致。

【临床表现】

心脏性猝死的临床经过可分为前驱期、终末事件期、心脏骤停、生物学死亡4个时期。不同病人各期表现有明显差异。

1. 前驱期 在猝死前数天至数月，有些病人可出现胸痛、气促、疲乏、心悸等非特异性症状，亦可无前驱表现。
2. 终末事件期 指心血管状态出现急剧变化到心脏骤停发生前的一段时间，自瞬间至持续1小时不等。典型表现有严重胸痛、急性呼吸困难、突发心悸或晕厥等。
3. 心脏骤停 意识丧失为该期的特征。心脏骤停是临床死亡的标志，临床表现为：①意识突然丧失或伴有短阵抽搐；②呼吸断续、喘息，随后呼吸停止；③皮肤苍白或明显发绀，瞳孔散大，大小便失禁；④颈、股动脉搏动消失；⑤心音消失。
4. 生物学死亡 从心脏骤停至发生生物学死亡时间的长短取决于原发病的性质以及心脏骤停至复苏开始的时间。心脏骤停发生后，大部分病人将在 $4 \sim 6$ 分钟内开始发生不可逆脑损害，随后经数分钟过渡到生物学死亡。

【心脏骤停的处理】

心脏骤停的生存率很低，抢救成功的关键是快速识别和启动急救系统，尽早进行心肺复苏(cardiopulmonary resuscitation, CPR)和复律治疗。

对院外心脏骤停病人，非专业施救者应尽早启动心肺复苏。为避免因无法准确判断病人脉搏情况而延迟或不启动心肺复苏，非专业施救者可以根据病人意识水平及呼吸状况而启动心肺复苏，不再强调以有无脉搏作为判定心脏骤停的标准，且在实施心肺复苏时，可进行单纯胸外心脏按压。自动体外除颤仪(automated external defibrillators, AED)除颤可作为基础生命支持的一部分，当不能立即取得AED时，应立即进行CPR，并同时让人获取AED进行除颤。取得AED后，检查心律，室颤者，除颤1次后，立即继续5个周期的CPR（约2分钟），如仍为室颤心律，则再除颤1次。

院内标准心肺复苏分为初级心肺复苏和高级心肺复苏。可按以下顺序进行：

1. 识别心脏骤停 当发现无反应或突然倒地的病人时，首先观察其对刺激的反应，如轻拍肩部并呼叫“你怎么样啦？”判断呼吸运动、大动脉有无搏动(10秒内完成)。突发意识丧失，无呼吸或无正常呼吸（即仅有喘息），视为心脏骤停，呼救和立即开始CPR。
2. 呼救 高声呼救,请求他人帮助。在不延缓实施心肺复苏的同时,应设法拨打急救电话,启动急救系统。
3. 初级心肺复苏 即基础生命支持(basic life support, BLS)。主要措施包括胸外按压(compressions)、开放气道(airway)、人工呼吸(breathing)、除颤，前三者被简称为“C-A-B三部曲”。首先应保持

正确的体位，病人仰卧在坚固的平面上，提倡同步分工合作的复苏方法。

（1）胸外按压：是建立人工循环的主要方法。成人在开放气道前先进行胸外按压。胸外按压通过增加胸膜腔内压和直接按压心脏产生一定的血流，配合人工呼吸可为心脏和脑等重要器官提供一定的含氧血液，为进一步复苏创造条件。胸外按压的正确部位是胸骨中下1/3交界处。用一只手的掌根部放在胸骨的下半部，另一手掌重叠放在这只手背上，手掌根部横轴与胸骨长轴确保方向一致，为保证每次按压后使胸廓充分回弹，施救者在按压间隙，手可以放在病人胸上，但是不能有任何力量（图3-25）。按压时肘关节伸直，依靠肩部和背部的力量垂直向下按压，成人使胸骨下压至少 $5\mathrm{cm}$ ，但应避免超过 $6\mathrm{cm}$ ，随后突然松弛，按压和放松的时间大致相等。按压频率在 $100\sim 120$ 次 $/ \mathrm{min}$ 。胸外按压过程中应尽量减少中断直至自主循环恢复或复苏终止，中断尽量不超过10秒，除非特殊操作，如建立人工气道、除颤时。建议利用实时视听反馈以保持CPR质量。胸外按压的并发症主要有肋骨骨折、心包积血或心脏压塞、气胸、血胸、肺挫伤等，应遵循正确的操作方法，尽量避免其发生。

A

B
图3-25 胸外按压

A. 操作者肩部正对病人胸骨上方，肘部保持伸直；B. 胸外按压的部位是胸骨中下部，双乳头之间。

（2）开放气道：保持呼吸道通畅是成功复苏的重要一步。采用仰头抬颏法开放气道，即术者将一手置于病人前额加压使病人头后仰，另一手的示指、中指抬起下颏，使下颏尖、耳垂的连线与地面呈垂直，以畅通气道。迅速清除病人口中异物和呕吐物，必要时使用吸引器，取下活动性义齿。
（3）人工呼吸：开放气道后，先将耳朵贴近病人的口鼻附近，感觉和倾听有无呼吸，如确定呼吸停止，在确保气道通畅的同时，立即开始人工通气，气管内插管是建立人工通气的最好方法。当时间或条件不允许时，常采用口对口呼吸。术者一手的拇指、示指捏住病人鼻孔，吸一口气，用口唇把病人的口全部罩住，然后缓慢吹气，给予足够的潮气量产生可见的胸廓抬起，每次吹气应持续1秒以上（图3-26）。每30次胸外按压连续给予2次通气，通气频率为 $10\sim 12$ 次 $/\mathrm{min}$ 。但口对口呼吸是临时性抢

救措施，应争取尽快气管内插管，以人工气囊挤压或人工呼吸机进行辅助呼吸与给氧，纠正低氧血症。

（4）除颤(defibrillation)：心脏骤停时最常见的心律失常是室颤，因此迅速恢复有效的心律是复苏成功至关重要的一步。一旦心电监护显示为心室颤动或扑动，应立即除颤。对于单相波除颤，成人推荐电击能量360J，双相波除颤可选择 $150\sim 200\mathrm{J}$ 能量，若无效可立即进行第2次和第3次除颤。此时应尽量改善通气和矫正血液生化指标的异常，以利重建稳定的心律。
4. 高级心肺复苏 即高级心血管生命支持(advanced cardiovascular life support, ACLS)，是以基础生命支持为基础，应用辅助设备、特殊技术等建立更有效的通气和血液循环

图3-26 口对口呼吸

环。主要措施有气管插管、给氧、起搏和药物治疗。在复苏过程中必须持续监测心电图、血压、血氧饱和度等，持续测量动脉血压和呼气末二氧化碳分压有利于提高CPR质量，必要时进行有创血流动力学监测，如动脉血气分析、动脉压、肺动脉压等。

（1）气管插管与给氧：若病人自主呼吸没有恢复，应尽早行气管插管，以纠正低氧血症。院外病人常用简易球囊维持通气，医院内病人常用呼吸机，开始可给予 $100\%$ 浓度的氧气，然后根据动脉血气分析结果进行调整。
（2）起搏(pacing)：对有症状的心动过缓病人，尤其是当高度房室传导阻滞发生在房室束以下时，则应施行起搏治疗。
（3）药物治疗：尽早开通静脉通道，给予急救药物。外周静脉通常选用肘正中静脉或颈外静脉，中心静脉可选用颈内静脉、锁骨下静脉和股静脉。静脉通路是高级心血管生命支持复苏期间的首选给药通路，如果不能建立静脉通路，可以考虑改用骨髓腔输液。
1）血管升压药：肾上腺素，作为拟交感类药，是CPR的首选药物，应尽早给药。可用于电击无效的室颤、无脉性室速、无脉性电活动、心室停搏。若连续3次除颤无效提示预后不良，应继续胸外按压和人工通气，并常规给予肾上腺素 $1\mathrm{mg}$ 静注，再除颤1次。如仍未成功，肾上腺素可每35分钟重复1次，中间给予除颤。血管升压素与肾上腺素作用相同，也可作为一线药物，只推荐使用1次，40U静注。严重低血压时可用去甲肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺。
2）抗心律失常药：①胺碘酮，使用肾上腺素23次后仍存在无脉性室速或室颤，在继续CPR的过程中可静脉给予抗心律失常药胺碘酮。用法：胺碘酮首次 $150\mathrm{mg}$ 缓慢静注（10分钟），可重复给药总量达 $500\mathrm{mg}$ ，随后先按 $1\mathrm{mg / min}$ 静滴，然后 $0.5\mathrm{mg / min}$ 持续静滴，每天总量可达 $2\mathrm{g}$ ，根据需要可维持数天。②利多卡因，没有胺碘酮时考虑使用。用法：利多卡因 $1\sim 1.5\mathrm{mg / kg},3\sim 5$ 分钟内静注，若无效可每510分钟 $0.5\sim 0.75\mathrm{mg / kg}$ 重复1次，总剂量达 $3\mathrm{mg / kg}$ 。③硫酸镁，适用于低镁血症、电击无效的室颤，低镁血症的室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速、地高辛中毒。用法：硫酸镁 $1\sim 2\mathrm{g},5\%$ 葡萄糖 $10\mathrm{ml}$ 稀释，静注， $10\sim 15$ 分钟后可重复。④阿托品，适用于缓慢性心律失常、心室停搏、无脉性电活动。用法：阿托品 $1\sim 2\mathrm{mg}$ 静注，每35分钟重复使用，最大总量不超过 $3\mathrm{mg}$ 。缓慢心律失常，有条件者及早施行起搏治疗。
3）纠正代谢性酸中毒的药物： $5\%$ 碳酸氢钠，适用于心脏骤停或复苏时间过长者，或早已存在代谢性酸中毒、高钾血症者。用法：初始剂量 $1\mathrm{mmol / kg}$ ，在持续心肺复苏过程中，每15分钟重复1/2量，最好根据动脉血气分析结果调整补给量。复苏过程中产生的代谢性酸中毒通过改善通气常可得到改善，不应过分积极补充碳酸氢钠。

【复苏后处理】

心肺复苏后的处理原则和措施包括维持有效的循环和呼吸功能，特别是脑灌注，预防再次心脏骤停，维持水、电解质和酸碱平衡，防治脑缺氧和脑水肿、急性肾损伤和继发感染等。

脑复苏是心肺复苏最后成功的关键。主要措施包括：①降温。复苏后的高代谢状态或其他原因引起的体温增高可导致脑组织氧供需关系明显失衡，从而加重脑损伤。应密切观察体温变化，积极采取降温退热措施。自主循环恢复后几分钟至几小时将体温降至 $32\sim 34^{\circ}C$ 为宜，持续 $12\sim 24$ 小时。②脱水。可选用渗透性利尿药 $20\%$ 甘露醇或 $25\%$ 山梨醇快速静滴，以减轻脑水肿；亦可联合使用呋塞米（首次 $20\sim 40\mathrm{mg}$ ，必要时增加至 $100\sim 200\mathrm{mg}$ 静注）、 $25\%$ 白蛋白 $(20\sim 40\mathrm{ml})$ 或地塞米松 $（5\sim 10\mathrm{mg}$ ，每6~12小时静注），有助于避免或减轻渗透性利尿导致的“反跳现象”。③防治抽搐。应用冬眠药物，如二氢麦角碱 $0.6\mathrm{mg}$ 、异丙嗪 $50\mathrm{mg}$ 稀释于 $5\%$ 葡萄糖 $100\mathrm{ml}$ 中静滴；亦可用地西泮 $10\mathrm{mg}$ 静注。④高压氧治疗。通过增加血氧含量及弥散，提高脑组织氧分压，改善脑缺氧，降低颅内压，有条件者应尽早应用。⑤促进早期脑血流灌注。如抗凝以疏通微循环，钙通道阻滞药解除脑血管痉挛。

心脏骤停存活者需要较长康复期，应评估其对疾病的认知和社会心理需求并给予相应支持，做好

心理护理,减轻病人恐惧,更好地配合治疗。出院前应进行神经、心肺功能和认知功能的全面评估,进行焦虑、抑郁、创伤后应激反应和疲劳度等评估,制订多学科医疗、护理和康复治疗计划,出院后继续治疗和随访。

【心脏骤停的预后】

心脏骤停复苏成功的病人，及时评估左心室功能非常重要。和左心室功能正常病人相比，左心室功能减退的病人心脏骤停复发的可能性大，对抗心律失常药物的反应差，死亡率较高。

急性心肌梗死早期的原发性心室颤动导致的心脏骤停，若经及时除颤易获复律成功。急性下壁心肌梗死并发的缓慢性心律失常或心室停搏所致的心脏骤停，预后良好；急性广泛前壁心肌梗死并发房室或室内阻滞引起的心脏骤停多预后不良。继发于急性大面积心肌梗死及血流动力学异常的心脏骤停，即时死亡率高达 $59\% \sim 89\%$ ，心肺复苏不易成功。即使复苏成功，亦难以维持稳定的血流动力学状态。

（张会君）

二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄(mitral stenosis)是一种二尖瓣无法正常开放导致的心脏瓣膜病，由于瓣膜交界粘连、瓣叶游离缘粘连、腱索粘连融合等病变导致二尖瓣开放受限，瓣口面积减少。瓣叶钙化沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。同时，慢性二尖瓣狭窄可导致左心房扩大及左心房壁钙化。

【病因与发病机制】

二尖瓣狭窄最常见的致病原因是风湿热。急性风湿热后，至少需2年形成明显二尖瓣狭窄。约半数病人无急性风湿热史，但多有反复发生咽峡炎或扁桃体炎史。单纯二尖瓣狭窄约占风心病的 $25\%$ ，二尖瓣狭窄伴关闭不全占 $40\%$ ，主动脉瓣常同时受累。

二尖瓣狭窄的血流动力学异常系由于舒张期血流流入左心室受阻。正常成人二尖瓣口面积为 $4\sim 6\mathrm{cm}^2$ 。当瓣口面积减少至 $1.5\sim 2\mathrm{cm}^2$ （轻度狭窄）时，左心房压力升高，左心房代偿性扩张及肥厚以增强收缩。当瓣口面积减少到 $1\sim 1.5\mathrm{cm}^2$ (中度狭窄)甚至减少至 $1\mathrm{cm}^2$ 以下(重度狭窄)时，左房压力开始升高，使肺静脉和肺毛细血管压力相继增高，导致肺顺应性降低，临床上出现劳力性呼吸困难，称左房失代偿期。由于左房压和肺静脉压升高，引起肺小动脉反应性收缩，最终导致肺小动脉硬化，肺动脉压力增高。重度肺动脉高压使右心室后负荷增加，右心室扩张肥厚，三尖瓣和肺动脉瓣关闭不

全，导致右心衰竭，称右心受累期。

【临床表现】

1. 症状 病人一般在瓣口面积减少到 $1.5\mathrm{cm}^2$ 以下，即中度狭窄时出现临床症状。临床表现主要由左心衰竭引起，最终发展为全心衰竭。
   （1）呼吸困难：是最常见的早期症状，劳累、精神紧张、感染、性活动、妊娠或心房颤动为其诱因。多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。
   （2）咳嗽：常见，尤其在冬季明显。表现在卧床时干咳，可能与支气管黏膜淤血水肿易引起慢性支气管炎，或左心房增大压迫左主支气管有关。
   （3）咯血：可表现为痰中带血或血痰。突然咯大量鲜血，是由于严重二尖瓣狭窄，左心房压力突然增高，肺静脉压力增高，支气管静脉破裂出血所致。粉红色泡沫样痰为急性肺水肿的特征。
   （4）其他症状：左心房显著扩大、左肺动脉扩张压迫左喉返神经可引起声音嘶哑，压迫食管可引起吞咽困难；右心衰竭时可出现食欲减退、腹胀、恶心等消化道淤血症状。

2. 体征 重度狭窄者常呈“二尖瓣面容”（文末彩图3-27），口唇及双颧发绀。心前区隆起，心尖部可触及舒张期震颤，心界于第3肋间向左扩大。心尖部 $\mathbf{S}_1$ 亢进，呈拍击性，在胸骨左缘3、4肋间至心尖内上方可闻及开瓣音，若瓣叶失去弹性则亢进的 $\mathbf{S}_1$ 及开瓣音可消失；心尖部可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音，呈递增性，以左侧卧位、呼吸末及活动后杂音更明显。 $\mathbf{P}_2$ 亢进或伴分裂；由于肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全，胸骨左缘第2肋间闻及短的收缩期喷射音和递减型高调叹气样舒张早期杂音（Graham Steell杂音）。

3.并发症

（1）心房颤动：为相对早期的常见并发症。起始可为阵发性，之后可转为持续性或永久性心房颤动。突发快速心房颤动为左房衰竭和右心衰竭甚至急性肺水肿的常见诱因。心房颤动随着左心房增大和年龄增长其发生率也会增加。
(2) 急性肺水肿: 为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。
（3）血栓栓塞： $20\%$ 的病人可发生体循环栓塞，以脑动脉栓塞最多见，亦可发生于四肢、脾、肾、肠系膜动脉栓塞，栓子多来源于扩大的左心房伴房颤者。来源于右心房的栓子可导致肺栓塞。
（4）肺部感染：较常见，感染后常诱发或加重心力衰竭。
（5）感染性心内膜炎：较少见。

【实验室及其他检查】

1.胸部X线检查轻度二尖瓣狭窄时，X线表现可正常。中、重度狭窄，左心房显著增大时，心影呈梨形（二尖瓣型心脏）。
2. 心电图检查 左心房增大，可出现“二尖瓣型P波”，P波宽度 $>0.12$ 秒，伴切迹（图3-28）。QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚。
3. 超声心动图检查 为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。M型超声示二尖瓣前叶活动

图3-28 二尖瓣型P波

曲线EF斜率降低，双峰消失，前后叶同向运动，呈“城墙样”改变。二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测量瓣口面积。彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流。经食管超声心动图有利于左心房附壁血栓的检出。

【诊断要点】

结合病史寻找病因，根据临床表现及心尖区有舒张期隆隆样杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。

【治疗要点】

1. 一般治疗 ①有风湿活动者，应给予抗风湿治疗。风湿热反复发作与风心病恶化有关，因此特别重要的是预防风湿热复发，对于既往有风湿热发作或有风心病征象的病人，应进行预防链球菌感染的二级预防。一般应坚持至病人40岁甚至终身应用苄星青霉素120万U，每4周肌注1次。②呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄入，口服利尿药，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。③无症状者，避免剧烈体力活动，定期(6~12个月)复查。

2.并发症的治疗

（1）心房颤动：急性心房颤动伴快速心室率时可先静注毛花苷C注射液，若效果不满意，可静脉注射地尔硫草或艾司洛尔；如出现肺水肿、休克、心绞痛或晕厥时，应立即电复律。
慢性心房颤动：①如心房颤动病程<1年，左心房直径<60mm，无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征，可行电复律或药物转复，成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发。复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物(华法林)预防栓塞。②如病人不宜复律，或复律失败，或复律后不能维持窦性心律且心室率快，则可口服β受体拮抗药，控制静息时的心室率在70次/min左右，日常活动时的心率在90次/min左右。如心室率控制不满意，可加用地高辛，每天 $0.125\sim 0.25\mathrm{mg}$ 。③如无禁忌证，长期服用华法林。
（2）急性肺水肿：处理原则见本章第三节“急性心力衰竭”。但应注意：①避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物；②正性肌力药物对二尖瓣狭窄引起的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时可静注毛花苷C，以减慢心室率。
（3）预防栓塞：有栓塞史或超声检查示左心房附壁血栓者，如无抗凝禁忌证，应长期服用华法林，以预防血栓形成和栓塞事件的发生，尤其是脑动脉栓塞的发生。
3. 介入和手术治疗为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积 $< 1.5\mathrm{cm}^2$ ，伴有症状，尤其症状进行性加重时，应用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。如果肺动脉高压明显，即使症状轻，也应及时进行干预。包括经皮球囊二尖瓣成形术、闭式分离术、直视分离术和人工瓣膜置换术等。

二尖瓣关闭不全

二尖瓣关闭不全(mitrallincompetence)是由于二尖瓣的自身结构组织发生受损，导致在左心室收缩过程中，无法完全闭合，最终会使得血液反向流入左心房，使左心房负荷和左心室舒张期负荷增加，从而引起一系列血流动力学变化。二尖瓣包括四个成分：瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌，其中任何一个发生结构异常或功能失调，均可导致二尖瓣关闭不全。二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄同时存在，亦可单独存在。

【病因与发病机制】

风湿性损害是最为常见的原因，风湿性炎症引起瓣叶僵硬、变性、瓣缘卷缩、连接处融合及腱索融合缩短，使心室收缩时两瓣叶不能紧密闭合。但近年来研究发现，二尖瓣关闭不全单纯由风湿性炎症

引起所占的比例逐年减少，其他病因包括二尖瓣脱垂、瓣环病变、乳头肌功能异常、腱索断裂等，其中腱索断裂是非风湿性单纯性二尖瓣关闭不全的重要病因。

慢性二尖瓣反流时，左室对慢性容量负荷过度的代偿为左室舒张末期容量增大，根据Frank-Starling机制使左室心搏量增加。心肌代偿性离心性扩大和肥厚，更有利于左室舒张末期容量的增加。此外，左室收缩期将部分血液排入低压的左房，室壁应力下降快，有利于左室排空。因此，在代偿期可维持正常心搏量多年。慢性二尖瓣反流时，左房顺应性增加，左房扩大，同时扩大的左房和左室在较长时间内适应容量负荷增加，使左房压和左室舒张末压不致明显上升，故肺淤血暂不出现。但持续严重的过度负荷，终致左室心肌功能衰竭。左室舒张末压和左房压明显上升，肺淤血出现，继而导致肺动脉高压和右心衰竭，最终导致全心衰竭。

【临床表现】

1. 症状 轻度二尖瓣关闭不全者可终身无症状，严重反流时有心排血量减少，首先出现的突出症状是疲乏无力，肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚。随着病情的发展，可表现为腹胀、食欲缺乏、肝淤血肿大、水肿和胸腹水等右心衰竭的症状，与此相反，左心衰竭的症状有所减轻。
2. 体征 心尖搏动呈高动力型，向左下移位（文末彩图3-29A）。第一心音减弱，心尖区可闻及全收缩期高调一贯型吹风样杂音，向左腋下和左肩胛下区传导，可伴震颤。右心衰竭时有颈静脉怒张（文末彩图3-29B）、肝颈静脉回流征阳性、肝大和双下肢水肿等体征。
3. 并发症 与二尖瓣狭窄相似，但感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄时多见，而体循环栓塞比二尖瓣狭窄时少见。

【实验室及其他检查】

1. 胸部X线检查 慢性重度反流常见左心房、左心室增大，增大的左心房可推移和压迫食管，左心衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。
2. 心电图检查 慢性重度二尖瓣关闭不全主要为左心房肥厚心电图表现，部分有左心室肥厚和非特异性ST-T改变，少数有右心室肥厚征，心房颤动常见。
3. 超声心动图检查 M 型和二维超声心动图不能确定二尖瓣关闭不全。脉冲多普勒超声和彩色多普勒血流显像可在二尖瓣左心房侧探及明显收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几乎达 $100\%$ ，且可半定量反流程度。二维超声可显示二尖瓣结构的形态特征，有助于明确病因。
4. 其他 放射性核素心室造影，可测定左室收缩、舒张末期容量和休息、运动时射血分数以判断左室收缩功能，通过左心室与右心室心搏量之比值评估反流程度。左心室造影，通过观察收缩期造影剂反流入左心房的量，亦可半定量反流程度。

【诊断要点】

主要诊断依据为心尖区典型收缩期杂音伴X线或心电图提示左心房、左心室增大，超声心动图检查有确诊价值。

【治疗要点】

内科治疗包括预防风湿活动和感染性心内膜炎，针对并发症治疗，对于合并左室功能不全的继发性二尖瓣反流，心衰药物治疗是主要的手段。内科治疗一般为术前过渡措施，外科治疗为恢复瓣膜关闭完整性的根本措施，包括瓣膜修补术和人工瓣膜置换术。

主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)指主动脉瓣病变引起主动脉瓣开放受限、狭窄，左室到主动脉内的

血流受阻。风湿性主动脉瓣狭窄大多伴有关闭不全或二尖瓣病变。

【病因与发病机制】

主动脉瓣狭窄的病因主要有先天性病变、退行性变和炎症性病变。单纯主动脉瓣狭窄多为先天性或退行性变，极少数为炎症性，且男性多见。

正常成人主动脉瓣口面积 $3.0\sim 4.0\mathrm{cm}^2$ ，当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差；当瓣口面积 $\leqslant 1.0\mathrm{cm}^2$ 时，左室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。主动脉瓣狭窄使左室射血阻力增加，左室向心性肥厚，室壁顺应性降低，引起左室舒张末压进行性升高，因而使左房后负荷增加，左房代偿性肥厚。最终因心肌缺血和纤维化等导致左心衰竭，心排血量减少，可引起头晕、黑朦和晕厥等脑缺血的表现。

【临床表现】

1. 症状 出现较晚。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉瓣狭窄的三联征。

（1）呼吸困难：劳力性呼吸困难见于 $95\%$ 的有症状病人，常为首发症状；进而可发生夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿，由左心室后负荷增加导致左心衰竭引起。
（2）心绞痛：见于 $60\%$ 的有症状病人，是重度主动脉瓣狭窄病人最早出现也是最常见的症状。常由运动诱发，休息后缓解。主要由心肌缺血引起，原因为左心室壁增厚，心室收缩压升高和射血时间延长，增加心肌耗氧量；左心室舒张末压升高致舒张期主动脉-左心室压差降低，减少冠状动脉灌注压。
（3）晕厥：见于1/3的有症状病人，多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。
2. 体征 心尖搏动相对局限、持续有力，呈抬举样心尖搏动。主动脉瓣第一听诊区可闻及粗糙而响亮的吹风样收缩期杂音，听诊在胸骨右缘第 $1\sim 2$ 肋间最为清楚，并向颈动脉传导，常伴震颤。第一心音正常，第二心音常为单一性，严重狭窄者呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生明显的第四心音。动脉脉搏上升缓慢、细小而持续(细迟脉)。严重主动脉瓣狭窄者，同时触诊心尖部和颈动脉，可发现颈动脉搏动明显延迟。在晚期，收缩压和脉压均下降。
3. 并发症 约 $10\%$ 的病人可发生心房颤动。主动脉瓣钙化侵及传导系统可致房室传导阻滞；左心室肥厚、心内膜下心肌缺血或冠状动脉栓塞可致室性心律失常，上述两种情况均可导致晕厥甚至心脏性猝死，猝死一般发生于先前有症状者。病人若发生左心衰竭，自然病程明显缩短，因此终末期的右心衰竭少见。感染性心内膜炎、体循环栓塞较少见。

【实验室及其他检查】

1. 胸部X线检查 心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。
2. 心电图检查 重度狭窄者有左心室肥厚伴继发性ST-T改变。可有心律失常。
3. 超声心动图检查 为明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。二维超声心动图对探测主动脉瓣异常十分敏感，有助于显示瓣膜结构。多普勒超声可测出主动脉瓣瓣口面积及跨瓣压差，从而评估其狭窄程度。

【诊断要点】

根据主动脉瓣区典型收缩期杂音伴震颤，较易诊断。确诊有赖于超声心动图。

【治疗要点】

1.内科治疗包括预防感染性心内膜炎和风湿热复发。如有频发房性期前收缩，应予抗心律失

常药物预防心房颤动，一旦出现应及时转复为窦性心律。心绞痛者可试用硝酸酯类药物。心力衰竭者宜限制钠盐摄入，可小心应用洋地黄和利尿药，但过度利尿可发生直立性低血压；不使用小动脉扩张药，以防血压过低。

2. 介入和外科治疗 人工瓣膜置换术是治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法，适应证为重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状的病人，其远期预后比二尖瓣病变和主动脉关闭不全的换瓣效果好。近年来，经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve replacement, TAVR)在一些不适合外科手术的高危病人中疗效和安全性获得肯定；对于适合使用生物瓣膜的病人，应根据是否存在症状、病人的年龄和预期寿命、干预指征、预测的手术风险、解剖学等因素来决策选择外科主动脉瓣置换还是经导管主动脉瓣置换。经皮球囊主动脉瓣成形术，临床应用范围局限，主要适用对象为高龄、有心力衰竭等手术高危的病人。如果介入治疗后预期生存时间 $>12$ 个月且生活质量可接受，TAVR是任何年龄段有症状、手术风险高或有手术禁忌病人的首选；如果TAVR术后预期生存时间 $<12$ 个月或预期生活质量改善很小，共同决策后建议采取姑息治疗。

主动脉瓣关闭不全

主动脉瓣关闭不全(aortic incompetence)是由于主动脉瓣本身病变和/或主动脉根部疾病所致。

【病因与发病机制】

约2/3的主动脉瓣关闭不全为风心病所致。由于风湿性炎性病变使瓣叶纤维化、增厚、缩短、变形，影响舒张期瓣叶边缘对合，可造成关闭不全。

主动脉瓣反流引起左心室舒张末容量增加，使每搏容量增加和主动脉收缩压增加，而有效每搏血容量降低。左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末压。左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主动脉舒张压降低使冠状动脉血流减少，两者引起心肌缺血、缺氧，促使左心室心肌收缩功能降低，直至发生左心衰竭。

【临床表现】

1. 症状 早期可无症状。最先的症状表现为与心搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部动脉强烈搏动感等。晚期可出现左心室衰竭的表现。常有体位性头晕，心绞痛发作较主动脉瓣狭窄时少见，晕厥罕见。
2. 体征 心尖搏动向左下移位，呈抬举样心尖搏动。胸骨左缘第3、4肋间可闻及高调叹气样舒张期杂音，坐位前倾和深呼气时易听到。重度反流者，常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音（Austin-Flint杂音），其产生机制被认为系严重的主动脉瓣反流使左心室舒张压快速升高，导致二尖瓣处于半关闭状态和主动脉瓣反流血液与左心房流入的血液发生冲击、混合，产生涡流而形成的杂音。

周围血管征常见，包括随心脏搏动的点头征、颈动脉和桡动脉扪及水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音等，用听诊器压迫股动脉可听到双期杂音。

3. 并发症 感染性心内膜炎、室性心律失常、心力衰竭常见，心脏性猝死少见。

【实验室及其他检查】

1.胸部×线检查左心室增大，升主动脉继发性扩张明显，外观呈“主动脉型”心脏，即靴形心。
2. 心电图检查 左心室肥厚劳损伴电轴左偏及继发性非特异性ST-T改变。

3. 超声心动图检查 M 型超声示二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动；二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变；脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及全舒张期反流束，为最敏感的确定主动脉瓣反流的方法，并可通过计算反流血量与搏出血量的比例，判断其严重程度。

4. 放射性核素心室造影 可测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动时射血分数，判断左心室功能。

5. 主动脉造影 当无创技术不能确定反流程度, 并考虑外科治疗时, 可行选择性主动脉造影, 半定量反流程度。

【诊断要点】

根据胸骨左缘第3、4肋间典型舒张期杂音伴周围血管征可诊断为主动脉瓣关闭不全。超声心动图可助确诊。

【治疗要点】

预防感染性心内膜炎、风湿活动，左心室功能有减低的病人应限制体力活动，左心室扩大但收缩功能正常的病人，应用ACEI等扩血管药物，可延迟或减少主动脉瓣手术的需要。无症状且左心室功能正常病人不需要内科治疗，但应该进行及时的随访。人工瓣膜置换术或主动脉修复术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法。

稳定型心绞痛

稳定型心绞痛(stable angina pectoris)亦称劳力性心绞痛，是在冠状动脉狭窄的基础上，由于心肌负荷的增加而引起心肌急剧的、暂时的缺血与缺氧的临床综合征。本病的临床重要特征是在数月内，疼痛发作的程度、频率、持续时间、性质和诱因无明显变化。

【病因与发病机制】

正常情况下，冠状动脉血流具有很大的储备力量，机体在剧烈体力活动、情绪激动时，对氧的需求增加，冠状动脉适当扩张，血流量增加（可增加6~7倍），达到供求平衡。当冠状动脉粥样硬化致冠脉狭窄或部分闭塞时，其血流量减少，对心肌的供血量相对固定。在休息时尚能维持供需平衡，可无症状；在劳累、情绪激动、饱餐、寒冷等情况下，心脏负荷突然增加，心率加快、心肌张力和心肌收缩力增加等致使心肌耗氧量增加，而狭窄冠状动脉的供血却不能相应增加以满足心肌对血液的需求时，即可引起心绞痛。

产生疼痛感觉的直接因素，可能是在缺血、缺氧的情况下，心肌内积聚过多的代谢产物，如乳酸、丙酮酸、磷酸等酸性物质，或类似激肽的多肽类物质，刺激心脏内自主神经传入纤维末梢，经第1~5胸交感神经节和相应的脊髓段，传至大脑，产生疼痛感觉。这种痛觉反映在与自主神经进入水平相同脊髓段的脊神经所分布的区域，即胸骨后及两臂的前内侧与小指，尤其是在左侧，产生相应部位放射痛。

【临床表现】

1. 症状 以发作性胸痛为主要临床表现，典型疼痛的特点为：

（1）部位：主要在胸骨体之后，可波及心前区，手掌大小范围，界限不很清楚，常放射至左肩、左臂内侧达环指和小指，或至颈、咽或下颌部。
（2）性质：胸痛常为压迫、发闷或紧缩性，也可有烧灼感，但不像针刺或刀割样锐性痛，偶伴濒死感。有些病人仅觉胸闷而非胸痛。发作时，病人往往不自觉地停止正在进行的活动，直至症状缓解。
（3）诱因：体力劳动、情绪激动、饱餐、寒冷、吸烟、心动过速、休克等均可诱发。疼痛多发生于劳力或情绪激动的当时，而不是在其之后发生。
（4）持续时间：疼痛一般持续数分钟至十余分钟，多为3~5分钟。
（5）缓解方式：一般在停止原来诱发症状的活动后即可缓解；舌下含服硝酸甘油等硝酸酯类药物也能在几分钟内缓解。
2. 体征 平时一般无异常体征。心绞痛发作时，病人可出现表情焦虑、出冷汗、心率增快、血压升高，心尖部听诊有时出现第四或第三心音奔马律；可有暂时性心尖部收缩期杂音，是乳头肌缺血以致功能失调引起二尖瓣关闭不全所致。

【实验室及其他检查】

1. 实验室检查 血糖和血脂检查可以了解冠心病危险因素；胸痛明显的病人需要查血清心肌损伤标志物，包括心肌肌钙蛋白、肌酸激酶(CK)和同工酶(CK-MB)。
2. 心电图检查 是发现心肌缺血、诊断心绞痛最常用的检查方法。主要包括静息心电图、运动心电图和24小时动态心电图。约有半数病人静息心电图正常，可有陈旧性心肌梗死的改变或非特异性ST段和T波异常。心绞痛发作时，多数病人出现暂时性心内膜下心肌缺血引起的ST段压低( $\geqslant 0.1\mathrm{mV}$ )，T波低平或倒置；在平时有T波持续倒置的病人，发作时可变为直立。心电图负荷试验及24小时动态心电图可显著提高上述心肌缺血性改变的检出率。
3. 冠状动脉多层螺旋CT造影通过冠状动脉二维或三维重建，有助于冠脉管腔狭窄程度和管壁钙化情况的判断。未发现钙化及狭窄病变者可基本上排除冠心病；但对管腔狭窄严重程度的判断

有一定的局限性，尤其是当有管壁钙化存在时。

4. 放射性核素检查 主要包括核素心肌显像和负荷试验、放射性核素心腔造影和 PET-CT 心肌显像。前者利用放射性铊心肌显像所示灌注缺损提示心肌供血不足或血供消失, 对心肌缺血诊断较有价值; 放射性核素心腔造影可测定左心室射血分数及显示心肌缺血区室壁局部运动障碍; PET-CT 通过心肌灌注和代谢显像匹配分析可准确评估心肌活力。
5. 有创性检查 冠状动脉造影是目前冠心病临床诊断的“金标准”。可显示冠状动脉各主干及分支狭窄性病变的部位并估计其严重程度，对明确诊断、指导治疗和预后判断意义重大（详见本章第十二节中“冠状动脉介入性诊断及治疗”）。冠脉内超声显像、冠脉内光学相干断层扫描、冠脉血流储备分数测定等也可用于冠心病的诊断并有助于指导介入治疗。
6. 超声心动图检查 多数病人静息时检查无异常，有陈旧性心肌梗死或严重心肌缺血者可探测到缺血区心室壁的运动异常。

【诊断要点】

根据冠心病的各种危险因素、典型的发作性胸痛和心肌缺血的检查证据，除外其他原因引起的心绞痛，一般即可建立诊断。根据加拿大心血管病学会(CCS)分级，可将心绞痛严重程度分为4级(表3-8)。

表 3-8 心绞痛严重程度分级

分级	分级标准
I级	一般日常活动不引起心绞痛,用力、速度快、长时间的体力活动引起发作
II级	日常体力活动稍受限,饭后、情绪激动时受限更明显
III级	日常体力活动稍受限,以一般速度在一般条件下平地步行1km或上一层楼即可引起心绞痛发作
IV级	轻微活动即可引起心绞痛,甚至休息时也有发作

【治疗要点】

稳定型心绞痛的治疗原则是改善冠状动脉血供和降低心肌耗氧，减轻症状和/或缺血发作；积极治疗动脉粥样硬化，避免各种诱发因素和纠正各种危险因素；预防心肌梗死和猝死，提高生活质量。

1. 发作时的治疗

（1）休息：发作时立即休息，一般病人停止活动后症状即逐渐消失。
（2）药物治疗：宜选用作用较快的硝酸酯制剂，这类药物除可扩张冠状动脉、增加冠状动脉血流量外，还可扩张外周血管，减轻心脏负荷和减少心肌耗氧量，从而缓解心绞痛。常用药物：①硝酸甘油。0.5mg舌下含服，12分钟内显效，约30分钟后作用消失；每隔5分钟可重复1次，但一般连续服用不超过3次；还可采用喷雾剂，每次0.4mg，15分钟内不超过1.2mg。主要的不良反应包括头痛、面色潮红、低血压，首次服用时应注意防止发生直立性低血压。②硝酸异山梨酯。510mg舌下含化，25分钟见效，作用维持23小时。
2. 缓解期的治疗 缓解期一般不需卧床休息。应尽量避免各种明确的诱因。药物治疗以减轻症状、改善缺血及预后的药物为主。非药物治疗包括运动锻炼疗法、血管重建治疗、增强型体外反搏等。

（1）药物治疗

1）改善心肌缺血及减轻症状的药物

A. $\beta$ 受体拮抗药：能抑制心脏 $\beta$ 肾上腺素能受体，减慢心率、减弱心肌收缩力、降低血压，从而降低心肌耗氧量，可以减少心绞痛发作和增加运动耐量。长期应用还能降低心绞痛病人死亡和心肌梗死的风险。推荐使用无内在拟交感活性的 $\beta_{1}$ 受体拮抗药，如美托洛尔、比索洛尔等，只要无禁忌证（严重心动过缓和高度房室传导阻滞、窦房结功能紊乱、支气管痉挛或哮喘），应作为稳定型心绞痛的

初始治疗药物。

B. 硝酸酯制剂：为非内皮依赖性血管扩张药，能减少心肌需氧和改善心肌灌注，从而降低心绞痛发作的频率和减轻症状。由于此类药物可反射性引起交感神经活性加强而使心率加快、心肌耗氧量增加，因此临床上常与 $\beta$ 受体拮抗药或非二氢吡啶类钙通道阻滞药等负性心率药物联合使用，其抗心绞痛作用优于单独用药。常用药物有二硝酸异山梨酯、单硝酸异山梨酯。在服药期间，每天用药应留有充足的无药间期，以减少耐药性的发生。
C.钙通道阻滞药：抑制钙离子内流和心肌细胞兴奋-收缩耦联中钙离子的利用，抑制心肌收缩；并通过扩张冠状动脉，解除冠状动脉痉挛，改善心内膜下心肌的供血；扩张周围血管、减轻心脏负荷，从而缓解心绞痛；还可以降低血黏度，抗血小板聚集，改善心肌的微循环。常用药物有维拉帕米、硝苯地平缓释制剂、地尔硫草。
D. 其他: 曲美他嗪, 通过抑制脂肪酸氧化和增加葡萄糖代谢, 提高氧利用率而改善心肌缺血。中医中药治疗目前以“活血化瘀”“芳香温通”和“祛痰通络”法为常用疗法。此外, 针刺或穴位按摩治疗也可能有一定疗效。

不稳定型心绞痛（UAP）和非ST段抬高心肌梗死（NSTEMI）

不稳定型心绞痛指介于稳定型心绞痛和急性心肌梗死之间的临床状态，包括除稳定型劳力性心绞痛之外的初发型、恶化型劳力性心绞痛和各种自发性心绞痛。若不稳定型心绞痛伴有血清心肌坏死标志物升高，即可确立非ST段抬高心肌梗死的诊断。UAP/NSTEMI的病因和临床表现相似但程度不同，其主要区别在于缺血是否严重到使得心肌损伤所产生的心肌坏死标志物足以被检测到。

【病因与发病机制】

UA/NSTEMI病理机制为不稳定的粥样硬化斑块破裂或糜烂基础上血小板聚集、并发血栓形成、冠状动脉痉挛、微血管栓塞导致急性或亚急性心肌供氧减少和缺血加重。虽然也可因劳力负荷诱发，但劳力负荷终止后胸痛并不能缓解。其中，NSTEMI常因心肌严重的持续性缺血导致心肌坏死，病理上出现局灶性或心内膜下心肌坏死。

少数UAP病人心绞痛发作有明确的诱发因素，称为继发性UAP。①心肌氧耗增加：感染、甲状腺功能亢进、心律失常；②冠状动脉血流减少：低血压；③血液携氧能力下降：贫血、低氧血症。

【临床表现】

1. 症状 NSTE-ACS典型临床症状表现为胸骨后压榨性疼痛，并且向左上臂（双上臂或右上臂少见）、颈或下颌放射，症状可为间歇性或持续性。其临床特点包括：长时间(>20分钟)静息性心绞痛；

新发(最近1个月内发生的)心绞痛，表现为自发性心绞痛或劳力性心绞痛（CCSⅡ或Ⅲ级）；过去稳定型心绞痛最近1个月内症状加重，且具有至少CCSⅢ级的特点（恶化性心绞痛）；心肌梗死后1个月内发生的心绞痛。

2. 体征 体检时能听到一过性第三心音或第四心音，以及由于二尖瓣反流引起的一过性收缩期杂音，不具有特异性，但是详细的体格检查可发现潜在的加重心肌缺血的危险因素，并成为判断预后非常重要的依据。

【实验室及其他检查】

1. 心电图检查 心电图不仅可以帮助诊断，而且根据其异常的严重程度和范围可以提供预后信息。症状发作时的心电图和之前的心电图对比，可提高心电图异常的诊断价值。大多数病人胸痛发作时有ST段压低或一过性ST段抬高、T波低平或倒置。
   通常上述心电图动态改变可随着心绞痛的缓解而完全或部分消失。如果心电图正常而病人胸痛持续，应在15~30分钟内复查，尤其注意及时记录胸痛发作时的心电图变化。ST段下移的导联数和幅度与心肌缺血的范围相关，缺血范围越大，风险越高。若病人具有稳定型心绞痛的典型病史或冠心病诊断明确，即使没有心电图改变，也可以根据临床表现作出UA的诊断。
2. 冠状动脉造影 冠状动脉造影能提供详细的血管相关信息，帮助指导治疗并评价预后。在造影正常或无阻塞性病变的UAP病人中，有可能是误诊或胸痛为冠脉痉挛、冠脉内血栓自发性溶解、微循环灌注障碍所致。
3. 心肌标志物检查 肌钙蛋白(cTn)T和I较传统的CK和CK-MB更为敏感可靠，所有疑似NSTE-ACS的病人均应在症状发作后3~6小时内检测cTnT和cTnI。cTn至少有一次超过正常对照值的99个百分点，被认为是cTn升高。与标准cTn检测相比，高敏肌钙蛋白(hs-cTn)检测可更早发现心肌梗死，hs-cTn可作为心肌细胞损伤的量化指标，即hs-cTn水平越高，心肌梗死的可能性越大，死亡风险越大。
4. 其他 超声心动图和放射性核素等检查的结果与稳定型心绞痛相似，但阳性发现率会更高。

【诊断要点】

根据心绞痛症状、典型的缺血性心电图改变（新发的或一过性ST段压低 $\geqslant 0.1\mathrm{mV}$ 或T波倒置）和心肌损伤标志物测定，可作出UAP/NSTEMI诊断。肌钙蛋白(cTn)是NSTE-ACS最敏感和最特异的心肌损伤生物标志物，在症状发生后24小时内，肌钙蛋白峰值超过正常对照值的99个百分点需考虑NSTEMI的诊断。当冠心病可能性为低危或中危，且cTn和/或心电图不能确定诊断时，可考虑行冠状动脉CT检查，排除NSTE-ACS。

【治疗要点】

UAP/NSTEMI是具有潜在危险的严重疾病，病情发展常难以预料，应使病人处于监控之下。疼痛发作频繁或持续不缓解的病人应立即住院，紧急处理。

1. 一般处理 卧床休息，24小时心电监护，严密观察血压、脉搏、呼吸、心率、心律变化，有呼吸困难、发绀者应给氧，维持血氧饱和度达到 $95\%$ 以上。如有必要应重复检测心肌坏死标志物。
2. 缓解疼痛 心绞痛发作时，单次含化或喷雾吸入硝酸酯制剂往往不能缓解症状，一般建议每隔35分钟1次，共用3次。若仍无效，可静脉应用硝酸甘油持续静滴或微量泵输注，以 $5\sim 10\mu \mathrm{g / min}$ 开始，每510分钟增加 $10\mu \mathrm{g / min}$ ，直至症状缓解或出现头痛、血压下降等明显不良反应。静脉应用硝酸甘油后，在症状消失12~24小时后改用口服制剂。

对于所有无禁忌证的UA/NSTEMI病人，应及早开始用 $\beta$ 受体拮抗药。少数情况下，如伴血压明显升高、心率增快者可静滴艾司洛尔 $250\mu \mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{min})$ ，停药后20分钟内作用消失。也可用非二氢

吡啶类钙通道阻滞药, 如地尔硫草 $1 \sim 5 \mu \mathrm{g} / (\mathrm{kg} \cdot \mathrm{min})$ 持续静滴, 常可控制发作。必要时可给予镇静药吗啡。

3. 抗栓治疗 抗血小板药物包括阿司匹林、氯吡格雷及替格瑞洛。阿司匹林是抗血小板治疗的“基石”，如无禁忌证，所有病人均应长期口服阿司匹林。一旦诊断UA/NSTEMI，均应尽快给予 $\mathrm{P}_2\mathrm{Y}_{12}$ 受体拮抗药，除非有极高出血风险等禁忌证，应在阿司匹林基础上联合应用1种 $\mathrm{P}_2\mathrm{Y}_{12}$ 受体拮抗药，并维持至少12个月。抗凝治疗是为了抑制凝血酶的生成和/或活化，减少血栓相关的事件发生，抗凝联合抗血小板治疗比任何单一治疗更有效。目前在临床上常用的抗凝药物包括肝素和低分子量肝素。
4. 冠状动脉血运重建治疗 参考稳定型心绞痛血运重建治疗的 PCI 和 CABG。对于个别病情极严重者，保守治疗效果不佳，心绞痛发作时ST段压低 $>0.1\mathrm{mV}$ ，持续时间 $>20$ 分钟，或血肌钙蛋白升高者，在有条件的医院可行急诊PCI。
5. 其他 UAP/NSTEMI 经治疗病情稳定，出院后应继续强调抗凝和调脂治疗，特别是应用他汀类药物以促使斑块稳定。缓解期的随访及长期治疗方案与稳定型心绞痛相同。

急性ST段抬高型心肌梗死（STEMI）

STEMI是指急性心肌缺血性坏死，为在冠状动脉病变的基础上发生冠状动脉血供急剧减少或中断，使相应心肌严重而持久地急性缺血导致心肌细胞死亡。临床表现有持久的胸骨后剧烈疼痛、发热、白细胞计数和血清心肌坏死标志物增高以及心电图进行性改变；可发生心律失常、休克或心力衰竭，属ACS的严重类型。

【病因与发病机制】

本病的基本病因是冠状动脉粥样硬化（偶为冠状动脉栓塞、炎症、先天性畸形、痉挛和冠状动脉口阻塞所致），造成一支或多支血管管腔狭窄和心肌供血不足，而侧支循环尚未充分建立。一旦血供急剧减少或中断，使心肌急性缺血达 $20\sim 30$ 分钟或以上，即可发生STEMI。其发病机制多数是不稳定冠脉粥样硬化斑块破溃，继而出血或管腔内血栓形成，使血管腔完全闭塞，少数情况是粥样斑块内或其下发生出血或血管持续痉挛，也可以使冠状动脉完全闭塞。

促使粥样斑块破溃出血及血栓形成的诱因有：①晨起6时至12时交感神经活性增加，机体应激反应增强，心肌收缩力、心率、血压增高，冠状动脉张力增高；②饱餐特别是进食大量高脂饮食后，血脂增高，血黏度增高；③重体力活动、情绪过分激动、寒冷刺激、血压剧升或用力排便时，左心室负荷明显加重，心肌需氧量猛增；④休克、脱水、出血、外科手术或严重心律失常，使心排血量骤降，冠状动脉灌流量锐减。

【临床表现】

与梗死的部位、大小、侧支循环情况密切相关。

1. 先兆 $50\% \sim 81\%$ 的病人在发病前数天有乏力、胸部不适、活动时心悸、气急、烦躁、心绞痛等前驱症状，以新发生心绞痛或原有心绞痛加重最为突出。心绞痛发作较以往频繁、性质较剧烈、持续时间长，硝酸甘油疗效差，诱发因素不明显。心电图示ST段一过性明显抬高或压低，T波倒置或增高，即不稳定型心绞痛情况。及时发现、处理心肌梗死先兆，可使部分病人避免发生STEMI。

2. 症状

（1）疼痛：为最早出现的最突出的症状，多发生于清晨。疼痛的性质和部位与心绞痛相似，但程度更剧烈，多伴有大汗、烦躁不安、恐惧及濒死感，持续时间可达数小时或数天，休息和服用硝酸甘油不缓解。部分病人疼痛可向上腹部放射而被误诊为急腹症或因疼痛向下颌、颈部、背部放射而误诊为其他疾病。少数病人无疼痛，一开始即表现为休克或急性心力衰竭。
（2）全身症状：一般在疼痛发生后 $24\sim 48$ 小时出现，表现为发热、心动过速、白细胞增高和血沉增快等，由坏死物质吸收所引起。体温可升高至 $38^{\circ}\mathrm{C}$ 左右，很少超过 $39^{\circ}\mathrm{C}$ ，持续约1周。

（3）胃肠道症状：疼痛剧烈时常伴恶心、呕吐、上腹胀痛，与迷走神经受坏死心肌刺激和心排血量降低组织灌注不足等有关。肠胀气亦不少见，重者可发生呃逆。
（4）心律失常：见于 $75\% \sim 95\%$ 的病人，多发生在起病1~2天，24小时内最多见。各种心律失常中以室性心律失常最多，尤其是室性期前收缩，如室性期前收缩频发(每分钟5次以上)，成对出现或呈非持续性室性心动过速，多源性或落在前一心搏的易损期时(RonT)，常为心室颤动的先兆。室颤是急性心肌梗死早期，特别是病人入院前的主要死因。下壁心肌梗死易发生房室传导阻滞及窦性心动过缓；前壁心肌梗死易发生室性心律失常，如发生房室传导阻滞表明梗死范围广泛、情况严重。
（5）低血压和休克：疼痛发作期间血压下降常见，但未必是休克，如疼痛缓解而收缩压仍低于 $80\mathrm{mmHg}$ ，且病人表现为烦躁不安、面色苍白、皮肤湿冷、脉细而快、大汗淋漓、少尿、神志迟钝，甚至晕厥者则为休克表现。一般多发生在起病后数小时至1周内，约 $20\%$ 的病人会出现，主要为心源性休克，为心肌广泛坏死、心排血量急剧下降所致。右心室梗死者容易出现低血压，但很少伴发心源性休克。
(6) 心力衰竭: 发生率为 $32\% \sim 48\%$ , 主要为急性左心衰竭, 可在起病最初几天内发生, 或在疼痛、休克好转阶段出现, 为心肌梗死后心脏舒缩力显著减弱或不协调所致。表现为呼吸困难、咳嗽、发绀、烦躁等症状, 重者可发生肺水肿, 随后可发生颈静脉怒张、肝大、水肿等右心衰表现。右心室梗死者可一开始就出现右心衰竭表现, 伴血压下降。

根据有无心力衰竭表现及其相应的血流动力学改变严重程度，急性心肌梗死引起的心力衰竭按Killip分级可分为4级(表3-9)。

表 3-9 Killip 分级

分级	特点
I级	无明显的心力衰竭
II级	有左心衰竭,肺部啰音<50%肺野
III级	肺部啰音>50%肺野,可出现急性肺水肿
IV级	心源性休克,有不同阶段和程度的血流动力学障碍

3. 体征 心脏浊音界可正常或轻至中度增大；心率多增快，也可减慢；心尖部第一心音减弱，可闻第四心音（心房性）或第三心音（心室性）奔马律；可有各种心律失常； $10\% \sim 20\%$ 病人在起病第 $2 \sim 3$ 天出现心包摩擦音，为反应性纤维性心包炎所致；亦有部分病人在心前区可闻及收缩期杂音或喀喇音，为二尖瓣乳头肌功能失调或断裂所致；除心肌梗死早期血压可增高外，几乎所有病人都有血压下降。

4.并发症

（1）乳头肌功能失调或断裂(dysfunction or rupture of papillary muscle)：二尖瓣乳头肌因缺血、坏死等使收缩功能发生障碍，造成二尖瓣脱垂及关闭不全。总发生率可高达 $50\%$ 。轻者可以恢复；重者见于下壁心肌梗死，乳头肌整体断裂，左心功能衰竭，迅速发生急性肺水肿，在数天内死亡。
(2)心脏破裂(rupture of the heart)：少见，常在起病1周内出现。多为心室游离壁破裂，造成心包积液引起急性心脏压塞而猝死。偶有室间隔破裂，可引起心力衰竭和休克而在数日内死亡。
(3) 栓塞(embolism): 发生率 $1\% \sim 6\%$ , 见于起病后 $1 \sim 2$ 周。如为左心室附壁血栓脱落所致, 则引起脑、肾、脾或四肢等动脉栓塞。由下肢静脉血栓脱落所致, 则产生肺动脉栓塞, 大块肺栓塞可导致猝死。
（4）心室壁瘤(cardiac aneurysm)：简称室壁瘤，主要见于左心室，发生率 $5\% \sim 20\%$ 。较大的室壁瘤体检时可见左侧心界扩大，超声心动图可见心室局部有反常搏动，心电图示ST段持续抬高。室壁瘤可导致心力衰竭、栓塞和室性心律失常。

（5）心肌梗死后综合征(post-infarction syndrome)：发生率为 $10\%$ ，于STEMI后数周至数月内出现，可反复发生。表现为心包炎、胸膜炎或肺炎，有发热、胸痛等症状，可能为机体对坏死组织的过敏反应。

【实验室及其他检查】

1. 心电图检查 对疑似STEMI的胸痛病人，应在首次医疗接触(first medical contact, FMC)后10分钟内记录12导联心电图，推荐记录18导联心电图，尤其是下壁心肌梗死需加做 $\mathrm{V}_{3\mathrm{R}} \sim \mathrm{V}_{5\mathrm{R}}$ 和 $\mathrm{V}_7 \sim \mathrm{V}_9$ 导联。FMC时间是指病人首次接触到医生、护士或者其他急救人员（可以给病人提供ECG和初始的治疗措施）的时间。

（1）特征性改变：STEMI的特征性心电图表现为ST段弓背向上型抬高(呈单相曲线)伴或不伴病理性Q波、R波减低(正后壁心肌梗死时，ST段变化可以不明显)，常伴对应导联镜像性ST段压低。但STEMI早期多不出现这种特征性改变，而表现为超急性T波(异常高大且两支不对称)改变和/或ST段斜直型升高，并发展为ST-T融合，伴对应导联的镜像性ST段压低。
（2）动态性改变：STEMI的心电图演变过程为：①在起病数小时内可无异常或出现异常高大两支不对称的T波，为超急性期改变。②数小时后，ST段明显抬高，弓背向上，与直立的T波连接，形成单相曲线；数小时至2天内出现病理性Q波，同时R波减低，为急性期改变(图3-31、图3-32)。Q波在3~4天内稳定不变，此后 $70\% \sim 80\%$ 永久存在。③如果早期不进行治疗干预，抬高的ST段可在数天至2周内逐渐回到基线水平，T波逐渐平坦或倒置，为亚急性期改变。④数周至数月后，T波呈V形倒置，两支对称，为慢性期改变。T波倒置可永久存在，也可在数月至数年内逐渐恢复。

图3-31 急性前壁心肌梗死的心电图

图示 $\mathbf{V}_3$ 、 $\mathbf{V}_4$ 导联QRS波群呈qR型，ST段明显抬高； $\mathbf{V}_2$ 导联QRS波群呈qRs型，ST段明显抬高； $\mathbf{V}_5$ 导联QRS波群呈qR型，ST段抬高； $\mathbf{V}_1$ 导联ST段亦抬高。

图3-32 急性下壁心肌梗死的心电图

图示Ⅲ、aVF导联QRS波群呈 $\mathrm{Qr}$ 型，Q波深、宽，ST段抬高；II导联QRS波群呈qRsr型，ST段抬高；I、aVL导联ST段压低，T波倒置。此外， $\mathrm{V}_{1},\mathrm{V}_{2}$ 导联S波深； $\mathrm{V}_{5},\mathrm{V}_{6}$ 导联R波高，ST段压低，T波低、双相，提示左心室肥大和劳损。

（3）定位诊断：STEMI的定位和范围可根据出现特征性改变的导联数来判断： $\mathrm{V}_1 \sim \mathrm{V}_3$ 导联示前间壁 $\mathrm{MI}, \mathrm{V}_3 \sim \mathrm{V}_5$ 导联示局限前壁 $\mathrm{MI}, \mathrm{V}_1 \sim \mathrm{V}_5$ 导联示广泛前壁 $\mathrm{MI}, \mathrm{II}, \mathrm{III}, \mathrm{aVF}$ 导联示下壁 $\mathrm{MI}, \mathrm{I}, \mathrm{aVL}$ 导联示高侧壁 $\mathrm{MI}, \mathrm{V}_7, \mathrm{V}_8$ 导联示正后壁 $\mathrm{MI}, \mathrm{II}, \mathrm{III}, \mathrm{aVF}$ 导联伴右胸导联（尤其是 $\mathrm{V}_{3\mathrm{R}}, \mathrm{V}_{4\mathrm{R}}$ ）ST段抬高，可作为下壁 $\mathrm{MI}$ 及右心室梗死的参考指标。
2. 超声心动图检查 二维和M型超声心动图有助于了解心室壁的运动和左心室功能，诊断室壁瘤和乳头肌功能失调等。
3. 放射性核素检查 可显示STEMI的部位与范围，观察左心室壁的运动和左心室射血分数，有助于判定心室的功能、诊断梗死后造成的室壁运动失调和室壁瘤。

4. 实验室检查

（1）起病 $24\sim 48$ 小时后白细胞计数增高至 $(10\sim 20)\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，中性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞减少或消失，血沉增快，C反应蛋白增高均可持续13周。
（2）血清心肌坏死标志物：对心肌坏死标志物的测定应综合评价，建议于入院即刻、24小时、69小时、1224小时测定血清心肌坏死标志物。①心肌肌钙蛋白I(cTnI)或心肌肌钙蛋白T(cTnT)的增高是诊断心肌坏死最特异和敏感的首选指标，在起病24小时后升高，cTnI于1024小时达高

峰, 710天降至正常, cTnT于2448小时达高峰, 1014天降至正常。②肌酸激酶同工酶(CK-MB), 对判断心肌坏死的临床特异性较高, 在起病后4小时内增高, 1624小时达高峰, 34天恢复正常。由于首次STEMI后肌钙蛋白将持续升高一段时间(714天), CK-MB适于早期(<4小时)STEMI诊断和再发MI诊断。连续测定CK-MB还可判定溶栓治疗后梗死相关动脉开通, 此时CK-MB峰值前移(14小时以内)。③肌红蛋白, 有助于早期诊断, 但特异性较差, 于起病后2小时内即升高, 12小时内达高峰, 24~48小时内恢复正常。

曾沿用多年的急性心肌梗死心肌酶测定，包括肌酸激酶(CK)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)，其特异性及敏感性均远不如上述心肌坏死标志物，但仍有参考价值。三者在心肌梗死发病后610小时开始升高，按序分别于12小时、24小时及23天内达高峰，又分别于34天、36天及1~2周内回降至正常。

【诊断要点】

STEMI的诊断标准，必须至少具备下列3项标准中的2项，特别是后2项，方可确诊：①缺血性胸痛的临床病史；②心电图的动态演变；③血清心肌坏死标志物浓度的动态改变。

对老年病人，突然发生严重心律失常、休克、心力衰竭而原因未明，或突然发生较重而持久的胸闷或胸痛者，都应考虑本病的可能，并先按急性心肌梗死来处理。

【治疗要点】

早期、快速并完全地开通梗死相关动脉是改善STEMI病人预后的关键。建立区域协同救治网络和规范化胸痛中心是缩短FMC至导丝通过梗死相关动脉时间的有效手段。

治疗原则是尽早使心肌血液再灌注，以挽救濒死的心肌，防止梗死面积扩大和缩小心肌缺血范围，保护和维持心脏功能，及时处理严重心律失常、泵衰竭和各种并发症，防止猝死，注重二级预防。

1. 一般治疗

（1）休息：病人未行再灌注治疗前，应绝对卧床休息，保持环境安静，防止不良刺激，解除恐惧心理。
(2)氧疗护理：高氧状态会导致或加重未合并低氧血症的STEMI病人的心肌损伤。动脉血氧饱和度 $>90\%$ 的病人不推荐常规吸氧。当病人合并低氧血症 $(\mathrm{SaO}_2 < 90\%$ 或 $\mathrm{PaO}_2 < 60\mathrm{mmHg})$ 时应吸氧。
（3）监测：急性期应住在冠心病监护病房(coronary care unit, CCU)，进行心电、血压、呼吸监测 $3\sim 5$ 天，除颤仪处于随时备用状态。严重泵衰竭者应监测肺毛细血管压和静脉压。

2. 缓解疼痛 选择以下药物尽快缓解疼痛：①吗啡 $2\sim 4\mathrm{mg}$ 静注，必要时5~10分钟可重复使用，总量不宜超过 $15\mathrm{mg}$ ，以减轻病人交感神经过度兴奋和濒死感。用药期间，注意防止呼吸功能抑制和血压降低等不良反应。②硝酸甘油 $0.3\mathrm{mg}$ 或硝酸异山梨酯 $5\sim 10\mathrm{mg}$ 舌下含服或静滴，注意心率增快和血压降低。再灌注心肌疗法能有效解除疼痛。
3. 再灌注心肌 血管开通时间越早，挽救的心肌越多。积极的治疗措施是起病 $3 \sim 6$ 小时（最多12小时）内使闭塞的冠状动脉再通，心肌得到再灌注，濒临坏死的心肌可能得以存活或使坏死范围缩小，对梗死后心肌重塑有利，改善预后。将病人从非PCI医院转运到PCI医院的时间延迟不超过120分钟，理想时间是在90分钟内。

（1）急诊PCI：有条件的医院对具备适应证的病人应尽快实施直接PCI，多可获得更好的治疗效果。
(2)溶栓疗法(thrombolytic therapy)：无条件施行介入治疗或延误再灌注时机者，若无禁忌证，应立即(接诊后30分钟内)予以溶栓治疗。发病3小时内，心肌梗死溶栓治疗血流完全灌注率高，获益最大。年龄 $\geqslant 75$ 岁者应首选PCI，选择溶栓治疗时应慎重，并酌情减少溶栓药物剂量。
1）适应证：急性胸痛发病未超过12小时，预期FMC至导丝通过梗死相关动脉时间超过120分

钟；无溶栓禁忌证；发病12~24小时仍有进行性缺血性胸痛和心电图至少2个或2个以上相邻导联ST段抬高 $>0.1\mathrm{mV}$ ，或血流动力学不稳定，若无直接PCI条件且无溶栓禁忌证，应考虑溶栓治疗。

2）禁忌证：绝对禁忌证包括出血性脑卒中病史，6个月内发生过缺血性脑卒中，中枢神经系统损伤、肿瘤或动静脉畸形，近1月内有严重创伤/手术/头部损伤、胃肠道出血，已知原因的出血性疾病（不包括月经来潮），明确、高度怀疑或不能排除主动脉夹层，24小时内接受非压迫性穿刺术（如肝脏活检、腰椎穿刺）。相对禁忌证包括6个月内有短暂脑缺血发作、妊娠或产后1周、严重未控制的高血压 $(>180 / 110\mathrm{mmHg})$ 、晚期肝脏疾病、感染性心内膜炎、活动性消化性溃疡、长时间或有创复苏。

3）溶栓药物：常用药物有非特异性和特异性纤溶酶原激活剂，建议优先选用特异性纤溶酶原激活剂。①特异性纤溶酶原激活剂：重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)阿替普酶是目前常用的溶栓药，90分钟内不超过 $100\mathrm{mg}$ （根据体重），可选择性激活纤溶酶原，对全身纤溶活性影响较小，无抗原性；但其半衰期短，需要同时联合使用肝素，防止再闭塞。②非特异性纤溶酶原激活剂：如尿激酶，可直接将循环血液中的纤溶酶原转变为有活性的纤溶酶，无抗原性和过敏反应。

（3）紧急CABG：介入治疗失败或溶栓治疗无效有手术指征者，宜争取6~8小时内施行主动脉-冠状动脉旁路移植术。

4. 抗栓治疗 阿司匹林联合1种 $\mathrm{P}_2\mathrm{Y}_{12}$ 受体拮抗药的双联抗血小板治疗(dual antiplatelet therapy, DAPT)是抗栓治疗的基础。

（1）抗血小板治疗：无禁忌证的STEMI病人溶栓或PCI前均应立即嚼服阿司匹林 $150\sim 300\mathrm{mg}$ 负荷剂量，继以 $75\sim 100\mathrm{mg / d}$ 长期维持；或替格瑞洛 $180\mathrm{mg}$ 负荷剂量，而后给予 $90\mathrm{mg / }$ 次，每天2次。在替格瑞洛无法获得或有禁忌证时可选用氯吡格雷。静脉溶栓者，如年龄 $\leqslant 75$ 岁，在阿司匹林基础上给予氯吡格雷 $300\mathrm{mg}$ 负荷量，维持量 $75\mathrm{mg}$ ，每天1次。如年龄 $>75$ 岁，则使用氯吡格雷首剂 $75\mathrm{mg}$ ，维持量 $75\mathrm{mg / }$ 次，每天1次。

（2）抗凝治疗：接受PCI治疗的STEMI病人，术中均应给予肠外抗凝药物。应权衡有效性、缺血和出血风险，选择性使用普通肝素、依诺肝素或比伐卢定。静脉溶栓治疗的STEMI病人应至少接受48小时抗凝治疗，或用至接受血运重建治疗，或住院期间使用，最长不超过8天。可根据病情选用普通肝素、依诺肝素或磺达肝癸钠。

5. 消除心律失常 心律失常必须及时消除，以免演变为严重心律失常甚至猝死。

（1）发现室性期前收缩或室性心动过速，立即用利多卡因 $50\sim 100\mathrm{mg}$ 静注，每5~10分钟重复1次，至期前收缩消失或总量达 $300\mathrm{mg}$ ，继以 $1\sim 3\mathrm{mg / min}$ 静滴维持，如室性心律失常反复发作者可用胺碘酮。出现与QT间期延长有关的尖端扭转型室速时，静脉缓慢推注 $1\sim 2\mathrm{g}$ 的镁剂（>5分钟）。
（2）发生心室颤动或持续多形性室性心动过速时，尽快采用电除颤或同步直流电复律，在未取得除颤器之前应立即开始CPR；单形性室性心动过速药物疗效不满意时应及早同步直流电复律。
（3）缓慢性心律失常，可用阿托品 $0.5\sim 1\mathrm{mg}$ 肌注或静注。
（4）二度或三度房室传导阻滞，伴有血流动力学障碍者，宜用临时心脏起搏器。
（5）室上性快速心律失常药物治疗不能控制时，可考虑同步直流电复律。

6. 控制低血压和休克 STEMI 时可有心源性休克，也伴有血容量不足、外周血管舒缩障碍等因素存在。因此，应在血流动力学监测下，采用升压药、血管扩张药、补充血容量和纠正酸中毒等抗休克处理。为降低心源性休克的病死率，有条件的医院考虑主动脉内球囊反搏术辅助循环，然后做选择性动脉造影，立即行 PCI 或 CABG 术。右心室梗死病人应尽早施行再灌注治疗，维持有效的右心室前负荷，避免使用利尿药和血管扩张药。

7. 治疗心力衰竭 主要是治疗急性左心衰竭，以应用吗啡（或哌替啶）和利尿药为主，也可选用血管扩张药减轻左心室的前、后负荷。STEMI发生后24小时内不宜用洋地黄制剂。

8. 其他治疗

（1） $\beta$ 受体拮抗药、钙通道阻滞药和血管紧张素转化酶抑制剂：在起病的早期即应用美托洛尔、

阿替洛尔或普萘洛尔等 $\beta$ 受体拮抗药，尤其是前壁心肌梗死伴有交感神经功能亢进者，可防止梗死范围的扩大，改善预后。钙通道阻滞药中的地尔硫草亦有类似效果。血管紧张素转化酶抑制剂中的卡托普利、依那普利等有助于改善恢复期心肌的重构，降低心力衰竭的发生率，从而降低死亡率。

(2)极化液疗法：氯化钾 $1.5\mathrm{g}$ 、普通胰岛素10U加入 $10\%$ 葡萄糖溶液 $500\mathrm{ml}$ 中，静滴，每天1次， $7\sim 14$ 天为一疗程。可促进心肌摄取和代谢葡萄糖，促使钾离子进入细胞内，恢复心肌细胞膜极化状态，利于心肌收缩，减少心律失常。

原发性高血压

导入案例与思考

刘某，女，56岁，在行走时突感头痛、头晕，伴恶心、呕吐，继而跌倒在地，呼之不应，伴四肢抽搐，小便失禁，被急送我院。既往有高血压病史10年，未正规服用降压药物，未自我监测血压。

身体评估：意识模糊，烦躁，体温 $37.1\%$ ，脉搏100次/min，呼吸20次/min，血压 $210 / 120\mathrm{mmHg}$ 。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，未闻及血管杂音。神经系统查体阴性，双下肢无水肿。

请思考：

1. 该病人初步诊断是什么？
2. 为进一步明确诊断, 还需询问家属关于病人的哪些情况, 需要做哪些身体评估? 需要做哪些实验室及其他检查?
3. 该病人目前的护理诊断/问题有哪些？应采取哪些护理措施？

高血压是以体循环动脉压升高为主要临床表现的心血管综合征，可分为原发性高血压(primary hypertension)和继发性高血压(secondary hypertension)。原发性高血压又称高血压病，是心脑血管疾病最重要的危险因素，可损伤心、脑、肾等重要脏器的结构和功能，最终导致这些器官功能衰竭。继发性高血压是由某些确定疾病或病因引起的血压升高，约占 $5\%$ 。

高血压患病率在不同国家、地区或种族之间有差别，工业化国家较发展中国家高，美国黑种人约为白种人的2倍。我国高血压患病率男性高于女性；患病率及血压水平随年龄增长而升高，老年人以收缩期高血压多见；患病率存在地区、城乡和民族差别，北方高、南方低的现象仍存在，但目前呈现出大中型城市患病率较高、农村地区患病率增长速度较城市快、高原少数民族地区患病率较高的特点。2012—2015年全国调查，我国18岁及以上居民高血压患病粗率为 $27.9\%$ （标化率 $23.2\%$ ），然而知晓率、治疗率和控制率分别为 $51.6\%$ 、 $45.8\%$ 和 $16.8\%$ ，因此高血压防治任务仍然十分艰巨。

【病因与发病机制】

原发性高血压是在一定的遗传背景下由多种环境因素的交互作用，使正常血压调节机制失代偿所致。因此，高血压是多因素、多环节、多阶段和个体差异性较大的疾病。

1. 与高血压发病有关的因素

（1）遗传因素：原发性高血压有明显的家族聚集性，双亲均患高血压者，其子女发病概率高达 $46\%$ ，约 $60\%$ 高血压病人有高血压家族史。高血压的遗传可能存在主要基因显性遗传和多基因关联遗传两种方式。在遗传表型上，不仅血压升高发生率体现遗传性，而且在血压升高程度、并发症发生以及其他有关因素(如肥胖)方面，也有遗传性。

(2）环境因素

1）饮食：高钠低钾饮食是我国人群重要的高血压发病危险因素，且中国人群普遍对钠敏感。高蛋白质摄入、饮食中饱和脂肪酸或饱和脂肪酸与不饱和脂肪酸比值较高也属于升压因素。饮酒与血压水平线性相关。叶酸缺乏导致血浆同型半胱氨酸水平增高，与高血压发病成正相关，尤其增加高血压引起脑卒中的风险。
2）精神应激：城市脑力劳动者高血压患病率超过体力劳动者，长期精神紧张是高血压患病的危险因素，因精神紧张可激活交感神经，使血压升高。长期噪声环境中的工作者患高血压较多。

3）吸烟：吸烟可使交感神经末梢释放去甲肾上腺素增加，使血压增高，同时，吸烟所引发的氧化应激可通过损害一氧化氮介导的血管舒张引发血压增高。
（3）其他因素：超重和肥胖是高血压患病的重要危险因素，腹型肥胖者容易发生高血压。 $50\%$ 的睡眠呼吸暂停低通气综合征病人患有高血压，且血压升高程度与疾病病程和严重程度有关。口服避孕药、麻黄碱、糖皮质激素、非甾体抗炎药、甘草等也可使血压升高。此外，糖尿病、血脂异常、大气污染、久坐或运动不足等均是高血压的危险因素。

2. 发病机制

（1）神经机制：各种原因使大脑皮质下神经中枢功能发生变化，神经递质浓度与活性异常，导致交感神经系统活性亢进，血浆儿茶酚胺浓度升高，阻力小动脉收缩增强，导致血压上升。
(2)肾脏机制：各种原因引起肾性水钠潴留，机体为避免心排血量增高使组织过度灌注，全身阻力小动脉收缩增强，导致外周血管阻力增高。也可能通过排钠激素分泌释放增加使外周血管阻力增高。
（3）激素机制：肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)激活，肾小球入球小动脉的球旁细胞分泌肾素，激活从肝脏产生的血管紧张素原，生成血管紧张素I(ATI)，然后经血管紧张素转换酶(ACE)生成血管紧张素Ⅱ（ATⅡ）。作用于血管紧张素Ⅱ受体，使小动脉平滑肌收缩，刺激肾上腺皮质球状带分泌醛固酮，通过交感神经末梢突触前膜的正反馈使去甲肾上腺素分泌增加。这些作用均可使血压升高，参与高血压发病并维持。
（4）血管机制：大动脉、小动脉结构和功能的变化在高血压发病中发挥着重要作用。血管内皮细胞通过生成、激活和释放各种血管活性物质，如一氧化氮(NO)、前列环素、内皮素等，调节心血管功能；年龄增长及各种心血管危险因素导致血管内皮细胞功能异常，影响动脉弹性；阻力小动脉结构和功能改变，影响外周压力反射点的位置或反射波强度，对脉压增大起重要作用。
（5）胰岛素抵抗(insulin resistance, IR)：是指必须以高于正常的胰岛素释放水平来维持正常的糖耐量，表示机体组织对胰岛素处理葡萄糖的能力减退。约 $50\%$ 原发性高血压病人存在 IR，尤其在肥胖、甘油三酯增高、高血压及糖耐量减退同时并存的四联症病人中最为明显。多数认为 IR 引起继发性高胰岛素血症，高胰岛素血症使肾脏水钠的重吸收增加，交感神经系统活动亢进，动脉弹性减退，导致血压升高。

【临床表现】

1. 一般表现

（1）症状：原发性高血压大多数起病缓慢，无特殊症状，导致诊断延迟，仅在测血压时或发生心、脑、肾并发症时才被发现。常见症状有头晕、头痛、颈项板紧、疲劳、心悸、耳鸣等，在紧张或劳累后加重，但并不一定与血压水平成正比，也可出现视力模糊、鼻出血等较重症状。
（2）体征：一般较少，应重点检查周围血管搏动、血管杂音、心脏杂音等项目。心脏听诊可闻及主动脉瓣区第二心音亢进、收缩期杂音或收缩早期喀喇音。

2. 高血压急症和亚急症

（1）高血压急症(hypertensive emergencies)：指原发性或继发性高血压病人，在某些诱因作用下，血压突然和显著升高(一般超过 $180 / 120\mathrm{mmHg}$ )，同时伴有进行性心、脑、肾等重要靶器官功能不全的表现。高血压急症包括高血压脑病（血压极度升高突破了脑血流自动调节范围，表现为严重头痛、恶心、呕吐及嗜睡、癫痫发作和昏迷）、颅内出血（脑出血和蛛网膜下腔出血）、脑梗死、急性心力衰竭、急性冠状动脉综合征、主动脉夹层、子痫、急性肾小球肾炎等。少数病人舒张压持续 $\geqslant 130\mathrm{mmHg}$ ，伴有头痛，视力模糊，眼底出血、渗出和视盘水肿，肾脏损害突出，持续蛋白尿、血尿及管型尿，称为恶性高血压。应注意血压水平的高低与急性靶器官损害的程度并非成正比，但如血压不及时控制在合理范围内会对脏器功能产生严重影响，甚至危及生命。

(2)高血压亚急症(hypertensiveurgencies)：指血压显著升高但不伴靶器官损害。病人可以有血

压明显升高造成的症状，如头痛、胸闷、鼻出血和烦躁不安等。高血压亚急症与高血压急症的唯一区别标准是有无新近发生的急性进行性严重靶器官损害。

3.并发症

（1）脑血管病：包括脑出血、脑血栓形成、腔隙性脑梗死和短暂性脑缺血发作。长期高血压使脑血管发生缺血与变性，容易形成微动脉瘤，从而发生脑出血。高血压促使脑动脉粥样硬化，可并发脑血栓形成。脑小动脉闭塞性病变，主要发生在大脑中动脉的垂直穿透支，引起腔隙性脑梗死。
（2）心力衰竭和冠心病：左心室后负荷长期增高可致心室肥厚、扩大，最终导致心力衰竭。长期血压升高引起动脉血管内膜的机械性损伤，脂质易沉积于血管壁，导致附壁血栓形成；高血压病人交感神经兴奋，释放儿茶酚胺过多，可直接损伤动脉血管壁，还可引起冠状动脉痉挛，加速冠状动脉粥样硬化的进程，导致冠心病。
（3）慢性肾衰竭：长期持久的血压升高可致进行性肾小球硬化，并加速肾动脉粥样硬化的发生，出现蛋白尿、肾损害，晚期可有肾衰竭。
(4) 主动脉夹层: 本症是血液渗入主动脉壁中层形成的夹层血肿, 是猝死的病因之一。
（5）视网膜病变：视网膜小动脉早期发生痉挛，随着病程进展出现硬化改变。血压急骤升高可引起视网膜渗出、出血和视盘水肿。

【实验室及其他检查】

检查的目的是明确危险因素，寻找继发性高血压存在的证据，是否伴有靶器官损害，检查应遵从由简入繁的顺序。

1. 基本项目 血生化（血钾、空腹血糖、血清总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、尿酸和肌酐）；血常规；尿液分析（尿蛋白、尿糖和尿沉渣镜检）；心电图。
2. 推荐项目 24小时动态血压监测、超声心动图、颈动脉超声、餐后2小时血糖、血同型半胱氨酸、尿白蛋白定量、尿蛋白定量、眼底检查、X线胸片、脉搏波传导速度以及踝臂指数等。
3. 选择项目 对疑似继发性高血压的病人，可以根据需要选择。如血浆肾素活性，血和尿醛固酮、皮质醇，血游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素，血和尿儿茶酚胺，动脉造影、肾和肾上腺超声、CT或MRI、睡眠呼吸监测等。对有并发症的高血压病人，应进行相应的心、脑、肾功能检查。

【诊断要点】

1. 高血压的定义及分级 高血压被定义为未使用降压药情况下，非同日3次测量诊室血压，收缩压 $\geqslant 140\mathrm{mmHg}$ 和/或舒张压 $\geqslant 90\mathrm{mmHg}$ ；既往有高血压史，现正在服降压药，虽血压 $< 140 / 90\mathrm{mmHg}$ ，仍可诊断为高血压。根据血压升高水平，进一步将高血压分为1~3级，具体见表3-11。

表 3-11 血压水平分类和定义 (中国高血压防治指南, 2018)

类别	收缩压/mmHg		舒张压/mmHg
正常血压	<120	和	<80
正常高值	120~139	和/或	80~89
高血压	≥140	和/或	≥90
1级高血压(轻度)	140~159	和/或	90~99
2级高血压(中度)	160~179	和/或	100~109
3级高血压(重度)	≥180	和/或	≥110
单纯收缩期高血压	≥140	和	<90

注：以上标准适用于 $\geq 18$ 岁成人，当收缩压和舒张压分属于不同分级时，以较高的级别作为标准。

目前我国仍以诊室血压作为高血压诊断的依据，有条件的应同时采用家庭血压或动态血压诊断高血压，其中家庭血压 $\geqslant 135 / 85\mathrm{mmHg}$ ，动态血压24小时平均值 $\geqslant 130 / 80\mathrm{mmHg}$ 、白天平均值 $\geqslant 135 / 85\mathrm{mmHg}$ 或夜间平均值 $\geqslant 120 / 70\mathrm{mmHg}$ 为高血压诊断的阈值，与诊室血压的 $140 / 90\mathrm{mmHg}$ 相对应。动态血压监测是由仪器自动定时测量血压，每隔 $15\sim 30$ 分钟自动测压，连续24小时或更长时间。可评估24小时血压昼夜节律、直立性低血压、餐后低血压等，可诊断“白大衣高血压”发现隐蔽性高血压和顽固性高血压。动态血压监测已成为诊断高血压、评估心脑血管疾病发生风险和降压疗效、指导个体化治疗不可或缺的检测手段。

2. 心血管风险分层 高血压病人的预后不仅与血压升高水平有关，而且与其他心血管危险因素以及靶器官损害程度有关。因此，从指导治疗和判断预后的角度，对高血压病人作心血管风险分层，即根据血压升高水平、其他心血管危险因素、靶器官损害和伴随临床疾患情况（表3-12），将高血压病人分为低危、中危、高危和很高危4个层次（表3-13）。

表 3-12 影响高血压病人心血管预后的重要因素（中国高血压防治指南，2018）

心血管危险因素	靶器官损害	伴随临床疾患
高血压(1~3级)	左心室肥厚	脑血管病
男性>55岁;女性>65岁	颈动脉超声 IMT≥0.9mm 或动脉粥样斑块	脑出血,缺血性脑卒中,短暂性脑缺血发作
吸烟或被动吸烟
糖耐量受损(2小时血糖7.8~11.0mmol/L)和/或空腹血糖异常(6.1~6.9mmol/L)	颈-股动脉脉搏波速度≥12m/s(*选择使用)	心脏疾病
	踝臂指数<0.9(*选择使用)	心肌梗死史,心绞痛,冠状动脉血运重建,慢性心力衰竭,心房颤动
血脂异常
TC≥5.2mmol/L或LDL-C≥3.4mmol/L或HDL-C<1.0mmol/L	估算的肾小球滤过率降低[eGFR30~59ml/(min·1.73m²)]或血清肌酐轻度升高:男性115~133μmol/L,女性107~124μmol/L	肾脏疾病
早发心血管病家族史(一级亲属发病年龄<50岁)		糖尿病肾病,肾功能受损[eGFR<30ml/(min·1.73m²)],血肌酐升高(男性≥133μmol/L,女性≥124μmol/L),蛋白尿(≥300mg/24h)
腹型肥胖或肥胖	微量白蛋白尿:30~300mg/24h或白蛋白/肌酐比≥30mg/g(3.5mg/mmol)
高同型半胱氨酸血症(≥15μmol/L)		外周血管疾病
		视网膜病变
		出血或渗出,视盘水肿
		糖尿病

注：TC: 总胆固醇; LDL-C: 低密度脂蛋白胆固醇; HDL-C: 高密度脂蛋白胆固醇; IMT: 颈动脉内膜中层厚度。

表 3-13 高血压病人心血管风险水平分层标准(中国高血压防治指南,2018)

其他危险因素和病史	血压
	收缩压130~139mmHg和/或舒张压85~89mmHg	1级高血压	2级高血压	3级高血压
无		低危	中危	高危
1~2个危险因素	低危	中危	中危/高危	很高危
≥3个危险因素,靶器官损害,或慢性肾脏病3期,无并发症的糖尿病	中危/高危	高危	高危	很高危
临床并发症,或慢性肾脏病≥4期,有并发症的糖尿病	高危/很高危	很高危	很高危	很高危

【治疗要点】

治疗高血压的主要目的是最大限度地降低心脑血管并发症的发生与死亡总体危险。因此，在治疗高血压的同时，应干预所有其他可逆性心血管危险因素、靶器官损害以及各种并存的临床情况。在

病人能耐受的情况下，逐步降压达标，一般高血压病人，应将血压降至 $140 / 90\mathrm{mmHg}$ 以下；老年（ $\geqslant 65$ 岁）高血压病人，血压应降至 $< 150 / 90\mathrm{mmHg}$ ，如果能耐受，可进一步降至 $< 140 / 90\mathrm{mmHg}$ ；一般糖尿病或慢性肾脏病或病情稳定的冠心病合并高血压病人，血压控制目标 $< 130 / 80\mathrm{mmHg}$ 。

1. 非药物治疗 主要指生活方式干预，即去除不利于身体和心理健康的行为和习惯。健康的生活方式可以预防或延迟高血压的发生，也可降低血压，提高降压药物的疗效，降低心血管风险。适用于各级高血压病人（包括使用降压药物治疗的病人）。主要措施包括：①控制体重；②减少食物中钠盐的摄入量，并增加钾盐的摄入量；③减少脂肪摄入；④戒烟、限酒；⑤增加运动；⑥减轻精神压力，保持心理平衡；⑦必要时补充叶酸制剂。

2. 药物治疗

（1）药物治疗时机：①高危、很高危病人，应立即开始降压药物治疗；②中危、低危病人在改善生活方式下分别随访1个月和3个月，多次测量血压仍 $\geqslant 140 / 90\mathrm{mmHg}$ ，可开始降压药物治疗。
（2）降压药物种类与作用特点：目前常用降压药物可归纳为5类，即利尿药、β受体拮抗药、钙通道阻滞药(CCB)、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素Ⅱ受体拮抗药(ARB)(表3-14)。

表 3-14 常用口服降压药物名称、剂量及用法

药物分类		药物名称	每天剂量/mg	用法/(次·d-1)
利尿药	噻嗪类利尿药	氢氯噻嗪	6.25~25	1
		氯噻酮	12.5~25	1
		吲达帕胺	0.625~2.5	1
	袢利尿药	呋塞米	20~80	1~2
		托拉塞米	5~10	1
	保钾利尿药	阿米洛利	5~10	1~2
	醛固酮受体拮抗药	螺内酯	20~60	1~3
β受体拮抗药		普萘洛尔	20~90	2~3
		美托洛尔(平片)	50~100	2
		美托洛尔(缓释片)	47.5~190	1
		阿替洛尔	12.5~50	1~2
		比索洛尔	2.5~10	1
钙通道阻滞药	二氢吡啶类	硝苯地平	10~30	2~3
		硝苯地平(控释片)	30~60	1
		氨氯地平	2.5~10	1
		尼群地平	20~60	2~3
		非洛地平(缓释片)	2.5~10	1
		拉西地平	4~8	1
	非二氢吡啶类	维拉帕米(缓释片)	120~480	1~2
		地尔硫草(缓释片)	90~360	1~2
血管紧张素转化酶抑制剂		卡托普利	25~300	2~3
		依那普利	2.5~40	2
		贝那普利	5~40	1
		福辛普利	10~40	1
		培哚普利	4~8	1
血管紧张素Ⅱ受体拮抗药		氯沙坦	25~100	1
		缬沙坦	80~160	1
		厄贝沙坦	150~300	1
		替米沙坦	40~80	1

1）利尿药：主要通过排钠，降低细胞外容量，减轻外周血管阻力发挥降压作用。噻嗪类使用最多，适用于轻、中度高血压病人。降压起效较平稳、缓慢，持续时间相对较长，作用持久。痛风病人禁用。
2） $\beta$ 受体拮抗药：主要通过抑制过度激活的交感神经活性、抑制心肌收缩力、减慢心率发挥降压作用；降压起效较迅速、强力。适用于各种不同程度的高血压病人，尤其是心率较快的中青年病人或合并心绞痛、慢性心力衰竭的病人，对老年高血压疗效相对较差。
3）钙通道阻滞药：主要通过阻断血管平滑肌细胞上的钙离子通道，发挥扩张血管、降低血压的作用。对老年高血压病人有较好的降压疗效；高钠摄入和非甾体抗炎药不影响降压疗效；可用于合并糖尿病、冠心病或外周血管病的病人。降压起效迅速，降压疗效和降压幅度相对较强，剂量与疗效成正相关。
4）血管紧张素转化酶抑制剂：通过抑制血管紧张素转化酶阻断肾素血管紧张素Ⅱ的生成，抑制激肽酶的降解而发挥降压作用。降压起效缓慢，逐渐增强，在34周时达最大作用。特别适用于伴有心力衰竭、心肌梗死、心房颤动、蛋白尿、糖耐量减退或糖尿病肾病的高血压病人。
5）血管紧张素Ⅱ受体拮抗药：通过阻断血管紧张素Ⅱ受体发挥降压作用。降压起效缓慢，但持久而平稳，在68周时达最大作用。低盐饮食或与利尿药联合使用能明显增强疗效。
（3）降压药物应用原则：①小剂量开始，初始治疗时通常采用较小的有效治疗剂量，并根据需要，逐步增加剂量。②优先选择长效制剂，其目的主要是有效控制夜间血压与晨峰血压，有效预防心脑血管并发症发生。③联合用药，2级以上高血压为达到目标血压常需联合治疗。对血压 $\geqslant 160/100\mathrm{mmHg}$ 或高于目标血压 $20 / 10\mathrm{mmHg}$ 或高危及以上的病人，起始即可采用小剂量两种降压药联合治疗。④个体化，根据病人具体情况及个人意愿或长期承受能力，选择适合病人的降压药物。

联合用药方案：我国临床优先推荐的几种联合用药方案是ACEI/ARB+二氢吡啶类CCB；ACEI/ARB+噻嗪类利尿药；二氢吡啶类CCB+噻嗪类利尿药；二氢吡啶类CCB和β受体拮抗药。3种降压药的联合治疗方案除有禁忌证外必须包含利尿药。

3. 高血压急症的治疗

（1）处理原则：①及时降压。选择有效的降压药物，静脉给药，持续监测血压。②控制性降压。血压控制是在保证重要脏器灌注基础上的迅速降压，初始阶段(一般数分钟至1小时内)降压的目标为平均动脉压的降低幅度不超过治疗前水平的 $25\%$ ；在其后 $2\sim 6$ 小时内应将血压降至安全水平（一般为 $160 / 100\mathrm{mmHg}$ 左右）。临床情况稳定后，在之后的 $24\sim 48$ 小时逐步将血压降至正常水平。同时，针对不同的靶器官损害进行相应处理。③合理选择降压药。要求药物起效迅速，短时间内达到最大作用；作用持续时间短，停药后作用消失较快；不良反应较小。④避免使用的药物。治疗开始时不宜使用强力的利尿药。
(2) 降压药物的选择: ①硝普钠, 为首选药物, 能同时直接扩张动脉和静脉, 降低心脏前、后负荷, 降压效果迅速。开始以 $10\mu \mathrm{g} / \mathrm{min}$ 静脉泵入, 逐渐增加剂量, 根据血压水平调节速率。②硝酸甘油, 扩张静脉和选择性扩张冠状动脉与大动脉, 降低动脉压作用不及硝普钠。开始时以 $5\sim 10\mu \mathrm{g} / \mathrm{min}$ 静脉泵入。③尼卡地平, 二氢吡啶类钙通道阻滞药, 降压的同时还能改善脑血流量。从 $0.5\mu \mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{min})$ 开始, 逐步增加至 $10\mu \mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{min})$ 。④拉贝洛尔, 兼有 $\alpha$ 受体拮抗作用的 $\beta$ 受体拮抗药, 起效较迅速, 但持续时间较长。缓慢静脉注射 $20\sim 100\mathrm{mg}$ , 然后以 $0.5\sim 2\mathrm{mg} / \mathrm{min}$ 静滴。
4. 高血压亚急症的治疗 高血压亚急症病人，可在 $24\sim 48$ 小时内将血压缓慢降至 $160 / 100\mathrm{mmHg}$ 。大多数高血压亚急症病人可通过口服降压药控制，如口服CCB、ACEI、ARB和 $\beta$ 受体拮抗药，也可根据情况应用袢利尿药。

【护理评估】

1.病史

(1) 患病及治疗经过: 了解病人确诊高血压的时间, 既往血压控制情况及血压最高水平, 伴随症

状及程度；是否使用降压药治疗，其疗效及不良反应；是否遵从医嘱治疗，对不遵从医嘱者，进一步评估不遵从的原因。评估病人有无冠心病、心力衰竭、脑血管病、周围血管病、糖尿病、痛风、血脂异常、支气管痉挛、睡眠呼吸暂停低通气综合征、肾脏疾病等病史；直系亲属中有无高血压、糖尿病、冠心病、脑卒中家族史及其发病年龄。

（2）目前病情与一般状况：评估病人目前血压水平、有无伴随症状及程度；有无跌倒等受伤的危险；有无心血管危险因素、靶器官损害程度及伴随的临床疾患，评估病人的心血管风险程度。评估病人与疾病相关的生活方式，如是否存在膳食脂肪、盐摄入过多；是否有烟酒嗜好；体力活动以及体重变化情况；是否服用使血压升高的药物等。
（3）心理-社会状况：评估病人的性格特点、文化程度、工作环境、心理状况及有无精神创伤史等；对高血压疾病相关知识的了解程度；病人的社会支持情况。

2. 身体评估 正确测量血压和心率，必要时测定立卧位血压和四肢血压；测量体重指数、腰围及臀围；评估有无继发性高血压的相关体征（如触诊肾脏增大提示多囊肾或嗜铬细胞瘤；股动脉脉搏消失或延迟出现、下肢血压低于上臂血压提示主动脉缩窄等）；听诊颈动脉、胸主动脉、腹部动脉和股动脉有无杂音等。
3. 实验室及其他检查 根据检查结果，了解病人是否存在危险因素、是否伴有靶器官损害，并寻找继发性高血压存在的证据等。

【常用护理诊断/问题】

1. 疼痛：头痛 与血压升高有关。
2. 有受伤的危险 与头晕、视力模糊、意识改变或发生直立性低血压有关。
3. 潜在并发症：高血压急症。

【目标】

1. 病人头痛症状减轻或消失。
2. 掌握高血压和直立性低血压的临床表现和预防措施，住院期间无受伤情况出现。
3. 能自觉避免高血压急症的诱发因素，一旦出现高血压急症，能够得到及时有效的救治。

【护理措施及依据】

1. 疼痛：头痛

（1）减少引起或加重头痛的因素：为病人提供安静、温暖、舒适的环境，尽量减少探视。护士操作应相对集中，动作轻巧，防止过多干扰病人。头痛时嘱病人卧床休息，抬高床头，改变体位时动作要慢。避免劳累、情绪激动、精神紧张、环境嘈杂等不良因素。向病人解释头痛主要与高血压有关，血压恢复正常且平稳后头痛症状可减轻或消失。指导病人使用放松技术，如心理训练、音乐治疗、缓慢呼吸等。
（2）用药护理：遵医嘱应用降压药物治疗，密切监测血压变化以判断疗效，并注意观察药物的不良反应。如噻嗪类利尿药可引起低钾血症和影响血尿酸代谢，痛风病人禁用。保钾利尿药可引起高血钾，不宜与ACEI合用，肾功能不全者慎用。β受体拮抗药可导致心动过缓、乏力、四肢发冷，对心肌收缩力、窦房结及房室传导有抑制作用，并可增加气道阻力，急性心力衰竭、哮喘、病态窦房结综合征、房室传导阻滞病人禁用。二氢吡啶类钙通道阻滞药可引起心率增快、面部潮红、头痛、下肢水肿等，非二氢吡啶类可抑制心脏收缩功能和传导功能，导致二度至三度房室传导阻滞。血管紧张素转化酶抑制剂主要是可引起刺激性干咳和血管性水肿。

2. 有受伤的危险

（1）避免受伤：定时测量病人血压并做好记录。病人有头晕、眼花、耳鸣、视力模糊等症状时，应

嘱病人卧床休息，如厕或外出时有人陪伴。伴恶心、呕吐的病人，应将痰盂放在病人伸手可及处，呼叫器也应放在病人手边，防止取物时跌倒。避免迅速改变体位，活动场所应设有相关安全设施，必要时加用床挡。

（2）直立性低血压的预防及处理：直立性低血压是指在体位变化时发生的血压突然过度下降（先让病人平卧5分钟后测量血压，改为直立位后1分钟和3分钟再分别测量血压，若站立位血压较平卧位时收缩压/舒张压下降 $>20 / 10\mathrm{mmHg}$ ，或下降幅度为原来血压的 $30\%$ 以上），同时伴有头晕或晕厥、乏力、心悸、出汗、恶心、呕吐等供血不足的症状。①向病人讲解直立性低血压的表现，尤其是在联合用药、服首剂药物或加量时应特别注意。②预防方法：避免长时间站立，尤其在服药后最初几小时；改变姿势，特别是从卧位、坐位起立时动作宜缓慢；服药后应休息一段时间再进行活动；不宜大量饮酒。③一旦发生直立性低血压，应平卧，且下肢取抬高位，以促进下肢血液回流。

3. 潜在并发症：高血压急症

（1）避免诱因：向病人讲明高血压急症的诱因，应避免情绪激动、劳累、寒冷刺激和随意增减药量。
（2）病情监测：定期监测血压，一旦发现血压急剧升高、剧烈头痛、呕吐、大汗、视力模糊、面色及意识状态改变、肢体运动障碍等症状，立即通知医生。
（3）急症护理：病人应绝对卧床休息，避免一切不良刺激和不必要的活动，协助生活护理。安抚病人情绪，必要时应用镇静药。并发急性左心衰者给予高流量氧疗，加强心电监护。昏迷的病人应保持呼吸道通畅，头偏向一侧，防止窒息；烦躁或抽搐的病人应防止坠床。迅速建立静脉通路，遵医嘱尽早应用降压药物进行控制性降压。应用硝普钠时，应注意避光，并持续监测血压，严格遵医嘱控制滴速。当病人出现剧烈头痛、恶心、呕吐时，考虑为脑水肿，可根据医嘱用 $20\%$ 甘露醇 $250\mathrm{ml}$ 快速静脉滴注，也可遵医嘱使用地塞米松 $10\sim 20\mathrm{mg}$ 静脉注射。对抽搐的病人，可遵医嘱静注地西泮或 $10\%$ 水合氯醛保留灌肠。

【评价】

1. 病人头痛症状减轻或消失。
2. 能够掌握高血压和直立性低血压的临床表现和预防措施，未发生受伤。
3. 能够自觉避免高血压急症的诱发因素，未发生高血压急症或高血压急症得到了及时有效处理。

【其他护理诊断/问题】

1. 活动耐力下降 与长期血压升高致心功能减退有关。
   2.焦虑 与血压控制不满意、已发生并发症有关。
2. 知识缺乏：缺乏疾病预防、保健知识和高血压用药知识。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 让病人了解病情，包括高血压分级、危险因素、同时存在的临床疾患情况及危害，了解降压目标（详见本节“治疗要点”），以及控制血压及终身治疗的必要性。
2. 生活方式指导 告知病人改变不良生活习惯，不仅可以预防或延迟高血压的发生，还可以降低血压，提高降压药物的疗效，从而降低心血管风险。

（1）饮食指导：①减少钠盐摄入，告知病人钠盐可升高血压以及高血压的发病风险，每天钠盐摄入量应低于 $6\mathrm{g}$ ，增加钾盐摄入，建议使用可定量的盐勺。减少味精、酱油等调味品的使用，减少咸菜、火腿、卤制、腌制等食品的摄入。②限制总热量，尤其要控制油脂类的摄入量。③营养均衡，适量补充蛋白质，增加新鲜蔬菜和水果，增加膳食中钙的摄入。

(2)控制体重：高血压病人应控制体重，使 $\mathrm{BMI} < 24\mathrm{kg / m^2}$ ，男性腰围 $< 90\mathrm{cm}$ ，女性腰围 $< 85\mathrm{cm}$ 。告知病人高血压与肥胖密切相关，减轻体重可以改善降压药物的效果及降低心血管事件的风险。最有效的减重措施是控制能量摄入和增加体力活动。
(3)戒烟限酒：吸烟是心血管事件的主要危险因素，被动吸烟也会显著增加心血管疾病危险。指导病人戒烟，必要时可药物干预。指导病人限酒，不提倡高血压病人饮酒，如饮酒，则应少量，白酒、葡萄酒（或米酒）与啤酒的量分别少于 $50\mathrm{ml},100\mathrm{ml},300\mathrm{ml}$
（4）运动指导：定期的体育锻炼可增加能量消耗、降低血压、改善糖代谢等。指导病人根据年龄和血压水平及个人兴趣选择适宜的运动方式，合理安排运动量。建议每周 $4\sim 7$ 天、每次累计 $30\sim 60$ 分钟的中等强度运动，如步行、慢跑、骑车、游泳和跳舞等。运动形式可采取有氧、抗阻和伸展运动等，以有氧运动为主。运动强度因人而异，常用运动时最大心率来评估运动强度，中等强度运动为能达到最大心率[最大心率(次/min) = 220-年龄]的 $60\% \sim 70\%$ 的运动量。高危病人运动前需进行评估。

3. 用药指导 ① 强调长期药物治疗的重要性，降压治疗的目的是使血压达到目标水平，从而降低脑卒中、急性心肌梗死和肾脏疾病等并发症发生和死亡的危险。② 遵医嘱按时按量服药，告知有关降压药的名称、剂量、用法、作用及不良反应，并提供书面说明材料。③ 不能擅自突然停药，经治疗血压得到满意控制后，可遵医嘱逐步减少剂量。如果突然停药，可导致血压突然升高，特别是冠心病病人突然停用β受体拮抗药可诱发心绞痛、心肌梗死等。
4. 家庭血压监测指导 家庭血压测量可获取日常生活状态下病人的血压信息，可帮助排除“白大衣高血压”，检出隐蔽性高血压，在增强病人参与诊治的主动性、改善病人治疗依从性等方面具有优点。应教会病人和家属正确的血压监测方法，推荐使用合格的上臂式自动血压计自测血压。血压未达标者，建议每天早晚各测量血压1次，每次测量2~3遍，连续7天，以后6天血压平均值作为医生治疗的参考。血压达标者，建议每周测量1次。指导病人掌握测量技术，规范操作，如实记录血压测量结果，随访时提供给医护人员作为治疗参考。
5. 心理指导 应采取各种措施，帮助病人预防和缓解精神压力，纠正和治疗病态心理，必要时建议病人寻求专业心理辅导或治疗。
6. 定期随访 经治疗后血压达标者，可每3个月随访1次；血压未达标者，建议每2~4周随访1次。当出现血压异常波动或出现症状时，随时就诊。

【预后】

绝大部分高血压可以预防，可以控制。高血压一旦发生，就需要终身管理。高血压的危害性除与病人血压水平相关外，还取决于同时存在的其他心血管病危险因素、靶器官损伤以及合并的其他疾病情况。如得到合理正确的治疗，一般预后良好，死亡原因以脑血管病常见，其次为心力衰竭和肾衰竭。

（刘志燕）

扩张型心肌病

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。该病较为常见，我国患病率为(13~84)/10万。

【病因与发病机制】

多数DCM病例病因与发病机制未明，可能的病因包括遗传、感染、非感染性炎症、中毒、内分泌和代谢紊乱、精神创伤等。

1. 遗传 $25\% \sim 50\%$ 的DCM病例有基因突变或家族遗传背景，遗传方式主要为常染色体显性遗传，目前已发现超过60个基因的相关突变与家族遗传性或散发的DCM有关。这些致病基因编码多种蛋白，包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维膜蛋白、细胞骨架蛋白等。
   2.感染病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制。以病毒最常见，常见的病毒有柯萨奇病毒B、ECHO病毒、脊髓灰质炎病毒、流感病毒、腺病毒等。部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可以引起心肌炎症并发展为DCM。
   3.炎症如肉芽肿性心肌炎见于结节病和巨细胞性心肌炎。多种结缔组织病如多肌炎和皮肌炎、系统性红斑狼疮、系统性血管炎等均可累及心肌，引起获得性DCM。
2. 其他 嗜酒是我国DCM的常见病因之一，围生期心肌病也是临床较常见的心肌病。此外，化疗药物和某些心肌毒性药物、硒缺乏、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等因素亦可引起DCM。

【临床表现】

1. 症状 起病隐匿，早期可无症状。临床主要表现为活动时呼吸困难和运动耐量下降，随着病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心衰竭症状，并逐渐出现食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心衰竭症状。合并心律失常时可表现为心悸、头晕、黑朦甚至猝死。持续顽固低血压往往是DCM晚期的表现。发生栓塞时可表现为相应脏器受累的表现。
2. 体征 主要体征为心界扩大，听诊心音减弱，可闻及第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律，有时可于心尖部闻及收缩期杂音。心衰时可见肺循环和体循环淤血的体征（详见本章第三节）。

【实验室及其他检查】

1. 胸部X线检查 心影增大，心胸比 $>50\%$ ，可出现肺淤血征。
2. 心电图检查 缺乏诊断特异性。可见R波递增不良、室内传导阻滞，QRS波增宽常提示预后不良。严重的左心室纤维化还可出现病理性Q波。常见ST段压低和T波倒置。可见各类期前收缩、非持续性室速、心房颤动等多种心律失常同时存在。
3. 超声心动图检查 是诊断和评估DCM最常用的检查手段。早期可仅表现为左心室轻度扩大，后期各心腔均增大，以左心室扩大为著，室壁运动减弱，LVEF明显降低，提示心肌收缩功能下降；彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流；左心室心尖部附壁血栓等。
4. 其他 心脏 MRI 检查对于心肌病诊断及预后评估有很高的价值；心肌核素显像、心内膜心肌活检、心导管检查和心血管造影等均有助于诊断和鉴别诊断。

【诊断要点】

对于有慢性心力衰竭临床表现，超声心动图检查有心腔扩大和心脏收缩功能降低，即应考虑本病诊断。但须除外继发原因，如心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、先天性心脏病等。

【治疗要点】

治疗旨在阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的神经-体液机制，控制心律失常，预防栓塞和猝死，提高生活质量和延长生存时间。

1. 病因治疗 应积极寻找病因，给予相应治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病，纠正液体负荷过重及电解质紊乱，改善营养失衡等。
2. 防治心力衰竭 在疾病早期虽已出现心脏扩大但尚未出现心衰症状的阶段即开始积极的药物干预治疗，包括β受体拮抗药、ACEI或ARB，可减缓心室重构及心肌进一步损伤，延缓病变发展。随病程进展，病人出现心衰临床表现，应按慢性心衰诊治指南进行治疗，详见本章第三节。
3. 抗凝治疗 血栓栓塞是DCM常见的并发症，对于已有心房颤动、已有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的病人须长期口服华法林或新型口服抗凝药进行治疗。
4. 心律失常和心脏性猝死的防治 心房颤动的治疗详见本章第四节。植入型心律转复除颤器(ICD)预防心脏性猝死的适应证包括有持续性室速史或有室速、室颤导致的心脏骤停史；LVEF $\leqslant 35\%$ ，NYHA心功能分级 $\mathrm{II}\sim \mathrm{III}$ 级，预期生存时间 $>1$ 年且有一定生活质量。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特征。根据有无左心室流出道梗阻分为梗阻性与非梗阻性HCM。国外报道人群患病率为200/10万，我国有调查显示HCM的患病率为180/10万，好发于男性。

【病因与发病机制】

本病为常染色体显性遗传，具有遗传异质性。目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异，约占HCM病例的一半，其中最常见的基因突变是 $\beta$ -肌球蛋白重链与肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。HCM表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。

【临床表现】

不同类型病人的临床表现差异较大，半数病人可无症状或体征，尤其是非梗阻型病人。临床上以梗阻型病人的表现较为突出。

1. 症状 HCM 的临床症状变异性大，一些病人可长期无症状，而有些病人首发症状就是猝死。儿童或青年期确诊的 HCM 病人症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥。
2. 体征 主要体征有心脏轻度增大。梗阻性HCM病人在胸骨左缘第3、4肋间可闻及喷射性收缩期杂音，心尖部也常可闻及收缩期杂音。增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施，如应用正性肌力药物、含服硝酸甘油、瓦尔萨尔瓦(Valsalva)动作或取站立位均可使杂音增强；相反，使用β受体拮抗药、取蹲位等可使杂音减弱。

【实验室及其他检查】

1.胸部×线检查 心影正常或左心室增大。
2. 心电图检查 主要表现为左心室高电压、ST段压低、倒置T波和异常Q波。室内传导阻滞和室性心律失常亦常见。
3. 超声心动图检查 是临床最主要的诊断手段。心室非对称性肥厚而无心室腔增大为其特征。舒张期室间隔厚度达 $15\mathrm{mm}$ ，伴有流出道梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室突出，左心室顺应性降低致舒张功能障碍。部分病人心肌肥厚限于心尖部。

4.其他心脏MRI、心导管检查及心血管造影有助确诊。心内膜心肌活检可见心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥漫性间质纤维化，有助于诊断。

【诊断要点】

根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达 $15\mathrm{mm}$ 。如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断。基因检查有助于明确遗传学异常。

【治疗要点】

治疗旨在通过减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死病人，从而改善症状、减少并发症和预防猝死。

1. 药物治疗 药物治疗是基础。β受体拮抗药是梗阻性HCM的一线治疗用药，可改善心室松弛，增加心室舒张期充盈时间。非二氢吡啶类钙通道阻滞药也具有负性变时和减弱心肌收缩力作用，可用于不能耐受β受体拮抗药的病人。由于担心出现心动过缓和低血压，一般不建议两药合用。当出现心力衰竭时需要采用针对性处理。胺碘酮能减少阵发性心房颤动发作。除非禁忌，病人一般需要口服抗凝药治疗。避免使用增强心肌收缩力的药物（如洋地黄）及减轻心脏负荷的药物（如硝酸甘油），以免加重左室流出道梗阻。
2. 非药物治疗 室间隔部分心肌切除术适用于药物治疗无效、心功能Ⅲ~IV级、存在严重流出道梗阻(静息或运动时流出道压力阶差大于 $50\mathrm{mmHg}$ )的病人。无水乙醇化学消融术是经冠状动脉间隔支注入无水乙醇造成该供血区域心室间隔心肌坏死, 从而减轻左心室流出道梗阻。对于有双腔起搏适应证的病人, 选择最佳的房室起搏间期并放置右心室心尖部起搏可望减轻左心室流出道梗阻; ICD能有效预防猝死。

心肌炎

心肌炎(myocarditis)是心肌的炎症性疾病。最常见病因为病毒感染，细菌、真菌、螺旋体、立克次体、原虫、蠕虫等感染也可引起心肌炎。非感染性心肌炎的病因包括放射、药物、毒物、结缔组织病、巨细胞心肌炎、结节病等。起病急缓不一，病程多呈自限性，但也可进展为扩张型心肌病，少数呈暴发性导致急性泵衰竭或猝死。本节重点阐述病毒性心肌炎。

【病因与发病机制】

多种病毒可能引起心肌炎，柯萨奇B组病毒、ECHO病毒、脊髓灰质炎病毒等为常见病毒，尤其是柯萨奇B组病毒为最常见致病原因，占 $30\% \sim 50\%$ 。此外，流感、风疹、单纯疱疹、肝炎病毒、HIV等也能引起心肌炎。

病毒性心肌炎的发病机制包括：① 病毒直接作用，造成心肌损害。② 病毒介导的免疫损伤（主要是T淋巴细胞介导）。此外还有多种细胞因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤。这些变化均可损害心脏组织结构和功能。

【临床表现】

病毒性心肌炎病人的临床表现取决于病变的广泛程度与部位。轻者可完全没有症状，重者甚至出现心源性休克及猝死。本病好发于年轻人，但任何年龄均可发病。

1. 症状 多数病人在发病前 $1 \sim 3$ 周有病毒感染前驱症状，如发热、全身倦怠感和肌肉酸痛，或恶心、呕吐、腹泻等消化道症状。随后出现胸痛、心悸、胸闷、呼吸困难、水肿，甚至晕厥、猝死。临床诊断的病毒性心肌炎绝大部分以心律失常为主诉或首见症状就诊。
2. 体征 常有心律失常，以房性或室性期前收缩及房室传导阻滞最为多见。心率可增快且与体

温不相称。听诊可闻及第三、第四心音或奔马律，部分病人心尖部可闻及收缩期吹风样杂音。心衰病人可有肺部湿啰音、颈静脉怒张、肝大、心脏扩大、下肢水肿等体征。重者可出现血压降低、四肢湿冷等心源性休克体征。

【实验室及其他检查】

1. 血液检查 血沉增快、C反应蛋白阳性；心肌损伤标志物检查可有心肌肌酸激酶(CK-MB)及肌钙蛋白增高。
2. 病毒检测 血清学检测仅对病因有提示作用，不能作为诊断依据。确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病毒、病毒抗原、病毒基因片段或病毒蛋白的检出，因其有创，轻症病人一般不常规检查。
   3.胸部X线检查 可见心影扩大或正常。
3. 心电图检查 常见ST段轻度移位和T波倒置。可出现多种心律失常，尤其是室性心律失常和房室传导阻滞等。但对心肌炎的诊断既缺乏特异性也缺乏敏感性。
4. 超声心动图检查 可正常，或左心室增大，室壁运动减弱，左心室收缩功能减低，附壁血栓等。

【诊断要点】

病毒性心肌炎的诊断主要为临床诊断，根据典型的前驱感染史、相应的临床表现、心电图和心肌标志物增高等证据，应考虑此诊断。确诊有赖于心内膜心肌活检。

若病人有阿-斯综合征发作、心力衰竭、心源性休克、持续性室性心动过速伴低血压等在内的1项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎。若仅在病毒感染后3周内出现少数期前收缩或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎。

【治疗要点】

病毒性心肌炎尚无特异性治疗措施，最核心的治疗原则是处理好心律失常和心衰。

1.避免运动 心肌炎急性期应限制体力活动直至完全恢复，一般为起病后6个月。
2. 对症治疗 血流动力学不稳定者应尽快入住ICU，对于伴有心源性休克或严重心室功能障碍的急性/暴发性心肌炎病例，可能需要心室辅助装置或体外膜氧合器(ECMO)来作为心脏移植或疾病恢复的过渡。血流动力学稳定的心衰病人应使用利尿药、ACEI或ARB、醛固酮受体拮抗药。出现快速性心律失常者，可选用抗心律失常药物；高度房室传导阻滞或窦房结功能损害时，可考虑使用临时心脏起搏治疗。
3. 免疫调节治疗 疱疹病毒感染者可使用阿昔洛韦、更昔洛韦等；干扰素治疗可清除左心室功能障碍者的肠道病毒和腺病毒染色体。
4.其他治疗 应用促进心肌代谢的药物如三磷酸腺苷、辅酶A等。

感染性心内膜炎

导入案例与思考

李某，男，42岁，因反复发热2月入院。既往有风湿性心脏瓣膜病史，不明原因出现发热持续2个月，体温为 $37\sim 39^{\circ}C$ 。无寒战，伴有全身疲乏，膝关节酸痛。1月前出现多汗、轻度活动后心悸、气短症状。自服“抗病毒冲剂”，在当地医院用青霉素640万U、环丙沙星等治疗未好转来我院就诊。

身体评估：体温 $38.5\%$ ，脉搏105次/min，呼吸18次/min，血压 $110 / 70\mathrm{mmHg}$ ，神志清楚，自主体位，二尖瓣面容，心界向左下扩大，心尖区闻及粗糙吹风样杂音。睑结膜略苍白，扁桃体无肿大，脾肋下 $2\mathrm{cm}$ 可触及，右手中指指腹可见Osler结节，触之疼痛。

实验室及其他检查：超声心动图示二尖瓣前叶见直径 $6\mathrm{mm}$ 的赘生物回声。血培养2次为甲型溶血性链球菌。

请思考：

1.对该病人进行护理评估的重点有哪些？
2. 病人目前可能的医疗诊断是什么？诊断依据？
3. 病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？应采取哪些护理措施？

感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)为心脏内膜表面的微生物感染，伴赘生物形成。赘生物为大小不等、形状不一的血小板和纤维素团块，内含大量微生物和少量炎症细胞，瓣膜为最常受累部位。根据病程可将IE分为急性IE和亚急性IE；根据获得途径可分为社区获得性IE、医疗相关性IE（院内感染和非院内感染）和经静脉毒品滥用者IE；根据瓣膜材质可将IE分为自体瓣膜心内膜炎和人工瓣膜心内膜炎。本节主要阐述自体瓣膜心内膜炎。

【病因与发病机制】

1. 病因IE的主要病原微生物是链球菌和金黄色葡萄球菌。急性者主要是由金黄色葡萄球菌引起，少数由肺炎球菌、淋球菌、A组链球菌和流感杆菌所致。亚急性者主要由甲型溶血性链球菌引起，其次为D组链球菌（牛链球菌和肠球菌）、表皮葡萄球菌等。

2. 发病机制

（1）亚急性IE：至少占2/3的病例，发病与以下因素有关：
1）血流动力学因素：主要发生于器质性心脏病，首先为心脏瓣膜病，其次是先天性心脏病。赘生物常位于血流从高压腔经病变瓣口或先天缺损至低压腔产生高速射流和湍流的下游，高速射流冲击心脏或大血管内膜处可致局部损伤，易于感染。
2）非细菌性血栓性心内膜炎：当内膜的内皮受损，血小板在该处聚集，形成血小板微血栓和纤维蛋白沉着，成为结节样无菌性赘生物，是细菌定植瓣膜表面的重要因素。

3）短暂性菌血症及感染性赘生物形成：各种感染或细菌寄居的皮肤、黏膜创伤（如手术、器械操作等）常导致短暂性菌血症，循环中的细菌如定植在无菌性赘生物上，感染性心内膜炎即可发生，细菌是否能定植取决于发生菌血症之频度和循环中细菌的数量以及细菌黏附于无菌性赘生物的能力。

（2）急性IE：发病机制尚不清楚，主要累及正常心瓣膜。病原菌来自皮肤、肌肉、骨骼或肺等部位的活动性感染灶。循环中细菌量大，细菌毒力强，具有高度侵袭性和黏附于内膜的能力。主动脉瓣常受累。

【临床表现】

1. 发热 是最常见的症状。亚急性者起病隐匿，可有全身不适、乏力、食欲下降和体重减轻等非特异性症状。可出现弛张热，一般不超过 $39\%$ ，午后和晚上高热，常伴有头痛、背痛和肌肉关节痛。急性者呈暴发性败血症过程，可有寒战、高热。
2. 心脏杂音 $80\% \sim 85\%$ 病人有病理性杂音，可由基础心脏病和/或心内膜炎导致瓣膜损害所致。
3. 周围体征 多为非特异性, 近年已不多见。①瘀点: 可出现在任何部位, 以锁骨以上皮肤、口腔黏膜和睑结膜多见; ②指(趾)甲下线状出血; ③Osler 结节: 在指(趾)垫出现的豌豆大的红或紫色痛性结节; ④罗特(Roth)斑: 为视网膜的卵圆形出血斑, 中心呈白色; ⑤Janeway 损害: 为手掌和足底处直径 $1 \sim 4 \mathrm{~mm}$ 的无痛性出血红斑。
4. 动脉栓塞 赘生物碎片脱落可导致栓塞，占 $20\% \sim 40\%$ 。可发生于机体的任何部位，常见于脑、心、脾、肺、肾、肠系膜和四肢。
   5.感染的非特异性症状 贫血较为常见；脾大占 $10\% \sim 40\%$ 。

6.并发症

（1）心脏并发症：心力衰竭为最常见并发症，其次可见心肌脓肿、急性心肌梗死、心肌炎和化脓性心包炎等。
(2)细菌性动脉瘤：占 $3\% \sim 5\%$ ，受累动脉依次为近端主动脉和脑、内脏和四肢动脉。一般见于病程晚期，多无症状。
（3）迁移性脓肿：常发生于肝、脾、骨髓和神经系统。
（4）神经系统并发症：约1/3病人有神经系统受累的表现，如出现脑栓塞、脑细菌性动脉瘤、脑出血、中毒性脑病、脑脓肿和化脓性脑膜炎等。
(5) 肾脏并发症: 大多数病人有肾损害, 包括肾动脉栓塞和肾梗死、肾小球肾炎、肾脓肿等。

【实验室及其他检查】

1. 血培养 是最重要的诊断方法，药物敏感试验可为治疗提供依据。近期未接受过抗生素治疗的病人阳性率可高达 $95\%$ 以上，2周内用过抗生素或采血、培养技术不当，常降低血培养的阳性率。
2. 尿液检查 可见镜下血尿和轻度蛋白尿，肉眼血尿提示肾梗死。红细胞管型和大量蛋白尿提示弥漫性肾小球肾炎。
3. 血液检查 血常规检查进行性贫血较常见，白细胞计数正常或轻度升高，分类计数中性粒细胞轻度左移。血沉升高。
4. 免疫学检查 $25\%$ 的病人可有高丙种球蛋白血症, $80\%$ 病人可出现循环中免疫复合物, 病程6周以上的亚急性病人中 $50\%$ 类风湿因子阳性。
5. 超声心动图检查 可发现赘生物、瓣周并发症等支持心内膜炎的证据，帮助诊断IE。经胸超声心动图可检出 $50\% \sim 75\%$ 的赘生物；经食管超声心动图诊断IE的敏感性为 $90\% \sim 100\%$ 。大多数情况下只需行经胸超声心动图，当存在人工机械瓣、监测右心系统病变及检测心肌脓肿时才需行经食管超声心动图。
6. 其他 胸部X线检查可了解心脏外形、肺部表现等；心电图可发现急性心肌梗死或心律失常

等；聚合酶链反应是利用分子生物学技术对DNA进行提纯、放大，能够确定是否有致病菌的存在，是目前鉴别血培养阴性的心内膜炎的唯一方法。

【诊断要点】

IE的临床表现缺乏特异性，血培养和超声心动图对本病诊断有重要价值。IE的杜克(Duke)诊断标准是：满足2项主要标准，或1项主要标准+3项次要标准，或5项次要标准可确诊。

1. 主要标准

（1）血培养阳性(符合以下至少1项标准)：①两次不同时间的血培养检出同一典型IE致病微生物(如甲型溶血性链球菌、牛链球菌、金黄色葡萄球菌)；②多次血培养检出同一IE致病微生物(2次至少间隔12小时以上的血培养阳性、3次血培养均阳性或4次及以上的血培养多数为阳性)；③Q热病原体1次血培养阳性或其 $\mathrm{IgG}$ 抗体滴度 $>1:800$ 。
（2）心内膜受累证据(符合以下至少1项标准)：①超声心动图异常（赘生物、脓肿、人工瓣膜裂开）；②新出现的瓣膜反流。

2. 次要标准 ① 易患因素：心脏本身存在易患因素，或静脉药物成瘾者；② 发热：体温 $\geqslant 38^{\circ} \mathrm{C}$ ；③ 血管征象：主要动脉栓塞、感染性肺梗死、细菌性动脉瘤、颅内出血、结膜瘀点以及 Janeway 损害；④ 免疫性征象：肾小球肾炎、Osler 结节、Roth 斑及类风湿因子阳性；⑤ 致病微生物感染证据：不符合主要标准的血培养阳性，或与 IE 一致的活动性致病微生物感染的血清学证据。

【治疗要点】

1. 抗微生物药物治疗 为最重要的治疗措施，用药原则为：①早期应用，在3~5次血培养后即可开始治疗；②足量用药，大剂量和长疗程，旨在完全消灭藏于赘生物内的致病菌，抗生素的联合应用能起到快速的杀菌作用；③静脉用药为主；④病原微生物不明时，急性者选用针对金黄色葡萄球菌、链球菌和革兰氏阴性杆菌均有效的广谱抗生素，亚急性者选用针对大多数链球菌（包括肠球菌）的抗生素；⑤已培养出病原微生物时，应根据药物敏感试验结果选择用药。
2. 药物选择 本病大多数致病菌对青霉素敏感，可作为首选药物。联合用药以增加杀菌能力，如氨苄西林、万古霉素、庆大霉素等，真菌感染者选用两性霉素B。
3. 手术治疗 有严重心脏并发症或抗生素治疗无效的病人应及时考虑外科手术治疗，活动性自体瓣膜心内膜炎手术适应证如下：
   （1）主要适应证：①由瓣膜功能衰竭所致的心力衰竭；②尽管积极抗生素治疗，仍有持续败血症；③再发栓塞。
   （2）次要适应证：①脓肿、假性动脉瘤以及1个(多个)瓣叶破裂或瘘引起异常交通的征象表明局部感染扩散时；②不容易治愈或对心脏结构破坏力大的病原微生物感染时；③抗生素治疗后仍病原不明；④伴有心衰的左侧急性金黄色葡萄球菌性IE；⑤血培养阴性，足够抗生素治疗，持续发热10天以上。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 体温过高 与感染有关。

（1）发热护理：高热病人卧床休息，病室的温度和湿度适宜。可采用冰袋或温水擦浴等物理降温措施，动态监测体温变化情况，每4~6小时测量体温1次并准确绘制体温曲线，判断病情进展及治疗效果。出汗较多时可在衣服与皮肤之间垫以柔软毛巾，便于潮湿后及时更换，增加舒适感，并防止因频繁更衣而导致病人受凉。评估病人有无皮肤瘀点、指(趾)甲下线状出血、Osler结节和Janeway损害等及消退情况。
（2）正确采集血标本：告知病人及家属为提高血培养结果的准确率，需多次采血，且采血量较

多,在必要时甚至需暂停抗生素,以取得理解和配合。对于未经治疗的亚急性病人,应在第1天每间隔1小时采血1次,共3次。如次日未见细菌生长,重复采血3次后,开始抗生素治疗。已用过抗生素者,停药2~7天后采血。急性病人应在入院后3小时内,每隔1小时采血1次,共取3次血标本后,按医嘱开始治疗。本病的菌血症为持续性,无须在体温升高时采血。每次采血 $10\sim 20\mathrm{ml}$ ,同时做需氧和厌氧培养,至少应培养3周。

(3) 饮食护理: 给予清淡、高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食, 以补充发热引起的机体消耗。鼓励病人多饮水, 做好口腔护理。有心力衰竭征象的病人按心力衰竭病人饮食进行指导。
（4）使用抗生素的护理：遵医嘱使用抗生素治疗，观察药物疗效、可能产生的不良反应，并及时报告医生。告知病人抗生素是治疗本病的关键，病原菌隐藏在赘生物内和内皮下，需坚持大剂量长疗程的抗生素治疗才能杀灭。严格按时间用药，以确保维持有效的血药浓度。注意保护静脉，可使用静脉留置针，避免多次穿刺增加病人痛苦。

2. 潜在并发症：栓塞。

心脏超声可见巨大赘生物的病人，应绝对卧床休息，防止赘生物脱落导致栓塞而出现意外。观察病人有无栓塞征象，重点观察瞳孔、意识、肢体活动及皮肤温度等。当病人突然出现胸痛、气急、发绀和咯血等症状，要考虑肺栓塞的可能；出现腰痛、血尿等考虑肾栓塞的可能；出现意识和精神改变、失语、吞咽困难、肢体感觉或运动功能障碍、瞳孔大小不对称，甚至抽搐或昏迷征象时，警惕脑血管栓塞的可能；出现肢体突发剧烈疼痛、局部皮肤温度改变、动脉搏动减弱或消失要考虑外周动脉栓塞的可能；突发剧烈腹痛，应警惕肠系膜动脉栓塞。出现可疑征象，应及时报告医生并协助处理。

【其他护理诊断/问题】

1. 营养失调：低于机体需要量 与食欲下降、长期发热导致机体消耗过多有关。
2. 潜在并发症：心力衰竭。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 向病人和家属讲解本病的病因与发病机制、致病菌侵入途径等。嘱病人平时注意防寒保暖，避免感冒，少去公共场所，加强营养，增强机体抵抗力，合理安排休息。指导病人养成良好的口腔卫生习惯和定期牙科检查的习惯。在施行口腔和咽喉部手术如拔牙、扁桃体切除术，上呼吸道手术或操作，泌尿、生殖、消化道侵入性诊治或其他外科手术治疗前，应说明自己患有心脏瓣膜病、心内膜炎等病史，以预防性使用抗生素。勿挤压痤疮、疖、痈等感染病灶，减少病原体入侵的机会。
2. 用药指导 告知病人早期、足量应用抗生素是治疗IE的关键，应遵医嘱用药，切勿擅自停药，一旦出现不良反应，如恶心、呕吐、食欲减退及真菌感染，应及时告知医生。
3. 病情监测指导 教会病人自我监测体温变化，有无栓塞表现，定期门诊随访。

【预后】

预后取决于病原菌对抗生素的敏感性、治疗是否及时、病原微生物种类、超声心动图征象、病前心肾功能状况，以及病人年龄、手术时机、治疗条件和并发症的严重程度。大多数病人可获得细菌学治愈，但近期和远期病死率仍较高，治愈后5年存活率仅 $60\% \sim 70\%$ ， $10\%$ 的病人在治疗后数月或数年内再次复发。

（刘志燕）

急性心包炎

急性心包炎(acute pericarditis)为心包脏层和壁层的急性炎症性疾病。

【病因】

最常见病因是病毒感染，其他包括细菌、自身免疫病、肿瘤、尿毒症、急性心肌梗死后心包炎、主动脉夹层、胸壁外伤及心脏手术后。有些病人无法明确病因，称为特发性急性心包炎或急性非特异性心包炎。

【临床表现】

1. 症状 胸骨后、心前区疼痛为急性心包炎的主要症状，常见于炎症变化的纤维蛋白渗出期。疼痛性质尖锐，与呼吸运动有关，常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽动作而加重，疼痛可放射到颈部、左侧肩部及左上肢，亦可达上腹部。疼痛也可为压榨性，位于胸骨后，需注意与急性心肌梗死相鉴别。部分病人可因心脏压塞出现呼吸困难、水肿等症状。感染性心包炎可伴发热。
2. 体征 心包摩擦音是急性心包炎最具诊断价值的典型体征，因炎症使变得粗糙的壁层与脏层心包在心脏活动时相互摩擦而发生，呈抓刮样粗糙的高频音。多位于心前区，以胸骨左缘第3、4肋间最为明显，坐位时身体前倾、深吸气或将听诊器胸件加压更易听到。心包摩擦音可持续数小时、数天甚至数周，当积液增多将两层心包分开时，摩擦音即可消失。

【实验室及其他检查】

1. 实验室检查取决于原发病，如感染引起者常有外周血白细胞计数增加、血沉增快等，自身免疫病可有免疫指标阳性，尿毒症可见肌酐明显升高等。
   2.胸部×线检查可见心影向两侧增大，而肺部无明显充血现象，是心包积液的有力证据。
2. 心电图检查 常规导联(除aVR外)普遍ST段抬高呈弓背向下形, 数小时至数天后, ST段回到基线, 逐渐出现T波低平及倒置, 持续数周至数月后T波可逐渐恢复正常。积液量较大时可出现QRS波群低电压及电交替。
3. 超声心动图检查 对诊断心包积液简单易行，迅速可靠。并可在超声引导下行心包穿刺引流，增加成功率和安全性。
4. 心脏MRI检查 能清晰显示心包积液容量和分布情况，帮助分辨积液的性质，测量心包厚度等。延迟增强扫描可见心包强化，对诊断心包炎较敏感。

【诊断要点】

一般根据临床表现、X线检查、心电图、超声心动图可作出心包炎的诊断；再结合相关病史、全身表现及心包穿刺等辅助检查可作出病因诊断。

【治疗要点】

1.病因治疗 针对病因，应用抗生素、抗结核药物、化疗药物等治疗。
2. 对症治疗 疼痛者应用镇痛药，首选非甾体抗炎药，必要时给予吗啡类药物。其他药物治疗效果不佳者可给予糖皮质激素。

3. 心包穿刺 可解除心脏压塞和减轻大量渗液引起的压迫症状。
4. 心包切开引流及心包切除术等

心包积液及心脏压塞

心包疾患或其他病因累及心包可以造成心包渗出和心包积液(pericardial effusion)，当积液迅速增多或积液量达到一定程度时，可造成心脏输出量和回心血量明显下降而产生临床症状，即心脏压塞(cardiac tamponade)。心脏压塞的临床特征为贝克(Beck)三联征，即低血压、心音低弱、颈静脉怒张。

【病因与病理生理】

肿瘤、特发性心包炎、肾衰竭已成为心包积液的3个主要致病因素。严重的体循环淤血可产生漏出性心包积液；穿刺伤、心室破裂等可造成血性心包积液。心包内少量积液一般不影响血流动力学，但如果液体迅速增多导致心包无法迅速伸展而使心包内压急剧上升，将引起心脏受压，导致心室舒张期充盈受阻，周围静脉压升高，最终使心排血量显著降低，血压下降，产生急性心脏压塞。

【临床表现】

1. 症状 病人最突出的症状是呼吸困难，也可因压迫气管、食管而产生干咳、声音嘶哑及吞咽困难，还可出现上腹部疼痛，严重者心排血量显著下降，可造成急性循环衰竭甚至休克。
2. 体征 心尖搏动减弱，心脏叩诊浊音界向两侧增大，皆为绝对浊音区，心音弱而遥远，脉搏可减弱或出现奇脉；积液量大时可于左肩胛骨下出现浊音，听诊闻及支气管呼吸音，称心包积液征，又称尤尔特(Ewart)征；大量心包积液病人收缩压降低，而舒张压变化不大，脉压变小；大量心包积液影响静脉回流，可出现体循环淤血的表现，如颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性、腹水及下肢水肿等。
3. 心脏压塞 短期内出现大量心包积液可引起急性心脏压塞，表现为窦性心动过速、血压下降、脉压变小和静脉压明显升高。如果心排血量显著下降，可造成急性循环衰竭和休克。如果体液积聚较慢，则出现亚急性或慢性心脏压塞，产生体循环静脉淤血征象，表现为颈静脉怒张，库斯莫尔(Kussmaul)征(吸气时颈静脉充盈更明显)，还可出现奇脉。

【实验室及其他检查】

1.胸部X线检查可见心影向两侧增大呈烧瓶状，心脏搏动减弱或消失；肺部无明显充血而心影显著增大是诊断心包积液的有力证据，可与心力衰竭相鉴别。
2. 心电图检查 可见肢体导联QRS低电压，大量渗液时可见P波、QRS波、T波电交替，常伴窦性心动过速。
3. 超声心动图检查 对诊断心包积液迅速可靠。心脏压塞时的特征为舒张早期右心室游离壁塌陷及舒张末期右心房塌陷；吸气时右心室内径增大，左心室内径减小，室间隔左移。超声心动图还可用于引导心包穿刺引流。
4. 心包穿刺 能迅速缓解心脏压塞；同时，可以对心包积液进行相关检查，以明确病因。

【诊断要点】

根据病人症状、体征可初步诊断，超声心动图可确诊。病因诊断可根据临床表现、实验室检查尤其是心包穿刺液检查结果进一步明确。

【治疗要点】

解除心脏压塞最简单有效的手段是心包穿刺引流。对所有血流动力学不稳定的急性心脏压塞病人，均应紧急行心包穿刺或外科心包开窗引流，以解除心脏压塞；对伴休克的病人，需扩容治疗，以增

加右心房及左心室舒张末期压力；对于血流动力学稳定的心包积液病人，应明确病因，针对原发病进行治疗。

缩窄性心包炎

缩窄性心包炎(constrictive pericarditis)是指心脏被致密厚实的纤维化或钙化心包所包围，使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的疾病。

【病因与病理生理】

以结核性心包炎最为常见，其次为急性非特异性心包炎、化脓性或创伤性心包炎演变而来；近年来放射性心包炎和心脏手术后引起者逐渐增多；少数与肿瘤、自身免疫性疾病、尿毒症等有关。炎症后随渗出液逐渐吸收可有纤维组织增生，心包增厚粘连、钙化，最终形成坚厚的瘢痕，使心包失去伸缩性，心室舒张期扩张受阻、充盈减少，心搏量下降而产生血液循环障碍。

【临床表现】

常见症状为劳力性呼吸困难，主要与心排血量降低有关。可伴有疲乏、活动耐力下降、上腹胀满或疼痛等症状。体征有心率增快、脉压变小，颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等；可见Kussmaul征。心脏体检可见心浊音界正常或稍大，心尖搏动减弱或消失，心音减弱，可出现奇脉和心包叩击音。

【实验室及其他检查】

胸部X线检查心影偏小、正常或轻度增大；心电图有QRS波群低电压、T波低平或倒置；超声心动图对缩窄性心包炎诊断价值较心包积液低，可见心包增厚、室壁活动减弱、室间隔矛盾运动等；CT和心脏MRI成像对该病诊断优于超声心动图；右心导管检查血流动力学可有相应改变。

【诊断要点】

根据临床表现、实验室及其他检查可明确典型缩窄性心包炎诊断。

【治疗要点】

心包切除术是目前缩窄性心包炎的唯一有效的治疗措施。通常在心包感染得到控制、结核活动已静止时即应手术。

消化系统

胃食管反流病

胃食管反流病(gastroesophageal reflux disease, GERD)指胃、十二指肠内容物反流入食管引起烧心等症状，以及引起咽喉、气管等食管邻近组织损害的疾病。根据是否导致食管黏膜的糜烂、溃疡，分为反流性食管炎(reflux esophagitis, RE)和非糜烂性反流病(nonerosive reflux disease, NERD)。该病欧美国家患病率为 $10\% \sim 20\%$ ，亚洲地区患病率约 $5\%$ 。男女发病无差异，随年龄增长患病率增加。

【病因与发病机制】

胃食管反流病是由多种因素引起的以食管下括约肌(lower esophageal sphincter, LES)功能障碍为主的胃食管动力障碍性疾病，其主要发病机制是抗反流防御机制减弱和反流物对食管黏膜攻击作用的结果。

1. 食管抗反流防御机制减弱

(1) 抗反流屏障功能减弱: LES 是食管和胃连接处抗反流的高压带, 能防止胃内容物反流入食

管。当LES功能异常时，可引起LES压下降，从而导致胃食管反流。导致LES压降低的因素包括：①贲门失弛缓症术后；②某些激素，如缩胆囊素、胰高血糖素、血管活性肠肽等；③某些食物，如高脂肪、巧克力等；④某些药物，如钙通道阻滞药、地西泮等。导致LES压相对降低的因素包括：①腹内压增高，如妊娠、腹水、呕吐、负重劳动等；②胃内压增高，如胃扩张、胃排空延迟等。另外，一过性LES松弛也是近年研究发现引起胃食管反流的一个重要因素。

(2) 食管对胃反流物的廓清能力障碍: 正常情况下, 一旦发生胃食管反流, 大部分反流物通过 $1 \sim 2$ 次食管自发和继发性蠕动性收缩将食管内容物排入胃内, 即容量清除, 是食管廓清的主要方式。剩余的则由唾液缓慢中和。故食管蠕动和唾液产生的异常也参与胃食管反流病的致病作用, 常见疾病如干燥综合征等。
（3）食管黏膜屏障作用下降：反流物进入食管后，食管借助上皮表面黏液、不移动水层和表面 $\mathrm{HCO}_3^-$ 、复层鳞状上皮等构成的上皮屏障，以及黏膜下丰富的血液供应构成的后上皮屏障，发挥其抗反流物对食管黏膜损伤的作用。因此，任何导致食管黏膜屏障作用下降的因素，如长期吸烟、刺激性食物或药物等将削弱食管黏膜屏障功能。

2. 反流物对食管黏膜的攻击作用 当食管抗反流防御机制减弱时，反流物刺激和损害食管黏膜，其中胃酸与胃蛋白酶是反流物中损害食管黏膜的主要成分。非结合胆盐、胰酶是胆汁反流物的主要攻击因子。

【临床表现】

胃食管反流病的临床表现多样，轻重不一，主要表现有：

1. 食管症状

（1）典型症状：烧心和反流是本病最常见、最典型症状。常在餐后1小时出现，卧位、弯腰或腹压增高时可加重，部分病人烧心和反流症状可在夜间入睡时发生。
（2）非典型症状：胸痛、上腹痛、吞咽困难、嗳气等为胃食管反流病的不典型症状。胸痛由反流物刺激食管引起，发生在胸骨后，可放射至心前区、后背、肩部、颈部、耳后等，酷似心绞痛，可伴有或不伴有烧心和反流。吞咽困难呈间歇性，进食固体或液体食物均可发生，少数病人吞咽困难由食管狭窄引起，呈持续性或进行性加重。

2. 食管外症状 由反流物刺激或损伤食管以外的组织或器官引起，如咽喉炎、慢性咳嗽、哮喘、严重者可发生吸入性肺炎，甚至出现肺间质纤维化。部分病人诉咽部不适，有异物感、棉团感或堵塞感，但无真正吞咽困难，称为瘾球症。

3.并发症 主要有上消化道出血、食管狭窄、巴雷特(Barrett)食管。

【实验室及其他检查】

1. 胃镜检查 是诊断反流性食管炎最准确的方法，并能判断其严重程度和有无并发症，结合活检可与其他原因引起的食管炎或食管癌等其他食管病变相鉴别。
2. 24小时食管pH监测是诊断胃食管反流病的重要检查方法。常用的观察指标有24小时内 $\mathrm{pH}$ 小于4的总百分时间、 $\mathrm{pH}$ 小于4的次数、持续5分钟以上的反流次数以及最长反流时间等。
3. X线食管钡餐造影对诊断反流性食管炎敏感性不高。对不愿接受或不能耐受胃镜检查者可行该检查，可排除食管癌等其他食管疾病，可发现严重反流性食管炎阳性X线征。
4. 食管滴酸试验 该检查协助食管炎的诊断。在滴酸过程中，出现胸骨后疼痛或烧心的病人为阳性，且多在滴酸的最初15分钟内出现。试验阳性者，高度提示食管炎。
5. 食管测压 可测定LES的长度和部位、LES压、LES松弛压、食管体部压力及食管上括约肌压力等。LES压 $< 6\mathrm{mmHg}$ 易导致反流。

胃食管反流病的问卷评估

胃食管反流病问卷(gastroesophageal reflux disease questionnaire, GerdQ)（表4-1）可作为胃食管反流病的辅助诊断工具。该问卷评估是基于病人回忆就诊前7天内症状出现的天数进行评分，评估简单有效，诊断胃食管反流病的灵敏度为 $65\%$ ，特异度为 $71\%$ ，各项得分加和总分 $\geq 8$ 分提示胃食管反流病。

表 4-1 胃食管反流病的问卷评估

问题	症状评分
	0天	1天	2~3天	4~7天
1.过去7天中,您出现烧心(胸骨后烧灼感)症状的天数?	0	1	2	3
2.过去7天中,您感觉有胃内液体或食物反流至您的喉咙或口腔的天数?	0	1	2	3
3.过去7天中,您感到上腹中部疼痛的天数?	0	1	2	3
4.过去7天中,您感到恶心的天数?	0	1	2	3
5.过去7天中,您因为烧心和/或反流而夜间睡眠不好的天数?	0	1	2	3
6.过去7天中,除医生嘱咐用的药物外,您额外服药(如碳酸钙、氢氧化铝)以缓解烧心和/或反流的天数?	0	1	2	3

【诊断要点】

病人出现典型的烧心和反流症状，胃镜检查如发现有反流性食管炎并能排除其他原因引起的食管病变，本病诊断成立。对有典型症状而胃镜检查阴性者，行24小时食管pH监测，证实有食管过度酸反流，则诊断成立；或采用质子泵抑制剂(proton pump inhibitor, PPI)试验：服用奥美拉唑 $20\mathrm{mg}$ ，2次/d，疗程2~4周，治疗最后1周如症状消失或仅有1次轻度反流症状，则PPI试验阳性。

【治疗要点】

治疗目的是控制症状、治愈食管炎、减少复发和防治并发症。

1. 一般治疗 改变生活方式是治疗胃食管反流病的基础，应贯穿于整个治疗过程，包括戒烟限酒，减轻体重，睡前不进食，避免降低LES压的食物、药物及使胃排空延迟的药物。

2. 药物治疗

（1）抑酸药：①PPI，抑酸起效快，作用持久，是胃食管反流病治疗的首选药物，适用于症状重、有严重食管炎的病人，如奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑等；② $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药，抑酸持续时间短，病人容易快速耐受，适用于轻症和中症病人，如西咪替丁、雷尼替丁等。
（2）促胃肠动力药：如多潘立酮、莫沙必利、依托必利等，这类药物适用于轻症或作为抑酸药联用的辅助药物。
（3）抗酸药：如铝碳酸镁、碳酸氢钠、氢氧化铝等，仅用于症状轻、间歇发作病人临时缓解症状。
（4）抗抑郁或焦虑药物：食管对酸的高敏感性是难治性胃食管反流病的重要发病机制之一，对久治不愈或反复发作的病人，应考虑精神心理因素的可能性，在专业医生的指导下应用相关药物，包括三环类抗抑郁药和选择性5-羟色胺再摄取抑制剂等。

3. 内镜及手术治疗 目前用于胃食管反流病的内镜下治疗手段主要分为射频治疗、内镜下胃腔内缝合/折叠治疗、内镜下注射或植入技术等。抗反流手术能减少反流次数及控制反流症状，当病人

存在病理性酸反流，药物抑酸不足或药物治疗有效但不愿意长期服用药物者可考虑手术。胃底折叠术是目前常用抗反流手术方式。

4. 并发症治疗 并发食管狭窄者可行胃镜下食管扩张治疗，术后长程PPI维持治疗。Barrett食管病人使用PPI长程维持治疗，定期随访，以便早期发现癌变。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

疼痛：胸痛 与胃、十二指肠内容物反流刺激食管黏膜有关。

（1）病情观察：注意观察病人疼痛部位、性质、程度、持续时间及伴随症状，及时发现和处理异常情况。
（2）减少或避免诱因：①避免应用降低LES压的药物及引起胃排空延迟的药物如激素、抗胆碱能药物、茶碱、地西泮、钙通道阻滞药等；②LES结构或功能异常的病人，进食后不宜立即卧床，睡前2小时内避免进食，睡眠时将床头抬高 $15\sim 20\mathrm{cm}$ ；③避免进食使LES压降低的食物，如高脂肪、巧克力、咖啡、浓茶等；④注意减少引起腹内压增高的因素，如肥胖、便秘、紧束腰带等；⑤戒烟禁酒。
(3) 指导并协助病人减轻疼痛: ①保持环境安静, 取舒适体位, 避免不良刺激; ②指导病人放松和转移注意力的技巧, 如深呼吸、听音乐、渐进性肌肉放松等; ③安慰病人, 促进其情绪稳定, 必要时进行心理疏导。
（4）用药护理：遵医嘱使用抑酸药、促胃肠动力药、抗酸药等。用药方法及护理详见本章第五节“消化性溃疡”的有关内容。

【其他护理诊断/问题】

1. 舒适度减弱 与反流物刺激食管或食管邻近组织、器官有关。
   2.焦虑 与病情慢性迁延反复、生活质量受影响有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人及家属介绍胃食管反流病的危险因素并指导其改变有关的生活习惯，如避免摄入过多高脂肪食物；鼓励病人咀嚼口香糖，增加唾液分泌，以中和反流物；控制体重，减少由于腹部脂肪过多引起的腹压增高；避免重体力劳动和高强度体育运动等。
2. 用药指导与病情监测 指导病人严格按医嘱足量足疗程治疗用药，避免随意减药或停药。平时自备铝碳酸镁、硫糖铝等碱性药物，出现不适症状时可服用。定期复诊，病情变化或加重随时就诊。对伴有 Barrett 食管者，定期接受内镜检查。
3. 心理健康指导 该病特点是病情慢性迁延反复，病人常出现不良情绪，应帮助病人消除顾虑，建立战胜疾病信心。

【预后】

该病预后个体差异大，内科治疗可以缓解多数病人症状，但往往症状反复，病程迁延。

（罗健）

急性胃炎

急性胃炎(acute gastritis)指各种病因引起的胃黏膜急性炎症。内镜检查可见胃黏膜充血、水肿、糜烂和出血等一过性病变，组织学上通常可见中性粒细胞浸润。急性糜烂出血性胃炎(acute erosive hemorrhagic gastritis)是临床最常见的急性胃炎，以胃黏膜多发性糜烂为特征的急性胃黏膜病变，常伴有胃黏膜出血，可伴有一过性浅表溃疡形成。

【病因与发病机制】

1. 应激 如严重创伤、手术、多器官衰竭、败血症、精神紧张等，可致胃黏膜微循环障碍、缺氧，黏液分泌减少，局部前列腺素合成不足，屏障功能损坏；也可增加胃酸分泌，大量 $\mathbf{H}^{+}$ 反渗，损伤血管和黏膜，引起糜烂和出血。
2. 药物 常引起胃黏膜炎症的药物是非甾体抗炎药(nonsteroidal anti-inflammatory drug, NSAID)，如阿司匹林、吲哚美辛，某些抗肿瘤化疗药、铁剂或氯化钾口服液等。这些药物可直接损伤胃黏膜上皮层，其中NSAID可通过抑制胃黏膜生理性前列腺素的合成，削弱胃黏膜的屏障作用。
3. 酒精 乙醇具有的亲脂和溶脂性能，可导致胃黏膜糜烂、出血，但炎症细胞浸润多不明显。
   4.创伤和物理因素 大剂量放射线照射等可导致胃黏膜糜烂、出血甚至溃疡。

【临床表现】

常有上腹痛、腹胀、恶心、呕吐和食欲缺乏等；重者可有呕血、黑便、脱水、酸中毒或休克；NSAID所致者多数无症状或仅在胃镜检查时发现，少数有症状者主要表现为上腹不适或隐痛。

【实验室及其他检查】

1. 粪便检查 粪便隐血试验阳性。
2. 胃镜检查 由于胃黏膜修复很快，当临床提示本病时，应尽早行胃镜检查。镜下可见胃黏膜糜烂、出血灶和浅表溃疡，表面附有黏液和炎性渗出物（文末彩图4-2）。一般应激所致的胃黏膜病损以胃体、胃底为主，而NSAID或酒精所致者则以胃窦为主。

【诊断要点】

近期服用NSAID等药物、严重疾病状态或大量饮酒者，如出现呕血和/或黑便应考虑本病，确诊有赖于胃镜检查。

【治疗要点】

针对病因和原发疾病采取防治措施。处于急性应激状态者在积极治疗原发病的同时，应使用抑制胃酸分泌或具有胃黏膜保护作用的药物，以预防急性胃黏膜损害的发生；药物引起者应立即停用药物。常用 $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药或质子泵抑制剂抑制胃酸分泌，或硫糖铝和米索前列醇等保护胃黏膜。发生上消化道大出血时治疗详见本章第十四节“上消化道出血”。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 知识缺乏：缺乏有关本病的病因及防治知识。

（1）评估病人对疾病的认识程度：鼓励病人对本病及其治疗、护理计划提问，了解病人对疾病病因、治疗及护理的认识，帮助病人寻找并及时去除发病因素，控制病情的进展。
（2）休息与活动：病人应注意休息，减少活动，对应激造成急性胃炎者应卧床休息。同时要做好病人的心理疏导，保证身、心两方面得到充分的休息。

(3) 饮食护理: 进食应定时、有规律, 不可暴饮暴食, 避免辛辣刺激食物。一般进少渣、温凉半流质饮食。如有少量出血可给牛奶、米汤等流质食物以中和胃酸, 有利于黏膜的修复。急性大出血或呕吐频繁时应禁食。
（4）用药护理：指导正确使用阿司匹林、吲哚美辛等对胃黏膜有刺激的药物，必要时应用抑制胃酸分泌药物、胃黏膜保护药。用药方法及护理详见本章第五节“消化性溃疡”。

2. 潜在并发症：上消化道出血。

具体护理措施见本章第十四节“上消化道出血”。

【其他护理诊断/问题】

1. 营养失调：低于机体需要量 与消化不良、少量持续出血有关。
   2.焦虑 与消化道出血及病情反复有关。

【健康指导】

向病人及家属介绍急性胃炎的有关知识、预防方法和自我护理措施。根据病人的病因及具体情况进行指导，如避免使用对胃黏膜有刺激的药物，必须使用时应同时服用抑制胃酸分泌的药物；进食要规律，避免过冷、过热、辛辣等刺激性食物与浓茶、咖啡等饮料；嗜酒者应戒酒，防止乙醇损伤胃黏膜；注意饮食卫生，生活要有规律，保持轻松愉快的心情。

【预后】

多数胃黏膜糜烂和出血可自行愈合及止血；少数病人黏膜糜烂可发展为溃疡，并发症增加，但通常对药物治疗反应良好。

慢性胃炎

慢性胃炎(chronic gastritis)指多种病因引起的慢性胃黏膜炎症病变。幽门螺杆菌(Helicobacter pylori, Hp)感染是最常见的病因。其患病率一般随年龄增长而增加，中年以上病人常见。

知识拓展

幽门螺杆菌的发现

幽门螺杆菌(Hp)是人类最古老也是最亲密的伙伴之一, 然而科学家却花了一个多世纪才认清它。早在1875年, 德国解剖学家就发现人类的胃黏膜层里存在一种螺旋菌, 但因为无法培养出纯系菌株, 这项结果未受重视。

1979年4月，澳大利亚珀斯皇家医院病理科医生RobinWarren在一份胃黏膜活体标本中，意外地发现一条奇怪的“蓝线”，他用高倍显微镜观察，发现“蓝线”竟然是由无数紧粘着胃上皮的细菌组成。此后，他发现在近一半的慢性胃炎胃窦黏膜标本中能见到这种细菌，因此RobinWarren认为这种细菌与胃炎和胃溃疡关系很密切。当时的医学界认为，压力和生活方式等是导致胃溃疡的主要原因，几乎没人支持他的观点。

1982年4月RobinWarren与临床医生BarryMarshall合作在微氧的条件下培养出Hp。为了获得这种细菌致病的证据，BarryMarshall与另外一名医生自愿进行服食细菌的人体试验，并都发生了胃炎。RobinWarren在BarryMarshall的配合下，最终于1982年确认了Hp的存在及其在胃炎、消化性溃疡等疾病中扮演的角色。这一发现革命性地改变了人们对胃炎等疾病的认识，大幅提高了胃炎、消化性溃疡病人彻底治愈的机会，开辟了人类胃肠道疾病研究的新纪元。两位澳大利亚科学家因此分享了2005年诺贝尔生理学或医学奖。

【病因与发病机制】

1. Hp感染是慢性胃炎最主要的病因，其机制是：①Hp具有鞭毛结构，可在胃内黏液层中自由活动，并依靠其黏附素与胃黏膜上皮细胞紧密接触，直接侵袭胃黏膜；②Hp所分泌的尿素酶，能分解尿素产生 $\mathrm{NH}_3$ ，中和胃酸，既形成了有利于Hp定居和繁殖的中性环境，又损伤了上皮细胞膜；③Hp能产生细胞毒素，使上皮细胞空泡变性，造成黏膜损害和炎症；④Hp的菌体胞壁还可作为抗原诱导自身免疫反应，后者损伤胃上皮细胞。
2. 十二指肠胃反流 与各种原因引起的胃肠道动力异常、肝胆道疾病及远端消化道梗阻有关。长期反流，可导致胃黏膜慢性炎症。
3. 药物和毒物 服用NSAID可破坏黏膜屏障。许多毒素也可能损伤胃，其中酒精最为常见。酒精和NSAID两者联合作用对胃黏膜会产生更强的损伤。
4. 自身免疫 自身免疫性胃炎以富含壁细胞的胃体黏膜萎缩为主。壁细胞损伤后能作为自身抗原刺激机体的免疫系统而产生相应的壁细胞抗体和内因子抗体, 破坏壁细胞, 使胃酸分泌减少乃至缺失, 还可影响维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 吸收, 导致恶性贫血。本病在北欧发病率较高。
5. 年龄因素和其他 老年人胃黏膜可出现退行性改变，加之Hp感染率较高，使胃黏膜修复再生功能降低，炎症慢性化，上皮增殖异常及胃腺体萎缩。

【病理】

慢性胃炎病理变化是胃黏膜损伤和修复这对矛盾作用的结果，组织学上表现为炎症、化生、萎缩及异型增生。①炎症：以淋巴细胞、浆细胞为主的慢性炎症细胞浸润，初在黏膜浅层，即黏膜层的上1/3，称浅表性胃炎(superficial gastritis)。病变继续发展，可波及黏膜全层。②化生(metaplasia)：长期慢性炎症使胃黏膜表层上皮和腺上皮被杯状细胞和幽门腺细胞所取代。其分布范围越广，发生胃癌的危险性越高。③萎缩(atrophy)：病变扩展至腺体深部，腺体破坏、数量减少，固有层纤维化，黏膜变薄。根据是否伴有化生而分为非化生性萎缩与化生性萎缩，以胃角为中心，波及胃窦及胃体的多灶萎缩发展为胃癌的风险增加。④异型增生(dysplasia)：又称不典型增生，是细胞在再生过程中过度增生和分化缺失，增生的上皮细胞拥挤、有分层现象，核增大失去极性，有丝分裂象增多，腺体结构紊乱。异型增生是胃癌的癌前病变，根据异型程度分为轻、中、重三度，轻度者常可逆转为正常表现。在慢性炎症向胃癌的进程中，化生与萎缩被视为胃癌前状态。

【临床表现】

慢性胃炎病程迁延，进展缓慢，缺乏特异性症状。 $70\% \sim 80\%$ 的病人无明显症状，部分有上腹痛或不适、食欲缺乏、饱胀、嗳气、反酸、恶心和呕吐等非特异性的消化不良的表现，症状常与进食或食物种类有关。少数可有少量上消化道出血。自身免疫性胃炎病人可出现明显畏食、贫血和体重减轻。体征多不明显，有时可有上腹轻压痛。

【实验室及其他检查】

1. 胃镜及胃黏膜活组织检查是最可靠的诊断方法。通过胃镜在直视下观察黏膜病损。慢性非萎缩性胃炎可见红斑(点、片状或条状)、黏膜粗糙不平、出血点/斑；慢性萎缩性胃炎可见黏膜呈颗粒状、黏膜血管显露、色泽灰暗、皱襞细小(文末彩图4-3)。两种胃炎皆可伴有糜烂、胆汁反流。在充分活组织检查基础上以病理组织学诊断明确病变类型，并可检测Hp。

知识拓展

内镜的发展过程

内镜的出现可追溯至两百多年前，1795年Bozzine首次利用铜管制作内镜观察到了直肠和子宫的内腔。1868年Kussmual受演艺者吞剑表演的启发，用直的金属管放入演艺者的胃内，并用Desormenx设计的灯照明，制成了第一台食管胃镜。

1957年美国Hirschowitz首次报告了纤维光学胃十二指肠镜，标志着医用内镜进入了新时代。由于纤维内镜细而柔软，头部有弯曲构件，可顺利插入人体回转曲折的内腔。利用纤维光束的导光性能，采用外部冷光源，能发现细小的病灶。

美国WelchAllyn首先成功研制了电子内镜，镜头装有光敏感集成电路块，以其作为微型电视摄像机，把探查到的图像以电子信号的方式，通过内镜传至电视信息处理机，从而把电子信号转变成电视显像机上可看到的图像，配置的彩色图像扫描装置可将所观察到的内腔病变即时扫描成像并保存。

近年来相继出现了超声内镜、放大内镜等新型内镜。现在内镜不但用于诊断，还可用于治疗性操作。

2. Hp 检测 可通过侵入性（如快速尿素酶测定、组织学检查等）和非侵入性（如 ${}^{13}\mathrm{C}$ 或 ${}^{14}\mathrm{C}$ 尿素呼气试验等）方法检测 Hp。
3. 血清学检查 自身免疫性胃炎时，抗壁细胞抗体和抗内因子抗体可呈阳性，血清促胃液素水平明显升高。多灶萎缩性胃炎时，血清促胃液素水平正常或偏低。
4. 胃液分析 自身免疫性胃炎时，胃酸缺乏；多灶萎缩性胃炎时，胃酸分泌正常或偏低。

【诊断要点】

病程迁延，确诊有赖于胃镜及胃黏膜组织病理学检查。Hp检测有助于病因诊断。

【治疗要点】

1. Hp相关胃炎 单独应用表4-2中所列药物，均不能有效根除Hp。这些抗生素在酸性环境下不能正常发挥其抗菌作用，需要联合质子泵抑制剂(PPI)抑制胃酸后，才能使其发挥作用。常用的联合方案有：1种 $\mathrm{PPI} + 2$ 种抗生素，或1种铋剂 $+2$ 种抗生素，疗程7~14天。由于各地抗生素耐药情况不同，抗生素及疗程的选择应视当地耐药情况而定。

表 4-2 具有杀灭和抑制 Hp 作用的药物

种类	药品
抗生素	克拉霉素、阿莫西林、甲硝唑、替硝唑、喹诺酮类抗生素、呋喃唑酮、四环素
PPI	埃索美拉唑、奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑
铋剂	枸橼酸铋钾、果胶铋、次碳酸铋

2. 对症处理 根据病因给予对症处理。如因非甾体抗炎药引起，应停药并给予抗酸药；如因胆汁反流，可用氢氧化铝凝胶来吸附，或予以硫糖铝及胃动力药以中和胆盐，防止反流；有胃动力学改变，可服用多潘立酮、西沙必利等。
3. 自身免疫性胃炎的治疗 目前尚无特异治疗，有恶性贫血者需终身注射维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 。
4. 癌前情况处理 在根除Hp的前提下，适量补充复合维生素和含硒药物等。对药物不能逆转的

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 疼痛：腹痛 与胃黏膜炎性病变有关。

（1）休息与活动：指导病人急性发作时应卧床休息，并可用转移注意力，做深呼吸等方法来减轻焦虑，缓解疼痛。病情缓解时，进行适当的锻炼，以增强机体抗病力。
（2）热敷：用热水袋热敷胃部，以解除胃痉挛，减轻腹痛。
(3)用药护理：遵医嘱给病人清除Hp感染治疗时，注意观察药物的疗效及不良反应。
1）胶体铋剂：胶体次枸橼酸铋(colloidal bismuth subcitrate, CBS)为常用制剂，因其在酸性环境中方起作用，故宜在餐前半小时服用。服CBS过程中可使齿、舌变黑，可用吸管直接吸入。部分病人服药后出现便秘和粪便变黑，停药后可自行消失。少数病人有恶心、一过性血清转氨酶升高等，极少出现急性肾损伤。
2）抗菌药物：阿莫西林服用前应询问病人有无青霉素过敏史，应用过程中注意有无迟发性过敏反应的出现，如皮疹。甲硝唑可引起恶心、呕吐等胃肠道反应，应在餐后半小时服用，并可遵医嘱用甲氧氯普胺、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 等拮抗。

2. 营养失调：低于机体需要量 与畏食、消化吸收不良等有关。

（1）饮食治疗原则：向病人说明摄取足够营养素的重要性，鼓励病人以少食多餐方式进食，以高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食为原则。避免摄入过咸、过甜、过辣的刺激性食物。
（2）制订饮食计划：与病人共同制订饮食计划，指导病人及家属改进烹饪技巧，增加食物的色、香、味，刺激病人食欲。胃酸低者食物应完全煮熟后食用，以利于消化吸收，并可给刺激胃酸分泌的食物，如肉汤、鸡汤等；高胃酸者应避免进酸性、多脂肪食物。
(3)营养状态评估：观察并记录病人每天进餐次数、量、品种，以了解其摄入的营养素能否满足机体需要。定期测量体重，监测有关营养指标的变化，如血红蛋白浓度、血清白蛋白等。

【其他护理诊断/问题】

1.焦虑 与病情反复、病程迁延有关。
2. 知识缺乏：缺乏有关慢性胃炎病因和预防的知识。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人及家属介绍本病的有关病因，指导病人避免诱发因素。教育病人保持良好的心理状态，平时生活要有规律，合理安排工作和休息时间，注意劳逸结合，积极配合治疗。
2. 饮食指导 食物应多样化，避免偏食，注意补充多种营养物质；不吃霉变食物；少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐的食物，多吃新鲜食物；避免过于粗糙、浓烈、辛辣食物及大量长期饮酒、吸烟。Hp主要在家庭内传播，避免导致母婴传播的不良喂食习惯，并提倡分餐制减少感染Hp的机会。
3. 用药指导 根据病人的病因、具体情况进行指导，如避免使用对胃黏膜有刺激的药物，必须使用时应同时服用抑制胃酸分泌药物或胃黏膜保护药；介绍药物的不良反应，如有异常及时复诊，定期门诊复查。

【预后】

慢性胃炎长期持续存在，但多数病人无症状。少数慢性非萎缩性胃炎可演变为慢性多灶萎缩性胃炎，极少数慢性多灶萎缩性胃炎经长期演变可发展为胃癌。 $15\% \sim 20\% \mathrm{Hp}$ 感染引起的慢性胃炎会发生消化性溃疡。

消化性溃疡

导入案例与思考

刘某，男，38岁，职员。以“间断性上腹痛4年，加重1周”主诉入院。病人4年前因饮食不当后出现上腹部灼痛，伴恶心、嗳气，无呕吐。自行服用“胃药”后症状可缓解。此后常于秋冬、冬春交替季节或工作繁忙时出现上述症状，空腹时疼痛加重，进食后可缓解。发作期间体重略有下降，无反酸，无发热。1周前因工作压力较大，劳累后再次出现上述症状，且较前加重，为进一步诊治到我院就诊，拟诊“消化性溃疡”收入我科。既往体健，否认疫区旅居史及传染性疾病接触史，吸烟10年。

请思考：

1. 为明确诊断，需做哪些实验室及其他检查？
2. 病人快速尿素酶测定结果显示Hp阳性。治疗上首选什么药物？疗程是多少天？
3. 病人目前的主要护理诊断/问题及依据是什么？相应的护理措施有哪些？

消化性溃疡(peptic ulcer)指胃肠道黏膜发生的炎性缺损, 通常与胃液的胃酸和消化作用有关, 病变穿透黏膜肌层或达更深层次, 可发生于食管、胃、十二指肠、胃空肠吻合口附近以及含有胃黏膜的梅克尔(Meckel)憩室。胃溃疡(gastric ulcer, GU)和十二指肠溃疡(duodenal ulcer, DU)最为常见。

本病是全球性常见病，可发生于任何年龄。全世界约有 $10\%$ 的人一生中患过此病。临床上DU较GU多见，两者之比约为 $3:1$ 。DU好发于青壮年，GU多见于中老年。男性患病较女性多。秋冬和冬春之交是本病的好发季节。

【病因与发病机制】

胃、十二指肠黏膜具有一系列防御和修复机制，包括黏液/碳酸氢盐、黏膜屏障、丰富的血流、上皮细胞更新、前列腺素和表皮生长因子等。所以在正常情况下，胃、十二指肠黏膜在接触有强侵蚀力的高浓度胃酸和能水解蛋白质的胃蛋白酶并受到微生物、胆盐、酒精、药物与其他有害物质侵袭后依然能够维持黏膜的完整性。消化性溃疡发生是由于对胃、十二指肠黏膜有损害作用的侵袭因素(aggressive factors)与黏膜自身防御/修复因素(defensive/repairing factors)之间失去平衡，胃酸和胃蛋白酶对黏膜产生自我消化。如果将黏膜屏障比喻为“屋顶”，胃酸、胃蛋白酶比喻为“酸雨”，漏“屋顶”遇上虽然不大的“酸雨”或过强的“酸雨”腐蚀了正常的“屋顶”都可能导致消化性溃疡发生。部分导致消化性溃疡发病的病因既可以损坏“屋顶”，又可增加“酸雨”。GU主要是防御/修复因素减弱，DU则主要是侵袭因素增强。现将这些病因及导致溃疡发生的机制分述如下：

1. 胃酸和胃蛋白酶 正常人胃黏膜约有 10 亿壁细胞, 每小时泌酸约 $22 \mathrm{mmol}$ 。DU 病人壁细胞总数平均为 19 亿, 每小时泌酸约 $42 \mathrm{mmol}$ , 比正常人高 1 倍左右。胃蛋白酶是 PU 发病的另一个重要因素, 其活性取决于胃液 $\mathrm{pH}$ , 当胃液 $\mathrm{pH} > 4$ 时, 胃蛋白酶便失去活性, 因此胃酸在其中起决定性作用, 是溃疡形成的直接原因。
2. Hp感染 确认Hp感染是消化性溃疡的重要病因，主要证据为：①消化性溃疡病人Hp检出率显著高于对照组的普通人群；②对消化性溃疡病人应用根除Hp治疗后，其溃疡复发率明显下降，证明Hp感染与溃疡形成密切相关。但为何在感染Hp的人群中仅 $15\%$ 左右的人发生消化性溃疡，一般认为这是Hp(不同毒力菌株)、宿主(遗传及机体状态)和环境因素三者相互作用结果不同所致。
3. 药物 长期服用非甾体抗炎药(NSAID)、糖皮质激素、氯吡格雷、化疗药物、双膦酸盐、

西罗莫司等药物的病人可以发生溃疡。NSAID是导致胃黏膜损伤最常用的药物，可直接作用于胃、十二指肠黏膜，透过细胞膜弥散入黏膜上皮细胞内，细胞内高浓度NSAID产生细胞毒而损害胃黏膜屏障。此外，NSAID还可通过抑制胃黏膜生理性前列腺素E合成，削弱后者对黏膜的保护作用。

4. 黏膜防御与修复异常 胃黏膜的防御和修复功能对维持黏膜的完整性、促进溃疡愈合非常重要。防御功能受损、修复能力下降，都对溃疡的发生和转归产生影响。
5. 遗传易感性 部分消化性溃疡的病人有明显的家族史，存在遗传易感性。
6. 其他因素 大量饮酒、长期吸烟、应激等是消化性溃疡的常见诱因。胃石症病人因胃石的长期机械摩擦刺激而产生GU；放疗可引起胃或十二指肠溃疡。

【病理】

消化性溃疡大多为单发，也可多个，呈圆形或椭圆形。DU多发生于球部，前壁较常见(文末彩图4-4)；GU多在胃角和胃窦、胃体的小弯侧(文末彩图4-5)。DU直径多小于 $15\mathrm{mm}$ ，GU一般小于 $20\mathrm{mm}$ 。溃疡浅者累及黏膜肌层，深者则可贯穿肌层，甚至浆膜层，穿破浆膜层时可致穿孔，血管破溃引起出血。溃疡边缘常有增厚，基底光滑、清洁，表面覆有灰白或灰黄色纤维渗出物。

【临床表现】

临床表现不一，部分病人可无症状，或以出血、穿孔等并发症为首发症状。典型的消化性溃疡有以下临床特征：①慢性过程，病史可达数年至数十年；②周期性发作，发作与自发缓解相交替，发作期可为数周或数月，缓解期也长短不一，发作常呈季节性，多在秋冬或冬春之交发病，可因精神情绪不良或过劳而诱发；③发作时上腹痛呈节律性，与进食有关；④腹痛可被抗酸药或抑制胃酸分泌的药物缓解。

1. 症状

（1）腹痛：上腹部疼痛是本病的主要症状，可为钝痛、灼痛、胀痛甚至剧痛，或呈饥饿样不适感。疼痛部位多位于上腹中部、偏右或偏左。多数病人疼痛有典型的节律，DU表现为空腹痛，即餐后24小时和/或午夜痛，进食或服用抗酸药后可缓解；GU的疼痛多在餐后1小时内出现，经12小时后逐渐缓解，至下餐进食后再次出现疼痛，午夜痛也可发生，但较DU少见。部分病人无上述典型疼痛，而仅表现为无规律性的上腹隐痛不适。也可因并发症而发生疼痛性质及节律的改变。
（2）其他：消化性溃疡除上腹疼痛外，可有反酸、嗳气、恶心、呕吐、食欲缺乏等消化不良症状，也可有失眠、多汗、脉缓等自主神经功能失调表现。
2. 体征 发作时剑突下、上腹部局限性压痛，DU压痛点常偏右。缓解后可无明显体征。

3. 特殊类型的消化性溃疡 ①无症状性溃疡： $15\% \sim 35\%$ 消化性溃疡病人无任何症状，尤以老年人多见，多因其他疾病作胃镜或X线胃肠钡餐造影时偶然发现，或当发生出血或穿孔等并发症时被发现。②老年人消化性溃疡：溃疡常较大，临床表现多不典型，常无任何症状或症状不明显，疼痛多无规律，食欲缺乏、恶心、呕吐、消瘦、贫血等症状较突出，需与胃癌鉴别。③复合性溃疡：指胃与十二指肠同时存在溃疡，多数DU发生先于GU。其临床症状并无特异性，但幽门梗阻的发生率较单独GU或DU高。④幽门管溃疡：较为少见，常伴胃酸分泌过高。其主要表现为餐后立即出现较为剧烈而无节律性的中上腹疼痛，对抗酸药反应差，易出现幽门梗阻、穿孔、出血等并发症。⑤球后溃疡：指发生于十二指肠球部以下的溃疡，多位于十二指肠乳头的近端。其夜间痛和背部放射性疼痛较为多见，并发大量出血者亦多见，药物治疗效果差。

GU与DU的特点及鉴别见表4-3。

表 4-3 胃溃疡与十二指肠溃疡的特点及鉴别

	胃溃疡(GU)	十二指肠溃疡(DU)
常见部位	胃角或胃窦、胃小弯	十二指肠球部
胃酸分泌	正常或降低	增多
发病机制	主要是防御/修复因素减弱	主要是侵袭因素增强
发病年龄	中老年	青壮年
疼痛特点	餐后1小时疼痛-餐前缓解-进餐后1小时再痛,午夜痛少见	餐前痛-进餐后缓解-餐后2~4小时再痛-进食后缓解,午夜痛多见

4.并发症

（1）出血：是消化性溃疡最常见的并发症，在我国， $50\% \sim 70\%$ 的非静脉曲张破裂出血是消化性溃疡所致。出血引起的临床表现取决于出血的速度和量。轻者仅表现为黑粪、呕血，重者可出现周围循环衰竭，甚至低血容量性休克，应积极抢救。
（2）穿孔：溃疡病灶向深部发展穿透浆膜层则并发穿孔。 $1 / 3\sim 1 / 2$ 的穿孔与服用NSAID有关，多数是老年病人，穿孔前可以没有症状。穿透、穿孔临床常有3种后果：①溃破入腹腔引起弥漫性腹膜炎；②穿透于周围实质性脏器，如肝、胰、脾等(穿透性溃疡)；③穿破入空腔器官形成瘘管。
（3）幽门梗阻：主要由DU或幽门管溃疡引起。急性梗阻多因炎症水肿和幽门部痉挛所致，梗阻为暂时性，随炎症好转而缓解；慢性梗阻主要由于溃疡愈合后瘢痕收缩而呈持久性。幽门梗阻使胃排空延迟，病人可感上腹饱胀不适，疼痛于餐后加重，且有反复大量呕吐，呕吐物为酸腐味的宿食，大量呕吐后疼痛可暂缓解。严重频繁呕吐可致失水和低氯低钾性碱中毒，常继发营养不良。上腹部空腹振水音、胃蠕动波以及空腹抽出胃液量 $>200\mathrm{ml}$ 是幽门梗阻的特征性表现。
(4) 癌变: 少数 GU 可发生癌变, DU 则极少见。对长期 GU 病史, 年龄在 45 岁以上, 经严格内科治疗 4~6 周症状无好转, 粪便隐血试验持续阳性者, 应怀疑癌变, 需进一步检查和定期随访。

【实验室及其他检查】

1. 胃镜和胃黏膜活组织检查 是确诊消化性溃疡的首选检查方法和“金标准”，其目的在于：①确定有无病变、部位及分期；②鉴别良恶性；③治疗效果的评价；④对合并出血者给予止血治疗；⑤对合并狭窄梗阻病人给予扩张或支架治疗；⑥超声内镜检查，评估胃或十二指肠壁、溃疡深度、病变与周围器官的关系、淋巴结数目和大小等。内镜下，消化性溃疡多呈圆形、椭圆形或线形，边缘光滑，底部有灰黄色或灰白色渗出物，溃疡周围黏膜可充血、水肿，可见皱襞向溃疡集中。
2. X线胃肠钡餐造影适用于对胃镜检查有禁忌或不愿接受胃镜检查者。溃疡的X线直接征象是龛影，对溃疡诊断有确诊价值。
3. CT检查 对于穿透性溃疡或穿孔，CT很有价值。另外对幽门梗阻也有鉴别诊断的意义。
4. Hp 检测 是消化性溃疡的常规检测项目。可通过侵入性(如快速尿素酶测定、组织学检查和 Hp 培养等)和非侵入性(如 ${}^{13}\mathrm{C}$ 或 ${}^{14}\mathrm{C}$ 尿素呼气试验、粪便 Hp 抗原检测等)方法检测出 Hp。其中 ${}^{13}\mathrm{C}$ 或 ${}^{14}\mathrm{C}$ 尿素呼气试验检测 Hp 感染的敏感性及特异性均较高且无需胃镜检查, 常作为根除 Hp 治疗后复查的首选方法。
5. 粪便隐血试验 试验阳性提示溃疡有活动，如GU病人持续阳性，应怀疑有癌变的可能。

【诊断要点】

慢性病程、周期性发作的节律性上腹疼痛，且上腹痛因进食或服用抗酸药而缓解，可初步诊断，但确诊有赖胃镜检查。X线胃肠钡餐造影发现龛影可以诊断溃疡，但难以区分其良恶性。

【治疗要点】

治疗的目的在于消除病因、缓解症状、促进溃疡愈合、预防复发和避免并发症。

1. 抑制胃酸分泌 目前临床上常用的抑制胃酸分泌的药物有 $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药( $\mathrm{H}_{2}\mathrm{RA}$ )和质子泵抑制剂(PPI)两大类。 $\mathrm{H}_{2}\mathrm{RA}$ 主要通过选择性竞争结合 $\mathrm{H}_{2}$ 受体，使壁细胞分泌胃酸减少。常用药物有法莫替丁 $40\mathrm{mg / d}$ ，尼扎替丁 $300\mathrm{mg / d}$ ，雷尼替丁 $300\mathrm{mg / d}$ ，三者的1天量可分2次口服或睡前顿服，服药后基础胃酸分泌特别是夜间胃酸分泌明显减少。PPI可使壁细胞分泌胃酸的关键酶即 $\mathrm{H}^{+} - \mathrm{K}^{+}$ -ATP酶失去活性，从而阻滞壁细胞内的 $\mathrm{H}^{+}$ 转移至胃腔而抑制胃酸分泌，其抑制胃酸分泌作用较 $\mathrm{H}_{2}\mathrm{RA}$ 更强，作用更持久。常用药物有奥美拉唑 $20\mathrm{mg / d}$ ，兰索拉唑 $30\mathrm{mg / d}$ ，泮托拉唑 $40\mathrm{mg / d}$ ，每天1次口服。PPI与抗生素的协同作用较 $\mathrm{H}_{2}\mathrm{RA}$ 好，因此可作为根除Hp治疗方案中的基础药物。
2. 根除Hp 消化性溃疡不论活动与否, 都是根除Hp的主要指征之一。目前推荐以PPI或胶体铋剂为基础加上两种抗生素的三联治疗方案。如奥美拉唑(40mg/d)或枸橼酸铋钾(480mg/d), 加上克拉霉素(5001000mg/d)和阿莫西林(2000mg/d)或甲硝唑(800mg/d)。上述剂量每天分2次服, 疗程714天。对有并发症和经常复发的消化性溃疡病人, 应追踪抗Hp的疗效, 一般应在治疗后至少4周复检Hp。根除Hp可显著降低溃疡的复发率。由于耐药菌株的出现、抗菌药物不良反应、病人依从性差等因素, 部分病人胃内的Hp难以根除, 此时应因人而异制订多种根除Hp方案。治疗凡有Hp感染的消化性溃疡, 无论初发或复发、活动或静止、有无合并症, 均应予以根除Hp治疗。
3. 保护胃黏膜 药物硫糖铝和枸橼酸铋钾目前已少用作治疗消化性溃疡的一线药物。但枸橼酸铋钾因兼有较强的抑制Hp作用, 可在根除Hp联合治疗时使用, 此外, 前列腺素类药物米索前列醇具有增加胃、十二指肠黏膜的黏液/碳酸氢盐分泌、增加黏膜血流和一定的抑制胃酸分泌作用, 主要用于NSAID相关性溃疡的预防, 但其可引起子宫收缩, 孕妇忌服。
4. 内镜治疗 根据溃疡出血病灶的内镜下特点选择PPI结合内镜治疗，提高溃疡活动性出血的止血成功率。消化性溃疡合并幽门变形或狭窄引起梗阻，可首先选择内镜下治疗。
5. 手术治疗 对于大量出血经内科治疗无效、急性穿孔、瘢痕性幽门梗阻、胃溃疡疑有癌变及正规治疗无效的顽固性溃疡可选择手术治疗。

【护理评估】

1.病史

（1）患病及治疗经过：询问发病的有关诱因和病因，如发病是否与天气变化、饮食不当或情绪激动等有关；有无暴饮暴食、喜食酸辣等刺激性食物的习惯；是否嗜烟酒；有无经常服用NSAID药物史；家族中有无溃疡病者等。询问病人的病程经过，例如首次疼痛发作的时间，疼痛与进食的关系，是餐后还是空腹出现，有无规律，部位及性质如何，应用何种方法能缓解疼痛。曾做过何种检查和治疗，结果如何。
（2）目前病情与一般情况：询问此次发病与既往有无不同，是否伴有恶心、呕吐、嗳气、反酸等其他消化道症状，有无呕血、黑便、频繁呕吐等症状。日常休息与活动如何等。
（3）心理-社会状况：本病病程长，有周期性发作和节律性疼痛的特点，如不重视预防和正规治疗，病情可反复发作并产生并发症，从而影响病人的工作和生活，使病人产生焦虑、急躁情绪。应注意评估病人及家属对疾病的认识程度，评估病人有无焦虑或恐惧等心理，了解病人家庭经济状况和社会支持情况如何，病人所能得到的社区保健资源和服务如何。

2. 身体评估

（1）全身状态：有无痛苦表情，有无消瘦、贫血貌，生命体征是否正常。
（2）腹部：上腹部有无固定压痛点，有无胃蠕动波，全腹有无压痛、反跳痛，有无腹肌紧张，有无肠鸣音减弱或消失等。

3. 实验室及其他检查

（1）血常规检查：有无红细胞计数、血红蛋白减少。
（2）粪便隐血试验：是否为阳性。
(3) Hp 检测: 是否为阳性。
（4）胃液分析：BAO和MAO是增高、减少还是正常。
（5）X线胃肠钡餐造影：有无典型的溃疡龛影及其部位。
(6)胃镜和胃黏膜活组织检查：溃疡的部位、大小及性质如何，有无活动性出血。

【常用护理诊断/问题】

1. 疼痛：腹痛 与胃酸刺激溃疡面，引起化学性炎症反应有关。
   2.营养失调：低于机体需要量 与疼痛致摄入量减少及消化吸收障碍有关。

【目标】

1. 病人能描述引起疼痛的因素。
2. 能应用缓解疼痛的方法和技巧，疼痛减轻或消失。
3. 能建立合理的饮食习惯和结构。

【护理措施及依据】

1. 疼痛：腹痛

（1）帮助病人认识和去除病因：向病人解释疼痛的原因和机制，指导其减少或去除加重和诱发疼痛的因素：①对服用NSAID者，若病情允许应停药；若必须用药，可遵医嘱换用对胃黏膜损伤少的NSAID，如塞来昔布或罗非昔布。②避免暴饮暴食和进食刺激性饮食，以免加重对胃黏膜的损伤。③对嗜烟酒者，劝其戒除，但应注意突然戒断烟酒可引起焦虑、烦躁，反而也会刺激胃酸分泌，故应与病人共同制订切实可行的戒烟酒计划，并督促其执行。
（2）指导并协助病人减轻疼痛：注意观察及详细了解病人疼痛的规律和特点，并按其疼痛特点指导缓解疼痛的方法。如DU表现为空腹痛或夜间痛，指导病人在疼痛前或疼痛时进食碱性食物（如苏打饼干等），或服用抗酸药。也可采用局部热敷或针灸止痛。
（3）休息与活动：溃疡活动期且症状较重者，嘱其卧床休息几天至1~2周，可使疼痛等症状缓解。病情较轻者则应鼓励其适当活动，以分散注意力。
（4）用药护理：根据医嘱给予药物治疗，并注意观察药效及不良反应。

1）PPI：奥美拉唑可引起头晕，特别是用药初期，应嘱病人用药期间避免开车或做其他必须高度集中注意力的工作。此外，奥美拉唑有延缓地西泮及苯妥英钠代谢和排泄的作用，联合应用时需慎重。兰索拉唑的主要不良反应包括皮疹、瘙痒、头痛、口苦、肝功能异常等，轻度不良反应不影响继续用药，较为严重时应及时停药。泮托拉唑的不良反应较少，偶可引起头痛和腹泻。
2） $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药：药物应在餐中或餐后即刻服用，也可把1天的剂量在睡前服用。若需同时服用抗酸药，则两药应间隔1小时以上。若静脉给药应注意控制速度，速度过快可引起低血压和心律失常。西咪替丁对雄激素受体有亲和力，可导致男性乳腺发育、阳痿以及性功能紊乱，且其主要通过肾脏排泄，用药期间应监测肾功能。此外，少数病人还可出现一过性肝损害和粒细胞缺乏，亦可出现头痛、头晕、疲倦、腹泻及皮疹等反应，如出现上述反应需及时协助医生进行处理。因药物可随母乳排出，哺乳期应停止用药。
3）弱碱性抗酸药：如氢氧化铝凝胶等，应在饭后1小时和睡前服用。服用片剂时应嚼服，乳剂给药前应充分摇匀。抗酸药应避免与奶制品同时服用，因两者相互作用可形成络合物。酸性的食物及

饮料不宜与抗酸药同服。氢氧化铝凝胶能阻碍磷的吸收，引起磷缺乏症，表现为食欲缺乏、软弱无力等症状，甚至可导致骨质疏松。长期大量服用还可引起严重便秘、代谢性碱中毒与钠潴留，甚至造成肾损害。若服用镁制剂则易引起腹泻。

2. 营养失调：低于机体需要量

（1）进餐方式：指导病人有规律地定时进食，以维持正常消化活动的节律。在溃疡活动期，以少食多餐为宜，每天进餐4~5次，避免餐间零食和睡前进食，使胃酸分泌有规律。一旦症状得到控制，应尽快恢复正常的饮食规律。饮食不宜过饱，以免胃窦部过度扩张而增加促胃液素的分泌。进餐时注意细嚼慢咽，避免急食，咀嚼可增加唾液分泌，后者具有稀释和中和胃酸的作用。
（2）食物选择：选择营养丰富、易消化的食物。除并发出血或症状较重外，一般无须规定特殊食谱。症状较重的病人以面食为主，因面食柔软易消化，且其含碱能有效中和胃酸，不习惯于面食则以软米饭或米粥替代。由于蛋白质类食物具有中和胃酸作用，可适量摄取脱脂牛奶，宜安排在两餐之间饮用，但牛奶中的钙质吸收有刺激胃酸分泌的作用，故不宜多饮。脂肪到达十二指肠时虽能刺激小肠分泌抑促胃液素，抑制胃酸分泌，但同时又可引起胃排空减慢，胃窦扩张，致胃酸分泌增多，故脂肪摄取应适量。应避免食用机械性和化学性刺激性强的食物。机械性刺激强的食物指生、冷、硬、粗纤维多的蔬菜、水果，如洋葱、韭菜、芹菜等。化学性刺激强的食物有浓肉汤、咖啡、浓茶和辣椒、酸醋等调味品等。
（3）营养监测：监督病人采取合理的饮食方式和结构，定期测量体重、监测血清白蛋白和血红蛋白等营养指标。

【评价】

1. 病人能说出引起疼痛的原因,情绪稳定,戒除烟酒,饮食规律,能选择适宜的食物,未见因饮食不当诱发疼痛。
2. 能正确服药，上腹部疼痛减轻并渐消失。
3. 能建立合理的饮食方式和结构，营养指标在正常范围内。

【其他护理诊断/问题】

1.焦虑 与疾病反复发作、病程迁延有关。
2. 知识缺乏：缺乏有关消化性溃疡病因及预防的知识。
3. 潜在并发症：上消化道大量出血、穿孔、幽门梗阻、癌变。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人及家属讲解引起和加重消化性溃疡的相关因素。指导病人保持乐观情绪，规律生活，避免过度紧张与劳累，选择合适的锻炼方式，提高机体抵抗力。指导病人建立合理的饮食习惯和结构，戒除烟酒，避免摄入刺激性食物。
2. 用药指导 教育病人遵医嘱正确服药，学会观察药效及不良反应，不随便停药或减量，防止溃疡复发。指导病人慎用或勿用致溃疡药物，如阿司匹林、咖啡因、泼尼松等。定期复诊。若上腹疼痛节律发生变化或加剧，或者出现呕血、黑便时，应立即就医。

【预后】

有效的药物治疗可使溃疡愈合率达到 $95\%$ ，青壮年病人消化性溃疡死亡率接近于零，老年病人主要死于严重的并发症，尤其是大出血和急性穿孔，病死率 $< 1\%$ 。

胃癌

胃癌(gastric cancer)指源于胃黏膜上皮细胞的恶性肿瘤，主要是胃腺癌。胃癌是最常见的恶性肿瘤之一，我国男性和女性胃癌发病率居全部恶性肿瘤的第2位和第5位，病死率分别居第3位和第2位。胃癌发病率在不同年龄和各国家地区间有较大差异，发病年龄以中老年居多， $55\sim 70$ 岁为高发年龄段； $60\%$ 胃癌病例分布在发展中国家，日本、中国等东亚国家为高发区，我国以西北地区发病率较高。

【病因与发病机制】

胃癌的发生是一个多因素参与、多步骤进行性发展的过程，一般认为其发生是下列因素共同参与所致：

1. 感染因素 1994年WHO宣布Hp是人类胃癌的I类致癌原,其诱发胃癌的可能机制有:Hp导致的慢性炎症有可能成为一种内源性致突变原;Hp是一种硝酸盐还原剂,具有催化亚硝化作用而起致癌作用;Hp的某些代谢产物促进上皮细胞变异。此外,EB病毒和其他感染因素也可能参与胃癌的发生。
2. 环境与饮食因素 流行病学调查资料显示，从胃癌高发区国家向低发区国家的移民，第一代仍保持胃癌高发病率，但第二代显著下降，而第三代发生胃癌的危险性已接近当地居民，由此提示本病与环境因素相关。长期食用霉变食品、咸菜、烟熏和腌制鱼肉，以及高盐食品，可增加胃癌发生的危险性。烟熏和腌制食品中含高浓度的硝酸盐，后者可在胃内受细菌硝酸盐还原酶的作用形成亚硝酸盐，再与胺结合成致癌的亚硝胺。高盐饮食致胃癌危险性增加的机制尚不清楚，可能与高浓度盐造成胃黏膜损伤，使黏膜易感性增加而协同致癌作用有关。流行病学研究提示，多吃新鲜水果和蔬菜、使用冰箱及正确贮藏食物，可降低胃癌的发生。
3. 遗传因素 胃癌有明显的家族聚集倾向，尤其浸润型胃癌有更高的家族发病倾向，提示该型与遗传因素有关。
4. 癌前变化 分为癌前疾病（即癌前状态）和癌前病变。前者指与胃癌相关的胃良性疾病，有发生胃癌的危险性，如慢性萎缩性胃炎、胃息肉、残胃炎、胃溃疡；后者是指较易转变为癌组织的病理学变化，主要指异型增生。

【病理】

胃癌的好发部位依次为胃窦( $58\%$ )、贲门( $20\%$ )、胃体( $15\%$ )、全胃或大部分胃( $7\%$ )。根据癌肿侵犯胃壁的程度，可分为早期和进展期胃癌。早期胃癌是指癌组织浸润深度不超过黏膜下层，不论其有无局部淋巴结转移。进展期胃癌深度超过黏膜下层，已侵入肌层者为中期，侵及浆膜或浆膜者称晚期胃癌。

组织学上，胃癌以腺癌为主，可分为乳头状腺癌、管状腺癌、低分化腺癌、黏液腺癌和印戒细胞癌。按胃癌的生长方式分为膨胀型和浸润型，膨胀型癌细胞以团块形式生长，预后较好；浸润型癌细胞以分散形式向纵深扩散，预后较差。根据癌细胞分化程度可分为高分化、中度分化和低分化三大类。

胃癌有4种扩散方式：①直接蔓延侵袭至相邻器官；②淋巴结转移，如Virchow淋巴结；③血行转移，最常转移到肝，其次是肺、腹膜及肾上腺，晚期病人 $60\%$ 以上可发生血行转移；④腹腔内种植，指癌细胞侵及浆膜层脱落入腹腔，种植于肠壁和盆腔，也可在直肠周围形成一明显的结节状板样肿块。

【临床表现】

1. 症状

（1）早期胃癌：多无症状，或仅有一些非特异性消化道症状。

（2）进展期胃癌：最常见的症状是体重减轻（约 $60\%$ ）和上腹痛。上腹痛为最早出现的症状，可急可缓，开始仅有上腹饱胀不适，餐后加重。继之有隐痛不适，偶呈节律性溃疡样疼痛，但这种疼痛不能被进食或服用抗酸药缓解。常伴有食欲缺乏甚至厌食，体重下降。胃壁受累时可有早饱感，即虽感饥饿，但稍进食即感饱胀不适；贲门癌累及食管下端时可出现吞咽困难；胃窦癌引起幽门梗阻时出现严重恶心、呕吐；黑粪或呕血常见于溃疡型胃癌。转移至身体其他脏器可出现相应的症状，如转移至骨骼时，可有全身骨骼剧痛；转移至肝可引起右上腹痛、黄疸和发热；转移至肺可引起咳嗽、咯血、呃逆等；胰腺转移则会出现持续性上腹痛并放射至背部等。

2. 体征 早期胃癌无明显体征，进展期在上腹部可扪及肿块，有压痛。肿块多位于上腹部偏右，呈坚实可移动结节状。肝脏转移可出现肝大，并扪及坚硬结节，常伴黄疸。腹膜转移时可发生腹水，移动性浊音阳性。远处淋巴结转移时可扪及Virchow淋巴结（位于左锁骨上窝的淋巴结，接受来自腹腔的淋巴管），质硬不活动。直肠指诊时在直肠膀胱间凹陷可触及一板样肿块。此外，某些胃癌病人可出现伴癌综合征(paraneoplastic syndrome)，包括反复发作的浅表性血栓静脉炎、黑棘皮病和皮肌炎等，可有相应的体征，有时可在胃癌被察觉前出现。

【实验室及其他检查】

1. 血常规检查 多数病人有缺铁性贫血，系长期失血所致。
2. 粪便隐血试验 呈持续阳性，有辅助诊断意义。
3. 胃镜检查 胃镜直视下可观察病变部位、性质，结合黏膜活检，是目前最可靠的诊断手段。早期胃癌可表现为小的息肉样隆起或凹陷，一片变色的黏膜，或粗糙不平呈颗粒状，有时不易辨认；进展期胃癌可表现为凹凸不平、表面污秽的肿块，或不规则较大溃疡（文末彩图4-6），常见渗血及溃烂。目前亦用超声内镜检查，它是一种将超声探头引入内镜的检查，可判断胃内或胃外的肿块，观察肿瘤侵犯胃壁的深度，对肿瘤侵犯深度的判断准确率可达 $90\%$ ，有助于区分早期和进展期胃癌。
4. X线（包括CT）检查胃癌主要表现为充盈缺损（息肉样或隆起性病变）、边缘欠规则或腔内龛影(溃疡)和胃壁僵直失去蠕动(癌浸润)等，其与良性息肉及良性溃疡的鉴别尚需依赖组织病理学检查。CT检查有助于胃癌临床分期诊断，其与PET-CT检查均有助于肿瘤转移的判断。

【诊断要点】

确诊主要依赖胃镜和活组织检查及X线(包括CT)检查。早期诊断是根治胃癌的前提，对下列胃癌的高危病人应定期胃镜随访：①慢性萎缩性胃炎伴肠化或异型增生者；②良性溃疡经正规治疗2个月无效者；③胃切除术后10年以上者。

【治疗要点】

1. 手术治疗是目前唯一有可能根治胃癌的方法，治疗效果取决于胃癌的病期、癌肿侵袭深度和扩散范围。对早期胃癌，一般首选胃部分切除术，如已有局部淋巴结转移，则应同时予以清扫。对进展期病人，如无远处转移，应尽可能手术切除。肿瘤切除后应尽可能清除残胃的Hp感染。

2. 化学治疗 应用抗肿瘤药物辅助手术治疗，在术前、术中及术后使用，以抑制癌细胞的扩散和杀伤残存的癌细胞，从而提高手术效果。联合化疗亦可用于晚期胃癌不能施行手术者，常用药物有氟尿嘧啶(fluorouracil,5-FU)、丝裂霉素（mitomycin，MMC）、替加氟（tegafur，FT-207）、阿霉素（adriamycin，DM）等。

3. 内镜下治疗 早期胃癌特别是黏膜内癌，可行内镜下黏膜切除术(endoscopic mucosal resection, EMR)或内镜黏膜下剥离术(endoscopic submucosal dissection, ESD)。适用于高或中分化、无溃疡、直径小于 $2\mathrm{cm}$ 且无淋巴结转移者。应对切除的癌变组织进行病理检查，如切缘发现癌变或表浅型癌肿侵袭到黏膜下层，需追加手术治疗。

4. 疼痛：腹痛 与癌细胞浸润有关。

（1）观察疼痛特点：注意评估疼痛的性质、部位，是否伴有严重的恶心和呕吐、吞咽困难、呕血及黑便等症状。如出现剧烈腹痛和腹膜刺激征，应考虑发生穿孔的可能性，及时协助医生进行有关检查或手术治疗。
（2）止痛治疗的护理
1）药物止痛：遵医嘱给予相应的止痛药，目前治疗癌性疼痛的主要药物有：①非麻醉镇痛药（阿司匹林、吲哚美辛、对乙酰氨基酚等）；②弱麻醉性镇痛药（可待因、布桂嗪等）；③强麻醉性镇痛药（吗啡、哌替啶等）；④辅助性镇痛药（地西泮、异丙嗪、氯丙嗪等）。给药时应遵循WHO推荐的三阶梯疗法，即选用镇痛药必须从弱到强，先以非麻醉药为主，当其不能控制疼痛时依次加用弱麻醉性及强麻醉性镇痛药，并配以辅助用药，采取复合用药的方式达到镇痛效果。
2）病人自控镇痛(patient-controlled analgesia, PCA)：该方法是用计算机化的注射泵，经由静脉、皮下或椎管内连续性输注止痛药，病人可自行间歇性给药。该方式用药灵活，可根据病人需要提供合适的止痛药物剂量、增减范围、间隔时间，从而做到个体化给药。可在连续性输注中间歇性地增加药，从而控制病人突发的疼痛，克服了用药的不及时性，减少了病人对止痛药的总需要量和对专业人员的依赖性，增加了病人自我照顾和对疼痛自主控制的能力。
（3）心理护理：病人在知晓自己的诊断后，预感疾病的预后不佳，加之身体的痛苦，会出现愤怒、抑郁、焦虑，甚至绝望等负性心理反应，而病人的负性情绪又会加重其躯体不适。因此，护理人员应与病人建立良好的护患关系，运用倾听、解释、安慰等技巧与病人沟通，表示关心与体贴，并及时取得家属的配合，以避免自杀等意外的发生。耐心听取病人自身感受的叙述，并给予支持和鼓励。同时介绍有关胃癌治疗进展信息，提高病人治疗的信心；指导病人保持乐观的生活态度，用积极的心态面对疾病，树立战胜疾病、延长生存期的信心。此外，协助病人取得家庭和社会的支持，对稳定病人的情绪也有不可忽视的作用。
（4）使用化疗药的护理：遵医嘱进行化学治疗，以抑制杀伤癌细胞，使疼痛减轻，病情缓解。具体用药护理详见第六章第五节“白血病”的护理。
（5）其他护理措施：详见本章第二节中“腹痛”的护理。

2.营养失调：低于机体需要量 与胃癌造成吞咽困难、消化吸收障碍等有关。

（1）饮食护理：让病人了解充足的营养支持对机体恢复有重要作用，对能进食者鼓励其尽可能进食易消化、营养丰富的流质或半流质饮食。提供清洁的进食环境，并注意增加食物的色、香、味，增进病人的食欲。
（2）静脉营养支持：对贲门癌有吞咽困难者，中、晚期病人应按医嘱静脉输注高营养物质，以维持机体代谢需要。幽门梗阻时，可行胃肠减压，同时遵医嘱静脉补充液体。
（3）营养监测：定期测量体重，监测血清白蛋白和血红蛋白等营养指标。

【其他护理诊断/问题】

1. 活动耐力下降 与疼痛及病人机体消耗有关。
2. 有体液不足的危险 与幽门梗阻致严重呕吐有关。
3. 悲伤 与病人知晓疾病的预后有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 对健康人群开展卫生宣教，提倡多食富含维生素C的新鲜水果、蔬菜，多食肉类、鱼类、豆制品和乳制品；避免高盐饮食，少进咸菜、烟熏和腌制食品；食品贮存要科学，不食霉变食

物。对胃癌高危人群如中度或重度胃黏膜萎缩、中度或重度肠化、不典型增生或有胃癌家族史者，应遵医嘱给予根除Hp治疗。对癌前状态者，应定期检查，以便早期诊断及治疗。

2. 生活指导 指导病人生活规律，保证充足的睡眠，根据病情和体力，适量活动，增强机体抵抗力。注意个人卫生，特别是体质衰弱者，应做好口腔、皮肤、黏膜的护理，防止继发性感染。指导病人运用适当的心理防御机制，保持乐观态度和良好的心理状态，以积极的心态面对疾病。
3. 用药指导 指导病人合理使用止痛药，并应发挥自身积极的应对能力，以提高控制疼痛的效果。嘱病人定期复诊，以监测病情变化和及时调整治疗方案。教会病人及家属如何早期识别并发症，及时就诊。

【预后】

胃癌的预后直接与诊断时的分期有关。迄今为止，手术仍然是胃癌的最主要治疗手段，但由于胃癌早期诊断率低（约 $10\%$ ），大部分胃癌在确诊时已处于中晚期，5年生存率 $7\% \sim 34\%$ 。

（吕爱莉）

肠结核

【病因与发病机制】

肠结核主要由人型结核分枝杆菌引起，少数病人可感染牛型结核分枝杆菌致病。结核分枝杆菌侵犯肠道的主要途径是经口感染。病人多有开放性肺结核或喉结核，因经常吞咽含结核分枝杆菌的痰液而致病；或经常与开放性肺结核病人共餐，餐具未经消毒隔离；或饮用未经消毒的带菌牛奶和乳制品等。肠结核易发生在回盲部，可能与下列因素有关：结核分枝杆菌进入肠道后，含有结核分枝杆菌的肠内容物在回盲部停留时间较长，且回盲部淋巴组织丰富，结核分枝杆菌又容易侵犯淋巴组织。但其他肠段亦可受累。肠结核也可由粟粒型结核血行播散引起或由腹腔内结核病灶如女性生殖器结核直接蔓延引起。

肠结核的发病是人体和结核分枝杆菌相互作用的结果，只有当入侵的结核分枝杆菌数量多、毒力大，并且人体免疫功能低下、肠功能紊乱引起局部抵抗力削弱时，才会发病。

肠结核主要位于回盲部，其他部位依次为升结肠、空肠、横结肠、降结肠、阑尾、十二指肠和乙状结肠，少数见于直肠。本病的病理变化随人体对结核分枝杆菌的免疫力与过敏反应的情况而定。若人体过敏反应强，病变以炎症渗出性为主；感染菌量多、毒力大，可有干酪样坏死，形成溃疡，称为溃疡型肠结核；如果人体免疫状况好，感染较轻，则表现为肉芽组织增生、纤维化，称为增生型肠结核；兼有两种病变者称为混合型或溃疡增生型肠结核。

【临床表现】

肠结核大多起病缓慢，病程较长。

1. 症状

（1）腹痛：多位于右下腹或脐周，间歇性发作。常为痉挛性阵痛伴腹鸣，进餐后加重，排便或肛

门排气后缓解。腹痛可能与进餐引起胃肠反射或肠内容物通过炎症、狭窄肠段，引起局部肠痉挛有关。

（2）腹泻和便秘：腹泻是溃疡型肠结核的主要表现之一。每天排便 $2\sim 4$ 次，粪便呈糊状或稀水状，不含黏液或脓血，如直肠未受累，无里急后重感。若病变严重而广泛时，腹泻次数可达每天10余次，粪便可有少量黏液、脓液。此外，可间断有便秘，粪便呈羊粪状，隔数天再有腹泻。这种腹泻与便秘交替是由于肠结核引起胃肠功能紊乱所致。增生型肠结核多以便秘为主要表现。
(3)全身症状和肠外结核表现：溃疡型肠结核常有结核毒血症及肠外结核特别是肺结核的临床表现，严重时可出现维生素缺乏、脂肪肝、营养不良性水肿等表现；增生型肠结核全身情况一般较好。
2. 体征 病人可呈慢性病容、消瘦、苍白。腹部肿块为增生型肠结核的主要体征，常位于右下腹，较固定，质地中等，伴有轻、中度压痛。若溃疡型肠结核并发局限性腹膜炎、局部病变肠管与周围组织粘连，或同时有肠系膜淋巴结结核时，也可出现腹部肿块。
3.并发症 以肠梗阻及合并结核性腹膜炎多见，瘘管、腹腔脓肿，肠出血少见。

【实验室及其他检查】

1. 实验室检查 溃疡型肠结核可有不同程度贫血，无并发症者白细胞计数一般正常。血沉多明显增快，可作为评估结核病活动程度的指标之一。溃疡型肠结核的粪便多为糊状，一般无肉眼黏液和脓血，但显微镜下可见少量脓细胞和红细胞。结核菌素试验呈强阳性或结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT)阳性均有助于本病的诊断。
2. CT肠道造影（CTenterography，CTE）肠结核病变部位通常在回盲部附近，很少累及空肠，节段性改变不如克罗恩病明显，可见腹腔淋巴结中央坏死或钙化等改变。
3. X线胃肠钡餐造影 对肠结核的诊断具有重要意义。但并发肠梗阻时，钡餐检查要慎重，以免加重肠梗阻。X线表现主要为肠黏膜皱襞粗乱、增厚、溃疡形成。在溃疡型肠结核，钡剂在病变肠段排空很快，显示充盈不佳，呈激惹状态，而在病变的上、下肠段则钡剂充盈良好，称为X线钡影跳跃征象。此外，尚可见肠腔狭窄、肠段缩短变形、回肠盲肠正常角度丧失。
4. 结肠镜检查 可直接观察全结肠和回肠末段，内镜下病变肠黏膜充血、水肿、溃疡形成，可伴有大小及形态各异的炎性息肉、肠腔狭窄等。病灶处活检，发现肉芽肿、干酪坏死或抗酸杆菌时，可以确诊。

【诊断要点】

如有下列各点应考虑本病：①中青年病人有肠外结核，特别是肺结核；②临床表现有腹痛、腹泻、便秘、右下腹压痛、腹部肿块、原因不明的肠梗阻，伴有发热、盗汗等结核毒血症状；③X线胃肠钡餐造影有肠结核征象；④结肠镜检查发现主要位于回盲部的肠黏膜炎症、溃疡、炎症息肉或肠腔狭窄，如活检组织中找到干酪性肉芽肿具确诊意义，找到抗酸染色阳性杆菌有助诊断；⑤结核菌素试验强阳性。如果肠黏膜病理活检发现干酪性肉芽肿，具有确诊意义；活检组织中找到抗酸杆菌有助于诊断；对疑似病例，试行抗结核治疗2~6周，症状改善者临床可以诊断。

【治疗要点】

肠结核的治疗目的是消除症状、改善全身情况、促使病灶愈合及防治并发症，强调早期治疗。

1. 抗结核化学药物治疗 是本病治疗的关键，治疗方案详见第二章第六节“肺结核”。
2. 对症治疗 腹痛可用阿托品或其他抗胆碱能药物；严重腹泻或摄入不足者，应注意纠正水、电解质与酸碱平衡紊乱；对不完全性肠梗阻病人，需进行胃肠减压，以缓解梗阻近端肠曲的膨胀与潴留。
3. 手术治疗 当肠结核并发完全性肠梗阻、急性穿孔、慢性穿孔致肠瘘形成、肠道大量出血经积极抢救不能止血者，需要手术治疗。

【预后】

本病如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。

结核性腹膜炎

【病因与发病机制】

本病是由于结核分枝杆菌感染腹膜引起，多继发于肺结核或体内其他部位结核病。大多数结核性腹膜炎是腹腔脏器如肠系膜淋巴结结核、肠结核、输卵管结核等活动性结核病灶直接蔓延侵及腹膜引起。少数病例可由血行播散引起，常见的原发病灶有粟粒型肺结核，关节、骨、睾丸结核，可伴有结核性多浆膜炎等。

因侵入腹腔的结核菌数量与毒力及机体免疫力不同，结核性腹膜炎的病理改变可表现为3种基本的病理类型，即渗出型、粘连型、干酪型，前两型多见。在本病的发展过程中，可有2种或3种类型的病变并存，称为混合型。

【临床表现】

本病由于病理类型不同，病变活动性及机体反应性不一，临床表现各异。多数起病缓慢，少数起病急骤，以急性腹痛、高热为主要表现。极少数病人起病隐匿，无明显症状，仅因其他原因在腹部手术时偶然发现。

1. 症状

（1）全身症状：结核毒血症状常见，主要是发热和盗汗。以低热和中等热为最多，约1/3病人有弛张热，少数可呈稽留热。高热伴有明显毒血症者，主要见于渗出型、干酪型，或伴有粟粒型肺结核、干酪型肺炎等严重结核病的病人。后期有营养不良，表现为消瘦、贫血、水肿、舌炎、口角炎等。

(2）腹部症状

1）腹痛：多位于脐周、下腹或全腹，持续或阵发性隐痛。偶可表现为急腹症，系肠系膜淋巴结结核、腹腔内其他结核的干酪样坏死病灶破溃，或肠结核急性穿孔所致。
2）腹胀：多数病人可出现不同程度的腹胀，多为结核毒血症或腹膜炎伴有肠功能紊乱引起，也可因腹水或肠梗阻所致。
3）腹泻、便秘：腹泻常见，排便次数因病变严重程度和范围不同而异，一般每天2~4次，重者每天达10余次。粪便呈糊状，一般不含脓血，不伴有里急后重。腹泻主要与腹膜炎引起的胃肠功能紊乱有关，偶可由伴有的溃疡性肠结核或干酪样坏死病变引起的肠管内瘘等引起。有时腹泻与便秘交替出现。

2. 体征

（1）全身状态：病人呈慢性病容，后期有明显的营养不良，表现为消瘦、水肿、苍白、舌炎、口角炎等。

(2）腹部体征

1）腹部压痛与反跳痛：多数病人有腹部压痛，一般轻微，少数压痛明显，且有反跳痛，常见于干酪型结核性腹膜炎。
2）腹壁柔韧感：是结核性腹膜炎的临床特征，由于腹膜慢性炎症、增厚、粘连所致。
3）腹部包块：见于粘连型或干酪型，常由增厚的大网膜、肿大的肠系膜淋巴结、粘连成团的肠曲或干酪样坏死脓性物积聚而成。多位于脐周，大小不一，边缘不整，表面粗糙呈结节感，不易推动。
4）腹水：多为少量至中量腹水，腹水超过 $1000\mathrm{ml}$ 时可出现移动性浊音。
3. 并发症 肠梗阻常见，多发生于粘连型。肠瘘一般多见于干酪型，往往同时有腹腔脓肿形成。

结核性腹膜炎与肠结核的临床特点及鉴别见表4-4。

表 4-4 结核性腹膜炎与肠结核的临床特点及鉴别

鉴别点		结核性腹膜炎	肠结核
感染途径		多为直接蔓延	多为经口感染
原发病		肠结核(最常见),肠系膜淋巴结结核,输卵管结核,血行播散感染者多为粟粒型肺结核	开放性肺结核(最常见),血行播散感染者多为粟粒型肺结核,直接蔓延者多为女性生殖器结核
临床表现	发热	低或中度热(最常见)	低热、弛张热、稽留热
	腹痛	多位于脐周、下腹的持续性隐痛或钝痛	多位于右下腹的持续性隐痛或钝痛
	触诊	腹壁柔韧感	无特征
	腹水	草黄色、淡血性、乳糜性	无
	腹块	见于粘连型或干酪型	见于增生型肠结核
	腹泻	常见,3~4次/d,糊状粪便	因病变范围及严重程度不同而异
	梗阻	多见于粘连型	晚期可有

【实验室及其他检查】

1. 血液检查 部分病人有轻度至中度贫血，多为正细胞正色素性贫血。白细胞计数大多正常，干酪型病人或腹腔结核病灶急性扩散时，白细胞计数增高。多数病人血沉增快，可作为活动性病变的指标。
2. 结核菌素试验与 $\gamma$ -干扰素释放试验 结核菌素试验呈强阳性及 $\gamma$ -干扰素释放试验阳性有助于结核感染的诊断。
3. 腹水检查 多为草黄色渗出液，少数为淡血色，偶见乳糜性，比重一般超过1.018，蛋白质含量在 $30\mathrm{g / L}$ 以上，白细胞计数超过 $500\times 10^{6} / \mathrm{L}$ ，以淋巴细胞为主。但有时因低白蛋白血症或合并肝硬化，腹水性质可接近漏出液。如果腹水葡萄糖 $< 3.4\mathrm{mmol / L},\mathrm{pH} < 7.35$ ，提示细菌感染；若腹水腺苷脱氨酶活性增高，可能是结核性腹膜炎。腹水浓缩找结核分枝杆菌或结核分枝杆菌培养阳性率均低，腹水动物接种阳性率则可达 $50\%$ 以上，但费时较长。
4. 腹部影像学检查 超声、CT、MRI检查可见增厚的腹膜、腹水、腹腔内包块及瘘管。腹部X线平片可见到散在钙化影，为肠系膜淋巴结钙化。X线胃肠钡餐造影可发现肠粘连、肠结核、肠瘘、肠腔外肿块等征象，对本病有辅助诊断的价值。
5. 腹腔镜检查 可窥见腹膜、网膜、内脏表面有散在或聚集的灰白色结节，浆膜浑浊粗糙，活组织检查有确诊价值。此项检查一般适用于有游离腹水的病人，禁用于腹膜有广泛粘连者。

【诊断要点】

本病的主要诊断依据是：①中青年病人，有结核病史，伴有其他器官结核病证据；②长期发热原因不明，伴有腹痛、腹胀、腹水、腹壁柔韧感或腹部包块；③腹水为渗出性，以淋巴细胞为主，普通菌培养结果阴性；④结核菌素试验或 $\gamma$ -干扰素释放试验呈强阳性；⑤X线胃肠钡餐造影发现肠粘连等征象及腹部平片有肠梗阻或散在钙化点。典型病例可作出临床诊断，予抗结核治疗2周以上有效可确诊；不典型病例在排除禁忌证时，可行腹腔镜检查并做活检。

【治疗要点】

本病的治疗关键是及早给予规则、全程抗结核化学药物治疗，以达到早日康复、避免复发和防止

并发症的目的。

1. 抗结核化学药物治疗 抗结核化学药物的选择、用法、疗程详见第二章第六节“肺结核”。在用药中应注意：一般渗出型病人，因腹水及症状消失较快，病人常自行停药，而导致复发，故应强调全程规则治疗；对粘连型或干酪型病人，由于大量纤维增生，药物不易进入病灶而达到治疗目的，需加强药物的联合应用，并适当延长抗结核的疗程。
2. 腹腔穿刺放液治疗 对大量腹水者，可适当放腹水以减轻症状。
3. 手术治疗 对经内科治疗未见好转的肠梗阻、肠穿孔及肠瘘均可行手术治疗。

【预后】

本病呈慢性过程，经正规抗结核治疗，预后一般较好。如出现并发症，则预后较差。

溃疡性结肠炎

溃疡性结肠炎病变主要限于大肠的黏膜与黏膜下层。临床表现为腹泻、黏液脓血便和腹痛，病情轻重不一，呈反复发作的慢性病程。本病可发生在任何年龄，多见于 $20\sim 40$ 岁，亦可见于儿童或老年。男女发病率无明显差别。我国近年UC患病率明显增加，虽然跟欧美国家比较，我国病人病情较多轻，但重症也不少见。

【病理】

病变位于大肠，呈连续性、弥漫性分布。范围多自肛端直肠开始，逆行发展，甚至累及全结肠及末

段回肠。病变一般仅限于黏膜和黏膜下层,少数重症者可累及肌层。活动期黏膜呈弥漫性炎症反应,可见水肿、充血与灶性出血,黏膜脆弱,触之易出血。由于黏膜与黏膜下层有炎性细胞浸润,大量中性粒细胞在肠腺隐窝底部聚集,形成小的隐窝脓肿。当隐窝脓肿融合破溃,黏膜即出现广泛的浅小溃疡,并可逐渐融合成不规则的大片溃疡。结肠炎症在反复发作的慢性过程中,大量新生肉芽组织增生,常出现炎性息肉。黏膜因不断破坏和修复,丧失其正常结构,并且由于溃疡愈合形成瘢痕,黏膜肌层与肌层增厚,使结肠变形缩短,结肠袋消失,甚至出现肠腔狭窄。病程>20年的病人发生结肠癌风险较正常人增高10~15倍。

【临床表现】

起病多为亚急性，少数急性起病，偶见急性暴发起病。病程长，呈慢性经过，常有发作期与缓解期交替，少数症状持续并逐渐加重。病情轻重与病变范围、临床分型及病期等有关。

1. 症状

（1）消化系统表现：主要表现为反复发作的腹泻、黏液脓血便与腹痛。
1）腹泻和黏液脓血便：见于绝大多数病人。腹泻主要与炎症导致大肠黏膜对水钠吸收障碍以及结肠运动功能失常有关。粪便中的黏液脓血为炎症渗出和黏膜糜烂及溃疡所致。黏液脓血便是本病活动期的重要表现。排便次数和便血程度可反映病情程度，轻者每天排便2~4次，粪便呈糊状，可混有黏液、脓血，便血轻或无；重者腹泻每天可达10次以上，大量脓血，甚至呈血水样粪便。病变限于直肠和乙状结肠的病人，偶有腹泻与便秘交替的现象，此与病变直肠排空功能障碍有关。
2）腹痛：轻者或缓解期病人多无腹痛或仅有腹部不适，活动期有轻或中度腹痛，为左下腹或下腹的阵痛，亦可涉及全腹。有疼痛一便意一便后缓解的规律，多伴有里急后重，为直肠炎症刺激所致。若并发中毒性巨结肠或腹膜炎，则腹痛持续且剧烈。
3）其他症状：可有腹胀、食欲缺乏、恶心、呕吐等。
(2)全身表现：中、重型病人活动期有低热或中等度发热，高热多提示有并发症或急性暴发型。重症病人可出现衰弱、消瘦、贫血、低白蛋白血症、水和电解质平衡紊乱等表现。
(3) 肠外表现: 本病可伴有一系列肠外表现, 包括口腔黏膜溃疡、结节性红斑、外周关节炎、坏疽性脓皮病、虹膜睫状体炎等。
2. 体征 病人呈慢性病容，精神状态差，重者呈消瘦贫血貌。轻者仅有左下腹轻压痛，有时可触及痉挛的降结肠和乙状结肠。重症者常有明显腹部压痛和鼓肠。若有反跳痛、腹肌紧张、肠鸣音减弱等应注意中毒性巨结肠和肠穿孔等并发症。
3.并发症 可并发中毒性巨结肠、直肠结肠癌变、大出血、急性肠穿孔等。
4. 临床分型 临床上根据本病的病程、病期和程度、范围进行综合分型。
（1）临床类型：①初发型，无既往史的首次发作；②慢性复发型，最多见，指缓解后再次出现症状，常表现为发作期与缓解期交替。
(2) 病情分期: 分为活动期和缓解期, 很多病人在缓解期可因饮食失调、劳累、精神刺激、感染等加重症状, 使疾病转为活动期。活动期按临床严重程度分为: ①轻度, 腹泻<4次/d, 便血轻或无, 无发热, 贫血无或轻, 血沉正常; ②重度, 腹泻>6次/d, 有明显黏液脓血便, 体温>37.5℃、脉搏>90次/min, 血红蛋白<75%正常值, 血沉>30mm/h; ③中度, 介于轻度与重度之间。
(3) 病变范围: 分为直肠炎、直肠乙状结肠炎、左半结肠炎、全结肠炎以及区域性结肠炎。

【实验室及其他检查】

1. 血液检查 可有红细胞和血红蛋白减少。活动期白细胞计数增高。血沉增快和C反应蛋白增高是活动期的标志。
2. 粪便检查 粪便肉眼观常有黏液脓血, 显微镜检见红细胞和脓细胞, 急性发作期可见巨噬细

胞。粪便病原学检查有助于排除感染性结肠炎，是本病诊断的一个重要步骤。

3. 结肠镜检查是本病诊断的最重要手段之一。检查时，应尽可能观察全结肠及末段回肠，确定病变范围，必要时取活检。UC病变呈连续性、弥漫性分布，从直肠开始逆行向近端扩展，内镜下所见黏膜改变有：①黏膜血管纹理模糊、紊乱或消失，黏膜充血、水肿、易脆、出血及脓性分泌物附着；②病变明显处见弥漫性糜烂和多发性浅溃疡；③慢性病变常见黏膜粗糙、呈细颗粒状，炎性息肉及桥状黏膜，在反复溃疡愈合、瘢痕形成过程中，结肠变形缩短，结肠袋变浅、变钝或消失（文末彩图4-7）。
4. X线钡剂灌肠造影 不作为首选检查手段。X线可见黏膜粗乱或有细颗粒改变，也可呈多发性小龛影或小的充盈缺损，有时病变肠管缩短，结肠袋消失，肠壁变硬，可呈铅管状。重型或暴发型一般不宜做此检查，以免加重病情或诱发中毒性巨结肠。

【诊断要点】

临床上有持续或反复发作的腹泻和黏液脓血便、腹痛、里急后重、不同程度的全身症状，在排除细菌性痢疾、阿米巴痢疾、克罗恩病、肠结核等基础上，具有上述结肠镜检查重要改变中至少1项及黏膜活检组织学所见可以诊断本病。一个完整的诊断应包括其临床类型、临床严重程度、病变范围、病情分期及并发症。

【治疗要点】

治疗目的在于控制急性发作，缓解病情，减少复发，防治并发症。

1. 控制炎症反应

（1）氨基水杨酸制剂：5-氨基水杨酸(5-ASA)和柳氮磺吡啶(简称SASP)用于轻、中度UC的诱导缓解及维持治疗。用药方法：诱导期治疗5-ASA $3\sim 4\mathrm{g / d}$ 分次口服或顿服，症状缓解后相同剂量或减量维持治疗。可联合5-ASA栓剂局部用药或灌肠剂灌肠。SASP疗效与5-ASA相似，但不良反应较多。
（2）糖皮质激素：用于对5-ASA疗效不佳的中度及重度病人的首选治疗。一般给予泼尼松口服 $40\sim 60\mathrm{mg / d}$ ，重症病人常先予氢化可的松 $200\sim 300\mathrm{mg / d}$ 或地塞米松 $10\mathrm{mg / d}$ ，静滴7~14天后，改为泼尼松 $60\mathrm{mg / d}$ ，口服，病情好转后逐渐减量至停药。
（3）免疫抑制剂：硫唑嘌呤或巯嘌呤可用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对糖皮质激素依赖的慢性持续型病例。
2. 对症治疗 及时纠正水、电解质平衡紊乱；严重贫血者可输血；低蛋白血症者应补充白蛋白。病情严重应禁食，并予完全胃肠外营养治疗。

对腹痛、腹泻的对症治疗，要权衡利弊，使用抗胆碱能药物或止泻药如地芬诺酯(苯乙哌啶)或洛哌丁胺宜慎重；重症病人因有诱发中毒性巨结肠的危险，故应禁用。

抗生素治疗对一般病例并无指征。但对重症有继发感染者，应积极抗菌治疗，给予广谱抗生素，静脉给药，合用甲硝唑对厌氧菌感染有效。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 腹泻 与炎症导致肠黏膜对水钠吸收障碍以及结肠运动功能失常有关。

（1）病情观察：观察病人腹泻的次数、性质，腹泻伴随症状，如发热、腹痛等，监测粪便检查结果。
（2）用药护理：遵医嘱给予氨基水杨酸制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗，以控制病情，使腹痛缓解。注意药物的疗效及不良反应，如应用SASP时，病人可出现恶心、呕吐、皮疹、粒细胞减少及再生障碍性贫血等。应嘱病人餐后服药，服药期间定期复查血象；应用糖皮质激素者，要注意激素不良反应，不可随意停药，防止反跳现象；应用硫唑嘌呤或巯嘌呤时病人可出现骨髓抑制的表现，应注意监测白细胞计数。

（3）其他护理措施：详见本章第二节中“腹泻”的护理。

2. 疼痛：腹痛 与肠道炎症、溃疡有关。

（1）病情监测：严密观察腹痛的性质、部位以及生命体征的变化，以了解病情的进展情况。如腹痛性质突然改变，应注意是否发生大出血、肠梗阻、中毒性巨结肠、肠穿孔等并发症。
（2）其他护理措施：详见本章第二节中“腹痛”的护理。

3. 营养失调：低于机体需要量 与长期腹泻及吸收障碍有关。

（1）饮食护理：指导病人食用质软、易消化、少纤维素又富含营养、有足够热量的食物，以利于吸收、减轻对肠黏膜的刺激并供给足够的热量，以维持机体代谢的需要。避免食用冷饮、水果、多纤维的蔬菜及其他刺激性食物，忌食牛乳和乳制品。急性发作期病人，应进流质或半流质饮食，病情严重者应禁食，按医嘱给予静脉高营养，以改善全身状况。应注意给病人提供良好的进餐环境，避免不良刺激，以增进病人食欲。
（2）营养监测：观察病人进食情况，定期测量病人的体重，监测血红蛋白、血清电解质和白蛋白的变化，了解营养状态的变化。

【其他护理诊断/问题】

1. 有体液不足的危险 与肠道炎症致长期频繁腹泻有关。
2. 潜在并发症：中毒性巨结肠、直肠结肠癌变、大出血、肠梗阻。
   3.焦虑 与病情反复、迁延不愈有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 由于病因不明，病情反复发作，迁延不愈，常给病人带来痛苦，尤其是排便次数的增加，给病人的精神和日常生活带来很多困扰，易产生自卑、忧虑，甚至恐惧心理。应鼓励病人树立信心，以平和的心态应对疾病，自觉地配合治疗。指导病人合理休息与活动。在急性发作期或病情严重时均应卧床休息，缓解期适当休息，注意劳逸结合。急性活动期可给予流质或半流饮食，病情好转后改为富营养、易消化的少渣饮食，调味不宜过于辛辣。注重饮食卫生，避免肠道感染性疾病。不宜长期饮酒。
2. 用药指导 嘱病人坚持治疗，不要随意更换药物或停药。教会病人识别药物的不良反应，出现异常情况如疲乏、头痛、发热、手脚发麻、排尿不畅等症状要及时就诊，以免耽误病情。反复病情活动者，应有终身服药的心理准备。

【预后】

本病一般呈慢性过程，有多次缓解和复发，不易彻底治愈，但大部分病人的预后良好，尤其轻型病例经治疗后病情可长期缓解。少数暴发型或有并发症及年龄超过60岁者预后较差。病程漫长的病人癌变的风险增加，应定期行结肠镜检查。

克罗恩病

克罗恩病是一种病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变多见于末段回肠和邻近结肠，但从口腔至肛门各段消化道均可受累，呈节段性分布。以腹痛、腹泻、体重下降为主要临床表现，常伴有发热、营养障碍等全身表现，肛周脓肿或瘘管等局部表现，以及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝等肠外损害。重症病人迁延不愈，预后不良。发病年龄多在 $15\sim 30$ 岁，但首次发作可出现在任何年龄组，男女患病率近似。

【病理】

病变同时累及回肠末段与邻近右侧结肠者多见，其次为只涉及小肠，主要在回肠，少数见于空肠。

病变呈节段性分布，早期黏膜呈鹅口疮样溃疡，随后溃疡增大，形成纵行溃疡和裂隙溃疡，呈鹅卵石样外观。当病变累及肠壁全层，肠壁增厚变硬，肠腔狭窄，可发生肠梗阻。溃疡穿孔可致局部脓肿，或穿透至其他肠段、器官、腹壁，形成内瘘或外瘘，慢性穿孔可引起粘连。

【临床表现】

多数起病隐匿、缓慢。病程呈慢性、长短不等的活动期与缓解期交替以及有终身复发倾向。少数急性起病，可表现为急腹症。腹痛、腹泻和体重下降三大症状是本病的主要临床表现。

1. 症状

（1）消化系统表现

1）腹痛：为最常见的症状，多位于右下腹或脐周，间歇性发作，与肠内容物经过炎症狭窄的肠段而引起局部肠痉挛有关。多为痉挛性阵痛伴肠鸣音增强，常于进餐后加重，排便或肛门排气后缓解。若腹痛持续，则提示腹膜炎症或腹腔内脓肿形成。
2）腹泻：亦常见，主要由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。早期腹泻为间歇性，后期可转为持续性。粪便多为糊状，一般无脓血和黏液。病变累及下段结肠或直肠者，可有黏液血便和里急后重。
（2）全身表现：①发热，与肠道炎症活动及继发感染有关，呈间歇性低热或中度热，少数呈弛张高热多提示有毒血症，少数病人以发热为首发和主要症状；②营养障碍，与慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗有关，表现为消瘦、贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等。
（3）肠外表现：与溃疡性结肠炎的肠外表现相似，但发生率较高。据我国统计报道，以口腔黏膜溃疡、皮肤结节性红斑、关节炎及眼病常见。
2. 体征 病人可呈慢性病容，精神状态差，重者呈消瘦贫血貌。轻者仅有右下腹或脐周轻压痛，重症者常有全腹明显压痛。部分病例可触及包块，以右下腹和脐周多见，系肠粘连、肠壁和肠系膜增厚以及肠系膜淋巴结肿大引起。瘘管形成是克罗恩病的特征性体征，因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而成。部分病人可见于肛门直肠周围瘘管、脓肿形成及肛裂等肛门周围病变，有时这些病变可为本病的首发或突出的体征。
3. 并发症 肠梗阻最常见，其次是腹腔内脓肿，可有吸收不良综合征，偶可并发急性穿孔或大量便血、累及直肠结肠者可发生癌变。

克罗恩病与溃疡性结肠炎的临床特点及鉴别见表4-5。

表 4-5 克罗恩病与溃疡性结肠炎的临床特点及鉴别

鉴别点	克罗恩病	溃疡性结肠炎
症状	有腹泻,但脓血便较少见	脓血便多见
病变分布	呈节段性	连续
范围	全层	黏膜层及黏膜下层
部位	回盲部	直肠、乙状结肠
内镜	纵行溃疡,周围黏膜正常,即呈鹅卵石改变,病变间黏膜外观正常(非弥漫性)	溃疡浅,黏膜弥漫性充血、水肿、颗粒状炎性息肉
病理	裂隙状溃疡	隐窝脓肿、浅溃疡、杯状细胞减少
穿孔	少	少
瘘管	多	无
脓血便	少	多
肠腔狭窄	多见	少见

【实验室及其他检查】

1. 血液检查 贫血常见且常与疾病严重程度平行；活动期白细胞计数增高；血沉增快；血清白蛋白下降。
2. 粪便检查 粪便隐血试验常为阳性，有吸收不良综合征者粪脂排出量增加，并可有相应吸收功能改变。
3. 影像学检查 较传统X线胃肠钡剂造影，CT或MRI肠道检查可更清晰显示小肠病变，主要可见内外窦道形成，肠腔狭窄、肠壁增厚、强化，形成“木梳征”和肠周脂肪液化等征象。胃肠钡餐造影及钡剂灌肠可见肠黏膜皱襞粗乱、纵行溃疡或裂沟、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄或肠壁僵硬、瘘管形成等征象，由于肠壁增厚，可见填充钡剂的肠袢分离，提示病变呈节段性分布特性。腹部超声检查可显示肠壁增厚、腹腔或盆腔脓肿、包块等。
4. 结肠镜检查 病变呈节段性分布，见纵行溃疡、鹅卵石样改变、肠腔狭窄、炎性息肉等。病变处活检有时可在黏膜固有层发现非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞(文末彩图4-8)。

【诊断要点】

慢性起病，反复发作性右下腹或脐周痛，腹泻、体重下降，特别是伴有肠梗阻、腹部压痛、腹块、肠瘘、肛周病变、发热等表现者，结合X线、结肠镜检查及活组织检查的特征性改变，即可诊断本病，但需排除各种肠道感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤。当病变单纯累及结肠时，注意与溃疡性结肠炎鉴别。

【治疗要点】

治疗目的在于控制病情，缓解症状，减少复发，防治并发症。

1. 氨基水杨酸制剂 对控制轻、中型病人的活动性有一定疗效，但仅适用于病变局限在结肠者。美沙拉嗪对病变在回肠和结肠者均有效，且可作为缓解期的维持治疗用药。
2. 糖皮质激素适用于活动期病人，是目前控制病情活动最有效的药物，初量要足、疗程充分。一般给予泼尼松口服 $30\sim 40\mathrm{mg / d}$ ，重者可达 $60\mathrm{mg / d}$ ，病情好转后逐渐减量至停药，并以氨基水杨酸制剂作维持治疗。
3. 免疫抑制剂 硫唑嘌呤或巯嘌呤适用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对激素依赖的慢性活动性病例。
4. 生物制剂 近年来针对IBD炎症通路的各种生物制剂在治疗IBD取得良好疗效，如英夫利昔单抗、阿达木单抗等。
5. 对症治疗 纠正水、电解质平衡紊乱；严重贫血者可输血，低蛋白血症者输注人血清白蛋白。重症病人酌用要素饮食或全胃肠外营养，除营养支持外还有助诱导缓解。腹痛、腹泻必要时可酌情使用抗胆碱能药物或止泻药，合并感染者静脉途径给予广谱抗生素。
6. 手术治疗 手术主要针对并发症，如完全性肠梗阻、瘘管与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大量出血等。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 疼痛：腹痛 与肠内容物通过炎症狭窄肠段而引起局部肠痉挛有关。

（1）病情观察：严密观察病人腹痛的性质、部位以及伴随症状。如出现腹绞痛，腹部压痛及肠鸣音亢进或消失，应考虑是否并发肠梗阻，及时通知医生进行处理。
（2）用药护理：相当部分病人表现为激素依赖，多因减量或停药而复发，所以需要较长时间用药，应注意观察药物不良反应。加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤或巯嘌呤作维持用药的病人，用药期

间应监测白细胞计数，注意观察白细胞减少等不良反应。某些抗菌药物如甲硝唑、喹诺酮类药物，长期应用不良反应大，故临床上一般与其他药物联合短期应用。其他药物不良反应详见本节“溃疡性结肠炎”。

（3）其他护理措施：详见本章第二节中“腹痛”的护理。

2. 腹泻 与病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良有关。
   （1）病情观察：严密观察病人腹泻的次数、性状，有无肉眼脓血和黏液，是否伴里急后重等，协助医生积极给予药物治疗。
   （2）其他护理措施：详见本章第二节中“腹泻”的护理。

3.营养失调：低于机体需要量 与长期腹泻、吸收障碍有关。

护理措施详见本节“溃疡性结肠炎”。

【其他护理诊断/问题】

1. 有体液不足的危险 与肠道炎症致长期频繁腹泻有关。
2. 潜在并发症：肠梗阻、腹腔内脓肿、吸收不良综合征。
   3.焦虑 与病情反复、迁延不愈有关。

【健康指导】

详见本节“溃疡性结肠炎”的健康指导。

【预后】

本病一般反复发作，迁延不愈，经治疗好转，但其中相当病例因出现并发症而手术治疗，预后较差。

（吕爱莉）

非酒精性脂肪性肝病

非酒精性脂肪性肝病(non-alcoholic fatty liver disease, NAFLD)指除外酒精和其他明确的肝损害因素所致的，以弥漫性肝细胞大泡性脂肪变为主要特征的临床病理综合征，包括单纯性脂肪性肝病以及由其演变的脂肪性肝炎、脂肪性肝纤维化、肝硬化甚至肝癌。本病在西方国家成人发病率为 $10\% \sim 24\%$ ，肥胖人群的发病率可高达 $57\% \sim 74\%$ 。我国近年发病率呈上升趋势，明显超过病毒性肝炎及酒精性肝病的发病率，成为最常见的慢性肝病之一。男女患病率基本相同，以 $40\sim 50$ 岁最多见。

【病因与发病机制】

NAFLD的病因较多，高能量饮食、含糖饮料、久坐少动等生活方式，以及肥胖、2型糖尿病、高脂血症、代谢综合征等单独或共同成为NAFLD的易感因素。“多重打击”学说可以解释部分NAFLD的发病机制。“初次打击”是肥胖、2型糖尿病、高脂血症等伴随的胰岛素抵抗，引起良性的肝细胞内脂质沉积，肝细胞内脂质尤其是甘油三酯沉积是形成NAFLD的先决条件。“第二次打击”是脂质过量沉积的肝细胞发生氧化应激和脂质过氧化，使脂肪变性的肝细胞发生炎症、坏死；内质网应激、肝纤维化

也加重疾病的进展;肠道菌群紊乱也与NAFLD的发生有关。此外,遗传背景、慢性心理应激、免疫功能紊乱,在NAFLD的发生和发展中也有一定作用。

【病理】

病理改变以大泡性或以大泡性为主的肝细胞脂肪变性为特征，分为3个阶段。①单纯性脂肪肝：肝小叶内 $30\%$ 以上的肝细胞发生脂肪变，以大泡性脂肪变性为主；②脂肪性肝炎：为肝细胞大泡性或以大泡性为主的混合性脂肪变性的基础上，肝细胞气球样变，甚至伴肝细胞不同程度的坏死，小叶内混合性炎性细胞浸润；③脂肪性肝硬化：肝小叶结构完全毁损，代之以假小叶形成和广泛纤维化，大体为小结节性肝硬化。

【临床表现】

起病隐匿，发病缓慢。

1. 症状 NAFLD 常无症状。少数病人可有乏力、右上腹轻度不适、肝区隐痛或上腹胀痛等非特异症状。严重脂肪性肝病可有食欲减退、恶心、呕吐等。发展至肝硬化失代偿期则其临床表现与其他原因所致的肝硬化相似。
2. 体征 严重脂肪性肝病可出现黄疸，部分病人可有肝大。

【实验室及其他检查】

1. 血清学检查 血清转氨酶和 $\gamma$ -谷氨酰转肽酶水平正常或轻、中度升高，通常以丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高为主。
2. 影像学检查 B 超、CT 和 MRI 检查在脂肪性肝病的诊断上有重要的实用价值, 其中 B 超敏感性高, CT 特异性强, MRI 在局灶性脂肪肝与肝内占位性病变鉴别时价值较大。
3. 病理学检查 肝穿刺活组织检查是确诊NAFLD的主要方法。

【诊断要点】

凡具备下列第1~5项和第6或第7项中任何一项者即可诊断为NAFLD。①有易患因素：肥胖、2型糖尿病、高脂血症等；②无饮酒史或饮酒折合乙醇量男性每周<140g，女性每周<70g；③除外病毒性肝炎、药物性肝病、全胃肠外营养、肝豆状核变性和自身免疫性肝病等可导致脂肪肝的特定疾病；④除原发疾病的临床表现外，可有乏力、肝区隐痛、肝脾大等症状及体征；⑤血清转氨酶或 $\gamma$ -GT、转铁蛋白升高；⑥符合脂肪性肝病的影像学诊断标准；⑦肝组织学改变符合脂肪性肝病的病理学诊断标准。

【治疗要点】

治疗主要针对不同的病因和危险因素，包括病因治疗、饮食控制、运动疗法和药物治疗。提倡中等量的有氧运动，饮食控制，控制体重在正常范围，合并高脂血症的病人可采用降血脂治疗，选择一些对肝细胞损害比较小的降血脂药如贝特类、他汀类或普罗布考类药。目前临床用于治疗本病的药物疗效不肯定。维生素E具抗氧化作用，可减轻氧化应激反应，有建议可常规用于脂肪性肝炎治疗。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

超重/肥胖 与饮食失当、缺少运动有关。

（1）饮食护理：调整饮食结构，低热量、低脂为饮食原则。在满足基础营养需求的基础上，减少热量的摄入，维持营养平衡，维持正常血脂、血糖水平，降低体重至标准水平。指导病人避免高脂肪食物如动物内脏、甜食（包括含糖饮料），尽量食用含不饱和脂肪酸的油脂（如橄榄油、菜籽油、茶油等）。多吃青菜、水果和富含纤维素的食物，以及瘦肉、鱼、豆制品等，不吃零食，睡前不加餐。避免辛辣刺激

性食物；多吃有助于降低血脂的食物，如燕麦、绿豆、海带、茄子、芦笋、核桃、枸杞、豆制品、黑木耳、山楂、苹果、葡萄、猕猴桃等。可制订多种减肥食谱小卡片，提高病人的依从性。

（2）加强运动：适当增加运动可以有效地促进体内脂肪消耗。合理安排工作，做到劳逸结合，选择合适的锻炼方式，避免过度劳累。每天安排进行体力活动的量和时间应按减体重目标计算，对于需要亏空的能量，一般多考虑采用增加体力活动量和控制饮食相结合的方法，其中 $50\%$ 应该由增加体力活动的能量消耗来解决，其他 $50\%$ 可由减少饮食总能量和减少脂肪的摄入量以达到需要亏空的总能量。运动不宜在饭后立即进行，也应避开凌晨和深夜运动，以免扰乱身体节奏；对合并有糖尿病者锻炼应于饭后1小时进行。
（3）控制体重：合理设置减肥目标，用体重指数(BMI)和腹围等作为监测指标，以每年减轻原体重的 $5\% \sim 10\%$ 或肥胖度控制在 $0\sim 10\%$ [肥胖度 $=$ （实际体重-标准体重）/标准体重 $\times 100\%$ ]为度。
（4）改变不良的生活习惯：吸烟、饮酒均可致血清胆固醇升高，应督促病人戒烟戒酒；改变长时间看电视、用电脑、上网等久坐的不良生活方式，增加有氧运动时间。
（5）病情监测：每半年测量体重、腰围、血压、肝功能、血脂和血糖，每年做肝、脾和胆囊的超声检查。

【其他护理诊断/问题】

1.焦虑 与病情进展、饮食受限有关。
2. 活动耐力下降 与肥胖有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 让健康人群了解NAFLD的病因，建立健康的生活方式，改变各种不良的生活习惯、行为习惯。
2. 疾病知识指导 教育病人保持良好的心理状态，注意情绪的调节和稳定，鼓励病人随时就相关问题咨询医护人员。让病人了解本病治疗的长期性和艰巨性，增强治疗信心，持之以恒，提高治疗的依从性。
3. 饮食指导 指导病人建立合理的饮食结构及习惯，去掉不良的饮食习惯，戒除烟酒。实行有规律的一日三餐。无规律的饮食方式，如不吃早餐或三餐饥饱不均，会扰乱机体的营养代谢。避免过量摄食、吃零食、夜食，以免引发体内脂肪过度蓄积。此外，进食过快不易发生饱腹感，常使能量摄入过度。适宜的饮食可改善胰岛素抵抗，促进脂质代谢和转运，对脂肪肝的防治尤为重要。
4. 运动指导 运动应以自身耐力为基础，循序渐进，保持安全心率（中等强度体力活动时心率为 $100\sim 120$ 次 $/\mathrm{min}$ ，低强度活动时则为 $80\sim 100$ 次 $/\mathrm{min}$ ）及持之以恒的个体化运动方案，采用中、低强度的有氧运动，如慢跑、游泳、快速步行等。睡前进行床上伸展、抬腿运动，可改善睡眠质量。每天运动 $1\sim 2$ 小时优于每周 $2\sim 3$ 次剧烈运动。

【预后】

单纯性脂肪性肝病如积极治疗可完全恢复。脂肪性肝炎如能及早发现、积极治疗多数能逆转。部分脂肪性肝炎可发展为肝硬化，其预后与病毒性肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化相似。

酒精性肝病

酒精性肝病(alcoholic liver disease, ALD)是由于长期大量饮酒导致的中毒性肝损伤，初期表现为肝细胞脂肪变性，进而可发展为酒精性肝炎、肝纤维化，最终导致酒精性肝硬化。短期严重酗酒也可诱发广泛肝细胞损害甚至肝衰竭。本病在欧美国家多见，近年来我国的发病率也在上升。据一些地区流行病学调查发现，我国成人的酒精性肝病患病率为 $4\% \sim 6\%$ 。

【病因与发病机制】

饮酒后乙醇主要在小肠上段吸收，其中 $90\%$ 以上在肝内代谢。乙醇对肝细胞损害的机制尚未完全阐明，可能涉及多种机制。酒精性肝病发生的危险因素有：①饮酒量及时间，短期内大量饮酒可发生酒精性肝炎，而平均每天摄入乙醇 $40\mathrm{g}$ 达5年以上可发展为酒精性肝硬化；②遗传易感因素，被认为与酒精性肝病的发生密切相关，但具体的遗传标记尚未确定；③性别，相同的乙醇摄入量女性比男性易患酒精性肝病，与女性体内乙醇脱氢酶(ADH)含量较低有关；④其他肝病，如乙型或丙型肝炎病毒感染可增加酒精性肝病发生的危险性，并可加重酒精性肝损害；⑤肥胖，是酒精性肝病的独立危险因素；⑥营养不良。

【病理】

基本病理变化为大泡性或大泡性为主伴小泡性的混合性肝细胞脂肪变性。依据病变肝组织是否伴有炎症反应和纤维化，可分为：①酒精性脂肪肝，轻者散在单个肝细胞或小片状肝细胞受累，主要分布在小叶中央区，进一步发展呈弥漫分布。肝细胞无炎症、坏死，小叶结构完整。②酒精性肝炎、肝纤维化，肝细胞坏死、中性粒细胞浸润、小叶中央区肝细胞内出现酒精性透明小体为酒精性肝炎的特征，严重时可出现融合性坏死和/或桥接坏死。窦周/细胞周纤维化和中央静脉周围纤维化，可扩展到门管区，中央静脉周围硬化性玻璃样坏死，局灶性或广泛性的门管区星芒状纤维化，严重的出现局灶性或广泛性桥接纤维化。③酒精性肝硬化，肝小叶结构完全毁损，代之以假小叶形成和广泛纤维化，大体为小结节性肝硬化。

【临床表现】

一般与饮酒的量和酗酒的时间长短有关。

1. 症状 一般情况良好，常无症状或症状轻微，可有乏力、食欲减退、右上腹胀痛或不适。酒精性肝炎常在大量饮酒后，出现全身不适、食欲减退、恶心、呕吐、乏力、腹泻、肝区疼痛等症状，严重者可并发急性肝衰竭表现。酒精性肝硬化临床表现与其他原因引起的肝硬化相似，以门静脉高压症为主，可伴有其他慢性酒精中毒的表现如神经精神症状、慢性胰腺炎等。
2. 体征 肝脏有不同程度的肿大。酒精性肝炎可有低热、黄疸、肝大并有触痛。

【实验室及其他检查】

1. 血清学检查 血清天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)轻度升高，AST 升高比 ALT 升高明显是酒精性肝炎特征性的酶学改变，但 AST 和 ALT 值很少大于 $500\mathrm{U} / \mathrm{L}$ 。
2. 影像学检查 B 超检查可见肝实质脂肪浸润的改变, 多伴有肝脏体积增大。CT 平扫检查可准确显示肝脏形态改变及分辨密度变化。重度脂肪肝密度明显降低。影像学检查有助于酒精性肝病的早期诊断。
3. 病理学检查 肝活组织检查是确定酒精性肝病的可靠方法，是判断其严重程度和预后的重要依据。但很难与其他病因引起的肝损害鉴别。

【诊断要点】

饮酒史是诊断酒精性肝病的必备依据，应详细询问病人饮酒的种类、每天摄入量、持续时间和饮酒方式等。根据饮酒史、临床表现及有关实验室及其他检查的结果，分析病人是否患有酒精性肝病及其临床病理阶段，以及是否合并其他肝病等。必要时肝穿刺活组织检查可确定诊断。

【治疗要点】

1. 戒酒 是治疗酒精性肝病的关键。

2. 营养支持 长期嗜酒者,酒精取代了食物所提供的热量,故蛋白质和维生素摄入不足引起营养不良。所以酒精性肝病病人需要良好的营养支持,在戒酒的基础上应给予高热量、高蛋白、低脂饮食,并补充多种维生素。

3. 药物治疗 多烯磷脂酰胆碱可稳定肝窦内皮细胞膜和肝细胞膜，降低脂质过氧化，减轻肝细胞脂肪变性及其伴随的炎症和纤维化。美他多辛可加快乙醇代谢。

4. 肝移植 如同其他晚期肝硬化的治疗，严重酒精性肝硬化病人可考虑肝移植，但要求术前戒酒3~6个月，且无其他脏器的严重酒精性损害。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 健康自我管理无效 与长期大量饮酒有关。

（1）严格戒酒：积极引导病人戒酒，要坚持逐渐减量的原则，每天饮酒量以减少前一天的1/3为妥，在1~2周内完全戒断，以免发生酒精戒断综合征。出现严重的酒精戒断综合征时，光凭意志力或家人强行戒酒很容易发生危险，应及时治疗。有重度酒瘾的人戒酒，应寻求病人家属的支持和帮助。
（2）心理护理：戒酒过程中，由于血液中乙醇浓度迅速下降，可能出现情绪不安、暴躁、易怒、出汗、恶心等反应，要适时对病人进行心理护理，鼓励病人在戒酒中保持积极、乐观的心态，配合医护人员，接受各项治疗。戒酒同时要配合进行心理行为治疗。鼓励家属对病人多加关心和照顾，帮助病人克服忧郁、疑虑、悲伤等不良情绪，让病人体会到社会的温暖、人生的价值和健康的重要。
2.营养失调：低于机体需要量 与长期大量饮酒、蛋白质和维生素摄入不足有关。
（1）饮食护理：酒依赖者，多以酒代饭，进食较少，导致营养不良，维生素缺乏。应以低脂肪、清淡、富有营养、易消化为饮食原则，少食多餐，禁忌生冷、辛辣刺激性食物。注意营养均衡，多吃些瘦肉、鱼肉、牛奶及富含维生素的蔬菜和水果等。
(2)营养监测：观察病人进食情况，定期测量病人的体重，了解营养状态的变化。

【其他护理诊断/问题】

焦虑 与病情进展、戒酒有关。

【健康指导】

选取宣传酒精危害性的教育片或书刊，供病人观看或阅读，宣传科学饮酒的知识，认识大量饮酒对身体健康的危害性，协助病人建立戒酒的信心，培养健康的生活习惯，积极戒酒和配合治疗。

【预后】

酒精性脂肪肝一般预后良好，戒酒后可完全恢复。酒精性肝炎如能及时戒酒和治疗，大多可恢复，主要死亡原因为肝衰竭。若不戒酒，酒精性脂肪肝可直接或经酒精性肝炎阶段发展为酒精性肝硬化。

（吕爱莉）

肝硬化

导入案例与思考

曾某，男，33岁，中专学历，工人。有乙型肝炎病史十多年。因乏力、食欲缺乏近1年，症状加重伴腹胀、少尿及双下肢水肿2个月前来医院就诊。无呕血、黑便，睡眠尚可。已婚，育有1子，配偶及儿子均体健，家庭关系融洽，经济状况一般。病人及家属对所患疾病的有关知识了解较少。

请思考：

1. 为明确诊断, 需做哪些实验室及其他检查?
2. 检查结果提示大量腹水，治疗原则是什么？
3. 病人目前最主要的护理诊断/问题及依据是什么？应采取哪些护理措施？
4. 入院2天后病人解柏油样大便3次，应警惕病人出现什么问题？

肝硬化(liver cirrhosis)是一种由不同病因引起的慢性进行性弥漫性肝病。病理特点为广泛的肝细胞变性坏死、再生结节形成、纤维组织增生，正常肝小叶结构破坏和假小叶形成。临床代偿期症状不明显，失代偿期主要表现为肝功能损害和门静脉高压，可有多系统受累，晚期常出现消化道出血、感染、肝性脑病等严重并发症。

【病因与发病机制】

1.病因

（1）病毒性肝炎：在我国最常见，占 $60\% \sim 80\%$ ，主要为乙型肝炎病毒感染，经过慢性肝炎阶段发展为肝硬化，或是急性或亚急性肝炎有大量肝细胞坏死和肝纤维化时直接演变为肝硬化，故从病毒性肝炎发展到肝硬化短至数月，长达数十年。乙型和丙型或丁型肝炎病毒的重叠感染可加速病情进展；甲型和戊型病毒性肝炎不发展为肝硬化。
（2）酒精：慢性酒精中毒引起的肝硬化在我国约占 $15\%$ ，女性较男性更易发生酒精性肝病。长期大量饮酒，乙醇及其中间代谢产物(乙醛)直接引起中毒性肝损伤，初期肝细胞脂肪变性，进而可发展为酒精性肝炎、肝纤维化，最终导致酒精性肝硬化。酗酒所致的长期营养失调也对肝脏有一定损害作用。
（3）营养障碍：长期食物中营养摄入不足或不均衡、慢性疾病导致消化吸收不良、肥胖或糖尿病等致非酒精性脂肪性肝炎，都可发展为肝硬化。
（4）药物或化学毒物：长期服用双醋酚丁、甲基多巴、异烟肼等药物，或长期接触四氯化碳、磷、砷等化学毒物，可引起中毒性肝炎，最终演变为肝硬化。
（5）胆汁淤积：持续存在肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时，高浓度的胆酸和胆红素的毒性作用可损伤肝细胞，导致胆汁性肝硬化。
(6) 遗传和代谢性疾病: 由于遗传性或代谢性疾病, 导致某些物质或其代谢产物沉积于肝, 造成肝损害, 并逐渐发展为肝硬化, 如肝豆状核变性、血色病、半乳糖血症和 $\alpha_{1}$ -抗胰蛋白酶缺乏症等。
（7）循环障碍：慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝静脉阻塞综合征或肝小静脉闭塞病等致肝脏长期淤血，肝细胞缺氧、坏死和纤维组织增生，最后发展为肝硬化。
（8）免疫疾病：自身免疫性慢性肝炎及累及肝脏的免疫性疾病可进展为肝硬化。
(9) 寄生虫感染: 反复或长期感染血吸虫病者, 虫卵及其毒性产物在肝脏汇管区沉积, 刺激纤维组织增生, 导致肝纤维化和门静脉高压, 称为血吸虫病性肝纤维化。华支睾吸虫寄生于肝内、外胆管内, 引起胆道梗阻及炎症 (肝吸虫病), 可进展为肝硬化。
（10）隐源性肝硬化：发病原因暂时不能确定的肝硬化，占 $5\% \sim 10\%$ 。

2. 发病机制 各种病因引起的肝硬化, 其病理变化和发展演变过程是基本一致的。肝细胞消亡的方式为变性坏死、变性凋亡或上皮-间质转化, 正常的肝小叶结构破坏, 残存肝细胞形成再生结节, 纤维组织弥漫性增生, 汇管区之间以及汇管区和肝小叶中央静脉之间由纤维间隔相互连接, 形成假小叶。假小叶因无正常的血流供应系统, 可再发生肝细胞缺氧、坏死和纤维组织增生。上述病理变化逐步进展, 造成肝内血管扭曲、受压、闭塞而致血管床缩小, 肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小分支之间发生异常吻合而形成短路, 导致肝血液循环紊乱。这些肝内血管网结构异常而致严重的血液循环障碍, 门静脉回流受阻, 是形成门静脉高压的病理基础, 且使肝细胞缺氧和营养障碍加重, 促使肝硬化病变进一步发展。

在肝脏受到损伤时，肝星状细胞(hepatic stellate cell)激活，在多种细胞因子的参与下转化成纤维细胞，合成过多的胶原，细胞外基质(extracellular matrix, ECM)过度沉积。ECM的过度沉积以及成分改变是肝纤维化的基础，肝纤维化时胶原含量可较正常时增加4~7倍。胶原在窦状间隙沉积以及肝窦内皮形成连续的基底膜被称为肝窦毛细血管化(sinusoid capillarization)。肝窦毛细血管化及肝窦弥漫性屏障形成，与肝细胞损害和门静脉高压密切相关。早期的纤维化是可逆的，有再生结节形成时则不可逆。

【临床表现】

肝硬化的病程发展通常比较缓慢，可隐伏3~5年或更长时间。临床上根据是否出现腹水(ascites)、上消化道出血或肝性脑病等并发症，分为代偿期和失代偿期肝硬化，现分述如下：

（一）代偿期肝硬化

早期无症状或症状轻，以乏力、食欲缺乏、低热为主要表现，可伴有腹胀、恶心、厌油腻、上腹隐痛及腹泻等。症状多呈间歇性，常因劳累或伴发其他病而出现，经休息或治疗可缓解。病人营养状态一般或消瘦，肝轻度大，质地偏硬，可有轻度压痛，脾轻至中度大。肝功能多在正常范围或轻度异常。

（二）失代偿期肝硬化

主要为肝功能减退和门静脉高压(portal hypertension)所致的全身多系统症状和体征。

1. 肝功能减退的临床表现

（1）全身症状和体征：一般状况较差，疲倦、乏力、精神不振；营养状态较差，消瘦、面色灰暗黑（肝病面容）、皮肤巩膜黄染、皮肤干枯粗糙、水肿、舌炎、口角炎等。部分病人有不规则发热，常与肝脏对致热因子等灭活降低或继发感染有关。
（2）消化系统症状：食欲减退为最常见症状，进食后上腹饱胀，有时伴恶心、呕吐，稍进油腻食物易引起腹泻。上述症状的出现与胃肠道淤血水肿、消化吸收功能紊乱和肠道菌群失调等因素有关。常见腹胀不适，可能与低钾血症、胃肠积气、肝脾肿大和腹水有关。可有腹痛，肝区隐痛常与肝大累及包膜有关，脾大、脾周围炎可引起左上腹疼痛。肝细胞有进行性或广泛性坏死时可出现黄疸，是肝功能严重减退的表现。
（3）出血和贫血：由于肝合成凝血因子减少、脾功能亢进(hypersplenism)和毛细血管脆性增加，导致凝血功能障碍，常出现鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠出血等，女性常有月经过多。由于营养不良（缺乏铁、叶酸和维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 等）、肠道吸收障碍、脂肪代谢紊乱、胃肠道失血和脾功能亢进等因素，病人可有不同程度的贫血。

(4）内分泌失调

1）雌激素增多、雄激素和糖皮质激素减少：雄激素转化为雌激素增加、肝对雌激素的灭活功能减退，致体内雌激素增多。雌激素增多时，通过负反馈抑制腺垂体分泌促性腺激素及促肾上腺皮质激素的功能，致雄激素和肾上腺糖皮质激素分泌减少。雌激素增多及雄激素减少，男性病人常有性功能减退、不育、男性乳房发育(gynaecomastia)、毛发脱落等，女性病人可有月经失调、闭经、不孕等。部分病人出现蜘蛛痣(spider nevi)，主要分布在面颈部、上胸、肩背和上肢等上腔静脉引流区域；手掌大小鱼际和指腹部位皮肤发红称为肝掌(palmar erythema)。肾上腺皮质功能减退，表现为面部和其他暴露部位皮肤色素沉着。

2）抗利尿激素分泌增多，促进病人腹水和下肢水肿。
2. 门静脉高压的临床表现 肝硬化时，门静脉血流量增多且门静脉阻力升高，导致门静脉压力增高(图4-9)。门静脉正常压力为 $13\sim 24\mathrm{cmH_2O}$ ，门静脉高压症时，压力大都增至 $30\sim 50\mathrm{cmH_2O}$ 。门静脉高压症的三大临床表现是脾大、侧支循环的建立和开放、腹水。
（1）脾大：门静脉高压致脾静脉压力增高，脾淤血而肿胀，一般为轻、中度大，有时可为巨脾。出现脾功能亢进时，脾对血细胞破坏增加，使外周血中白细胞、红细胞和血小板减少。上消化道大出血时，脾可暂时缩小，待出血停止并补足血容量后，脾再度增大。

图4-9 肝硬化门静脉高压的形成机制

（2）侧支循环的建立和开放：正常情况下，门静脉系与腔静脉系之间的交通支很细小，血流量很少。门静脉压力增高时，来自消化器官和脾脏的回心血液流经肝脏受阻，使门腔静脉交通支开放并扩张，血流量增加，建立起侧支循环(图4-10)。临床上重要的侧支循环有：①食管下段和胃底静脉曲张

图4-10 门静脉回流受阻时，侧支循环血流方向示意图

(esophageal and gastric varices)。主要是门静脉系的胃冠状静脉和腔静脉系的食管静脉、奇静脉等沟通开放，曲张的静脉破裂出血时出现呕血、黑便及休克等表现。②腹壁静脉曲张。由于脐静脉重新开放，与附脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周和腹壁可见迂曲静脉以脐为中心向上及下腹壁延伸。③痔静脉曲张。为门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系的直肠中、下静脉吻合扩张形成，破裂时引起便血。

（3）浆膜腔积液：肝硬化浆膜腔积液包括腹水、胸腔积液及心包积液。其中腹水是肝硬化肝功能失代偿期最为显著的临床表现。腹水出现前，常有腹胀，以饭后明显。大量腹水时腹部隆起，腹壁绷紧发亮，病人行动困难，可发生脐疝，膈抬高，出现呼吸困难、心悸。部分病人伴有胸腔积液，为腹水经膈淋巴管或经瓣性开口进入胸腔所致。腹水形成的主要因素有：①门静脉压力增高。门静脉压力增高时，腹腔脏器毛细血管床静水压增高，组织间液回吸收减少而漏入腹腔。②血浆胶体渗透压降低。肝功能减退使白蛋白合成减少及蛋白质摄入和吸收障碍，发生低白蛋白血症。低白蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，毛细血管内液体进入组织间隙，在腹腔可形成腹水。③肝淋巴液生成过多。肝静脉回流受阻时，肝内淋巴液生成增多，每天可达10L（正常1~3L），超过胸导管引流能力，淋巴管内压力增高，使大量淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔。④有效循环血容量不足。血容量不足时，交感神经系统兴奋、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活及抗利尿激素分泌增多，导致肾小球滤过率降低及水钠重吸收增加，发生水钠潴留。

3. 肝脏情况 早期肝脏增大，表面尚平滑，质中等硬；晚期肝脏缩小，表面可呈结节状，质地坚硬；一般无压痛，但在肝细胞进行性坏死或并发肝炎和肝周围炎时可有压痛与叩击痛。

(三) 并发症

1. 上消化道出血 由于食管下段或胃底静脉曲张破裂出血所致，为本病最常见的并发症。常在恶心、呕吐、咳嗽、负重等使腹内压突然升高，或因粗糙食物机械损伤、胃酸反流腐蚀损伤时，引起突然大量的呕血和黑便，可导致出血性休克或诱发肝性脑病，急性出血死亡率平均为 $32\%$ 。应注意的是，部分肝硬化病人上消化道出血的原因系并发急性糜烂出血性胃炎、消化性溃疡或门静脉高压性胃病。
   2.感染由于病人抵抗力低下、门腔静脉侧支循环开放等因素，增加了病原体的入侵繁殖机会，易并发感染，如自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis,SBP)、肺炎、胆道感染、尿路感染、革兰氏阴性杆菌败血症等。自发性细菌性腹膜炎是腹腔内无脏器穿孔的腹膜急性细菌性感染。其主要原因是肝硬化时单核-吞噬细胞的噬菌作用减弱，肠道内细菌异常繁殖并经由肠壁进入腹膜腔，带菌的淋巴液漏入腹腔以及腹水抗菌能力下降引起感染，致病菌多为革兰氏阴性杆菌。病人可出现发热、腹痛、腹胀、腹膜刺激征、腹水迅速增长或持续不减，少数病例发生低血压或中毒性休克、难治性腹水或进行性肝衰竭。
2. 肝性脑病 是晚期肝硬化的最严重并发症，也是肝硬化病人最常见死亡原因。详见本章第十二节“肝性脑病”。
3. 原发性肝癌 肝硬化病人短期内出现病情迅速恶化、肝脏进行性增大、原因不明的持续性肝区疼痛或发热、腹水增多且为血性等，应考虑并发原发性肝癌。详见本章第十一节“原发性肝癌”。
4. 肝肾综合征（hepatorenal syndrome，HRS）病人肾脏无明显器质性损害，又称功能性肾衰竭。是肝硬化终末期最常见的严重并发症之一。主要由于有效循环血容量减少、肾血管收缩和肾内血液重新分布，导致肾皮质缺血和肾小球滤过率下降，髓质血流量增加、髓袢重吸收增加引起。常在难治性腹水、进食减少、呕吐、腹泻、利尿药应用不当、自发性细菌性腹膜炎及肝衰竭时诱发，表现为少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。
5. 电解质和酸碱平衡紊乱 病人出现腹水和其他并发症后电解质紊乱趋于明显, 常见的如: ①低钠血症。长期低钠饮食致原发性低钠, 长期利尿和大量放腹水等致钠丢失, 抗利尿激素增多使水潴留超过钠潴留而致稀释性低钠。②低钾低氯血症与代谢性碱中毒。进食少、呕吐、腹泻、长期应用利尿药或高渗葡萄糖液、继发性醛固酮增多等可引起低钾低氯, 而低钾低氯血症可致代谢性碱中毒,

诱发肝性脑病。

7. 肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）其定义为严重肝病伴肺血管扩张和低氧血症，晚期肝病病人中发生率为 $13\% \sim 47\%$ 。肝硬化时内源性扩血管物质如一氧化氮、胰高血糖素增加，使肺内毛细血管扩张，肺间质水肿，肺动静脉分流，以及胸腹水压迫引起通气障碍，造成通气/血流比例失调和气体弥散功能下降。临床表现为顽固性低氧血症和呼吸困难。吸氧只能暂时缓解症状，但不能逆转病程。
8. 门静脉血栓形成与门静脉梗阻时门静脉内血流缓慢等因素有关，如血栓局限可无临床症状，如发生门静脉血栓急性完全性梗阻，表现为腹胀、剧烈腹痛、呕血、便血、休克，脾脏迅速增大、腹水加速形成，且常诱发肝性脑病。

【实验室及其他检查】

1. 化验检查

（1）血常规检查：代偿期多正常，失代偿期常有不同程度的贫血。脾功能亢进时白细胞和血小板计数亦减少。
(2)尿液检查：尿常规检查代偿期正常，失代偿期可有蛋白尿、血尿和管型尿。有黄疸时尿中可出现胆红素，尿胆原增加。
(3)肝功能试验：代偿期正常或轻度异常，失代偿期多有异常。重症病人血清结合胆红素、总胆红素增高，胆固醇低于正常。转氨酶轻、中度增高，肝细胞受损时多以ALT(GPT)增高较显著，但肝细胞严重坏死时AST(GOT)常高于ALT。血清总蛋白正常、降低或增高，但白蛋白降低，球蛋白增高，白蛋白/球蛋白比值降低或倒置；在血清蛋白电泳中，白蛋白减少，γ-球蛋白显著增高。凝血酶原时间有不同程度延长。因纤维组织增生，血清Ⅲ型前胶原肽(PIII P)、IV型胶原、透明质酸等常显著增高。
（4）免疫功能检查：血清IgG显著增高，IgA、IgM也可升高；T淋巴细胞数常低于正常；可出现抗核抗体、抗平滑肌抗体等非特异性自身抗体；病毒性肝炎肝硬化者，乙型、丙型和丁型肝炎病毒标记可呈阳性反应。
(5) 腹水检查: 包括腹水颜色、比重、蛋白定量、血清-腹水白蛋白梯度 (serum ascites albumin gradient, SAAG)、细胞分类、腺苷脱氨酶(ADA)、血清和腹水 LDH、细菌培养及内毒素测定等。腹水一般为漏出液, $\mathrm{SAAG} > 11 \mathrm{~g} / \mathrm{L}$ 提示门静脉高压, 并发自发性细菌性腹膜炎、结核性腹膜炎或癌变时腹水性质发生相应变化。

2. 影像学检查 X 线胃肠钡餐造影示食管静脉曲张者钡剂在黏膜上分布不均，显示虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损，纵行黏膜皱襞增宽。超声检查可显示肝脾大小、门静脉高压、腹水。肝早期增大，晚期萎缩，肝实质回声增强、不规则、反射不均。门静脉高压症时可见脾大、门静脉直径增宽、侧支血管存在，有腹水时可见液性暗区。CT 和 MRI 检查可显示肝、脾、肝内门静脉、肝静脉、侧支血管形态改变、腹水。

3. 内镜检查

（1）上消化道内镜检查：可观察食管、胃底静脉有无曲张及其曲张的程度和范围（文末彩图4-11）。并发上消化道出血者，通过急诊内镜检查不仅能明确出血的原因和部位，还能同时进行止血治疗。
（2）腹腔镜检查：可直接观察肝脾情况。

4.肝活组织检查B超引导下肝穿刺活组织检查可作为代偿期肝硬化诊断的“金标准”，有助于明确肝硬化的病因，确定肝硬化的病理类型、炎症和纤维化程度，鉴别肝硬化、慢性肝炎与原发性肝癌，指导治疗和判断预后。肝活组织检查为有创操作，存在一定风险，临床应用应严格掌握适应证。

【诊断要点】

肝硬化失代偿期的诊断主要根据有病毒性肝炎、长期酗酒、寄生虫感染或家族遗传性疾病等病

史,肝功能减退与门静脉高压症的临床表现,以及肝功能试验异常等。代偿期的诊断常不容易,故对原因不明的肝脾大、慢性病毒性肝炎、长期大量饮酒者应定期随访,必要时肝穿刺活组织检查以确诊。

【治疗要点】

目前尚无特效治疗，应重视早期诊断，加强病因治疗，如乙型肝炎肝硬化者抗病毒治疗、酒精性肝硬化者须戒酒，注意一般治疗，以缓解病情，延长代偿期和保持劳动力。使用保护肝细胞药物（如还原型谷胱甘肽、S-腺苷蛋氨酸、维生素），不宜滥用护肝药物，避免应用对肝有损害的药物。

失代偿期主要是对症治疗、改善肝功能和处理并发症，有手术适应证者慎重选择时机进行手术治疗。

1. 腹水治疗

（1）限制钠和水的摄入：限钠可加速腹水消退，部分病人通过限钠可发生自发性利尿。水的摄入一般不需过于严格，如血钠 $< 125\mathrm{mmol / L}$ 时，需限制水的摄入。
(2) 利尿药: 是目前临床应用最广泛的治疗腹水的方法。常用保钾利尿药有螺内酯, 排钾利尿药有呋塞米。单独应用排钾利尿药需注意补钾。螺内酯和呋塞米联合应用有协同作用, 并可减少电解质紊乱。一般开始用螺内酯 $60\mathrm{mg/d}$ 加呋塞米 $20\mathrm{mg/d}$ , 逐渐增加至螺内酯 $100\mathrm{mg/d}$ 加呋塞米 $40\mathrm{mg/d}$ 。效果不明显时可按比例逐渐加大药量, 但螺内酯不超过 $400\mathrm{mg/d}$ , 呋塞米不超过 $160\mathrm{mg/d}$ , 腹水消退时逐渐减量。
(3) 提高血浆胶体渗透压: 定期输注血浆、新鲜血或白蛋白, 不仅有助于促进腹水消退, 也利于改善机体一般状况和肝功能。
(4) 难治性腹水的治疗: 难治性腹水 (refractory ascites) 是经限钠、利尿药治疗达最大剂量、排除其他因素对利尿药疗效的影响或已予纠正, 仍难以消退或很快复发的腹水。可选择以下治疗方法:
1）大量放腹水加输注白蛋白：病人如无感染、上消化道出血、肝性脑病等并发症，肝代偿功能尚可，凝血功能正常，可选用此法。一般每放腹水 $1000\mathrm{ml}$ ，输注白蛋白 $8\sim 10\mathrm{g}$ ，该方法缓解症状时间短，但易诱发肝肾综合征、肝性脑病。
2）经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS)：是通过介入手段经颈静脉放置导管，建立肝静脉与肝内门静脉分支间的分流通道，以降低门静脉系统压力，减少腹水生成。
2. 手术治疗 治疗门静脉高压症的方法有各种分流、断流术和脾切除术等，目的是降低门脉系统压力和消除脾功能亢进，主要用于食管胃底静脉曲张破裂大出血各种治疗无效时，或者是曲张静脉破裂出血后预防再次出血。脾切除术是治疗脾功能亢进的有效方式，但只能短期降低门静脉压力。肝移植是各种原因引起的晚期肝硬化的最佳治疗方法。

3. 并发症的治疗

（1）自发性细菌性腹膜炎：后果严重，易诱发肝肾综合征、肝性脑病等严重并发症，故需早期诊断、积极治疗。选用肝毒性小，主要针对革兰氏阴性杆菌并兼顾革兰氏阳性球菌的抗生素，如头孢哌酮或喹诺酮类药物。对发生肝肾综合征的高危病人，可静脉输注白蛋白 $1.5\mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ ，连用2天，再以 $1\mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ 至病情改善。
（2）肝肾综合征：积极预防或消除肝肾综合征的诱发因素，如感染、上消化道出血、电解质紊乱、过度利尿、使用肾毒性药物等，治疗措施包括输注白蛋白以扩充有效血容量，应用血管活性药物（特利加压素），外科治疗包括TIPS及肝移植。
(3)其他并发症：肝肺综合征目前无有效的内科治疗，可考虑肝移植。食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗见本章第十四节“上消化道出血”，其他并发症的治疗详见有关章节。

【护理评估】

1. 病史

（1）患病及治疗经过：询问本病的有关病因，例如：有无肝炎、输血史、心力衰竭、胆道疾病、寄生虫感染及家族遗传性疾病史；有无长期接触化学毒物、使用损肝药物、嗜酒，其用量和持续时间。有无慢性肠道感染、消化不良、消瘦、黄疸、出血史。有关的检查、用药和其他治疗情况。
(2)目前病情与一般状况：饮食及消化情况，如食欲、进食量及食物种类、饮食习惯及爱好。有无食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹痛，呕吐物和粪便的性质及颜色。日常休息及活动量、活动耐力。
（3）心理-社会状况：肝硬化为慢性经过，随着病情发展加重，病人逐渐丧失工作能力，长期治病影响家庭生活、经济负担沉重，均可使病人及其照顾者出现各种心理问题和应对行为的不足。评估时应注意病人的心理状态，有无个性、行为的改变，有无焦虑、抑郁、易怒、悲观等情绪。并发肝性脑病时，病人可出现嗜睡、兴奋、昼夜颠倒等神经精神症状，应注意鉴别。评估病人及家属对疾病的认识程度及态度、家庭经济情况。

2. 身体评估

（1）意识状态：注意观察病人的精神状态，对人物、时间、地点的定向力。表情淡漠、性格改变或行为异常多为肝性脑病的前驱表现。
（2）营养状态：是否消瘦、皮下脂肪消失、肌肉萎缩。有无水肿。有腹水或水肿时，不能以体重判断病人的营养状态。
（3）皮肤、黏膜：有无肝病面容、皮肤干枯、脱发，有无黄染、出血点、蜘蛛痣、肝掌、腹壁静脉显露或怒张。
（4）呼吸情况：观察呼吸的频率和节律，有无呼吸浅速、呼吸困难和发绀，有无因呼吸困难、心悸而不能平卧，有无胸腔积液形成。
（5）腹部：检查有无腹水征，如腹部膨隆、腹壁紧张度增加、脐疝、腹式呼吸减弱、移动性浊音；有无腹膜刺激征。检查肝脾大小、质地、表面情况及有无压痛。
（6）尿量及颜色：有无尿量减少，尿色有无异常。

3. 实验室及其他检查

（1）血常规检查：有无红细胞减少或全血细胞减少。
（2）血生化检查：肝功能有无异常，如有无血清胆红素增高，ALT、AST异常，血浆白蛋白降低、球蛋白增高及白蛋白/球蛋白比例异常；有无电解质和酸碱平衡紊乱，血氨是否增高，有无氮质血症。
(3) 腹水检查: 腹水的性质是漏出液抑或渗出液, 有无找到病原菌或恶性肿瘤细胞。
（4）其他检查：胃镜检查、X线胃肠钡餐造影检查有无食管胃底静脉曲张；B超、CT、MRI检查有无门静脉高压征象、腹水；肝活组织检查的诊断结果等。

【常用护理诊断/问题】

1. 营养失调：低于机体需要量 与肝功能减退、门静脉高压引起食欲减退、消化和吸收障碍有关。
2. 体液过多 与肝功能减退、门静脉高压引起钠水潴留有关。

【目标】

1. 病人能描述营养不良的原因,遵循饮食计划,保证各种营养物质的摄入。
2. 能叙述腹水和水肿的主要原因，腹水和水肿有所减轻或基本控制，身体舒适感增加。

【护理措施及依据】

1. 营养失调：低于机体需要量

(1) 饮食护理: 既保证饮食营养又遵守必要的饮食限制是改善肝功能、延缓病情进展的基本措

施。应向病人及家属说明导致营养状态下降的有关因素、饮食治疗的意义及原则，与病人共同制订既符合治疗需要而又为其接受的饮食计划。根据营养评估结果制订个体化饮食治疗原则：营养不良的肝硬化病人每天能量摄入 $126\sim 147\mathrm{kJ / kg}(30\sim 35\mathrm{kcal / kg})$ ，以碳水化合物为主的易消化饮食，严禁饮酒，适当摄入脂肪，动物脂肪不宜过多摄入，并根据病情变化及时调整。

1）蛋白质：是肝细胞修复和维持血浆白蛋白正常水平的重要物质基础，应保证其摄入量，每天摄入量 $1.2\sim 1.5\mathrm{g / kg}$ 。蛋白质来源以豆制品、鸡蛋、牛奶、鱼、鸡肉、瘦猪肉为主。血氨升高时应限制或禁食蛋白质，待病情好转后再逐渐增加摄入量，并应选择植物蛋白，例如豆制品，因其含蛋氨酸、芳香氨基酸和产氨氨基酸较少。
2）维生素：新鲜蔬菜和水果含有丰富的维生素，例如西红柿、柑橘等富含维生素C，日常食用以保证维生素的摄取。
3）限制钠和水的摄入：有腹水者应限制摄入钠 $80\sim 120\mathrm{mmol / d}$ （盐 $4\sim 6\mathrm{g / d}）$ ；进水量 $1000\mathrm{ml / d}$ 以内，如有低钠血症，应限制在 $500\mathrm{ml / d}$ 左右。应向病人介绍各种食物的成分，例如：高钠食物有咸肉、酱菜、酱油、罐头食品、含钠味精等，应尽量少食用；含钠较少的食物有粮谷类、瓜茄类、水果等。评估病人有无不恰当的饮食习惯而加重水钠潴留，切实控制钠和水的摄入量。限钠饮食常使病人感到食物淡而无味，可适量添加柠檬汁、食醋等，改善食品的调味，以增进食欲。
4）避免损伤曲张静脉：食管胃底曲张静脉管壁薄弱、缺乏弹性收缩，一旦损伤难以止血，死亡率高。有静脉曲张者应食菜泥、肉末、软食，进餐时细嚼慢咽，咽下的食团宜小且外表光滑，切勿混入糠皮、硬屑、鱼刺、甲壳等坚硬、粗糙的食物，以防损伤曲张的静脉导致出血。
(2) 营养支持: 必要时遵医嘱给予静脉补充营养, 如高渗葡萄糖液、复方氨基酸、白蛋白或新鲜血。
(3) 营养监测: 经常评估病人的饮食和营养状态, 包括每天的食品和进食量, 体重和实验室检查有关指标的变化。

2. 体液过多

（1）体位：平卧位有利于增加肝、肾血流量，改善肝细胞的营养，提高肾小球滤过率，故应多卧床休息。可抬高下肢，以减轻水肿。阴囊水肿者可用托带托起阴囊，以利水肿消退。大量腹水者卧床时可取半卧位，使横膈下降，有利于呼吸运动，减轻呼吸困难和心悸。
(2) 避免腹内压骤增: 大量腹水时, 应避免使腹内压突然剧增的因素, 例如剧烈咳嗽、打喷嚏等, 保持大便通畅, 避免用力排便。
（3）限制钠和水的摄入：措施见本节“饮食护理”。
（4）用药护理：使用利尿药时应特别注意维持水电解质和酸碱平衡。
(5) 腹腔穿刺放腹水的护理: 术前说明注意事项, 测量体重、腹围、生命体征, 排空膀胱以免误伤; 术中及术后监测生命体征, 观察有无不适反应; 术毕用无菌敷料覆盖穿刺部位, 如有溢液可用明胶海绵处置; 术毕缚紧腹带, 以免腹内压骤然下降; 记录抽出腹水的量、性质和颜色, 腹水培养接种应在床旁进行, 每个培养瓶至少接种 $10\mathrm{ml}$ 腹水, 标本及时送检。
(6) 病情观察: 观察腹水和下肢水肿的消长, 准确记录出入量, 测量腹围、体重, 并教会病人正确的测量和记录方法。进食量不足、呕吐、腹泻者, 或遵医嘱应用利尿药、放腹水后更应密切观察。监测血清电解质和酸碱度的变化, 以及时发现并纠正水电解质、酸碱平衡紊乱, 防止肝性脑病、肝肾综合征的发生。

【评价】

1. 病人能自己选择符合饮食治疗计划的食物，保证每天所需热量、蛋白质、维生素等营养成分的摄入。
2. 能陈述减轻水钠潴留的有关措施，正确测量和记录出入量、腹围和体重，腹水和皮下水肿及其引起的身体不适有所减轻。

【其他护理诊断/问题】

1. 潜在并发症：上消化道出血、肝性脑病。
2. 有皮肤完整性受损的危险 与营养不良、水肿、皮肤干燥、瘙痒、长期卧床有关。
3. 有感染的危险 与机体抵抗力低下、门腔静脉侧支循环开放等因素有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 肝硬化为慢性过程，护士应帮助病人和家属掌握本病的有关知识和自我护理方法，并发症的预防及早期发现，分析和消除不利于个人和家庭应对的各种因素，把治疗计划落实到日常生活中。①心理调适：病人应注意情绪的调节和稳定，在安排好治疗、身体调理的同时，勿过多忧虑病情，遇事豁达开朗，树立治病信心，保持愉快心情。②饮食调理：切实遵循饮食治疗原则和计划，详见本节“饮食护理”；禁酒。③预防感染：注意保暖和个人卫生。
2. 活动与休息指导 肝硬化代偿期病人如无明显的精神、体力减退，可适当参加工作，避免过度疲劳；失代偿期病人以卧床休息为主，但过多的躺卧易引起消化不良、情绪不佳，故应视病情适量活动，活动量以不加重疲劳感和其他症状为度。病人的精神、体力状况随病情进展而减退，疲倦乏力、精神不振逐渐加重，严重时衰弱而卧床不起。指导病人睡眠应充足，生活起居有规律。
3. 皮肤护理指导 病人因皮肤干燥、水肿、黄疸时出现皮肤瘙痒，以及长期卧床等因素，易发生皮肤破损和继发感染。沐浴时应注意避免水温过高，或使用有刺激性的皂类和沐浴液，沐浴后可使用性质柔和的润肤品；皮肤瘙痒者给予止痒处理，嘱病人勿用手抓搔，以免皮肤破损。
4. 用药指导与病情监测 按医生处方用药，加用药物需征得医生同意，以免服药不当而加重肝脏负担和肝功能损害。护士应向病人详细介绍所用药物的名称、剂量、给药时间和方法，教会其观察药物疗效和不良反应。例如服用利尿药者，应记录尿量，如出现软弱无力、心悸等症状时，提示低钠、低钾血症，应及时就医。定期门诊随访。
5. 照顾者指导 指导家属理解和关心病人，给予精神支持和生活照顾。细心观察、及早识别病情变化，例如当病人出现性格、行为改变等可能为肝性脑病的前驱症状时，或消化道出血等其他并发症时，应及时就诊。

【预后】

本病预后因病因、病理类型、营养状态、肝功能代偿程度、有无并发症而有所不同，病人配合治疗和护理亦很重要。总的来说，病毒性肝炎肝硬化预后较差；持续黄疸、难治性腹水、低白蛋白血症、凝血酶原时间持续或显著延长，以及出现并发症者，预后均较差；高龄病人预后较差。Child-Pugh分级(Child-Pugh classification)见表4-6,与预后密切相关，总分越高(C级)，预后越差。死因常为肝性脑病、上消化道出血、严重感染与肝肾综合征等。

表 4-6 肝硬化病人蔡尔德-皮尤(Child-Pugh)改良评分标准

临床或生化指标	1分	2分	3分
肝性脑病(期)	无	1~2	3~4
腹水	无	轻度	中重度
总胆红素/(μmol·L-1)	<34	34~51	>51
白蛋白/(g·L-1)	>35	28~35	<28
凝血酶原时间延长/s	<4	4~6	>6

注：A级56分；B级79分；C级10~15分。

原发性肝癌

原发性肝癌(primarycarcinomaofthe liver)简称肝癌，指肝细胞或肝内胆管上皮细胞发生的恶性肿瘤，为我国常见的恶性肿瘤之一。肝癌目前是我国第4位常见恶性肿瘤及第2位肿瘤致死病因。本病可发生于任何年龄，以 $40\sim 49$ 岁年龄组发病率最高，多见于男性，男女之比约为 $5:1$ 。

【病因与发病机制】

尚未完全明确，可能与多种因素的综合作用有关。

1. 病毒性肝炎 乙型肝炎病毒感染是我国肝癌病人的主要病因，西方国家以丙型肝炎感染常见。致癌机制尚未明确，可能与病毒引起肝细胞反复损害和增生，激活癌基因等有关。
2. 食物和饮水 黄曲霉的代谢产物黄曲霉毒素 $\mathrm{B}_{1}(\mathrm{AFB}_{1})$ 有强烈的致癌作用, 能通过影响 $ras$ 、 $P53$ 等基因的表达而引起肝癌的发生。粮油、食品受 $\mathrm{AFB}_{1}$ 污染严重的地区, 肝癌发病率较高; 此外, 长期进食含亚硝胺的食物、食物中缺乏微量元素、长期大量饮酒及饮用藻类毒素污染的水等, 均与肝癌的发生密切相关。
3. 肝硬化 原发性肝癌合并肝硬化者占 $50\% \sim 90\%$ ，多数为乙型或丙型病毒性肝炎发展成肝硬化。在欧美国家，肝癌常发生在酒精性肝硬化的基础上。
4. 其他因素 长期接触有机氯农药、亚硝胺类、偶氮芥类、苯酚等化学物质，寄生虫（如血吸虫及华支睾吸虫）感染，遗传因素等可能与肝癌发生有关。

【病理】

1. 分型 按大体病理分型可分为：①块状型，最多见，占肝癌的 $70\%$ 以上，可分为单个、多个或融合块状3个亚型，直径一般约 $5 \sim 10\mathrm{cm}, > 10\mathrm{cm}$ 者称巨块型。此型肿瘤中心易坏死、液化及出血。②结节型，癌结节直径一般不超过 $5\mathrm{cm}$ ，可分为单结节、多结节和融合结节3个亚型。孤立的直径小于 $3\mathrm{cm}$ 的癌结节或相邻两个癌结节直径之和小于 $3\mathrm{cm}$ 者称为小肝癌。③弥漫型，最少见，呈米粒至黄豆大小的癌结节分布于整个肝，与肝硬化不易区别。按组织学分型可分为：①肝细胞肝癌(hepatocellularcarcinoma,HCC)，最为多见，占肝癌的 $85\% \sim 90\%$ ，癌细胞由肝细胞发展而来，大多伴有肝硬化；②肝内胆管癌(intrahepaticcholangiocarcinoma,ICC)，较少见，癌细胞由胆管上皮细胞发展而来；③混合型，最少见，为上述两型同时存在。
2. 转移途径 肝癌可经血行转移、淋巴转移、种植转移造成癌细胞扩散。肝内血行转移发生最早、最常见，其侵犯门静脉及分支并形成癌栓，脱落后在肝内形成转移灶。肝外血行转移以肺最常见，也可转移至脑、肾上腺、肾及骨骼等；淋巴转移常为肝门淋巴结转移；种植转移可见于腹膜、横膈、盆腔等处。

【临床表现】

起病隐匿，早期缺乏典型症状。经AFP筛查检出的早期病例无任何症状和体征，一旦出现症状而就诊者大多已进入中晚期。本病主要临床表现如下：

1. 症状

（1）肝区疼痛：最常见，病人多表现为右上腹持续性钝痛或胀痛，若肿瘤侵犯膈肌，疼痛可放射至右肩或右背部，如肿瘤生长缓慢，病人可能无或仅有轻微钝痛。当肝表面癌结节包膜下出血或向腹腔破溃，可表现为突然性剧烈腹痛，甚至发生急腹症表现及失血性休克。
（2）消化道症状：常有食欲减退、消化不良、恶心、呕吐。腹水或门静脉癌栓可导致腹胀、腹泻等症状。

（3）全身症状：有乏力、进行性消瘦、发热、营养不良，晚期病人可呈恶病质等。少数病人由于癌肿本身代谢异常，进而导致机体内分泌代谢异常，可有自发性低血糖、红细胞增多症、高血钙、高血脂等伴癌综合征的表现。
（4）转移灶症状：肝癌转移可引起相应的症状，如转移至肺可引起咳嗽和咯血，胸膜转移可引起胸痛和血性胸腔积液。癌栓栓塞肺动脉及其分支可引起肺栓塞，产生严重的呼吸困难、低氧血症和胸痛。如转移至骨骼和脊柱，可引起局部压痛或神经受压症状。颅内转移可有相应的神经定位症状和体征。

2. 体征

（1）肝大：进行性肝大为最常见的特征性体征之一。肝质地坚硬，表面及边缘不规则，常呈结节状，有不同程度的压痛。如癌肿突出于右肋弓下或剑突下，上腹可呈现局部隆起或饱满；如癌肿位于膈面，则主要表现为膈抬高而肝下缘不下移。
（2）黄疸：一般在晚期出现，多为阻塞性黄疸，少数为肝细胞性黄疸。前者因癌肿侵犯或压迫胆管或肝门转移性淋巴结肿大压迫胆管引起，后者由于癌组织肝内广泛浸润或合并肝硬化、慢性肝炎引起。
（3）肝硬化征象：肝癌伴肝硬化门脉高压者可有脾大、静脉侧支循环形成及腹水等表现。腹水一般为漏出液，也可出现血性腹水。

3.并发症

（1）肝性脑病：常为肝癌终末期最严重的并发症。
（2）上消化道出血：约占肝癌死亡原因的 $15\%$ 。出血原因与食管胃底静脉曲张破裂引起出血、门静脉高压性胃病合并凝血功能障碍而导致出血有关。
(3) 肝癌结节破裂出血: 约 $10\%$ 的肝癌病人发生癌结节破裂出血。当癌结节破裂局限于肝包膜下时, 表现为局部疼痛或形成压痛性血肿; 如癌结节破裂出血入腹腔, 可引起急性腹痛、腹膜刺激征和血性腹水, 严重时可致出血性休克、死亡。
（4）继发感染：病人易并发肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎、败血症、真菌感染等。与病人长期消耗、放射治疗、化学治疗及自身抵抗力减弱等有关。

【实验室及其他检查】

1. 瘤肿标志物检测

（1）甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）：肝细胞癌 AFP 升高者占 $70\% \sim 90\%$ 。AFP 浓度通常与肝癌大小成正相关。在排除妊娠、肝炎和生殖腺胚胎瘤的基础上，AFP 大于 $400\mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ 是诊断肝癌的条件之一。对 AFP 由低浓度逐渐升高不降或 AFP 在 $200\mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ 以上的中等水平持续 8 周以上者，应结合影像学和肝功能变化进行动态观察和综合分析。
（2）其他标志物：血清甲胎蛋白异质体、异常凝血酶原和血浆游离微小核糖核酸也可作为肝癌早期诊断标志物，特别是对血清 AFP 阴性人群。

2. 影像学检查

（1）超声检查：B超检查是目前肝癌筛查的首选检查方法。AFP结合B超检查是早期诊断肝癌的主要方法。彩色多普勒超声检查有助于了解占位性病变的血供情况，以判断其性质。
(2) CT 检查: 是肝癌诊断的重要手段, 为临床疑诊肝癌者和确诊为肝癌拟行手术治疗者的常规检查。螺旋 CT 增强扫描使 CT 检查肝癌的敏感性进一步提高, 甚至可以发现直径 $1 \mathrm{~cm}$ 以下的肿瘤。
（3）MRI检查：能清楚显示肝细胞癌内部结构特征，应用于临床怀疑肝癌而CT未能发现病灶，或病灶性质不能确定时。
（4）肝血管造影：选择性肝动脉造影是肝癌诊断的重要补充手段，通常用于临床怀疑肝癌存在，而普通的影像学检查不能发现肝癌病灶的情况下。

3.肝活组织检查在B超或CT引导下细针穿刺癌结节行组织学检查，是确诊肝癌的最可靠方法。因其属创伤性检查且有出血或癌肿针道转移的风险，上述非侵入性检查未能确诊者可视情况考虑应用。

【诊断要点】

肝癌的临床诊断应结合肝癌发生的高危因素、影像学特征以及肝癌标志物结果。满足下列三项中的任一项，即可诊断肝癌：①具有两种典型的肝癌影像学（B超、增强CT、MRI或选择性肝动脉造影）表现，病灶大于 $2\mathrm{cm}$ ；②具有一项典型影像学表现，肿瘤病灶大于 $2\mathrm{cm}$ ，AFP大于 $400\mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ ；③肝脏活检阳性。

【治疗要点】

早期发现和早期治疗是改善肝癌预后的最主要措施，早期肝癌应尽量采取手术切除。对不能切除者可采取多种综合治疗措施。

1. 手术治疗 肝癌的治疗方案以手术切除为首选，对诊断明确并有手术指征者应及早手术。由于手术切除仍有很高的复发率，术后宜加强综合治疗与随访。通常认为Child-Pugh A级、吲哚氰绿15分钟滞留率小于 $30\%$ 是实施手术切除的必要条件。
2. 肝动脉化疗栓塞治疗（transcatheter arterial chemoembolization，TACE）是目前公认的肝癌非手术治疗的最常用方法之一，目前主张综合 TACE 治疗，即 TACE 联合其他治疗方法。TACE 是经皮穿刺股动脉，在 X 线透视下将导管插至固有动脉或其分支注射抗肿瘤药物和栓塞剂，常用栓塞剂有碘化油和明胶海绵碎片。现临床多采用抗肿瘤药物和碘化油混合后注入肝动脉，发挥持久的抗肿瘤作用。首次治疗后，后续 TACE 治疗的频次应依随访结果而定。
3. 局部消融治疗 是借助医学影像技术的引导对肿瘤靶向定位，局部采用物理或化学的方法直接杀灭肿瘤组织的一类治疗手段。主要包括射频消融、微波消融、无水乙醇注射治疗、冷冻治疗、高强度超声聚焦消融、激光消融、不可逆电穿孔等。
4. 放射治疗 放射治疗分为外放疗和内放疗，对于符合适应证的病人可以根据病程不同阶段选择相应的方案进行放疗。同时可联合其他治疗方法，改善局部控制率、延长生存。也可用于肝癌转移引起的淋巴结、肺、骨、脑或肾上腺转移所致疼痛、梗阻或出血等症状。
5. 全身化疗 化疗主要用于综合治疗和姑息治疗。
6. 生物和免疫治疗 近年来在肝癌的生物学特性和免疫治疗方面研究有所进展。分子靶向药物索拉非尼(sorafenib)已应用于临床。单克隆抗体和酪氨酸激酶抑制剂(TKI)类的各种靶向治疗药物等已开展临床研究或应用，基因治疗和肿瘤疫苗技术也在研究之中。
7. 中医治疗 中医的治疗通过调整机体的抗肿瘤能力而发挥作用，如配合手术、化疗和放疗使用，可促进病人恢复，减轻治疗的不良反应，提高机体的抵抗力与生活质量。
8. 并发症的治疗 肝癌结节破裂时，往往因病人凝血功能障碍，非手术治疗难以止血。在病人能耐受手术的情况下，应积极争取手术探查，行局部填塞缝合术、肝动脉栓塞术、肝动脉结扎术等，进行止血治疗。并发肝性脑病、上消化道出血、感染等，治疗详见有关章节。
9. 肝移植 对于肝癌合并肝硬化的病人，若未发生血管侵犯和远处转移，肝移植是一种有效的治疗手段。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 疼痛：肝区痛 与肿瘤生长迅速、肝包膜被牵拉或肝动脉化疗栓塞术后发生栓塞后综合征有关。

(1) 病情观察: 注意观察病人疼痛的部位、性质、程度、持续时间及伴随症状, 及时发现和处理异

常情况。

（2）指导并协助病人减轻疼痛：对轻度疼痛者，保持环境安静、舒适，减少对病人的不良刺激和心理压力；认真倾听病人述说疼痛的感受，及时作出适当的回应，可以减轻病人的孤独无助感和焦虑，有助于减轻疼痛；教会病人一些放松和转移注意力的技巧，如做深呼吸、听音乐、与病友交谈等，有利于缓解疼痛。

(3)采取镇痛措施：对上述措施效果不佳或中重度疼痛者，可根据WHO疼痛三阶梯止痛法，遵医嘱使用镇静、止痛药物，并配以辅助用药，注意观察药物的疗效和不良反应。亦可采用病人自控镇痛法(PCA)进行止痛。

（4）肝动脉化疗栓塞术病人的护理：TACE是一种创伤性的非手术治疗，应做好术前和术后护理，以减轻病人疼痛及减少并发症的发生。

1）术前护理：①做好各项术前检查，如测量生命体征，检查心电图、出凝血时间、血常规、肝肾功能等；②行术前准备，如碘过敏试验、备皮等；③术前1天给予易消化饮食，术前4~6小时禁食禁水。

2）术后护理：术后由于肝动脉血供突然减少，可产生栓塞后综合征，即出现腹痛、发热、恶心、呕吐、血清白蛋白降低、肝功能异常等，应做好相应护理。①观察生命体征，多数病人于术后48小时体温升高，持续1周左右，是机体对坏死组织吸收的反应。高热者应采取降温措施，避免机体大量消耗。②术后初期摄入清淡、易消化饮食并少量多餐，以减轻恶心、呕吐。③穿刺部位压迫止血15分钟再加压包扎，沙袋压迫68小时，保持穿刺侧肢体伸直24小时，并观察穿刺部位有无血肿及渗血。注意观察肢体远端脉搏、皮肤颜色、温度和功能，防止包扎过紧。④栓塞术1周后，常因肝缺血影响肝糖原储存和蛋白质合成，应根据医嘱静脉输注白蛋白，适量补充葡萄糖溶液。准确记录出入量，如出汗、尿量、呕吐物等，作为补液的依据。⑤注意观察病人有无肝性脑病前驱症状，一旦发现异常，及时配合医生进行处理。

2. 悲伤 与病人知道疾病预后不佳有关。

（1）评估病人的心理反应：与其他癌症病人一样，肝癌病人往往出现否认、愤怒、忧伤、接受的心理反应阶段。在疾病诊断初期，病人多存在侥幸心理，希望对自己的诊断是错误的，故病人表现为经常提问，十分关心自己的各项检查，焦虑和恐惧的心理反应并存。一旦病人确定自己的诊断，会表现愤怒或逃避现实，部分病人会出现过激的心理反应，出现绝望甚至自杀的行为。护士应动态评估病人的心理反应，给予正确的心理疏导，使病人逐渐接受疾病诊断的事实，并配合治疗与护理。对于有自杀倾向的病人，注意保持周围环境安全，密切观察病人的各种行为，防止意外的发生。
(2)建立良好的护患关系：注意与病人建立良好的护患关系，对病人进行心理疏导，指导病人保持乐观的态度。介绍有关肝癌治疗进展信息，提高病人治疗的信心。对心理障碍严重者请心理医生配合治疗，深入了解其内心活动，鼓励病人说出内心感受，经常给予病人关心与抚慰。
（3）社会支持：应给病人家属以心理支持和具体指导，取得家属的配合，提高家庭的应对能力。对心理障碍严重者，建议家庭成员多陪伴病人，积极处理病人提出的各种要求，稳定病人的情绪。

【其他护理诊断/问题】

1. 营养失调：低于机体需要量 与恶性肿瘤对机体的慢性消耗、化疗所致胃肠道反应及病人悲伤等心理状态有关。
2. 潜在并发症：上消化道出血、肝性脑病、癌结节破裂出血。
3. 有感染的危险 与恶性肿瘤的慢性消耗及化疗、放疗所致白细胞减少、抵抗力减弱有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 积极宣传和普及肝癌的预防知识。注意饮食和饮水卫生，做好粮食保管，防霉去毒，改进饮用水质，减少与各种有害物质的接触，是预防肝癌的关键。应用肝炎疫苗，预防病毒性

肝炎。对肝癌高发区定期进行普查，以预防肝癌发生和早期诊治。

2. 疾病知识指导 指导病人生活规律，注意劳逸结合，避免情绪剧烈波动和劳累。指导病人保持乐观情绪，建立健康的生活方式，有条件者可参加社会性抗癌组织活动，增加精神支持，以提高机体抗癌能力。指导病人合理进食，饮食以高蛋白、适当热量、多种维生素为宜。避免摄入高脂、高热量和刺激性食物，戒烟、酒，避免加重肝脏负担，减轻对肝脏的损害。如有肝性脑病倾向，应减少蛋白质摄入。
3. 用药指导 指导病人按医嘱服药，了解药物的主要不良反应，忌服损伤肝功能的药物。定期随访。

【预后】

肝癌小于 $5\mathrm{cm}$ 、能早期手术、癌肿包膜完整、尚无癌栓形成、机体免疫状态良好者预后较好。如合并肝硬化或有肝外转移、发生肝癌破裂、消化道出血、ALT显著升高者预后较差。

（罗健）

肝性脑病

肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)指严重肝病或门静脉-体循环分流引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征。其中无明显临床症状，只有通过神经心理测试才能发现的称为轻微型肝性脑病(minimal hepatic encephalopathy,MHE)。

【病因与发病机制】

1. 病因 各型肝硬化，特别是肝炎肝硬化是引起肝性脑病最常见的原因，重症肝炎、暴发性肝衰竭、原发性肝癌及妊娠期急性脂肪肝等肝病也可导致肝性脑病。
2. 诱因 肝性脑病最常见的诱发因素是感染，包括腹腔、尿路和呼吸道等感染，尤其以腹腔感染最为重要。其次是上消化道出血、电解质和酸碱平衡紊乱、大量放腹水、高蛋白饮食、低血容量、利尿、腹泻、呕吐、便秘、TIPS后，以及使用催眠镇静药和麻醉药等。
3. 发病机制 肝性脑病的发病机制迄今尚未完全明确，目前仍以氨中毒学说为核心。

（1）氨中毒：氨是触发肝性脑病的最主要神经毒素，氨代谢紊乱是肝性脑病特别是门体分流性肝性脑病的重要发病机制。消化道是氨产生的主要部位，以非离子型氨 $(\mathrm{NH}_3)$ 和离子型氨 $(\mathrm{NH}_4^+)$ 两种形式存在，游离的 $\mathrm{NH}_3$ 有毒性并能透过血脑屏障； $\mathrm{NH}_4^+$ 则相对无毒、不能透过血脑屏障。当结肠内 $\mathrm{pH}$ 大于6时， $\mathrm{NH}_4^+$ 转为 $\mathrm{NH}_3$ ，极易经肠黏膜弥散入血； $\mathrm{pH}$ 小于6时， $\mathrm{NH}_3$ 从血液转至肠腔，随粪便排除。肝衰竭时，肝脏对门静脉输入的 $\mathrm{NH}_3$ 代谢能力明显减退，体循环血 $\mathrm{NH}_3$ 水平升高，当有门体分流存在时，肠道的 $\mathrm{NH}_3$ 不经肝脏代谢而直接进入体循环，导致血 $\mathrm{NH}_3$ 升高。机体清除氨的主要途径为：①合成尿素，绝大部分来自肠道的氨在肝中经鸟氨酸代谢环转变为尿素经肾脏排除；②在肝、脑、肾等组织消耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺；③血氨过高时，可从肺部呼出少量。氨对中枢神经系统的毒性作用，主要表现为：①干扰脑细胞三羧酸循环，使大脑的能量供应不足。②增加了脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的摄取，这些物质对脑功能具抑制作用。③脑内氨浓度升高，星形胶质细胞合成谷氨酰胺增加。谷氨酰胺是一种很强的细胞内渗透剂，其增加可导致星形胶质细胞与神经元细胞肿胀，这是肝性脑病脑水肿发生的重要原因。④氨还可直接干扰神经的电活动。

（2）神经递质的变化

1） $\gamma-$ 氨基丁酸/苯二氮草(GABA/BZ)神经递质：GABA是哺乳动物大脑的主要抑制性神经递质，在门体分流和肝衰竭时，在氨的作用下，脑星形胶质细胞BZ受体表达上调。大脑神经元表面GABA受体与BZ受体及巴比妥受体紧密相连，组成GABA/BZ复合体，共同调节氯离子通道，复合体中任何

一个受体被激活均可促使氯离子内流而使神经传导被抑制。

2）假性神经递质：神经冲动的传导是通过神经递质来完成的。神经递质分为兴奋性和抑制性两大类，正常时两类神经递质保持生理平衡。肝衰竭时，食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸等，在肝内清除发生障碍而进入脑组织形成β-多巴胺和苯乙醇胺，后两者的化学结构与兴奋性神经递质去甲肾上腺素相似，但不能传递神经冲动或作用很弱，故称为假性神经递质。当假性神经递质被脑细胞摄取而取代正常神经递质时，神经传导发生障碍，兴奋冲动不能正常地传至大脑皮质而产生异常抑制，出现意识障碍或昏迷。
3）色氨酸：正常情况下色氨酸与白蛋白结合不易进入血脑屏障，肝病时白蛋白合成降低，加之血浆中其他物质对白蛋白的竞争性结合，造成游离的色氨酸增多。游离的色氨酸可以通过血脑屏障，在大脑中代谢生成5-羟色胺(5-HT)及5-羟吲哚乙酸(5-HITT)，两者都是抑制性神经递质，参与肝性脑病的发生，与早期睡眠方式及日夜节律改变有关。
4）锰离子：具有神经毒性，正常时由肝脏分泌入胆道，然后至肠道排出。肝病时锰离子不能经胆道排出，经血液循环进入脑部。锰离子进入神经细胞后，低价锰离子被氧化成高价锰离子，蓄积在线粒体内，同时，锰离子在价态转变过程中产生大量的自由基，进一步导致脑黑质和纹状体中脑细胞线粒体呼吸链关键酶的活性降低，导致肝性脑病。
5）其他：炎症介质学说、脑干网状系统功能紊乱学说等。

【临床表现】

肝性脑病的临床表现因原有肝病的性质、肝细胞损害严重程度及诱因不同而很不一致。急性肝衰竭所致的肝性脑病可无明显诱因，病人在起病数日内即进入昏迷直至死亡。慢性肝性脑病多是门体分流性脑病，常见于肝硬化病人和门腔分流手术后的病人，以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现，常有诱因，如大量进食蛋白食物、上消化道出血、感染等。肝硬化终末期肝性脑病，起病缓慢，反复发作，逐渐转入昏迷至死亡。一般根据意识障碍程度、神经系统体征和脑电图改变，可将肝性脑病的临床过程分为5期。

0期(潜伏期)：又称轻微肝性脑病，病人仅在进行心理或智力测试时表现出轻微异常，无性格、行为异常，无神经系统病理征，脑电图正常。
1期(前驱期)：焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等轻度精神异常，可有扑翼样震颤，即嘱病人两臂平伸，肘关节固定，手掌向背侧伸展，手指分开时，可见到手向外侧偏斜，掌指关节、腕关节，甚至肘与肩关节急促而不规则地扑击样抖动。此期临床表现不明显，脑电图多数正常，易被忽视。
2期(昏迷前期)：嗜睡、行为异常、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等神经体征。此期扑翼样震颤存在，脑电图有特异性异常。
3期(昏睡期)：昏睡，但可以唤醒，醒时尚可应答，但常有神志不清和幻觉。各种神经体征持续存在或加重，肌张力增高，四肢被动运动常有抵抗力，锥体束征阳性。扑翼样震颤仍可引出，脑电图明显异常。
4期(昏迷期)：昏迷，不能唤醒。浅昏迷时，对疼痛等强刺激尚有反应，腱反射和肌张力亢进；深昏迷时，各种腱反射消失，肌张力降低。由于病人不能合作，扑翼样震颤无法引出，脑电图明显异常。

轻微肝性脑病病人的反应常降低，不宜驾车及高空工作。肝功能损害严重的肝性脑病病人有明显黄疸、出血倾向和肝臭，且易并发各种感染、肝肾综合征和脑水肿等。

【实验室及其他检查】

1. 血氨测定 正常人空腹静脉血氨为 $6 \sim 35 \mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ , 动脉血氨含量为静脉血的 $0.5 \sim 2$ 倍。慢性肝性脑病特别是门体分流性脑病病人多有血氨增高, 急性肝性脑病病人的血氨可以正常。应在室温下采病人空腹静脉血后立即低温送检, 30 分钟内完成测定, 或离心后 $4^{\circ} \mathrm{C}$ 冷藏, 2 小时内完成检测。止

血带压迫时间过长、采血后较长时间才送检、高温下运送，均可能引起血氨假性升高。

2. 心理智能测验 主要用于轻微肝性脑病的筛查。一般将木块图试验、数字连接试验及数字符号试验联合应用。缺点是易受年龄、教育程度的影响。

3. 电生理检查

（1）脑电图：正常脑电图呈 $\alpha$ 波，每秒 $8\sim 13$ 次。肝性脑病病人的脑电图表现为节律变慢，23期病人出现普遍性每秒47次δ波或三相波，昏迷时表现为高波幅的δ波，每秒少于4次。脑电图异常提示较为明显的脑功能改变，对肝性脑病预后判断有一定价值。
（2）诱发电位：与脑电图记录的大脑自发性电活动不同，是大脑皮质或皮质下层接收到由各种感觉器官受刺激的信息后产生的电位。用于诊断轻微型肝性脑病。
（3）临界视觉闪烁频率：视网膜胶质细胞病变可以作为肝性脑病时大脑星形胶质细胞病变的标志。测定临界视觉闪烁频率可以用于诊断轻微型肝性脑病。
4. 影像学检查 行头部CT或MRI检查。急性肝性脑病病人可发现脑水肿，慢性肝性脑病病人则可发现不同程度的脑萎缩。可排除脑血管意外和颅内肿瘤等疾病。

【诊断要点】

肝性脑病的主要诊断依据为：①有严重肝病和/或广泛门体静脉侧支循环形成的基础和肝性脑病的诱因；②出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤；③反映肝功能的血生化指标明显异常和/或血氨增高；④脑电图异常；⑤诱发电位、临界视觉闪烁频率和心理智能测验异常；⑥头部CT或MRI检查排除脑血管意外和颅内肿瘤等疾病。

【治疗要点】

目前尚无特效疗法，应采取综合治疗措施。治疗要点包括：去除肝性脑病发作的诱因，保护肝功能免受进一步损伤，治疗氨中毒及调节神经递质。

1. 及早识别及去除肝性脑病发作的诱因 预防和控制感染，止血后清除肠道积血，避免快速和大量的排钾利尿和放腹水，注意纠正水、电解质和酸碱平衡失调，缓解便秘，慎用麻醉、止痛、安眠、镇静等药物等。
2. 减少肠内氮源性毒物的生成与吸收 ① 灌肠或导泻：可用生理盐水、弱酸性溶液（如稀醋酸液）或等比例稀释的乳果糖溶液灌肠，亦可口服或鼻饲 $25\%$ 硫酸镁 $30 \sim 60 \mathrm{ml}$ 导泻。 ② 口服乳果糖或拉克替醇：均为肠道不吸收的双糖，糖尿病病人可以应用，在结肠中被消化道菌群转化成低分子量有机酸，可以降低肠道 $\mathrm{pH}$ ，抑制肠道有害细菌生长，减少氨的产生与吸收，促进血液中的氨从肠道排出。乳果糖的剂量为每次口服 $15 \sim 30 \mathrm{ml}$ ，每天 $2 \sim 3$ 次，以每天 $2 \sim 3$ 次软便为宜。拉克替醇的疗效与乳果糖相当，初始剂量为 $0.6 \mathrm{~g} / \mathrm{kg}$ ，分3次于餐时服用，以每天排软便2次为标准来增减服用剂量。 ③ 口服抗菌药物：可抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨的生成。常用的有利福昔明、新霉素、甲硝唑等。利福昔明具有广谱、强效的抑制肠道细菌生长的作用，口服不吸收，只在胃肠道局部起作用，剂量为 $0.8 \sim 1.2 \mathrm{~g} / \mathrm{d}$ ，分 $2 \sim 3$ 次口服。 ④ 益生菌制剂：起到维护肠道正常菌群、抑制有害菌群、减少毒素吸收的作用。
3. 促进体内氨的代谢 目前有效的最常用的降氨药物为L-鸟氨酸-L-门冬氨酸，其能促进体内的尿素循环（鸟氨酸循环）及谷氨酰胺合成而降低血氨，剂量为 $10\sim 40\mathrm{g / d}$ ，静脉滴注。
4. 调节神经递质 GABA/BZ 复合受体拮抗药氟马西尼是 BZ 受体拮抗药, 通过抑制 GABA/BZ 受体发挥作用, 对部分 3 期、4 期病人具有催醒作用。剂量为 $0.5 \sim 1 \mathrm{mg}$ 静注或 $1 \mathrm{mg} / \mathrm{h}$ 持续静滴, 可在数分钟内起效, 但维持时间短。
5. 营养支持治疗 ① 维持正氮平衡，在经口和肠内营养摄入蛋白质不足时，需静脉补充白蛋白和氨基酸。病人肝功能损害严重时，优选支链氨基酸，它是一种以亮氨酸、异亮氨酸为主的复合氨基

酸。②维生素及微量营养素：肝性脑病所致的精神症状可能与缺乏微量元素、维生素，特别是维生素 $\mathbf{B}_1$ 有关，低锌可导致血氨水平升高，应补充各种维生素和锌剂。

6. 人工肝 临床上有多种人工肝支持治疗方式，常用于改善肝性脑病的人工肝模式有血液灌流、血液滤过、血浆滤过透析、分子吸附再循环系统(molecular absorbent recycling system, MARS)、双重血浆分子吸附系统或血浆置换联合血液灌流等，能在一定程度上清除部分炎症因子、内毒素、血氨、胆红素等。
7. 肝移植 由肝功能衰竭所导致的严重和顽固性的肝性脑病是肝移植的指征，肝移植是治疗各种终末期肝病的一种有效手段。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1.意识障碍 与血氨增高、干扰脑细胞能量代谢和神经传导有关。

（1）病情观察：密切注意肝性脑病的早期征象，如病人有无冷漠或欣快，理解力和近期记忆力减退，行为异常，以及扑翼样震颤。观察病人思维及认知的改变，可通过刺激或定期唤醒等方法评估病人意识障碍的程度。监测并记录病人生命体征、定期复查血氨、肝功能、肾功能、电解质，若有异常应及时协助医生处理。
（2）减少或避免诱因：应协助医生迅速去除本次发病的诱发因素，并注意减少或避免其他诱发因素：①预防及控制感染，发生感染时，应遵医嘱及时、准确地应用抗菌药物，以有效控制感染。即使没有明显感染灶，也应遵医嘱尽早开始经验性抗菌药物治疗，以减轻肠道细菌移位、内毒素水平升高的炎症状态。②清除胃肠道内积血，减少氨的吸收，可用生理盐水或弱酸性溶液灌肠，忌用肥皂水。③避免快速利尿和大量放腹水，以防止有效循环血量减少、大量蛋白质丢失及低钾血症，从而加重病情。可在放腹水的同时补充血浆白蛋白。④慎用催眠镇静药、麻醉药等。当病人狂躁不安或有抽搐时，禁用阿片类、巴比妥类药物，可遵医嘱试用丙泊酚、纳洛酮、氟马西尼、异丙嗪、氯苯那敏等药物。⑤监测病人排便情况，保持排便通畅，防止便秘。便秘使含氨、胺类和其他有毒物质的粪便与结肠黏膜接触时间延长，促进毒物的吸收。
（3）生活护理：加强巡视，及早发现异常情况，尽量安排专人护理，病人以卧床休息为主，减轻肝脏负担以利于肝细胞再生。根据病人情况，落实保护措施，防止病人走失、伤人或自残。必要时加床挡、使用约束带，防止发生坠床或撞伤等意外。
（4）心理护理：病人因病情重、病程长、久治不愈、医疗费较高等原因，常出现烦躁、焦虑、悲观等情绪，甚至不配合治疗。因此要给予耐心的解释和劝导，尊重病人的人格，解除其顾虑及不安情绪，鼓励其增强战胜疾病的信心。并向照顾者讲解病情发展经过，共同参与病人的护理。
（5）用药护理：①长期服用新霉素的病人中少数可出现听力或肾损害，故服用新霉素不宜超过1个月，用药期间应监测听力和肾功能。②乳果糖和拉克替醇因在肠内产气较多，可引起腹胀、腹绞痛、恶心、呕吐及电解质紊乱等，应从小剂量开始。③益生菌是活的微生物，需注意储存要求，以免影响其活性。抗菌药物与含有双歧杆菌的益生菌制剂不宜同时使用，以免影响益生菌的药效，最好间隔2~3小时。④输注氨基酸制剂时速度不宜过快，根据病人的耐受情况调节滴速，以免引起恶心、呕吐等消化道症状。
（6）昏迷病人的护理：①病人取仰卧位，头略偏向一侧以防舌后坠阻塞呼吸道。②保持呼吸道通畅，深昏迷病人应做气管切开以排痰，保证氧气的供给。③做好基础护理，保持床褥干燥、平整，定时协助病人翻身，防止压力性损伤发生。对眼睑闭合不全、角膜外露的病人可用生理盐水纱布覆盖眼部。④尿潴留病人给予留置导尿，并记录尿量、颜色、气味。⑤给病人做肢体的被动运动，防止静脉血栓形成及肌肉萎缩。

2. 营养失调：低于机体需要量 与肝功能减退、消化吸收障碍、限制蛋白摄入有关。

（1）给予高热量饮食：保证每天热量供应，当维持正氮平衡的热量不够时，蛋白分解代谢增强，

导致氨基酸生成及产氨过多, 从而增加肝性脑病发生的危险性。每天理想的能量摄入为 $147 \sim 167 \mathrm{~kJ} / \mathrm{kg}(35 \sim 40 \mathrm{kcal} / \mathrm{kg})$ 。鼓励病人少食多餐, 每天均匀分配小餐, 睡前加餐 (至少包含复合碳水化合物 $50 \mathrm{~g}$ )。进食早餐可提高轻微型肝性脑病病人的注意力及操作能力。脂肪可延缓胃的排空, 应尽量少用。

(2)蛋白质的摄入：大多数肝硬化病人存在营养不良，长时间限制蛋白饮食会加重营养不良的程度，更容易出现肝性脑病。所以，肝性脑病对营养的要求，重点不在于限制蛋白质的摄入，而在于保持正氮平衡。欧洲肠外营养学会指南推荐每天的蛋白质摄入量为 $1.2\sim 1.5\mathrm{g / kg}$ ，肥胖或者超重的肝硬化病人日常膳食蛋白摄入量维持在 $2\mathrm{g / kg}$ ，对于肝性脑病病人是安全的。肝性脑病病人蛋白质补充遵循以下原则：①12期肝性脑病病人开始数日应限制蛋白质，控制在 $20\mathrm{g / d}$ ，随着症状的改善，每23天可增加 $10\sim 20\mathrm{g}$ 蛋白，逐渐增加至指南推荐量；②3~4期肝性脑病病人禁止从肠道补充蛋白质；③口服或静脉使用支链氨基酸，特别是在蛋白质补充不足的情况下，可调整芳香族氨基酸/支链氨基酸(AAA/BCAA)比值；④植物蛋白优于动物蛋白，植物蛋白含甲硫氨酸、芳香族氨基酸较少，含支链氨基酸较多，还可提供纤维素，有利于维护结肠的正常菌群及酸化肠道；⑤慢性肝性脑病病人，鼓励少食多餐，摄入蛋白宜个体化，可以每天摄入 $30\sim 40\mathrm{g}$ 植物蛋白，逐步增加蛋白总量。

【其他护理诊断/问题】

1. 有感染的危险 与长期卧床、营养失调、抵抗力低下有关。
2. 活动耐力下降 与肝功能减退、营养摄入不足有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人和家属介绍肝脏疾病和肝性脑病的有关知识，指导其认识肝性脑病的各种诱发因素，要求病人自觉避免诱发因素，如戒烟酒、避免各种感染、保持排便通畅、合理调整饮食结构等。
2. 用药指导 指导病人严格按医嘱规定的剂量、用法服药，了解药物的主要不良反应，避免有损肝脏的药物。失眠时应在医生指导下慎重使用镇静、催眠药。定期随访。
3. 照顾者指导 指导家属给予病人精神支持和生活照顾，帮助病人树立战胜疾病的信心。使家属了解肝性脑病的早期征象，指导家属学会观察病人的思维、性格、行为及睡眠等方面的改变，以便及时发现病情变化，及早治疗。

【预后】

肝性脑病的预后主要取决于肝衰竭的程度。轻微型肝性脑病病人经积极治疗多能好转。肝功能较好、分流术后及诱因明确且易消除者预后较好。有腹水、黄疸、出血倾向的病人多数肝功能差，预后亦差。急性肝衰竭所导致的肝性脑病诱因常不明显，发病后很快昏迷甚至死亡。暴发性肝衰竭所致的肝性脑病预后最差。

（罗健）

急性胰腺炎

急性胰腺炎(acute pancreatitis, AP)指多种病因使胰酶在胰腺内被激活引起胰腺组织自身消化，从而导致水肿、出血甚至坏死的炎症性损伤。临床主要表现为急性上腹部疼痛，呈持续性，可向腰背部放射，恶心、呕吐，发热，血和尿淀粉酶或脂肪酶增高，严重者可并发胰腺局部并发症、多器官功能衰竭等多种并发症。

【病因与发病机制】

1.病因引起急性胰腺炎的病因较多，我国急性胰腺炎的常见病因为胆源性，西方国家则以大量饮酒引起者多见。

（1）胆石症与胆道疾病：国内胆石症、胆道感染、胆道蛔虫是急性胰腺炎发病的主要原因，占 $50\%$ 以上，又称胆源性胰腺炎。引起胆源性胰腺炎的机制可能为：①胆石、感染、蛔虫等因素致Oddi括约肌水肿、痉挛，使十二指肠壶腹部出口梗阻，胆道内压力高于胰管内压力，胆汁逆流入胰管，引起急性胰腺炎；②胆石在移行过程中损伤胆总管、壶腹部或胆道感染引起Oddi括约肌松弛，使富含肠激酶的十二指肠液反流入胰管，引起急性胰腺炎；③胆道感染时细菌毒素、游离胆酸、非结合胆红素等，可通过胆胰间淋巴管交通支扩散到胰腺，激活胰酶，引起急性胰腺炎。
(2) 酗酒和暴饮暴食: 大量饮酒和暴饮暴食均可致胰液分泌增加, 并刺激 Oddi 括约肌痉挛, 十二指肠乳头水肿, 胰液排出受阻, 使胰管内压增加, 引起急性胰腺炎。慢性嗜酒者常有胰液蛋白沉淀, 形成蛋白栓堵塞胰管, 致胰液排泄障碍。
(3) 胰管阻塞: 常见病因是胰管结石。其他如胰管狭窄、肿瘤或蛔虫钻入胰管等均可引起胰管阻塞, 当胰液分泌旺盛时胰管内压增高, 使胰管小分支和胰腺泡破裂, 胰液与消化酶渗入间质引起急性胰腺炎。
（4）手术与创伤：腹腔手术特别是胰胆或胃手术、腹部钝挫伤等可直接或间接损伤胰腺组织与胰腺的血液供应引起胰腺炎。经内镜逆行胆胰管造影术(Endoscopic Retrograde Cholangio-Pancreatography, ERCP)插管时导致的十二指肠乳头水肿或因重复注射造影剂、注射压力过高等原因发生胰腺炎。
(5) 内分泌与代谢障碍: 任何原因引起的高钙血症或高脂血症, 可通过胰管钙化或胰液内脂质沉着等引发胰腺炎。高甘油三酯血症可因毒性脂肪酸损伤细胞而引发或加重胰腺炎。
（6）感染：某些急性传染病如流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，可增加胰液分泌引起急性胰腺炎，但症状多数较轻，随感染痊愈而自行消退。
（7）药物：某些药物如噻嗪类利尿药、糖皮质激素、四环素、磺胺类等，可直接损伤胰腺组织，使胰液分泌或黏稠度增加，引起急性胰腺炎。
（8）其他：十二指肠球后穿透性溃疡、十二指肠乳头旁肠憩室炎、胃部手术后输入袢综合征、肾或心脏移植术后等亦可导致急性胰腺炎，临床较少见。临床有 $5\% \sim 25\%$ 的急性胰腺炎病因不明，称为特发性胰腺炎。
2. 发病机制 急性胰腺炎的发病机制尚未完全阐明。上述各种病因虽然致病途径不同，但有共同的病理生理过程，即胰腺的自身消化。正常胰腺分泌的消化酶有两种形式，一种是有生物活性的酶，另一种是以酶原形式存在的无活性的酶。正常分泌以无活性的酶原占绝大多数，这是胰腺避免自身消化的生理性防御屏障。在上述各种致病因素作用下，胰管内高压、腺泡细胞内钙离子水平增高，导致胰腺腺泡内酶原被激活，大量活化的胰酶引起胰腺组织自身消化、水肿、出血甚至坏死的炎症反应。炎症向全身扩散可出现多器官炎症反应及功能障碍。

【病理】

急性胰腺炎从病理上可分为急性水肿型和急性出血坏死型两型。急性水肿型约占急性胰腺炎的 $90\%$ 。大体上见胰腺肿大、水肿、分叶模糊、质脆，病变累及部分或整个胰腺，胰腺周围有少量脂肪坏死。急性出血坏死型大体上表现为红褐色或灰褐色，并有新鲜出血区，分叶结构消失。有较大范围的脂肪坏死灶，散落在胰腺及胰腺周围组织，称为钙皂斑。坏死灶周围有炎性细胞浸润，病程长者可并发脓肿、假性囊肿或瘘管形成。

【临床表现】

急性胰腺炎因病情程度不同，病人临床表现多样。

1. 症状

（1）腹痛：为本病的主要表现和首发症状，常在暴饮暴食或酗酒后突然发生。疼痛剧烈而持续，腹痛常位于中左上腹甚至全腹，可向腰背部放射，呈钝痛、钻痛、绞痛或刀割样痛，可有阵发性加剧。病人取弯腰抱膝位疼痛可减轻，一般胃肠解痉药无效。水肿型腹痛一般3~5天后缓解。坏死型腹部剧痛，持续较长，由于渗液扩散可引起全腹痛。少数年老体弱病人可表现为腹痛极轻微或无腹痛。腹痛的机制包括：①炎症刺激和牵拉胰腺包膜上的神经末梢；②炎性渗出液和胰液外渗刺激腹膜和腹膜后组织；③炎症累及肠道引起肠胀气和肠麻痹；④胰管阻塞或伴胆囊炎、胆石症引起疼痛。
（2）恶心、呕吐及腹胀：起病后多出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，重者可混有胆汁甚至血液，呕吐后无舒适感。常同时伴有腹胀，甚至出现麻痹性肠梗阻。
（3）发热：多数病人有中度以上发热，一般持续 $3\sim 5$ 天。若持续发热1周以上并伴有白细胞升高，应考虑有胰腺脓肿或胆道炎症等继发感染。
（4）低血压或休克：重症胰腺炎常发生。病人烦躁不安，皮肤苍白、湿冷等；极少数病人可突然出现休克，甚至发生猝死。
（5）水、电解质及酸碱平衡紊乱：多有轻重不等的脱水，呕吐频繁者可有代谢性碱中毒。重症者可有严重脱水和电解质紊乱，部分病人可有血糖增高。

2. 体征

（1）轻症急性胰腺炎：腹部体征较轻，往往与主诉腹痛程度不十分相符，可有腹胀和肠鸣音减弱，多数中上腹有压痛，无腹肌紧张和反跳痛。
（2）重症急性胰腺炎：病人常呈急性重病面容，痛苦表情，脉搏增快，呼吸急促，血压下降。病人腹肌紧张，全腹显著压痛和反跳痛，伴麻痹性肠梗阻时有明显腹胀，肠鸣音减弱或消失。可出现移动性浊音，腹水多呈血性。少数病人由于胰酶或坏死组织液沿腹膜后间隙渗到腹壁下，致两侧腰部皮肤呈暗灰蓝色，称格雷·特纳(Grey-Turner)征，或出现脐周围皮肤青紫，称卡伦(Cullen)征。如有胰腺脓肿或假性囊肿形成，上腹部可扪及肿块。胰头炎性水肿压迫胆总管时，可出现黄疸。低血钙时有手足抽搐，多因大量脂肪组织坏死分解出的脂肪酸与钙结合成脂肪酸钙，钙大量消耗所致，此提示预后不良。

3.并发症

（1）局部并发症：急性胰腺炎的局部并发症主要是局部感染、假性囊肿和胰腺脓肿。假性囊肿常在起病34周后，因胰液和液化的坏死组织在胰腺内或其周围包裹所致。胰腺脓肿在重症胰腺炎起病23周后，因胰腺内、胰腺周围积液或胰腺假性囊肿感染发展而来。其他局部并发症包括胃流出道梗阻、腹腔间隔室综合征、门静脉系统(含脾静脉)血栓形成等。
（2）全身并发症：重症急性胰腺炎常并发不同程度的多器官功能衰竭。常在发病后数天出现，如急性肾损伤、急性呼吸窘迫综合征、心力衰竭、消化道出血、胰性脑病、败血症及真菌感染、高血糖等，病死率极高。

【实验室及其他检查】

1. 白细胞计数 多有白细胞增多及中性粒细胞核左移。
2. 淀粉酶测定 血清淀粉酶一般在起病后 $2 \sim 12$ 小时开始升高，48小时后开始下降，持续 $3 \sim 5$ 天。血清淀粉酶超过正常值3倍即可诊断本病。但淀粉酶的高低不一定反映病情轻重，出血坏死型胰腺炎血清淀粉酶值可正常或低于正常。尿淀粉酶升高较晚，在发病后 $12 \sim 14$ 小时开始升高，下降缓慢，持续 $1 \sim 2$ 周，但尿淀粉酶结果受病人尿量与尿液浓缩、稀释的影响，结果波动较大。
3. 血清脂肪酶测定 血清脂肪酶常在起病后 $24\sim 72$ 小时开始升高，持续 $7\sim 10$ 天，对发病后就

诊较晚的急性胰腺炎病人有诊断价值，且特异性也较高。

4. C反应蛋白(CRP)测定 CRP是组织损伤和炎症的非特异性标志物，有助于评估与监测急性胰腺炎的严重性，在胰腺坏死时CRP明显升高。
5. 其他生化检查 暂时性血糖升高常见，持久的空腹血糖高于 $11.2\mathrm{mmol / L}$ 反映胰腺坏死，提示预后不良。可有暂时性低钙血症，血钙若低于 $2\mathrm{mmol / L}$ 则预后不良。此外，可有血清AST、LDH增加，血清白蛋白降低。
6. 影像学检查 腹部X线检查可见“哨兵袢”和“结肠切割征”，为胰腺炎的间接征象，并可发现肠麻痹或麻痹性肠梗阻征象；腹部B超和CT、MRI成像可见胰腺体积增大，其轮廓与周围边界模糊不清，坏死区呈低回声或低密度图像，对并发胰腺脓肿或假性囊肿的诊断有帮助。通过磁共振胆胰管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)，可以判断有无胆胰管梗阻。

【诊断要点】

1.急性胰腺炎诊断标准 $①$ 急性发作、持续性、剧烈的中上腹痛，常放射到背部，符合急性胰腺炎特征； $②$ 血清淀粉酶或脂肪酶大于正常值上限3倍； $③$ 超声、CT或MRI等影像学检查显示胰腺肿大、渗出或坏死等胰腺炎改变。符合上述3项中的任意2项，排除其他急腹症后，可确定急性胰腺炎诊断。
2. 严重度分级诊断 修订后的亚特兰大分类标准将急性胰腺炎严重程度分为3级：轻症、中度重症和重症。

（1）轻症急性胰腺炎(mild acute pancreatitis, MAP)：无器官功能衰竭，也无局部或全身并发症。通常在 $1 \sim 2$ 周内恢复。轻症占急性胰腺炎的 $60\% \sim 80\%$ ，病死率极低。
（2）中度重症急性胰腺炎(moderate severe acute pancreatitis, MSAP)：存在局部并发症或全身并发症。可伴有短暂性器官功能衰竭（持续时间小于48小时），中度重症占急性胰腺炎的 $10\% \sim 30\%$ ，病死率小于 $5\%$ 。
(3) 重症急性胰腺炎(severe acute pancreatitis,SAP):伴有持续性器官功能衰竭(持续时间大于48小时)。重症占急性胰腺炎的 $5\% \sim 10\%$ , 病死率达 $30\% \sim 50\%$ 。

【治疗要点】

急性胰腺炎治疗要做好两方面工作，即积极寻找并去除病因和控制炎症。

1. 轻症急性胰腺炎治疗 ①禁食：有腹痛、呕吐时，短期禁食 $1 \sim 3$ 天，如果无恶心、呕吐，腹痛已缓解，有饥饿感，可以尝试经口进食。②静脉输液：维持水、电解质和酸碱平衡。③吸氧：给予鼻导管吸氧或面罩吸氧，维持血氧饱和度大于 $95\%$ 。④抑制胃酸和胰液分泌：可用质子泵抑制剂(PPI)或 $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药，通过抑制胃酸分泌而间接抑制胰腺分泌，还可以预防应激性溃疡的发生。⑤镇痛：疼痛剧烈时在严密观察下可注射镇痛药，如盐酸布桂嗪 $50\mathrm{mg}$ 肌内注射、盐酸哌替啶 $25 \sim 100\mathrm{mg}$ 肌内注射，注意观察有无呼吸抑制、低血压等不良反应。⑥抗感染：胆源性胰腺炎常合并胆道感染，可针对革兰氏阴性菌选用第3代头孢菌素（如头孢哌酮）。⑦胃肠减压与通便：对有明显腹胀者应胃肠减压，可用甘油、大黄水或生理盐水灌肠；或口服生大黄、硫酸镁或乳果糖，促进排便。
2. 中度重症及重症急性胰腺炎治疗 中度重症急性胰腺炎早期应加强病情监测，防止重症急性胰腺炎的发生，及时有效控制全身炎症反应综合征。重症急性胰腺炎治疗措施包括：①有条件应转入重症监护室进行治疗。②液体复苏。积极补充液体和电解质，维持有效循环血容量。如病人有慢性心功能不全或肾衰竭时应限液、限速，防止发生肺水肿；伴有休克者给予白蛋白、血浆等。③使用生长抑素类药物。生长抑素具有抑制胰液和胰酶分泌，抑制胰酶合成的作用，尤以生长抑素和其拟似物奥曲肽疗效较好，生长抑素 $250\sim 500\mu \mathrm{g / h}$ 或奥曲肽 $25\sim 50\mu \mathrm{g / h}$ ，持续静脉滴注，疗程3~7天。④营养支持。早期一般采用胃肠外营养，如无肠梗阻，尽快过渡到肠内营养。⑤急诊内镜治疗去除病因。对胆总管结石、急性化脓性胆管炎、胆源性败血症等胆源性急性胰腺炎，应尽早行内镜下Oddi括约肌切开

术、取石术、放置引流管等，利于降低胰管内高压，还可快速控制感染。⑥并发胰腺脓肿、假性囊肿、弥漫性腹膜炎、肠穿孔、肠梗阻及肠麻痹坏死时，需实施外科手术。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 疼痛：腹痛 与胰腺及其周围组织炎症、水肿或出血坏死有关。

（1）休息与体位：病人应绝对卧床休息，减轻胰腺的负担，促进组织修复。保证睡眠，促进体力的恢复。腹痛时协助病人取弯腰、前倾坐位或屈膝侧卧位，以缓解疼痛。因剧痛辗转不安者应防止坠床，去除周围一切危险物品，保证安全。
（2）饮食护理：①禁食和胃肠减压。轻症急性胰腺炎经过3~5天禁食和胃肠减压，当疼痛减轻、发热消退，即可先给予少量无脂流质。②加强营养支持。及时补充水分及电解质，保证有效血容量。早期一般给予TPN，如无梗阻，宜早期行空肠插管，过渡到EN。营养支持可增强肠道黏膜屏障，减少肠内细菌移位引发感染的可能。③鼻空肠管肠内营养。若病人禁食、禁饮在1周以上，可以考虑在X线引导下经鼻腔置空肠营养管，实施肠内营养。
（3）用药护理：腹痛剧烈者，可遵医嘱给予哌替啶止痛，反复使用可致成瘾。禁用吗啡，以防引起Oddi括约肌痉挛，加重病情。注意监测用药后病人疼痛有无减轻，疼痛的性质和特点有无改变。若疼痛持续存在伴高热，则应考虑可能并发胰腺脓肿；如疼痛剧烈，腹肌紧张，压痛和反跳痛明显，提示并发腹膜炎，应报告医生及时处理。
（4）其他护理措施：详见本章第二节中“腹痛”的护理。

2. 潜在并发症：低血容量性休克。

（1）病情观察：严密监测生命体征、血氧饱和度等。注意有无脉搏细速、呼吸急促、尿量减少等低血容量的表现。注意观察呕吐物的量及性质，行胃肠减压者，观察和记录引流量及性质。观察病人皮肤、黏膜的色泽与弹性有无变化，判断失水程度。准确记录24小时出入量，作为补液的依据。定时留取标本，监测血、尿淀粉酶，血糖、电解质的变化，做好动脉血气分析的测定。
(2) 维持有效血容量: 迅速建立有效静脉通路输入液体及电解质, 禁食病人每天的液体入量常需在 $3000 \mathrm{ml}$ 以上, 以维持有效循环血容量。注意根据病人脱水程度、年龄和心肺功能调节输液速度, 及时补充因呕吐、发热和禁食所丢失的液体和电解质, 纠正酸碱平衡失调。
（3）防治低血容量性休克：如病人出现意识状态改变、脉搏细弱、血压下降、尿量减少、皮肤黏膜苍白、冷汗等低血容量性休克的表现，应积极配合医生进行抢救。①迅速准备好抢救用物如静脉切开包、人工呼吸器、气管切开包等。②病人取仰卧中凹卧位，注意保暖，给予氧气吸入。③尽快建立静脉通路，必要时中心静脉置管，按医嘱输注液体、血浆或全血，补充血容量。根据血压调整给药速度，必要时测定中心静脉压，以决定输液量和速度。④如循环衰竭持续存在，遵医嘱给予升压药。注意病人血压、意识状态及尿量的变化。

【其他护理诊断/问题】

1. 体温过高 与胰腺炎症反应、出血、坏死有关。
2. 潜在并发症：多器官功能衰竭。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人讲解本病的主要诱发因素、预后及并发症知识。教育病人积极治疗胆道疾病，避免复发。如出现腹痛、腹胀、恶心等表现时，及时就诊。谨慎用药，如氢氯噻嗪、硫唑嘌呤等可诱发胰腺炎，需要在医生指导下使用。
2. 饮食指导 腹痛缓解后，应从少量低脂饮食开始逐渐恢复正常饮食，应避免刺激性强、产气多、高脂和高蛋白食物。康复期进食仍要注意，如出现腹痛、腹胀或腹泻等消化道症状，说明胃肠对脂肪消化

吸收还不能耐受，饮食中脂肪、蛋白质的量还要减少，甚至暂停。戒除烟酒(含酒精类饮料)，防止复发。

【预后】

轻症者预后良好，常在1周内恢复，不留后遗症。重症者病情重而凶险，如病人年龄大，有低血压、低白蛋白血症、低氧血症、低血钙及各种并发症则预后较差。经积极抢救存活者，易发生局部并发症，遗留不同程度胰腺功能不全。未去除病因的病人可经常复发急性胰腺炎，反复炎症及纤维化可演变为慢性胰腺炎。

（罗健）

上消化道出血

上消化道出血(upper gastrointestinal hemorrhage)指十二指肠悬韧带以上的消化道,包括食管、胃、十二指肠和胰、胆等病变引起的出血,以及胃空肠吻合术后的空肠病变出血。出血的病因可为上消化道疾病或全身性疾病。

上消化道大出血一般指在数小时内失血量超过 $1000\mathrm{ml}$ 或循环血容量的 $20\%$ ，主要临床表现为呕血和/或黑便，常伴有血容量减少而引起急性周围循环衰竭，严重者导致失血性休克而危及病人生命。本病是常见的临床急症，及早识别出血征象，严密观察周围循环状况的变化，迅速准确的抢救治疗和细致的临床护理，均是抢救病人生命的关键环节。

【病因】

上消化道出血的病因很多, 其中常见的有消化性溃疡、急性糜烂出血性胃炎、食管胃底静脉曲张破裂和上消化道肿瘤, 这些病因占上消化道出血的 $80\% \sim 90\%$ 。食管贲门黏膜撕裂伤 (Mallory-Weiss tear) 引起的出血亦不少见。现将病因分类归纳如下:

1. 上胃肠道疾病

（1）食管疾病和损伤：①食管疾病，如反流性食管炎、食管憩室炎、食管癌；②食管物理性损伤，如食管贲门黏膜撕裂伤，器械检查或异物引起的食管损伤、放射性损伤；③食管化学性损伤，如强酸、强碱或其他化学品引起的损伤。
（2）胃、十二指肠疾病和损伤：消化性溃疡，胃泌素瘤（卓-艾综合征），急性糜烂出血性胃炎，慢性胃炎，胃黏膜脱垂，胃癌或其他肿瘤，胃手术后病变如吻合口溃疡、吻合口或残胃黏膜糜烂、残胃癌，血管瘤，息肉，恒径动脉破裂(Dieulafoy病变)、十二指肠憩室，异物或放射性损伤；其他病变如急性胃扩张、胃扭转、重度钩虫病等，以及内镜诊断或治疗操作引起的损伤。

2. 门静脉高压引起食管胃底静脉曲张破裂或门静脉高压性胃病。

3. 上胃肠道邻近器官或组织的疾病

（1）胆道出血：胆囊或胆管结石或癌症、胆道蛔虫症、术后胆总管引流管造成胆道受压坏死；肝癌、肝脓肿或肝动脉瘤破裂出血，由胆道流入十二指肠。
（2）胰腺疾病：胰腺癌、急性胰腺炎并发脓肿溃破入十二指肠。
（3）其他：胸或腹主动脉瘤、肝或脾动脉瘤破裂入食管、胃或十二指肠，纵隔肿瘤或脓肿破入食管。

4. 全身性疾病

（1）血液病：白血病、再生障碍性贫血、原发性免疫性血小板减少症、血友病、弥散性血管内凝血及其他凝血机制障碍。
(2)尿毒症。
（3）血管性疾病：动脉粥样硬化、过敏性紫癜等。
（4）风湿性疾病：结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮等。

(5) 应激相关胃黏膜损伤(stress-related gastric mucosal injury): 严重感染、休克、创伤、手术、精神刺激、脑血管意外或其他颅内病变、肺心病、急性呼吸窘迫综合征、重症心力衰竭等应激状态下, 发生急性糜烂出血性胃炎以及应激性溃疡等急性胃黏膜损伤, 统称为应激相关胃黏膜损伤。应激性溃疡可引起大出血。
(6)急性感染性疾病：肾综合征出血热、钩端螺旋体病、登革热、急性重型肝炎等。

【临床表现】

上消化道出血的临床表现取决于出血病变的性质、部位、失血量和速度，并与病人的年龄、出血前的全身状况如有无贫血及心、肾、肝功能有关。

1. 呕血与黑便 是上消化道出血的特征性表现，详见本章第二节“呕血与黑便”。
2. 失血性周围循环衰竭 上消化道大出血时，由于循环血容量急剧减少，静脉回心血量相应不足，导致心排血量降低，常发生急性周围循环衰竭，其程度轻重因出血量大小和失血速度快慢而异。病人可出现头昏、心悸、乏力、出汗、口渴、晕厥等一系列组织缺血的表现。

失血性休克早期体征有脉搏细速、脉压变小，血压可因机体代偿作用而正常甚至一时偏高，此时应特别注意血压波动，并予以及时抢救，否则血压将迅速下降。

呈现休克状态时，病人表现为面色苍白、口唇发绀、呼吸急促，皮肤湿冷，呈灰白色或紫灰花斑，施压后褪色经久不能恢复，体表静脉塌陷；精神萎靡、烦躁不安，重者反应迟钝、意识模糊；收缩压降至 $80\mathrm{mmHg}$ 以下，脉压小于 $25\mathrm{mmHg}$ ，心率加快至120次/min以上。休克时尿量减少，若补足血容量后仍少尿或无尿，应考虑并发急性肾损伤。

老年人因器官储备功能低下，且常有脑动脉硬化、高血压、冠心病、COPD等老年基础病变，即使出血量不大也可引起多器官衰竭，增加病死率。

3.贫血及血象变化上消化道大出血后，均有急性失血性贫血。出血早期血红蛋白浓度、红细胞计数和血细胞比容的变化可能不明显，经 $3\sim 4$ 小时后，因组织液渗入血管内，使血液稀释，才出现失血性贫血的血象改变。贫血程度取决于失血量、出血前有无贫血、出血后液体平衡状态等因素。出血24小时内网织红细胞即见增高，出血停止后逐渐降至正常，如出血不止则可持续升高。白细胞计数在出血后 $2\sim 5$ 小时升高，可达 $(10\sim 20)\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，血止后 $2\sim 3$ 天恢复正常。肝硬化脾功能亢进者白细胞计数可不升高。

4. 氮质血症 可分为肠源性、肾前性和肾性氮质血症。

上消化道大出血后，肠道中血液的蛋白质消化产物被吸收，引起血中尿素氮浓度增高，称为肠性氮质血症。血尿素氮多在一次出血后数小时上升，2448小时达到高峰，一般不超过14.3mmol/L(40mg/dl)，34天恢复正常。如病人血容量已基本纠正且出血前肾功能正常，但血尿素氮持续增高，则提示有上消化道继续出血或再次出血。

失血导致周围循环衰竭，使肾血流量和肾小球滤过率减少，以致氮质潴留，是血尿素氮增高的肾前性因素。
如无活动性出血的证据，且血容量已基本补足而尿量仍少，血尿素氮不能降至正常，则应考虑是否因严重而持久的休克造成急性肾损伤（肾小管坏死），或失血加重了原有肾病的肾损害而发生肾衰竭。
5. 发热 大量出血后，多数病人在24小时内出现发热，一般不超过 $38.5\%$ ，可持续3~5天。发热机制可能与循环血容量减少，急性周围循环衰竭，导致体温调节中枢功能障碍有关，失血性贫血亦为影响因素之一。临床上分析发热原因时，要注意寻找有无并发肺炎或其他感染等引起发热的因素。

【实验室及其他检查】

1. 实验室检查 测定红细胞、白细胞和血小板计数，血红蛋白浓度、血细胞比容、肝功能、肾功能、大便隐血等，有助于估计失血量及动态观察有无活动性出血，判断治疗效果及协助病因诊断。

2. 内镜检查是上消化道出血定位、定性诊断的首选检查方法。出血后 $24\sim 48$ 小时内行急诊内镜(emergency endoscopy)检查，可以直接观察病灶的情况，有无活动性出血或评估再出血的危险性，明确出血的病因，同时对出血灶进行止血治疗。在急诊胃镜检查前应先补充血容量、纠正休克、改善贫血，在病人生命体征平稳后进行，并尽量在出血的间歇期进行。胶囊内镜对排除小肠病变引起的出血有特殊价值。

3. X线胃肠钡餐造影对明确病因亦有价值。主要适用于不宜或不愿进行内镜检查者；或胃镜检查未能发现出血原因，需排除十二指肠降段以下的小肠段有无出血病灶者。一般主张在出血停止且病情基本稳定数日后进行检查。

4. 其他检查 放射性核素扫描或选择性动脉造影如腹腔动脉、肠系膜上动脉造影可帮助确定出血部位，适用于内镜及X线胃肠钡餐造影未能确诊而又反复出血者。

【诊断要点】

1. 建立上消化道出血的诊断 根据呕血、黑便和失血性周围循环衰竭的临床表现，呕吐物或黑便隐血试验呈强阳性，结合其他的实验室检查及器械检查，能查明多数病人的出血部位及原因。需注意以下几点：①鉴别口、鼻、咽喉部出血时吞下血液引起的呕血与黑便；②呕血与咯血（呼吸道出血）的鉴别；③上消化道出血与中消化道出血、下消化道出血的鉴别；④排除进食引起的粪便变黑，例如服用骨炭、铁剂、铋剂和某些中药，或进食禽畜血液；⑤及早发现出血，部分病人因出血速度快，可先出现急性周围循环衰竭而未见呕血与黑便，如不能排除上消化道大出血，应做直肠指检，以及早发现尚未排出的黑便。
2. 出血病因的诊断 在上消化道大出血的众多病因中，常见病因及其特点为：①消化性溃疡。多数病人有慢性、周期性、节律性上腹痛；出血以冬春季节多见；出血前可有饮食失调、劳累或精神紧张、受寒等诱因，且常有上腹痛加剧，出血后疼痛减轻或缓解。②急性胃黏膜损伤。有服用阿司匹林、吲哚美辛、保泰松、糖皮质激素等损伤胃黏膜的药物史或酗酒史，有创伤、颅脑手术、休克、严重感染等应激状态。③食管胃底静脉曲张破裂出血。有病毒性肝炎、慢性酒精中毒、寄生虫感染等引起肝硬化的病因，且有肝硬化门静脉高压的临床表现；出血以突然呕出大量鲜红血液为特征，不易止血；大量出血引起失血性休克，可加重肝细胞坏死，诱发肝性脑病。④胃癌。多发生在40岁以上男性，有渐进性食欲缺乏、腹胀、上腹持续疼痛、进行性贫血、体重减轻、上腹部肿块，出血后上腹痛无明显缓解。另外，确诊为肝硬化的病人，其上消化道出血原因不一定是食管胃底静脉曲张破裂，约有1/3病人是因消化性溃疡、急性糜烂出血性胃炎、门脉高压性胃病或其他病变所致出血。

【治疗要点】

上消化道大出血为临床急症，应采取积极措施进行抢救：迅速补充血容量，纠正水电解质失衡，预防和治疗失血性休克，给予止血治疗，同时积极进行病因诊断和治疗。

(一) 补充血容量

立即查血型、配血，等待配血时先输入平衡液或葡萄糖盐水、右旋糖酐或其他血浆代用品，尽早输入浓缩红细胞或全血，以尽快恢复和维持血容量及改善周围循环，防止微循环障碍引起脏器功能衰竭。紧急输注浓缩红细胞的指征为：①收缩压 $< 90\mathrm{mmHg}$ ，或较基础收缩压降低幅度 $>30\mathrm{mmHg}$ ；②心率增快（ $>120$ 次 $/ \mathrm{min}$ ）；③血红蛋白 $< 70\mathrm{g / L}$ ，或血细胞比容 $< 25\%$ 。输血量以使血红蛋白达到 $70\mathrm{g / L}$ 为宜。输液量可根据估计的失血量来确定。

（二）止血

1. 非曲张静脉上消化道大出血的止血措施 此类出血是除了食管胃底静脉曲张破裂出血之外的其他病因所致的上消化道出血，病因中以消化性溃疡出血最常见。
   （1）抑制胃酸分泌药：因血小板聚集及血浆凝血功能所诱导的止血过程需要 $\mathrm{pH} > 6.0$ 时方能起到有效作用，且新形成的凝血块在 $\mathrm{pH} < 5.0$ 的环境中会被胃液消化，故对消化性溃疡和急性胃黏膜损

伤引起的出血，临床常用 $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药或质子泵抑制剂，以抑制胃酸分泌，提高和保持胃内较高的 $\mathbf{pH}$ 。常用药物及用法有西咪替丁 $200\sim 400\mathrm{mg}$ ，每6小时1次；雷尼替丁 $50\mathrm{mg}$ ，每6小时1次；法莫替丁 $20\mathrm{mg}$ ，每12小时1次；奥美拉唑 $40\mathrm{mg}$ ，每12小时1次，急性出血期均为静脉给药。

（2）内镜直视下止血：消化性溃疡出血约 $80\%$ 不经特殊处理可自行止血。内镜止血适用于有活动性出血或暴露血管的溃疡。治疗方法包括激光光凝、高频电凝、微波、热探头止血，血管夹钳夹，局部药物喷洒和局部药物注射。临床应用注射疗法较多，使用的药物有1/10000肾上腺素或硬化剂等。其他病因引起的出血，也可选择以上方法进行治疗。
（3）介入治疗：少数不能进行内镜止血或手术治疗的严重大出血病人，可经选择性肠系膜动脉造影寻找出血病灶，给予血管栓塞治疗。
（4）手术治疗：各种病因所致出血的手术指征和方式见外科护理学有关章节。

2. 食管胃底静脉曲张破裂出血（esophageal-gastro varices bleeding，EGVB）的止血措施本病往往出血量大、出血速度快、再出血率和死亡率高，治疗措施上亦有其特殊性。

（1）药物止血

1）血管升压素及其类似物：血管升压素为常用药物，其作用机制是使内脏血管收缩，从而减少门静脉血流量，降低门静脉及其侧支循环的压力，以控制食管胃底曲张静脉的出血。用法为血管升压素 $0.2\mathrm{U / min}$ 持续静滴，根据治疗反应，可逐渐增加至 $0.4\mathrm{U / min}$ 。同时用硝酸甘油静滴或舌下含服，以减轻大剂量用血管升压素的不良反应，并且硝酸甘油有协同降低门静脉压力的作用。特利加压素是合成的血管升压素类似物，该药对全身血流动力学影响较小，起始剂量为 $2\mathrm{mg} / 4\mathrm{h}$ ，出血停止后可改为每次 $1\mathrm{mg}$ ，每天2次，维持5天。
2）生长抑素及其拟似物：止血效果肯定，为近年治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的最常用药物。此类药能明显减少内脏血流量，研究表明奇静脉血流量明显减少，而奇静脉血流量是食管静脉血流量的标志。临床使用的14肽天然生长抑素，用法为首剂 $250\mu \mathrm{g}$ 缓慢静注，继以 $250\mu \mathrm{g / h}$ 持续静滴。由于此药半衰期短，应确保用药的持续性，如静脉滴注中断超过5分钟，应重新静注首剂 $250\mu \mathrm{g}$ 。奥曲肽是人工合成的8肽生长抑素拟似物，常用首剂 $100\mu \mathrm{g}$ 缓慢静注，继以 $25\sim 50\mu \mathrm{g / h}$ 持续静滴。
(2)三(四)腔双囊管压迫止血：该管的两个气囊分别为胃囊和食管囊，三腔管内的三个腔分别通往两个气囊和病人的胃腔，四腔管较三腔管多了一条在食管囊上方开口的管腔，用以抽吸食管内积蓄的分泌物或血液(图4-12)。用气囊压迫食管胃底曲张静脉，其止血效果肯定，但病人痛苦、并发

图4-12 三（四）腔双囊管示意图

症多、早期再出血率高，故不推荐作为首选止血措施，目前只在药物治疗不能控制出血时暂时使用，以争取时间准备内镜止血等治疗措施。操作及观察注意事项详见本节护理措施。

（3）内镜直视下止血：在用药物治疗和气囊压迫基本控制出血，病情基本稳定后，进行急诊内镜检查和止血治疗。常用方法有：①硬化剂注射止血术。局部静脉内外注射硬化剂使曲张的食管静脉形成血栓，可消除曲张静脉并预防新的曲张静脉形成，硬化剂可选用无水乙醇、鱼肝油酸钠、乙氧硬化醇等。②食管曲张静脉套扎术。用橡皮圈结扎出血或曲张的静脉，使血管闭合。③组织黏合剂注射法。局部注射组织黏合剂，使出血的曲张静脉闭塞，主要用于胃底曲张静脉。这些方法多能达到止血目的，可有效防止早期再出血，是目前治疗本病的重要止血手段；亦可作为预防性治疗，预防曲张的食管胃底静脉破裂出血。本治疗方法的并发症主要有局部溃疡、出血、穿孔、瘢痕狭窄、术后感染等。
（4）手术治疗：食管胃底静脉曲张破裂大出血内科治疗无效时，应考虑外科手术或经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)（图4-13）。

图4-13 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)

知识拓展

食管胃底静脉曲张破裂出血的预防

一级预防：预防首次食管胃底静脉曲张破裂出血。其目的是防止曲张静脉形成和进展，预防中重度曲张静脉破裂出血，防止并发症的发生，提高生存率。干预措施是定期复查胃镜，使用非选择性 $\beta$ 受体拮抗药。
二级预防：既往有食管胃底静脉曲张破裂出血史或急性食管胃底静脉曲张破裂出血5天后，开始二级预防治疗。治疗前应系统检查肝动脉及门静脉侧支循环情况，明确门脉系统有无血栓。二级预防是在使用药物治疗的基础上联合内镜治疗，治疗效果不佳者可行经颈静脉肝内门体分流术或外科手术进行挽救治疗。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

各种病因引起的上消化道出血，在护理上有其共性，也各有特殊性。以下主要列出上消化道出血基本的、共同的护理措施，以及食管胃底静脉曲张破裂出血的特殊护理措施。

(一) 上消化道出血的基本护理措施

1. 潜在并发症：血容量不足。

（1）体位与保持呼吸道通畅：大出血时病人取平卧位并将下肢略抬高，以保证脑部供血。呕吐时头偏向一侧，防止窒息或误吸；必要时用负压吸引器清除气道内的分泌物、血液或呕吐物，保持呼吸道通畅。给予吸氧。
（2）治疗护理：立即建立两条以上静脉通道，尽可能选择粗直的血管留置套管针。配合医生迅速、准确地实施输血、输液、各种止血治疗及用药等抢救措施，并观察治疗效果及不良反应。输液开始宜快，必要时测定中心静脉压作为调整输液量和速度的依据。避免因输液、输血过多、过快而引起急性肺水肿，对老年病人和心肺功能不全者尤应注意。肝病病人忌用吗啡、巴比妥类药物；宜输新鲜血，

因库存血含氨量高，易诱发肝性脑病。准备好急救用品、药物。内镜止血治疗的护理配合见本章第十五节“消化系统常用诊疗技术及护理”。

(3) 饮食护理: 急性大出血伴恶心、呕吐者应禁食。少量出血无呕吐者, 可进温凉、清淡流质, 这对消化性溃疡病人尤为重要, 因进食可减少胃收缩运动并可中和胃酸, 促进溃疡愈合。出血停止后改为营养丰富、易消化、无刺激性半流质、软食, 少量多餐, 逐步过渡到正常饮食。
（4）心理护理：观察病人有无紧张、恐惧或悲观、沮丧等心理反应，特别是慢性病或全身性疾病致反复出血者，有无对治疗失去信心、不合作。解释安静休息有利于止血，关心、安慰病人。抢救工作应迅速而不忙乱，以减轻病人的紧张情绪。经常巡视，大出血时陪伴病人，使其有安全感。呕血或解黑便后及时清除血迹、污物，以减少对病人的不良刺激。解释各项检查、治疗措施，听取并解答病人或家属的提问，以减轻他们的疑虑。

(5）病情监测

1）监测指标：①生命体征，有无心率加快、心律失常、脉搏细弱、血压降低、脉压变小、呼吸困难、体温不升或发热，必要时进行心电监护；②精神和意识状态，有无精神疲倦、烦躁不安、嗜睡、表情淡漠、意识不清甚至昏迷；③观察皮肤和甲床色泽，肢体温暖或是湿冷，周围静脉特别是颈静脉充盈情况；④准确记录出入量，疑有休克时留置导尿管，测每小时尿量，应保持尿量 $>30\mathrm{ml / h}$ ；⑤观察呕吐物和粪便的性质、颜色及量；⑥定期复查血红蛋白浓度、红细胞计数、血细胞比容、网织红细胞计数、血尿素氮、大便隐血，以了解贫血程度、出血是否停止；⑦监测血清电解质和动脉血气分析的变化，急性大出血时，经由呕吐物、鼻胃管抽吸和腹泻，可丢失大量水分和电解质，应注意维持水电解质、酸碱平衡。
2）周围循环状况的观察：周围循环衰竭的临床表现对估计出血量有重要价值，关键是动态观察病人的心率、血压。可采用改变体位测量心率、血压并观察症状和体征来估计出血量：先测平卧时的心率和血压，然后测由平卧位改为半卧位时的心率和血压，如改为半卧位即出现心率增快 $>10$ 次/min、血压下降幅度 $>15\mathrm{mmHg}$ 、头晕、出汗甚至晕厥，则表示出血量大，血容量已明显不足。如病人烦躁不安、面色苍白、四肢湿冷，提示微循环血液灌注不足，而皮肤逐渐转暖、出汗停止则提示血液灌注好转。
3）出血量的估计：详细询问呕血和/或黑便的发生时间、次数、量及性状，以便估计出血量和速度。①大便隐血试验阳性提示每天出血量 $>5\mathrm{ml}$ ；②出现黑便表明每天出血量 $>50\mathrm{ml}$ ，一次出血后黑便持续时间取决于病人排便次数，如每天排便1次，粪便色泽约在3天后恢复正常；③胃内积血量 $>250\mathrm{ml}$ 时可引起呕血；④一次出血量 $<400\mathrm{ml}$ ，可因组织液与脾贮血补充血容量而不出现全身症状；⑤出血量 $>400\mathrm{ml}$ ，可出现头晕、心悸、乏力等症状；⑥短时间内出血量 $>1000\mathrm{ml}$ ，临床即出现急性周围循环衰竭的表现，严重者引起失血性休克。呕血与黑便的频度和数量虽有助于估计出血量，但因呕血与黑便分别混有胃内容物及粪便，且出血停止后仍有部分血液贮留在胃肠道内，故不能据此准确判断出血量。
4）继续或再次出血的判断：观察中出现下列迹象，提示有活动性出血或再次出血。①反复呕血，甚至呕吐物由咖啡色转为鲜红色；②黑便次数增多且粪质稀薄，色泽转为暗红色，伴肠鸣音亢进；③周围循环衰竭的表现经充分补液、输血而改善不明显，或好转后又恶化，血压波动，中心静脉压不稳定；④血红蛋白浓度、红细胞计数、血细胞比容持续下降，网织红细胞计数持续增高；⑤在补液足够、尿量正常的情况下，血尿素氮持续或再次增高；⑥门静脉高压的病人原有脾大，在出血后常暂时缩小，如不见脾恢复肿大亦提示出血未止。
5）病人原发病的病情观察：例如肝硬化并发上消化道大出血的病人，应注意观察有无并发感染、黄疸加重、肝性脑病等。

2. 活动耐力下降 与失血性周围循环衰竭有关。

（1）休息与活动：精神上的安静和减少身体活动有利于出血停止。少量出血者应卧床休息。大出血者绝对卧床休息，协助病人取舒适体位并定时变换体位，注意保暖，治疗和护理工作应有计划集

中进行，以保证病人的休息和睡眠。病情稳定后，逐渐增加活动量。

（2）安全护理：轻症病人可起身稍事活动，可上厕所大小便。但应注意有活动性出血时，病人常因有便意而至厕所，在排便时或便后起立时晕厥。指导病人坐起、站起时动作缓慢；出现头晕、心慌、出汗时立即卧床休息并告知护士；必要时由护士陪同如厕或暂时改为在床上排泄。重症病人应多巡视，用床挡加以保护。
（3）生活护理：限制活动期间，协助病人完成个人日常生活活动，例如进食、口腔清洁、皮肤清洁、排泄。卧床者特别是老年人和重症病人注意预防压力性损伤。呕吐后及时漱口。排便次数多者注意肛周皮肤清洁和保护。

（二）食管胃底静脉曲张破裂出血的特殊护理

除上述上消化道出血的基本护理措施外，本病病人的特殊护理措施补充如下：

1. 潜在并发症：血容量不足。

（1）饮食护理：活动性出血时应禁食。止血后 $1\sim 2$ 天渐进高热量、高维生素流质，限制钠和蛋白质摄入，避免粗糙、坚硬、刺激性食物，且应细嚼慢咽，防止损伤曲张静脉而再次出血。
（2）用药护理：血管升压素可引起腹痛、血压升高、心律失常、心肌缺血，甚至发生心肌梗死，故滴注速度应准确，并严密观察不良反应。患有冠心病的病人忌用血管升压素。
(3)三(四)腔双囊管的应用与护理：熟练的操作和插管后的密切观察及细致护理是达到预期止血效果的关键。插管前仔细检查，确保食管引流管、胃管、食管囊管、胃囊管通畅并分别做好标记，检查两气囊无漏气后抽尽囊内气体，备用。协助医生为病人做鼻腔、咽喉部局部麻醉，经鼻腔或口腔插管至胃内。插管至 $65\mathrm{cm}$ 时抽取胃液，检查管端确在胃内，并抽出胃内积血。先向胃囊注气 $150\sim$ $200\mathrm{ml}$ ，至囊内压约 $50\mathrm{mmHg}(6.7\mathrm{kPa})$ 并封闭管口，缓缓向外牵引管道，使胃囊压迫胃底部曲张静脉。如单用胃囊压迫已止血，则食管囊不必充气。如未能止血，继向食管囊注气约 $100\mathrm{ml}$ 至囊内压约 $40\mathrm{mmHg}(5.3\mathrm{kPa})$ 并封闭管口，使气囊压迫食管下段的曲张静脉。管外端以绷带连接 $0.5\mathrm{kg}$ 沙袋，经牵引架做持续牵引。将食管引流管、胃管连接负压吸引器或定时抽吸，观察出血是否停止，并记录引流液的性状、颜色及量；经胃管冲洗胃腔，以清除积血，可减少氨在肠道的吸收，以免血氨增高而诱发肝性脑病。

出血停止后, 放松牵引, 放出囊内气体, 保留管道继续观察 24 小时, 未再出血可考虑拔管, 对昏迷病人亦可继续留置管道用于注入流质食物和药液。拔管前口服液体石蜡 $20 \sim 30 \mathrm{ml}$ , 润滑黏膜及管、囊的外壁, 抽尽囊内气体, 以缓慢、轻巧的动作拔管。气囊压迫一般以 3~4 天为限, 继续出血者可适当延长。

留置管道期间，定时做好鼻腔、口腔的清洁，用液体石蜡润滑鼻腔、口唇。床旁置备用三（四）腔双囊管、血管钳及换管所需用品，以便紧急换管时用。

留置气囊管给病人以不适感，有过插管经历的病人尤其易出现恐惧或焦虑感，故应多巡视、陪伴病人，解释本治疗方法的目的和过程，加以安慰和鼓励，取得病人的配合。

2. 有受伤的危险：创伤、窒息、误吸 与气囊压迫使食管胃底黏膜长时间受压、气囊阻塞气道、血液或分泌物反流入气管有关。

(1) 防创伤: 留置三(四)腔双囊管期间, 定时测量气囊内压力, 以防压力不足而不能止血, 或压力过高而引起组织坏死。气囊充气加压 $12 \sim 24$ 小时应放松牵引, 放气 $15 \sim 30$ 分钟, 如出血未止, 再注气加压, 以免食管胃底黏膜受压时间过长而发生糜烂、坏死。
(2)防窒息：当胃囊充气不足或破裂时，食管囊和胃囊可向上移动，阻塞于喉部而引起窒息，一旦发生应立即抽出囊内气体，拔出管道。对昏迷病人尤应密切观察有无突然发生的呼吸困难或窒息表现。必要时约束病人双手，以防烦躁或神志不清的病人试图拔管而发生窒息等意外。
（3）防误吸：应用四腔管时可经食管引流管抽出食管内积聚的液体，以防误吸引起吸入性肺炎；三腔管无食管引流管腔，必要时可另插一管进行抽吸。床旁置备弯盆、纸巾，供病人及时清除鼻腔、口

腔分泌物，并嘱病人勿咽下唾液等分泌物。

【其他护理诊断/问题】

1. 恐惧 与生命或健康受到威胁有关。
2. 知识缺乏：缺乏有关引起上消化道出血的疾病及其防治的知识。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 ① 注意饮食卫生和饮食的规律；进营养丰富、易消化的食物；避免过饥或暴饮暴食；避免粗糙、刺激性食物，或过冷、过热、产气多的食物、饮料；应戒烟、戒酒。② 生活起居有规律，劳逸结合，保持乐观情绪，保证身心休息。避免长期精神紧张，过度劳累。③ 在医生指导下用药，以免用药不当。
2. 疾病知识指导 引起上消化道出血的病因很多，各原发病的健康指导详见有关章节。应帮助病人和家属掌握自我护理的有关知识，减少再度出血的危险。
3. 病情监测指导 病人及家属应学会早期识别出血征象及应急措施：出现头晕、心悸等不适，或呕血、黑便时，立即卧床休息，保持安静，减少身体活动；呕吐时取侧卧位以免误吸；立即送医院治疗。慢性病者定期门诊随访。

【预后】

多数上消化道出血的病人经治疗可止血或自然停止出血， $15\% \sim 20\%$ 的病人持续出血或反复出血，由于出血的并发症使死亡危险性增高。持续或反复出血的主要相关因素为：60岁以上的老年人；伴有严重疾患，如心、肺、肝、肾功能不全，脑血管意外等；出血量大或短期内反复出血；食管胃底静脉曲张破裂导致的出血；内镜下见暴露血管或活动性出血的消化性溃疡。

知识拓展

上消化道出血预后的评估

除依据内镜检查外，可通过上消化道出血危险评分系统(Rockall Risk Score System)评估病人的年龄(是否高龄)、有无休克、有无并存疾病(合并症/并发症)等临床危险因素，预测上消化道再出血风险和死亡率。该评分系统的总分为0~7分，总分 $\leqslant 3$ 分为再出血和死亡风险低（死亡率 $\leqslant 12\%$ ），总分 $\geqslant 4$ 分为再出血和死亡风险高（死亡率 $\geqslant 20\%$ ）。具体评分标准见表4-7：

表 4-7 上消化道出血危险评分系统

项目	评分
	0	1	2	3
年龄	<60岁	60~79岁	≥80岁	-
休克	无休克,心率<100次/min,收缩压≥100mmHg	心率≥100次/min,收缩压≥100mmHg	收缩压<100mmHg	-
并存疾病	无	无	心力衰竭/心肌缺血/其他并存疾病	肾衰竭/肝衰竭/癌症(扩散)

泌尿系统

急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis, AGN)简称急性肾炎，是一组起病急，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要临床表现的肾脏疾病，可伴有一过性肾功能损害。多见于链球菌感染后，其他细菌、病毒和寄生虫感染后也可引起。本节主要介绍链球菌感染后急性肾炎。

【病因与发病机制】

急性链球菌感染后肾小球肾炎(post-streptococcal glomerulonephritis, PSGN)常发生于乙型溶血性链球菌“致肾炎菌株”引起的上呼吸道感染(多为急性扁桃体炎)或皮肤感染(多为脓疱疮)后, 其发生机制是: ①链球菌的胞壁成分或某些分泌蛋白刺激机体产生抗体, 形成免疫复合物沉积于肾脏; ②抗原原位种植于肾脏; ③肾脏正常抗原改变, 诱导自身免疫反应。

本病病理类型与病程密切相关。急性期(起病后1~2周内)肾脏体积常较正常增大，病理改变为毛细血管内增生性肾炎，病变呈弥漫性，以肾小球内皮细胞及系膜细胞增生为主，肾小管病变不明显。若4周以后，在疾病的恢复期，光镜下可仅表现为系膜增生。其他表现均可消失。PSGN病理改变呈自限性，一般6周以后趋于正常。若起病1个月后仍有较强IgG沉积，则可致病变迁延不愈。

【临床表现】

本病好发于儿童，高峰年龄为26岁，男性多于女性。发病前常有前驱感染，潜伏期为13周，平均10天，呼吸道感染引起的潜伏期较皮肤感染者短。起病多较急，病情轻重不一，轻者可无明显临床症状，仅表现为镜下血尿及血清补体异常；典型者呈急性肾炎综合征表现，重者可发生急性肾损伤。大多预后良好，常在数月内自愈。本病典型的临床表现如下：

1. 尿液改变 几乎全部病人均有肾小球源性血尿，约 $30\%$ 呈肉眼血尿，常为首发症状和病人就诊的原因。绝大多数病人伴有轻至中度蛋白尿，少数为大量蛋白尿，达到肾病综合征水平。起病初期，多数可发生尿量减少，尿量常降至 $400 \sim 700 \mathrm{ml} / \mathrm{d}, 1 \sim 2$ 周后逐渐增多，重症病人可出现少尿和无尿。
2. 水肿 见于 $90\%$ 以上病人，常为起病的首发症状。典型表现为晨起眼睑水肿，可伴有双下肢凹陷性水肿，少数严重者可出现全身性水肿、胸腔积液和腹水。利尿后可好转，通常1~2周消失。
3. 高血压 约 $80\%$ 的病人可出现一过性的轻、中度高血压，严重高血压较少见。其发生主要与水钠潴留有关，积极利尿后血压可逐渐恢复正常。
4. 肾功能减退 部分病人在起病早期可因尿量减少而出现一过性肾功能受损，表现为血肌酐轻度升高，常于1~2周后，随尿量增加而恢复至正常，仅极少数病人可出现急性肾损伤。

5.并发症 部分病人在急性期可发生较严重的并发症。

（1）心力衰竭：以老年病人多见。多在起病后 $1\sim 2$ 周内发生，但也可为首发症状，其发生与严重的水钠潴留和高血压有关。
（2）高血压脑病：以儿童多见，多发生于病程早期。
（3）急性肾损伤：极少见，为急性肾小球肾炎死亡的主要原因，但多数可逆。

【实验室及其他检查】

1. 尿液检查 几乎所有病人均有镜下血尿或肉眼血尿，尿中红细胞多为畸形红细胞。肉眼血尿持续时间不长，数天后转为镜下血尿，一般在6个月至1年内完全恢复。尿沉渣中常有白细胞管型、上皮细胞管型，并可见红细胞管型、颗粒管型。红细胞管型的出现提示病情活动。病人常有蛋白尿，半数病人蛋白尿少于 $500\mathrm{mg / d}$ ，少数病人可有大量蛋白尿。一般于病后23周尿蛋白转为少量或微量，23个月消失。尿中纤维蛋白降解产物(FDP)和C3含量常增高。
2. 血常规检查 可有轻度贫血，常与水钠潴留、血液稀释有关。白细胞计数可正常或升高。血沉在急性期常加快。
3. 肾功能检查 可有轻度肾小球滤过率降低，出现一过性血清肌酐升高。
4. 免疫学检查 抗链球菌溶血素“O”抗体(ASO)滴度明显升高表明近期有链球菌感染。在咽部感染的病人中， $90\%$ ASO 滴度可高于 200U，多在链球菌感染后 $2 \sim 3$ 周出现， $3 \sim 5$ 周滴度达高峰而后逐渐下降，但早期应用青霉素后，滴度可不高。发病初期补体 C3 及总补体 (CH50) 均明显下降，8 周内逐渐恢复至正常水平。血清补体的动态变化是 PSGN 的重要特征。
   5.B超检查 常提示肾脏正常或轻度增大。
5. 肾活组织检查 有利于确诊。

【诊断要点】

诊断依据：①起病前1~3周有链球菌感染；②临床出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等肾炎综合征典型表现；③尿检有红细胞、蛋白和管型；④血清C3降低，伴或不伴ASO升高；⑤尿中FDP含量增高等。临床诊断困难者，应及时做肾脏活检确诊。

【治疗要点】

治疗以卧床休息、对症处理为主，积极预防并发症和保护肾功能，急性肾损伤病人应予短期透析。

1. 一般治疗 急性期应卧床休息2~3周，直至肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常，即可逐步增加室内活动量。对遗留的轻度蛋白尿及血尿应加强随访，3个月内避免剧烈体力活动。急性期宜限制盐、水、蛋白质摄入。对有水肿、高血压者用无盐或低盐饮食。
2. 对症治疗 经休息、限制水钠摄入后水肿仍明显者，应适当使用利尿药。若经休息、限制水钠和利尿后血压仍不能控制者，可给予降压药物，预防心脑血管并发症的发生。
3. 控制感染灶 本病主要为链球菌感染后引起的免疫反应所致，发病时感染灶多数已控制，故通常不需要使用抗菌药物。除非感染灶持续存在，则需选用无肾毒性抗生素（如青霉素、头孢菌素等）积极治疗。
4. 透析治疗 发生急性肾损伤且有透析指征者，应及时给予短期透析治疗，以度过危险期。本病有自愈倾向，一般无须长期透析。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 体液过多 与肾小球滤过率下降导致水钠潴留有关。

（1）饮食护理：急性期应严格限制钠的摄入，以减轻水肿和心脏负担。一般每天盐的摄入量应

低于 $3\mathrm{g}$ 。病情好转，水肿消退、血压下降后，可由低盐饮食逐渐转为正常饮食。尿量明显减少者，还应注意控制水和钾的摄入。另外，应根据肾功能调整蛋白质的摄入量，肾功能不全时应适当减少蛋白质的摄入。

（2）休息：急性期病人应绝对卧床休息 $2\sim 3$ 周，部分病人需卧床休息4~6周，待肉眼血尿消失、水肿消退、血压恢复正常后，方可逐步增加活动量。

(3) 病情观察: 详见本章第二节“肾源性水肿”的护理。
(4) 用药护理: 注意观察利尿药的疗效和不良反应。详见本章第二节“肾源性水肿”的护理。

2. 有皮肤完整性受损的危险 与水肿、营养不良有关。

具体护理措施详见本章第二节“肾源性水肿”的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 活动耐力下降 与疾病所致高血压、水肿等有关。
2. 潜在并发症：急性左心衰竭、高血压脑病、急性肾损伤。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 介绍本病的发生与呼吸道感染或皮肤感染的关系，并讲解保暖、加强个人卫生、外出时戴口罩、做好呼吸道隔离等预防上呼吸道或皮肤感染的措施。告知病人患感冒、咽炎、扁桃体炎和皮肤感染后，应及时就医。
2. 疾病知识指导 向病人及家属介绍急性肾小球肾炎的病因与预后，使其了解本病为自限性疾病，预后良好，避免出现不良情绪。病人患病期间应加强休息，痊愈后可适当参加体育活动，以增强体质，但在12年内应避免重体力劳动和劳累，因为急性肾炎的完全康复可能需时12年，应定期随访。对于反复发作的慢性扁桃体炎，应告知病人和家属，待急性肾炎病情稳定后可行扁桃体摘除术，并且手术前、后2周应遵医嘱使用抗生素。

【预后】

本病急性期预后良好，尤其儿童。绝大多数病人于24周内出现水肿消退、血压下降，尿液检查也随之好转，血清C3在48周内恢复正常，仅少数病人镜下血尿和微量蛋白尿持续半年至1年后消失。若蛋白尿持续，多提示病情迁延至慢性增生性肾小球肾炎。

急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)简称急进性肾炎，是以急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）、肾功能急剧恶化以及多在早期发生急性肾损伤为特征的临床综合征。病理特点为肾小球囊腔内广泛新月体形成，故又称为新月体性肾小球肾炎，是肾小球肾炎中最严重的类型。

【病因与发病机制】

急进性肾小球肾炎包括原发性急进性肾小球肾炎、继发性急进性肾小球肾炎和在原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎。本节重点讨论原发性急进性肾小球肾炎。

急进性肾小球肾炎根据免疫病理表现不同可分为3型。I型为抗肾小球基膜型，系抗肾小球基膜抗体与肾小球基膜抗原结合，激活补体而致病。Ⅱ型为免疫复合物型，系循环免疫复合物沉积于或原位免疫复合物种植于肾小球，激活补体而致病。Ⅲ型为寡免疫复合物型，肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积，其发生可能与肾微血管炎有关，病人血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)常呈阳性。此外，按血清ANCA检测结果可将RPGN进一步分为5型，即将ANCA阳性的原I型RPGN归为IV型，

ANCA阴性的原Ⅲ型RPGN归为V型。

半数以上RPGN病人有上呼吸道感染的前驱病史，以Ⅱ型多见，其中少数为典型的链球菌感染，其他多为病毒感染，但感染与RPGN发病的关系尚未明确。接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物（如汽油等）与RPGN I型发病有较密切的关系。某些药物如丙硫氧嘧啶、肼苯达嗪等可引起RPGNⅢ型。RPGN的诱发因素有吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等。

本病病理类型为新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎），光镜下 $50\%$ 以上的肾小囊腔内有大量新月体形成，早期为细胞性新月体，后期可逐渐发展为纤维性新月体，最后导致肾小球硬化。

【临床表现】

我国急进性肾炎以Ⅱ型为主，I、Ⅲ型少见。I型多见于青、中年；Ⅱ型和Ⅲ型多见于中老年，男性较女性多见。本病起病较急，发病前可有链球菌感染史。临床表现类似于急性肾炎，可有尿量减少、血尿、蛋白尿、水肿和高血压。但随病情进展可迅速出现少尿或无尿，肾功能急剧下降，多在数周至半年内发展为尿毒症，常伴中度贫血。少数病人起病隐匿，以原因不明的发热、关节痛、肌痛和腹痛等为前驱表现，直到出现尿毒症症状时才就诊，多见于Ⅲ型。Ⅱ型常伴肾病综合征。

【实验室及其他检查】

1. 尿液检查 常为肉眼血尿，镜下可见大量红细胞，多为畸形红细胞，常见肾小管上皮细胞，可见红细胞管型、透明管型及颗粒管型。尿蛋白一般在 $1 \sim 2\mathrm{g / d}$ ，部分病人 $>3.5\mathrm{g / d}$ 。
2. 血生化检查 血肌酐、血尿素氮进行性升高。血钾、氯可轻度升高，血钠轻度降低，血清白蛋白常下降。
3. 血常规检查 常出现贫血，为正色素正细胞性贫血。贫血程度轻重不一，血沉于急性期增快。
4. 免疫学检查 I型可有血清抗肾小球基膜抗体阳性；Ⅱ型可有血循环免疫复合物阳性，血清补体C3降低；Ⅲ型常有ANCA阳性，血清补体C3多为正常。
5. B超检查 常提示双侧肾脏增大。
6. 肾活组织检查 因本病肾小球硬化进展迅速，及时肾活检有利于尽早确诊，有助于制订治疗方案和估计预后。

【诊断要点】

根据急性起病、病程进展迅速、少尿或无尿、血尿、蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现，可作出初步诊断。肾活检显示 $50\%$ 以上肾小球有新月体形成，在排除继发因素后可确诊。特殊的抗体检查和肾活检病理是确诊本病的关键。

【治疗要点】

PSGN病理发展快、预后差。本病的治疗关键在于早期诊断和及时强化治疗，治疗措施的选择取决于疾病的病理类型和病变程度。

1. 糖皮质激素联合细胞毒药物适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎，对I型疗效较差。首选甲泼尼龙 $0.5\sim 1.0\mathrm{g}$ 溶于 $5\%$ 葡萄糖中静滴，每天或隔天1次，3次为一疗程，两疗程间隔 $3\sim 5$ 天， $1\sim 3$ 个疗程。之后改为口服泼尼松和环磷酰胺，泼尼松口服 $1\mathrm{mg} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ ， $2\sim 3$ 个月后开始逐渐减至维持量，再维持治疗6~12个月后继续减量至停药；环磷酰胺 $0.5\sim 1.0\mathrm{g} / \mathrm{m}^2$ 每月冲击1次，共6次。
2. 血浆置换疗法 主要用于I型急进性肾炎，且需早期施行，血清肌酐已明显升高者获益不大；也用于已发生急性肾损伤的Ⅲ型急进性肾炎；对于存在威胁生命的肺出血者应首选血浆置换疗法。血浆置换疗法是采用血浆置换机分离病人的血浆和血细胞，弃去血浆后，以等量正常人血浆或白蛋白与病人血细胞一起重新输入体内，每天或隔天1次，每次置换 $2\sim 4L$ ，直至血清抗体（如抗基膜抗体、

ANCA)转阴或病情好转，一般需置换10次左右。此疗法需同时联合泼尼松及细胞毒药物口服治疗。

3. 免疫球蛋白治疗 丙种球蛋白 $400\mathrm{mg} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ 静滴，5次为1个疗程，必要时可应用数个疗程。
4. 免疫吸附治疗 采用膜血浆滤器分离病人血浆，再将血浆经过免疫吸附柱以清除致病抗体或免疫复合物。此法可回输吸附后的自身血浆，疗效肯定，但价格昂贵。
5. 生物制剂治疗 ①利妥昔单抗：可导致ANCA转阴和临床症状改善；②抗胸腺素抗体球蛋白或抗T细胞的单抗：可导致淋巴细胞耗竭，从而阻遏血管炎病情活动；③抗TNF- $\alpha$ 的单克隆抗体infliximab等。
6. 替代疗法 急性肾损伤符合透析指征的病人应及时行透析治疗。对强化治疗无效的终末期肾衰竭的病人，应予以长期维持性透析治疗或在病情稳定半年后做肾移植。
7. 对症治疗 包括利尿、降压、抗感染和纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱等。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 潜在并发症：急性肾损伤。

（1）病情监测：密切观察病情，及时识别急性肾损伤的发生。监测内容包括：①尿量。若尿量迅速减少或出现无尿，往往提示发生了急性肾损伤。②血清肌酐和尿素氮。急性肾损伤时可出现血肌酐、血尿素氮快速地进行性升高。③血清电解质。重点观察有无高钾血症，急性肾损伤常可出现血钾升高，可诱发各种心律失常，甚至心脏骤停。④其他。如有无食欲明显减退、恶心、呕吐；有无气促、端坐呼吸等。
（2）用药护理：严格遵医嘱用药，密切观察激素、免疫抑制剂、利尿药的疗效和不良反应。糖皮质激素可导致水钠潴留、血压升高、血糖上升、精神兴奋、消化道出血、骨质疏松、继发感染、伤口不愈合以及类肾上腺皮质功能亢进症的表现如满月脸、水牛背、多毛、向心性肥胖等。对于肾脏疾病病人，使用糖皮质激素后应特别注意有无发生水钠潴留、血压升高和继发感染，这些不良反应可加重肾损害，导致病情恶化。此外，大剂量激素冲击疗法可明显抑制机体的防御能力，必要时需对病人实施保护性隔离，防止继发感染。利尿药的不良反应观察详见本章第二节“肾源性水肿”的护理。环磷酰胺的不良反应与使用时注意事项详见第六章第五节“白血病”。
2. 体液过多 与肾小球滤过率下降、大剂量激素治疗导致水钠潴留有关。

具体护理措施详见本节“急性肾小球肾炎”的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 有感染的危险 与激素、细胞毒药物的应用，血浆置换、大量蛋白尿致机体抵抗力下降有关。
2. 恐惧 与病情进展快、预后差有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 部分病人的发病与上呼吸道感染、吸烟或接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物有关，故应注意保暖，避免受凉、感冒，戒烟，减少接触“二手烟”、有机化学溶剂和碳氢化合物的机会。
2. 疾病知识指导 向病人及家属介绍本病的疾病特点。本病的预后与病理类型有关, 早期诊断、尽早规范治疗是影响本病预后的重要因素。由于本病易转为慢性并发展为慢性肾衰竭, 应告知病人及其家属保护残存肾功能的重要性, 讲解避免肾损害、保护肾功能的措施, 如避免感染、避免摄入大量蛋白质以及避免使用肾毒性药物。病人应注意休息, 避免劳累。急性期绝对卧床休息, 时间较急性肾小球肾炎更长。
3. 用药指导与病情监测 向病人及家属强调严格遵循诊疗计划的重要性，不可擅自更改用药和停止治疗；告知激素及细胞毒药物的作用、可能出现的不良反应和服务的注意事项，鼓励病人配合治疗。向病人讲解低盐、低脂、优质蛋白质饮食的重要性，教会病人选择适合自己病情的食物。向病人

解释如何监测病情变化以及病情好转后仍需较长时间的随访，指导病人观察尿液变化，监测血压变化，正确测量血压，定期门诊随访，以防止疾病复发及恶化。

【预后】

急进性肾炎的预后取决于及时的诊断和尽早给予合理的治疗，否则病人大多于数周至半年内发展成尿毒症，甚至死亡。早期合理治疗可使部分病人病情得到缓解，少数病人肾功能可完全恢复。缓解后的远期转归多数逐渐转为慢性并发展为慢性肾衰竭，部分长期维持缓解，少数复发。预后亦与病理类型、严重度等有关，I型预后差；治疗前血清肌酐水平高、治疗开始时已出现少尿预后较差；老年病人的预后较差。

慢性肾小球肾炎

慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis, CGN)简称慢性肾炎，是一组以蛋白尿、血尿、高血压和水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退的肾小球疾病。临床特点为病程长，起病初期常无明显症状，以后缓慢持续进行性发展，最终可发展至慢性肾衰竭。

【病因与发病机制】

本病病因不明。可由各种原发性肾小球疾病迁延不愈发展而成，少数由急性肾小球肾炎演变而来。慢性肾炎的病因、发病机制和病理类型不尽相同，但大部分起始因素多为免疫介导性炎症。在导致病程慢性化的机制中，除了原发病的免疫介导性炎症导致进行性肾实质受损，非免疫非炎症因素占有重要作用，主要包括：①健存肾单位代偿性肾小球毛细血管高灌注、高压力和高滤过，促使肾小球硬化；②高血压引起肾小动脉硬化性损伤；③长期大量蛋白尿导致肾小球及肾小管慢性损伤；④脂质代谢异常引起肾小血管和肾小球硬化。慢性肾炎的病理类型多样，主要有系膜增生性肾小球肾炎（IgA和非IgA）、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等。上述所有类型到晚期均可发展为硬化性肾小球肾炎。

【临床表现】

本病可发生于任何年龄，以青中年男性多见。多数起病隐匿，可有一个相当长的无症状尿异常期，或仅有倦怠、食欲减退、腰膝酸软等非特异性症状。慢性肾炎病人的临床表现呈多样性，个体差异较大。蛋白尿和血尿出现较早，多为轻度蛋白尿和镜下血尿，部分病人可出现大量蛋白尿或肉眼血尿。早期水肿时有时无，且多为眼睑和/或下肢的轻、中度水肿，晚期持续存在。此外，病人可有不同程度的高血压，部分病人以高血压为突出表现。随着病情的发展可逐渐出现夜尿增多，肾功能进行性减退，最后发展为慢性肾衰竭而出现相应的临床表现。慢性肾炎进程主要取决于疾病的病理类型，如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展较慢，但下列因素可促使肾功能急剧恶化：感染、劳累、妊娠、应用肾毒性药物、预防接种以及高蛋白、高脂或高磷饮食。

【实验室及其他检查】

1. 尿液检查 多数尿蛋白为 $+ \sim + + +$ ，尿蛋白定量为 $1 \sim 3 \mathrm{~g} / \mathrm{d}$ 。镜下可见畸形红细胞，可有红细胞管型；尿渗透压降低，尿液NAG酶、 $\beta_{2}$ 微球蛋白水平上升。
2. 血常规检查 早期血常规检查多正常或轻度贫血。晚期红细胞计数和血红蛋白明显下降。
3. 血液生化检查 白蛋白降低，胆固醇轻度增高，肌酐和尿素氮早期基本正常，随病情加重逐步增高，肾小球滤过率明显下降。
   4.B超检查 晚期双肾缩小，皮质变薄。
4. 肾活组织检查 根据其病理类型不同，可见相应的病理改变。

【诊断要点】

凡尿化验异常（蛋白尿、血尿）、伴或不伴水肿及高血压病史持续3个月以上，无论有无肾功能损害，在排除继发性肾小球肾炎和遗传性肾小球肾炎后，临床上可诊断为慢性肾炎。

【治疗要点】

本病治疗原则为防止和延缓肾功能进行性恶化、改善临床症状以及防止严重并发症。

1. 积极控制高血压 高血压是加速肾小球硬化的重要因素，尿蛋白 $< 1\mathrm{g / d}$ 病人的血压最好控制在 $130 / 80\mathrm{mmHg}$ 以下；若尿蛋白 $\geqslant 1\mathrm{g / d}$ ，无心脑血管并发症者，血压应控制在 $125 / 75\mathrm{mmHg}$ 以下。主要措施包括：①非药物治疗。低盐饮食( $< 3\mathrm{g / d}$ )，调整饮食蛋白质与含钾食物的摄入，限制饮酒，减肥，适当锻炼等。②药物治疗。使用降压药，降压药物应该在限制钠饮食的基础上进行，应尽可能选择对肾脏有保护作用的降压药物。首选降压药为血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗药(ARB)。此两种药物不仅具有降压作用，还可降低肾小球内高压、高灌注、高滤过状态，减少蛋白尿，保护肾功能。其用药剂量常需要高于其降压所需剂量，但应该预防低血压的发生。若单用效果不佳，可联合其他降压药，如钙通道阻滞药、β受体拮抗药、血管扩张药和利尿药也可选用。肾功能较差者使用噻嗪类利尿药无效，应改用袢利尿药。
2. 减少尿蛋白并延缓肾功能的减退 肾功能不全者应给予优质低蛋白、低磷饮食，减轻肾小球毛细血管高灌注、高压力和高滤过状态，延缓肾小球硬化。为了防止负氮平衡，低蛋白饮食时可使用必需氨基酸或 $\alpha$ -酮酸，极低蛋白饮食者 $[0.4\mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})]$ 应增加必需氨基酸的摄入( $8\sim 10\mathrm{g / d}$ )。
3. 免疫抑制治疗 慢性肾炎的病因、病理类型、临床表现和肾功能等变异较大，故一般不主张积极应用。对于肾功能正常或轻度异常，病理类型轻，但尿蛋白较多者可试用。
4. 防治引起肾损害的各种原因 包括：①预防与治疗各种感染，尤其上呼吸道感染，因其可使慢性肾炎急性发作，导致肾功能急剧恶化；②禁用肾毒性药物，包括中药（如含马兜铃酸的中药）和西药（如氨基糖苷类抗生素、两性霉素、磺胺类等）；③及时治疗高脂血症、高尿酸血症等。
5. 其他 使用抗血小板聚集药、抗凝血药、他汀类降脂药、中医中药等。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 体液过多 与肾小球滤过率下降导致水钠潴留等因素有关。

具体护理措施详见本章第二节“肾源性水肿”的护理。

2.营养失调：低于机体需要量 与低蛋白饮食、长期蛋白尿致蛋白丢失过多有关。

（1）饮食护理：慢性肾炎病人肾功能减退时应予以优质低蛋白饮食， $0.6\sim 0.8g / (kg\cdot d)$ 。低蛋白饮食时，应适当增加碳水化合物的摄入，以满足机体生理代谢所需要的热量，避免因热量供给不足加重负氮平衡，同时补充必需氨基酸和 $\alpha$ -酮酸，以防止负氮平衡。控制磷的摄入。同时注意补充多种维生素及锌元素，因锌有刺激食欲的作用。
（2）静脉补充营养素：遵医嘱静脉补充必需氨基酸。
(3)营养监测：观察并记录进食情况包括每天摄取的食物总量、品种，评估膳食中营养成分结构是否合适，总热量是否足够。观察口唇、指甲和皮肤色泽有无苍白；定期监测体重和上臂肌围，有无体重减轻、上臂肌围缩小；检测血红蛋白浓度和白蛋白浓度是否降低。应注意体重指标不适合水肿病人的营养评估。

【其他护理诊断/问题】

1.焦虑 与疾病的反复发作、预后不良有关。
2. 潜在并发症：慢性肾衰竭。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人及其家属介绍慢性肾小球肾炎疾病特点，使其掌握疾病的临床表现，及时发现病情的变化。讲解影响病情进展的因素如感染、劳累、预防接种、妊娠、应用肾毒性药物等，使病人理解避免这些因素可延缓病情进展，促使其建立良好的生活方式，树立控制疾病的信心。嘱咐病人加强休息，以延缓肾功能减退。
2. 饮食指导 向病人解释优质低蛋白、低磷、低盐、高热量饮食的重要性，指导病人根据自己的病情选择合适的食物和量。
3. 用药指导与病情监测 介绍各类降压药的疗效、不良反应及使用时的注意事项。如告知病人ACEI和ARB可致血钾升高以及高血钾的表现等。慢性肾炎病程长，需定期随访疾病的进展，包括肾功能、血压、水肿等的变化。

【预后】

慢性肾炎病程迁延，最终可发展至慢性肾衰竭。病变进展速度与病理类型有关，且存在明显的个体差异。长期大量蛋白尿、伴高血压或肾功能已受损者预后较差。另外，是否重视保护肾脏、治疗是否恰当以及是否避免肾脏损害因素也与预后密切相关。

知识拓展

IgA肾病

IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA免疫复合物沉积为主的肾小球疾病，是我国最常见的肾小球疾病，也是终末期肾病的重要原因之一。本病好发于青少年，男性多见。其病因和发病机制未明，病理变化多样，病变程度轻重不一，可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型。临床表现也呈现多样性，可出现原发性肾小球疾病的各种临床表现，其中血尿最常见。起病前大多有前驱感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染。部分病人在上呼吸道感染后(1~3天)出现肉眼血尿，持续数小时至数日，转为镜下血尿。60%~70%病人为无症状性血尿和/或无症状性蛋白尿。少数肉眼血尿反复发作的IgA肾病合并急性肾损伤。国内10%~20%的病人表现为肾病综合征。IgA肾病早期高血压不多见，随着病程延长，高血压发生率增高，部分可出现恶性高血压。IgA肾病缺乏统一的治疗方案，一般根据临床表现、病理类型和程度予以综合治疗，预后也具有很大的异质性。

（曹艳佩）

肾病综合征

导入案例与思考

董某，男，54岁。1个月前体力劳动后出现双下肢凹陷性水肿，于诊所就诊，予“利尿药”口服3天后水肿消退，但出现明显乏力、头晕不适，逐至当地医院就诊。门诊尿常规：尿蛋白 $(++)$ ，尿隐血 $(++)$ ，尿红细胞33个 $\mu \mathrm{l}$ 。血清白蛋白 $26.1\mathrm{g / L}$ 。拟诊“肾病综合征”收入肾病科。

请思考：

1. 该病人为明确诊断，需做哪些实验室及其他检查？
2. 病人确诊“肾病综合征”，治疗上抑制免疫与炎症反应使用什么药物？疗程是多长时间？
3. 病人目前的主要护理诊断/问题及依据是什么？相应的护理措施有哪些？

肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)指由各种肾脏疾病所致的，以大量蛋白尿（尿蛋白 $>3.5\mathrm{g}/$ d）、低白蛋白血症 $(< 30\mathrm{g / L})$ 、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。

【病因与发病机制】

凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可导致肾病综合征，遗传、免疫、感染、药物以及环境因素均可参与其中。肾病综合征按病因可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征由原发性肾小球疾病引起，约占肾病综合征的 $75\%$ ，常见于微小病变、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎等病理类型。主要发病机制为免疫介导性炎症所致的肾损害。继发性肾病综合征指继发于全身性或其他系统疾病的肾损害，约占 $25\%$ ，如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、肾淀粉样变性、多发性骨髓瘤等，病理表现各有特点。本节仅讨论原发性肾病综合征。

知识拓展

不同人群肾病综合征的常见病理类型和病因

1. 儿童

（1）原发性肾病综合征：多为微小病变型肾病。
(2)继发性肾病综合征：多见于过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、先天性或遗传性肾炎。

2.青少年

（1）原发性肾病综合征：多为系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎。
(2)继发性肾病综合征：多见于狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、过敏性紫癜肾炎。

3. 中老年

（1）原发性肾病综合征：多为膜性肾病。
(2) 继发性肾病综合征: 多见于糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病。

【临床表现】

原发性肾病综合征的起病缓急与病理类型有关。系膜增生性肾小球肾炎半数起病急骤，部分为隐匿性；系膜毛细血管性肾小球肾炎大多起病急骤；局灶性节段性肾小球硬化和膜性肾病多起病隐匿。典型原发性肾病综合征的临床表现如下：

1. 大量蛋白尿 24 小时尿蛋白 $>3.5 \mathrm{~g}$ 即可定义为大量蛋白尿，是肾病综合征最主要的诊断依据。其发生机制为肾小球滤过膜的屏障作用（尤其是电荷屏障）受损，致使原尿中蛋白含量增多（以白蛋白为主），当其增多明显超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，各类增加肾小球内压力和导致高灌注、高滤过的因素均可加重尿蛋白的排出，如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白等。

2. 低白蛋白血症 血清白蛋白低于 $30\mathrm{g / L}$ ，是肾病综合征的核心特征，长期低白蛋白血症会致营养不良。主要为大量白蛋白自尿中丢失所致。肝代偿性合成白蛋白不足、胃黏膜水肿致蛋白质摄入与吸收减少等因素可进一步加重低白蛋白血症。除白蛋白降低外，血中免疫球蛋白和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白等其他蛋白成分也可减少，尤其是肾小球病理损伤严重、大量蛋白尿和非选择性蛋白尿时更为显著。

3. 水肿 水肿是肾病综合征最突出的体征，其发生主要与低白蛋白血症所致血浆胶体渗透压明显下降有关。由于肾灌注不足，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，促进水钠潴留。严重水肿者可出现胸腔、腹腔和心包积液。肾病综合征水肿呈指压凹陷性，与体位有关。以组织疏松及低垂部位明显，随重力作用而移动，卧位时多为眼睑、枕部或骶尾部水肿，起床活动后则下肢水肿明显。

4. 高脂血症 肾病综合征常伴有高脂血症, 其中以高胆固醇血症最为常见, 甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、极低密度脂蛋白胆固醇(VLDL-C)和脂蛋白a也常可增加。其发生与低白蛋白血症刺激肝脏代偿性地增加脂蛋白合成以及脂蛋白分解减少有关。高脂血症使病人的心血管风险升高, 也进一步加重肾脏损伤。

5.并发症

（1）感染：为肾病综合征最常见且严重的并发症，也是导致本病复发和疗效不佳的主要原因，是肾病综合征病人的主要死亡原因之一。其发生与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及免疫抑制剂的长期治疗有关。临床常见感染部位的顺序为呼吸道、泌尿道和皮肤等。
（2）血栓、栓塞：血栓形成和栓塞是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要因素。肾病综合征存在高凝状态，主要是由于血浆凝血因子的改变。利尿药和糖皮质激素的应用进一步加重高凝状态，高脂血症也是引起血液黏稠度增加的因素。因此，肾病综合征易发生血栓和栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为多见，但3/4病例因慢性形成，常无症状。
（3）急性肾损伤：是肾病综合征最严重的并发症。肾病综合征因有效循环血容量不足，肾血流量下降，可诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿治疗后多可恢复。少数可出现急性肾损伤，多见于微小病变型，表现为无明显诱因出现少尿、无尿，扩容、利尿无效，其发生机制可能是肾间质高度水肿压迫肾小管及大量蛋白管型阻塞肾小管，导致肾小管高压，肾小球滤过率骤减所致。
（4）其他：长期高脂血症易引起动脉硬化、冠心病等心血管并发症；长期大量蛋白尿可导致严重的蛋白质营养不良，儿童生长发育迟缓；金属结合蛋白丢失可致体内微量元素（铁、锌、铜等）缺乏；内分泌激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱。

【实验室及其他检查】

1. 尿液检查 尿蛋白定性一般为 $+ + + \sim + + + +$ ，24小时尿蛋白定量超过 $3.5\mathrm{g}$ 。尿中可有红细胞、颗粒管型等。
2. 血液检查 血清白蛋白低于 $30\mathrm{g / L}$ ，血中胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇均可增高，血 $\mathrm{IgG}$ 可降低。
3. 肾功能检查 血清肌酐、尿素氮可正常或升高。
4. B超检查 双侧肾脏可正常或缩小。
5. 肾活组织检查 可明确肾小球病变的病理类型，指导治疗及判断预后。

【诊断要点】

根据大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、水肿等临床表现，排除继发性肾病综合征即可确立诊断，其中尿蛋白定量 $>3.5\mathrm{g} / 24\mathrm{h}$ 、血清白蛋白 $< 30\mathrm{g} / \mathrm{L}$ 为诊断的必要条件。肾病综合征的病理类型有赖于肾活组织病理检查。

【治疗要点】

1. 一般治疗 卧床时肾血流量增加，有利于利尿，故宜卧床休息，但长期卧床会增加血栓形成机会，故应保持适度的床上及床旁活动。水肿消退，一般情况好转后可起床活动，逐步增加活动量。肾病综合征常伴有胃肠道水肿及腹水，影响消化吸收，应给予高热量、低脂、高维生素、低盐及富含可溶性纤维的饮食。肾功能良好者给予正常量的优质蛋白，肾功能减退者则给予优质低蛋白。

2. 对症治疗

（1）利尿消肿：多数病人经使用糖皮质激素和限水、限钠后可达到利尿消肿目的。经上述治疗水肿不能消退者可用利尿药，包括：①噻嗪类利尿药，常用氢氯噻嗪 $25\mathrm{mg}$ ，每天3次口服。②保钾利尿药，常用氨苯蝶啶 $50\mathrm{mg}$ 或螺内酯 $20\mathrm{mg}$ ，每天3次，作为基础治疗，与噻嗪类利尿药合用可提高利尿效果，减少钾代谢紊乱。③袢利尿药，常用呋塞米， $20\sim 120\mathrm{mg / d}$ 。④渗透性利尿药，常用不含钠的低分子右旋糖酐静滴，随后加用袢利尿药可增强利尿效果。少尿者应慎用渗透性利尿药，因其易与蛋白一起形成管型阻塞肾小管。此外，应注意利尿不能过猛，以免血容量不足，诱发血栓形成和肾损害。一般以每天体重下降 $0.5\sim 1.0\mathrm{kg}$ 为宜。⑤对于严重低白蛋白血症、高度水肿而有少尿者，可考虑静脉输注血浆或白蛋白，提高血浆胶体渗透压，一般同时加用袢利尿药以获得良好的利尿效果。
（2）减少尿蛋白：持续大量蛋白尿可致肾小球高滤过，加重损伤，促进肾小球硬化，而减少尿蛋白可有效延缓肾功能恶化。应用血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗药，除可有效控制高血压外，均可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基膜对大分子的通透性而达到不同程度的减少尿蛋白的作用。
（3）降脂治疗：高脂血症可加速肾小球疾病的发展，增加心、脑血管病的发生概率，因此，高脂血症者应给予降脂药物治疗。以羟甲基戊二酰单酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂为首选。常见制剂有洛伐他汀、辛伐他汀、阿托伐他汀等。该类药物以降低胆固醇为主，对于以甘油三酯增高为主，可应用苯氧酸类药物，如非诺贝特、苯扎贝特等。用药期间应定期复查肝功能。肾病综合征缓解、低白蛋白血症纠正后，高脂血症可自然缓解。此时则无须继续降脂药物治疗。

3. 免疫抑制治疗 为肾病综合征的主要治疗方法。

（1）糖皮质激素：是治疗肾病综合征的主要药物，糖皮质激素可抑制免疫反应，减轻、修复滤过膜损害，并有抗炎、抑制醛固酮和抗利尿激素等作用。激素的使用原则为起始足量、缓慢减药和长期维持。目前常用泼尼松，开始口服剂量 $1\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，812周后每2周减少原用量的 $10\%$ ，当减至 $20\mathrm{mg / d}$ 时，应更加缓慢减量；最后以最小有效剂量 $(10\mathrm{mg / d})$ 维持半年左右。激素可采用全天量顿服；维持用药期间，也可采用隔天1次顿服两天剂量，以减轻激素的不良反应。在有肝损害或水肿严重时，可更换为对应剂量泼尼松龙口服或静脉滴注。
（2）细胞毒药物：用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”肾病综合征，常与激素合用。环磷酰胺为最常用的药物，每天 $100\sim 200\mathrm{mg}$ ，分12次口服，或隔天静注，总量达到 $6\sim 8\mathrm{g}$ 后停药。苯丁酸氮芥是一种细胞毒性烷化剂，用于环磷酰胺的替代治疗。常用剂量为 $0.2\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，分2次口服，累计总量不超过 $10\mathrm{mg / kg}$ 。
（3）环孢素：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。环孢素可通过选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞而起作用。常用剂量为 $3\sim 5\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，分2次空腹口服，服药期间需监测并维持其血药浓度谷值为 $100\sim 200\mathrm{ng / ml}$ 。服药23个月后缓慢减量，疗程至少1年。
（4）霉酚酸酯：对部分难治性肾病综合征有效。霉酚酸酯在体内代谢为霉酚酸，后者可选择性阻止T细胞和B细胞增殖和抗体形成而起效。常用剂量为 $1.5\sim 2\mathrm{g / d}$ ，分2次口服，服药36个月后逐步减量，疗程1年。
（5）来氟米特：是一种新型的具有抗增生活性的异噁唑类免疫抑制剂。与糖皮质激素联合应用治疗难治性肾病综合征，起始剂量为 $20\sim 30\mathrm{mg / d}$ ，疗程至少6个月。

4. 中医中药治疗 如雷公藤等，具有抑制免疫、抑制系膜细胞增生、改善滤过膜通透性的作用，可与激素及细胞毒药物联合应用。

5.并发症防治

（1）感染：一般不主张常规使用抗生素预防感染，但一旦发生感染，应选择敏感、强效及无肾毒性的抗生素积极治疗。
（2）血栓及栓塞：对于有明显的血液浓缩、血脂增高、血清白蛋白低于 $20\mathrm{g / L}$ 的病人，有必要给予

抗凝治疗。常用的药物有肝素、双香豆素类及抗血小板聚集药物。发生血栓或栓塞时，应及早予尿激酶或链激酶溶栓，并配合抗凝治疗。

（3）急性肾损伤：利尿无效且达到透析指征时应进行透析治疗。

【护理评估】

1. 病史

（1）起病与症状特点：询问疾病的起始时间、急缓和主要症状。肾病综合征病人最常见和突出的症状是水肿，应详细询问病人水肿的发生时间、部位、程度、特点、消长情况，以及有无胸闷、气促、腹胀等胸腔、腹腔、心包积液的表现；皮肤有无破损、压力性损伤。询问有无肉眼血尿、血压异常和尿量减少。有无发热、咳嗽、咳痰、皮肤感染和尿路刺激征等感染征象。观察病人双下肢是否对称、有无胸闷及憋气等栓塞表现，使用抗凝药的病人评估皮肤、黏膜有无出血，尿色有无变化等。
（2）检查及治疗经过：了解是否曾做过尿常规、肾功能、肾脏超声等检查，其结果如何；是否已治疗过，并详细询问以往的用药情况，尤其是利尿药、激素、细胞毒药物等药物的类型、剂量、用法、疗程、疗效及不良反应等。
（3）心理-社会状况：本病病程长，易复发，部分病人可出现焦虑、悲观等不良情绪，评估时应注意了解病人的心理反应和病人的社会支持状况，如家庭成员的关心程度、医疗费用来源是否充足等。

2. 身体评估

（1）全身状态：病人的精神状态、营养状态、生命体征和体重有无异常。
（2）水肿：水肿的范围、特点以及有无胸腔、腹腔、心包积液和阴囊水肿。

3. 实验室及其他检查

（1）血液和尿液检查：检测尿蛋白、血清白蛋白、血脂、肾功能等有无异常。
（2）肾活组织检查：了解肾小球病变的病理类型。

【常用护理诊断/问题】

1. 体液过多 与低白蛋白血症致血浆胶体渗透压下降等有关。
   2.营养失调：低于机体需要量 与大量蛋白尿、摄入减少及吸收障碍有关。
2. 有感染的危险 与机体抵抗力下降、应用激素和/或免疫抑制剂有关。
3. 有皮肤完整性受损的危险 与水肿、营养不良有关。
4. 潜在并发症：血栓及栓塞。

【目标】

1. 病人水肿程度减轻或消失。
2. 能正常进食，营养状态逐步改善。
3. 无感染发生，或能及时发现并控制感染。
   4.皮肤无损伤或发生感染。
4. 无血栓和栓塞发生。

【护理措施及依据】

1. 体液过多 具体护理措施详见本章第二节“肾源性水肿”。
2. 营养失调：低于机体需要量

（1）饮食护理：一般给予正常量的优质蛋白 $[0.8\sim 1.0\mathrm{g / (kg\cdot d)}]$ ，但当肾功能不全时，应根据肾小球滤过率调整蛋白质的摄入量；供给足够的热量，每天每公斤体重不少于 $126\sim 147\mathrm{kJ}(30\sim$ $35\mathrm{kcal})$ ；少食富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食，多食富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)的饮

食及富含可溶性纤维的食物（如燕麦、豆类等），以控制高脂血症；注意维生素及铁、钙等的补充；给予低盐饮食 $(< 3\mathrm{g / d})$ 以减轻水肿，具体护理措施详见本章第二节“肾源性水肿”。

(2)营养监测：记录进食情况，评估饮食结构是否合理，热量是否充足。定期测量血红蛋白、白蛋白等指标，评估机体的营养状态。

3. 有感染的危险

(1）预防感染

1）保持环境清洁：保持病房环境清洁，定时开门窗通风换气，定期进行空气消毒，并用消毒药水拖地、擦桌椅，保持室内温度和湿度合适。尽量减少病区的探访人次，限制上呼吸道感染者探访。避免到人群聚集的地方或与有感染迹象的病人接触。
2）预防感染指导：告知病人预防感染的重要性，指导病人养成良好的卫生习惯。加强口腔护理，进餐后、睡前、晨起用生理盐水或氯己定溶液、碳酸氢钠溶液交替漱口，口腔黏膜有溃疡时，可增加漱口次数或遵医嘱用药；保持皮肤清洁，尽量穿柔软宽松的清洁衣裤，勤剪指甲，蚊虫叮咬时应正确处理，避免抓伤皮肤；注意个人卫生，勤换内衣裤等，避免尿路感染。指导其加强营养和休息，增强机体抵抗力；遇寒冷季节，注意保暖。
（2）病情观察：监测生命体征，注意体温有无升高；观察有无咳嗽、咳痰、肺部干湿啰音、尿路刺激征、皮肤红肿等感染征象。
（3）严格无菌操作，对白细胞或粒细胞严重低下的病人实行保护性隔离。

4. 有皮肤完整性受损的危险 具体护理措施详见本章第二节“肾源性水肿”的护理。

5. 潜在并发症：血栓及栓塞

（1）病情观察：每天监测双下肢的周径（测量髌骨下缘以下 $10\mathrm{cm}$ 处，双侧下肢周径差 $>1\mathrm{cm}$ 有临床意义），观察病人有无一侧肢体突然肿胀，触摸肢体相关动脉搏动情况。观察病人血、尿各项检查结果，有无深静脉、肾静脉血栓及肺栓塞的表现。如尿蛋白突然升高，应怀疑是否有肾静脉血栓可能。
（2）预防血栓和栓塞：指导病人做床上足踝运动，增加下肢血液循环。病人水肿症状减轻时，指导病人适当下床活动，促进静脉回流。根据病情进行双下肢血液循环驱动泵的治疗，以促进血液循环。已存在下肢血栓的病人禁用。
（3）抗凝药物用药护理：定期检查病人凝血时间、凝血酶原及血小板计数，注意观察有无出血倾向；观察病人有无皮肤瘀斑、黑便、血尿等出血的表现；备用鱼精蛋白等拮抗药，以对抗肝素引起的出血情况。

【评价】

1. 病人的水肿减轻或消退。
2. 饮食结构合理，营养状态改善。
3. 能积极采取预防感染的措施，未发生感染。
   4.皮肤无损伤或发生感染。
4. 无血栓和栓塞发生。

【其他护理诊断/问题】

1.焦虑 与本病的病程长、易反复发作有关。
2. 潜在并发症：急性肾损伤、心脑血管并发症。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人及其家属介绍本病的特点，讲解常见的并发症以及预防方法，如避免受凉、注意个人卫生以预防感染等。注意休息，避免劳累，同时应适当活动，以免发生肢体血栓等并发

症。告知病人优质蛋白、高热量、低脂、高膳食纤维和低盐饮食的重要性，指导病人根据病情选择合适的食物，并合理安排每天饮食。

2. 用药指导与病情监测 告知病人不可擅自减量或停用激素，介绍各类药物的使用方法、使用时注意事项以及可能的不良反应。指导病人学会对疾病的自我监测，监测水肿、尿蛋白、血压和肾功能的变化。定期随访。

【预后】

肾病综合征的预后取决于肾小球疾病的病理类型、疾病严重度、有无并发症、是否复发及用药的疗效。一般而言，微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾炎预后好；系膜毛细血管性肾炎、重度系膜增生性肾炎预后差，较快进入慢性肾衰竭；局灶性节段性肾小球硬化预后与其蛋白尿程度和对治疗反应密切相关，大量蛋白尿、激素治疗无效者预后差。此外，存在反复感染、血栓栓塞并发症以及大量蛋白尿、高血压、高血脂长期控制不良者预后较差。

（曹艳佩）

尿路感染

尿路感染(urinary tract infection, UTI)是由于各种病原体在泌尿系统异常繁殖所致的尿路急、慢性炎症。多见于育龄期女性、老年人、免疫力低下及尿路畸形者。根据感染发生部位可分为上尿路感染和下尿路感染，前者系指肾盂肾炎(pyelonephritis)，后者包括膀胱炎(cystitis)和尿道炎(urethritis)。根据有无尿路结构或功能的异常，又可分为复杂性尿路感染(complicated UTI)和非复杂性尿路感染(non-complicated UTI)。留置导尿管或拔除导尿管48小时内发生的感染称为导管相关性尿路感染(catheter-associated UTI)。

知识拓展

降低导管相关性尿路感染发生风险的措施

1. 置入无菌导尿管后，维持集尿系统为一密闭系统（证据级别：1B）。
2. 仅在有明确适应证时留置导尿管，依据情况需要确定留置时间（证据级别：1B）。
3. 对导管相关性尿路感染高风险人群，如女性、老年人、免疫功能低下的病人，应尽可能减少导尿管的使用及留置时间（证据级别：1B）。
4. 确保医院工作人员、家属或病人本人必须经过正规培训掌握正确置入无菌导尿管及维护后，才可进行此操作（证据级别：1B）。
5. 维持尿流通畅（证据级别：1B）。

引自美国疾病预防与控制中心《导管相关性尿路感染预防指南2009》

【病因与发病机制】

1. 病因 主要为细菌感染所致，致病菌以革兰氏阴性杆菌为主，其中以大肠埃希菌最常见，占全部尿路感染的 $85\%$ ；其次为克雷伯菌、变形杆菌、柠檬酸杆菌属。 $5\% \sim 10\%$ 的尿路感染由革兰氏阳性菌引起，主要是肠球菌和葡萄球菌。大肠埃希菌最常见于无症状细菌尿、非复杂性尿路感染或首次发生的尿路感染。医院内感染、复杂性或复发性尿路感染、尿路器械检查后发生的尿路感染多为肠球菌、变形杆菌、克雷伯菌和铜绿假单胞菌所致。此外，真菌、结核分枝杆菌、衣原体等也可导致尿路感染。多种病原体混合感染常见于长期留置导尿管、尿道异物（结石或肿瘤）、尿潴留伴反复器械检查

以及尿道-阴道(肠道)瘘等病人。近年来，随着抗生素和免疫抑制剂的广泛应用和人口老龄化，尿路感染病原体谱发生了明显变化，革兰氏阳性菌与真菌性尿路感染的发病率增高，耐药甚至耐多药病原体也呈现明显增加趋势。

2. 发病机制

（1）感染途径：①上行感染，指病原体经尿道进入膀胱、输尿管和肾盂肾盏导致的感染，是最常见的尿路感染途径。正常情况下尿道口周围有少量细菌寄居，不引起感染。当机体抵抗力下降、尿道黏膜有损伤或入侵细菌致病力强时，细菌可侵入尿道发生上行感染。②血行感染，指细菌经由血液循环到达肾脏和尿路其他部位，临床少见，多发生于机体免疫功能极差者，金黄色葡萄球菌为主要致病菌。
（2）机体防御能力：细菌进入泌尿系统后是否引起感染与机体的防御功能有关。机体的防御机制包括：①排尿的冲刷作用；②尿路黏膜及其所分泌IgA和IgG等可抵御细菌入侵；③尿液中高浓度尿素、高渗透压和酸性环境不利于细菌生长；④前列腺分泌物含有抗菌成分。

(3）易感因素

1）女性尿路解剖生理特点：女性因尿道短而直，仅 $3\sim 5\mathrm{cm}$ ，尿道口离肛门近而易被细菌污染，尿道括约肌作用较弱，故细菌易沿尿道口上行至膀胱。尤其在月经期、妊娠期、绝经期和性生活后较易发生感染。女性与男性的尿路感染发病率之比约为 $8:1$ 。已婚女性发病率高于未婚女性，老年女性发病率更高，60岁以上发病率可达 $10\% \sim 12\%$ ，70岁以上则高达 $30\%$ 以上。老年女性易发尿路感染除了与女性尿道短、年老抵抗力下降有关，雌激素水平下降致尿道局部抵抗力减退也是重要原因。
2）尿路梗阻：各种原因导致的尿路梗阻是尿路感染的最重要易感因素，如尿路结石、膀胱癌、前列腺增生等。尿液潴留时，上行的细菌不能被及时地冲刷出尿道，易在局部大量繁殖引起感染。此外，膀胱输尿管反流可使膀胱内的含菌尿液进入肾盂而引起感染。
3）使用尿道插入性器械：如导尿或留置导尿管、膀胱镜检查、尿道扩张术等可引起尿道黏膜损伤，并可将前尿道或尿道口的细菌带入膀胱或上尿路而致感染。
4）机体免疫力低下：全身性疾病如糖尿病、慢性肾脏疾病、慢性腹泻、长期卧床的重症慢性疾病和长期使用糖皮质激素等可使机体抵抗力下降而易发生尿路感染。
5）泌尿系统畸形或功能异常：如肾发育不全、多囊肾、海绵肾、铁蹄肾、双肾盂或双输尿管畸形及巨大输尿管等，均易使局部组织对细菌抵抗力降低。神经源性膀胱的排尿功能失常导致尿潴留和细菌感染。

【临床表现】

1. 膀胱炎 约占尿路感染的 $60\%$ ，病人主要表现为尿频、尿急、尿痛，伴排尿不适。一般无全身毒血症状。常有白细胞尿， $30\%$ 有血尿，偶有肉眼血尿。
   2.急性肾盂肾炎 临床表现与炎症程度有关，多数起病急骤，表现如下：

（1）全身表现：常有寒战、高热，伴有头痛、全身酸痛、无力、食欲减退。轻者全身表现较少，甚至缺如。
（2）泌尿系统表现：常有尿频、尿急、尿痛，多伴有腰痛、肾区不适，肋脊角压痛和叩击痛阳性。可有脓尿和血尿。部分病人可无明显的膀胱刺激症状，而以全身症状为主或表现为血尿伴低热和腰痛。
（3）并发症：较少，但伴有糖尿病和/或存在复杂因素且未及时合理治疗时可发生肾乳头坏死和肾周脓肿。前者主要表现为高热、剧烈腰痛和血尿，可有坏死组织脱落随尿排出，发生肾绞痛；后者除原有肾盂肾炎症状加重外，常出现明显单侧腰痛，向健侧弯腰时疼痛加剧。

3. 无症状细菌尿又称隐匿型尿路感染，即有真性菌尿但无尿路感染的症状，排除尿液污染后，连续2次清洁中段尿培养的细菌菌落计数均 $\geqslant 10^{5}\mathrm{CFU / ml}$ （菌落形成单位/ml），且为相同菌株。致病菌多为大肠埃希菌。多见于老年人、糖尿病病人、孕妇、肾移植受者、留置导尿者。如不治疗，无症状

菌尿也可在病程中出现急性尿路感染的症状。

【实验室及其他检查】

1. 尿常规检查 尿液混浊，可有异味。尿沉渣镜检白细胞 $>5$ 个/HP（即白细胞尿），对尿路感染诊断意义较大；部分病人尿中可见白细胞管型，提示肾盂肾炎； $40\% \sim 60\%$ 急性尿路感染的病人会出现镜下血尿，少数可有肉眼血尿；尿蛋白常为阴性或微量。
2. 尿细菌学检查 新鲜清洁中段尿细菌定量培养菌落计数 $\geqslant 10^{5}\mathrm{CFU / ml}$ ，如能排除假阳性，称为真性菌尿。此外，膀胱穿刺尿细菌定性培养有细菌生长也提示真性菌尿。留取尿标本的方法与注意事项见本章第一节“概述”。
3. 影像学检查 对于尿路感染反复发作者，可行B超、X线腹部平片、静脉肾盂造影等检查，以确定有无结石、梗阻、先天性畸形和膀胱输尿管反流。尿路感染急性期不宜做静脉尿路造影检查，可做B超检查。
4. 尿路感染的定位诊断检查 尿酶(如乳酸脱氢酶、 $\beta$ -葡萄糖醛酸酶、N-乙酰- $\beta$ -氨基葡萄糖酶等)测定，肾脏浓缩功能及抗体包裹细菌的检测。膀胱冲洗后尿培养等有助于上、下尿路感染的定位诊断。
5. 其他 急性肾盂肾炎的血常规可有白细胞计数增多，中性粒细胞核左移。

【诊断要点】

典型尿路感染可根据膀胱刺激征、尿液改变和尿液细菌学检查加以确诊。不典型病人则主要根据尿细菌学检查作出诊断。尿细菌学检查的诊断标准为新鲜清洁中段尿细菌定量培养菌落计数 $\geqslant$ $10^{5}\mathrm{CFU / ml}$ 。对于留置导尿管的病人出现典型的尿路感染临床表现，且无其他原因可以解释，尿标本细菌培养菌落计数 $>10^{3}\mathrm{CFU / ml}$ ，可考虑导管相关性尿路感染的诊断。对于有明显的全身感染症状、腰痛、肋脊角压痛和叩击痛、血液中白细胞计数增高的病人，多考虑为肾盂肾炎。下尿路感染常以膀胱刺激征为主要表现，少有发热、腰痛等。

【治疗要点】

1. 一般治疗 急性期注意休息，多饮水，勤排尿。膀胱刺激征和血尿明显者，可口服碳酸氢钠或者枸橼酸钾，以碱化尿液、缓解膀胱痉挛症状、抑制细菌生长和避免血凝块形成。反复发作者，应积极寻找病因，及时去除诱发因素。

2. 抗菌治疗

（1）急性膀胱炎：①单剂量疗法，可选用磺胺甲噁唑 $2.0\mathrm{g}$ 、甲氧苄啶 $0.4\mathrm{g}$ 、碳酸氢钠 $1.0\mathrm{g},1$ 次顿服(简称STS单剂)，或氧氟沙星 $0.4\sim 0.6\mathrm{g},1$ 次顿服。②短程疗法，可选择磺胺类、喹诺酮类、半合成青霉素或头孢菌素类等，连用3天。与单剂疗法相比，短程疗法更加有效，可减少复发，增加治愈率。停服抗生素7天后，需进行尿细菌定量培养。若结果阴性表示急性膀胱炎已治愈；若仍为真性菌尿，应继续给予2周抗生素。对于妊娠妇女、老年病人、糖尿病病人、机体免疫力低下及男性病人不宜使用单剂量和短程疗法，应采用较长疗程（7天疗程）。

（2）急性肾盂肾炎：①轻型肾盂肾炎宜口服有效抗菌药物14天，可选用喹诺酮类（剂量同急性膀胱炎）、半合成青霉素类（如阿莫西林）或头孢菌素类(如头孢呋辛)，一般用药72小时可显效，若无效则应根据药物敏感试验更改药物。②严重肾盂肾炎有明显毒血症状者需静脉用药，可选用青霉素类（如氨苄西林）、头孢菌素类(如头孢噻肟钠等)、喹诺酮类(如左氧氟沙星等)，获得尿培养结果后应根据药敏选药，必要时联合用药。氨基糖苷类肾毒性大，应慎用。若治疗后病情好转，可于热退后继续用药3天再改口服抗生素，继续治疗2周。
（3）无症状细菌尿：对于非妊娠妇女和老年人无症状细菌尿，一般不予治疗。妊娠妇女的无症状细菌尿则必须治疗，选用肾毒性较小的抗菌药物，如头孢菌素类等，不宜用氯霉素、四环素、喹诺酮类，慎用复方磺胺甲噁唑和氨基糖苷类。学龄前儿童的无症状细菌尿也应予以治疗。

（4）再发性尿路感染：再发性尿路感染可分为复发和重新感染。①复发：指在停药6周内原来的致病菌再次引起感染。应积极寻找并去除易感因素如尿路梗阻等，并根据药敏选用有效的强力杀菌性抗生素，疗程不少于6周。②重新感染：指在停药6周后再次出现真性细菌尿，菌株与上次不同。 $80\%$ 的再发性尿路感染为重新感染。重新感染提示病人的尿路防御功能低下，可采用长程低剂量抑菌疗法做预防性治疗，如每晚临睡前排尿后口服用小剂量抗生素1次，常用药有复方磺胺甲噁唑、氧氟沙星、呋喃妥因，每7~10天更换药物，疗程半年。
（5）导管相关性尿路感染：全身应用抗生素、膀胱冲洗、局部应用消毒剂等均不能将其清除，最有效的方式是避免不必要的导管留置，并尽早拔除导尿管。
3. 疗效评价 ① 治愈：治疗后菌尿转阴，停药后2周、6周复查尿菌均为阴性。② 治疗失败：治疗后尿菌仍阳性；或者治疗后尿菌阴性，但2周和6周复查尿菌阳性，且为同一菌株。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 排尿障碍：尿频、尿急、尿痛 与泌尿系统感染有关。

具体护理措施详见本章第二节“尿路刺激征”的护理。

2. 体温过高 与急性肾盂肾炎有关。

（1）饮食与休息：给予清淡、营养丰富、易消化食物。指导病人多饮水，勤排尿。增加休息与睡眠，为病人提供一个安静、舒适的休息环境，加强生活护理。体温恢复正常、症状明显减轻后可下床活动。
(2)病情观察：观察肾区疼痛有无加剧以及肾区和输尿管行程压痛、肾区叩击痛情况，监测体温、尿液性状、尿成分、尿沉渣镜检以及尿细菌培养结果的变化。如高热持续不退或体温升高，且出现腰痛加剧等，应考虑可能出现肾周脓肿、肾乳头坏死等并发症，需及时通知医生。
(3) 发热护理: 体温在 $38.5^{\circ} \mathrm{C}$ 以下时可采用冰敷、酒精擦浴等措施进行物理降温。体温在 $38.5^{\circ} \mathrm{C}$ 以上时遵医嘱选用药物降温。
(4) 用药护理: 遵医嘱根据药敏给予抗菌药物, 注意药物用法、剂量、疗程和注意事项, 如口服复方磺胺甲噁唑期间要注意多饮水, 并同时服用碳酸氢钠, 以增强疗效、减少磺胺结晶的形成。

【其他护理诊断/问题】

1. 潜在并发症：肾乳头坏死、肾周脓肿。
   2.知识缺乏：缺乏预防尿路感染的知识。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 ①保持规律生活，避免劳累，坚持体育运动，增加机体免疫力。②多饮水、勤排尿是预防尿路感染最简便而有效的措施。每天应摄入足够水分，以保证足够的尿量和排尿次数。③注意个人卫生，尤其女性，要注意会阴部及肛周皮肤的清洁，特别是月经期、妊娠期、产褥期。学会正确清洁外阴部的方法。④与性生活有关的反复发作者，应注意性生活后立即排尿。⑤膀胱输尿管反流者，需要“二次排尿”，即每次排尿后数分钟再排尿一次。
2. 疾病知识指导 告知病人尿路感染的病因、疾病特点和治愈标准，使其理解多饮水、勤排尿以及注意会阴部、肛周皮肤清洁的重要性，确保其出院后仍能严格遵从。教会病人识别尿路感染的临床表现，一旦发生尽快诊治。
3. 用药指导 嘱病人按时、按量、按疗程服药，勿随意停药，并按医嘱定期随访。

【预后】

经积极治疗， $90\%$ 以上尿路感染能痊愈，预后好。若存在尿路梗阻、畸形等易感因素，则必须纠正易感因素，否则很难治愈，且可演变为慢性肾盂肾炎，甚至发展为慢性肾衰竭。

急性肾损伤

急性肾损伤(acute kidney injury, AKI)是一组由各种因素引起的短时间内肾功能急剧减退而出现的临床综合征，主要表现为肾小球滤过率下降、氮质等代谢产物潴留、水、电解质和酸碱平衡紊乱，甚至引起全身各系统并发症。急性肾损伤可发生于原来无肾脏疾病的人，也可在原有慢性肾脏病基础上发生。AKI 以往称为急性肾衰竭(acute renal failure, ARF)，AKI 概念的提出将关注的焦点由危及生命的液体潴留、电解质紊乱和酸碱失衡的肾功能严重受损阶段扩展至无临床症状、仅有肾功能标志物轻微改变的早期阶段，体现了对疾病早期识别及早期干预的重视。

急性肾损伤有广义和狭义之分，广义的AKI根据损伤最初发生的解剖部位可分为肾前性、肾性和肾后性3类。狭义的AKI指急性肾小管坏死(acute tubular necrosis,ATN)，此为AKI最常见类型，占全部AKI的 $75\% \sim 80\%$ 。AKI是临床常见危重症，在重症监护室发生率为 $30\% \sim 60\%$ ，危重病人死亡率高达 $30\% \sim 80\%$ 。

【病因与发病机制】

1.病因

（1）肾前性AKI：又称肾前性氮质血症，指各种原因引起肾血流灌注不足所致的肾小球滤过率(GFR)降低的缺血性肾损伤。初期肾实质组织结构完好。肾前性AKI常见病因包括：①有效血容量不足，主要为各种原因导致的大出血、液体丢失或细胞外液重新分布；②心排血量减少，如充血性心力衰竭等；③全身血管扩张，如使用降压药物、脓毒血症、过敏性休克等；④肾血管收缩及肾自主调节受损，如使用去甲肾上腺素、血管紧张素转化酶抑制剂、非甾体抗炎药等。
(2) 肾性 AKI: 是由各种原因引起的肾实质损伤。以肾缺血以及肾毒性物质引起的肾小管上皮细胞损伤（如急性肾小管坏死）最常见，还包括急性间质性肾炎、肾小球疾病、肾血管疾病和肾移植排斥导致的损伤。
（3）肾后性AKI：由急性尿路梗阻所致，梗阻可发生在从肾盂到尿道的尿路任一水平。常见病因有双侧肾结石、肿瘤、前列腺增生、肾乳头坏死堵塞、腹膜后肿瘤压迫、神经源性膀胱等。

知识拓展

常见肾毒性物质

1. 肾毒性药物

(1) 抗菌药物: 氨基糖苷类 (庆大霉素、卡那霉素、阿米卡星、妥布霉素、链霉素)、糖肽类抗生素 (多黏菌素、万古霉素)、第一代头孢菌素、两性霉素 B、磺胺类、利福平等。
(2)造影剂：泛碘酸、泛影葡胺等。
（3）肿瘤化疗药物：顺铂、卡铂、甲氨蝶呤、丝裂霉素。
（4）免疫抑制剂：环孢素、他克莫司、青霉胺。
(5)其他药（毒）物：利尿药（右旋糖酐、甘露醇、利尿酸钠）、非甾体抗炎药、麻醉药（甲氧氟烷、氟甲氧氟烷、安氟醚、安非他明、海洛因等）、中药（马兜铃酸类、雄黄、斑螯、蟾酥、生草乌、生白附子等）。

2. 工业毒物

（1）重金属：汞、镉、砷、铀、锂、锑、铋、钡、铅、铂等。
(2)化合物：氰化物、四氯化碳、甲醇、甲苯、乙烯二醇、氯仿、甲酚、甲醛、间苯二酚等。
(3) 杀虫药和除草剂: 有机磷、毒鼠强、百草枯等。

3.生物毒素 蛇毒、蝎毒、青鱼胆毒、蜂毒、黑蜘蛛毒、毒蕈等。

2. 发病机制 急性肾小管坏死的发病机制尚未完全明了，不同病因、不同病理损害类型，有其不同的始动机制和持续发展因素。主要与肾小球滤过率(GFR)下降，肾小管上皮细胞损伤有关。

（1）肾血流动力学改变：肾前性AKI时肾灌注不足，肾通过自我调节机制扩张入球小动脉并收缩出球小动脉，以维持GFR和肾血流量。当血容量严重不足超过肾自我调节能力时可导致GFR降低。如果肾低灌注持续超过6小时未得到纠正，肾内血流重新分布，可引起肾皮质缺血、髓质淤血缺氧，进而发展为急性肾小管坏死。参与上述血流动力学异常的因素可能与肾交感神经活性增强引起的肾血管收缩、肾内肾素-血管紧张素系统激活、内皮细胞损伤使血管收缩因子(如内皮素)生成增多、血管舒张因子(如一氧化氮、前列腺素)生成减少有关。
（2）肾小管上皮细胞损伤：当肾小管上皮细胞因急性肾缺血或肾毒性物质损伤时，肾小管重吸收钠减少，管-球反馈增强使入球小动脉和肾血管收缩，肾血管阻力增加引起GFR下降；肾小管上皮细胞脱落形成管型引起肾小管梗阻，梗阻近端肾小管内压力增高，进而使肾小球囊内压力升高，引起肾小球滤过停止；肾小管严重受损时导致肾小球滤过液反漏至肾间质引起肾间质水肿压迫肾单位，加重肾缺血。上述因素相互作用，肾小管上皮细胞损伤随肾缺血持续而加重，引起细胞凋亡和坏死，最终导致GFR进一步降低。
（3）炎症反应：肾缺血及恢复血液灌注时可引起血管内皮细胞损伤、缺血再灌注损伤和炎症反应，导致白细胞浸润和小管上皮细胞释放多种炎症介质（如TNF- $\alpha$ 、IL-6、IL-8、IL-18、IL-1β、TGF-β等），引起肾实质进一步损伤。

【病理】

由于病因及病变的严重程度不同，病理改变可有显著差异。肉眼见肾增大，质软，剖面见髓质呈暗红色，皮质肿胀，因缺血呈苍白色。典型的缺血性急性肾损伤光镜检查见肾小管上皮细胞片状和灶性坏死，从基膜上脱落，肾小管管腔管型堵塞。管型由未受损或变性的上皮细胞、细胞碎片、T-H(Tamm-Horsfall)蛋白和色素构成。肾缺血者，小管基膜常遭破坏。若基膜完整性存在，则肾小管上皮细胞可迅速再生，否则肾小管上皮细胞不能完全再生。肾毒性急性肾损伤变化最明显的部位在近端肾小管的曲部和直部。肾小管上皮细胞坏死程度较缺血性急性肾损伤者轻。

【临床表现】

急性肾小管坏死典型临床病程可分为3期：起始期、维持期和恢复期。

1. 起始期 指肾脏受到缺血或肾毒性物质打击，尚未发生明显的肾实质损伤的阶段。此阶段可持续数小时至数周，病人无明显症状。此阶段若及时采取有效措施常可阻止病情进展，否则随着肾小管上皮细胞损伤加重，GFR逐渐下降，进入进展期。
2. 维持期 此阶段肾实质损伤已经发生，GFR进行性下降，之后维持在 $5\sim 10\mathrm{ml / min}$ 的低水平。典型者持续714天，也可短至几天或长至46周。病人常出现少尿或无尿，但也有部分病人尿量可维持在 $400\mathrm{ml / d}$ 以上，称非少尿型AKI,其病情大多较轻，预后好。随着肾功能减退，病人可出现一系列尿毒症表现。

（1）AKI的全身表现

1）消化系统：食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、呃逆、腹泻等，严重者可出现消化道出血。
2）呼吸系统：主要与容量过多导致的急性肺水肿和感染有关，可表现为气促、呼吸困难、咳嗽等。
3）循环系统：与尿量减少、水钠潴留引起高血压、心力衰竭有关，可表现为呼吸困难、心悸等；因毒素滞留、电解质紊乱、贫血及酸中毒可引发多种心律失常及心肌病变。
4）神经系统：可出现意识障碍、躁动、谵妄、抽搐、昏迷等尿毒症脑病症状。
5）血液系统：可出现出血倾向及轻度贫血，表现为皮肤、黏膜、牙龈出血，头晕，乏力等。
6）其他：感染是AKI常见且严重的并发症，也是主要的死亡原因。常见感染部位依次为肺部、泌

尿道、伤口及全身。此外，在AKI同时或在疾病发展过程中可并发多脏器功能障碍综合征。

（2）水、电解质和酸碱平衡紊乱

1）水过多：见于水摄入量未严格控制、大量输液时，表现为稀释性低钠血症、高血压、心力衰竭、急性肺水肿和脑水肿等。
2）代谢性酸中毒：由于肾小管泌酸和重吸收碳酸氢根下降，酸性代谢产物排出减少，且AKI常合并高分解代谢状态，使酸性代谢产物明显增多。
3）高钾血症：是AKI主要死因之一。由于少尿期肾排钾减少、感染、高分解状态、代谢性酸中毒等因素，短时间内可引起严重高钾血症，严重者发生房室传导阻滞、室内传导阻滞、心室颤动或心脏骤停等心律失常。
4）低钠血症：主要由于水潴留引起稀释性低钠血症，或呕吐、腹泻引起钠盐丢失过多。
5）其他：可有低钙、高磷、低氯血症等，但不如慢性肾衰竭时明显。

3. 恢复期 肾小管上皮细胞再生、修复，直至功能完全恢复，GFR逐渐恢复至正常或接近正常范围的阶段，持续数天至数月。少尿型病人出现尿量进行性增加，每天尿量可达 $3\sim 5\mathrm{L}$ ，通常持续 $1\sim 3$ 周，继而逐渐恢复正常。尿量增加数天后血肌酐逐渐下降。与GFR相比，肾小管上皮细胞的溶质和水重吸收功能的恢复相对延迟，常需 $3\sim 6$ 个月恢复正常。部分病人最终遗留不同程度的肾脏结构和功能损伤。

【实验室及其他检查】

1. 血液检查 血清肌酐和尿素氮进行性上升，高分解代谢者上升速度较快。血钾浓度常高于 $5.5\mathrm{mmol / L}$ 。血 $\mathsf{pH}$ 常低于7.35，碳酸氢根离子浓度低于 $20\mathrm{mmol / L}$ 。血钠、血钙浓度降低，血磷浓度升高。可有轻度贫血。
2. 尿液检查 尿蛋白多为 $+\sim + +$ ，以小分子蛋白质为主，可见肾小管上皮细胞、白细胞、细胞管型、颗粒管型，结晶等。尿比重降低 $(< 1.015)$ 且固定，尿渗透压 $< 350\mathrm{mmol / L}$ ，尿与血渗透浓度之比 $< 1.1$ 。尿钠增高。滤过钠排泄分数 $\left(\mathrm{FE}_{\mathrm{Na}}\right)$ 可反映肾脏排出钠的能力，即 $\mathrm{FE}_{\mathrm{Na}} =$ （尿钠/血钠）/（尿肌酐/血肌酐） $\times 100\%$ ，ATN者 $\mathrm{FE}_{\mathrm{Na}} > 1\%$ 。尿液指标检查必须在输液、使用利尿药和高渗药物之前，否则结果有偏差。
3. 影像学检查 首选B超检查，以评估肾脏的形态结构，排除尿路梗阻和慢性肾脏病，并了解AKI病因。普通CT平扫、MRI、多普勒超声或核素显像有助于发现肾脏结构和功能以及肾血管有无异常。必要时行肾血管造影、逆行性或静脉肾盂造影，但造影剂可加重肾损伤。
4. 肾活组织检查 是重要的诊断手段。在排除肾前性及肾后性原因后，对于病因不明的肾性AKI，如无禁忌证，应尽早行肾活组织病理检查。

【诊断要点】

根据原发病因，肾功能急剧减退，结合临床表现和实验室及影像学检查，一般不难作出诊断。

AKI诊断标准为：血清肌酐48小时内升高 $\geqslant 0.3\mathrm{mg / dl}(\geqslant 26.5\mu \mathrm{mol / L})$ ，或7天内血清肌酐升高 $\geqslant 1.5$ 倍基础值，或尿量 $< 0.5\mathrm{ml} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{h})$ 并持续 $\geqslant 6$ 小时。根据血清肌酐和尿量进一步分期（表5-1）。单独采用尿量为诊断和分期依据时，须综合考虑影响尿量的其他因素，如利尿药使用、血容量状态、尿路梗阻等。

【治疗要点】

AKI治疗的原则：早期识别，及时干预，以避免肾脏进一步损伤，维持水、电解质和酸碱平衡，适当营养支持，积极防治并发症并适时肾脏替代治疗。治疗包括以下方面：

表 5-1 AKI 的分期

分期	血清肌酐	尿量
1期	升高达基础值的1.5~1.9倍;或升高≥26.5μmol/L(≥0.3mg/dl)	<0.5ml/(kg·h),持续≥6h,但<12h
2期	升高达基础值的2.0~2.9倍	<0.5ml/(kg·h),持续≥12h
3期	升高达基础值的≥3.0倍;或升高≥353.6μmol/L(≥4.0mg/dl);或开始肾脏替代治疗;或年龄<18岁,eGFR<35ml/(min·1.73m²)	<0.3ml/(kg·h),持续≥24h;或无尿≥12h

1. 尽早纠正可逆病因 AKI 治疗首先要纠正可逆的病因。各种严重外伤、心力衰竭、急性失血等，予积极扩容，纠正血容量不足、休克和感染。停用影响肾灌注或具有肾毒性的药物等。继发于肾小球肾炎、小血管炎的 AKI 予糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗。尿路梗阻引起的肾后性 AKI 应及时解除梗阻。
2. 维持体液平衡 每天补液量应为显性失液量加上非显性失液量减去内生水量。每天大致的入液量可按前一天尿量加 $500\mathrm{ml}$ 计算。发热病人只要体重不增加，可适当增加入液量。透析治疗者入液量可适当放宽。
3. 营养支持 补充营养以维持机体的营养状态和正常代谢，有助于损伤细胞的修复和再生，提高存活率。
4. 纠正高钾血症 密切监测血钾的浓度, 当血钾超过 $6\mathrm{mmol/L}$ 或心电图有高钾相关异常表现时, 应紧急处理。①立即停用含钾药物和含钾食物。②拮抗钾离子对心肌的毒性作用: $10\%$ 葡萄糖酸钙 $10 \sim 20\mathrm{ml}$ 稀释后缓慢静注 (不少于5分钟)。③转移钾: $50\%$ 葡萄糖 $50 \sim 100\mathrm{ml}$ 或 $10\%$ 葡萄糖 $250 \sim 500\mathrm{ml}$ , 加普通胰岛素 $6 \sim 12\mathrm{U}$ 缓慢静滴, 以促进糖原合成, 使钾离子向细胞内转移; 合并代谢性酸中毒者予 $5\%$ 碳酸氢钠补碱, 以纠正酸中毒并促使钾离子向细胞内转移。④清除钾: 紧急透析, 以血液透析最为有效; 利尿药缓慢静注, 以增加尿量促进钾离子排出; 口服降钾药物, 如离子交换树脂 (聚磺苯乙烯磺酸钠、聚苯乙烯磺酸钙、离子交换聚合物 Patiromer), 或新型钾离子结合剂环硅酸锆钠, 但口服降钾药物起效慢, 不作为高钾血症的急救措施。
5. 纠正代谢性酸中毒 应及时处理，如 $\mathrm{HCO}_3^-$ <15mmol/L，予 $5\%$ 碳酸氢钠 $125\sim 250\mathrm{ml}$ 静滴。严重酸中毒者应立即开始透析治疗。
6. 控制感染 尽早根据细菌培养和药物敏感试验选用对肾无毒或毒性低的抗生素治疗，并按GFR调整用药剂量。
   7.急性左心衰的处理利尿药和洋地黄对AKI并发心力衰竭的疗效较差，且易发生洋地黄中毒。药物治疗以扩血管、减轻后负荷的药物为主。尽早进行透析对治疗容量负荷过重的心力衰竭最为有效。
7. 透析治疗是AKI治疗的重要组成部分，常选择间歇性血液透析或连续性肾脏替代治疗。紧急透析指征包括：严重高钾血症（ $\mathrm{K}^{+} > 6.5 \mathrm{mmol} / \mathrm{L}$ 或已出现严重心律失常）、严重代谢性酸中毒（动脉血 $\mathrm{pH} < 7.2$ ）、利尿药治疗无效的严重肺水肿、出现严重尿毒症症状（如脑病、心包炎、癫痫发作等）。对非高分解型、尿量不少的病人可试行内科保守治疗。重症病人宜早期开始透析，治疗目的是尽早清除体内过多的水分、尿毒症毒素，稳定机体内环境，有助于液体、热量、蛋白质及其他营养物质的补充，以利于肾损伤细胞的修复和再生。
8. 恢复期治疗 AKI 恢复早期肾小球滤过功能尚未完全恢复, 肾小管浓缩功能仍较差, 每天尿量较多, 治疗重点仍为维持水、电解质和酸碱平衡, 控制氮质血症, 治疗原发病和防治各种并发症。已进行透析者应维持透析, 直至血肌酐和尿素氮降至接近正常。后期肾功能恢复, 尿量正常, 一般无须

特殊处理，应定期随访肾功能，避免肾毒性药物的使用。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 体液过多 与GFR下降致水钠潴留、水摄入控制不严引起的容量过多有关。

（1）休息与体位：病人应绝对卧床休息以减轻肾脏负担。下肢水肿者抬高下肢促进血液回流。昏迷者按昏迷病人护理常规进行护理。
（2）维持与监测水平衡：坚持“量出为入”的原则。严格记录24小时出入液量，同时将出入量的记录方法、内容告知病人及家属，以便得到充分配合。每天监测体重。具体详见本章第二节中“肾源性水肿”的护理。

严密观察病人有无体液过多的表现：①皮肤、黏膜水肿；②体重每天增加 $>0.5\mathrm{kg}$ ；③无失盐基础上血钠浓度偏低；④中心静脉压 $>12\mathrm{cmH}_2\mathrm{O}(1.17\mathrm{kPa})$ ；⑤胸部X线显示肺充血征象；⑥无感染征象基础上出现心率快、呼吸急促、血压增高、颈静脉怒张。

2. 潜在并发症：电解质、酸碱平衡失调。

（1）监测并及时处理电解质、酸碱平衡失调：①监测血钾、钠、钙等电解质的变化，如发现异常及时通知医生处理。②密切观察有无高钾血症的征象，如脉律不齐、肌无力、感觉异常、恶心、腹泻、心电图改变(T波高尖、S-T段压低、PR间期延长、房室传导阻滞、QRS波宽大畸形、心室颤动甚至心脏骤停)等。血钾高者应限制钾的摄入，少用或忌用富含钾的食物，如紫菜、菠菜、苋菜、薯类、山药、坚果、香蕉、香菇、榨菜等。预防高钾血症的措施还包括积极预防和控制感染、及时纠正代谢性酸中毒、禁止输入库存血、避免使用可能引起高钾血症的药物，如非甾体类药物、中药制剂等。③限制钠盐摄入。④密切观察有无低钙血症的征象，如指（趾）、口唇麻木，肌肉痉挛、抽搐，心电图改变(QT间期延长、ST段延长)等。如发生低钙血症，可摄入含钙量较高的食物(如牛奶)，并遵医嘱使用活性维生素D及钙剂等，急性低钙血症需静脉使用钙剂。
（2）观察治疗效果：密切观察病人临床症状、尿量、血清肌酐和尿素氮，如病人临床症状改善、尿量增加、血清肌酐和尿素氮逐渐下降，提示治疗有效。
3. 营养失调：低于机体需要量 与病人食欲减退、恶心、呕吐、限制蛋白质摄入、透析和原发疾病等因素有关。
（1）饮食护理：给予充足热量、优质蛋白饮食，控制水、钠、钾的摄入量。每天供给 $84\sim 126\mathrm{kJ / kg}$ $(20\sim 30\mathrm{kcal / kg})$ 热量，其中2/3由碳水化合物提供，1/3由脂类提供，以减少机体蛋白质分解；蛋白质的摄入量应限制为 $0.8\sim 1.0\mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ ，适量补充必需氨基酸和非必需氨基酸，高分解代谢、营养不良并接受透析的病人，蛋白质摄入量可放宽至 $1.0\sim 1.5\mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ 。优先经胃肠道提供营养支持，告知病人及家属保证营养摄入的重要性，少量多餐，以清淡流质或半流质食物为主，不能经口进食者予管饲或肠外营养。
（2）营养监测：监测反映机体营养状态的指标是否改善，如血清白蛋白等。

4. 有感染的危险 与机体抵抗力降低及透析等侵入性操作有关。

护理措施详见本章第八节“慢性肾衰竭”。

【其他护理诊断/问题】

1. 潜在并发症：高血压、急性左心衰竭、心律失常、上消化道出血、DIC、多脏器功能衰竭。
2. 知识缺乏：缺乏疾病治疗、病情监测及饮食管理相关知识。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 老年人、糖尿病、原有慢性肾脏病史及危重病人，应注意避免肾毒性药物、造影剂、肾血管收缩药物的应用，及时维持血流动力学稳定以避免肾脏低灌注。高危病人如必须造影检

查需予水化疗法。加强劳动防护，避免接触重金属、工业毒物等。误服或误食毒物时，应立即进行洗胃或导泻，并采用有效解毒药。

2. 疾病知识指导 恢复期病人应加强营养，增强体质，适当锻炼；注意个人清洁卫生，注意保暖，防止受凉；避免妊娠、手术、外伤。教会病人测量和记录尿量的方法。指导病人定期复查尿常规、肾功能及双肾B超检查，了解AKI是否转变为慢性肾脏病。

【预后】

本病预后与原发病、年龄、合并症、AKI严重程度、诊断和治疗时机及并发症严重程度等有关。病人主要死于原发病和并发症，尤其是多脏器功能衰竭。AKI1~3期的肾功能恢复率分别为 $71.4\%$ 、 $60.0\%$ 和 $21.2\%$ ，原有慢性肾脏病、高龄、病情严重或诊治不及时者可加速进展为慢性肾衰竭。

（郑晶）

慢性肾衰竭

导入案例与思考

苏某，男，56岁，发现蛋白尿12年，高血压5年，一直未予系统治疗，近2周出现双下肢水肿，伴乏力、食欲减退、面色苍白、有皮肤瘙痒，每天尿量减少至 $300\sim 400\mathrm{ml}$ 。身体评估：血压 $176 / 106\mathrm{mmHg}$ ，呼吸20次/min，贫血貌，双肺散在湿啰音，心率100次/min，心前区收缩期杂音3级，双下肢水肿。实验室检查：尿常规：蛋白 $+ +$ ；血常规：血红蛋白 $67\mathrm{g} / \mathrm{L}$ ；血生化：尿素氮 $38.4\mathrm{mmol} / \mathrm{L}$ ，肌酐 $947\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ ，钾 $5.5\mathrm{mmol} / \mathrm{L}$ 。B超见双肾明显缩小。拟诊“慢性肾脏病（CKD5期）”收治肾内科。

请思考：

1. 如何解释该病人出现上述症状、体征及实验室检查异常？
2. 该病人目前的治疗原则是什么？
3. 该病人最主要的护理诊断/问题及依据是什么？应采取哪些护理措施？

慢性肾衰竭(chronic renal failure, CRF)简称慢性肾衰，指各种原发性或继发性慢性肾脏病持续进展引起肾小球滤过率(GFR)下降和肾功能损害，出现以代谢产物潴留，水、电解质和酸碱平衡紊乱和全身各系统症状为主要表现的临床综合征。

美国肾脏病基金会(National Kidney Foundation, NKF)制定的“肾脏病预后质量倡议”(Kidney/Disease Outcomes Quality Initiative, K/DOQI)提出慢性肾脏病(chronic kidney disease, CKD)的定义，指各种原因引起的慢性肾脏结构或功能异常（肾脏损伤 $\geqslant 3$ 个月），伴或不伴肾小球滤过率(GFR)下降，表现为肾脏病理学检查异常或肾脏损伤（血、尿成分异常或影像学检查异常）；或不明原因的GFR下降 $<60\mathrm{ml}/(\min \cdot 1.73\mathrm{m}^2)$ ]超过3个月。CKD概念的提出强调了疾病早期识别和防治的重要性。我国慢性肾脏病患病率为 $10.8\%$ 且在近年呈明显上升趋势，患病人数约1.4亿，其中慢性肾衰竭发病率约为100/百万人口，患病人数有100多万，男性占发病人数的 $55\%$ ，高发年龄为 $45\sim 50$ 岁。

慢性肾脏病根据GFR的下降程度分为1~5期(表5-2)，慢性肾衰竭为GFR下降至失代偿的那部分人群。我国以往将慢性肾衰竭根据肾功能损害程度分4期：肾功能代偿期、肾功能失代偿期、肾衰竭期和尿毒症期，分别大致相当于CKD2期和3a期、3b期、4期、5期。

【病因与发病机制】

慢性肾衰竭常见病因有原发性和继发性肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、肾小管

表 5-2 慢性肾脏病的分期和治疗计划

分期	特征	GFR/(ml·min-1·1.73m-2)	治疗计划
1期	肾损害,GFR正常或稍高	≥90	诊断和治疗;治疗合并疾病;延缓疾病进展;减少心血管患病危险因素
2期	肾损害,GFR轻度降低	60~89	评估、减慢疾病进展
3a期	GFR轻到中度降低	45~59	评估、预防和诊断并发症
3b期	GFR中到重度降低	30~44	治疗并发症
4期	GFR重度降低	15~29	准备肾脏替代治疗
5期	终末期肾病	<15(或透析)	肾脏替代治疗

间质性疾病、肾血管疾病、遗传性肾病等。西方发达国家糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化为慢性肾衰竭的两大主要病因。我国常见的病因依次为原发性肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼疮性肾炎、梗阻性肾病、多囊肾等。

慢性肾衰竭进展缓慢，但在一些诱因下短期内可急剧加重。引起慢性肾衰竭持续进展、恶化的危险因素主要有高血糖、高血压、蛋白尿、低白蛋白血症、吸烟等。引起慢性肾衰竭急剧加重的危险因素包括：①累及肾脏的疾病复发或加重；②有效血容量不足；③肾脏灌注急剧减少（如肾动脉狭窄应用ACEI、ARB类药物）；④严重高血压未有效控制；⑤肾毒性药物；⑥尿路梗阻；⑦其他，如严重感染、其他器官功能衰竭等。

本病的发病机制尚未完全明了，主要有以下几种学说：

1. 慢性肾衰竭持续进展、恶化的发生机制

（1）肾小球血流动力学改变：各种病因引起肾单位被破坏，导致残存肾单位代偿性肥大，单个肾单位的肾小球滤过率增高(高滤过)、血浆流量增高(高灌注)和毛细血管跨膜压增高(高压力)，这种高血流动力学状态使细胞外基质(ECM)增加和系膜细胞增殖，加重肾小球进行性损伤，导致肾小球硬化和肾单位进一步减少。
（2）肾小管高代谢：残存肾单位的肾小管的高代谢状态，可致氧自由基产生增多，加重细胞和组织损伤，引起肾小管萎缩、间质纤维化和肾单位进行性损害。
（3）其他：细胞因子、生长因子(如 $\mathrm{TGF - }\beta_{1}$ 、IL-1、单个核细胞趋化蛋白-1、内皮素-1等)和血管活性物质（如血管紧张素Ⅱ）、细胞外基质降解不足、细胞凋亡、醛固酮增多等也参与了肾小球硬化和间质纤维化过程。

2. 尿毒症各种症状的发生机制 导致尿毒症症状及各器官系统损害发生的原因包括：①水、电解质和酸碱平衡失调。②尿毒症毒素作用：肾功能减退时肾脏对溶质清除率下降，对某些激素灭活减少，导致多种物质在体内蓄积并引起相应的症状和/或功能异常，此类物质称为尿毒症毒素。常见尿毒症毒素包括：尿素、尿酸、胍类等小分子物质；甲状旁腺激素(PTH)等中分子物质；核糖核酸酶、 $\beta_{2}$ 微球蛋白等大分子物质。③肾脏内分泌功能障碍，如促红细胞生成素(EPO)分泌减少引起肾性贫血、 $1,25-(\mathrm{OH})_{2}\mathrm{D}_{3}$ 减少引起肾性骨病。

【临床表现】

慢性肾脏病起病缓慢，早期（CKD1~3期）常无明显临床症状或仅有乏力、腰酸、夜尿增多、食欲减退等症状。当发展至残存肾单位无法代偿满足机体最低需求时，才出现明显症状。尿毒症时出现全身多个系统的功能紊乱。

1. 水、电解质和酸碱平衡紊乱 可出现水、钠潴留或低钠血症、高钾或低钾血症、高磷血症、低钙血症、高镁血症、代谢性酸中毒等。

2. 糖、脂肪、蛋白质代谢障碍 可表现为糖耐量减低、低血糖、高甘油三酯血症、高胆固醇血症，蛋白质合成减少、分解增加及负氮平衡。

3. 各系统症状体征

（1）消化系统：食欲缺乏是最常见和最早期表现，还可表现为恶心、呕吐、腹胀、腹泻。晚期病人口腔有尿味，口腔炎、口腔黏膜溃疡、胃或十二指肠溃疡以及上消化道出血也较常见。
(2)心血管系统
1）高血压和左心室肥大：多数病人存在不同程度的高血压，主要由于水、钠潴留引起，也与肾素-血管紧张素升高、交感神经反射增强、血管舒张因子分泌减少有关。高血压可引起动脉硬化、左心室肥厚、心力衰竭并加重肾损害。
2）心力衰竭：是慢性肾衰竭常见死亡原因之一。其发生大多与水、钠潴留和高血压有关，部分与尿毒症心肌病有关。表现为心悸、气促、端坐呼吸、颈静脉怒张、肝大、水肿等，一般发绀不明显，严重者发生急性肺水肿。
3）尿毒症性心肌病：指尿毒症毒素所致的特异性心肌功能障碍。其发生可能与代谢废物潴留和贫血等因素有关。表现为左室肥厚和舒张功能下降、心脏扩大、充血性心力衰竭、持续性心动过速、心律失常等。
4）心包炎：包括尿毒症性心包炎和透析相关性心包炎，主要与尿毒症毒素、水电解质紊乱、心力衰竭、感染、出血等因素有关。前者可发生于透析前或透析早期，现已少见；后者主要见于透析不充分、肝素使用过量者。心包积液多为血性，其他临床表现与一般心包炎相似，轻者可无症状，典型者表现为胸痛并在卧位、深呼吸时加重，可有心包积液体征，严重者可发生心脏压塞。
5）血管钙化和动脉粥样硬化：血管钙化在慢性肾衰竭心血管病变中起重要作用，与高磷血症、钙分布异常等因素有关。动脉粥样硬化常发展迅速，可引起冠状动脉、脑动脉和全身周围动脉粥样硬化和钙化，与高血压、脂质代谢紊乱、钙磷代谢紊乱等因素有关。冠心病是病人主要死亡原因之一。
（3）呼吸系统：常表现为气促，合并代谢性酸中毒时可表现为呼吸深而长。体液过多、心功能不全时可发生肺水肿或胸腔积液。尿毒症毒素引起肺泡毛细血管通透性增加、肺充血，肺部X线检查出现“蝴蝶翼”征，称“尿毒症肺水肿”。
（4）血液系统
1）贫血：慢性肾衰竭时，由于肾脏促红细胞生成素(EPO)生成减少导致的贫血，称为肾性贫血。多数病人均有轻至中度贫血，且多为正细胞正色素性贫血。铁缺乏、叶酸不足、营养不良、失血、炎症等可加重贫血程度。
2）出血倾向：与血小板功能障碍以及凝血因子活性降低等有关。轻度出血倾向表现为皮肤或黏膜出血点、瘀斑，牙龈出血、鼻出血、月经过多等，重者出现消化道出血、颅内出血等。
(5)皮肤变化：皮肤瘙痒是慢性肾衰竭最常见症状之一，与继发性甲状旁腺功能亢进和皮下组织钙化有关。皮肤干燥伴有脱屑。尿毒症病人因贫血出现面色苍白或色素沉着异常呈黄褐色，为尿毒症病人特征性面容。
（6）骨骼病变：由于慢性肾脏病所致的矿物质与骨代谢异常综合征称为慢性肾脏病-矿物质和骨异常(CKD-mineral and bone disorder, CKD-MBD)，表现为钙、磷、甲状旁腺素或维生素D代谢异常，骨转化、骨矿化、骨量、骨线性生长或骨强度异常，以及血管或其他软组织钙化。慢性肾衰竭时出现的骨骼病变，称为肾性骨病或肾性骨营养不良，包括纤维囊性骨炎、骨软化症、骨质疏松症和骨硬化症等。典型者表现为骨痛、行走不便和自发性骨折。早期有症状者少见，需依靠骨活组织检查诊断。
（7）神经肌肉系统：神经系统异常包括中枢和周围神经病变。慢性肾衰竭中枢神经系统异常称为尿毒症脑病，早期表现为疲乏、失眠、注意力不集中等，后期可出现性格改变、抑郁、记忆力下降，判断力、计算力和定向力障碍，幻觉甚至昏迷等。周围神经病变以肢端袜套样分布的感觉丧失最常见，也可出现肢体麻木、下肢疼痛，深反射减弱或消失。尿毒症时可出现肌肉震颤、痉挛，肌无力和肌萎缩等。

（8）内分泌失调：慢性肾衰竭时除肾脏产生的内分泌激素异常外（如骨化三醇减少、EPO缺乏、肾素-血管紧张素Ⅱ过多），可出现性激素紊乱（雌激素、雄激素水平下降，催乳素、黄体生成素水平升高等），女性病人常表现为闭经、不孕，男性病人表现为阳痿、不育等。由于血PTH升高，多数病人有继发性甲状旁腺功能亢进。部分病人甲状腺素水平降低，表现为基础代谢率下降。肾脏对胰岛素的清除减少、骨骼肌等外周组织器官摄取糖能力下降，导致糖耐量异常和胰岛素抵抗。

（9）免疫系统：CKD病人常合并呼吸系统、泌尿系统、皮肤等部位感染，其发生与机体免疫功能低下、白细胞功能异常、淋巴细胞和单核细胞功能障碍等有关。透析者可发生血管通路或腹膜透析管相关感染、肝炎病毒感染等。

【实验室及其他检查】

慢性肾脏病进展至 $\mathrm{GFR} < 60\mathrm{ml} / (\mathrm{min}\cdot 1.73\mathrm{m}^2)$ 后，可逐渐出现以下异常：

1. 尿液检查 常见蛋白尿，其中白蛋白尿对CKD病情严重程度和预后判断有预测价值，常用尿白蛋白/肌酐比值(ACR)评价白蛋白尿程度。尿沉渣检查中可见红细胞、白细胞、颗粒管型和蜡样管型。尿比重或尿渗透压下降，至CKD5期尿比重(1.010)和尿渗透压(300mmol/L)低且固定，称等比重尿和等渗尿。
2. 血常规检查 红细胞计数下降，绝对网织红细胞计数减少，血红蛋白浓度降低，白细胞计数可升高或降低。
3. 肾功能检查 肾功能减退，血肌酐、血尿素氮水平增高，肌酐清除率降低。
4. 血生化检查 血清白蛋白降低；血钙降低，血磷增高，甲状旁腺激素水平升高；血钾和血钠可增高或降低；可有代谢性酸中毒等。
5. 其他实验室检查 可有出凝血功能障碍，出血时间延长；缺铁时血清铁水平偏低，血清铁蛋白浓度 $< 200\mathrm{ng / ml}$ ，转铁蛋白饱和度 $< 20\%$ 。
6. 影像学检查 CKD 早期 B 超显示肾脏大小正常, 回声增多不均匀, 晚期显示皮质变薄, 皮髓质分界不清, 双肾缩小等。同位素 CT 有助于了解 CKD 早期单侧和双肾总体肾功能受损程度。

【诊断要点】

根据病史、临床表现，GFR下降，血肌酐、血尿素氮升高，影像学检查示双肾缩小，即可作出诊断。应积极寻找引起CKD持续进展的因素，并依据原发病因、GFR和蛋白尿程度对CKD进展程度分级。

【治疗要点】

CKD的治疗原则为：早期治疗原发疾病和加重因素，根据CKD分期所处的不同阶段采取不同的防治策略(表5-2)，以延缓肾功能减退，减少并发症，提高病人生活质量。

1. 治疗原发病并去除使肾功能恶化的因素 积极治疗引起慢性肾衰竭的原发疾病，如狼疮性肾炎、高血压、糖尿病肾病等，纠正某些使肾损害加重的可逆因素，如循环血容量不足、使用肾毒性药物、尿路梗阻、感染，水、电解质和酸碱平衡紊乱，严重高血压、心力衰竭等，以延缓或防止肾功能减退，保护残存肾功能。

2. 营养治疗

（1）饮食治疗：饮食控制可以缓解尿毒症症状，延缓残存肾单位的破坏速度。给予低蛋白饮食时应个体化，并监测营养指标，以避免发生营养不良。
（2）应用必需氨基酸或 $\alpha$ -酮酸：一般在低蛋白饮食 $[0.6\mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})]$ 的基础上配合使用。必需氨基酸可补充机体对必需氨基酸的需求，改善蛋白质合成，避免负氮平衡。 $\alpha$ -酮酸为氨基酸的前体，可利用体内的尿素通过转氨基作用转化为相应的氨基酸，故补充 $\alpha$ -酮酸具有减轻尿毒症毒素蓄积、改善蛋白质营养的优点。

3. 控制高血压和肾小球内高压力 严格、有效控制血压是延缓慢性肾衰竭进展的重要措施之一。可选择血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗药(ARB)、钙通道阻滞药(CCB)、袢利尿药及β受体拮抗药等联合应用。其中ACEI、ARB类药物还可有效降低肾小球内压、减轻蛋白尿，但其可引起高钾血症和一过性血肌酐升高，故使用时需监测血钾和肌酐水平。血压控制目标一般为 $130/80\mathrm{mmHg}$ 以下，维持性透析病人控制在 $140/90\mathrm{mmHg}$ 以下。

4. 肾性贫血的治疗 血红蛋白 $< 100\mathrm{g / L}$ 时可予促红细胞刺激剂(ESAs)治疗，常用重组人类促红细胞生成素(rHuEPO)，用法为每次 $2000\sim 3000\mathrm{U}$ ，每周 $2\sim 3$ 次，皮下注射。治疗靶目标为血红蛋白 $110\sim 120\mathrm{g / L}$ 。治疗期间应同时静脉补充铁剂（如蔗糖铁、葡萄糖醛酸铁、右旋糖酐铁）、叶酸等造血原料。低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂(HIF-PHI)罗沙司他为纠正肾性贫血的新型口服药物。绝大多数慢性肾衰竭病人无须输血，仅严重贫血需迅速纠正时予输注红细胞。

5.纠正水、电解质和酸碱平衡失调

（1）水、钠平衡失调：水肿者应限制盐和水的摄入，补液不宜过多过快。有明显水肿、高血压时，可使用袢利尿药（如呋塞米 $20\mathrm{mg}$ ，每天23次），已透析者应加强超滤。严重水钠潴留、急性左心衰竭者，应尽早透析治疗。
(2)高钾血症：尿毒症病人易发生高钾血症，高钾血症的防治同“急性肾损伤”。
（3）代谢性酸中毒：一般可通过口服碳酸氢钠 $(3\sim 10\mathrm{g / d})$ 纠正。如二氧化碳结合力 $< 13.5\mathrm{mmol} / \mathrm{L}$ ，可采用碳酸氢钠静滴，但需注意避免输入速度过快过多，以免加重水钠潴留诱发心力衰竭。
（4）钙、磷代谢失调和肾性骨营养不良：CKD 45期者，应限制磷的摄入并使用磷结合剂，如进餐时口服碳酸钙或醋酸钙，既减少肠道内磷的吸收，又有利于纠正酸中毒。司维拉姆、碳酸镧为不含钙的磷结合剂，餐中服用能有效降低血磷水平，同时不增加动脉钙化的风险。肾性骨营养不良者血钙低、继发性甲状旁腺功能亢进明显时，可口服骨化三醇，同时监测血钙、磷、全段甲状旁腺激素(iPTH)浓度。继发性甲状旁腺功能亢进合并高磷、高钙的病人可口服新型拟钙剂西那卡塞。未透析者 iPTH 应维持于 $35 \sim 110\mathrm{pg / ml}$ ，透析者维持于 $150 \sim 300\mathrm{pg / ml}$ 。
6. 控制感染 抗感染治疗时，应结合细菌培养和药物敏感试验及时使用无肾毒性或毒性低的抗生素治疗，并根据GFR来调整药物剂量。

7. 其他对症治疗

（1）促进肠道清除尿毒症毒素：通过口服氧化淀粉、活性炭制剂、大黄制剂等，可促进尿毒症毒素由肠道排出，减轻氮质血症，缓解尿毒症症状，适用于未接受透析治疗的慢性肾衰竭病人。
（2）皮肤瘙痒：皮肤瘙痒者可外用炉甘石洗剂或乳化油剂涂抹，口服抗组胺药、控制高磷血症及强化透析对部分病人有效。甲状旁腺切除术对部分顽固性皮肤瘙痒病人有效。
（3）高脂血症：治疗与一般高血脂者相同，可使用他汀类或贝特类药物。

8. 替代治疗 包括血液透析、腹膜透析和肾移植。当 $\mathrm{GFR} < 30\mathrm{ml} / (\mathrm{min}\cdot 1.73\mathrm{m}^2)$ 时可开始替代治疗前准备； $\mathrm{GFR} < 20\mathrm{ml} / (\mathrm{min}\cdot 1.73\mathrm{m}^2)$ 且在过去6个月以上存在CKD进展且不可逆证据时，可考虑行活体肾移植； $\mathrm{GFR} < 15\mathrm{ml} / (\mathrm{min}\cdot 1.73\mathrm{m}^2)$ 时根据原发病、残存肾功能、临床表现及并发症情况给予替代治疗。血液透析和腹膜透析可替代肾脏的排泄功能，两者疗效相近，但不能替代肾脏的内分泌和代谢功能。肾移植是目前治疗终末期肾衰竭最有效的方法。成功的肾移植可使肾功能恢复正常。肾移植后需长期使用免疫抑制剂。
9. 中医中药治疗 在西医治疗基础上，进行中医辨证施治，加用黄芪、川芎、冬虫夏草、大黄等中药，有助于保护残存肾功能、延缓病情进展。

【护理评估】

1.病史

（1）患病及治疗经过：慢性肾衰竭病人一般有多年的原发性或继发性慢性肾脏病史，应详细询

问病人的患病经过，包括首次起病有无明显的诱因，疾病类型、病程长短、病程中出现的主要症状、特点，既往有无病情加重及其诱因，有无慢性肾炎、高血压、糖尿病、痛风等病史。了解既往治疗及用药情况，包括曾用药物的种类、用法、剂量、疗程、药物的疗效及不良反应等，有无长期服用非甾体抗炎药或中草药史。有无高血压或肾脏疾病家族史。

（2）目前病情与一般状况：目前的主要不适及症状特点，有何伴随症状及并发症等。有无出现食欲减退、恶心、呕吐、口臭、口腔炎、腹痛、腹痛、血便，有无头晕、乏力、胸闷、气促，有无皮肤瘙痒，有无鼻出血、牙龈出血、皮下出血、女性病人月经过多等，有无下肢水肿，有无夜尿增多、少尿，体重有无增加或下降。
（3）心理-社会状况：慢性肾衰竭病人的预后不佳，替代治疗费用昂贵，病人及其家属心理压力较大，会出现各种情绪反应，如抑郁、恐惧、绝望等。护士应细心观察以便及时了解病人及其家属的心理变化。评估病人的社会支持情况，包括家庭经济情况、是否有医疗保险及其类型和覆盖范围、家庭成员对该病的认识及态度、病人的工作单位所能提供的支持等。另外，也应对病人居住地段的社区保健情况进行评估。
2. 身体评估 慢性肾衰竭病人的体征通常为全身性的，应认真做好全身各系统的体检，包括病人精神意识状态，有无表情淡漠、抑郁、嗜睡等精神症状，生命体征，有无贫血面容，皮肤有无出血点、瘀斑和色素沉着，有无水肿及其部位、程度与特点，有无出现胸腔、心包积液与腹水征，有无心率增快、肺底部湿啰音、颈静脉怒张、肝大等心力衰竭的征象，有无血压下降、脉压变小、末梢循环不良、颈静脉压力增高等心脏压塞征，神经反射有无异常，肾区有无叩击痛等。
3. 实验室及其他检查 了解病人的血、尿常规检查结果，有无红细胞计数减少、血红蛋白浓度降低，血尿素氮及血肌酐升高的程度，肾小管功能有无异常，血清电解质和二氧化碳结合力的变化，有无GFR下降。了解肾脏影像学检查的结果。有无风湿性疾病（如系统性红斑狼疮）免疫学标志物异常。心电图、心脏超声检查结果有无提示合并心血管并发症。

【常用护理诊断/问题】

1. 营养失调：低于机体需要量 与食欲减退、消化吸收功能紊乱、长期限制蛋白质摄入等因素有关。
2. 潜在并发症：水、电解质、酸碱平衡失调。
3. 有皮肤完整性受损的危险 与皮肤水肿、瘙痒，凝血机制异常，机体抵抗力下降有关。
4. 潜在并发症：贫血。
5. 有感染的危险 与机体免疫功能低下、白细胞功能异常、透析等有关。

【目标】

1. 病人能保持足够的营养物质的摄入，身体营养状态有所改善。
2. 维持机体水、电解质、酸碱平衡。
3. 水肿减轻或消退，瘙痒缓解，皮肤清洁、完整。
4. 贫血情况能够被早期发现并得到纠正。
5. 住院期间未发生感染。

【护理措施及依据】

1. 营养失调：低于机体需要量

（1）饮食护理：饮食治疗在慢性肾衰竭的治疗中具有重要意义，因为合理的营养膳食调配不仅能减少体内氮代谢产物的积聚及体内蛋白质的分解，维持氮平衡，还能在维持营养、增强机体抵抗力、延缓病情进展等方面发挥重要作用。饮食原则：优质低蛋白、充足热量、低盐、低钾、低磷饮食。

1）蛋白质：慢性肾衰竭病人应限制蛋白质的摄入，且饮食中 $50\%$ 以上的蛋白质为优质蛋白，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼等动物蛋白，与豆制品等植物蛋白摄入比例一般为 $1:1$ 。CKD $1 \sim 2$ 期无论是否有糖尿病，推荐蛋白质摄入量为 $0.8 \sim 1.0 \mathrm{~g} / (\mathrm{kg} \cdot \mathrm{d})$ ；CKD $3 \sim 5$ 期非透析病人，蛋白质摄入量为 $0.6 \sim 0.8 \mathrm{~g} / (\mathrm{kg} \cdot \mathrm{d})$ 。透析病人的蛋白摄入见本章第九节“血液净化治疗的护理”。
2）热量：供给病人足够的热量，以减少体内蛋白质的消耗。一般每天供应的热量为 $105\sim 147\mathrm{kJ}/$ $\mathrm{kg}(25\sim 35\mathrm{kcal / kg})$ ，摄入热量的 $70\%$ 由碳水化合物供给。可选用热量高、蛋白质含量低的食物，如麦淀粉、藕粉、薯类、粉丝等。对已开始透析的病人，应改为透析饮食，具体详见本章第九节“血液净化治疗的护理”。
3）其他：①脂肪。脂肪摄入不超过总热量的 $30\%$ ，不饱和脂肪酸和饱和脂肪酸摄入比例为 $2:1$ ，胆固醇摄入量 $< 300\mathrm{mg / d}$ 。②钠。一般每天钠摄入量不超过 $2\mathrm{g}$ ，水肿、高血压、少尿者需进一步限制食盐摄入量。③钾。GFR $< 10\mathrm{ml} / (\mathrm{min}\cdot 1.73\mathrm{m}^2)$ 、每天尿量 $< 1000\mathrm{ml}$ 或血钾 $>5.0\mathrm{mmol / L}$ 时，需限制饮食中钾的摄入，禁用含钾高的低钠盐、平衡盐等特殊食盐，少用酱油等调味品，慎食含钾高的食物，如蘑菇、海带、豆类、桂圆、莲子、卷心菜、榨菜、香蕉、橘子等，含钾高的蔬菜在烹饪前浸泡、过沸水捞出可有效减少钾的含量。④磷。低磷饮食，每天磷摄入量 $800\sim 1000\mathrm{mg}$ 。避免含磷高的食物，如全麦面包、动物内脏、干豆类、坚果类、奶粉、乳酪、蛋黄、巧克力等。可选择磷/蛋白比值低的食物摄入，如鸡蛋白、海参等；减少磷/蛋白比值高的食物摄入，如蘑菇、葵花子、酸奶等。限制含磷添加剂含量较高的食物和饮料摄入。⑤补充水溶性维生素和矿物质，如维生素C、维生素 $\mathbf{B}_6$ 、叶酸、铁等。
（2）增进食欲：适当增加活动量，用餐前后清洁口腔，提供整洁、舒适的进食环境，提供色、香、味俱全的食物，烹调时可加用醋、番茄汁、柠檬汁等调料以增进病人食欲。少量多餐。
(3) 用药护理: 当病人蛋白质摄入低于 $0.6\mathrm{g} / (\mathrm{kg} \cdot \mathrm{d})$ , 应补充必需氨基酸或 $\alpha$ -酮酸。以8种必需氨基酸配合低蛋白高热量的饮食治疗尿毒症, 可使病人达到正氮平衡, 并改善症状。必需氨基酸有口服制剂和静滴制剂, 成人用量为每天 $0.1 \sim 0.2\mathrm{g} / \mathrm{kg}$ , 能口服者以口服为宜。静脉输入时应注意输液速度, 如有恶心、呕吐, 及时减慢输液速度, 同时可给予止吐药。切勿在氨基酸溶液内加入其他药物, 以免引起不良反应。 $\alpha$ -酮酸用量为 $0.075 \sim 0.12\mathrm{g} / (\mathrm{kg} \cdot \mathrm{d})$ , 口服。高钙血症者慎用, 需定期监测血钙浓度。
（4）监测肾功能和营养状态：定期监测病人的体重变化、血尿素氮、血肌酐、血清白蛋白和血红蛋白水平等，以了解其营养状态。

2. 潜在并发症：水、电解质、酸碱平衡失调

具体护理措施详见本章第七节“急性肾损伤”。

3. 有皮肤完整性受损的危险

（1）评估皮肤情况：评估皮肤的颜色、弹性、温湿度及有无水肿、瘙痒，检查受压部位有无发红、水疱、感染、脱屑等。
（2）皮肤护理：避免皮肤过于干燥，应以中性肥皂和沐浴液进行皮肤清洁，洗后涂上润肤剂，以避免皮肤瘙痒。指导病人修剪指甲，以防皮肤瘙痒时抓破皮肤，造成感染。必要时，按医嘱给予抗组胺类药物和止痒药，如炉甘石洗剂等。
（3）水肿的护理：具体护理措施详见本章第二节中“肾源性水肿”的护理。

4. 潜在并发症：贫血

（1）评估贫血情况：评估病人有无疲乏、心悸、气促、呼吸困难、心动过速、甲床或黏膜苍白、红细胞计数和血红蛋白浓度有无下降。
（2）寻找贫血的原因：评估病人有无消化道出血、月经过多等；有无叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏；有无药物不良反应引起的贫血，如免疫抑制剂的应用；有无因体液过多引起红细胞、血红蛋白稀释效应；有无合并血液系统疾病或恶性肿瘤，如骨髓增生异常综合征、地中海贫血等。
（3）用药护理：积极纠正病人的贫血，遵医嘱应用促红细胞生成素(EPO)，每次皮下注射应更换

注射部位。因EPO可使血压增高、促进血栓形成引发卒中的风险，血红蛋白升高过快(2周内升高幅度 $>10\mathrm{g / L}$ )可引起心血管事件发生，故治疗期间需严格控制血压， $\mathrm{Hb} > 110\mathrm{g / L}$ 时应减少EPO的使用剂量，观察有无高血压、头痛、血管通路栓塞、肌病或流感样症状、癫痫、高血压脑病等不良反应。每月定期监测血红蛋白和血细胞比容、血清铁、转铁蛋白饱和度、铁蛋白等。

（4）休息与活动：病人应卧床休息，避免过度劳累。能起床活动的病人，则应鼓励其适当活动，如室内散步、在力所能及的情况下自理生活等，但应避免劳累和受凉。活动时要有人陪伴，以不出现心慌、气促、疲乏为宜。一旦有不适症状，应暂停活动，卧床休息。贫血严重时应卧床休息，并告知病人坐起、下床时动作宜缓慢，以免发生头晕。有出血倾向者活动时应注意安全，避免皮肤、黏膜受损。

5. 有感染的危险

（1）监测感染征象：监测病人有无体温升高。慢性肾衰竭病人基础代谢率较低，体温 $>37.5^{\circ}C$ 时即提示存在感染。注意有无寒战、疲乏无力、食欲下降、咳嗽、咳脓性痰、肺部湿啰音、尿路刺激征、白细胞计数增高等。准确留取各种标本如痰液、尿液、血液等送检。
（2）预防感染：采取切实可行的措施，预防感染的发生。具体措施如下：①有条件时将病人安置在单人房间，病室定期通风并空气消毒。②各项检查治疗严格无菌操作，避免不必要的侵入性治疗与检查，特别注意有无留置静脉导管和留置尿管等部位的感染。③加强生活护理，尤其是口腔及会阴部皮肤的卫生。卧床病人应定期翻身，指导有效咳痰。④病人应尽量避免去人多聚集的公共场所。⑤接受血液透析的病人，其乙型和丙型肝炎的发生率明显高于正常人群，可进行乙肝疫苗的接种，并尽量减少输注血液制品。
（3）用药护理：遵医嘱合理使用对肾无毒性或毒性低的抗生素，并观察药物的疗效和不良反应。

【评价】

1. 病人的营养状态有所好转，血清白蛋白在正常范围。
2. 未出现水、电解质、酸碱失衡或失衡得到纠正。
3. 水肿程度减轻或消退，皮肤清洁、完整，未诉瘙痒等不适。
4. 贫血程度得到改善。
5. 体温正常，未发生感染。

【其他护理诊断/问题】

1. 潜在并发症：上消化道出血、心力衰竭、病理性骨折、继发性甲状旁腺功能亢进。
2. 有受伤的危险 与钙、磷代谢紊乱，肾性骨病有关。
3. 知识缺乏：缺乏慢性肾脏病相关知识、用药及治疗方式、饮食及生活方式调适等知识。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 早期发现和积极治疗各种可能导致肾损害的疾病，如高血压、糖尿病等。老年、高血脂、肥胖、有肾脏疾病家族史是慢性肾脏病的高危因素，此类人群应每半年检查尿常规、肾功能，以早期发现慢性肾脏病。已有肾脏基础病变者，注意避免加速肾功能减退的各种因素，如血容量不足、肾毒性药物的使用、尿路梗阻等。
2. 疾病知识指导 向病人及家属讲解慢性肾衰竭的基本知识，使其理解本病虽然预后较差，但只要坚持积极治疗，消除或避免加重病情的各种因素，可以延缓病情进展，提高生存质量。指导病人根据病情和活动耐力进行适当的活动，以增强机体抵抗力，但需避免劳累，做好防寒保暖。注意个人卫生，注意室内空气清洁，经常开窗通风，但避免对流风。避免与呼吸道感染者接触，尽量避免去公共场所。指导家属关心、照料病人，给病人以情感支持，使病人保持稳定积极的心理状态。
3. 饮食指导 指导病人严格遵从慢性肾衰竭的饮食原则，强调合理饮食对治疗本病的重要性。

教会病人在保证足够热量供给、限制蛋白质摄入的前提下，选择适合自己病情的食物品种及数量。指导病人在血压升高、水肿、少尿时，应严格限制水钠摄入。口渴时可采用漱口、含小冰块、嚼口香糖等方法缓解。有高钾血症时，应限制含钾量高的食物。

4. 病情监测指导 ① 指导病人准确记录每天的尿量和体重。 ② 指导病人掌握自我监测血压的方法, 每天定时测量, CKD 15期者确保用药期间血压控制目标为 $< 130/80\mathrm{mmHg}$ 。 ③ 合并糖尿病者定期监测血糖, 控制目标为空腹血糖 $5 \sim 7.2\mathrm{mmol/L}$ (睡前 $6.1 \sim 8.3\mathrm{mmol/L}$ , $\mathrm{HbA1c} < 7\%$ 。 ④ 监测体温变化。 ⑤ 定期复查血常规、尿常规、肾功能、血清电解质等情况。其中尿蛋白、血肌酐、GFR 的理想控制目标为: 尿蛋白 $< 0.5\mathrm{g}/24\mathrm{h}$ , 血肌酐升高速度 $< 50\mu\mathrm{mol/(L·year)}$ , GFR 下降速度 $< 4\mathrm{ml/(min·year)}$ 。 ⑥ 一般每 13 个月返院随访 1 次, 出现下列情况时需及时就医: 体重迅速增加超过 $2\mathrm{kg}$ 、水肿、血压显著增高、气促加剧或呼吸困难、发热、乏力或虚弱感加重、嗜睡或意识障碍。
5. 治疗指导 遵医嘱用药，避免使用肾毒性药物，不要自行用药。向病人解释有计划地使用血管以及尽量保护前臂、肘等部位的大静脉，对于日后进行血透治疗的重要性，使病人理解并配合治疗。已行血液透析者应指导其保护好动静脉瘘管，腹膜透析者保护好腹膜透析管道。

【预后】

慢性肾衰竭为不可逆病变，病程可长达数年，发展至尿毒症时死亡率较高，心血管疾病是主要死亡原因。病人的预后受原发疾病治疗情况、是否存在加重肾损害的危险因素，血压、血糖、血脂控制情况，营养状态、并发症、替代治疗等多种因素影响。

（郑晶）

血液系统

贫血

导入案例与思考

徐某，女，32岁，职员。因“头晕乏力3月余，加重2周”入院。身体评估：体温 $36.7^{\circ} \mathrm{C}$ ，脉搏86次/min，呼吸20次/min，血压 $124 / 71 \mathrm{mmHg}$ 。神志清楚，精神尚可，眼睑及面色苍白。全身浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清，双肺未闻及干啰音和湿啰音。心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音。实验室检查：血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞计数 $3.02 \times 10^{12} / \mathrm{L}$ ，血红蛋白 $59 \mathrm{~g} / \mathrm{L}$ ，平均红细胞血红蛋白量 $16.20 \mathrm{pg}$ ，平均红细胞容积 $63.20 \mathrm{fl}$ ，白细胞计数 $3.87 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 。

请思考：

1. 判断该病人的贫血程度。
2. 该病人最可能患有哪种贫血？
3. 为进一步明确诊断，还需要做哪些检查？

一、概述

贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够氧至组织而产生的综合征。贫血不是一种独立的疾病，各系统疾病均可引起不同程度的贫血。在贫血的诊断及其严重程度的判断中，由于某些病理因素可引起红细胞的形态和体积异常，导致红细胞数目的减少与血红蛋白浓度下降不成比例，因此以血红蛋白浓度降低作为贫血的诊断及其严重程度判断的依据更为可靠。但血容量的变化，特别是血浆容量的变化如脱水、妊娠中后期血容量的增加等，可影响血红蛋白浓度，临床判断中应予以注意。我国海平面地区，以成年男性 $\mathrm{Hb} < 120\mathrm{g / L}$ ，成年女性 $\mathrm{Hb} < 110\mathrm{g / L}$ ，孕妇 $\mathrm{Hb} < 100\mathrm{g / L}$ 作为贫血的诊断标准。WHO制定的诊断标准是在海平面地区，成年男性 $\mathrm{Hb} < 130\mathrm{g / L}$ ，成年女性 $\mathrm{Hb} < 120\mathrm{g / L}$ ，孕妇 $\mathrm{Hb} < 110\mathrm{g / L}$ 为贫血。

【分类】

贫血有多种分类方法，各有优点和缺点。综合了解与使用贫血分类方法，既有助于对病因、病情及预后的估计，也有助于指导临床治疗、预防与护理。

1. 按贫血的病因与发病机制分类 可将贫血分为红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血和失血性贫血三大类。
   （1）红细胞生成减少性贫血：红细胞生成主要取决于造血细胞、造血调节、造血原料。任一因素发生异常，均可导致红细胞生成减少而发生贫血。
   1）造血干/祖细胞异常所致贫血：任何原因导致造血干/祖细胞受损、功能缺陷，或质的异常均可导致贫血。如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病及先天性红细胞生成异常性贫血（con-

genital dyserythropoietic anemia, CDA) 等。

2）造血调节异常所致贫血：各种感染或非感染性骨髓炎等，均可因骨髓基质细胞及造血微环境的其他组成部分受损而影响血细胞生成。此外，各种造血调节因子水平异常也可导致贫血，如各种慢性病性贫血(anemia of chronic disease, ACD)，包括慢性肾衰竭、重症肝病及垂体或甲状腺功能低下等，因促红细胞生成素(EPO)生成不足而致的贫血；某些病毒感染或肿瘤性疾病会诱导机体产生较多的造血负调控因子如IFN、TNF及炎性因子等而诱发贫血。
3）造血原料不足或利用障碍所致贫血：造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、微量元素、维生素等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。如缺铁和铁利用障碍引起的缺铁性贫血，叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏或利用障碍所致的巨幼细胞贫血。
（2）红细胞破坏过多性贫血：可见于各种原因引起的溶血。主要是由于红细胞本身的缺陷（包括细胞膜、红细胞能量代谢有关酶和血红蛋白分子异常），导致红细胞寿命缩短，如遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase, G-6-PD)缺乏、地中海贫血；也可由于免疫、化学、物理及生物等外在因素导致红细胞大量破坏，超过骨髓的代偿功能而发生，如自身免疫性溶血、人工瓣膜术后(特别是金属瓣)、脾功能亢进等。详见本节“溶血性贫血”。
（3）失血性贫血：常见于各种原因引起的急性和慢性失血。根据失血原因可分为：①出血性疾病，如原发免疫性血小板减少症、血友病等；②非出血性疾病，如外伤、肿瘤、结核、消化道出血、痔疮出血、功能失调性子宫出血及黏膜下子宫肌瘤等。慢性失血性贫血常合并缺铁性贫血。
2. 按血红蛋白的浓度分类 根据血红蛋白降低的严重程度将贫血划分为四个等级(表6-1)。

表 6-1 贫血严重度的划分标准

贫血的严重度	血红蛋白浓度/(g·L-1)	临床表现
轻度	>90	症状轻微
中度	60~90	活动后感心悸、气促
重度	30~59	静息状态下仍感心悸、气促
极重度	<30	常并发贫血性心脏病

3. 按红细胞形态特点分类 根据平均红细胞容积(mean corpuscular volume, MCV)、平均红细胞血红蛋白浓度(mean corpuscular hemoglobin concentration, MCHC)，可将贫血分成三类(表6-2)。

表 6-2 贫血细胞形态学分类

类型	MCV/fI	MCHC/%	临床类型
大细胞性贫血	>100	32~35	巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫 血、骨髓增生异常综合征、肝疾病
正常细胞性贫血	80~100	32~35	再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、急性失 血性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血
小细胞低色素性贫血	<80	<32	缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性 贫血

4. 按骨髓红系增生情况分类 可将贫血分为增生性贫血（如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性贫血等）和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）。

【临床表现】

血红蛋白含量减少，血液携氧能力下降，引起全身各组织和器官缺氧与功能障碍，是导致贫血病

人一系列临床表现的病理生理基础。贫血的临床表现与贫血的病因、严重程度、发生发展的速度、个体的代偿能力及其对缺氧的耐受性(如发病年龄、有无肺及心脑血管疾病等)有关。尽管贫血的病因及其机制各不相同，但都有着共同的临床表现，主要包括以下几个方面：

1. 皮肤、黏膜苍白 是贫血最突出的体征，常为病人就诊的主要原因。其产生机制主要是在贫血状态下，机体为保证重要器官（如脑、心）的供血、供氧，通过神经-体液因素的调节，促使血液重新再分配，皮肤、黏膜供血相对减少。睑结膜、口唇与口腔黏膜、舌质、甲床及手掌等部位的皮肤、黏膜颜色检查结果较可靠，但应注意环境温度、人种肤色及人为因素（如化妆）等的影响。
2. 骨骼肌肉系统 疲乏、无力为贫血最常见和最早出现的症状，与骨骼肌氧的供应不足有关，但对贫血的诊断缺乏特异性。
3. 神经系统 可出现困倦、头晕、头痛、耳鸣、眼花、失眠、多梦、记忆力下降及注意力不集中等症状。这是由于脑组织的缺血、缺氧，无氧代谢增强，能量合成减少导致。严重贫血者可出现晕厥，老年病人可出现神志模糊及精神异常的表现，儿童病人会出现智力发育低下。
4. 循环系统 心悸、气促，活动后明显加重，是贫血病人心血管系统的主要表现。这是缺氧状态下机体交感神经活性增强，促使心率加快、心搏出量增加、血流加速的结果。其症状的轻重与贫血的严重程度和个体的活动量有关。轻度贫血多无明显表现，仅活动后出现心悸、气促。贫血越重，活动量越大，症状越明显。长期严重贫血，心脏超负荷工作且供氧不足，会导致贫血性心脏病，此时不仅有心率变化，还可有心律失常、心脏扩大，甚至出现全心衰竭，平静状态也可出现心悸、气促甚至端坐呼吸等。
5. 呼吸系统 多见于中度以上贫血的病人。主要表现为呼吸加快及不同程度的呼吸困难。初期症状主要与机体对缺氧的代偿反应有关。后期若并发心衰导致肺淤血，病人呼吸困难会进一步加重并可出现咳嗽、咳痰等。
6. 消化系统 凡能引起贫血的消化系统疾病，在贫血前或贫血后同时可有原发病的表现。贫血本身可影响消化系统，使消化腺分泌减少甚至腺体萎缩，进而导致消化功能减低、消化不良，出现腹胀、食欲缺乏和便秘等。
7. 泌尿生殖系统 慢性重症贫血者可出现夜尿增多、低比重尿和轻度蛋白尿。急性重症贫血，尤其是失血性贫血可因有效循环血容量不足所致肾血流量减少而出现少尿、无尿。由于长期的贫血影响睾酮的分泌，可减弱男性特征；因性激素的合成与分泌减少，可导致女性出现月经量增多或继发性闭经；男女均有性欲减退。
8. 内分泌系统 长期贫血，尤其是中度以上贫血还可致机体各内分泌腺体如甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能减退及激素分泌异常。
9. 免疫系统 贫血本身也会引起免疫系统的改变，如红细胞减少可降低红细胞在抵御病原微生物感染过程中的调理作用。同时，红细胞膜上血清补体C3的减少会影响机体的非特异性免疫功能。
10. 其他 严重贫血者，还可出现低热，伤口愈合较慢及容易并发各种感染。

此外，不同原因所致贫血的临床表现尚有各自的特点，详见本节相关内容。

【实验室及其他检查】

1. 血液检查 血红蛋白及红细胞计数是确定病人有无贫血及其严重程度的基本检查项目（表6-1）；MCV、MCHC有助于贫血的形态学分类及其病因诊断(表6-2)；网织红细胞计数有助于贫血的鉴别诊断及疗效的观察与评价；外周血涂片检查可通过观察红细胞、白细胞及血小板的数量与形态的改变以及有无异常细胞及原虫等，为贫血的病因诊断提供线索。
2. 骨髓检查 骨髓检查是贫血病因诊断的必查项目之一，可反映骨髓细胞的增生程度、造血组织的结构、细胞成分、形态变化等。包括骨髓细胞涂片分类和骨髓活检等。需要注意的是，凭骨髓检查评价病人造血功能，应注意骨髓取样的局限性，一个部位骨髓增生、减低或与血常规结果矛盾时，应

做多部位的骨髓检查。

3. 与贫血的发病机制相关的检查 包括缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；失血性贫血的原发病检查；巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 水平测定及导致此类造血原料缺乏的原发病检查；溶血性贫血的红细胞膜、酶、珠蛋白、自身抗体、同种抗体、造血细胞质异常有关的染色体、细胞调控检查，以及造血系统肿瘤性疾病和其他继发性贫血的原发病检查。详见本节相关内容。

【诊断要点】

应详细询问病史，结合体格检查、实验室及其他检查，首先确定病人是否存在贫血，在此基础上进一步明确贫血的程度、类型及其病因。其中查明贫血的病因是诊断贫血的重点和难点，也是有效治疗及估计预后的前提和基础。

【治疗要点】

1. 对因治疗 积极寻找和去除病因是根治贫血的关键环节。如缺铁性贫血补铁及导致贫血的原发病治疗（如功能失调性子宫出血、消化性溃疡出血等）；溶血性贫血采用糖皮质激素治疗或脾切除术；巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素 $\mathbf{B}_{12}$ ；造血干细胞异常和造血微环境异常所致的贫血，可采用造血干细胞移植术。只有针对病因治疗才能达到纠正贫血并彻底治愈的目的。然而，由于某些贫血原发病的病因不明或机制不清，治疗效果差或易于复发，常使贫血难以得到有效纠正。
2. 对症及支持治疗 目的是短期内改善贫血、恢复有效循环血量，缓解重要器官的缺氧状态及恢复其功能，为对因治疗赢得时间或奠定基础。主要方法是输血，适用于急性大量失血、重症贫血的病人。由于长期多次输血可产生不良反应及较多的并发症，故必须严格掌握输血的指征，并根据所在医院的条件及病人的具体情况输注全血或选择红细胞成分输血。主要适应证有：①急性贫血 $\mathrm{Hb} < 80\mathrm{g / L}$ ；②慢性贫血常规治疗效果欠佳， $\mathrm{Hb} < 60\mathrm{g / L}$ 伴缺氧症状；③老年或合并心肺功能不全的贫血病人。因多次输血并发血色病者应予去铁治疗。此外，对贫血合并的出血、感染、脏器功能不全还应予以相应的对症治疗。

【护理评估】

1. 病史

（1）患病及治疗经过：询问与本病相关的病因、诱因；有无饮食结构不合理导致的各种造血原料摄入不足；有无特殊药物使用史或理化物质接触史；有无吸收不良或丢失过多(特别是铁、叶酸与维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 等)的原因等。询问主要症状与体征，包括贫血的一般表现及其伴随症状与体征，如头晕、头痛、脸色苍白，心悸、气促、呼吸困难，有无神经精神症状、出血与感染的表现、尿量与尿液颜色的改变等。查询有关检查结果（尤其是血象及骨髓检查）、治疗用药及其疗效等，以帮助对贫血的发生时间、进展速度、严重程度与原因的判断。

（2）既往病史、家族史和个人史：了解病人的既往病史、家族史和个人史有助于贫血原因的判断。详见本章第一节“概述”。
（3）目前状况：了解患病后病人的体重、食欲、睡眠、排便习惯等的变化及其营养支持、生活自理能力与活动耐力状况等。
（4）心理-社会状况：了解病人及家属的心理反应、对贫血的认识与理解程度以及治疗与护理上的配合度等。

2. 身体评估 重点评估与贫血严重程度相关的体征，如皮肤、黏膜的苍白程度、心率与心律的变化、有无杂音及心力衰竭的表现等。还应注意有无各类型贫血的特殊体征和原发病的体征，如缺铁性贫血的反甲、巨幼红细胞贫血的末梢神经炎、溶血性贫血的黄疸、再生障碍性贫血的出血与感染，恶性血液病的肝、脾、淋巴结肿大等。

3. 实验室及其他检查

（1）血象检查：有无红细胞和血红蛋白下降、下降的程度，是否伴有白细胞、网织红细胞、血小板数目的改变，有无幼稚细胞及其比例。
（2）尿液分析：有无蛋白尿以及尿胆原和尿胆素升高。
（3）粪便检查：有无隐血试验阳性；有无寄生虫卵。
（4）肝肾功能检查：有无肝功能异常，有无血清胆红素、血清肌酐水平升高等。
（5）骨髓检查：骨髓增生状况及相关细胞学或化学检查的结果。
（6）其他：X线胃肠钡餐造影、钡剂灌肠造影、消化道内镜检查包括胃镜和肠镜检查有无胃肠道慢性疾病或肿瘤；妇科B超检查有无子宫肌瘤等。重症病人必要时还需进行心电图及超声心动图等相关检查。

【常用护理诊断/问题】

1. 活动耐力下降 与贫血导致机体组织缺氧有关。
2. 营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致造血物质摄入不足、消耗增加或丢失过多有关。

【目标】

1. 病人的缺氧症状得以减轻或消失，活动耐力恢复正常。
2. 造血营养素的缺乏得到纠正。

【护理措施及依据】

1. 活动耐力下降

（1）休息与活动：指导病人合理休息与活动，减少机体的耗氧量。应根据贫血的程度、发生发展的速度及原发疾病等，与病人一起制订休息与活动计划，逐步提高病人的活动耐力水平。轻度贫血者，无须太多限制，但要注意休息，避免过度疲劳。中度贫血者，增加卧床休息时间，若病情允许，应鼓励病人生活自理，活动量应以不加重症状为度；指导病人于活动中进行自我监控，若活动中自测脉搏 $\geqslant 100$ 次/min或出现明显心悸、气促时，应停止活动；必要时，在病人活动时给予协助，防止跌倒。重度贫血者多伴有贫血性心脏病，缺氧症状明显，应给予舒适体位(如半坐卧位)卧床休息，以达到减少回心血量、增加肺泡通气量的目的，从而缓解病人的呼吸困难或缺氧症状。待病情好转后可逐渐增加活动量。
（2）氧疗护理：严重贫血病人应予常规氧气吸入，以改善组织缺氧。

2. 营养失调：低于机体需要量

（1）饮食护理：一般给予高蛋白、高维生素、易消化食物，多食富含所缺营养素的食品。详见本节中对各种贫血病人的饮食护理。
(2) 输血或成分输血的护理: 遵医嘱输血或浓缩红细胞以减轻贫血和缓解机体的缺氧症状。输注前必须认真做好查对工作; 输血时应注意控制输注速度, 严重贫血者输入速度应低于 $1 \mathrm{ml} /(\mathrm{kg} \cdot \mathrm{h})$ , 以防止心脏负荷过重而诱发心力衰竭, 同时应密切观察病人的病情变化, 及时发现和处理输血反应。
（3）预防感染：重症病人，尤其是伴有白细胞减少者，应注意预防感染。

【评价】

1. 病人的活动耐力逐渐恢复正常。
2. 造血营养素的缺乏得到纠正。

二、缺铁性贫血

缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是指当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽(iron depletion,ID)，继之红细胞内铁缺乏(irondeficiency erythropoiesis,IDE)，血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。机体铁的缺乏可分为三个阶段：贮存铁耗尽、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血。缺铁性贫血是机体铁缺乏症的最终表现，也是各类贫血中最常见的一种。机体缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，故有学者称该类贫血为血红素合成异常性贫血。IDA是最常见的贫血。其发病率在发展中国家、经济不发达地区、婴幼儿、育龄妇女、孕妇明显增高。

【铁的代谢】

1. 铁的分布 铁在体内分布广泛，大致可分为功能状态铁（包括血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白、乳铁蛋白及酶和辅因子结合的铁）和贮存铁（包括铁蛋白和含铁血黄素）两大部分。正常成人含铁总量，男性为 $50 \sim 55\mathrm{mg / kg}$ ，女性为 $35 \sim 40\mathrm{mg / kg}$ 。其中，血红蛋白铁约占 $67\%$ ，贮存铁 $29\%$ ，余下的 $4\%$ 为组织铁，存在于肌红蛋白、转铁蛋白及细胞内某些酶类中。
2. 铁的来源和吸收 正常成人每天用于造血的需铁量为 $20 \sim 25 \mathrm{mg}$ , 主要来自衰老红细胞破坏后释放的铁, 但食物中的铁也是重要来源。为维持体内铁平衡, 成年人每天需从食物中摄取铁为 $1 \sim 1.5 \mathrm{~g}$ 。目前普遍认为食物中的三价铁需转化为二价铁后才易被机体所吸收。十二指肠及空肠上段是铁的主要吸收部位。胃肠功能(如胃酸水平等)、体内铁贮存量、骨髓造血功能及某些药物(如维生素C)等是影响铁吸收的主要因素。
3. 铁的转运、贮存、利用与排泄 吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮入细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核吞噬细胞系统。正常成年男性的贮存铁约为 $1000\mathrm{mg}$ ，女性仅为 $300\sim 400\mathrm{mg}$ 。当体内需铁量增加时，铁蛋白可解离后为机体所利用。正常情况下，人体每天排铁不超过 $1\mathrm{mg}$ ，主要通过肠黏膜脱落细胞随粪便排出，少量通过尿液、汗液、哺乳妇女乳汁排出。铁代谢基本过程见图6-3。

图6-3 铁代谢示意图

【病因与发病机制】

1.病因

（1）铁需求量增加而摄入不足：多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期和月经量多的女性。婴幼儿需铁量较大，若不及时补充含铁量较高的辅食，易造成缺铁；妊娠后期的女性，需铁量高达 $3\sim 7\mathrm{mg}/$ d,哺乳期的女性每天需额外增加 $0.5\sim 1\mathrm{mg}$ ，补充不足均会导致铁的负平衡；青少年的挑食或偏食，均可发生缺铁性贫血。
(2) 铁吸收障碍: 主要见于胃大部切除后, 胃酸分泌不足且食物快速进入空肠, 绕过铁吸收的部

位十二指肠，使铁吸收减少。此外，胃肠功能紊乱或某些药物作用，导致胃酸缺乏而影响铁的吸收，如长期原因不明的腹泻、慢性肠炎（如溃疡性结肠炎、克罗恩病等）、服用制酸药以及 $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药等。转运障碍（无转铁蛋白血症、肝病）也是引起IDA的少见病因。

（3）铁丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。反复多次或持续少量的失血，如消化性溃疡、肠息肉、消化道肿瘤、痔疮出血、月经过多（宫内放置节育环、子宫肌瘤、功能失调性子宫出血）、钩虫病等，可增加铁的丢失，若没有得到及时和适量的补充，可使体内贮存铁逐渐耗竭而发生贫血。此外，反复发作的阵发性睡眠性血红蛋白尿亦可因大量血红蛋白经尿中排出而致缺铁。其他如短期反复多次献血、血液透析等。

2. 发病机制

（1）铁代谢异常：当体内贮存铁的逐渐减少至不足以补偿功能状态的铁时，则可出现铁代谢指标的异常，包括贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）、血清铁和转铁蛋白饱和度减低；总铁结合力、未结合铁的转铁蛋白升高；组织缺铁、红细胞内缺铁。
(2) 血红蛋白生成减少: 红细胞内缺铁, 血红素合成障碍, 大量原卟啉不能与铁结合成为血红素, 多以游离原卟啉(free protoporphyrin, FEP)的形式积累在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉(zinc protoporphyrin, ZPP), 血红蛋白生成减少, 从而发生红细胞胞质少、体积小的小细胞、低色素性贫血; 严重时粒细胞、血小板的生成也受影响。
（3）组织细胞代谢障碍：缺铁可导致黏膜组织病变和外胚叶组织的营养障碍，从而引起缺铁性贫血的一些特殊的临床表现。此外，缺铁可致组织细胞内含铁酶及铁依赖酶的活性降低，进而影响病人的神经精神、行为、体力、免疫功能、生长发育及其智力等。

【临床表现】

本病多呈慢性经过，其临床表现包括原发病和贫血两个方面。

1. 缺铁原发病的表现 如消化性溃疡、慢性胃炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病、痔疮出血、功能失调性子宫出血、黏膜下子宫肌瘤、结核病、恶性肿瘤等疾病相应的临床表现。主要包括腹痛或腹部不适、黑便或便血、持续腹泻、呕血或咯血、女性月经量增加、不明原因消瘦等。
2. 一般贫血共有的表现 如乏力、易疲倦、头晕、头痛、心悸、气促、眼花、耳鸣、食欲减退及面色苍白、心率增快等。

3. 缺铁性贫血的特殊表现

（1）组织缺铁表现：如皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽，毛发干枯易脱落，指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲扁平，甚至凹下呈勺状(匙状甲，也称为反甲)；黏膜损害多表现为口角炎、舌炎、口角皲裂、舌乳头萎缩，可有食欲下降，严重者可发生吞咽困难。
（2）精神、神经系统异常：儿童较明显，如过度兴奋、易激惹、好动、难以集中注意力、发育迟缓、体力下降等。少数病人可有异食癖，如喜吃生米、冰块、泥土、石子等。约1/3病人可发生末梢神经炎或神经痛，严重者可出现智能发育障碍等。

【实验室及其他检查】

1. 血象检查 典型血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于 $32\%$ ，平均红细胞容积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于 $27\mathrm{pg}$ 。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。白细胞和血小板计数正常或减低。网织红细胞计数正常或轻度增高。
2. 骨髓象检查 增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，尤以中幼红细胞、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、细胞质少偏蓝色、边缘不整齐，血红蛋白形成不良，呈“核老浆幼”现象。粒系、巨核系无明显异常。
3. 铁代谢检查 血清铁(serum iron,ST)低于 $8.95\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ ；总铁结合力(total iron binding capaci-

ty,TIBC)升高，大于 $64.44\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ 。血清铁蛋白(serum ferritin, SF)低于 $14\mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ ，是早期诊断贮存铁缺乏的一个常用指标；转铁蛋白饱和度(transferrin saturation, TS)降低，小于 $15\%$ ；骨髓涂片用亚铁氰化钾染色(普鲁士蓝反应)后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒，幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼红细胞少于 $15\%$ 。骨髓铁染色反映单核-吞噬细胞系统中的贮存铁，因此可作为诊断缺铁的金指标。

4. 红细胞内卟啉代谢检测 游离原卟啉(FEP) $>$ 幼红细胞 $0.9\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ (全血), 锌原卟啉(ZPP) $> 0.96\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ (全血), $\mathrm{FEP} / \mathrm{Hb} > 4.5\mu \mathrm{g} / \mathrm{gHb}$ 。
5. 血清转铁蛋白受体测定 血清可溶性转铁蛋白受体(soluble transferrin receptor, sTfR)是至今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标。一般 sTfR 浓度 $>26.5 \mathrm{nmol} / \mathrm{L}$ ( $>2.25 \mu \mathrm{g} / \mathrm{ml}$ ) 可诊断为缺铁。
6. 其他 主要是缺铁性贫血的原因或原发病诊断的相关检查。

【诊断要点】

IDA的国内诊断标准（符合以下第1条和第2~9条中任2条或以上，可诊断IDA）：①小细胞低色素性贫血，男性 $\mathrm{Hb} < 120\mathrm{g / L}$ ，女性 $\mathrm{Hb} < 110\mathrm{g / L}$ ，红细胞形态呈低色素性表现；②有明确的缺铁病因和临床表现；③血清铁蛋白 $(\mathrm{SF}) < 14\mu \mathrm{g / L}$ ；④血清铁 $< 8.95\mu \mathrm{mol / L}$ ，总铁结合力 $>64.44\mu \mathrm{mol / L}$ ；⑤转铁蛋白饱和度 $(\mathrm{TS}) < 15\%$ ；⑥骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞 $< 15\%$ ；⑦红细胞游离原卟啉(FEP) $>0.9\mu \mathrm{mol / L}$ （全血），血液锌原卟啉(ZPP) $>0.96\mu \mathrm{mol / L}$ （全血），或FEP/Hb $>4.5\mu \mathrm{g / gHb}$ ；⑧血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)浓度 $>26.5\mathrm{nmol / L}(2.25\mathrm{mg / L})$ ；⑨铁治疗有效。

【治疗要点】

1. 病因治疗 是根治缺铁性贫血的关键所在。积极治疗原发病，如慢性胃炎、消化性溃疡、功能失调性子宫出血、子宫肌瘤等；青少年、育龄期妇女、妊娠妇女和哺乳期妇女等摄入不足引起的IDA，应改善饮食，补充含铁食物；育龄期女性可以预防性补充铁剂，补充铁元素 $60\mathrm{mg / d}$ ；月经过多引起的IDA应调理月经，寻找月经增多的原因；寄生虫感染者应驱虫治疗。
2. 补铁治疗 治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类。无机铁的不良反应较为明显，以硫酸亚铁为代表；有机铁则包括右旋糖酐铁、富马酸亚铁、多糖铁复合物等。有口服及注射两种剂型。①口服铁剂：一般情况下首选，治疗剂量应以铁剂口服片中的元素铁含量进行计算，成人每天口服元素铁 $150\sim 200\mathrm{mg}$ 。常用药物有琥珀酸亚铁 $（0.1\sim 0.2\mathrm{g}$ ，每天3次）、硫酸亚铁 $（0.3\mathrm{g}$ ，每天3次）、富马酸亚铁 $（0.2\sim 0.4\mathrm{g}$ ，每天3次）等。铁剂治疗有效者于用药后1周左右网织红细胞数开始上升，10天左右渐达高峰；2周左右血红蛋白浓度上升，12个月恢复至正常。为进一步补足体内贮存铁，在血红蛋白恢复正常后，仍需继续服用铁剂36个月，待血清铁蛋白 $>50\mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ 后停药。②注射铁剂：对于口服铁剂后胃肠道反应严重而无法耐受、消化道疾病导致铁吸收障碍、病情要求迅速纠正贫血（如妊娠后期、急性大出血）的病人，可选用注射剂型。常用注射铁剂有右旋糖酐铁、蔗糖铁及葡萄糖酸亚铁等。注射铁剂前，必须计算应补铁剂总量，计算公式为：注射铁总量 $(\mathrm{mg}) = [\text{需达到的血红蛋白浓度}(\mathrm{g} / \mathrm{L})-$ 病人血红蛋白浓度 $(\mathrm{g} / \mathrm{L})]\times$ 体重 $(\mathrm{kg})\times 0.33$ 。因注射右旋糖酐铁有导致过敏性休克的可能，首次应用必须做过敏试验。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 营养失调：低于机体需要量 与铁摄入不足、吸收不良、需要量增加或丢失过多有关。

(1) 饮食护理

1）纠正不良的饮食习惯：食物是机体内铁的重要来源。不良的饮食习惯，如偏食或挑食，是导致铁摄入量不足的主要原因。无规律、无节制、刺激性过强的饮食容易造成胃肠黏膜的损害，也不利于食物铁的吸收。因此，应指导病人保持均衡饮食，避免偏食或挑食；养成良好的进食习惯，定时、定量，

细嚼慢咽，必要时可少量多餐；尽可能减少刺激性过强食物的摄取。

2）增加含铁丰富食物的摄取：食物中的铁有血红素铁和非血红素铁，其中血红素铁来源于红肉等动物性食物，其吸收率可达 $15\% \sim 35\%$ 。植物性食物中的铁为非血红素铁，其吸收率低，通常在 $10\%$ 以下，因此应鼓励病人多吃含铁丰富且吸收率较高的食物(如动物肉类、肝脏、血、蛋黄、海带与黑木耳等)或铁强化食物。

（2）铁剂治疗的配合与护理：合理使用铁剂，密切观察并预防其不良反应。

1）口服铁剂的应用与指导：应向病人说明服用铁剂的目的，并给予必要的指导。①铁剂不良反应及其预防：口服铁剂常见的不良反应有恶心、呕吐、胃部不适等胃肠道反应，严重者可致病人难以耐受而被迫停药。因此，为预防或减轻胃肠道反应，可建议病人饭后或餐中服用，反应过于强烈者宜减少剂量或从小剂量开始。②应避免铁剂与牛奶、茶、咖啡同服，为促进铁的吸收，还应避免同时服用抗酸药（碳酸钙和硫酸镁）以及 $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药，可服用维生素C、乳酸或稀盐酸等酸性药物。③口服液体铁剂时须使用吸管，避免牙染黑。④服铁剂期间，粪便会变成黑色，此为铁与肠内硫化氢作用而生成黑色的硫化铁所致，应做好解释，以消除病人顾虑。⑤强调要按剂量、按疗程服药，定期复查相关实验室检查，以保证有效治疗、补足贮存铁。
2）注射铁剂的护理：注射用铁剂的不良反应主要有注射局部肿痛或硬结形成、皮肤发黑和过敏反应。铁剂过敏反应常表现为脸色潮红、头痛、肌肉关节痛和荨麻疹，严重者可出现过敏性休克。为减少或避免局部疼痛与硬结形成，注射铁剂应采用深部肌内注射法，并经常更换注射部位。首次用药须用 $0.5\mathrm{ml}$ 的试验剂量进行深部肌内注射，同时备用肾上腺素，做好急救的准备。若1小时后无过敏反应即可遵医嘱给予常规剂量治疗。为了避免药液溢出引起皮肤染色，可采取以下措施：①不在皮肤暴露部位注射；②抽取药液后，更换注射针头；③采用Z形注射法或留空气注射法。
（3）原发病的治疗配合与护理：原发病的治疗是有效根治缺铁性贫血的前提和基础，详见各有关疾病的治疗与护理。
（4）病情观察：了解病人治疗的依从性，观察治疗效果及药物的不良反应，要关注病人的自觉症状，特别是原发病及贫血的症状和体征；饮食疗法与药物应用的状况；红细胞计数及血红蛋白浓度、网织红细胞计数；铁代谢的有关实验指标的变化等。

2. 活动耐力下降 与贫血引起全身组织缺氧有关。

护理措施详见本节“概述”。

【其他护理诊断/问题】

1. 口腔黏膜完整性受损 与贫血引起口腔炎、舌炎有关。
2. 有感染的危险 与严重贫血引起营养缺乏和衰弱有关。
3. 潜在并发症：贫血性心脏病。

【健康指导】

1. 疾病预防指导

（1）饮食指导：提倡均衡饮食，荤素结合，以保证足够热量、蛋白质、维生素及相关营养素（尤其铁）的摄入。为增加食物铁的吸收，可同时服用维生素C，避免与抑制铁吸收的食物、饮料或药物同服。家庭烹饪建议使用铁制器皿，可得到一定量的无机铁。
（2）易患人群食物铁或口服铁剂的预防性补充：如婴幼儿要及时添加辅食，包括蛋黄、肝泥、肉末和菜泥等；生长发育期的青少年要注意补充含铁丰富的食物，避免挑食或偏食；妊娠与哺乳期的女性应增加食物铁的补充，必要时可考虑预防性补充铁剂。
（3）相关疾病的预防和治疗：慢性胃炎、消化性溃疡、肠道寄生虫感染、长期腹泻、痔疮出血或月经过多等疾病的预防和治疗，不仅是治疗缺铁性贫血的关键，也是预防缺铁性贫血的重点。

2. 疾病知识指导 提高病人及家属对疾病的认识，如缺铁性贫血的病因、临床表现、治疗、护理等相关知识，让病人及家属能主动参与疾病的治疗与康复。
3. 病情监测指导 监测内容主要包括自觉症状，如原发病的症状、贫血的一般症状及缺铁性贫血的特殊表现等。一旦出现自觉症状加重，静息状态下呼吸、心率加快，不能平卧、下肢水肿或尿量减少，多提示病情加重、重症贫血或并发贫血性心脏病，应及时就医。

【预后】

缺铁性贫血的预后主要取决于其病因能否被去除或原发病能否得到彻底治疗。若能去除病因、根治原发病，通过饮食调理和补充铁剂，病人多能完全康复。

三、巨幼细胞贫血

巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia,MA)指由于叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏或某些影响核苷酸代谢药物的作用，导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的贫血。其中 $90\%$ 为叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏引起的营养性巨幼细胞贫血。在我国巨幼细胞贫血以叶酸缺乏为多，在欧美国家则以维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏及体内产生内因子抗体所致的恶性贫血多见。本病的特点是呈大红细胞性贫血，骨髓内出现巨幼红细胞、粒细胞及巨核细胞系列。

【叶酸和维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 的代谢】

1. 叶酸的代谢 叶酸由蝶啶、对氨基苯甲酸及L-谷氨酸所组成，又称蝶酰谷氨酸，属水溶性B族维生素。人体不能合成叶酸，所需叶酸必须由食物供给，需要量约为 $200\mu \mathrm{g} / \mathrm{d}$ ，新鲜蔬菜、水果及肉类食品中叶酸含量较高，但较长时间的烹煮或腌制可使其损失率高达 $50\% \sim 90\%$ 。叶酸的吸收部位主要在十二指肠及近端空肠。食物中多聚谷氨酸型叶酸经肠黏膜细胞产生的解聚酶作用，转变为单谷氨酸或双单谷氨酸型叶酸后进入小肠黏膜上皮细胞，被叶酸还原酶催化及还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸嘌呤(NADPH)作用还原为二氢叶酸( $\mathrm{FH}_2$ )和四氢叶酸( $\mathrm{FH}_4$ )，后者再转化为具有生理活性的 $\mathbf{N}^5-$ 甲基四氢叶酸( $\mathrm{N}^5-\mathrm{FH}_4$ )，经门静脉入肝。其中一部分 $\mathrm{N}^5-\mathrm{FH}_4$ 经胆汁排泄到小肠重新吸收，即叶酸肝肠循环。血浆 $\mathrm{N}^5-\mathrm{FH}_4$ 与白蛋白结合后转运到组织细胞。在细胞内，经维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 依赖性甲硫氨基合成酶的作用， $\mathrm{N}^5-\mathrm{FH}_4$ 转变为四氢叶酸，一方面为DNA合成提供-碳基团如甲基( $-\mathrm{CH}_3$ )、甲烯( $-\mathrm{CH}_2-$ )和甲酰基(-CHO-)等。另一方面， $\mathrm{FH}_4$ 经多聚谷氨酸合成酶的作用再转变成多聚谷氨酸型叶酸，并成为细胞内辅酶。人体内叶酸的贮存量约为 $5\sim 20\mathrm{mg}$ ，近 $50\%$ 在肝脏。叶酸主要经尿和粪便排出体外，每天排出 $2\sim 5\mu \mathrm{g}$ 。
2. 维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 的代谢及生理作用 维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 在人体内以甲基钴胺素形式存在于血浆，以5-脱氧腺苷钴胺素形式存在于其他组织。水溶性B族维生素，是机体细胞生物合成及能量代谢中不可缺少的重要物质。正常人每天需维生素 $\mathrm{B}_{12}1\mu \mathrm{g}$ ，主要来源于动物肝、肾、肉，鱼、蛋及乳品类食品。食物中的维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 需与蛋白结合，经胃酸和胃蛋白酶消化，与蛋白分离，再与胃黏膜壁细胞分泌合成的R蛋白结合成R-Vit $\mathbf{B}_{12}$ 复合物(R-B)。R-B进入十二指肠经胰蛋白酶作用，R蛋白被降解。两分子维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 又与同样来自胃黏膜上皮细胞的内因子(intrinsic factor,IF)形成IF- $\mathbf{B}_{12}$ 复合物。IF可保护维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 不被胃肠道分泌液破坏，到达回肠末端与该处肠黏膜上皮细胞刷状缘IF- $\mathbf{B}_{12}$ 受体结合并进入肠上皮细胞，继而经门静脉入肝。人体内的维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 储存量为 $2\sim 5\mathrm{mg}$ ，其中 $50\% \sim 90\%$ 在肝，主要经粪便、尿排出体外。

【病因与发病机制】

1. 病因 临床上叶酸缺乏的主要原因是需要量增加或摄入不足，而维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏几乎均与胃肠功能紊乱所致的吸收障碍有关。

（1）叶酸缺乏的病因

1）摄入减少：主要原因主要与食物加工方法不当有关，如腌制食物、烹煮时间过长或温度过高均可致食物中的叶酸大量被破坏。其次是偏食，如食物中缺少新鲜蔬菜与肉蛋制品。
2）需要量增加：婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女，以及恶性肿瘤、溶血性贫血、慢性炎症或感染、甲状腺功能亢进症、白血病等消耗性疾病的病人，均可使叶酸的需要量增加，其中婴幼儿、妊娠及哺乳期女性叶酸的需要量可为正常的3~10倍，若未能及时补足则会导致叶酸缺乏。
3）吸收障碍：小肠（尤其是空肠）的炎症、肿瘤及手术切除后，长期腹泻以及某些药物（抗癫痫药物、柳氮磺胺、异烟肼、苯妥英钠）、乙醇等，均可影响叶酸的吸收。
4）利用障碍：抗核苷酸合成药物如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、氨苯蝶啶等均可干扰叶酸的利用。
5）排出增加：血液透析、酗酒可增加叶酸排出。

（2）维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏的病因

1）摄入减少：常见于长期严格素食、偏食者。由于维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 每天需要量极少且可由肠肝循环再吸收，由此所造成的维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏常需较长时间后才出现。
2）吸收障碍：为维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏最常见的原因。包括先天性或后天性因素使内因子分泌减少或体内产生内因子抗体，导致内因子缺乏而使维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 吸收减少，如胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃体部糜烂性胃炎、胃体癌肿破坏壁细胞。此外，回肠疾病、外科手术后的盲袢综合征等均可影响维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 的吸收。肠道寄生虫或细菌大量繁殖会消耗维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 。
3）利用障碍及其他：先天性钴胺素传递蛋白Ⅱ（TCⅡ）缺乏引起维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 输送障碍。麻醉药氧化亚氮可将钴胺氧化而抑制甲硫氨酸合成酶。

2. 发病机制 人体内叶酸的活性形式——四氢叶酸和维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 是细胞合成 DNA 过程中的重要辅酶, 而维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 还可促进叶酸进入细胞并产生各种生化反应。当叶酸和维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 缺乏达到一定程度时, 细胞核中的 DNA 合成速度减慢, 细胞的分裂和增殖时间延长, 而细胞质内的 RNA 仍继续成熟, 细胞内 RNA/DNA 比值增大, 造成细胞体积变大, 胞核发育滞后于细胞质, 形成巨幼变。这种巨幼变也可发生在粒细胞和巨核细胞。巨幼变的细胞大部分在骨髓内未成熟就被破坏, 又称无效造血。由于红细胞的生成速度变慢, 进入血流中的成熟红细胞寿命缩短, 故可引起贫血, 严重者尚可造成全血细胞减少。DNA 合成障碍也累及黏膜上皮组织, 造成局部组织萎缩, 从而影响口腔和胃肠道功能。此外, 维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 缺乏还可导致相关依赖酶 (主要是 L-甲基丙二酰-CoA 变位酶和甲硫氨酸合成酶) 的催化反应发生障碍, 神经髓鞘合成受阻及神经细胞甲基化反应受损, 从而引起一系列的神经精神异常。药物干扰核苷酸合成也可引起巨幼细胞贫血。

【临床表现】

1. 血液系统表现 起病多缓慢，除贫血的一般表现以外，严重者可因全血细胞减少而出现反复感染和/或出血，少数病人可出现轻度黄疸。
2. 消化系统表现 早期胃肠道黏膜受累可引起食欲缺乏、恶心、腹胀、腹泻或便秘。部分病人可发生口角炎、舌炎而出现局部溃烂、疼痛，舌乳头萎缩而令舌面呈“牛肉样舌”。
3. 神经系统表现和精神症状 可有对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调等，主要与脊髓后索、侧索和周围神经受损有关。典型表现为四肢乏力，对称性远端肢体麻木，触、痛觉迟钝或缺失；少数病人还可出现肌张力增加、腱反射亢进和锥体束征阳性等。叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状。维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏者有抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉、谵妄、妄想甚至精神错乱、人格变态等。

【实验室及其他检查】

1. 血象检查 典型血象呈大细胞性贫血。红细胞与血红蛋白的减少不成比例（红细胞减少较血红蛋白减少更显著），就诊时多数病人血红蛋白 $< 60\mathrm{g / L}$ ，呈中、重度贫血；红细胞平均体积增高，平均

红细胞血红蛋白浓度正常；网织红细胞正常或略升高；重症者白细胞及血小板减少。血涂片中红细胞大小不等，以大卵圆形红细胞为主，可见点彩红细胞，中性粒细胞核分叶过多（核右移），也可见巨型杆状核。

2. 骨髓象检查 骨髓增生活跃，以红系增生为主，可见各阶段巨幼红细胞。贫血越严重，红系细胞与巨幼红细胞的比例越高。细胞核发育晚于细胞质（胞浆），称“核幼浆老”现象。粒系可见巨中幼粒细胞、巨晚幼粒细胞，巨杆状核粒细胞，成熟粒细胞分叶过多；巨核细胞体积增大，分叶过多。骨髓铁染色常增多。
3. 血清叶酸和维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 浓度测定为诊断叶酸及维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 缺乏的重要指标。血清叶酸<6.8nmol/L(3ng/ml)、红细胞叶酸<227nmol/L(100ng/L)和血清维生素 $\mathrm{B}_{12}<74\mathrm{pmol/L}(100\mathrm{mg/L})$ 均有诊断意义。
4. 其他 胃液分析、胃壁细胞抗体及内因子抗体检测、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 吸收试验（Schilling试验），均有助于恶性贫血的临床诊断。

【诊断要点】

根据病人存在导致叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏的病史等原因，有一般贫血及巨幼红细胞贫血特殊的表现及典型的血象、骨髓象特点，可作出初步的临床诊断。血清叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 浓度降低，则有助于进一步明确是否为单纯性叶酸缺乏或维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏。

【治疗要点】

1. 病因治疗 为巨幼细胞贫血得以有效治疗或根治的关键。应针对不同原因采取相应的措施，如改变不合理的饮食结构或烹调方式、彻底治疗原发病。药物引起者酌情停药。

2. 补充性药物治疗

（1）叶酸：叶酸缺乏者给予叶酸 $5\sim 10\mathrm{mg}$ ，每天3次口服，用至贫血表现完全消失。若无原发病，不需维持治疗。若伴有维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏，单用叶酸治疗可加重神经系统症状，必须同时注射维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 。
（2）维生素 $\mathbf{B}_{12}$ ：对维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏者，可给予维生素 $\mathrm{B}_{12}500\mu \mathrm{g}$ 肌注，每周2次。若无吸收障碍者，可口服维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 片剂 $500\mu \mathrm{g}$ ，每天1次，直至血象恢复正常。若有神经系统表现者，还需维持性治疗半年到1年。恶性贫血病人则需终身维持治疗。

3. 其他 若病人同时存在缺铁或治疗过程中出现缺铁的表现，应及时补充铁剂。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

营养失调：低于机体需要量 与叶酸、维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 摄入不足、吸收不良以及需要量增加有关。

（1）饮食护理

1）改变不良的饮食习惯：进食富含叶酸和维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 的食品。如叶酸缺乏者应多吃绿叶蔬菜、水果、谷类和动物肉类等；维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏者要多吃动物肉类、肝、肾，禽蛋以及海产品；婴幼儿应及时添加辅食。青少年和妊娠妇女需多补充新鲜蔬菜。对于长期素食、偏食、挑食和酗酒者，应向病人及家属解释这些不良的饮食习惯与疾病的关系，从而劝导其纠正。
2）减少食物中叶酸的破坏：烹调时不宜温度过高或时间过长，且烹煮后不宜久置。提倡凉拌或加工成蔬菜沙拉后直接食用。
3）改善食欲：对于胃肠道症状明显或吸收不良的病人，如出现食欲降低、腹胀，可建议其少量多餐、细嚼慢咽，进食温凉、清淡的软食。出现口腔炎或舌炎的病人，应注意保持口腔清洁，饭前、饭后用复方硼砂含漱液（朵贝液）或生理盐水漱口，以减少感染的机会并增进食欲。
(2)用药护理：遵医嘱正确用药，并应注意药物疗效及不良反应的观察与预防。肌注维生素 $\mathbf{B}_{12}$

偶有过敏反应，甚至休克，要密切观察并及时处理。另在治疗过程中，由于大量血细胞生成，可使细胞外钾离子内移，从而导致血钾含量突然降低，特别是老年人、患心血管疾病、进食量过少者，需监测电解质，遵医嘱预防性补钾和加强观察。此外，还应注意观察用药后病人的自觉症状、血象的变化，以了解药物治疗的效果。一般情况下，有效治疗后12天，病人食欲开始好转，24天后网织红细胞增加，1周左右达高峰并开始出现血红蛋白上升，2周内白细胞和血小板可恢复正常，4~6周后血红蛋白恢复正常，半年到1年后，病人的神经系统症状得到改善。

【其他护理诊断/问题】

1. 口腔黏膜完整性受损 与贫血引起舌炎、口腔溃疡有关。
2. 有受伤的危险 与深感觉障碍、共济失调有关。
3. 有感染的危险 与白细胞减少致免疫力下降有关。
4. 活动耐力下降 与贫血引起组织缺氧有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 采取科学合理的烹调方式，纠正不良饮食习惯，高危人群或服用抗核苷酸合成药物病人应预防性补充叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 。
2. 疾病知识指导 使病人及家属了解导致叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏的病因，介绍疾病的临床表现、治疗等相关方面的知识，使病人主动配合治疗和护理。告知病人合理饮食的重要性，加强个人卫生，注意保暖，预防感染与损伤。
3. 用药指导 向病人说明巨幼细胞贫血坚持正规用药的重要性，指导病人遵医嘱用药，定期门诊复查血象。

【预后】

营养性巨幼细胞贫血预后良好，补充治疗或改善营养后，均可恢复。维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏并发神经系统症状者通常难以完全恢复。恶性贫血需终身治疗。

四、再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。临床主要表现为骨髓造血功能低下，可见进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。

再障的分类方法较多。根据病因不同可分为遗传性再障(先天性)与获得性再障(后天性)。获得性再障还可根据有无明确诱因分为原发性再障与继发性再障。临床较常用的是根据病人的病情、血象、骨髓象及预后，分为重型再障(severe aplastic anemia, SAA)和非重型再障(non-severe aplastic anemia, NSAA)。其中有学者从重型再障里分出极重型再障(very severe aplastic anemia, VSAA)。

【病因与发病机制】

1. 病因 据统计，目前有 $50\%$ 以上的再障病人无法找到明确的发病原因，但大量临床观察与调查结果发现，再障的发生与下列因素有关：

（1）药物及化学物质：为再障最常见的致病因素。已知具有高度危险性的药物有抗癌药、抗癫痫药、氯霉素、磺胺类药、保泰松、苯巴比妥、阿司匹林、吲哚美辛、甲巯咪唑、卡比马唑、异烟肼等。化学物质以苯及其衍生物最为常见，如油漆、塑料、染料、杀虫药及皮革制品粘合剂等。氯霉素、磺胺类药及接触杀虫药是否引起再障与个体的敏感性有关，而其他药物与化学物质对骨髓的抑制与剂量有关。
(2) 病毒感染: 各型肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、登革热病毒、微小病毒 B19 等均可引起再

障。其中以病毒性肝炎与再障的关系较明确，主要与丙型肝炎有关，其次是乙型肝炎，临床上又称为病毒性肝炎相关性再障，预后较差。

(3) 电离辐射: 长期接触各种电离辐射如 X 射线、 $\gamma$ 射线及其他放射性物质, 可阻碍 DNA 的复制而抑制细胞的有丝分裂, 使造血干细胞的数量减少, 对骨髓微循环和基质也有损害。

2. 发病机制 近年来，多数学者认为再障的主要发病机制是免疫异常。造血微环境与造血干/祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致的结果。

（1）造血干/祖细胞缺陷：包括质与量的异常。相关研究表明，再障病人骨髓中 $\mathrm{CD34^{+}}$ 细胞较正常人明显减少，其中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞”也明显减少，且减少程度与病情相关。再障造血干/祖细胞集落形成能力显著降低，体外对造血生长因子反应差，免疫抑制治疗后恢复造血不完整。部分再障病人有单克隆造血证据，且可向阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征甚至白血病转化。
（2）造血微环境异常：再障病人骨髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血，毛细血管坏死。部分再障病人骨髓基质细胞体外培养生长不良，分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人。骨髓基质细胞受损的再障病人造血干细胞移植不易成功。
(3)免疫异常：再障病人外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡。T细胞分泌的造血负调控因子(IFN-γ、TNF)明显增多，髓系细胞凋亡亢进。多数病人采用免疫抑制治疗有效。

【临床表现】

再障的临床表现与全血细胞减少有关，主要为进行性贫血、出血、感染，但多无肝、脾、淋巴结肿大。重型再障和非重型再障的鉴别见表6-3。

表 6-3 重型再障与非重型再障的鉴别

判断指标	重型再障(SAA)	非重型再障(NSAA)
首发症状	感染、出血	贫血为主,偶有出血
起病与病情进展	起病急,进展快,病情重	起病缓,进展慢,病情较轻
血象变化及标准*
中性粒细胞绝对值	<0.5×10^9/L	>0.5×10^9/L
血小板计数	<20×10^9/L	>20×10^9/L
网织红细胞绝对值	<15×10^9/L	>15×10^9/L
骨髓	多部位增生极度低下	增生减低或活跃,可有增生灶
预后	不良,多于6~12个月内死亡	较好,经治疗多数可长期存活,少数死亡

注：*3项血象指标需有2项达标；中性粒细胞绝对值 $< 0.2\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，称为极重型再障(VSAA)。

1.重型再障(SAA) 起病急，进展快，病情重。少数可由非重型再障进展而来。

（1）贫血：苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。
(2)出血：皮肤可出现瘀点、紫癜或大片瘀斑，口腔黏膜有血疱，并可出现球结膜出血、鼻出血、牙龈出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及病人的生命。
(3) 感染: 多数病人有发热, 体温在 $39^{\circ} \mathrm{C}$ 以上, 个别病人自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见, 其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主, 常合并败血症。

2. 非重型再障(NSAA)起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。

【实验室及其他检查】

1. 血象检查 全血细胞减少, 但三系细胞减少的程度不同, 少数病例可呈双系或单系细胞减少; 淋巴细胞比例相对性增高; 网织红细胞绝对值低于正常。其中, SAA 呈重度全血细胞减少, 重度正细胞正色素性贫血, 网织红细胞百分数多在 0.005 以下且绝对值 $< 15 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 多有中性粒细胞 $< 0.5 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 血小板计数 $< 20 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 。其中, VSAA 的中性粒细胞绝对值 $< 0.2 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 。NSAA 也呈全血细胞减少, 但达不到 SAA 的程度。
2. 骨髓象检查 为确诊再障的主要依据。骨髓涂片肉眼观察有较多脂肪滴。SAA: 骨髓增生低下或极度低下, 粒、红细胞均明显减少, 常无巨核细胞; 淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多。NSAA: 骨髓增生减低或呈灶性增生; 三系细胞均有不同程度减少; 淋巴细胞相对性增多。骨髓活检显示造血组织均匀减少, 脂肪组织增加。
3. 发病机制相关性检查 外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关检查, 有助于再障发病机制的临床判断、指导选择治疗方案及对预后的估计。相关结果主要包括: $\mathrm{CD4^{+}}$ 细胞: $\mathrm{CD8^{+}}$ 细胞比值减低; $\mathrm{CD8^{+}T}$ 抑制细胞和 $\gamma \delta \mathrm{TCR^{+}T}$ 细胞比例增高。Th1: Th2型细胞比值增高; 血清IL-2、IFN- $\gamma$ 、TNF的水平增高; 骨髓细胞染色体核型正常, 骨髓铁染色示贮存铁增多。溶血检查阴性。其中, 细胞免疫表型 $\mathrm{CD8^{+}T}$ 细胞内 $\mathrm{INF}-\gamma$ 的水平变化与免疫抑制疗法的疗效显著相关, 并为再障复发的可靠预测指标之一。

【诊断要点】

通过询问病史，详细了解病人有无特殊药物服用史，放射线或化学物品接触史等，以明确有无相关病因与诱因，并依据以下临床特征作出判断：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大；全血细胞减少，网织红细胞百分数 $< 0.01$ ，淋巴细胞比例增高；骨髓多部位增生低下或极度低下，三系细胞减少，淋巴细胞及非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少；一般抗贫血治疗无效；排除引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、范科尼(Fanconi)贫血。

【治疗要点】

1. 支持疗法

（1）加强保护措施：注意饮食及环境卫生，SAA需要保护性隔离；避免诱发或加重出血；避免接触导致骨髓损伤或抑制的因素，如放射性物质、苯及其衍生物，停用或禁用有骨髓抑制作用的药物。

(2）对症治疗

1）控制感染：对于感染性高热的病人，应反复多次进行血液、分泌物和排泄物的细菌培养及药物敏感试验，并根据结果选择敏感的抗生素。必要时可先采用经验性广谱抗生素治疗，再根据细菌培养结果选择敏感的抗生素。对于重症病人，为控制病情，防止感染扩散，多主张早期、足量、联合用药。长期应用广谱抗生素易继发二重感染或导致肠道菌群失调。若发生真菌感染还需同时进行抗真菌治疗。必要时可输注白细胞混悬液。
2）控制出血：用促凝血药（止血药），如酚磺乙胺等。合并血浆纤溶酶活性增高者可用抗纤溶药物，如氨基己酸（但泌尿系统出血病人禁用，因氨基己酸从肾脏排泄，抑制尿激酶，可引起血凝块，堵塞尿路）。子宫出血可肌注丙酸睾酮。对于出血严重，如内脏出血（包括消化道出血、颅内出血等）或有内脏出血倾向者(如血小板计数 $< 20\times 10^{9} / \mathrm{L}$ )，可输注同血型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆，效果不佳者可改输HLA配型相配的血小板。
3）纠正贫血：血红蛋白低于 $60\mathrm{g / L}$ 伴明显缺氧症状者，可输注浓缩红细胞。但多次输血会影响其日后造血干细胞移植的效果，因为输注HLA不匹配的血制品可能引起同种免疫，增加移植排斥的

概率，因此要严格掌握输血指征，尽量减少输血的次数。有条件行异基因HSCT的再障病人要及早进行HLA配型。

2.针对不同发病机制的治疗

（1）免疫抑制疗法(immunosuppressive therapy,IST)：主要包括合理应用抗胸腺细胞球蛋白(antithymocyte globulin,ATG)、抗淋巴细胞球蛋白(antilymphocyte globulin,ALG)和环孢素。其中ATG/ALG联合环孢素的治疗方案已成为目前再障治疗的标准疗法之一。
1）ATG和ALG：具有抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应的作用，主要用于SAA治疗。一般ATG(兔) $3\sim 5\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，ALG（马） $10\sim 15\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，ALG(猪) $20\sim 30\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，连用5天，每天静脉输注 $12\sim 18$ 小时。
2）环孢素：适用于各种类型的再障，与ATG或ALG合用可提高疗效，被认为是重型再障非移植治疗的一线方案。口服用药，常用剂量 $3\sim 5\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，治疗期间成人血药浓度维持在 $100\sim 200\mu \mathrm{g}/$ L,疗程1年以上。用药期间应参照下述情况随时调整用药剂量和疗程：①病人造血功能及T淋巴免疫恢复情况；②药物不良反应，如肝肾功能损害、牙龈增生及消化道症状等；③血药浓度等。
3）其他：可使用CD3单克隆抗体、吗替麦考酚酯、环磷酰胺等治疗重型再障。

(2）促进造血

1）雄激素：适用于各种类型的再障，并为NSAA的首选治疗。其作用机制是刺激肾脏产生促红细胞生成素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生成。长期应用还可促进粒细胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。常用药物有：①司坦唑醇 $2\mathrm{mg}$ ，每天3次口服；②达那唑 $0.2\mathrm{g}$ ，每天3次口服；③十一酸睾酮 $40\sim 80\mathrm{mg}$ ，每天3次口服；④丙酸睾酮 $100\mathrm{mg / d}$ ，肌注。用药期间也应根据药物的疗效和不良反应（男性化、肝功能损害等）调整剂量及疗程，定期复查肝功能。
2）造血生长因子：适用于各种类型的再障，尤其是重型再障(SAA)。单用无效，多作为辅助性药物，在免疫抑制治疗时或之后应用，有促进骨髓恢复的作用。常用药物主要有：粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF)，剂量为 $5\mu \mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ ；重组人促红细胞生成素(EPO)，常用 $50\sim 100\mathrm{U} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ 。疗程以3个月以上为宜。艾曲波帕(eltrombopag)是血小板生成素受体激动药，临床已用于难治性SAA的治疗。重组人血小板生成素(thrombopoietin，TPO)及白细胞介素11(IL-11)也可与免疫抑制治疗联合有效治疗再障。
(3) 造血干细胞移植 (hematopoietic stem cell transplantation, HSCT): 主要用于 SAA。详见本章第八节中的“造血干细胞移植的护理”。

一般情况下，免疫抑制治疗有效的SAA多在1个月以后才表现出血液学反应，绝大多数发生在前4个月。对于NSAA常使用环孢素联合雄激素进行治疗，疗程至少 $4\sim 6$ 个月。药物治疗有效的表现是：1个月左右网织红细胞开始上升，随之血红蛋白升高，经3个月后红细胞开始上升，而血小板上升则需要较长时间。因此，治疗期间应定期复查血象，了解血红蛋白、白细胞计数及网织红细胞计数的变化。

【常用护理诊断/问题、措施与依据】

1. 有感染的危险 与粒细胞减少有关。

（1）病情监测：密切观察病人体温。一旦出现发热，提示有感染存在时，应寻找常见感染灶的症状或体征，如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等，并做好实验室检查的标本采集工作，特别是血液、尿液、粪便与痰液的细菌培养及药敏试验。

(2）预防感染

1）呼吸道感染的预防：保持病室内空气清新，物品清洁，定期使用消毒液擦拭室内家具、地面，病房内使用空气消毒机，每天2次，每次至少30分钟。秋冬季节要注意保暖，防止受凉。限制探视人数及次数，避免到人群聚集的地方或与上呼吸道感染的病人接触。严格执行各项无菌操作。粒细胞绝

对值 $\leqslant 0.5\times 10^{9} / \mathrm{L}$ 者，应给予保护性隔离，并向病人及家属解释其必要性，使其自觉配合。

2）口腔感染的预防：由于口腔黏膜和牙龈的出血、高热状态下唾液分泌减少以及长期应用广谱抗生素等原因，使细菌易在口腔内滋生、繁殖而继发感染。因此，必须加强口腔护理。督促病人餐前、餐后、睡前、晨起用生理盐水等含漱。口腔溃疡的护理见本章第五节“白血病”。
3）皮肤感染的预防：保持皮肤清洁、干燥，勤沐浴、更衣和更换床上用品；勤剪指甲；蚊虫蜇咬时应避免抓伤皮肤。女病人尤其要注意会阴部的清洁卫生，适当增加对局部皮肤的清洗。
4）肛周感染的预防：睡前、便后用 $1:5000$ 高锰酸钾溶液坐浴，每次 $15\sim 20$ 分钟。保持大便通畅，避免用力排便诱发肛裂，增加局部感染的概率。
5）血源性感染的预防：肌内、静脉内等各种穿刺时，要严格无菌操作。中心静脉置管应严格按照置管流程，并做好维护。见本章第八节“血液系统常用诊疗技术及护理”。
(3)营养支持：鼓励病人多进食高蛋白、高热量、富含维生素的清淡食物，必要时遵医嘱静脉补充营养素，以满足机体需要，提高病人的抗病能力。对已有感染或发热的病人，若病情允许，应鼓励其多饮水，补充机体丢失的水分，有助于增加细菌毒素的排出。
（4）治疗配合与护理：遵医嘱输注浓缩粒细胞悬液，增强机体抗感染能力。遵医嘱正确应用抗生素，注意药物疗效及不良反应的观察。

2. 潜在并发症：药物不良反应。

（1）ATG和ALG：均为异种蛋白，治疗过程中可出现超敏反应（寒战、发热、多型性皮疹、高血压或低血压）、血清病（如猩红热样皮疹、发热、关节痛、肌肉痛）、出血加重以及继发感染等。用药前应做皮肤过敏试验；用药期间应遵医嘱联合应用小剂量糖皮质激素；加强病情观察，做好保护性隔离，预防出血和感染。
（2）环孢素：用药期间，需配合医生监测病人的血药浓度、骨髓象、血象、T细胞免疫学改变及药物不良反应(包括肝肾功能、牙龈增生及消化道反应)等，以利于指导用药剂量及疗程的调整。
(3) 雄激素: 丙酸睾酮为油剂, 不易吸收, 局部注射常可形成硬块, 甚至发生无菌性坏死, 故需采取深部、缓慢、分层肌注, 注意注射部位的轮换, 经常检查局部有无硬结, 一旦发现须及时处理, 如局部理疗等。长期应用雄激素类药物可对肝脏造成损害, 用药期间应定期检查肝功能。

3. 活动耐力下降 与贫血所致机体组织的缺氧有关。

护理措施详见本节“概述”。

4. 有出血的危险：与血小板减少有关。

护理措施详见本章第二节中“出血或出血倾向”的护理。

5. 体象紊乱 与雄激素的不良反应有关。

做好心理护理：①首先与病人及家属建立相互信任的良好关系；②注意观察病人的情绪反应及行为表现，鼓励病人讲出自己所关注的问题并及时给予有效的心理疏导；③向病人及家属解释雄激素类药物应用的目的、主要不良反应，如面部痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、乳房缩小、性欲增加等，说明待病情缓解后，随着药物剂量的减少，不良反应会逐渐消失；④鼓励病人与亲人、病友多交谈，争取社会支持系统的帮助，减少孤独感，增强康复的信心，积极配合治疗。

【其他护理诊断/问题】

1. 悲伤 与治疗效果差、反复住院有关。
2. 知识缺乏：缺乏有关再障治疗、预防感染和出血的知识。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 尽可能避免或减少与再障发病相关的药物和理化物质的接触。针对危险品的职业性接触者，如油漆工、喷漆工，从事橡胶与制鞋、传统印刷与彩印、室内装修的工人等，除了要加

强生产车间或工厂的室内通风之外，必须严格遵守操作规程，做好个人防护，定期体检，检查血象。使用绿色环保装修材料，新近进行室内装修的家居，要监测室内的甲醛水平，不宜立即入住或使用。使用农药或杀虫药时，做好个人防护。加强锻炼，增强体质，预防病毒感染。

2. 疾病知识指导 简介疾病的可能原因、临床表现及目前的主要诊疗方法，增强病人及家属的信心，以积极配合治疗和护理。饮食方面注意加强营养，增进食欲，避免对消化道黏膜有刺激性的食物，避免病从口入。避免服用对造血系统有害的药物，如氯霉素、磺胺、保泰松、安乃近、阿司匹林等。避免感染和加重出血。
3. 休息与活动指导 充足的睡眠与休息可减少机体的耗氧量；适当的活动可调节身心状况，提高病人的活动耐力，但过度运动会增加机体耗氧量，甚至诱发心衰。睡眠不足、情绪激动则易于诱发颅内出血。因此，必须指导病人根据病情做好休息与活动的自我调节。
4. 用药指导 主要包括免疫抑制剂、雄激素类药物与抗生素的使用。为保证药物疗效的正常发挥，减少药物不良反应，需向病人及家属详细介绍药物的名称、用量、用法、疗程及不良反应，应叮嘱其必须在医生指导下按时、按量、按疗程用药，不可自行更改或停用药物，定期复查血象。
5. 心理指导 再障病人常可出现焦虑、抑郁，甚至绝望等负性情绪，这些负性情绪可影响病人康复的信心以及配合诊疗与护理的态度和行为，从而影响疾病康复、治疗效果和预后。因此，必须使病人及家属认识到负性情绪的危害，指导病人学会自我调整，学会倾诉。家属要善于理解和支持病人，学会倾听。必要时应寻求专业人士的帮助，避免发生意外。
6. 病情监测指导 主要是贫血、出血、感染的症状、体征和药物不良反应的自我监测。具体包括头晕、头痛、心悸、气促等症状，生命体征（特别是体温与脉搏），皮肤、黏膜（苍白与出血），常见感染灶的症状（咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等），内脏出血的表现（黑便与便血、血尿、阴道出血等）。若有上述症状或体征出现或加重，提示有病情恶化的可能，应及时向医护人员汇报或及时就医。

【预后】

再障的预后取决于病人的年龄、临床分型、治疗是否及时有效。若治疗得当，非重型再障病人多数可缓解甚至治愈，仅少数进展为重型再障。重型再障以往病死率极高(>90%)，近年来随着治疗方法的改进，预后明显改善，但仍约1/3的病人死于重症感染和颅内出血。其中中性粒细胞减少的严重程度和持续时间与病人预后密切相关。

五、溶血性贫血

溶血性贫血(hemolytic anemia, HA)指红细胞遭到破坏、寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力时发生的一组贫血。临床主要表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓红系造血细胞代偿性增生。骨髓具有正常造血能力6~8倍的代偿潜力。当红细胞破坏增加而骨髓造血能力足以代偿时，可以不出现贫血，称为溶血状态。我国溶血性贫血占全部贫血的 $5\%$ 左右，个别类型的溶血性贫血具有较强的民族或区域性分布的特点。

【临床分类】

溶血性贫血按红细胞被破坏的原因可分为遗传性和获得性两大类；按溶血发生的场所可分为血管外溶血和血管内溶血；按发病机制可分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血与红细胞外环境异常所致的溶血，前者主要与遗传因素有关，后者多由获得性因素引起，此分类体系在临床上较常用。此外，按临床表现还可分为急性溶血和慢性溶血。

【病因与发病机制】

1.病因 正常红细胞的平均寿命为120天。特殊的双凹圆盘形态及结构特点使其具有可塑变

形性、悬浮稳定性与渗透脆性的生理特征，能够抵御一定的外力作用、低渗环境的影响或在通过狭小的微循环管道时不受破坏。导致红细胞形态与内在结构或成分异常的各种原因，均有可能影响其生理特性与功能，使红细胞寿命缩短、易于被破坏或直接遭受破坏而发生溶血。引起溶血性贫血的主要病因见表6-4。

表 6-4 溶血性贫血(HA)的分类和主要病因

分类	主要病因
1.红细胞内结构异常或缺陷所致的HA	(1)红细胞膜异常
	1)遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症
	2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常:如阵发性睡眠性血红蛋白尿
	(2)遗传性红细胞酶缺陷
	1)磷酸戊糖途径酶缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症等
	2)无氧糖酵解途径酶缺陷:如丙酮酸激酶缺乏症等
	3)核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA
	(3)遗传性珠蛋白生成障碍
	1)珠蛋白肽链结构异常:如不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、D、E等
	2)珠蛋白肽链数量异常:如地中海贫血等
	(4)血红素异常
	1)先天性红细胞卟啉代谢异常:如红细胞生成性血卟啉病
	2)铅中毒:影响血红素合成可发生HA
2.红细胞外环境异常所致的HA	(1)免疫性HA
	1)自身免疫性HA:温抗体型HA和冷抗体型HA(冷凝集素型、D-L抗体型);原发性HA和继发性HA(系统性红斑狼疮、病毒或药物等)
	2)同种免疫性HA:如新生儿HA、血型不合输血反应
	(2)生物因素:蛇毒、毒蕈中毒、疟疾、黑热病、细菌、病毒等
	(3)理化因素:大面积烧伤、人血浆渗透压改变和化学因素如苯、磺胺、砷化物、亚硝酸盐等中毒,可引起获得性高铁血红蛋白症而溶血
	(4)微血管病性:如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征及败血症等

2. 发病机制 不同病因导致的HA其红细胞破坏的机制不同，但红细胞被破坏的部位为血管外或血管内，并产生相应的临床表现和实验室改变。

（1）血管外溶血：指红细胞在单核-吞噬细胞系统内（主要是脾脏内）被破坏而发生的溶血。以慢性溶血为主。见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等。血管外溶血时，红细胞破坏后释出的血红蛋白可分解为珠蛋白、血红素（铁和卟啉）。珠蛋白和铁可进一步分解或为机体再利用，卟啉则降解为游离胆红素，为肝细胞摄取后生成结合胆红素，之后随胆汁排入肠道。经肠道细菌作用后，结合胆红素还原成尿胆原，大部分氧化为尿胆素随粪便排出，使粪便颜色加深；小部分通过“胆红素的肠肝循环”重新入血，其中部分经肾小球滤过，以尿胆原的形式随尿排出。若骨髓内的幼红细胞在释入血液循环前已在骨髓内被破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成(ineffective erythropoiesis)，其本质也是一种血管外溶血，常见于巨幼细胞贫血、骨髓异常增生综合征等。

（2）血管内溶血：指红细胞在血液循环中于血管内被破坏，血红蛋白释出后即形成血红蛋白血症，以急性溶血为主。见于血型不合输血后溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、输注低渗溶液以及感染等所致的溶血。血管内溶血所释出的血红蛋白可经肾小球滤过而形成血红蛋白尿。反复发生血管内溶血时，未能及时输送或被重新利用的铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞内。若随着肾小管上皮细胞脱落经尿排出，则形成含铁血黄素尿。此外，急性溶血的产物可阻塞肾小管，引起肾小管上皮细胞坏死而导致急性肾损伤。

（3）机体造血器官或组织的造血功能代偿性增强：随着溶血导致循环血液中红细胞数目的减少，机体造血器官或组织造血功能代偿性增强，外周血中网织红细胞比例明显增加，可达 $0.05 \sim 0.20$ 甚至出现有核红细胞。骨髓红系造血代偿性增生，红细胞生成可为正常的10倍以上。慢性溶血的重症病人还会出现长骨骨骺端黄骨髓重新转换为红骨髓参与造血，骨髓腔可随之扩大，骨皮质变薄，骨骼变形。儿童病人则可出现髓外造血，表现为肝大、脾大等。

【临床表现】

虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些共同特征。临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。

1.急性溶血多为血管内溶血。起病急骤，突发寒战，随后出现高热、腰背与四肢酸痛、头痛、呕吐、酱油色尿和黄疸等。这是由于短期内大量血管内溶血，其分解代谢产物对机体的毒性作用所致。严重者还可发生周围循环衰竭、急性肾损伤。可见于输血错误、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症等所致的溶血。

2. 慢性溶血 多为血管外溶血。起病缓慢, 症状较轻, 以贫血、黄疸、脾大为特征。重症病人可因骨骼变形而出现特殊面容, 如严重的地中海贫血。由于长期高胆红素血症, 可并发胆石症和肝损害。少数病人可出现慢性、复发性及难愈性的双小腿中下部及外踝的皮肤溃疡。在慢性溶血过程中, 可因某些诱因, 如感染(尤其是微小病毒B19感染)等导致急性骨髓造血功能衰竭, 主要表现为短期内贫血急剧加重, 网织红细胞由明显增高转变为极度减少或缺如, 并伴有不同程度的白细胞及血小板减少, 骨髓增生低下, 称为一过性再生障碍危象(transient aplastic crisis,TAC)。本病预后良好, 多数病人可于1~2周内自行恢复。

溶血性黄疸主要与血中游离胆红素浓度增高有关，皮肤多呈柠檬黄色，不伴皮肤瘙痒。有无黄疸及其严重程度取决于溶血的速度、严重程度以及肝脏摄取、转换游离胆红素的能力。

【实验室及其他检查】

1. 一般实验室检查 可确定是否为溶血。

（1）血象检查：红细胞计数和血红蛋白浓度有不同程度下降；网织红细胞比例明显增加，甚至可见有核红细胞。

（2）尿液检查：

1）一般性状检查：急性溶血的尿液颜色加深，可呈浓茶样或酱油样色。
2）尿胆原与尿胆素测定：尿胆原呈强阳性而尿胆素呈阴性，为溶血性黄疸的特殊表现，与体内单纯游离胆红素水平增高有关。
3）隐血试验：血管内溶血的隐血试验可为阳性，甚至强阳性，但镜下红细胞呈阴性。
(3) 血清胆红素测定: 总胆红素水平增高; 游离胆红素含量增高, 结合胆红素/总胆红素 $< 20\%$ 。
（4）骨髓象检查：骨髓增生活跃或极度活跃，以红系增生为主，可见大量幼稚红细胞，以中幼和晚幼细胞为主，形态多正常。

2. 溶血性贫血的筛查检测

（1）血浆游离血红蛋白检测：有助于血管内与血管外溶血的鉴别。前者血浆游离血红蛋白含量

明显增高或轻度增高，后者多正常。

（2）含铁血黄素尿试验：阳性多见于慢性血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿，但在溶血初期可呈阴性。若为急性血管内溶血，需经几天后测定才呈阳性，并可持续一段时间。
（3）血清结合珠蛋白检测：血清结合珠蛋白是血液中的一组糖蛋白，在肝脏中产生，是反映溶血较敏感的指标。血管内溶血时，结合珠蛋白与游离血红蛋白结合，使血清中结合珠蛋白降低，严重血管内溶血时可测不出血清结合珠蛋白。
（4）红细胞寿命测定：用放射性核素 ${ }^{51} \mathrm{Cr}$ 标记红细胞来检测其半衰期，是诊断溶血的最可靠指标。可用于：一般检查未能确定的早期轻症病人；溶血严重程度的估计；溶血原因的鉴别，如红细胞内缺陷、细胞外缺陷或两者均有之。正常值为 $25 \sim 32$ 天，溶血性贫血病人常 $< 15$ 天。

3. 红细胞内在缺陷的检测 有助于贫血原因及类型的判断。

（1）红细胞脆性试验：是检测红细胞膜缺陷的常用指标。红细胞脆性与红细胞面积/体积的比值呈负相关。遗传性球形红细胞增多症的红细胞脆性增加，地中海贫血的脆性降低。
(2)抗人球蛋白试验(Coombs试验)：阳性可考虑为自身免疫性溶血性贫血。
(3) 酸溶血试验(Ham试验): 有血红蛋白尿者均应作此项检查, 阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
（4）血红蛋白电泳：是珠蛋白生成异常的主要检测指标。常用于地中海贫血的诊断与鉴别诊断。
(5)高铁血红蛋白还原试验：主要用于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的筛查或普查。G-6-PD缺乏者的高铁血红蛋白还原值可低于正常的 $75\%$ 以上，但有假阳性。
(6)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性测定：是G-6-PD缺乏症最为可靠的诊断指标。

【诊断要点】

根据贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现，实验室检查提示有红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短的证据，可作出初步诊断。询问病史有无引起溶血的病因，红细胞内在缺陷的检测，可进一步明确溶血性贫血的原因和类型。

【治疗要点】

1. 病因治疗 尽快去除诱因与病因，积极治疗原发病。如为异型输血所致，应立即停止输血；若为药物引起者，停药后病情可能很快缓解；感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
2. 糖皮质激素及免疫抑制剂主要用于免疫性溶血性贫血，糖皮质激素还可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。常用的糖皮质激素有泼尼松、氢化可的松；免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等。因这类药物作用局限，不良反应多，应严格掌握适应证，避免滥用。
3. 脾切除适用于血管外溶血。对遗传性球形红细胞增多症效果较好，贫血可能永久改善。对需要大剂量激素维持的自身免疫性溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏症及部分地中海贫血，也可考虑使用。
4. 成分输血 输血可暂时改善病人的一般情况，是起效最快的缓解症状的治疗方法。但对自身免疫性溶血性贫血或PNH病人可加重溶血，故应严格掌握输血的指征，必要时选择洗涤红细胞。重症地中海贫血的病人需长期依赖输血，但多次输血可导致血色病。因此，宜输注浓缩红细胞，并可使用铁螯合剂，以促进铁的排泄。
5. 其他 适当增加各种造血物质的补充，以满足机体造血功能代偿性增强的需求，如铁、叶酸、蛋白质等。对PNH病人，补铁有加重溶血的可能，要慎重。
6. 中药治疗 包括中药复方制剂、中药单味药、中药单体成分等，临床用药可采取化学药物结合中药的治疗方法，以降低化学药物的毒副作用，发挥中药协同增效的作用，有利于病人的康复。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 活动耐力下降 与贫血引起全身组织缺氧有关。

护理措施详见本节“概述”。

2. 潜在并发症：急性肾损伤。

（1）病情监测：密切观察病人的生命体征、意识、自觉症状的变化，注意贫血、黄疸有无加重，尿量、尿色有无改变，记录24小时出入量。及时了解实验室检查结果，如血红蛋白浓度、网织红细胞计数、血清胆红素浓度等。一旦出现少尿甚至无尿，要及时通知医生，并做好相应的救治准备与配合。
（2）饮食护理：避免进食一切可能加重溶血的食物或药物，鼓励病人多喝水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄，同时也有助于减轻药物引起的不良反应，如环磷酰胺引起的出血性膀胱炎。
（3）用药护理：遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察与预防，如应用糖皮质激素者应注意预防感染；应用环孢素者则应定期检查肝、肾功能等。
（4）输液和输血的护理：遵医嘱静脉输液，以稀释血液中因溶血而产生的毒物，增加尿量，促使毒物迅速排出体外。若需输血，血液取回后应立即输注，不宜久置或加温输入，因血液温度超过 $37^{\circ} \mathrm{C}$ 会造成红细胞变形、破坏而致溶血。输血前，应认真核对配血单床号、姓名、疾病、血型、Rh因子、血量与血液成分，以及其他输血前的普查项目如血常规等。输血时必须严格执行操作规程，严密观察病情，及时发现各种不良反应，并协助医生处理。

【其他护理诊断/问题】

1. 疼痛 与急性溶血及慢性溶血引起肝大、脾大不适有关。
   2.知识缺乏：缺乏疾病预防的相关知识。
2. 潜在并发症：休克。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 对相关疾病的高发区或好发人群、有相关遗传性疾病家族史者，应加强宣传相关知识，做好疾病预防。如在我国G-6-PD缺乏症多见于广西、海南、云南傣族和广东的客家人，高危人群应禁食蚕豆及其制品和氧化性药物，如伯氨喹、奎宁、磺胺、呋喃类、氯霉素、维生素K等。如已明确为化学毒物或药物引起的溶血，应避免再次接触或服用。阵发性睡眠性血红蛋白尿病人忌食酸性食物，如肉类、禽类、鱼类、蛋类、谷物等，避免服用酸性药物，如维生素C、阿司匹林、苯巴比妥、磺胺等，还应避免精神紧张、感染、过劳、妊娠、输血及外科手术等诱发因素。有遗传性溶血性贫血或发病倾向者在婚前、婚后应进行与遗传学相关的婚育咨询，以避免或减少死胎及溶血性疾病患儿的出生。
2. 疾病知识指导 简介疾病的有关知识，如病因、主要表现、治疗与预防的方法等。告知病人及家属，许多溶血性贫血病因未明或发病机制不清，尚无根治的方法，故预防发病很重要，使病人增强预防意识，减少或避免加重溶血的发生。适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病能力，但活动量以不感觉疲劳为度，保证充足的休息和睡眠。溶血发作期间应减少活动或卧床休息，注意保暖，避免受凉，多饮水、勤排尿。对伴有脾功能亢进和白细胞减少者，应注意个人卫生，预防各种感染。
3. 病情监测指导 主要是贫血、溶血及其相关症状或体征和药物不良反应的自我监测等，包括头晕、头痛、心悸、气促等症状、生命体征，皮肤、黏膜有无苍白与黄染，有无尿量减少、浓茶样或酱油样尿。上述症状或体征的出现或加重，均提示有溶血发生或加重的可能，要留取尿液标本送检，及时就诊。

【预后】

由于许多溶血性贫血的病因未明或发病机制不清，目前尚无根治的方法。其预后取决于溶

血发生的速度及其严重程度、救治是否及时有效、有无并发症、疾病类型以及能否做到有效预防等。

（谢伦芳）

缺铁性贫血

缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是指当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽(iron depletion,ID)，继之红细胞内铁缺乏(irondeficiency erythropoiesis,IDE)，血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。机体铁的缺乏可分为三个阶段：贮存铁耗尽、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血。缺铁性贫血是机体铁缺乏症的最终表现，也是各类贫血中最常见的一种。机体缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，故有学者称该类贫血为血红素合成异常性贫血。IDA是最常见的贫血。其发病率在发展中国家、经济不发达地区、婴幼儿、育龄妇女、孕妇明显增高。

【铁的代谢】

1. 铁的分布 铁在体内分布广泛，大致可分为功能状态铁（包括血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白、乳铁蛋白及酶和辅因子结合的铁）和贮存铁（包括铁蛋白和含铁血黄素）两大部分。正常成人含铁总量，男性为 $50 \sim 55\mathrm{mg / kg}$ ，女性为 $35 \sim 40\mathrm{mg / kg}$ 。其中，血红蛋白铁约占 $67\%$ ，贮存铁 $29\%$ ，余下的 $4\%$ 为组织铁，存在于肌红蛋白、转铁蛋白及细胞内某些酶类中。
2. 铁的来源和吸收 正常成人每天用于造血的需铁量为 $20 \sim 25 \mathrm{mg}$ , 主要来自衰老红细胞破坏后释放的铁, 但食物中的铁也是重要来源。为维持体内铁平衡, 成年人每天需从食物中摄取铁为 $1 \sim 1.5 \mathrm{~g}$ 。目前普遍认为食物中的三价铁需转化为二价铁后才易被机体所吸收。十二指肠及空肠上段是铁的主要吸收部位。胃肠功能(如胃酸水平等)、体内铁贮存量、骨髓造血功能及某些药物(如维生素C)等是影响铁吸收的主要因素。
3. 铁的转运、贮存、利用与排泄 吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮入细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核吞噬细胞系统。正常成年男性的贮存铁约为 $1000\mathrm{mg}$ ，女性仅为 $300\sim 400\mathrm{mg}$ 。当体内需铁量增加时，铁蛋白可解离后为机体所利用。正常情况下，人体每天排铁不超过 $1\mathrm{mg}$ ，主要通过肠黏膜脱落细胞随粪便排出，少量通过尿液、汗液、哺乳妇女乳汁排出。铁代谢基本过程见图6-3。

图6-3 铁代谢示意图

【病因与发病机制】

1.病因

（1）铁需求量增加而摄入不足：多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期和月经量多的女性。婴幼儿需铁量较大，若不及时补充含铁量较高的辅食，易造成缺铁；妊娠后期的女性，需铁量高达 $3\sim 7\mathrm{mg}/$ d,哺乳期的女性每天需额外增加 $0.5\sim 1\mathrm{mg}$ ，补充不足均会导致铁的负平衡；青少年的挑食或偏食，均可发生缺铁性贫血。
(2) 铁吸收障碍: 主要见于胃大部切除后, 胃酸分泌不足且食物快速进入空肠, 绕过铁吸收的部

位十二指肠，使铁吸收减少。此外，胃肠功能紊乱或某些药物作用，导致胃酸缺乏而影响铁的吸收，如长期原因不明的腹泻、慢性肠炎（如溃疡性结肠炎、克罗恩病等）、服用制酸药以及 $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药等。转运障碍（无转铁蛋白血症、肝病）也是引起IDA的少见病因。

（3）铁丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。反复多次或持续少量的失血，如消化性溃疡、肠息肉、消化道肿瘤、痔疮出血、月经过多（宫内放置节育环、子宫肌瘤、功能失调性子宫出血）、钩虫病等，可增加铁的丢失，若没有得到及时和适量的补充，可使体内贮存铁逐渐耗竭而发生贫血。此外，反复发作的阵发性睡眠性血红蛋白尿亦可因大量血红蛋白经尿中排出而致缺铁。其他如短期反复多次献血、血液透析等。

2. 发病机制

（1）铁代谢异常：当体内贮存铁的逐渐减少至不足以补偿功能状态的铁时，则可出现铁代谢指标的异常，包括贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）、血清铁和转铁蛋白饱和度减低；总铁结合力、未结合铁的转铁蛋白升高；组织缺铁、红细胞内缺铁。
(2) 血红蛋白生成减少: 红细胞内缺铁, 血红素合成障碍, 大量原卟啉不能与铁结合成为血红素, 多以游离原卟啉(free protoporphyrin, FEP)的形式积累在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉(zinc protoporphyrin, ZPP), 血红蛋白生成减少, 从而发生红细胞胞质少、体积小的小细胞、低色素性贫血; 严重时粒细胞、血小板的生成也受影响。
（3）组织细胞代谢障碍：缺铁可导致黏膜组织病变和外胚叶组织的营养障碍，从而引起缺铁性贫血的一些特殊的临床表现。此外，缺铁可致组织细胞内含铁酶及铁依赖酶的活性降低，进而影响病人的神经精神、行为、体力、免疫功能、生长发育及其智力等。

【临床表现】

本病多呈慢性经过，其临床表现包括原发病和贫血两个方面。

1. 缺铁原发病的表现 如消化性溃疡、慢性胃炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病、痔疮出血、功能失调性子宫出血、黏膜下子宫肌瘤、结核病、恶性肿瘤等疾病相应的临床表现。主要包括腹痛或腹部不适、黑便或便血、持续腹泻、呕血或咯血、女性月经量增加、不明原因消瘦等。
2. 一般贫血共有的表现 如乏力、易疲倦、头晕、头痛、心悸、气促、眼花、耳鸣、食欲减退及面色苍白、心率增快等。

3. 缺铁性贫血的特殊表现

（1）组织缺铁表现：如皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽，毛发干枯易脱落，指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲扁平，甚至凹下呈勺状(匙状甲，也称为反甲)；黏膜损害多表现为口角炎、舌炎、口角皲裂、舌乳头萎缩，可有食欲下降，严重者可发生吞咽困难。
（2）精神、神经系统异常：儿童较明显，如过度兴奋、易激惹、好动、难以集中注意力、发育迟缓、体力下降等。少数病人可有异食癖，如喜吃生米、冰块、泥土、石子等。约1/3病人可发生末梢神经炎或神经痛，严重者可出现智能发育障碍等。

【实验室及其他检查】

1. 血象检查 典型血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于 $32\%$ ，平均红细胞容积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于 $27\mathrm{pg}$ 。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。白细胞和血小板计数正常或减低。网织红细胞计数正常或轻度增高。
2. 骨髓象检查 增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，尤以中幼红细胞、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、细胞质少偏蓝色、边缘不整齐，血红蛋白形成不良，呈“核老浆幼”现象。粒系、巨核系无明显异常。
3. 铁代谢检查 血清铁(serum iron,ST)低于 $8.95\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ ；总铁结合力(total iron binding capaci-

ty,TIBC)升高，大于 $64.44\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ 。血清铁蛋白(serum ferritin, SF)低于 $14\mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ ，是早期诊断贮存铁缺乏的一个常用指标；转铁蛋白饱和度(transferrin saturation, TS)降低，小于 $15\%$ ；骨髓涂片用亚铁氰化钾染色(普鲁士蓝反应)后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒，幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼红细胞少于 $15\%$ 。骨髓铁染色反映单核-吞噬细胞系统中的贮存铁，因此可作为诊断缺铁的金指标。

4. 红细胞内卟啉代谢检测 游离原卟啉(FEP) $>$ 幼红细胞 $0.9\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ (全血), 锌原卟啉(ZPP) $> 0.96\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ (全血), $\mathrm{FEP} / \mathrm{Hb} > 4.5\mu \mathrm{g} / \mathrm{gHb}$ 。
5. 血清转铁蛋白受体测定 血清可溶性转铁蛋白受体(soluble transferrin receptor, sTfR)是至今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标。一般 sTfR 浓度 $>26.5 \mathrm{nmol} / \mathrm{L}$ ( $>2.25 \mu \mathrm{g} / \mathrm{ml}$ ) 可诊断为缺铁。
6. 其他 主要是缺铁性贫血的原因或原发病诊断的相关检查。

【诊断要点】

IDA的国内诊断标准（符合以下第1条和第2~9条中任2条或以上，可诊断IDA）：①小细胞低色素性贫血，男性 $\mathrm{Hb} < 120\mathrm{g / L}$ ，女性 $\mathrm{Hb} < 110\mathrm{g / L}$ ，红细胞形态呈低色素性表现；②有明确的缺铁病因和临床表现；③血清铁蛋白 $(\mathrm{SF}) < 14\mu \mathrm{g / L}$ ；④血清铁 $< 8.95\mu \mathrm{mol / L}$ ，总铁结合力 $>64.44\mu \mathrm{mol / L}$ ；⑤转铁蛋白饱和度 $(\mathrm{TS}) < 15\%$ ；⑥骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞 $< 15\%$ ；⑦红细胞游离原卟啉(FEP) $>0.9\mu \mathrm{mol / L}$ （全血），血液锌原卟啉(ZPP) $>0.96\mu \mathrm{mol / L}$ （全血），或FEP/Hb $>4.5\mu \mathrm{g / gHb}$ ；⑧血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)浓度 $>26.5\mathrm{nmol / L}(2.25\mathrm{mg / L})$ ；⑨铁治疗有效。

【治疗要点】

1. 病因治疗 是根治缺铁性贫血的关键所在。积极治疗原发病，如慢性胃炎、消化性溃疡、功能失调性子宫出血、子宫肌瘤等；青少年、育龄期妇女、妊娠妇女和哺乳期妇女等摄入不足引起的IDA，应改善饮食，补充含铁食物；育龄期女性可以预防性补充铁剂，补充铁元素 $60\mathrm{mg / d}$ ；月经过多引起的IDA应调理月经，寻找月经增多的原因；寄生虫感染者应驱虫治疗。
2. 补铁治疗 治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类。无机铁的不良反应较为明显，以硫酸亚铁为代表；有机铁则包括右旋糖酐铁、富马酸亚铁、多糖铁复合物等。有口服及注射两种剂型。①口服铁剂：一般情况下首选，治疗剂量应以铁剂口服片中的元素铁含量进行计算，成人每天口服元素铁 $150\sim 200\mathrm{mg}$ 。常用药物有琥珀酸亚铁 $（0.1\sim 0.2\mathrm{g}$ ，每天3次）、硫酸亚铁 $（0.3\mathrm{g}$ ，每天3次）、富马酸亚铁 $（0.2\sim 0.4\mathrm{g}$ ，每天3次）等。铁剂治疗有效者于用药后1周左右网织红细胞数开始上升，10天左右渐达高峰；2周左右血红蛋白浓度上升，12个月恢复至正常。为进一步补足体内贮存铁，在血红蛋白恢复正常后，仍需继续服用铁剂36个月，待血清铁蛋白 $>50\mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ 后停药。②注射铁剂：对于口服铁剂后胃肠道反应严重而无法耐受、消化道疾病导致铁吸收障碍、病情要求迅速纠正贫血（如妊娠后期、急性大出血）的病人，可选用注射剂型。常用注射铁剂有右旋糖酐铁、蔗糖铁及葡萄糖酸亚铁等。注射铁剂前，必须计算应补铁剂总量，计算公式为：注射铁总量 $(\mathrm{mg}) = [\text{需达到的血红蛋白浓度}(\mathrm{g} / \mathrm{L})-$ 病人血红蛋白浓度 $(\mathrm{g} / \mathrm{L})]\times$ 体重 $(\mathrm{kg})\times 0.33$ 。因注射右旋糖酐铁有导致过敏性休克的可能，首次应用必须做过敏试验。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 营养失调：低于机体需要量 与铁摄入不足、吸收不良、需要量增加或丢失过多有关。

(1) 饮食护理

1）纠正不良的饮食习惯：食物是机体内铁的重要来源。不良的饮食习惯，如偏食或挑食，是导致铁摄入量不足的主要原因。无规律、无节制、刺激性过强的饮食容易造成胃肠黏膜的损害，也不利于食物铁的吸收。因此，应指导病人保持均衡饮食，避免偏食或挑食；养成良好的进食习惯，定时、定量，

细嚼慢咽，必要时可少量多餐；尽可能减少刺激性过强食物的摄取。

2）增加含铁丰富食物的摄取：食物中的铁有血红素铁和非血红素铁，其中血红素铁来源于红肉等动物性食物，其吸收率可达 $15\% \sim 35\%$ 。植物性食物中的铁为非血红素铁，其吸收率低，通常在 $10\%$ 以下，因此应鼓励病人多吃含铁丰富且吸收率较高的食物(如动物肉类、肝脏、血、蛋黄、海带与黑木耳等)或铁强化食物。

（2）铁剂治疗的配合与护理：合理使用铁剂，密切观察并预防其不良反应。

1）口服铁剂的应用与指导：应向病人说明服用铁剂的目的，并给予必要的指导。①铁剂不良反应及其预防：口服铁剂常见的不良反应有恶心、呕吐、胃部不适等胃肠道反应，严重者可致病人难以耐受而被迫停药。因此，为预防或减轻胃肠道反应，可建议病人饭后或餐中服用，反应过于强烈者宜减少剂量或从小剂量开始。②应避免铁剂与牛奶、茶、咖啡同服，为促进铁的吸收，还应避免同时服用抗酸药（碳酸钙和硫酸镁）以及 $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药，可服用维生素C、乳酸或稀盐酸等酸性药物。③口服液体铁剂时须使用吸管，避免牙染黑。④服铁剂期间，粪便会变成黑色，此为铁与肠内硫化氢作用而生成黑色的硫化铁所致，应做好解释，以消除病人顾虑。⑤强调要按剂量、按疗程服药，定期复查相关实验室检查，以保证有效治疗、补足贮存铁。
2）注射铁剂的护理：注射用铁剂的不良反应主要有注射局部肿痛或硬结形成、皮肤发黑和过敏反应。铁剂过敏反应常表现为脸色潮红、头痛、肌肉关节痛和荨麻疹，严重者可出现过敏性休克。为减少或避免局部疼痛与硬结形成，注射铁剂应采用深部肌内注射法，并经常更换注射部位。首次用药须用 $0.5\mathrm{ml}$ 的试验剂量进行深部肌内注射，同时备用肾上腺素，做好急救的准备。若1小时后无过敏反应即可遵医嘱给予常规剂量治疗。为了避免药液溢出引起皮肤染色，可采取以下措施：①不在皮肤暴露部位注射；②抽取药液后，更换注射针头；③采用Z形注射法或留空气注射法。
（3）原发病的治疗配合与护理：原发病的治疗是有效根治缺铁性贫血的前提和基础，详见各有关疾病的治疗与护理。
（4）病情观察：了解病人治疗的依从性，观察治疗效果及药物的不良反应，要关注病人的自觉症状，特别是原发病及贫血的症状和体征；饮食疗法与药物应用的状况；红细胞计数及血红蛋白浓度、网织红细胞计数；铁代谢的有关实验指标的变化等。

2. 活动耐力下降 与贫血引起全身组织缺氧有关。

护理措施详见本节“概述”。

【其他护理诊断/问题】

1. 口腔黏膜完整性受损 与贫血引起口腔炎、舌炎有关。
2. 有感染的危险 与严重贫血引起营养缺乏和衰弱有关。
3. 潜在并发症：贫血性心脏病。

【健康指导】

1. 疾病预防指导

（1）饮食指导：提倡均衡饮食，荤素结合，以保证足够热量、蛋白质、维生素及相关营养素（尤其铁）的摄入。为增加食物铁的吸收，可同时服用维生素C，避免与抑制铁吸收的食物、饮料或药物同服。家庭烹饪建议使用铁制器皿，可得到一定量的无机铁。
（2）易患人群食物铁或口服铁剂的预防性补充：如婴幼儿要及时添加辅食，包括蛋黄、肝泥、肉末和菜泥等；生长发育期的青少年要注意补充含铁丰富的食物，避免挑食或偏食；妊娠与哺乳期的女性应增加食物铁的补充，必要时可考虑预防性补充铁剂。
（3）相关疾病的预防和治疗：慢性胃炎、消化性溃疡、肠道寄生虫感染、长期腹泻、痔疮出血或月经过多等疾病的预防和治疗，不仅是治疗缺铁性贫血的关键，也是预防缺铁性贫血的重点。

2. 疾病知识指导 提高病人及家属对疾病的认识，如缺铁性贫血的病因、临床表现、治疗、护理等相关知识，让病人及家属能主动参与疾病的治疗与康复。
3. 病情监测指导 监测内容主要包括自觉症状，如原发病的症状、贫血的一般症状及缺铁性贫血的特殊表现等。一旦出现自觉症状加重，静息状态下呼吸、心率加快，不能平卧、下肢水肿或尿量减少，多提示病情加重、重症贫血或并发贫血性心脏病，应及时就医。

【预后】

缺铁性贫血的预后主要取决于其病因能否被去除或原发病能否得到彻底治疗。若能去除病因、根治原发病，通过饮食调理和补充铁剂，病人多能完全康复。

巨幼细胞贫血

巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia,MA)指由于叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏或某些影响核苷酸代谢药物的作用，导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的贫血。其中 $90\%$ 为叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏引起的营养性巨幼细胞贫血。在我国巨幼细胞贫血以叶酸缺乏为多，在欧美国家则以维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏及体内产生内因子抗体所致的恶性贫血多见。本病的特点是呈大红细胞性贫血，骨髓内出现巨幼红细胞、粒细胞及巨核细胞系列。

【叶酸和维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 的代谢】

1. 叶酸的代谢 叶酸由蝶啶、对氨基苯甲酸及L-谷氨酸所组成，又称蝶酰谷氨酸，属水溶性B族维生素。人体不能合成叶酸，所需叶酸必须由食物供给，需要量约为 $200\mu \mathrm{g} / \mathrm{d}$ ，新鲜蔬菜、水果及肉类食品中叶酸含量较高，但较长时间的烹煮或腌制可使其损失率高达 $50\% \sim 90\%$ 。叶酸的吸收部位主要在十二指肠及近端空肠。食物中多聚谷氨酸型叶酸经肠黏膜细胞产生的解聚酶作用，转变为单谷氨酸或双单谷氨酸型叶酸后进入小肠黏膜上皮细胞，被叶酸还原酶催化及还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸嘌呤(NADPH)作用还原为二氢叶酸( $\mathrm{FH}_2$ )和四氢叶酸( $\mathrm{FH}_4$ )，后者再转化为具有生理活性的 $\mathbf{N}^5-$ 甲基四氢叶酸( $\mathrm{N}^5-\mathrm{FH}_4$ )，经门静脉入肝。其中一部分 $\mathrm{N}^5-\mathrm{FH}_4$ 经胆汁排泄到小肠重新吸收，即叶酸肝肠循环。血浆 $\mathrm{N}^5-\mathrm{FH}_4$ 与白蛋白结合后转运到组织细胞。在细胞内，经维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 依赖性甲硫氨基合成酶的作用， $\mathrm{N}^5-\mathrm{FH}_4$ 转变为四氢叶酸，一方面为DNA合成提供-碳基团如甲基( $-\mathrm{CH}_3$ )、甲烯( $-\mathrm{CH}_2-$ )和甲酰基(-CHO-)等。另一方面， $\mathrm{FH}_4$ 经多聚谷氨酸合成酶的作用再转变成多聚谷氨酸型叶酸，并成为细胞内辅酶。人体内叶酸的贮存量约为 $5\sim 20\mathrm{mg}$ ，近 $50\%$ 在肝脏。叶酸主要经尿和粪便排出体外，每天排出 $2\sim 5\mu \mathrm{g}$ 。
2. 维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 的代谢及生理作用 维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 在人体内以甲基钴胺素形式存在于血浆，以5-脱氧腺苷钴胺素形式存在于其他组织。水溶性B族维生素，是机体细胞生物合成及能量代谢中不可缺少的重要物质。正常人每天需维生素 $\mathrm{B}_{12}1\mu \mathrm{g}$ ，主要来源于动物肝、肾、肉，鱼、蛋及乳品类食品。食物中的维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 需与蛋白结合，经胃酸和胃蛋白酶消化，与蛋白分离，再与胃黏膜壁细胞分泌合成的R蛋白结合成R-Vit $\mathbf{B}_{12}$ 复合物(R-B)。R-B进入十二指肠经胰蛋白酶作用，R蛋白被降解。两分子维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 又与同样来自胃黏膜上皮细胞的内因子(intrinsic factor,IF)形成IF- $\mathbf{B}_{12}$ 复合物。IF可保护维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 不被胃肠道分泌液破坏，到达回肠末端与该处肠黏膜上皮细胞刷状缘IF- $\mathbf{B}_{12}$ 受体结合并进入肠上皮细胞，继而经门静脉入肝。人体内的维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 储存量为 $2\sim 5\mathrm{mg}$ ，其中 $50\% \sim 90\%$ 在肝，主要经粪便、尿排出体外。

【病因与发病机制】

1. 病因 临床上叶酸缺乏的主要原因是需要量增加或摄入不足，而维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏几乎均与胃肠功能紊乱所致的吸收障碍有关。

（1）叶酸缺乏的病因

1）摄入减少：主要原因主要与食物加工方法不当有关，如腌制食物、烹煮时间过长或温度过高均可致食物中的叶酸大量被破坏。其次是偏食，如食物中缺少新鲜蔬菜与肉蛋制品。
2）需要量增加：婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女，以及恶性肿瘤、溶血性贫血、慢性炎症或感染、甲状腺功能亢进症、白血病等消耗性疾病的病人，均可使叶酸的需要量增加，其中婴幼儿、妊娠及哺乳期女性叶酸的需要量可为正常的3~10倍，若未能及时补足则会导致叶酸缺乏。
3）吸收障碍：小肠（尤其是空肠）的炎症、肿瘤及手术切除后，长期腹泻以及某些药物（抗癫痫药物、柳氮磺胺、异烟肼、苯妥英钠）、乙醇等，均可影响叶酸的吸收。
4）利用障碍：抗核苷酸合成药物如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、氨苯蝶啶等均可干扰叶酸的利用。
5）排出增加：血液透析、酗酒可增加叶酸排出。

（2）维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏的病因

1）摄入减少：常见于长期严格素食、偏食者。由于维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 每天需要量极少且可由肠肝循环再吸收，由此所造成的维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏常需较长时间后才出现。
2）吸收障碍：为维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏最常见的原因。包括先天性或后天性因素使内因子分泌减少或体内产生内因子抗体，导致内因子缺乏而使维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 吸收减少，如胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃体部糜烂性胃炎、胃体癌肿破坏壁细胞。此外，回肠疾病、外科手术后的盲袢综合征等均可影响维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 的吸收。肠道寄生虫或细菌大量繁殖会消耗维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 。
3）利用障碍及其他：先天性钴胺素传递蛋白Ⅱ（TCⅡ）缺乏引起维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 输送障碍。麻醉药氧化亚氮可将钴胺氧化而抑制甲硫氨酸合成酶。

2. 发病机制 人体内叶酸的活性形式——四氢叶酸和维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 是细胞合成 DNA 过程中的重要辅酶, 而维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 还可促进叶酸进入细胞并产生各种生化反应。当叶酸和维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 缺乏达到一定程度时, 细胞核中的 DNA 合成速度减慢, 细胞的分裂和增殖时间延长, 而细胞质内的 RNA 仍继续成熟, 细胞内 RNA/DNA 比值增大, 造成细胞体积变大, 胞核发育滞后于细胞质, 形成巨幼变。这种巨幼变也可发生在粒细胞和巨核细胞。巨幼变的细胞大部分在骨髓内未成熟就被破坏, 又称无效造血。由于红细胞的生成速度变慢, 进入血流中的成熟红细胞寿命缩短, 故可引起贫血, 严重者尚可造成全血细胞减少。DNA 合成障碍也累及黏膜上皮组织, 造成局部组织萎缩, 从而影响口腔和胃肠道功能。此外, 维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 缺乏还可导致相关依赖酶 (主要是 L-甲基丙二酰-CoA 变位酶和甲硫氨酸合成酶) 的催化反应发生障碍, 神经髓鞘合成受阻及神经细胞甲基化反应受损, 从而引起一系列的神经精神异常。药物干扰核苷酸合成也可引起巨幼细胞贫血。

【临床表现】

1. 血液系统表现 起病多缓慢，除贫血的一般表现以外，严重者可因全血细胞减少而出现反复感染和/或出血，少数病人可出现轻度黄疸。
2. 消化系统表现 早期胃肠道黏膜受累可引起食欲缺乏、恶心、腹胀、腹泻或便秘。部分病人可发生口角炎、舌炎而出现局部溃烂、疼痛，舌乳头萎缩而令舌面呈“牛肉样舌”。
3. 神经系统表现和精神症状 可有对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调等，主要与脊髓后索、侧索和周围神经受损有关。典型表现为四肢乏力，对称性远端肢体麻木，触、痛觉迟钝或缺失；少数病人还可出现肌张力增加、腱反射亢进和锥体束征阳性等。叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状。维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏者有抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉、谵妄、妄想甚至精神错乱、人格变态等。

【实验室及其他检查】

1. 血象检查 典型血象呈大细胞性贫血。红细胞与血红蛋白的减少不成比例（红细胞减少较血红蛋白减少更显著），就诊时多数病人血红蛋白 $< 60\mathrm{g / L}$ ，呈中、重度贫血；红细胞平均体积增高，平均

红细胞血红蛋白浓度正常；网织红细胞正常或略升高；重症者白细胞及血小板减少。血涂片中红细胞大小不等，以大卵圆形红细胞为主，可见点彩红细胞，中性粒细胞核分叶过多（核右移），也可见巨型杆状核。

2. 骨髓象检查 骨髓增生活跃，以红系增生为主，可见各阶段巨幼红细胞。贫血越严重，红系细胞与巨幼红细胞的比例越高。细胞核发育晚于细胞质（胞浆），称“核幼浆老”现象。粒系可见巨中幼粒细胞、巨晚幼粒细胞，巨杆状核粒细胞，成熟粒细胞分叶过多；巨核细胞体积增大，分叶过多。骨髓铁染色常增多。
3. 血清叶酸和维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 浓度测定为诊断叶酸及维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 缺乏的重要指标。血清叶酸<6.8nmol/L(3ng/ml)、红细胞叶酸<227nmol/L(100ng/L)和血清维生素 $\mathrm{B}_{12}<74\mathrm{pmol/L}(100\mathrm{mg/L})$ 均有诊断意义。
4. 其他 胃液分析、胃壁细胞抗体及内因子抗体检测、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 吸收试验（Schilling试验），均有助于恶性贫血的临床诊断。

【诊断要点】

根据病人存在导致叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏的病史等原因，有一般贫血及巨幼红细胞贫血特殊的表现及典型的血象、骨髓象特点，可作出初步的临床诊断。血清叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 浓度降低，则有助于进一步明确是否为单纯性叶酸缺乏或维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏。

【治疗要点】

1. 病因治疗 为巨幼细胞贫血得以有效治疗或根治的关键。应针对不同原因采取相应的措施，如改变不合理的饮食结构或烹调方式、彻底治疗原发病。药物引起者酌情停药。

2. 补充性药物治疗

（1）叶酸：叶酸缺乏者给予叶酸 $5\sim 10\mathrm{mg}$ ，每天3次口服，用至贫血表现完全消失。若无原发病，不需维持治疗。若伴有维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏，单用叶酸治疗可加重神经系统症状，必须同时注射维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 。
（2）维生素 $\mathbf{B}_{12}$ ：对维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏者，可给予维生素 $\mathrm{B}_{12}500\mu \mathrm{g}$ 肌注，每周2次。若无吸收障碍者，可口服维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 片剂 $500\mu \mathrm{g}$ ，每天1次，直至血象恢复正常。若有神经系统表现者，还需维持性治疗半年到1年。恶性贫血病人则需终身维持治疗。

3. 其他 若病人同时存在缺铁或治疗过程中出现缺铁的表现，应及时补充铁剂。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

营养失调：低于机体需要量 与叶酸、维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 摄入不足、吸收不良以及需要量增加有关。

（1）饮食护理

1）改变不良的饮食习惯：进食富含叶酸和维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 的食品。如叶酸缺乏者应多吃绿叶蔬菜、水果、谷类和动物肉类等；维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏者要多吃动物肉类、肝、肾，禽蛋以及海产品；婴幼儿应及时添加辅食。青少年和妊娠妇女需多补充新鲜蔬菜。对于长期素食、偏食、挑食和酗酒者，应向病人及家属解释这些不良的饮食习惯与疾病的关系，从而劝导其纠正。
2）减少食物中叶酸的破坏：烹调时不宜温度过高或时间过长，且烹煮后不宜久置。提倡凉拌或加工成蔬菜沙拉后直接食用。
3）改善食欲：对于胃肠道症状明显或吸收不良的病人，如出现食欲降低、腹胀，可建议其少量多餐、细嚼慢咽，进食温凉、清淡的软食。出现口腔炎或舌炎的病人，应注意保持口腔清洁，饭前、饭后用复方硼砂含漱液（朵贝液）或生理盐水漱口，以减少感染的机会并增进食欲。
(2)用药护理：遵医嘱正确用药，并应注意药物疗效及不良反应的观察与预防。肌注维生素 $\mathbf{B}_{12}$

偶有过敏反应，甚至休克，要密切观察并及时处理。另在治疗过程中，由于大量血细胞生成，可使细胞外钾离子内移，从而导致血钾含量突然降低，特别是老年人、患心血管疾病、进食量过少者，需监测电解质，遵医嘱预防性补钾和加强观察。此外，还应注意观察用药后病人的自觉症状、血象的变化，以了解药物治疗的效果。一般情况下，有效治疗后12天，病人食欲开始好转，24天后网织红细胞增加，1周左右达高峰并开始出现血红蛋白上升，2周内白细胞和血小板可恢复正常，4~6周后血红蛋白恢复正常，半年到1年后，病人的神经系统症状得到改善。

【其他护理诊断/问题】

1. 口腔黏膜完整性受损 与贫血引起舌炎、口腔溃疡有关。
2. 有受伤的危险 与深感觉障碍、共济失调有关。
3. 有感染的危险 与白细胞减少致免疫力下降有关。
4. 活动耐力下降 与贫血引起组织缺氧有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 采取科学合理的烹调方式，纠正不良饮食习惯，高危人群或服用抗核苷酸合成药物病人应预防性补充叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 。
2. 疾病知识指导 使病人及家属了解导致叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏的病因，介绍疾病的临床表现、治疗等相关方面的知识，使病人主动配合治疗和护理。告知病人合理饮食的重要性，加强个人卫生，注意保暖，预防感染与损伤。
3. 用药指导 向病人说明巨幼细胞贫血坚持正规用药的重要性，指导病人遵医嘱用药，定期门诊复查血象。

【预后】

营养性巨幼细胞贫血预后良好，补充治疗或改善营养后，均可恢复。维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏并发神经系统症状者通常难以完全恢复。恶性贫血需终身治疗。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。临床主要表现为骨髓造血功能低下，可见进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。

再障的分类方法较多。根据病因不同可分为遗传性再障(先天性)与获得性再障(后天性)。获得性再障还可根据有无明确诱因分为原发性再障与继发性再障。临床较常用的是根据病人的病情、血象、骨髓象及预后，分为重型再障(severe aplastic anemia, SAA)和非重型再障(non-severe aplastic anemia, NSAA)。其中有学者从重型再障里分出极重型再障(very severe aplastic anemia, VSAA)。

【病因与发病机制】

1. 病因 据统计，目前有 $50\%$ 以上的再障病人无法找到明确的发病原因，但大量临床观察与调查结果发现，再障的发生与下列因素有关：

（1）药物及化学物质：为再障最常见的致病因素。已知具有高度危险性的药物有抗癌药、抗癫痫药、氯霉素、磺胺类药、保泰松、苯巴比妥、阿司匹林、吲哚美辛、甲巯咪唑、卡比马唑、异烟肼等。化学物质以苯及其衍生物最为常见，如油漆、塑料、染料、杀虫药及皮革制品粘合剂等。氯霉素、磺胺类药及接触杀虫药是否引起再障与个体的敏感性有关，而其他药物与化学物质对骨髓的抑制与剂量有关。
(2) 病毒感染: 各型肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、登革热病毒、微小病毒 B19 等均可引起再

障。其中以病毒性肝炎与再障的关系较明确，主要与丙型肝炎有关，其次是乙型肝炎，临床上又称为病毒性肝炎相关性再障，预后较差。

(3) 电离辐射: 长期接触各种电离辐射如 X 射线、 $\gamma$ 射线及其他放射性物质, 可阻碍 DNA 的复制而抑制细胞的有丝分裂, 使造血干细胞的数量减少, 对骨髓微循环和基质也有损害。

2. 发病机制 近年来，多数学者认为再障的主要发病机制是免疫异常。造血微环境与造血干/祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致的结果。

（1）造血干/祖细胞缺陷：包括质与量的异常。相关研究表明，再障病人骨髓中 $\mathrm{CD34^{+}}$ 细胞较正常人明显减少，其中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞”也明显减少，且减少程度与病情相关。再障造血干/祖细胞集落形成能力显著降低，体外对造血生长因子反应差，免疫抑制治疗后恢复造血不完整。部分再障病人有单克隆造血证据，且可向阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征甚至白血病转化。
（2）造血微环境异常：再障病人骨髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血，毛细血管坏死。部分再障病人骨髓基质细胞体外培养生长不良，分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人。骨髓基质细胞受损的再障病人造血干细胞移植不易成功。
(3)免疫异常：再障病人外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡。T细胞分泌的造血负调控因子(IFN-γ、TNF)明显增多，髓系细胞凋亡亢进。多数病人采用免疫抑制治疗有效。

【临床表现】

再障的临床表现与全血细胞减少有关，主要为进行性贫血、出血、感染，但多无肝、脾、淋巴结肿大。重型再障和非重型再障的鉴别见表6-3。

表 6-3 重型再障与非重型再障的鉴别

判断指标	重型再障(SAA)	非重型再障(NSAA)
首发症状	感染、出血	贫血为主,偶有出血
起病与病情进展	起病急,进展快,病情重	起病缓,进展慢,病情较轻
血象变化及标准*
中性粒细胞绝对值	<0.5×10^9/L	>0.5×10^9/L
血小板计数	<20×10^9/L	>20×10^9/L
网织红细胞绝对值	<15×10^9/L	>15×10^9/L
骨髓	多部位增生极度低下	增生减低或活跃,可有增生灶
预后	不良,多于6~12个月内死亡	较好,经治疗多数可长期存活,少数死亡

注：*3项血象指标需有2项达标；中性粒细胞绝对值 $< 0.2\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，称为极重型再障(VSAA)。

1.重型再障(SAA) 起病急，进展快，病情重。少数可由非重型再障进展而来。

（1）贫血：苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。
(2)出血：皮肤可出现瘀点、紫癜或大片瘀斑，口腔黏膜有血疱，并可出现球结膜出血、鼻出血、牙龈出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及病人的生命。
(3) 感染: 多数病人有发热, 体温在 $39^{\circ} \mathrm{C}$ 以上, 个别病人自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见, 其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主, 常合并败血症。

2. 非重型再障(NSAA)起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。

【实验室及其他检查】

1. 血象检查 全血细胞减少, 但三系细胞减少的程度不同, 少数病例可呈双系或单系细胞减少; 淋巴细胞比例相对性增高; 网织红细胞绝对值低于正常。其中, SAA 呈重度全血细胞减少, 重度正细胞正色素性贫血, 网织红细胞百分数多在 0.005 以下且绝对值 $< 15 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 多有中性粒细胞 $< 0.5 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 血小板计数 $< 20 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 。其中, VSAA 的中性粒细胞绝对值 $< 0.2 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 。NSAA 也呈全血细胞减少, 但达不到 SAA 的程度。
2. 骨髓象检查 为确诊再障的主要依据。骨髓涂片肉眼观察有较多脂肪滴。SAA: 骨髓增生低下或极度低下, 粒、红细胞均明显减少, 常无巨核细胞; 淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多。NSAA: 骨髓增生减低或呈灶性增生; 三系细胞均有不同程度减少; 淋巴细胞相对性增多。骨髓活检显示造血组织均匀减少, 脂肪组织增加。
3. 发病机制相关性检查 外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关检查, 有助于再障发病机制的临床判断、指导选择治疗方案及对预后的估计。相关结果主要包括: $\mathrm{CD4^{+}}$ 细胞: $\mathrm{CD8^{+}}$ 细胞比值减低; $\mathrm{CD8^{+}T}$ 抑制细胞和 $\gamma \delta \mathrm{TCR^{+}T}$ 细胞比例增高。Th1: Th2型细胞比值增高; 血清IL-2、IFN- $\gamma$ 、TNF的水平增高; 骨髓细胞染色体核型正常, 骨髓铁染色示贮存铁增多。溶血检查阴性。其中, 细胞免疫表型 $\mathrm{CD8^{+}T}$ 细胞内 $\mathrm{INF}-\gamma$ 的水平变化与免疫抑制疗法的疗效显著相关, 并为再障复发的可靠预测指标之一。

【诊断要点】

通过询问病史，详细了解病人有无特殊药物服用史，放射线或化学物品接触史等，以明确有无相关病因与诱因，并依据以下临床特征作出判断：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大；全血细胞减少，网织红细胞百分数 $< 0.01$ ，淋巴细胞比例增高；骨髓多部位增生低下或极度低下，三系细胞减少，淋巴细胞及非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少；一般抗贫血治疗无效；排除引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、范科尼(Fanconi)贫血。

【治疗要点】

1. 支持疗法

（1）加强保护措施：注意饮食及环境卫生，SAA需要保护性隔离；避免诱发或加重出血；避免接触导致骨髓损伤或抑制的因素，如放射性物质、苯及其衍生物，停用或禁用有骨髓抑制作用的药物。

(2）对症治疗

1）控制感染：对于感染性高热的病人，应反复多次进行血液、分泌物和排泄物的细菌培养及药物敏感试验，并根据结果选择敏感的抗生素。必要时可先采用经验性广谱抗生素治疗，再根据细菌培养结果选择敏感的抗生素。对于重症病人，为控制病情，防止感染扩散，多主张早期、足量、联合用药。长期应用广谱抗生素易继发二重感染或导致肠道菌群失调。若发生真菌感染还需同时进行抗真菌治疗。必要时可输注白细胞混悬液。
2）控制出血：用促凝血药（止血药），如酚磺乙胺等。合并血浆纤溶酶活性增高者可用抗纤溶药物，如氨基己酸（但泌尿系统出血病人禁用，因氨基己酸从肾脏排泄，抑制尿激酶，可引起血凝块，堵塞尿路）。子宫出血可肌注丙酸睾酮。对于出血严重，如内脏出血（包括消化道出血、颅内出血等）或有内脏出血倾向者(如血小板计数 $< 20\times 10^{9} / \mathrm{L}$ )，可输注同血型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆，效果不佳者可改输HLA配型相配的血小板。
3）纠正贫血：血红蛋白低于 $60\mathrm{g / L}$ 伴明显缺氧症状者，可输注浓缩红细胞。但多次输血会影响其日后造血干细胞移植的效果，因为输注HLA不匹配的血制品可能引起同种免疫，增加移植排斥的

概率，因此要严格掌握输血指征，尽量减少输血的次数。有条件行异基因HSCT的再障病人要及早进行HLA配型。

2.针对不同发病机制的治疗

（1）免疫抑制疗法(immunosuppressive therapy,IST)：主要包括合理应用抗胸腺细胞球蛋白(antithymocyte globulin,ATG)、抗淋巴细胞球蛋白(antilymphocyte globulin,ALG)和环孢素。其中ATG/ALG联合环孢素的治疗方案已成为目前再障治疗的标准疗法之一。
1）ATG和ALG：具有抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应的作用，主要用于SAA治疗。一般ATG(兔) $3\sim 5\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，ALG（马） $10\sim 15\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，ALG(猪) $20\sim 30\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，连用5天，每天静脉输注 $12\sim 18$ 小时。
2）环孢素：适用于各种类型的再障，与ATG或ALG合用可提高疗效，被认为是重型再障非移植治疗的一线方案。口服用药，常用剂量 $3\sim 5\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，治疗期间成人血药浓度维持在 $100\sim 200\mu \mathrm{g}/$ L,疗程1年以上。用药期间应参照下述情况随时调整用药剂量和疗程：①病人造血功能及T淋巴免疫恢复情况；②药物不良反应，如肝肾功能损害、牙龈增生及消化道症状等；③血药浓度等。
3）其他：可使用CD3单克隆抗体、吗替麦考酚酯、环磷酰胺等治疗重型再障。

(2）促进造血

1）雄激素：适用于各种类型的再障，并为NSAA的首选治疗。其作用机制是刺激肾脏产生促红细胞生成素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生成。长期应用还可促进粒细胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。常用药物有：①司坦唑醇 $2\mathrm{mg}$ ，每天3次口服；②达那唑 $0.2\mathrm{g}$ ，每天3次口服；③十一酸睾酮 $40\sim 80\mathrm{mg}$ ，每天3次口服；④丙酸睾酮 $100\mathrm{mg / d}$ ，肌注。用药期间也应根据药物的疗效和不良反应（男性化、肝功能损害等）调整剂量及疗程，定期复查肝功能。
2）造血生长因子：适用于各种类型的再障，尤其是重型再障(SAA)。单用无效，多作为辅助性药物，在免疫抑制治疗时或之后应用，有促进骨髓恢复的作用。常用药物主要有：粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF)，剂量为 $5\mu \mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ ；重组人促红细胞生成素(EPO)，常用 $50\sim 100\mathrm{U} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ 。疗程以3个月以上为宜。艾曲波帕(eltrombopag)是血小板生成素受体激动药，临床已用于难治性SAA的治疗。重组人血小板生成素(thrombopoietin，TPO)及白细胞介素11(IL-11)也可与免疫抑制治疗联合有效治疗再障。
(3) 造血干细胞移植 (hematopoietic stem cell transplantation, HSCT): 主要用于 SAA。详见本章第八节中的“造血干细胞移植的护理”。

一般情况下，免疫抑制治疗有效的SAA多在1个月以后才表现出血液学反应，绝大多数发生在前4个月。对于NSAA常使用环孢素联合雄激素进行治疗，疗程至少 $4\sim 6$ 个月。药物治疗有效的表现是：1个月左右网织红细胞开始上升，随之血红蛋白升高，经3个月后红细胞开始上升，而血小板上升则需要较长时间。因此，治疗期间应定期复查血象，了解血红蛋白、白细胞计数及网织红细胞计数的变化。

【常用护理诊断/问题、措施与依据】

1. 有感染的危险 与粒细胞减少有关。

（1）病情监测：密切观察病人体温。一旦出现发热，提示有感染存在时，应寻找常见感染灶的症状或体征，如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等，并做好实验室检查的标本采集工作，特别是血液、尿液、粪便与痰液的细菌培养及药敏试验。

(2）预防感染

1）呼吸道感染的预防：保持病室内空气清新，物品清洁，定期使用消毒液擦拭室内家具、地面，病房内使用空气消毒机，每天2次，每次至少30分钟。秋冬季节要注意保暖，防止受凉。限制探视人数及次数，避免到人群聚集的地方或与上呼吸道感染的病人接触。严格执行各项无菌操作。粒细胞绝

对值 $\leqslant 0.5\times 10^{9} / \mathrm{L}$ 者，应给予保护性隔离，并向病人及家属解释其必要性，使其自觉配合。

2）口腔感染的预防：由于口腔黏膜和牙龈的出血、高热状态下唾液分泌减少以及长期应用广谱抗生素等原因，使细菌易在口腔内滋生、繁殖而继发感染。因此，必须加强口腔护理。督促病人餐前、餐后、睡前、晨起用生理盐水等含漱。口腔溃疡的护理见本章第五节“白血病”。
3）皮肤感染的预防：保持皮肤清洁、干燥，勤沐浴、更衣和更换床上用品；勤剪指甲；蚊虫蜇咬时应避免抓伤皮肤。女病人尤其要注意会阴部的清洁卫生，适当增加对局部皮肤的清洗。
4）肛周感染的预防：睡前、便后用 $1:5000$ 高锰酸钾溶液坐浴，每次 $15\sim 20$ 分钟。保持大便通畅，避免用力排便诱发肛裂，增加局部感染的概率。
5）血源性感染的预防：肌内、静脉内等各种穿刺时，要严格无菌操作。中心静脉置管应严格按照置管流程，并做好维护。见本章第八节“血液系统常用诊疗技术及护理”。
(3)营养支持：鼓励病人多进食高蛋白、高热量、富含维生素的清淡食物，必要时遵医嘱静脉补充营养素，以满足机体需要，提高病人的抗病能力。对已有感染或发热的病人，若病情允许，应鼓励其多饮水，补充机体丢失的水分，有助于增加细菌毒素的排出。
（4）治疗配合与护理：遵医嘱输注浓缩粒细胞悬液，增强机体抗感染能力。遵医嘱正确应用抗生素，注意药物疗效及不良反应的观察。

2. 潜在并发症：药物不良反应。

（1）ATG和ALG：均为异种蛋白，治疗过程中可出现超敏反应（寒战、发热、多型性皮疹、高血压或低血压）、血清病（如猩红热样皮疹、发热、关节痛、肌肉痛）、出血加重以及继发感染等。用药前应做皮肤过敏试验；用药期间应遵医嘱联合应用小剂量糖皮质激素；加强病情观察，做好保护性隔离，预防出血和感染。
（2）环孢素：用药期间，需配合医生监测病人的血药浓度、骨髓象、血象、T细胞免疫学改变及药物不良反应(包括肝肾功能、牙龈增生及消化道反应)等，以利于指导用药剂量及疗程的调整。
(3) 雄激素: 丙酸睾酮为油剂, 不易吸收, 局部注射常可形成硬块, 甚至发生无菌性坏死, 故需采取深部、缓慢、分层肌注, 注意注射部位的轮换, 经常检查局部有无硬结, 一旦发现须及时处理, 如局部理疗等。长期应用雄激素类药物可对肝脏造成损害, 用药期间应定期检查肝功能。

3. 活动耐力下降 与贫血所致机体组织的缺氧有关。

护理措施详见本节“概述”。

4. 有出血的危险：与血小板减少有关。

护理措施详见本章第二节中“出血或出血倾向”的护理。

5. 体象紊乱 与雄激素的不良反应有关。

做好心理护理：①首先与病人及家属建立相互信任的良好关系；②注意观察病人的情绪反应及行为表现，鼓励病人讲出自己所关注的问题并及时给予有效的心理疏导；③向病人及家属解释雄激素类药物应用的目的、主要不良反应，如面部痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、乳房缩小、性欲增加等，说明待病情缓解后，随着药物剂量的减少，不良反应会逐渐消失；④鼓励病人与亲人、病友多交谈，争取社会支持系统的帮助，减少孤独感，增强康复的信心，积极配合治疗。

【其他护理诊断/问题】

1. 悲伤 与治疗效果差、反复住院有关。
2. 知识缺乏：缺乏有关再障治疗、预防感染和出血的知识。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 尽可能避免或减少与再障发病相关的药物和理化物质的接触。针对危险品的职业性接触者，如油漆工、喷漆工，从事橡胶与制鞋、传统印刷与彩印、室内装修的工人等，除了要加

强生产车间或工厂的室内通风之外，必须严格遵守操作规程，做好个人防护，定期体检，检查血象。使用绿色环保装修材料，新近进行室内装修的家居，要监测室内的甲醛水平，不宜立即入住或使用。使用农药或杀虫药时，做好个人防护。加强锻炼，增强体质，预防病毒感染。

2. 疾病知识指导 简介疾病的可能原因、临床表现及目前的主要诊疗方法，增强病人及家属的信心，以积极配合治疗和护理。饮食方面注意加强营养，增进食欲，避免对消化道黏膜有刺激性的食物，避免病从口入。避免服用对造血系统有害的药物，如氯霉素、磺胺、保泰松、安乃近、阿司匹林等。避免感染和加重出血。
3. 休息与活动指导 充足的睡眠与休息可减少机体的耗氧量；适当的活动可调节身心状况，提高病人的活动耐力，但过度运动会增加机体耗氧量，甚至诱发心衰。睡眠不足、情绪激动则易于诱发颅内出血。因此，必须指导病人根据病情做好休息与活动的自我调节。
4. 用药指导 主要包括免疫抑制剂、雄激素类药物与抗生素的使用。为保证药物疗效的正常发挥，减少药物不良反应，需向病人及家属详细介绍药物的名称、用量、用法、疗程及不良反应，应叮嘱其必须在医生指导下按时、按量、按疗程用药，不可自行更改或停用药物，定期复查血象。
5. 心理指导 再障病人常可出现焦虑、抑郁，甚至绝望等负性情绪，这些负性情绪可影响病人康复的信心以及配合诊疗与护理的态度和行为，从而影响疾病康复、治疗效果和预后。因此，必须使病人及家属认识到负性情绪的危害，指导病人学会自我调整，学会倾诉。家属要善于理解和支持病人，学会倾听。必要时应寻求专业人士的帮助，避免发生意外。
6. 病情监测指导 主要是贫血、出血、感染的症状、体征和药物不良反应的自我监测。具体包括头晕、头痛、心悸、气促等症状，生命体征（特别是体温与脉搏），皮肤、黏膜（苍白与出血），常见感染灶的症状（咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等），内脏出血的表现（黑便与便血、血尿、阴道出血等）。若有上述症状或体征出现或加重，提示有病情恶化的可能，应及时向医护人员汇报或及时就医。

【预后】

再障的预后取决于病人的年龄、临床分型、治疗是否及时有效。若治疗得当，非重型再障病人多数可缓解甚至治愈，仅少数进展为重型再障。重型再障以往病死率极高(>90%)，近年来随着治疗方法的改进，预后明显改善，但仍约1/3的病人死于重症感染和颅内出血。其中中性粒细胞减少的严重程度和持续时间与病人预后密切相关。

溶血性贫血

溶血性贫血(hemolytic anemia, HA)指红细胞遭到破坏、寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力时发生的一组贫血。临床主要表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓红系造血细胞代偿性增生。骨髓具有正常造血能力6~8倍的代偿潜力。当红细胞破坏增加而骨髓造血能力足以代偿时，可以不出现贫血，称为溶血状态。我国溶血性贫血占全部贫血的 $5\%$ 左右，个别类型的溶血性贫血具有较强的民族或区域性分布的特点。

【临床分类】

溶血性贫血按红细胞被破坏的原因可分为遗传性和获得性两大类；按溶血发生的场所可分为血管外溶血和血管内溶血；按发病机制可分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血与红细胞外环境异常所致的溶血，前者主要与遗传因素有关，后者多由获得性因素引起，此分类体系在临床上较常用。此外，按临床表现还可分为急性溶血和慢性溶血。

【病因与发病机制】

1.病因 正常红细胞的平均寿命为120天。特殊的双凹圆盘形态及结构特点使其具有可塑变

形性、悬浮稳定性与渗透脆性的生理特征，能够抵御一定的外力作用、低渗环境的影响或在通过狭小的微循环管道时不受破坏。导致红细胞形态与内在结构或成分异常的各种原因，均有可能影响其生理特性与功能，使红细胞寿命缩短、易于被破坏或直接遭受破坏而发生溶血。引起溶血性贫血的主要病因见表6-4。

表 6-4 溶血性贫血(HA)的分类和主要病因

分类	主要病因
1.红细胞内结构异常或缺陷所致的HA	(1)红细胞膜异常
	1)遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症
	2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常:如阵发性睡眠性血红蛋白尿
	(2)遗传性红细胞酶缺陷
	1)磷酸戊糖途径酶缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症等
	2)无氧糖酵解途径酶缺陷:如丙酮酸激酶缺乏症等
	3)核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA
	(3)遗传性珠蛋白生成障碍
	1)珠蛋白肽链结构异常:如不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、D、E等
	2)珠蛋白肽链数量异常:如地中海贫血等
	(4)血红素异常
	1)先天性红细胞卟啉代谢异常:如红细胞生成性血卟啉病
	2)铅中毒:影响血红素合成可发生HA
2.红细胞外环境异常所致的HA	(1)免疫性HA
	1)自身免疫性HA:温抗体型HA和冷抗体型HA(冷凝集素型、D-L抗体型);原发性HA和继发性HA(系统性红斑狼疮、病毒或药物等)
	2)同种免疫性HA:如新生儿HA、血型不合输血反应
	(2)生物因素:蛇毒、毒蕈中毒、疟疾、黑热病、细菌、病毒等
	(3)理化因素:大面积烧伤、人血浆渗透压改变和化学因素如苯、磺胺、砷化物、亚硝酸盐等中毒,可引起获得性高铁血红蛋白症而溶血
	(4)微血管病性:如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征及败血症等

2. 发病机制 不同病因导致的HA其红细胞破坏的机制不同，但红细胞被破坏的部位为血管外或血管内，并产生相应的临床表现和实验室改变。

（1）血管外溶血：指红细胞在单核-吞噬细胞系统内（主要是脾脏内）被破坏而发生的溶血。以慢性溶血为主。见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等。血管外溶血时，红细胞破坏后释出的血红蛋白可分解为珠蛋白、血红素（铁和卟啉）。珠蛋白和铁可进一步分解或为机体再利用，卟啉则降解为游离胆红素，为肝细胞摄取后生成结合胆红素，之后随胆汁排入肠道。经肠道细菌作用后，结合胆红素还原成尿胆原，大部分氧化为尿胆素随粪便排出，使粪便颜色加深；小部分通过“胆红素的肠肝循环”重新入血，其中部分经肾小球滤过，以尿胆原的形式随尿排出。若骨髓内的幼红细胞在释入血液循环前已在骨髓内被破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成(ineffective erythropoiesis)，其本质也是一种血管外溶血，常见于巨幼细胞贫血、骨髓异常增生综合征等。

（2）血管内溶血：指红细胞在血液循环中于血管内被破坏，血红蛋白释出后即形成血红蛋白血症，以急性溶血为主。见于血型不合输血后溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、输注低渗溶液以及感染等所致的溶血。血管内溶血所释出的血红蛋白可经肾小球滤过而形成血红蛋白尿。反复发生血管内溶血时，未能及时输送或被重新利用的铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞内。若随着肾小管上皮细胞脱落经尿排出，则形成含铁血黄素尿。此外，急性溶血的产物可阻塞肾小管，引起肾小管上皮细胞坏死而导致急性肾损伤。

（3）机体造血器官或组织的造血功能代偿性增强：随着溶血导致循环血液中红细胞数目的减少，机体造血器官或组织造血功能代偿性增强，外周血中网织红细胞比例明显增加，可达 $0.05 \sim 0.20$ 甚至出现有核红细胞。骨髓红系造血代偿性增生，红细胞生成可为正常的10倍以上。慢性溶血的重症病人还会出现长骨骨骺端黄骨髓重新转换为红骨髓参与造血，骨髓腔可随之扩大，骨皮质变薄，骨骼变形。儿童病人则可出现髓外造血，表现为肝大、脾大等。

【临床表现】

虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些共同特征。临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。

1.急性溶血多为血管内溶血。起病急骤，突发寒战，随后出现高热、腰背与四肢酸痛、头痛、呕吐、酱油色尿和黄疸等。这是由于短期内大量血管内溶血，其分解代谢产物对机体的毒性作用所致。严重者还可发生周围循环衰竭、急性肾损伤。可见于输血错误、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症等所致的溶血。

2. 慢性溶血 多为血管外溶血。起病缓慢, 症状较轻, 以贫血、黄疸、脾大为特征。重症病人可因骨骼变形而出现特殊面容, 如严重的地中海贫血。由于长期高胆红素血症, 可并发胆石症和肝损害。少数病人可出现慢性、复发性及难愈性的双小腿中下部及外踝的皮肤溃疡。在慢性溶血过程中, 可因某些诱因, 如感染(尤其是微小病毒B19感染)等导致急性骨髓造血功能衰竭, 主要表现为短期内贫血急剧加重, 网织红细胞由明显增高转变为极度减少或缺如, 并伴有不同程度的白细胞及血小板减少, 骨髓增生低下, 称为一过性再生障碍危象(transient aplastic crisis,TAC)。本病预后良好, 多数病人可于1~2周内自行恢复。

溶血性黄疸主要与血中游离胆红素浓度增高有关，皮肤多呈柠檬黄色，不伴皮肤瘙痒。有无黄疸及其严重程度取决于溶血的速度、严重程度以及肝脏摄取、转换游离胆红素的能力。

【实验室及其他检查】

1. 一般实验室检查 可确定是否为溶血。

（1）血象检查：红细胞计数和血红蛋白浓度有不同程度下降；网织红细胞比例明显增加，甚至可见有核红细胞。

（2）尿液检查：

1）一般性状检查：急性溶血的尿液颜色加深，可呈浓茶样或酱油样色。
2）尿胆原与尿胆素测定：尿胆原呈强阳性而尿胆素呈阴性，为溶血性黄疸的特殊表现，与体内单纯游离胆红素水平增高有关。
3）隐血试验：血管内溶血的隐血试验可为阳性，甚至强阳性，但镜下红细胞呈阴性。
(3) 血清胆红素测定: 总胆红素水平增高; 游离胆红素含量增高, 结合胆红素/总胆红素 $< 20\%$ 。
（4）骨髓象检查：骨髓增生活跃或极度活跃，以红系增生为主，可见大量幼稚红细胞，以中幼和晚幼细胞为主，形态多正常。

2. 溶血性贫血的筛查检测

（1）血浆游离血红蛋白检测：有助于血管内与血管外溶血的鉴别。前者血浆游离血红蛋白含量

明显增高或轻度增高，后者多正常。

（2）含铁血黄素尿试验：阳性多见于慢性血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿，但在溶血初期可呈阴性。若为急性血管内溶血，需经几天后测定才呈阳性，并可持续一段时间。
（3）血清结合珠蛋白检测：血清结合珠蛋白是血液中的一组糖蛋白，在肝脏中产生，是反映溶血较敏感的指标。血管内溶血时，结合珠蛋白与游离血红蛋白结合，使血清中结合珠蛋白降低，严重血管内溶血时可测不出血清结合珠蛋白。
（4）红细胞寿命测定：用放射性核素 ${ }^{51} \mathrm{Cr}$ 标记红细胞来检测其半衰期，是诊断溶血的最可靠指标。可用于：一般检查未能确定的早期轻症病人；溶血严重程度的估计；溶血原因的鉴别，如红细胞内缺陷、细胞外缺陷或两者均有之。正常值为 $25 \sim 32$ 天，溶血性贫血病人常 $< 15$ 天。

3. 红细胞内在缺陷的检测 有助于贫血原因及类型的判断。

（1）红细胞脆性试验：是检测红细胞膜缺陷的常用指标。红细胞脆性与红细胞面积/体积的比值呈负相关。遗传性球形红细胞增多症的红细胞脆性增加，地中海贫血的脆性降低。
(2)抗人球蛋白试验(Coombs试验)：阳性可考虑为自身免疫性溶血性贫血。
(3) 酸溶血试验(Ham试验): 有血红蛋白尿者均应作此项检查, 阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
（4）血红蛋白电泳：是珠蛋白生成异常的主要检测指标。常用于地中海贫血的诊断与鉴别诊断。
(5)高铁血红蛋白还原试验：主要用于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的筛查或普查。G-6-PD缺乏者的高铁血红蛋白还原值可低于正常的 $75\%$ 以上，但有假阳性。
(6)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性测定：是G-6-PD缺乏症最为可靠的诊断指标。

【诊断要点】

根据贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现，实验室检查提示有红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短的证据，可作出初步诊断。询问病史有无引起溶血的病因，红细胞内在缺陷的检测，可进一步明确溶血性贫血的原因和类型。

【治疗要点】

1. 病因治疗 尽快去除诱因与病因，积极治疗原发病。如为异型输血所致，应立即停止输血；若为药物引起者，停药后病情可能很快缓解；感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
2. 糖皮质激素及免疫抑制剂主要用于免疫性溶血性贫血，糖皮质激素还可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。常用的糖皮质激素有泼尼松、氢化可的松；免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等。因这类药物作用局限，不良反应多，应严格掌握适应证，避免滥用。
3. 脾切除适用于血管外溶血。对遗传性球形红细胞增多症效果较好，贫血可能永久改善。对需要大剂量激素维持的自身免疫性溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏症及部分地中海贫血，也可考虑使用。
4. 成分输血 输血可暂时改善病人的一般情况，是起效最快的缓解症状的治疗方法。但对自身免疫性溶血性贫血或PNH病人可加重溶血，故应严格掌握输血的指征，必要时选择洗涤红细胞。重症地中海贫血的病人需长期依赖输血，但多次输血可导致血色病。因此，宜输注浓缩红细胞，并可使用铁螯合剂，以促进铁的排泄。
5. 其他 适当增加各种造血物质的补充，以满足机体造血功能代偿性增强的需求，如铁、叶酸、蛋白质等。对PNH病人，补铁有加重溶血的可能，要慎重。
6. 中药治疗 包括中药复方制剂、中药单味药、中药单体成分等，临床用药可采取化学药物结合中药的治疗方法，以降低化学药物的毒副作用，发挥中药协同增效的作用，有利于病人的康复。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 活动耐力下降 与贫血引起全身组织缺氧有关。

护理措施详见本节“概述”。

2. 潜在并发症：急性肾损伤。

（1）病情监测：密切观察病人的生命体征、意识、自觉症状的变化，注意贫血、黄疸有无加重，尿量、尿色有无改变，记录24小时出入量。及时了解实验室检查结果，如血红蛋白浓度、网织红细胞计数、血清胆红素浓度等。一旦出现少尿甚至无尿，要及时通知医生，并做好相应的救治准备与配合。
（2）饮食护理：避免进食一切可能加重溶血的食物或药物，鼓励病人多喝水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄，同时也有助于减轻药物引起的不良反应，如环磷酰胺引起的出血性膀胱炎。
（3）用药护理：遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察与预防，如应用糖皮质激素者应注意预防感染；应用环孢素者则应定期检查肝、肾功能等。
（4）输液和输血的护理：遵医嘱静脉输液，以稀释血液中因溶血而产生的毒物，增加尿量，促使毒物迅速排出体外。若需输血，血液取回后应立即输注，不宜久置或加温输入，因血液温度超过 $37^{\circ} \mathrm{C}$ 会造成红细胞变形、破坏而致溶血。输血前，应认真核对配血单床号、姓名、疾病、血型、Rh因子、血量与血液成分，以及其他输血前的普查项目如血常规等。输血时必须严格执行操作规程，严密观察病情，及时发现各种不良反应，并协助医生处理。

【其他护理诊断/问题】

1. 疼痛 与急性溶血及慢性溶血引起肝大、脾大不适有关。
   2.知识缺乏：缺乏疾病预防的相关知识。
2. 潜在并发症：休克。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 对相关疾病的高发区或好发人群、有相关遗传性疾病家族史者，应加强宣传相关知识，做好疾病预防。如在我国G-6-PD缺乏症多见于广西、海南、云南傣族和广东的客家人，高危人群应禁食蚕豆及其制品和氧化性药物，如伯氨喹、奎宁、磺胺、呋喃类、氯霉素、维生素K等。如已明确为化学毒物或药物引起的溶血，应避免再次接触或服用。阵发性睡眠性血红蛋白尿病人忌食酸性食物，如肉类、禽类、鱼类、蛋类、谷物等，避免服用酸性药物，如维生素C、阿司匹林、苯巴比妥、磺胺等，还应避免精神紧张、感染、过劳、妊娠、输血及外科手术等诱发因素。有遗传性溶血性贫血或发病倾向者在婚前、婚后应进行与遗传学相关的婚育咨询，以避免或减少死胎及溶血性疾病患儿的出生。
2. 疾病知识指导 简介疾病的有关知识，如病因、主要表现、治疗与预防的方法等。告知病人及家属，许多溶血性贫血病因未明或发病机制不清，尚无根治的方法，故预防发病很重要，使病人增强预防意识，减少或避免加重溶血的发生。适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病能力，但活动量以不感觉疲劳为度，保证充足的休息和睡眠。溶血发作期间应减少活动或卧床休息，注意保暖，避免受凉，多饮水、勤排尿。对伴有脾功能亢进和白细胞减少者，应注意个人卫生，预防各种感染。
3. 病情监测指导 主要是贫血、溶血及其相关症状或体征和药物不良反应的自我监测等，包括头晕、头痛、心悸、气促等症状、生命体征，皮肤、黏膜有无苍白与黄染，有无尿量减少、浓茶样或酱油样尿。上述症状或体征的出现或加重，均提示有溶血发生或加重的可能，要留取尿液标本送检，及时就诊。

【预后】

由于许多溶血性贫血的病因未明或发病机制不清，目前尚无根治的方法。其预后取决于溶

血发生的速度及其严重程度、救治是否及时有效、有无并发症、疾病类型以及能否做到有效预防等。

（谢伦芳）

出血性疾病

导入案例与思考

周某，女，38岁。因“反复皮肤紫癜伴月经量明显增多8个月，加重1周”收住入院。身体评估：体温 $36.7\%$ ，脉搏104次/min，呼吸24次/min，血压 $100 / 60\mathrm{mmHg}$ ；神志清楚，贫血貌；全身皮肤可见散在、大小不一的紫癜、瘀斑，以四肢为甚。全身浅表淋巴结未及，胸骨无压痛，肝脾肋下未及。血象：红细胞 $2.9\times 10^{12} / \mathrm{L}$ ，血红蛋白 $82\mathrm{g / L}$ ，白细胞 $6.4\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，血小板计数 $13\times 10^{9} / \mathrm{L}$ 。

请思考：

1. 该病人上述临床表现最符合哪种出血性疾病？为确诊应进行哪些实验室检查？
2. 病人目前治疗的首选药物是什么？请说明作用机制。
3. 病人目前最主要的护理诊断/问题是什么？应采取哪些护理措施？

一、概述

出血性疾病指由于多种因素导致止血机制缺陷或异常，而引起机体自发性出血或轻微损伤后过度出血为特征的一组疾病。

【正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制】

1. 止血机制 正常机体局部小血管受损后引起出血，可在几分钟内自然停止的现象，称为生理性止血(hemostasis)。生理性止血是机体重要的保护机制，其过程包括血管收缩、血小板血栓形成、血液凝固三个环节（图6-4），其中血管收缩是人体对出血最早的生理性反应。上述三个环节相继发生、相互重叠又相互促进，关系密切，任何一个环节出现异常，均可能导致出血时间延长。

图6-4 生理性止血过程示意图

2. 凝血机制 血液由流动的液体状态转变成不能流动的凝胶状态的过程，称为血液凝固。血液凝固是一系列具有明显放大效应的复杂酶促反应过程，由各种无活性的凝血因子（酶原）按一定顺序

相继被激活而生成凝血酶，最终使血浆中可溶性纤维蛋白原转变为不溶性纤维蛋白。血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，统称为凝血因子(coagulation factor)。目前已知的凝血因子有14种，其相应的名称及特性见表6-5。

表 6-5 凝血因子的名称及特性

凝血因子	同义名	合成部位	血浆中浓度/(mg·L-1)	储存稳定性	半衰期/h
I	纤维蛋白原(fibrinogen)	肝、巨核细胞	2000~4000	稳定	72~120
II	凝血酶原(prothrombin)	肝细胞(维生素K依赖)	100~150	稳定	60~70
III	组织因子(tissuefactor)	内皮细胞及其他细胞	0	-	-
IV	钙离子(Ca2+)	-	90~110	稳定	稳定
V	易变因子(labilefactor)	肝细胞	5~10	不稳定	12
VII	稳定因子(stablefactor)	肝细胞(维生素K依赖)	0.5	不稳定	3~6
VIII	抗血友病球蛋白	肝、脾、巨核细胞	0.1~0.2	不稳定(冷冻稳定)	8~12
IX	血浆凝血活酶成分	肝细胞(Vit K依赖)	4~5	稳定	18~24
X	Stuart-Prower因子	肝细胞(Vit K依赖)	8~10	尚稳定	30~40
XI	血浆凝血活酶前质	肝细胞	5	稳定	52
XII	接触因子或Hageman因子	肝细胞	30	稳定	60
XIII	纤维蛋白稳定因子	肝细胞和巨核细胞	10~22	稳定	240
HMWK	高分子量激肽原(high molecularweight kininogen)	肝细胞	70	稳定	150
PK	前激肽释放酶(prealkiliren)	肝细胞	50	稳定	35

机体的生理性凝血过程大体上可分为凝血活酶（凝血酶原酶复合物）生成、凝血酶原激活和纤维蛋白生成3个阶段。

（1）凝血活酶生成：凝血活酶可通过内源性和外源性两条途径生成。两者启动方式和参与的凝血因子有所不同，但密切相关，并不完全独立。
1）外源性凝血途径(extrinsic pathway)：血管损伤时，内皮细胞表达组织因子并释放入血而启动的凝血过程。参与该凝血途径的凝血因子主要包括：Ⅲ、VII、X。
2）内源性凝血途径(intrinsic pathway)：血管损伤时，内皮下胶原暴露，凝血因子X与胶原接触而启动的凝血过程。参与该凝血途径的凝血因子主要包括：X、XI、IX、VIII。

上述两种途径激活凝血因子X后，凝血过程进入共同途径。活化的凝血因子X与凝血因子V在 $\mathrm{Ca}^{2+}$ 存在的条件下，与磷脂形成的复合物，即为凝血活酶。

（2）凝血酶激活：凝血酶原在凝血活酶的作用下激活成为凝血酶。凝血酶的生成是凝血连锁反应中的关键，它除参与凝血反应外，还有明显加速凝血酶原向凝血酶转化、诱导血小板的不可逆性聚集并加速其活化，激活凝血因子XII、激活凝血因子XIII、激活纤溶酶原等多种作用。

（3）纤维蛋白生成：在凝血酶作用下，纤维蛋白原转化成不稳定性纤维蛋白单体，再经活化的因子的作用，形成稳定性交联纤维蛋白，从而完成整个凝血过程(图6-5)。

图6-5 血液凝固过程模式图

A. 传统的瀑布式凝血反应模式图；B. 现代的瀑布式凝血反应模式图。

3. 抗凝与纤维蛋白溶解机制 正常情况下，人体凝血系统与抗凝、纤维蛋白形成与溶解系统维持动态平衡，以保持血流的通畅。

（1）抗凝系统：体内凝血启动和凝血因子活化的同时，引起抗凝血抑制物的干预。体内抗凝系统大致可分为细胞抗凝和体液抗凝两个方面。细胞抗凝主要是单核-吞噬细胞系统对激活的凝血因

子、凝血活酶和纤维蛋白单体的吞噬作用。体液抗凝的抗凝物质主要有：①抗凝血酶（antithrombin，AT），由肝脏及血管内皮细胞生成，为人体内最重要的抗凝物质，主要功能是灭活FXa和凝血酶，对内源性途径所产生的FIXa、FXIa、FXIIa等亦有一定的灭活作用。若与肝素结合，其灭活作用将显著加强，故肝素缺乏时，AT的抗凝作用明显减弱。②蛋白C系统，主要包括蛋白C、蛋白S及血栓调节蛋白。蛋白C在肝内合成，合成时需要维生素K参与，以酶原形式存在于血浆中。蛋白C被激活后，可水解灭活FVa和FVIIa；蛋白S及血栓调节蛋白是活化蛋白C的辅因子，可显著增强蛋白C活化速度和对FVa和FVIIa灭活作用。③组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)，是由血管内皮细胞产生的外源性凝血途径的特异性抑制剂，可先后与FXa和FVIIa结合而抑制其活性。注射肝素可使血浆中TFPI的浓度升高。④肝素，主要由肥大细胞与嗜碱性粒细胞产生，可使FXa和凝血酶灭活，抗凝作用主要是通过增强AT的活性而发挥，故其在体内抗凝作用强于在体外的作用。近年研究发现，低分子量肝素的抗FVa作用明显强于肝素钠。

（2）纤维蛋白溶解系统：简称纤溶系统。主要由纤溶酶原（plasminogen，PLG）、组织型纤溶酶原激活剂(tissuetype Plasminogen Activator, t-PA)、尿激酶型纤溶酶原激活剂和纤溶酶相关抑制物组成。纤溶可分为纤溶酶原激活和纤维蛋白（或纤维蛋白原）降解两个过程。随着生理性凝血过程中各种凝血因子的激活及止血栓形成后，纤溶酶原在各种活化素的作用下，转化为纤溶酶。纤溶酶是血浆中活性最强的蛋白酶，可将纤维蛋白或纤维蛋白原分解为纤维蛋白降解产物(fibrin degradation product, FDP)，还可降解V、VIII、X等多种凝血因子。降解后的FDP不再发生凝固，其中部分小肽还具有抗凝血作用。当纤溶亢进时，可因大量的凝血因子分解和FDP的抗凝作用而产生出血倾向。

【出血性疾病分类】

出血性疾病主要有遗传性和获得性两种情况，按病因和发病机制，可分为以下几种主要类型：

1. 血管壁异常 由血管壁结构及周围支撑组织受损或功能异常所致。遗传性因素临床少见，如遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、先天性结缔组织病等。获得性因素包括感染性紫癜（败血症细菌栓塞性紫癜）、免疫性紫癜（过敏性紫癜）、营养性紫癜（维生素C及PP缺乏症）、内分泌代谢性紫癜（糖尿病、库欣病）、化学及药物性紫癜（药物性紫癜）及机械性紫癜等。

2. 血小板异常

（1）血小板数量减少：①生成减少，如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后和骨髓抑制等；②破坏过多，如原发免疫性血小板减少症；③消耗过多，如血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、抗磷脂抗体综合征。
(2)血小板数量增多：常伴有血小板功能下降，如原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征等。
（3）血小板功能异常：①先天性或遗传性，如血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板颗粒性疾病；②获得性，如抗血小板药物作用、尿毒症、重症感染、异常球蛋白血症等，临床较多见。

3.凝血异常

（1）先天性或遗传性：血友病A、血友病B、遗传性凝血酶原缺乏症、遗传性纤维蛋白原缺乏症等。
(2)获得性：重症肝病（肝病性凝血障碍）、尿毒症（尿毒症性凝血异常）、维生素K缺乏症及抗因子V、IX抗体的形成等。

4. 抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性疾病，如纤溶酶原激活剂释放入血致纤溶亢进（甲状腺、前列腺、胰腺手术过度挤压）、肝素及香豆素类药物过量、敌鼠钠中毒、蛇或水蛭咬伤、溶栓药物过量等。

5. 复合性止血机制异常

（1）遗传性：如血管性血友病。
（2）获得性：如弥散性血管内凝血、重症肝病性出血等。

【临床表现】

出血性疾病的临床表现可因病因和发病机制的不同而有所不同。常见出血性疾病的临床特征见表6-6。

表 6-6 不同类型出血性疾病的临床特征

项目	血管性疾病	血小板性疾病	凝血障碍性疾病
性别	多见于女性	多见于女性	80%以上为男性
阳性家族史	较少见	罕见	多见
出生后脐带出血	罕见	罕见	常见
出血的部位	皮肤、黏膜为主	皮肤、黏膜为主	深部组织及内脏出血为主
出血的表现
皮肤、黏膜	皮肤瘀点、紫癜	牙龈出血、皮肤瘀点、紫癜,大片瘀斑多见	罕有瘀点、紫癜,可见大片瘀斑
血肿	罕见	可见	常见
关节腔出血	罕见	罕见	多见
内脏出血	偶见	重症常见	常见
眼底出血	罕见	常见	少见
月经过多	少见	多见	少见
手术或外伤后出血不止	少见	可见	多见
病程与预后	短暂,预后较好	迁延,预后一般	常为终身性,预后不定

【实验室及其他检查】

实验室检查是出血性疾病诊断与鉴别诊断的重要手段与依据，检查应按筛选、确诊及特殊试验的顺序进行。

1. 筛选试验 简单易行，可初步判断出血性疾病的病因与发病机制。

（1）血管、血小板异常：束臂试验、出血时间(bleeding time, BT)、血小板计数等。
（2）凝血异常：凝血时间(clotting time, CT)、活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplas-tin time, APTT)、血浆凝血酶原时间(prothrombin time, PT)、凝血酶时间(thrombin time, TT)等。

2. 确诊试验 在筛选试验异常且临床上怀疑有出血性疾病时，应进行骨髓病理检查，并进一步选择特殊的实验检查以确定诊断。

（1）血管异常：包括血栓调节蛋白、内皮素、血管性血友病因子的测定等。
（2）血小板异常：包括血小板形态、血小板黏附试验、血小板聚集试验，血小板第3因子有效性测定，血小板相关抗体测定等。
（3）凝血障碍：包括凝血活酶时间纠正试验及凝血酶原时间纠正试验，有条件时直接测定凝血因子的含量及活性，以检出缺乏的凝血因子。
（4）抗凝异常：包括AT-Ⅲ抗原及活性、凝血酶-抗凝血酶复合物测定和蛋白C测定等。
（5）纤溶异常：包括鱼精蛋白副凝试验，FDP、D-二聚体测定，纤溶酶原、t-PA和纤溶酶原激活物抑制剂的测定等。
(6)其他：对一些特殊的、少见的出血性疾病和遗传性疾病，应进一步行特殊检查，如蛋白质结

构分析、基因分析、氨基酸测序等才能确诊。近年来，基因检测已成为遗传性出血性疾病的重要诊断手段，其中血友病基因携带者的检查已用于产前诊断和遗传咨询。

【诊断要点】

根据病人的病史、出血的临床特征和筛选试验检查，可初步诊断出血性疾病，再根据归类诊断的检查结果，明确具体的诊断。

【治疗要点】

1.病因防治 主要针对获得性出血性疾病病人。

（1）防治基础疾病：如积极治疗严重肝病、尿毒症，抑制异常免疫反应，控制重症感染等。对于单基因遗传性出血性疾病，关键在于预防，主要包括进行必要的婚前咨询、禁止近亲结婚以及针对可能的女性疾病基因携带者做好产前诊断及处理等。
（2）避免接触和使用加重出血的物质及药物：如阿司匹林类、吲哚美辛、噻氯匹定等抗血小板药物应避免用于血管性血友病、血小板功能缺陷症等病人；华法林、肝素等抗凝血药慎用于血友病病人。过敏性紫癜病人应避免再次接触致敏物质。

2. 止血治疗

（1）补充凝血因子或血小板：因凝血因子缺乏而引起的遗传性出血性疾病病人可补充相应的凝血因子，如纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物、因子Ⅷ等。输注新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是紧急情况下一种可靠的补充治疗，因为其含有除Ⅲ、Ⅳ以外的其他12种凝血因子。此外，也可根据病情需要输注血小板悬液等。

（2）止血药物：目前临床上常用的止血药有以下几类：

1）促进血管收缩、改善血管通透性的药物：如维生素C、卡巴克络、曲克芦丁、酚磺乙胺、垂体后叶素及糖皮质激素等，常用于血管性疾病。
2）维生素K：促进需要维生素K的凝血因子的合成，常用于重症肝病所致出血。
3）重组活化因子VII(rFVIIa)：为一种新的凝血制剂。可直接或与组织因子组成复合物，促使FX的活化和凝血酶的形成。
4）其他：包括促进止血因子释放的药物，如去氨加压素；促进血小板生成的药物，如促血小板生成素、白介素-11；局部止血药，如主要有凝血酶、巴曲酶及明胶海绵；抑制纤溶亢进的药物，如氨甲苯酸、氨基己酸等。
（3）局部处理：包括局部的加压包扎、肢体制动及手术结扎出血血管等。

3. 其他治疗 如免疫因素相关的出血性疾病可用免疫治疗，如ITP可用抗CD20单抗治疗；血浆置换可去除抗体或相关的致病因素；手术治疗包括脾切除、关节成形术与置换术等；中医中药治疗，如柿子叶粉、蒲黄等用于止血；基因治疗，为遗传性出血性疾病病人带来希望。

二、原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia)又称为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，是一种复杂的、多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，为临床最常见的血小板减少性疾病。主要是由于病人对自身血小板抗原的免疫失耐受，导致血小板受到免疫性的破坏和生成抑制，以致出现程度不等的血小板减少。临床以自发性的皮肤、黏膜及内脏出血，血小板计数减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍等为特征。发病率为 $(2\sim 10) / 10$ 万，育龄期女性发病率高于同年龄男性，60岁以上男女发病率趋于一致，为60岁以下人群的2倍，且随年龄增加出血风险增加。

【病因与发病机制】

病因未明，发病机制则与自身免疫功能紊乱有关。半数以上的ITP病人体内出现了特异性自身抗体，自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度破坏，导致血小板减少；自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，导致血小板生成不足，而出现一系列临床表现。

【临床表现】

1. 起病方式 成人ITP多起病隐匿。
2. 出血的表现 多数病人出血较轻且局限，但易反复发生。主要表现为皮肤、黏膜的出血，如瘀点、紫癜、瘀斑、外伤后不易止血、牙龈出血、鼻出血等。女性病人常出现月经量过多，且可为部分病人唯一的临床症状。尽管严重的内脏出血较少见，但部分病人可因感染等致病情突然加重而出现广泛且严重的皮肤、黏膜出血，甚至内脏出血，也可因高热、情绪激动、高血压等诱发致命性的颅内出血。少数病人可无出血症状。
3. 乏力 部分ITP病人可出现明显的乏力表现。
4. 其他 ITP 病人一般无肝、脾、淋巴结肿大。长期月经量过多，可出现不同程度的贫血；出血量过多可引起血压降低或失血性休克；部分病人有血栓形成倾向。

【实验室及其他检查】

1. 血象检查 血小板计数减少、血小板平均体积偏大。反复出血或短期内失血过多者，红细胞和血红蛋白可出现不同程度的下降。白细胞多正常。
2. 骨髓象检查 巨核细胞数量增加或正常，但巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增多，有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)。
3. 其他 束臂试验阳性、出血时间延长，血块收缩不良，抗血小板自身抗体阳性等。

【诊断要点】

至少2次检查血小板计数减少，但血细胞形态正常；脾无增大；骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍；排除其他继发性血小板减少症。

根据病人病程的长短和血小板减少的严重程度等可将ITP分为5种类型。①新诊断ITP：确诊后3个月内的ITP病人；②持续性ITP：为确诊后 $3\sim 12$ 个月血小板持续减少的ITP病人；③慢性ITP：为血小板减少持续超过12个月的ITP病人；④重症ITP：为血小板计数 $< 10\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，且就诊时存在需要治疗的出血或常规治疗中有新发且较为严重的出血表现者；⑤难治性ITP：病人已确诊为ITP且同时具备以下条件，脾切除后无效或复发；仍需治疗以降低出血危险；排除其他引起血小板减少症的原因。

【治疗要点】

对血小板计数 $\geqslant 30\times 10^{9} / \mathrm{L}$ 无明显出血倾向ITP病人，无症状或皮肤、黏膜仅有少量出血的成人病人，以临床观察和随访为主，一般无需治疗。血小板计数 $< 30\times 10^{9} / \mathrm{L}$ 者可采取以下治疗。

1. 一般治疗 血小板计数明显减少 $(<20\times 10^{9} / \mathrm{L})$ 、出血严重者应卧床休息，防止外伤。避免应用易致血小板数量降低、血小板功能抑制及引起出血或出血加重的药物。
2. 糖皮质激素 一般为首选药物，近期有效率约 $80\%$ 。其作用机制为：①减少血小板自身抗体生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核-吞噬细胞破坏血小板；③降低毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及促进血小板向外周的释放。一般为泼尼松 $1.0\mathrm{mg} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ ，分次或顿服，血小板升至正常或接近正常后，1个月内尽快减至最小维持量( $\leqslant 15\mathrm{mg / d})$ 。治疗4周无血小板升高者，应迅速减量至停用。
3. 二线治疗 对病程 $3 \sim 12$ 个月的糖皮质激素依赖或无效的成人ITP病人，可选择二线治疗，方

法有药物治疗和脾切除。目前临床多采用非肽类口服血小板生成素受体激动药(TPO-RA)或利妥昔单抗治疗。当药物治疗失败时，根据病人年龄和全身情况，考虑脾切除治疗。

4.急症处理适用于消化系统、泌尿生殖系统、神经系统或其他部位有活动性出血，需要急诊手术的重症ITP病人。主要的治疗措施有输注血小板、静脉输注丙种球蛋白和大剂量甲泼尼龙。

【护理评估】

1. 病史 评估病人起病情况、首发表现、目前主要的症状。既往相关的检查和治疗情况，注意疾病确诊时间、治疗药物及治疗效果等。目前一般状况，包括患病后病人的日常作息、活动量及耐受性、饮食睡眠等情况。心理与社会状况，了解病人及家属对本病的了解程度及心理反应、以往治疗的经验、病人及家庭成员在治疗与护理上的配合等。
2. 身体评估 重点评估与出血部位及严重程度相关的体征，包括皮肤出血情况，瘀点、紫癜、瘀斑的部位和数量；黏膜出血情况，牙龈、鼻出血的发生时间、次数、出血量和止血情况；女性病人月经情况，月经量和持续时间等；内脏出血情况，大、小便的颜色和性状的变化，有无生命体征变化，有无头痛、恶心、呕吐，有无脾大等。
3. 实验室及其他检查 外周血中血小板计数、血红蛋白、红细胞计数是否下降及下降程度；骨髓象巨核细胞有无变化，产板型巨核细胞减少程度；血清中有无血小板自身抗体阳性等。

【常用护理诊断/问题】

1. 有出血的危险 与血小板减少有关。
2. 有感染的危险 与糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有关。

【目标】

1. 病人能积极配合，采取正确、有效的预防措施，减轻或避免出血。
2. 能说出预防感染的重要性，积极配合，避免感染的发生。

【护理措施及依据】

1. 有出血的危险

（1）出血情况的监测：应注意观察病人出血的部位、范围和出血量，监测病人的自觉症状、情绪反应、生命体征、意识及血小板计数的变化等，及时发现新发的皮肤、黏膜出血或内脏出血。一旦发现病人的血小板计数 $< 20 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 时，应严格卧床休息，避免外伤。对疑有严重而广泛的内脏出血或已发生颅内出血者，要迅速通知医生，配合救治。

（2）预防或避免加重出血：护理措施详见本章第二节“出血或出血倾向”的护理。
（3）成分输血的护理：对血小板计数 $< 10 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 的重症ITP病人，遵医嘱输注浓缩血小板悬液，有关护理措施详见本章第二节“出血或出血倾向”的护理。

2. 有感染的危险

（1）预防感染：长期使用糖皮质激素的病人，服药期间注意避免与感染病人接触，加强口腔、皮肤、肛门及外阴的清洁卫生；衣着宽松舒适，避免皮肤破损；注意观察有无感染征象。
（2）预防感染其他护理措施详见本章第二节“发热”的护理。

【评价】

1. 病人能描述引起或加重出血的危险因素，采取有效措施，避免或减少出血。
2. 能说出预防感染的有效措施，未发生感染。

【其他护理诊断/问题】

1. 恐惧 与血小板过低，随时有出血的危险有关。
2. 潜在并发症：颅内出血。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 做好解释工作，让病人及家属了解疾病的发病机制、主要表现及治疗方法，以主动配合治疗与护理。指导病人避免人为损伤而诱发或加重出血；避免服用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，特别是非甾体抗炎药，如阿司匹林等。指导病人及家属学会压迫止血的方法。保持充足的睡眠、情绪稳定和大便通畅，有效控制高血压等均是避免颅内出血的有效措施，必要时可予以药物治疗，如镇静药、安眠药或缓泻药等。
2. 用药指导 服用糖皮质激素者，应告知必须遵医嘱、按时、按剂量、按疗程用药，不可自行减量或停药，以免加重病情。为减轻药物的不良反应，应饭后服药，必要时可加用胃黏膜保护药或制酸药；注意预防各种感染。定期复查血象，以了解血小板数目的变化，指导疗效的判断和治疗方案的调整。
3. 病情监测指导 指导病人及家属能识别出血征象，及时发现有无皮肤、黏膜出血的情况，如瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等；有无内脏出血的表现，如月经量明显增多、呕血或便血、咯血、血尿、头痛、视力改变等。一旦发现皮肤、黏膜出血加重或内脏出血的表现，应及时就医。

【预后】

大多数病人预后良好，但易复发，缓解期长短不一。各种感染可加重血小板减少。严重血小板减少者，可因脑或其他重要脏器出血而死亡。难治性ITP及老年ITP病人预后差。

三、过敏性紫癜

过敏性紫癜(allergic purpura)是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些物质过敏而产生变态反应，导致毛细血管脆性和通透性增加，引起血液外渗，病人出现皮肤瘀点、紫癜和某些脏器出血，同时有血管神经性水肿和荨麻疹等过敏表现。本病多见于儿童及青少年，男性略多于女性，以春秋季发病居多，多为自限性，少数病人可迁延不愈。

【病因与发病机制】

1.病因 本病可由下列多种因素引起：

（1）感染：为最常见的病因和引起疾病复发的原因，包括细菌感染，主要是乙型溶血性链球菌，可有上呼吸道感染和急性扁桃体炎；病毒感染，多见于发疹性病毒，如麻疹、水痘、风疹病毒等；寄生虫感染，以蛔虫感染为多。
(2)食物：主要是机体对某些动物性食物蛋白过敏所致，如鱼、虾、蟹、蛋、鸡及乳类等。
（3）药物：包括抗生素类（如青霉素、链霉素、红霉素、氯霉素以及头孢菌素类）、解热镇痛类（如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等）和其他类（如磺胺类、异烟肼、阿托品、噻嗪类利尿药等）药物。
（4）其他：寒冷刺激、尘埃、花粉、昆虫咬伤、疫苗接种等。

2. 发病机制 目前认为是免疫介导的一种全身性小血管炎。因各种致敏原作为抗原或半抗原（与体内蛋白质结合构成抗原），刺激机体产生大量抗体（主要为 $\mathrm{IgA}$ 、 $\mathrm{IgE}$ ）和TNF- $\alpha$ 等炎症因子，结合后形成免疫复合物，沉积于血管内膜，引起一系列变态反应而发生血管炎症反应，除累及皮肤、黏膜小动脉和血管外，还可累及肠道、肾及关节腔的小血管。

【临床表现】

多为急性起病，病前1~3周常有低热、全身不适、乏力或上呼吸道感染的表现，继之出现典型的临床表现。根据受累部位及临床表现的不同，可分为下列5种类型：

1. 单纯型（紫癜型）为临床最常见的类型。主要表现为皮肤瘀点、紫癜，多局限于四肢及臀部，且以下肢伸侧面最多见，呈对称性，常成批、反复发生。其形状大小不等，可融合成片形成瘀斑。颜色为深红色，压之不褪色，数日内渐变成紫色，而后转淡，1~2周逐渐消退。紫癜同时可伴有皮肤水肿、荨麻疹等过敏表现。躯干及其他部位极少累及。
2. 腹型（Henoch型）为最具潜在危险和最易误诊的临床类型。主要与消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累有关。除皮肤瘀点和/或紫癜外，还可出现一系列消化道的症状与体征。最常见的表现是腹痛，多位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。发作时可因腹肌紧张、明显压痛及肠鸣音亢进而易误诊为外科急腹症，尤其是部分病人的消化道症状发作在出现皮肤紫癜前。幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。
3. 关节型 因关节部位局部血管受累，除皮肤紫癜外，出现膝、踝、肘及腕关节等大关节肿胀、疼痛、压痛和功能障碍，呈游走性、反复发作，数日而愈且不留关节畸形。
4. 肾型 为本病最严重的临床类型，因肾小球毛细血管袢炎症反应所致。多在皮肤紫癜发生1周后出现血尿、蛋白尿、管型尿，可伴有水肿、高血压和肾功能不全的表现。多数病人在3~4周内恢复，少数病人反复发作而发展为慢性肾炎或肾病综合征。
5. 混合型 具有两种以上类型的临床表现。
6. 其他 因病变累及眼部、脑及脑膜血管，少数病人可出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统受累的表现。

【实验室及其他检查】

本病缺乏特异性实验室检查。出凝血功能的相关检查除出血时间(BT)可能延长外，其余均为正常。血清IgA、IgE多增高。肾型或混合型过敏性紫癜可有血尿、蛋白尿、管型尿；肾功能受损时可出现血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。消化道出血者粪便隐血试验阳性。

【诊断要点】

根据病人发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；典型的四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；血小板计数、血小板功能正常，凝血相关检查正常；排除其他原因引起的紫癜或血管炎即可作出诊断。

【治疗要点】

1. 病因防治 寻找并去除各种致病因素，如消除感染病灶，驱除肠道寄生虫，避免接触可能的致敏药物、食物等。

2. 药物治疗

（1）一般药物治疗：应用异丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏等抗组胺类药物；应用维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等改善血管通透性的药物。
（2）糖皮质激素：常用泼尼松 $30\mathrm{mg / d}$ ，顿服或分次口服，重者可用甲泼尼龙或地塞米松静滴，症状减轻后改为口服。疗程一般不超过30天，肾型病人可酌情延长。糖皮质激素可抑制抗原抗体反应、降低毛细血管通透性和减轻炎症渗出。
（3）免疫抑制剂：上述治疗效果不佳或反复发作者可酌情使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素等。

（4）对症治疗：腹痛较重的腹型病人可口服或皮下注射解痉药，如阿托品或山莨菪碱等；关节痛的病人可酌情使用止痛药；肾型病人可使用肝素抗凝；消化道出血的病人可用质子泵抑制剂等治疗。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 有出血的危险 与血管壁的通透性和脆性增加有关。

（1）避免诱因：避免服用或摄入与本病发病有关的药物或食物，详见本病病因部分。
（2）休息：无论何种类型的病人，卧床均有助于症状的缓解，加快症状的消失，而行走等活动则可使症状加重或复发。因此发作期病人均应增加卧床休息，避免过早或过多起床活动。
（3）饮食护理：发作期可根据病情选择清淡、少刺激、易消化的普食、软食或半流饮食。若有消化道出血，按消化道出血的饮食要求给予指导。避免摄取可能引起机体产生过敏性反应的食物。
（4）治疗配合与护理：给药前，做好相应的解释工作，以取得病人的充分理解，配合遵医嘱规律用药。使用糖皮质激素时，应向病人及家属说明可能出现的不良反应，应加强护理，预防感染；用环磷酰胺时，嘱病人多饮水，注意观察尿量及尿色改变；出血严重或禁食者，建立静脉通道，遵医嘱静脉补液，做好配血与输血的各项护理。
（5）病情观察：密切观察病人紫癜的形状、数量、分布及消退的情况；有无新发出血、肾损害、关节活动障碍等表现；有无水肿以及尿量、尿色的变化；有无粪便性质与颜色的变化等。

2. 疼痛：腹痛、关节痛 与局部过敏性血管炎性病变有关。

（1）病情监测：对于腹痛的病人，注意评估疼痛的部位、性质、严重程度及其持续时间；有无伴随恶心、呕吐、腹泻、便血等症状。注意检查腹壁紧张度、有无压痛和反跳痛、局部包块和肠鸣音的变化等，如肠鸣音活跃或亢进，常提示肠道内渗出增加或有出血；出现局部包块者，特别是幼儿，要注意肠套叠。对于关节痛的病人，应评估受累关节的数目、部位、局部有无红肿、压痛与功能障碍等。
（2）对症护理：协助病人采取舒适体位，如腹痛者宜取屈膝平卧位等；关节肿痛者，局部关节要制动，可给予湿冷敷止痛，禁止热敷肿胀的关节。必要时可遵医嘱使用消炎止痛药；紫癜部位的皮肤避免抓挠、刺激。

【其他护理诊断/问题】

1. 潜在并发症：慢性肾炎、肾病综合征、慢性肾衰竭。
2. 知识缺乏：缺乏有关病因预防的知识。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人介绍本病的病因、临床表现及主要治疗方法。说明本病为过敏性疾病，避免接触与发病有关的药物或食物，是预防过敏性紫癜的重要措施。养成良好的个人卫生习惯，饭前便后要洗手，避免食用不洁食物，以预防寄生虫感染。注意休息、营养与运动，增强体质，预防上呼吸道感染。
2. 病情监测指导 教会病人对出血情况及伴随症状或体征的自我监测。一旦新发大量瘀点或紫癜、明显腹痛或便血、关节肿痛、血尿、水肿、泡沫尿，甚至少尿者，多提示病情复发或加重，应及时就诊。

【预后】

本病多数预后良好。一般病程2周左右。少数肾型病人可转为慢性肾炎或肾病综合征，预后相对较差。

四、血友病

血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。主要包括血友病A和血

友病B,其中血友病A是临床最常见的遗传性出血性疾病，占血友病的 $85\%$ 。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻微外伤后出血不止、血肿形成、关节腔出血为临床特征。血友病发病率为(5～10)/10万。

【病因与遗传规律】

血友病A和B均为典型的性染色体(X染色体)连锁隐性遗传性疾病。其遗传规律见图6-6。血友病A又称遗传性FVIII缺乏症，血友病B又称遗传性FIX缺乏症。FVIII的基因位点在X染色体长臂末端(Xq28)，FIX的基因位点在X染色体长臂末端(Xq27)。当遗传或突变而出现缺陷时，机体不能合成足量的FVIII或FIX，造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。

血友病A/B患者与正常女性结婚

正常男子与血友病A/B携带者结婚

血友病A/B患者与女性携带者结婚

血友病A/B男性患者与女性患者结婚
图6-6 血友病A、B遗传规律示意图

【临床表现】

血友病的临床表现取决于其类型及相应的凝血因子缺乏的严重程度，主要表现为出血和局部血肿形成所致的压迫症状与体征。

1. 出血 是血友病病人最主要的临床表现。出血多为自发性或轻度外伤、小手术（如拔牙、扁桃体摘除）后出血不止，其中血友病A出血较重，血友病B较轻。病人的出血具有以下特征：①与生俱来并伴随终身；②常表现为软组织或深部肌肉内血肿；③负重关节（如膝关节）反复出血，最终形成血友病性关节炎，表现为关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有骨质疏松、关节骨化及相应的肌肉萎缩。
2. 血肿压迫的表现 血肿形成压迫周围神经，可出现局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可造成相应部位组织的瘀血、水肿或缺血、坏死；口腔底部、咽后壁、喉及颈部软组织出血及血肿形成，可压迫或阻塞气道，可引起呼吸困难甚至窒息；腹膜后出血可引起麻痹性肠梗阻；输尿管受压可引起排尿障碍。

【实验室及其他检查】

1. 筛查试验 血小板计数、血小板功能正常；出血时间、凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，但无法鉴别血友病的类型。
2. 确诊试验 FVIII 活性测定 (FVIII : C) 辅以 FVIII 抗原 (FVIII : Ag) 测定和 FIX 活性测定 (FIX : C) 辅以 FIX 抗原 (FIX : Ag) 测定可分别确诊血友病 A 和血友病 B, 同时可根据结果对血友病进行临床分型。根据 FVIII : C 活性的高低可将血友病 A 分为 3 型: 重型为 FVIII : C 活性低于 $1\%$ ; 中型为 FVIII : C 活性在

$1\% \sim 5\%$ ；轻型为FVIII：C活性为 $6\% \sim 30\%$ 。测定血管性血友病因子抗原（vWF：Ag）可与血管性血友病鉴别，血友病病人为正常。

3. 基因诊断试验 主要用于携带者和产前诊断。目前常用的方法有DNA印迹法、限制性内切酶片段长度多态性检测等。产前诊断的时间及项目分别为妊娠第10周左右做绒毛膜活检检查，妊娠第16周左右做羊水穿刺检查。

【诊断要点】

根据病人起病年龄（幼年）、性别特征（男性）、符合X性染色体隐性遗传家族史及出血的特点，结合相关实验室检查，如出血时间、凝血时间、血小板计数正常，APTT延长，FVIII活性或FIX活性减低或缺乏，可明确疾病和类型的诊断。

【治疗要点】

治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗。

1. 一般治疗 包括加强自我防护，预防损伤性出血，及早有效地处理出血，避免并发症的发生，出血严重的病人提倡预防治疗。

2. 替代疗法 即补充缺失的凝血因子，为防治血友病病人出血最重要的措施。

（1）常用制剂：FVIII制剂主要有FVIII的浓缩剂或基因重组的纯化FVIII(rFVIII)、冷沉淀物(FVIII的含量高于血浆5~10倍)；FIX制剂主要有凝血酶原复合物(含FIX、X、VI和II)、FIX浓缩剂或基因重组的纯化FIX(rFIX)。
（2）常用剂量：每公斤体重输注1IU的FV能使体内 $\mathrm{FVIII:C}$ 提高 $2\%$ ；每公斤体重输注1IU的FIX能使体内 $\mathrm{FIX:C}$ 提高 $1\%$ 。凝血因子补充量的计算公式为：

$$\mathrm{FVIII}\text{剂量} (\mathrm{IU}) = \text{体重} (\mathrm{kg})\times \text{所需提高的活性} (\%) \div 2$$

$$\mathrm{FIX}\text{剂量} (\mathrm{IU}) = \text{体重} (\mathrm{kg})\times \text{所需提高的活性} (\%)$$

血友病病人能达到最低止血要求的凝血因子水平为 $\mathrm{FVII}: \mathrm{C}$ 或 $\mathrm{FIX}: \mathrm{C}$ 的活性在 $20\%$ 以上。如病人有中度以上出血如关节腔出血、颅内出血或需行中型以上手术者，应提高到 $40\%$ 以上。

（3）用法：由于FVIII、FIX的半衰期分别为812小时、1824小时，故补充FVIII需连续静滴或每天2次，补充FIX每天1次即可。

3. 其他药物治疗

（1）去氨加压素：为半合成的抗利尿激素，可促进内皮细胞释放储存的FVIII和vWF。可用于轻症血友病A病人，血友病B病人无效。用法为 $0.3\mu \mathrm{g / kg}, 30\sim 50\mathrm{ml}$ 生理盐水稀释后快速静滴，每12小时1次。
（2）抗纤溶药物：能保护已形成的血凝块不溶解而发挥止血作用。常用的药物有氨基己酸、氨甲环酸等。

4. 其他治疗 如家庭治疗、外科治疗、基因治疗等。血友病病人的家庭治疗在国外应用广泛，除传授注射技术外，还向病人和家属传授血液病学、矫形外科、物理治疗、精神心理治疗和血液传播疾病的知识等；对于关节强直、畸形的病人，可在补充足量相应凝血因子的基础上行关节成形术或置换术；基因治疗在实验研究中已取得成功，临床应用有待进一步研究。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 有出血的危险 与某些凝血因子缺乏有关。

（1）预防出血：限制病人的活动范围和程度，禁止从事危险作业及重体力活动；避免外伤，告知病人不要过度负重或进行剧烈的接触性运动（拳击、足球、篮球），不要穿硬底鞋或赤脚走路。使用

刀、剪、锯等工具时应小心操作，必要时戴防护性手套；避免或减少各种不必要的穿刺或注射，必须时，拔针后局部按压5分钟以上，直至出血停止；禁止使用静脉留置套管针，以免针刺点渗血难止；尽量避免手术治疗，必须手术时，术前应根据手术规模大小常规补充足够量的凝血因子；加强口腔卫生，防龋齿；遵医嘱用药，避免使用阿司匹林等抑制凝血作用的药物。其他详见本章第二节“出血或出血倾向”的护理。

（2）局部出血处理的配合：遵医嘱实施或配合止血处理，紧急情况下配合医生救治病人。①皮肤表面的出血，局部可采用压迫止血法。②鼻黏膜出血，可遵医嘱使用巴曲酶、凝血酶、止血海绵等药物加压或填塞止血。③拔牙后出血不止或出血较多的伤口，可用含相关凝血因子的粘贴物覆盖伤口或创面。④对局部深层组织血肿形成和关节腔出血病人，休息(制动)、局部压迫、冷敷及抬高患肢是最重要的非药物性治疗措施。可根据情况使用夹板、模具、拐杖或轮椅等，使病人出血的肌肉和关节处于休息位。局部予以冰敷或冷湿敷，每次20分钟，每4~6小时1次，直至局部肿胀或疼痛减轻。肌肉出血常为自限性，不主张进行血肿穿刺，以防感染。⑤咽喉部出血或血肿形成时，要避免血肿压迫呼吸道引起窒息，应协助病人取侧卧位或头偏向一侧，必要时用吸引器将血吸出，并做好气管插管或切开的准备。⑥一旦出现颅内出血，遵医嘱紧急输注凝血因子，配合做好其他抢救工作。详见本章第二节“出血或出血倾向”的护理。
（3）正确输注各种凝血因子制品：凝血因子取回后，应立即输注。输注冷冻血浆或冷沉淀物前，应将冷冻血浆或冷沉淀物置于 $37^{\circ}\mathrm{C}$ 温水(水浴箱)中解冻、融化，并快速输入（以病人可耐受的速度为度）。输注过程中密切观察有无输血反应。
（4）用药护理：快速静注去氨加压素可出现头痛、心率加快、颜面潮红、血压升高及少尿等不良反应，要注意观察，必要时遵医嘱对症处理。治疗前、后配合医生做好血浆FVIII水平检测的标本采集及送检工作，以预测该药的治疗效果。
（5）病情观察：监测病人出血情况的变化，及时发现急重症病人，为有效救治、挽救病人生命赢得时间。观察内容包括病人的自觉症状、各部位出血的量和临床表现等。

2. 有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关。

（1）评估关节腔出血与病变：定期评估关节外形、局部有无压痛、关节活动能力有无异常等，以判断关节病变是否处于急性出血期（局部可有红、肿、热、痛及功能障碍）、慢性炎症期（关节持续性肿胀及功能障碍），或病情进一步发展可导致关节纤维强直、畸形以致功能丧失。
（2）关节康复训练：针对病变关节进行科学合理的康复训练，是预防血友病病人发生关节失用的重要措施。康复训练应从出血停止、肿胀消退后开始。包括：①应向病人及家属解释康复训练的目的意义、主要方法、注意事项与配合要求等；②急性期应局部制动并保持肢体、关节处于功能位，以避免出血加重和促进关节腔内出血的吸收；③在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，适当增加卧床时间，避免过早行走，预防反复的关节腔出血；④指导病人进行股四头肌收缩功能训练，以利局部肌力的恢复；⑤关节腔出血控制后，帮助病人循序渐进地进行受累关节的被动或主动活动，也可给予理疗以促进受累关节功能的康复。

【其他护理诊断/问题】

1.焦虑 与终身性出血倾向、担心丧失劳动能力有关。
2. 恐惧 与害怕出血不止，危及生命有关。
3. 疼痛 与深部组织血肿或关节腔出血有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 本病目前尚无根治方法，因此预防更为重要。建立遗传咨询、严格婚前检查和加强产前诊断，是减少血友病发病率的重要措施。对于有家族史的病人，婚前应常规进行血友病的

遗传咨询；做好婚前检查，不仅可发现血友病病人，也可发现血友病基因的女性携带者；血友病病人及女性携带者不宜婚配，已婚者应避免生育，以减少本病的遗传；为了减少血友病患儿的出生，女性携带者均应进行产前诊断。一般于妊娠第16周左右进行羊水穿刺，确定胎儿性别及基因表型，从而明确胎儿是否为血友病患儿，决定是否终止妊娠。

2. 疾病知识指导 目的在于充分调动病人及家属的主观能动性，使其积极配合治疗和康复。向病人及家属介绍疾病的原因、遗传特点、主要表现、诊断与治疗的主要方法与预防等，说明本病为遗传性疾病，需终身治疗，并应预防出血的发生；指导病人及家属掌握预防出血的相应措施；提供有关血友病社会团体的信息，鼓励病人及家属参与相关的社团及咨询活动，通过与医护人员或病人间的信息交流，相互支持，共同应对这一慢性病给病人及家庭带来的困难与烦恼。
3. 病情监测指导 病人应学会自我监测出血症状与体征，如碰撞后出现关节腔出血表现，外伤后伤口的渗血情况等。一旦发生出血，常规处理效果不好或出现严重出血，如关节腔出血等，应及时就医。
4. 出血的应急处理指导 指导病人及家属掌握常见出血部位的止血方法。有条件者，可教会病人及家属注射凝血因子的方法，以便紧急情况下及时处理严重出血。告知病人外出或远行时，应携带血友病的病历卡，以备发生意外时可得到及时救助。

【预后】

随着血友病治疗方法的进展，血友病病人的生存期已与正常人群相近。进行性关节畸形而致残、治疗过程中产生针对凝血因子活性的抑制物，合并肝炎和肝硬化、艾滋病、颅内出血等，是影响病人生活质量与预后的重要因素。

五、弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)是在多种致病因素的作用下，以微血管体系损伤为病理基础，凝血和纤溶系统被激活，导致全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，从而引起全身性出血、微循环衰竭的临床综合征。本病多起病急骤、病情复杂、进展迅速、死亡率高，是临床急重症之一。早期诊断及有效治疗是挽救病人生命的重要前提和保障。

【病因与发病机制】

1.病因

(1) 严重感染: 是诱发DIC的主要病因之一。包括细菌感染, 如脑膜炎双球菌、铜绿假单胞菌、大肠埃希菌等革兰氏阴性菌感染或金黄色葡萄球菌等革兰氏阳性菌感染; 病毒感染, 如重症病毒性肝炎、肾综合征出血热等; 立克次体感染如斑疹伤寒、恙虫病等; 其他病原体的感染, 如钩端螺旋体病、组织胞浆菌病和脑型疟疾等。
(2)恶性肿瘤：也是DIC的主要病因之一，近年来呈上升趋势。常见于造血系统肿瘤如急性白血病（尤其是急性早幼粒性白血病）、慢性白血病、淋巴瘤和其他实体瘤如胰腺癌、前列腺癌、肝癌、肺癌等，广泛转移者更易发生DIC。
（3）手术及创伤：富含组织因子的器官如脑、胰腺、前列腺、子宫及胎盘等，可因手术及创伤等使大量组织因子释放而诱发DIC。大面积烧伤、骨折、严重挤压伤也易致DIC。
（4）病理产科：常见于羊水栓塞、感染性流产、前置胎盘、胎盘早剥、重症妊娠高血压综合征、死胎滞留和子宫破裂等。
（5）严重中毒或免疫反应：常见于输血反应、毒蛇咬伤和移植排斥等。
(6)其他：如恶性高血压、急性胰腺炎、溶血性贫血、巨大血管瘤、糖尿病酮症酸中毒、系统性红斑狼疮、急进性肾炎、中暑等。

2. 发病机制

（1）组织损伤：上述各种因素导致组织因子或组织因子类似物质释放入血，激活外源性凝血系统。蛇毒、细菌毒素等还可直接激活FX及凝血酶原。
（2）血管内皮损伤：缺氧、感染、炎症及变态反应损伤血管内皮，导致组织因子释放入血而启动凝血系统。
（3）血小板活化：各种缺氧、炎症反应、药物等诱发血小板聚集和释放反应，通过多种途径激活凝血。
（4）纤溶系统激活：上述多种病因通过直接或间接方式同时激活纤溶系统，导致凝血-纤溶平衡进一步失调。

在DIC的发生过程中，各种细胞中组织因子的异常表达和释放，是DIC最重要的启动机制。凝血酶与纤溶酶的形成，是导致血管内微血栓形成、凝血因子减少及纤溶亢进等病理生理改变的两个关键机制。炎症因子加剧凝血异常，而凝血异常又加剧炎症反应，两者形成恶性循环。感染时的活化蛋白C水平降低，导致抗凝系统活性降低，加剧了DIC的发病过程。缺氧、休克、酸中毒、脱水、妊娠和大剂量糖皮质激素等可促进DIC的发生。

3. 病理生理 主要表现为微血栓形成、凝血功能异常和微循环障碍。微血栓形成是DIC的基本和特异性病理变化；凝血功能异常包括高凝血（DIC早期）、消耗性低凝血、继发性纤溶亢进（DIC后期）三个状态；微循环障碍表现为毛细血管微血栓形成、血容量减少、血管舒缩功能失调等。具体表现见图6-7。

图6-7 DIC的发病机制和病理生理

【临床表现】

DIC临床表现可因原发病、DIC类型和病期不同而有较大差异。除原发病的表现外，DIC常表现为：

1. 出血倾向 具有自发性和多发性的特点。部位可遍及全身，多见于皮肤、黏膜和伤口等。其次为内脏出血，严重者可发生颅内出血。
2. 低血压、休克或微循环障碍 表现为一过性或持续性血压下降。早期即可出现肾、肺及大脑单个或多个重要器官功能不全，出现四肢皮肤湿冷、发绀、少尿或无尿、呼吸困难及不同程度的意识障碍等。休克的严重程度与出血量常不成比例，且常规处理效果不佳。顽固性休克是DIC病情严重及预后不良的先兆。
3. 微血管栓塞 临床上较常出现因深部器官微血管栓塞而导致器官衰竭的表现, 如顽固的休克、肾衰竭、呼吸衰竭、颅内高压等。也可发生在浅层的微血管栓塞, 如皮肤、消化道黏膜等, 但一般不

出现局部坏死和溃疡。

4. 微血管病性溶血 DIC 时微血管管腔变窄, 当红细胞通过腔内的纤维蛋白条索时, 可引起机械性损伤和碎裂, 而产生溶血。表现为进行性贫血, 贫血程度与出血量不成比例, 皮肤、巩膜黄染少见。

【实验室及其他检查】

见诊断要点的“实验室检查指标”。

【诊断要点】

中华医学会血液分会血栓与止血学组于2014年通过多中心、大样本的回顾性和前瞻性研究，建立了中国DIC诊断积分系统(China DIC Scoring System, CDSS)，进一步突出了基础疾病和临床表现的重要性，强化了动态监测原则，且简单易行，见表6-7。

表 6-7 中国 DIC 诊断积分系统 (CDSS)

积分项	分数
存在导致DIC的原发病	2
临床表现
不能用原发病解释的严重或多发性出血倾向	1
不能用原发病解释的微循环障碍或休克	1
广泛性皮肤、黏膜栓塞,灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭	1
实验室检查指标
血小板计数
非恶性血液病
≥100×10^9/L	0
≥80×10^9/L,<100×10^9/L	1
<80×10^9/L	2
24h内下降≥50%	1
恶性血液病
<50×10^9/L	1
24h内下降≥50%	1
D-二聚体
<5mg/L	0
≥5mg/L,<9mg/L	2
≥9mg/L	3
PT及APTT延长
PT延长<3s且APTT延长<10s	0
PT延长≥3s且APTT延长≥10s	1
PT延长≥6s	2
纤维蛋白原
≥1.0g/L	0
<1.0g/L	1

注：非恶性血液病，每天计分1次， $\geqslant 7$ 分时可诊断为DIC。恶性血液病，临床表现第1项不参与评分，每天计分1次， $\geqslant 6$ 分时可诊断为DIC。

【治疗要点】

1. 去除诱因、治疗原发病 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。包括积极控制感染性疾病、产科及外伤处理、治疗肿瘤、防治休克，纠正缺血、缺氧和酸碱平衡的紊乱等。
2. 抗凝疗法 是终止DIC、减轻器官损伤、重建凝血-抗凝血功能平衡的重要措施。抗凝治疗应在有效治疗基础疾病的前提下，与补充凝血因子的治疗同时进行。

（1）方法：急性DIC常选用肝素钠 $10000\sim 30000\mathrm{U / d}$ ，一般为 $12500\mathrm{U / d}$ ，静滴，每6小时用量不超过 $5000\mathrm{U}$ ，可连用 $3\sim 5$ 天。低分子肝素常用剂量为 $75\sim 150\mathrm{IUAXa}$ （抗活化因子X国际单位）/ $(\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ ，1次或分2次皮下注射，连续用药 $3\sim 5$ 天。低分子肝素与肝素钠相比，抑制FXa作用更强，较少依赖AT，较少引起血小板减少及出血，且半衰期较长，生物利用度较高，用药方便。
（2）适应证：①DIC早期(高凝期)；②血小板及凝血因子急剧或进行性下降；③微血管栓塞表现明显；④消耗性低凝状态但基础病变短期内不能被去除者，在补充凝血因子的情况下使用。
（3）禁忌证：①DIC晚期，病人存在多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进；②蛇毒所致DIC（因蛇毒的促凝作用一般不能被普通肝素拮抗）；③手术后或损伤创面未经良好止血者；④近期有肺结核大咯血或消化性溃疡活动性大出血。
3. 替代疗法 适用于凝血因子及血小板明显减少，且已进行病因及抗凝治疗，但DIC仍未能有效控制，有明显出血表现的病人。
（1）血小板悬液：存在活动性出血且血小板计数 $< 50 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，或未出血而血小板计数 $< 20 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，应紧急输注血小板悬液。
（2）新鲜冷冻血浆等血液制品：每次 $10\sim 15\mathrm{ml / kg}$
（3）纤维蛋白原：首次 $2\sim 4\mathrm{g}$ 静滴，24小时内 $8\sim 12\mathrm{g}$ ，使血浆纤维蛋白原上升到 $1.0\mathrm{g / L}$ 。一般每3天用药1次。
4. 纤溶抑制药物 仅用于原发病及诱发因素已得到有效治疗，但有明显纤溶亢进的临床或实验室检查证据，继发性纤溶亢进成了迟发性出血的主要或唯一原因的病人。常用药有氨基己酸、氨甲苯酸等。
5. 其他 溶栓疗法原则上不使用。糖皮质激素不做常规应用，在基础疾病需糖皮质激素治疗、并发肾上腺皮质功能不全等病人可考虑使用。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 有出血的危险 与DIC所致的凝血因子被消耗、继发性纤溶亢进、肝素应用等有关。

（1）病情观察：注意观察出血的部位、范围及严重度，以帮助病情轻重及治疗效果的判断。常见的出血有皮肤瘀点、紫癜、血肿，黏膜出血，消化道出血，泌尿道出血等。持续、多部位的出血或渗血，特别是手术伤口、穿刺点和注射部位的持续性渗血，是发生DIC的特征；出血加重，多提示病情进展或恶化；反之可视为病情有效控制的重要表现。
(2)实验室检查指标的监测：应及时、正确地采集和送检各类标本，动态监测血小板计数、D-二聚体、PT及APTT、纤维蛋白原等指标的变化，以了解疾病进展及变化。

（3）抢救配合与护理

1）迅速建立两条静脉通道：以保证液体补充和抢救药物的应用。注意维持静脉通路的通畅。
2）用药护理：熟悉救治DIC过程中各种常用药物的名称、给药方法、主要不良反应及其预防和处理的方法，遵医嘱正确配制和应用有关药物，尤其是肝素等抗凝血药的应用。普通肝素的主要不良反应是出血。在用药过程中，应注意观察病人的出血状况，监测相应实验室指标，其中APTT为肝素应用最常用的临床监测指标。普通肝素治疗时，APTT较正常参考值延长 $1.5\sim 2.0$ 倍为合适剂量，若过量而致出血，可用鱼精蛋白中和。鱼精蛋白 $1\mathrm{mg}$ 可中和肝素 $100\mathrm{U}$ 。低分子肝素常规剂量使用时，一般不发生出血，无须严格的血液学检测。

2. 潜在并发症：休克、多发性微血管栓塞。

（1）一般护理：严格卧床休息，按病情采取合适的体位。休克病人应采取中凹位，呼吸困难严重的病人可取半坐卧位。注意保暖，但应避免局部用热；加强皮肤护理，预防压力性损伤的发生；协助排便，必要时采取留置导尿。遵医嘱进食清淡、易消化的流质或半流质食物，必要时禁食。给予吸氧，以改善重要脏器的缺氧状态。
（2）病情观察：严密观察病情变化，及时发现休克或重要器官功能衰竭的发生。应记录24小时出入量，定时监测病人的生命体征、意识和尿量变化；观察皮肤的颜色与温、湿度的变化；观察有无皮肤、黏膜及重要器官栓塞的症状和体征，如肾栓塞时病人可出现腰痛、血尿、少尿或无尿，甚至急性肾损伤；肺栓塞时表现为突然呼吸困难、胸痛和咯血；胃肠黏膜栓塞后坏死可出现消化道出血；皮肤栓塞可出现手指、足趾、鼻、颈、耳部苍白疼痛，甚至引起局部皮肤的干性坏死；脑栓塞时可出现头痛、抽搐、昏迷或神经系统的定位表现。此外，应同时加强对原发病的观察和监测，以及时终止DIC的病理过程。

【其他护理诊断/问题】

1. 气体交换受损 与肺栓塞致通气/血流比例失调有关。
2. 潜在并发症：急性肾损伤、呼吸衰竭、多器官功能衰竭。

【健康指导】

向病人及家属解释疾病发生的原因、主要表现、临床诊断和治疗配合、预后等。特别要解释反复实验室检查的重要性、必要性，以及特殊治疗的目的、意义和不良反应。指导家属支持和关怀病人，以缓解病人的不良情绪，提高战胜疾病的信心，主动配合治疗。保证病人充足的休息和睡眠；根据病人的饮食习惯，提供可口、易消化、易吸收、富含营养的食物，少量多餐；应循序渐进地增加运动量，促进身体的康复。

【预后】

DIC的病死率高达 $20\% \sim 40\%$ ，多器官功能衰竭为其最主要的死亡原因。病因、诱因无法消除，诊断不及时或治疗不恰当是影响DIC预后的主要因素。

(陈三妹)

原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia)又称为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，是一种复杂的、多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，为临床最常见的血小板减少性疾病。主要是由于病人对自身血小板抗原的免疫失耐受，导致血小板受到免疫性的破坏和生成抑制，以致出现程度不等的血小板减少。临床以自发性的皮肤、黏膜及内脏出血，血小板计数减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍等为特征。发病率为 $(2\sim 10) / 10$ 万，育龄期女性发病率高于同年龄男性，60岁以上男女发病率趋于一致，为60岁以下人群的2倍，且随年龄增加出血风险增加。

【病因与发病机制】

病因未明，发病机制则与自身免疫功能紊乱有关。半数以上的ITP病人体内出现了特异性自身抗体，自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度破坏，导致血小板减少；自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，导致血小板生成不足，而出现一系列临床表现。

【临床表现】

1. 起病方式 成人ITP多起病隐匿。
2. 出血的表现 多数病人出血较轻且局限，但易反复发生。主要表现为皮肤、黏膜的出血，如瘀点、紫癜、瘀斑、外伤后不易止血、牙龈出血、鼻出血等。女性病人常出现月经量过多，且可为部分病人唯一的临床症状。尽管严重的内脏出血较少见，但部分病人可因感染等致病情突然加重而出现广泛且严重的皮肤、黏膜出血，甚至内脏出血，也可因高热、情绪激动、高血压等诱发致命性的颅内出血。少数病人可无出血症状。
3. 乏力 部分ITP病人可出现明显的乏力表现。
4. 其他 ITP 病人一般无肝、脾、淋巴结肿大。长期月经量过多，可出现不同程度的贫血；出血量过多可引起血压降低或失血性休克；部分病人有血栓形成倾向。

【实验室及其他检查】

1. 血象检查 血小板计数减少、血小板平均体积偏大。反复出血或短期内失血过多者，红细胞和血红蛋白可出现不同程度的下降。白细胞多正常。
2. 骨髓象检查 巨核细胞数量增加或正常，但巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增多，有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)。
3. 其他 束臂试验阳性、出血时间延长，血块收缩不良，抗血小板自身抗体阳性等。

【诊断要点】

至少2次检查血小板计数减少，但血细胞形态正常；脾无增大；骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍；排除其他继发性血小板减少症。

根据病人病程的长短和血小板减少的严重程度等可将ITP分为5种类型。①新诊断ITP：确诊后3个月内的ITP病人；②持续性ITP：为确诊后 $3\sim 12$ 个月血小板持续减少的ITP病人；③慢性ITP：为血小板减少持续超过12个月的ITP病人；④重症ITP：为血小板计数 $< 10\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，且就诊时存在需要治疗的出血或常规治疗中有新发且较为严重的出血表现者；⑤难治性ITP：病人已确诊为ITP且同时具备以下条件，脾切除后无效或复发；仍需治疗以降低出血危险；排除其他引起血小板减少症的原因。

【治疗要点】

对血小板计数 $\geqslant 30\times 10^{9} / \mathrm{L}$ 无明显出血倾向ITP病人，无症状或皮肤、黏膜仅有少量出血的成人病人，以临床观察和随访为主，一般无需治疗。血小板计数 $< 30\times 10^{9} / \mathrm{L}$ 者可采取以下治疗。

1. 一般治疗 血小板计数明显减少 $(<20\times 10^{9} / \mathrm{L})$ 、出血严重者应卧床休息，防止外伤。避免应用易致血小板数量降低、血小板功能抑制及引起出血或出血加重的药物。
2. 糖皮质激素 一般为首选药物，近期有效率约 $80\%$ 。其作用机制为：①减少血小板自身抗体生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核-吞噬细胞破坏血小板；③降低毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及促进血小板向外周的释放。一般为泼尼松 $1.0\mathrm{mg} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ ，分次或顿服，血小板升至正常或接近正常后，1个月内尽快减至最小维持量( $\leqslant 15\mathrm{mg / d})$ 。治疗4周无血小板升高者，应迅速减量至停用。
3. 二线治疗 对病程 $3 \sim 12$ 个月的糖皮质激素依赖或无效的成人ITP病人，可选择二线治疗，方

法有药物治疗和脾切除。目前临床多采用非肽类口服血小板生成素受体激动药(TPO-RA)或利妥昔单抗治疗。当药物治疗失败时，根据病人年龄和全身情况，考虑脾切除治疗。

4.急症处理适用于消化系统、泌尿生殖系统、神经系统或其他部位有活动性出血，需要急诊手术的重症ITP病人。主要的治疗措施有输注血小板、静脉输注丙种球蛋白和大剂量甲泼尼龙。

【护理评估】

1. 病史 评估病人起病情况、首发表现、目前主要的症状。既往相关的检查和治疗情况，注意疾病确诊时间、治疗药物及治疗效果等。目前一般状况，包括患病后病人的日常作息、活动量及耐受性、饮食睡眠等情况。心理与社会状况，了解病人及家属对本病的了解程度及心理反应、以往治疗的经验、病人及家庭成员在治疗与护理上的配合等。
2. 身体评估 重点评估与出血部位及严重程度相关的体征，包括皮肤出血情况，瘀点、紫癜、瘀斑的部位和数量；黏膜出血情况，牙龈、鼻出血的发生时间、次数、出血量和止血情况；女性病人月经情况，月经量和持续时间等；内脏出血情况，大、小便的颜色和性状的变化，有无生命体征变化，有无头痛、恶心、呕吐，有无脾大等。
3. 实验室及其他检查 外周血中血小板计数、血红蛋白、红细胞计数是否下降及下降程度；骨髓象巨核细胞有无变化，产板型巨核细胞减少程度；血清中有无血小板自身抗体阳性等。

【常用护理诊断/问题】

1. 有出血的危险 与血小板减少有关。
2. 有感染的危险 与糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有关。

【目标】

1. 病人能积极配合，采取正确、有效的预防措施，减轻或避免出血。
2. 能说出预防感染的重要性，积极配合，避免感染的发生。

【护理措施及依据】

1. 有出血的危险

（1）出血情况的监测：应注意观察病人出血的部位、范围和出血量，监测病人的自觉症状、情绪反应、生命体征、意识及血小板计数的变化等，及时发现新发的皮肤、黏膜出血或内脏出血。一旦发现病人的血小板计数 $< 20 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 时，应严格卧床休息，避免外伤。对疑有严重而广泛的内脏出血或已发生颅内出血者，要迅速通知医生，配合救治。

（2）预防或避免加重出血：护理措施详见本章第二节“出血或出血倾向”的护理。
（3）成分输血的护理：对血小板计数 $< 10 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 的重症ITP病人，遵医嘱输注浓缩血小板悬液，有关护理措施详见本章第二节“出血或出血倾向”的护理。

2. 有感染的危险

（1）预防感染：长期使用糖皮质激素的病人，服药期间注意避免与感染病人接触，加强口腔、皮肤、肛门及外阴的清洁卫生；衣着宽松舒适，避免皮肤破损；注意观察有无感染征象。
（2）预防感染其他护理措施详见本章第二节“发热”的护理。

【评价】

1. 病人能描述引起或加重出血的危险因素，采取有效措施，避免或减少出血。
2. 能说出预防感染的有效措施，未发生感染。

【其他护理诊断/问题】

1. 恐惧 与血小板过低，随时有出血的危险有关。
2. 潜在并发症：颅内出血。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 做好解释工作，让病人及家属了解疾病的发病机制、主要表现及治疗方法，以主动配合治疗与护理。指导病人避免人为损伤而诱发或加重出血；避免服用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，特别是非甾体抗炎药，如阿司匹林等。指导病人及家属学会压迫止血的方法。保持充足的睡眠、情绪稳定和大便通畅，有效控制高血压等均是避免颅内出血的有效措施，必要时可予以药物治疗，如镇静药、安眠药或缓泻药等。
2. 用药指导 服用糖皮质激素者，应告知必须遵医嘱、按时、按剂量、按疗程用药，不可自行减量或停药，以免加重病情。为减轻药物的不良反应，应饭后服药，必要时可加用胃黏膜保护药或制酸药；注意预防各种感染。定期复查血象，以了解血小板数目的变化，指导疗效的判断和治疗方案的调整。
3. 病情监测指导 指导病人及家属能识别出血征象，及时发现有无皮肤、黏膜出血的情况，如瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等；有无内脏出血的表现，如月经量明显增多、呕血或便血、咯血、血尿、头痛、视力改变等。一旦发现皮肤、黏膜出血加重或内脏出血的表现，应及时就医。

【预后】

大多数病人预后良好，但易复发，缓解期长短不一。各种感染可加重血小板减少。严重血小板减少者，可因脑或其他重要脏器出血而死亡。难治性ITP及老年ITP病人预后差。

过敏性紫癜

过敏性紫癜(allergic purpura)是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些物质过敏而产生变态反应，导致毛细血管脆性和通透性增加，引起血液外渗，病人出现皮肤瘀点、紫癜和某些脏器出血，同时有血管神经性水肿和荨麻疹等过敏表现。本病多见于儿童及青少年，男性略多于女性，以春秋季发病居多，多为自限性，少数病人可迁延不愈。

【病因与发病机制】

1.病因 本病可由下列多种因素引起：

（1）感染：为最常见的病因和引起疾病复发的原因，包括细菌感染，主要是乙型溶血性链球菌，可有上呼吸道感染和急性扁桃体炎；病毒感染，多见于发疹性病毒，如麻疹、水痘、风疹病毒等；寄生虫感染，以蛔虫感染为多。
(2)食物：主要是机体对某些动物性食物蛋白过敏所致，如鱼、虾、蟹、蛋、鸡及乳类等。
（3）药物：包括抗生素类（如青霉素、链霉素、红霉素、氯霉素以及头孢菌素类）、解热镇痛类（如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等）和其他类（如磺胺类、异烟肼、阿托品、噻嗪类利尿药等）药物。
（4）其他：寒冷刺激、尘埃、花粉、昆虫咬伤、疫苗接种等。

2. 发病机制 目前认为是免疫介导的一种全身性小血管炎。因各种致敏原作为抗原或半抗原（与体内蛋白质结合构成抗原），刺激机体产生大量抗体（主要为 $\mathrm{IgA}$ 、 $\mathrm{IgE}$ ）和TNF- $\alpha$ 等炎症因子，结合后形成免疫复合物，沉积于血管内膜，引起一系列变态反应而发生血管炎症反应，除累及皮肤、黏膜小动脉和血管外，还可累及肠道、肾及关节腔的小血管。

【临床表现】

多为急性起病，病前1~3周常有低热、全身不适、乏力或上呼吸道感染的表现，继之出现典型的临床表现。根据受累部位及临床表现的不同，可分为下列5种类型：

1. 单纯型（紫癜型）为临床最常见的类型。主要表现为皮肤瘀点、紫癜，多局限于四肢及臀部，且以下肢伸侧面最多见，呈对称性，常成批、反复发生。其形状大小不等，可融合成片形成瘀斑。颜色为深红色，压之不褪色，数日内渐变成紫色，而后转淡，1~2周逐渐消退。紫癜同时可伴有皮肤水肿、荨麻疹等过敏表现。躯干及其他部位极少累及。
2. 腹型（Henoch型）为最具潜在危险和最易误诊的临床类型。主要与消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累有关。除皮肤瘀点和/或紫癜外，还可出现一系列消化道的症状与体征。最常见的表现是腹痛，多位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。发作时可因腹肌紧张、明显压痛及肠鸣音亢进而易误诊为外科急腹症，尤其是部分病人的消化道症状发作在出现皮肤紫癜前。幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。
3. 关节型 因关节部位局部血管受累，除皮肤紫癜外，出现膝、踝、肘及腕关节等大关节肿胀、疼痛、压痛和功能障碍，呈游走性、反复发作，数日而愈且不留关节畸形。
4. 肾型 为本病最严重的临床类型，因肾小球毛细血管袢炎症反应所致。多在皮肤紫癜发生1周后出现血尿、蛋白尿、管型尿，可伴有水肿、高血压和肾功能不全的表现。多数病人在3~4周内恢复，少数病人反复发作而发展为慢性肾炎或肾病综合征。
5. 混合型 具有两种以上类型的临床表现。
6. 其他 因病变累及眼部、脑及脑膜血管，少数病人可出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统受累的表现。

【实验室及其他检查】

本病缺乏特异性实验室检查。出凝血功能的相关检查除出血时间(BT)可能延长外，其余均为正常。血清IgA、IgE多增高。肾型或混合型过敏性紫癜可有血尿、蛋白尿、管型尿；肾功能受损时可出现血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。消化道出血者粪便隐血试验阳性。

【诊断要点】

根据病人发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；典型的四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；血小板计数、血小板功能正常，凝血相关检查正常；排除其他原因引起的紫癜或血管炎即可作出诊断。

【治疗要点】

1. 病因防治 寻找并去除各种致病因素，如消除感染病灶，驱除肠道寄生虫，避免接触可能的致敏药物、食物等。

2. 药物治疗

（1）一般药物治疗：应用异丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏等抗组胺类药物；应用维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等改善血管通透性的药物。
（2）糖皮质激素：常用泼尼松 $30\mathrm{mg / d}$ ，顿服或分次口服，重者可用甲泼尼龙或地塞米松静滴，症状减轻后改为口服。疗程一般不超过30天，肾型病人可酌情延长。糖皮质激素可抑制抗原抗体反应、降低毛细血管通透性和减轻炎症渗出。
（3）免疫抑制剂：上述治疗效果不佳或反复发作者可酌情使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素等。

（4）对症治疗：腹痛较重的腹型病人可口服或皮下注射解痉药，如阿托品或山莨菪碱等；关节痛的病人可酌情使用止痛药；肾型病人可使用肝素抗凝；消化道出血的病人可用质子泵抑制剂等治疗。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 有出血的危险 与血管壁的通透性和脆性增加有关。

（1）避免诱因：避免服用或摄入与本病发病有关的药物或食物，详见本病病因部分。
（2）休息：无论何种类型的病人，卧床均有助于症状的缓解，加快症状的消失，而行走等活动则可使症状加重或复发。因此发作期病人均应增加卧床休息，避免过早或过多起床活动。
（3）饮食护理：发作期可根据病情选择清淡、少刺激、易消化的普食、软食或半流饮食。若有消化道出血，按消化道出血的饮食要求给予指导。避免摄取可能引起机体产生过敏性反应的食物。
（4）治疗配合与护理：给药前，做好相应的解释工作，以取得病人的充分理解，配合遵医嘱规律用药。使用糖皮质激素时，应向病人及家属说明可能出现的不良反应，应加强护理，预防感染；用环磷酰胺时，嘱病人多饮水，注意观察尿量及尿色改变；出血严重或禁食者，建立静脉通道，遵医嘱静脉补液，做好配血与输血的各项护理。
（5）病情观察：密切观察病人紫癜的形状、数量、分布及消退的情况；有无新发出血、肾损害、关节活动障碍等表现；有无水肿以及尿量、尿色的变化；有无粪便性质与颜色的变化等。

2. 疼痛：腹痛、关节痛 与局部过敏性血管炎性病变有关。

（1）病情监测：对于腹痛的病人，注意评估疼痛的部位、性质、严重程度及其持续时间；有无伴随恶心、呕吐、腹泻、便血等症状。注意检查腹壁紧张度、有无压痛和反跳痛、局部包块和肠鸣音的变化等，如肠鸣音活跃或亢进，常提示肠道内渗出增加或有出血；出现局部包块者，特别是幼儿，要注意肠套叠。对于关节痛的病人，应评估受累关节的数目、部位、局部有无红肿、压痛与功能障碍等。
（2）对症护理：协助病人采取舒适体位，如腹痛者宜取屈膝平卧位等；关节肿痛者，局部关节要制动，可给予湿冷敷止痛，禁止热敷肿胀的关节。必要时可遵医嘱使用消炎止痛药；紫癜部位的皮肤避免抓挠、刺激。

【其他护理诊断/问题】

1. 潜在并发症：慢性肾炎、肾病综合征、慢性肾衰竭。
2. 知识缺乏：缺乏有关病因预防的知识。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人介绍本病的病因、临床表现及主要治疗方法。说明本病为过敏性疾病，避免接触与发病有关的药物或食物，是预防过敏性紫癜的重要措施。养成良好的个人卫生习惯，饭前便后要洗手，避免食用不洁食物，以预防寄生虫感染。注意休息、营养与运动，增强体质，预防上呼吸道感染。
2. 病情监测指导 教会病人对出血情况及伴随症状或体征的自我监测。一旦新发大量瘀点或紫癜、明显腹痛或便血、关节肿痛、血尿、水肿、泡沫尿，甚至少尿者，多提示病情复发或加重，应及时就诊。

【预后】

本病多数预后良好。一般病程2周左右。少数肾型病人可转为慢性肾炎或肾病综合征，预后相对较差。

血友病

血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。主要包括血友病A和血

友病B,其中血友病A是临床最常见的遗传性出血性疾病，占血友病的 $85\%$ 。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻微外伤后出血不止、血肿形成、关节腔出血为临床特征。血友病发病率为(5～10)/10万。

【病因与遗传规律】

血友病A和B均为典型的性染色体(X染色体)连锁隐性遗传性疾病。其遗传规律见图6-6。血友病A又称遗传性FVIII缺乏症，血友病B又称遗传性FIX缺乏症。FVIII的基因位点在X染色体长臂末端(Xq28)，FIX的基因位点在X染色体长臂末端(Xq27)。当遗传或突变而出现缺陷时，机体不能合成足量的FVIII或FIX，造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。

血友病A/B患者与正常女性结婚

正常男子与血友病A/B携带者结婚

血友病A/B患者与女性携带者结婚

血友病A/B男性患者与女性患者结婚
图6-6 血友病A、B遗传规律示意图

【临床表现】

血友病的临床表现取决于其类型及相应的凝血因子缺乏的严重程度，主要表现为出血和局部血肿形成所致的压迫症状与体征。

1. 出血 是血友病病人最主要的临床表现。出血多为自发性或轻度外伤、小手术（如拔牙、扁桃体摘除）后出血不止，其中血友病A出血较重，血友病B较轻。病人的出血具有以下特征：①与生俱来并伴随终身；②常表现为软组织或深部肌肉内血肿；③负重关节（如膝关节）反复出血，最终形成血友病性关节炎，表现为关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有骨质疏松、关节骨化及相应的肌肉萎缩。
2. 血肿压迫的表现 血肿形成压迫周围神经，可出现局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可造成相应部位组织的瘀血、水肿或缺血、坏死；口腔底部、咽后壁、喉及颈部软组织出血及血肿形成，可压迫或阻塞气道，可引起呼吸困难甚至窒息；腹膜后出血可引起麻痹性肠梗阻；输尿管受压可引起排尿障碍。

【实验室及其他检查】

1. 筛查试验 血小板计数、血小板功能正常；出血时间、凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，但无法鉴别血友病的类型。
2. 确诊试验 FVIII 活性测定 (FVIII : C) 辅以 FVIII 抗原 (FVIII : Ag) 测定和 FIX 活性测定 (FIX : C) 辅以 FIX 抗原 (FIX : Ag) 测定可分别确诊血友病 A 和血友病 B, 同时可根据结果对血友病进行临床分型。根据 FVIII : C 活性的高低可将血友病 A 分为 3 型: 重型为 FVIII : C 活性低于 $1\%$ ; 中型为 FVIII : C 活性在

$1\% \sim 5\%$ ；轻型为FVIII：C活性为 $6\% \sim 30\%$ 。测定血管性血友病因子抗原（vWF：Ag）可与血管性血友病鉴别，血友病病人为正常。

3. 基因诊断试验 主要用于携带者和产前诊断。目前常用的方法有DNA印迹法、限制性内切酶片段长度多态性检测等。产前诊断的时间及项目分别为妊娠第10周左右做绒毛膜活检检查，妊娠第16周左右做羊水穿刺检查。

【诊断要点】

根据病人起病年龄（幼年）、性别特征（男性）、符合X性染色体隐性遗传家族史及出血的特点，结合相关实验室检查，如出血时间、凝血时间、血小板计数正常，APTT延长，FVIII活性或FIX活性减低或缺乏，可明确疾病和类型的诊断。

【治疗要点】

治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗。

1. 一般治疗 包括加强自我防护，预防损伤性出血，及早有效地处理出血，避免并发症的发生，出血严重的病人提倡预防治疗。

2. 替代疗法 即补充缺失的凝血因子，为防治血友病病人出血最重要的措施。

（1）常用制剂：FVIII制剂主要有FVIII的浓缩剂或基因重组的纯化FVIII(rFVIII)、冷沉淀物(FVIII的含量高于血浆5~10倍)；FIX制剂主要有凝血酶原复合物(含FIX、X、VI和II)、FIX浓缩剂或基因重组的纯化FIX(rFIX)。
（2）常用剂量：每公斤体重输注1IU的FV能使体内 $\mathrm{FVIII:C}$ 提高 $2\%$ ；每公斤体重输注1IU的FIX能使体内 $\mathrm{FIX:C}$ 提高 $1\%$ 。凝血因子补充量的计算公式为：

$$\mathrm{FVIII}\text{剂量} (\mathrm{IU}) = \text{体重} (\mathrm{kg})\times \text{所需提高的活性} (\%) \div 2$$

$$\mathrm{FIX}\text{剂量} (\mathrm{IU}) = \text{体重} (\mathrm{kg})\times \text{所需提高的活性} (\%)$$

血友病病人能达到最低止血要求的凝血因子水平为 $\mathrm{FVII}: \mathrm{C}$ 或 $\mathrm{FIX}: \mathrm{C}$ 的活性在 $20\%$ 以上。如病人有中度以上出血如关节腔出血、颅内出血或需行中型以上手术者，应提高到 $40\%$ 以上。

（3）用法：由于FVIII、FIX的半衰期分别为812小时、1824小时，故补充FVIII需连续静滴或每天2次，补充FIX每天1次即可。

3. 其他药物治疗

（1）去氨加压素：为半合成的抗利尿激素，可促进内皮细胞释放储存的FVIII和vWF。可用于轻症血友病A病人，血友病B病人无效。用法为 $0.3\mu \mathrm{g / kg}, 30\sim 50\mathrm{ml}$ 生理盐水稀释后快速静滴，每12小时1次。
（2）抗纤溶药物：能保护已形成的血凝块不溶解而发挥止血作用。常用的药物有氨基己酸、氨甲环酸等。

4. 其他治疗 如家庭治疗、外科治疗、基因治疗等。血友病病人的家庭治疗在国外应用广泛，除传授注射技术外，还向病人和家属传授血液病学、矫形外科、物理治疗、精神心理治疗和血液传播疾病的知识等；对于关节强直、畸形的病人，可在补充足量相应凝血因子的基础上行关节成形术或置换术；基因治疗在实验研究中已取得成功，临床应用有待进一步研究。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 有出血的危险 与某些凝血因子缺乏有关。

（1）预防出血：限制病人的活动范围和程度，禁止从事危险作业及重体力活动；避免外伤，告知病人不要过度负重或进行剧烈的接触性运动（拳击、足球、篮球），不要穿硬底鞋或赤脚走路。使用

刀、剪、锯等工具时应小心操作，必要时戴防护性手套；避免或减少各种不必要的穿刺或注射，必须时，拔针后局部按压5分钟以上，直至出血停止；禁止使用静脉留置套管针，以免针刺点渗血难止；尽量避免手术治疗，必须手术时，术前应根据手术规模大小常规补充足够量的凝血因子；加强口腔卫生，防龋齿；遵医嘱用药，避免使用阿司匹林等抑制凝血作用的药物。其他详见本章第二节“出血或出血倾向”的护理。

（2）局部出血处理的配合：遵医嘱实施或配合止血处理，紧急情况下配合医生救治病人。①皮肤表面的出血，局部可采用压迫止血法。②鼻黏膜出血，可遵医嘱使用巴曲酶、凝血酶、止血海绵等药物加压或填塞止血。③拔牙后出血不止或出血较多的伤口，可用含相关凝血因子的粘贴物覆盖伤口或创面。④对局部深层组织血肿形成和关节腔出血病人，休息(制动)、局部压迫、冷敷及抬高患肢是最重要的非药物性治疗措施。可根据情况使用夹板、模具、拐杖或轮椅等，使病人出血的肌肉和关节处于休息位。局部予以冰敷或冷湿敷，每次20分钟，每4~6小时1次，直至局部肿胀或疼痛减轻。肌肉出血常为自限性，不主张进行血肿穿刺，以防感染。⑤咽喉部出血或血肿形成时，要避免血肿压迫呼吸道引起窒息，应协助病人取侧卧位或头偏向一侧，必要时用吸引器将血吸出，并做好气管插管或切开的准备。⑥一旦出现颅内出血，遵医嘱紧急输注凝血因子，配合做好其他抢救工作。详见本章第二节“出血或出血倾向”的护理。
（3）正确输注各种凝血因子制品：凝血因子取回后，应立即输注。输注冷冻血浆或冷沉淀物前，应将冷冻血浆或冷沉淀物置于 $37^{\circ}\mathrm{C}$ 温水(水浴箱)中解冻、融化，并快速输入（以病人可耐受的速度为度）。输注过程中密切观察有无输血反应。
（4）用药护理：快速静注去氨加压素可出现头痛、心率加快、颜面潮红、血压升高及少尿等不良反应，要注意观察，必要时遵医嘱对症处理。治疗前、后配合医生做好血浆FVIII水平检测的标本采集及送检工作，以预测该药的治疗效果。
（5）病情观察：监测病人出血情况的变化，及时发现急重症病人，为有效救治、挽救病人生命赢得时间。观察内容包括病人的自觉症状、各部位出血的量和临床表现等。

2. 有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关。

（1）评估关节腔出血与病变：定期评估关节外形、局部有无压痛、关节活动能力有无异常等，以判断关节病变是否处于急性出血期（局部可有红、肿、热、痛及功能障碍）、慢性炎症期（关节持续性肿胀及功能障碍），或病情进一步发展可导致关节纤维强直、畸形以致功能丧失。
（2）关节康复训练：针对病变关节进行科学合理的康复训练，是预防血友病病人发生关节失用的重要措施。康复训练应从出血停止、肿胀消退后开始。包括：①应向病人及家属解释康复训练的目的意义、主要方法、注意事项与配合要求等；②急性期应局部制动并保持肢体、关节处于功能位，以避免出血加重和促进关节腔内出血的吸收；③在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，适当增加卧床时间，避免过早行走，预防反复的关节腔出血；④指导病人进行股四头肌收缩功能训练，以利局部肌力的恢复；⑤关节腔出血控制后，帮助病人循序渐进地进行受累关节的被动或主动活动，也可给予理疗以促进受累关节功能的康复。

【其他护理诊断/问题】

1.焦虑 与终身性出血倾向、担心丧失劳动能力有关。
2. 恐惧 与害怕出血不止，危及生命有关。
3. 疼痛 与深部组织血肿或关节腔出血有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 本病目前尚无根治方法，因此预防更为重要。建立遗传咨询、严格婚前检查和加强产前诊断，是减少血友病发病率的重要措施。对于有家族史的病人，婚前应常规进行血友病的

遗传咨询；做好婚前检查，不仅可发现血友病病人，也可发现血友病基因的女性携带者；血友病病人及女性携带者不宜婚配，已婚者应避免生育，以减少本病的遗传；为了减少血友病患儿的出生，女性携带者均应进行产前诊断。一般于妊娠第16周左右进行羊水穿刺，确定胎儿性别及基因表型，从而明确胎儿是否为血友病患儿，决定是否终止妊娠。

2. 疾病知识指导 目的在于充分调动病人及家属的主观能动性，使其积极配合治疗和康复。向病人及家属介绍疾病的原因、遗传特点、主要表现、诊断与治疗的主要方法与预防等，说明本病为遗传性疾病，需终身治疗，并应预防出血的发生；指导病人及家属掌握预防出血的相应措施；提供有关血友病社会团体的信息，鼓励病人及家属参与相关的社团及咨询活动，通过与医护人员或病人间的信息交流，相互支持，共同应对这一慢性病给病人及家庭带来的困难与烦恼。
3. 病情监测指导 病人应学会自我监测出血症状与体征，如碰撞后出现关节腔出血表现，外伤后伤口的渗血情况等。一旦发生出血，常规处理效果不好或出现严重出血，如关节腔出血等，应及时就医。
4. 出血的应急处理指导 指导病人及家属掌握常见出血部位的止血方法。有条件者，可教会病人及家属注射凝血因子的方法，以便紧急情况下及时处理严重出血。告知病人外出或远行时，应携带血友病的病历卡，以备发生意外时可得到及时救助。

【预后】

随着血友病治疗方法的进展，血友病病人的生存期已与正常人群相近。进行性关节畸形而致残、治疗过程中产生针对凝血因子活性的抑制物，合并肝炎和肝硬化、艾滋病、颅内出血等，是影响病人生活质量与预后的重要因素。

弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)是在多种致病因素的作用下，以微血管体系损伤为病理基础，凝血和纤溶系统被激活，导致全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，从而引起全身性出血、微循环衰竭的临床综合征。本病多起病急骤、病情复杂、进展迅速、死亡率高，是临床急重症之一。早期诊断及有效治疗是挽救病人生命的重要前提和保障。

【病因与发病机制】

1.病因

(1) 严重感染: 是诱发DIC的主要病因之一。包括细菌感染, 如脑膜炎双球菌、铜绿假单胞菌、大肠埃希菌等革兰氏阴性菌感染或金黄色葡萄球菌等革兰氏阳性菌感染; 病毒感染, 如重症病毒性肝炎、肾综合征出血热等; 立克次体感染如斑疹伤寒、恙虫病等; 其他病原体的感染, 如钩端螺旋体病、组织胞浆菌病和脑型疟疾等。
(2)恶性肿瘤：也是DIC的主要病因之一，近年来呈上升趋势。常见于造血系统肿瘤如急性白血病（尤其是急性早幼粒性白血病）、慢性白血病、淋巴瘤和其他实体瘤如胰腺癌、前列腺癌、肝癌、肺癌等，广泛转移者更易发生DIC。
（3）手术及创伤：富含组织因子的器官如脑、胰腺、前列腺、子宫及胎盘等，可因手术及创伤等使大量组织因子释放而诱发DIC。大面积烧伤、骨折、严重挤压伤也易致DIC。
（4）病理产科：常见于羊水栓塞、感染性流产、前置胎盘、胎盘早剥、重症妊娠高血压综合征、死胎滞留和子宫破裂等。
（5）严重中毒或免疫反应：常见于输血反应、毒蛇咬伤和移植排斥等。
(6)其他：如恶性高血压、急性胰腺炎、溶血性贫血、巨大血管瘤、糖尿病酮症酸中毒、系统性红斑狼疮、急进性肾炎、中暑等。

2. 发病机制

（1）组织损伤：上述各种因素导致组织因子或组织因子类似物质释放入血，激活外源性凝血系统。蛇毒、细菌毒素等还可直接激活FX及凝血酶原。
（2）血管内皮损伤：缺氧、感染、炎症及变态反应损伤血管内皮，导致组织因子释放入血而启动凝血系统。
（3）血小板活化：各种缺氧、炎症反应、药物等诱发血小板聚集和释放反应，通过多种途径激活凝血。
（4）纤溶系统激活：上述多种病因通过直接或间接方式同时激活纤溶系统，导致凝血-纤溶平衡进一步失调。

在DIC的发生过程中，各种细胞中组织因子的异常表达和释放，是DIC最重要的启动机制。凝血酶与纤溶酶的形成，是导致血管内微血栓形成、凝血因子减少及纤溶亢进等病理生理改变的两个关键机制。炎症因子加剧凝血异常，而凝血异常又加剧炎症反应，两者形成恶性循环。感染时的活化蛋白C水平降低，导致抗凝系统活性降低，加剧了DIC的发病过程。缺氧、休克、酸中毒、脱水、妊娠和大剂量糖皮质激素等可促进DIC的发生。

3. 病理生理 主要表现为微血栓形成、凝血功能异常和微循环障碍。微血栓形成是DIC的基本和特异性病理变化；凝血功能异常包括高凝血（DIC早期）、消耗性低凝血、继发性纤溶亢进（DIC后期）三个状态；微循环障碍表现为毛细血管微血栓形成、血容量减少、血管舒缩功能失调等。具体表现见图6-7。

图6-7 DIC的发病机制和病理生理

【临床表现】

DIC临床表现可因原发病、DIC类型和病期不同而有较大差异。除原发病的表现外，DIC常表现为：

1. 出血倾向 具有自发性和多发性的特点。部位可遍及全身，多见于皮肤、黏膜和伤口等。其次为内脏出血，严重者可发生颅内出血。
2. 低血压、休克或微循环障碍 表现为一过性或持续性血压下降。早期即可出现肾、肺及大脑单个或多个重要器官功能不全，出现四肢皮肤湿冷、发绀、少尿或无尿、呼吸困难及不同程度的意识障碍等。休克的严重程度与出血量常不成比例，且常规处理效果不佳。顽固性休克是DIC病情严重及预后不良的先兆。
3. 微血管栓塞 临床上较常出现因深部器官微血管栓塞而导致器官衰竭的表现, 如顽固的休克、肾衰竭、呼吸衰竭、颅内高压等。也可发生在浅层的微血管栓塞, 如皮肤、消化道黏膜等, 但一般不

出现局部坏死和溃疡。

4. 微血管病性溶血 DIC 时微血管管腔变窄, 当红细胞通过腔内的纤维蛋白条索时, 可引起机械性损伤和碎裂, 而产生溶血。表现为进行性贫血, 贫血程度与出血量不成比例, 皮肤、巩膜黄染少见。

【实验室及其他检查】

见诊断要点的“实验室检查指标”。

【诊断要点】

中华医学会血液分会血栓与止血学组于2014年通过多中心、大样本的回顾性和前瞻性研究，建立了中国DIC诊断积分系统(China DIC Scoring System, CDSS)，进一步突出了基础疾病和临床表现的重要性，强化了动态监测原则，且简单易行，见表6-7。

表 6-7 中国 DIC 诊断积分系统 (CDSS)

积分项	分数
存在导致DIC的原发病	2
临床表现
不能用原发病解释的严重或多发性出血倾向	1
不能用原发病解释的微循环障碍或休克	1
广泛性皮肤、黏膜栓塞,灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭	1
实验室检查指标
血小板计数
非恶性血液病
≥100×10^9/L	0
≥80×10^9/L,<100×10^9/L	1
<80×10^9/L	2
24h内下降≥50%	1
恶性血液病
<50×10^9/L	1
24h内下降≥50%	1
D-二聚体
<5mg/L	0
≥5mg/L,<9mg/L	2
≥9mg/L	3
PT及APTT延长
PT延长<3s且APTT延长<10s	0
PT延长≥3s且APTT延长≥10s	1
PT延长≥6s	2
纤维蛋白原
≥1.0g/L	0
<1.0g/L	1

注：非恶性血液病，每天计分1次， $\geqslant 7$ 分时可诊断为DIC。恶性血液病，临床表现第1项不参与评分，每天计分1次， $\geqslant 6$ 分时可诊断为DIC。

【治疗要点】

1. 去除诱因、治疗原发病 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。包括积极控制感染性疾病、产科及外伤处理、治疗肿瘤、防治休克，纠正缺血、缺氧和酸碱平衡的紊乱等。
2. 抗凝疗法 是终止DIC、减轻器官损伤、重建凝血-抗凝血功能平衡的重要措施。抗凝治疗应在有效治疗基础疾病的前提下，与补充凝血因子的治疗同时进行。

（1）方法：急性DIC常选用肝素钠 $10000\sim 30000\mathrm{U / d}$ ，一般为 $12500\mathrm{U / d}$ ，静滴，每6小时用量不超过 $5000\mathrm{U}$ ，可连用 $3\sim 5$ 天。低分子肝素常用剂量为 $75\sim 150\mathrm{IUAXa}$ （抗活化因子X国际单位）/ $(\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ ，1次或分2次皮下注射，连续用药 $3\sim 5$ 天。低分子肝素与肝素钠相比，抑制FXa作用更强，较少依赖AT，较少引起血小板减少及出血，且半衰期较长，生物利用度较高，用药方便。
（2）适应证：①DIC早期(高凝期)；②血小板及凝血因子急剧或进行性下降；③微血管栓塞表现明显；④消耗性低凝状态但基础病变短期内不能被去除者，在补充凝血因子的情况下使用。
（3）禁忌证：①DIC晚期，病人存在多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进；②蛇毒所致DIC（因蛇毒的促凝作用一般不能被普通肝素拮抗）；③手术后或损伤创面未经良好止血者；④近期有肺结核大咯血或消化性溃疡活动性大出血。
3. 替代疗法 适用于凝血因子及血小板明显减少，且已进行病因及抗凝治疗，但DIC仍未能有效控制，有明显出血表现的病人。
（1）血小板悬液：存在活动性出血且血小板计数 $< 50 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，或未出血而血小板计数 $< 20 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，应紧急输注血小板悬液。
（2）新鲜冷冻血浆等血液制品：每次 $10\sim 15\mathrm{ml / kg}$
（3）纤维蛋白原：首次 $2\sim 4\mathrm{g}$ 静滴，24小时内 $8\sim 12\mathrm{g}$ ，使血浆纤维蛋白原上升到 $1.0\mathrm{g / L}$ 。一般每3天用药1次。
4. 纤溶抑制药物 仅用于原发病及诱发因素已得到有效治疗，但有明显纤溶亢进的临床或实验室检查证据，继发性纤溶亢进成了迟发性出血的主要或唯一原因的病人。常用药有氨基己酸、氨甲苯酸等。
5. 其他 溶栓疗法原则上不使用。糖皮质激素不做常规应用，在基础疾病需糖皮质激素治疗、并发肾上腺皮质功能不全等病人可考虑使用。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 有出血的危险 与DIC所致的凝血因子被消耗、继发性纤溶亢进、肝素应用等有关。

（1）病情观察：注意观察出血的部位、范围及严重度，以帮助病情轻重及治疗效果的判断。常见的出血有皮肤瘀点、紫癜、血肿，黏膜出血，消化道出血，泌尿道出血等。持续、多部位的出血或渗血，特别是手术伤口、穿刺点和注射部位的持续性渗血，是发生DIC的特征；出血加重，多提示病情进展或恶化；反之可视为病情有效控制的重要表现。
(2)实验室检查指标的监测：应及时、正确地采集和送检各类标本，动态监测血小板计数、D-二聚体、PT及APTT、纤维蛋白原等指标的变化，以了解疾病进展及变化。

（3）抢救配合与护理

1）迅速建立两条静脉通道：以保证液体补充和抢救药物的应用。注意维持静脉通路的通畅。
2）用药护理：熟悉救治DIC过程中各种常用药物的名称、给药方法、主要不良反应及其预防和处理的方法，遵医嘱正确配制和应用有关药物，尤其是肝素等抗凝血药的应用。普通肝素的主要不良反应是出血。在用药过程中，应注意观察病人的出血状况，监测相应实验室指标，其中APTT为肝素应用最常用的临床监测指标。普通肝素治疗时，APTT较正常参考值延长 $1.5\sim 2.0$ 倍为合适剂量，若过量而致出血，可用鱼精蛋白中和。鱼精蛋白 $1\mathrm{mg}$ 可中和肝素 $100\mathrm{U}$ 。低分子肝素常规剂量使用时，一般不发生出血，无须严格的血液学检测。

2. 潜在并发症：休克、多发性微血管栓塞。

（1）一般护理：严格卧床休息，按病情采取合适的体位。休克病人应采取中凹位，呼吸困难严重的病人可取半坐卧位。注意保暖，但应避免局部用热；加强皮肤护理，预防压力性损伤的发生；协助排便，必要时采取留置导尿。遵医嘱进食清淡、易消化的流质或半流质食物，必要时禁食。给予吸氧，以改善重要脏器的缺氧状态。
（2）病情观察：严密观察病情变化，及时发现休克或重要器官功能衰竭的发生。应记录24小时出入量，定时监测病人的生命体征、意识和尿量变化；观察皮肤的颜色与温、湿度的变化；观察有无皮肤、黏膜及重要器官栓塞的症状和体征，如肾栓塞时病人可出现腰痛、血尿、少尿或无尿，甚至急性肾损伤；肺栓塞时表现为突然呼吸困难、胸痛和咯血；胃肠黏膜栓塞后坏死可出现消化道出血；皮肤栓塞可出现手指、足趾、鼻、颈、耳部苍白疼痛，甚至引起局部皮肤的干性坏死；脑栓塞时可出现头痛、抽搐、昏迷或神经系统的定位表现。此外，应同时加强对原发病的观察和监测，以及时终止DIC的病理过程。

【其他护理诊断/问题】

1. 气体交换受损 与肺栓塞致通气/血流比例失调有关。
2. 潜在并发症：急性肾损伤、呼吸衰竭、多器官功能衰竭。

【健康指导】

向病人及家属解释疾病发生的原因、主要表现、临床诊断和治疗配合、预后等。特别要解释反复实验室检查的重要性、必要性，以及特殊治疗的目的、意义和不良反应。指导家属支持和关怀病人，以缓解病人的不良情绪，提高战胜疾病的信心，主动配合治疗。保证病人充足的休息和睡眠；根据病人的饮食习惯，提供可口、易消化、易吸收、富含营养的食物，少量多餐；应循序渐进地增加运动量，促进身体的康复。

【预后】

DIC的病死率高达 $20\% \sim 40\%$ ，多器官功能衰竭为其最主要的死亡原因。病因、诱因无法消除，诊断不及时或治疗不恰当是影响DIC预后的主要因素。

(陈三妹)

急性白血病

急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器，抑制正常造血。临床上以进行性贫血、持续发热或反复感染、出血和组织器官的浸润等为主要表现，以骨髓和外周血中出现大量原始和/或早期幼稚细胞为特征。

【分类】

目前临床并行使用FAB分型(法、美、英白血病协作组,简称FAB)和WHO分型。FAB分型是基于对病人骨髓涂片细胞形态学和组织化学染色的观察和计数,已被国际普遍采用,但存在一定的局限性。因此,在此基础上医学界又提出了MICM分型,即WHO分型,整合了白血病细胞形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)及分子生物学(molecular biology)检查,可为病人治疗方案的选择及预后判断提供帮助。

FAB 分型将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病 (acute lymphoblastic leukemia, ALL, 简称急淋) 和急性非淋巴细胞白血病 (acute nonlymphoblastic leukemia, ANLL, 简称急非淋) 或急性髓系白血病 (acute myelogenous leukemia, AML)。成人以AML多见，儿童以ALL多见。

1. ALL 又分为 3 个亚型 $\mathrm{L}_{1}$ 型, 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 (直径 $\leqslant 12\mu \mathrm{m})$ ; $\mathrm{L}_{2}$ 型, 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 (直径 $>12\mu \mathrm{m})$ ; $\mathrm{L}_{3}$ 型, 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主, 大小较一致, 细胞内有明显空泡, 胞质嗜碱性, 染色深。
2. AML又分为8个亚型急性髓细胞白血病微分化型 $(\mathbf{M}_0)$ ；急性粒细胞白血病未分化型 $\left(\mathbf{M}_{1}\right)$ ；急性粒细胞白血病部分分化型 $\left(\mathbf{M}_{2}\right)$ ；急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL, $\mathbf{M}_3$ ）；急性粒-单核细胞白血病 $\left(\mathbf{M}_4\right)$ ；急性单核细胞白血病 $\left(\mathbf{M}_5\right)$ ；急性红白血病 $\left(\mathbf{M}_6\right)$ ；急性巨核细胞白血病 $\left(\mathbf{M}_7\right)$ 。

【临床表现】

急性白血病起病急缓不一，表现各异。急性起病者常表现为持续高热或严重出血，缓慢起病者则多表现为日趋明显的面色苍白、疲乏或轻度出血。部分病人因月经过多或拔牙后出血不止而就医被发现。

1.贫血常为首发症状，呈进行性加重，半数病人就诊时已为重度贫血。贫血的原因主要是由于骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少。此外无效红细胞生成、溶血及出血也可导致贫血。
2. 发热 持续发热是急性白血病最常见的症状和就诊的主要原因之一， $50\%$ 以上的病人以发热起病。大多数发热由继发感染所致，但白血病本身也能引起发热，即肿瘤性发热。

（1）继发感染：是导致急性白血病病人死亡最常见的原因之一。主要表现为持续低热或高热，甚至超高热，可伴畏寒或寒战及出汗等。感染主要与下列因素有关：①正常粒细胞缺乏或功能缺陷；②化疗药物及激素的应用，促使机体的免疫功能进一步下降；③白血病细胞的浸润及化疗药物的应用，易造成消化道与呼吸道黏膜屏障受损；④各种穿刺或插管留置时间长。感染可以发生于机体的任何部位，但以口腔黏膜、牙龈、咽峡最常见，其次是呼吸道及肛周皮肤等。局部表现为炎症、溃疡、坏死或脓肿形成，严重者可致败血症或脓毒血症。最常见的致病菌是革兰氏阴性杆菌，如肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌和产气杆菌等；近年来革兰氏阳性球菌感染的发生率有所上升，包括金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌和粪链球菌等；随着长期化疗、激素和广谱抗生素的应用，可出现真菌感染。部分病人还会发生病毒(如带状疱疹)及原虫(如肺孢子)等的感染。

(2) 肿瘤性发热: 与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热原类物质的产生等有关。主要表

现为持续低至中度发热，可有高热。常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温下降。

3. 出血几乎所有的病人在整个病程中都有不同程度的出血。明显的出血倾向也是导致病人就医的主要原因之一。最主要原因为血小板减少，此外，与血小板功能异常、凝血因子减少，以及白血病细胞的浸润和感染细菌毒素对血管的损伤等也有关系。出血可发生于全身任何部位，以皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，鼻出血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴道出血较常见。眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血而导致死亡。急性早幼粒细胞白血病易并发DIC而出现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血倾向最明显的一种。

4. 器官和组织浸润的表现

（1）肝、脾和淋巴结：急性白血病可有轻中度肝大、脾大，但并非普遍存在。主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。约 $50\%$ 病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结），多见于急淋。
（2）骨骼和关节：骨骼、关节疼痛是白血病常见的症状，胸骨中下段局部压痛对白血病诊断有一定价值。急性粒细胞白血病病人由于骨膜受累，还可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成粒细胞肉瘤（又名绿色瘤），其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
（3）口腔和皮肤：可有牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等，多见于急非淋 $\mathbf{M}_4$ 和 $\mathbf{M}_5$ 。
（4）中枢神经系统白血病（central nervous system leukemia，CNSL）：多数化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，因而引起CNSL，成为白血病髓外复发的主要根源。CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋 $\mathbf{M}_4$ 、 $\mathbf{M}_5$ 和 $\mathbf{M}_2$ 。轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视盘水肿、视力模糊、颈强直、抽搐、昏迷等。
（5）睾丸：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润；睾丸白血病多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL髓外复发的根源。
(6) 其他: 白血病还可浸润其他组织器官, 如肺、心、消化道、泌尿生殖系统等。

【实验室及其他检查】

1. 血象检查 白细胞多在 $(10\sim 50)\times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 少部分低于 $4\times 10^{9} / \mathrm{L}$ 或高于 $100\times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 白细胞过高或过低者预后较差。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞, 但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞。病人常有不同程度的正细胞性贫血, 可见红细胞大小不等, 可找到幼红细胞。约 $50\%$ 的病人血小板计数低于 $60\times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 晚期血小板极度减少。
2. 骨髓象检查 骨髓穿刺检查是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据，对临床分型、指导治疗和疗效判断、预后估计等意义重大。多数病人的骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞、幼稚细胞为主。此外，正常的巨核细胞和幼红细胞减少；少数病人的骨髓呈增生低下。
3. 细胞化学检查 主要用于急性白血病分型诊断与鉴别诊断。常用方法有过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定等。
4. 免疫学检查 通过针对白血病细胞表达的特异性抗原的检测，分析细胞所属系列、分化程度和功能状态，以区分急淋与急非淋，以及其各自的亚型。
5. 染色体和基因检查 急性白血病常伴有特异的染色体和基因异常改变, 并与疾病的发生、发展、诊断、治疗及预后关系密切。如 $99\%$ 的APL有 $\mathrm{t}(15;17)(\mathrm{q}22;\mathrm{q}12)$ , 即15号染色体上的PML(早幼粒白血病基因)与17号染色体上的RARA(视黄酸受体基因)形成PML-RARA融合基因, 这正是APL发病及使用全反式维甲酸治疗有效的分子学基础。某些急性白血病有 $N$ -ras癌基因点突变、活化, 以及抑癌基因 $p53,Rb$ 失活。AML常见染色体和分子学异常见表6-8。

表 6-8 AML 常见的染色体和分子学异常的预后意义

预后	染色体	分子学异常
良好	t(15;17)(q22;q12)	正常核型:
	t(8;21)(q22;q22)	伴有孤立的NPM1突变
	inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13;q22)	伴孤立的CEBPA双等位基因突变
中等	正常核型	t(8;21)或inv(16)伴有C-KIT突变
	孤立的+8
	t(9;11)(p22;q23)
	其他异常
不良	复杂核型(≥3种异常),	正常核型:
	单体核型	伴FLT3-ITD
	del(5q)、-5、del(7q)、-7	伴TP53突变
	11q23异常,除外t(9;11)
	inv(3)(q21.3;q26.2),t(3;3)(q21;q26.2)
	t(6;9)(p23;q34)
	t(9;22)(q34;q11)

6. 其他 血清尿酸浓度增高, 主要与大量细胞被破坏有关, 尤其在化疗期间, 甚至可形成尿酸结晶而影响肾功能。并发DIC时可出现凝血异常。血清和尿溶菌酶活性增高是 $\mathbf{M}_4$ 和 $\mathbf{M}_5$ 的特殊表现之一。CNSL病人脑脊液压力升高, 脑脊液检查可见白细胞计数增加, 蛋白质增多, 而糖定量减少, 涂片可找到白血病细胞。

【诊断要点】

主要根据病人有持续性发热或反复感染、进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛，肝、脾和淋巴结肿大等临床特征；外周血中白细胞总数增加并出现原始或幼稚细胞；骨髓增生活跃。FAB分型将原始细胞占全部骨髓有核细胞的 $30\%$ 以上作为急性白血病的诊断标准，WHO分型则将这一标准下降至 $20\%$ 并提出原始细胞比例低于 $20\%$ 但伴有t(15;17)/PML-RARA，(8;21)/RUNX1-RUNX1T1,inv(16)或t(16;16)/CBFB-MYH11者亦应诊断为AML。但需进一步做形态学、细胞化学、免疫学、染色体及基因检查等，以确定急性白血病的类型。奥尔(Auer)小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义。

【治疗要点】

根据病人的MICM分型结果及临床特点进行预后危险分层，综合病人的经济能力与意愿，选择并设计最佳治疗方案。

1. 对症支持治疗

（1）高白细胞血症的紧急处理：高白细胞血症 $(>100\times 10^{9} / \mathrm{L})$ 不仅会增加病人的早期死亡率，而且也会增加髓外白血病的发病率和复发率。当循环血液中白细胞极度增高 $(>200\times 10^{9} / \mathrm{L})$ 时还可发生白细胞淤滞症(leukostasis)，表现为呼吸困难、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、颅内出血及阴茎异常勃起等。一旦出现可使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给予水化和化疗前短期预处理、碱化尿液等，并应有效预防大量白血病细胞溶解所诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症。
（2）防治感染：是保证急性白血病病人争取有效化疗或骨髓移植，降低死亡率的关键措施之一。病人如出现发热，应及时查明感染部位，做细菌培养和药敏试验，使用有效抗生素。酌情使用细胞因子如粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)可促进造血细胞增殖，可以减轻化疗所致粒细胞缺乏，缩短粒细胞恢复时间，提高病人对化疗的耐受性。

（3）改善贫血：严重贫血可吸氧，输注浓缩红细胞，维持 $\mathrm{Hb} > 80\mathrm{g / L}$ 。但出现白细胞淤滞症时则不宜立即输注红细胞，以免进一步加重血液黏稠度。
（4）防治出血：血小板低者可输单采血小板悬液，保持血小板计数 $>20\times 10^{9} / \mathrm{L}$ 。并发DIC时，则应作出相应处理。
（5）防治高尿酸性肾病(hyperuricemic nephropathy)：由于白血病细胞的大量破坏，尤其是化疗期间，可使血清及尿液中尿酸水平明显升高，尿酸结晶的析出可积聚于肾小管，导致少尿甚至急性肾损伤。因此，应嘱病人多饮水或给予24小时持续静脉补液，以保证足够每小时尿量在 $150\mathrm{ml} / \mathrm{m}^2$ 以上；充分碱化尿液；口服别嘌醇。
(6) 营养支持: 白血病是严重消耗性疾病, 尤其是化疗、放疗加重了消化道黏膜炎症及功能紊乱, 病人易出现营养不良, 严重者导致恶病质。应注意补充营养, 监测及维持水、电解质平衡, 给病人高蛋白、高热量、易消化食物, 必要时经静脉补充营养。

2. 抗白血病治疗

（1）诱导缓解治疗：是急性白血病治疗的第一阶段。主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解(complete remission, CR)，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值 $\geqslant 1.5 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，血小板计数 $\geqslant 100 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓三系造血恢复，原始细胞 $< 5\%$ ；无髓外白血病。理想的CR为初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志均消失。常用抗白血病药物见表6-9，急性白血病常用诱导联合化疗方案见表6-10。

表 6-9 常用抗白血病药物

种类	药名	缩写	主要不良反应
抗代谢药	甲氨蝶呤	MTX	骨髓抑制,口腔及胃肠道黏膜炎症,肝损害
	6-巯基嘌呤	6-MP	骨髓抑制,消化道反应,肝损害
	阿糖胞苷	Ara-C	骨髓抑制,消化道反应,肝损害,巨幼变,高尿酸血症
	安西他滨	Cy	与阿糖胞苷相似但较轻
	氟达拉滨	FLU	骨髓抑制、神经毒性、自身免疫现象
	羟基脲	HU	骨髓抑制,消化道反应
烷化剂	环磷酰胺	CTX	骨髓抑制,消化道反应,出血性膀胱炎
	苯丁酸氮芥	CLB	骨髓抑制,免疫抑制
	白消安	BUS	骨髓抑制,皮肤色素沉着,精液缺乏,停经
植物碱类	长春新碱	VCR	末梢神经炎,共济失调
	高三尖杉酯碱	HHT	骨髓抑制,心脏损害,消化道反应,低血压
	依托泊苷	VP-16	骨髓抑制,消化道反应,脱发,过敏反应
	替尼泊苷	VM-26	骨髓抑制,消化道反应,肝损害
蒽环类抗生素	柔红霉素	DNR	骨髓抑制,心脏损害,消化道反应
	去甲氧柔红霉素	IDA	同上
	阿霉素	ADM	同上
	阿克拉霉素	ACLA	骨髓抑制,心脏损害,消化道反应
酶类	门冬酰胺酶	ASP	肝损害,过敏反应,高尿酸血症,高血糖,胰腺炎,凝血因子及白蛋白合成减少
	培门冬酶	PEG-Asp	同上
激素类	泼尼松	P	类库欣综合征,高血压,糖尿病
细胞分化诱导剂	维甲酸	ATRA	皮肤、黏膜干燥,口角破裂,消化道反应,头晕,关节痛,肝损害
	三氧化二砷	ATO	疲劳,肝脏转氨酶异常,可逆性高血糖
酪氨酸激酶抑制剂	伊马替尼	IM	骨髓抑制,消化道反应,肌痉挛,肌肉骨骼痛,水肿,头痛,头晕
	尼洛替尼		骨髓抑制,一过性间接胆红素升高症和皮疹
	达沙替尼		体液潴留(包括胸腔积液),消化道反应,头痛,皮疹,呼吸困难,出血,疲劳,肌肉骨骼疼痛,感染,咳嗽,腹痛和发热

表 6-10 急性白血病常用诱导联合化疗方案

类型	诱导联合化疗方案
ALL	DVLP 方案:柔红霉素、长春新碱、门冬酰胺酶、地塞米松
AML(非 APL)	DA/IA (“标准”方案):柔红霉素、阿糖胞苷或去甲氧柔红霉素、阿糖胞苷HA 方案:高三尖杉酯碱、阿糖胞苷HAD 方案:高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、柔红霉素HAA 方案:高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、阿克拉霉素DAE 方案:柔红霉素、阿糖胞苷、依托泊苷
APL	双诱导方案:维甲酸、三氧化二砷维甲酸、三氧化二砷、蒽环类

（2）缓解后治疗：是CR后病人治疗的第二阶段，主要方法为化疗和造血干细胞移植（详见本章第八节中的“造血干细胞移植”）。由于急性白血病病人达到完全缓解后，体内尚有 $10^{8} \sim 10^{9}$ 左右的白血病细胞，这些残留的白血病细胞称为微小残留病灶(minimal residual disease, MRD)，是白血病复发的根源。必须进一步降低MRD，以防止复发、争取长期无病生存(disease free survival, DFS)，甚至治愈（DFS持续10年以上）。
1）ALL：目前化疗多数采用间歇重复原诱导方案，定期给予其他强化方案的治疗。强化治疗时化疗药物剂量宜大，不同种类的药物要交替轮换使用，以避免药物毒性的蓄积，如高剂量甲氨蝶呤(HD MTX)、Ara-C、6-巯基嘌呤(6-MP)、门冬酰胺酶(ASP)。对于ALL（除成熟B-ALL外），即使经过强烈诱导和巩固治疗，仍必须给予维持治疗。口服6-MP和MTX的同时间断给予VP方案的联合化疗，是目前普遍采用且有效的维持治疗方案。如未行异基因造血干细胞移植，ALL在缓解后的巩固维持治疗一般需持续2~3年，需定期检测MRD并根据ALL亚型决定巩固和维持治疗的强度和时间。另外， $\mathrm{Ph}^{+}$ ALL在化疗时可以联用酪氨酸激酶抑制剂(TKIs,如伊马替尼或达沙替尼)进行靶向治疗。
2）AML：年龄小于60岁的AML病人，临床依据相关染色体及分子学的检测结果对预后进行危险度分组及选择相应的缓解后治疗方案。APL病人在获得分子学缓解后可采用化疗、维甲酸以及砷剂等药物交替维持治疗2年。非APL缓解后治疗方案主要包括大剂量Ara-C为基础的化疗，异体或自体造血干细胞移植。因年龄、并发症等原因无法采用上述治疗者，也可用常规剂量的不同化疗方案轮换巩固维持，但长期生存率低。
(3) CNSL 的防治: ALL 病人需要预防 CNSL 的发生。目前防治措施多采用早期强化全身治疗和

鞘内注射化疗药（如MTX、Ara-C、糖皮质激素）和/或高剂量的全身化疗药（如HD MTX、Ara-C），CNSL发生时可进行颅脊椎照射。

（4）老年急性白血病的治疗：60岁以上的急性白血病病人常由骨髓增生异常综合征转化而来或继发于某些理化因素，合并症多，耐药、并发重要脏器功能不全、不良核型者较多见，更应强调个体化治疗。多数病人化疗需减量用药，以降低治疗相关死亡率，少数体质好又有较好支持条件的老年病人，可采用中年病人的化疗方案进行治疗。

【护理评估】

1. 病史 评估病人的起病急缓、首发表现、特点及目前的主要症状和体征。既往相关的辅助检查、用药和其他治疗情况，特别是血象及骨髓象的检查结果、治疗用药和化疗方案等。职业、生活、工作环境、家族史等。一般状况：病人的日常休息、活动量及活动耐受能力、饮食和睡眠等情况。心理-社会状况：病人对自己所患疾病的了解程度及其心理承受能力，以往的住院经验，所获得的心理支持；家庭成员及亲友对疾病的认识，对病人的态度；家庭应对能力，以及家庭经济情况，有无医疗保障等。

2. 身体评估

（1）全身状态：观察病人的生命体征，有无发热；评估病人的意识状态，若有头痛、呕吐伴意识改变多为颅内出血或CNSL表现；评估病人的营养状态。
（2）皮肤、黏膜：评估有无贫血、出血、感染及皮肤、黏膜浸润的体征。如口唇、甲床是否苍白；皮肤有无出血点、瘀点、紫癜或瘀斑，有无粒细胞肉瘤、蓝灰色斑丘疹、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等；有无口腔溃疡、牙龈增生肿胀、咽部充血、扁桃体肿大、肛周脓肿等。
（3）肝、脾、淋巴结：肝、脾触诊应注意肝脾大小、质地、表面是否光滑、有无触压痛。浅表淋巴结大小、部位、数量、有无触压痛等。如急淋病人可有轻、中度肝大、脾大，表面光滑，可有轻度触痛；淋巴结轻、中度肿大，无压痛。
（4）其他：胸骨、肋骨、躯干骨及四肢关节有无压痛。心肺有无异常。睾丸有无疼痛性肿大。

3. 实验室及其他检查 外周血中白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数、血小板计数是否正常，白细胞分类有无大量幼稚细胞。骨髓象是否增生活跃，原始和幼稚细胞所占的比例等。了解生化检查及肝肾功能的变化。

【常用护理诊断/问题】

1. 有出血的危险 与血小板减少、白血病细胞浸润等有关。
2. 有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关。
3. 潜在并发症：化疗药物的不良反应。
4. 悲伤 与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关。
5. 活动耐力下降 与大量、长期化疗，白血病引起代谢增高及贫血有关。

【目标】

1. 病人能积极配合，采取正确、有效的预防措施，减少或避免出血。
2. 能说出预防感染的重要性，积极配合，减少或避免感染的发生。
3. 能说出化疗可出现的不良反应，并能积极应对。
4. 能正确对待疾病，悲观情绪减轻或消除。
5. 能认识到化疗期间合理的休息与活动的重要性，体力逐渐恢复，生活自理。

【护理措施及依据】

1. 有出血的危险 护理措施见本章第二节“出血或出血倾向”的护理。

2. 有感染的危险

（1）保护性隔离：对于粒细胞缺乏（成熟粒细胞绝对值 $\leqslant 0.5\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ）的病人，应采取保护性隔离，条件允许宜住无菌层流病房(laminar flow sterile ward)或消毒隔离病房。尽量减少探视以避免交叉感染。加强口腔、皮肤、肛门及外阴的清洁卫生。若病人出现感染征象，应协助医生做好血液、咽部、尿液、粪便或伤口分泌物的细菌培养及药物敏感试验，并遵医嘱应用抗生素。
（2）其他护理措施：见本章第三节中“再生障碍性贫血”。

3. 潜在并发症：化疗药物的不良反应

（1）化学性静脉炎及组织坏死的防护：化学性静脉炎(chemicalphlebitis)是由于长期大剂量输入化疗性药物或反复静脉穿刺等机械、物理、化学等因素造成的静脉血管壁纤维组织增生、内皮细胞破坏、血管壁不同程度的炎性改变，可分为 $0\sim 4$ 级。药物的 $\mathrm{pH}$ 、渗透压及药液本身理化特性等因素影响静脉炎的发生。腐蚀性药物尤其是发疱性化疗药物外渗后可引起局部组织坏死。化学性静脉炎及组织坏死的防护措施如下：
1）化疗时应注意：①合理使用静脉，首选中心静脉置管，如外周穿刺中心静脉导管、植入式静脉输液港。如果应用外周浅表静脉，尽量选择粗直的静脉。②输入刺激性药物前后，要用生理盐水冲管，以减轻药物对局部血管的刺激。③输入刺激性药物前，一定要证实针头在血管内（液体低置看回血）。④联合化疗时，先输注对血管刺激性小的药物，再输注刺激性大、发疱性药物。
2）发疱性化疗药物外渗的紧急处理：①停止。立即停止药物注入。②回抽。使用注射器回抽静脉通路中的残余药液后，拔除无损伤针。③X线。深部组织发生中心静脉化疗药物外渗时，应遵医嘱行X线检查确定导管尖端位置。④评估。评估肿胀范围及外渗液体量，确认外渗的边界并标记；观察外渗区域的皮肤颜色、温度、感觉、关节活动和外渗远端组织的血运情况。⑤解毒。遵医嘱可使用相应的解毒药和治疗药物，常用解毒药有右丙亚胺、 $50\% \sim 100\%$ 二甲亚砜、 $1 / 6\mathrm{mmol}/$ L硫代硫酸钠、 $150\mathrm{U / ml}$ 透明质酸。⑥封闭。遵医嘱应用利多卡因等进行局部封闭。⑦冷敷或热敷。化疗药物外渗发生 $24\sim 48$ 小时内，宜给予干冷敷或冰敷，每次 $15\sim 20$ 分钟，每天 $\geqslant 4$ 次；但植物碱类化疗药物外渗可给予干热敷，成人温度不宜超过 $50\sim 60^{\circ}C$ ，患儿温度不宜超过 $42^{\circ}C$ 。⑧抬高。抬高患肢，避免局部受压，局部肿胀明显，可给予 $50\%$ 硫酸镁、如意金黄散等湿敷。⑨记录。记录症状和体征，外渗发生时间、部位、范围、局部皮肤情况、输液工具、外渗药物名称、浓度和剂量、处理措施。
3）化学性静脉炎的处理：发生静脉炎的局部血管禁止静脉注射，患处勿受压，尽量避免患侧卧位。使用多磺酸黏多糖乳膏等药物外敷，鼓励病人多做肢体活动，或红外线仪理疗以促进血液循环。

知识拓展

发疱性化疗药物与解毒拮抗药

发疱性化疗药物指浸润到皮下可导致组织严重糜烂和坏死的化疗药物。一旦渗到血管外，短时间内可发生红、肿、热、痛，甚至皮肤及组织坏死，也可导致永久性溃烂，如烷化剂（氮芥、苯达莫司汀等），抗生素类（柔红霉素、多柔比星、表柔比星、丝裂霉素、放线菌素D等），植物碱类（长春碱、长春新碱、长春地辛、长春瑞滨等），紫杉烷类（多西他赛、紫杉醇、白蛋白结合型紫杉醇等）。化疗药物外渗解毒药/拮抗药的使用方法见表6-11。

表 6-11 化疗药物外渗解毒药/拮抗药使用方法

解毒药/拮抗药	用于外渗化疗药	给药方式	用量	配制
右丙亚胺	蒽环类药物	应避开外渗部位 静脉内输注,宜选 择对侧肢体大静 脉,维持超过1~ 2h,输注前15min 应移除冷敷	按病人体表面积计算: 第1d:1000mg/m²,在外渗 发生6h内使用,单次最高 剂量2000mg/m²; 第2d:1000mg/m²,单次最 高剂量1000mg/m²; 第3d:500mg/m²	每支500mg右丙亚胺用50ml特定稀释液混匀,再抽吸病人使用的剂量,加入1000ml生理盐水中
50%~100% 二甲亚砜	蒽环类药物和丝 裂霉素,不可与右 丙亚胺同时使用	二甲亚砜1~2ml 用棉签或纱布涂 抹于大于外渗面 积2倍的皮肤表 面,自然晾干,4~ 8h一次持续7~ 14d	-	-
1/6mol/L硫 代硫酸钠	氮芥、丝裂霉素、放 线菌素D和高浓度 顺铂(>0.5mg/ml) 发生大范围外渗(> 20ml)	在外渗部位皮下 注射	每外渗氮芥1ml使用2ml 硫代硫酸钠	①若用10%硫代硫 酸钠配制:4ml加 6ml注射用水;②若用25%硫代硫酸钠配制:1.6ml加8.4ml 注射用水
150U/ml 透 明质酸酶	非DNA结合的长 春碱类和紫杉醇 类化疗药物外渗, 建议外渗1h内开 始使用	平均分5次在外 渗部位顺时针方 向皮下注射	每外渗1ml药液使用1ml 透明质酸酶	-

摘自《中华护理学会团体标准》（2019年）

（2）骨髓抑制的防护：骨髓抑制是多种化疗药物共有的不良反应，主要表现为全血细胞的减少。对于急性白血病的治疗具有双重效应：首先是有助于彻底杀灭白血病细胞，但严重的骨髓抑制又可增加病人重症贫血、感染和出血的风险而危及生命。多数化疗药物骨髓抑制作用最强的时间为化疗后第714天，恢复时间多为之后的510天，但存在个体差异。因此，化疗期间要遵医嘱定期复查血象，初期为每周2次，若出现骨髓抑制者还需根据病情随时进行或增加检查的次数；每次疗程结束后还要复查骨髓象，以了解化疗效果和有无骨髓抑制及其严重程度。此外，化疗期间病人应避免应用其他抑制骨髓的药物。一旦出现骨髓抑制，需加强贫血、感染和出血的预防、观察和护理，协助医生正确用药。
（3）胃肠道反应的防护：化疗相关的胃肠道反应主要表现为恶心、呕吐、食欲减退等，其出现的时间及反应程度除与化疗药物的种类有关外，常有较大的个体差异。病人一般在第1次用药时反应较强烈，以后逐渐减轻；症状多出现在用药后的1~3小时，持续数小时到24小时不等，体弱者症状出现较早且较重。故化疗期间应注意：

1）良好的休息与进餐环境：为病人提供一个安静、舒适、通风良好的休息与进餐环境，避免不良刺激。
2）选择合适的进餐时间，减轻胃肠道反应：建议病人选择胃肠道症状最轻的时间进食，避免在治

疗前后2小时内进食；当病人出现恶心、呕吐时，应暂缓或停止进食，及时清除呕吐物，保持口腔清洁。必要时，遵医嘱在治疗前12小时给予止吐药物，如5-羟色胺抑制剂格雷司琼、托烷司琼、盐酸甲氧氯普胺、阿瑞匹坦等，并根据药物作用的半衰期，每68小时重复给药1次，维持24小时的有效血药浓度，以达减轻胃肠道反应的最好效果，同时做好止吐药物不良反应的观察。

3）饮食指导：给予高热量、富含蛋白质与维生素、适量纤维素、清淡、易消化饮食，以半流质为主，少量多餐。避免进食高糖、高脂、产气过多和辛辣的食物，并尽可能满足病人的饮食习惯或对食物的要求，以增加食欲。进食后可依据病情适当活动，休息时取坐位和半卧位，避免饭后立即平卧。

4）其他：如中医穴位按摩；减慢化疗药物的滴速；若胃肠道症状较严重，无法正常进食，应尽早遵医嘱给予静脉补充营养。此外心理行为技术如催眠疗法、转移注意力、放松训练、音乐疗法等可起到一定的缓解效果。

（4）口腔溃疡的护理：白血病细胞易浸润口腔黏膜，若应用甲氨蝶呤化疗病人更易出现口腔溃疡，应加强口腔护理，主要目的是减少溃疡面感染的概率，促进溃疡愈合。指导病人正确含漱漱口液及掌握局部溃疡用药的方法。

1）漱口液的选择与含漱方法：一般情况下可选用生理盐水、西吡氯铵含漱液漱口；若疑为厌氧菌感染可选用 $1\% \sim 3\%$ 过氧化氢溶液；口腔真菌感染预防与治疗可选用 $1\% \sim 4\%$ 的碳酸氢钠溶液、制霉菌素溶液（制霉菌素片剂250万单位研磨至细粉加入无菌蒸馏水 $250\mathrm{ml}$ ）。每次含漱时间为 $15\sim 20$ 分钟，至少每天3次，建议三餐前后以及睡前含漱；溃疡疼痛严重者可在漱口液内加入 $2\%$ 利多卡因止痛。

2）促进溃疡面愈合的用药：三餐后及睡前用漱口液含漱后，可选用外用重组人表皮生长因子喷在患处，或赛霉安散涂在患处。为保证药物疗效的正常发挥，涂药后 $2\sim 3$ 小时方可进食或饮水。此外，生理盐水 $500\mathrm{ml}$ 加注射用亚叶酸钙 $0.3\mathrm{g}$ 溶解后含漱，对大剂量甲氨蝶呤化疗引起的口腔溃疡效果显著。

（5）心脏毒性的预防与护理：柔红霉素、阿霉素、高三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害，用药前、中、后应监测病人心率、心律及血压；用药时缓慢静滴，<40滴/min；注意观察病人面色和心率。一旦出现胸闷、心悸、心动过速或心动过缓等表现，应立即报告医生并配合处理。

(6)肝功能损害的预防与护理：疏嘌呤、甲氨蝶呤、门冬酰胺酶对肝功能有损害作用，用药期间应注意观察病人有无黄疸，并定期监测肝功能。

（7）尿酸性肾病的预防与护理：见本节中“慢性粒细胞白血病”的护理。

（8）鞘内注射化疗药物的护理：协助病人采取头低抱膝侧卧位，协助医生做好穿刺点的定位和局部消毒与麻醉；推注药物速度宜慢；拔针后局部予消毒纱布覆盖、固定，嘱病人去枕平卧4~6小时，注意观察有无头痛、呕吐、发热等化学性脑膜炎(chemical meningitis)及其他神经系统的损害症状。

（9）脱发的护理

1）化疗前心理护理：向病人说明化疗的必要性及化疗可能导致脱发现象，但绝大多数病人在化疗结束后，头发会再生，使病人有充分的心理准备，坦然面对。
2）出现脱发后的心理护理：①评估病人对化疗所致落发、秃发的感受和认识，并鼓励其表达内心的感受如失落、挫折、愤怒；②指导病人使用假发或戴帽子，以降低病人因形象改变产生的心理困扰；③协助病人重视自身的能力和优点，并给予正向回馈；④鼓励亲友共同支持病人；⑤介绍有类似经验的病人共同分享经验；⑥鼓励病人参与正常的社交活动。
（10）其他不良反应的预防与护理：长春新碱可引起末梢神经炎、手足麻木感，停药后可逐渐消失。门冬酰胺酶可引起过敏反应，用药前应皮试。急性早幼粒细胞白血病应用维甲酸治疗可引起维甲酸综合征等，治疗期间要密切观察病情，以便及时发现、有效处理。

慢性髓系白血病

慢性髓系白血病又称慢性粒细胞白血病，简称慢粒，其特点为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多且不成熟，脾脏明显肿大。 $95\%$ 以上的病例出现Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因。自然病程可经历慢性期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。本病各年龄组均可发病，以中年最多见。

【临床表现】

1. 慢性期 起病缓，早期常无自觉症状，随病情的发展可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。巨脾为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。部分病人可有胸骨中下段压痛。半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结

多无肿大。慢性期可持续1~4年。

2. 加速期 起病后1~4年间， $70\%$ 慢粒病人进入加速期。主要表现为原因不明的高热、虚弱、体重下降，脾脏迅速增大，骨、关节痛以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。
3. 急变期 加速期从几个月到 $1 \sim 2$ 年即进入急变期。临床表现与急性白血病类似, 多数为急粒变, $20\% \sim 30\%$ 为急淋变。

【实验室及其他检查】

1. 慢性期

（1）血象检查：初诊时以外周血白细胞计数增高为主，常高于 $20 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，约一半病人超过 $100 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，可见各阶段幼稚粒细胞。嗜酸和嗜碱性粒细胞常增高。约 $50\%$ 的病人有血小板计数增高，在病程中血小板计数 $>1000 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 者并非少见。
(2)骨髓象检查：骨髓增生明显或极度活跃。以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多；原粒细胞 $< 10\%$ ；嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多；红系细胞相对减少；巨核细胞正常或增多，晚期减少。
(3)染色体检查： $95\%$ 以上慢粒白血病病人血细胞中出现 $\mathrm{Ph}$ 染色体，t(9;22)(q34;q11)，即9号染色体长臂上C-ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(BCR)形成BCR-ABL融合基因。
（4）中性粒细胞碱性磷酸酶(neutrophilalkalinephosphatase，NAP)测定：活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略增高。
（5）血液生化检查：血清及尿中尿酸浓度增高，与化疗后大量白细胞被破坏有关。此外，血清维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 浓度及维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 结合力显著增加，增高的幅度与白细胞增多程度成正比；原因为大量正常及异常粒细胞产生了过多运输维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 的转钴蛋白。
2. 加速期 常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，贫血、出血及脾大进行性加重，对原来治疗有效的酪氨酸抑制剂等药物无效；外周血或骨髓原粒细胞 $\geqslant 10\%$ ，外周血嗜碱性粒细胞 $>20\%$ ，不明原因的血小板进行性减少或增加，除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。
3.急性变 外周血或骨髓中原始细胞 $>20\%$ 或出现髓外浸润。多数为急粒变、少数为急淋变或急单变。

【诊断要点】

凡有不明原因的、持续性白细胞总数增高、脾大，根据典型的血象和骨髓象改变、Ph染色体阳性即可作出诊断。

【治疗要点】

CML治疗应着重于慢性期早期，避免疾病转化，力争细胞遗传学和分子生物学水平的缓解，一旦进入加速期或急变期(统称进展期)则预后不良。

1. 靶向治疗酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor, TKI)已成为CML的首选治疗。2011年第一代TKI(代表药物伊马替尼)因能特异性阻断ATP在ABL激酶上的结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸化，从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖而获得批准用于CML，但随意停药容易产生BCR-ABL激酶区的突变，发生继发性耐药。第二代TKI如尼洛替尼或达沙替尼治疗CML能获得更快、更深的分子学反应，逐渐成为CML一线治疗方案可选药物。CML治疗反应定义见表6-12。治疗期间应定期检测血液学、细胞遗传学、分子生物学反应，据此调整治疗方案。服药的依从性及治疗期间的严密监测是获得此药最佳疗效的重要前提与保障。

表 6-12 CML 慢性期的治疗反应

疗效评价		评价标准
血液学缓解(HR)	完全血液学反应(CHR)	外周血计数和分类恢复正常,血小板计数<450×10^9/L,CML所有症状和体征(包括脾大在内)消失
	部分血液学反应(PHR)	类似于完全缓解,但仍然存在少数幼稚细胞(原始细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞),或仍然存在脾大,但较基线比,缩小50%以上,存在轻度血小板增多
细胞遗传学缓解(CyR)	完全细胞遗传学反应(CCyR)	至少检查20个有丝分裂中期相,见不到Ph染色体
	部分细胞遗传学反应(PCyR)	分裂相中Ph阳性细胞占1%~35%
	微小细胞遗传学反应(minor CyR)	分裂相中Ph阳性细胞占35%以上
分子学缓解(MR)	完全分子学反应(CMR)	无法检测到BCR-ABL转录本
	主要分子学反应(MMR)	BCR-ABL的mRNA转录本较基线下降3个数量级或以上

2. $\alpha$ -干扰素(IFN- $\alpha$ )不适合TKI和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗的病人可选用IFN- $\alpha$ 。推荐联合应用小剂量阿糖胞苷，可提高生存率。
3. 化疗药物 羟基脲起效快，但持续时间短，用药后2~3天白细胞数下降，停药后很快回升。目前，独立服用羟基脲者仅限于高龄、具有并发症、TKI和IFN- $\alpha$ 均不耐受的病人以及用于高白细胞淤滞症病人的降白细胞处理。其他药物如白消安（马利兰）、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、巯嘌呤、环磷酰胺、砷剂及其他联合化疗亦有一定疗效。
4. 异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前CML的根治性标准治疗，但仅用于移植风险低且对TKI耐药、不耐受以及进展期的CML病人。
5. 其他 出现白细胞淤滞症者可于化疗前使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给予羟基脲化疗和水化、碱化尿液，保证足够尿量，并口服别嘌醇，以预防高尿酸性肾病。脾放射适用于脾大明显，有胀痛而化疗效果不佳时。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 疼痛：腹痛 与脾大、脾梗死及脾破裂有关。

（1）缓解脾胀痛：置病人于安静、舒适的环境中，减少活动，多卧床休息，并取左侧卧位，以减轻局部不适感；指导病人进食宜少量多餐以减轻腹胀；尽量避免弯腰和碰撞腹部，以免造成脾破裂。
（2）病情观察：每天测量病人脾脏的大小、质地并做好记录。注意脾区有无压痛，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现。脾栓塞时，病人突感脾区疼痛，脾区拒按，有明显触痛，脾可进行性肿大，脾区可闻及摩擦音；脾破裂时可致血性腹膜炎，腹壁紧张，压痛、反跳痛，严重者出现出血性休克。

2. 潜在并发症：高尿酸性肾病。

（1）病情观察：化疗期间定期检查白细胞计数、血尿酸及尿液分析等。记录24小时出入量，注意观察有无少尿、血尿或腰痛发生。一旦出现上述症状，应及时通知医生，同时检查肾功能。
（2）预防与用药护理：①鼓励病人多饮水，化疗期间每天饮水量宜达 $3000\mathrm{ml}$ 以上，保证足够多的尿量以利于尿酸和化疗药降解产物的稀释和排泄，减少对泌尿系统的化学刺激。必要时予以静脉补充。②遵医嘱口服别嘌醇，以抑制尿酸的形成。③在化疗给药前后遵医嘱给予利尿药，及时稀释并排泄降解的药物。一般情况下于注射化疗药后，嘱病人尽可能每半小时排尿1次，持续5小时，就寝

前排尿1次。

【其他护理诊断/问题】

1. 活动耐力下降 与虚弱或贫血有关。
2. 营养失调：低于机体需要量 与机体代谢亢进有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 慢性期病人病情稳定后可工作和学习，适当锻炼，但不可过劳。生活要有规律，保证充足的休息和睡眠。由于病人体内白血病细胞数量多，基础代谢增加，应给病人提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化吸收的饮食。
2. 用药指导 伊马替尼应终身服用，随意减、停药物容易产生BCR-ABL激酶区的突变，发生继发性耐药。因此，嘱病人应坚持治疗，不要随意减、停药。同时要向病人说明伊马替尼的不良反应，包括白细胞、血小板减少和贫血的血液学毒性以及水肿、肌肉痉挛、腹泻、恶心、肌肉骨骼痛、皮疹、腹痛、肝酶升高、疲劳、关节痛和头痛等非血液学毒性；餐中服药可减少胃肠道的反应；补钙可减少肌肉痉挛的发生；应定期到医院复查血象及随访，及时调整治疗方案。长期应用 $\alpha$ -干扰素治疗可出现畏寒、发热、疲劳、恶心、头痛、肌肉及骨骼疼痛，肝、肾功能异常、骨髓抑制等，故应定期查肝肾功能及血象。
3. 病情监测指导 出现贫血加重、发热、腹部剧烈疼痛，尤其是腹部受撞击而疑为脾破裂时，应立即到医院检查。感染与出血的预防与监测见急性白血病。

【预后】

影响CML预后的因素包括：病人初诊时的Sokal预后积分风险评估，疾病治疗的方式及病情的演变。TKI应用以来，生存期显著延长。allo-HSCT治疗CML慢性期的病人生存率明显提高；治疗进展期病人疗效不如慢性期病人，但联合TKI后疗效提高。

慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL)简称慢淋, 是一种进展缓慢的 B 淋巴细胞增殖性肿瘤, 以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性 B 淋巴细胞为特征。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞, 但是一种免疫学不成熟的、功能异常的细胞。中位发病年龄在 65 岁左右, 起病缓慢隐袭。本病在我国较少见, 在欧美国家较常见。

【临床表现】

起病缓慢，多无自觉症状。早期可出现疲乏、无力，随后出现食欲减退、消瘦、低热和盗汗等，晚期免疫功能减退，易发生贫血、出血、感染，尤其是呼吸道感染。淋巴结肿大常为就诊的首发症状，以颈部、腋下、腹股沟淋巴结为主。肿大的淋巴结无压痛、质中、可移动，随着病情的进展可逐渐增大或融合。偶有纵隔淋巴结及腹膜后、肠系膜淋巴结肿大而引起相应部位如气管、上腔静脉、胆道、输尿管受压的症状。 $50\% \sim 70\%$ 病人有肝、脾轻至中度肿大。由于免疫功能失调，常并发自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、原发免疫性血小板减少症等。部分病人可转化为幼淋巴细胞白血病、Richter综合征等，或继发第二肿瘤。

【实验室及其他检查】

1. 血象检查 淋巴细胞持续性增多，白细胞计数中淋巴细胞占 $50\%$ 以上，晚期可达 $90\%$ ，以小淋巴细胞为主。晚期血红蛋白、血小板减少，发生溶血时贫血明显加重。
2. 骨髓象检查 骨髓有核细胞增生明显活跃。红系、粒系及巨核细胞均减少，淋巴细胞比例 $\geq$

40%，以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞，发生溶血时幼红细胞增多。

3. 免疫学检查 有助于临床诊断与分型。绝大多数病例的淋巴细胞源于B淋巴细胞，具有单克隆性及相应的免疫表型； $20\%$ 病人抗人球蛋白试验阳性，晚期T细胞功能障碍。
4. 细胞遗传学检查 检查有助于疗效及预后的临床判断。主要包括染色体及基因检查。 $50\% \sim 80\%$ 病人出现染色体异常。部分病人出现基因突变或缺失。

【临床分期】

分期的目的在于帮助选择治疗方案及估计预后。常用分期标准包括Rai和Binet分期(表6-13)。

表 6-13 CLL 的 Rai 和 Binet 分期及预后评估

危险分组	Rai 分期	Binet 分期	生存期/年
低危	0 期:仅有外周血和骨髓中淋巴 细胞增多	A 期:外周血和骨髓中淋巴细胞增多,<3 个区域淋巴结肿大	14~17
中危	I 期:0+淋巴结肿大	B 期:外周血和骨髓中淋巴细胞增多, ≥3 个区域淋巴结肿大	5~7
	II 期:I +肝和/或脾大
高危	III 期:II +贫血(Hb<110g/L)	C 期:除与 B 期相同外,尚有贫血(Hb<100g/L),或血小板减少(PLT<100×10^9/L)	2~3
	IV期:III +血小板减少

【诊断要点】

主要依据病人有全身淋巴结肿大而无压痛等临床表现，结合外周血中单克隆性淋巴细胞 $>5 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 至少持续3周以上，骨髓中淋巴细胞 $\geqslant 40\%$ ，即可作出诊断。

【治疗要点】

CLL早期(Rai $0\sim \mathrm{II}$ 期或BinetA期)病人无须治疗，定期复查即可。但出现下列情况之一提示疾病处于活动，应开始治疗：①6个月内无其他原因出现体重减少 $\geqslant 10\%$ 、极度疲劳、发热 $(38^{\circ}C) > 2$ 周、盗汗；②巨脾或进行性脾大及脾区疼痛；③淋巴结进行性肿大或直径 $>10\mathrm{cm}$ ；④进行性外周血淋巴细胞增多，2个月内增加 $>50\%$ ，或倍增时间 $< 6$ 个月；⑤出现自身免疫性血细胞减少，糖皮质激素治疗无效；⑥骨髓进行性衰竭，贫血和/或血小板减少进行性加重。

1. 化学治疗主要包括烷化剂(苯达莫司汀、苯丁酸氮芥和环磷酰胺)、嘌呤类似物（氟达拉滨、喷司他丁和克拉屈滨）、糖皮质激素。氟达拉滨CR率 $20\% \sim 30\%$ ，总反应率 $60\% \sim 80\%$ 。氟达拉滨联合环磷酰胺(FC方案)的疗效优于单用氟达拉滨。苯达莫司汀作为一种新型烷化剂，兼具有抗代谢及烷化剂的作用，无论是初治还是复发难治性病人，单药治疗均显示较高的CR率和治疗反应率。
2. 免疫治疗 利妥昔单抗是人鼠嵌合型抗 CD20 单克隆抗体, 对于表达 CD20 的 CLL 可联合氟达拉滨及环磷酰胺, 形成了 3 种药物的联合疗法——FCR 疗法, 这是目前初治 CLL 治疗反应最佳的方法。
3. 并发症治疗 积极抗感染治疗，反复感染者可注射免疫球蛋白；并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少可用较大剂量糖皮质激素；疗效不佳且脾大明显时，可行脾切除或放疗。
4. 造血干细胞移植 预后较差的年轻病人可在缓解期行自体干细胞移植，效果优于传统化疗，但易复发；异基因造血干细胞移植可使部分病人长期存活甚至治愈。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 有感染的危险 与低免疫球蛋白血症、正常粒细胞缺乏有关。

护理措施见本章第二节中“发热”的护理。

2. 活动耐力下降 与贫血有关。

护理措施见本章第三节中“缺铁性贫血”的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 有出血的危险 与本病晚期血小板减少有关。
   2.营养失调：低于机体需要量 与食欲欠佳、发热及代谢亢进有关。
2. 知识缺乏：缺乏预防感染的知识。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 见本节“慢性髓系白血病”。
2. 用药指导与病情监测 向病人说明遵医嘱坚持治疗的重要性，定期复查血象，出现出血、发热或其他感染迹象应及时就诊。预防感染和出血措施见本节“急性白血病”。

【预后】

本病病程长短不一，长者存活10余年，平均3~4年。主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重感染、贫血和出血。

(胡荣)

淋巴瘤

淋巴瘤(lymphoma)为起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。可发生于身体任何部位的淋巴结或结外的淋巴组织，且通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，其中以淋巴结、扁桃体、脾及骨髓等部位最易受累。临床上以进行性、无痛性淋巴结肿大和/或局部肿块为特征，同时可有相应器官受压迫或浸润受损症状。组织病理学上将淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)两大类，两者虽均发生于淋巴组织，但它们在流行病学、病理特点和临床表现方面有明显的不同。

我国淋巴瘤的类型构成与欧美不同，欧美以治疗效果较好、生存期较长的HL和低度恶性NHL为主；而我国则以治疗效果欠佳的中、高度恶性NHL为主，HL仅占淋巴瘤的 $8\% \sim 11\%$ 。2019年我国癌症中心的统计数据显示，淋巴瘤男性发病率为7.43/10万，女性相对较低；男女合计死亡率3.62/10万，居全国恶性肿瘤死亡原因第10位。

【病因与发病机制】

淋巴瘤的病因与发病机制尚不清楚。病毒学说颇受重视。

1. 病毒感染 常见病毒：①EB病毒（系DNA疱疹病毒）可能是Burkitt淋巴瘤的病因， $80\%$ 以上Burkitt淋巴瘤病人血中EB病毒抗体滴定度明显增高，而非Burkitt淋巴瘤者滴定度增高者仅 $14\%$ ，滴定度高者发生Burkitt淋巴瘤的概率也明显增多。②逆转录病毒人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-I)已被证明是成人T细胞白血病或淋巴瘤的病因，HTLV-Ⅱ近来也被认为与T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿）的发病有关。③Kaposi肉瘤病毒也被认为是原发于体腔的淋巴瘤的病因。边缘区淋巴瘤合并HCV感染，经干扰素和利巴韦林治疗HCVRNA转阴时，淋巴瘤可获得部分或完全缓解。
2. 免疫缺陷 免疫功能低下也与淋巴瘤的发病有关。动物实验证明，动物胸腺切除或接受抗淋巴血清、细胞毒药物、放射可使其免疫功能长期处于低下状态，肿瘤发生率高。近年来发现遗传性或

获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较多，如干燥综合征病人发生淋巴瘤的概率比一般人群高。器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/3为淋巴瘤。

3. 其他因素 幽门螺杆菌抗原的存在与胃黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤（胃MALT淋巴瘤）发病有密切关系，抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情，幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。

【病理和分型】

淋巴瘤典型的淋巴结病理学特征为正常滤泡性结构、被膜周围组织、被膜及被膜下窦被大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏。

1. 霍奇金淋巴瘤 显微镜下的特点是在炎症细胞背景下散在肿瘤细胞，即R-S细胞及其变异型细胞。目前采用2016年WHO的淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典HL两大类。结节性淋巴细胞为主型占HL的 $5\%$ ，经典HL占HL的 $95\%$ 。我国经典HL中混合细胞型最为常见，其次为结节硬化型、富于淋巴细胞型和淋巴细胞削减型。除结节硬化型较固定外，其他各型可以相互转化。绝大多数HL细胞来源于B细胞，仅极少数来源于T细胞。
2. 非霍奇金淋巴瘤 NHL 大部分为 B 细胞性, 是一组具有不同组织学特点和起病部位的淋巴瘤, 易发生早期远处扩散, 有的病例在临床确诊时已播散至全身。2008 年, WHO 新分类将每一种淋巴瘤类型确定为独立疾病, 提出了淋巴组织肿瘤分型新方案, 该方案既考虑了形态学特点, 也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种, 该方案包含了各种淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病。2016 年版分类中增加了一些新类型及部分命名更新。

NHL依据免疫学还分为惰性和侵袭性。惰性NHL：如源于B细胞的小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤及滤泡淋巴瘤和源于T细胞的蕈样肉芽肿/Sézary综合征。侵袭性NHL：如源于弥漫大B细胞淋巴瘤(NHL中最常见的一种类型)、B细胞的套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤等和源于T细胞的T-原淋巴细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤等。

【临床表现】

HL多见于青年，儿童少见。NHL可见于各年龄组，随年龄的增长而发病增多，男性多于女性。进行性、无痛性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现。临床表现因病理类型、分期及侵犯部位不同而错综复杂。

1. 淋巴结肿大 HL 多以进行性、无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发症状,其次是腋下、腹股沟等处的淋巴结肿大;肿大的淋巴结可以活动,也可相互粘连,融合团块,触诊有软骨样的感觉。NHL 淋巴结肿大常呈全身性、多样性,对器官的压迫与浸润较 HL 多见。
2. 发热 热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热， $30\% \sim 40\%$ 的HL病人以原因不明的持续发热为首发症状，少数HL病人出现周期热。但NHL一般在病变较广泛时才发热，且多为高热。热退时大汗淋漓可为本病特征之一。
   3.皮肤瘙痒为HL较特异的表现，也可为HL唯一的全身症状。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病人。多见于年轻病人，特别是女性。
3. 酒精疼痛 $17\% \sim 20\%$ HL 病人, 在饮酒后 20 分钟, 发生淋巴结疼痛即称为“酒精疼痛”。其症状可早于其他症状及 X 线表现, 具有一定的诊断意义。当病变缓解后, 酒精疼痛即行消失, 复发时又重现。酒精疼痛的机制不明。
4. 组织器官受累 为肿瘤远处扩散及结外侵犯的结果，常见于NHL。咽淋巴环病变可有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结肿大；胸部以肺及纵隔受累最多，肺浸润或纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫综合征等；胃肠道损害以回肠居多，其次是胃，可出现食欲减退、腹痛、腹泻、腹部包块、肠梗阻和出血。肝脏受累可引起肝大和肝区疼痛，少数可发生黄疸。肾损害表现为肾肿大、高血压、肾功能不全及肾病综合征。骨骼损害以胸椎及腰椎最常见，主要表现为局部骨痛、

压痛及脊髓压迫症等。口、鼻咽部等处受累可出现不同程度的吞咽困难及鼻塞；部位病人还会因肺实质浸润、胸腔积液等而出现相应的症状与体征。中枢神经系统病变多出现于疾病进展期，以累及脑膜及脊髓为主。部分NHL病人晚期会发展为急性淋巴细胞白血病。

【实验室及其他检查】

1. 病理学检查 淋巴结活检做病理形态学、组织学检查、免疫组化是淋巴瘤确诊和分型的主要依据。
2. 血象及骨髓象检查 HL血象变化较早，常有轻或中度贫血，少数有白细胞计数轻度或明显增加，中性粒细胞增多，约 $20\%$ 病人嗜酸性粒细胞升高。骨髓浸润广泛或有脾功能亢进时，全血细胞减少。骨髓象多为非特异性，若能找到R-S细胞则是HL骨髓浸润的依据，活检可提高阳性率；NHL白细胞多正常，伴淋巴细胞绝对或相对增多。
3. 影像学检查 胸部X线和CT、腹部B超和CT、全身CT、MRI或PET-CT等有助于确定病变的部位及其范围，其中MRI和PET-CT现已作为评价淋巴瘤疗效的重要指标。
4. 其他 疾病活动期有血沉增快、血清乳酸脱氢酶活性增加，其中乳酸脱氢酶增加提示预后不良；骨骼受累时血清碱性磷酸酶活力或血钙增加。NHL可并发溶血性贫血，抗人球蛋白试验阳性。中枢神经系统受累时脑脊液中蛋白含量增加。

【诊断要点】

对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，经淋巴结活检证实即可确诊。一般情况下，组织病理学检查应尽量采用免疫组化、细胞遗传学和分子生物学技术，按WHO(2016)的淋巴组织肿瘤分型标准进行分型。根据病变范围的不同，目前采用1971年霍奇金淋巴瘤工作组在美国Ann Arbor制订的临床分期方案。

I期：侵及1个淋巴结区(I)，或侵及1个单一的结外器官或部位( $\mathbf{I}_{\mathrm{E}}$ )。

Ⅱ期：在横膈的一侧，侵及2个或更多的淋巴结区（Ⅱ）或外加局限侵犯1个结外器官或部位 $\left(\mathrm{II}_{\mathrm{E}}\right)$ 。

Ⅲ期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（Ⅲ）或外加局限侵犯1个结外器官或部位( $\mathbf{III}_{\mathrm{E}}$ )或脾( $\mathbf{III}_{\mathrm{S}}$ )或两者( $\mathbf{III}_{\mathrm{ES}}$ )。

IV期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯。

各期又按有无全身症状分为两组：A组无全身症状；B组有以下症状之一：有发热（体温 $>38^{\circ}C$ ），或盗汗，或6个月内不明原因的体重下降 $>10\%$ 。

此外，累及的部位可采用下列记录符号：E，结外；X，直径 $10\mathrm{cm}$ 以上的巨块；M，骨髓；S，脾；H，肝；O，骨骼；D，皮肤；P，胸膜；L，肺。

【治疗要点】

以化疗为主、化疗与放疗相结合，联合应用相关生物制剂的综合治疗，是目前淋巴瘤治疗的基本策略。

1. 以化疗为主，联合放疗的综合治疗

（1）HL：常用联合化疗方案有MOPP/COPP和ABVD，其中以ABVD方案为首选。早期（I、Ⅱ期）HL的治疗给予适量全身化疗，预后良好组24疗程 $\mathrm{ABVD + }$ 受累野放疗 $30\sim 40\mathrm{Gy}$ ；预后差组46疗程 $\mathrm{ABVD + }$ 受累野放疗 $30\sim 40\mathrm{Gy}$ 。晚期（Ⅲ、Ⅳ期）HL的治疗6~8个疗程化疗，化疗前有大肿块或化疗后肿瘤残存做放疗。此外，结节性淋巴细胞为主型多为IA期，预后良好，可单纯行淋巴结切除后观察或受累野放疗 $20\sim 30\mathrm{Gy}$ 。
(2)NHL：惰性NHL发展缓慢，化疗及放疗均有效，但不易缓解；侵袭性NHL均应以化疗为主。

CHOP方案是治疗侵袭性NHL的标准方案，ESHAP方案用于复发性淋巴瘤。

常用联合化疗方案见表6-14。

表 6-14 淋巴瘤常用联合化疗方案

分类	方案	药物
HL	ABVD(首选)	阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪
	MOPP	氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松
	COPP	环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松
NHL	CHOP(标准)	环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松
	R-CHOP	利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松
	EPOCH	依托泊苷、阿霉素、长春新碱、泼尼松、环磷酰胺
	ESHAP	依托泊苷、甲泼尼松、阿糖胞苷、顺铂

2. 生物治疗 凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤均可用CD20单抗(利妥昔单抗)治疗，CD20单抗联合CHOP组成R-CHOP方案治疗惰性和侵袭性B细胞淋巴瘤，可提高CR率和延长无病生存期；但合并严重活动性感染或免疫应答严重损害（如低免疫球蛋白血症，CD4或CD8细胞计数严重下降）、重心衰、类风湿关节炎的病人不应使用利妥昔单抗治疗。干扰素对蕈样肉芽肿和滤泡性小裂细胞型有抑制作用，可延长缓解期。胃MALT淋巴瘤经抗幽门螺杆菌治疗后部分病人症状改善，淋巴瘤消失。CAR-T(chimericantigenreceptorT-Cell)细胞免疫治疗即嵌合抗原受体T细胞免疫疗法治疗，对复发及难治性B细胞淋巴瘤有一定疗效。
3. 骨髓或造血干细胞移植 NHL 病人 55 岁以下、重要脏器功能正常的病人, 如缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤, 经过 4 个疗程 CHOP 方案使淋巴结缩小超过 3/4 者, 可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗后进行异基因或自体造血干细胞移植, 以期获得长期缓解和无病生存。
4. 手术治疗 包括剖腹探查及脾切除。有脾功能亢进者可行脾切除以提高血象，为化疗创造有利条件。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 体温过高 与淋巴瘤的症状或并发感染有关。

护理措施见本章第二节中“发热”的护理。

2. 有皮肤完整性受损的危险 与放疗引起局部皮肤损伤有关。

（1）病情观察：严密观察病人放疗后局部皮肤的反应，有无发红、瘙痒、灼热感以及渗液、水疱形成等放射性皮炎的表现。
（2）照射区的皮肤护理：照射区的皮肤在辐射作用下一般都有轻度损伤，对刺激的耐受性非常低，易发生二次皮肤损伤。故应避免局部皮肤受到强热或冷的刺激，尽量不用热水袋、冰袋，沐浴水温以 $37\sim 40^{\circ}\mathrm{C}$ 为宜；外出时避免阳光直接照射；不要用有刺激性的化学物品，如肥皂、乙醇、胶布等。放疗期间应穿着宽大、质软的纯棉或丝绸内衣，洗浴毛巾要柔软，擦洗照射区皮肤时动作轻柔，减少摩擦，并保持局部皮肤的清洁干燥，防止皮肤破损。
（3）放射性皮肤损伤的护理：I级干性反应有痒感时，不能挠抓或撕脱局部皮肤，可用温水软毛巾轻擦洗局部皮肤，清除脱落的毛发，可轻拍局部，分散其注意力；遵医嘱使用重组人表皮生长因子喷剂或比亚芬乳膏涂抹轻按摩。Ⅱ级皮肤损伤，创面清创后予中流量氧气(46L/min)治疗，每次510分钟，再用重组人表皮生长因子均匀喷涂在创面上。Ⅲ级皮肤损伤，清洗创面后用水胶体敷料密闭覆盖创面或涂抹透明质酸类凝胶后用纱布覆盖。Ⅳ级皮肤损伤，可改用亲水性纤维含银敷料或泡沫敷料密闭覆盖创面，有感染者需要抗感染治疗。

放射性皮肤损伤分级

按急性放射反应评分标准(RTOG)，皮肤反应分为以下5级：

0级：无变化。

I级（干性脱皮）：滤泡样暗色红斑、脱发、干性脱皮、出汗减少。

Ⅱ级（湿性脱皮）：触痛性或鲜色红斑，片状湿性脱皮、中度水肿。

Ⅲ级：融合性湿性皮炎、凹陷性水肿。

IV级：坏死、溃疡、出血。

3. 潜在并发症：化疗药物不良反应。

护理措施见本章第五节“急性白血病”的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 营养失调：低于机体需要量 与肿瘤对机体的消耗或放、化疗有关。
2. 悲伤 与治疗效果差或淋巴瘤复发有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 缓解期或全部疗程结束后，病人仍应保证充分休息、睡眠，适当参与室外锻炼，如散步、打太极拳、体操、慢跑等，以提高机体免疫力。食谱应多样化，加强营养，避免进食油腻、生冷和容易产气的食物。有口腔及咽喉部溃疡者可进牛奶、麦片粥及清淡食物。若唾液分泌减少造成口舌干燥，可饮用柠檬汁、乌梅汁等。注意个人卫生，皮肤瘙痒者避免抓搔，以免皮肤破溃。沐浴时避免水温过高，宜选用温和的沐浴液。
2. 心理指导 耐心与病人交谈，了解病人对本病的知识和对患病、未来生活的看法，给予适当的解释，鼓励病人积极接受和配合治疗。在长期治疗过程中，病人可能会出现抑郁、悲观等负性情绪，甚至放弃治疗。家属要充分理解病人的痛苦和心情，注意言行，不要推诿、埋怨，要营造轻松的环境，以解除病人的紧张和不安，保持心情舒畅。
3. 用药指导与病情监测 向病人说明近年来由于治疗方法的改进，淋巴瘤缓解率已大大提高，应坚持定期巩固强化治疗，可延长淋巴瘤的缓解期和生存期。若有身体不适，如疲乏无力、发热、盗汗、消瘦、咳嗽、气促、腹痛、腹泻、皮肤瘙痒、口腔溃疡等，或发现肿块，应及时就诊。

【预后】

HLI期与Ⅱ期5年生存率为 $90\%$ 以上，儿童及老年人的预后一般较中青年差，女性预后较男性好，有全身症状者预后较差。

1993年Shipp等提出了NHL的国际预后指数(international prognostic index, IPI)评分，将NHL预后分为低危、低中危、高中危和高危4类。提示预后不良的5个IPI(计分时每个1分)为：①年龄大于60岁；②需要卧床或生活需要别人照顾；③血清LDH升高；④临床分期为Ⅲ期或Ⅳ期；⑤结外病变 $\geqslant 2$ 个。其中低危病人IPI为 $0\sim 1$ 分，完全缓解率达 $87\%$ ，5年生存率 $73\%$ ；低中危病人IPI为2分；高中危病人IPI为3分；高危病人IPI为4~5分，完全缓解率仅为 $44\%$ ，5年生存率 $26\%$ 。

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中有大量的异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）克隆性增生，引起广泛溶骨性骨骼破坏、骨质疏松，血清中出现单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑制，尿中出现本周蛋白(Bence Jones protein)，从而引起不同程度的相关脏器与组织的损伤。常见的临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症等。本病多见于中老年病人，以老年人较为多见，发病率随着年龄增加而增加，60~70岁达到发病高峰，40岁以下则少见，中位年龄约为65岁，男女比例约为 $3:2$ ，生存期从几个月到10年以上。其发病人数占恶性肿瘤的 $1\%$ ，占血液恶性肿瘤的 $10\% \sim 15\%$ ，已成为第二大常见的血液系统恶性肿瘤。近年来，随着人口的老龄化，MM的发病率呈逐年上升趋势。

【病因与发病机制】

迄今尚未明确。可能与病毒感染（人类8型疱疹病毒）、电离辐射、接触工业或农业毒物、慢性抗原刺激及遗传等众多因素有关。进展性骨髓瘤病人骨髓中细胞因子白介素-6(IL-6)异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调可引起骨髓瘤细胞增生。现认为IL-6作为MM细胞极为重要的生长因子，与骨髓瘤疾病的形成与恶化密切相关。

【临床表现】

多发性骨髓瘤起病缓慢，早期可数月至数年无症状，常见的症状可归纳为“CRAB”症状，即血钙增高(calcium elevation)、肾功能损害(renal insufficiency)、贫血(anemia)、骨病(bone disease)，以及继发性淀粉样变性等相关表现。

1. 骨骼损害 主要表现为骨痛、病理性骨折及高钙血症。这与骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生的同时，由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏有关。骨痛是最常见的早期症状，发生率为 $70\%$ 以上，随病情的发展而加重。疼痛部位多在腰骶部，其次是胸部和下肢。若活动或扭伤后出现剧烈疼痛，可能为病理性骨折，多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎，可多处骨折同时存在。骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块，发生率高达 $90\%$ ，好发于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨，胸、肋、锁骨连接处出现串珠样结节者为本病的特征。少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。高钙血症可表现为疲乏、恶心、呕吐、多尿、脱水、头痛、嗜睡、意识模糊，严重者可致心律失常、昏迷等。

2. 肾损害 为本病的重要表现之一。主要表现为程度不等的蛋白尿、管型尿和急性肾损伤、慢性肾衰竭。与骨髓瘤细胞直接浸润、M蛋白轻链沉积于肾小管及继发性高钙血症、高尿酸血症等有关。其中肾衰竭是本病仅次于感染的致死原因。脱水、感染和静脉肾盂造影等则是并发急性肾损伤的常见诱因。
   3.感染是MM病人首位致死原因。主要与正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞的减少，免疫力下降，病人易继发各种感染。其中以细菌性肺炎及尿路感染较常见，严重者可发生败血症而导致病人死亡。亦可见真菌、病毒感染。病毒感染以带状疱疹多见。

3. 贫血 $90\%$ 以上病人会出现不同程度的贫血，并随着病情的进展而日趋严重。部分病人可以贫血为首发症状。贫血的发生主要与骨髓瘤细胞浸润，正常的造血功能受抑制及并发肾衰竭等有关。

4. 出血倾向 以不同程度的鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。出血的机制：①血小板减少，且M蛋白包在血小板表面，影响血小板的功能；②凝血障碍，M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，M蛋白尚可直接影响因子VIII的活性；③血管壁因素，高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁。

5. 高黏滞综合征发生率为 $2\% \sim 5\%$ 。主要表现为头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心衰、不同程度的意识障碍甚至昏迷。这与血清中M蛋白增多，尤以IgA易聚合成多聚体，可使血液黏滞性过高、血流缓慢，从而致使机体组织出现不同程度的淤血和缺氧有关。其中以对视网膜、中枢神经和心血管系统的影响尤为显著。

6. 淀粉样变性和雷诺现象 少数病人,尤其是 $\mathrm{IgD}$ 型,可发生淀粉样变性。主要表现为舌、腮腺肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,皮肤苔藓样变,外周神经病变以及肝、肾功能损害等。若M蛋白为冷球蛋白,则可引起雷诺现象。

7. 神经损害 因胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见，其次为神经根受累，脑神经瘫痪较少。周围神经病变可能是过量M蛋白沉积所致，表现为双侧对称性远端皮肤感觉异常（如麻木、烧灼样疼痛、触觉过敏、针刺样疼痛、足冷）、运动障碍（肌肉无力）及自主神经失调（如口干、便秘）等。若同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者，称为POEMS综合征（骨硬化骨髓瘤）。

8. 其他 ①髓外浆细胞瘤：部分病人仅在软组织中出现孤立病变，如口腔及呼吸道等；②浆细胞白血病：系骨髓瘤细胞浸润外周血所致，浆细胞超过 $2.0 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 时即可诊断，大多属IgA型，其症状和治疗同其他急性白血病；③肝、脾、淋巴结肿大：骨髓瘤细胞浸润所致，可见肝、脾轻中度肿大，颈部淋巴结肿大。

【实验室及其他检查】

1. 血象检查 多为正常细胞正色素性贫血，可伴有少数幼粒细胞、幼红细胞。晚期有全血细胞减少，血中出现大量骨髓瘤细胞。
2. 骨髓象检查 主要为浆细胞系异常增生，并伴有质的改变。骨髓瘤细胞大小形态不一，成堆出现。骨髓瘤细胞免疫表型 $\mathrm{CD38}^+$ 、 $\mathrm{CD56}^+$ 。
3. 血M蛋白鉴定 血清蛋白电泳出现M蛋白是本病的特点，正常免疫球蛋白减少。可进一步进行M蛋白免疫分型。

4. 血液生化检查

（1）血液总蛋白、白蛋白测定：绝大多数病人血液总蛋白超过正常，球蛋白增多，白蛋白减少。
（2）血钙、磷测定：骨质广泛破坏，出现高钙血症。晚期肾功能减退，血磷也增高。
（3）其他：活动性骨髓瘤血沉显著增快，C反应蛋白(CRP)可反映疾病的严重程度。血清 $\beta_{2}$ -微球蛋白 $(\beta_{2}$ -MG)与全身瘤细胞总数有显著相关性。血清乳酸脱氢酶(LDH)与肿瘤细胞活动有关，可反映肿瘤负荷。肾功能减退时血清尿素氮和肌酐可增高， $\beta_{2}$ -MG增高更明显。
5. 白介素-6(IL-6)检查 血清IL-6和血清可溶性IL-6抗体可反映疾病的严重程度。
6. 影像学检查 主要涉及骨骼的病理改变，可有3种X线表现：①早期为骨质疏松，以脊柱、肋骨和盆骨较为突出；②典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨和肱骨；③病理性骨折。99m锝-亚甲基二膦酸盐(99mTc-MDP)γ骨显像可较X线提前3~6个月发现骨病变。CT和MRI对本病的诊断也有一定的价值。
7. 尿液检查 尿常规可出现蛋白尿、管型尿、血尿。约半数病人尿中出现本周蛋白，即从病人肾脏排出的蛋白轻链。
8. 细胞遗传学检查染色体的异常通常为免疫球蛋白重链区基因的重排。染色体异常包括 del(13)、del(17p)、t(4;14)、t(14;16) 及 t(14;20)，常提示预后差。

【诊断标准】

1. 有症状（活动性）多发性骨髓瘤诊断标准 需满足以下第(1)条及第(2)条，加上第(3)条中任何1项。

（1）骨髓单克隆浆细胞比例 $\geqslant 10\%$ 和/或组织活检证明有浆细胞瘤。
（2）血清和/或尿出现单克隆M蛋白。
（3）骨髓瘤引起的相关表现

1）靶器官损害表现(CRAB)：①[C]校正血清钙 $>2.75\mathrm{mmol / L}$ ；②[R]肾功能损害（肌酐清除率<40ml/min或血清肌酐 $>177\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}）$ ；③[A]贫血（血红蛋白低于正常下限 $20\mathrm{g / L}$ 或低于 $100\mathrm{g / L}）$ ；④[B]溶骨性破坏，通过影像学检查(X线、CT或PET-CT)显示1处或多处溶骨性病变。
2）无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常(SLiM)：①[S]骨髓单克隆浆细胞比例 $\geq 60\%$ ；②[Li]受累/非受累血清游离轻链比 $\geq 100$ ；③[M]MRI检查出现 $>1$ 处 $5\mathrm{mm}$ 以上局灶性骨质破坏。

2. 无症状（冒烟型）骨髓瘤诊断标准 需满足第(3)条+第(1)条/第(2)条。

（1）血清单克隆M蛋白 $\geqslant 30\mathrm{g / L}$ ，或24小时尿轻链 $\geqslant 0.5\mathrm{g}_{\circ}$
(2)骨髓单克隆浆细胞比例 $10\% \sim 60\%$
（3）无相关器官及组织的损害（无SLiM-CRAB等终末器官损害表现）。

【分型】

1. 一般分型 分为孤立型、多发型、弥漫型、髓外型、白血病型共5型。
2. 根据免疫球蛋白分型可分为 $\mathrm{IgG}$ 型（最常见）、 $\mathrm{IgA}$ 型、 $\mathrm{IgD}$ 型、 $\mathrm{IgM}$ 型、 $\mathrm{IgE}$ 型、轻链型、双克隆型及不分泌型，每一种依据轻链类型可分为 $\kappa$ 型和 $\lambda$ 型。

【分期】

采用国际分期系统(international staging system, ISS)及修订的国际分期系统(R-ISS)为指导治疗和判断预后提供依据，见表6-15。

表 6-15 国际分期系统 (ISS) 及修订的国际分期系统 (R-ISS)

分期	ISS 分期标准	R-ISS 分期标准
I	血清 β2-MG<3.5mg/L,白蛋白≥35g/L	ISS I 期和非细胞遗传学高危病人*同时 LDH 水平正常
II	介于 I 期和 III 期之间	介于 R-ISS I 期和 III 期之间
III	血清 β2-MG≥5.5mg/L	ISS III 期和细胞遗传学高危病人*或者 LDH 水平高于正常上限

注：*细胞遗传学高危病人指间期荧光原位杂交检出 del(17p), t(4;14), t(14;16)。

【治疗要点】

无症状或无进展的MM病人可以观察，每3个月复查1次。有症状的MM病人应积极治疗。

1. 对症支持治疗

（1）镇痛：二膦酸盐有抑制破骨细胞的作用，如唑来膦酸钠每月 $4\mathrm{mg}$ 静滴，可减少疼痛，部分病人出现骨质修复。应警惕唑来膦酸钠和帕米膦酸二钠可能引起下颌骨坏死，使用中避免口腔侵袭性操作，如需进行口腔侵袭性操作，需在操作前后停用双膦酸盐3个月，并加强抗感染治疗。放射性核素内照射有控制骨损害、减轻疼痛的疗效。
（2）高钙血症的治疗：应增加补液量，每天补液 $2000\sim 3000\mathrm{ml}$ ，使每天尿量 $>1500\mathrm{ml}$ ，促进钙排泄；应用二膦酸盐、糖皮质激素和/或降钙素。
（3）肾功能不全的治疗：①水化、碱化、利尿，减少尿酸形成和促进尿酸排泄，高尿酸血症者还需口服别嘌醇；②有肾衰竭者，尤其是急性肾损伤，应积极透析；③慎用非甾体抗炎药；④避免使用静脉

造影剂。

（4）控制感染：应用抗生素，对粒细胞减少的病人可给予G-CSF，反复感染或出现威胁生命的感染可考虑注射免疫球蛋白。若使用大剂量地塞米松方案，应考虑预防卡氏肺孢子菌肺炎和真菌感染；使用蛋白酶体抑制剂，达雷妥尤单抗（CD38单抗）治疗的病人可使用阿昔洛韦或伐昔洛韦进行带状疱疹病毒的预防。

（5）纠正贫血：尤其伴肾衰竭者可应用促红细胞生成素。
(6) 凝血/血栓: 接受沙利度安或来那度胺为基础方案的病人, 建议预防使用抗凝治疗。
（7）高黏滞血症可采用血浆置换术。

2. 化学治疗 有症状 MM 的初治为诱导化疗, 常用的化疗方案见表 6-16。沙利度胺为第一代免疫调节剂, 具有抗血管新生作用; 硼替佐米为第一代蛋白酶体抑制剂, 还有卡非佐米、伊沙佐米 (目前唯一口服制剂), 通过降解受调控的促生长细胞周期蛋白来诱导肿瘤细胞的凋亡; 来那度胺是沙利度胺类似物, 为第二代免疫调节剂, 具有免疫调节和肿瘤杀伤双重作用, 口服用药, 不良反应少, 与地塞米松联合用于治疗复发或难治性 MM。对硼替佐米、来那度胺均耐药的病人, 可考虑使用含达雷妥尤单抗 (CD38 单抗) 的联合化疗。抗骨髓瘤化疗的疗效标准为: M 蛋白减少 $75\%$ 以上, 或尿中本周蛋白排出量减少 $90\%$ 以上 (24 小时尿本周蛋白排出量小于 $0.2\mathrm{g}$ ), 即可认为治疗显著有效。

表 6-16 骨髓瘤常用联合治疗方案

适合干细胞移植病人的诱导治疗方案

硼替佐米、地塞米松(VD)

来那度胺、地塞米松(RD)

来那度胺、硼替佐米、地塞米松(RVD)

硼替佐米、阿霉素、地塞米松(PAD)

硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松(VCD)

硼替佐米、沙利度胺、地塞米松(VTD)

沙利度胺、地塞米松(TD)

沙利度胺、环磷酰胺、地塞米松(TCD)

沙利度胺、阿霉素、地塞米松(TAD)

来那度胺、环磷酰胺、地塞米松(RCD)

不适合干细胞移植病人的诱导治疗，除以上方案外尚可选用以下方案

硼替佐米、美法仑、醋酸泼尼松(VMP)

美法仑、醋酸泼尼松、沙利度胺(MPT)

美法仑、醋酸泼尼松、来那度胺(MPR)

来那度胺、低剂量地塞米松(Rd)

3. 自体造血干细胞移植 可提高缓解率，改善病人总生存期和无事件生存率。疗效与年龄、性别无关，与常规化疗敏感性、肿瘤负荷大小和血清 $\beta_{2}$ -MG水平有关。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 疼痛：骨骼疼痛 与肿瘤细胞浸润骨骼和骨髓及发生病理性骨折有关。

（1）疼痛评估：从病人的主观描述及客观表现中评估疼痛的程度、性质及病人对疼痛的体验与反应。
（2）心理与社会支持：关心、体贴、安慰病人，对病人提出的疑虑给予耐心解答。鼓励病人与家

属、同事和病友沟通交流，使病人获得情感支持和配合治疗的经验。护士和家属还可与病人就疼痛时的感受和需求交换意见，使病人得到理解和支持。

（3）缓解疼痛：协助病人采取舒适的体位，可适当按摩病变部位，以降低肌肉张力，增加舒适，但避免用力过度，以防病理性骨折。指导病人采用放松、臆想疗法、音乐疗法等，转移对疼痛的注意力；指导病人遵医嘱用止痛药，并密切观察止痛效果。

2. 躯体移动障碍 与骨痛、病理性骨折或胸、腰椎破坏压缩，压迫脊髓导致瘫痪等有关。

（1）活动与生活护理：睡硬垫床，保持床铺干燥平整；协助病人定时变换体位；保持适度的床上活动，避免长久卧床而致加重骨骼脱钙。截瘫病人应保持肢体于功能位，定时按摩肢体，防止下肢萎缩。鼓励病人咳嗽和深呼吸。协助病人洗漱、进食、大小便及个人卫生等，每天用温水擦洗全身皮肤，保持皮肤清洁干燥。严密观察皮肤情况，受压处皮肤应给予温热毛巾按摩或理疗，预防压力性损伤发生。
(2)饮食护理：进食高热量、高蛋白、富含维生素、易消化食品，增强机体的抵抗力。每天应饮水 $2000\sim 3000\mathrm{ml}$ ，多摄取粗纤维食物，保持排便通畅，预防便秘。

3. 潜在并发症：化疗药物不良反应。

护理措施详见本章第五节中“急性白血病”的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 有感染的危险 与正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少等有关。
   2.营养失调：低于机体需要量 与肿瘤对机体的消耗或化疗等有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 由于病人极易发生病理性骨折, 故应注意卧床休息, 使用硬板床或硬床垫; 适度活动可促进肢体血液循环和血钙在骨骼的沉积, 减轻骨骼的脱钙。注意劳逸结合, 尤其是中老年病人, 应避免过度劳累、做剧烈运动和快速转体等动作。
2. 用药指导 遵医嘱用药，有肾损害者避免应用可损伤肾功能的药物；沙利度胺有抑制新生血管生长的作用，但可致畸胎，妊娠妇女禁用。硼替佐米的主要毒性反应有周围神经病变、骨髓抑制（血小板减少、贫血、中性粒细胞减少）、胃肠道反应及带状疱疹，应注意观察。
3. 病情监测 病情缓解后仍需定期复查与治疗。若活动后出现剧烈疼痛，可能为病理性骨折，应立即就医。注意预防各种感染，一旦出现发热等症状，应及时就医。

【预后】

未经治疗的多发性骨髓瘤病人中位生存期为6个月，化疗后的中位生存期为34年，经综合治疗后中位生存期可达到510年，甚至更长。影响预后的因素有：年龄、C反应蛋白(CRP)水平、骨髓浆细胞浸润程度及ISS、R-ISS分期等。

(胡荣)

内分泌与代谢

腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退症(anterior pituitary hypofunction)是指多种病因引起的下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体受损，导致一种或多种垂体激素分泌不足或绝对缺乏所致的临床综合征。因垂体分泌细胞受下丘脑各种激素的直接影响，其功能减退可原发于垂体病变，也可继发于下丘脑病变或下丘脑-垂体通路受损。因病因不同，累及激素的种类和数量不同，故临床表现复杂多变，但经补充所缺乏的激素后，症状可迅速缓解。

成人腺垂体功能减退症又称为西蒙病(Simmond disease)。生育期妇女因产后腺垂体缺血性坏死所致腺垂体功能减退者称为希恩综合征(Sheehan syndrome)。儿童期发生腺垂体功能减退可因生长发育障碍而导致垂体性矮小症。

【病因与发病机制】

由垂体本身病变引起的称为原发性腺垂体功能减退症，由下丘脑或其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统障碍引起的称为继发性腺垂体功能减退症。常见病因如下：

1. 遗传因素 由于基因缺陷或基因突变导致腺垂体激素合成障碍或无生物活性激素产生，如垂体先天发育缺陷、漏斗部缺失，HESX1 基因、Prop-1 基因突变等。常伴有垂体生长激素(GH)、催乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)和促性腺激素(Gn)缺乏。
2. 肿瘤 垂体瘤是成人获得性腺垂体功能减退症最常见的原因，常压迫正常腺垂体组织。若垂体瘤突然出血、增大，压迫正常垂体组织和邻近神经组织，呈现急症危象，称为垂体卒中。此外，颅咽管瘤、脑膜瘤、错构瘤、松果体瘤等也可压迫垂体。
3. 垂体缺血性坏死 常发生于围生期大出血（前置胎盘、胎盘滞留等所致）、产褥感染、羊水栓塞或感染性休克等。因妊娠期间腺垂体生理性增生肥大，代谢旺盛，对缺血、缺氧极为敏感，在急性缺血时极易受损。糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死。
4. 手术、创伤或放射性损伤 垂体瘤摘除、放疗或鼻咽癌等颅底及颈部放疗后均可引起本症。颅底骨折、垂体柄挫伤也可导致腺垂体功能减退。
5. 垂体感染和炎症 各种病毒性、结核性、化脓性脑膜炎、脑膜脑炎、流行性出血热、梅毒等均可引起下丘脑-垂体损伤而导致功能减退。
6. 下丘脑病变 肿瘤、炎症、浸润性病变（如淋巴瘤、白血病）、肉芽肿（如结节病）等，可直接破坏下丘脑神经内分泌细胞，使释放激素分泌减少，从而减少腺垂体分泌各种促靶腺激素、生长激素和催乳素等。
7. 其他 动脉硬化、空泡蝶鞍可引起垂体梗死，颞动脉炎、海绵窦血栓常导致垂体缺血。长期使用大剂量糖皮质激素也可抑制相应垂体激素的分泌，突然停药可出现单一性垂体激素分泌不足的表现。自身免疫性垂体炎也可导致单一腺垂体激素缺乏或部分、全部腺垂体激素缺乏。

【临床表现】

腺垂体功能减退症的主要表现为各靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退，取决于原发疾病、腺垂体破坏程度、各种垂体激素减退的速度及相应靶腺萎缩的程度。腺垂体组织破坏 $50\%$ 以上才出现症状，破坏 $75\%$ 以上症状明显，破坏 $95\%$ 以上症状常较严重。最早表现为GH、FSH、LH缺乏，TSH缺乏次之，随后可伴有ACTH缺乏，单纯PRL缺乏极为罕见。垂体及鞍旁肿瘤所致本病者还伴有占位性病变的症状和体征，如头痛、视力减退、视野缺损甚至失明等。希恩综合征多表现为全垂体功能减退，但无占位性病变表现。

1. FSH、LH分泌不足 导致性腺(卵巢、睾丸)功能减退,为腺垂体功能减退症最常见的表现。

女性多有产后大出血、休克、昏迷病史，乳腺萎缩、长期闭经与不孕为本症的特征。男性胡须稀少，性欲减退、阳痿等。男女均易发生骨质疏松，毛发脱落，尤以腋毛、阴毛明显，眉毛稀少或脱落。

2. GH不足综合征GH分泌减少在腺垂体功能减退症中易出现，儿童期表现为生长停滞，成人期表现为肌肉质量减少和力量减弱、耐力下降、向心性肥胖、注意力和记忆力受损、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质疏松。因症状无特异性常常被忽视。
3. TSH分泌不足 导致中枢性甲状腺功能减退，其表现与原发性甲状腺功能减退症相似，但程度较轻，病人常诉畏寒、皮肤干燥且粗糙等，通常无甲状腺肿大。
4. ACTH缺乏可致继发性肾上腺皮质功能减退，与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症表现相似。病人常有乏力、厌食、恶心、呕吐、体重减轻、血压低，重症者出现低血糖等。但由于本症黑色素细胞刺激素(MSH)减少，故出现皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，而原发性慢性肾上腺皮质功能减退症则有皮肤色素加深的表现。
5. 垂体功能减退性危象 简称垂体危象(pituitary crisis)。在全垂体功能减退症基础上，各种应激（如感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、受寒、中暑、手术、外伤、酗酒等）、麻醉及各种镇静安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。临床表现不一，可为高热（体温 $>40^{\circ}\mathrm{C}$ ）或低温（体温 $<30^{\circ}\mathrm{C}$ ）、低血糖、循环衰竭、水中毒等，可伴有精神异常、谵妄、恶心、呕吐、昏迷等症状。

【实验室及其他检查】

1. 性腺功能测定 女性有血雌二醇水平降低，没有排卵及基础体温改变，阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变；男性有血睾酮水平降低或正常低值，精液检查示精子数量少，形态改变，活动度差，精液量少。
2. 甲状腺功能测定 $\mathrm{TT}_4, \mathrm{FT}_4$ 降低，而 $\mathrm{TT}_3, \mathrm{FT}_3$ 可正常或降低。
3. 肾上腺皮质功能测定 24 小时尿 17-羟皮质类固醇、游离皮质醇及血皮质醇均低于正常，血ACTH可降低。促皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验有助于确定病变部位。葡萄糖耐量试验示血糖呈低平曲线改变。
4. 腺垂体激素测定 如 FSH、LH、TSH、ACTH、PRL、GH 等水平均有不同程度降低。
5. 垂体储备功能测定 可作促性腺激素释放激素(GnRH)、促甲状腺激素释放激素(TRH)、CRH等兴奋试验，药物刺激后相应垂体激素不升高提示垂体病变，延迟升高则提示病变在下丘脑。
6. 其他 对于下丘脑、垂体病变，MRI是首选方法。颅咽管瘤可有特征性CT表现。蝶鞍的头颅X线可提示是否存在肿瘤。

【诊断要点】

根据病史、症状、体征，结合实验室检查，如靶腺激素水平降低而垂体促激素水平正常或降低可确诊为腺垂体功能减退症，对轻症病人可行腺垂体功能试验协助诊断。CT和MRI可协助确定病因。

【治疗要点】

1. 病因治疗 本病可由多种病因引起，应针对病因治疗。肿瘤病人可通过手术、化疗或放疗等措施治疗。对于出血、休克而引起的缺血性垂体坏死，关键在于预防，加强产妇围生期的监护，及时纠正产科病理状态。病人宜选择高蛋白、高热量和富含维生素的膳食，维持水、电解质平衡，不宜过度饮水，以免加重低钠血症。预防感染，避免劳累和应激刺激。
2. 激素替代治疗 采用相应靶腺激素替代治疗，需要长期甚至终身维持治疗。所有替代治疗宜口服给药，对同时有ACTH和TSH缺乏的病人，治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防发生肾上腺危象。
   (1) 糖皮质激素: 最为重要, 首选氢化可的松, 剂量应个体化, 最大不超过 $30\mathrm{mg / d}$ 。也可使用泼

尼松，不超过 $7.5\mathrm{mg / d}$ 。糖皮质激素服用方法模仿生理分泌，每天清晨8时服全天剂量的2/3，下午4时前服1/3。随病情调节剂量，如有感染等应激时应适当增加用量。疗效的判定主要根据临床表现评估。

(2)甲状腺激素：生理剂量为左甲状腺素 $50\sim 200\mu \mathrm{g / d}$ 或甲状腺干片 $40\sim 120\mathrm{mg / d}$ 。从小剂量开始，缓慢递增。对于老年、心脏功能欠佳者，应避免甲状腺激素过量诱发心绞痛。定期通过监测血清 $\mathrm{FT}_3$ 、 $\mathrm{FT}_4$ 水平来调整用药剂量，因其长期的超生理水平会导致骨质疏松，增加骨折和心房颤动的发生概率。
(3)性激素：育龄期妇女、病情较轻者采用人工周期性月经治疗，可维持第二性征及性功能，必要时可用人绝经期促性腺激素(HMG)和人绒毛膜促性腺激素(HCG)以促进生育。男性病人用丙酸睾酮治疗，可促进第二性征发育，改善性功能；亦可联合应用HMG和HCG以促进生育。
(4)生长激素：补充生长激素可改善病人肌无力、血脂异常、抵抗力减弱、低血糖等。但生长激素价格昂贵，长期替代治疗增加肿瘤发生和复发的疑虑尚未解除，应用价值有待进一步评价。

3. 垂体危象的处理

(1) 补液: 立即静脉注射 $50\%$ 葡萄糖溶液 $40 \sim 80 \mathrm{ml}$ 纠正低血糖, 继而给予 $5\%$ 葡萄糖氯化钠溶液持续静脉滴注。
(2)激素补充：补液中加入氢化可的松静滴， $200\sim 300\mathrm{mg / d}$ ，以解除急性肾上腺功能减退危象。水中毒者可口服泼尼松或可的松或氢化可的松。
(3) 纠正周围循环衰竭及抗感染: 有循环衰竭者按休克原则治疗; 感染致败血症者应积极抗感染治疗。
(4)低温或高热：低温与甲状腺功能减退有关，可使用电热毯等使病人体温逐渐回升至 $35\%$ 以上，并在使用肾上腺皮质激素后开始用小剂量甲状腺激素治疗。高热者应予物理和化学降温。
(5) 禁用或慎用吗啡等麻醉药、巴比妥等安眠药、镇静药、氯丙嗪等中枢性抑制药及各种降血糖药物, 以防诱发昏迷。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 性功能障碍 与促性腺激素分泌不足致性腺功能减退有关。

护理措施详见本章第二节“内分泌与代谢性疾病病人常见症状体征的护理”。

2. 潜在并发症：垂体危象。

（1）避免诱因：避免感染、呕吐、腹泻、手术、饥饿、寒冷、外伤及使用各种镇静药、安眠药等应激状况。
(2)病情监测：密切观察病人意识状态和生命体征的变化，注意有无低血糖、低血压和低体温等情况。评估病人神经系统体征以及瞳孔大小、对光反射等变化。
(3) 紧急处理配合: 一旦发生垂体危象, 立即报告医生并协助抢救。主要措施有: ①迅速建立两条静脉通路, 补充适当的水分, 保证激素类药物及时准确的使用。准确记录出入量, 根据病人的各项指标, 正确调节补液量。给水肿病人行静脉穿刺时, 注意保护静脉。②保持呼吸道通畅, 给予氧气吸入。③低温者应保暖, 高热病人给予降温处理。④做好口腔和皮肤护理, 保持排尿通畅, 防止尿路感染。

【其他护理诊断/问题】

1. 体象紊乱 与腺垂体功能减退所致身体外观改变有关。
2. 活动耐力下降 与肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下有关。
3. 便秘 与继发性甲状腺功能减退有关。
4. 体温过低 与继发性甲状腺功能减退有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导避免诱因。指导病人保持情绪稳定、生活规律，避免过度劳累。冬天注意保暖和皮肤清洁，预防外伤和感染的发生。变换体位时动作应缓慢。病人外出时应随身携带识别卡，表明其特殊身份（激素缺乏病人），还应备有糖皮质激素口服制剂，以便意外发生时使用。
2. 饮食指导 指导病人进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物，少量多餐；进食粗纤维食物，预防便秘。由于肾上腺皮质功能减退使体内潴钠排钾能力下降，应指导病人保证充分的钠盐摄入。
3. 用药指导与病情监测 指导激素替代治疗者定期随访，以了解替代剂量是否合适，调整至合适剂量后每6~12个月复诊。教会病人认识所服药物的名称、剂量、用法及不良反应，如糖皮质激素过量易致欣快感、失眠；学会监测体重指数、腰围、血压、血糖、血电解质及血脂水平；服甲状腺激素应注意心率、心律、体温、体重变化以及是否有心绞痛发作等。让病人知道不能随意停药，严格遵医嘱按时按量服用药物，不随意增减药物剂量。指导病人识别垂体危象的征兆，若出现感染、发热、外伤、腹泻、呕吐、头痛等情况，应立即就医。

【预后】

本病预后因病因不同而异。垂体及附近肿瘤所致者，预后较差；产后大出血所致者，如能及时给予适当的激素替代治疗，其工作和生活能力可望接近正常，未能及时诊断和治疗者常丧失劳动能力，且可因多种原因诱发危象。轻症病人经适当治疗后生活质量可如常人。

（侯云英）

弥漫性非毒性甲状腺肿

弥漫性非毒性甲状腺肿(diffuse nontoxic goiter)也称为单纯性甲状腺肿(simple goiter)，是指甲状腺弥漫性肿大，不伴有结节及甲状腺功能异常。单纯性甲状腺肿以散发为主，约占人群的 $5\%$ ，随年龄增加患病率增加，女性是男性的3~5倍。如果一地区儿童单纯性甲状腺肿的患病率超过 $5\%$ ，称之为地方性甲状腺肿(endemic goiter)。

【病因与发病机制】

1. 地方性甲状腺肿 环境因素是导致地方性甲状腺肿的主要原因，碘缺乏是其最常见的原因，多见于山区和远离海洋的地区。碘是甲状腺合成甲状腺激素(TH)的重要原料之一，碘缺乏时TH合成减少，促甲状腺激素(TSH)分泌反馈性增加，刺激甲状腺增生肥大。甲状腺肿的患病率和甲状腺体积随着碘缺乏程度的加重而增加，补充碘剂后，甲状腺肿的患病率显著下降。地方性甲状腺肿也可见于非缺碘地区甚至高碘地区，严重碘缺乏地区也可不发生甲状腺肿，提示甲状腺对TSH敏感性增加或其他因素也参与了甲状腺肿的发生。在机体碘需要量增加的情况下也可出现代偿性甲状腺肿，如妊娠期、哺乳期和青春期等。
2. 散发性甲状腺肿 发散性甲状腺肿原因复杂。①外源性因素：食物中的碘化物、致甲状腺肿的物质和药物等。②内源性因素：遗传缺陷或基因突变引起甲状腺内的碘转运障碍、过氧化物酶

(TPO)活性缺乏等甲状腺激素合成缺陷，造成甲状腺激素合成减少，TSH分泌反馈性增加，导致甲状腺肿，严重者可以出现甲状腺功能减退症。嗜烟酒、胰岛素抵抗等也可能与甲状腺肿发生有关。

【临床表现】

单纯性甲状腺肿可无症状，或仅因甲状腺肿大影响外观，严重时可出现压迫症状。甲状腺常呈轻、中度弥漫性肿大，表面光滑、质地较软、无压痛。甲状腺肿严重压迫周围组织时可表现出相应的症状和体征：气管受压可出现咳嗽、气促、吸气性喘鸣，气管偏移；食管受压出现吞咽困难；喉返神经受压表现为声音嘶哑；胸骨后甲状腺肿可使得头部、颈部和上肢静脉回流受阻，出现晕厥等表现。在地方性甲状腺肿流行地区，如严重缺碘，可出现地方性呆小病。

【实验室及其他检查】

1. 甲状腺功能检查 血清促甲状腺激素(TSH)、总甲状腺素 $(\mathrm{TT}_4)$ 、总三碘甲腺原氨酸 $(\mathrm{TT}_3)$ 基本正常。缺碘病人 $\mathrm{TT}_4$ 可轻度下降， $\mathrm{TT}_3 / \mathrm{TT}_4$ 比值增高。
2. 血清甲状腺球蛋白(Tg)测定 Tg水平正常或增高，增高的程度与甲状腺肿的体积成正相关。
3. 甲状腺摄 $^{131}\mathrm{I}$ 率及 $\mathsf{T}_3$ 抑制试验 摄 $^{131}\mathrm{I}$ 率增高但无高峰前移，可被 $\mathbf{T}_3$ 所抑制。
4. 甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)滴度测定 有助于排除自身免疫性甲状腺炎。
5. 尿碘检测 尿碘中位数(MUI) $100 \sim 200 \mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ 表明碘营养状态适当， $\mathrm{MUI} < 100 \mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ 为碘缺乏， $\mathrm{MUI} 200 \sim 299 \mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ 为碘超足量， $\mathrm{MUI} > 300 \mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ 为碘过量。
6. 影像学检查 B 超是确定甲状腺肿的最主要检查方法。可显示甲状腺的大小、形态、内部结构及血流状况。核素扫描主要通过甲状腺摄取核素的能力评估甲状腺形态和功能。CT 或 MRI 主要用于明确甲状腺肿与邻近组织的关系及向胸骨后延伸的情况。

【诊断要点】

诊断主要依据病人有弥漫性甲状腺肿而甲状腺功能基本正常。地方性甲状腺肿地区的流行病学史有助于本病的诊断。甲状腺肿分三度：①看不到但能触及者为I度；②既能看到又能触及，但是肿大没有超过胸锁乳突肌外缘者为Ⅱ度；③超过胸锁乳突肌外缘者为Ⅲ度。

【治疗要点】

弥漫性非毒性甲状腺肿一般无须治疗，主要是改善碘营养状态。有明确病因者应针对病因治疗。具体措施如下：

1. 碘剂治疗 由碘缺乏所致者，应补充碘剂。在地方性甲状腺肿流行地区可采用碘化食盐防治。我国现行国家食用盐加碘标准规定食用盐碘含量为 $20\sim 30\mathrm{mg / kg}$ ，各地区再根据当地人群实际碘营养水平，选择适合本地的食用盐碘含量。防治碘缺乏病的重点人群是妊娠期和哺乳期妇女，除保证正常饮食的碘摄入量之外，每天需要额外补碘 $150\mu \mathrm{g}$ 。因摄入致甲状腺肿物质所致者，停用后甲状腺肿一般可自行消失。
2. 甲状腺制剂治疗 无明显原因的弥漫性非毒性甲状腺肿病人，可采用甲状腺制剂治疗，以补充内源性TH的不足，抑制TSH的分泌。一般采用左甲状腺素 $(\mathrm{L - T_4})$ 或干甲状腺片口服，疗程3~6个月。
3. 手术治疗 对甲状腺肿明显、有压迫症状或增长过快者应采取手术治疗，术后需长期用TH替代治疗。

【预后】

本病经治疗后甲状腺肿可缩小或消失，症状和体征达到改善或缓解，预后较好。

非毒性多结节性甲状腺肿

非毒性多结节性甲状腺肿(nontoxic multinodular goiter, nontoxic MNG)是指甲状腺结节性肿大，不

伴甲状腺功能异常。成人患病率为 $12\%$ ，女性、老年人、缺碘地区更为常见。

【病因与发病机制】

可能与遗传、自身免疫和环境等多因素相关。非毒性MNG内的结节多为克隆起源，提示甲状腺结节的形成是对局部产生的生长因子和细胞因子的过度增生反应所致。TSH在非毒性MNG的发生发展中也起一定作用。另外，基因突变可使甲状腺祖细胞出现异常生长而形成单克隆起源的结节性甲状腺肿。

【临床表现】

大部分病人无自觉症状。甲状腺显著肿大或纤维化明显时可致食管、气管受压或胸廓入口阻塞，出现吞咽、呼吸困难或面部充血、颈静脉怒张等。颈前区突发疼痛常因结节内出血所致，声嘶提示喉返神经受累，需警惕恶变可能。

【实验室及其他检查】

1. 甲状腺功能检查 $\mathrm{TSH},\mathrm{FT}_4,\mathrm{FT}_3,\mathrm{TT}_4,\mathrm{TT}_3$ 正常。
2. 肺功能检查 带流速-容量环的肺功能测定有助于明确气管是否受压，通常气管狭窄超过 $70\%$ 时才会产生压迫症状。
3. 影像学检查 B 超是评估结节恶性风险的首选方法。CT 和 MRI 可评估甲状腺解剖、向胸骨后延伸情况及气管狭窄程度。吞钡检查可明确食管受压程度。
4. 活组织检查 必要时行细针穿刺细胞学检查明确结节恶性风险。

【诊断要点】

根据甲状腺形态，体检和B超发现多个大小不一的结节，结合甲状腺功能正常可作出诊断。

【治疗要点】

大多数非毒性MNG病人仅需定期随访。不建议使用甲状腺激素治疗，因抑制TSH水平仅对少数病人有效。如需使用，应从小剂量 $(50\mu \mathrm{g} / \mathrm{d})$ 开始，注意监测TSH水平以免过度抑制。当非毒性MNG引起局部压迫或影响外观时，可行手术治疗，不能耐受手术者可行放射性碘治疗。

【预后】

经治疗甲状腺肿可缩小或消失，预后较好。病史较长者，尤其是50岁以上的病人，若摄入大量碘，可演变为毒性甲状腺肿。

甲状腺功能亢进症

导入案例与思考

刘某，女，28岁，因心悸、怕热多汗、食欲亢进、烦躁易怒6月余，体重下降 $5\mathrm{kg}$ 来院就诊。身体评估：体温 $37.1^{\circ}C$ ，脉搏99次 $/ \mathrm{min}$ ，眼球突出，睑裂增宽，双侧甲状腺弥漫性对称性肿大。实验室检查： $\mathrm{TT}_3$ 、 $\mathrm{TT}_4$ 水平升高，甲状腺 ${ }^{131} \mathrm{I}$ 摄取率增加，摄取高峰前移。

请思考：

1. 病人可能的疾病诊断是什么？为明确诊断，还需做何检查？
2. 病人目前主要的护理诊断/问题是什么？相应的护理措施有哪些？
3. 病人特别关心此病与备孕、妊娠和产后哺乳的关系，如何对其进行相关生育指导？

甲状腺毒症(thyrotoxicosis)指血液循环中甲状腺激素(TH)过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。引起甲状腺毒症的病因包括甲状腺功能亢进致合成分泌甲状腺激素增多和甲状腺破坏致甲状腺激素释放入血两种情况。根据甲状腺的功能状态，甲状腺毒症可分为甲状腺功能亢进症和非甲状腺功能亢进类型，常见原因见表7-3。甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism)简称甲亢，是甲状腺本身产生过多TH所致的甲状腺毒症，病因包括弥漫性毒性甲状腺肿(diffuse toxic goiter)、结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤(Plummer disease)等。弥漫性毒性甲状腺肿又称Graves病(Graves disease,GD)。非甲状腺功能亢进类型是指服用外源性TH或炎症破坏甲状腺滤泡致滤泡内储存的TH过量进入血液循环而引起的甲状腺毒症，甲状腺的功能并不亢进。根据甲状腺功能亢进的程度，还可以分为临床甲亢和亚临床甲亢。我国临床甲亢的患病率为 $0.8\%$ ，其中 $80\%$ 以上是由Graves病引起的。本节重点阐述Graves病。

表 7-3 甲状腺毒症的常见原因

甲状腺功能亢进症	非甲状腺功能亢进类型
1.弥漫性毒性甲状腺肿	1.亚急性甲状腺炎
2.多结节性毒性甲状腺肿	2.无痛性甲状腺炎(silent thyroiditis)
3.甲状腺自主高功能腺瘤	3.桥本甲状腺炎
4.碘致甲状腺功能亢进症(碘甲亢,IIH)	4.产后甲状腺炎(postpartum thyroiditis,PPT)
5.桥本甲状腺毒症(Hashitoxicosis)	5.外源甲状腺激素替代
6.新生儿甲状腺功能亢进症	6.异位甲状腺激素产生(卵巢甲状腺肿等)
7.垂体 TSH 腺瘤

Graves病又称弥漫性毒性甲状腺肿或Parry病或Basedow病。本病于1825年由Parry首次报告，1835年和1840年分别由RobertGraves和vonBasedow详细报告而命名。女性高发，男女比例为 $1:(4\sim 6)$ ，高发年龄为 $20\sim 50$ 岁。

【病因与发病机制】

Graves病的发病机制未明，目前公认是遗传因素和环境因素共同作用的自身免疫性甲状腺疾病。

1. 遗传因素 Graves 病有显著的遗传倾向, 部分病人有家族史。发病一致率单卵孪生子是 $30\% \sim 35\%$ , 双卵孪生子是 $2\% \sim 5\%$ . Graves 病还是一个复杂的多基因疾病, 目前发现与 HLA、CTLA4、PTPN22、CD40、IL-2R、FCRL3、Tg 和 TSHR 等基因多态性有关。
2. 免疫因素 本病以遗传易感性为背景，在感染、精神创伤等因素作用下诱发体内免疫功能紊乱。主要特征是病人血清中存在甲状腺细胞 TSH 受体的特异性自身抗体，称为 TSH 受体抗体(thyrotropin receptor antibody, TRAb)。TRAb 又分为甲状腺刺激性抗体(thyroid stimulating antibody, TSAb)和甲状腺刺激阻断性抗体(thyroid stimulation-blocking antibody, TSBAb)，它们都可与 TSH 受体结合，但却产生相反的效应：① TSAb 与 TSH 竞争性地结合于 TSH 受体，激活腺苷酸环化酶信号系统，导致甲状腺滤泡上皮细胞增生，产生过量的甲状腺激素；母体的 TSAb 也可以通过胎盘，导致胎儿或新生儿发生甲亢。② TSAb 阻断 TSH 与 TSH 受体的结合，引起甲状腺功能减退症。Graves 病两个抗体的滴度可以相互变化，占优势的抗体决定其甲状腺功能。Graves 病可以自发性发展为甲减，TSBAb 的产生占优势是原因之一。此外， $50\% \sim 90\%$ 的 Graves 病病人还存在过氧化物酶抗体、甲状腺球蛋白抗体等甲状腺的其他自身抗体。
3. 环境因素 感染、碘摄入量、环境毒素、应激和精神因素等，都对本病的发生和发展有影响。Graves眼(眶)病(Graves ophthalmopathy, GO)的发病危险因素还包括吸烟、药物（如干扰素、锂剂）、 $^{131}\mathrm{I}$ 和局部创伤等。

因此, Graves 病是在遗传易感性的基础上, 在感染、应激、药物等因素作用下, 引起体内的免疫功

能紊乱，最后导致甲状腺功能异常。

【临床表现】

多数起病缓慢，少数在感染或精神创伤等应激后急性起病。典型表现有TH分泌过多所致的高代谢综合征等甲状腺毒症表现、甲状腺肿及眼征。老年和小儿病人表现多不典型。

1. 甲状腺毒症表现

（1）高代谢综合征：由于TH分泌增多导致交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速，病人常有疲乏无力、多汗、怕热、低热(危象时可有高热)，糖耐量异常或糖尿病加重，负氮平衡，体重下降，尿钙、磷等排出量增高等。
（2）神经精神症状：多言好动、紧张失眠、焦虑烦躁、易激动、易怒、注意力不集中、记忆力减退、腱反射活跃等，伸舌或双手向前平举时有细微震颤。
（3）心血管系统：心悸、持续性心动过速，睡眠和休息时有所降低但仍高于正常。甲状腺毒症可增强心脏对儿茶酚胺的敏感性，直接作用于心肌收缩蛋白增强心肌的正性肌力作用，导致外周血管扩张，使心排血量代偿性增加等，引起甲状腺毒症心脏病(thyrotoxic heart disease)，亦称为甲亢性心脏病，主要表现为心房颤动等室上性心律失常、心脏增大、心力衰竭、心绞痛、心肌梗死。其心力衰竭分为两种类型：一类是由心动过速和心排血量增加导致的心力衰竭，又称为“高排血量型心力衰竭”，多见于年轻病人，常随着甲亢的控制，心力衰竭得以恢复；另一类是诱发和加重已有或潜在的缺血性心脏病而发生的心力衰竭，属于心脏泵衰竭，多见于老年病人。收缩压增高、舒张压下降和脉压增大也为甲亢的特征性表现。
（4）消化系统：多出现食欲亢进，肠蠕动加快，腹泻，排便次数增多。可出现肝大，肝功能异常，转氨酶升高，偶伴黄疸。
（5）肌肉与骨骼系统：主要表现为甲状腺毒症性周期性瘫痪(thyrotoxic periodic paralysis, TPP)，多见于亚洲青年男性，发病诱因包括运动、高糖饮食、饱餐、注射胰岛素等，病变主要累及下肢，常伴有低钾血症。慢性肌病者主要累及近端肌群的肩、髋部肌群，肌无力为进行性，伴肌萎缩，尿肌酸排泄量增高，称甲亢性肌病。少部分病人可伴发重症肌无力。甲亢也可影响骨骼脱钙而发生骨质疏松。
(6)生殖系统：女性常有月经稀少，周期延长，甚至闭经。男性可出现阳痿，偶见乳腺发育。
（7）造血系统：外周血淋巴细胞比例增加，单核细胞增加，白细胞总数减少。血小板寿命缩短，可伴发血小板减少症。
（8）皮肤、毛发及肢端表现：皮肤温暖湿润，颜面潮红。部分病人色素减退，出现毛发脱落、白癜风或斑秃。少数伴杵状指、软组织肿胀，指(趾)甲和甲床分离。胫前黏液性水肿(pretibial myxedema)为Graves病的特异性皮肤损害，与浸润性突眼同属自身免疫性病变，约见于 $5\%$ 的病人，白种人多见。水肿常见于胫骨前下1/3处，也可见于足背、踝关节、肩部、手背或手术瘢痕处，偶见于面部。皮损多为对称性，初起时呈暗紫红色，继而出现皮肤粗厚，呈片状或结节状叠起，最后呈树皮状，下肢粗大似象皮腿。
(9) 甲状腺危象(thyroid crisis): 也称甲亢危象, 是甲状腺毒症急性加重的一个综合征, 发生原因可能与短时间内大量甲状腺激素释放入血有关。本病多发生于甲亢较重而未予治疗或治疗不充分的病人。
1）常见诱因：①应激状态，如感染、手术、放射性碘治疗、精神刺激、过度劳累、急性创伤等；②严重躯体疾病，如心力衰竭、低血糖症、败血症、脑卒中、急腹症等；③口服过量TH制剂；④甲状腺手术准备不充分或术中过度挤压甲状腺等。
2）典型临床表现：原有甲亢症状加重、高热（常在 $39^{\circ}\mathrm{C}$ 以上）、大汗、心动过速（140次/min以上）、恶心、呕吐、腹痛腹泻、烦躁不安、谵妄，严重病人可有心衰、休克及昏迷等。死亡率在 $20\%$ 以上，死亡原因多为高热虚脱，心力衰竭，肺水肿，严重水、电解质代谢紊乱等。诊断主要靠临床表现综合判

断。临床上高度怀疑本症及有危象前兆者应按甲亢危象处理。

2. 甲状腺肿多数病人有不同程度的甲状腺肿大，常为弥漫性、对称性肿大，质地中等、无压痛，随吞咽上下移动。肿大程度与甲亢病情轻重无明显关系。甲状腺血流增多，可触及震颤、闻及血管杂音，为Graves病的特异性体征。

3.眼部表现 Graves病的眼部表现分为两类。

一类为单纯性突眼，病因与甲状腺毒症所致的交感神经兴奋性增高以及TH的β肾上腺能样作用致眼外肌、提上睑肌张力增高有关。单纯性突眼表现为：①轻度突眼，突眼度在 $18\mathrm{mm}$ 以内；②瞬目减少或凝视（Stellwag征），眼神炯炯发亮；③上眼睑挛缩，眼裂增宽（Dalrymple征）；④上眼睑移动滞缓（von Graefe征），双眼向下看时，上眼睑不能随眼球下落，显现白色巩膜；⑤Joffroy征，向上看时，前额皮肤不能皱起；⑥两眼内聚减退或不能（Mobius征），两眼看近物时，眼球辐臻不良。

另一类为浸润性突眼，即Graves眼(眶)病(GO)，亦称甲状腺相关性眼(眶)病(thyroid-associated ophthalmopathy,TAO)，与发生于眶组织的自身免疫炎症反应有关。男性多见，单眼受累的病人占 $10\% \sim 20\%$ 。由于累及的部位和程度不同，表现为眼内异物感、畏光、流泪、复视、视力下降、眼部静息或运动后疼痛等。检查可见眼球突出常不对称，突眼度超过参考值 $3\mathrm{mm}$ 以上（中国人群突眼度参考值女性 $16\mathrm{mm}$ ，男性 $18.6\mathrm{mm}$ ），眼睑肿胀、不能闭合，结膜充血水肿，眼球活动受限；严重者眼球固定，视野缩小，角膜外露而形成角膜溃疡、全眼炎，甚至失明。

美国甲状腺学会(ATA)/美国内分泌医师学会(AACE)提出了GO严重度的NOSPECS分级标准（表7-4）。取每一种临床表现的第一个英文字母组成：N指无症状或体征(no signs or symptoms)；O指有体征无症状(only signs, no symptoms)，眼睑挛缩；S指有软组织受累(soft tissue involvement)，眼部肿胀、充血等；P指突眼(proptosis)；E指眼外肌受累(eextraocular muscle involvement)，以致眼球转动受限、复视；C指角膜受累(corneal involvement)，出现角膜损伤或溃疡；S指视力丧失(sight loss)，主要与视神经受到肿大的眼球外肌压迫有关。临床活动性评分(clinical activity score，CAS)是判断GO活动性的简便方法，本次就诊时出现球后疼痛 $>4$ 周、眼运动时疼痛 $>4$ 周、眼睑充血、结膜充血、眼睑肿胀、复视(球结膜水肿)、泪阜肿胀各评1分，与上次就诊时相比突眼度增加 $>2\mathrm{mm}$ 任一方向眼球运动减少 $5^{\circ}$ 视力表视力下降 $\geqslant 1$ 行各评1分。CAS积分 $\geqslant 3$ 分提示GO处于活动期，积分越多，活动度越高。

表 7-4 Graves 眼病病情分级标准 (ATA/AACE, 2011)

分级	眼睑挛缩	软组织受累	突眼*	复视	角膜暴露	视神经
轻度	<2mm	轻度	<3mm	无或一过性	无	正常
中度	≥2mm	中度	≥3mm	非持续性	轻度	正常
重度	≥2mm	重度	≥3mm	持续性	轻度	正常
威胁视力	≥2mm	重度	≥3mm	持续性	严重	压迫

注：*指超过相同种群和性别参考值的突度。中国人群眼球突出度参考值：女性16.0mm；男性18.6mm。

4. 特殊类型 Graves 病

（1） $\mathrm{T}_{3}$ 型甲状腺毒症( $\mathrm{T}_{3}$ thyrotoxicosis)：多见于碘缺乏地区和老年人，是由于甲状腺功能亢进时， $\mathrm{T}_{3}$ 和 $\mathrm{T}_{4}$ 比例失调， $\mathrm{T}_{3}$ 显著多于 $\mathrm{T}_{4}$ 所致。Graves病、毒性结节性甲状腺肿和自主高功能性腺瘤都可以发生 $\mathrm{T}_{3}$ 型甲亢。实验室检查血清总甲状腺素( $\mathrm{TT}_{4}$ )、游离甲状腺素( $\mathrm{FT}_{4}$ )正常，血清总三碘甲状腺原氨酸( $\mathrm{TT}_{3}$ )与游离三碘甲状腺原氨酸( $\mathrm{FT}_{3}$ )增高，TSH水平降低，甲状腺 $^{131}\mathrm{I}$ 摄取率增加。
(2)淡漠型甲亢(apathetic hyperthyroidism)：多见于老年人，发病隐匿，高代谢综合征不典型，眼征和甲状腺肿均不明显。全身症状较重，明显消瘦、心悸、乏力、腹泻、厌食、抑郁淡漠，有时神志模糊，甚至昏迷，可伴有心房颤动、肌肉震颤和肌病等体征。 $70\%$ 的病人无甲状腺肿大。

(3)亚临床型甲亢(subclinical hyperthyroidism)：其特点是血清 $\mathrm{T}_{3},\mathrm{T}_{4}$ 正常，TSH降低，不伴或伴有轻微的甲亢症状，主要依赖实验室检查结果诊断。本病可能发生于Graves病早期、Graves病经手术或放射性碘治疗后、各种甲状腺炎恢复期，少数可进展为临床甲亢。

（4）妊娠期甲状腺功能亢进症：简称妊娠甲亢。主要有以下几种特殊情况：①妊娠合并甲亢，如孕妇体重不随妊娠月份而相应增加，或四肢近端肌肉消瘦，或休息时心率在100次/min以上应怀疑甲亢。由于妊娠引起甲状腺激素结合球蛋白增高，使血清 $\mathrm{TT}_4$ 和 $\mathrm{TT}_3$ 增高，所以妊娠甲亢的诊断应依赖血清 $\mathrm{FT}_4$ 、 $\mathrm{FT}_3$ 和TSH。②妊娠一过性甲状腺毒症，人绒毛膜促性腺激素(HCG)与TSH具有相同的亚基单位，大量HCG刺激TSH受体而出现甲亢表现，主要发生在妊娠早期，病情较轻，病程自限。③新生儿甲状腺功能亢进症，母体的TRAb通过胎盘刺激胎儿的甲状腺引起新生儿甲亢。④产后Graves病，为避免对胎儿造成损伤，妊娠期母体免疫系统常呈抑制状态，产后由于免疫抑制解除，容易发生Graves病。

【实验室及其他检查】

1. 促甲状腺激素(TSH)测定 血清 TSH 浓度的变化是反映甲状腺功能最敏感的指标。目前敏感 TSH 即 sTSH 测定成为筛查甲亢的第一线指标，甲亢时 sTSH 通常 $<0.1 \mathrm{mU} / \mathrm{L}$ 。sTSH 使得诊断亚临床甲亢成为可能。

2. 血清甲状腺激素测定

（1）血清总甲状腺素 $(\mathrm{TT}_4)$ ：该指标稳定、重复性好，是诊断甲亢的主要指标之一。 $\mathrm{TT}_4$ 测定的是结合于蛋白的激素，受甲状腺结合球蛋白(TBG)等结合蛋白量和结合力变化的影响。
（2）血清总三碘甲状腺原氨酸 $(\mathrm{TT}_3)$ ：血清中 $20\% \mathrm{T}_{3}$ 由甲状腺产生， $80\%$ 在外周组织由 $\mathrm{T}_{4}$ 转换而来，大多数甲亢时血清 $\mathrm{TT}_3$ 和 $\mathrm{TT}_4$ 同时升高。 $\mathrm{TT}_3$ 增高可以先于 $\mathrm{TT}_4$ 出现。 $\mathrm{T}_{3}$ 型甲状腺毒症时仅有 $\mathrm{TT}_3$ 增高，常见于老年病人。
（3）血清游离甲状腺激素：包括游离甲状腺素 $(\mathrm{FT}_4)$ 与游离三碘甲状腺原氨酸 $(\mathrm{FT}_3)$ 。 $\mathrm{FT}_3$ 、 $\mathrm{FT}_4$ 不受血中TBG影响，是实现甲状腺激素生物效应的主要部分，是诊断临床甲亢的主要指标。但血中 $\mathrm{FT}_3$ 、 $\mathrm{FT}_4$ 含量甚微，测定的稳定性不如 $\mathrm{TT}_4$ 、 $\mathrm{TT}_3$ 。
3. 甲状腺 $^{131}$ I摄取率为诊断甲亢的传统方法，但不能反映病情严重程度与治疗中的病情变化，目前已被激素测定技术所替代。甲亢时 $^{131}$ I摄取率表现为总摄取量增加，摄取高峰前移。本方法现主要用于甲状腺毒症病因的鉴别：甲状腺功能亢进症所致甲状腺毒症血清甲状腺激素水平增高，同时 $^{131}$ I摄取率也增高；甲状腺炎症所致甲状腺毒症血清甲状腺激素水平虽增高（炎症破坏甲状腺滤泡所致），但因甲状腺细胞被炎症损伤，摄碘能力下降， $^{131}$ I摄取率减低。
4. TSH 受体抗体(TRAb)检测是鉴别甲亢病因、诊断 Graves 病的重要指标之一。新诊断的 Graves 病病人血中 TRAb 阳性检出率可达 $98\%$ ，有早期诊断意义，可判断病情活动、复发，还可作为治疗停药的重要指标。但其仅能反映有 TSH 受体自身抗体的存在，不能反映这种抗体的功能是刺激性的或阻断性的。
5. 甲状腺刺激抗体（thyroid stimulating antibody，TSAb）检测是鉴别甲亢病因、诊断Graves病的重要指标之一，未经治疗的Graves病病人血中TSAb阳性检出率可达 $85\% \sim 100\%$ 。与TRAb相比，TSAb不仅反映了这种抗体与TSH受体结合，而且还反映了这种抗体对甲状腺细胞的刺激功能。
6. 彩色多普勒甲状腺血流的半定量测定 甲亢引起的甲状腺毒症血流信号增强呈片状分布，可区别于甲状腺炎症破坏引起的甲状腺毒症的影像。
7.眼部CT和MRI检查可排除其他原因所致的突眼，评估眼外肌受累情况。
8. 甲状腺放射性核素扫描主要用于甲亢的鉴别诊断，如甲状腺自主高功能腺瘤肿瘤区汇聚大量核素，肿瘤区外的甲状腺组织和对侧甲状腺无核素吸收。

【诊断要点】

根据高代谢综合征、甲状腺肿大的表现，结合血清甲状腺激素水平增高，TSH减低，即可诊断为甲亢。而甲亢诊断的成立以及弥漫性甲状腺肿大则是诊断Graves病的必备条件。早期轻症、小儿及老年人的不典型甲亢，则有赖于甲状腺功能检查和其他必要的特殊检查方可确诊，还要排除其他原因所致的甲亢。

【治疗要点】

目前尚无法针对 Graves 病进行病因治疗。主要采用的治疗方法有抗甲状腺药物(antithyroid drugs, ATD)、放射碘及手术治疗 3 种方法，各有优缺点。

1. 甲亢的治疗

（1）抗甲状腺药物

1）适应证：①轻、中度病情病人；②甲状腺轻、中度肿大；③孕妇、高龄或由于其他严重疾病不宜手术者；④手术前或 $^{131}\mathrm{I}$ 治疗前的准备；⑤手术后复发且不宜行 $^{131}\mathrm{I}$ 治疗者；⑥中至重度活动的GO病人。
2）常用药物：常用的ATD分为硫脲类和咪唑类两类。硫脲类有甲硫氧嘧啶(methylthiouracil, MTU)及丙硫氧嘧啶(propylthiouracil,PTU)等；咪唑类有甲巯咪唑(methimazole,MMI)和卡比马唑(carbimazole,CMZ)等。我国普遍使用PTU和MMI。其抗甲状腺的作用机制相同，通过抑制甲状腺内过氧化物酶及碘离子转化为新生态碘或活性碘，从而抑制TH的合成。两药相比，倾向优先选择MMI，因PTU的肝毒性明显。但PTU具有在外周组织抑制 $\mathrm{T}_{4}$ 转变为 $\mathbf{T}_3$ 的功能，疗效快，故严重病例或甲状腺危象时作为首选用药。ATD均可穿过胎盘抑制胎儿甲状腺素的产生，但PTU致畸危险小于MMI，所以妊娠早期(13个月)甲亢优先选择PTU。
3）治疗方案与疗程：治疗方案分初治期、减量期及维持期。以MMI为例：①初治期，MMI $10\sim 30\mathrm{mg / d}$ ，每天1次口服，每4周复查甲状腺激素水平，至症状缓解或血TH恢复正常时减量；②减量期，每24周减量1次，每次减量 $5\sim 10\mathrm{mg}$ ，每4周复查甲状腺功能，待TSH正常后再减至最小维持量；③维持期， $5\sim 10\mathrm{mg / d}$ 或更少，维持12~18个月，每2个月复查血TH。必要时还可在停药前将维持量减半。疗程中除非有较严重反应，一般不宜中断，疗程不能少于1年。

ATD治疗是甲亢的基础治疗，单纯ATD治疗的治愈率仅有 $40\%$ 左右，复发率在 $50\% \sim 60\%$ ， $75\%$ 在停药后3个月内复发，3年后复发率明显减少。复发可以选择13I或手术治疗。

(2）其他药物治疗

1）复方碘口服溶液：仅用于术前准备和甲状腺危象。
2） $\beta$ 受体拮抗药：可作为ATD初治期的辅助治疗，能较快控制甲亢的临床症状。可用于 ${ }^{131} \mathrm{I}$ 治疗前后及甲状腺危象时，也可与碘剂合用于术前准备。
(3) ${ }^{131} \mathrm{I}$ 治疗: 甲状腺摄取 ${ }^{131} \mathrm{I}$ 后释放 $\beta$ 射线, 破坏甲状腺滤泡上皮而减少 TH 的分泌。因 $\beta$ 射线在组织内的射程仅有 $2 \mathrm{~mm}$ , 所以电离辐射仅局限于甲状腺局部, 不会累及邻近组织。此法简单、经济, 治疗有效率达 $95\%$ , 临床治愈率达 $85\%$ 以上, 复发率小于 $1\%$ , 现已是欧美国家治疗成人甲亢的首选疗法。
1）适应证：①甲状腺肿大Ⅱ度以上；②对ATD过敏；③ATD治疗或手术治疗后复发；④甲亢合并心脏病；⑤甲亢伴白细胞减少、血小板减少或全血细胞减少；⑥甲亢合并肝、肾等脏器功能损害；⑦拒绝手术或有手术禁忌证；⑧浸润性突眼。
2）禁忌证：妊娠和哺乳期禁止放射碘治疗。
3）并发症：①甲状腺功能减退，是 $^{131}\mathrm{I}$ 治疗甲亢后的主要并发症，同时也是难以避免的结果，甲减发生原因与电离辐射损伤和继发自身免疫损伤有关，需用TH替代治疗；②放射性甲状腺炎，发生

在 $^{131}\mathrm{I}$ 治疗后7~10天；③甲状腺危象，主要发生于未控制的甲亢重症病人；④浸润性突眼恶化， $^{131}\mathrm{I}$ 治疗前1个月开始应用糖皮质激素有一定预防作用。

（4）手术治疗：甲状腺次全切除术的治愈率可达 $70\%$ 以上，复发率为 $8\%$ 。术后可引起多种并发症，主要为甲状旁腺功能减退和喉返神经损伤，发生率为 $2\% \sim 10\%$ 。
2. 甲状腺危象的防治 避免和去除诱因，积极治疗甲亢是预防甲状腺危象的关键，尤其是防治感染和做好充分的术前准备工作。一旦发生需积极抢救。
（1）抑制TH合成：首选PTU，首次剂量 $500\sim 1000\mathrm{mg}$ ，口服或胃管注入；以后每4小时给予PTU $250\mathrm{mg}$ ，待症状缓解后改用一般治疗剂量。
（2）抑制TH释放：服PTU1小时后再加用复方碘口服溶液5滴(0.25ml或者 $250\mathrm{mg}$ )，每6小时1次，或碘化钠 $0.5\sim 1.0\mathrm{g}$ 加入 $5\%$ 葡萄糖盐水中静脉滴注 $12\sim 24$ 小时，以后视病情逐渐减量，一般使用3~7天停药。
(3) $\beta$ 受体拮抗药: 普萘洛尔 $60 \sim 80 \mathrm{mg} / \mathrm{d}$ , 每 4 小时口服 1 次, 或 $1 \mathrm{mg}$ 经稀释后缓慢静脉注射。普萘洛尔有阻断甲状腺素对心脏的刺激和抑制外周组织 $\mathrm{T}_{4}$ 转换为 $\mathrm{T}_{3}$ 的作用。
（4）糖皮质激素：氢化可的松 $300\mathrm{mg}$ 首次静滴，以后每次 $100\mathrm{mg}$ ，每8小时1次，防止和纠正肾上腺皮质功能减退。
（5）降低和清除血浆TH：上述治疗效果不满意时，可选用血液透析、腹膜透析或血浆置换等措施，迅速降低血浆TH浓度。
(6) 支持治疗: 监测心、脑、肾功能; 纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱; 降温、给氧、防治感染; 积极治疗各种并发症。

3. Graves 眼病(GO)的治疗治疗方法视病情程度而异，有效控制甲亢是治疗 GO 的关键。

（1）轻度活动性GO：病程一般呈自限性，以控制甲亢和一般治疗为主。控制甲亢是基础性治疗，可选择ATD、 ${}^{131}\mathrm{I}$ 和手术任何一种方法；一般治疗措施包括：戒烟，低盐饮食，眼部保护如戴有色眼镜、人工泪液、睡眠时使用盐水纱布或眼罩，高枕卧位等。
(2) 中度和重度活动性 GO: 治疗甲亢时可选择 MMI 或手术治疗。其他特殊治疗主要包括: ① 糖皮质激素。泼尼松 $40 \sim 80 \mathrm{mg} / \mathrm{d}$ , 分次口服, 持续 24 周, 随后每 24 周减量至 $2.5 \sim 10 \mathrm{mg} / \mathrm{d}$ , 持续治疗 312 个月。② 眶放射治疗。对近期的软组织炎症和眼肌功能障碍效果较好, 与糖皮质激素联合使用可以增加疗效, 有效率达 $60 \%$ , 一般不单独使用。③ 眶减压手术。糖皮质激素和球后外照射无效, 角膜感染或溃疡、压迫导致的视网膜和视神经改变可能导致失明时, 需行眶减压手术, 目的是切除球后纤维脂肪组织, 增加眶容积, 可引起术后复视或加重术前复视。GO 稳定期可以做眼科矫正手术。
4. 妊娠期甲状腺功能亢进症的治疗 ①ATD治疗：如果可能，怀孕和妊娠早期（13个月）不要服用ATD，如妊娠早期确需服用ATD治疗，优先选择PTU。初治剂量 $200\sim 300\mathrm{mg / d}$ ，维持剂量 $50\sim 100\mathrm{mg / d}$ 。妊娠中期(46个月)和晚期(710个月)选择MMI。②手术治疗：ATD治疗无效或过敏的病人，可选择在妊娠4~6个月做甲状腺次全切除术。③哺乳期的ATD治疗：MMI和PTU均可经乳汁分泌，推荐 $\mathrm{MMI}20\mathrm{mg / d}$ ，不会影响后代的甲状腺功能。④禁用 ${}^{131}\mathrm{I}$ 治疗。
5. 甲状腺毒症心脏病的治疗 ①ATD 治疗：立即给予足量 ATD，控制甲状腺功能至正常。② $^{131}\mathrm{I}$ 治疗：经 ATD 治疗控制甲状腺毒症症状后，尽早行 ${ }^{131} \mathrm{I}$ 治疗。③β受体拮抗药：普萘洛尔有减慢心率、缩小脉压、减少心排血量的作用，可用于心房颤动和心动过速导致的心力衰竭。为克服普萘洛尔引起心肌收缩力降低等不良反应，可同时使用洋地黄制剂，强心苷的用量宜低。

【护理评估】

1.病史

（1）患病及治疗经过：详细询问病人患病的起始时间、主要症状及其特点，如有无疲乏无力、怕热、多汗、低热、多食、消瘦、急躁易怒、排便次数增多，有无心悸、胸闷、气短等。询问有无甲亢危象征

兆，如高热、大汗、心动过速、烦躁不安、谵妄、呼吸急促、恶心、呕吐、腹泻等。询问有无感染、口服过量TH制剂、严重精神创伤等诱发因素。询问患病后检查和治疗经过，目前用药情况和病情控制情况等。对育龄妇女要询问病人的月经、生育情况。

（2）心理-社会状况：评估病人患病后对日常生活的影响，是否有睡眠、活动量及活动耐力的改变。甲亢病人因神经过敏、急躁易怒、身体外形改变等，易与家人或同事发生争执，导致人际关系紧张。因此，应注意评估病人有无焦虑、多疑等心理变化。注意病人及家属对疾病知识的了解程度，病人所在社区的医疗保健服务情况等。

2. 身体评估

（1）全身状态：①生命体征，如观察有无体温升高、脉搏加快、脉压增大等表现；②意识、精神状态，如观察病人有无兴奋易怒、失眠不安等表现或神志淡漠、嗜睡、反应迟钝等；③营养状态，如评估病人有无消瘦、体重下降、贫血等营养状态改变。
（2）皮肤、黏膜：评估皮肤是否湿润、多汗，有无皮肤紫癜，胫骨前皮肤有无增厚、变粗及大小不等的红色斑块和结节。
（3）眼部：观察和测量突眼度。评估有无眼球突出、眼裂增宽，有无视力疲劳、畏光、复视、视力减退、角膜溃疡等。
（4）甲状腺：了解甲状腺肿大程度，是否呈弥漫性、对称性，有无震颤和血管杂音。
（5）心脏、血管：有无心悸、心尖部收缩期杂音、心律失常等。有无周围血管征。
（6）消化系统：有无食欲亢进、稀便、排便次数增加等。
（7）骨骼肌肉：有无肌无力、肌萎缩等。

3. 实验室及其他检查

（1）血清TH水平有无升高，TSH有无降低。
（2）甲状腺摄 ${ }^{131} \mathrm{I}$ 率是否增高。
（3）血中TRAb、TSAb是否阳性。
（4）彩色多普勒、眼部CT和MRI、甲状腺放射性核素扫描结果有无异常。

【常用护理诊断/问题】

1. 营养失调：低于机体需要量 与基础代谢率增高导致代谢需求大于摄入有关。
2. 活动耐力下降 与蛋白质分解增加、甲状腺毒症性心脏病、肌无力等有关。
3. 应对无效 与性格及情绪改变有关。
4. 组织完整性受损 与浸润性突眼有关。
5. 潜在并发症：甲状腺危象。

【目标】

1. 病人能恢复并保持正常体重。
2. 能逐步增加活动量，活动时无明显不适。
3. 能恢复并保持足够的应对能力。
4. 能切实执行保护眼睛的措施，无感染发生，角膜无损伤。
5. 能积极避免可诱发甲状腺危象的因素，发生甲状腺危象能得到及时救治。

【护理措施及依据】

1. 营养失调：低于机体需要量

（1）监测体重：经常测量体重，根据病人体重变化调整饮食计划。
(2)饮食护理：因病人处于高代谢状况，能量消耗大，应给予高热量、高蛋白、高维生素及矿物质

丰富的饮食。主食应足量，可以增加奶类、蛋类、瘦肉类等优质蛋白以纠正体内的负氮平衡，多摄取新鲜蔬菜和水果。鼓励病人多饮水，每天饮水 $2000\sim 3000\mathrm{ml}$ 以补充出汗、腹泻、呼吸加快等所丢失的水分，但对并发心脏疾病者应避免大量饮水，以防止因血容量增加而加重心力衰竭和水肿。禁止摄入刺激性的食物及饮料，如浓茶、咖啡等，以免引起病人精神兴奋。减少食物中粗纤维的摄入，以减少排便次数。避免进食含碘丰富的食物，应食用无碘盐，忌食海带、海鱼、紫菜等，慎食卷心菜、甘蓝等易致甲状腺肿的食物。

（3）用药护理：护士应指导病人正确用药，不可自行减量或停药，并密切观察药物的不良反应，及时处理。抗甲状腺药物的常见不良反应及处理措施有：①粒细胞减少，多发生在用药后2~3个月内，严重者可致粒细胞缺乏症，因此病人必须定期复查血象。如病人出现发热、咽痛等症状，外周血白细胞低于 $3\times 10^{9} / \mathrm{L}$ 或中性粒细胞低于 $1.5\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，应停药，并遵医嘱给予促进白细胞生成的药物。②药疹，较常见，可用抗组胺药控制或换用另一种ATD。如出现皮肤瘙痒、团块状严重皮疹等则应立即停药，以免发生剥脱性皮炎。③其他，若发生中毒性肝炎、肝坏死、精神病、胆汁淤滞综合征、狼疮样综合征、味觉丧失等，应立即停药。哮喘或喘息型支气管炎病人禁用β受体拮抗药。

2. 活动耐力下降

（1）休息与活动：根据病人目前的活动量及日常生活习惯，与病人及家属共同制订个体化活动计划，活动不宜疲劳。适当增加休息时间，维持充足睡眠，防止病情加重。有严重心力衰竭或感染者应卧床休息。
(2)环境：保持环境安静，避免噪声和强光刺激，相对集中时间进行治疗、护理。甲亢病人因怕热多汗，应安排通风良好的环境，室温维持在 $20^{\circ}\mathrm{C}$ 左右。
（3）生活护理：指导和协助病人完成日常的生活自理，如洗漱、进餐、如厕等。对大量出汗的病人应加强皮肤护理，及时更换衣服及床单。

3. 应对无效

（1）心理护理：护士应向病人及家属解释病情，提高他们对疾病的认知水平，让病人及其亲属了解其情绪、性格的改变是暂时的，可因治疗而得到改善。鼓励病人表达内心感受，理解和同情病人，建立互信关系。与病人共同探讨控制情绪和减轻压力的方法，指导和帮助病人正确处理生活中的突发事件。
（2）社会支持：为病人提供有利于改善情绪的环境。如保持居室安静和轻松的气氛；避免提供兴奋、刺激的消息，以减轻病人激动、易怒的精神症状。鼓励病人参加团体活动，以免因社交障碍产生焦虑。病人病情稳定转入社区后，社区护士继续给予心理指导，以保证甲亢病人情绪护理的延续性，促进病人康复。
（3）病情观察：观察病人精神状态和手指震颤情况，注意有无焦虑、烦躁、心悸等甲亢加重的表现，必要时使用镇静药。

4. 组织完整性受损

（1）眼部护理：预防眼睛受到刺激和伤害。外出戴深色眼镜，减少光线、灰尘和异物的侵害。以眼药水湿润眼睛，避免干燥；睡前涂抗生素眼膏，眼睑不能闭合者用无菌纱布或眼罩覆盖双眼。指导病人当眼睛有异物感、刺痛或流泪时，勿用手直接揉眼睛，可用 $1\%$ 甲基纤维素或 $0.5\%$ 氢化可的松溶液滴眼，以减轻症状。睡眠或休息时抬高头部，以减轻球后水肿和眼睛胀痛。
（2）用药护理：限制钠盐摄入，遵医嘱适量使用利尿药，以减轻组织充血、水肿。
（3）病情观察：定期至眼科行角膜检查以防角膜溃疡造成失明，如有畏光、流泪、疼痛、视力改变等角膜炎、角膜溃疡先兆，应立即复诊。

5. 潜在并发症：甲状腺危象

（1）避免诱因：避免感染、严重精神刺激、创伤等诱发因素。
(2)病情监测：观察生命体征和意识变化。若原有甲亢症状加重，并出现发热（体温 $>39\%$ ）、严

重乏力、烦躁、多汗、心悸、心率 $>140$ 次/min、食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、脱水等，应警惕甲状腺危象发生，立即报告医生并协助处理。

(3）紧急处理配合

1）立即吸氧：绝对卧床休息，呼吸困难时取半卧位，立即给予吸氧。
2）及时准确给药：迅速建立静脉通路。遵医嘱使用PTU、复方碘溶液、 $\beta$ 受体拮抗药、氢化可的松等药物。严格掌握碘剂的剂量，并观察中毒或过敏反应。准备好抢救药物，如镇静药、血管活性药物、强心药等。
3）密切观察病情变化：定时测量生命体征，准确记录24小时出入量，观察意识状态的变化。
（4）对症护理：体温过高者给予冰敷或酒精擦浴降温。躁动不安者使用床挡保护病人安全。昏迷者加强皮肤、口腔护理，定时翻身，防止压力性损伤、肺炎的发生。腹泻严重者应注意肛周护理，预防肛周感染。

【评价】

1. 病人体重恢复至正常范围并保持稳定。
2. 能耐受日常活动，生活自理，活动耐力增加。
3. 能解释情绪和行为改变的原因，能正确处理生活突发事件。
4. 能采取各项保护眼睛的措施，无结膜炎、角膜炎等并发症出现。
5. 未发生甲状腺危象或发生甲状腺危象时能及时发现和处理。

【其他护理诊断/问题】

1.知识缺乏：缺乏药物治疗及自我护理相关知识。
2. 体液不足 与多汗、呕吐、腹泻有关。
3. 体象紊乱 与突眼、甲状腺肿大有关。
4. 潜在并发症：甲状腺毒症心脏病。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 告知病人有关甲亢的知识和保护眼睛的方法，教会其自我护理。指导病人注意加强自我保护，上衣领宜宽松，避免压迫甲状腺，严禁用手挤压甲状腺以免TH分泌过多加重病情。鼓励病人保持身心愉快，避免精神刺激或过度劳累，建立和谐的人际关系和良好的社会支持系统。
2. 用药指导与病情监测 护士应指导病人坚持遵医嘱、按剂量、按疗程服药，不可随意减量和停药。应指导病人注意观察药物的不良反应。服用抗甲状腺药物的最初3个月，每周查血象1次，每隔1~2个月做甲状腺功能测定，每天清晨起床前自测脉搏，定期测量体重。脉搏减慢、体重增加是治疗有效的标志。若出现高热、恶心、呕吐、不明原因腹泻、突眼加重等，警惕甲状腺危象的可能，应及时就诊。
3. 生育指导 对有生育需要的女性病人，应告知其妊娠可加重甲亢，宜治愈后再妊娠。对妊娠期甲亢病人，应指导其避免各种可能对母亲及胎儿造成影响的因素，宜选用抗甲状腺药物治疗，禁用 $^{131}\mathrm{I}$ 治疗，慎用普萘洛尔，加强胎儿监测。产后如需继续服药，应在哺乳后服用，服药后3小时再行哺乳。
4. 社区-家庭支持 指导病人出院后到所属社区卫生服务中心建档，充分利用社区卫生资源，接受社区延续性护理服务。社区护士应对甲亢病人定期进行家访，给予相应的健康指导。评估内容包括病人的日常生活方式、病情、服药依从性、情绪状态、人际关系等，鼓励家属主动关心病人并理解病人的情绪变化，促进病人与家属之间的良性互动，以促进病人的康复。

【预后】

本病病程较长，经积极治疗后预后较好，少数病人可自行缓解。ATD治疗的病人缓解率差异很大，为 $20\% \sim 60\%$ 。13I和手术治疗的缓解率高于ATD，且复发率低于ATD，但是永久性甲减的发生率高于ATD，部分甲减者需TH终身替代治疗。 $66\%$ 的GO病人可自行减轻， $20\%$ 无变化， $14\%$ 继续恶化。

甲状腺功能减退症

甲状腺功能减退症(hypothyroidism)简称甲减，指各种原因导致的低甲状腺激素血症或甲状腺激素抵抗而引起的全身性低代谢综合征，其病理特征是黏多糖在组织和皮肤堆积，表现为黏液性水肿(myxedema)。在引起甲减的病因中，原发性甲减占 $95\%$ 以上。起病于胎儿或新生儿的甲减称为呆小病(cretinism)，又称克汀病，常伴有智力障碍和发育迟缓。起病于成人者称成年型甲减。国外报告临床甲减患病率为 $0.8\% \sim 1.0\%$ ，发病率为3.5/1000；我国学者报告的临床甲减患病率为 $1.0\%$ ，发病率为2.9/1000。成年型甲减女性较男性多见。本节主要介绍成年型甲减。

【分类】

1. 根据病变发生的部位分类 ①原发性甲减最常见，由甲状腺腺体本身病变引起，如自身免疫、甲状腺手术和甲亢 $^{131}$ I治疗；②中枢性甲减少见，常因下丘脑和垂体肿瘤、手术、放疗、产后垂体出血坏死引起；③甲状腺激素抵抗综合征，由于甲状腺激素在外周组织实现生物效应障碍引起的综合征，属于常染色体显性或隐性遗传病。
2. 根据病变的原因分类 自身免疫性甲减、药物性甲减、甲状腺手术后甲减、 $^{131}\mathrm{I}$ 治疗后甲减、特发性甲减、垂体或下丘脑肿瘤手术后甲减等。
3. 根据甲状腺功能减退的程度分类 临床甲减和亚临床甲减。

【病因与发病机制】

甲减的病因复杂，以原发性多见，自身免疫损伤是最常见的原因，其次为甲状腺破坏，包括手术、 $^{131}$ I治疗；继发性甲减少见。甲减发病机制因病因不同而异。

1. 自身免疫损伤 最常见的是自身免疫性甲状腺炎引起的TH合成和分泌减少，包括桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎、亚急性淋巴细胞性甲状腺炎和产后甲状腺炎等。
2. 甲状腺破坏 包括甲状腺次全切除、 ${}^{131}\mathrm{I}$ 治疗等导致甲状腺功能减退。
   3.下丘脑和垂体病变 垂体外照射、垂体大腺瘤、颅咽管瘤及产后大出血引起的促甲状腺激素释放激素(TRH)和TSH产生和分泌减少所致。
3. 碘过量 碘过量可引起具有潜在性甲状腺疾病者发生甲减，也可诱发和加重自身免疫性甲状腺炎。含碘药物胺碘酮诱发甲减的发生率是 $5\% \sim 22\%$ 。
4. 抗甲状腺药物的使用 如锂盐、硫脲类、咪唑类等可抑制TH合成。

【临床表现】

成年型甲减常隐匿发病，早期症状多变且缺乏特异性，进展缓慢，典型症状常在几个月甚至几年后才显现出来。

1. 低代谢综合征 主要表现为易疲劳、畏寒、体重增加、行动迟缓。因血液循环差和热能生成减少，体温可低于正常。
2. 神经精神症状 轻者有记忆力、注意力、理解力、计算力减退。嗜睡症状突出，反应迟钝。重者可表现为痴呆、智力低下、抑郁、幻想、昏睡或惊厥。
   3.皮肤改变 皮肤黏液性水肿为非凹陷性，常见于眼周、手和脚的背部以及锁骨上窝。典型者

可见黏液性水肿面容：表情淡漠、呆板，颜面水肿。鼻、唇增厚，舌厚大、发音不清，言语缓慢，音调低哑。皮肤干燥发凉、粗糙脱屑。毛发干燥稀疏，眉毛外1/3脱落。由于高胡萝卜素血症，手(脚)掌皮肤可呈姜黄色。

4. 肌肉与关节 肌肉乏力，可有肌萎缩。部分病人可伴有关节病变，偶有关节腔积液。
5. 心血管系统 心肌黏液性水肿导致心肌收缩力减弱、心动过缓、心排血量下降，组织供血减少，严重者由于心肌间质水肿、心肌纤维肿胀、左心室扩张和心包积液导致心脏增大，称之为甲减性心脏病。久病者由于血胆固醇增高易并发冠心病。 $10\%$ 的病人伴有血压增高。
6. 血液系统 主要表现为贫血。导致贫血的原因主要包括：①需氧量减少以及促红细胞生成素不足，红细胞数量减少，发生正色素性贫血；②吸收不良或摄入不足所致叶酸、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏引起大细胞性贫血， $12\%$ 的甲减病人伴有恶性贫血；③月经量过多及胃酸缺乏导致铁吸收不足可引起小细胞性贫血；④凝血因子浓度下降、毛细血管脆性增加以及血小板黏附功能下降，均易导致出血倾向。
7. 消化系统 常有食欲缺乏、腹胀、便秘等，严重者可出现麻痹性肠梗阻或黏液水肿性巨结肠。
8. 内分泌生殖系统 长期甲减可引起高催乳素血症和溢乳。儿童甲减可致生长发育迟缓。成年女性重度甲减可伴性欲减退、排卵障碍、月经周期紊乱和经血增多。男性病人可有性欲减退、阳痿和精子减少。
9. 黏液性水肿昏迷 多见于老年人或长期未获治疗者，于寒冷时发病。常见诱因有寒冷、感染、手术、严重躯体疾病、中断甲状腺激素治疗和使用麻醉、镇静药物等。临床表现为嗜睡，低体温（体温<35℃），呼吸减慢，心动过缓，血压下降，四肢肌肉松弛，反射减弱或消失，甚至昏迷、休克，可因心、肾衰竭而危及病人生命。

【实验室及其他检查】

1. 血常规及生化检查 血红蛋白及红细胞减少，多为轻、中度正细胞正色素性贫血。血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇常增高，高密度脂蛋白胆固醇降低。血胡萝卜素增高。
2. 甲状腺功能检查 原发性甲减血 TSH 升高, $\mathrm{TT}_4$ 、 $\mathrm{FT}_4$ 降低, 血 TSH 升高先于 $\mathrm{T}_4$ 的降低, 故血清 TSH 是评估原发性甲状腺功能异常最敏感和最早期的一线指标。中枢性甲减时不能以 TSH 作为诊断依据。血清 $\mathrm{TT}_3$ 、 $\mathrm{FT}_3$ 早期正常, 晚期降低。亚临床甲减仅有血清 TSH 升高, 血清 $\mathrm{TT}_4$ 、 $\mathrm{FT}_4$ 正常, 甲状腺摄 $^{131}\mathrm{I}$ 率降低。临床甲减血清 TSH 升高, 血清 $\mathrm{TT}_4$ 、 $\mathrm{FT}_4$ 降低, 严重时 $\mathrm{TT}_3$ 和 $\mathrm{FT}_3$ 降低。
3. 病变定位检查 TRH 兴奋试验主要用于原发性甲减与中枢性甲减的鉴别。静脉注射 TRH 后, 血清 TSH 不增高者提示垂体性甲减; 延迟升高者为下丘脑性甲减; 血清 TSH 在增高的基值上进一步增高, 提示原发性甲减。影像学检查有助于异位甲状腺、下丘脑-垂体病变的确定。
4. 甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)检测 甲状腺抗体是确定原发性甲减病因的主要指标。存在自身免疫性甲状腺炎（包括桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎）时TPOAb和 $\mathrm{TgAb}$ 升高，一般认为TPOAb的意义较肯定。如TPOAb阳性伴血清TSH水平增高，说明甲状腺细胞已发生损伤。
5. 心功能检查 心电图示低电压、窦性心动过缓等。心肌收缩力下降，射血分数减少等。

【诊断要点】

根据临床表现、实验室检查如血清TSH增高， $\mathrm{FT}_4$ 降低，原发性甲减即可成立。如果血清TSH降低或者正常， $\mathrm{TT}_4$ 、 $\mathrm{FT}_4$ 降低，考虑中枢性甲减，可通过TRH兴奋试验证实。早期轻型甲减多不典型，需与贫血、垂体瘤、特发性水肿、肾病综合征、肾炎及冠心病等鉴别。

【治疗要点】

1. 替代治疗 治疗的目标是用最小剂量药物纠正甲减而不产生明显不良反应，使血 TSH 和 TH

水平恒定在正常范围内。甲减一般不能治愈，要用TH终身替代治疗。首选左甲状腺素 $(\mathrm{L - T_4})$ 单药口服。 $\mathrm{L - T_4}$ 治疗剂量取决于甲减的程度、病因、年龄、性别、体重和个体差异。起始剂量和达到完全替代剂量所需时间要根据病人年龄、心脏状态、特定状况确定。

2. 对症治疗 有贫血者补充铁剂、维生素 $\mathrm{B}_{12}$ 、叶酸等。胃酸低者补充稀盐酸，与 $\mathrm{L - T_4}$ 合用才能取得疗效。
3. 亚临床甲减的处理 亚临床甲减引起的血脂异常可促使动脉粥样硬化发生，部分亚临床甲减可发展为临床甲减。目前认为只要病人有高胆固醇血症、血清 $\mathrm{TSH} > 10\mathrm{mU / L}$ ，就需要给予 $\mathrm{L - T_4}$ 治疗。
4. 黏液性水肿昏迷的治疗 ① 补充甲状腺激素, $\mathrm{L - T}_{4}$ 首次静脉注射 $300\sim 500\mu \mathrm{g}$ , 以后每天 $50\sim 100\mu \mathrm{g}$ , 至病人清醒后改为口服; ② 24 小时无改善可给予 $\mathrm{T}_{3}$ (liothyronine) $10\mu \mathrm{g}$ , 每 4 小时一次, 或 $25\mu \mathrm{g}$ , 每 8 小时一次; ③ 保暖, 吸氧, 保持呼吸道通畅, 必要时行气管切开、机械通气等; ④ 氢化可的松 $200\sim 300\mathrm{mg / d}$ 持续静脉滴注, 待病人清醒及血压稳定后减量; ⑤ 根据需要补液, 补液量不宜过多, 监测心肺功能, 水、电解质、酸碱平衡及尿量等; ⑥ 控制感染, 治疗原发病。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 便秘 与代谢率降低及体力活动减少引起的肠蠕动减慢有关。

（1）饮食护理：给予高蛋白、高维生素、低钠、低脂肪饮食，细嚼慢咽，少量多餐。进食富含纤维素的食物，如蔬菜、水果或全麦制品，促进胃肠蠕动。桥本甲状腺炎所致甲状腺功能减退症者应避免摄取含碘食物和药物，以免诱发严重黏液性水肿。
(2) 建立正常的排便型态: 指导病人每天定时排便, 养成规律排便的习惯, 并为卧床病人创造良好的排便环境。教会病人促进便意的技巧, 如适当按摩腹部、肛周按摩。鼓励病人每天进行适度的运动, 如散步、快走等。
（3）用药护理： $\mathrm{L - T_4}$ 每天服药1次，早餐前 $30\sim 60$ 分钟服用，不应与干扰 $\mathrm{L - T_4}$ 吸收的食物或药物同时服用。必要时根据医嘱给予轻泻药，并观察大便的次数、性质和量，观察有无腹胀、腹痛等麻痹性肠梗阻的表现。

2. 体温过低 与机体基础代谢率降低有关。

（1）加强保暖：调节室温在 $22\sim 23^{\circ}C$ ，注意告知病人保暖防寒。
（2）病情观察：监测生命体征，观察病人有无寒战、皮肤苍白等体温过低表现及心动过缓等现象，并及时处理。

3. 潜在并发症：黏液性水肿昏迷。

（1）避免诱因：避免寒冷、感染、手术、使用麻醉镇静药等诱发因素。
（2）病情监测：观察生命体征、意识的变化及全身黏液性水肿情况，每天记录病人体重。病人若出现体温低于 $35\%$ 、呼吸浅慢、心动过缓、血压降低、嗜睡等表现，或出现口唇发绀、呼吸深长等症状，立即通知医生并配合抢救处理。
（3）黏液性水肿昏迷的护理：①建立静脉通道，遵医嘱给予急救药物；②保持呼吸道通畅，吸氧，必要时配合医生行气管插管或气管切开；③监测生命体征和动脉血气分析的变化，记录24小时出入量；④注意保暖。

【其他护理诊断/问题】

1. 超重/肥胖 与代谢率降低致摄入大于需求有关。
2. 活动耐力下降 与甲状腺激素不足所致肌肉乏力、心功能减退、贫血有关。
3. 性功能障碍 与甲状腺激素不足所致内分泌和生殖系统功能低下有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 告知病人发病原因及注意事项，如碘过量或者药物引起甲减者应调整剂量或

停药。注意个人卫生，预防感染和创伤。冬季注意保暖。慎用催眠、镇静、止痛、麻醉等药物。

2. 用药指导 对需终身替代治疗者，向其解释终身坚持服药的必要性。不可随意停药或变更剂量，否则可能导致心血管等系统疾病。指导病人自我监测甲状腺激素服用过量的症状，如出现多食消瘦、脉搏 $>100$ 次/min、体重减轻、发热、大汗、情绪激动等情况时，及时报告医生。替代治疗效果最佳的指标为血TSH和甲状腺激素恒定在正常范围内，替代治疗初期每46周测定激素指标；治疗达标后，长期替代者宜每612个月复查1次。服用利尿药时，指导病人记录24小时出入量。
3. 病情监测指导 给病人讲解黏液性水肿昏迷发生的原因及表现，指导病人学会自我观察。若出现嗜睡、体温 $< 35^{\circ} \mathrm{C}$ 、呼吸减慢、低血压、心动过缓等，应及时就医。指导病人定期复查心、肝、肾功能，甲状腺功能和血常规等。

【预后】

甲减治疗效果较好，如能及时治疗，病情可得到显著改善，一般预后良好，但大多数病人需终身服药治疗。如不及时治疗，病人病情将逐渐加重，可因并发心脏病或黏液性水肿昏迷而死亡。黏液性水肿昏迷的预后差，死亡率高达 $70\%$ 。

（侯云英）

库欣综合征

皮质醇增多症是一组因下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴调控失常，分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压和骨质疏松等症状为表现的临床综合征。为纪念HarveyCushing教授于1921年首次诊断垂体嗜碱性微小腺瘤所引起的皮质醇增多症，该病也称库欣综合征(Cushingsyndrome)，其中以垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型最为多见，称为库欣病(Cushingdisease)。库欣综合征多发于 $20\sim 45$ 岁，成人多于儿童，女性多于男性，男女之比为 $1:(3\sim 8)$ 。

【病因与发病机制】

1. ACTH依赖性库欣综合征 ①库欣病：最常见，占库欣综合征的 $65\% \sim 75\%$ ，由垂体ACTH分泌过多引起，伴肾上腺皮质增生。绝大多数为垂体微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未发现肿瘤者。②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇而引起一系列症状，约占库欣综合征的 $15\%$ 。国外文献报道最多见的病因是肺癌（约占 $50\%$ ），其次是胸腺及胰腺肿瘤(各约占 $10\%$ )和甲状腺髓样癌等。③异位促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)综合征：肿瘤异位分泌CRH刺激垂体ACTH细胞增生，ACTH分泌增加。
2. ACTH非依赖性库欣综合征 ①肾上腺皮质腺瘤：约占库欣综合征的 $10\%$ ，多见于成人，男性相对更多。 ②肾上腺皮质癌：占库欣综合征的 $6\%$ ，病情重，进展快。 ③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生：又称原发性色素性结节性肾上腺病。病人血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。目前认为发病机制与蛋白激酶A的调节亚基I $\alpha$ 发生突变有关。 ④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生：目前认为与ACTH以外的激素和神经受体在肾上腺皮质细胞上的异位表达有关，包括抑胃肽(GIP)、黄体生成素/绒毛膜促性腺激素(LH/HCG)等的受体。这些受体被激活后使肾上腺皮质产生过量的皮质醇。
3. 其他类型库欣综合征 医源性库欣综合征为长期服用较大剂量外源性糖皮质激素所致。其他如儿童库欣综合征、应激性库欣综合征和糖皮质激素受体病、糖皮质激素过度敏感综合征等。

【临床表现】

库欣综合征有多种表现：①典型病例，主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多见于垂体性库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。②早期病例，以高血压为主，肥胖，但是向心性不显著，尿游离皮质醇明显增高。③重型，主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒。因癌肿所致重症者，病情重，进展迅速。④以并发症为主的病例，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，库欣综合征容易被忽略。⑤周期性或间歇性，症状可反复发作，能自行缓解。机制不清，病因不明，一部分病例可能为垂体性或异位ACTH综合征。

典型病例具体表现如下：

1. 向心性肥胖、满月脸、多血质外貌 多为轻度到中度肥胖，渐呈向心性分布。典型的向心性肥胖是指头面部、颈背部、锁骨上窝及腹部脂肪沉积增多，但四肢(包括臀部)正常或消瘦。病人脸圆而呈暗红色，呈现特征性满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫和悬垂腹，而四肢相对瘦小。多血质外貌与皮肤菲薄、微血管易透见及皮质醇刺激骨髓造血使红细胞计数、血红蛋白增多有关。
   2.皮肤表现皮肤菲薄，皮下毛细血管清晰可见，血管脆性增加，轻微损伤可引起瘀斑。常见病人下腹部两侧、大腿外侧、臀部等处，可出现紫红色条纹（肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进等使得皮肤弹力纤维断裂，形成宽大、梭形的紫色裂纹）。手、脚、指(趾)甲、肛周常出现真菌感染。异位ACTH综合征及较重库欣病病人多有明显的皮肤色素沉着，具有一定的临床提示意义。
2. 代谢障碍 糖代谢异常，高皮质醇血症使糖异生作用增强，拮抗胰岛素降血糖作用，引起葡萄糖耐量降低，约 $20\%$ 的病人可出现继发性糖尿病，称类固醇性糖尿病。电解质及酸碱平衡紊乱一般少见，大量皮质醇有潴钠、排钾作用，明显的低血钾碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。低血钾使病人乏力加重，并引起肾浓缩功能障碍，部分病人因潴钠而出现轻度水肿。由于糖皮质激素抑制骨基质蛋白形成、增加胶原蛋白分解、抑制维生素D的作用、减少肠道钙吸收、增加尿钙排泄等，病程长者可出现骨质疏松，病人可有明显的骨痛、脊椎压缩畸形、身材变矮，有时呈佝偻、骨折。儿童生长发育受抑制。
3. 心血管表现 约 $80\%$ 的库欣综合征病人有高血压症状，因糖皮质激素潴钠排钾、激活肾素-血管紧张素系统、抑制血管舒张系统，使血压上升并有轻度水肿。同时，病人常伴有动脉硬化。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。病人由于凝血功能异常、脂肪代谢紊乱，易发生动静脉血栓，导致心血管并发症发生率增加。
4. 对感染抵抗力减弱 大量的皮质醇分泌可抑制机体的免疫功能，中性粒细胞移行能力减弱，自然杀伤细胞数目减少，病人容易发生各种感染，其中以肺部感染多见。如有化脓性细菌感染则不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症。同时皮质醇增多可使机体防御反应被抑制，导致病人在感染后炎症反应往往不显著，发热不明显，易漏诊造成严重后果。
5. 性功能障碍 肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制，可引起女性痤疮，多毛，月经稀少、不规则或闭经等。如出现明显男性化表现（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大等），要警惕肾上腺皮质癌。男性可有阳痿、性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软等。
6. 全身及神经系统 四肢肌肉可有萎缩，常表现为肌无力，下蹲后起立困难。约半数库欣综合征可有精神状态的改变，轻者表现为失眠、情绪不稳定、注意力不集中，少数病人表现为抑郁与狂躁交替发生。

【实验室及其他检查】

1. 皮质醇测定 血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失，即病人清晨8时血浆皮质醇水平高于正常，而下午4时或午夜12时不明显低于清晨值。午夜血皮质醇若大于 $207\mathrm{nmol / L}(7.5\mu \mathrm{g / dl})$ ，诊断库欣综合征的敏感性和特异性大于 $96\%$ 。24小时尿17-羟皮质类固醇大多明显高于正常。

2. 地塞米松抑制试验 ① 小剂量地塞米松抑制试验：是库欣综合征的定性诊断试验。每6小时口服地塞米松 $0.5\mathrm{mg}$ 或每8小时服 $0.75\mathrm{mg}$ 连续2天，第2天测尿17-羟皮质类固醇不能降至对照值的 $50\%$ 以下，或尿游离皮质醇不能降至 $55\mathrm{nmol} / 24\mathrm{h}$ 以下者，表示不能被抑制；或先测定第1天尿皮质醇作为对照值，当天午夜12时口服地塞米松 $1\mathrm{mg}$ ，次日晨测定尿皮质醇，若不能降至对照值的 $50\%$ 以下，表示不能被抑制。各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松抑制。② 大剂量地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松 $2\mathrm{mg}$ 连续2天，第2天测尿17-羟皮质类固醇或尿游离皮质类固醇能降到对照值的 $50\%$ 以下者，表示被抑制，则可诊断为垂体性库欣病，而肾上腺肿瘤、皮质癌或异位ACTH综合征多不能达到满意的抑制。

3. ACTH 兴奋试验 垂体性库欣病和异位 ACTH 综合征者常有反应, 原发性肾上腺皮质肿瘤者多数无反应。

4. 影像学检查 肾上腺B超检查可发现肾上腺增生或肿瘤。肾上腺部位病变CT检查较为敏感，垂体部位病变MRI检查为佳。

【诊断要点】

典型病例根据临床表现即可作出诊断。早期及不典型病例有赖于实验室及影像学检查。注意与单纯性肥胖、2型糖尿病进行鉴别。

【治疗要点】

库欣综合征治疗取决于其病因，在病因治疗前，对病情严重的病人，宜先对症治疗。

1. 库欣病 目前有手术、放疗和药物3种方法。首选经蝶窦行腺瘤切除术，其治愈率为 $50\% \sim 90\%$ 。病人术后可能出现垂体功能减退症。如经蝶窦手术未发现或未摘除垂体微腺瘤，或某种原因不宜做垂体手术，且病情严重者，宜做一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，术后行激素替代治疗和垂体放疗。病情较轻或儿童病例，可行垂体放疗，在放疗奏效前使用药物治疗，以控制肾上腺皮质激素分泌过度。对于垂体大腺瘤病人需做开颅手术，尽可能切除肿瘤。为避免复发，可在术后辅以垂体放疗。此外，还可辅以赛庚啶、溴隐亭、γ-氨基丁酸促效剂丙戊酸钠等药物治疗。
2. 肾上腺腺瘤 行患侧腺瘤手术摘除，可获根治，经腹腔镜切除更有利于术后的恢复。术后需较长时间使用氢化可的松或可的松作替代治疗，大多数病人于6个月至1年可逐渐停用替代治疗。肾上腺皮质癌应尽可能早期手术治疗，未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的分泌量。
3. 不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生 行双侧肾上腺切除术，术后行激素替代治疗。
4. 异位ACTH综合征切除原发肿瘤，必要时行双侧肾上腺切除以缓解症状。或使用肾上腺皮质激素合成阻滞药，如米托坦、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑等。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 体象紊乱 与库欣综合征引起身体外观改变有关。

护理措施详见本章第二节“内分泌与代谢性疾病病人常见症状体征的护理”。

2. 体液过多 与皮质醇增多引起水钠潴留有关。

（1）休息与体位：合理的休息可避免水肿加重。平卧时可适当抬高双下肢，有利于静脉回流。
（2）饮食护理：进食低钠、高钾、高蛋白、低碳水化合物的食物，预防和控制水肿。
（3）使用利尿药的护理：水肿严重时，遵医嘱给予利尿药，观察水肿消退情况及不良反应，如出现心律失常、恶心、呕吐、腹胀等低钾症状和体征时，及时处理。
(4) 病情监测: 监测病人水肿情况, 每天测量体重的变化, 记录 24 小时液体出入量, 监测血电解

质浓度和心电图变化。

3. 有感染的危险 与皮质醇增多导致机体免疫力下降有关。

（1）病情监测：密切观察体温变化，定期检查血常规是否出现淋巴细胞和自然杀伤细胞减少。注意有无感染征象，尤其是呼吸系统。
（2）预防感染：①保持病室环境清洁，室内温度、湿度适宜。②严格执行无菌操作，尽量减少侵人性治疗以降低感染及交叉感染的危险。③教导病人和家属预防感染的知识，如保暖、减少或避免到公共场所、预防上呼吸道感染。
（3）皮肤与口腔护理：协助病人做好个人卫生，避免皮肤擦伤和感染。长期卧床者应定期翻身，注意保护骨突处，预防压力性损伤发生。病重者做好口腔护理。

4. 潜在并发症：骨折。

（1）减少安全隐患：提供安全、舒适的环境，移除环境中不必要的家具或摆设，浴室应铺上防滑脚垫。避免剧烈运动，防止因跌倒或碰撞引起骨折。
(2)饮食护理：鼓励病人摄取富含钙及维生素D的食物，如牛奶、紫菜、虾皮、坚果等以预防骨质疏松。
(3) 病情观察: 观察病人有无关节痛或腰背痛等骨痛, 及时报告医生, 必要时使用助行器辅助行动。

【其他护理诊断/问题】

1. 活动耐力下降 与蛋白质代谢障碍引起肌肉萎缩有关。
2. 有皮肤完整性受损的危险 与皮肤干燥、菲薄、水肿有关。
3. 潜在并发症：心力衰竭、脑卒中、类固醇性糖尿病。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 指导病人在日常生活中注意预防感染，保持皮肤清洁，防止外伤、骨折等各种可能导致病情加重或诱发并发症的因素，定期门诊复查。
2. 用药指导与病情监测 告知病人有关疾病的基本知识和治疗方法，指导病人正确用药并掌握对药物疗效和不良反应的观察，如胃肠道反应、皮肤潮红、嗜睡、头痛、乏力等。了解术后激素替代治疗的有关注意事项，尤其是识别激素过量或不足的症状和体征，并告诫病人随意停用激素会引起致命的肾上腺危象。如发生虚弱、头晕、发热、恶心、呕吐等应立即就诊。
3. 心理指导 鼓励病人说出身体外形改变的感受，对病人进行心理指导以减轻疾病带来的焦虑等不良情绪。教会病人自我护理措施，适当从事力所能及的活动，以增强病人的自信心和自尊感。指导病人家属为其提供有效的心理、情感支持。

【预后】

病人治疗后疗效不一。如治疗有效，病情在数月后可逐渐好转，向心性肥胖等症状减轻，尿糖消失，女性病人月经恢复，甚至可受孕。如病程已久，肾血管发生不可逆损害，则血压不易降至正常。肾上腺皮质腺瘤早期手术切除预后良好。皮质癌的疗效取决于是否能早期发现及能否完全切除，有转移者预后差。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两类，原发性肾上腺皮质功能减退症(primary adrenocortical insufficiency)又称艾迪生病(Addison disease)，主要是由于肾上腺本身病变致肾上腺皮质激素分泌不足和反馈性血浆ACTH水平增高，而继发性肾上腺皮质功能减退症主要由于下丘脑和

垂体功能减退致肾上腺激素分泌不足伴血浆ACTH水平正常或降低。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于中年人，而急性肾上腺皮质功能减退症多继发于垂体和下丘脑病变或慢性病人在应激、感染、创伤和手术等情况下诱发。本节仅叙述Addison病。

【病因与发病机制】

1. 感染 肾上腺结核为常见病因，约占 $20\%$ ，男性高于女性，因血行播散所致，故常同时伴胸腹腔、盆腔淋巴结或泌尿系统结核。常累及双侧，导致肾上腺发生上皮样肉芽肿或干酪样坏死，继而出现纤维化病变、钙化。此外，肾上腺真菌感染、巨细胞病毒感染及严重败血症、艾滋病后期也可引起肾上腺皮质功能减退。
2. 自身免疫性肾上腺炎 因自身免疫导致肾上腺皮质破坏所致，表现为双侧肾上腺皮质纤维化，髓质一般不被毁坏。近 $50\%$ 的病人伴其他器官特异性自身免疫病，称为自身免疫性多内分泌腺体综合征(autoimmune polyendocrine syndrome, APS)，多见于女性。单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。
3. 其他病因 肾上腺转移癌。常合并肾上腺皮质功能减退症的肿瘤有乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌和淋巴肉瘤等。其他还有肾上腺淀粉样变性、放疗、肾上腺酶系抑制药（如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑）或细胞毒药物(如米托坦)的长期应用、血管栓塞、肾上腺脑白质营养不良症等也可导致本病。

【临床表现】

发病隐匿，病情缓慢加重。常见临床表现包括全身皮肤色素加深，虚弱和疲乏，厌食、恶心、腹泻，直立性眩晕等。

1. 色素沉着 皮肤、黏膜色素沉着为最具特征性的临床表现，系垂体ACTH、促黑素细胞激素(MSH)分泌增多所致。皮肤色素沉着表现为全身皮肤色素加深，呈棕褐色且有光泽，不高出皮面，以暴露处及易摩擦部位更为显著，如脸、手、掌纹、乳晕、足背、瘢痕和束腰带等部位。黏膜色素沉着见于牙龈、舌表面、颊黏膜等处。
2. 低钠血症 由于肾脏排泄水负荷的能力减弱，大量饮水后可出现稀释性低钠血症。糖皮质激素缺乏及血容量不足时，抗利尿激素释放增多，也是造成低血钠的原因。
3. 消化系统 食欲减退、胃酸减少、消化不良。少数病人嗜咸食，可能与失钠有关。有恶心、呕吐、腹泻者，提示病情加重。
4. 神经精神症状 乏力、淡漠、疲劳，重者嗜睡、意识模糊，可出现精神失常。
5. 心血管系统 血压偏低及直立性低血压，心音低钝，可出现头晕、直立性晕厥。
6. 生殖系统 女性阴毛、腋毛脱落、稀疏，月经失调或闭经；男性性欲减退、阳痿等。
   7.代谢障碍 糖异生作用减弱，肝糖原耗损，可发生低血糖。
7. 其他 由结核引起者常有低热、盗汗等症状，体质虚弱、消瘦更为严重。如与其他自身免疫疾病并存，则伴有相应疾病的临床表现，如甲减表现等。
8. 肾上腺危象 若本病急骤加重可出现肾上腺危象的表现。主要由于机体对各种应激的耐受性降低所致。当病人在感染、创伤、手术、过劳、分娩、大量出汗、呕吐、腹泻等应激状态下或突然中断肾上腺皮质激素替代治疗时，均可诱发危象。表现为高热、恶心、呕吐、腹痛或腹泻、脱水、血压降低、心动过速、虚脱、极度虚弱无力、反应淡漠或嗜睡，但也可表现为烦躁不安、谵妄、惊厥、精神失常，出现低血糖症、低钠血症、血钾可高可低。如不及时抢救，可发展至休克、昏迷，甚至死亡。

【实验室及其他检查】

1. 血常规检查 常有正细胞正色素性贫血，少数合并恶性贫血。白细胞分类计数示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。

2. 血液生化检查 血钠降低，血钾升高，空腹血糖降低，少数病人有轻度或中度血钙升高。

3. 肾上腺皮质功能检查

（1）血浆皮质醇：常为低下，晨间血皮质醇 $\leqslant 30\mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ 可确诊为本病， $\geqslant 200\mu \mathrm{g} / \mathrm{L}$ 可排除本病。
(2) ACTH 兴奋试验: 目前已成为筛查本病的标准方法, 不受饮食或药物的影响, 可应用于任何年龄病人, 结果可靠, 无明显副作用。ACTH 刺激肾上腺皮质分泌激素, 可反映肾上腺皮质储备功能, 用于鉴别原发性与继发性肾上腺皮质功能不全。
（3）血浆ACTH测定：对本病的诊断及鉴别诊断有重要意义。原发性肾上腺皮质功能减退者血浆基础ACTH值明显增高，超过 $55\mathrm{pmol / L}$ ，常介于 $88\sim 440\mathrm{pmol / L}$ （正常人低于 $18\mathrm{pmol / L}$ ）；但继发性肾上腺皮质功能减退者，ACTH水平明显降低或在正常低限。

4. 影像学检查 结核病病人肾上腺区X线摄片、CT或MRI检查可示肾上腺增大及钙化阴影。感染、出血、转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大，而自身免疫性疾病所致者肾上腺不增大。

【诊断要点】

病人有皮肤、黏膜色素沉着，乏力、虚弱、食欲减退、消瘦、体重减轻、血糖和血压偏低，结合皮质醇测定或ACTH兴奋试验可确诊。其中最具诊断价值者为ACTH兴奋试验，肾上腺皮质功能减退症病人显示储备功能低下，而非本病病人经ACTH兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升。同时需与一些慢性消耗性疾病鉴别。

【治疗要点】

1. 基础治疗

（1）糖皮质激素替代治疗：应尽早给予，一般需终身补充。根据病人身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等，确定合适的基础量。宜模拟激素昼夜节律给予，在清晨起床后服全天量的2/3，下午4时服余下1/3。依据症状改善程度、尿24小时皮质醇值、血压、工作量和活动量等情况做适当调整。如一般成人，开始时每天给予氢化可的松 $20\sim 30\mathrm{mg}$ （或可的松 $25\sim 37.5\mathrm{mg}$ ），以后可逐渐减量，至氢化可的松每天 $15\sim 20\mathrm{mg}$ 或相应量的可的松，但在增加工作量和活动量、感染、手术、创伤等应激时应适当加量。氢化可的松最符合生理性，但血药浓度波动大，醋酸可的松需经肝脏转化为氢化可的松，因而肝功能异常者需注意。
(2) 食盐及盐皮质激素: 食盐摄入量应充分, 每天至少 $8 \sim 10 \mathrm{~g}$ , 如有腹泻、大量出汗等情况时应酌情增加。如病人仍有头晕、乏力、血压偏低等, 必要时需加服盐皮质激素, 如 $9 \alpha$ -氟氢可的松 $0.05 \sim 0.1 \mathrm{mg} / \mathrm{d}$ , 每天口服 1 次。如有水肿、高血压、低血钾则减量。
2. 病因治疗 有活动性结核者在替代治疗的同时积极给予抗结核治疗。如病因为自身免疫者应检查是否伴有其他腺体功能减退，应同时治疗。
3. 肾上腺危象治疗 此危象为内科急症，应积极抢救。主要措施如下：

（1）补充液体：典型的危象病人液体损失量约达细胞外液的 $1 / 5$ ，故首日应迅速补充生理盐水 $2000\sim 3000\mathrm{ml}$ ，可按体重的 $6 \%$ 估计，纠正低血容量和电解质紊乱，次日再根据症状改善程度、年龄、心肾功能等情况酌情给予补充。对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者，补盐水量应适当减少，补充葡萄糖液以免发生低血糖。
(2) 糖皮质激素: 在补液的同时, 立即给氢化可的松或琥珀酸氢化可的松 $100\mathrm{mg}$ 静脉注射, 使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时 $100\mathrm{mg}$ 加入补液中静脉滴注, 第2~3天可减至每天 $300\mathrm{mg}$ , 分次静脉滴注。如病情好转, 渐减至每天 $100\sim 200\mathrm{mg}$ 。
（3）其他：防治诱因、积极治疗感染等。
4. 外科手术或其他应激时的治疗 正常人在发生较严重的应激状态时，每天皮质醇分泌量可达 $100 \sim 300\mathrm{mg}$ ，故病人在发生严重应激时，每天给予氢化可的松总量不应少于 $300\mathrm{mg}$ 。多数外科手术为

短暂应激, 可根据手术种类, 在数日内每天递减用量, 直到维持量。较轻的短暂应激, 每天给予氢化可的松 $100\mathrm{mg}$ , 以后酌情递减。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 体液不足 与醛固酮分泌减少引起水钠排泄增加，胃肠功能紊乱引起恶心、呕吐、腹泻有关。

（1）休息与活动：保证病人充分休息，活动后易疲劳的病人应减少活动量。指导病人在下床活动、改变体位时动作宜缓慢，防止发生直立性低血压。
(2)饮食护理：合理安排饮食以维持钠钾平衡，进食高碳水化合物、高蛋白、高钠饮食，注意避免进食含钾高的食物，以免加重高钾血症，诱发心律失常。病情许可时，鼓励病人每天摄取水分 $3000\mathrm{ml}$ 以上，并保证摄取足够的食盐。
(3)病情观察：①记录24小时液体出入量，观察病人皮肤的颜色、湿度及弹性，注意有无脱水表现。②监测有无低血钠、高血钾、高血钙、低血糖及血氯降低；监测心电图，注意有无心律失常。③观察病人有无恶心、呕吐、腹泻情况并记录。
（4）用药护理：使用盐皮质激素的病人要密切观察血压、水肿、血清电解质等的变化，为调整药量和电解质的摄入量提供依据。

2. 潜在并发症：肾上腺危象。

（1）避免诱因：积极控制感染，避免创伤、过度劳累和突然中断治疗。手术和分娩时应做好充分的准备。当病人出现恶心、呕吐、腹泻、大量出汗时应及时处理。
（2）病情监测：注意病人意识、生命体征的变化，定时监测血电解质及酸碱平衡情况，尤其是血钾、血钠及血糖情况，必要时记录24小时出入量。
(3) 抢救配合与护理: 迅速建立两条静脉通道并保持静脉输液通畅, 遵医嘱补充生理盐水、葡萄糖液和糖皮质激素, 注意观察用药疗效。保持呼吸道通畅并吸氧。危象缓解后, 遵医嘱予糖皮质激素和盐皮质激素口服。

【其他护理诊断/问题】

1. 营养失调：低于机体需要量 与糖皮质激素缺乏导致畏食、消化功能不良有关。
2. 活动耐力下降 与皮质醇缺乏导致肌肉无力、疲乏有关。
3. 体象紊乱 与垂体 ACTH、MSH 分泌增多导致皮肤色素沉着有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 指导病人避免感染、创伤、过度劳累等加重病情的因素。告知病人外出时避免阳光直晒，以免加重皮肤、黏膜色素沉着。随身携带识别卡，写明病情、姓名、地址、家属联系方式，以便发生紧急情况时能获得及时救治。
2. 用药指导与病情监测 教育病人及家属了解此病需终身治疗，应积极配合。指导病人服药，强调要按时定量服用，切勿自行增减药量或停药，以免发生危险。指导病人观察药物疗效明显的表现，如食欲改善、体重增加、乏力缓解、色素沉着变浅等。了解药物的不良反应，指导病人将药物与食物或制酸药一起服用，避免单独或空腹服用，以免损伤胃黏膜。定期到医院复查，调整药物剂量。如有情绪变化、消化不良、感染、失眠、高血压等症状出现时，应及时复诊。
3. 社区-家庭支持 社区护士应建立完善的随访制度，以了解病人的用药情况、心理状态等，给予针对性的健康指导。因需终身激素替代治疗，病人的心理压力较大，应鼓励其家属给予心理上的安慰与支持，使病人保持情绪稳定并增加信心，配合治疗。

【预后】

本病如坚持终身肾上腺皮质激素替代治疗，病人可维持正常生活。病因为恶性肿瘤转移、淋巴

瘤、白血病浸润、艾滋病者，预后较差。

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约 $10\%$ 为恶性。本病以 $20\sim 50$ 岁最多见，男女发病率无明显差异。

【病因与发病机制】

嗜铬细胞瘤病因不明。位于肾上腺者占 $80\% \sim 90\%$ ，多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性病人。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁，其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间等。腹外者甚少见，可位于胸内、颈部、颅内等。

肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性嗜铬细胞瘤以肾上腺素为主。肾上腺外的嗜铬细胞瘤除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素，因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。

嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素如舒血管肠肽、P物质、阿片肽、生长抑素、血管活性肠肽、神经肽Y和肾上腺髓质素等，可引起面色潮红、便秘、腹泻、面色苍白、血管收缩及低血压或休克等不典型症状。

【临床表现】

以心血管症状为主，兼有其他系统的表现。

1. 心血管系统表现

（1）高血压：为最主要症状，有阵发性和持续性两型，持续性亦可有阵发性加剧。

1）阵发性高血压型：阵发性高血压发作是嗜铬细胞瘤病人的特征性表现。平时血压正常，而情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、排便、灌肠、扪压肿瘤、腹膜后空气造影、麻醉诱导和药物等情况可诱发血压升高。发作时血压骤升，收缩压达 $200\sim 300\mathrm{mmHg}$ ，舒张压达 $130\sim 180\mathrm{mmHg}$ ，伴剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速（以释放肾上腺素为主者更明显），心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视。特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后，病人可出现皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并可有尿量增多。发作时间一般为数分钟，长者可达1~2小时或更久。发作频繁者1天数次，少者数月1次。随着病情进展，发作渐频、时间渐长，一部分病人可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。

2）持续性高血压型：对高血压病人有以下情况者应考虑嗜铬细胞瘤的可能性：①常用降压药效果不佳，但对 $\alpha$ 受体拮抗药、钙通道阻滞药有效。②伴交感神经过度兴奋（多汗、心动过速）、高代谢（低热、体重降低）、头痛、焦虑、烦躁，伴直立性低血压或血压波动大。如上述情况见于儿童或青年人，则更应考虑本病的可能性。发生直立性低血压的原因，可能为循环血容量不足，以及维持站立位血压的反射性血管张力下降所致。

部分儿童或少年病情发展迅速，呈急进型(恶性)高血压过程，表现为：舒张压高于 $130\mathrm{mmHg}$ ，眼底损害严重，短期内出现视神经萎缩，以至失明，可发生氮质血症、心力衰竭、高血压脑病。

（2）低血压、休克：本病可发生低血压，甚至休克，或高血压与低血压交替发生。低血压和休克的发生有以下原因：①肿瘤骤然发生出血、坏死，以致停止释放儿茶酚胺；②大量儿茶酚胺引起严重心

律失常或心力衰竭，致心排血量锐减；③肿瘤分泌肾上腺素，兴奋肾上腺素能 $\beta$ 受体，使周围血管扩张；④大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加，血浆外溢，血容量减少；⑤肿瘤分泌多种扩血管物质，如舒血管肠肽、肾上腺髓质素等。高血压与低血压交替发生的原因可能与肿瘤释放的缩血管物质（去甲肾上腺素、肾上腺素）和舒血管物质（肾上腺髓质素）比例变化有关。

（3）心脏表现：大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常。部分病人可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。病人可因心肌的损害发生心力衰竭或因持续性血压增高而发生心肌肥厚、心脏扩大、心力衰竭、非心源性肺水肿。心电图可出现穿壁性心肌梗死图形。

2. 代谢紊乱

（1）基础代谢增高：肾上腺素作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程，使病人耗氧量增加。代谢亢进引起发热、消瘦。
（2）糖代谢紊乱：肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生加强，可引起血糖升高，糖耐量减低。
（3）脂代谢紊乱：脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。
（4）电解质紊乱：少数病人可出现低钾血症，可能与儿茶酚胺促使 $\mathbf{K}^{+}$ 进入细胞内及增加肾素、醛固酮分泌有关。也可出现高钙血症，可能与肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白有关。

3. 其他临床表现

（1）消化系统：肠蠕动及张力减弱，可引起便秘，甚至肠扩张。儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性和闭塞性动脉内膜炎，造成肠坏死、出血和穿孔。胆石症发生率较高，与儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强所致的胆汁潴留有关。
（2）腹部肿块：少数病人可出现左或右侧中上腹肿块，扪及时要注意可能诱发高血压。恶性嗜铬细胞瘤可转移至肝，引起肝脏肿大。
（3）泌尿系统：病程长及病情重者可发生肾功能减退。膀胱内嗜铬细胞瘤病人排尿时常引起高血压发作，可出现膀胱扩张、无痛性肉眼血尿，膀胱镜检查有助于诊断。
（4）血液系统：在大量肾上腺素作用下，血容量减少，血细胞重新分布，外周血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。
（5）其他：可伴发一些基因突变所致的遗传性疾病，如2型多发性内分泌腺瘤病、1型多发性神经纤维瘤等。

【实验室及其他检查】

1. 血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 持续性高血压型病人尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸(vanillylmandelicacid,VMA)及甲氧基肾上腺素(metanephrine,MN)和甲氧基去甲肾上腺素(normetanephrine,NMN)的总和(TMN)皆升高，常是正常高限的两倍以上。阵发性者平时儿茶酚胺可不升高，发作后才升高。摄入咖啡、可乐类饮料及左旋多巴、拉贝洛尔、普萘洛尔、四环素等药物可导致假阳性结果。休克、低血糖、高颅内压可使内源性儿茶酚胺增高。本病需与中枢性交感神经兴奋性增高引起的高血压相鉴别，后者血、尿儿茶酚胺升高，需做可乐定抑制试验以鉴别儿茶酚胺是来自交感神经还是嗜铬细胞瘤。
2. 胰高血糖素激发试验 对于阵发性发作者, 如果一直等不到发作, 可考虑作胰高血糖素激发试验。给病人静脉注射胰高血糖素 $1\mathrm{mg}$ , 注射后 1~3 分钟, 观察血浆儿茶酚胺水平及血压。如为嗜铬细胞瘤病人, 血浆儿茶酚胺增加 3 倍以上或去甲肾上腺素升至 $2000\mathrm{pg/ml}$ , 血压上升。
3. 影像学检查 在应用 $\alpha$ 受体拮抗药控制高血压后进行。①B超作肾上腺及肾上腺外肿瘤定位检查，直径 $1\mathrm{cm}$ 以上者阳性率较高；②CT扫描， $90\%$ 以上的肿瘤可准确定位；③MRI有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤，可用于孕妇；④放射性核素标记定位和静脉导管术等，有助于定位诊断。

【诊断要点】

本病的早期诊断甚为重要。对于儿童和青年人，呈阵发性或持续性发作高血压，应考虑本病的可能性。根据家族史、临床表现、实验室检查等作出诊断，并判断其类型、病情严重程度及有无并发症存在。同时要与其他继发性高血压及原发性高血压鉴别。

【治疗要点】

手术是首选的治疗方法。

1. 药物治疗 手术治疗前应使用 $\alpha$ 受体拮抗药使血压下降，减轻心脏负担，并使原来缩减的血管容量扩大。 $\alpha$ 受体拮抗药的应用一般不得少于2周。常用口服 $\alpha$ 受体拮抗药酚苄明和哌唑嗪，不良反应为直立性低血压。术前不常规使用 $\beta$ 受体拮抗药，仅在病人出现心律失常和心动过速时使用，但是使用之前必须使用 $\alpha$ 受体拮抗药使血压下降。
2. 手术治疗 大多数嗜铬细胞瘤通过手术切除可得到根治，但手术有一定危险性。在麻醉诱导期及手术过程中，尤其在接触肿瘤时，可出现血压骤升和/或心律失常。在血压骤升时可先静脉注射酚妥拉明，继以静脉滴注或用硝普钠静脉滴注控制血压。若出现心律失常、心力衰竭者应作相应处理。嗜铬细胞瘤切除后，血压一般降至 $90 / 60\mathrm{mmHg}$ 。若血压骤降，周围循环不良，表示血容量不足，应补充全血或血浆，必要时可静脉滴注适量去甲肾上腺素，但不可用缩血管药物来代替补充血容量。
3. 并发症的治疗 当病人发生高血压危象时，应立即予以抢救。主要措施有：①给氧。②立即静脉缓慢推注酚妥拉明 $1\sim 5\mathrm{mg}$ ，同时密切观察血压变化，当血压下降至 $160 / 100\mathrm{mmHg}$ 左右停止推注，继以酚妥拉明 $10\sim 15\mathrm{mg}$ 溶于 $5\%$ 葡萄糖生理盐水 $500\mathrm{ml}$ 中缓慢静滴；也可舌下含服钙通道阻滞药硝苯地平 $10\mathrm{mg}$ ，以降低血压。③有心律失常、心力衰竭者应做相应处理。
4. 恶性嗜铬细胞瘤的治疗 恶性嗜铬细胞瘤对化疗和放疗多不敏感，治疗较困难。如无广泛转移者应手术切除，若无法切除或完全切除，可用抗肾上腺素药物对症治疗。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 组织灌注无效 与血管过度收缩有关。

（1）休息：急性发作时应绝对卧床休息，环境安静、光线偏暗，护理操作宜集中进行，避免刺激，不宜探视。
(2) 饮食护理: 给予高热量、高蛋白质、高维生素、易消化饮食, 鼓励病人多饮水, 避免饮含咖啡因的饮料或浓茶。
（3）病情监测：①密切观察血压变化，定时测量血压并做好记录。注意有无发生阵发性或持续性高血压，高血压和低血压交替出现，阵发性低血压，休克等病情变化。测量时应定血压计、定体位，并尽可能做到定人测量。②观察有无头痛及头痛的程度、持续时间，是否有其他伴随症状。③观察是否有诱发因素。④监测病人水、电解质变化，准确记录24小时出入量。
（4）用药护理：①使用 $\alpha$ 受体拮抗药者要密切观察血压变化及药物不良反应。如酚苄明不良反应为直立性低血压、鼻黏膜充血、心动过速等；哌唑嗪有直立性低血压、低钠倾向等。用药后应观察病人心率变化，指导病人预防跌倒，及时发现异常情况并处理。②剧烈头痛者遵医嘱给予镇静药。
（5）心理护理：因本病起病急，症状重，病人常常感到恐惧。护士要关心病人，主动介绍疾病有关知识、治疗方法及注意事项。病人症状发作时，护士及时到达床边处理并安抚，消除其恐惧和紧张心理。

2. 潜在并发症：高血压危象。

（1）避免诱因：应避免外伤、情绪激动、体位突然改变、便秘、屏气动作等。禁止灌肠、扪压肿瘤、腹膜后充气造影等操作。指导病人正确应用药物及戒烟等。

(2)病情监测：观察病人有无剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、恶心、呕吐、视力模糊、复视等高血压危象表现，有无出现心力衰竭、肾衰竭和高血压脑病的症状和体征。

(3) 急救配合与护理: ①吸氧, 抬高床头以减轻脑水肿, 卧床休息, 加用床挡以防病人坠床; ②按医嘱给予快速降压药物如酚妥拉明等; ③持续心电监护, 每15分钟监测血压1次并记录; ④专人护理, 及时安抚病人, 告知头痛及其他不适症状在治疗后会逐渐缓解, 避免情绪激动、焦虑加剧血压升高; ⑤若出现心律失常、心力衰竭、高血压脑病、脑卒中和肺部感染者, 积极协助医生处理并给予相应的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 疼痛：头痛 与血压升高有关。
2. 便秘 与儿茶酚胺增高使肠蠕动及张力减弱有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 告知病人和家属疾病相关知识及高血压危象发生征兆，利于其及时就诊。指导病人避免诱因，生活规律，注意休息，避免劳累，保持情绪稳定。指导病人外出时随身携带识别卡，写明病情、姓名、地址及家属联系方式等，以便发生紧急情况时能得到及时救助。
2. 用药指导 双侧肾上腺切除术后病人需终身应用激素替代治疗，应主动告知激素替代治疗药物的作用、服药时间、剂量、常见的不良反应。指导病人定期复诊，遵医嘱调整药物剂量，不得自行减量或停药。

【预后】

大多数嗜铬细胞瘤为良性，早期诊治，通过手术切除可得到根治。恶性嗜铬细胞瘤预后较差，已发生肿瘤转移者预后不一，重者在数月内死亡，少数可存活10年以上，5年生存率约为 $45\%$ 。

（朱小平）

糖尿病

导入案例与思考

刘某，男，48岁，职员。3个月前无明显诱因出现口渴、多饮、多尿，伴食欲减退、泡沫尿，未予重视。2天前因急性上呼吸道感染后出现恶心、呕吐，口渴、食欲减退加重，伴头痛、四肢乏力，呼吸加快，呼气有烂苹果味，皮肤干燥。随机血糖 $18.7\mathrm{mmol / L}$ ，BMI $26.7\mathrm{kg} / \mathrm{m}^2$ 。既往体健。

请思考：

1. 该病人可能的疾病诊断是什么？需做哪些检查进一步确诊？
2. 病人动脉血气分析结果显示 $\mathrm{pH} 7.3, \mathrm{HCO}_{3}^{-} 14.8 \mathrm{mmol} / \mathrm{L}$ , 血钾 $3.1 \mathrm{mmol} / \mathrm{L}$ 。血 $\beta$ -羟丁酸 $1.8 \mathrm{mmol} / \mathrm{L}$ 。如何纠正电解质和酸碱平衡失调？治疗过程中应注意监测哪些指标？
3. 病人目前的主要护理诊断/问题及依据是什么？相应的护理措施有哪些？

糖尿病(diabetes mellitus,DM)是由遗传和环境因素共同作用而引起的一组以慢性高血糖为特征的代谢性疾病。因胰岛素分泌和/或作用缺陷导致碳水化合物、蛋白质、脂肪、水和电解质等代谢紊乱。随着病程延长，可出现眼、肾、神经、心脏、血管等多系统损害。重症或应激时还可发生酮症酸中毒、高渗高血糖综合征等急性代谢紊乱。

糖尿病是常见病、多发病，是严重威胁人类健康的世界性公共卫生问题。根据国际糖尿病联盟(IDF)统计，2019年全球糖尿病患病人数已达4.63亿，估计到2045年患病人数将上升到7.00亿。近30多年来，随着我国人口老龄化与生活方式的变化，肥胖率上升，我国糖尿病患病率显著增加。2017年调查中国18岁以上人群糖尿病的患病情况显示，根据WHO标准诊断的糖尿病患病率为 $11.2\%$ ，根据美国糖尿病协会(ADA)标准诊断的患病率为 $12.8\%$ ，糖尿病前期的比例高达 $35.2\%$ 。2019年我国成人糖尿病病人数量为1.16亿，居世界首位，因糖尿病而导致死亡的人数为82.4万，用于糖尿病相关医疗支出达1090亿美元。此外，儿童和青少年2型糖尿病的患病率也显著增加，目前已成为超重和肥胖儿童的关键健康问题。

【糖尿病分型】

采用WHO(1999年)的糖尿病病因学分型体系，根据病因学证据将糖尿病分为4种类型：

1. 1型糖尿病(T1DM)胰岛β细胞破坏，导致胰岛素绝对缺乏。又分为免疫介导性(1A)和特发性(1B,无自身免疫证据)。在亚洲较少见，我国占比小于 $5\%$ 。
   2.2型糖尿病(T2DM)从以胰岛素抵抗为主伴胰岛素进行性分泌不足，到以胰岛素进行性分泌不足为主伴胰岛素抵抗。临床最多见，占 $90\% \sim 95\%$
2. 其他特殊类型糖尿病 病因学相对明确，包括胰岛 $\beta$ 细胞功能的基因缺陷、胰岛素作用的基因缺陷、胰腺外分泌疾病、内分泌疾病、药物或化学品所致的糖尿病、感染、其他与糖尿病相关的遗传综合征等。
3. 妊娠糖尿病（gestational diabetes mellitus，GDM）妊娠期间发生的不同程度的糖代谢异常。不包括孕前已诊断糖尿病的病人（称为糖尿病合并妊娠）。

【病因与发病机制】

糖尿病的病因和发病机制极为复杂，至今尚未完全阐明。不同类型的糖尿病其病因不同，即使在同一类型中也存在差异性。概括而言，引起糖尿病的病因可归纳为遗传因素和环境因素两大类。胰岛 $\beta$ 细胞合成和分泌胰岛素，经血液循环到达体内靶细胞，与特异性受体结合并引发细胞内物质代谢效应，该过程中任何一个环节发生异常均可导致糖尿病。

1. 1型糖尿病绝大多数1型糖尿病是自身免疫性疾病，遗传和环境因素共同参与其发病过程。发病机制是某些外界因素（如病毒感染、化学毒物和饮食等）作用于有遗传易感性的个体，激活T淋巴细胞介导的一系列自身免疫反应，引起胰岛β细胞破坏和功能衰竭，体内胰岛素分泌不足进行性加重，最终导致糖尿病。一般来说，T1DM的发生发展常经历以下几个阶段：

（1）遗传易感期：个体具有遗传易感性，临床无任何异常。T1DM的遗传因素涉及50多个基因，包括人类白细胞抗原(human leukocyte antigen, HLA)基因和非HLA基因，现尚未被完全识别，而HLA基因为最主要的影响因素。其发病常依赖于多个易感基因的共同参与及环境因素的影响。
（2）启动自身免疫反应：在遗传易感性的基础上，某些触发事件引起少量 $\beta$ 细胞破坏并启动自身免疫过程，此过程呈持续性或间歇性，期间伴随 $\beta$ 细胞的再生。常见的触发因素包括：
1）病毒感染：是启动胰岛 $\beta$ 细胞自身免疫反应的最重要环境因素之一，它可以直接损伤 $\beta$ 细胞而暴露其抗原成分，诱发自身免疫反应。已知与T1DM发病有关的病毒包括柯萨奇病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、巨细胞病毒和脑心肌炎病毒等。
2）化学毒物和饮食因素：如四氧嘧啶、链脲佐菌素和灭鼠药吡甲硝苯脲等。但目前尚未识别出明确的致病因素。

(3）出现免疫异常

1）体液免疫：约 $90\%$ 新发病的T1DM病人血清中会出现一组针对 $\beta$ 细胞的抗体，如胰岛细胞抗体(ICA)、胰岛素抗体(IAA)、谷氨酸脱羧酶抗体(GADA)等。胰岛细胞自身抗体检测可预测T1DM

的发病及确定高危人群，并可协助糖尿病分型及指导治疗。

2）细胞免疫：一般认为发病经历三个阶段。①免疫系统被激活；②免疫细胞释放各种细胞因子；③胰岛β细胞受到激活的T淋巴细胞影响，也可在各种细胞因子或其他介质单独或协同作用下，导致胰岛炎，β细胞可坏死或凋亡。
（4） $\beta$ 细胞数目减少： $\beta$ 细胞数量减少，胰岛分泌功能下降，血糖逐渐升高，但仍能维持糖耐量正常。
（5）临床糖尿病： $\beta$ 细胞减少达到一定程度时（儿童青少年起病者只残存 $10\% \sim 20\%$ 的 $\beta$ 细胞，成年起病者可残存 $40\%$ ），胰岛素分泌不足，出现糖耐量降低或临床糖尿病，需用外源性胰岛素治疗。随着病情的发展， $\beta$ 细胞几乎完全消失，需依赖外源性胰岛素维持生命。

2. 2型糖尿病 2型糖尿病也是由遗传因素及环境因素共同作用而形成，目前病因和发病机制认识不足，是一组异质性疾病。常见的环境因素包括年龄增长、不良生活方式、营养过剩、体力活动不足、化学毒物、子宫内环境等。由遗传因素和环境因素共同作用下所引起的肥胖，尤其是向心性肥胖，与胰岛素抵抗和T2DM的发生密切相关。2型糖尿病的自然病程包括以下几个阶段：

（1）胰岛素抵抗和 $\beta$ 细胞功能缺陷：外周组织的胰岛素抵抗和 $\beta$ 细胞功能缺陷导致的不同程度胰岛素缺乏是2型糖尿病发病的两个主要环节，并与动脉粥样硬化性心血管疾病、高血压、血脂异常、向心性肥胖等有关，是代谢综合征(metabolic syndrome,MS)的重要表现之一。胰岛素抵抗(insulin resistance,IR)是指胰岛素作用的靶器官(主要是肝脏、肌肉和脂肪组织)对胰岛素作用的敏感性降低，是T2DM的特性，也是多数T2DM发病的始发因素，发病机制至今尚未阐明。 $\beta$ 细胞功能缺陷包括胰岛素分泌量和质的缺陷，以及胰岛素分泌模式异常等，发病机制不明确，可能主要由基因决定。T2DM病人早期存在胰岛素抵抗，但 $\beta$ 细胞可代偿性增加胰岛素分泌，因此血糖可维持正常。

知识拓展

胰岛素分泌时相

静脉快速注射葡萄糖使血糖迅速升高，可激发胰岛素快速释放，使胰岛素水平急剧升高，持续57分钟(第一相)，此后因高血糖的持续存在，胰岛素持续分泌(第二相)。进餐也能诱发胰岛素的双相分泌，即早期相(030分钟)和第二相(正常1~2小时)，此双相分泌对维持餐时正常糖耐量非常重要。2型糖尿病病人早期因胰岛素分泌反应缺陷，表现为第一分泌相延迟或缺失。

（2）糖调节受损：当病情进一步发展， $\beta$ 细胞功能缺陷加重，对IR无法代偿时，则血糖不能恢复至正常水平，病人进展为空腹血糖受损(impaired fasting glucose, IFG)和糖耐量降低(impaired glucose tolerance, IGT)。IFG是指空腹血糖浓度高于正常，但低于糖尿病的诊断值；IGT是葡萄糖不耐受导致血糖升高的一种类型，此阶段葡萄糖稳态受损。IFG和IGT统称为糖调节受损(impaired glucose regulation, IGR)，也称糖尿病前期。IGR代表正常葡萄糖稳态和糖尿病高血糖之间的中间代谢状态，是糖尿病的危险因素，也是发生心血管疾病的危险标志，但病人可通过生活方式干预使血糖得到控制。
（3）临床糖尿病： $\beta$ 细胞分泌胰岛素功能进行性下降，血糖增高达到糖尿病诊断标准。可无任何症状或逐渐出现代谢紊乱或糖尿病症状。胰岛 $\alpha$ 细胞功能异常和胰高血糖素样肽-1(glucagon-like peptide 1, GLP-1) 分泌缺陷可能在 2 型糖尿病发病中也起重要作用。GLP-1 由肠道 L 细胞分泌，主要作用包括刺激 $\beta$ 细胞葡萄糖介导的胰岛素合成和分泌，抑制胰高血糖素分泌，促进 $\beta$ 细胞增殖和减少凋亡，延缓胃内容物排空，通过中枢抑制食欲来减少进食量，显著降低体重和改善甘油三酯、血压，改善血管内皮功能和保护心脏功能等。正常情况下，进餐后血糖升高刺激胰岛素第一时相分泌和 GLP-1 分泌，抑制 $\alpha$ 细胞分泌胰高血糖素，从而使肝糖输出减少，防止出现餐后高血糖。2 型糖尿病病人由于胰岛 $\beta$ 细胞数量明显减少， $\alpha/\beta$ 细胞比例显著增加，而 $\alpha$ 细胞对葡萄糖敏感性下降，从而导致胰高

血糖素水平升高，肝糖输出增加。同时，2型糖尿病病人糖负荷后GLP-1分泌和作用明显减弱。

【病理生理】

糖尿病时，葡萄糖在肝脏、肌肉和脂肪组织的利用减少以及肝糖输出增多是发生高血糖的主要原因。而在糖尿病发生发展过程中出现的高血糖和脂代谢紊乱可进一步降低胰岛素敏感性和损伤胰岛β细胞功能，分别称为葡萄糖毒性(glucose toxicity)和脂毒性(lipotoxicity)。因脂代谢紊乱，脂蛋白脂酶活性降低，血液循环中游离脂肪酸(FFA)浓度过高及非脂肪细胞（主要是肌细胞、肝细胞、胰岛β细胞）内脂质含量过多，导致胰岛素抵抗的发生，以及引起胰岛β细胞的脂性凋亡和分泌胰岛素功能缺陷。

【临床表现】

1型糖尿病分为免疫介导性(1A型)和特发性(1B型)。1A型病人临床表现变化很大，可以是轻度非特异性症状、明显临床症状或昏迷，一般胰岛β细胞自身抗体检查阳性。多数青少年病人起病较急可出现糖尿病酮症酸中毒。多数病人起病初期都需要胰岛素治疗，但此后可能胰岛β细胞得到部分恢复或好转，一段时期需要的胰岛素剂量很小或无需胰岛素治疗，即所谓“蜜月期”。某些成年病人起病较缓，早期临床症状不明显，经历一段或长或短的不需要胰岛素治疗的阶段，称为成人隐匿性自身免疫性糖尿病(latent autoimmune diabetes in adults,LADA)。1B型病人通常急性起病，β细胞功能明显减退甚至衰竭，临床表现为糖尿病酮症甚至酸中毒，但病程中β细胞功能可以好转，一段时期无需继续胰岛素治疗，其临床表现的差异反映出病因和发病机制的异质性。1B型病人胰岛β细胞自身抗体检查阴性。
2型糖尿病可发生在任何年龄，多见于40岁以上成人和老年人，但近年来发病趋向低龄化，尤其在发展中国家儿童发病率上升。多数起病隐匿，症状相对较轻，半数以上病人可长期无任何症状，常在体检时发现高血糖，随着病程进展，出现各种急、慢性并发症。通常还有肥胖、血脂异常、高血压等代谢综合征表现及家族史。

（一）代谢紊乱症状群

1. 多尿、多饮、多食和体重减轻 由于血糖升高引起渗透性利尿导致尿量增多；多尿导致失水，病人口渴而多饮；由于机体不能利用葡萄糖，且蛋白质和脂肪消耗增加，引起消瘦、疲乏、体重减轻；为补充糖分，维持机体活动，病人常易饥多食。故糖尿病的临床表现常被描述为“三多一少”（多尿、多饮、多食和体重减轻），常见于1型糖尿病病人。
   2.皮肤瘙痒由于高血糖及末梢神经病变导致皮肤干燥和感觉异常，病人常有皮肤瘙痒。女性病人可因尿糖刺激局部皮肤，出现外阴瘙痒。
   3.其他症状四肢酸痛、麻木，腰痛、性欲减退、阳痿不育、月经失调、便秘、视力模糊等。

(二) 并发症

1. 糖尿病急性并发症

（1）糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis, DKA)：是由于胰岛素不足和拮抗激素不适当升高的糖、脂肪和蛋白质严重代谢紊乱综合征，临床以高血糖、高血酮和代谢性酸中毒为主要表现。糖尿病代谢紊乱加重时，脂肪动员和分解加速，脂肪酸在肝脏经 $\beta$ 氧化产生大量 $\beta$ -羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮，三者统称为酮体。当血清酮体积聚超过肝外组织的氧化能力时，出现血酮体升高，称酮血症，尿酮体排出增多称为酮尿症，临床上统称为酮症。而 $\beta$ -羟丁酸和乙酰乙酸均为较强的有机酸，大量消耗体内储备碱，若代谢紊乱进一步加剧，血酮体继续升高，超过机体的处理能力时，便发生代谢性酸中毒，称为糖尿病酮症酸中毒。出现意识障碍时则称为糖尿病酮症酸中毒昏迷，为内科急症之一。
1）诱因：1型糖尿病病人有自发DKA倾向，2型糖尿病病人在一定诱因作用下也可发生DKA。常见的诱因有：感染（最常见）、胰岛素不适当减量或突然中断治疗、饮食不当、胃肠疾病、脑卒中、心

肌梗死、创伤、手术、妊娠、分娩、精神刺激以及某些药物（如糖皮质激素）等。另有 $2\% \sim 10\%$ 原因不明。

2）临床表现：早期主要表现为“三多一少”症状加重。随后失代偿阶段出现乏力、食欲减退、恶心、呕吐，常伴头痛、嗜睡、烦躁、呼吸深快有烂苹果味(丙酮味)。随着病情进一步发展，出现严重失水，尿量减少、皮肤弹性差、眼球下陷、脉细速、血压下降、四肢厥冷。晚期各种反射迟钝甚至消失，病人出现昏迷。少数病人表现为腹痛，酷似急腹症，易被误诊。虽然病人常有感染，但感染的临床表现可被DKA的表现所掩盖。血糖多为 $16.7\sim 33.3\mathrm{mmol / L}$ 。
(2) 高渗高血糖综合征 (hyperosmolar hyperglycemic syndrome, HHS): 临床以严重高血糖、高血浆渗透压、脱水为特点, 无明显酮症, 常有不同程度的意识障碍和昏迷。发生率低于 DKA, 但病死率高于 DKA。多见于老年 2 型糖尿病病人, 起病比较隐匿, 超过 2/3 的病人发病前无糖尿病病史或仅为轻症。
1）诱因：常见诱因包括急性感染、外伤、手术、脑血管意外等应激状态，使用糖皮质激素、利尿药、甘露醇等药物，水摄入不足或失水，透析治疗，静脉高营养等。少数病人因病程早期误诊而输入大量葡萄糖液或因口渴大量饮用含糖饮料而诱发或使病情恶化。
2）临床表现：起病缓慢，最初表现为多尿、多饮，但多食不明显或反而食欲减退。随病程进展逐渐出现严重脱水和神经精神症状，病人表现为反应迟钝、烦躁或淡漠、嗜睡、定向力障碍、偏瘫等，易被误诊为中风。晚期逐渐陷入昏迷、抽搐、尿少甚至尿闭，无酸中毒样深大呼吸。与DKA相比，失水更为严重，神经精神症状更为突出。血糖一般为 $33.3\sim 66.8\mathrm{mmol / L}$ 。
2. 感染 糖尿病病人代谢紊乱，导致机体各种防御功能缺陷，对入侵微生物的反应能力减弱，因而极易感染，且常较严重。同时，血糖过高和血糖控制不佳，有利于致病菌的繁殖，尤其是呼吸道、泌尿道、皮肤和女性病人外阴部。糖尿病并发的感染常导致难以控制的高血糖，而高血糖进一步加重感染，形成一个恶性循环。泌尿系统感染最常见，如肾盂肾炎和膀胱炎，尤其见于女性病人，常反复发作，可转变为慢性肾盂肾炎，严重者可发生肾及肾周脓肿、肾乳头坏死。真菌性阴道炎也常见于女性病人。糖尿病病人还是肺炎球菌感染的高风险人群，合并肺结核的发生率也显著增高。疗、痢等皮肤化脓性感染多见，可导致败血症或脓毒血症。足癣、体癣等皮肤真菌感染也较常见。牙周炎的发生率也增加，易导致牙齿松动。
3. 糖尿病慢性并发症 糖尿病慢性并发症的发生与很多因素相关，包括遗传、年龄、性别、血糖控制水平、糖尿病病程以及其他心血管危险因素等。常累及全身各重要器官，可单独或以不同组合同时或先后出现，也可在诊断糖尿病前就已存在，有些病人因并发症作为线索而发现糖尿病。与非糖尿病病人相比，糖尿病病人死亡率，心血管病、失明和下肢截肢风险均明显增高。
（1）糖尿病大血管病变：是糖尿病最严重和突出的并发症，患病率比非糖尿病人群高，发病年龄较轻，病情进展快。主要表现为动脉粥样硬化，侵犯主动脉、冠状动脉、脑动脉、下肢动脉等，引起冠心病、缺血性或出血性脑血管病、高血压、下肢血管病变等。糖尿病下肢血管病变主要是指下肢动脉病变，表现为下肢动脉的狭窄或闭塞。病因主要是动脉粥样硬化，故糖尿病病人下肢动脉病变通常是指下肢动脉粥样硬化病变(lower extremity atherosclerotic disease, LEAD)，动脉炎和栓塞也是重要原因。LEAD 的患病率随年龄的增大而增加，糖尿病病人与非糖尿病病人相比，发生 LEAD 的危险性增加 2 倍。LEAD 对机体的危害除了导致下肢缺血性溃疡和截肢外，还导致心血管事件的风险性明显增加，死亡率也更高。临床上通常采用 Fontaine's 分期：I 期为临床无症状；II a 期为轻度间歇性跛行；II b 期为中到重度间歇性跛行；III 期为缺血性静息痛；IV 期为缺血性溃疡或坏疽。
(2)糖尿病微血管病变：微血管是指微小动脉和微小静脉之间，直径在 $100\mu \mathrm{m}$ 以下的毛细血管及微血管网，是糖尿病的特异性并发症。发病机制复杂，微循环障碍和微血管基膜增厚是其典型改变。主要危险因素包括糖尿病病程长、血糖控制不良、高血压、血脂异常、吸烟、胰岛素抵抗、遗传等。病变可累及全身各组织器官，主要表现在视网膜、肾脏。

1）糖尿病肾病(diabetic nephropathy, DN)：糖尿病肾病是慢性肾脏病(CKD)的一种重要类型，常导致终末期肾衰竭，是1型糖尿病的主要死因，在2型糖尿病中的严重性仅次于心、脑血管疾病。常见于糖尿病病史超过10年者。其病理改变有3种类型：结节性肾小球硬化型，弥漫性肾小球硬化型（最常见，对肾功能影响最大），渗出性病变。
T1DM导致的肾损害的发生、发展可分为5期，T2DM所致的肾损害也参考该分期。①I期：为糖尿病初期，此期最突出的特征是肾小球高滤过，肾脏体积增大，肾小球入球小动脉扩张，肾小球内压增加，肾小球滤过率(GFR)明显升高；②Ⅱ期：肾小球毛细血管基底膜(GBM)增厚及系膜基质轻度增宽，尿白蛋白排泄率(UAER)多数正常，可间歇性增高（如运动后、应激状态），GFR轻度增高；③Ⅲ期：早期糖尿病肾病期，GBM增厚及系膜基质增宽明显，小动脉壁出现玻璃样变，以持续性微量蛋白尿为标志，UAER持续在 $20\sim 200\mu \mathrm{g / min}$ （正常 $< 10\mu \mathrm{g / min}）$ ，GFR仍高于正常或正常；④IV期：临床糖尿病肾病期，显性白蛋白尿，部分肾小球硬化，灶状肾小管萎缩及间质纤维化，UAER>200μg/min,GFR下降，可伴有水肿和高血压，肾功能逐渐减退，部分可表现为肾病综合征；⑤V期：肾衰竭期，出现明显的尿毒症症状，多数肾单位闭锁，UAER降低，血肌酐升高，血压升高。
2）糖尿病视网膜病变(diabeticretinopathy，DR)：糖尿病视网膜病变是糖尿病高度特异性的微血管并发症。多见于糖尿病病程超过10年者，是糖尿病病人失明的主要原因之一。按国际临床分级标准分为6期、2大类：①I期：微血管瘤和小出血点；②Ⅱ期：黄白色硬性渗出和出血斑；③Ⅲ期：白色棉絮状软性渗出和出血斑；④IV期：眼底出现新生血管或有玻璃体积血；⑤V期：眼底出现纤维血管增殖、玻璃体机化；⑥VI期：出现牵拉性视网膜脱离和失明。以上I～Ⅲ期为非增殖期视网膜病变(NPDR)，Ⅳ～VI期为增殖期视网膜病变(PDR)。除视网膜病变外，糖尿病还可引起黄斑病、白内障、青光眼、屈光改变、缺血性视神经病变等。糖尿病视网膜病变常与糖尿病肾病以及神经病变同时伴发。
3）糖尿病心肌病：糖尿病心脏微血管病变和心肌代谢紊乱可引起心肌广泛坏死等，称糖尿病心肌病，可诱发心力衰竭、心律失常、心源性休克和猝死。
(3)糖尿病神经病变(diabetieneuropathy)：病变可累及神经系统任何一部分，以周围神经病变最常见。病因复杂，可能涉及大血管和微血管病变、免疫机制以及生长因子不足等。糖尿病周围神经病变(diabetieperipheralneuropathy，DPN)最常见的类型是远端对称性多发性神经病变，典型表现呈手套或袜套式对称分布，下肢较上肢严重。病人常先出现肢端感觉异常（麻木、烧灼、针刺感或踩棉花感），有时伴痛觉过敏；随后有肢体疼痛，呈隐痛、刺痛，夜间及寒冷季节加重；后期感觉丧失，累及运动神经，可有手足小肌群萎缩，出现感觉性共济失调及神经性关节病(Charcot关节)(文末彩图7-2)。腱反射早期亢进，后期减弱或消失，音叉震动感减弱或消失。糖尿病自主神经病变也较常见，可累及心血管、消化、呼吸、泌尿生殖等系统。临床表现为直立性低血压、晕厥、无痛性心肌梗死、心脏骤停或猝死，吞咽困难、呃逆、上腹饱胀、胃排空延迟（胃轻瘫）、腹泻或便秘等胃肠功能紊乱，以及尿潴留、尿失禁，阳痿、月经紊乱、瞳孔改变等，还可出现体温调节和出汗异常，对低血糖不能正常感知等。
(4)糖尿病足(diabetic foot,DF)：是指与下肢远端神经异常和不同程度的周围血管病变相关的足部感染、溃疡和/或深层组织破坏，是糖尿病最严重和治疗费用最高的慢性并发症之一，重者可导致截肢和死亡。我国50岁以上的糖尿病病人1年内新发足溃疡的发生率为 $8.1\%$ 。糖尿病足溃疡病人死亡率高达 $11\%$ ，而截肢病人死亡率更高达 $22\%$ 。DF的基本发病因素是神经病变、血管病变和感染。常见诱因有：因糖尿病周围神经病变所导致皮肤瘙痒而搔抓趾间或足部皮肤而致皮肤溃破、水疱破裂、烫伤、冻伤、碰撞伤、修脚损伤及新鞋磨破伤等。轻者主要临床表现为足部畸形、胼胝、皮肤干燥和发凉、酸麻、疼痛等，重者可出现足部溃疡与坏疽(文末彩图7-3)。
临床通常采用Wagner分级法对DF的严重程度进行分级：0级为有发生足溃疡的危险因素，但目前无溃疡；1级为足部表浅溃疡，无感染征象，突出变现为神经性溃疡；2级为较深溃疡，常合并软组织感染，无骨髓炎或深部脓肿；3级为深部溃疡，有脓肿或骨髓炎；4级为局限性坏疽（趾、足跟或前足背），其特征为缺血性坏疽，通常合并神经病变；5级为全足坏疽。

（三）低血糖症

对于非糖尿病病人来说，低血糖的诊断标准为血糖低于 $2.8\mathrm{mmol / L}$ ，而接受药物治疗的糖尿病病人只要血糖 $\leqslant 3.9\mathrm{mmol / L}$ 就属于低血糖范畴。出现低血糖的原因主要包括不适当的高胰岛素血症（空腹）或胰岛素反应性释放过多（餐后）。糖尿病病人常伴有自主神经功能障碍，影响机体对低血糖的反馈调节能力，增加发生严重低血糖的风险，尤其是老年糖尿病病人；同时，低血糖也可能诱发或加重病人自主神经功能障碍，形成恶性循环。

1. 诱因 ① 使用外源性胰岛素或胰岛素促泌剂；② 未按时进食或进食过少；③ 运动量增加；④ 酒精摄入，尤其是空腹饮酒；⑤ 胰岛素瘤、胰岛增生等疾病；⑥ 胃肠外营养治疗；⑦ 胰岛素自身免疫性低血糖；⑧ 肝衰竭、肾衰竭、心力衰竭、脓毒血症、营养不足、分娩、镇静药物的使用等。
2. 临床表现 低血糖临床表现呈发作性，发作时间、频率随病因不同而异，与血糖水平以及血糖下降速度有关。具体可分为两类：①交感神经兴奋，如饥饿感、流汗、焦虑不安、感觉异常、心悸、震颤、面色苍白、心率加快、脉压增宽、腿软、周身乏力等。老年糖尿病病人由于常有自主神经功能紊乱而掩盖交感神经兴奋表现，导致症状不明显，特别应注意观察夜间低血糖症状的发生。②中枢神经症状，初期为精神不集中、思维和语言迟钝、头晕、嗜睡、视物不清、步态不稳，后可有幻觉、躁动、易怒、性格改变、认知障碍，严重时发生抽搐、昏迷。有些病人屡发低血糖后，可表现为无先兆症状的低血糖昏迷。持续6小时以上的严重低血糖常导致永久性脑损伤。

【实验室及其他检查】

1. 尿糖测定 尿糖阳性只提示血糖值超过肾糖阈（大约 $10\mathrm{mmol / L}$ ），尿糖阴性不能排除糖尿病可能。如并发肾脏疾病时，肾糖阈升高，虽然血糖升高，但尿糖阴性；而妊娠期肾糖阈降低，虽然血糖正常，尿糖可阳性。
2. 血糖测定 血糖测定的方法有静脉血浆葡萄糖测定、毛细血管血葡萄糖测定和24小时动态血糖测定3种。前者用于诊断糖尿病，后两种仅用于糖尿病的监测。24小时动态血糖测定是指通过葡萄糖感应器监测皮下组织间液的葡萄糖浓度而反映血糖水平的监测技术，可以提供全面、连续、可靠的全天血糖信息，了解血糖波动的趋势，发现不易被传统监测方法所测得的高血糖和低血糖。
3. 葡萄糖耐量试验 当血糖值高于正常范围而又未达到糖尿病诊断标准或疑有糖尿病倾向者，需进行口服葡萄糖耐量试验(oral glucose tolerance test, OGTT)。具体见本章第一节中“常用内分泌与代谢性疾病实验室检查及注意事项(表7-2)”。
4. 糖化血红蛋白A1（glycosylated hemoglobin A1，GHbA1，HbA1）和糖化血浆白蛋白（glycated albumin，GA）测定HbA1是葡萄糖与血红蛋白的氨基发生非酶催化反应的产物，是不可逆反应，其浓度与平均血糖成正相关。HbA1有a、b、c三种，以HbA1c最为主要，可反映取血前812周血糖的平均水平，以补充一般血糖测定只反映瞬时血糖值的不足，成为糖尿病病情控制的监测指标之一。正常人HbA1占血红蛋白总量的 $4\% \sim 6\%$ ，不同实验室之间其参考值有一定的差异，但其不能反映血糖波动情况，也不能确定是否发生过低血糖。血浆蛋白也可以与葡萄糖发生非酶催化的糖化反应而形成果糖胺，其形成的量与血糖浓度和持续时间相关。糖化血浆白蛋白(GA)能反映糖尿病病人检测前23周的平均血糖水平，是评价短期糖代谢控制情况的良好指标，其正常参考值为 $11\% \sim 17\%$ 。
5. 胰岛 $\beta$ 细胞功能检查 主要包括胰岛素释放试验和 C 肽释放试验。主要用于评价基础和葡萄糖介导的胰岛素释放功能。正常人空腹基础血浆胰岛素为 $35 \sim 145 \mathrm{pmol} / \mathrm{L}$ , 口服 $75 \mathrm{~g}$ 无水葡萄糖 (或 $100 \mathrm{~g}$ 标准面粉制作的馒头) 后, 血浆胰岛素在 $30 \sim 60$ 分钟上升至高峰, 峰值为基础值的 $5 \sim 10$ 倍。正常人空腹 C 肽基础值不小于 $400 \mathrm{pmol} / \mathrm{L}$ , 峰值为基础值的 $5 \sim 6$ 倍。其中 C 肽不受血清中胰岛素抗体和外源性胰岛素影响。其他方法包括静脉注射葡萄糖-胰岛素释放试验和葡萄糖钳夹试验, 可了解胰岛素释放第一时相; 胰高血糖素-C 肽刺激试验和精氨酸刺激试验可了解非葡萄糖介导的胰岛素分

泌功能等。

6. 其他 ① 病情未控制的糖尿病病人，可有甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇和极低密度脂蛋白胆固醇水平升高，高密度脂蛋白胆固醇水平下降。 ② 糖尿病酮症酸中毒(DKA)时，血酮体升高， $>1.0\mathrm{mmol/L}$ 为高血酮， $>3.0\mathrm{mmol/L}$ 提示可有酸中毒；血实际碳酸氢盐和标准碳酸氢盐降低， $\mathrm{CO}_{2}$ 结合力降低，血 $\mathrm{pH} < 7.35$ ；血钾正常或偏低，血钠、血氯降低；血尿素氮和肌酐常偏高；血清淀粉酶和白细胞数也可升高。 ③ 高渗高血糖综合征(HHS)时，有效血浆渗透压达到或超过 $320\mathrm{mOsm/L}$ ，血钠正常或增高，尿糖呈强阳性，而血酮体和尿酮体阴性或弱阳性，一般无明显酸中毒。 ④ 糖尿病足的X线检查可见足的畸形，下肢多普勒超声检查可见足背动脉搏动减弱或缺失。 ⑤ 谷氨酸脱羧酸抗体(GADA)、胰岛细胞抗体(ICA)、胰岛素抗体(IAA)等联合检测，胰岛素敏感性检测，基因分析等有关病因和发病机制的检查。

【诊断要点】

典型病例根据“三多一少”症状，各种急、慢性并发症，结合实验室检查结果可诊断。轻症及无症状者主要依据静脉血浆葡萄糖检测结果追溯本病。应注意单纯空腹血糖正常并不能排除患糖尿病的可能性，应加测餐后血糖或进行OGTT。诊断时应注意是否符合糖尿病诊断标准及分型，有无并发症及严重程度，有无加重糖尿病的因素存在。目前我国采用的是WHO(1999)提出的糖尿病诊断和分类标准（表7-5、表7-6）。

表 7-5 糖尿病诊断标准

诊断标准	静脉血浆葡萄糖水平/(mmol·L-1)
(1)典型糖尿病症状(多饮、多尿、多食、体重下降)+随机血糖检测	≥11.1
或加上
(2)空腹血糖检测	≥7.0
或加上
(3)葡萄糖负荷后2h血糖检测	≥11.1
无糖尿病症状者,需改天重复检查

注：“空腹”的定义是至少 $8\mathrm{h}$ 没有热量的摄入；“随机血糖”是指一天当中任意时间的血糖而不考虑上次进餐的时间，不能用于诊断IFG或IGT。

表 7-6 糖代谢状态分类

糖代谢分类	静脉血浆葡萄糖水平/(mmol·L-1)
	空腹血糖(FPG)	糖负荷后2h血糖(2h PPG)
正常血糖(NGR)	<6.1	<7.8
空腹血糖受损(IFG)	≥6.1,<7.0	<7.8
糖耐量减低(IGT)	<7.0	≥7.8,<11.1
糖尿病(DM)	≥7.0	≥11.1

急性感染、创伤或其他应激情况下可出现血糖暂时升高，若没有明确的糖尿病病史，不能以此诊断糖尿病，应在应激消除后复查，对于复查结果未达到糖尿病诊断标准的，应注意随访。注意鉴别肾性尿糖，甲亢、胃空肠吻合术后及严重肝病出现的餐后 $1/2 \sim 1$ 小时血糖升高，以及使用激素后出现的一过性高血糖等。

儿童糖尿病诊断标准与成人相同。对具有高危因素的孕妇（妊娠糖尿病个人史、肥胖、尿糖阳性或有糖尿病家族史者等），孕期首次产前检查时，使用普通糖尿病诊断标准筛查孕前未诊断的T2DM，

如达到糖尿病诊断标准即可判断孕前就患有糖尿病。初次检查结果正常或其他非高危孕妇，均应在孕24~28周行 $75\mathrm{g}$ OGTT,筛查有无妊娠糖尿病。妊娠糖尿病(GDM)的诊断标准为空腹 $\geqslant 5.1\mathrm{mmol}/$ L,和/或OGTT试验后1小时血糖 $\geqslant 10.0\mathrm{mmol / L}$ ，和/或OGTT试验后2小时血糖 $\geqslant 8.5\mathrm{mmol / L}$ 。

由于HbA1c较OGTT试验简便,结果稳定,且不受进食时间及短期生活方式改变的影响,2010年美国糖尿病学会(ADA)已经将 $\mathrm{HbA1c} \geq 6.5\%$ 作为糖尿病诊断标准之一。2011年WHO也建议在条件具备的国家和地区采用这一指标诊断糖尿病。但由于我国HbA1c诊断糖尿病切点的相关资料尚不足,且缺乏HbA1c检测方法的标准化,故我国目前尚不推荐使用HbA1c诊断糖尿病。

【治疗要点】

强调早期、长期、综合、全面达标及治疗方法个体化的原则。综合治疗包括两个含义：糖尿病健康教育、医学营养治疗、运动治疗、病情监测、药物治疗和心理治疗等方面，以及降糖、降压、调脂和改变不良生活习惯等措施。治疗目标是通过纠正病人不良的生活方式和代谢紊乱，防止急性并发症的发生和减低慢性并发症的风险，提高病人生活质量，降低病死率。近年来，糖尿病的控制已经从传统意义上的治疗转变为以病人为中心的团队式管理，团队主要成员包括临床医生、护士、糖尿病教育者、营养师、运动康复师、口腔医生、心理治疗师、足病师、病人及家属等，并建立定期随访和评估系统。

（一）健康教育

健康教育是重要的糖尿病基础管理措施。包括病人及其家属和民众的卫生保健教育，糖尿病防治专业人员的培训，医务人员的继续医学教育等。应在各级政府和卫生部门领导下，共同参与糖尿病的预防、治疗、教育、保健计划，以自身保健和社区支持为主要内容。每位糖尿病病人均应接受全面糖尿病教育，充分认识糖尿病并掌握自我管理技能。良好的健康教育能充分调动病人的主观能动性，使其积极配合治疗，有利于疾病控制达标，防止各种并发症的发生和发展，提高病人的生活质量。

（二）医学营养治疗

医学营养治疗(medical nutrition therapy, MNT)又称饮食治疗, 是所有糖尿病治疗的基础, 预防和控制糖尿病必不可少的措施, 也是年长者、肥胖型、少症状轻型病人的主要治疗措施, 对重症和 1 型糖尿病病人更应严格执行饮食计划并长期坚持。MNT 的目的是帮助病人制订营养计划和形成良好的饮食习惯, 维持理想体重, 保证未成年人的正常生长发育, 纠正已发生的代谢紊乱, 使血糖、血脂达到或接近正常水平, 减少动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)的危险因素, 减缓 $\beta$ 细胞功能障碍的进展。详见本节“饮食护理”。

（三）运动治疗

运动治疗在糖尿病的管理中占重要地位，适当的运动有利于减轻体重、提高胰岛素敏感性、改善血糖和脂代谢紊乱，还可减轻病人的压力和紧张情绪。运动治疗的原则是适量、持续性和个体化。应根据病人年龄、性别、体力、病情及有无并发症等安排适宜的活动，循序渐进，并长期坚持。详见本节“运动护理”。

（四）病情监测

病情监测包括血糖监测、其他CVD危险因素和并发症的监测。血糖监测包括空腹血糖、餐后血糖和HbA1c。指导病人应用便携式血糖仪进行自我血糖监测，指导治疗方案，也是日常管理重要和基础的手段。持续血糖监测(continuous glucose monitoring, CGM)可提供连续、全面、可靠的全天血糖信息，了解血糖波动的趋势，发现不易被传统监测方法所探测的隐匿性高血糖或低血糖，成为传统血糖监测方法的一种有效补充。HbA1c用于评价长期血糖控制情况，也是临床指导调整治疗方案的重要依据之一，病人初诊时都应常规检查，开始治疗时每3个月检查1次，血糖达标后每年也应至少监测2次。病人应定期测量血压，每年至少1次检查血脂以及心、肾、神经、眼底和足部等。

（五）药物治疗

1. 口服降糖药物 主要包括促胰岛素分泌剂[磺酰脲类、非磺酰脲类和二肽基肽酶-4抑制剂

(DPP-4 抑制剂)、增加胰岛素敏感性药物（双胍类和噻唑烷二酮类）、 $\alpha$ -葡萄糖苷酶抑制剂和钠-葡萄糖共转运蛋白 2(SGLT-2) 抑制剂。

（1）促胰岛素分泌剂

1）磺酰脲类(sulfonylurea，SU)：刺激胰岛 $\beta$ 细胞分泌胰岛素，适用于机体尚保存一定数量有功能的 $\beta$ 细胞。SU可以使HbA1c下降 $1.0\% \sim 2.0\%$ 。治疗应从小剂量开始，根据血糖水平逐渐增加剂量。常用药物包括：格列本脲( $2.5\sim 15\mathrm{mg / d}$ ，分1~2次)，格列吡嗪( $2.5\sim 30\mathrm{mg / d}$ ，分1~2次)，格列齐特( $80\sim 320\mathrm{mg / d}$ ，分1~2次)，格列喹酮( $30\sim 180\mathrm{mg / d}$ ，分1~2次)，格列吡嗪控释片( $5\sim 20\mathrm{mg / d}$ ，每天1次)，格列齐特缓释片( $30\sim 120\mathrm{mg / d}$ ，每天1次)，格列美脲( $1\sim 8\mathrm{mg / d}$ ，每天1次)等。磺酰脲类作为单药治疗主要应用于新诊断的2型糖尿病非肥胖病人、用饮食和运动控制血糖不理想时。1型糖尿病，处于某些应激状态或有严重并发症、 $\beta$ 细胞功能很差的2型糖尿病，儿童糖尿病、孕妇及哺乳期妇女等不宜选择。不宜同时使用2种SU，也不宜与其他胰岛素促泌剂合用。最主要的不良反应是低血糖，常发生于老年病人、肝肾功能不全或营养不良者，作用时间长的药物（如格列本脲和格列美脲）较易发生，且持续时间长、停药后可反复发生，还可导致体重增加、皮疹、胃肠道反应，偶见肝功能损害、胆汁淤滞性黄疸等。
2）非磺酰脲类：主要是格列奈类药物。作用机制也是直接刺激胰岛 $\beta$ 细胞分泌胰岛素，可改善胰岛素第一时相分泌，降糖作用快而短，主要用于控制餐后高血糖。可使HbA1c下降 $0.3\% \sim 1.5\%$ 。常用药物包括：瑞格列奈（ $0.5\sim 4\mathrm{mg}$ ，每天3次），那格列奈（ $60\sim 120\mathrm{mg}$ ，每天3次），米格列奈（ $10\sim 20\mathrm{mg}$ ，每天3次）。较适合于2型糖尿病早期餐后高血糖阶段或以餐后高血糖为主的老年病人。禁忌证同磺酰脲类。可单独使用或与其他降糖药联合应用（胰岛素促泌剂除外）。常见的不良反应是低血糖和体重增加，但低血糖的风险和程度较SU轻，肾功能不全的病人可以使用。
3）DPP-4抑制剂：内源性GLP-1迅速被DPP-4降解而失活，因此可通过抑制DPP-4活性而减少GLP-1的失活，提高内源性GLP-1水平。可使HbA1c下降 $0.5\% \sim 1.0\%$ 。常用药物包括：西格列汀（ $100\mathrm{mg}$ ，每天1次），沙格列汀(5mg，每天1次)，利格列汀(5mg，每天1次)，阿格列汀(25mg，每天1次)，维格列汀(50mg，每天1~2次)。禁用于1型糖尿病或DKA病人以及对药物任一成分过敏者，慎用于孕妇、儿童和有胰腺炎病史的病人。肾功能不全的病人使用时，除了利格列汀，应注意按照药物说明书减量。常见不良反应为可能出现头痛、肝酶升高、上呼吸道感染等，多可耐受，整体心血管安全性良好。

（2）增加胰岛素敏感性药物

1）双胍类：通过减少肝脏葡萄糖的输出和改善外周胰岛素抵抗而降低血糖，是2型糖尿病病人控制高血糖的一线药物和药物联合中的基本用药，并可能有助于延缓或改善糖尿病血管并发症。可使HbA1c下降 $1.0\% \sim 2.0\%$ ，不增加体重。单独使用时不导致低血糖，但与胰岛素或胰岛素促泌剂合用时可增加低血糖发生的风险。目前临床上最常使用的双胍类药物是二甲双胍。通常剂量为 $500\sim$ $2000\mathrm{mg / d}$ ，分23次口服。常见不良反应有腹部不适、口中金属味、恶心、畏食、腹泻、皮肤过敏等。禁用于肝、肾功能不全，严重感染，缺氧，高热，外伤或接受大手术的病人；1型糖尿病也不宜单独使用；80岁以上病人慎用；酗酒者、慢性胃肠疾病和营养不良病人不宜使用。长期使用可能导致维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏，应定期监测，必要时补充。准备做静脉注射碘造影剂检查的病人，使用造影剂前后应暂停服用。
2）噻唑烷二酮(thiazolidinedione，TZD)：主要作用是增强靶组织对胰岛素的敏感性，减轻胰岛素抵抗。可使HbA1c下降 $1.0\% \sim 1.5\%$ 。常用药物包括：罗格列酮（每天 $4\sim 8\mathrm{mg}$ ，分12次口服），吡格列酮( $15\sim 30\mathrm{mg}$ ，每天1次)。可单独或与其他降糖药物合用治疗2型糖尿病病人，尤其是肥胖、胰岛素抵抗明显者。目前临床不作为2型糖尿病的一线用药。禁用于有心力衰竭、肝病、严重骨质疏松和骨折病史病人，1型糖尿病病人、孕妇、哺乳期妇女和儿童慎用。主要不良反应为水肿、体重增加等，在与胰岛素合用时更加明显。
(3) $\alpha$ -葡萄糖苷酶抑制剂 ( $\alpha$ -glucosidase inhibitor, AGI): 食物中淀粉、糊精和蔗糖等的吸收需要

小肠黏膜上皮细胞表面的 $\alpha$ -葡萄糖苷酶。 $\alpha$ -葡萄糖苷酶抑制剂通过抑制这类酶从而延缓碳水化合物的吸收，降低餐后高血糖。可使HbA1c下降 $0.5\% \sim 0.8\%$ ，不增加体重。适用于以碳水化合物为主要食物成分和餐后血糖升高的病人。可作为2型糖尿病的一线药物，尤其适用于空腹血糖正常（或偏高）而餐后血糖明显升高者。可单独或与SU、双胍类合用。1型糖尿病病人若使用的胰岛素剂量较大而餐后血糖控制不佳，也可联合使用。肝肾功能不全者慎用，不宜用于胃肠功能紊乱者、孕妇、哺乳期妇女和儿童。从小剂量开始，逐渐加量可减少胃肠道不良反应。单独服用不发生低血糖。常用药物包括：阿卡波糖(50100mg,每天3次)，伏格列波糖(0.2mg,每天3次)，米格列醇(50100mg,每天3次)。AGI应在进食第一口食物后立即服用。服用后常有腹胀、排气增多等症状。
(4)SGLT-2抑制剂：通过抑制近端肾小管管腔侧细胞膜上的钠-葡萄糖共转运蛋白2(SGLT-2)的作用，抑制葡萄糖重吸收，降低肾糖阈，促进尿葡萄糖排泄，从而达到降低血糖水平的作用。可使HbA1c下降 $0.5\% \sim 1.0\%$ ，还能减轻体重和降低血压。单独使用，或与其他口服降糖药物及胰岛素联合使用治疗2型糖尿病。禁用于1型糖尿病病人。中度肾功能不全的病人应减量使用，重度肾功能不全慎用。常用药物包括：达格列净（ $5\sim 10\mathrm{mg}$ ，每天1次），坎格列净（ $100\sim 300\mathrm{mg}$ ，每天1次），恩格列净（ $10\sim 25\mathrm{mg}$ ，每天1次）。常见不良反应为低血压、酮症酸中毒、急性肾损伤和肾功能损害、生殖泌尿道感染，与胰岛素和胰岛素促泌剂合用可引起低血糖。

2. 胰岛素

（1）适应证：①1型糖尿病；②各种严重的糖尿病伴急、慢性并发症或处于应激状态，如急性感染、创伤、手术前后、妊娠和分娩；③2型糖尿病经饮食、运动、口服降糖药物治疗后血糖控制不满意者，β细胞功能明显减退者，新诊断并伴有明显高血糖者，无明显诱因出现体重显著下降者；④新发病且与1型糖尿病鉴别困难的消瘦糖尿病病人。
(2) 制剂类型: 胰岛素制剂一般为皮下或静脉注射。根据来源不同可分为动物胰岛素 (猪、牛)、人胰岛素和胰岛素类似物 3 种。人胰岛素 (如低精蛋白锌胰岛素) 比动物来源的胰岛素 (如普通猪胰岛素) 能更少地引起免疫反应。胰岛素类似物 (如门冬胰岛素、赖脯胰岛素、甘精胰岛素) 比人胰岛素更符合生理胰岛素分泌及作用模式。

按作用快慢和维持时间长短，可分为超短效(速效)胰岛素类似物、常规(短效)胰岛素、中效胰岛素、长效胰岛素和预混胰岛素5类。几类制剂的特点见表7-7。速效和短效胰岛素主要控制餐后高血糖；中效胰岛素主要控制两餐后高血糖，以第二餐为主；长效胰岛素主要提供基础水平胰岛素；预混胰岛素为速效或短效与中效胰岛素的混合制剂。

表 7-7 临床常用胰岛素和胰岛素类似物制剂的特点 (皮下注射)

胰岛素制剂	起效时间	峰值时间	作用持续时间
胰岛素
短效(RI)	15~60min	2~4h	5~8h
中效胰岛素(NPH)	2.5~3h	5~7h	13~16h
长效胰岛素(PZI)	3~4h	8~10h	长达20h
预混胰岛素(H 30R, HI 70/30)	0.5h	2~12h	14~24h
预混胰岛素(50R)	0.5h	2~3h	10~24h
胰岛素类似物
速效胰岛素类似物(门冬胰岛素)	10~15min	1~2h	4~6h
速效胰岛素类似物(赖脯胰岛素)	10~15min	1~1.5h	4~5h
速效胰岛素类似物(谷赖胰岛素)	10~15min	1~1.5h	3~5h
长效胰岛素类似物(甘精胰岛素)	2~3h	无峰	长达30h
长效胰岛素类似物(地特胰岛素)	3~4h	3~14h	长达24h
长效胰岛素类似物(德谷胰岛素)	1h	无峰	长达42h
预混胰岛素类似物(预混门冬胰岛素30)	10~20min	1~4h	14~24h
预混胰岛素类似物(预混门冬胰岛素50)	10~20min	1~4h	14~24h
预混胰岛素类似物(预混赖脯胰岛素25)	15min	30~70min	16~24h
预混胰岛素类似物(预混赖脯胰岛素50)	15min	30~70min	16~24h

注：因受胰岛素剂量、吸收、降解等多种因素影响，且个体差异大，作用时间仅供参考。

（3）使用原则和方法

1）使用原则：胰岛素治疗应在综合治疗基础上进行。胰岛素剂量取决于血糖水平、 $\beta$ 细胞功能缺陷程度、胰岛素抵抗程度、饮食和运动状况等。一般从小剂量开始，根据血糖水平逐渐调整。应力求模拟生理性胰岛素分泌模式。
2）使用方法：①基础胰岛素治疗。继续原有口服降糖药治疗，不必停用胰岛素促泌剂，联合中效或长效胰岛素睡前注射。②强化治疗。对于 $\mathrm{HbA1c} \geqslant 9.0\%$ 或空腹血糖 $\geqslant 11.1\mathrm{mmol / L}$ 的新诊断2型糖尿病病人提倡早期使用胰岛素强化治疗，在短时间内把血糖控制在正常范围，这样可以改善高糖毒性，保护胰岛β细胞功能，但应注意低血糖反应。2岁以下幼儿、老年病人、已有严重并发症者不宜采用。常用的强化治疗方案有3种：①每天多次注射胰岛素，即基础+餐时胰岛素， $1\sim 3$ 次/d注射。②预混胰岛素，包括预混人胰岛素和预混胰岛素类似物，可选择 $1\sim 3$ 次/d的注射方案。应停用胰岛素促泌剂。③持续皮下胰岛素输注(continuous subcutaneous insulin infusion, CSII)，也称胰岛素泵，是一种更为完善的强化胰岛素治疗方式，以基础量和餐前追加量的形式，模拟生理胰岛素的分泌，保持体内胰岛素维持在一个基本水平，保证病人正常的生理需要。主要适用于1型糖尿病、计划受孕和已孕的糖尿病妇女或需要胰岛素治疗的妊娠糖尿病病人、需要胰岛素强化治疗的2型糖尿病病人等。CSII治疗较其他强化治疗方案发生低血糖的风险减少，泵中只能使用短效胰岛素或速效胰岛素类似物。
（4）注意事项：①部分1型糖尿病病人在胰岛素治疗后一段时间内胰岛β细胞功能得到部分恢复，胰岛素剂量可减少或完全停用，称为“蜜月期”，通常持续数周或数月，此期应密切关注血糖。②当从动物胰岛素改为人胰岛素或胰岛素类似物时，发生低血糖的危险性会增加，应密切观察。③胰岛素制剂类型、种类，注射技术和部位、病人反应差异性、胰岛素抗体形成等均可影响胰岛素起效时间、作用强度和维持时间。④采用强化治疗方案后，可能出现清晨空腹血糖高，其原因可能是“黎明现象”或“Somogyi反应”。“黎明现象”是指夜间血糖控制良好，仅黎明短时间内出现高血糖，可能由于清晨皮质醇、生长激素等胰岛素拮抗激素增多所致，出现黎明现象的病人应该增加睡前胰岛素的用量。“Somogyi反应”是指夜间低血糖未发现，导致体内胰岛素拮抗激素分泌增加，进而出现反跳性高血糖；出现Somogyi反应的病人应该减少睡前胰岛素的用量或改变剂型，睡前适量加餐。夜间多次(0、2、4、6、8时)血糖测定有助于鉴别清晨高血糖的原因。⑤采用强化治疗时，低血糖发生率增加，应注意避免诱因，及早识别和处理。
3. GLP-1受体激动药通过激动GLP-1受体，以葡萄糖浓度依赖的方式增加胰岛素分泌、抑制胰高血糖素分泌，并能延缓胃排空，通过中枢性的食欲抑制来减少进食量。可使HbA1c降低 $1.0\% \sim 1.5\%$ ，且有显著的降低体重作用。临床常用艾塞那肽、利拉鲁肽、利司那肽和贝那鲁肽，给药方式为皮下注射。可单独使用或与其他口服降糖药合用，尤其是肥胖、胰岛素抵抗明显者。常见不良反应为胃肠道症状（如恶心、呕吐等），主要见于初始治疗时，随治疗时间延长逐渐减轻。慎用于1型糖尿病

或DKA的治疗，有胰腺炎病史者禁用。

（六）减重手术治疗

2009年美国糖尿病学会正式将减重手术列为治疗肥胖伴2型糖尿病的措施之一。2016年，国际糖尿病组织将减重手术纳入2型糖尿病的临床治疗路径。我国规定的手术适应证包括：①年龄在18~60岁，一般状况较好，手术风险较低，经生活方式干预和各种药物治疗难以控制的2型糖尿病；②HbA1c>7.0%， $\mathrm{BMI} \geqslant 32.5\mathrm{kg} / \mathrm{m}^2$ ，有或无合并症的2型糖尿病。手术禁忌证包括：①1型糖尿病；②胰岛β细胞功能明显衰竭的2型糖尿病；③ $\mathrm{BMI} < 25\mathrm{kg} / \mathrm{m}^2$ 等。目前，手术治疗肥胖伴2型糖尿病在我国人群中的有效性和安全性尚有待评估。

(七) 胰腺和胰岛细胞移植

该治疗方法可解除机体对外源性胰岛素的依赖，改善生活质量。治疗对象主要为1型糖尿病病人。目前尚局限于伴终末期肾病的病人，或经胰岛素强化治疗仍难达到控制目标且反复发生严重代谢紊乱者。但供体的来源、免疫抑制剂的长期应用、移植后的效果等使该治疗方法受到限制，且移植后胰岛细胞的存活无法长期维持。近年来还发现采用造血干细胞移植等对治疗糖尿病具有潜在的应用价值，但处于临床前研究阶段。

（八）糖尿病急性并发症的治疗

1. 糖尿病酮症酸中毒的治疗 对于早期酮症病人，仅需给予足量短效胰岛素及口服液体，严密观察病情，定期复查血糖、血酮，调节胰岛素剂量。对于严重DKA应立即抢救，具体措施如下：
   （1）补液：输液是抢救DKA的首要和关键措施。只有在组织灌注得到改善后，胰岛素的生物效应才能充分发挥。补液基本原则为“先快后慢，先盐后糖”。通常先使用生理盐水，补液量和速度视失水程度而定。如病人无心力衰竭，开始时补液速度应快，在 $1\sim 2$ 小时内输入生理盐水 $1000\sim 2000\mathrm{ml}$ ，前4小时输入所计算失水量1/3的液体，以后根据血压、心率、每小时尿量、末梢循环、中心静脉压、有无发热呕吐等决定输液量和速度。24小时输液总量应包括已失水量和部分继续失水量。如治疗前已有低血压或休克，应输入胶体溶液并进行抗休克处理。鼓励病人喝水，昏迷病人可分次少量管喂温开水或生理盐水。
   （2）小剂量胰岛素治疗：即按 $0.1\mathrm{U} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{h})$ 的短效胰岛素加入生理盐水中持续静脉滴入或泵入，以达到血糖快速、稳定下降而又不易发生低血糖的效果，同时还能抑制脂肪分解和酮体产生。每 $1\sim 2$ 小时复查血糖，根据血糖情况调节胰岛素剂量。当血糖降至 $13.9\mathrm{mmol / L}$ 时，改输 $5 \%$ 葡萄糖液(或葡萄糖生理盐水)并加入短效胰岛素（按每 $2\sim 4g$ 葡萄糖加1U胰岛素计算），此时仍需 $4\sim 6$ 小时复查血糖1次，调节液体中胰岛素比例。尿酮体消失后，根据病人尿糖、血糖及进食情况调节胰岛素剂量或改为每 $4\sim 6$ 小时皮下注射短效胰岛素1次，待病情稳定后再恢复常规治疗。
   （3）纠正电解质及酸碱平衡失调：①治疗前已有严重低钾血症应立即补钾，当血钾升至 $3.5\mathrm{mmol / L}$ 时再开始胰岛素治疗；在开始治疗后，病人每小时尿量在 $40\mathrm{ml}$ 以上，血钾低于 $5.2\mathrm{mmol / L}$ 即可静脉补钾。在整个治疗过程中需定时监测血钾水平，并结合心电图、尿量调整补钾量和速度。病情恢复后，仍需继续口服补钾数天。②轻、中度酸中毒经充分静脉补液及胰岛素治疗后可纠正，无须补碱。 $\mathrm{pH} \leqslant 6.9$ 的严重酸中毒者应采用 $1.4\%$ 碳酸氢钠等渗溶液静脉输入，一般仅给 $1 \sim 2$ 次，且不宜过快，以避免诱发或加重脑水肿。同时，补碱后需监测动脉血气情况。
   （4）防治诱因和处理并发症：包括休克、严重感染、心力衰竭、心律失常、肾衰竭、脑水肿、急性胃扩张等。
2. 高渗高血糖综合征的治疗 治疗基本同DKA。严重失水时，24小时补液量可达到 $6000\sim 10000\mathrm{ml}$ 。治疗开始时用生理盐水，当血糖降至 $16.7\mathrm{mmol / L}$ 时，即可改用 $5\%$ 葡萄糖溶液加入短效胰岛素控制血糖。补钾要更及时，一般不补碱。根据病情可考虑同时给予胃肠道补液。休克病人应另予血浆或全血。密切观察病人意识状态，及早发现和处理脑水肿，积极消除诱因和治疗各种并发症。病情稳定后根据病人血糖、尿糖及进食情况给予皮下注射胰岛素，然后转为常规治疗。

(九) 低血糖的治疗

反复发生低血糖或较长时间的低血糖昏迷可引起脑部损伤，一旦确定病人发生低血糖，应尽快补充糖分，解除脑细胞缺糖症状。具体处理方法见图7-4。

图7-4 低血糖诊治流程

(十) 糖尿病慢性并发症的治疗

1. 糖尿病足的治疗 需要在全身治疗的基础上，进行彻底清创、引流等创面处理。

（1）全身治疗：严格控制血糖、血压、血脂，改善全身营养状态和纠正水肿等。
（2）神经性溃疡的治疗：神经性溃疡常见于反复受压的部位，常伴有感觉缺失或异常。治疗的关键是制动减压，特别要注意病人的鞋袜是否合适。
（3）缺血性溃疡的治疗：缺血性溃疡局部感觉正常，但皮温低，足背动脉和/或胫后动脉搏动明显减弱或消失。治疗的关键是解决下肢动脉病变。对轻度、中度缺血或没有手术指征者，可以采取内科保守治疗。有下肢动脉病变症状的病人，使用小剂量阿司匹林治疗，同时指导病人运动康复锻炼；出现间歇性跛行的病人，需使用血管扩张药物和改善血液循环的药物。如病人有严重的下肢血管病变，内科保守治疗无效时，应尽可能行血管重建手术。当病人出现不能耐受的疼痛、肢体坏死或感染播散才考虑截肢。
（4）感染的治疗：有骨髓炎和深部脓肿者，必须早期切开排脓减压，彻底引流，切除坏死组织、不良肉芽、死骨等。彻底的糖尿病足溃疡清创，有利于溃疡的愈合。当清创到一定程度后，可选择溃疡局部负压吸引治疗，促进肉芽生长和足溃疡的愈合。根据创面的性质和渗出物的多少，选用合适的敷料。同时，选择有效的抗生素治疗。

2. 其他糖尿病慢性并发症的治疗 定期进行各种慢性并发症的筛查，以便早期诊断处理。防治策略是全面控制危险因素，包括积极控制血糖、血压、血脂，抗血小板治疗，调整生活方式，控制体重和

戒烟等。

（1）糖尿病合并高血压、血脂紊乱和大血管病变：血压应控制在 $130 / 80\mathrm{mmHg}$ 以下。有明确心血管疾病的，低密度脂蛋白胆固醇应 $< 1.8\mathrm{mmol / L}$ ；无心血管疾病，低密度脂蛋白胆固醇应 $< 2.6\mathrm{mmol / L}$ 。首选他汀类药物并长期坚持使用。同时，常规使用小剂量阿司匹林作为心血管疾病的预防措施，对不适用者，可用氯吡格雷。
(2)糖尿病肾病：早期筛查微量蛋白尿及评估GFR。尽早应用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗药(ARB)。临床肾病期病人以优质蛋白为主，必要时可补充复方 $\alpha$ -酮酸制剂。同时应尽早给予促红细胞生成素(EPO)纠正贫血。需要透析治疗者，应尽早治疗，以保存残余肾功能。
（3）糖尿病视网膜病变：定期检查，必要时使用激光光凝治疗和玻璃体切割手术等。还可使用抗血管内皮生长因子和非洛贝特等治疗。
（4）糖尿病神经病变：积极严格地控制高血糖并保持血糖稳定是预防和治疗糖尿病神经病变最重要的措施。可采用神经修复、抗氧化、改善微循环等对症治疗。常用药如甲钴胺、硫辛酸、前列腺素E1等。对于痛性神经病变还可使用抗惊厥药(普瑞巴林、卡马西平)、抗抑郁药物(度洛西汀、阿米替林)、阿片类药物(曲马多)等止痛治疗。

（十一）妊娠糖尿病的治疗

妊娠对糖尿病、糖尿病对孕妇和胎儿均有复杂的相互影响。如妊娠早期呕吐易导致低血糖；妊娠中晚期，胰岛素拮抗激素如催乳素分泌增多易导致DKA；分娩后，多种胰岛素拮抗因素消失易导致低血糖。胎儿则容易出现畸形、流产、巨大儿或生长迟缓、新生儿低血糖等。因此，妊娠糖尿病病情控制至关重要。

多数妊娠糖尿病病人经严格的饮食及运动治疗，可使血糖得到满意控制。孕期血糖控制空腹血糖 $\leqslant 5.3\mathrm{mmol / L}$ ，餐后1小时血糖 $\leqslant 7.8\mathrm{mmol / L}$ ，餐后2小时血糖 $\leqslant 6.7\mathrm{mmol / L}$ 。单纯饮食、运动控制不佳者，可采用胰岛素治疗，忌用口服降糖药物。饮食治疗原则同非妊娠者，尽可能选择低血糖指数碳水化合物，少量多餐。整个妊娠期间均应监测血糖、血压、肾功能和眼底情况、胎儿的生长发育及成熟情况。根据胎儿和母亲的具体情况，选择分娩时间和方式。产后要注意新生儿低血糖症的预防和处理，以及产妇胰岛素用量的调整。病人应在产后4～12周重新评估糖代谢情况，并终身随访。

（十二）糖尿病病人围术期管理

择期手术围术期空腹血糖水平应控制在 $7.8\mathrm{mmol / L}$ 以下，餐后血糖控制在 $10.0\mathrm{mmol / L}$ 以下。口服降糖药治疗的病人在小手术术前当晚及手术当天应停用口服降糖药；大中型手术在术前3天停用口服降糖药，改为胰岛素治疗。急诊手术应及时纠正酸碱、水、电解质平衡紊乱。术中、术后密切监测血糖。

【护理评估】

1. 病史

（1）患病及治疗经过：详细询问病人患病的相关因素，如有无糖尿病家族史、病毒感染史等，询问病人起病时间、主要症状及其特点。对糖尿病原有症状加重，伴食欲减退、恶心、呕吐、头痛、嗜睡、烦躁者，应警惕酮症酸中毒的发生，注意询问有无相关诱发因素。对病程长者要注意询问病人有无心悸、胸闷及心前区不适感，有无肢体发凉、麻木或疼痛和间歇性跛行，有无视物模糊，有无经常发生尿频、尿急、尿痛、尿失禁、尿潴留及外阴瘙痒等情况。了解病人的生活方式、饮食习惯、摄食量，妊娠次数，新生儿出生体重、身高等。了解病人患病后的检查和治疗经过，目前用药情况和病情控制情况等。
（2）心理-社会状况：糖尿病为终身性疾病，漫长的病程、严格的饮食控制及多器官、多组织结构功能障碍易使病人产生焦虑、抑郁等心理反应，对治疗缺乏信心，不能有效地应对，治疗依从性较差。护士应详细评估病人对疾病知识的了解程度，患病后有无焦虑、恐惧等心理变化，家庭成员对本病的

认识程度和态度，以及病人所在社区的医疗保健服务情况等。

2. 身体评估

（1）全身状态：评估病人生命体征、精神和意识状态。酮症酸中毒昏迷及高渗性昏迷者，应注意观察病人瞳孔、体温、血压、心率及心律，以及呼吸节律、频率、气味等。评估病人的营养状态，有无消瘦或肥胖。
（2）皮肤、黏膜：有无皮肤湿度和温度的改变；有无足背动脉搏动减弱、足底胼胝形成；有无下肢痛觉、触觉、温觉的异常；有无局部皮肤发绀、缺血性溃疡、坏疽，或其他感染灶的表现；有无不易愈合的伤口，以及颜面、下肢的水肿等。
（3）眼部：有无白内障、视力减退、失明等。
（4）神经和肌肉系统：有无肌张力及肌力减弱、腱反射异常以及间歇性跛行等。

3. 实验室及其他检查 血糖是否正常或维持在较好的水平；有无HbA1c异常，甘油三酯、胆固醇升高，高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)降低，血肌酐、尿素氮升高，以及出现蛋白尿等；血钾、钠、氯、钙是否正常。

【常用护理诊断/问题】

1.营养失调：低于或高于机体需要量 与胰岛素分泌或作用缺陷有关。
2. 有感染的危险 与血糖增高、脂代谢紊乱、营养不良、微循环障碍等因素有关。
3. 潜在并发症：糖尿病足。
4. 潜在并发症：酮症酸中毒、高渗高血糖综合征。
5. 潜在并发症：低血糖。

【目标】

1. 病人体重恢复正常并保持稳定，血糖、血脂正常或维持理想水平。
2. 未发生感染或发生时能被及时发现和处理。
3. 能采取有效措施预防糖尿病足的发生，未发生糖尿病足或发生糖尿病足时能得到有效处理。
4. 未发生糖尿病急性并发症和/或低血糖，或发生时能被及时发现和处理。

【护理措施及依据】

（一）营养失调：低于或高于机体需要量

1. 饮食护理总原则 控制总热量、平衡膳食、定时定量、合理餐次分配、限盐限酒，维持理想的体重。
   （1）制订总热量：首先根据病人性别、年龄、理想体重[理想体重 $(\mathrm{kg}) =$ 身高 $(\mathrm{cm}) - 105]$ 、工作性质、生活习惯计算每天所需总热量。成年人休息状态下每天每公斤理想体重给予热量 $105\sim 126\mathrm{kJ}$ (25~30kcal)，轻体力劳动 $126\sim 147\mathrm{kJ}(30\sim 35\mathrm{kcal})$ ，中度体力劳动 $147\sim 167\mathrm{kJ}(35\sim 40\mathrm{kcal})$ ，重体力劳动 $167\mathrm{kJ}(40\mathrm{kcal})$ 以上。儿童、孕妇、乳母、营养不良和消瘦、伴有消耗性疾病者每天每公斤体重酌情增加 $21\mathrm{kJ}(5\mathrm{kcal})$ ，肥胖者酌情减少 $21\mathrm{kJ}(5\mathrm{kcal})$ ，使体重逐渐恢复至理想体重的 $\pm 5\%$ 。

（2）食物的组成和分配

1）食物组成：①碳水化合物约占饮食总热量的 $50\% \sim 65\%$ ，成年病人每天主食摄入量为 $250\sim$ $400\mathrm{g}$ ，肥胖者酌情可控制在 $200\sim 250\mathrm{g}$ 。②脂肪占饮食总热量的 $20\% \sim 30\%$ ，饱和脂肪酸摄入量不应超过饮食总能量的 $7\%$ ，单不饱和脂肪酸供能比宜达到 $10\% \sim 20\%$ ，且多不饱和脂肪酸不超过 $10\%$ ，适当增加富含 $\omega -3$ 脂肪酸的摄入比例。③肾功能正常的糖尿病病人蛋白质占 $15\% \sim 20\%$ ，其中优质蛋白比例超过 $1 / 3$ 。有显性蛋白尿的病人蛋白质摄入量应限制在每天每公斤理想体重 $0.8\mathrm{g}$ ，已开始透析病人蛋白摄入量可适当增加。④胆固醇摄入量应在每天 $300\mathrm{mg}$ 以下。⑤多食富含膳食纤维的食物，每

天饮食中膳食纤维含量 $2.4\sim 3.3\mathrm{g / kJ(10\sim 14g / kcal)}$ 为宜。

2）主食的分配：应定时定量，根据病人生活习惯、病情和配合药物治疗安排。按每克碳水化合物、蛋白质产热 $16.7\mathrm{kJ}(4\mathrm{kcal})$ ，每克脂肪产热 $37.7\mathrm{kJ}(9\mathrm{kcal})$ ，将热量换算为食品后制订食谱。对病情稳定的糖尿病病人可按每天3餐 $1/5, 2/5, 2/5$ ，或各 $1/3$ 分配；对注射胰岛素或口服降糖药且病情有波动的病人，可每天进食 $5 \sim 6$ 餐，从3次正餐中分出 $25 \sim 50\mathrm{g}$ 主食作为加餐。
(3)血糖指数和血糖负荷：血糖指数(glycemic index,GI)用于比较不同碳水化合物对人体餐后血糖的影响，定义为进食恒量的某种碳水化合物类食物后（通常为1份 $50\mathrm{g}$ 碳水化合物的食物），2~3小时内的血糖曲线下面积相比空腹时的增幅除以进食某种标准食物(通常为葡萄糖)后的相应增幅。 $\mathrm{GI}\leqslant 55\%$ 为低GI食物， $56\% \sim 69\%$ 为中GI食物， $\mathrm{GI}\geqslant 70\%$ 为高GI食物。糖尿病病人提倡低GI食物，包括燕麦、大麦、大豆、小扁豆、裸大麦面包、苹果、柑橘、牛奶、酸奶等。血糖负荷(glycemic load,GL)是GI值乘以碳水化合物的量。低血糖指数食物有利于血糖控制，但应同时考虑碳水化合物的量，才能控制血糖负荷。
（4）其他注意事项：①超重者忌吃油炸、油煎食物，炒菜宜用植物油，少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等高胆固醇食物。②戒烟限酒。女性每天的酒精量不超过 $15\mathrm{g}$ ，男性不超过 $25\mathrm{g}$ 。每周不超过2次。③每天食盐 $< 6\mathrm{g}$ 。④严格限制各种甜食，包括各种食用糖、糖果、甜点心、饼干及各种含糖饮料等。可适当摄入非营养性甜味剂，如蛋白糖、木糖醇、甜菊片等。对于血糖控制接近正常范围者，可在两餐间或睡前加食水果，如苹果、橙子、梨等。⑤可根据营养评估结果适量补充维生素和微量营养素（铬、锌、硒、镁、铁、锰等）。⑥每周定期测量体重1次，如果体重增加 $>2\mathrm{kg}$ ，进一步减少饮食总热量；如消瘦病人体重有所恢复，也应适当调整饮食方案，避免体重继续增加。

2. 运动护理

（1）运动的方式：有氧运动为主，如快走、骑自行车、做广播操、练太极拳、打乒乓球等。最佳运动时间是餐后1小时(以进食开始计时)。如无禁忌证，每周最好进行2~3次抗阻运动。若有心、脑血管疾病或严重微血管病变者，应按具体情况选择运动方式。
（2）运动量的选择：合适的运动强度为活动时病人的心率达到个体 $60\%$ 的最大耗氧量（心率 $= 170-$ 年龄）。活动时间为每周至少150分钟，每次 $30\sim 40$ 分钟，包括运动前准备活动和运动结束整理运动时间，可根据病人具体情况逐渐延长。肥胖病人可适当增加活动次数。用胰岛素或口服降糖药者最好每天定时活动。
（3）注意事项：①运动前评估糖尿病的控制情况，根据病人年龄、病情及身体承受能力等决定运动方式、时间以及运动量。②运动中需注意补充水分。③在运动中若出现胸闷、胸痛、视力模糊等应立即停止运动，并及时处理。④运动后应做好运动日记，以便观察疗效和不良反应。⑤运动前后要加强血糖监测。运动不宜在空腹时进行，防止低血糖发生。⑥运动禁忌证：空腹血糖 $>16.7\mathrm{mmol / L}$ 、反复低血糖或血糖波动大、发生DKA等急性并发症、合并急性感染、增生型视网膜病变、严重肾病、严重心脑血管疾病等。待病情控制稳定后方可逐步恢复运动。
3. 心理护理 糖尿病管理团队成员应重视病人的心理健康状态，良好的心理状态有助于糖尿病的控制，提高病人的生活质量。在病情变化（如出现并发症）或存在不良心理社会因素影响时，应特别注意情绪评估。必要时由心理治疗师对病人进行心理评估，对存在抑郁、焦虑情绪的病人，提供必要的心理咨询和治疗服务。当病人诊断为抑郁症、焦虑症、人格障碍、药物成瘾、认知功能障碍时，应转介至精神科医生给予治疗。
4. 口服用药的护理 护士应了解各类降糖、降压、降脂药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。

（1）磺酰脲类药物的护理：普通片剂早餐前半小时服用，缓释片、控释片和格列美脲早餐前立即服用。严密观察药物有无引起低血糖反应。此外，还应注意水杨酸类、磺胺类、保泰松、利血平、 $\beta$ 受体拮抗药等可增强磺酰脲类降糖药作用；而噻嗪类利尿药、糖皮质激素等可降低磺酰脲类降血糖的

作用。

（2）非磺酰脲类药物的护理：瑞格列奈餐前15分钟服用，那格列奈餐前10分钟服用，米格列奈临餐前5分钟内服用，每天3次。
(3) 双胍类药物的护理：餐中或餐后服药、从小剂量开始，可减轻胃肠道不良反应。
（4）噻唑烷二酮类药物的护理：空腹或进餐时服用，密切观察有无水肿、体重增加、缺血性心血管疾病及骨折的风险等，一旦出现应立即停药。
(5) $\alpha$ -葡萄糖苷酶抑制剂类药物的护理: 应与第一口淀粉类食物同时嚼服。如与胰岛素促泌剂或胰岛素合用可能出现低血糖, 处理时应直接给予葡萄糖口服或静脉注射, 进食淀粉类食物或蔗糖无效。
(6) DPP-4 抑制剂和 SGLT-2 抑制剂: 服药时间不受进餐时间的影响。
（7）降脂和降压药的护理：详见本章第八节“血脂异常和脂蛋白异常血症”和第三章第八节“原发性高血压”。

5. 使用胰岛素的护理

（1）胰岛素的注射途径：包括静脉注射和皮下注射两种。注射工具主要有胰岛素专用注射器（文末彩图7-5）、胰岛素笔(文末彩图7-6)和胰岛素泵(文末彩图7-7)3种。胰岛素注射装置的合理选择和正确的胰岛素注射技术是保证胰岛素治疗效果的重要环节。

（2）使用胰岛素的注意事项

1）准确用药：熟悉各种胰岛素的名称、剂型及作用特点。准确执行医嘱，按时注射。对于每毫升40U和100U两种规格的胰岛素，使用时应注意注射器与胰岛素浓度的匹配。使用胰岛素笔时要注意笔与笔芯相互匹配，每次注射前确认笔内是否有足够剂量，药液是否变质等。
2）胰岛素的保存：未开封的胰岛素放于冰箱 $2\sim 8\%$ 冷藏保存，正在使用的胰岛素在常温下（不超过 $25\sim 30^{\circ}\mathrm{C}$ ）可使用 $28\sim 30$ 天，无须放入冰箱，但应避免过冷、过热、太阳直晒、剧烈晃动等，否则可因蛋白质凝固变性而失效。
3）注射部位的选择与轮换：胰岛素采用皮下注射时，宜选择皮下脂肪丰富部位，如上臂外侧、臀部外上侧、大腿外侧、腹部等。腹部吸收胰岛素最快，其次分别为上臂、大腿和臀部。如病人参加运动锻炼，不要选择在大腿、上臂等活动的部位注射胰岛素。注射部位要经常轮换，长期注射同一部位可能导致局部皮下脂肪萎缩或增生、局部硬结。尽量每天同一时间在同一部位注射，并进行腹部、上臂、大腿和臀部的“大轮换”，如餐时注射在腹部，晚上注射在上臂等；在同一部位注射时，也需要进行“小轮换”，即与每次注射点相距 $1\mathrm{cm}$ 以上，且选择无硬结、脂肪增生或萎缩的部位。
4）监测血糖：注射胰岛素的病人一般常规监测血糖每天2~4次，如发现血糖波动过大或持续高血糖，应及时通知医生。
5）防止感染：注射胰岛素时应严格无菌操作，针头一次性使用。

（3）使用胰岛素泵的注意事项

1）准确用药：适用的胰岛素为速效胰岛素类似物或短效人胰岛素，常规使用每毫升100U规格。
2）植入部位的选择与轮换：胰岛素泵系统包括泵主体、一次性储药器、一次性输注管路以及相关配件。植入前，应评估植入部位，选择部位依次为腹部、上臂、大腿外侧、后腰、臀部，避开腹中线、瘢痕、皮下硬结、腰带位置、妊娠纹和脐周 $5\mathrm{cm}$ 以内。新的植入部位至少离最近的一次植入部位 $2\sim 3\mathrm{cm}$ 以上。对于同时使用实时动态血糖监测的病人，管路植入部位距离 $7.5\mathrm{cm}$ 以上。使用胰岛素泵时应 $2\sim 3$ 天更换输注管路和注射部位以避免感染及针头堵塞。
3）常见问题处理：当胰岛素泵出现蜂鸣或震动的报警，应立即查找原因并处理。仪器报警主要包括电池相关问题、低剩余液量、无输注报警、静电等。胰岛素泵切勿暴露在强辐射和强磁场（X线、CT、MRI、伽马刀等）、高压环境和极端温度（气温 $>42\%$ 或 $\langle 1^{\circ}\mathrm{C}$ ）。
(4) 胰岛素不良反应的观察及处理: ①低血糖反应, 详见本节低血糖的治疗和护理。②过敏反

应,表现为注射部位瘙痒或荨麻疹样皮疹,严重过敏反应罕见。自人胰岛素广泛在临床应用后,过敏反应发生减少。处理措施包括更换胰岛素制剂、使用抗组胺药和糖皮质激素以及脱敏疗法等。严重者需停止或暂时中断胰岛素治疗。③注射部位皮下脂肪萎缩或增生,采用多点、多部位皮下注射和针头一次性使用可预防其发生。若发生则停止该部位注射后可缓慢自然恢复。④水肿,胰岛素治疗初期可因水钠潴留而发生轻度水肿,可自行缓解。⑤视力模糊,部分病人出现,多为晶状体屈光改变,常于数周内自然恢复。

6. 监控血糖、血脂、血压、体重 将血糖、血脂、血压、体重控制在理想范围，能显著减少糖尿病大血管病变和微血管病变发生的风险。2型糖尿病的具体控制标准见表7-8。

表 7-8 中国 2 型糖尿病的控制目标

指标	目标值
毛细血管血糖
空腹	4.4~7.0mmol/L
非空腹	<10.0mmol/L
糖化血红蛋白	<7.0%
血压	<130/80mmHg
总胆固醇	<4.5mmol/L
高密度脂蛋白胆固醇
男性	>1.0mmol/L
女性	>1.3mmol/L
甘油三酯	<1.7mmol/L
低密度脂蛋白胆固醇
未合并动脉粥样硬化性心血管疾病	<2.6mmol/L
合并动脉粥样硬化性心血管疾病	<1.8mmol/L
体重指数	<24.0kg/m²

摘自：中华医学会糖尿病学分会．中国2型糖尿病防治指南（2020年版）

（二）有感染的危险

1. 病情监测 观察病人体温、脉搏等变化。
2. 预防上呼吸道感染 注意保暖，避免与肺炎、上呼吸道感染、肺结核等呼吸道感染者接触。
3. 预防尿路感染 勤用温水清洗外阴部并擦干，防止和减少瘙痒和湿疹的发生。因自主神经功能紊乱造成的尿潴留，可采用膀胱区热敷、按摩和人工诱导等方法排尿。导尿时应严格执行无菌技术。如无禁忌，每天饮水量 $\geqslant 2000\mathrm{ml}$ 。
4. 皮肤护理 保持皮肤的清洁，勤洗澡、勤换衣，洗澡时水温不可过热，香皂选用中性为宜，内衣以棉质、宽松、透气为好。洗衣服时内衣、袜子和其他衣物分开洗。皮肤瘙痒的病人嘱其不要搔抓皮肤。

(三) 潜在并发症: 糖尿病足

1. 评估病人有无足溃疡的危险因素 ①既往有足溃疡史或截肢史；②有神经病变的症状或体征（如下肢麻木，刺痛尤其是夜间的疼痛，触觉、痛觉减退或消失）和/或缺血性血管病变的体征（如间歇性跛行、静息痛、足背动脉搏动减弱或消失）；③足部皮肤暗红、发紫，温度明显降低，水肿，趾甲异常，胼胝，皮肤干燥，足趾间皮肤糜烂，严重的足、关节畸形；④其他危险因素，如视力下降，膝、髋或脊柱关节炎，合并肾脏病变，鞋袜不合适，赤足行走等；⑤个人因素，如社会经济条件差、老年人或独居生活、

拒绝治疗和护理等。

2. 足部观察与检查 每天检查双足1次，了解足部有无感觉减退、麻木、刺痛感；观察足部皮肤有无颜色、温度改变及足部动脉搏动情况；注意检查趾甲、趾间、足底部皮肤有无胼胝、鸡眼、甲沟炎、甲癣，是否发生红肿、青紫、水疱、溃疡、坏死等。定期做足部保护性感觉的测试，及时了解足部感觉功能。常用尼龙单丝测验(Semmes-Weinstein monofilament test)。必要时可行多普勒超声踝肱动脉比值检查（ABI值）、感觉阈值测定、经皮氧分压检查、血管造影等。

知识拓展

尼龙单丝测验方法

尼龙单丝测验又叫塞姆斯塞温斯坦单丝测验是最常用的压力觉测验方法。规格5.07的单丝垂直于受试点皮肤用力压1~2秒，力量刚好使尼龙丝弯曲，可产生一个 $10\mathrm{g}$ 的力量。尼龙单丝一头接触于病人的大足趾、足跟和前足底内外侧，用手按尼龙丝另一头轻轻施压，正好使尼龙丝弯曲，病人能感到足底尼龙丝则为正常。这是评价神经病变非常简单的一种方法，发现率达 $40\%$ 以上，并能发现早期病变。

3. 保持足部清洁 指导病人勤换鞋袜。每天清洗足部1次，不超过10分钟，水温低于 $37^{\circ}\mathrm{C}$ ，可用手肘或请家人代试水温，洗完后用柔软的浅色毛巾擦干，尤其是擦干脚趾间。皮肤干燥者必要时可涂油膏类护肤品，但不应涂抹在趾缝间。
4. 预防外伤 指导病人不要赤脚走路，外出时不可穿拖鞋。应选择轻巧柔软、透气性好、前端宽大、圆头、有带或鞋样的鞋子，鞋底要平、厚，最好是下午买鞋，需穿袜子试穿，新鞋第一次穿 $20\sim 30$ 分钟，之后再逐渐增加穿鞋时间。穿鞋前应检查鞋子，清除异物和保持里衬的平整。必要时可采用适合足部形状的治疗鞋或矫形器，适当减少足底压力。袜子选择以浅色、弹性好、吸汗、透气及散热性好的棉毛质地为佳，大小适中，不粗糙、无破洞，不穿过紧、有毛边的袜子或高过膝盖的袜子。应帮助视力不好的病人修剪趾甲，趾甲修剪与脚趾平齐，并锉圆边缘尖锐部分。避免自行修剪胼胝或用化学制剂进行处理，应及时寻求专业人员帮助。冬天不要使用热水袋、电热毯或烤灯保暖，谨防烫伤，同时应注意预防冻伤。夏天注意避免蚊虫叮咬。
5. 促进肢体血液循环 指导和协助病人采用多种方法促进肢体血液循环，如步行和腿部运动。应避免盘腿坐或跷“二郎腿”。
6. 积极控制血糖，说服病人戒烟 发生足溃疡的危险性及足溃疡的发展均与血糖密切相关，足溃疡的预防教育应从早期指导病人控制和监测血糖开始。同时要说服病人戒烟，防止因吸烟导致局部血管收缩而进一步促进足溃疡的发生。

（四）潜在并发症：酮症酸中毒、高渗高血糖综合征

1. 预防措施 定期监测血糖，应激状况时每天监测。合理用药，不要随意减量或停用药物。保证充足的水分摄入，特别是发生呕吐、腹泻、严重感染时。
2. 病情监测 严密观察和记录病人的生命体征、意识、瞳孔、24小时出入量等。遵医嘱定时监测电解质、酮体和渗透压等的变化。
3. 急救配合与护理 ①立即开放两条静脉通路，准确执行医嘱，确保液体和胰岛素的输入；②绝对卧床休息，注意保暖，给予持续低流量吸氧；③加强生活护理，特别注意皮肤、口腔护理，预防压力性损伤和继发性感染；④昏迷者按昏迷常规护理。

(五) 潜在并发症: 低血糖

1. 加强预防 护士应充分了解病人使用的降糖药物，并告知病人和家属不能随意更改降糖药物及其剂量。活动量增加时，要减少胰岛素的用量并及时加餐。容易在后半夜及清晨发生低血糖的病人，晚餐适当增加主食或含蛋白质较高的食物。速效或短效胰岛素注射后应及时进餐；病情较重者，

可先进餐再注射胰岛素。初用各种降糖药时要从小剂量开始，然后根据血糖水平逐步调整药物剂量。

2. 症状观察和血糖监测 观察病人有无低血糖的临床表现，尤其是服用胰岛素促泌剂和注射胰岛素的病人。老年病人常有自主神经功能紊乱而导致低血糖症状不明显，除应加强血糖监测外，对病人血糖不宜控制过严。强化治疗应做好血糖监测及记录，以便及时调整胰岛素或降糖药用量。
3. 急救护理 一旦确定病人发生低血糖，应尽快按低血糖处理流程急救。同时了解低血糖发生的诱因，给予健康指导，以避免再次发生。

【评价】

1. 病人代谢紊乱症状得到控制，血糖控制理想或较好，体重恢复或接近正常。
2. 无感染发生或发生时得到及时发现和控制。
3. 足部无破损、感染等发生，局部血液循环良好。
4. 无糖尿病急性并发症或低血糖发生或发生时得到及时纠正和控制。

【其他护理诊断/问题】

1. 活动耐力下降 与严重代谢紊乱、蛋白质分解增加有关。
2. 生活自理缺陷 与视力障碍有关。
3. 知识缺乏：缺乏糖尿病的预防和自我管理知识。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 开展糖尿病社区预防，关键在于筛查出糖尿病前期人群，并进行干预性健康指导，倡导合理膳食、控制体重、适量运动、限盐、控烟、限酒、心理平衡的健康生活方式。18岁以上成人中糖尿病的危险因素包括：有糖调节受损史（IGT、IFG或两者同时存在），年龄 $\geqslant 40$ 岁，超重或肥胖和/或向心性肥胖，静坐生活方式，一级亲属中有T2DM家族史，有GDM史，高血压或正在接受降压治疗，血脂异常或正在接受调脂治疗，动脉粥样硬化性心血管疾病病人，有一过性类固醇糖尿病病史者，多囊卵巢综合征病人或伴有与胰岛素抵抗相关的临床状态（如黑棘皮征等），长期接受抗精神病药物和/或抗抑郁症药物治疗和他汀类药物治疗的病人等。30~40岁以上人群健康体检或因各种疾病、手术住院时应常规排除糖尿病。
2. 疾病知识指导 采取多种健康教育方法，包括大课堂教育、小组教育、个体教育和远程教育等，让病人和家属了解糖尿病的病因、临床表现、诊断与治疗方法，提高病人对治疗的依从性。教导病人外出时随身携带识别卡，以便发生紧急情况时及时处理。
3. 病情监测指导 指导病人每 $3 \sim 6$ 个月复查HbA1c。血脂异常者每 $1 \sim 2$ 个月监测1次，如无异常每 $6 \sim 12$ 个月监测1次。每年全面体检 $1 \sim 2$ 次，以尽早防治慢性并发症。指导病人学习和掌握监测血糖、血压、体重指数的方法，了解糖尿病的控制目标。
4. 用药与自我护理指导 ①告知病人口服降糖药及胰岛素的名称、剂量、给药时间和方法，教会其观察药物疗效和不良反应。使用胰岛素者，应教会病人或家属掌握正确的注射方法，开始治疗后还需进行随访。②指导病人掌握饮食、运动治疗具体实施及调整的原则和方法，生活应规律，戒烟酒，注意个人卫生。③指导病人及家属掌握糖尿病常见急性并发症的主要临床表现、观察方法及处理措施。④掌握糖尿病足的预防和护理知识。⑤指导病人正确处理疾病所致的生活压力，保持良好的心理状态，树立战胜疾病的信心。

【预后】

糖尿病为终身疾病，目前尚不能根治，并发大血管病变和微血管病变可致残、致死。如代谢控制良好，可减少或延迟并发症的发生和发展，提高生活质量。

血脂异常和脂蛋白异常血症

血脂异常(dyslipidemia)通常指血浆中胆固醇(CH)和/或甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)升高，高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)降低。由于在血浆中脂质以脂蛋白的形式存在，血脂异常实为脂蛋白异常血症。近年来由于生活水平提高、生活方式改变等因素，我国成人血脂异常总体患病率高达 $40.4\%$ 。

【血脂、载脂蛋白和脂蛋白】

1. 血脂 是血浆中的中性脂肪（胆固醇、甘油三酯）和类脂（磷脂、糖脂、固醇、类固醇等）的总称。
   （1）胆固醇(cholesterol,CH)：外源性胆固醇来自食物，主要为游离胆固醇，在小肠腔内与磷脂、胆酸结合成微粒，在肠黏膜吸收后与长链脂肪酸结合形成胆固醇脂。内源性胆固醇在肝和小肠黏膜由乙酸合成而来。循环中胆固醇的去路包括构成细胞膜，生成类胆固醇激素、维生素D、胆酸盐，储存于组织等。未被吸收的胆固醇在小肠下段转化成类固醇随粪便排出。排入肠腔的胆固醇和胆酸盐可再吸收，经肠肝循环到达肝脏再利用。
   (2)甘油三酯(triglyceride，TG)：外源性甘油三酯也来自食物，经消化、吸收后成为乳糜微粒的主要成分。内源性甘油三酯主要由小肠和肝合成，构成脂蛋白（主要是极低密度脂蛋白）后进入血浆。血浆中的甘油三酯是机体的恒定能量来源，它在脂蛋白脂肪酶(LPL)作用下分解为游离脂肪酸(FFA)供肌细胞氧化或储存于脂肪组织。脂肪组织中的脂肪又可被脂肪酶水解为FFA和甘油，进入循环后供其他组织利用。
2. 载脂蛋白（apolipoprotein，Apo）是脂蛋白中的蛋白质，与脂质结合后在血浆中转运脂类。已发现有20多种Apo，按组成分为ApoA、ApoB、ApoC、ApoD、ApoE型。
3. 脂蛋白是由蛋白质（载脂蛋白）、胆固醇、甘油三酯和磷脂等组成的球形大分子复合物，超速离心技术可将血浆脂蛋白分为：乳糜微粒(chylomicron, CM)、极低密度脂蛋白(very-low-density lipoprotein, VLDL)、低密度脂蛋白(low-density lipoprotein, LDL)和高密度脂蛋白(high-density lipoprotein, HDL)。
   （1）乳糜微粒(CM)：主要功能是把外源性甘油三酯运送到体内肝外组织。由于CM颗粒大，不能进入动脉壁内，一般不引起动脉粥样硬化，但易诱发急性胰腺炎。CM残粒可被巨噬细胞表面受体所识别而摄取，可能与动脉粥样硬化有关。
   （2）极低密度脂蛋白(VLDL)：主要功能是把内源性甘油三酯运送到肝外组织，也向外周组织间接或直接提供胆固醇。目前多认为VLDL水平升高是冠心病的危险因素。
   （3）低密度脂蛋白(LDL)：主要功能是将胆固醇转运到肝外组织，是导致动脉粥样硬化的主要危险因素。由于小颗粒LDL容易进入动脉壁内，也容易被氧化修饰，所以具有更强的致动脉粥样硬化作用。
   （4）高密度脂蛋白(HDL)：主要功能是将外周组织包括动脉壁在内的胆固醇转运到肝脏进行代谢，这一过程称为胆固醇的逆转运，可能是抗动脉粥样硬化的主要机制。
   (5) 脂蛋白(a)[Lp(a)]：是动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)的独立危险因素， $\mathrm{Lp(a)} > 300\mathrm{mg/L}$ 时，冠心病的风险显著升高。

【血脂异常的分类】

血脂异常的常用分类方法有表型分类、病因分类和临床分类，其中临床分类较为实用。

1. 表型分类 WHO 根据脂蛋白的种类和严重程度将血脂异常分为 5 型（I、II、III、IV、V 型），其中第 II 型又分为 II a 和 II b 2 个亚型。II a、II b 和 IV 型较常见。

2.病因分类 分为原发性和继发性血脂异常。
3. 临床分类 临床上将血脂异常分为高甘油三酯血症、高胆固醇血症、混合型高脂血症和低高密度脂蛋白胆固醇血症。

【病因与发病机制】

脂蛋白代谢过程极为复杂，各种原因引起的脂质来源、脂蛋白合成、代谢过程关键酶异常或降解过程受体通路障碍等，均可导致血脂异常。

1. 原发性血脂异常 原发性血脂异常原因不明，是遗传与环境因素相互作用的结果。大部分原发性血脂异常存在单一或多个基因突变，环境因素包括不良饮食习惯、运动不足、肥胖、年龄、吸烟及酗酒等。家族性脂蛋白异常由基因缺陷所致。 $80\%$ 以上家族性高胆固醇血症是单一基因突变所致。LDL受体基因的功能缺失型突变是家族性高CH血症的最常见病因。家族性高甘油三酯血症由单一基因突变所致。

2. 继发性血脂异常

（1）全身系统性疾病：如糖尿病、甲状腺功能减退症、库欣综合征、肝肾疾病、系统性红斑狼疮、骨髓瘤等可引起血脂异常。
(2)药物：如噻嗪类利尿药、某些 $\beta$ 受体拮抗药等。长期大量使用糖皮质激素可促进脂肪分解、血浆总胆固醇(total cholesterol,TC)和TG水平升高。

【临床表现】

血脂异常可见于不同年龄、性别的人群，明显血脂异常病人常有家族史。血脂水平随年龄增长而升高，50~60岁达高峰。血脂异常的临床表现如下：

1. 黄色瘤、早发性角膜环和眼底改变 由于脂质在局部沉积所致，其中以黄色瘤较为常见。黄色瘤是一种异常的局限性皮肤隆起，颜色可为黄色、橘黄色或棕红色，多呈结节、斑块或丘疹状，质地一般柔软，最常见的是眼睑周围扁平黄色瘤。角膜环见于40岁以下病人，位于角膜外缘呈灰白色或白色。严重的高甘油三酯血症可产生脂血症眼底改变。
2. 动脉粥样硬化 脂质在血管内皮下沉积引起动脉粥样硬化，导致心脑血管和周围血管病变。某些家族性血脂异常可于青春期前发生冠心病，甚至心肌梗死。血脂异常作为代谢综合征的一部分，常与肥胖症、高血压、冠心病、糖耐量异常或糖尿病等疾病同时存在或先后发生。严重的高胆固醇血症有时可出现游走性多关节炎，严重的高甘油三酯血症可引起急性胰腺炎。

【实验室及其他检查】

血脂异常通过实验室检查进行诊断及分型。测定空腹(禁食12~14小时)血浆或血清TC、TG、HDL-C、LDL-C。抽血前一天的晚餐忌食高脂食物，不饮酒。《中国成人血脂异常防治指南（2016年修订版）》中血脂水平分层标准列于表7-9。

表 7-9 血脂异常诊断及分层标准
单位：mmol/L

分层	TC	LDL-C	HDL-C	非-HDL-C	TG
理想水平		<2.60		<3.40
合适水平	<5.20	<3.40		<4.10	<1.70
边缘升高	5.20~6.19	3.40~4.09		4.10~4.89	1.70~2.29
升高	≥6.20	≥4.10		≥4.90	≥2.30
降低			<1.00

【诊断要点】

病人饮食和生活习惯、有无引起继发性血脂异常的相关疾病、药物应用史和家族史，结合实验室检查，可作出诊断。

【治疗要点】

依据 ASCVD 发病风险采取不同强度的干预措施是防治血脂异常的核心策略。治疗措施应是综合性的, 包括生活方式干预、药物治疗, 必要时考虑脂蛋白血浆置换或手术治疗。继发性血脂异常应以治疗原发病为主, 如原发病经过治疗恢复正常一段时间后, 血脂异常仍然存在, 考虑同时有原发性血脂异常, 需给予相应治疗。

1. 生活方式干预 是首要的基本治疗措施，具体包括：

（1）饮食控制：是治疗血脂异常的基础，需长期坚持。改善饮食结构，根据病人血脂异常的程度、分型及性别、年龄和劳动强度等制订食谱。减少总能量摄入。在满足每天必需营养和总能量的基础上，限制CH摄入量。高胆固醇血症要求采用低饱和脂肪酸、低胆固醇饮食，增加不饱和脂肪酸；外源性高甘油三酯血症要求严格的低脂肪饮食，脂肪摄入量<总热量的 $30\%$ ；内源性高甘油三酯血症要注意限制总热量及糖类，减轻体重，并增加多不饱和脂肪酸的摄入。
(2)增加运动：每天30分钟中等强度有氧运动，每周57天，保持合适的体重指数。
（3）其他：戒烟、限盐、限酒，禁烈性酒。
2. 药物治疗 根据病人血脂异常的分型、药物的作用机制及其他特点选择药物。常用调脂药物如下：
（1）羟甲基戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂(他汀类)：竞争性抑制胆固醇合成过程的限速酶活性，从而阻断胆固醇的生成，上调细胞表面的LDL受体，加速血浆LDL的分解代谢。适应证为高胆固醇血症和以胆固醇升高为主的混合型高脂血症。常用药物：洛伐他汀 $（10\sim 80\mathrm{mg}$ ，每天1次），辛伐他汀 $（5\sim 40\mathrm{mg}$ ，每天1次），普伐他汀 $（10\sim 40\mathrm{mg}$ ，每天1次），氟伐他汀 $（10\sim 40\mathrm{mg}$ ，每天1次），托伐他汀 $（10\sim 80\mathrm{mg}$ ，每天1次），瑞舒伐他汀 $（10\sim 20\mathrm{mg}$ ，每天1次）。
（2）依折麦布：肠道胆固醇吸收抑制剂，口服后迅速吸收，结合成依折麦布-葡萄糖醛酸苷，作用于小肠细胞刷状缘，抑制胆固醇和植物固醇吸收。适应证为高胆固醇血症和以胆固醇升高为主的混合型高脂血症。推荐剂量为 $10\mathrm{mg}$ ，每天1次。
（3）普罗布考：通过渗入到脂蛋白颗粒中影响脂蛋白代谢，而产生调脂作用。适应证为高胆固醇血症。常用剂量为每次 $0.5\mathrm{g}$ ，每天2次口服。
（4）胆酸螯合剂：属碱性阴离子交换树脂，在肠道内与胆汁酸不可逆结合，阻断胆酸的肠肝循环，促使胆汁酸随粪便排出，减少CH的重吸收。适应证为高胆固醇血症和以TC升高为主的混合型高脂血症。常用药物及剂量：考来烯胺 $（4\sim 16\mathrm{g / d}$ ，分3次），考来替泊 $（5\sim 20\mathrm{g / d}$ ，分3次），考来维仑（1.8754.375g，每天1次）。
（5）贝特类：增强脂蛋白脂肪酶(LPL)的脂解活性，促进VLDL和TG分解以及胆固醇的逆向转运，主要降低血清TG、VLDL-C。适应证为高甘油三酯血症和以甘油三酯升高为主的混合型高脂血症。常用药物及剂量：非诺贝特(普通剂型每次0.1g，每天3次；微粒型 $0.2\mathrm{g}$ ，每天1次)；苯扎贝特（普通剂型每次0.2g，每天3次；缓释型 $0.4\mathrm{g}$ ，每晚1次）等。
(6) 烟酸类: 烟酸属 B 族维生素, 作用机制未明, 可能与抑制脂肪组织脂解和减少肝脏中 VLDL 合成和分泌有关。常用药物及推荐剂量: 烟酸 $1 \sim 2 \mathrm{~g}$ , 每晚 1 次, 建议从小剂量 $(0.375 \sim 0.5 \mathrm{~g} / \mathrm{d})$ 开始, 4 周后增至推荐剂量; 阿昔莫司每次 $0.25 \mathrm{~g}$ , 每天 1~3 次, 餐后口服。
（7）高纯度鱼油制剂： $\omega-3$ 长链多不饱和脂肪酸是深海鱼油的主要成分，作用机制尚不清楚。适应证为高甘油三酯血症和以甘油三酯升高为主的混合型高脂血症。常用剂量为每次 $0.5 \sim 1 \mathrm{~g}$ ，每天3

次口服。

（8）中药：基本治疗原则是化痰、活血、理气。可选用的中成药有血脂康、脂必妥、蒲参胶囊等，可与其他调脂药物联用。
（9）调脂药物的联合应用：联合用药的优势在于提高血脂达标率和降低不良反应发生率。多由他汀类与另一种作用机制不同的调脂药物组成。
3. 脂蛋白血浆置换是纯合子型家族性高胆固醇血症（FH，尤其是HoFH）的重要辅助治疗措施，是有创治疗，也用于极个别对他汀类药物过敏或不耐受的严重难治性高胆固醇血症。
4. 手术治疗 对于非常严重的高胆固醇血症，如FH或对药物无法耐受的严重高胆固醇血症病人，可考虑手术治疗，包括部分回肠末段切除术、门腔静脉分流术、肝移植术等。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

潜在并发症：冠心病、脑卒中。

（1）饮食与运动指导：对病人不良生活方式进行护理干预，达到均衡饮食及适量运动。
1）饮食护理：根据病人病情、性别、年龄、体重、劳动强度、文化背景、饮食习惯等制订个体化饮食计划。避免进食高脂、高胆固醇食物，如肥肉、禽肉皮、动物油脂、棕榈油、蛋黄、动物内脏、鱼子、鱿鱼、墨鱼等。摄入低热量饮食，如淀粉、玉米、鱼类、豆类、奶类、蔬菜、瓜果等，可减少总热量摄入，减少胆固醇合成。摄入高纤维饮食，如粗粮、杂粮、干豆类、蔬菜、水果等，以增加食物纤维含量，满足病人饱腹感，有利于减少热能的摄入，并提高食物纤维与胆汁酸结合，增加胆盐在粪便中的排泄，降低血胆固醇浓度。戒烟限酒，禁用烈性酒，以减少引起动脉粥样硬化的危险因素。
2）运动指导：根据病人病情、生活习惯、体重等制订科学的运动计划。提倡中、低强度的有氧运动方式，如快走、慢跑、游泳、太极拳等，运动频率为每周5次以上，运动时间为每次30分钟，运动强度以微汗、不疲劳为宜，做到循序渐进、持之以恒，有利于减轻体重、降低TC和TG，升高HDL-C。
（2）用药护理：指导病人正确服用调节血脂药物，观察和处理药物不良反应。
1）他汀类药物：除阿托伐他汀和瑞舒伐他汀可在任何时间服药外，其余制剂均为晚上服用。他汀类药物LDL-C降幅较好。少数病人可出现腹痛、便秘、肌肉疼痛、失眠、转氨酶升高，极少数严重者可引起横纹肌溶解而致急性肾损伤。他汀类与其他调节血脂药(如贝特类、烟酸等)合用时可增加药物不良反应，联合用药应慎重。他汀类不宜用于儿童、孕妇、哺乳期妇女及准备生育的妇女。
2）胆酸螯合剂：主要不良反应为恶心、呕吐、腹胀、腹痛、便秘，也可干扰其他药物的吸收，如叶酸、地高辛、贝特类、他汀类、抗生素、甲状腺素、脂溶性维生素等，应在服用本类药物前1~4小时或4小时后服其他药物。
3）贝特类药物：主要不良反应为胃肠道反应，少数出现一过性血清转氨酶升高，如明显异常应及时停药；还可见皮疹、血白细胞减少。肝肾功能不全者、儿童、孕妇、哺乳期妇女忌用。此类药可加强抗凝血药作用，合用时抗凝血药剂量宜减少。
4）烟酸类药物：不良反应有面部潮红、瘙痒、高血糖、高尿酸及胃肠道症状，严重不良反应使消化性溃疡恶化，偶见肝功能损害，应在饭后服用。
5）其他药物：①依折麦布的常见不良反应为头痛和恶心，有可能引起转氨酶升高；②普罗布考的常见不良反应为恶心，偶见QT间期延长，是最严重的不良反应；③ω-3脂肪酸制剂的常见不良反应是恶心、腹部不适，有出血倾向者禁用。应在饭后服用上述药物。

【其他护理诊断/问题】

1. 知识缺乏：缺乏血脂异常饮食调节及药物治疗的有关知识。
2. 超重/肥胖 与能量摄入和消耗失衡等因素有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 在健康人群中普及血脂异常的健康教育，提倡均衡饮食，增加体力活动及体育运动，预防肥胖，建立良好生活习惯。对于45岁以上及有高血压、高血脂家族史的高危人群应定期监测血脂，早发现、早治疗。
2. 疾病知识指导 告知病人血脂异常对健康的危害，血脂异常与糖尿病、肥胖症及心脑血管疾病的关系。指导病人改变不良生活方式，坚持饮食控制和适当运动，控制体重。进食低脂、低胆固醇的饮食，增加纤维素的摄入。戒烟限酒。
3. 用药指导与病情监测 告知病人服用药物的重要性及长期调脂治疗的意义，使血脂保持在适当水平，以减少高血脂对心脑血管的损害。药物治疗过程中，应监测血脂水平以指导治疗，监测不良反应，定期检查肌酶、肝功能、肾功能和血常规等。密切观察心脑血管疾病的临床征象，以利于早期治疗。

【预后】

血脂异常无并发症者，经积极的综合治疗，可减少心脑血管疾病的发生，预后良好。严重血脂异常、并发心脑血管疾病者，要积极治疗相应疾病，其预后与疾病的治疗效果有关。

(朱小平)

肥胖症

肥胖症(obesity)是一种以体内脂肪堆积过多和/或分布异常、体重超常为特征的慢性代谢性疾病，由遗传和环境等因素相互作用而引起。本病作为代谢综合征的主要组分之一，常与多种疾病如2型糖尿病、血脂异常、高血压、冠心病、卒中、肿瘤等密切相关。肥胖症分单纯性肥胖症和继发性肥胖症两大类。临床上无明显内分泌及代谢性病因所致的肥胖症，称单纯性肥胖症。肥胖作为某些疾病的临床表现之一，称为继发性肥胖症，约占肥胖症的 $1\%$ 。

全球疾病负担研究显示，截至2015年，全球共有约6.037亿成人（ $\geqslant 20$ 岁）为肥胖，总体患病率为 $12.0\%$ 。《中国居民营养与慢性病状况报告(2020年)》显示，中国成年居民超重及肥胖率超过 $50\%$ ，6岁至17岁的儿童青少年超重及肥胖率接近 $20\%$ ，6岁以下的儿童达到 $10\%$ 。中国18岁及以上居民男性和女性的平均体重分别为 $69.6\mathrm{kg}$ 和 $59\mathrm{kg}$ ，与2015年发布结果相比分别增加 $3.4\mathrm{kg}$ 和 $1.7\mathrm{kg}$ 。城乡各年龄组居民超重肥胖率继续上升。

【病因与发病机制】

肥胖症是一组异质性疾病，病因未明，是遗传因素、环境因素、内分泌调节异常等多种因素相互作用的结果。脂肪的积聚是由于摄入的能量超过消耗的能量，长期持续下去则可能使脂肪逐渐积聚而形成肥胖症。

1. 能量平衡和体重调节 能量平衡和体重调节受神经系统和内分泌系统双重调节。下丘脑弓状核分泌的神经肽Y和刺鼠相关蛋白可增加食欲，阿黑皮素原和可卡因-苯丙胺调节转录肽抑制食欲。影响下丘脑食欲中枢的信号包括传入神经信号、激素信号以及代谢产物等。上述信号经过整合后通过神经-体液途径传出信号到靶器官，调控胃酸分泌量、胃肠排空速率、产热等。

体内调节能量摄入的因子包括：①减少摄食的因子，如 $\beta$ 肾上腺素能受体、多巴胺、血清素、胰高血糖素样多肽-1和瘦素等；②增加摄食的因子，如 $\alpha$ -去甲肾上腺素能受体、神经肽Y、胃生长激素释放素、增食因子、甘丙肽、内源性大麻素等；③代谢产物，如血糖、脂肪酸等。

人体脂肪组织分为两种，白色脂肪组织的主要功能是贮存热量，而棕色脂肪组织的主要功能是能

量消耗。交感神经兴奋作用于棕色脂肪组织，通过 $\beta$ 肾上腺素能受体引起脂肪分解产生热量。

2. 遗传因素 肥胖症有家族聚集倾向，但遗传基础不明，不能排除共同饮食、生活习惯的影响。
3. 环境因素 主要是热量摄入增多和体力活动减少。除热量摄入增加外，饮食结构也有一定影响。喜甜食、快餐食品，进食多，烹调用油多等引起摄入热量增多；体育运动少、体力活动不足使热量消耗减少。此外，胎儿期母体营养不良、蛋白质缺乏，或出生时低体重婴儿，在成年期饮食结构发生变化时，也容易发生肥胖症。
4. 内分泌调节异常 下丘脑是机体能量平衡调节的关键部位，有各种食欲调节神经元。外周循环中参与能量代谢调节的重要激素包括：瘦素、脂联素、胰岛素、胃生长素、胰高血糖素、生长激素、甲状腺素、肾上腺素等。神经-内分泌调节中任何环节的异常，均可导致肥胖。
5. 其他因素 ①炎症：肥胖是一种低度炎症反应。肥胖症血清炎症因子升高，脂肪组织中炎症因子也升高。②肠道菌群：人体肠道细菌大致分为有益菌、有害菌和中性菌三类。肠道菌群对肠-脑轴有调节作用，肥胖病人常发生肠道菌群改变。其发病机制有待深入研究。

【临床表现】

可见于任何年龄，多有进食过多和/或运动不足史。常有肥胖家族史。

1. 肥胖本身症状 轻度肥胖症多无症状。中重度肥胖症可引起气急、关节痛、肌肉酸痛、体力活动减少、焦虑、忧郁等。临床上肥胖症、血脂异常、脂肪肝、高血压、冠心病、糖耐量异常或糖尿病等疾病常同时发生，即代谢综合征。此外，肥胖症可引起脂肪分布异常。按脂肪组织块的异常分布，分为中心型肥胖和外周型肥胖两种体型。中心型肥胖多见于男性，脂肪主要分布在腹腔和腰部，又称为苹果型、男性型。外周型肥胖多见于女性，脂肪主要分布在下腹部、臀部、大腿，又称为梨型、女性型。中心型肥胖者发生代谢综合征的危险性较大，而外周型肥胖者减肥更为困难。
2. 肥胖症并发症症状 肥胖症可并发阻塞性睡眠呼吸暂停、静脉血栓、胆囊疾病、高尿酸血症和痛风、骨关节病、生育功能受损（女性出现多囊卵巢综合征）及某些肿瘤（男性前列腺癌、结直肠癌，女性子宫内膜癌、乳腺癌等）发病率增高等，且增加麻醉和手术的并发症。与肥胖症密切相关的一些疾病如心血管病、高血压、糖尿病等患病率与病死率均随之增加。

【实验室及其他检查】

1. 体重指数(BMI)测量身体肥胖程度，是诊断肥胖症最重要的指标。 $\mathrm{BMI}(\mathrm{kg} / \mathrm{m}^2) =$ 体重 $(\mathrm{kg})$ /身高的平方 $(\mathfrak{m}^2)$ 。BMI $18.5\sim 23.9\mathrm{kg} / \mathrm{m}^{2}$ 为正常， $24.0\sim 27.9\mathrm{kg} / \mathrm{m}^{2}$ 为超重， $\geqslant 28.0\mathrm{kg} / \mathrm{m}^2$ 为肥胖。
2. 理想体重（ideal body weight，IBW）可测量身体肥胖程度，但主要用于计算饮食中热量和各种营养素供应量。IBW $(\mathrm{kg}) =$ 身高 $(\mathrm{cm}) - 105$ 或 $\mathrm{IBW}(\mathrm{kg}) = [\text{身高} (\mathrm{cm}) - 100] \times 0.9$ （男性）或0.85（女性）。 $\mathrm{IBW} \pm 10\%$ 为正常，超过IBW $10.0\% \sim 19.9\%$ 为超重，超过IBW $20\%$ 以上为肥胖。
   3.腰围（waist circumference，WC）是WHO推荐的用于评价向心性肥胖的首选指标。与CT测量的内脏脂肪含量有显著相关性。我国成年男性 $\mathrm{WC}\geqslant 85\mathrm{cm}$ 、女性 $\mathrm{WC}\geqslant 80\mathrm{cm}$ 为向心性肥胖。
3. 腰/臀比（waist/hip ratio，WHR）第12肋下缘至髂前上棘之间的中点的径线(腰围)与骨盆最突出点的径线(臀围)的比值。正常成人WHR男性<0.90,女性<0.85,超过此值为中心型肥胖。
4. CT或MRI扫描 以腹内脂肪面积 $\geqslant 100\mathrm{cm}^2$ 作为判断腹内脂肪增多的切点。
5. 其他 身体骨密度测量法、生物电阻抗测定法、双能X线吸收法测定体脂总量等。

【诊断要点】

根据病史，包括个人饮食、生活习惯、体力活动量、肥胖病程、肥胖家族史、引起肥胖的药物应用史等，结合临床表现和相关检查即可诊断。

【治疗要点】

治疗的主要环节是减少能量摄入及增加能量消耗。制订个性化减肥目标极为重要。减轻体重强调以行为、饮食、运动为主的综合治疗，必要时辅以药物或手术治疗。继发性肥胖应针对病因治疗。各种并发症及伴随疾病应给予相应处理。

1. 医学营养治疗 营养治疗是肥胖的最基本治疗方法。核心原则是使病人能量代谢处于负平衡状态。控制总进食量，采用低热卡、低脂肪饮食。应注意平衡膳食原则，保证蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和膳食纤维等营养素的合理摄入。在平衡膳食中，蛋白质、碳水化合物和脂肪提供的能量比应分别占总能量的 $15\% \sim 20\%$ 、 $50\% \sim 55\%$ 和 $<30\%$ 。
2. 体力活动和体育运动 体力活动和体育运动与医学营养治疗相结合，并长期坚持，可以预防肥胖或使肥胖病人体重减轻。运动方式和运动量应结合病人具体情况，注意循序渐进，有心血管并发症和肺功能不好的病人必须更为慎重。根据实际情况制订个性化运动处方。
3. 药物治疗 药物治疗的适应证为：①食欲旺盛，餐前饥饿难忍，每餐进食量较多；②合并高血糖、高血压、血脂异常和脂肪肝；③合并负重关节疼痛；④肥胖引起呼吸困难或有阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征；⑤ $\mathrm{BMI} \geqslant 24\mathrm{kg} / \mathrm{m}^2$ 且有上述合并症情况，或 $\mathrm{BMI} \geqslant 28\mathrm{kg} / \mathrm{m}^2$ 不论是否有合并症，经过 $3 \sim 6$ 个月单纯饮食控制和运动，仍不能减重 $5\%$ ，甚至体重仍有上升趋势。下列情况不宜应用减重药物：①儿童；②孕妇、哺乳期妇女；③对该类药物有不良反应者；④正在服用其他选择性血清素再摄取抑制剂。

常用药物奥利司他是胃肠道胰脂肪酶、胃脂肪酶抑制剂，通过减慢胃肠道中的食物脂肪水解过程，减少对脂肪的吸收，促进能量负平衡从而达到减重效果。该药推荐剂量为每次 $120\mathrm{mg}$ ，每天3次，餐时或餐后1小时内口服。

4. 手术治疗 有吸脂术、切脂术和减少食物吸收的手术（如空肠回肠分流术、胃囊术、小胃手术或垂直结扎等）。但手术可能并发吸收不良、贫血、消化道狭窄等，需严格把握适应证。仅用于重度肥胖、减重失败而又有严重并发症，这些并发症有可能通过减重而改善者。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 肥胖 与能量摄入及消耗失衡有关。

（1）饮食护理

1）制订饮食计划：根据病人体重、劳动强度、病情等制订个性化饮食计划，达到减少热量摄入、控制体重的目标。饮食均衡，摄入食物多样，谷类为主，避免高脂肪和高热量饮食，多吃蔬菜水果，食物烹饪方式应多采用清蒸、煮，避免油炸，同时注意进餐环境等，使病人在“少吃一些”的同时感觉良好。护士应检查计划执行情况，并指导病人自我监测方法和饮食日记的记录。
2）改变不良饮食习惯：指导病人改变不良饮食行为，建立良好饮食习惯。不进食油煎食品、快餐、零食、巧克力、甜食等高热量食物。在家中定时定量进食，使用小容量的餐具，养成细嚼慢咽的习惯。适量增加膳食纤维，每次进食前先喝汤或喝水以增加饱腹感，减少主食的摄入量。
3）定期观察：观察病人营养状态和体重的控制情况，观察实验室检查结果的动态变化。病人体重应持续、缓慢下降，以每周体重下降 $0.5\sim 1.0\mathrm{kg}$ 为宜。热量摄入过低可引起衰弱、脱发、抑郁，甚至心律失常，应严密观察并及时按医嘱处理。
（2）加强运动：肥胖症病人的体育锻炼应长期坚持，并根据病人的年龄、性别、肥胖程度及爱好选择适合的运动方式。提倡有氧运动，如快步走、太极拳、慢跑、游泳、跳舞、做广播体操、登山、球类活动等。以中等强度的体力活动为宜，运动心率一般应达到150-年龄(次/min)，不宜超过170-年龄(次/min)。运动应循序渐进，先由小运动量开始，再逐步增加。运动量宜每天累计达到 $8000\sim 10000$ 步，每周2~3次抗阻力肌肉锻炼，隔天进行，每次20分钟。指导病人充分利用一切增加活动的机会，

鼓励多步行，减少静坐时间等。运动过程中如出现头晕、胸闷或胸痛、呼吸困难、恶心等，应停止运动。

(3)用药护理：应指导病人正确服用减肥药，观察和处理药物不良反应。奥利司他主要不良反应为胃肠胀气、脂肪便、大便次数增多、大便失禁等，已有引起严重肝损害的报道，应引起警惕。应指导病人注意肛周皮肤护理，改善膳食结构，尤其是控制食物中脂肪含量，适当补充脂溶性维生素，并观察有无肝功能损害。

（4）精神心理调适：对因焦虑、抑郁等不良情绪导致摄食量增加的病人，应针对其精神心理因素给予相应的辅导，严重者应建议精神心理专科治疗。

(5) 社会支持: 良好的家庭社会支持可为病人提供心理支持。家人及朋友应鼓励和督促病人的体育锻炼及饮食控制行为, 如运动量的逐步增加、减少高热量食物的摄入等。强化有利于病人减肥的行为。

2. 体象紊乱 与肥胖对身体外形的影响有关。

护理措施详见本章第二节“内分泌与代谢性疾病病人常见症状体征的护理”。

【其他护理诊断/问题】

1. 活动耐力下降 与肥胖导致体力下降有关。
2. 长期低自尊 与自卑及他人对肥胖的看法有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 预防肥胖应从儿童期开始，针对学生及家长进行健康教育，使之对肥胖症及其危害性有正确认识，自觉采取健康的生活方式，控制饮食，合理运动，使体重维持在正常范围内。特别是有肥胖家族史的儿童，产后及绝经期妇女，中年男性或病后恢复期等高危人群，尤应注意早指导、早干预。
2. 疾病知识指导 向病人说明肥胖对健康的危害，使之了解肥胖症与心脑血管疾病、糖尿病等的密切关系。指导病人改变不良饮食习惯，均衡饮食，减少热量摄入和限制饮酒。告知坚持运动的意义，避免间断的运动。在制订运动量、运动强度和运动方式时，应满足个体化的特点和需要。
3. 病情监测指导 指导病人每天自我监督并记录饮食和运动情况，每周监测体重及腰围。

【预后】

肥胖症若坚持长期治疗，可减少心脑血管疾病、糖尿病等并发症的发生，预后较好。继发性肥胖症者预后与原发病的性质有关。

(朱小平)

高尿酸血症和痛风

导入案例与思考

张某，男，45岁，职员。近1个月来工作压力大，3天前饮酒后出现左侧第一跖趾关节红肿、疼痛并逐渐加重前来就诊。身体评估：体温 $37.5^{\circ}C$ ，双足第一跖趾关节红肿、压痛，左侧较明显，局部皮肤有脱屑和瘙痒现象，双侧耳郭触及大小不一的结节数个， $\mathrm{BMI}31.91\mathrm{kg / m}^2$ 。血白细胞 $9.5\times 10^{9} / \mathrm{L}$ 。既往有高血压病史。

请思考：

1. 病人可能的疾病诊断是什么？需做哪些检查以确诊？

2. 高尿酸血症是如何形成的？

3. 痛风的防治目的是什么？

4. 病人目前的主要护理诊断/问题及依据是什么？相应的护理措施有哪些？

高尿酸血症(hyperuricemia,HUA)是一种常见的生化异常，由尿酸盐生成过量和/或肾脏尿酸排泄减少，或两者共同存在而引起。临床上分为原发性和继发性两大类。少数病人可以发展为痛风(gout)。痛风是嘌呤代谢紊乱和/或尿酸排泄障碍所致的一组异质性疾病，其临床特征为高尿酸血症、反复发作的痛风性关节炎、痛风石、间质性肾炎、关节畸形、尿酸性尿路结石。痛风可分为原发性和继发性两大类，临床以原发性痛风占绝大多数。

【病因与发病机制】

高尿酸血症病因和发病机制不清。原发性痛风属遗传性疾病，由先天性腺嘌呤代谢异常所致，大多数有阳性家族史，属多基因遗传缺陷，但其确切原因未明。继发性痛风可由肾病、血液病、药物及高嘌呤食物等多种原因引起。

1. 高尿酸血症的形成 尿酸是嘌呤代谢的最终产物, 主要由细胞代谢分解的核酸和其他嘌呤类化合物以及食物中的嘌呤经酶的作用分解而来。人体尿酸的 $80\%$ 来源于内源性嘌呤代谢, $20\%$ 来源于富含嘌呤或核酸蛋白食物。因此, 高尿酸血症的形成更多受内源性嘌呤代谢紊乱的影响。导致高尿酸血症的原因主要为: ① 尿酸生成过多, 在嘌呤代谢过程中, 各环节都有酶的参与调控, 当嘌呤核苷酸代谢酶缺陷、功能异常时, 则引起嘌呤合成增加而导致尿酸水平升高。② 肾对尿酸排泄减少, 包括肾小球尿酸滤过减少, 肾小管对尿酸的分泌下降、重吸收增加, 以及尿酸盐结晶在泌尿系统沉积。 $80\% \sim 90\%$ 的原发性痛风病人有尿酸排泄障碍, 其上述因素不同程度存在, 但以肾小管尿酸的分泌减少最为重要, 而尿酸生成大多正常。
2. 痛风的发生 仅有 $5\% \sim 15\%$ 高尿酸血症者发展为痛风。当血尿酸浓度过高或在酸性环境下，尿酸可析出结晶，沉积在骨关节、肾脏和皮下组织等，造成组织病理学改变，导致痛风性关节炎、痛风石和痛风性肾病等。急性关节炎是由于尿酸盐结晶沉积引起的急性炎症反应。长期尿酸盐结晶沉积形成的异物结节即痛风石。痛风性肾病也是痛风特征性病理变化之一。

【临床表现】

临床多见于40岁以上的男性，女性多在更年期后发病。近年发病有年轻化趋势。常有家族遗传史。

1. 无症状期仅有波动性或持续性高尿酸血症。从血尿酸增高至症状出现的时间可长达数年至数十年，有些可终身不出现症状。但随着年龄增长，痛风的患病率增加，并与高尿酸血症的水平和持续时间有关。
   2.急性关节炎期及间歇期中青年男性多见。表现为突然发作的单个、偶尔双侧或多个关节红肿热痛、功能障碍，可有关节腔积液，伴发热、白细胞增多等全身反应。常在午夜或清晨突然发作，关节剧痛，呈撕裂样、刀割样或咬噬样疼痛，数小时出现受累关节的红肿热痛和功能障碍。最易受累部位是第一跖趾关节，其后依次为趾、踝、膝、腕、指、肘等关节。初次发作常呈自限性，一般数天至2周内自行缓解，受累关节局部皮肤偶可出现脱屑和瘙痒。痛风急性发作时可伴高尿酸血症，但部分病人发作时血尿酸水平正常。饮酒、劳累、关节受伤、手术、感染、寒冷、摄入高蛋白高嘌呤食物等为常见的发病诱因。间歇期是指两次痛风发作之间的无症状期。
2. 痛风石及慢性关节炎期 痛风石(tophi)是痛风的一种特征性损害，由尿酸盐沉积所致。典型部位在耳郭，也常见于反复发作的关节周围，以及鹰嘴、跟腱、髌骨滑囊等处，呈黄白色大小不一的隆起，小如芝麻，大如鸡蛋；初起质软，随着纤维增多逐渐变硬如石；严重时痛风石处皮肤发亮、菲薄，容

易经皮破溃排出白色豆渣样尿酸盐结晶(文末彩图7-8)，瘘管不易愈合，但很少感染。关节内大量沉积的痛风石可造成关节骨质破坏、关节周围组织纤维化、继发退行性改变等。临床表现为持续关节肿痛、压痛、畸形，关节功能障碍。

4. 肾脏病变期 主要表现在两方面：①痛风性肾病，起病隐匿，临床表现为尿浓缩功能下降，出现夜尿增多、低比重尿、白细胞尿等。晚期可发生高血压、水肿、氮质血症和肌酐升高等肾功能不全表现；少数病人表现为急性肾损伤，出现少尿或无尿，尿中可见大量尿酸晶体。②尿酸性肾石病， $10\% \sim 25\%$ 的痛风病人有尿酸性尿路结石，呈泥沙样，常无症状，较大者引起肾绞痛、血尿等。
5. 眼部病变 肥胖痛风病人常反复发生睑缘炎，在眼睑皮下组织中发生痛风石。部分病人可出现反复发作性结膜炎、角膜炎与巩膜炎。

【实验室及其他检查】

1. 血尿酸测定 正常男性血尿酸为 $208 \sim 416 \mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ (3.57.0mg/dl); 正常女性为 $149 \sim 358 \mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ (2.56.0mg/dl), 绝经期后接近男性。血尿酸存在反复波动, 应反复监测。血尿酸浓度超过约 $420 \mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$ (7.0mg/dl) 定义为高尿酸血症。
2. 尿尿酸测定 限制嘌呤饮食5天后，每天小便中尿酸排出量 $>3.57\mathrm{mmol}(600\mathrm{mg})$ ，则提示尿酸生成增多。
3. 滑囊液或痛风石检查 在偏振光显微镜下可见针形尿酸盐结晶。
4. 其他 X 线检查、超声检查、CT 检查、关节镜等有助于发现骨、关节的相关病变或尿酸性尿路结石影。

【诊断要点】

男性或绝经后妇女血尿酸 $>420\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}(7.0\mathrm{mg} / \mathrm{dl})$ ，绝经前女性 $>350\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}(5.8\mathrm{mg} / \mathrm{dl})$ 则可确定为高尿酸血症。中老年男性如出现特征性关节炎表现、尿路结石或肾绞痛发作，伴有高尿酸血症应考虑痛风，关节液穿刺或痛风石活检证实为尿酸盐结晶可作出诊断。急性关节炎期诊断有困难者，秋水仙碱试验性治疗有诊断意义。

【治疗要点】

原发性高尿酸血症和痛风的防治目的：①控制高尿酸血症，预防尿酸盐沉积；②迅速控制急性关节炎发作，防止复发；③防止尿酸结石形成和肾功能损害。

1. 一般治疗 控制饮食总热量；限制高嘌呤食物摄入，严禁饮酒；适当运动，保持理想体重，防止超重和肥胖；每天饮水 $2000\mathrm{ml}$ 以上以增加尿酸的排泄；避免使用抑制尿酸排泄的药物，如噻嗪类利尿药；避免各种诱发因素并积极治疗相关疾病等。
2. 高尿酸血症的治疗 治疗目的是使血尿酸维持在正常水平。①排尿酸药：抑制近端肾小管对尿酸盐的重吸收，从而增加尿酸的排泄，降低尿酸水平，适合肾功能良好者。常用药物有苯溴马隆。②抑制尿酸生成药物：通过抑制黄嘌呤氧化酶，使尿酸的生成减少，适用于尿酸生成过多或不适合使用排尿酸药物者。常用药物是别嘌醇。非布司他为新型选择性黄嘌呤氧化酶抑制剂，因其主要通过肝脏清除，在肾功能不全和肾移植病人中具有较高的安全性。③碱性药物：可碱化尿液，使尿酸不易在酸性的尿液中积聚形成结晶。常用药物是碳酸氢钠。④新型降尿酸药物：尿酸氧化酶将尿酸分解为可溶性产物排出，包括拉布立酶和普瑞凯希。
   3.急性痛风性关节炎期的治疗秋水仙碱、NSAID和糖皮质激素是急性痛风性关节炎治疗的一线药物，应尽早使用。急性发作期不进行降尿酸治疗，但已服用降尿酸药物者不需停用，以免引起血尿酸波动，导致发作时间延长或再次发作。①秋水仙碱：小剂量秋水仙碱(1.5mg/d)有效，且不良反应少，在48小时内使用效果更好。②NSAID：可有效缓解急性痛风性关节炎症状。常用药物：吲哚美

辛、双氯芬酸、依托考昔等。③糖皮质激素：用于秋水仙碱、NSAID治疗无效或禁忌、肾功能不全者。

4. 发作间歇期和慢性期的处理 治疗目标是使血尿酸 $< 360\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}(6\mathrm{mg} / \mathrm{dl})$ ，以减少或清除体内沉积的单钠尿酸盐晶体。使用降尿酸药物的指征是：急性痛风复发、多关节受累、出现痛风石、慢性痛风石性关节炎、受累关节出现影像学改变以及并发尿酸性肾石病等。常用降尿酸药物有排尿酸药和抑制尿酸生成药物，均应在急性发作缓解2周后从小剂量开始，逐渐加量，根据血尿酸的目标水平调整至最小有效剂量并长期维持。在开始使用降尿酸药物时，可服用NSAID2~4周，以预防急性关节炎复发。

5. 继发性痛风的治疗 除治疗原发病外，对痛风的治疗原则同前。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

疼痛：关节痛 与尿酸盐结晶沉积在关节引起炎症反应有关。

（1）休息与活动：急性关节炎期，病人关节出现红肿热痛和功能障碍，还伴有发热，应卧床休息，在病床上安放支架支托盖被，抬高患肢，避免受累关节负重，也可减少患部受压。待关节肿痛缓解72小时后，方可下床活动。
（2）局部护理：手、腕或肘关节受累时，可用夹板固定制动，也可给予冰敷或 $25\%$ 硫酸镁湿敷受累关节，减轻关节肿痛。痛风石严重时，可能导致局部皮肤溃疡发生，应做好皮肤护理，避免发生感染。
(3) 饮食护理: 每天进食总热量应限制在 $5040 \sim 6300 \mathrm{~kJ} (1200 \sim 1500 \mathrm{~kcal})$ 。蛋白质控制在 $1 \mathrm{~g} /(\mathrm{kg} \cdot \mathrm{d})$ 。避免进食高嘌呤食物, 如动物内脏、鱼虾类、蛤、蟹、肉类、菠菜、蘑菇、豌豆、浓茶等。饮食宜清淡、易消化, 忌辛辣和刺激性食物, 严禁饮酒, 尤其是啤酒和白酒。多进食碱性食物, 如牛奶、鸡蛋、马铃薯、各类蔬菜、柑橘类水果, 使尿液的 $\mathrm{pH}$ 在 7.0 或以上, 减少尿酸盐结晶的沉积。
（4）病情观察：①观察疼痛的部位、性质、间隔时间，有无午夜因剧痛而醒等；②受累关节有无红肿和功能障碍；③有无过度疲劳、寒冷、潮湿、紧张、饮酒、饱餐、脚扭伤等诱发因素；④有无痛风石的体征，了解结石的部位及有无症状；⑤观察病人的体温变化，有无发热等；⑥监测尿酸的变化。
（5）心理护理：病人由于疼痛影响进食和睡眠，疾病反复发作导致关节畸形和肾功能损害，思想负担重，常表现出情绪低落、忧虑，护士应向其讲解痛风的有关知识、饮食与疾病的关系，并给予精神上的安慰和鼓励。
（6）用药护理：指导病人正确用药，观察药物疗效，及时处理不良反应。①苯溴马隆等可有皮疹、发热、胃肠道反应等不良反应。使用期间，嘱病人多饮水、口服碳酸氢钠等碱性药。②使用别嘌醇者除有皮疹、发热、胃肠道反应外，还有肝损害、骨髓抑制等不良反应；肾功能不全者，宜减半量应用。③秋水仙碱一般口服，但常有胃肠道反应。若病人一开始口服即出现恶心、呕吐、水样腹泻等严重胃肠道反应，应立即停药。④应用NSAID时，注意观察有无活动性消化性溃疡或消化道出血发生。⑤使用糖皮质激素时，应观察其疗效，密切注意有无症状的“反跳”现象。

【其他护理诊断/问题】

1. 躯体移动障碍 与关节受累、关节畸形有关。
2. 知识缺乏：缺乏与高尿酸血症和痛风有关的饮食知识。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 给病人和家属讲解高尿酸血症和痛风是终身性疾病，但经积极有效治疗，病人可正常生活和工作。应保持心情愉快，避免情绪紧张；生活要有规律；肥胖者应减轻体重；防止受凉、劳累、感染、外伤等诱发因素。指导病人严格控制饮食，避免进食高蛋白和高嘌呤的食物，禁饮酒，每天饮水 $2000\mathrm{ml}$ 以上，在服用排尿酸药时更应注意多饮水，有助于尿酸随尿液排出。
2. 保护关节指导 指导痛风病人日常生活中应注意：①尽量使用大肌群，如能用肩部负重者不用手提，能用手臂者不要用手指；②避免长时间持续进行重体力劳动；③经常改变姿势，保持受累关节

舒适；④若有关节局部温热和肿胀，尽可能避免其活动；⑤如运动后疼痛超过1~2小时，应暂时停止此项运动。

3. 病情监测指导 平时用手触摸耳轮及手足关节处，检查是否产生痛风石。定期复查血尿酸，门诊随访。

【预后】

高尿酸血症和痛风是终身性疾病。痛风无肾功能损害及关节畸形者，经有效治疗可正常生活和工作。急性关节炎和关节畸形会严重影响病人生活质量，伴发高血压、糖尿病或其他肾病者，肾功能不全的风险增加，可危及生命。

(朱小平)

骨质疏松症

骨质疏松症(osteoporosis, OP)是一种以骨量降低和骨组织微结构破坏为特征, 导致骨骼脆性增加和易于发生骨折的代谢性疾病。本病各年龄段均可发病, 但常见于老年人, 尤其是绝经后的女性, 其发病率居所有代谢性骨病的首位。按病因可分为原发性和继发性两类。①原发性OP: 又分为两种亚型, 即I型(绝经后骨质疏松症)和Ⅱ型(老年性骨质疏松症); ②继发性OP: 病因明确, 常由内分泌代谢性疾病(性腺功能减退症、甲亢、甲旁亢、库欣综合征、1型糖尿病)或全身性疾病引起。

【病因与发病机制】

正常成熟骨的代谢主要以骨重建(bone remodeling)形式进行。原发性OP的病因和发病机制仍未阐明。凡可引起骨的净吸收增加和/或骨形成减少的因素都会导致骨丢失和骨质量下降,脆性增加,直至发生骨折。更年期后,男性的骨密度下降速度一般慢于女性,因为后者除增龄外,还有雌激素缺乏因素的参与。

1. 骨吸收因素

（1）性激素缺乏：雌激素减少使破骨细胞功能增强，加速骨的丢失，这是绝经后骨质疏松症的主要病因。而雄激素缺乏在老年性OP发病中起了重要作用。
(2)活性维生素D缺乏和甲状旁腺素(PTH)增高：由于高龄和肾功能减退等原因致肠钙吸收和 $1,25(\mathrm{OH})_2\mathrm{D}_3$ 生成减少，PTH代偿性分泌增多，导致骨转换率加速和骨丢失。
（3）细胞因子表达紊乱：骨组织的IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子(TNF)等分泌增加而护骨素减少，导致破骨细胞活性增加和骨吸收增加。

2. 骨形成因素

（1）峰值骨量降低：青春发育期是人体骨量增加最快的时期，约在30岁左右达到峰值骨量(peak bone mass, PBM)。PBM主要由遗传因素决定，并与种族、骨折家族史、瘦高身材等临床表象以及发育、营养和生活方式等相关联。
(2)骨重建功能衰退：成骨细胞的功能与活性缺陷导致骨形成不足和骨丢失。可能是老年性OP的重要发病原因。

3. 骨质量下降 骨质量主要与遗传因素有关，包括骨的几何形态、矿化程度、微损伤累积、骨矿物质与骨基质的理化与生物学特性等。骨质量下降导致骨脆性和骨折风险增高。
4. 不良的生活方式和生活环境 高龄、吸烟、长期卧床、体力活动过少、酗酒、蛋白质摄入不足、维生素D摄入量不足、光照少、长期服用糖皮质激素等为骨质疏松症的危险因素。

【临床表现】

1. 骨痛和肌无力 轻者无症状,仅在X线摄片或骨密度测量时被发现。较重者常诉腰背疼痛、

乏力或全身骨痛。骨痛通常为弥漫性，无固定部位，检查不能发现压痛区（点）。仰卧或坐位时疼痛减轻，直立后伸或久立、久坐时疼痛加剧；日间疼痛轻，夜间和清晨醒来时疼痛加重。乏力常于劳累或活动后加重。负重能力下降或不能负重。

2.骨折 常因轻微活动、创伤、弯腰、负重、挤压或摔倒发生骨折。脊柱压缩性骨折多见于绝经后OP，可引起驼背和身高变矮，多在突发性腰背疼痛后出现。髋部骨折多在股骨颈部，以老年性OP多见。
3. 并发症 骆背和胸廓畸形者可出现胸闷、气短、呼吸困难，甚至发绀等表现；肺活量、肺最大换气量和心排血量下降，极易并发上呼吸道和肺部感染。髋部骨折者常因感染、心血管病或慢性衰竭而死亡；幸存者生活自理能力下降或丧失，长期卧床加重骨丢失，使骨折极难愈合。

【实验室及其他检查】

1. 骨量的测定 骨矿含量（bone mineral content，BMC）和骨矿密度（bone mineral density，BMD）测量是判断低骨量、确定骨质疏松的重要手段，是评价骨丢失率和疗效的重要客观指标。包括单光子吸收测定法、双能X线吸收测定法、定量CT和超声检查。
2. 骨转换的生化测定 多数情况下，绝经后OP早期(5年)为高转换型，而老年性OP多为低转换型。

（1）与骨吸收有关的生化指标：空腹尿钙或24小时尿钙排量是反映骨吸收状态最简易的方法，但受钙摄入量、肾功能等多种因素的影响。尿羟脯氨酸和羟赖氨酸、血浆抗酒石酸酸性磷酸酶在一定程度上也可反映骨的转换吸收状况。
(2)与骨形成有关的生化指标：包括血清碱性磷酸酶(ALP)、血清I型胶原羧基前肽和血骨钙素。
3. 骨形态计量和微损伤分析 结合骨组织学及生理学，用定性定量方法计算出骨组织参数，以评价、分析骨结构及骨转换。目前主要用于探讨OP的早期形态与功能变化。
4. X线检查 一种简单而较易普及的检查OP的方法。

【诊断要点】

详细的病史和体检是临床诊断的基本依据，但确诊有赖于X线检查或BMD测定并确定是低骨量[低于同性别PBM的1个标准差(SD)以上但小于2.5个SD]、OP（低于PBM的2.5个SD以上）或严重OP(OP伴一处或多处骨折)。OP性骨折的诊断主要根据年龄、外伤骨折史、临床表现以及影像学检查确立。正、侧位X线摄片(必要时可加特殊位置片)确定骨折的部位、类型、移位方向和程度；CT和MRI对椎体骨折和微细骨折有较大诊断价值；CT三维成像能清晰显示关节内或关节周围骨折；MRI对鉴别新鲜和陈旧性椎体骨折有较大意义。

知识拓展

特发性青少年型骨质疏松症

特发性青少年型骨质疏松症指发生在青春期性发育前健康儿童的全身骨量降低，无佝偻病与骨过度吸收(即纤维囊性骨炎)的存在。组织形态学显示骨塑建和骨重建功能均有障碍，成骨细胞功能障碍，骨基质形成降低，骨形成和吸收偶联异常。起病时多见下腰部、髋部和足部疼痛，行路困难，以后膝、踝部渐加重甚至伴有骨折。生化检查无异常，X线和骨量检查呈骨质疏松改变。大多数儿童在青春发育期后自发痊愈，而少数病人则遗留肢残畸形。

【治疗要点】

1. 一般治疗

（1）合理膳食：补充足够的蛋白质有助于OP的治疗。多进食富含异黄酮类食物，如大豆等对保持骨量也有一定作用。老年人还应适当增加含钙丰富食物的摄入，如乳制品、海产品等。增加富含维生素D、维生素A、维生素C及含铁的食物，以利于钙的吸收。少饮酒、咖啡和浓茶。宜选择低钠、高钾、高钙和高不饱和脂肪酸饮食。
（2）补充钙剂和维生素D：不论何种类型的OP均应补充适量钙剂，使每天元素钙摄入量达 $800\sim 1200\mathrm{mg}$ 。除增加饮食钙含量外，可补充碳酸钙、葡萄糖酸钙、枸橼酸钙等制剂。同时服用维生素D $400\sim 600\mathrm{IU / d}$ ，促进钙吸收。
（3）加强运动：多从事户外运动，加强负重锻炼，增强应变能力，减少骨折的发生。运动类型、方式和量根据病人具体情况而定。避免肢体制动，加强个人防护。
（4）纠正不良生活习惯和行为偏差：戒烟忌酒等。
（5）避免使用致OP药物：如抗癫痫药、苯妥英钠、苯巴比妥、加巴喷丁、扑米酮等。

2. 对症治疗 有疼痛者给予适量非甾体抗炎药，如阿司匹林或吲哚美辛；发生骨折或遇顽固性疼痛时，可应用降钙素制剂，有镇痛作用，还能抑制骨吸收，促进钙在骨基质中的沉着。骨畸形者应局部固定或采用其他矫形措施防止畸形加剧。有骨折时应给予牵引、固定、复位或手术治疗，同时应尽早辅以物理和康复治疗，尽早恢复运动功能。

3. 特殊治疗

（1）性激素补充治疗：按病人的个体情况选择性激素的种类、剂量和给药方式。雌激素补充治疗主要用于女性绝经后OP，如无禁忌证可应用雌激素替代治疗5年。雄激素则可用于男性老年病人。
（2）二膦酸盐：抑制破骨细胞生成和骨吸收，主要用于骨吸收明显增强的代谢性骨病（如变形性骨炎、多发性骨髓瘤）、绝经后OP病人等。老年性OP不宜长期使用，必要时应与PTH等促进骨形成类药物合用。常用制剂有依替膦酸二钠、帕米膦酸钠和阿仑膦酸钠。用药期间需补充钙剂。有血栓疾病和肾功能不全者禁用。
（3）降钙素：降钙素为骨吸收的抑制剂。主要适用于：①高转换型OP；②OP伴或不伴骨折；③变形性骨炎；④急性高钙血症或高钙血症危象。主要制剂有：鲑鱼降钙素、鳗鱼降钙素、降钙素鼻喷剂等。孕妇和过敏反应者禁用。应用降钙素制剂前需补充数日钙剂和维生素D。
(4) PTH: 小剂量 PTH 可促进骨形成, 增加骨量。对老年性 OP、绝经后 OP、雌激素缺乏的年轻妇女和糖皮质激素所致的 OP 均有治疗作用。PTH 可单用或与雌激素、降钙素、二膦酸盐或活性维生素 D 联合应用。
（5）其他药物：包括小剂量氟化钠、GH和IGF-1等。

4. 继发性OP的治疗 应针对病因进行治疗。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 有受伤的危险 与骨质疏松导致骨骼脆性增加有关。

（1）预防跌倒：保持病房灯光明暗适宜和地面干燥，相关设施齐全，如楼梯有扶手，梯级有防滑边缘，病床有床挡。尽量将常用的私人物品放置在固定位置，保持走道通畅。离床活动时应有人陪同，选择合适的裤子并穿防滑鞋。行动不便者，在他人的陪同下使用助行器或轮椅。睡觉时将床挡拉起，加强巡视。在洗漱及用餐时段，应加强对意外的预防。当病人使用利尿药或镇静药时，严密防范其因频繁如厕以及精神恍惚所产生的意外。
(2)心理护理：骨质疏松症病人由于疼痛、害怕骨折、发生骨折后限制活动等，容易出现焦虑等

不良心理反应。护士要协助病人及家属适应其角色与责任，尽量减少对病人康复治疗不利的心理因素。

（3）用药护理：①钙剂宜空腹服用，多饮水，以增加尿量，减少泌尿系结石形成的机会。同时服用维生素D时，不可与绿叶蔬菜一起服用，以免形成钙螯合物而减少钙的吸收。②性激素必须在医生的指导下使用，剂量要准确，与钙剂、维生素D同时使用。服用雌激素应定期进行妇科和乳腺检查，阴道出血应减少用量，甚至停药。使用雄激素应定期监测肝功能。③服用二膦酸盐应晨起空腹服用，同时饮清水 $200\sim 300\mathrm{ml}$ ，服药后半小时内不能进食或喝饮料，也不能平卧，应采取立位或坐位，以减轻对食管的刺激。不能咀嚼或吮吸药片，以防发生口咽部溃疡。如出现咽下困难、吞咽痛或胸骨后疼痛，应警惕可能发生食管炎、食管溃疡和食管糜烂等情况，应立即停止用药。④服用降钙素应注意观察不良反应，如食欲减退、恶心、颜面潮红等。

2. 疼痛：骨痛 与骨质疏松有关。

（1）休息：硬板床卧床休息1周，可缓解疼痛。
（2）对症护理：①使用骨科辅助物。必要时使用背架、紧身衣等，以限制脊椎的活动度和给予脊椎支持，从而减轻疼痛。②物理疗法。对疼痛部位给予湿热敷、按摩，超短波、低频及中频电疗法等，可缓解疼痛。
（3）用药护理：正确评估疼痛的程度，按医嘱使用镇痛药。吲哚美辛、阿司匹林等应餐后服用，以减轻胃肠道反应。

3. 潜在并发症：骨质疏松性骨折。

（1）救治原则：骨折先固定，后搬动；如休克，应先抢救休克后处理骨折。
（2）搬运：动作要稳、准、轻，防止扭转躯干和肢体，以免加重损伤。
（3）体位：脊柱损伤、骨盆骨折等病人需绝对卧床；四肢骨折病人应保持患肢功能位，抬高患肢，局部制动。
（4）病情观察：观察病人生命体征、患肢末梢血运及感觉、运动等情况。
（5）预防并发症：包括深静脉血栓、压力性损伤等。
（6）手术治疗者，按骨科手术前后护理常规执行。

【其他护理诊断/问题】

1. 活动耐力下降 与日常体力活动不足有关。
2. 躯体移动障碍 与骨骼变化引起活动范围受限有关。
3. 营养失调：低于机体需要量 与饮食中钙、蛋白质、维生素D的摄入不足有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 随着年龄的增长，均有不同程度的骨量丢失，在达到峰值骨量前就应开始预防骨质疏松症。青少年时期应建立良好生活方式和饮食习惯，如加强户外运动及保证充足的钙摄入。成年后尽量延缓骨量丢失的速度和程度，除生活方式和运动指导外，对绝经后OP病人还应在医生的指导下正确补充雌激素等。
2. 疾病知识指导 指导病人摄入高钙、高蛋白、高维生素饮食，动物蛋白不宜过多。少饮碳酸饮料，少吃糖及食盐，戒烟酒，避免咖啡因的摄入。多进行户外运动，如步行、游泳、慢跑、骑自行车等，避免剧烈、有危险的运动。运动要循序渐进，持之以恒。
3. 预防跌倒指导 加强预防跌倒的宣传教育和保护措施，如家庭、公共场所防滑、防绊、防碰撞措施。指导病人维持良好姿势，改变姿势时动作应缓慢。必要时可建议病人使用手杖或助行器，以增加其活动时的稳定性。选择合身的衣裤和鞋，大小适中，且有利于活动。
4. 用药指导 指导病人按时正确服用各种药物，学会自我监测药物不良反应。应用激素治疗的

病人应定期检查，以早期发现可能出现的不良反应。

【预后】

绝经后OP雌激素替代治疗有良好效果，预后较佳。老年性OP的治疗较困难。继发性OP的预后取决于原发病的性质和治疗效果。

（朱小平）

思考题

1. 王某,女,35岁,中学文化。因畏寒、嗜睡、倦怠、食欲缺乏、便秘5个月入院,曾在外院诊断为“甲状腺功能减退症”。育有一子,配偶为工人,家庭关系融洽,经济状况一般,病人及家属对甲状腺功能减退症了解不多,病人经常忘记服药。身体评估:体温 $35.6^{\circ} \mathrm{C}$ ,脉搏60次/min,呼吸16次/min,血压 $90 / 65 \mathrm{mmHg}$ 。病人表情淡漠,颜面水肿,眉毛稀疏,皮肤干燥发凉,手足皮肤呈姜黄色,腹胀。实验室检查: $\mathrm{TT}_{4} 18 \mathrm{nmol} / \mathrm{L}, \mathrm{FT}_{4} 5.6 \mathrm{pmol} / \mathrm{L}, \mathrm{TSH} 100 \mathrm{mIU} / \mathrm{L}$ 。

问题：

（1）该病人目前的主要护理诊断/问题有哪些？应采取哪些护理措施？
（2）该病人可能发生的潜在并发症是什么？
（3）如何对该病人进行用药指导和病情监测指导？

2. 李某, 女, 55 岁, 因“口渴多饮 8 年余, 加重伴乏力 9 天, 昏迷 1 天”入院。病人 8 年前无明显诱因出现口渴、多饮、多尿, 体重无明显下降, 于当地医院就诊后发现血糖 $16.4\mathrm{mmol/L}$ , 诊断为糖尿病, 后一直使用口服药物控制血糖, 未监测血糖变化, 未使用胰岛素。9 天前因受凉后自觉口渴多饮伴头晕乏力症状加重, 出现中上腹疼痛, 伴恶心、呕吐, 肛门停止排气排便, 于当地医院治疗后无明显好转, 1 天前突发昏迷, 呼之不应, 无抽搐、呕吐、大小便失禁等, 急诊入院。身体评估: 体温 $36.8^{\circ} \mathrm{C}$ , 脉搏 88 次/min, 呼吸 20 次/min, 血压 $126/72\mathrm{mmHg}$ , 昏迷, 急性病容。实验室检查: 静脉血糖 $48.8\mathrm{mmol/L}$ ; 血 $\beta$ -羟丁酸 $6.8\mathrm{mmol/L}$ ; 尿糖 $(++++)$ , 尿酮 $(+++)$ , 尿蛋白 $(+)$ , RBC $4/HP$ ; 血常规中性粒细胞 $93.6\%$ ; 动脉血气分析 $\mathrm{pH}7.1$ , $[\mathrm{HCO}_{3}^{-}]11.8\mathrm{mmol/L}, \mathrm{PCO}_{2}29.9\mathrm{mmol/L}, \mathrm{PO}_{2}65\mathrm{mmHg}, \mathrm{SpO}_{2}91\%$ ; 血电解质, 血钾 $3.2\mathrm{mmol/L}$ , 血钠 $146.9\mathrm{mmol/L}$ , 血氯 $124.9\mathrm{mmol/L}$ 。

问题：

（1）该病人目前最可能的医疗诊断是什么？
（2）如何对该病人进行紧急处理？
（3）该病人目前存在哪些护理诊断/问题？

3.张某，男，45岁，因“双膝关节红肿疼痛3小时”，以“痛风急性发作”收入院。自述发病前晚因聚餐，有饮酒、进食大量肉类。身体评估：急性痛苦病容，疼痛评分8分。体温 $38.7\%$ ，脉搏102次/min，呼吸24次/min，血压 $140 / 80\mathrm{mmHg}$ 。双膝关节红肿、皮温升高、活动障碍，病人诉疼痛难忍。实验室检查：血白细胞 $12\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，血尿酸 $520\mu \mathrm{mol} / \mathrm{L}$

问题：

（1）该病人主要的护理诊断/问题是什么？
（2）对该病人的饮食指导内容是什么？

神经系统

短暂性脑缺血发作

短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack, TIA)是指由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。

【病因与发病机制】

关于TIA的病因和发病机制的学说众多，主要有以下几个方面：

1. 血流动力学改变 在脑动脉粥样硬化或管腔狭窄的基础上，当发生低血压或血压波动时，致病变血管的血流减少，出现一过性脑缺血症状；当血压回升，局部脑血流恢复正常，TIA的症状消失。此型TIA的临床症状较轻，发作频度较高，每天或每周可有数次发作，每次发作持续时间多不超过10分钟。此外，真性红细胞增多症、血小板增多症、白血病、异常蛋白血症等致血液中有形成分在脑部微血管中淤积、血液高凝状态等，均可导致TIA。
2. 微栓塞 来源于颈部和颅内大动脉，尤其是动脉分叉处的粥样硬化斑块和其他来源的微栓子，如脱落的心脏附壁血栓等，随血流进入颅内，引起相应动脉闭塞而产生临床症状。当微栓子崩解或移向远端血管时，局部血流恢复，临床症状消失。
3. 脑血管狭窄或痉挛颅内外动脉因粥样硬化导致管腔狭窄，可引起一过性脑供血不足；供应脑部血流的动脉受压(如颈椎骨质增生)或受各种刺激发生痉挛，也可致一过性脑缺血。
4. 其他颅内动脉炎、无名动脉和锁骨下动脉闭塞时，上肢活动可能引起的锁骨下动脉盗血现象(锁骨下动脉盗血综合征)均可导致TIA。

【临床表现】

1. 临床特点 ①50~70岁中老年多见，男性多于女性；②多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、高血脂和心脏病等脑血管疾病的高危因素；③突发局灶性脑或视网膜功能障碍，持续时间短暂，最长时间不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状；④可反复发作，且每次发作表现相似。

2. 不同动脉系统TIA表现

（1）颈内动脉系统TIA：①常见症状，可见病灶对侧发作性肢体单瘫、偏瘫和面瘫、单肢或偏身麻木；②特征性症状，包括病变侧单眼一过性黑朦或失明，对侧偏瘫及感觉障碍，优势半球受累可有失语；③可能出现的症状，如病灶对侧同向性偏盲。
（2）椎基底动脉系统TIA：①常见症状，如眩晕、恶心和呕吐、平衡失调。②特征性症状，包括跌倒发作(dropattack)和短暂性全面遗忘症(transientglobalamnesia,TGA)。前者表现为转头或仰头时，双下肢无力而跌倒，常可很快自行站起，无意识丧失；后者表现为发作时出现短时间记忆丧失，对时

间、地点定向障碍，但对话、书写和计算能力正常，无意识障碍，持续数分钟或数小时。③可能出现的症状，如吞咽障碍、构音不清、共济失调（小脑缺血）、交叉性瘫痪（脑干缺血）。

【实验室及其他检查】

1. 影像学检查 MRA 可见颅内动脉狭窄；DSA 可明确颅内外动脉的狭窄程度；发作时弥散加权 MRI 和 PET 可见片状缺血区。经颅多普勒超声可见动脉狭窄、粥样硬化斑块等。
   2.其他 血常规、凝血功能、血脂、血糖、心电图、经胸超声心动图等检查有助于发现病因。

【诊断要点】

绝大多数TIA病人就诊时症状和体征已经消失，而头颅CT或MRI检查无异常发现，故其诊断主要依靠病史。中老年人突然出现局灶性脑损害症状或体征并在24小时内完全恢复者，应考虑TIA的可能。

【治疗要点】

TIA是卒中的高危因素，需积极进行治疗。治疗目的是消除病因、减少及预防复发，保护脑功能。

1. 病因治疗 是预防TIA复发的关键。应积极查找病因，针对可能存在的危险因素进行治疗，如控制血压、调节血脂和血糖、治疗心律失常、改善心功能、纠正血液成分异常、防止颈部过度活动等。
2. 药物治疗 根据发作的频率可分为偶发和频发两种形式。无论何种原因引起的偶发，都应看作永久性卒中的重要危险因素而进行适当的药物治疗。对于在短时间内频繁发作者，应视为神经科急症进行处理，迅速控制其发作。

（1）抗血小板聚集：非心源性栓塞性TIA推荐抗血小板治疗。可减少微栓子的发生，预防复发。常用药物有阿司匹林、氯吡格雷、双嘧达莫等。对于卒中高复发风险和伴有症状性颅内动脉狭窄的TIA病人应尽早给予阿司匹林联合氯吡格雷治疗。
（2）抗凝治疗：心源性栓塞性TIA一般推荐抗凝治疗。可在神经影像排除脑出血后尽早开始实施。常用药物有肝素、低分子肝素、华法林及新型口服抗凝药(如达比加群、利伐沙班等)。
（3）扩容治疗：主要纠正低灌注，适用于血流动力型TIA。
（4）溶栓治疗：TIA病人不作为静脉溶栓治疗的禁忌证，对于反复发作，临床有脑梗死诊断可能的病人，应积极进行溶栓治疗。
（5）中药：常用药物有川芎、丹参、红花、三七等。

3. 手术和介入治疗 常用方法包括颈动脉内膜切除术(carotid endarterectomy, CEA)和颈动脉血管成形和支架置入术(carotid angioplasty and stenting, CAS)。有或无症状、无创检查颈动脉狭窄 $\geqslant 70\%$ 、血管造影发现狭窄 $>50\%$ 或药物治疗无效者可考虑行CEA或CAS治疗。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

有跌倒的危险 与突发眩晕、平衡失调和一过性失明有关。

（1）安全护理：指导病人发作时卧床休息，枕头不宜太高（以 $15^{\circ} \sim 20^{\circ}$ 为宜），以免影响头部的血液供应。仰头或头部转动时应缓慢且转动幅度不宜太大。频繁发作者避免重体力劳动，沐浴和外出应有家人陪伴，以防发生跌倒和外伤。进行散步、慢跑、踩脚踏车等适当的体育运动，以改善心脏功能，增加脑部血流量，改善脑循环。
（2）用药护理：指导病人遵医嘱正确服药，不可自行调整、更换或停用药物。告知病人所用药物的机制和不良反应。阿司匹林、氯吡格雷或奥扎格雷等抗血小板药物主要不良反应有恶心、腹痛、腹泻等消化道症状和皮疹，偶可致严重但可逆的粒细胞减少症，用药期间定期检查凝血常规。肝素等抗

凝药物可致出血，用药过程中应注意观察有无出血倾向、皮肤瘀点和瘀斑、牙龈出血、大便颜色改变等，有消化性溃疡和严重高血压者禁用。

（3）病情观察：对频繁发作的病人，应注意观察和记录每次发作的持续时间、间隔时间和伴随症状；观察病人肢体无力或麻木等症状有无减轻或加重，有无头痛、头晕或其他脑功能受损的表现，警惕完全性缺血性脑卒中的发生。

【其他护理诊断/问题】

1. 潜在并发症：脑卒中。
2. 知识缺乏：缺乏疾病的防治知识。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 向病人和家属说明肥胖、吸烟、酗酒及不合理饮食与疾病发生的关系。指导病人选择低盐、低脂、足量蛋白质和丰富维生素饮食，如多食入谷类和鱼类、新鲜蔬菜、水果、豆类、坚果等，限制钠盐摄入量，每天不超过 $6\mathrm{g}$ 。少摄入糖类和甜食，忌食辛辣、油炸食物，避免暴饮暴食；戒烟、限酒。告知病人心理因素与疾病的关系，使病人了解长期精神紧张可致血压增高，加重动脉硬化，不利于疾病的恢复，甚至可能诱发心脑血管事件。告知病人注意劳逸结合，保持心态平衡、情绪稳定，鼓励培养自己的兴趣爱好，多参加有益身心的社交活动。
2. 疾病知识指导 告知病人和家属本病为脑卒中的一种先兆表现或警示，未经正确治疗而任其自然发展，约1/3的病人在数年内会发展成为脑卒中。应评估病人和家属对疾病的认知程度，向病人和家属介绍疾病发生的基本病因、主要危险因素、早期症状和体征、及时就诊和治疗与预后的关系、防治知识、遵医嘱用药和自我护理的方法。定期门诊复查，出现肢体麻木、无力、眩晕、复视等症状时及时就医。积极治疗高血压、高血脂、糖尿病、脑动脉硬化等。告知病人和家属遵医嘱用药和在医护人员指导下调整用药的意义及用药期间应观察的指征和定期复查相关项目的重要性。

【预后】

短暂性脑缺血发作(TIA)后1周内复发的风险高达 $10\%$ 。发作间隔时间短、发作持续时间长、临床症状逐渐加重的进展性TIA是即将发生脑梗死的强烈预警信号。紧急医疗可以减少TIA病人发生卒中的风险，但病人由于对其认识不足而导致就医延迟，会错失最佳治疗时机。

脑梗死

导入案例与思考

孙某，男，76岁，退休工人，3小时前晨起后，家属发现其不能起身，左侧肢体不能抬起，只能活动右侧肢体，并有言语不能，家属随即拨打“120”送往医院就诊。

既往史：糖尿病史10余年，有高脂血症，偶有饮酒。

身体评估：血压 $140 / 74\mathrm{mmHg}$ ，体重 $74\mathrm{kg}$ ，神志嗜睡，构音障碍，右眼向右凝视，左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，左上肢肌力0级，左下肢肌力1级，右侧肌力正常。

实验室检查：白细胞计数 $13.15 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，中性粒细胞 $11.99 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，淋巴细胞 $0.82 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 。

请思考：

1. 为明确诊断，该病人需要做哪些影像学检查及实验室检查？
2. 病人目前实验室结果显示白细胞计数、中性粒细胞均升高，给你什么提示？
3. 病人目前的主要护理诊断/问题及依据是什么？应采取哪些护理措施？

脑梗死(cerebral infarction)又称缺血性脑卒中，指各种脑血管病变所致脑部血液供应障碍，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而迅速出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。脑梗死是卒中最常见类型，占 $70\% \sim 80\%$ 。由于脑供血动脉闭塞或严重狭窄所致的脑梗死包括脑血栓形成和脑栓塞。

脑血栓形成

脑血栓形成(cerebral thrombosis)即动脉粥样硬化性血栓性脑梗死(atherosclerotic thrombotic cerebral infarction),是在脑动脉粥样硬化等动脉壁病变的基础上,脑动脉主干或分支管腔狭窄、闭塞或形成血栓,造成该动脉供血区局部脑组织血流中断而发生缺血、缺氧性坏死,引起偏瘫、失语等相应的神经症状和体征。脑血栓形成是临床最常见的脑血管疾病,也是脑梗死最常见的临床类型,约占全部脑梗死的 $60\%$ 。

【病因与发病机制】

1. 脑动脉粥样硬化 为脑血栓形成最常见和基本的病因，常伴高血压，且两者互为因果。糖尿病和高脂血症可加速脑动脉粥样硬化的进程。
   2.脑动脉炎结缔组织疾病、细菌和钩端螺旋体等感染均可致脑动脉炎症，使管腔狭窄或闭塞。
2. 其他 真性红细胞增多症、血小板增多症、弥散性血管内凝血、脑淀粉样血管病、颅内外夹层动脉瘤等。尚有极少数病因不明者。

在脑动脉粥样硬化致血管腔狭窄的基础上，因动脉壁粥样斑块内新生的血管破裂形成血肿，可使斑块进一步隆起甚至完全闭塞管腔，导致急性供血中断；或因斑块表面纤维帽破裂，粥样物自裂口逸入血流，遗留粥瘤样溃疡，排入血流的坏死物质和脂质形成胆固醇栓子，引起动脉管腔闭塞；动脉粥样硬化斑块脱落、各种病因所致动脉内膜炎等引起血管内皮损伤后，血小板黏附于局部，释放血栓素 $\mathrm{A}_2$ 、5-羟色胺、血小板活化因子等，使更多血小板黏附、聚集而形成血栓，致动脉管腔闭塞。睡眠状态、心力衰竭、心律失常和失水等致心排血量减少、血压下降、血流缓慢的因素，均可促进血栓形成。

脑动脉粥样硬化所致管腔狭窄或血栓形成，通常发生于存在动脉粥样斑块的血管内皮损伤处或血流产生漩涡的血管分支处，颈内动脉系统约占 $80\%$ ，椎基底动脉系统约为 $20\%$ 。闭塞好发部位依次为颈内动脉、大脑中动脉、大脑后动脉、大脑前动脉及椎基底动脉。血栓形成后，动脉供血减少或完全中断，若侧支循环不能有效代偿，病变动脉供血区的脑组织则缺血、水肿、坏死、软化，3~4周后液化坏死的脑组织被清除，脑组织萎缩，小病灶形成胶质瘢痕，大病灶形成中风囊。

急性脑梗死病灶由缺血中心区及其周围的缺血半暗带组成。缺血中心区脑组织已发生不可逆性损害。缺血半暗带是指梗死灶中心坏死区周围可恢复的部分血流灌注区，因此区内有侧支循环存在而可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如血流迅速恢复，神经细胞可存活并恢复功能；反之，中心坏死区则逐渐扩大。有效挽救缺血半暗带脑组织的治疗时间，称为治疗时间窗(therapeutic time window, TTW)。目前研究表明，在严格选择病例的条件下，急性缺血性脑卒中溶栓治疗时间窗一般不超过6小时；机械取栓的治疗时间窗一般不超过8小时，个别病人可延长至24小时。如果血运重建的时间超过其TTW，则不能有效挽救缺血脑组织，甚至可能因再灌注损伤和继发脑出血而加重脑损伤。

【临床表现】

脑梗死的临床表现与梗死部位、受损区侧支循环等情况有关。

1. 临床特点 ① 多见于50岁以上有动脉粥样硬化、高血压、高血脂、糖尿病者；② 安静或睡眠中发病，部分病人发病前有肢体麻木、无力等前驱症状或TIA发作；③ 起病缓慢，症状多在发病后10小时或1~2天达高峰；④ 以偏瘫、失语、偏身感觉障碍和共济失调等局灶定位症状为主；⑤ 部分病人可有头痛、呕吐、意识障碍等全脑症状。

2.临床类型 根据起病形式和病程可分为以下临床类型：

（1）完全型：起病后6小时内病情达高峰，病情重，表现为一侧肢体完全瘫痪甚至昏迷，需与脑出血进行鉴别。
（2）进展型：发病后症状在48小时内逐渐进展或呈阶梯式加重。
（3）缓慢进展型：起病2周以后症状仍逐渐发展。多见于颈内动脉颅外段血栓形成，与全身或局部因素所致脑灌注减少有关，应注意与颅内肿瘤、硬膜下血肿进行鉴别。
（4）可逆性缺血性神经功能缺失：症状和体征持续时间超过24小时，但在1~3周内完全恢复，不留任何后遗症。可能与缺血未导致不可逆的神经细胞损害，侧支循环代偿迅速而充分，发生的血栓不牢固，伴发的血管痉挛及时解除等有关。

【实验室及其他检查】

1. 血液检查 血液检查包括血常规、血流变、血糖、血脂、肾功能、凝血功能等。这些检查有助于发现脑梗死的危险因素并对病因进行鉴别。
2. 影像学检查 可直观显示脑梗死的部位、范围、血管分布、有无出血、陈旧和新鲜梗死灶等，帮助临床判断组织缺血后是否可逆、血管状况，以及血流动力学改变。帮助选择溶栓病人、评估继发出血的危险程度。

（1）头颅CT：是最常用的检查。脑梗死发病24小时内一般无影像学改变，24小时后梗死区呈低密度影像。发病后尽快进行CT检查，有助于早期脑梗死与脑出血的鉴别。脑干和小脑梗死及较小梗死灶，CT难以检出。
（2）MRI：与CT相比，此检查可以发现脑干、小脑梗死及小灶梗死。功能性MRI，如弥散加权成像在症状出现数分钟内就可显示缺血灶，并可早期确定大小、部位与时间，对早期发现小梗死灶较常规MRI更敏感。
（3）血管造影：DSA和MRA可以发现血管狭窄、闭塞和其他血管病变，如动脉炎、动脉瘤和动静脉畸形等。其中DSA是脑血管病变检查的“金标准”。
（4）经颅多普勒超声检查对评估颅内外血管狭窄、闭塞、血管痉挛或侧支循环建立的程度有帮助。用于溶栓治疗监测，对判断预后有参考意义。

【诊断要点】

根据以下临床特点可明确诊断：①中、老年病人，存在动脉粥样硬化、高血压、高血糖等脑卒中的危险因素；②静息状态下或睡眠中起病，病前有反复的TIA发作史；③偏瘫、失语、感觉障碍等局灶性神经功能缺损的症状和体征在数小时或数天内达高峰，多无意识障碍；④结合CT或MRI可明确诊断。应注意与脑栓塞和脑出血等疾病鉴别。

【治疗要点】

卒中病人应收入卒中单元。卒中单元(stroke unit, SU)是指提高住院卒中病人疗效的医疗管理模式，专为卒中病人提供药物治疗、肢体康复、语言训练、心理康复和健康康复的组织系统。卒中单元的核心工作人员包括临床医生、专业护士、物理治疗师、职业治疗师、语言训练师和社会工作者。将卒中的急救、治疗、护理及康复有机地融为一体，使病人得到及时、规范的诊断和治疗，能有效降低病死率和致残率，提高生活质量，缩短住院时间和减少花费，并有利于出院后的管理和社区治疗。

治疗应遵循超早期、个体化和整体化的原则。①超早期治疗：发病后力争于治疗时间窗内选用最佳治疗方案；②个体化治疗：根据病人年龄、病情严重程度、临床类型及基础疾病等采取最适当的治疗；③整体化治疗：采取病因治疗、对症治疗、支持治疗和康复治疗等综合措施，同时对高危因素进行

预防性干预。重点是急性期的治疗。

1. 急性期治疗

（1）早期溶栓：在发病后34.5小时以内进行溶栓使血管再通，及时恢复血流和改善组织代谢，可以挽救梗死周围仅功能改变的缺血半暗带(ischemic penumbra,IP)组织。缺血半暗带即围绕在缺血中心坏死区以外的可逆性损伤组织，由于其存在大动脉残留血流和(或)侧支循环，故脑缺血程度较轻，仅功能缺损，具有可逆性。缺血中心区和缺血半暗带是一个动态的病理生理过程，随着缺血程度的加重和时间的延长，中心坏死区逐渐扩大，缺血半暗带逐渐缩小。溶栓治疗是目前最重要的恢复血流措施。重组组织型纤溶酶原激活剂(recombinant tissue type plasminogen activator,rt-PA)和尿激酶(urokinase,UK)是我国目前使用的主要溶栓药物。①rt-PA：可与血栓中纤维蛋白结合成复合体，后者与纤溶酶原有高度亲和力，使之转变为纤溶酶，溶解新鲜的纤维蛋白。rt-PA只引起局部溶栓，而不产生全身溶栓状态。剂量为 $0.9\mathrm{mg / kg}$ （最大剂量 $90\mathrm{mg}$ ），其中输注总量的 $10\%$ 在最初1分钟内静脉注射，其余输液泵持续静脉滴注1小时。②UK：可渗入血栓内，同时激活血栓内和循环中的纤溶酶原，起到局部溶栓作用，并使全身处于溶栓状态。剂量为100万～150万IU，溶于生理盐水 $100\sim 200\mathrm{ml}$ 中，持续静脉输注30分钟。应用溶栓药物期间应严密监护病人。
（2）调整血压：急性期脑梗死血压的调控应遵循个体化、慎重、适度原则。缺血性脑卒中后24小时内血压升高的病人应谨慎处理，应首先针对导致血压升高的相关因素如疼痛、呕吐、颅内压增高、焦虑、卒中后应激状态等采取措施。建议病人血压维持在较平时稍高水平，以保证脑部灌注，防止梗死面积扩大。卒中发作后血压 $\geq 220 / 110\mathrm{mmHg}$ 时，初始降压 $< 15\%$ 相对安全。
（3）防治脑水肿：脑水肿常于发病后 $3\sim 5$ 天达高峰，多见于大面积梗死。严重脑水肿和颅内压增高是急性重症脑梗死的常见并发症和主要死亡原因。当病人出现剧烈头痛、喷射性呕吐、意识障碍等高颅压征象时，常用 $20\%$ 甘露醇 $125\sim 250\mathrm{ml}$ ，快速静滴，每68小时1次；心、肾功能不全的病人可改用呋塞米 $20\sim 40\mathrm{mg}$ 静脉注射，每6~8小时1次。亦可用 $10\%$ 复方甘油、白蛋白等。
（4）控制血糖：急性期病人血糖升高较常见，可能为原有糖尿病的表现或应激反应。血糖超过 $10\mathrm{mmol / L}$ 时可给予胰岛素治疗。应加强血糖监测，可将高血糖病人血糖控制在 $7.8\sim 10\mathrm{mmol / L}$ ，血糖低于 $3.3\mathrm{mmol / L}$ 时，可给予 $10\% \sim 20\%$ 葡萄糖口服或注射治疗。目标是达到正常血糖。
（5）抗血小板聚集：未行溶栓治疗的病人应在发病后48小时内服用阿司匹林 $150\sim 300\mathrm{mg / d}$ ，但不主张在溶栓后24小时内应用，以免增加出血风险。急性期过后可改为预防剂量 $(50\sim 300\mathrm{mg / d})$ 。不能耐受阿司匹林者可口服氯吡格雷 $75\mathrm{mg / d}$ 。
（6）抗凝治疗：常用药物包括肝素、低分子肝素和华法林。一般不推荐发病后急性期应用，抗凝药物可预防卒中复发、阻止病情恶化或改善预后。对于长期卧床病人，尤其是合并高凝状态有深静脉血栓形成和肺栓塞趋势者，可应用低分子肝素预防治疗。心房颤动者可遵医嘱使用华法林和利伐沙班等新型口服抗凝药治疗。
（7）脑保护治疗：应用胞磷胆碱、钙通道阻滞药尼莫地平、自由基清除剂依达拉奉、脑蛋白水解物等药物，可通过降低脑代谢，干预缺血引发细胞毒性机制而减轻缺血性脑损伤。
（8）中医中药治疗：丹参、川芎嗪、三七、葛根素、银杏叶制剂等可降低血小板聚集和血液黏滞度、抗凝、改善脑循环。
（9）血管内介入治疗：包括动脉溶栓、桥接、机械取栓、血管成形和支架术等。在发病6小时内对于静脉溶栓治疗无效或不适合静脉溶栓的大血管闭塞病人，给予机械取栓，距最后正常时间 $6\sim 24$ 小时者，经严格临床及影像学评估后，可进行血管内机械取栓治疗。
（10）早期康复治疗：如果病人神经功能缺损的症状和体征不再加重，生命体征稳定，即可进行早期康复治疗，目的是减少并发症出现和纠正功能障碍，调控心理状态，为提高病人的生活质量打好基础。如加强卧床病人体位的管理：进行良肢位的摆放，加强呼吸道管理和皮肤的管理以预防感染和压力性损伤，进行肢体被动或主动运动以防关节挛缩和肌肉萎缩等。

2. 恢复期治疗 继续稳定病人的病情，高血压病人控制血压，高血脂病人调节血脂等。恢复期病人的患侧肢体由迟缓性瘫痪逐渐进入痉挛性瘫痪，康复治疗是重要的治疗手段。原则是综合各种康复手段如物理疗法、针灸、言语训练、认知训练、吞咽功能训练、合理使用各种支具，促进病人患肢随意运动的出现，强化日常生活活动能力(ADL)训练，为病人早日回归家庭和社会做好必要的准备。

【护理评估】

1. 病史

（1）病因和危险因素：了解病人有无颈动脉狭窄、高血压、糖尿病、高脂血症、TIA病史，有无脑血管疾病的家族史，有无长期高盐、高脂饮食和烟酒嗜好，是否进行体育锻炼等。详细询问TIA发作的频率与表现形式，是否进行正规、系统的治疗。是否遵医嘱正确服用降压、降糖、调脂、抗凝及抗血小板聚集药物，治疗效果及目前用药情况等。
（2）起病情况和临床表现：了解病人发病的时间、急缓及发病时所处状态，有无头晕、肢体麻木等前驱症状。是否存在肢体瘫痪、失语、感觉和吞咽障碍等局灶定位症状和体征，有无剧烈头痛、喷射性呕吐、意识障碍等全脑症状和体征及其严重程度。
（3）心理-社会状况：观察病人是否存在因疾病所致焦虑等心理问题；了解病人和家属对疾病发生的相关因素、治疗和护理方法、预后、如何预防复发等知识的认知程度；病人家庭条件与经济状况及家属对病人的关心和支持度。

2. 身体评估

（1）生命体征：监测血压、脉搏、呼吸、体温。大脑半球大面积脑梗死病人因脑水肿导致高颅压，可出现血压和体温升高、脉搏和呼吸减慢等生命体征异常。
（2）意识状态：有无意识障碍及其类型和严重程度。脑血栓形成病人多无意识障碍，如发病时或病后很快出现意识障碍，应考虑椎基底动脉系统梗死或大脑半球大面积梗死。
（3）头颈部：双侧瞳孔大小、是否等大及对光反射是否正常；视野有无缺损；有无眼球震颤、运动受限及眼睑闭合障碍；有无面部表情异常、口角歪斜和鼻唇沟变浅；有无听力下降或耳鸣；有无饮水呛咳、吞咽困难或咀嚼无力；有无失语及其类型；颈动脉搏动强度、有无杂音。优势半球病变时常出现不同程度的失语，大脑后动脉血栓形成可致对侧同向偏盲，椎基底动脉系统血栓形成可致眩晕、眼球震颤、复视、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难等。
（4）四肢、脊柱：有无肢体运动和感觉障碍；有无步态不稳或不自主运动。四肢肌力、肌张力，有无肌萎缩或关节活动受限；皮肤有无水肿、多汗、脱屑或破损；括约肌功能有无障碍。大脑前动脉血栓形成可引起对侧下肢瘫痪，颈动脉系统血栓形成主要表现为病变对侧肢体瘫痪或感觉障碍。如为大脑中动脉血栓形成，瘫痪和感觉障碍限于面部和上肢；后循环血栓形成可表现为小脑功能障碍。

3. 实验室及其他检查

（1）血液检查：血糖、血脂、血液流变学和凝血功能检查是否正常。
（2）影像学检查：头部CT和MRI有无异常及其出现时间和表现形式；DSA和MRA是否显示有血管狭窄、闭塞、动脉瘤和动静脉畸形等。经颅多普勒超声检查有无颅内血管狭窄、闭塞、痉挛或侧支循环建立情况。

【常用护理诊断/问题】

1. 躯体移动障碍 与运动中枢损害致肢体瘫痪有关。
2. 言语沟通障碍 与语言中枢损害有关。
   3.吞咽障碍 与意识障碍或延髓麻痹有关。

【目标】

1. 病人能掌握肢体功能锻炼的方法并主动配合进行肢体功能的康复训练，躯体移动能力逐步

增强。

2. 能采取有效的沟通方式表达自己的需求，能掌握语言功能训练的方法并主动配合康复活动，语言表达能力逐步增强。
3. 能掌握恰当的进食方法，并主动配合进行吞咽功能训练，营养需要得到满足，吞咽功能逐渐恢复。

【护理措施及依据】

1. 躯体移动障碍

（1）生活、安全及康复护理：详见本章第二节中“运动障碍”的护理。
（2）心理护理：因偏瘫、失语及肢体和语言功能恢复速度慢、需时长，日常生活需依赖他人照顾，可使病人产生焦虑、抑郁等心理问题，进而影响疾病的康复和病人生活质量。应关心、尊重病人，鼓励其表达自己的感受，避免任何刺激和伤害病人的言行。多与病人和家属沟通，耐心解答病人和家属提出的问题，解除病人思想顾虑。鼓励病人和家属主动参与治疗、护理活动。
（3）用药护理：病人常联合应用溶栓、抗凝、脑代谢活化剂等多种药物治疗。护士应熟悉病人所用药物的药理作用、用药注意事项、不良反应和观察要点，遵医嘱正确用药。
1）溶栓药物：应遵循病人进入医院到溶栓给药时间 $\leq 60$ 分钟的原则，快速完成用药前准备，建立单独静脉通路输注溶栓药物，遵医嘱给药。密切观察病情，如出现严重头痛、血压骤升、恶心、呕吐，或意识水平、言语、肌力等神经功能恶化表现，应立即询问医生是否停用溶栓药物，并做好再次行CT检查的准备。观察有无口鼻腔、呼吸道、消化道、皮肤、黏膜出血等表现，发现异常应及时报告医生处理。
2） $20\%$ 甘露醇：选择较粗大的静脉给药，以保证药物能快速静滴（ $125\sim 250\mathrm{ml}$ 在 $15\sim 30$ 分钟内滴完），注意观察用药后病人的尿量和尿液颜色，准确记录24小时出入量；定时复查尿常规、血生化和肾功能，观察有无药物结晶阻塞肾小管所致少尿、血尿、蛋白尿及血尿素氮升高等急性肾损伤的表现；观察有无脱水速度过快所致头痛、呕吐、意识障碍等低颅压综合征的表现，并注意与高颅压进行鉴别。

2. 言语沟通障碍 详见本章第二节中“言语障碍”的护理。

3. 吞咽障碍

（1）吞咽功能评估：观察病人能否经口进食及进食类型（固体、半流质、流质）、进食量和进食速度，饮水时有无呛咳；评估病人吞咽功能及营养状态。

知识拓展

吞咽障碍及吞咽功能评定方法

吞咽障碍是卒中后严重危及病人生命的症状之一，卒中后吞咽障碍的发生率约为 $65\%$ 。由于吞咽障碍病人在食物通过口咽时无法很好地控制食物的移动，使吞咽功能的安全性和有效性受到影响。安全性与食物和液体在气道中的吸入风险有关，有效性与病人吞咽食物和液体的效率和速度有关。因此，推荐在病人开始进食、饮水或接受口服药物治疗前进行吞咽困难筛查，可有效地判定病人是否有误吸风险。吞咽障碍筛查主要包括反复唾液吞咽试验、洼田饮水试验(water swallowing test, WST)、染料测试、进食评估问卷调查、多伦多床旁吞咽筛查试验等。如筛查结果显示有或高度怀疑有误吸风险，则需要进一步行临床吞咽功能评估和/或仪器检查（如吞咽造影检查），以便更直观、准确地评估口腔期、周期和食管期的吞咽情况。吞咽造影是吞咽障碍诊断的“金标准”。

（2）经口进食的护理：①体位选择。能坐起的病人采取坐位进食，头略前屈，不能坐起的病人取仰卧位下将床头摇起 $30^{\circ}$ ，头下垫枕使头部前屈。②食物的选择。选择病人喜爱的营养丰富易消化的

食物，为防止误吸，便于食物在口腔内的移送和吞咽，可通过改变食物性状，使其易于形成食团便于吞咽。食物性状的改变是通过切碎、研磨或与液体混合等，也可将稀薄的液体增加增稠剂，使原食品黏稠度进行机械改变从而使其更易食用，且不易松散，有一定黏度，能够变形，利于顺利通过口腔和咽部，不易粘在黏膜上。③吞咽方法的选择。空吞咽和吞咽食物交替进行；侧方吞咽指吞咽时头侧向健侧肩部，防止食物残留在患侧梨状隐窝内，尤其适合偏瘫的病人；点头样吞咽指吞咽时配合头前屈、下颌内收如点头样的动作，以加强对气道的保护，利于食物进入食管。

（3）防止误吸、窒息：因疲劳有增加误吸的危险，所以进食前应注意休息；应保持进餐环境的安静、舒适；告知病人进餐时不要讲话，减少进餐时环境中分散注意力的干扰因素，如关闭电视和收音机、停止护理活动等，以避免呛咳和误吸；因用吸管饮水需要比较复杂的口腔肌肉功能，所以病人不可用吸管饮水、饮茶，用杯子饮水时，保持水量在半杯以上，以防病人低头饮水的体位增加误吸的危险；床旁备吸引装置，如果病人呛咳、误吸或呕吐，应立即指导其取头侧位，及时清理口、鼻腔内分泌物和呕吐物，保持呼吸道通畅，预防窒息和吸入性肺炎。

（4）肠内营养的护理：对严重吞咽困难且预计 $>7$ 天者，或需机械通气并伴随意识水平下降的危重症病人，应尽早开始肠内营养，并根据病人的营养风险、吞咽能力、意识水平、预期持续时间和并发症风险等因素选择肠内营养的途径。急性经口摄入不足者可采用经鼻胃管(nasogastric tube,NGT)喂养；经口摄入不足并伴有上消化道功能障碍者，或不耐受NGT喂养或有反流和误吸高风险者可采用经鼻肠管(nasojejunal tube,NJT)喂养；必要时可采用经皮内镜胃造瘘(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)喂养。卒中病人管饲应特别注意：①每次管饲前用注射器抽吸病人的胃内容物，监测胃残留量，观察有无消化道出血；②注意观察有无误吸高风险、胃肠动力极其不佳、明显呕吐腹胀等情况并及时处理，以保证病人安全及肠内营养顺利进行；③正在管饲的病人需要吸痰时，应停止喂养，采用浅部吸痰、体位管理、减少刺激等措施减少误吸和反流。

【评价】

1. 病人掌握肢体功能锻炼的方法并在医护人员和家属协助下主动活动，肌力增强，生活自理能力提高，无压力性损伤和坠积性肺炎等并发症。
2. 能通过非语言沟通表达自己的需求，主动进行语言康复训练，语言表达能力增强。
3. 掌握正确的进食或鼻饲方法，吞咽功能逐渐恢复，未发生营养不良、误吸、窒息等并发症。

【其他护理诊断/问题】

1. 有失用综合征的危险 与意识障碍、偏瘫所致长期卧床有关。
   2.焦虑/抑郁 与瘫痪、失语、缺少社会支持及担心疾病预后有关。
2. 知识缺乏：缺乏疾病治疗、护理、康复和预防复发的相关知识。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 对有发病危险因素或病史者，指导进食高蛋白、高维生素、低盐、低脂清淡饮食，多食新鲜蔬菜、水果、谷类、鱼类和豆类，保持能量供需平衡，戒烟、限酒；应遵医嘱规则用药，控制血压、血糖、抗血小板聚集，调节血脂；告知病人改变不良生活方式，坚持每天进行30分钟以上的慢跑、散步等运动，合理休息和娱乐；对有TIA发作史的病人，指导病人在改变体位时应缓慢，避免突然转动颈部，洗澡时间不宜过长，水温不宜过高，外出时有人陪伴，气候变化时注意保暖，防止感冒。
2. 疾病知识指导 告知病人和家属疾病的基本病因和主要危险因素、早期症状和及时就诊的指征；指导病人遵医嘱正确服用降压、降糖和调脂药物，定期复查。
3. 康复指导 告知病人和家属康复治疗的知识和功能锻炼的方法，帮助分析和消除不利于疾病康复的因素，落实康复计划，并与康复治疗师保持联系，以便根据康复情况及时调整康复训练方案。

如吞咽障碍的康复方法包括：唇、舌、颜面肌和颈部屈肌的主动运动和肌力训练；先进食糊状或胶冻状食物，少量多餐，逐步过渡到普通食物；进食时取坐位，颈部稍前驱（易引起咽反射）；软腭冰刺激；咽下食物练习呼气或咳嗽（预防误咽）；构音器官的运动训练（有助于改善吞咽功能）。

4. 鼓励生活自理 鼓励病人从事力所能及的家务劳动，日常生活不过度依赖他人；告知病人和家属功能恢复需经历的过程，使病人和家属克服急于求成的心理，做到坚持锻炼，循序渐进。嘱家属在物质和精神上对病人提供帮助和支持，使病人体会到来自多方面的温暖，树立战胜疾病的信心。同时，也要避免病人产生依赖心理，增强自我照顾能力。

【预后】

脑血栓形成急性期病死率为 $5\% \sim 15\%$ ，致残率达 $50\%$ 以上，存活者中 $40\%$ 以上可复发，且复发次数越多，病死率和致残率越高。影响预后的因素较多，最重要的是神经功能缺损的严重程度、病人年龄和疾病的病因等。积极处理各项可干预的脑卒中危险因素和应用抗血小板聚集药物，可降低卒中复发的危险性。

脑栓塞

脑栓塞(cerebral embolism)是指各种栓子(如心脏内的附壁血栓、动脉粥样硬化的斑块、脂肪、肿瘤细胞、纤维软骨或空气等)随血流进入脑动脉，使血管急性闭塞或严重狭窄，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而迅速出现相应神经功能缺损的一组临床综合征。脑栓塞栓子来源分为心源性、非心源性、来源不明性三种类型。心源性脑栓塞约占全部脑梗死的 $20\%$ 。

【病因与发病机制】

根据栓子来源分为三类：

1. 心源性 为脑栓塞最常见病因， $80\%$ 以上心脏来源的栓子导致脑栓塞。引起脑栓塞常见的心脏疾病有以下几种：①非瓣膜性心房颤动。心源性脑栓塞中最常见的病因，其发病机制为心房颤动导致血流缓慢淤滞，在低剪切力和其他因素作用下激活凝血级联反应，形成红细胞-纤维蛋白原血栓，导致脑栓塞。②风湿性心脏瓣膜病。狭窄的瓣膜表面不规则，逐渐出现粘连、钙化，从而激活血小板导致血栓形成；风湿性心脏瓣膜病常合并心房颤动，导致心房和心室扩大，增加了血栓形成的风险。③感染性心内膜炎。心瓣膜上的炎性赘生物脱落导致栓塞，并可引起颅内感染。④心肌梗死。心梗面积较大或合并慢性心力衰竭，可致血液循环淤滞形成附壁血栓。⑤二尖瓣脱垂。心脏收缩时脱垂的二尖瓣突入左心房，引起严重的血液反流，易导致附壁血栓形成。⑥其他。如卵圆孔未闭、病态窦房结综合征、非细菌性血栓性心内膜炎等。
2. 非心源性 心脏以外的栓子随血流进入颅内引起栓塞。常见原因有以下几种：①动脉粥样硬化斑块脱落性栓塞。主动脉弓或颈动脉粥样硬化斑块脱落形成栓子，沿颈内动脉或椎基底动脉进入颅内。②脂肪栓塞。可见于长骨骨折或手术后。③空气栓塞。可见于静脉穿刺、人工气腹等。④癌栓塞。恶性肿瘤可浸润、破坏血管，瘤细胞进入血液形成癌栓。⑤感染性栓塞。如败血症的菌栓或脓栓、寄生虫虫卵栓子等。
3. 来源不明 部分病人栓子的来源不明。

脑栓塞的病理改变与脑血栓形成基本相同，但由于栓塞性梗死发展快，一般没有充足的时间建立侧支循环，故栓塞性梗死较血栓性梗死发病更快，局部脑缺血更严重。脑栓塞引起的脑组织坏死分为缺血性、出血性和混合性梗死，其中出血性梗死占 $30\% \sim 50\%$ ，可能为栓塞区域缺血坏死的血管壁在血压作用下发生破裂出血所致。

【临床表现】

1. 任何年龄均可发病，非瓣膜性心房颤动、急性心肌梗死引起的脑栓塞以中老年人为多。癫痫

脑栓塞多在活动中发病，无明显前驱症状。

2. 起病急，局灶性神经功能缺损的表现常在数秒至数分钟内达高峰，是所有急性脑血管病中发病速度最快者。
3. 以偏瘫、失语等局灶定位症状为主要表现，有无意识障碍及其程度取决于栓塞血管的大小和梗死的部位与面积，重者可表现为突发昏迷、全身抽搐、因脑水肿或颅内高压继发脑疝而死亡。
4. 多有导致栓塞的原发病和同时并发的脑外栓塞的表现，如心房颤动的第一心音强弱不等、心律不规则、脉搏短绌；心脏瓣膜病的心脏杂音；肺栓塞的气急、发绀、胸痛和咯血；肾栓塞的腰痛和血尿；皮肤栓塞的瘀点或瘀斑。

与脑血栓形成相比，脑栓塞易导致多发性梗死，并易复发和出血，病情波动较大，病初病情较为严重。但因血管的再通，部分病人临床症状可迅速缓解；如并发出血，则临床症状亦可急剧恶化；如栓塞再发，稳定或一度好转的临床症状可再次加重。此外，如栓子来源未消除，脑栓塞可反复发作；感染性栓子栓塞并发颅内感染，病情较危重。

【实验室及其他检查】

1. 头颅CT检查 可显示脑栓塞的部位和范围。CT检查在发病后 $24\sim 48$ 小时内病变部位呈低密度影像。发生出血性梗死时，在低密度梗死区可见1个或多个高密度影像(图9-15)。

2. 脑脊液检查 大面积梗死脑脊液压力增高，如非必要，应尽量避免此检查。亚急性感染性心内膜炎所致脑脊液含细菌栓子，白细胞增高；脂肪栓塞所致脑脊液可见脂肪球；出血性梗死时脑脊液呈血性或镜检可见红细胞。

3. 其他 应常规进行心电图、胸部X线和超声心动图检查。心电图检查可作为确定心律失常的依据和协助诊断心肌梗死；超声心动图检查有助于证实是否存在心源性栓子。疑为感染性心内膜炎时，应进行血常规和血细菌培养等检查。

【诊断要点】

图9-15 大脑中动脉的脑栓塞

既往有风湿性心脏瓣膜病、心房颤动及大动脉粥样

硬化、严重骨折等病史，突发偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损，症状在数秒至数分钟内达高峰，即可作出临床诊断。头颅CT和MRI检查可确定栓塞的部位、数目及是否伴发出血，有助于明确诊断。应注意与脑血栓形成和脑出血等鉴别。

【治疗要点】

包括脑栓塞和原发病的治疗。

1. 脑栓塞治疗 与脑血栓形成的治疗相同，包括急性期的综合治疗，尽可能恢复脑部血液循环，进行物理治疗和康复治疗等。因本病易并发脑出血，溶栓治疗应严格掌握适应证。

（1）心源性栓塞：因心源性脑栓塞容易再复发，所以，急性期应卧床休息数周，避免活动量过大，减少再发的危险。
（2）感染性栓塞：感染性栓塞应用足量有效的抗生素，禁行溶栓或抗凝治疗，以防感染在颅内扩散。
(3) 脂肪栓塞: 应用肝素、低分子右旋糖酐、 $5\% \mathrm{NaHCO}_{3}$ 及脂溶剂等静脉滴注溶解脂肪。

（4）空气栓塞：指导病人采取头低左侧卧位，进行高压氧治疗。

2. 原发病治疗 心脏瓣膜病的介入和手术治疗、感染性心内膜炎的抗生素治疗和控制心律失常等，可消除栓子来源，防止复发。

3. 抗凝和抗血小板聚集治疗 应用肝素、华法林、阿司匹林，能防止被栓塞的血管发生逆行性血栓形成和预防复发。研究证据表明，脑栓塞病人抗凝治疗导致的梗死区出血很少对最终转归带来不利影响。

当发生出血性梗死时，应立即停用溶栓、抗凝和抗血小板聚集的药物，防止出血加重，并适当应用止血药物、脱水降颅压、调节血压等。脱水治疗过程中应注意保护心功能。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

详见本节“脑血栓形成”。

【健康指导】

告知病人和家属本病的常见病因和控制原发病的重要性；指导病人遵医嘱长期抗凝治疗，预防复发；在抗凝治疗中定期门诊复诊，监测凝血功能，及时在医护人员指导下调整药物剂量。其他详见本节“脑血栓形成”。

【预后】

脑栓塞预后与被栓塞血管大小、栓塞部位、栓子数目等有关。急性期病死率为 $5\% \sim 15\%$ ，多死于严重脑水肿、脑疝、肺部感染和心力衰竭等。心肌梗死所致者预后较差，存活的病人多遗留严重后症。脑栓塞易复发， $10\% \sim 20\%$ 的病人在1~2周内再发，再发者病死率更高。

脑出血

导入案例与思考

李某，男，40岁，9小时前在活动时突然出现左上肢麻木无力，无法抬举，约3分钟后出现左下肢无力，无法站立，随后跌倒，无头部撞击史，无恶心、呕吐等不适。随即由家属送至急诊就诊。

既往史：高血压病史半年余，未规律服药，偶有饮酒。

身体评估：血压 $204 / 118\mathrm{mmHg}$ ，神志清楚，言语流利，左侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左，左侧肢体肌力2级，右侧肢体肌力5级，左侧针刺觉减退，饮水试验1级。

影像学检查：头颅CT示右侧基底节区及侧脑室旁脑出血。

请思考：

1.对该病人的病情观察要注意哪些重点内容？
2. 病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？其依据是什么？应采取哪些护理措施？

脑出血(intracerebral hemorrhage,ICH)又称自发性脑出血，是指原发性非外伤性脑实质内出血。该病占急性脑血管病的 $20\% \sim 30\%$ 。发病率为45人/10万，急性期病死率为 $30\% \sim 40\%$ ，是急性脑血管病中病死率最高的。在脑出血中大脑半球出血约占 $80\%$ ，脑干和小脑出血约占 $20\%$ 。

【病因与发病机制】

1. 病因 最常见病因为高血压合并细、小动脉硬化,其他病因包括动静脉畸形、脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)、血液病(再生障碍性贫血、白血病、原发免疫性血小板减少症、血友

病等）、烟雾病(moyamoya disease)、抗凝及溶栓治疗等。

CAA又称嗜刚果红性血管病，指淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病。该病是自发性（非创伤性）颅内出血，特别是脑叶出血的原因之一。临床特点是血管破裂而致反复和多灶的自发性颅内出血，是老年人的一种卒中类型。

烟雾病因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管团，在脑血管造影上形似烟雾而得名（图9-16），又称脑底异常血管网病。本病可继发于钩端螺旋体脑动脉炎、脑动脉硬化及放射治疗后。儿童和青壮年多见，性别无明显差异。表现为缺血或出血性脑卒中。由于病因

图9-16 脑底异常血管网

不清，尚无特殊治疗方法。对脑缺血者可给予扩张血管药等治疗。若为病因明确的继发性病变，针对病因治疗。急性脑内出血造成脑压迫者，应紧急手术清除血肿。外科治疗可行颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。

2. 发病机制颅内动脉壁薄弱，中层肌细胞和外膜结缔组织较少，且无外弹力层。①长期高血压致脑细、小动脉发生玻璃样变及纤维素性坏死，管壁弹性减弱，当情绪激动、用力过度等使血压骤然升高时，血管易破裂出血；②在血流冲击下，弹性减弱的病变血管壁向外膨出形成微小动脉瘤，当血压剧烈波动时，微小动脉瘤破裂导致出血；③高血压可致远端血管痉挛，引起小血管缺血、缺氧、坏死而发生出血；④高血压脑出血的发病部位以基底核区多见，是因为供应此处的豆纹动脉从大脑中动脉呈直角发出，在原有血管病变的基础上，承受压力较高的血流冲击，易导致血管破裂出血，又称为出血动脉（图9-17）。

基底核区出血占全部脑出血的 $70\%$ （以壳核出血最为常见）。因壳核、丘脑出血常累及内囊，并

图9-17 豆纹动脉解剖示意图

以内囊损害体征为突出表现，又称内囊区出血。壳核出血称内囊外侧型，丘脑出血称内囊内侧型。脑出血后，出血形成的血肿和血肿周围脑组织水肿，引起颅内压升高，使脑组织受压移位，形成脑疝。脑疝是导致病人死亡的直接原因。

【临床表现】

临床表现的轻重主要取决于出血量和出血部位。出血量小者，可表现为单纯某一症状或体征，无全脑症状或较轻；出血量大者，发病后立即昏迷，全脑症状明显，出现脑水肿或脑疝。发生在脑干的出血，即使出血量不大，病情也较凶险。

1.临床特点 ①多见于50岁以上有高

血压病史者，男性较女性多见，冬季发病率较高；②体力活动或情绪激动时发病，多无前驱症状；③起病较急，症状于数分钟至数小时达高峰；④有肢体瘫痪、失语等局灶定位症状和剧烈头痛、喷射性呕吐、意识障碍等全脑症状；⑤发病时血压明显升高。

2. 不同部位出血的表现

（1）壳核出血：最常见，占脑出血的 $50\% \sim 60\%$ ，系豆纹动脉尤其是外侧支破裂所致，分为局限型（血肿局限于壳核内）和扩延型(血肿向内扩展波及内囊外侧)。病人常出现病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲(三偏征)，双眼球不能向病灶对侧同向凝视；优势半球损害可有失语。出血量小者 $(< 30\mathrm{ml})$ 临床症状较轻；出血量大者 $(>30\mathrm{ml})$ 可有意识障碍，引起脑疝甚至死亡。
（2）丘脑出血：占脑出血的 $10\% \sim 15\%$ ，系丘脑穿通动脉或丘脑膝状体动脉破裂所致，分为局限型(血肿局限于丘脑)和扩延型(出血侵及内囊内侧)。病人常有“三偏征”，通常感觉障碍重于运动障碍。深、浅感觉均有障碍，但深感觉障碍更明显，可伴有偏身自发性疼痛和感觉过敏。可出现特征性眼征，如两眼不能向上凝视或凝视鼻尖、眼球会聚障碍和瞳孔对光反射迟钝等。优势侧出血可出现丘脑性失语（言语缓慢而不清、重复语言、发音困难、复述相对较好，朗读存在障碍等），也可出现丘脑性痴呆（记忆力减退、计算力下降、情感障碍、人格改变等）。
（3）脑干出血：约占脑出血的 $10\%$ ，绝大多数为脑桥出血（脑干出血最常见部位），系基底动脉的脑桥支破裂所致。偶见中脑出血，延髓出血罕见。脑桥出血病人常表现为突发头痛、呕吐、眩晕、复视、交叉性瘫痪或偏瘫、四肢瘫等。大量出血（血肿 $>5\mathrm{ml}$ ）者，血肿波及脑桥双侧基底和被盖部，病人立即昏迷、双侧瞳孔缩小如针尖样(交感神经纤维受损所致，对光反射存在)、呕吐咖啡色样胃内容物（应激性溃疡）、中枢性高热、中枢性呼吸衰竭和四肢瘫痪，多于48小时内死亡。出血量少者无意识障碍。中枢性高热由于丘脑下部散热中枢受损所致，表现为体温迅速升高，达 $39\sim 40^{\circ}C$ 以上，躯干温度高，肢体温度次之，解热镇痛药无效，物理降温疗法有效。
（4）小脑出血：约占脑出血的 $10\%$ ，多由小脑上动脉破裂所致。发病突然，眩晕和共济失调明显，可伴频繁呕吐和枕部疼痛。小量出血者主要表现为小脑症状，如眼球震颤、病变侧共济失调、站立和步态不稳等，无肢体瘫痪。出血量较大者，尤其是小脑蚓部出血，发病时或发病后 $12\sim 24$ 小时内出现颅内压迅速增高、昏迷、双侧瞳孔缩小如针尖样、呼吸节律不规则、枕骨大孔疝形成而死亡（血肿压迫脑干之故）。
（5）脑室出血：占脑出血的 $3\% \sim 5\%$ ，分为原发性和继发性。原发性脑室出血多由脉络丛血管或室管膜下动脉破裂所致，继发性脑室出血是指脑实质出血破入脑室。出血量较少时，仅表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，多无意识障碍及偏瘫、失语等局灶性神经体征，易误诊为蛛网膜下腔出血。出血量大时，很快进入昏迷或昏迷逐渐加深、双侧瞳孔缩小如针尖样、四肢肌张力增高、脑膜刺激征阳性、早期出现去大脑强直发作；常出现丘脑下部受损的症状及体征，如上消化道出血、中枢性高热、大汗、急性肺水肿、血糖增高、尿崩症等，预后差，多迅速死亡。
(6)脑叶出血：占脑出血的 $5\% \sim 10\%$ ，常由脑淀粉样血管病(CAA)、脑动静脉畸形、高血压、血液病等所致。出血以顶叶最为常见，其次为颞叶、枕叶及额叶。临床可表现为头痛、呕吐等，肢体瘫痪较轻，昏迷少见。额叶出血可有前额痛、呕吐、对侧偏瘫和精神障碍，优势半球出血可出现运动性失语。顶叶出血偏瘫较轻，而偏侧感觉障碍显著；对侧下象限盲；优势半球出血可出现混合性失语。颞叶出血表现为对侧中枢性面舌瘫及以上肢为主的瘫痪；对侧上象限盲；优势半球出血可出现感觉性或混合性失语；可有颞叶癫痫、幻嗅、幻视等。枕叶出血表现为对侧同向性偏盲，可有一过性黑朦和视物变形；多无肢体瘫痪。

【实验室及其他检查】

1. 头颅CT检查是确诊脑出血的首选检查方法，可清晰、准确显示出血部位、出血量大小、血肿形态、脑水肿情况及是否破入脑室等，有助于指导治疗、护理和判定预后。发病后即刻出现边界清楚的高密度影像(图9-18至图9-22)。
2. 头颅MRI检查 对检出脑干、小脑的出血灶和监测脑出血的演进过程优于CT，比CT更易发现脑血管畸形、肿瘤及血管瘤等病变。

图9-18 壳核出血

图9-19 丘脑出血

图9-20 脑干出血

图9-21 小脑出血

图9-22 顶叶出血

3. 脑脊液检查 脑脊液压力增高，血液破入脑室者脑脊液呈血性。重症依据临床表现可确诊者不宜进行此项检查，以免诱发脑疝。
4. DSA检查 可显示脑血管的位置、形态及分布等，易于发现脑动脉瘤、脑血管畸形及脑底异常血管网病等脑出血的病因。
5. 其他 包括血常规、血生化、凝血功能、心电图等，有助于了解病人的全身状态。重症脑出血急性期白细胞、血糖和血尿素氮明显增高。

【诊断要点】

50岁以上中老年病人，有长期高血压病史，情绪激动或体力活动时突然发病，迅速出现头痛、呕吐等颅内压增高的表现和偏瘫、失语等局灶性神经

确诊断。

【治疗要点】

治疗原则为脱水降颅压、调整血压、防止继续出血、减轻血肿所致继发性损害、促进神经功能恢复、防治并发症。

1. 一般治疗 卧床休息2~4周，密切观察生命体征，保持呼吸道通畅，吸氧，保持肢体的功能位，通过鼻饲维持营养供给，积极预防感染，维持水、电解质平衡等。
2. 脱水降颅压 脑出血后48小时脑水肿达高峰，维持35天后逐渐降低，可持续23周或更长。脑水肿可使颅内压增高，并致脑疝形成，是导致病人死亡的直接原因，也是影响功能恢复的主要因素。积极控制脑水肿、降低颅内压是脑出血急性期治疗的重要环节。可选用：① $20\%$ 甘露醇 $125\sim$ $250\mathrm{ml}$ ，快速静滴，每68小时1次，疗程710天；②呋塞米 $20\sim 40\mathrm{mg}$ 静注，每天24次；③甘油果糖 $500\mathrm{ml}$ 静滴，36小时滴完，每天1~2次，脱水降颅压作用较甘露醇缓和，用于轻症病人、重症病人病情好转期和肾功能不全者。
3. 调控血压 脑出血后血压升高，是机体对颅内压升高的自动调节反应，以保持相对稳定的脑血流量，当颅内压下降时血压也随之下降。因此，脑出血急性期一般不予应用降压药物，而以脱水降颅压治疗为基础。对于收缩压 $150\sim 220\mathrm{mmHg}$ 的病人，无急性降压治疗禁忌证的脑出血病人，将收缩压降至 $140\mathrm{mmHg}$ 是安全的，并且可能改善病人的功能预后。当病人收缩压 $>220\mathrm{mmHg}$ 时，应持续静脉输注降压药物并密切监测血压，避免血压波动。收缩压目标值是 $160\mathrm{mmHg}$ 。

脑出血病人血压降低速度和幅度不宜过快、过大，以免造成脑低灌注；血压过低者，应进行升压治疗以维持足够的脑灌注。急性期血压骤然下降提示病情危重。脑出血恢复期应将血压控制在正常范围。

4. 止血和凝血治疗 仅用于并发消化道出血或有凝血障碍时，对高血压性脑出血无效。常用氨基己酸、氨甲苯酸等。应激性溃疡导致消化道出血时，可用西咪替丁、奥美拉唑等药物。
5. 外科治疗 壳核出血量 $\geqslant 30\mathrm{ml}$ , 丘脑出血 $\geqslant 15\mathrm{ml}$ , 小脑出血 $\geqslant 10\mathrm{ml}$ 或直径 $\geqslant 3\mathrm{cm}$ , 或合并明显脑积水, 重症脑室出血, 脑出血合并脑血管畸形、动脉瘤等血管病变, 可考虑行开颅血肿清除、脑室穿刺引流、经皮钻孔血肿穿刺抽吸等手术治疗。一般认为手术宜在发病后24小时内进行。
6. 亚低温疗法 亚低温疗法是在应用肌松药和控制呼吸的基础上，采用降温毯、降温仪、降温头盔等进行全身和头部局部降温，将温度控制在 $32 \sim 35^{\circ} \mathrm{C}$ 。局部亚低温治疗是脑出血的一种新的辅助治疗方法，可减轻脑水肿，减少自由基生成，促进神经功能缺损恢复，改善病人预后，且无不良反应，安全有效。是脑出血的辅助治疗方法，可能有一定效果，可在临床中试用。
7. 康复治疗 早期将患肢置于功能位。病人生命体征稳定、病情控制后，应尽早进行肢体、语言功能和心理的康复治疗，以促进神经功能恢复，提高生存质量。

【护理评估】

1.病史

（1）病因和危险因素：询问病人既往有无高血压、动脉粥样硬化、血液病和家族脑卒中病史；是否遵医嘱进行降压、抗凝等治疗和治疗效果及目前用药情况；了解病人的性格特点、生活习惯与饮食结构。
（2）起病情况和临床表现：了解病人是在活动时还是安静状态下发病；发病前有无情绪激动、活动过度、疲劳、用力排便等诱因和头晕、头痛、肢体麻木等前驱症状；发病时间及病情发展的速度；是否存在剧烈头痛、喷射性呕吐、意识障碍、烦躁不安等颅内压增高的表现及其严重程度。
（3）心理-社会状况：了解病人是否存在因突然发生肢体残疾或瘫痪卧床，生活需要依赖他人而产生的焦虑、恐惧、绝望等心理反应；病人及家属对疾病的病因和诱因、治疗护理经过、防治知识及预

后的了解程度；家庭成员组成、家庭环境及经济状况和家属对病人的关心、支持程度等。

2. 身体评估 血压升高程度；有无中枢性高热和呼吸节律（潮式、间停、抽泣样呼吸等）、频率和深度的异常；脉率和脉律；瞳孔大小及对光反射有无异常；有无意识障碍及其程度；有无失语及其类型；有无肢体瘫痪及其类型、性质和程度；有无吞咽困难和饮水呛咳；有无排便、排尿障碍；有无颈部抵抗等脑膜刺激征和病理反射；机体营养状态。

3. 实验室及其他检查

（1）头颅CT检查：有无高密度影像及其出现时间。
（2）头颅MRI和DSA检查：有无脑血管畸形、肿瘤及血管瘤等病变的相应表现。
（3）脑脊液检查：观察颜色及压力有无增高。
（4）血液检查：有无白细胞、血糖和血尿素氮增高及其程度等。

【常用护理诊断/问题】

1.意识障碍 与脑出血、脑水肿有关。
2. 潜在并发症：脑疝。
3. 潜在并发症：上消化道出血。

【目标】

1. 病人不发生因意识障碍导致的误吸、窒息、感染和压力性损伤等并发症。
2. 配合药物治疗，预防脑疝发生，发生脑疝时能及时识别。
3. 预防上消化道出血，发生出血时能及时发现。

【护理措施及依据】

1. 意识障碍

（1）生活护理：卧气垫床，保持床单位清洁、干燥，减少对皮肤的机械性刺激，定时给予翻身、拍背，预防压力性损伤；做好大小便的护理，保持外阴部皮肤清洁，预防尿路感染；注意口腔卫生，不能经口进食者应每天口腔护理2~3次，防止口腔感染；谵妄躁动者加床挡，必要时做适当的约束，防止坠床和自伤、伤人；慎用热水袋，防止烫伤。
（2）饮食护理：给予高维生素、高热量饮食，补充足够的水分；遵医嘱鼻饲流质者应定时喂食，保证足够的营养供给；进食时以及进食后30分钟内抬高床头防止食物反流。
（3）保持呼吸道通畅：平卧头侧位或侧卧位，开放气道，取下活动性义齿，及时清除口鼻分泌物和吸痰，防止舌根后坠、窒息、误吸或肺部感染。
（4）病情监测：严密监测并记录生命体征及意识、瞳孔变化，观察有无恶心、呕吐及呕吐物的性状与量，准确记录出入水量，预防消化道出血和脑疝发生。

2. 潜在并发症：脑疝

（1）病情评估：颅内疾病(脑水肿、血肿、脓肿、肿瘤)引起颅内压增高，部分脑组织从压力较高处向压力低处移动，通过正常生理孔道疝出的病理过程称为脑疝，是脑出血病人最常见的直接死亡原因。应密切观察瞳孔、意识、体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征，如病人出现剧烈头痛、喷射性呕吐、烦躁不安、血压升高、脉搏减慢、意识障碍进行性加重、双侧瞳孔不等大、呼吸不规则等脑疝的先兆表现时，应立即报告医生。
（2）急救配合与护理：立即为病人吸氧并迅速建立静脉通道，遵医嘱快速静脉滴注甘露醇或静脉注射呋塞米，甘露醇应在 $15\sim 30$ 分钟内滴完，避免药物外渗。注意甘露醇的致肾衰作用，观察尿量和尿液颜色，定期复查电解质。备好气管切开包、脑室穿刺引流包、呼吸机、监护仪和抢救药品等。

3. 潜在并发症：上消化道出血

（1）病情监测：观察病人有无恶心、上腹部疼痛、饱胀、呕血、黑便、尿量减少等症状和体征。胃管鼻饲的病人，每次鼻饲前先抽吸胃液，并观察其颜色，如为咖啡色或血性，提示发生出血。观察病人大便的量、颜色和性状，进行大便隐血试验以及时发现小量出血。观察病人有无面色苍白、口唇发绀、皮肤湿冷、烦躁不安、尿量减少、血压下降等失血性休克的表现，如有则配合抢救，迅速建立静脉通道，遵医嘱补充血容量、纠正酸中毒、应用血管活性药物和 $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药或质子泵抑制剂。
（2）心理护理：告知病人和家属上消化道出血的原因。上消化道出血是急性脑血管病的常见并发症，系病变导致下丘脑功能紊乱，引起胃肠黏膜血流量减少，胃、十二指肠黏膜出血性糜烂，点状出血和急性溃疡所致。应安慰病人，消除其紧张情绪，创造安静舒适的环境，保证病人休息。
（3）饮食护理：遵医嘱禁食，出血停止后给予清淡、易消化、无刺激性、营养丰富的温凉流质饮食，少量多餐，防止胃黏膜损伤及加重出血。
（4）用药护理：遵医嘱应用 $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药如雷尼替丁、质子泵抑制剂如奥美拉唑，以减少胃酸分泌，冰盐水+去甲肾上腺素胃管注入止血，枸橼酸铋钾口服保护胃黏膜等。注意观察药物的疗效和不良反应，如奥美拉唑可能致转氨酶升高，枸橼酸铋钾致大便发黑(注意与上消化道出血所致的黑便鉴别)等。

【评价】

1. 病人没有发生因意识障碍而并发的误吸、窒息、压力性损伤和感染。
2. 发生脑疝、上消化道出血时得到及时发现与抢救。
3. 能适应长期卧床的状态，生活需要得到满足。

【其他护理诊断/问题】

1.生活自理缺陷 与脑出血所致偏瘫、共济失调或医源性限制(绝对卧床)有关。
2. 有失用综合征的危险 与脑出血所致意识障碍、运动障碍或长期卧床有关。

【健康指导】

1. 疾病预防指导 指导高血压病人避免使血压骤然升高的各种因素，如保持情绪稳定和心态平和，避免过分喜悦、愤怒、焦虑、恐惧、悲伤等不良心理和惊吓等刺激；建立健康的生活方式，保证充足睡眠，适当运动，避免体力或脑力过度劳累和突然用力；低盐、低脂、高蛋白、高维生素饮食；戒烟酒；养成定时排便的习惯，保持大便通畅。
2. 用药指导与病情监测 告知病人和家属关于疾病的基本病因、主要危险因素和防治原则，如遵医嘱正确服用降压药物，维持血压稳定。教会病人及家属测量血压的方法和对疾病早期表现的识别，发现血压异常波动或无诱因的剧烈头痛、头晕、晕厥、肢体麻木、乏力或语言交流困难等症状，应及时就医。
3. 康复指导 教会病人和家属自我护理的方法和康复训练技巧，如向健侧和患侧的翻身训练、桥式运动等肢体功能训练及语言和感觉功能训练的方法；使病人和家属认识到坚持主动或被动康复训练的意义。

【预后】

脑出血的预后与出血量、出血部位及有无并发症有关。轻型病例治疗后可明显好转，甚至恢复工作；脑干、丘脑和脑室大量出血预后较差。脑出血死亡率约为 $40\%$ ，脑水肿、颅内压增高和脑疝形成是导致病人死亡的主要原因。

蛛网膜下腔出血

蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)又称为原发性蛛网膜下腔出血，是指脑底部或脑

表面血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔引起相应临床症状的一种脑卒中。蛛网膜下腔出血占急性脑卒中的 $10\%$ 左右，年发病率为 $(1\sim 27) / 10$ 万，不同地区发病率不同，女性发病率高于男性，且随着年龄的增加而风险增加。最常见的病因是颅内动脉瘤。

【病因与发病机制】

1.病因 引起蛛网膜下腔出血的病因有多种。

（1）颅内动脉瘤：为最常见病因（约占 $75\% \sim 80\%$ ），其中囊性动脉瘤占绝大多数、还可见高血压、动脉粥样硬化所致梭形动脉瘤、夹层动脉瘤等。
（2）脑血管畸形：约占SAH病因的 $10\%$ ，主要是动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM），青年人多见。
（3）其他：脑底异常血管网病（占儿童SAH的 $20\%$ ）、夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、颅内肿瘤、血液病、结缔组织病等。约 $10\%$ 的病人出血原因不明（如原发性中脑周围出血）。

颅内动脉瘤破裂出血的主要危险因素包括高血压、吸烟、饮酒过量、既往有动脉瘤破裂史、动脉瘤体积较大、多发性动脉瘤等。

2. 发病机制 动脉瘤可能由动脉壁先天性肌层缺陷或后天获得性内弹力层变性或两者的联合作用所致。随年龄增长，动脉壁弹性逐渐减弱，薄弱的管壁在血流冲击等因素影响下向外突出形成囊状动脉瘤，其好发于脑底大脑动脉环的分支部位。当脑动脉硬化时，动脉壁肌层由纤维组织代替，内弹力层变性、断裂，胆固醇沉积于内膜，管壁受损，在血流冲击下，逐渐扩张形成与血管纵轴平行的梭形动脉瘤。脑动静脉畸形是发育异常形成的畸形血管团，血管壁薄弱、易破裂。

病变血管可自发破裂，或因情绪激动、重体力劳动使血压突然增高而导致破裂，血液进入蛛网膜下腔，引起一系列病理生理过程：①颅内容积增加致颅内压增高，严重者发生脑疝；②血细胞崩解释放的各种炎性物质引起化学性脑膜炎，可致剧烈头痛和脑膜刺激征；③血液在脑底或脑室发生凝固，阻塞脑脊液循环通路，使脑脊液回流受阻引起阻塞性脑积水和颅内压增高；④血细胞崩解释放的5-羟色胺、内皮素、组胺等多种活性物质，引起脑动脉痉挛，严重者致脑组织缺血或梗死；⑤血液及分解产物的直接刺激致下丘脑功能紊乱，出现发热、血糖升高、心律失常。

【临床表现】

SAH临床表现差异较大，轻者可无明显的临床症状和体征，重者可突然昏迷甚至死亡。

1. 临床特点 ① 可见于各年龄组，但以中青年发病居多。② 多有剧烈运动、过度疲劳、极度情绪激动、用力排便等明显诱因而无前驱症状。③ 突发异常剧烈的头部胀痛或“爆裂样”疼痛、呕吐、脑膜刺激征阳性（是最具特征性的体征，以颈强直多见）。重者可有短暂意识障碍或烦躁、谵妄、幻觉等精神症状，少数出现部分性或全面性癫痫发作。严重头痛是动脉瘤性SAH的典型表现，可持续数天不变，2周后逐渐减轻。如头痛再次加重，常提示动脉瘤再次出血；局部头痛常可提示破裂动脉瘤的部位。部分病人发病前数天或数周有轻微头痛，是小量前驱出血或动脉瘤受牵拉所致。动静脉畸形破裂所致SAH头痛程度较轻。④ 部分病人眼底玻璃体膜下片状出血、视盘水肿或视网膜出血。眼底玻璃体膜下出血系急性高颅压和眼静脉回流受阻所致，在发病后1小时内即可出现，有助于疾病的诊断。⑤ 发病后2~3天可出现低到高热。⑥ 老年病人头痛、脑膜刺激征等临床表现不典型，而精神症状较明显。

2.并发症 本病常见并发症为再出血、脑血管痉挛和脑积水。

（1）再出血：是SAH严重的急性并发症，系出血破裂口修复尚未完好而诱因存在所致。多见于起病4周内，约 $20\%$ 的病人病后 $10\sim 14$ 天可发生再出血。临床表现为在病情稳定和好转的情况下，再次出现剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍深、抽搐或原有症状和体征加重，CT和脑脊液检查提示新的出血。

(2)脑血管痉挛： $20\% \sim 30\%$ 的SAH病人出现脑血管痉挛，引起迟发性缺血性损伤，继发脑梗死，出现局灶神经体征如轻偏瘫和失语等，是SAH病人死亡和伤残的重要原因。血管痉挛多于发生出血后35天开始，514天为高峰期，2~4周后逐渐减少。痉挛严重程度与出血量相关。

（3）脑积水：因蛛网膜下腔和脑室内血凝块堵塞脑脊液循环通路， $15\% \sim 20\%$ 的病人于出血后1周内发生急性梗阻性脑积水。轻者表现为嗜睡、思维缓慢和近记忆损害，重者出现头痛、呕吐、意识障碍等，多随出血被吸收而好转。亚急性脑积水发生于起病数周后，表现为隐匿出现的痴呆、步态异常和尿失禁。

【实验室及其他检查】

1. 头颅CT检查是确诊SAH的首选检查方法，表现为蛛网膜下腔出现高密度影像。CT还可确定有无脑实质或脑室出血及是否伴脑积水或脑梗死，并可初步判断颅内动脉瘤的位置。动态CT检查有助于了解出血吸收情况、有无再出血等。
2. DSA检查是确诊SAH病因特别是颅内动脉瘤最有价值的检查方法。可清晰显示动脉瘤的位置、大小、与载瘤动脉的关系、有无血管痉挛等。宜在发病3天内或3周后进行，以避开脑血管痉挛和再出血的高峰期。
3. CT血管造影检查主要用于有动脉瘤家族史或破裂先兆者的筛查，动脉瘤病人的随访以及不能进行及时DSA检查的替代方法。CT血管造影快捷、创伤小，有望逐步取代DSA成为诊断有无动脉瘤的首选方法。
4. 脑脊液检查 腰椎穿刺进行脑脊液检查对确诊SAH最具诊断价值和特征性。肉眼观察脑脊液呈均匀一致血性，压力增高 $(>200\mathrm{mmH}_2\mathrm{O})$ ，镜检可见大量红细胞，数天后白细胞增加（出血致无菌性化学性脑膜炎）。

【诊断要点】

病人于活动中或情绪激动时突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，无局灶性神经体征，头颅CT显示蛛网膜下腔和脑池高密度影像，或腰椎穿刺脑脊液呈均匀一致血性、压力增高，可确定诊断。

【治疗要点】

治疗目的是防治再出血、血管痉挛及脑积水等并发症，降低死亡率和致残率。

1. 一般治疗 脱水降颅压、控制脑水肿、调整血压、维持水电解质和酸碱平衡、预防感染。

2. 防治再出血

（1）安静休息：绝对卧床46周，避免一切可引起血压和颅内压增高的因素，烦躁不安者适当应用地西泮、苯巴比妥等止痛镇静药。
(2)调控血压：去除疼痛等诱因后，如平均动脉压 $>120\mathrm{mmHg}$ 或收缩压 $>180\mathrm{mmHg}$ ，可在密切监测血压下应用短效降压药物，保持血压稳定于正常或起病前水平。可应用钙通道阻滞药、β受体拮抗药或ACEI等。避免突然将血压降得过低。
（3）应用抗纤溶药物：抗纤溶药物可抑制纤溶酶形成，防止动脉瘤周围的血块溶解引起再出血。可酌情应用抗纤维蛋白溶解药：①氨基己酸(EACA)46g溶于5%葡萄糖液或生理盐水100ml中静滴，1530分钟内滴完，以后持续静滴1g/h，维持1224小时。之后2024g/d，持续710天，逐渐减量至8g/d，共用23周。②氨甲苯酸(止血芳酸，PAMBA)0.10.2g溶于生理盐水或5%葡萄糖液100ml中静滴，每天23次，共用23周。此类药物有引起脑缺血性病变的可能，多与尼莫地平联合应用。
3.防治脑血管痉挛一旦发生，尤其是后期的脑血管痉挛，很难逆转，所以重在预防。
（1）维持血容量和血压：避免过度脱水。在动脉瘤处理后，血压偏低者，应减少或停用脱水、降

压药物，亦可予人血白蛋白、血浆等胶体溶液扩容升压，必要时应用多巴胺升压。

(2)应用钙通道阻滞药：尼莫地平片 $40\sim 60\mathrm{mg}$ ，每天4~6次，连用21天。必要时静脉应用。
4. 防治脑积水 轻度的急、慢性脑积水可予乙酰唑胺口服，亦可用甘露醇、呋塞米等药物。药物治疗无效者可考虑脑室穿刺脑脊液引流术。
5. 手术治疗 消除动脉瘤是防止动脉瘤性SAH再出血的最佳方法，可采用血管内介入治疗或动脉瘤切除术。对于颅内血管畸形者，可采用AVM整块切除术、供血动脉结扎术、伽马刀治疗、血管内介入治疗等。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 疼痛：头痛 与脑水肿、颅内高压、血液刺激脑膜或继发性脑血管痉挛有关。

（1）采用缓解疼痛的方法：如缓慢深呼吸、听音乐、转移注意力等，必要时遵医嘱应用镇痛镇静药，详见本章第二节中“头痛”的护理。
（2）用药护理：甘露醇应快速静滴，注意观察尿量，记录24小时出入量，定期复查电解质；尼莫地平可致皮肤发红、多汗、心动过缓或过速、胃肠不适、血压下降等，应适当控制输液速度，密切观察有无不良反应发生。
（3）心理护理：告知病人和家属疾病的过程与预后，使病人和家属了解DSA检查的目的等相关知识。耐心向病人解释头痛发生的原因及可能持续的时间，使病人了解随着出血停止和血肿吸收，头痛会逐渐缓解。告知病人DSA检查可明确病因，以指导治疗，使病人消除紧张、恐惧和焦虑心理，主动配合。

2. 潜在并发症：再出血。

（1）活动与休息：强调绝对卧床4~6周并抬高床头 $15^{\circ} \sim 20^{\circ}$ ，告知病人和家属绝对卧床休息的重要性，避免搬动和过早下床活动。保持病室安静、舒适，避免不良的声、光刺激，严格限制探视，治疗和护理活动集中进行。经治疗护理1个月左右，病人症状好转、头部CT检查证实出血基本吸收或DSA检查没有发现颅内血管病变者，可遵医嘱逐渐抬高床头、床上坐位、下床站立和适当活动。
（2）避免诱因：告知病人和家属应避免导致血压和颅内压升高，进而诱发再出血的各种危险因素，如精神紧张、情绪激动、剧烈咳嗽、用力排便、屏气等，必要时遵医嘱应用镇静药、缓泻药等药物。
（3）病情监测：SAH再出血发生率较高。颅内动脉瘤发病后24小时内再出血的风险最大，累计再出血率于病后14天为 $20\% \sim 25\%$ ，1个月时为 $30\%$ 。应密切观察病人在症状、体征好转后，有无再次剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍加重、原有局灶症状和体征重新出现等表现，发现异常及时报告医生处理。

再出血的病人死亡率增加约1倍。入院时已出现昏迷、高龄、女性、收缩压超过 $170\mathrm{mmHg}$ 的病人发生再出血的风险较大，护理时应特别注意。

【其他护理诊断/问题】

1.生活自理缺陷 与长期卧床(医源性限制)有关。
2. 恐惧 与剧烈头痛、担心再出血和疾病预后有关。

【健康指导】

1. 预防再出血 告知病人情绪稳定对疾病恢复和减少复发的意义，使病人能够遵医嘱绝对卧床并积极配合治疗和护理。指导家属关心、体贴病人，在精神和物质上对病人给予支持，减轻病人的焦虑、恐惧等不良心理反应。日常生活指导意见本节“脑出血”相关内容。告知病人和家属再出血的表现，发现异常，及时就诊。女性病人 $1\sim 2$ 年内避孕。
2. 疾病知识指导 向病人和家属介绍疾病的病因、诱因、临床表现、应进行的相关检查、病程和

预后、防治原则和自我护理的方法。SAH病人一般在首次出血后3天内或 $3\sim 4$ 周后进行DSA检查，以避开脑血管痉挛和再出血的高峰期。应告知脑血管造影的相关知识，使病人和家属了解进行DSA检查以明确和去除病因的重要性，积极配合。

【预后】

SAH的预后与病因、出血量、出血部位、有无并发症及是否得到及时和适当治疗有关，而发病后的时间间隔和意识水平是影响预后最重要的因素。未经外科治疗者约 $20\%$ 死于再出血，且多发生于出血后最初数天；昏迷病人6个月时的病死率为 $71\%$ （清醒病人为 $11\%$ ）。2/3的SAH病人可存活，但其中 $50\%$ 会遗留永久性残疾，主要是认知功能障碍。 $90\%$ 的颅内AVM破裂病人可以恢复，再出血风险较小。

（常红）

多发性硬化

多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病，病变主要累及白质。临床上呈反复发作-缓解的病程。其常见症状包括肢体运动障碍、肢体感觉障碍、共济失调、视力下降、复视、膀胱或直肠功能障碍等，往往表现为多部位受累的一种或多种复合临床表现，但早期亦可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件。

本病世界各地均有发生，多在 $20\sim 40$ 岁起病，男女患病之比约为 $1:2$ 。其发病率与地区的纬度有密切关系，离赤道越远发病率越高。

【病因与发病机制】

MS的病因与发病机制尚不明确，目前认为与自身免疫反应、病毒感染、遗传及环境因素等有关。MS病理表现为中枢神经系统多发髓鞘脱失，可继发神经细胞及其轴索损伤，MRI示病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。病变多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓白质、脑干以及小脑等处。

1. 自身免疫反应 细胞免疫和体液免疫共同参与了MS的发生，其组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致。如针对自身髓鞘碱性蛋白产生的免疫攻击，导致中枢神经系统蛋白质髓鞘的脱失，临床上出现各种神经功能的障碍。
2. 病毒感染 在MS病人血清或脑脊液中，可检测到人类疱疹病毒-6、内源性反转录病毒、单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒、犬瘟热病毒、流行性腮腺炎病毒、冠状病毒等抗体滴度升高，提示病毒感染在MS的发生发展中起着重要作用。
3. 遗传因素 MS 有家族性倾向, 家族性 MS 患病率占所有 MS 病人的 $13\%$ , 且同卵双胎患病率高于异卵双胎。 $15\%$ 的病人有 1 个或 1 个以上的亲属患病。在 MS 病人的一级亲属中患病危险性比普通人群大 12~15 倍。
4. 环境因素 MS 发病率除纬度高低外，还与气候是否寒冷有关，在高纬度寒冷地区发病率较高。生活环境、生活方式、食物和饮食习惯等也可能对其发病与复发产生影响。

【临床表现】

MS的临床症状取决于中枢神经系统病变部位，主要特点如下：

1. 起病形式及诱因 以亚急性起病多见，急性和隐匿起病少见。可能与过度劳累和应激，压力、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张等因素有关。
   2.临床特点 病灶的空间多发性与病程的时间多发性构成MS的临床特点。病灶的空间多发性

是指病变部位的多发，病程的时间多发性是指缓解一复发的病程。整个病程可复发数次或十余次，每次复发均可残留不同程度的神经功能缺损，逐渐累积直至病情加重。

3. 临床症状与体征由于病人大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样。主要特点如下：

（1）运动障碍：肢体无力最多见，约 $50\%$ 的病人首发症状是一个或多个肢体无力，常表现为锥体束征，肢体瘫痪和痉挛。瘫痪可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，以不对称瘫痪较常见，其运动障碍一般下肢较上肢明显。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射减低或消失，病理反射阳性。另一常见症状是疲劳，有时稍微活动即感觉极度疲劳，可为MS首发症状之一。相当一部分病人有不同程度的经济运动障碍，多以四肢为主。约 $70\%$ 的病人会出现脑干和小脑的症状，包括眼震、视震荡、复视、共济失调、步态不稳、言语不清和吞咽困难等。
（2）感觉异常：一部分MS病人以感觉异常为首发症状。主要由脊髓炎和脑干病变引起。感觉异常包括肢体或躯干的麻木、刺痛、紧绷感，冰冷或肿胀感，亦有振动觉等浅感觉障碍和位置觉等深感觉障碍。
（3）眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视盘水肿或正常，以后出现视神经萎缩。约 $30\%$ 的病例出现眼肌麻痹及复视，眼球震颤多为水平性或水平加旋转性。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征。
(4) 共济失调: $30\% \sim 40\%$ 的病人有不同程度的共济运动障碍, 但 Charcot 三主征 (眼震、意向性震颤和吟诗样语言) 仅见于部分晚期多发性硬化病人。
（5）发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性神经功能障碍每次持续数秒或数分钟，可被频繁或过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势所诱发。常见发作症状表现为强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适等。
(6) 精神症状: 多表现为抑郁、脾气暴躁或易怒, 部分病人出现兴奋、欣快, 也可表现为嗜睡、淡漠、强哭强笑、反应迟钝、智力下降、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、注意力损害。
（7）其他症状：膀胱功能障碍是多发性硬化病人的主要痛苦之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，男性多发性硬化病人可出现原发性或继发性性功能障碍。

【临床分型】

美国多发性硬化协会1996年根据病程将MS分为以下4种亚型(表9-14)：复发缓解型MS(relapsing-remitting MS,RR-MS)、继发进展型MS(secondary progressive MS,SP-MS)、原发进展型MS(primary progressiveMS,PP-MS)和进展复发型MS(progressive-relapsing MS,PR-MS)，该分型与MS的治疗决策有关。

表 9-14 多发性硬化的临床分型

临床分型	临床表现
复发缓解型MS(RR-MS)	最常见,80%~85%的MS病人最初表现为复发缓解病程,以神经系统症状急性加重,伴完全或不完全缓解为特征
继发进展型MS(SP-MS)	约50%的RR-MS病人在发病约10年后,残疾持续进展,无复发,或伴有复发和不完全缓解
原发进展型MS(PP-MS)	约占10%,发病时残疾持续进展,且持续至少1年,无复发
进展复发型MS(PR-MS)	约占5%,发病时残疾持续进展,伴有复发和不完全缓解

注：复发型MS(relapsingMS)包括RR-MS、PR-MS及伴有复发的SP-MS。

【实验室及其他检查】

1. 脑脊液检查 脑脊液外观及压力一般正常，细胞数可轻度升高，以单核细胞为主。约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度升高，通常不超过 $50 \times 10^{6} / \mathrm{L}$ ，超过此值应考虑其他疾病。CSF-IgG指数是反映IgG鞘内合成的定量检测指标，若IgG指数 $>0.7$ 提示有CSF内的IgG合成及MS可能。CSF-IgG寡克隆区带(oligoclonal bands, OB)是IgG鞘内合成的定性指标，OB阳性率可达 $95\%$ 以上。应同时检测CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。
2. 诱发电位(EP)检查 包括视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和体感诱发电位(SEP)等， $50\% \sim 90\%$ 的MS病人可有1项或多项异常。
3. MRI检查是检测MS最有效的辅助诊断方法，阳性率可达 $62\% \sim 94\%$ 。其典型的白质损伤主要表现为 $\mathrm{T}_{2}$ 加权成像 $(\mathrm{T}_2\mathrm{W}_1)$ 高信号，多呈圆形、卵圆形散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干、小脑、视神经及脊髓等部位。 $\mathrm{T}_2\mathrm{W}_1$ 或 $\mathrm{T}_{2}$ 液体衰减反转恢复序列( $\mathrm{T}_{2}$ FLAIR)可见脑室旁白质非对称性多发高信号，病灶长轴与侧脑室垂直，为多发性硬化的典型表现。

【诊断要点】

诊断基于临床资料和实验室及其他检查：①神经系统的症状或体征显示中枢神经系统白质内存在2个以上病灶；②年龄常见于10~50岁；③有缓解与复发交替的病史，每次发作持续时间超过24小时，或缓慢进展的病程至少1年以上；④脑脊液、诱发电位和MRI特点。应寻找病变的空间多发与时间多发证据，需排除其他可能疾病。

【治疗要点】

1.急性发作期治疗

（1）糖皮质激素：为MS急性发作期的首选治疗方案，能促进急性发病的MS病人的神经功能恢复。治疗原则为大剂量，短疗程。推荐大剂量甲泼尼龙冲击治疗：成人从 $1\mathrm{g / d}$ 开始，静脉滴注34小时，共35天。如临床神经功能缺损恢复不明显，可改为口服醋酸泼尼松或泼尼松龙 $60\sim 80\mathrm{mg}$ ，每天1次，每2天减 $5\sim 10\mathrm{mg}$ ，直至减停，原则上总疗程不超过3~4周。若在减量过程中病情再次加重或出现新的体征和/或新的MRI病灶，可再次给予甲泼尼龙冲击治疗。激素治疗的常见不良反应包括电解质紊乱，血压、血糖、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松及股骨头坏死等。
(2)血浆置换：为二线治疗手段，适用于急性重症或对激素治疗无效者。
(3)大剂量免疫球蛋白治疗(IVIG)：作为一种备选治疗手段，用于妊娠或哺乳期妇女不能应用激素治疗，或对激素治疗无效的病人。用法为IVIG $0.4\mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ 静脉滴注，连续用5天为1个疗程。
2. 缓解期治疗 以控制疾病进展为主要目标, 推荐使用疾病修饰治疗 (disease modifying therapy, DMT)。对已确诊的复发型 MS 病人可给予特立氟胺治疗; $\beta$ -干扰素能有效减少 MS 病人的发作次数及 MRI 病灶, 减轻神经功能损害程度, 延缓疾病进展; 对进展复发型 MS, 一方面要控制复发, 一方面神经保护和神经修复药物治疗可能有效, 用米托恩醌能延缓 MS 进展。
3. 对症治疗 ①痛性痉挛：可应用卡马西平、替扎尼定、加巴喷汀、巴氯芬等药物治疗。②慢性疼痛、感觉异常：可用阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺等。③乏力、疲劳（MS病人较明显的症状）：可用莫达非尼、金刚烷胺治疗。④膀胱直肠功能障碍：尿潴留者可选用拟胆碱药，药物治疗无效或严重尿潴留者可采用间歇性导尿；尿失禁者宜选用抗胆碱药；严重便秘者间断灌肠。
4.康复治疗对伴有肢体运动、语言、吞咽等功能障碍的病人，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1.生活自理缺陷 与肢体乏力、共济失调或精神、认知、视觉、触觉障碍有关。

（1）安全护理：保持活动范围内灯光明暗适宜，灯光太弱对视力障碍的病人不利，过强会造成对眼的刺激；指导病人在眼睛疲劳或复视时，尽量闭眼休息或双眼交替休息；走廊、卫生间、楼道设置扶手；病房、浴室地面保持平整，防湿、防滑；活动空间不留障碍物；有条件时可将病人安置在可水平升降的床位，夜间保持床在最低水平并支起护栏防护；将呼叫器置于病人床头伸手可及处，配备手杖、轮椅等必要的辅助用具，以增加活动时的安全性。日常用品如餐具、水、便器、纸巾等定位放置于床旁，方便病人随时取用。
（2）生活护理：急性期卧床休息，协助保持舒适体位，变换体位有困难者协助翻身，防止局部长时间受压；为病人制订作息时间表，使其合理休息与活动，防止过度疲劳。对于有脊髓平面受损、肢体运动障碍的卧床病人，应保持肢体功能位，指导进行主动或被动运动；肌张力增高或共济失调的病人，应给予辅助支持，指导步行训练；活动或康复训练时应注意劳逸结合，避免受凉或体力活动过度，因为大量的活动可使病人体温升高而致症状加重。
（3）饮食护理：给予高蛋白、低脂、低热量、富含多种维生素，易消化、易吸收的清淡食物，并维持足够的液体摄入(每天约 $2500\mathrm{ml}$ )。饮食中还应含有足量的纤维素，因为纤维素有亲水性，能吸收水分，使食物残渣膨胀并形成润滑凝胶，在肠内易推进，并能刺激肠蠕动，有利于激发便意和排便反射，可预防便秘或减轻便秘的症状。
（4）用药护理：急性期治疗以减轻症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标，缓解期治疗以减少复发、减少病灶、延缓残疾累积及提高生存质量为主。用药过程中应注意以下事项并注意监测药物不良反应：①糖皮质激素是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，有免疫调节和抗炎作用，可减轻水肿，改善轴索传导，缩短急性期和复发期病程，常采用大剂量短程疗法，因易出现钠潴留、低钾、低钙等电解质紊乱，应加强对血钾、血钠、血钙的监测。②注意特立氟胺常见不良反应如腹泻、呕吐、头发稀疏、丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平升高，妊娠或正在计划妊娠病人禁用特立氟胺，因特立氟胺具有潜在致畸性。β-干扰素常见不良反应为流感样症状，可持续2448小时，23个月后通常不再发生；部分病人可出现注射部位红肿、疼痛；严重时可致肝损害、过敏反应等，应及时发现和报告医生处理。米托恩醌主要不良反应为心脏毒性和白血病。

2. 尿潴留/尿失禁 与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关。

护理措施见本章第七节“急性脊髓炎”的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 疲乏 与肌肉消耗有关。
   2.焦虑 与脑部脱髓鞘损害、疾病多次复发、家庭和个人应对困难有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 使病人及家属认识到早期干预、坚持治疗的重要性，提高治疗依从性，保证治疗效果。①告知病人及家属某些因素可能诱发MS或引起MS复发，如疲劳、感冒、发热、感染、外伤、手术创伤、拔牙、妊娠、分娩、精神紧张、预防接种、寒冷刺激、热疗及药物过敏等，因此在日常生活中应尽量避免。②急性复发期最常见的症状为疲劳，应保证足够的卧床休息，避免各种增加疲劳的因素；缓解期注意生活有规律，坚持适当的运动锻炼，劳逸结合，防止过劳。③避免一些升高体温的因素，如勿使用热敷，沐浴时水温不宜太高。④一般认为女性分娩后3个月左右容易复发，故女性病人在首次发作后2年内应避孕。哺乳期治疗的病人，不建议人工哺乳。⑤MS病人免疫调节异常加上反复应用免疫抑制剂治疗，机体抵抗力降低。应注意营养均衡，增强体质；鼓励病人坚持适当的体育锻炼，制订作息时间，根据体力自我调整活动量和活动范围。
2. 安全指导 督促病人及家属落实各项治疗及照护措施，如吞咽障碍的病人应给予软食或糊状食物，预防误吸和窒息；视力障碍和平衡障碍的病人防止受伤；尿失禁的病人应注意外阴部清洁、干

燥，勤换洗，保持个人卫生，尿潴留或排尿困难的病人指导监测残余尿量，观察尿液的颜色和性质，预防尿路感染；精神障碍和认知障碍的病人应有专人看护，防止意外发生等。

3. 用药指导 ①遵医嘱正确服药和定期门诊随访。详细告知所用药物的名称、剂量、用法，教会病人及家属观察药物疗效及不良反应。②口服激素治疗时应遵医嘱用药，不可随意减量或突然停药。③进行DMT治疗者，应遵医嘱按要求进行随访、评估、监测药物不良反应及毒性作用。
4. 照顾者指导 耐心对病人及家属进行宣教指导，MS呈现多次缓解一复发病程，且有进行性加重趋势，病人容易丧失治疗信心，产生悲观厌世情绪和焦虑心理，指导家属和照顾者关心、体贴病人，给予精神支持和生活照顾，细心观察和及时识别病情变化和药物不良反应。当病人出现发热、上腹不适、上腹部疼痛、黑便、全身倦怠无力以及视力障碍加重时，应考虑可能发生感染、应激性溃疡或合并低血钾等，应及时就医。

【预后】

多数病例呈缓解一复发的阶梯式恶化病程；少数病人首次发作后临床完全缓解，不再复发；少部分病情迅速恶化，无缓解期；个别急性暴发型病例可在初次发病时死亡；约半数病例存活期可长达 $20\sim 30$ 年。女性、40岁以前发病、临床表现为视觉或体感障碍者常预后良好；出现锥体系或小脑功能障碍者提示预后较差。

（刘光维）

帕金森病

帕金森病(Parkinson disease, PD)又称震颤麻痹(paralysis agitans), 是中老年常见的神经系统变性疾病, 以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为临床特征。由英国医生詹姆士·帕金森(James Parkinson)于1817年首先报道并系统描述。主要病理改变是黑质多巴胺(DA)能神经元变性丢失和残留的神经元胞质内嗜酸性包涵体(即路易小体)出现, 由此引起黑质-纹状体多巴胺能通路变性, 纹状体多巴胺递质水平显著降低, 造成乙酰胆碱系统相对亢进, 当纹状体多巴胺能神经元减少, 多巴胺递质水平降至正常的 $30\%$ 时出现临床症状, 且多巴胺递质降低的程度与症状严重程度成正相关。高血压脑动脉硬化、脑炎、脑外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等产生的震颤、强直等症状, 称为帕金森综合征。本节主要讨论帕金森病。

【病因与发病机制】

本病的病因未明，发病机制复杂。

1. 环境因素 20世纪80年代初发现的一种嗜神经毒1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)在人和灵长类动物均可诱发典型的帕金森综合征。MPTP在脑内经B型单胺氧化酶(MAO-B)作用转变成强毒性的1-甲基-4-苯基-吡啶离子 $(\mathrm{MPP}^{+})$ ，后者被多巴胺转运体选择性摄入黑质多巴胺能神经元内，抑制线粒体呼吸链复合物I活性，使ATP生成减少，并促进产生氧自由基和氧化应激反应，导致多巴胺能神经元变性、丢失。因此，有学者认为环境中的某些物质，如杀虫药、除草剂或某些工业化学品等与MPTP结构类似，并通过类似的机制致病，可能是帕金森病的病因之一。另外，病人黑质中复合物I活性和还原型谷胱甘肽等抗氧化物质含量降低，导致多巴胺代谢产生的氧自由基不能得到有效清除，使得氧化应激增强，可能与帕金森病的发病和病情进展有关。

2. 遗传因素 有报道 $10\%$ 左右的帕金森病病人有家族史，包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，而绝大多数病人为散发性。目前至少发现有23个单基因(Park1-23)及家族性帕金森病连锁的基因位点，其中6个致病基因已被克隆。基因易感性可能是帕金森病的易感因素。

3. 神经系统老化 本病多见于中老年人，我国65岁以上人群患病率为1700/10万，而且随年龄增加而升高，而40岁以前发病者甚少，提示神经系统老化与发病有关。有资料显示30岁以后，黑质多巴胺能神经元在纹状体的含量进行性减少，但其程度并不足以导致发病，老年人群中患病者也只是少数，所以神经系统老化只是帕金森病的促发因素。

4. 多因素交互作用 目前认为帕金森病并非单因素所致，而是多因素交互作用下发病，除基因突变导致少数病人发病外，基因易感性可使患病概率增加，但并不一定发病，只有在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下，通过氧化应激、线粒体功能紊乱、蛋白酶体功能障碍、炎性和/或免疫反应、钙稳态失衡、兴奋性毒性、细胞凋亡等机制导致黑质多巴胺能神经元大量变性、丢失，才会导致发病。

【临床表现】

1. 发病情况 发病年龄多为60岁以后，男性略多于女性，起病隐匿，缓慢进展。首发症状多为震颤 $(60\% \sim 70\%)$ ，其次为步行障碍 $(12\%)$ 、肌强直 $(10\%)$ 和运动迟缓 $(10\%)$ 。
2. 临床症状与体征 病人常可出现运动症状和非运动症状，运动症状常始于一侧上肢，逐渐累及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢，呈“N”形进展。

（1）静止性震颤：多始于一侧上肢远端，呈现有规律的拇指对掌和手指屈曲的不自主震颤，类似“搓丸样”动作。具有静止时明显震颤，动作时减轻，入睡后消失等特征，故称为“静止性震颤”；令病人一侧肢体运动如握拳或松拳，可使另一侧肢体震颤更明显，该试验有助于发现早期轻微震颤。少数病人可不出现震颤，部分病人可合并轻度姿势性震颤。
（2）肌强直：表现为屈肌和伸肌肌张力均增高，被动运动关节时始终保持阻力增高，类似弯曲软

铅管的感觉，故称“铅管样”肌强直。在有静止性震颤的病人中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮感，称为“齿轮样”肌强直，这是由于肌强直与静止性震颤叠加所致。颈部、躯干、四肢肌强直可使病人出现特殊的屈曲体态，表现为头部前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收髋及膝关节略为弯曲。三者区别见图9-23。

（3）运动迟缓：随意动作减少，动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作如系裤带、鞋带、解或扣纽扣等动作缓慢；逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝，晚期因合并肌张力增高，导致起床、翻身均有困难。面肌强直使面部表情呆板，双眼凝视和瞬目动作减少，笑容出现和消失减慢，造成“面具脸”。有书写时字越写越小的倾向，称为“小字征”。口、咽、腭肌运动徐缓时，表现为语速变慢，语音低调。作快速重复性动作如拇指、示指对指时运动速度减慢和幅度减小。

（4）姿势步态障碍：早期走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失，下肢拖拽；随病情进展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯时步态障碍尤为明显；晚期有坐位、卧位起立困难，有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结”现象；有时迈步后碎步、往前冲，越走越快，不能及时止步，称为“前冲步态”或“慌张步态”。
（5）非运动症状：也是十分常见和重要的临床症状，可以早于或伴随运动症状出现。①感觉障碍：疾病早期出现嗅觉减退或睡眠障碍，中晚期有肢体麻木、疼痛，有些可伴不安腿综合征。②自主神经功能障碍：常见便秘、多汗、流涎、脂溢性皮炎（油脂面）等，疾病后期可有性功能减退、排尿障碍或直立性低血压。③精神和认知障碍：约半数病人伴有抑郁、焦虑； $15\% \sim 30\%$ 的病人在疾病晚期出现视幻觉、认知障碍乃至痴呆。

图9-23 三种类型肌强直

【实验室及其他检查】

1. 血液、唾液、脑脊液检查 常规检查一般无异常，唾液和脑脊液中 $\alpha$ -突触核蛋白、DJ-1 蛋白含量有改变，少数病人可有血 DNA 基因突变。
   2.嗅觉测试及经颅多普勒超声检查嗅觉测试可发现早期的嗅觉减退；大多数PD病人经颅超声检查，可探测到黑质回声异常增强（单侧回声面积 $>20\mathrm{mm}^2$ ）。
2. 分子影像学检查 PET 或 SPECT 检查在疾病早期甚至亚临床期即能显示异常, 有较高的诊断价值。
   4.病理学检查外周组织，如胃窦部和结肠黏膜、下颌下腺、周围神经等部位，可见 $\alpha$ -突触核蛋白异常聚积。

【诊断要点】

中年以后发病，进行性加重的静止性震颤、肌强直、运动迟缓和体位不稳等典型症状和体征，结合对多巴胺治疗敏感即可诊断。但需与其他原因导致的帕金森综合征相鉴别。

【治疗要点】

1. 治疗原则

（1）综合治疗：包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照护护理。其中药物治疗为首选，且为PD病人的主要治疗手段，手术治疗是药物治疗的一种有效补充。
（2）用药原则：以达到有效改善症状、提高工作能力和生活质量为目标，尽可能以最小剂量达到满意的临床效果。①提倡早诊断、早治疗；②药物治疗应遵循一般原则，也应该强调个体化特点，应根据病人的发病年龄、症状特点和疾病严重程度、有无共病、个人意愿及经济能力、药物不良反应等综合选择，尽量避免、推迟或减少药物不良反应及运动并发症的发生。

2. 药物治疗

（1）抗胆碱能药物：可协助维持纹状体的递质平衡，适用于震颤明显的年轻病人。常用药物有苯海索(安坦)，每次 $1\sim 2\mathrm{mg}$ ，每天3次口服；或丙环定、甲磺酸苯扎托品、东莨菪碱、环戊哌丙醇、比哌立登等。
（2）金刚烷胺：能促进神经末梢释放多巴胺，并阻止其再吸收，对少动、强直、震颤均有改善作用。每次 $50\sim 100\mathrm{mg}$ ，每天23次口服，末次应在下午4时前服用。
（3）复方左旋多巴：是治疗PD最基本、最有效的药物。由于多巴胺不能透过血脑屏障进入脑内，对脑部多巴胺缺乏的替代疗法需应用其前体左旋多巴。复方左旋多巴制剂可增强左旋多巴的疗效和减少其外周不良反应。常用药物有苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴，初始剂量每次 $62.5\sim 100\mathrm{mg}$ ，每天23次口服，视症状控制情况，缓慢增加其剂量和服药次数，至疗效满意和不出现不良反应为止，餐前1小时或餐后1.5小时服药。
（4）多巴胺受体(DR)激动药：非麦角类DR激动药为早发型病人的首选药物，这类长半衰期制剂能避免对纹状体突触后膜DR产生“脉冲样”刺激，可以减少或推迟运动并发症的发生，应从小剂量开始，逐渐增加至满意疗效而不出现不良反应为止。常用药物有普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔。
(5)儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂：通过抑制左旋多巴在外周的代谢，使血浆左旋多巴浓度保持稳定，并能增加其入脑量。一般与复方左旋多巴制剂合用，可改善其疗效，改善症状波动。常用药物有恩他卡朋、托卡朋。
(6) 单胺氧化酶 B(MAO-B) 抑制剂: 能阻止脑内多巴胺降解, 增加多巴胺浓度。与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效, 同时对多巴胺能神经元有保护作用。常用药物有司来吉兰、雷沙吉兰。
（7）针对自主神经障碍、认知障碍及精神障碍病人，可使用通便药、抗精神病药物以及胆碱酯酶

抑制剂等。

3. 手术及干细胞治疗 对于长期药物治疗疗效明显减退，同时出现异动症的病人可以考虑手术治疗，但手术只是改善症状，不能根治，术后仍需药物治疗。手术方法有立体定向神经核毁损术和脑深部电刺激术(DBS)。DBS因其微创、安全和可控性高而作为主要选择。目前正在探索采用干细胞移植结合基因治疗的新疗法。
4. 中医、康复及心理治疗 中药、针灸和康复治疗作为辅助手段对改善症状可起到一定的作用。对病人进行肢体运动、语言、进食、走路、日常生活等训练和指导，可改善病人生活质量，减少并发症。心理疏导与疾病教育也是帕金森病的重要综合治疗措施。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 躯体移动障碍 与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。

（1）生活护理：加强巡视，主动了解病人的需要，指导和鼓励病人自我护理，做自己力所能及的事情；协助病人洗漱、进食、沐浴、大小便料理和做好安全防护；增进病人的舒适，预防并发症。
1）个人卫生：对于出汗多、皮脂腺分泌亢进的病人，要指导其穿柔软、宽松的棉布衣服；经常清洁皮肤，勤换被褥、衣服，勤洗澡，卧床病人应协助床上擦浴，每天1~2次。
2）预防压力性损伤：卧床病人使用气垫床或按摩床，保持床单位整洁、干燥，定时翻身、拍背，并注意做好骨突处保护。
3）提供生活方便：对于下肢行动不便、起坐困难者，应配备高位坐厕、坚固且带有扶手的高脚椅、手杖、床铺护栏、卫生间和走道扶手等必要的辅助设施；保证床的高度适中（以坐位脚能着地为佳）；传呼器置于病人床边；提供无须系鞋带的鞋子、便于穿脱的衣服、粗柄牙刷、吸水管、固定碗碟的防滑垫、大手柄的餐具等；生活日用品如茶杯、毛巾、纸巾、便器、手杖等固定放置于病人伸手可及处，以方便病人取用。
4）采取有效沟通方式：对有言语不清、构音障碍的病人，应耐心倾听病人的主诉，了解病人的生活需要和情感需要，可指导病人采用手势、纸笔、画板等沟通方式与他人交流；在与病人沟通的过程中态度要和蔼、诚恳，注意尊重病人，不可随意打断病人说话。
5）保持大小便通畅：对于顽固性便秘者，应指导多进食含纤维素多的食物，多吃新鲜蔬菜、水果，多喝水，每天双手顺时针按摩腹部，促进肠蠕动；还可指导适量服食蜂蜜、麻油等帮助通便；必要时遵医嘱口服液状石蜡、果导片、番泻叶等缓泻药，或给予开塞露、灌肠、人工排便等。对于排尿困难的病人应评估病人有无尿潴留和尿路感染的症状体征，可指导病人放松精神，腹部按摩、热敷以刺激排尿；膀胱充盈无法排尿时给予导尿和留置尿管。
（2）用药护理：本病需要长期或终身服药治疗，护士应了解用药原则，常用药物种类及名称、剂型、用法、服药注意事项、疗效及不良反应的观察与处理。病人长期服药过程中可能会突然出现某些症状加重或疗效减退，应熟悉“开-关现象”“剂末现象”和“异动症”的表现形式以及应对方法。
1）用药原则：从小剂量开始，逐步缓慢加量直至有效维持；服药期间尽量避免使用维生素 $\mathrm{B}_6$ 、氯氮平、利血平、氯丙嗪、奋乃静等药物，以免降低药物疗效或导致直立性低血压。
2）疗效观察：服药过程中要仔细观察震颤、肌强直和其他运动功能、语言功能的改善程度，观察病人起坐的速度、步行的姿态、讲话的音调与流利程度、写字、梳头、扣纽扣、系鞋带以及进食动作等，以确定药物疗效。
3）症状波动的观察：①“开-关现象”，指症状在突然缓解（开期，常伴异动症）与加重（关期）两种状态之间波动，一般“关期”表现为严重的帕金森症状，持续数秒或数分钟后突然转为“开期”。多见于病情严重者，可应用长效DR激动药，或微泵持续输注左旋多巴甲酯或乙酯。②疗效减退或剂末现象，指每次服药后药物作用时间逐渐缩短，表现为症状随血药浓度发生规律性波动，可适当增加每天

服药次数或增加每次服药剂量，或改用缓释剂，或加用雷沙吉兰或恩他卡朋，也可加用DR激动药。

4）异动症的观察：异动症又称运动障碍，表现为舞蹈症或手足徐动样不自主运动、肌强直或肌阵挛，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现为单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。主要有3种表现形式。①剂峰异动症：常出现的血药浓度高峰期（用药1~2小时），与用药过量或多巴胺受体超敏有关，减少复方左旋多巴的单次剂量（若此时运动症状加重可加用DR激动药或COMT抑制剂），加用金刚烷胺或氯氮平；或将复方左旋多巴控释剂换为常释剂，避免控释剂的累积效应。②双相异动症：指剂初和剂末异动症，将复方左旋多巴控释剂换为常释剂，最好换用水溶剂，可以有效缓解剂初异动症；加用长半衰期的DR激动药或COMT抑制剂，可以缓解剂末异动症。微泵持续输注DR激动药或左旋多巴甲酯或乙酯更有效。③肌张力障碍：表现为足或小腿痛性肌阵挛，多发生于清晨服药之前，睡前加用复方左旋多巴控释剂或长效DR激动药，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片；发生于“关期”或“开期”的肌张力障碍可适当增加或减少复方左旋多巴用量。

5）药物不良反应及处理：帕金森病常用药物的作用、可能出现的不良反应及用药注意事项见表9-15。

表 9-15 帕金森病常用药物的作用、不良反应及注意事项

药物	作用	不良反应	用药注意事项
多巴丝肼	补充黑质纹状体内多巴胺的不足	恶心、呕吐、便秘、眩晕、幻觉、异动症、开/关现象	需服药数天或数周才见效;避免嚼碎药片;出现开/关现象时最佳服药时间为餐前1小时或饭后1.5小时;避免与高蛋白食物一起服用;避免突然停药
卡左双多巴控释片(息宁)
普拉克索	直接激动纹状体,使之产生和多巴胺作用相同的药物效应,减少和延缓左旋多巴的不良反应	恶心、呕吐、眩晕、疲倦、口干、直立性低血压、嗜睡、幻觉与精神障碍	首次服药后应卧床休息;如有口干舌燥可嚼口香糖或多喝水;避免开车或操作机械;有轻微兴奋作用,尽量在上午服药,以免影响睡眠
吡贝地尔
恩他卡朋	抑制左旋多巴和多巴胺的分解,增加脑内多巴胺的含量	恶心、呕吐、神志混乱、不自主动作、尿黄	与多巴丝肼或息宁一起服用
司来吉兰	阻止脑内多巴胺释放,增加多巴胺浓度	恶心、呕吐、眩晕、疲倦、做梦、不自主动作	有轻微兴奋作用,尽量在上午服药,以免影响睡眠;消化性溃疡病人慎用
盐酸苯海索(安坦)	抗胆碱能药物,协助维持纹状体的递质平衡	恶心、呕吐、眩晕、疲倦、视力模糊、口干、便秘、小便困难	不可立即停药,需缓慢减量;闭角型青光眼及前列腺肥大者禁用
盐酸金刚烷胺	促进神经末梢释放多巴胺并阻止其再吸收	下肢网状青斑、踝部水肿、不宁、意识模糊	尽量在黄昏前服用,避免失眠;肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病者慎用;哺乳期妇女禁用

(3) 运动护理: 告知病人运动锻炼的目的在于防止和推迟关节强直与肢体挛缩; 有助于维持身体的灵活性, 增加肺活量, 防止便秘, 保持并增强自我照顾能力。应与病人和家属共同制订切实可行的具体锻炼计划。
1）疾病早期：起病初期病人主要表现为震颤，应指导病人维持和增加业余爱好，鼓励病人积极参与家居活动和社交活动，坚持适当运动锻炼，如养花、下棋、散步、打太极拳、做体操等，注意保持身体

和各关节的活动强度与最大活动范围。

2）疾病中期：已出现某些功能障碍或起坐已感到困难的病人，要有计划、有目的地锻炼，告知病人知难而退或简单地由家人包办只会加速其功能衰退。如病人感到从椅子上起立或坐下有困难，应每天做完一般运动后，反复多次练习起坐动作；起步困难者可以在病人脚前放置一个小的障碍物作为视觉提示，帮助起步，也可使用有明显节拍的音乐进行适当的听觉提示，练习走路；步行时要目视前方，不要目视地面，应集中注意力，以保持步行的幅度与速度；鼓励病人步行时两腿尽量保持一定距离，双臂要摆动，以增加平衡；转身时要以弧线形式前移，尽可能不要在原地转弯；提醒病人不可一边步行一边讲话、碎步急速移动、起步时拖着脚走路、穿着拖鞋行走等，以避免跌倒；护士或家人在协助病人行走时，勿强行拉病人向前行走；当病人感到脚粘在地上时，可指导病人先向后退一步再向前走。
3）疾病晚期：病人出现显著的运动障碍而卧床不起，应帮助病人采取舒适体位，被动活动关节，按摩四肢肌肉，注意动作轻柔，以免造成病人疼痛和骨折。
（4）安全护理：措施见本章第二节中“运动障碍”的护理。强调：①上肢震颤未能控制、日常生活动作笨拙的病人，避免拿热水、热汤，谨防烧伤、烫伤等。如避免病人自行使用液化气炉灶，尽量不让病人自己从开水瓶中倒水，为端碗持筷困难者准备带有大把手的餐具，选用不易打碎的不锈钢饭碗、水杯和汤勺，避免玻璃和陶瓷制品等。②有幻觉、错觉、欣快、抑郁、精神错乱、意识模糊或智能障碍的病人应专人陪护。护士应代为保管药物，认真查对病人是否按时服药，有无错服、误服或漏服，每次送服到口；严格交接班制度，禁止病人自行使用锐利器械和危险品；认知障碍的病人应安置在有严密监控的区域，避免自伤、坠床、坠楼、走失、伤人等意外发生。③有直立性低血压者，应适当增加盐和水的摄入量，睡觉时抬高头位，穿弹力袜，改变体位时应缓慢进行。
2. 自尊低下 与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关。
（1）心理护理：帕金森病病人早期动作迟钝笨拙、表情淡漠、语言断续、流涎，病人往往产生自卑、脾气暴躁及忧郁心理，回避人际交往，拒绝社交活动，整天沉默寡言，闷闷不乐；随着病程延长，病情进行性加重，病人丧失劳动能力，生活自理能力也逐渐下降，会产生焦虑、恐惧甚至绝望心理。护士应细心观察病人的心理反应，鼓励病人表达并注意倾听其心理感受，与病人讨论身体健康状况改变所造成的影响、不利于应对的因素，及时给予正确的信息和引导，使其能够接受和适应自己目前的状态并能设法改善。鼓励病人尽量维持过去的兴趣与爱好，多与他人交往，不要孤立自己。指导家属关心体贴病人，多鼓励、少指责和念叨，为病人创造良好的亲情氛围，减轻他们的心理压力。告知病人本病病程长、进展缓慢、治疗周期长，而疗效的好坏常与病人精神情绪有关，鼓励其保持良好心态。
（2）自我修饰指导：督促进食后及时清洁口腔，随身携带纸巾擦尽口角溢出的分泌物，注意保持个人卫生和着装整洁等，以尽量维护自我形象。
3. 营养失调：低于机体需要量 与吞咽困难、饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关。
（1）吞咽功能评估：对于中晚期PD(Hoehn-Yahr分级为3~5级)病人，应进行吞咽功能评估，目的是了解病人有无吞咽障碍及其程度，正确选择食物种类和进食方式，预防误吸、窒息、吸入性肺炎以及营养失衡的发生，提高病人合理饮食的依从性，促进病人康复。
（2）饮食护理：根据饮食治疗的原则及目的，合理选择饮食内容，合理安排进餐和服药时间及采用正确的进食/营养支持方法。
1）饮食原则：给予高热量、高维生素、高纤维素、低盐、低脂、适量优质蛋白的易消化饮食，并根据病情变化及时调整和补充各种营养素，戒烟、酒。由于高蛋白饮食会降低左旋多巴类药物的疗效，故不宜盲目给予过多的蛋白质；槟榔为拟胆碱能食物，可降低抗胆碱能药物的疗效，也应避免食用。
2）饮食内容：主食以五谷类为主，多选粗粮，多食新鲜蔬菜、水果，多喝水（每天 $2000\mathrm{ml}$ 以上），防止便秘，减轻腹胀；适当的奶制品(2杯脱脂奶)和肉类(全瘦)、家禽(去皮)、蛋、豆类；少吃油、盐、糖。钙质有利于预防骨质疏松，每天应补充 $1000\sim 1500\mathrm{mg}$ 钙质。

3）进食方法：进食或饮水时抬高床头，保持坐位或半坐位；注意力集中，并给予病人充足的时间和安静的进食环境，不催促、打扰病人进食；对于流涎过多的病人可使用吸管吸食流质；对于咀嚼能力和消化功能减退的病人应给予易消化、易咀嚼的细软、无刺激性的软食或半流质食物，少量多餐；对于咀嚼和吞咽功能障碍者应选用稀粥、面片、蒸蛋等精细制作的小块食物或黏稠不易反流的食物，并指导病人少量分次吞咽，避免吃坚硬、滑溜及圆形的食物（如果冻等）；对于进食困难、饮水呛咳的病人要及时插胃管给予鼻饲，防止经口进食引起误吸、窒息或吸入性肺炎。
(3)营养支持：根据病情需要给予鼻饲流食、经皮胃管（胃造瘘术）进食或静脉置管(PICC或PORT)胃肠外营养；遵医嘱静脉补充足够的营养，如葡萄糖、电解质、脂肪乳等。
（4）营养监测：评估病人饮食和营养状态，注意每天进食量和食品的组成；了解病人的精神状态与体重变化，评估病人的皮肤、尿量及实验室指标变化情况。

【其他护理诊断/问题】

1. 便秘 与消化功能障碍或活动量减少等有关。
2. 言语沟通障碍 与咽喉部、面部肌肉强直，运动减少、减慢有关。
3. 潜在并发症：外伤、压力性损伤、感染。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 帕金森病为慢性进行性加重的疾病，后期常死于压力性损伤、感染、外伤等并发症，应指导病人及家属了解本病的临床表现、病程进展和主要并发症，帮助病人及家属掌握疾病相关知识和自我护理方法，积极寻找和去除任何使病情加重的因素，制订切实可行的照护计划并督促落实。
2. 皮肤护理指导 病人因震颤和不自主运动，出汗多，易造成皮肤刺激和不舒适感，皮肤抵抗力降低，可导致皮肤破损和继发皮肤感染，应勤洗勤换，保持皮肤卫生。中晚期病人因运动障碍，卧床时间增多，应勤翻身、勤擦洗，防止局部皮肤受压，改善全身血液循环，预防压力性损伤。
3. 活动与休息指导 鼓励病人维持和培养兴趣爱好，坚持适当的运动和体育锻炼，做力所能及的家务劳动等，可以延缓身体功能障碍的发生和发展，从而延长寿命，提高生活质量。病人应树立信心，坚持主动运动，如散步、打太极拳等，保持关节活动的最大范围；加强日常生活动作训练，进食、洗漱、穿脱衣服等应尽量自理；卧床病人协助被动活动关节和按摩肢体，预防关节僵硬和肢体挛缩。
4. 用药指导及病情监测 应告知病人及家属适当的药物治疗可以不同程度的减轻症状，但并不能阻断病情发展，而长期的药物治疗可能有导致后期并发症的风险，因此，应详细告知帕金森病常用药物的名称、剂量、用法及用药注意事项，以保证用药的疗效；知晓用药产生不良反应，教会病人及家属通过观察肌肉震颤、语言功能、写字、梳头、系鞋带等动作的变化判断药物的疗效，遵医嘱定期复诊。
5. 安全指导 ①指导病人避免登高和操作高速运转的机器，勿单独使用煤气、热水器及锐利器械，防止受伤等意外；②避免让病人进食带骨刺的食物和使用易碎的器皿；③直立性低血压病人睡眠时应抬高床头，可穿弹力袜，避免快速坐起或下床活动，防止跌倒；④外出时需人陪伴，尤其是精神智能障碍者其衣服口袋内要放置写有病人姓名、住址和联系电话的“安全卡片”，或佩戴手腕识别牌，以防走失。
6. 照顾者指导 本病无法根治，而且总的趋势是病情越来越重，病程长达数年或数十年，家庭成员身心疲惫，经济负担加重，容易产生无助感。医护人员应关心照顾者及家属，倾听他们的感受，理解他们的处境，尽力帮他们解决困难、走出困境，以便给病人更好的家庭支持。应指导照顾者：① 关心体贴病人，协助进食和日常生活的照顾；② 督促、协助病人遵医嘱正确服药，防止错服、漏服；③ 细心观察，积极预防并发症，及时识别病情变化；④ 当病人出现发热、外伤、骨折、吞咽困难或运动障碍、精神智能障碍加重时，应及时就诊。

【预后】

帕金森病为慢性进展性疾病，目前尚无根治方法。多数病人发病数年内尚能继续工作，也有迅速发展至功能残障者，生存期为5~20年。本病晚期常因严重肌强直、全身僵硬而卧床不起，感染、外伤等各种并发症为常见死因。

（李红梅）

癫痫

癫痫(epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征。癫痫具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的临床特点。异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异，会导致病人发作的形式不一，可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼而有之。临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作(seizure)，一个病人可有一种或数种形式的痫性发作。

癫痫是神经系统常见慢性脑部疾病。流行病学资料显示，癫痫的年发病率为 $(50\sim 70) / 10$ 万，患病率约为 $5 \text{‰}$ ，全球有超过5000万人患有癫痫，近 $80\%$ 生活在中低收入国家，占全球疾病总负担 $6 \text{‰}$ 。我国癫痫病人达900万以上，每年有65万~70万新发病例。

【病因与发病机制】

1. 病因 癫痫不是独立的疾病，引起癫痫的病因非常复杂，根据病因学不同，可分为：

（1）症状性癫痫(symptomatic epilepsy)：又称继发性癫痫。由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常引起，如颅脑外伤、脑血管病、中枢神经系统感染、脑肿瘤、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病、脑寄生虫病、药物和毒物等。
（2）特发性癫痫(idiopathic epilepsy)：又称原发性癫痫。病因不明，未发现脑部存在足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，可能由基因突变和某些先天因素所致，与遗传因素密切相关。多在儿童或青年期首次发病，具有特征性临床及脑电图表现。
（3）隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)：临床表现疑似症状性癫痫，但目前的检查手段没有找到明确的病因。

2. 发病机制 癫痫的发病机制非常复杂, 至今尚未能完全阐明。神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。正常情况下, 神经元自发产生的有节律的电活动, 但频率较低, 但致痫灶 (seizure focus) 神经元的膜电位与正常神经元不同, 它在每次动作电位之后会产生高幅高频的异常放电。异常放电可能系各种病因导致离子通道蛋白和神经递质异常, 从而出现离子通道结构和功能改变, 导致离子异常跨膜运动所致。异常高频放电反复通过突触联系以及强直后的易化作用诱发周边及远处神经元同步放电, 从而引起异常电位的连续传播。异常放电局限于大脑皮质的某一区域时, 表现为部分性发作; 若异常放电在局部反馈回路中长期传导, 表现为部分性发作持续状态; 若异常放电通过电场效应和传导通路, 向同侧其他区域甚至一侧半球扩散, 表现为 Jackson 发作; 若异常放电不仅波及同侧半球还同时扩散到对侧大脑半球, 表现为继发性全面性发作; 若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干, 并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时, 表现为失神发作; 若异常放电广泛投射至两侧大脑皮质并使网状脊髓束受到抑制时则表现为全面强直-阵挛性发作。目前痫性发作终止的机制尚不完全明了, 可能与脑内各层结构的主动抑制作用有关。

3. 影响癫痫发作的因素

（1）年龄：特发性癫痫与年龄密切相关。如婴儿痉挛症在1岁内起病，67岁为儿童失神发作的发病高峰，肌阵挛发作在青春期前后起病。各年龄段癫痫的常见病因不同。
(2) 遗传因素: 在特发性和症状性癫痫的近亲中, 癫痫的患病率分别为 $1\% \sim 6\%$ 和 $1.5\%$ , 高于普通人群。儿童失神发作病人的兄弟姐妹在 516 岁期间有 $40\%$ 以上出现 $3\mathrm{Hz}$ 棘慢波的异常脑电图, 但仅 $1/4$ 出现失神发作。有报告单卵双胎儿童失神和全面强直-阵挛性发作一致率很高。
（3）睡眠：癫痫发作与睡眠觉醒周期关系密切。全面强直-阵挛性发作常发生于晨醒后，婴儿痉挛症多于醒后和睡前发作。
（4）内环境改变：睡眠不足、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情绪激动等均可诱发癫痫发作；内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常均可影响神经元放电阈值而导致癫痫发作。少数病人仅在月经期或妊娠早期发作，称为月经期癫痫和妊娠性癫痫；部分病人仅在闪光、音乐、下棋、阅读、沐浴、刷牙等特定条件下发作，称为反射性癫痫。

【临床表现】

癫痫发作有2个主要特征，即共性和个性。共性特征有：①发作性，即症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常；②短暂性，即每次发作持续时间为数秒或数分钟，除癫痫持续状态外，很少超过30分钟；③重复性，即第一次发作后，经过不同间隔时间会有第二次或更多次的发作；④刻板性，即每次发作的临床表现几乎一样。个性即不同临床类型癫痫所具有的特征，是一种类型的癫痫区别于另一种类型癫痫的主要依据。癫痫发作的共性和个性是诊断癫痫的重要依据。

偏头痛

偏头痛(migraine)是临床常见的原发性头痛，其特征为多呈偏侧、中重度、搏动样疼痛，一般持续4~72小时，可伴恶心、呕吐，声、光刺激或日常活动可加重头痛，安静环境和休息可缓解疼痛。偏头痛

是一种常见的慢性神经血管性疾病，患病率为 $5\% \sim 10\%$

【病因与发病机制】

偏头痛的病因和发病机制尚不明确，目前多数学者认为是一种多种环境因素和遗传因素相互作用的多基因、多因素疾病。

1.病因 可能与下述因素有关：

（1）内因：①遗传易感性， $60\%$ 的偏头痛病人有家族史，其亲属出现偏头痛的危险是一般人群的3~6倍。家族性偏瘫性偏头痛(familial hemiplegic migraine, FHM)呈高度外显率的常染色体显性遗传。②内分泌和代谢因素可能参与偏头痛的发作，表现为本病女性多于男性，多于青春期发病，月经期易发作，妊娠期或绝经期后发作减少或停止。
（2）外因：①环境因素，如强光及闪烁等视觉刺激、气味、天气变化、高海拔等可诱发偏头痛；②食物因素，如含酪胺的奶酪、含亚硝酸盐肉类和腌制品、含苯乙胺的巧克力、含谷氨酸钠的食品添加剂及葡萄酒等可诱发；③药物因素，包括口服避孕药和血管扩张药如硝酸甘油等可引发；④精神因素，精神紧张、情绪波动、过度劳累、睡眠障碍、焦虑、抑郁等也是偏头痛的诱发因素。

2. 发病机制 目前有以下学说：

（1）血管学说：认为偏头痛是原发性血管疾病，发作主要源自血管舒缩功能障碍。颅内血管收缩导致先兆症状，继之颅外和颅内血管扩张导致搏动性头痛。但PET等影像学研究显示，偏头痛发作时并非一定存在血管扩张。
（2）神经学说：认为偏头痛是原发性神经功能紊乱性疾病，其先兆是由皮质扩展性抑制(cortical spreading depression, CSD)引起。CSD是指各种有害刺激引起的起源于大脑枕叶皮质的神经电活动抑制带缓慢向邻近皮质扩展，导致脑血流量减少而出现感觉异常。CSD可很好地解释偏头痛的先兆症状。另外，许多有效抗偏头痛药物可作为中枢性5-羟色胺受体激动药起作用，也提示神经功能紊乱可能参与偏头痛的发作过程。
（3）三叉神经血管学说：认为三叉神经节损害可能是偏头痛产生的神经基础。当三叉神经节及其纤维受刺激后，引起P物质、降钙素基因相关肽和其他神经肽释放增加，作用于邻近脑血管壁，引起血管扩张而出现搏动性头痛。近年来，临床发现部分偏头痛病人可能与心脏卵圆孔未闭有关。其发病机制可能为：①潜在的心源性栓子及静脉系统代谢产物通过卵圆孔进入体循环，刺激三叉神经和血管诱发偏头痛；②卵圆孔反常分流所致的短暂性低氧血症引发脑的微血栓并触发偏头痛。

【临床表现】

偏头痛多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰，部分病人有家族史。国际头痛协会将偏头痛分为多种类型，以下介绍主要类型的临床表现。

1. 无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型，约占 $80\%$ 。女性多见，病人常有家族史。临床表现为反复发作的一侧或双侧额部搏动性疼痛，常伴恶心、呕吐、畏光、出汗等症状；本型发作频率高，可严重影响病人工作和生活，常需要频繁应用止痛药物治疗，易合并出现新的头痛类型一药物过度使用性头痛(medication overuse headache,MOH)，本型头痛常与月经期有明显关系。
2. 有先兆偏头痛 约占偏头痛病人的 $10\%$ 。病人多有家族史，最主要特点是头痛前有先兆症状，表现为视觉、感觉和运动的缺损或刺激症状，如视物模糊或变形、闪光、暗点，一侧肢体和面部麻木、偏侧肢体感觉和运动障碍等。先兆症状持续 $10 \sim 20$ 分钟，在头痛出现之前达高峰，消失后即出现一侧或双侧眶上、眶后或额颞部搏动性钝痛，程度逐渐增强，达最高峰后持续数小时或 $1 \sim 2$ 天。疼痛时常伴面色苍白、恶心、畏光、出汗，重者伴呕吐；疼痛消失后病人常有疲倦、烦躁、无力和食欲差， $1 \sim 2$ 天后好转。
   3.偏瘫性偏头痛临床少见，常有家族史，为常染色体显性遗传，多起病于儿童和青少年期。临

床特点为头痛发作的同时或之后，出现同侧或对侧肢体不同程度的瘫痪，尤以上肢明显，并可在头痛消退后持续一段时间。

4. 慢性偏头痛是偏头痛的常见并发症。临床表现为每月头痛发作超过15天，持续3个月或以上，且每月至少有8天的头痛具有偏头痛的特点，并排除药物过量所致头痛。

【诊断要点】

依据偏头痛发作类型、家族史、典型的临床特征、神经系统检查通常可作出临床诊断，头颅CT和MRI等影像学检查可排除脑血管疾病、颅内动脉瘤等颅内器质性疾病。麦角胺治疗有效有助于明确诊断。值得注意的是，对于慢性偏头痛病人，应重视识别和筛查偏头痛是否共病抑郁障碍，推荐使用病人健康问卷-9(PHQ-9)进行常规筛查。

【治疗要点】

治疗目的是减轻或终止头痛发作、缓解伴发症状和预防复发。治疗包括药物治疗和非药物治疗，药物治疗分为预防性用药和治疗性用药。

1. 非药物治疗 识别和避免偏头痛诱发因素，可选择按摩、理疗、放松训练、生物反馈治疗、音乐疗法以及应激的认知行为干预等。
2. 发作期药物治疗 应根据头痛发作的频率、严重程度、伴随症状、既往用药情况及病人个体情况等选择药物。应在头痛早期足量使用，否则将导致疗效减退、头痛复发及不良反应的比例增高。①轻度头痛：选用阿司匹林、对乙酰氨基酚及布洛芬、吲哚美辛、萘普生等非甾体抗炎药。此类药物越早应用效果越好，至疼痛完全缓解后停药。②中度头痛：应用非甾体抗炎药的复方制剂或特异性药物如麦角胺等。③严重头痛：选用偏头痛特异性治疗药物以尽快缓解症状，包括麦角碱类药物如麦角胺和双氢麦角胺、曲普坦类药物如舒马普坦佐米格。④伴随症状：如有恶心、呕吐，必要时用止吐药（甲氧氯普胺 $10\mathrm{mg}$ 肌注）。近年来热点研究的抗降钙素基因相关肽(CGRP)受体拮抗药有望成为偏头痛急性发作安全有效的特异性药物。
3. 预防性用药 目的是降低发作频率、减轻发作程度、减少失能、增加急性发作期治疗的疗效。适用于偏头痛频繁发作严重影响生活质量，急性期治疗无效或因禁忌证等无法进行急性期治疗，以及可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异性偏头痛病人。药物治疗应小剂量单药开始，缓慢加至合适剂量，并注意药物不良反应。可选用下列药物：普萘洛尔（长效缓释片）、美托洛尔、维拉帕米、托吡酯、丙戊酸钠，以及阿米替林、文拉法辛等。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1.疼痛：偏头痛 与发作性神经-血管功能障碍有关。

（1）评估病情：根据疼痛评分结果动态评估病人头痛的发作频率、诱发因素、发作前有无先兆表现和疼痛的部位、性质、程度、规律、伴随症状，以及头痛对情绪、睡眠、学习或工作的影响。
(2) 缓解疼痛: 采取缓解疼痛的非药物治疗方法, 如缓慢深呼吸、听轻音乐、引导式想象、冷热敷、理疗、按摩和指压止痛等。
（3）用药护理：遵医嘱应用镇痛和抗抑郁/焦虑药物，应关注病人所用药物的常见不良反应，如口干、恶心、出汗及嗜睡等，预防跌倒等意外，同时注意药物依赖性和成瘾性的特点，指导病人正确用药。麦角碱类、曲普坦类药物可引起心悸、焦虑、烦躁、周围血管收缩，长期大剂量应用可引起高血压和肢体缺血性坏死，而且因具有强烈的血管收缩作用，禁用于严重高血压、心脏病者和孕妇。

2.焦虑/抑郁 与偏头痛长期反复发作有关。

（1）心理护理：偏头痛发作前的一侧肢体麻木无力，视物出现暗点、闪光、异彩、幻觉等和发作时的头痛、恶心、呕吐、畏光、出汗、多尿和疲劳感等，会严重影响病人的生活和工作，使病人产生恐惧、失

眠、焦虑、情绪低落等不良心理反应，甚至兴趣或乐趣丧失，产生绝望、轻生的念头。应加强与病人和家属的沟通交流，及时了解病人的心理状态，关心体贴病人，鼓励病人表达自己的心理感受，让病人了解沮丧、焦虑等情绪改变和睡眠不足均会诱发或加重头痛，帮助病人积极调整心态，消除精神紧张，减轻心理压抑，保持情绪稳定和心情舒畅。

（2）避免诱因：告知病人和家属避免可能诱发或加重头痛的因素，如焦虑、精神紧张、进食奶酪和腌制品等含酪胺和亚硝酸盐的食物、饮酒、禁食、月经来潮、用力性动作、强光刺激、避孕药、血管扩张药等。

【其他护理诊断/问题】

睡眠型态紊乱 与头痛长期反复发作和/或焦虑等情绪改变有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 告知病人和家属偏头痛是目前无法根治但可以有效控制的疾患。指导病人学会寻找并注意避免各种诱发头痛的因素；鼓励病人建立健康的生活方式，适度运动，劳逸结合；保持情绪稳定和充足睡眠；合理饮食，避免过饱或饥饿等；女性病人在月经前或月经期，注意避免情绪紧张；指导病人正确记录头痛日记，积极配合治疗；鼓励家属对病人提供情感支持。
2. 用药指导与病情监测 向病人解释所用药物的名称、剂量和使用方法等，强调不能自行加大药物剂量和长期用药，防止造成药物依赖。指导病人和家属学会观察发作的先兆表现，教会病人采取正确的自我护理方法，如出现黑朦、亮点等症状时不要过度紧张，卧床休息并保持安静，头痛严重者及时就诊或遵医嘱服用止痛药物。

【预后】

大多数病人预后良好。偏头痛症状可随年龄增长逐渐缓解，部分病人至60~70岁不再发作。

（刘光维）

急性脊髓炎

急性脊髓炎(acute myelitis)是指各种感染或接种疫苗后引起的自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎。特征性表现为病变水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍。病变通常局限于一个节段，若脊髓内有两个以上散在病灶，称为播散性脊髓炎。当病变迅速上升波及高颈段脊髓或延髓时，称为上升性脊髓炎。

【病因与发病机制】

本病确切的病因未明，包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、副肿瘤性脊髓炎和坏死性脊髓炎等。多数病人在出现脊髓症状前12周有呼吸道、消化道病毒感染症状，但其脑脊液中未检测出病毒抗体，脑脊液和脊髓中亦未分离出病毒，推测其发病与病毒感染后的自身免疫反应有关。脊髓各节段均可受累，但以胸35节段最为常见，因此处脊髓供血较差而易受累。其次为颈段和腰段，骶段少见。脊髓病变部位肉眼观察可见软脊膜充血或有炎性渗出物，脊髓肿胀，严重者质地变软。切面可见脊髓软化、白质与灰质分界不清，有点状出血。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的浸润和水肿，灰质内神经细胞肿胀，尼氏小体溶解，甚至细胞溶解消失。白质内髓鞘脱失，轴索变性，大量胶质细胞增生。脊髓严重损害时，可软化形成空腔。

【临床表现】

1. 发病情况 任何年龄均可发病，以青壮年多见，男女发病率无明显差异，全年散在发病。发病前 $1 \sim 2$ 周多有发热、上呼吸道感染、腹泻等症状，或有疫苗接种史。受凉、过劳、外伤等为发病诱因。
2. 起病形式 急性起病, 多数病人在 2~3 天内、部分病人在数小时内出现受累平面以下的感觉缺失、运动障碍和直肠、膀胱括约肌功能障碍。上升性脊髓炎起病急, 病情发展迅速, 可出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌麻痹, 甚至死亡。

3. 临床症状与体征

（1）运动障碍：早期常呈脊髓休克表现，出现肢体弛缓性瘫痪，肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性等，持续2~4周后进入恢复期，肌张力、腱反射逐渐增高，出现病理反射，肌力恢复常始于下肢远端，逐步上移。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压力性损伤等并发症等。脊髓休克期越长，预示脊髓损害越重，功能恢复越差。
（2）感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，感觉缺失平面上缘可有感觉过敏或束带感。随着病情好转，感觉障碍平面逐渐下降，但比运动功能的恢复慢且差。
(3) 自主神经功能障碍: 表现为尿潴留、尿失禁、反射性心动过缓等。病变平面以下可出现无汗或少汗, 皮肤脱屑及水肿、指(趾)甲松脆和角化过度等。病变平面以上可出现皮肤潮红、发作性出汗过度等。
(4) 并发症: 常见的有压力性损伤、肺部感染和尿路感染, 是导致死亡的主要原因。

【实验室及其他检查】

血常规检查可见白细胞计数正常或轻度增高。腰椎穿刺脑脊液压力正常，外观无色透明，白细胞计数和蛋白质含量正常或轻度增高，糖和氯化物正常，压颈试验通畅，少数脊髓水肿严重者可出现不完全性梗阻。下肢体感诱发电位和运动诱发电位异常。脊柱X线、CT检查通常无特异性改变，若脊髓严重肿胀，MRI可见病变部位脊髓增粗，有异常信号。

【诊断要点】

根据急性起病，病前有感染或预防接种史，迅速出现脊髓横贯性损害的临床表现，结合脑脊液和MRI检查，可以确诊。

【治疗要点】

本病的治疗原则：减轻症状，防治并发症，加强功能训练，促进康复。

1. 药物治疗 急性期以糖皮质激素为主, 可减轻脊髓水肿, 控制病情发展。常采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法, $500 \sim 1000 \mathrm{mg}$ 静滴, 每天 1 次, 连用 35 天; 其后改用泼尼松口服, 按每天每公斤体重 $1 \mathrm{mg}$ 维持 46 周, 以后逐渐减量后停药。也可应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注, 3~5 天为一疗程。B 族维生素也有助于神经功能的恢复。根据病原学检查或药敏试验结果选用适当的抗生素或抗病毒药物, 及时治疗肺部感染和尿路感染。
2. 康复治疗 早期瘫痪肢体保持功能位，进行被动运动、按摩、针灸、理疗等康复治疗。部分肌力恢复后，应鼓励主动运动。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 躯体移动障碍 与脊髓病变所致截瘫有关。

（1）病情监测：评估病人运动和感觉障碍的平面是否上升；观察病人是否存在呼吸费力、吞咽困难和构音障碍，注意有无药物不良反应，如消化道出血等。

（2）饮食指导：给予高蛋白、高维生素、易消化食物，多吃瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜、水果和含纤维素多的食物，供给足够的热量与水分，以刺激肠蠕动，减轻便秘和肠胀气。
（3）生活护理、安全护理和康复护理：详见本章第二节中“运动障碍”的护理。

2.尿潴留/尿失禁 与脊髓损害所致自主神经功能障碍有关。

（1）评估排尿情况：早期表现为尿潴留，脊髓休克期膀胱容量可达 $1000\mathrm{ml}$ ，呈无张力性神经源性膀胱，病人无膀胱充盈感，可出现充盈性尿失禁；进入恢复期后感觉障碍平面逐渐下降，膀胱容量开始缩小，尿液充盈到 $300\sim 400\mathrm{ml}$ 时即自动排尿，称反射性神经源性膀胱，出现充溢性尿失禁。护士应观察病人排尿的方式、次数、频率、时间、尿量与颜色，了解排尿是否困难，有无尿路刺激征，检查膀胱是否膨隆，区分是尿潴留还是充盈性尿失禁。
（2）预防压力性损伤：尿失禁者容易导致局部潮湿，增加压力性损伤的发生风险，应保持床单位整洁、干燥，勤换、勤洗，保护会阴部和臀部皮肤清洁、干燥，必要时体外接尿或留置导尿管。
（3）留置尿管的护理：①减少导尿管的使用和留置时间，尽量避免对尿失禁病人使用导尿管；②留置导尿管应严格无菌操作，保持引流系统的密闭性，定期更换尿管和无菌接尿袋，保持尿液引流通畅；③每天进行会阴护理，保持局部清洁，防止逆行感染。④鼓励病人多饮水达到内冲洗的目的，观察尿的颜色、性质与量，发现尿液浑浊、沉淀、有结晶时应作膀胱冲洗，每周做尿常规检查；⑤每天评估留置导尿的必要性，当膀胱功能恢复，残余尿量少于 $100\mathrm{ml}$ 时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小。⑥拔除留置导尿管前无需夹闭导尿管。

【其他护理诊断/问题】

1. 低效性呼吸型态 与高位脊髓病变所致呼吸肌麻痹有关。
2. 感知觉紊乱：脊髓病变水平以下感觉缺失 与脊髓损害有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 本病恢复时间长，指导病人及家属掌握疾病康复知识和自我护理方法，帮助分析和去除对疾病治疗与康复不利的因素。合理饮食、加强营养，多食瘦肉、鱼、豆制品、新鲜蔬菜、水果等高蛋白、高纤维素的食物，保持大便通畅；避免受凉、感染等诱因；鼓励病人树立信心，保持健康心态。

2.康复指导

（1）肢体康复锻炼：病人病情稳定，肌力开始恢复后，鼓励其积极主动锻炼，进行日常生活动作训练，尽量利用残存功能代偿，独立完成各种生活活动和做力所能及的家务。指导家庭环境改造，完善必要的设施，创造有利于病人康复与生活的家庭氛围与条件，锻炼时加以防护，避免跌伤等意外。
（2）膀胱功能康复：当膀胱残余尿量少于 $100\mathrm{ml}$ 时一般不再导尿，以防膀胱挛缩。对于排尿困难或尿潴留的病人可给予膀胱区按摩、热敷或进行针灸、穴位封闭等治疗，促使膀胱肌收缩、排尿。康复期病人鼓励多喝水，训练自行排尿；关心体贴病人，确保排尿时舒适而不受干扰。
3. 预防尿路感染 向带尿管出院的病人及照顾者讲授留置导尿的相关知识和操作注意事项，防止逆行感染。保持外阴部清洁，定时开放尿管，鼓励多喝水，以达到内冲洗的目的。告知膀胱充盈的指征与尿路感染的相关表现，定期门诊复查，评估留置导尿的必要性。

【预后】

急性脊髓炎如无重要并发症，34周后进入恢复期，通常在发病后36个月可基本恢复生活自理，并发压力性损伤、肺部或尿路感染时将影响病情恢复。非横贯性损害、症状较轻、肢体瘫痪不完全者恢复较快；肢体完全性瘫痪者发病6个月后肌电图仍为失神经改变，MRI显示髓内广泛性信号改

变，病变范围多于10个节段或下肢运动诱发电位无反应者预后不良。上升性脊髓炎和颈髓受累者预后较差，可于短期内死于呼吸、循环衰竭。

（沈勤）

三叉神经痛

三叉神经痛(trigeminal neuralgia)是指局限于三叉神经分布区的一种反复发作的、短暂性、阵发性剧烈疼痛。根据病因和发病机制可以分为原发性和继发性三叉神经痛。

【病因与发病机制】

原发性三叉神经痛的病因尚不清楚，多数认为病变位于三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与血管压迫、岩骨部位骨质畸形等对神经的机械性压迫、牵拉和营养代谢障碍等有关。继发性三叉神经痛的病因较为明确，主要由脑桥小脑角(CPA)及其邻近部位肿瘤、炎性反应、外伤和三叉神经分支病变所致。发病机制仍在探讨中，较多学者认为是各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动，相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路，轻微痛觉刺激通过短路传入中枢，中枢传出冲动亦通过短路传入，如此叠加造成三叉神经痛发作。

【临床表现】

1. 发病情况 多发生于成年及老年人, $70\% \sim 80\%$ 病例在40岁以后发病, 女性稍多于男性, 多为

一侧发病。

2. 临床特点

（1）面部剧痛：疼痛常局限于三叉神经1或2支分布区，以上颌支、下颌支多见。发作时表现为以面颊上下颌剧烈的电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或 $1\sim 2$ 分钟，每次发作的疼痛性质及部位固定，突发突止，间歇期完全正常。发作时病人常常双手紧握拳或握物，或用力按压痛部，或用手擦痛部，以减轻疼痛。
（2）疼痛的扳机点：口角、鼻翼和颊部等处最敏感，轻触、轻叩即可诱发，故有“触发点”或“扳机点”之称。严重者洗脸、刷牙、谈话、咀嚼都可诱发，以致不敢做这些动作，导致面部口腔卫生差、面色憔悴、情绪低落。
（3）周期性发作：发作可为数天、数周或数月不等，随病程迁延，发作次数逐渐增多，发作时间延长，间歇期缩短，甚至为持续性发作，很少自愈。继发性三叉神经痛发作时间通常较长，或为持续性疼痛、发作性加重，多无“扳机点”。
3. 体征 原发性三叉神经痛者神经系统检查无阳性体征。继发性三叉神经痛多伴有其他脑神经及脑干受损的症状和体征。

【实验室及其他检查】

1. 神经电生理检查 通过电刺激三叉神经分支并观察眼轮匝肌及咀嚼肌的表面电活动，判断三叉神经的传入及脑干三叉神经中枢路径的功能，主要用于排除继发性三叉神经痛。
2. 影像学检查 头颅MRI检查可排除器质性病变所致继发性三叉神经痛，如颅底肿瘤、多发性硬化、脑血管畸形等。

【诊断要点】

根据疼痛发作的典型症状和分布范围，原发性三叉神经痛的诊断不难，但应注意与牙痛、偏头痛以及继发性三叉神经痛相鉴别。

【治疗要点】

迅速有效止痛是治疗本病的关键，首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法。

1. 药物治疗 卡马西平是本病的首选药物，开始为 $0.1\mathrm{g}$ ，每天2次，以后每天增加 $0.1\mathrm{g}$ ，直到疼痛控制为止，最大剂量不超过 $1.0\mathrm{g/d}$ 。有效控制剂量维持治疗2~3周后，逐渐减量至最小有效剂量，维持数月。其次还可以选择苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林。
   2.封闭治疗药物治疗无效者可行无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏感觉神经细胞，可达止痛效果。不良反应为注射区面部感觉缺失。
2. 经皮半月神经节射频电凝疗法 采用射频电凝治疗对大多数病人有效，可缓解疼痛数月至数年。但可致面部感觉异常、角膜炎、复视、咀嚼无力、带状疱疹等并发症。
3. 手术治疗 可选用三叉神经感觉根部分切断术或伽马刀治疗，止痛效果确切，或行显微血管减压术。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

疼痛：面颊上下颌疼痛 与三叉神经受损有关。

（1）避免发作诱因：保持室内光线柔和，周围环境安静、安全，避免因周围环境刺激而产生焦虑；保持正常作息和睡眠，维持情绪稳定；吃饭、漱口、说话、刷牙、洗脸动作宜轻柔，不用太冷、太热的水洗面和漱口；食物宜软，忌生硬、油炸、辛辣食物，以免诱发“触发点”而引起疼痛。注意头面部保暖，避免局部受冷、受潮。

（2）疼痛护理：①观察病人疼痛的部位、痛点、敏感区、性质、程度、持续时间、发作频率及伴随症状，了解疼痛的原因与诱因；②及时准确地评估，为治疗和护理提供依据，让病人参与疼痛评分，根据评分给予指导；③让病人运用想象、分散注意力、放松、适当按摩疼痛部位等技巧减轻疼痛，并鼓励病人运用指导式想象、听轻音乐、阅读报刊杂志等方式分散注意力，以消除紧张情绪。经上述方法无效时遵医嘱给予止痛药物治疗。
（3）用药护理：指导病人遵医嘱正确服药，不可随意更换或停药，用药期间密切观察药物不良反应，以防止发生不良事件，如卡马西平可导致头晕、嗜睡、口干、恶心、行走不稳、肝功能损害、精神症状、皮疹、白细胞减少等，多数在数天后消失；氯硝西泮可出现嗜睡、步态不稳；加巴喷丁可有头晕、嗜睡等。

【其他护理诊断/问题】

焦虑 与疼痛反复、频繁发作有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 告知病人本病的临床特点与诱发因素，指导病人避免诱因。生活规律、合理休息、适度娱乐，保持情绪稳定和健康心态，培养多种兴趣爱好，适当分散注意力。饮食清淡，营养丰富，疼痛严重时予以半流质饮食。
2. 用药指导与病情监测 遵医嘱合理用药，教会病人识别药物的不良反应，服用卡马西平者每1~2个月检查1次肝功能和血常规，出现皮疹、白细胞减少和共济失调时需要立即停药并及时就医。

【预后】

本病预后较好，但极少自愈。病程呈周期性发作，缓解期可数天至数年。

特发性面神经麻痹

特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)又称面神经炎(facialneuritis)或贝尔麻痹(Bellpalsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。

【病因与发病机制】

本病的病因尚未完全阐明。目前认为本病与嗜神经病毒感染有关。常在受凉或上呼吸道感染后发病。发病机制是由于骨性面神经管只能容纳面神经通过，所以面神经一旦缺血、水肿，必然会导致神经受压。病毒感染可导致局部神经的自身免疫反应及营养血管痉挛，神经缺血、水肿出现面肌瘫痪。早期病理改变主要是神经水肿和脱髓鞘，严重者可有轴索变性，以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著。

【临床表现】

1. 发病情况 本病任何年龄、任何季节均可发病，多见于 $20\sim 40$ 岁，男性多于女性。
2. 起病形式 一般为急性发病，常于数小时或1~3天内症状达高峰。

3.临床症状与体征

（1）表情肌瘫痪：多见于单侧，主要表现为患侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉；眼裂不能闭合或闭合不全；患侧闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征(Bell sign)；患侧鼻唇沟变浅，口角歪向健侧(露齿时更明显)；口轮匝肌瘫痪，会出现吹口哨、鼓腮漏气；颊肌瘫痪，食物易滞留于患侧齿龈，口水或汤水可从患侧口角漏出等。
(2)其他表现：部分病人起病前1~2天可出现患侧耳后持续性疼痛或乳突部压痛；面神经病变

在中耳鼓室段者可出现说话时回响过度和病侧舌前2/3味觉缺失。膝状神经节受累时，除上述表现外，还出现患侧乳突部疼痛，耳郭与外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称为亨特(Hunt)综合征。

【实验室及其他检查】

肌电图检查 面神经传导测定有助于判断面神经是否受损。

【诊断要点】

根据急性起病、临床表现为周围性面瘫，无其他神经系统阳性体征，排除颅内器质性病变，即可确诊。但需注意与吉兰-巴雷综合征、耳源性面神经麻痹、后颅窝肿瘤、脑膜炎等继发引起的面神经麻痹鉴别。

【治疗要点】

治疗原则是改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促使功能恢复。

1. 药物治疗

（1）糖皮质激素：急性期应尽早使用糖皮质激素，常选用泼尼松 $30\sim 60\mathrm{mg / d}$ ，每天1次顿服，连续服用5天，之后7天内逐渐停用。
(2)神经营养药：如维生素 $\mathrm{B}_{1}100\mathrm{mg / d}$ 、维生素 $\mathrm{B}_{12}500\mu \mathrm{g / d}$ ，肌内注射，促进神经髓鞘恢复。
（3）抗病毒治疗：对于急性期的病人，可以尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者，但不建议单用抗病毒药物治疗，可口服阿昔洛韦每次 $0.2\sim 0.4\mathrm{g}$ ，每天35次，连服710天。
（4）眼部保护：眼睑不能闭合者，可根据情况使用眼膏、眼药水等预防感染以保护角膜。

2. 理疗 急性期可在茎乳口附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等，有利于改善局部血液循环，减轻神经水肿。
3. 恢复期治疗 可进行面肌运动锻炼，或行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等。发病后1年以上仍未恢复，可考虑整容手术或面-舌下神经或面-副神经吻合术。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

体像素乱 与面神经麻痹所致口角歪斜等有关。

（1）一般护理：急性期注意休息和保暖，面部防风防寒，避免直吹冷风，预防感冒。外出时可戴口罩、系围巾。患侧面部可用湿热毛巾外敷，水温 $50\sim 60^{\circ}\mathrm{C}$ ，每天34次，每次1520分钟；早晚自行按摩患侧，按摩应轻柔、适度、部位准确。
（2）饮食护理：饮食要避免辛辣、酸、干、硬、粗糙食物。病人进食后口腔患侧常有食物残渣滞留，进食前后应做好口腔护理，如指导病人漱口、清洁口腔等。
（3）心理护理：病人突然出现面部肌肉瘫痪、口角歪斜等影响容貌和生活，心理压力大，容易出现急躁、不配合治疗等负性情绪，护士应给予病人适当的心理安慰和疏导，指导病人克服急躁情绪，正确对待疾病，积极配合治疗。
（4）预防眼部并发症：眼睑不能闭合或闭合不全者应减少用眼动作，并给予眼罩、眼镜防护，或用眼药水预防感染，保护角膜。
（5）功能锻炼：指导病人尽早开始面肌的主动与被动运动，可对着镜子做皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等动作，每天数次，每次5~15分钟。

【其他护理诊断/问题】

疼痛：下颌角或乳突部疼痛 与面神经病变累及膝状神经节有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 病毒感染、自主神经功能失调等均可导致局部血管痉挛，神经缺血、水肿而发生本病，因此，病人应保持健康心态，生活有规律，避免面部长时间吹冷风、受凉或感冒。清淡软食；保持口腔清洁，预防口腔感染；保护角膜，防止角膜溃疡；面瘫未完全恢复时注意用围巾或高领风衣适当遮挡、修饰。
2. 康复指导 遵医嘱理疗或针灸；掌握面肌功能训练的方法，坚持每天数次面部按摩和运动。

【预后】

大多数特发性面神经麻痹预后良好。大部分病人在发病后24周开始恢复，34个月后完全恢复。面肌完全麻痹的病人，即使未接受任何治疗，仍有 $70\%$ 在发病6个月后可以完全恢复。部分病人可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象。

吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白(IVIC)和血浆交换治疗有效。GBS发病率为 $(0.4\sim 2.5)/10$ 万，其中急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)和急性运动轴系性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMAN)是GBS中最为常见的两个亚型。主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。

【病因与发病机制】

本病的病因及发病机制不明，但众多的证据提示为免疫介导的周围神经病。临床及流行病学资料显示发病可能与空肠弯曲菌感染有关，以腹泻为前驱症状的GBS空肠弯曲菌感染率高达 $85\%$ ，常在腹泻停止后发病。此外，可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染有关。另外，白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并GBS。分子模拟学说认为病原体某些成分与周围神经某些成分的结构相似，机体免疫系统发生识别错误，自身免疫细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，导致周围神经脱髓鞘。

【临床表现】

AIDP是GBS中最常见的类型，也称为典型GBS，主要病变为多发性神经根和周围神经节段性脱髓鞘。表现如下：

1. 发病情况 任何年龄任何季节均可发病，病前 $1 \sim 3$ 周常有呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史。

2. 起病形式 多为急性起病，单相病程，大部分病人症状常于2周左右达高峰。

3. 弛缓性瘫痪 首发症状多为肢体对称性迟缓性无力，自远端向近端发展或自近端向远端加重，常由下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经，严重病例可累及肋间肌及膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减弱，少数正常或活跃。

4. 感觉障碍 发病时多有肢体感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失或减退相对较轻，呈手套袜子样分布。少数病人肌肉可有压痛，尤其以腓肠肌压痛较常见。

5. 脑神经损害 以双侧周围性面瘫最为常见，部分病人以脑神经损害为首发症状就诊。延髓麻痹以儿童多见。偶见视盘水肿。

6. 自主神经症状 表现为多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。严重病例可有心动过速、直立性低血压。直肠和膀胱括约肌功能多无影响。

【实验室及其他检查】

主要为腰椎穿刺脑脊液检查和神经电生理检查。典型的脑脊液改变为细胞计数正常，而蛋白质含量明显增高（为神经根的广泛炎症反应所致），称蛋白-细胞分离现象，是本病重要特征，通常在病后2~4周最明显。神经电生理检查早期可见F波传导速度减慢或出现率下降，提示周围神经存在脱髓鞘病变。

【诊断要点】

有前驱感染史，急性起病并呈进行性加重，四肢对称弛缓性瘫痪，可有脑神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，可诊断本病。

【治疗要点】

1. 免疫治疗

（1）血浆置换(plasma exchange, PE)：可迅速降低血浆中抗体和其他炎症因子，有条件者应尽早应用。每次置换量为 $30\sim 50\mathrm{ml / kg}$ 体重，依据病情轻重在 $1\sim 2$ 周内进行 $3\sim 5$ 次。禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。GBS发病7天内使用PE疗效较好，但在发病30天内PE治疗仍然有效。
（2）免疫球蛋白静脉注射：可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合，达到治疗作用。在出现呼吸麻痹前尽早应用大剂量的免疫球蛋白静滴治疗，可获得与血浆置换治疗相接近的效果，且更安全。成人剂量 $0.4\mathrm{g} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{d})$ ，连用5天。
（3）糖皮质激素：国内外对糖皮质激素治疗GBS仍有争议，但慢性GBS对激素仍有良好的反应。发病早期重症病人可用甲泼尼龙 $500\mathrm{mg / d}$ ，静脉滴注，连用5天后逐渐减量，或用地塞米松 $10\mathrm{mg / d}$ 静滴，7~10天为1个疗程。
2. 辅助呼吸 呼吸麻痹是GBS的主要危险，呼吸麻痹的抢救是增加本病的治愈率、降低病死率的关键。因此，应严密观察病情，对有呼吸困难者及时进行气管插管、气管切开和人工辅助呼吸。
3. 其他治疗 考虑有胃肠道空肠弯曲菌感染者，可用大环内酯类药物治疗。可选用B族维生素，如维生素 $\mathbf{B}_1$ 、维生素 $\mathbf{B}_6$ 、维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 等营养神经。病情稳定后可早期进行正规的神经功能康复锻炼，包括主动或被动运动、理疗、针灸及按摩等，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 躯体移动障碍 与肌力下降有关。

（1）饮食护理：指导进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食，多食水果、蔬菜，补充足够的水分。吞咽困难和气管切开、呼吸机辅助呼吸者应及时给予鼻饲饮食，以保证机体足够的营养供给，维持水、电解质平衡。
（2）预防并发症：重症GBS因为瘫痪、气管切开和机械通气，往往卧床时间较长，机体抵抗力低下，容易发生肺部感染、压力性损伤、营养失调，还可导致下肢静脉血栓形成、肢体挛缩和肌肉失用性萎缩、便秘、尿潴留等并发症。应指导和协助病人翻身、拍背、活动肢体、按摩腹部，必要时穿弹力长袜、灌肠、导尿等。
（3）用药护理：护士应指导病人遵医嘱正确服药，告知药物的作用、不良反应、使用时间、方法及

注意事项。如使用糖皮质激素治疗时可能出现应激性溃疡所致消化道出血，应观察有无胃部疼痛不适和柏油样大便等，留置鼻胃管的病人应定时回抽胃液，注意胃液的颜色、性质；使用免疫球蛋白治疗时常导致发热、面红，减慢输液速度可减轻症状；某些镇静安眠类药物可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。

（4）生活护理、安全护理及康复护理：措施见本章第二节中“运动障碍”的护理。

2. 低效性呼吸型态 与周围神经损害、呼吸肌麻痹有关。

（1）氧疗护理：持续低流量给氧，并保持输氧管道的通畅和氧气的湿化。当病人动脉血氧饱和度下降时应加大氧流量。
（2）保持呼吸道通畅：指导半坐卧位，鼓励病人深呼吸和有效咳嗽，协助翻身、拍背或体位引流，及时清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。
（3）准备抢救用物：床头常规备吸引器、气管切开包及机械通气设备，以利随时抢救。
（4）病情监测：动态监测生命体征，观察吞咽情况、运动障碍和感觉障碍的程度和分布。必要时给予重症监护，密切观察意识、血压、脉搏、呼吸、动脉血氧饱和度及情绪变化。询问病人有无胸闷、气短、呼吸费力等症状，注意呼吸困难的程度和动脉血气分析的指标改变。当病人烦躁不安时，应区分是否为早期缺氧的表现；当出现呼吸费力、出汗、口唇发绀等缺氧症状时应立即报告医生建立人工气道，使用呼吸机辅助呼吸。
（5）呼吸机的管理：详见第二章第十五节“机械通气”的护理。
(6) 心理护理: 本病起病急, 进展快, 病人意识清楚, 常因对自己的现状无能为力, 对疾病的相关知识缺乏了解, 易产生悲观绝望心理, 护士应与病人及家属多沟通交流, 进行疾病相关知识的健康宣教, 及时了解病人的心理状态, 鼓励病人增强战胜疾病的信心, 积极配合治疗。

【其他护理诊断/问题】

1. 恐惧 与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。
   2.吞咽障碍 与脑神经受损所致延髓麻痹，咀嚼肌无力及气管切开等有关。
2. 清理呼吸道无效 与肌麻痹致咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关。
3. 潜在并发症：深静脉血栓形成、营养失调。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 指导病人及家属了解本病的病因、进展、常见并发症及预后；保持情绪稳定和健康心态；加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤等诱因，防止复发。
2. 康复指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症，促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度；运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。GBS恢复过程长，需要数周或数月，家属应理解和关心病人，督促病人坚持运动锻炼。
3. 病情监测指导 教会病人及家属监测生命体征的变化，注意观察吞咽、运动及感觉方面的病情发展，当病人出现咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、烦躁、胃部不适、腹痛、柏油样大便、肢体肿胀疼痛等症状时，应及时就诊。

【预后】

本病具有自限性，大多预后良好，通常在病情稳定后2~4周开始恢复，多数病例2个月至1年内可完全或接近完全康复， $10\%$ 的病人可遗留较严重后遗症。预后不良的危险因素包括：年龄大于60岁，病情进展迅速并需辅助呼吸以及运动神经波幅降低。GBS死亡率约为 $5\%$ ，主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心力衰竭。

重症肌无力

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是由自身抗体介导的获得性神经肌肉接头(neuromuscular junction, NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor, AChR)抗体是最常见的致病性抗体。主要临床表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。MG的年发病率为 $(8\sim 20)/10$ 万。

【病因与发病机制】

重症肌无力是获得性自身免疫性疾病，主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。其依

据有：①MG病人胸腺有与其他自身免疫疾病相似的改变， $80\%$ 的MG病人有胸腺肥大和淋巴滤泡增生， $10\% \sim 20\%$ 的病人合并胸腺瘤，切除胸腺后 $70\%$ 的病人临床症状得到改善甚至痊愈；②病人常合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等其他自身免疫性疾病；③ $80\% \sim 90\%$ 的MG病人血清中可检测到AChR抗体，其肌无力症状可经血浆置换治疗得到暂时改善；④动物实验发现，将电鳗放电器官提纯的AChR注入家兔，可致家兔出现重症肌无力样表现，且其血清中可测到AChR抗体，可与突触后膜的AChR结合；⑤输入MG病人血清的小鼠可产生类MG的症状和电生理改变，患MG的母亲所生新生儿也可患病。

MG是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，其发病机制主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力，当连续的神经冲动到来时，不能产生引起肌纤维收缩的动作电位，从而临床上表现为易疲劳的肌无力。

【临床表现】

任何年龄均可发病，2040岁发病者以女性多见，4060岁发病者以男性居多，且多合并胸腺瘤。少数病人有家族史。多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。部分初发或复发病人有感染、精神创伤、过度劳累、手术、妊娠和分娩等诱因。

1.临床特征

（1）受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累。眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG最常见的首发症状，见于 $80\%$ 以上的MG病人。面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累可出现抬头困难或不能。肢体无力以近端为主，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。呼吸肌无力可致呼吸困难。肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分病人短期内病情可出现迅速进展，发生肌无力危象。
（2）受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，休息后症状减轻；晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，此种波动称为“晨轻暮重”，是MG重要的临床特征。
（3）重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，严重时需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌和呼吸肌无力者易发生危象，可由呼吸道感染、手术、精神紧张、全身疾病等诱发，心肌偶可受累，引起突然死亡。
（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效：这是MG一个重要的临床特征。

2.临床分型

（1）成年型（Osserman分型）

I型(单纯眼肌型)：占 $15\% \sim 20\%$ 。病变仅限于眼外肌，表现为上睑下垂和复视。

Ⅱa型(轻度全身型)：占 $30\%$ 。可累及眼、面和四肢肌肉，呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象出现。
Ⅱb型(中度全身型)：占 $25\%$ 。四肢肌群受累明显，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难，呼吸肌受累不明显，生活自理有一定困难，无危象出现。

Ⅲ型(急性进展型)：占 $15\%$ 。发病急，常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，有MG危象，需行气管切开，死亡率高。

IV型(迟发重症型)：占 $10\%$ 。病程达2年以上，常由I、IIa、IIb型发展而来，症状同Ⅲ型。常合并胸腺瘤，死亡率高。

V型（肌萎缩型）：较早伴有明显的肌萎缩表现。

（2）儿童型：约占我国MG病人的 $10\%$ 。多数病人仅限于眼外肌麻痹，交替出现双眼睑下垂。约1/4可自然缓解，少数病人累及全身骨骼肌。
(3)少年型：14岁后至18岁前起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。

【实验室及其他检查】

1. 疲劳试验（Jolly试验）嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状不明显者。
2. 新斯的明试验 新斯的明 $0.5 \sim 1 \mathrm{mg}$ 肌内注射, $10 \sim 20$ 分钟后症状明显减轻为阳性。为防止新斯的明的毒蕈碱样作用, 一般同时注射阿托品 $0.5 \mathrm{mg}$ 。
3. 重复神经电刺激是常用的具有确诊价值的检查方法。重复低频电刺激后动作电位波幅递减程度在 $10\% \sim 15\%$ 以上，高频电刺激递减程度在 $30\%$ 以上为阳性，支持诊断。全身MG阳性率在 $80\%$ 以上，且与病情密切相关。此检查应在停用新斯的明17小时后进行，以免假阳性。
4. AChR抗体浓度测定 对MG的诊断有特征性意义。 $85\%$ 以上全身重症型病人血清中AChR抗体浓度增高。但眼肌型病人的AChR抗体升高不明显，且抗体滴度与临床症状的严重程度并不完全一致。
5. 胸腺CT、MRI检查 可发现胸腺增生或胸腺瘤。

【诊断要点】

根据病变所累及骨骼肌在活动后出现疲劳无力，休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，肌无力表现为“晨轻暮重”的波动现象，肌疲劳和新斯的明试验阳性，血清中AChR抗体浓度增高，重复电刺激提示波幅递减，可作出诊断。应行胸腺CT、MRI检查确定有无胸腺增生或胸腺瘤。

【治疗要点】

1. 药物治疗

（1）胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶的活性，减少ACh的水解，改善神经肌肉接头间的传递，增加肌力。可作为单药长期治疗轻型MG病人，但常与免疫抑制剂联合应用。胆碱酯酶抑制剂应从小剂量开始，逐渐加量，以能维持日常起居为宜。溴吡斯的明是大多数MG病人治疗的首选，剂量应根据症状个体化，可缓解绝大部分MG病人的症状。用法：每次 $60\sim 120\mathrm{mg}$ ，每天34次，餐前 $30\sim$ 40分钟服用，口服2小时达高峰，作用时间68小时，作用温和、平稳、不良反应小。若发生毒蕈碱样反应可用阿托品拮抗。氯化钾、麻黄碱等辅助药物可加强胆碱酯酶药物的作用。
(2)糖皮质激素：可抑制自身免疫反应，减少AChR抗体的生成及促使运动终板再生和修复，改善神经肌肉接头的传递功能，是免疫治疗一线药物之首选。糖皮质激素可使 $70\% \sim 80\%$ 的病人症状得到明显改善。适用于各种类型的MG。
1）冲击疗法：适用于危重症，特别是已经进行气管插管或应用呼吸机者。甲泼尼龙 $1000\mathrm{mg}$ 静滴，每天1次，35天，随后每天减半量，即 $500\mathrm{mg},250\mathrm{mg},125\mathrm{mg}$ ，继之改为口服泼尼松 $50\mathrm{mg}$ ，当病情稳定后再逐渐减量。可用地塞米松 $10\sim 20\mathrm{mg}$ 静滴，每天1次，710天，临床症状稳定后停用地塞米松，改为泼尼松口服 $60\sim 100\mathrm{mg}$ 隔天顿服。症状明显减轻或消失后逐渐减量，维持量一般在 $5\sim 15\mathrm{mg / d}$ ，至少1年以上。部分病人在应用大剂量激素治疗的短期内可能出现病情加重，甚至发生肌无力危象。所以，凡应用大剂量激素治疗者必须住院，并做好抢救准备。
2）小剂量递增法：从小剂量开始，隔天每晨顿服泼尼松 $20\mathrm{mg}$ ，每周递增 $10\mathrm{mg}$ 直至隔天每晨顿服 $60\sim 80\mathrm{mg}$ ，待症状稳定改善4~5天后，逐渐减量至隔天 $5\sim 15\mathrm{mg}$ 维持数年，此法可避免用药初期病情加重。
(3) 免疫抑制剂: 适用于不能耐受大剂量激素或激素疗效不佳的 MG 病人。临床常用环磷酰胺、

硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤、他克莫司等。

2. 胸腺摘除和放射治疗 主要用于胸腺肿瘤、胸腺增生和肥大。胸腺摘除适用于大多数病人，放射治疗主要用于少数不能进行手术或术后复发者。
3. 血浆置换适用于肌无力危象和难治性MG。应用正常人血浆或血浆代用品置换病人的血浆，以去除其血液中AChR抗体、补体及免疫复合物。该治疗起效快，近期疗效好，但不持久，疗效维持1周2个月。血浆置换量每次 $2000\mathrm{ml}, 1 \sim 3$ 次/周，连用38次。
4. 免疫球蛋白 大剂量注射外源性 $\mathrm{IgG}, 0.4\mathrm{g} / (\mathrm{kg} \cdot \mathrm{d})$ ，静滴，5天为1疗程，作为辅助治疗可缓解病情。
5. 危象前状态和肌无力危象的处理 危象前状态是国际共识中提出的新概念，有助于警示医护人员密切关注病人呼吸困难的变化。重症肌无力危象是指病人在某种因素作用下突然发生咳嗽无力、呼吸困难，甚至危及生命，须用呼吸机辅助通气。危象分3种类型：①肌无力危象，为最常见的危象，多由于抗胆碱酯酶药量不足，注射新斯的明后显著好转为其特点。②胆碱能危象，非常少见，系抗胆碱酯酶药物过量引起，病人肌无力加重，且出现肌束震颤及瞳孔缩小、多汗、唾液增多等毒蕈碱样反应。注射新斯的明后症状加重时应立即停药，待药物排除后可重新调整剂量。③反拗危象，是对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重呼吸困难，新斯的明试验无反应，此时应停药，待运动终板功能恢复后再重新调整药物剂量。

危象是重症肌无力病人最危急的状态，不论何种危象均应保持呼吸道通畅，一旦发生呼吸肌麻痹，立即行气管插管或切开，应用呼吸机辅助呼吸，依据危象的不同类型采取相应处理方法：肌无力危象者加大新斯的明用量；胆碱能危象和反拗危象者暂停抗胆碱酯酶药物的应用并对症治疗。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1.生活自理缺陷 与全身肌无力致运动、语言等功能障碍有关。

（1）生活护理：指导病人充分休息，活动宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行，并应自我调节活动量，以不感到疲劳为原则。评估病人日常生活活动能力，症状明显时，协助病人进行洗漱、进食、穿衣、个人卫生等；鼓励病人做力所能及的事情，尽量生活自理。当病人有咀嚼无力、吞咽困难等，要调整饮食计划，安排病人在用药后 $15\sim 30$ 分钟药效强时进餐，重症病人可鼻饲流质饮食。给予高维生素、高蛋白、高热量、富含营养的食物，必要时遵医嘱静脉营养。
（2）有效沟通：鼓励病人采取有效方式向医护人员和家属表达自己的需求，耐心倾听病人的表述。为存在构音障碍的病人提供纸、笔、画板等交流工具，指导病人采用文字形式和肢体语言表达自己的需求。

2. 潜在并发症：重症肌无力危象。

（1）病情观察：密切观察病人呼吸频率、节律与深度的改变，观察有无呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、腹痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物增多等现象。
（2）症状护理：鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时清除口腔和鼻腔分泌物，遵医嘱给予氧气吸入。备好新斯的明、呼吸机等抢救药品和设备，必要时配合气管插管或切开，使用呼吸机。
（3）用药护理：注意常用药物的服用方法、不良反应与注意事项，避免因用药不当而诱发重症肌无力危象。
1）胆碱酯酶抑制剂：小剂量开始，以保证最佳效果和维持进食能力为度。应严格掌握用药剂量和时间，以防用药不足或过量导致肌无力危象或胆碱能危象。如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流涎等不良反应时，应立即报告医生，并遵医嘱对症处理。
2）糖皮质激素：多从大剂量开始。用药开始的2周内可能导致病情短暂性加重，甚至发生危象，应严密观察病人的呼吸变化，并做好气管切开和使用人工呼吸机的准备。长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症，可采取抗溃疡治疗、补充钙剂等，定期检测血压、血糖和电

解质。

3）免疫抑制剂：注意有无发热和皮疹，定期检查血象和肝、肾功能，若出现血白细胞减少、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎等应停药。加强对病人的保护性隔离，减少医源性感染。
4）注意禁用和慎用药物：①美国食品和药品监督管理局警告禁用泰利霉素及环丙沙星、莫西沙星、左氧氟沙星等喹诺酮类抗生素；②避免使用新霉素、多黏菌素、巴龙霉素等可加重神经肌肉接头传递障碍的氨基糖苷类抗生素；③禁用奎宁、D-青霉胺、肉毒杆菌素等可降低肌膜兴奋性、诱发肌无力加重的药物；④慎用普萘洛尔等β受体拮抗药、他汀类药物、吗啡、地西泮、苯妥英钠等药物。

【其他护理诊断/问题】

1.营养失调：低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难所致进食量减少有关。
2. 恐惧 与呼吸肌麻痹和气管切开有关。
3. 潜在并发症：呼吸衰竭、吸入性肺炎。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 帮助病人认识疾病，指导病人建立健康的生活方式，规律生活，保证充分休息和睡眠，保持乐观的生活态度。勿受凉感冒，避免感染、外伤、疲劳和精神创伤等诱发肌无力危象的因素。育龄女性应避孕。
2. 病情监测与用药指导 向病人和家属说明本病的临床过程和治疗要求，教会病人和家属观察病情的方法。介绍所用药物的名称、剂量、常见不良反应等，指导病人遵医嘱正确服用抗胆碱酯酶药物，避免漏服、自行停服和更改药量，防止因用药不足或过量导致危象发生或加重病情。因其他疾病就诊时应主动告知患有本病，以避免误用药物而加重病情。
3. 饮食指导 应给予高蛋白、高热量、高维生素，富含钾、钙的饮食。告知病人和家属避免摄入干硬、粗糙食物；进餐时尽量取坐位；进餐前充分休息或在服药后 $15\sim 30$ 分钟产生药效时进餐。指导病人掌握正确的进食方法，并安排充足的进餐时间，告知病人进餐时如感到咀嚼无力，应适当休息后再继续进食。当出现吞咽困难、饮水呛咳时，不能强行服药和进食，以免导致窒息或吸入性肺炎。必要时留置胃管，保证病人正常服药和营养。教会病人和家属自我观察营养状态的方法，出现食物摄入明显减少、体重减轻或消瘦、精神不振、皮肤弹性减退等营养不良表现时，及时就诊。

【预后】

不论何种类型的重症肌无力，除儿童可有自行缓解外，一般可将临床过程分为波动期、稳定期和慢性期。波动期为发病后5年内，特别是 $1\sim 2$ 年内，病情有较大波动，易发生肌无力危象，常死于呼吸系统并发症；病程在5年以后为稳定期，10年以上为慢性期，此两期病人极少发生危象，预后较好。

周期性瘫痪

周期性瘫痪(periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，与血钾代谢异常有关。发作时肌无力可持续数小时或数天，发作间歇期完全正常。根据发病时血清钾的浓度，分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，临床上以低钾型多见。部分病例为继发性，由甲状腺功能亢进症、肾小管酸中毒、醛固酮增多症、肾衰竭或代谢性疾病所引起。下面重点介绍低血钾性周期性瘫痪。

低血钾性周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis)为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、血清钾降低、补钾后症状迅速缓解为特征。本病包括原发性和继发性，原发性系常染色体显性遗传，同一家族中数代均有发病，又称为家族性周期性麻痹，但我国多为散发；继发性多由甲亢等上述疾病所引起。

【病因与发病机制】

1. 病因 低血钾性周期性瘫痪为常染色体显性遗传，其致病基因位于1号染色体长臂（1q31—32），系编码骨骼肌细胞钙离子通道α1亚单位的基因突变而致。α1亚单位基因的蛋白产物位于横管系统，是二氢吡啶复合受体的一部分，具有调节钙通道和肌肉兴奋-收缩偶联的作用。肌无力在饱餐或剧烈活动后休息中易发作，注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发，与葡萄糖进入肝细胞和肌肉细胞合成糖原，钾离子内流进入细胞内使血钾降低有关。
2. 发病机制 目前发病机制尚不清楚，可能与钾离子浓度在骨骼肌细胞内、外的波动有关。正常情况下，肌膜内钾离子浓度高，而肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，为ACh的去极化产生正常反应。本病病人的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态且不稳定，电位稍有改变即产生钠离子在膜的通道受阻，导致电活动的传播障碍。在疾病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态。

【临床表现】

1. 发病年龄和诱因 任何年龄均可发病，但以 $20 \sim 40$ 岁男性多见，随年龄增长发作次数减少。发作的常见诱因包括疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、感染、创伤、焦虑、月经前期、精神刺激以及注射胰岛素、肾上腺素、糖皮质激素或大量输注葡萄糖。
2. 前驱症状 发病前可有肢体疼痛和麻木、面色潮红、多汗、尿少、口渴、恶心、嗜睡、恐惧等前驱症状。
3. 症状 常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时出现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，且下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，但无病理反射。可伴肢体酸胀或针刺感。一般无意识、呼吸、眼球运动、吞咽、咀嚼、发音和大小便障碍。个别严重病例出现呼吸肌麻痹、血压下降、心动过速或过缓、心律失常等情况，甚至发生室颤导致死亡。
4. 持续时间和发作频率 发作持续时间数小时至数天不等, 最先受累的肌肉最先恢复。发作频率不尽相同, 一般数周或数月 1 次, 个别频繁者每天均有发作, 也有数年甚至终身仅发作 1 次者。发作间期一切正常。继发性周期性瘫痪发作频率较高, 每次发作持续时间较短, 多在数小时至 1 天内。甲亢等原发病控制后, 发作频率明显减少或停止发作。

【实验室及其他检查】

1. 血液检查 发作期血清钾常低于 $3.5\mathrm{mmol / L}$ ，间歇期正常。
2. 心电图检查 呈典型的低血钾性改变，表现为U波出现、T波低平或倒置、ST段压低、PR间期和QT间期延长、QRS波群增宽等。
3. 肌电图检查 运动电位时限短、波幅低；完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常。

【诊断要点】

根据周期性发作肢体近端弛缓性瘫痪，即时血钾低于 $3.5\mathrm{mmol / L}$ ，心电图呈低钾性改变，补钾后症状明显好转可作出诊断，有家族史者更支持诊断。进行相关项目的检查，以确定病因为原发性或是继发性。

【治疗要点】

1. 发作期 症状较轻者, 给予 $10\%$ 氯化钾或 $10\%$ 枸橼酸钾溶液 $40 \sim 50 \mathrm{ml}$ 顿服, 24 小时内总量为

$10\mathrm{g}$ , 分次口服。症状较重时, $10\%$ 氯化钾加入生理盐水或林格液静滴。出现呼吸肌麻痹者予呼吸机辅助呼吸, 严重心律失常者应在心电监护下积极救治。

2. 间歇期 发作频繁者，发作间歇期给予钾盐每次 $1\mathrm{g}$ ，每天3次，长期口服预防。亦可口服乙酰唑胺或螺内酯预防。低钠高钾饮食有助于减少发作。
3. 避免各种诱发因素 如避免过度劳累、受冷及精神刺激，低钠饮食，忌摄入过多高碳水化合物等。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

活动耐力下降 与钾代谢紊乱致肢体瘫痪有关。

（1）生活护理：为病人营造安全、舒适的休息环境，指导病人在发作期卧床休息，肌力恢复初期勿突然、剧烈活动；协助肢体乏力、限制活动或卧床休息的病人进行洗漱、服药和个人卫生等日常生活活动，防止发生跌倒和意外损伤。发作间期鼓励病人正常工作和生活，劳逸结合，适当运动。指导病人摄入高钾、低钠饮食，少量多餐。
（2）病情监测：密切观察病人运动障碍的程度、范围；注意呼吸频率、节律和深度的变化；观察有无呼吸肌麻痹和心律失常的表现，重症病人及时建立人工气道，保持呼吸道通畅；定时检测血清钾和评估肢体肌力改善情况。

【其他护理诊断/问题】

1. 知识缺乏：缺乏与疾病发作和预防复发相关的知识。
   2.焦虑 与疾病反复发作和知识缺乏有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 指导病人建立健康的生活方式，坚持适当运动。勿受凉和剧烈运动，避免感染和创伤。告知病人紧张、恐惧心理或焦虑、抑郁情绪均可诱发本病。向病人解释发作时病情和预后，使病人了解随着年龄增长，疾病发作的频率会逐渐减少，帮助病人解除心理压力，树立治疗信心，保持乐观的心态。
2. 饮食指导 告知病人日常生活中应避免摄入高糖和高碳水化合物，忌饮酒，限制钠盐摄入，适当增加富钾食物。
3. 用药指导与病情监测 告知病人和家属疾病发作前的先兆表现和发作期及间歇期常用治疗药物，出现口渴、出汗、肢体酸胀、疼痛、麻木感以及嗜睡、恐惧、恶心等前驱症状时应及时就医。告知病人应在医护人员指导下选择用药，勿自行购买和服用药物。

【预后】

预后良好，随年龄增长发作次数趋于减少。

（刘光维）

风湿免疫

系统性红斑狼疮

导入案例与思考

江某，女，32岁，某高校教师。面部水肿，疲倦、乏力半月，发热1天，体温 $38\sim 39^{\circ}C$ ，其他生命体征均正常。双侧颧颊部和鼻背部可见蝶形红斑，表面光滑，指掌部可见充血红斑。实验室检查：血沉 $65\mathrm{mm / h}$ ，尿蛋白 $(++)$ ，抗核抗体 $(+)$ ，抗Sm抗体 $(+)$ 。血常规检查血红蛋白和白细胞计数均正常。拟诊“系统性红斑狼疮”收入风湿病科。

既往体健，否认疫区旅居史及传染性疾病接触史。

请思考：

1. 为明确诊断，并判断疾病活动情况，还需做哪些实验室及其他检查？哪些指标提示病人处于活动期？
2. 如果选用免疫抑制剂联合治疗，首选哪种免疫抑制剂？疗程是多长时间？
3. 病人目前的主要护理诊断/问题及依据是什么？相应的护理措施有哪些？

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种多系统受累、高度异质性的自身免疫性疾病，血清中存在抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE的患病率因人种而异，全球平均患病率为(1239)/10万，我国汉族SLE患病率为(3070)/10万，位居全世界各种族第二。SLE以女性多见，尤其是20~40岁的育龄女性。

【病因与发病机制】

1.病因 病因未明，可能与遗传、环境、雌激素等有关。

（1）遗传因素：家系调查资料显示SLE病人第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE病人家庭，单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎，但是，大部分病例不显示有遗传性。多年研究已证明SLE是多基因相关疾病，如HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺失，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常，推测多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常免疫耐受而致病。SLE的发病是很多易感基因异常的叠加效应，而现在发现的SLE相关基因也只能解释约 $15\%$ 的遗传可能性。
(2)环境：阳光中的紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。长期使用肼屈嗪等药物可出现狼疮样症状，停药后多消失。某些化学制剂、微生物病原体等也可诱发SLE。
(3) 雌激素: 女性患病率显著高于男性, 更年期前成年女性与男性患病率之比为 $9:1$ , 儿童及老年女性与男性患病率之比均为 $3:1$ ; 妊娠可诱发本病或加重病情, 特别在妊娠早期和产后 6 周。
2. 发病机制 外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。免疫异常主要体现在以下3个方面：
（1）致病性自身抗体的形成：①以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如抗DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；④抗磷脂抗体引起抗磷脂综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）；⑤抗核抗体与神经精神性狼疮相关。
（2）致病性免疫复合物的形成：免疫复合物的形成及沉积是SLE发病的主要机制。免疫复合物(IC)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积于组织造成组织的损伤。
(3) T 细胞和 NK 细胞功能失调: T 细胞功能异常导致新抗原不断产生, 并刺激 B 细胞持续活化

而产生自身抗体，使自身免疫反应持续存在。

【病理】

SLE的病理形态因累及部位不同而异。本病的基本病理变化为炎症反应和血管异常。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现血管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变有：

1. 苏木紫小体 即细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块, 为诊断 SLE 的特征性依据。
   2.“洋葱皮样”病变即小动脉周围有显著向心性纤维组织增生，尤以脾中央动脉为明显。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。
2. 狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）病理表现多样。典型的肾小球免疫病理表现为 $\mathrm{IgG}$ 、 $\mathrm{IgA}$ 、 $\mathrm{IgM}$ 、C3、C4、C1q均阳性，称为“满堂亮”(full house)。

【临床表现】

SLE起病可为暴发性、急性或隐匿性。早期可仅侵犯1~2个器官，表现不典型，容易误诊，以后可侵犯多个器官，而使临床表现复杂多样。多数病人呈缓解与发作交替病程。

1. 全身症状 活动期病人大多数有全身症状，主要包括发热、疲倦、乏力、体重下降等。其中约 $90\%$ 病人出现发热，热型不一，以低、中度热多见，偶有高热。发热应除外感染因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。
2. 皮肤、黏膜 $80\%$ 病人出现皮疹, 多见于日晒部位, 鼻背和双颧颊部呈蝶形分布的蝶形红斑最具特征性(文末彩图8-1)。亦可为其他皮疹, 如盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹等。狼疮特异性皮疹可分为3种类型: ①急性颊部红斑; ②亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE); ③慢性皮疹, 如盘状红斑、狼疮性脂膜炎、黏膜狼疮、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮等。非特异性皮疹可出现光过敏、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象等。SLE的各种皮疹多无明显瘙痒, 若出现明显瘙痒要注意局部过敏或并发皮肤真菌感染。口腔和鼻黏膜无痛性溃疡和脱发常提示疾病活动。
3. 肌肉关节 关节痛是常见的症状之一，常见于指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿胀。 $10\%$ 病人因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，其特点为可复位的非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现肌痛和肌无力， $5\% \sim 10\%$ 出现肌炎。有个别病人出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素的不良反应之一。
4. 浆膜炎 半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液、中小量心包积液。但狼疮性肾炎合并肾病综合征引起的低蛋白血症，或SLE合并心肌病变或肺动脉高压时，都可出现胸腔和心包积液，这并非狼疮浆膜炎，在临床评估狼疮活动性时需仔细甄别。
   5.肾脏免疫复合物形成和沉积是狼疮性肾炎(LN)的主要机制。 $27.9\% \sim 70\%$ 的SLE病人在病程进展过程中会出现肾脏受累。我国SLE病人中以肾脏受累为首发表现的仅为 $25.8\%$ ，肾活检显示肾脏受累几乎为 $100\%$ 。LN可表现为无症状性蛋白尿和/或血尿，或为高血压、肾病综合征、急性肾炎综合征等，个别病人首诊即为慢性肾衰竭。慢性肾衰竭是SLE病人死亡的常见原因。
5. 心血管 心包炎最为常见，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎；心脏压塞少见。疣状心内膜炎是SLE的特殊表现之一，多无相应的临床症状或体征，但疣状赘生物可脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。约 $10\%$ 病人有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭而致死亡。部分SLE病人可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与发病外，还可能与长期使用糖皮质激素加速动脉粥样硬化及抗磷脂抗

体导致动脉血栓形成有关。

7. 肺部表现 本病引起的肺间质性病变主要为急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，主要表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。约 $2\%$ 病人可并发弥漫性肺泡出血(DAH)，病情凶险，病死率高达 $50\%$ 以上。肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或肺泡灌洗液呈血性，有助于DAH诊断。还可出现肺动脉高压，是SLE预后不良的因素之一。
8. 神经系统 神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus, NP-SLE)又称为狼疮脑病。病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自疣状心内膜炎心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)。主要表现为：①中枢神经系统，如癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变、无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、运动障碍、脊髓病、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。②外周神经系统，如吉兰-巴雷综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、脑神经病变、神经丛病及多发性神经病等。腰穿脑脊液检查以及MRI检查有助于诊断。
9. 消化系统 病人可有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等消化道症状，部分病人以上述症状为首发，不易鉴别，易误诊。早期出现肝损伤者，预后不良。少数病人可发生急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻等，往往提示SLE活动。SLE的消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化系统症状者需首先排除继发感染、药物不良反应等原因。
10. 血液系统 活动性SLE病人常有血红蛋白下降、白细胞和/或血小板减少，其中约 $10\%$ 属于抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性的溶血性贫血。部分病人可以有无痛性轻中度淋巴结肿大，以颈部和腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。少数病人有脾大。
11. 眼约 $15\%$ 病人出现眼底病变，如视网膜出血、视网膜渗出、视盘水肿等，可影响视力，主要与视网膜血管炎有关。若累及视神经，重者可数天内致盲。如及时治疗，多数可逆转。
12. 其他 SLE 活动期病人可伴有继发性抗磷脂综合征(APS)，主要表现为动脉和/或静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少、血清抗磷脂抗体检查多次呈阳性等。约 $30\%$ SLE 病人伴有继发性干燥综合征，因外分泌腺如唾液腺和泪腺等受累，可表现为口干、眼干等，可有血清抗 SSA、抗 SSB 抗体阳性。

【实验室及其他检查】

1. 一般检查 血象可表现为全血细胞减少、单纯性白细胞减少或血小板减少；蛋白尿、血尿及各种管型尿；血沉增快；肝肾功能异常等。

2. 免疫学检查

(1) 抗核抗体谱: 出现在 SLE 的有抗核抗体 (ANA)、抗双链 DNA (dsDNA) 抗体、抗可提取核抗原 (ENA) 抗体等。
1）ANA：几乎见于所有的SLE病人，是目前SLE首选的筛查项目。由于特异性低，阳性结果并不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。
2）抗dsDNA抗体：是诊断SLE的特异性抗体，为SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动期，抗体的滴度与疾病活动性密切相关，也与疾病的预后有关。若稳定期病人抗dsDNA滴度增高，提示复发风险较高，需密切监测。
3）抗ENA抗体谱：是一组临床意义不同的抗体。包括：①抗Sm抗体，是诊断SLE的标记抗体之一，特异性 $99\%$ ，但敏感性仅为 $25\%$ ，且与病情活动性无关，主要用于早期或不典型病人的诊断或回顾性诊断；②抗RNP抗体，阳性率为 $40\%$ ，对SLE诊断特异性不高，往往与SLE的雷诺现象和肺动脉高压相关；③抗SSA(Ro)抗体，与SLE病人出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累、新生儿狼疮等相关；④抗SSB(La)抗体，与抗SSA抗体相关联，与继发干燥综合征有关，但阳性率低于抗SSA

(Ro)抗体；⑤抗rRNP抗体，多提示有NP-SLE或其他重要脏器损害。

（2）其他自身抗体：①抗磷脂抗体，与继发性抗磷脂综合征(APS)有关。②抗组织细胞抗体，如抗红细胞膜抗体，以抗人球蛋白试验测得；抗血小板抗体导致血小板减少；抗神经元抗体多见于NP-SLE。③部分病人出现RF阳性，少数病人可有抗中性粒细胞胞浆抗体。
（3）补体：目前常用的有总补体(CH50)、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示SLE活动。C4低下除表示SLE活动外，尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现。
(4) 病情活动度指标: 除上述抗 dsDNA 抗体和补体外, 以下指标变化亦提示 SLE 活动, 包括新发皮疹、蛋白尿增多和炎症指标升高 (血沉、血清 C 反应蛋白、血小板计数等)。
（5）肾活检病理：对狼疮性肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮性肾炎的治疗意义重大。

3. 其他 CT、X 线及超声心动图检查分别有利于早期发现出血性脑病、肺部浸润及心血管病变等。

【诊断要点】

目前普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准(表8-3)。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性为 $95\%$ ，特异性为 $85\%$ 。

表 8-3 美国风湿病学会 (ACR) 1997 年推荐的 SLE 分类标准

分类	标准
1. 颞部红斑	固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位
2. 盘状红斑	片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3. 光过敏	对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到
4. 口腔溃疡	经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性
5. 关节炎	非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液
6. 浆膜炎	胸膜炎或心包炎
7. 肾脏病变	尿蛋白>0.5g/24h或(++),或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)
8. 神经病变	癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱
9. 血液学疾病	溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少
10. 免疫学异常	抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性,三者中具备1项阳性)
11. 抗核抗体	在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常

现用的SLE活动性或急性发作的评估标准有很多，SLE疾病活动度指数(systemic lupus erythematosus disease activity index, SLEDAI)简明实用，较常用的版本为SLEDAI-2000（表8-4），轻度活动为SLEDAI $\leqslant 6$ 分，中度活动为SLEDAI7~12分，重度活动为SLEDAI>12分。

表 8-4 SLEDAI-2000 评分表

项目	评分	项目	评分
癫痫发作	8	蛋白尿	4
精神症状	8	脓尿	4
器质性脑病	8	脱发	2
视觉障碍	8	皮疹	2
狼疮性头痛	8	黏膜溃疡	2
脑血管意外	8	胸膜炎	2
血管炎	8	低补体血症	2
关节炎	4	抗 dsDNA 水平升高	2
肌炎	4	心包炎	1
管型尿	4	血小板降低	1
血尿	4	白细胞减少	1

2019年欧洲风湿病防治联合会(EULAR)与美国风湿病学会(ACR)共同推出SLE分类标准（表8-5），其对目前的标准进行了进一步优化和验证，使得诊断的敏感度和特异度均有所提升。

表 8-5 EULAR/ACR SLE 分类标准 (2019)

项目	标准	权重
临床领域
1.全身状态	发热38.3℃	2
2.皮肤病变	口腔溃疡	2
	非瘢痕性脱发	2
	亚急性皮肤狼疮	4
	急性皮肤狼疮	6
3.关节炎	≥2个关节滑膜炎或≥2个关节压痛+≥30min的晨僵	6
4.神经系统病变	谵妄	2
	精神症状	3
	癫痫	5
5.浆膜炎	胸腔积液或心包积液	5
	急性心包炎	6
6.血液系统损害	白细胞减少<4×10^9/L	3
	血小板减少<100×10^9/L	4
	免疫性溶血	4
7.肾脏病变	蛋白尿>0.5g/24h	4
	肾穿病理Ⅱ或V型狼疮性肾炎	8
	肾穿病理Ⅲ或IV型狼疮性肾炎	10
免疫学领域
1.抗磷脂抗体	抗心磷脂抗体 IgG>40GPL单位或抗β₂GP I IgG>40单位或狼疮抗凝物阳性	2
2.补体	低C3或低C4	3
	低C3和低C4	4
3.高度特异性抗体	抗dsDNA阳性	6
	抗Sm抗体阳性	6

注：必须满足ANA阳性(Hep2免疫荧光法 $\geqslant 1:80$ )；对于每项标准，均需排除感染、恶性肿瘤、药物等原因；既往和现患均可以计分；至少符合一项临床标准；在每个领域只取最高权重标准得分计入总分；总分 $\geqslant 10$ 分可以分类诊断SLE。

【治疗要点】

SLE目前尚不能根治，但经合理治疗后可以达到长期缓解。药物治疗应该根据病情的轻重程度、器官受累和合并症情况，结合循证医学证据制订个体化方案。

SLE的治疗药物包括糖皮质激素(简称激素)、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂(环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、来氟米特、甲氨蝶呤、他克莫司、环孢素等)和生物制剂等多种药物，各类药物的疗效及不良反应差异很大，应尽可能根据病人的具体情况，制订个体化的治疗方案。激素的使用剂量和给药途径取决于器官受累的类型和病情严重程度，在维持治疗中应尽可能使用小剂量（泼尼松 $< 7.5\mathrm{mg / d}$ 或等效剂量的其他激素）治疗。

免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，保护脏器功能，提高临床缓解率，降低激素的累积使用量和不良反应，预防疾病复发。有重要脏器受累的SLE病人，诱导缓解期首选环磷酰胺(CTX)或吗替麦考酚酯(MMF)治疗，如无明显不良反应，建议至少应用6个月以上。在维持治疗中，根据病情选择1~2种免疫抑制剂长期维持。

对于威胁生命的狼疮危象（急进性肾小球肾炎、神经精神狼疮、重症血小板减少性紫癜、弥漫性出血性肺泡炎、严重的肠系膜血管炎），推荐使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗。重症血小板减少、溶血性贫血、难治性（经常规治疗效果不佳）SLE或合并感染时可考虑使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换或免疫吸附治疗。

目前认为羟氯喹应作为SLE的背景治疗，所有无禁忌证的SLE病人均可全程长期应用。合并抗磷脂综合征时，需根据抗磷脂抗体滴度和临床情况，应用阿司匹林或华法林抗血小板、抗凝治疗。对于反复血栓病人，需长期或终身抗凝。

对难治性或复发性SLE，使用生物制剂能较为显著地增加病人的完全和部分缓解率，有多种生物制剂已经尝试用于SLE的治疗且取得一定的临床疗效，如贝利尤单抗(抗-BLyS单抗)和利妥昔单抗（抗CD20单抗）。

【护理评估】

1.病史

（1）病因及诱因：询问与本病有关的病因及诱因，如有无病毒感染、日光过敏、妊娠、药物、精神刺激等，亲属有无此病。
（2）发病过程及病情变化：了解起病时间、病程及病情变化情况。询问病人有无发热、乏力、体重下降等全身症状；有无食欲减退、呕吐、腹痛、腹泻、呕血、便血；有无腹水；有无颜面水肿、泡沫尿、肉眼血尿及尿量减少；有无头痛、意识障碍及神经系统症状；有无咳嗽、胸痛及呼吸困难；有无气促、心前区疼痛或不适。重点了解病人皮疹出现时间及变化情况，有无关节和肌肉疼痛及其部位、性质、特点等。
（3）心理-社会状况：本病反复发作，迁延不愈，并因关节疼痛、活动受限和脏器功能受损而影响病人正常的生活、工作和社会活动，加之长期治疗所造成的经济负担，可使病人出现各种心理问题。应注意评估病人的心理状态，有无紧张、焦虑、抑郁，甚至恐惧等。同时应了解病人及其家属对疾病的认识程度、态度以及家庭经济状况、医疗保险情况等。
2. 身体评估 病人的意识、生命体征有无改变；有无面部蝶形红斑及其他皮疹、口腔黏膜溃疡；有无肢体末梢皮肤颜色改变和感觉异常；有无关节畸形及功能障碍，有无肌肉压痛；有无肾损害体征，如水肿、高血压，尿量有无减少。进行全身各系统器官的详细评估，及早发现脏器损害。

3. 实验室及其他检查

（1）一般检查：血象、尿液成分有无改变，大便隐血有无阳性；血沉是否增快；肝肾功能有无异常。
(2)免疫学检查：ANA、抗Sm抗体和抗dsDNA抗体以及其他自身抗体是否阳性。血补体含量

（总补体、C3、C4）有无降低。

（3）肾活检：对估计预后有一定意义。

【常用护理诊断/问题】

1.皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。
2. 疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。
3. 口腔黏膜完整性受损 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。
4. 潜在并发症：慢性肾衰竭。
5.焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。

【目标】

1. 病人皮肤受损减轻或修复。
2. 主诉疼痛程度减轻或消失。
3. 口腔黏膜溃疡逐步愈合。
4. 学会避免加重肾损害的自我护理方法。
5. 能接受患病的事实，生理上、心理上舒适感有所增加。

【护理措施及依据】

1.皮肤完整性受损 具体护理措施详见本章第二节“皮肤损害”的护理。
2. 疼痛：慢性关节疼痛 具体护理措施详见本章第二节“关节疼痛与肿胀”的护理。

3. 口腔黏膜完整性受损

（1）饮食护理：在营养师的指导下，维持病人良好的饮食平衡。鼓励进食高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，宜软食，忌食烟熏及辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合。
(2) 口腔护理: 注意保持口腔清洁。有口腔黏膜破损时, 每天晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口; 有口腔溃疡者在漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡面, 可促进愈合; 对有口腔感染病灶者, 遵医嘱局部使用抗生素。

4. 潜在并发症：慢性肾衰竭

（1）休息：急性活动期应卧床休息，以减少消耗，保护脏器功能，预防并发症发生。
（2）营养支持：肾功能不全者，应给予低盐、优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。意识障碍者，鼻饲流质饮食。必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。
（3）病情监测：定时测量生命体征、体重，观察水肿的程度、尿量、尿色、尿液检查结果的变化，监测血清电解质、血肌酐、血尿素氮的改变。定期评估心血管疾病及疾病相关危险因素（包括吸烟、体重、血压、血脂、血糖，病情持续活动，病程延长，中/高滴度抗磷脂抗体，肾脏受累和长期使用激素等），定期对骨质疏松和骨折风险评估。
（4）用药护理：应用激素的护理详见本章第二节“皮肤损害”的护理。CTX不良反应如胃肠道反应、脱发、肝损害、骨髓抑制等，尤其应注意性腺抑制、致畸、出血性膀胱炎。MMF主要不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、感染、致畸等。羟氯喹可引起视网膜病变，应定期检查眼底。

5.焦虑 具体护理措施详见本章第二节“关节疼痛与肿胀”的护理。

【评价】

1. 病人能自觉避免各种加重皮肤损害的因素。

2. 疼痛程度减轻或消失，皮损面积逐渐缩小或愈合。

3. 能自觉配合口腔护理，保持口腔清洁，口腔溃疡逐渐愈合。

4. 能遵守饮食限制的要求，避免各种加重肾损害的因素。

5. 能接受患病的事实，情绪稳定，主动配合治疗。

【其他护理诊断/问题】

1. 有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。
2. 潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人及家属解释本病若能及时正确有效治疗，病情可以长期缓解，正常生活。嘱家属给予病人以精神支持和生活照顾，以维持其良好的心理状态，树立乐观情绪。在疾病的缓解期，病人可逐步增加活动，参加社会活动和日常工作，但要注意劳逸结合，避免过度劳累。避免一切可能诱发或加重病情的因素，如日晒、妊娠、分娩、口服避孕药及手术等。为避免日晒刺激，外出时可戴宽边帽子，穿长袖衣及长裤。
2. 用药指导 坚持严格按医嘱治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。应向病人详细介绍所用药物的名称、剂量、给药时间和方法等，并教会其观察药物疗效和不良反应。
3. 生育指导 病情处于缓解期达半年以上者，无中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害，口服泼尼松剂量低于 $15\mathrm{mg / d}$ ，一般能安全妊娠，并分娩出正常婴儿。非缓解期的SLE病人容易出现流产、早产和死胎，发生率约 $30\%$ ，故应避孕。妊娠前3个月至妊娠期应用大多数免疫抑制剂均可能影响胎儿的生长发育，故必须停用半年以上方能妊娠。但目前认为羟氯喹和硫唑嘌呤、钙调磷酸酶抑制剂（如环孢素、他克莫司）对妊娠影响相对较小，尤其是羟氯喹可全程使用。应用免疫抑制剂及大剂量激素者产后避免哺乳。妊娠可诱发SLE活动，多数药物对胎儿发育存在风险，因此，备孕阶段及妊娠期，应及时就医，遵医嘱调整用药或停药。
   4.接种疫苗指导SLE病人尽可能在疾病稳定时接种疫苗；在计划进行免疫抑制治疗，特别是B细胞清除治疗前进行疫苗接种；应接种灭活疫苗，避免使用减毒活疫苗。推荐SLE病人接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗；高风险SLE病人接种甲肝、乙肝和带状疱疹疫苗；推荐SLE病人根据普通人群指南进行人乳头瘤病毒(HPV)疫苗接种。

【预后】

近年来，SLE的预后已明显改善。15年生存率已经上升至 $80\%$ ，10年生存率已达 $90\%$ 以上。少数病人可无症状，长期处于缓解状态。肾脏和中枢神经系统受累、严重贫血、持续低补体血症、弥漫性血管炎者预后较差。SLE急性期死亡原因主要是多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮、肺动脉高压、急进性狼疮性肾炎者；慢性肾功能不全、药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应及冠心病等是SLE远期死亡的主要原因。

（李英丽 许珂）

强直性脊柱炎

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是慢性炎症性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及外周关节，可伴发关节外表现，严重者可发生脊柱变形和强直。AS的特征性标志和早期表现之一为骶髂关节炎，附着点炎为本病的特征性病理改变，脊柱受累晚期的典型表现为“竹节样”改变。我国AS患病率为 $0.3\%$ 左右，本病男女之比为 $(2\sim 4):1$ ，女性发病较缓慢且病情较轻，发病年龄通常在 $15\sim 40$ 岁。

AS是脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)的原型。2009年国际脊柱关节炎评估协会(ASAS)将主要累及中轴的SpA称为axSpA，包括AS和X线检查没有明确骶髂关节炎改变的axSpA，后者称为放射学阴性axSpA(nr-axSpA)。

【病因与发病机制】

AS的病因未明。流行病学调查提示，遗传和环境因素在本病的发病中有重要作用。已证实，AS的发病和人类白细胞抗原(HLA-B27)密切相关，并有明显家族聚集倾向。健康人群的HLA-B27阳性率因种族和地区不同而差别很大，如欧洲的白种人为 $4\% \sim 13\%$ ，我国为 $6\% \sim 8\%$ ，而我国AS病人的HLA-B27阳性率高达 $90\%$ 左右。AS可能还与泌尿生殖道沙眼衣原体、志贺菌、沙门氏菌和结肠耶尔森菌等某些肠道病原菌感染有关，这些病原菌与易感者自身组织具有共同抗原，可引发异常免疫应答，造成组织损伤而参与疾病的发生和发展。

【病理】

基本病变为附着点炎，即肌腱、韧带和关节囊等附着于骨关节部位的非特异性炎症、纤维化乃至

骨化。骶髂关节是本病最早累及部位。病理表现为滑膜炎，软骨变性、破坏，软骨下骨板破坏以及炎症细胞浸润等。反复炎症导致附着点侵蚀、附近骨髓炎症、水肿、炎症修复和脂肪化生，乃至受累部位新骨形成、关节间隙消失。晚期典型表现为出现椎体方形变、韧带钙化、脊柱“竹节样”变(图8-2)等。

【临床表现】

16岁以前发病者称幼年型AS，临床表现较典型；40岁以后发病者为晚发型AS，临床表现常不典型。50岁以后及8岁以下儿童发病者少见。

1. 症状

图8-2 AS病人脊柱“竹节样”变（前纵韧带钙化）

（1）炎性腰背痛：是AS最典型和最常

见的临床表现。下腰背痛伴晨僵，也可表现为单侧、双侧或交替性臀部、腹股沟向下肢放射的酸痛等。疼痛偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部时疼痛可加重。疼痛以晨起为甚，夜间休息或久坐时较重，活动后可减轻。严重者可有夜间痛醒，翻身困难。对非甾体抗炎药反应良好。多数病人的病情由腰椎向胸、颈椎发展，出现相应部位疼痛、活动受限，腰椎生理弯曲逐渐消失，进而胸椎后凸畸形，直至晚期出现脊柱各方向活动受限，脊肋和横突关节受累可引起胸廓活动度降低，随病情进展，整个脊柱常自下而上发生强直。

（2）附着点炎：常表现为足跟痛、腊肠指/趾，好发部位包括足跟、跟腱、足掌部，也可见于膝关节、胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子和坐骨结节等部位。
（3）外周关节受累：部分病人首发症状可为下肢大关节如髋、膝和踝关节痛，常为非对称性、反复发作与缓解，可伴发骨关节破坏。幼年起病者尤为常见， $25\% \sim 45\%$ 的AS病人先出现外周关节受累症状，数年后才出现脊柱受累症状。髋关节受累见于 $25\% \sim 35\%$ 的AS病人，主要表现为髋关节局部或腹股沟处疼痛、活动受限，后期也可发展为关节强直，其致残率更高，预后更差。
（4）关节外症状：部分病人可反复出现葡萄膜炎或虹膜炎，男性、合并外周关节病变、HLA-B27阳性者多见，病程越长，发病率越高。 $50\%$ AS病人可检出回肠和结肠黏膜炎症。部分病人可出现升

主动脉根部扩张和主动脉瓣病变以及心传导系统异常。少见的有肾功能异常、上肺间质性肺炎、下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩和淀粉样变等。晚期常伴骨密度下降甚至严重骨质疏松，易发生脆性骨折。

2. 体征 常见体征有骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，下肢“4”字试验阳性（病人仰卧，一侧下肢伸直，将其对侧足置于伸直侧膝上向下压，若同侧骶髂关节疼痛，即为“4”字试验阳性），胸廓活动度 $< 2.5\mathrm{cm}$ ，枕墙距 $>0$ 等。

【实验室及其他检查】

1. 血液检查 无特异性指标。RF阴性，活动期可有血沉和C反应蛋白升高。 $90\%$ 左右病人HLA-B27阳性。
2. 影像学检查 放射学骶髂关节炎是诊断的关键依据，并有助于病变严重程度的分级与判断。临床常规拍摄骨盆正位像，可以观察骶髂关节变化，还便于了解髋关节、坐骨、耻骨联合等部位的病变。全脊柱尤其腰椎是最早受累的部位，主要观察有无韧带钙化、脊柱有无“竹节样”变、椎体方形变及椎小关节和脊柱生理曲度改变等。可根据骶髂关节普通X线的特征性影像学表现情况分为5个等级。0级：正常；I级：疑似改变；Ⅱ级：轻微异常，局部小区域出现侵蚀或硬化，关节间隙宽度无改变；Ⅲ级：明显异常，中度或晚期骶髂关节炎，伴有侵蚀、硬化征象，关节间隙增宽、狭窄或部分关节强直；IV级：严重异常，完全性关节强直。根据这些分级标准，如果影像学检查发现双侧分级至少为Ⅱ级，或单侧分级至少为Ⅲ级，则认为病人的影像学骶髂关节炎证据为阳性。

CT分辨率高，能发现骶髂关节轻微的变化，有利于早期诊断，对于常规X线难以确诊的病例，有利于明确诊断。骶髂关节和脊柱MRI检查能显示关节和骨髓的水肿、脂肪变性等急慢性炎症改变，以及周围韧带硬化、骨赘形成、骨质破坏、关节强直等结构改变。因此能比CT更早发现骶髂关节炎。

【诊断要点】

目前仍采用1984年修订的纽约分类标准，内容包括：

1. 临床标准 ①腰背痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善；②腰椎额状面和矢状面活动受限；③胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人。

2. 放射学标准 髓髂关节炎X线表现分级：双侧 $\geqslant$ II级或单侧Ⅲ、IV级。

3. 诊断 ① 肯定 AS: 符合放射学标准和 1 项（及以上）临床标准者；② 可能 AS: 符合 3 项临床标准，或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。

对于暂时不符合上述标准者，可参考2009年国际脊柱关节炎评估协会(ASAS)推荐的中轴型SpA的分类标准，即起病年龄 $< 45$ 岁和腰背痛 $>3$ 个月的病人，加上符合下述中1种标准：①影像学提示骶髂关节炎加上 $\geqslant 1$ 个下述的SpA特征；②HLA-B27阳性加上 $\geqslant 2$ 个下述的其他SpA特征。其中影像学提示骶髂关节炎指的是：MRI提示骶髂关节活动性(急性)炎症，高度提示与SpA相关的骶髂关节炎；或明确的骶髂关节炎影像学改变（根据1984年修订的纽约标准）。SpA特征包括：①炎性背痛；②关节炎；③附着点炎(跟腱)；④眼葡萄膜炎；⑤指/趾炎；⑥银屑病；⑦克罗恩病/溃疡性结肠炎；⑧对NSAID反应良好；⑨SpA家族史；⑩HLA-B27阳性；⑪CRP升高。

【治疗要点】

主要治疗目标为通过控制症状和炎症来最大限度地提高生活质量，避免远期关节畸形，保持社交能力。主要包括非药物治疗、药物治疗及外科治疗。

1. 非药物治疗是延缓疾病发展及促进康复的有效措施，包括病人教育、规律锻炼及物理治疗，针对脊柱、胸廓、髋关节活动等的锻炼尤为有效。
   2.药物治疗NSAID可迅速改善病人腰背部疼痛和晨僵，减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范

围,对早期或晚期AS病人的症状治疗均为首选。不宜同时使用2种及以上NSAID。评估某种NSAID是否有效,应持续规则使用稳定剂量至少2周,用药过程中监测药物不良反应并及时调整。对于经NSAID治疗后病情仍持续活动的病人应考虑使用生物型缓解病情抗风湿药(bDMARD),目前常用肿瘤坏死因子抑制剂(TNFi)和白细胞介素-17抑制剂(IL-17i)。先后使用2种及以上NSAID治疗超过4周,症状仍未缓解和/或出现不良反应,推荐应用生物制剂。对外周关节炎病人可考虑应用柳氮磺吡啶。眼急性葡萄膜炎、肌肉关节的炎症可予局部注射糖皮质激素。

3. 外科治疗 对于髋关节病变导致难治性疼痛或关节残疾及有放射学证据的结构破坏，无论年龄大小都应考虑全髋关节置换术。对脊柱严重畸形的晚期病人可选用脊柱矫形术。急性脊柱骨折的AS病人应进行脊柱手术治疗。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 躯体移动障碍 与骶髂关节及脊柱附着点炎症有关。

（1）体位与姿势：应睡稍硬的床垫，多取仰卧位，避免促使关节屈曲畸形的体位。枕头要低，一旦出现胸或颈椎受累应停用枕头。为缓解腰背疼痛或疲劳感而长期采取不正确姿势，易加速脊柱及关节畸形。站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。
（2）功能锻炼：除急性期剧烈疼痛者外，鼓励病人根据体能状况和关节疼痛程度，坚持进行姿态矫正和关节功能锻炼，保持脊柱及关节的活动度和灵活性，防止关节挛缩畸形。每天进行关节活动度训练和牵拉练习，每周进行3次中等强度有氧训练，每次进行30分钟；每周进行至少2次包含全身大肌肉群的肌肉力量训练，进行深呼吸、扩胸和下蹲运动锻炼；进行颈椎、胸椎、腰椎的前屈、后伸、侧弯和转动等锻炼及髋关节的屈曲与伸展锻炼。每次活动量以不引起次日关节症状加重为限，活动前应先按摩松解椎旁肌肉，可减轻疼痛，防止肌肉损伤。避免过度负重和剧烈运动。
（3）饮食护理：冬季寒冷地区病人可适当服用姜汤用以驱寒祛湿。多食用含有丰富植物蛋白和微量元素的食物，促进肌肉、骨骼、关节、肌腱的代谢，有助于病损修复。
（4）病情观察：注意观察并评估晨僵及腰背痛等症状的程度及持续时间；注意活动受限的部位、范围；是否伴有发热、咳喘、呼吸困难等症状，如果发现应警惕脏器受累。

2. 疼痛：慢性关节疼痛 与骶髂关节炎上行累及腰椎及胸椎等有关。

具体护理措施详见本章第二节“关节疼痛与肿胀”的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 有失用综合征的危险 与关节疼痛、畸形及脊柱强直有关。
2. 生活自理缺陷 与关节功能障碍、疼痛、畸形有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 帮助病人增加对本病的认识，了解防治方法，保持乐观心态，有助于病人主动合作参与治疗。掌握自我护理的方法。避免各种诱因，如疲劳、受寒、感染、过度负重和剧烈运动等，指导戒烟。
2. 运动指导 日常生活及工作中，均要注意保持行、立、坐、卧的正确姿势，保持最佳的功能位置，防止脊柱畸形。根据脊柱及关节受累情况，指导病人选择适宜的运动方式，如髋关节受累、足弓或足跟肌腱炎的病人，应避免跑步、冲撞及接触性运动（如柔道、篮球等）。
3. 用药指导与病情监测指导 指导病人及家属了解常用药物的主要作用、服用方法、不良反应及处理，强调遵医嘱坚持用药、规范用药的重要性。定期门诊随诊。病情复发或加重应及早就医。

【预后】

本病预后个体差异大，一般不影响寿命，但可影响正常生活和工作，甚至致残。研究证明有多个

指标对判断AS的预后有参考价值，包括髋关节炎、“腊肠指/趾”、NSAID疗效差、C反应蛋白升高、腰椎活动度受限、寡关节炎和发病年龄<16岁。其他一些因素也可能与AS预后不良相关，如吸烟、进行性加重的放射学改变、活动性病变、功能障碍、受教育程度较低、存在其他与SpA相关的疾病（例如银屑病、炎症性肠病）、男性、葡萄膜炎病史、各种涉及动柔度（快速、反复弯曲，扭转和伸展）或身体震动的职业活动(如驾驶卡车或操作重型设备)。另外诊断延迟、治疗不及时和不合理，以及不坚持长期功能锻炼者预后差。

（李英丽 许珂）

类风湿关节炎

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。确切发病机制不明。RA呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。 $80\%$ 发病于 $30\sim 50$ 岁，女性病人是男性的2~3倍，我国的患病率为 $0.32\% \sim 0.36\%$ 。

【病因与发病机制】

1.病因尚无定论，可能与下列多种因素有关：

（1）环境因素：虽然目前尚未证实导致本病的直接感染因子，但临床及实验研究资料均表明，某些细菌、支原体和病毒等感染可能通过激活T、B等淋巴细胞，分泌致炎因子，产生自身抗体，影响RA的发病和病情进展，感染因子某些成分也可通过分子模拟导致自身免疫性反应。吸烟能显著增加RA发病，并且与抗瓜氨酸化蛋白抗体(ACPA)阳性的RA更相关。
(2) 遗传易感性: RA 发病与遗传因素密切相关, 家系调查显示 RA 病人一级亲属患 RA 的概率为 $11\%$ ; 对孪生子的调查结果显示, 单卵双生子同患 RA 的概率为 $12\% \sim 30\%$ , 而双卵双生子同患 RA 的概率仅为 $4\%$ . 大量研究发现 HLA-DRB1 等位基因突变与 RA 发病相关。

2. 发病机制 免疫紊乱是RA主要的发病机制，活化的 $\mathrm{CD4^{+}T}$ 细胞和MHC-II型阳性的抗原递呈细胞(antigen presenting cell, APC)浸润关节滑膜。滑膜关节组织的某些成分或体内产生的内源性物质也可能作为自身抗原被APC呈递给活化的 $\mathrm{CD4^{+}T}$ 细胞，启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。在病程中T细胞库的不同T细胞克隆因受到体内外不同抗原的刺激而活化增殖，滑膜的巨噬细胞也因抗原而活化，使细胞因子如TNF- $\alpha$ 、IL-1、IL-6、IL-8等增多，可促使滑膜处于慢性炎症状态。TNF- $\alpha$ 进一步破坏关节软骨，结果造成关节畸形。IL-1是引起RA全身性症状如低热、乏力、急性期蛋白合成增多的主要细胞因子，也是造成C反应蛋白和血沉升高的主要因素。另外，B细胞激活分化为浆细胞，分泌大量免疫球蛋白(IgG)，其中有多种自身抗体如类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体等，IgG和这些抗体形成免疫复合物，经补体激活后可以诱发炎症。过量的Fas分子或Fas分子和Fas配体比值的失调都会影响滑膜组织细胞的正常凋亡，使RA滑膜炎免疫反应得以持续。

【病理】

滑膜炎和血管炎是RA的基本病理改变，滑膜炎是关节表现的基础，血管炎是关节外表现的基础，其中血管炎是RA预后不良的因素之一。疾病早期，滑膜下层血管充血，内皮细胞肿胀，间质水肿和中性粒细胞浸润。晚期，滑膜增厚，并形成许多绒毛样突起，伸入关节腔内，亦可侵入到软骨和软骨下骨质。绒毛又名血管翳，是造成关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。这些绒毛大部分为具有巨噬细胞样功能的A型细胞及成纤维细胞样的B型细胞。滑膜下层有大量淋巴细胞浸润，其中大部分为 $\mathrm{CD4^{+}T}$ 淋巴细胞，其次为B淋巴细胞和浆细胞。血管炎可发生于病人关节外的任何组织，它累及中、小动脉和/或静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生，导致血管腔的狭窄或堵塞。类风湿结节是血管炎的一种表现，结节中心部是纤维素样坏死组织，周围有上皮细胞浸润，排列成环状，

外被以肉芽组织。肉芽组织间有大量的淋巴细胞和浆细胞。常见于关节伸侧受压的皮下组织，也可见于肺、胸膜、心包、心肌等部位。

【临床表现】

RA多缓慢隐匿起病，在出现明显的关节症状前可有数周的低热，少数病人可有高热、乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现关节症状。少数病人急性起病，数天内便出现多个关节症状。

1. 关节表现 典型病人表现为对称性多关节炎。主要侵犯小关节，以腕关节、近端指间关节、掌指关节最常见，其次为足趾、膝、踝、肘、肩等关节。远端指间关节、脊柱、腰骶关节极少受累。可有滑膜炎症状和关节结构破坏的表现，前者经治疗后有一定可逆性，但后者却很难逆转。其表现有：

（1）晨僵： $95\%$ 以上的RA病人可出现晨僵。受累关节因炎症所致的充血水肿和渗液，使关节肿胀、僵硬、疼痛，不能握紧拳头或持重物，活动后可减轻。持续时间超过1小时者意义较大。晨僵常被作为观察本病活动的指标之一，但主观性很强。其他原因的关节炎也可出现晨僵，但不如本病明显和持久。
(2)关节痛与压痛：关节痛往往是最早的症状，初期可以是单一关节或呈游走性多关节肿痛，呈对称性、持续性，时轻时重，伴有压痛。受累关节的皮肤可出现褐色色素沉着。
（3）关节肿胀：凡受累的关节均可肿胀，多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起，病程较长者可因慢性炎症后肥厚而引起肿胀，常见部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝关节等，多呈对称性，其中指间呈梭形肿胀是RA的特征。
（4）关节畸形：多见于较晚期病人，因滑膜炎的绒毛破坏软骨和软骨下的骨质结构而造成关节纤维性或骨性强直，又因关节周围肌肉的萎缩、痉挛而使畸形更为严重。最为常见的关节畸形是：腕和肘关节强直；掌指关节半脱位；手指向尺侧偏斜而呈“天鹅颈(swan neck)样”（文末彩图8-3）及“纽扣花(boutonne)样”（文末彩图8-4）表现。重症者关节呈纤维性或骨性强直失去关节功能，致使病人日常生活不能自理。
（5）特殊关节症状：①颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、活动受限，有时甚至因颈椎半脱位而出现脊髓压迫。②肩、髋关节周围有较多肌腱等软组织包围，很难发现肿。常出现局部疼痛和活动受限，髋关节受累往往表现为臀部和下腰部疼痛。③1/4的RA病人出现颞颌关节受累症状，早期表现为讲话或咀嚼时疼痛加重，严重者张口受限。
(6) 功能障碍: 关节肿痛、结构破坏和畸形都会引起关节的活动障碍。美国风湿病学会将因本病而影响生活的程度分为四级: I 级, 能照常进行日常生活和各项工作; II 级, 可进行一般的日常生活和某种职业工作, 但参与其他项目活动受限; III 级, 可进行一般的日常生活, 但参与某种职业工作或其他项目活动受限; IV 级, 日常生活的自理和参与工作的能力均受限。

2. 关节外表现

（1）类风湿结节： $20\% \sim 30\%$ 的RA病人有类风湿结节，常提示本病活动。结节常位于关节隆突部以及经常受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。数量不等，大小不一，其直径可由数毫米至数厘米，质硬、无压痛，呈对称性分布。几乎所有的脏器如心、肺、眼等均可累及。
(2) 类风湿血管炎: 皮肤表现包括瘀点、紫癜、网状青斑、指甲下或指端出现梗死, 严重者下肢出现深大溃疡; 眼受累多为巩膜炎, 严重者因巩膜软化而影响视力。需积极应用免疫抑制剂治疗。RF 阳性的病人可出现亚临床型的血管炎, 如无临床表现的皮肤和唇腺活检可有血管壁免疫物质的沉积, 长期预后尚不明确。
（3）器官系统受累：①呼吸系统，肺受累常见，男性多于女性，有时可为首发症状。侵犯肺部可出现胸膜炎、肺间质性病变及肺动脉高压等。尘肺病人合并RA时易出现大量肺结节，称为类风湿尘肺，也称为卡普兰综合征(Caplan syndrome)。肺内可出现单个或多个结节，为肺内的类风湿结节表现，结节有时可液化，咳出后形成空洞。②循环系统：心包炎最常见，伴RF阳性，多数无相关临床表

现,超声心动图可见约 $30\%$ 出现小量心包积液。③神经系统:神经受压是RA病人出现神经系统病变的常见原因。受压的周围神经病变与相应关节滑膜炎的严重程度相关。如正中神经在腕关节处受压而出现腕管综合征,胫后神经在踝关节处受压而出现跗管综合征。脊髓受压表现为渐起的双手感觉异常和力量的减弱,腱反射多亢进,病理反射阳性。手足麻木、多发性单神经炎多由于小血管炎的缺血性病变所致,均提示需要更积极治疗。④血液系统:RA病人的贫血程度通常和病情活动度(尤其是和关节的炎症程度)相关,多为正细胞正色素性贫血。如果病人出现小细胞低色素性贫血时,贫血可因病变本身或因服用NSAID而造成胃肠道长期少量出血所致。在病情活动的RA病人常见血小板增多,与疾病活动度相关,病情缓解后可下降。RA病人伴有脾大、中性粒细胞减少,甚至出现贫血和血小板减少,称为费尔蒂综合征,此时病人并非都处于关节炎活动期,其中很多病人合并有下肢溃疡、色素沉着、皮下结节、关节畸形,以及发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现。

（4）其他： $30\% \sim 40\%$ 病人在病程的各个时期均可出现干燥综合征，表现为口干、眼干、淋巴结肿大。RA很少累及肾脏，长期RA偶见轻微膜性肾病、肾小球肾炎、肾内小血管炎以及肾淀粉样变等。

【实验室及其他检查】

1. 血液检查 有轻至中度贫血。活动期病人血小板增高。白细胞计数及分类多正常。活动期可有血沉(ESR)增快、C反应蛋白(CRP)增高。

2. 免疫学检查

（1）RF：是RA病人血清中针对IgG Fc片段抗原表位的自身抗体，分为IgM型、IgG型及IgA型三型。临床主要检测IgM型RF，其滴度一般与本病的活动性和严重性成比例。但RF并非RA特异性抗体，也可见于感染性疾病、肿瘤等其他疾病，约 $5\%$ 的正常人也可出现低滴度的RF。RF阴性也不能排除RA诊断。
(2) 抗瓜氨酸化蛋白抗体 (ACPA): 均有助于 RA 的早期诊断, 尤其是血清 RF 阴性、临床症状不典型的病人。包括抗核周因子 (APF) 抗体、抗角蛋白抗体 (AKA)、抗聚丝蛋白 (AFA) 抗体和抗环瓜氨酸肽 (CCP) 抗体和抗突变型瓜氨酸化波形蛋白 (MCV) 抗体, 其靶抗原为细胞基质的聚角蛋白微丝蛋白, 其中抗 CCP 抗体可以在 $75\%$ 的 RA 病人出现, 特异性为 $93\% \sim 98\%$ , 并可在疾病早期出现, 与预后相关。
3. 关节滑液检查 正常人的关节腔内滑液不超过 $3.5\mathrm{ml}$ 。关节有炎症时滑液量增多，RA病人滑液的黏度差，含葡萄糖量低于血糖，白细胞明显增多，可达 $(2000\sim 75000)\times 10^{6} / \mathrm{L}$ ，且中性粒细胞占优势。通过滑液检查可鉴别感染和晶体性关节炎，但是尚不能确诊RA。
4. 关节影像学检查 对本病的诊断、关节病变的分期、监测病变的演变均很重要。初诊至少应摄手指及腕关节的X线片，早期可见关节周围软组织的肿胀阴影、关节端骨质疏松（I期）；进而关节间隙变窄（Ⅱ期）；关节面出现虫蚀样改变（Ⅲ期）；晚期可见关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直（Ⅳ期）。MRI对诊断早期RA极有价值，可显示关节软组织病变、滑膜增生、骨破坏病变的前期表现骨髓水肿等。高频关节超声检查能显示滑囊积液、滑膜增生等，亦可引导关节腔穿刺和治疗。
5. 类风湿结节活检 其典型的病理改变有助于本病的诊断。

【诊断要点】

目前RA诊断普遍采用的美国风湿病学会(ACR)1987年对RA的分类标准，内容如下：①关节内或周围晨僵持续至少1小时；②至少同时有3个关节区软组织肿或积液；③腕、掌指、近端指间关节中，至少1个关节区肿胀；④对称性关节炎；⑤有类风湿结节；⑥血清RF阳性（所用方法正常人群中不超过 $5\%$ 阳性）；⑦X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙狭窄）。符合7项中4项者可诊断为RA（要求第①~④项病程至少持续6周）。该标准容易遗漏早期或不典型的病例，故应根据本病的特点，结合辅助检查进行全面综合诊断。2010年ACR和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)提出了新的RA分类

标准和评分系统(表8-6)，病人评分6分以上可确诊RA，小于6分目前不能确诊RA，但病人有可能在将来满足诊断标准，需密切观察。新标准纳入了炎症标志物ESR、CRP和抗CCP抗体，提高了诊断的敏感性，为早期诊断和早期治疗提供了重要依据，但并不是诊断标准，仍需结合病人具体情况，降低误诊率。目前该标准正在临床实践中验证推广。

表 8-6 2010 年 ACR/EULAR 的 RA 分类标准

项目		评分
关节受累情况(0~5分)	1个中大关节	0
	2~10个中大关节	1
	1~3个小关节	2
	4~10个小关节	3
	>10个关节(至少1个小关节)	5
血清学(0~3分)	RF和抗CCP抗体均阴性	0
	RF或抗CCP抗体至少1项低滴度阳性(>正常上限)	2
	RF或抗CCP抗体至少1项高滴度阳性(>正常上限3倍)	3
急性期反应物(0~1分)	CRP和ESR均正常	0
	CRP或ESR升高	1
滑膜炎持续时间(0~1分)	<6周	0
	≥6周	1

注：受累关节指关节肿胀、疼痛。小关节包括掌指关节、近端指间关节、第2~5跖趾关节、腕关节，不包括第1腕掌关节、第1跖趾关节和远端指间关节；大关节指肩、肘、髋、膝和踝关节。

【治疗要点】

目前尚不能根治。治疗目标包括：达到没有明显的炎症活动症状和体征的临床缓解或疾病低活动度。按照早期、达标、个体化方案的治疗原则，密切监测病情，减少致残。治疗措施包括：一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗，其中以药物治疗最为重要。

1. 一般性治疗 包括健康教育、休息、关节制动（急性期）、关节功能锻炼（恢复期）、物理疗法等。卧床休息只适宜于急性期、发热以及脏器受累的病人。
2. 药物治疗 根据药物性能不同，治疗RA常用药物分为5类，包括NSAID、传统DMARD、糖皮质激素(GC)、生物DMARD和植物药等。

（1）NSAID：具有镇痛抗炎作用，是改善关节炎症状的常用药。但不能控制病情，应与DMARD同服。NSAID可增加心血管意外事件的发生，应谨慎选择药物，并以个体化为原则。该类药物会引起胃肠道反应；只有在一种NSAID足量使用12周后无效才更改为另一种；避免两种或两种以上同时服用，因其疗效不叠加，而不良反应增多；老年人宜选用半衰期短的NSAID，对有消化性溃疡病史的老年人，宜服用选择性环氧化酶-2(COX-2)抑制剂以减少胃肠道不良反应。
(2) 缓解病情抗风湿药(DMARD): 起效比NSAID慢, 症状明显改善需16个月, 有改善和延缓病情进展的作用, 同时又有抗炎作用, 多与NSAID联合应用。诊断明确的RA病人都应使用DMARD, 药物的选择和应用方案要根据病情活动性、严重性和进展情况而定, 视病情可单用, 也可采用两种及以上联合使用。一般首选甲氨蝶呤(MTX), 并可作为联合治疗的基本药物。如MTX无效或不能耐受, 可选其他DMARD。常用DMARD药物还有来氟米特、柳氮磺吡啶、羟氯喹、金制剂、硫唑嘌呤、环孢素、艾拉莫得等。
(3) 糖皮质激素(GC): GC治疗RA的原则是小剂量、短疗程。必须同时应用DMARD, 低至中等

剂量的GC与DMARD药物联合应用，在初始治疗阶段对控制病情有益，当临床条件允许时应尽快递减GC用量至停用。伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症病人，根据具体情况予以中到大量GC，症状控制后递减。部分病人可根据情况以每天 $10\mathrm{mg}$ 或低于 $10\mathrm{mg}$ 维持治疗。关节腔注射GC有利于减轻关节炎症状，但过频的关节腔穿刺可能增加感染风险，并可发生类固醇晶体性关节炎，一年内不宜超过3次。使用GC应注意补充钙和维生素D，警惕感染、高血压、血糖增高等不良反应。

（4）生物DMARD靶向治疗：是RA治疗的革命性进展，包括TNF- $\alpha$ 抑制剂、IL-6受体拮抗药、T细胞共刺激信号调节剂、JAK抑制剂等。如最初DMARD方案治疗未能达标，或存在有预后不良因素时应考虑加用生物制剂。为增加疗效和减少不良反应，宜与MTX联合应用。其主要不良反应包括注射部位局部的皮疹、感染，有些长期使用致发生肿瘤的潜在风险增加。用药前应筛查结核，除外活动性感染和肿瘤。
(5)植物药制剂：雷公藤多苷、青藤碱、白芍总苷等对缓解关节症状有较好作用，但应注意如雷公藤导致性腺抑制、骨髓抑制、肝损伤等不良反应。
3. 外科手术治疗 关节置换适用于晚期有畸形并失去功能的关节。滑膜切除术可以使病情得到一定的缓解，但当滑膜再次增生时病情又趋复发，必须同时应用DMARD。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 有失用综合征的危险 与关节疼痛、畸形引起功能障碍有关。

（1）休息与体位：急性活动期，除关节疼痛外，常伴有发热、乏力等全身症状，应卧床休息，以减少体力消耗，保护关节功能，避免脏器受损，但不宜绝对卧床。限制受累关节活动，保持关节功能位，如肩两侧可顶枕头等物品，防止肩关节外旋；体侧与时间放置枕头等以维持肩关节外展位；双手掌可握小卷轴，维持指关节伸展；髋关节两侧放置靠垫，预防髋关节外旋；平卧者膝下放一平枕，使膝关节保持伸直；足下放置足板，定时给予按摩和被动运动，防止足下垂。每天至少俯卧位23次，每次半小时，以预防髋关节屈曲挛缩。由于膝、腕、指、趾关节不易做到维持功能位，尤其夜间休息时，肌肉处于松弛状态，容易加重畸形，可于每晚睡前使用可塑夹板固定受累关节，晨起拆除，日常梳洗、早餐后再次固定夹板，根据具体情况，每天应拆除夹板23次，并进行局部按摩，适度活动关节后再予固定。
（2）病情观察：①了解关节疼痛的部位、病人对疼痛性质的描述，关节肿胀和活动受限的程度，有无畸形，晨僵的程度等，以判断病情及疗效；②注意关节外症状，如胸闷、心前区疼痛、腹痛、消化道出血、头痛、发热、咳嗽、呼吸困难等，提示病情严重，应尽早给予适当的处理。
(3)晨僵护理：鼓励病人晨起后行温水浴，或用温水浸泡僵硬的关节，而后活动关节。夜间睡眠戴弹力手套保暖，可减轻晨僵程度。其他护理措施详见本章第二节“关节僵硬与活动受限”的护理。
（4）预防关节失用：为保持关节功能，防止关节畸形和肌肉萎缩，应指导病人锻炼。在症状基本控制后，鼓励病人及早下床活动，必要时提供辅助工具(如滑轮、弹簧、沙袋等)。训练手的灵活性、协调性，可做日常生活活动训练，包括更衣、洗漱、进食、如厕等基本动作技巧，循序渐进，消除依赖心理，不断强化，提高熟练度和技巧性。肢体锻炼如摸高、伸腰、踢腿及其他全身性伸展运动等，由被动向主动渐进，配合理疗、按摩，以增加局部血液循环，松弛肌肉，活络关节，防止关节失用，活动强度应以病人能承受为限。

2. 悲伤 与疾病久治不愈、关节可能致残、影响生活质量有关。

（1）心理护理：病人因病情反复发作、顽固的关节疼痛、疗效不佳等原因，常表现出情绪低落、忧虑、孤独，对生活失去信心。与病人接触时应态度和蔼，采取解释、安慰、鼓励、疏导等方法做好心理护理。
1）认识和疏导负性情绪：重视病人的每一种反应，如否认、孤独、抑郁、愤怒、恐惧等。提供合适的环境使病人表达悲哀，尽量减少外界刺激，帮助病人认识负性情绪不利于疾病的康复，长期的情绪低落会造成体内环境失衡，引起食欲减退、失眠等症状，进而加重病情。

2）鼓励病人自我护理：与病人一起制订康复重点目标，激发生人对家庭、社会的责任感，鼓励自强，正确认识、对待疾病，积极与医护人员配合，提高治疗效果。有关节功能残障的病人，要鼓励发挥健肢的作用，力求生活自理或参加力所能及的工作，体现生存价值。
3）参与集体活动：组织病人集体学习疾病相关知识，或进行座谈，相互启发、相互学习。鼓励病人参加集体娱乐活动，充实生活。
（2）社会支持：嘱家属亲友给予病人支持和鼓励。亲人的关心会使病人情绪稳定，从而增强战胜疾病的信心。

【其他护理诊断/问题】

1. 疼痛：慢性关节疼痛 与关节炎性反应有关。
2. 生活自理缺陷 与关节功能障碍、疼痛、疲乏有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 帮助病人及家属了解疾病的性质、病程和治疗方案。避免感染、过劳等诱因。强调休息和治疗性锻炼的重要性，养成良好的生活方式和习惯，在疾病缓解期每天有计划地进行锻炼，增强机体的抗病能力，保护关节功能，延缓功能损害的进程。
2. 用药指导与病情监测 指导病人用药方法和注意事项，遵医嘱用药，切勿自行停药、换药、增减药量，坚持规则治疗，减少复发。严密观察疗效及不良反应，定期检测血、尿常规及肝、肾功能等，一旦发现严重的不良反应，应立即停药并及时就医。病情复发时及早就医，以免重要脏器受损。

【预后】

随着人们对RA的认识加深及以TNF- $\alpha$ 抑制剂为代表的生物制剂出现，RA的预后明显改善，经积极正确治疗， $80\%$ 以上RA能达到病情缓解，少数病人在短期发作后自行缓解。只有少数最终致残，生活不能自理，影响生活质量。死亡率较低，主要原因为感染、血管炎、肺间质纤维化。

（许珂 李英丽）

特发性炎症性肌病

特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myositis, IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。包括多发性肌炎(polymyositis, PM)、皮肌炎(dermatomyositis, DM)、包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)、非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌病等。国外报道发病率为(0.5~8.4)/10万人，其发病年龄有2个高峰，即 $10\sim 15$ 岁和 $45\sim 60$ 岁。

【病因与发病机制】

病因与发病机制尚不清楚，目前多认为在某些遗传易感个体中，由感染与非感染环境因素诱发、免疫介导而致。研究发现，具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高；抗Jo-1(组氨酸tRNA合成酶)抗体阳性的病人均有HLA-DR52；包涵体肌炎可能与HLA-DR、DR6和DQ1关系更密切；IIM还可能与其他非HLA免疫反应基因（如细胞因子及其受体，包括TNF-α、IL-1，TNF受体-1等）、补体C4及C2等有关。研究提示IIM发病可能与病毒感染有关：从成人与儿童PM病人血清中查到感染柯萨奇病毒B的证据；在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒B的RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可复制出小鼠肌炎。IIM病人有细胞免疫和体液免疫异常，多数病人体内可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体(myositis specific antibody,MSA)、抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗肌浆球蛋白抗体和抗肌红蛋白抗体等，其中Jo-1抗体最常见。PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺

肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。

【临床表现】

IIM的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，可累及其他器官。全身症状可有发热、关节痛、乏力、厌食和体重减轻。

1. 多发性肌炎(PM)本病可发生于任何年龄，女性为多，男女之比约为 $1:2$ 。常隐袭起病，病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。对称性近侧肌群软弱无力是本病突出的临床特征。其中骨盆带及肩胛带肌群最易受累，病人常感到髋周及臀部肌无力，表现为抬腿、下蹲、起立、举臂、梳头、穿衣等均感困难，部分病人远端肌群也可受累，出现前臂、手、腿、足无力。部分病人可伴有病变肌肉的疼痛、肿胀和压痛。约有半数病人发生颈部肌无力。累及咽肌时可出现吞咽和发音困难。呼吸肌受累可导致呼吸困难。部分病人还可伴有单个或多个关节炎、关节痛。病程中任何时期均可发生肺、心、消化道等多系统受累的相应表现，如间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎等；约 $30\%$ 可见心脏改变，如心电图改变、心律失常，甚至出现继发于心肌病变的心力衰竭。
2. 皮肌炎(DM)约占IIM的 $35\%$ 。在多发性肌炎临床表现基础上，出现典型皮疹即可诊断皮肌炎。皮疹与肌肉受累程度常不平行，有时皮疹可非常广泛而仅有轻度肌炎。皮疹可为多样性，典型皮疹主要有：①以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑称为眶周皮疹(文末彩图8-5)；②四肢肘、膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面出现紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron疹(文末彩图8-6)；③颈前及上胸部呈“V”形红色皮疹，肩颈后的皮疹则呈披肩状(披肩征)(文末彩图8-7)；④“技工手”(文末彩图8-8)即手掌和手指纹表现为污黑肮脏状，甲根皱襞可见不规则增厚，甲周呈毛细血管扩张，其上常见瘀点。本病皮疹常无瘙痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱毛、毛细血管扩张或皮下钙化，可反复发作。
3. 包涵体肌炎(IBM)是一种特殊类型的IIM。多见于中老年人，起病隐袭，进展缓慢，四肢远、近端肌肉均可累及，多为无痛性，常表现为屈指无力，股四头肌无力，通常腱反射减弱或消失，可有心血管受累，以高血压为最常见。 $20\%$ 病人出现吞咽困难，随着肌无力的加重，常伴有肌萎缩，肌电图呈神经或神经肌肉混合改变。特征性病理变化是肌细胞质和/或核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维，电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样细丝包涵体。
4. 其他 肺部受累是最常见的肌肉外表现，间质性肺炎(ILD)、肋间肌、膈肌受累均可导致呼吸困难。ILD是最常见的肺部病变，部分病人可表现为快速进展ILD而危及生命。部分病人伴发恶性肿瘤成为肿瘤相关性肌炎。心脏受累者有心律失常、充血性心衰等。

【实验室及其他检查】

1. 一般检查 可有贫血，白细胞计数增高，血沉增快，血肌酸增高，肌酐下降，血清肌红蛋白增高，尿肌酸排泄增多。
2. 血清肌酶谱测定 肌酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)增高，尤以CK升高最敏感，CK可以用来判断病情的进展情况和治疗效果，但是与肌无力的严重性并不完全平行。由于上述血清肌酶广泛存在于心脏、肝、肾等脏器，因此对肌炎诊断虽然敏感性高，但特异性不强。

3. 自身抗体检测

（1）肌炎特异性抗体(MSA)

1）抗氨酰tRNA合成酶抗体(抗Jo-1、抗EJ、抗PL-12、抗PL-7和抗OJ抗体等)：检出率较高的为抗Jo-1抗体，常表现为肺间质病变、关节炎、“技工手”和雷诺现象，称为抗合成酶综合征。
2）抗MI-2抗体：阳性者 $95\%$ 可见典型皮疹，但少见肺间质病变，预后较好。

3）抗MDA-5抗体：常见于无肌病性皮肌炎，常出现快速进展的间质性肺炎，预后最差。
4）抗TIF1γ抗体：部分伴发肿瘤，可见日照性红斑、醉酒貌、发际线皮疹等，间质性肺炎少见。
5）抗NXP2抗体：常伴严重肌无力，皮下水肿，吞咽困难。青少年多见，与皮下钙化和肿瘤相关。
6）抗SAE抗体：常伴吞咽困难、色素沉着性皮疹，少见肌无力、ILD，预后好。
7）抗SRP抗体、抗HMGCR抗体：免疫介导的坏死性肌病特异性抗体。
(2) 肌炎相关性抗体: 包括抗 RO52、抗 RO60、抗 La、抗 PM-Scl、抗 Ku、抗 U1-RNP、抗 cN-1A 抗体等。
4. 肌电图检查 对肌源性和神经源性损害的鉴别和早期发现肌源性病变有参考价值。本病约 $90\%$ 病人出现肌电图异常，典型肌电图呈肌源性损害：低波幅，短程多相波；插入（电极）性激惹增强，肌肉自发性纤颤，表现为高尖的正锐波，自发性纤颤波；自发性、杂乱、高频放电。
5. 肌活检 约2/3病人呈典型肌炎病理改变；另1/3病人肌活检呈非典型变化，甚至正常。免疫病理学检查有利于进一步诊断。

【诊断要点】

诊断PM/DM的要点如下：①对称性四肢近端肌无力；②肌酶谱升高；③肌电图示肌源性改变；④肌活检异常；⑤皮肤特征性表现。前4条具备3条加第5条为确诊皮肌炎。仅具备前4条为确诊多发性肌炎。在诊断前应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。

2017年EULAR/ACR联合提出了采用评分和权重方法的新的炎性肌病分类标准，见表8-7。确诊IIM（诊断可能性 $90\%$ ）：无肌活检 $\geqslant 7.5$ 或有肌活检 $\geqslant 8.7$ ；拟诊IIM（诊断可能性 $\geqslant 55\%$ ， $< 90\%$ ）：无肌活检 $\geqslant 5.5$ 或有肌活检 $\geqslant 6.7$ ；可疑IIM（诊断可能性 $\geqslant 50\%$ ， $< 55\%$ ）：无肌活检 $\geqslant 5.3$ 或有肌活检 $\geqslant 6.5$ 。

表 8-7 2017 年 EULAR/ACR 成人和儿童炎性肌病分类标准

项目	细则	分值
		无肌活检	有肌活检
起病年龄	≥18岁, <40岁	1.3	1.5
	≥40岁	2.1	2.2
肌无力	客观存在对称性上肢近端肌无力,通常进展性	0.7	0.7
	客观存在对称性下肢近端肌无力,通常进展性	0.8	0.5
	颈屈肌比颈伸肌相对力弱	1.9	1.6
	下肢,近端比远端相对力弱	0.9	1.2
皮疹	向阳性皮疹	3.1	3.2
	Gottron疹(丘疹)	2.1	2.7
	Gottron征(斑疹)	3.3	3.7
其他临床表现	吞咽困难或食管运动功能障碍	0.7	0.6
实验室检查	抗Jo-1(抗氨酰tRNA合成酶)阳性	3.9	3.8
	CK或LDH或AST或ALT升高	1.3	1.4
肌活检	单核细胞浸润肌内膜,包绕但未侵犯肌纤维	-	1.7
	肌束膜和/或血管周围单核细胞浸润	-	1.2
	束周萎缩	-	1.9
	镶边空泡	-	3.1

【治疗要点】

遵循个体化原则，治疗首选糖皮质激素，一般可口服泼尼松 $1\sim 2\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，经1~4周可见病情改善，缓慢减量，常需1~3年以上，约 $90\%$ 的病例病情明显改善，部分病人可完全缓解，但易复发。可联合免疫抑制剂治疗，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、他克莫司或吗替麦考酚酯。皮肤损害者可加用羟氯喹，危重症者可应用静脉甲泼尼龙、大剂量免疫球蛋白冲击治疗。近年来，生物制剂如肿瘤坏死因子抑制剂、CD20单抗等应用于少数病例并取得较好疗效，但还需要进一步临床验证。合并间质性肺炎(ILD)是影响预后的重要因素。重症病人应卧床休息，但应适时增加运动量，促进肌力恢复。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 躯体移动障碍 与肌无力、肌萎缩和关节疼痛有关。

（1）休息与活动：急性期有肌痛、肌肉肿胀和关节疼痛者，应绝对卧床休息，以减轻肌肉负荷和损伤。对肌无力的肢体应协助早期进行被动运动和功能训练。随病情逐渐稳定，应有计划地进行锻炼，活动量由小到大，以促进肌力恢复。
（2）病情观察：IIM主要累及肌肉组织，应注意评估病人的肌力情况。注意观察疼痛肌肉的部位、关节症状，是否伴有发热、呼吸困难、心律失常等，若有明显异常应做好急救准备。

2.吞咽障碍 与消化道平滑肌受累、食管运动功能障碍有关。

饮食护理：对吞咽困难者给予半流质或流质饮食，少量缓慢进食，以免呛咳或引起吸入性肺炎，必要时给予鼻饲。

3.皮肤完整性受损 与血管炎性反应、免疫功能缺陷引起皮肤损害有关。

（1）局部皮肤护理：本病急性期病人皮肤红肿，局部应保持清洁干燥，避免擦伤。有水疱时可涂用炉甘石洗剂；有渗出时可用 $3\%$ 硼酸溶液湿敷；伴感染者，根据情况对症消炎、清创换药处理。
（2）其他护理措施：详见本章第二节“皮肤损害”的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 低效性呼吸型态 与呼吸肌无力、间质性肺炎等有关。
2. 便秘 与消化道平滑肌受累有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人及家属说明本病的有关知识，使病人正确对待疾病，做好长期治疗的思想准备。合理安排生活，劳逸适度。避免一切诱因，如感染、寒冷、创伤、情绪受挫等；有皮损者避免日光照射。
2. 用药指导与病情监测 病人出院后，应继续执行治疗方案，规则用药，症状减轻也勿擅自停止服药。定期门诊随诊。告知病人及家属病情危重的征象，如呼吸肌、咽肌无力等，一旦发生病情变化，应及时就医。

【预后】

本病多为慢性渐进性，病程在2~3年趋向逐步恢复，仅少数死亡。少数病情严重者出现显著乏力且有呼吸肌受累、有重要脏器受损、伴发于恶性肿瘤者，预后不良，常并发感染而致死亡。另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。

王某，女，59岁，农民。自2年前开始无明显诱因反复出现双手指关节肿痛，屈伸不利，尤以晨起或午休后明显，活动后可缓解。身体评估：病人双手近端指间关节呈梭形，伴肿胀，活动受限；局部皮肤红肿明显，触之微热，有压痛。实验室检查：血沉 $65\mathrm{mm / h}$ ，类风湿因子 $(+)$ 。

外科

水电解质与酸碱

低钾血症

血清钾浓度 $< 3.5\mathrm{mmol / L}$

【病因】

1. 钾摄入不足 如长期禁食或进食不足而未及时补充钾盐。
2. 钾丧失过多 见于：①经消化道失钾：如严重呕吐、腹泻、胃肠减压、肠瘘等；②经肾失钾：如长期应用排钾利尿剂、急性肾衰竭多尿期、肾小管性酸中毒等；③经皮肤失钾：如大量出汗时。
3. 细胞外钾转入细胞内 如大量输入葡萄糖和胰岛素造成合成代谢增加或代谢性碱中毒时, $\mathbf{K}^{+}$ 向细胞内转移。此外, 遗传性少见病低钾性周期性麻痹发作时, 因细胞外液中的 $\mathbf{K}^{+}$ 进入细胞内, 可造成血清钾浓度下降。

【临床表现】

1. 肌无力 是低钾血症最早的临床表现。一般先出现四肢软弱无力，后累及躯干和呼吸肌，造成呼吸困难甚至窒息。病情严重者可有腱反射减弱或消失、软瘫。

2. 消化道功能障碍 出现厌食、恶心、呕吐、腹胀、肠蠕动消失等肠麻痹表现。

3. 心脏功能异常 主要表现为窦性心动过速、传导阻滞和节律异常。严重者可导致心脏收缩期停搏。

4. 代谢性碱中毒 血清钾过低时, $\mathrm{K}^{+}$ 从细胞内移出, 与 $\mathrm{Na}^{+}$ 和 $\mathrm{H}^{+}$ 交换(每移出3个 $\mathrm{K}^{+}$ , 即有2个 $\mathrm{Na}^{+}$ 和1个 $\mathrm{H}^{+}$ 移入细胞), 使细胞外液的 $\mathrm{H}^{+}$ 浓度下降; 另外, 肾远曲小管 $\mathrm{Na}^{+}-\mathrm{K}^{+}$ 交换减少, $\mathrm{Na}^{+}-\mathrm{H}^{+}$ 交换增加, 排 $\mathrm{H}^{+}$ 增多, 尿液呈酸性(反常性酸性尿)。以上两方面的共同作用均促使病人发生低钾性碱中毒, 病人可出现头晕、躁动、口周及手足麻木、面部及四肢抽动、手足抽搐等表现。

【辅助检查】

1. 血清钾测定 血清 $\mathrm{K}^{+}<3.5 \mathrm{mmol} / \mathrm{L}$ 。
2. 心电图检查 可作为辅助性诊断手段。典型的心电图改变为T波降低、增宽、双相或倒置，随后出现ST段降低、Q-T间期延长。如出现U波则更有诊断价值。

【处理原则】

1. 病因治疗 寻找和去除引起低钾血症的原因，如术后鼓励病人及早恢复饮食，积极治疗造成呕吐、腹泻的原发疾病，食用含钾丰富的饮食等。
2. 合理补钾 对严重低钾血症或出现明显并发症者,及时补钾。常用的补钾药物为 $10\%$ 氯化钾。

【护理评估】

1. 健康史

（1）一般情况：包括年龄、性别、精神状态、饮食习惯等。
（2）既往史：了解有无饮食改变、排泄异常或应用排钾利尿剂等可导致低钾血症的原因，有无手术史、创伤史。
(3) 家族史: 了解家族中有无低钾性周期性麻痹病史者。

2. 身体状况

（1）症状与体征：评估有无神经、肌肉兴奋性降低和肌力改变，如四肢软弱无力、呼吸困难等；有无消化道功能障碍和心脏功能异常。
（2）辅助检查：了解血清钾浓度和心电图改变。

3. 心理-社会状况 评估病人及家属对疾病的认知程度和心理反应。

【常见护理诊断/问题】

1. 活动耐力下降 与低钾所致的肌无力有关。
2. 有受伤的危险 与软弱无力有关。
3. 潜在并发症：代谢性碱中毒、高钾血症。

【护理目标】

1. 病人肌无力改善，活动耐力增加，活动后无不适反应。
2. 病人未出现受伤情况。
3. 病人未发生并发症，或并发症得到及时发现和处理。

【护理措施】

1. 恢复血清钾浓度

（1）减少钾丢失：遵医嘱给予止吐、止泻等治疗，以减少钾的继续丢失。

（2）遵医嘱补钾：细胞内缺钾恢复较慢，纠正低钾血症时不宜操之过急，通常采用分次补钾、边治疗边观察的方法。补钾时应注意遵循以下原则：
1）尽量口服补钾：常选用 $10\%$ 氯化钾或枸橼酸钾溶液口服。同时鼓励病人多进食含钾丰富的食物，如肉类、牛奶、香蕉、新鲜蔬菜等。不能口服（如昏迷或术后禁食者）或病情较重者，则考虑 $10\%$ 氯化钾溶液稀释后静脉补充。严禁直接静脉注射 $10\%$ 氯化钾溶液，以免血钾突然升高导致心搏骤停。
2）补钾不宜过早：尿量 $>40\mathrm{ml / h}$ 或 $>500\mathrm{ml / d}$ 时方可补钾，以免钾蓄积在体内而引起高钾血症。
3）浓度不宜过高：静脉补钾时通常浓度不超过 $0.3\%$ ，即 $1000\mathrm{ml}$ 溶液中最多加入 $10\%$ 氯化钾 $30\mathrm{ml}$ （相当于氯化钾 $3\mathrm{g}$ ）。
4）速度不宜过快：成人静脉补钾的速度一般不宜超过60滴/min。对少数病情严重、危及生命的低血钾病人，可在通过中心静脉并且应用输液泵的条件下，进行更高浓度和速度的补钾，一旦危情纠正，应立即减慢补钾速度。
5）总量不宜过多：可依据血清钾降低程度，每日补钾 $40\sim 80\mathrm{mmol}$ （以每克氯化钾相等于 $13.4\mathrm{mmol}$ 钾计算，每日需补充氯化钾 $3\sim 6\mathrm{g}）$ 。
（3）病情观察：补钾过程中需密切观察精神状态、肌张力、腱反射、胃肠道功能等变化，动态监测血清钾浓度。快速补钾或补钾量大时应进行持续心电监护，以保证病人的安全。
2. 减少受伤的危险 参见本章等渗性脱水的护理。
3. 健康教育 长时间禁食或进食不足者以及近期有呕吐、腹泻、胃肠道引流者，应注意定期监测血清钾浓度并及时补钾，以避免发生低钾血症。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①活动耐力增加，活动后无不适反应；②受伤情况得以预防；③并发症得以预防，或得到及时发现和处理。

高钾血症

血清钾浓度 $>5.5\mathrm{mmol / L}$

【病因】

1. 钾摄入过多 如口服或静脉补钾过多、大量使用含钾药物、大量输入库存血等。
2. 钾排出减少 主要是肾脏排钾减少，是造成高钾血症最主要的原因。常见于急、慢性肾功能衰竭、长期应用保钾利尿剂（如螺内酯、氨苯蝶啶）、盐皮质激素分泌不足等。
3. 细胞内钾移出至细胞外 如严重挤压伤、大面积烧伤、溶血及代谢性酸中毒时。

【临床表现】

1. 神经-肌肉应激性改变 急性轻度高钾血症时，可有感觉异常、刺痛等症状，但常被原发病症状所掩盖。急性重度高钾血症（血清 $\mathbf{K}^{+}$ 浓度 $7.0\sim 9.0\mathrm{mmol / L}$ ）时，表现为神志淡漠、肌肉软弱无力甚至弛缓性麻痹。慢性高钾血症较少出现神经-肌肉方面的症状。
2. 微循环障碍 常见于病情较重者，表现为皮肤苍白、湿冷、青紫，低血压等。
3. 心血管系统症状 表现为窦性心动过缓、房室传导阻滞或快速性心律失常，严重时可引起致死性的心室颤动或心搏骤停。

【辅助检查】

1. 血清钾测定 血清 $\mathrm{K}^{+} > 5.5\mathrm{mmol / L}$
2. 心电图检查 血清 $\mathrm{K}^{+} > 7\mathrm{mmol / L}$ 者，几乎都有异常心电图的表现，有辅助诊断价值。典型的心电图改变为早期T波高而尖，Q-T间期缩短，随后出现QRS波增宽。

【处理原则】

高钾血症有导致心搏骤停的危险，故一经诊断应立即处理。

1.病因治疗 积极治疗原发疾病，改善肾功能。

2. 禁钾 立即停用所有含有钾盐的药物，避免进食含钾量高的食物。

3. 降低血清钾浓度

（1）促使 $\mathbf{K}^{+}$ 转入细胞内：① 碱化细胞外液：静脉给予 $5\%$ 碳酸氢钠溶液，促使 $\mathbf{K}^{+}$ 移入细胞内或由尿排出；② 促进糖原合成：予 $25\%$ 葡萄糖溶液 $100\sim 200\mathrm{ml}$ ，以每5克糖加入胰岛素1U静脉滴注，必要时每3~4h重复给予。
（2）促使 $\mathrm{K}^{+}$ 排泄：① 呋塞米 $40\mathrm{mg}$ 静脉推注；② 阳离子交换树脂口服或保留灌肠；③ 肾功能不全或上述治疗无效时，可采取腹膜透析或血液透析。
4. 对抗心律失常 钙与钾有对抗作用，能缓解 $\mathbf{K}^{+}$ 对心肌的毒性作用。如心电图显示情况严重、出现心律失常时，可用 $10\%$ 葡萄糖酸钙 $20\mathrm{ml}$ 加等量 $25\%$ 葡萄糖溶液缓慢静脉推注，必要时可重复。

【护理措施】

1. 恢复血清钾浓度 ①指导病人停用含钾药物，避免进食含钾量高的食物；②遵医嘱用药以对抗心律失常及降低血钾水平；③透析病人做好透析护理，参见内科护理学相关章节。
2. 并发症的护理 ①严密监测病人的生命体征、血清钾及心电图改变；②一旦发生心律失常应立即通知医师，积极协助治疗。如发生心搏骤停，立即实施心肺复苏。
3. 健康教育 告知肾功能减退或长期使用保钾利尿剂的病人，应限制含钾食物或药物的摄入，定期监测血清钾浓度，以免发生高钾血症。

低钙血症

血清钙浓度 $< 2.25\mathrm{mmol / L}$

【病因】

1. 维生素D缺乏 见于：①食物中维生素D缺少或紫外线照射不足；②梗阻性黄疸、慢性腹泻、脂肪泻等造成维生素D肠道吸收障碍；③肝硬化、肾衰竭、遗传性 $1\alpha$ -羟化酶缺乏症等引起的维生素D羟化障碍。
2. 甲状旁腺功能减退 临床常因甲状旁腺或甲状腺手术误切除了甲状旁腺而引起。
3. 慢性肾衰竭 慢性肾衰竭时肾排磷减少，血磷升高，血钙降低。
   4.急性胰腺炎急性胰腺炎时机体对甲状旁腺素的反应性下降，胰腺炎症和坏死释放出的脂肪酸与钙结合形成钙皂而影响肠吸收。

【临床表现】

1. 神经、肌肉兴奋性增强 表现为情绪易激动、口周及指/趾尖麻木及针刺感、肌肉抽动、手足

抽搐、腱反射亢进及面神经叩击征(Chvostek征)阳性。严重时可导致喉、气管痉挛、癫痫发作甚至呼吸暂停。

2. 精神症状 表现为烦躁不安、抑郁及认知能力减退。
3. 心血管症状 主要表现为传导阻滞等心律失常，严重时可出现室颤、心力衰竭。
4. 其他 如骨骼疼痛、畸形或病理性骨折。

【辅助检查】

1. 血清钙测定 血清钙 $< 2.25\mathrm{mmol / L}$ 有诊断价值。
2. 血清甲状旁腺素测定 部分病人可伴血清甲状旁腺素水平低于正常。
3. 心电图检查 典型的心电图表现为Q-T间期和ST段明显延长。

【处理原则】

处理原发疾病，补充钙剂。

1. 静脉补钙 低钙血症出现手足抽搐、喉头痉挛等表现时应立即处理。常先用 $10\%$ 葡萄糖酸钙 $10 \sim 20 \mathrm{ml}$ 稀释后缓慢静脉注射以控制症状，后再用 $10\%$ 葡萄糖酸钙稀释于 $5\%$ 葡萄糖溶液中静脉滴注，调整滴速直至血清钙浓度达到正常值下限。
2. 口服补钙 需长期治疗者，可口服钙剂和维生素D制剂。骨化三醇加碳酸钙或葡萄糖酸钙等钙剂的方法目前临床最为常用。

【护理措施】

1. 监测血清钙 了解血清钙浓度的动态变化，发现异常，及时通知医师。
2. 遵医嘱补钙 静脉注射钙剂时避免局部渗漏，速度宜慢，以免引起低血压或心律不齐。需长期口服补钙者指导其正确用药。鼓励病人进食含钙丰富的食物，如牛奶、豆制品、绿色蔬菜、水果等。
3. 防止窒息 严重低钙血症可累及呼吸肌，注意观察呼吸频率及节律，做好气管切开的准备。

高钙血症

血清钙浓度 $>2.75\mathrm{mmol / L}$

【病因】

1. 甲状旁腺功能亢进 常见于甲状旁腺腺瘤或增生。
2. 恶性肿瘤及恶性肿瘤骨转移 如白血病、多发性骨髓瘤等，是引起血钙升高最常见的原因。
3. 其他 如维生素D中毒、甲状腺功能亢进、肾上腺皮质功能不全等。

【临床表现】

早期表现无特异性，可出现疲乏、食欲减退、恶心呕吐、体重下降等表现。随血清钙浓度进一步升高，可出现头痛、背部和四肢疼痛、口渴、多尿、便秘等表现。血清钙 $>4.5\mathrm{mmol / L}$ 可发生高钙血症危象，病人出现严重脱水、高热、心律失常、意识不清等，易死于心搏骤停、肾衰竭等。

【辅助检查】

1. 血清钙测定 血清钙 $>2.75\mathrm{mmol/L}$ 。
2. 血清甲状旁腺素测定 部分病人血清甲状旁腺素水平明显升高。
3. 心电图检查 表现为Q-T间期缩短及房室传导阻滞。

【处理原则】

1. 处理原发疾病 如甲状旁腺功能亢进者在切除甲状旁腺腺瘤或增生后可彻底治愈。

2. 降低血钙 ① 补液、利尿以促进尿钙排出；② 降钙素可抑制骨吸收；双膦酸盐类药物近年来已成为恶性肿瘤骨转移的基础治疗；③ 应用糖皮质激素或口服磷制剂可降低肠道对钙的吸收；④ 透析治疗，尤其适用于肾功能不全或心功能不全的高钙病人。

【护理措施】

动态监测血清钙浓度变化；遵医嘱补液及用药；指导病人采取低钙饮食，多饮水，多食粗纤维食物以利于排便；便秘严重者，给予导泻或灌肠。

低磷血症

血清磷浓度 $< 0.8\mathrm{mmol / L}$

【病因】

1. 磷摄入不足或吸收减少 如长期经静脉或胃肠途径补充不含磷的营养物、慢性饥饿、呕吐腹泻、维生素D缺乏等。
2. 磷排泄增加 如急性乙醇中毒、甲状旁腺功能亢进、肾小管性酸中毒、使用糖皮质激素或利尿剂等。
3. 磷向细胞内转移 如大量葡萄糖及胰岛素输入、呼吸性碱中毒时。

【临床表现】

轻度低磷血症临床表现缺乏特异性。神经肌肉症状的主要表现为肌无力，甚至可因呼吸肌无力而导致死亡。低磷血症可引起代谢性脑病，表现为易激动、神志障碍、昏迷等。胃肠道症状为食欲下降、恶心呕吐、腹泻、便秘等。重度低磷血症还可出现心律失常、急性心力衰竭、低血压、休克、心搏骤停等表现。

【辅助检查】

血清磷 $< 0.8\mathrm{mmol / L}$ ，常伴血清钙浓度升高。

【处理原则】

1.积极治疗原发疾病 如对因甲状腺旁腺功能亢进引起者，可考虑行手术治疗。
2. 适当补磷 根据低磷血症的严重程度口服或静脉补充磷。

【护理措施】

了解血清磷浓度的动态变化，发现低于正常值时应及时通知医师并遵医嘱补磷。鼓励病人进食含磷丰富的食物，如紫菜、蛋黄、香菇、牛奶、豆类等。

高磷血症

血清磷浓度 $>1.6\mathrm{mmol / L}$

【病因】

1. 磷摄入或吸收过多 如维生素D中毒。

2. 磷排泄减少 如急、慢性肾功能不全、甲状旁腺功能减退等。

3. 磷向细胞外液转移 见于糖尿病酮症酸中毒、挤压伤、恶性肿瘤（化学药物治疗）、淋巴性白血病等。

【临床表现】

表现不典型，伴有低钙血症时可出现低钙血症的临床表现。

【辅助检查】

血清磷 $>1.6\mathrm{mmol / L}$ ，常伴有血清钙浓度降低。

【处理原则】

1.积极处理原发疾病。
2. 促进磷的排出 如利尿以加快磷通过肾排出，急性肾衰竭者必要时行透析治疗。
3. 应用磷结合剂 如氢氧化铝凝胶或新型磷结合剂如碳酸镧、司维拉姆等。

【护理措施】

限制饮食中磷的摄入。指导病人磷结合剂应与食物同服，不宜空腹服用，注意观察药物的不良反应。透析治疗的护理参见内科护理学相关章节。

低镁血症

血清镁浓度 $< 0.75\mathrm{mmol / L}$

【病因】

1. 镁摄入不足 如长期禁食、厌食或长期静脉营养未补充镁。
2. 镁排出过多 见于：①经胃肠道丢失过多：如腹泻、呕吐、长期胃肠减压、肠瘘；②经肾排出过多：如长期应用利尿剂、高钙血症、糖尿病酮症酸中毒、严重的甲腺旁腺功能减退、甲状腺功能亢进、某些肾脏疾病、酒精中毒等。
3. 细胞外镁转入细胞内 如胰岛素治疗糖尿病酮症酸中毒时。

【临床表现】

与低钙血症相似。病人表现为神经系统和肌肉兴奋性增加，如精神紧张、情绪激动、手足搐搦、眼球震颤、腱反射亢进等，并伴有血压升高、心律失常等。在排除或纠正缺钙之后以上症状仍未改善者，应考虑是否存在镁缺乏。

【辅助检查】

1. 血清电解质测定 血清镁 $< 0.75\mathrm{mmol/L}$ ，常伴有低血钾和低血钙。
2. 心电图检查 主要表现为Q-T间期延长和QRS波增宽。
3. 镁负荷试验 正常人在静脉输注氯化镁或硫酸镁后，注入量的 $90\%$ 很快从尿中排出，而镁缺

乏者尿镁很少。对低镁血症有诊断价值。

【处理原则】

1. 处理原发疾病。
2. 适当补镁 轻症者可口服或肌内注射镁剂。严重者应静脉补充，临床常用 $25\%$ 硫酸镁 $5 \sim 10 \mathrm{ml}$ 加入 $5\%$ 葡萄糖溶液中缓慢滴注。完全纠正镁缺乏需要较长时间，故应在血清镁浓度恢复正常后仍继续补充镁剂 $1 \sim 2 \mathrm{~d}$ 。同时注意适量补充钾和钙。

【护理措施】

1. 监测血清镁 了解血清镁浓度的动态变化，发现异常，及时通知医师。
2. 遵医嘱补镁 肌内注射时应做深部注射，并经常更换注射部位，以防局部形成硬结而影响疗效。静脉输注时应避免过量、过速，以防急性镁中毒和心搏骤停。
3. 健康教育 告知病人完全纠正镁缺乏需较长时间，鼓励和安慰病人，帮助病人调整情绪，配合治疗。

高镁血症

血清镁浓度 $>1.25\mathrm{mmol / L}$

【病因】

1. 镁排出过少 肾衰竭时肾排镁减少是高镁血症最常见的病因。其他原因还有严重脱水伴少尿、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。
2. 镁摄入过多 偶见于应用硫酸镁治疗子痫的过程中。
3. 细胞内镁转移至细胞外 主要见于分解代谢占优势的疾病，如糖尿病酮症酸中毒。

【临床表现】

血清镁浓度急性升高时，可抑制中枢神经系统和外周神经肌肉的兴奋性。病人感疲乏、软弱无力、血压下降、肌肉软瘫、腱反射减退或消失。严重者可出现呼吸肌麻痹、昏迷。对心血管的影响表现为抑制房室和心室内传导，降低心肌兴奋性，严重时出现血压下降甚至心搏骤停。

【辅助检查】

1. 血清电解质测定 血清镁 $>1.25\mathrm{mmol/L}$ 。常伴有血清钾升高。
2. 心电图检查 表现为P-R间期延长、QRS波增宽和T波增高。

【处理原则】

1.防治原发病 立即停用镁剂，改善肾功能。
2. 促进镁排出 补充血容量的同时应用利尿剂以促进镁的排出，必要时行透析治疗。
3. 保护心肌有明显心血管症状的病人应立即静脉注射钙剂，常用 $10\%$ 葡萄糖酸钙或氯化钙溶液 $10\sim 20\mathrm{ml}$ 缓慢静脉注射，以对抗镁对心脏的抑制作用。

【护理措施】

1. 监测血清镁 了解血清镁浓度的动态变化，发现异常，及时通知医师。
2. 遵医嘱用药 缓慢静脉推注钙剂。透析治疗的护理参见内科护理学相关章节。
3. 健康教育 告知肾功能不全者应定期监测血清镁浓度，以免发生高镁血症。

代谢性酸中毒

代谢性酸中毒(metabolic acidosis)是指细胞外液 $\mathrm{H^{+}}$ 增加和/或 $\mathrm{HCO_3^-}$ 丢失引起的 $\mathbf{pH}$ 下降，以血浆 $\mathrm{HCO_3^-}$ 原发性减少为特征，是外科临床中最常见的酸碱平衡失调类型。

【病因】

1. 酸性物质产生增多 是代谢性酸中毒最主要的原因。常见情况有2种：①乳酸酸中毒：见于各种原因引起的缺氧或组织低灌注时，因无氧酵解增强而引起乳酸增加。常见于休克、心搏骤停、低氧血症、肺水肿、严重的损伤、感染、高热等；②酮症酸中毒：糖尿病、严重饥饿和酒精中毒状态下，因脂肪分解代谢加速，形成过多的酮体而引起。
2. 碱性物质丢失过多 见于腹泻、胆瘘、肠瘘或胰瘘等导致大量碱性消化液丧失，造成 $\mathrm{HCO}_3^-$ 丢失过多。
   3.肾脏排酸保碱功能障碍 见于急、慢性肾功能不全、肾小管性酸中毒或应用肾毒性药物（如碳酸酐酶抑制剂）而影响 $\mathbf{H}^+$ 的排出或 $\mathrm{HCO}_3$ 的重吸收。
3. 外源性固定酸摄入过多 如大量摄入阿司匹林、长期服用氯化铵、盐酸精氨酸或盐酸赖氨酸等药物时， $\mathrm{HCO}_3^-$ 缓冲消耗过多。
4. 高钾血症 各种原因引起细胞外液 $\mathbf{K}^{+}$ 增多时, $\mathbf{K}^{+}$ 与细胞内 $\mathbf{H}^{+}$ 交换, 引起细胞外液 $\mathbf{H}^{+}$ 增加, 导致代谢性酸中毒。

【病理生理】

代谢性酸中毒时体内 $\mathrm{HCO}_3^-$ 减少, $\mathrm{H}_2\mathrm{CO}_3$ 相对增加, 机体通过下列代偿性调节, 使之重新达到平衡。

1. 血液缓冲系统的调节 细胞外液中增多的 $\mathrm{H^{+}}$ 可迅速被体内的 $\mathrm{HCO_3^-}$ 所缓冲，使 $\mathrm{HCO_3^-}$ 不断被消耗，反应过程中产生的 $\mathrm{CO_2}$ 由肺排出。
2. 肺的代偿调节 $\mathrm{H^{+}}$ 浓度升高可刺激颈动脉体和主动脉体化学感受器, 反射性引起呼吸中枢兴奋, 表现为呼吸加快加深, 加速 $\mathrm{CO}_{2}$ 排出, 降低动脉血 $\mathrm{PaCO}_{2}$ , 维持 $\mathrm{HCO}_{3}^{-} / \mathrm{H}_{2} \mathrm{CO}_{3}$ 的比值重新接近正常范围。呼吸的代偿反应非常迅速, 一般在酸中毒 $10 \mathrm{~min}$ 后就出现呼吸增强, $30 \mathrm{~min}$ 后即达代偿, $12 \sim 24 \mathrm{~h}$ 达代偿高峰。
3. 肾的代偿调节 肾小管上皮细胞的碳酸酐酶和谷氨酰酶活性增加，促进 $\mathbf{H}^{+}$ 的排出及 $\mathrm{NH}_{3}$ 的生成，两者形成 $\mathrm{NH}_{4}^{+}$ 后排出。此外，碳酸氢钠重吸收亦增加。肾的代偿作用较慢，通常 $3\sim 5\mathrm{d}$ 才能达高峰。
4. 细胞的代偿调节 代谢性酸中毒时，细胞外液中过多的 $\mathrm{H^{+}}$ 进入细胞内，与细胞内的缓冲物质结合。随着 $\mathrm{H^{+}}$ 的移入， $\mathrm{K^{+}}$ 移出以维持细胞内外的电平衡，故代谢性酸中毒时常伴有高钾血症。

【临床表现】

轻者症状常被原发疾病掩盖，重者症状明显。

1. 呼吸代偿表现 典型的症状为代偿性呼吸加深加快（Kussmaul呼吸），呼吸频率可高达 $40\sim 50$ 次/min。酮症酸中毒时呼出的气体有酮味。
2. 中枢神经系统表现 中枢神经系统呈抑制状态，表现为疲乏、嗜睡、感觉迟钝或烦躁不安。严重者可神志不清、昏迷，伴对称性肌张力减弱、腱反射减弱或消失。
3. 心血管系统表现 病人面色潮红、心率加快、血压偏低。由于代谢性酸中毒可影响心肌收缩力和周围血管对儿茶酚胺的敏感性, 病人易发生休克、心律不齐和急性肾功能不全, 一旦发生很难纠正。

【辅助检查】

1. 动脉血气分析 ①代偿期：血液 $\mathrm{pH}$ 在正常范围， $\mathrm{HCO}_3^-$ 、剩余碱(BE)有一定程度降低；②失代偿期：血液 $\mathrm{pH} < 7.35$ ， $\mathrm{HCO}_3^-$ 明显下降，BE负值加大、 $\mathrm{PaCO}_2$ 代偿性降低。
2. 血清电解质测定 血清钾浓度升高。

【处理原则】

1. 防治原发病 针对原发病采取相应措施去除病因，是治疗代谢性酸中毒的基本原则和主要措施。
2. 逐步纠正代谢性酸中毒

(1) 轻症代谢性酸中毒 (血浆 $\mathrm{HCO}_{3}^{-} 16 \sim 18 \mathrm{mmol} / \mathrm{L}$ ): 经消除病因和适当补液后常可自行纠正, 无须碱剂治疗。
(2)重症代谢性酸中毒（血浆 $\mathrm{HCO}_3^-$ <15mmol/L）：在补液的同时可应用碱剂治疗。

3. 维持 $\mathsf{Ca}^{2+}$ 、 $\mathsf{K}^+$ 平衡在纠正酸中毒的过程中，容易导致低钾血症和低钙血症，应及时注意防治。

【护理评估】

1. 健康史 了解是否有引起代谢性酸中毒的疾病或诱因存在。

2. 身体状况

（1）症状与体征：①呼吸：有无加深加快、呼气时是否有酮味；②神经系统表现：有无疲乏、眩晕、嗜睡、感觉迟钝、意识模糊或昏迷等；③心血管系统表现：有无心率加快、血压降低、心律失常等。
（2）辅助检查：了解动脉血气分析结果及血清电解质水平等。

3. 心理-社会状况 评估病人及家属对疾病的认知程度和心理反应。

【常见护理诊断/问题】

1. 低效性呼吸型态 与代谢性酸中毒所致的呼吸深快有关。
2. 潜在并发症：高钾血症、代谢性碱中毒。

【护理目标】

1. 病人呼吸频率及节律恢复正常。
2. 病人未发生并发症，或并发症得到及时发现和控制。

【护理措施】

1. 病情观察 加强对病人生命体征、动脉血气分析、血清电解质等指标的监测，及时发现高钾血

症、代谢性碱中毒等并发症，并配合医师治疗。

2. 用药护理

（1）补充碱剂

1）种类：常用 $5\%$ 碳酸氢钠溶液。乳酸钠也可用于治疗代谢性酸中毒，但肝功能不良或乳酸酸中毒时不宜使用。
2）用量：一般主张在动脉血气分析监测下根据病人的 $\mathrm{HCO}_3^-$ 分次补碱，补碱量宜小不宜大，首次剂量 $100\sim 250\mathrm{ml}$ 。
3）速度： $5\%$ 碳酸氢钠溶液为高渗性液体，静脉输注速度不宜过快，以免导致高钠血症和血浆渗透压升高。
4）防止药液渗漏：周围静脉输注时若局部出现疼痛、肿胀，立即更换注射部位，局部用 $50\%$ 硫酸镁溶液进行湿热敷，以免引起局部软组织坏死。
（2）维持钙钾平衡：①代谢性酸中毒时血 $\mathrm{Ca}^{2+}$ 增多，酸中毒纠正后 $\mathrm{Ca}^{2+}$ 减少，可因低钙血症引起手足抽搐、惊厥和神志改变，应及时静脉补充葡萄糖酸钙。②过快纠正酸中毒时大量 $\mathbf{K}^+$ 从细胞外又移回至细胞内，易引起低钾血症，应注意适当补钾。
3. 口腔护理 指导病人养成良好的卫生习惯，用漱口液清洁口腔，避免口腔黏膜干燥、损伤。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①呼吸次数及节律恢复正常；②并发症得到有效预防，或得到及时发现和处理。

代谢性碱中毒

代谢性碱中毒(metabolic alkalosis)是指细胞外液 $\mathrm{HCO}_3^-$ 增加和/或 $\mathrm{H}^+$ 丢失引起的 $\mathbf{pH}$ 升高，以血浆 $\mathrm{HCO}_3^-$ 原发性增多为特征。

【病因】

1. $\mathsf{H}^{+}$ 丢失过多 ① 经胃丢失：如幽门梗阻或高位肠梗阻引起的剧烈呕吐、长时间胃肠减压等可使大量的 $\mathrm{H}^{+}, \mathrm{Cl}^{-}$ 及 $\mathbf{K}^{+}$ 丢失，导致低氯低钾性碱中毒，是外科病人发生代谢性碱中毒最常见的原因；② 经肾丢失：如长期应用袢利尿剂（如呋塞米）或噻嗪类利尿剂时可抑制髓袢对 $\mathrm{Na}^{+}$ 和 $\mathrm{Cl}^{-}$ 的重吸收，促进远曲小管和集合管泌 $\mathrm{H}^{+}$ 泌 $\mathbf{K}^{+}$ 增加；肾上腺皮质激素尤其是醛固酮分泌过多时，可通过保钠排钾促进 $\mathbf{H}^{+}$ 排泌，造成低钾性碱中毒。
2. 碱性物质摄入过多如消化道溃疡病人长期服用碱性药物、治疗代谢性酸中毒时静脉补充过多碳酸氢钠及大量输注含柠檬酸盐抗凝的库存血。
3. 低钾性碱中毒 低钾血症时细胞内液中的 $\mathrm{K}^{+}$ 向细胞外液转移，而细胞外液中的 $\mathrm{H}^{+}$ 向细胞内转移；同时肾小管上皮细胞 $\mathrm{Na}^{+}-\mathrm{K}^{+}$ 交换减少， $\mathrm{Na}^{+}-\mathrm{H}^{+}$ 交换增加，血 $\mathrm{H}^{+}$ 下降，病人出现反常性酸性尿，更加重了碱中毒。

【病理生理】

1. 肺的代偿调节 代谢性碱中毒时血浆 $\mathrm{H^{+}}$ 浓度下降，呼吸中枢呈抑制状态，呼吸变浅变慢，使 $\mathrm{CO}_{2}$ 排出减少， $\mathrm{PaCO}_{2}$ 升高，维持 $\mathrm{HCO}_{3}^{-} / \mathrm{H}_{2}\mathrm{CO}_{3}$ 的比值接近正常范围。
2. 肾的代偿调节 肾小管上皮细胞的碳酸酐酶和谷氨酰酶活性降低，使 $\mathrm{H^{+}}$ 排出和 $\mathrm{NH}_{3}$ 生成均减少，同时 $\mathrm{HCO}_{3}^{-}$ 重吸收亦减少，从而使血浆 $\mathrm{HCO}_{3}^{-}$ 减少。
3. 细胞的代偿调节 代谢性碱中毒时细胞外液的 $\mathbf{H}^{+}$ 浓度降低, 细胞内液中的 $\mathbf{H}^{+}$ 逸出以进行代

偿。作为交换，细胞外的 $\mathbf{K}^{+}$ 进入细胞内而使得细胞外液的 $\mathbf{K}^{+}$ 浓度降低，故碱中毒常伴有低钾血症。

【临床表现】

轻者常无明显表现，有时可有呼吸变浅、变慢或精神方面的异常，如谵妄、精神错乱或嗜睡等。严重者可因脑代谢障碍而发生昏迷。可伴有低钾血症和脱水的表现。

【辅助检查】

1. 动脉血气分析 ①代偿期：血液 $\mathrm{pH}$ 在正常范围， $\mathrm{HCO}_3^-$ 、BE 有一定程度增高；②失代偿期：血液 $\mathrm{pH} > 7.45$ ， $\mathrm{HCO}_3^-$ 明显增高，BE 正值加大， $\mathrm{PaCO}_2$ 代偿性增高。
2. 血清电解质 可伴血清钾、氯降低。

【处理原则】

1. 治疗原发病 代谢性碱中毒的治疗关键在于处理原发疾病，解除病因。对胃液丢失所造成的代谢性碱中毒，可输入等渗盐水或葡萄糖盐水。
2. 纠正低钾血症 代谢性碱中毒几乎都伴有低钾血症，故需同时补钾，但应在病人尿量大于 $40\mathrm{ml / h}$ 后开始。
3. 应用酸性药物 严重代谢性碱中毒者 $(\mathrm{pH} > 7.65$ ，血浆 $\mathrm{HCO}_3^-$ 为 $45\sim 50\mathrm{mmol / L}$ )，应用稀释的盐酸溶液 $(0.1\sim 0.2\mathrm{mol / L})$ 尽快中和细胞外液中过多的 $\mathrm{HCO}_3^-$ 。

【护理措施】

1. 病情观察 定期监测病人的生命体征、意识状况、动脉血气分析及血清电解质等。及时发现低钾血症、低钙血症等并发症，遵医嘱正确补充钾或钙。

2. 用药护理

（1）配制方法：将 $1\mathrm{mol} / \mathrm{L}$ 盐酸 $150\mathrm{ml}$ 溶入 $1000\mathrm{ml}$ 生理盐水或 $5\%$ 葡萄糖溶液中，配制成稀释盐酸溶液（浓度为 $0.15\mathrm{mol} / \mathrm{L}$ ）。
(2) 输注途径: 稀释盐酸溶液应经中心静脉导管输注, 严禁经外周静脉输入, 以防渗漏导致皮下组织坏死。
（3）输注速度：应注意缓慢滴入 $(25\sim 50\mathrm{ml / h})$ ，每 $4\sim 6\mathrm{h}$ 重复监测动脉血气分析及血清电解质，根据检查结果调节输注速度，以逐步纠正碱中毒。

呼吸性酸中毒

呼吸性酸中毒(respiratory acidosis)是指因 $\mathrm{CO}_{2}$ 排出障碍或吸入过多引起的 $\mathrm{pH}$ 下降，以血浆 $\mathrm{H}_2\mathrm{CO}_3$ 浓度原发性升高为特征。

【病因】

主要因外环境 $\mathrm{CO}_{2}$ 浓度过高，或外呼吸通气障碍而致 $\mathrm{CO}_{2}$ 排出受阻引起，临床以后者多见。常见原因有：

1. 呼吸中枢抑制或呼吸肌麻痹 如全身麻醉过深、镇静剂过量、颅脑损伤、重症肌无力、重度低血钾等。

2. 呼吸道阻塞或肺部疾病 如喉头痉挛和水肿、支气管异物、急性肺水肿、慢性阻塞性肺部疾病、肺炎等。
   3.胸部活动受限 如严重胸壁损伤、严重气胸、胸腔积液等。

3. 呼吸机管理不当 如通气量过小导致 $\mathrm{CO}_{2}$ 排出困难。

【病理生理】

1. 血液缓冲系统的代偿调节 血液中的 $\mathrm{H}_2\mathrm{CO}_3$ 与 $\mathrm{Na}_2\mathrm{HPO}_4$ 结合，生成 $\mathrm{NaHCO}_3$ 和 $\mathrm{NaH}_2\mathrm{PO}_4$ ，后者从尿液排出，使血液中的 $\mathrm{H}_2\mathrm{CO}_3$ 减少、 $\mathrm{HCO}_3^-$ 增多，但此代偿能力较弱。
2. 肾的代偿调节 肾小管上皮细胞的碳酸酐酶和谷氨酰酶活性增加，促使肾小管排出 $\mathrm{H^{+}}$ 和 $\mathrm{NH_4^+}$ 增加，同时碳酸氢钠的重吸收亦增加。此代偿过程较慢。
3. 细胞的代偿调节 是急性呼吸性酸中毒时主要的代偿方式，因此呼吸性酸中毒往往伴有高钾血症。

【临床表现】

病人表现为胸闷、气促、呼吸困难、发绀等。严重者可伴血压下降、谵妄、昏迷等。因 $\mathrm{CO}_{2}$ 潴留引起脑血管扩张、颅内压增高，病人可出现持续性头痛。严重脑缺氧可致脑水肿、脑疝，甚至呼吸骤停。严重呼吸性酸中毒所致的高钾血症可导致心搏骤停。慢性呼吸性酸中毒的临床表现常被原发疾病所掩盖，只有严重的 $\mathrm{CO}_{2}$ 潴留时才出现上述症状。

【辅助检查】

动脉血气分析显示血液 $\mathrm{pH}$ 降低、 $\mathrm{PaCO}_2$ 明显增高、 $\mathrm{HCO}_3^-$ 正常或代偿性增高。

【处理原则】

1. 治疗原发病，改善通气功能如去除呼吸道梗阻或解痉，使用呼吸中枢兴奋药，对慢性肺部疾病采取控制感染、扩张小气管、促进排痰等措施。必要时行气管插管或气管切开并使用呼吸机辅助呼吸。
2. 碱性药物的使用 在通气功能未改善前谨慎使用碳酸氢钠等可产生 $\mathrm{CO}_{2}$ 的碱性药物，以免增加 $\mathrm{CO}_{2}$ 溢留。必要时可使用不含钠的有机碱，如三羟甲基氨基甲烷。

【护理措施】

1. 病情观察 持续监测呼吸频率、深度和呼吸肌运动情况以评估呼吸困难的程度，定期监测生命体征、动脉血气分析、血清电解质等。
2. 改善通气 解除呼吸道梗阻，促进排痰，控制感染，扩张小支气管；协助医师进行气管插管或气管切开，并做好相应护理；呼吸机辅助通气者，注意调节呼吸机的各项参数，严格执行呼吸机使用的护理常规。
3. 持续给氧 给予低流量持续给氧，注意浓度不宜过高，以免减弱呼吸中枢对缺氧的敏感性而导致呼吸抑制。
4. 用药护理 静脉输注三羟甲基氨基甲烷时，速度不宜过快，否则可引起低血压及呼吸中枢抑制。

呼吸性碱中毒

呼吸性碱中毒(respiratory alkalosis)是指因肺泡通气过度引起的 $\mathrm{PaCO}_2$ 降低、 $\mathrm{pH}$ 升高，以血浆 $\mathrm{H}_2\mathrm{CO}_3$ 浓度原发性减少为特征。

【病因】

凡能引起肺过度通气的因素均可导致呼吸性碱中毒。常见的病因有：

1. 中枢神经系统疾病 如脑血管障碍、脑外伤等可刺激呼吸中枢引起过度通气；癔症发作时可引起精神性通气过度；某些药物如水杨酸、铵盐类药物可直接兴奋呼吸中枢致通气增强。
2. 代谢旺盛 见于高热、甲状腺功能亢进、疼痛、创伤、感染时。
3. 机械通气使用不当 如呼吸机辅助通气过度可引起严重的呼吸性碱中毒。
4. 低氧血症 环境氧分压低（如高原地区）、各种原因引起的低氧血症均可因缺氧刺激引起呼吸运动增强， $\mathrm{CO}_{2}$ 排出增多。

【病理生理】

呼吸性碱中毒时主要由细胞内外的离子交换、细胞内的缓冲作用及肾脏的代偿调节来维持酸碱平衡。呼吸性碱中毒时也可出现低钾血症。

知识拓展

混合性酸碱平衡失调

同一病人可以同时发生2种或2种以上的酸碱平衡失调，称为混合性酸碱平衡失调，包括双重性酸碱失衡和三重性酸碱失衡两类。双重性酸碱失衡常见类型有：①呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒；②呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒；③呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒；④呼吸性碱中毒合并代谢性碱中毒；⑤高阴离子间隙(anion gap, AG)代谢性酸中毒合并代谢性碱中毒。三重性酸碱失衡常见类型有：①呼吸性酸中毒合并高AG代谢性酸中毒+代谢性碱中毒；②呼吸性碱中毒合并高AG代谢性酸中毒+代谢性碱中毒。混合性酸碱平衡失调的原因比较复杂，必须在充分了解病人原发病情的基础上，结合实验室检查进行综合分析，以做出正确的判断，并制订相应的治疗及护理措施。

【临床表现】

多数病人有呼吸急促、心率加快的表现。还可出现眩晕、神志淡漠、意识障碍等神经系统功能障碍表现，以及手足和口周麻木及针刺感、肌肉震颤、手足搐搦等神经肌肉兴奋性增高表现。危重病人发生急性呼吸性碱中毒常提示预后不良。

【辅助检查】

动脉血气分析结果显示血液 $\mathrm{pH}$ 增高、 $\mathrm{PaCO}_2$ 降低、 $\mathrm{HCO}_3^-$ 正常或代偿性降低。

【处理原则】

1. 治疗原发病 去除引起过度通气的原因，如调节呼吸机参数、瘾症病人适当给予镇静药物等。
2. 吸入含 $\mathrm{CO}_{2}$ 的气体 急性呼吸性碱中毒时吸入含 $5\% \mathrm{CO}_{2}$ 的混合气体或嘱病人反复屏气，或用纸袋罩住口鼻呼吸，使其反复吸回呼出的 $\mathrm{CO}_{2}$ 以维持血浆 $\mathrm{H}_{2} \mathrm{CO}_{3}$ 的浓度，症状即可得到迅速控制。
3. 纠正低血钙 有手足抽搐者，可静脉注射 $10\%$ 葡萄糖酸钙进行治疗。

【护理措施】

1. 病情观察 定期监测生命体征、意识状况、动脉血气分析、血清电解质等。若出现手足抽搐，应遵医嘱及时补钙。
2. 维持正常的气体交换型态 指导病人深呼吸，教会病人使用纸袋呼吸的方法。如因呼吸机使

用不当造成，应立即调整呼吸机参数。

思考题

1. 王先生, 45 岁, 体重 $60\mathrm{kg}$ , 肠梗阻术后第 2d, 禁食、持续胃肠减压。自诉头晕、四肢无力、尿少。体格检查: T $37.2^{\circ}\mathrm{C}$ , P 110 次/min, R 22 次/min, BP $80 / 50\mathrm{mmHg}$ 。辅助检查: 血清 $\mathrm{Na}^{+}130\mathrm{mmol/L}$ 、血清 $\mathrm{K}^{+}3.0\mathrm{mmol/L}$ 。

请问：

（1）该病人出现了哪种类型的水、电解质代谢紊乱？
(2)目前主要的护理诊断/问题是什么？
（3）针对该病人的护理诊断/问题，应采取哪些护理措施？

2. 李先生, 55 岁, 因急性腹膜炎入院治疗。自诉腹痛难忍, 烦躁不安。体格检查: T $39.2^{\circ} \mathrm{C}$ , P 116 次/min, R 28 次/min, BP $80 / 55 \mathrm{mmHg}$ 。呼吸急促, 呼气时有酮味。动脉血气分析示 $\mathrm{pH} 7.30$ , $\mathrm{HCO}_{3}^{-} 13 \mathrm{mmol} / \mathrm{L}, \mathrm{PaCO}_{2} 20 \mathrm{mmHg}$ 。

请问：

（1）该病人出现了哪种类型的酸碱平衡失调？
（2）目前主要的护理诊断/问题是什么？
(3) 针对该病人的护理诊断/问题, 应采取哪些护理措施?

外科休克

感染性休克

感染性休克(septicshock)也称为内毒素性休克，是由于病原体（如细菌、真菌或病毒等）侵入人体，向血液内释放内毒素，导致循环障碍、组织灌注不足而引起的休克，是机体对宿主-微生物应答失衡的表现。

【病因】

常继发于腹腔内感染（如急性腹膜炎、急性化脓性阑尾炎、急性梗阻性化脓性胆管炎等）、烧伤脓毒症、泌尿系统感染等，也可由污染的手术或输液等引起。主要致病菌为革兰氏阴性杆菌。

【病理生理与分类】

革兰氏阴性杆菌可释放大量内毒素而导致休克，故又称为内毒素性休克。内毒素与体内的补体、抗体或其他成分结合，可引起血管痉挛，损伤内皮细胞，同时促使体内多种炎性介质释放，引起全身炎症反应综合征(SIRS)：①体温 $>38^{\circ}\mathrm{C}$ ，或 $<36^{\circ}\mathrm{C}$ ；②心率 $>90$ 次/min；③呼吸急促 $>20$ 次/min 或过度通气， $\mathrm{PaCO}_2 < 32\mathrm{mmHg}$ ；④白细胞计数 $>12\times 10^{9} / \mathrm{L}$ 或 $<4\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，或未成熟白细胞比值 $>10\%$ 。SIRS进一步发展，可导致休克及MODS。

按血流动力学改变分为低动力型休克(hypodynamic shock)和高动力型休克(hyperdynamic shock)。

1. 低动力型休克又称低排高阻型休克，见于革兰氏阴性菌引起的感染性休克或休克晚期，临床常见。其病理生理特点为外周血管收缩，阻力增高，微循环淤滞，毛细血管通透性增高，渗出增加，造成血容量和心排血量减少。因皮肤湿冷，故又称冷休克。
2. 高动力型休克 又称高排低阻型休克，见于革兰氏阳性菌引起的休克早期，临床较为少见。

其病理生理特点为外周血管扩张，阻力降低，心排血量正常或增高，有血流分布异常和动-静脉短路开放增加，存在细胞代谢障碍及能量合成不足。因皮肤比较温暖、干燥，故又称暖休克。病情加重时，暖休克最终可转为冷休克。

【临床表现】

两种类型的感染性休克，其临床表现不同（表3-3。）

表 3-3 感染性休克的临床表现

临床表现	低动力型(冷休克)	高动力型(暖休克)
神志	烦躁不安或淡漠、嗜睡	清醒
皮肤色泽	苍白或发绀	淡红或潮红
皮肤温度	湿冷	温暖、干燥
毛细血管充盈时间	延长	1~2s
脉搏	细速	慢、搏动清楚
脉压	<30mmHg	>30mmHg
尿量	<25ml/h	>30ml/h

【处理原则】

在休克纠正前，着重纠正休克，同时控制感染；在休克纠正后，着重控制感染。

1. 补充血容量 快速输入平衡盐溶液，再补充适量的胶体液、血浆或全血，恢复足够的循环血量。补液期间密切监测CVP，以调节输液的种类、量及速度，防止过多的输液导致不良后果。
2. 控制感染 ① 早期、足量、联合应用有效抗生素进行治疗：未获得细菌培养和药敏试验结果前，可先根据临床规律及经验选用抗生素，以后再依据药敏试验结果进行调整；② 处理原发病灶：凡有手术指征者，及时引流脓液或清除感染病灶和坏死组织，抗生素治疗不能替代手术治疗。
3. 纠正酸碱平衡失调 感染性休克常伴有严重酸中毒，应予以纠正，一般在纠正补充血容量的同时，经另一静脉通路遵医嘱滴注 $5\%$ 碳酸氢钠，根据动脉血气分析结果调整碳酸氢钠剂量。
4. 应用心血管活性药物 经补充血容量、纠正酸中毒后，如休克仍未见好转，应考虑使用血管扩张药物。心功能受损者，可给予强心药物。注意观察用药期间的血压变化。
5. 应用糖皮质激素 一般主张早期、大剂量、短程治疗。使用剂量可达正常剂量的 $10 \sim 20$ 倍，但连续使用时间不宜超过 $48\mathrm{h}$ 。否则有发生急性胃黏膜损伤和免疫抑制等严重并发症的危险。
6. 其他如营养支持，对并发的DIC、重要脏器功能障碍的处理等。

【护理措施】

1. 正确采集标本 在抗生素使用前进行细菌学标本的采集, 并及时送检。已知局部感染病灶者, 可采集局部分泌物或穿刺抽取脓液进行细菌培养。全身脓毒血症者, 在寒战、高热发作时采集血标本检出率更高。

2. 给氧是感染性休克病人的重要措施，可减轻酸中毒，改善组织缺氧。注意监测血氧饱和度、末梢血液循环情况等，维持血氧饱和度 $\geqslant 95\%$ 。

3. 其他护理 补充血容量、改善组织灌注、维持有效气体交换、维持正常体温和预防并发症等，参见本章第一节概述。

4. 王先生, 50 岁, 因呕血 $3 \mathrm{~h}$ 入院。3h 前进食烤馍片后突发呕血 3 次, 色鲜红, 量约 $1200 \mathrm{ml}$ 。自诉乏力、口渴、尿少。既往有胃溃疡史。体格检查: T $36.3^{\circ} \mathrm{C}, \mathrm{P} 110$ 次/min, R 26 次/min, BP 80/55mmHg, 病人神志尚清楚, 表情淡漠, 面色苍白, 巩膜稍黄染, 心肺检查未见异常。腹部略膨隆, 全腹软, 剑突下轻压痛, 无肌紧张及反跳痛。肝脏未触及, 脾脏肋下 $1 \mathrm{~cm}$ 。移动性浊音(-), 肠鸣音活跃。

请问：

（1）目前该病人处于休克的哪一期？
(2)目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（3）应采取哪些护理措施？

2. 辛先生, 64 岁, 右上腹间断性疼痛 3 年, 绞痛伴发热、寒战、皮肤黄染 1d 入院。入院诊断: 急性梗阻性化脓性胆管炎, 胆管结石。体格检查: T $38.6^{\circ} \mathrm{C}$ , P 144 次/min, R 26 次/min, BP $80 / 55 \mathrm{mmHg}$ , 神志淡漠, 皮肤巩膜黄染, 腹平坦, 右上腹压痛, 无反跳痛及肌紧张。辅助检查: 血常规: WBC $28.4 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 中性粒细胞比率 $91\%$ , C 反应蛋白 $97 \mathrm{mg} / \mathrm{L}$ 。腹部 CT: 肝内外胆管扩张, 胆总管下段可见高密度影。

请问：

（1）该病人为哪种类型的休克？分析出现休克的原因。
(2)目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（3）应采取哪些护理措施？

外科感染

疗和痈

疗(furuncle)和痢(carbuncle)都是毛囊及其周围组织急性细菌性化脓性炎症，大多为金黄色葡萄球菌感染。疗是指单个毛囊及其周围组织的化脓性感染，好发于毛囊及皮脂腺丰富的部位，如头面部、颈项、背部、腋窝及腹股沟等处。痢是指多个相邻毛囊及周围组织同时发生的急性化脓性感染，或由多个相邻疗融合而成。好发于颈部、背部等皮肤厚韧的部位，也可见于上唇、腹壁的软组织。常见于成年人尤其是糖尿病及免疫力低下的病人。

【病因与病理】

1. 疗常与局部皮肤不洁、擦伤、毛囊与皮脂腺分泌物排泄不畅或机体抵抗力降低有关。因金黄色葡萄球菌多能产生血浆凝固酶，可使感染部位的纤维蛋白原转变为纤维蛋白，从而限制了细菌的扩散，炎症多表现为局限性且有脓栓形成。
2. 痈 常从毛囊底部开始，并向阻力较小的皮下组织蔓延，再沿深筋膜浅层向外周扩散，并向上侵及毛囊群而形成多个“脓头”。痈的炎症浸润范围比疖大，感染可累及深层皮下结缔组织，使其表面皮肤发生血运障碍甚至坏死。痈自行破溃常较慢，全身反应较重，甚至发展为脓毒症。

【临床表现】

1. 疖初起时，局部皮肤出现红、肿、热、痛的小硬结(直径<2cm)。数日后肿痛范围扩大，小硬结中央组织坏死、软化，出现黄白色的脓栓，触之稍有波动感；继而，大多脓栓自行脱落、破溃，待脓液流尽后炎症逐渐消退愈合。有的疗无脓栓称为无头疖，其炎症需经抗感染治疗后消退。疗一般无明显的全身症状。
2. 痈 好发于皮肤较厚的项部和背部，早期为皮肤小片暗红、硬肿、热痛，其中可有多个脓点，有畏寒、发热、食欲缺乏、乏力等全身不适症状，但一般疼痛较轻。随着病情进展，局部皮肤硬肿范围扩大，周围呈现浸润性水肿，引流区域淋巴结肿大，疼痛加剧，全身症状加重。继而，脓点增大增多，中心处破溃流脓、可坏死脱落，疮口呈蜂窝状如同“火山口”。周围皮肤因组织坏死可呈现紫褐色，疮口肉芽增生比较少见，难以自行愈合。严重者可致全身化脓性感染而危及生命。

颌面部疗痈十分危险，位于鼻、上唇及周围“危险三角区”，称为面疖或唇痈，临床症状明显、病情严重。尤其是被挤压或处理不当，致病菌可沿内眦静脉、眼静脉进入颅内海绵状静脉窦，引起化脓性海绵状静脉窦炎，出现颜面部进行性肿胀，伴寒战、高热、头痛、呕吐甚至昏迷等症状，可危及生命。

【处理原则】

1. 疗 早期未溃破的炎性结节可用热敷、超短波、红外线照射等物理疗法，亦可外涂碘酊、鱼石

脂软膏或金黄散。出现脓头时，可用碘伏点涂脓点；脓肿形成时，应及时切开排脓，以呋喃西林湿纱条或以化腐生肌的中药膏外敷。未成熟的疗，切勿挤压，以免引起感染扩散。

2. 痈 早期仅有红肿时，可用 $50\%$ 硫酸镁或 $75\%$ 乙醇溶液湿敷，或鱼石脂软膏、金黄散外敷，促进炎症消退，减轻疼痛。已出现多个脓点、表面皮肤紫褐色或已有溃破者，需及时切开引流。在静脉麻醉下，采用“+”或“++”形切口，清除坏死组织，脓腔内填塞生理盐水、碘伏或凡士林纱条，外加干纱布绷带包扎，注意创面渗血，渗出液过多时，应及时更换敷料。术后 $24\mathrm{h}$ 更换敷料，改呋喃西林纱条湿敷抗炎。以后每日换药，待炎症控制后伤口内可用生肌膏促使肉芽组织生长，促进创面收缩愈合。
3. 全身治疗 全身症状明显，尤其是面疗或唇痢，并发急性淋巴管炎和淋巴结炎，应给予抗生素治疗，应用清热解毒中药方剂。糖尿病者，根据病情控制饮食的同时给予胰岛素或降血糖类药物治疗。

【护理措施】

1. 控制感染

（1）局部处理：保持疗周围皮肤清洁；避免挤压未成熟的疗，尤其是“危险三角区”的疗，防止感染扩散；对脓肿切开引流者，在严格无菌操作下，及时更换敷料。
（2）病情观察：观察体温变化，注意有无寒战、高热、头痛、头晕、意识障碍等症状；注意有无血白细胞计数升高、血细菌培养阳性等全身性化脓性感染征象。
(3)用药护理：遵医嘱及早合理应用抗生素，协助行细菌培养和药物敏感试验。

2. 缓解疼痛 感染的肢体抬高并制动，以免加重疼痛。疼痛严重者，遵医嘱给予镇痛药。
3. 提高机体抵抗力 注意休息，加强营养，鼓励进食高能量、高蛋白、丰富维生素的饮食，提高机体抵抗力。
4. 维持正常体温 高热病人给予物理或药物降温，鼓励病人多饮水。
5. 健康教育 注意个人卫生，保持皮肤清洁；炎热环境中要勤洗澡，及时更换衣服；对免疫力差的老年人、婴幼儿及糖尿病病人应加强防护。

急性蜂窝织炎

急性蜂窝织炎(acute cellulitis)是指皮下、筋膜下、肌间隙或深部疏松结缔组织的急性弥漫性化脓性感染。常见致病菌为溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌,少数由厌氧菌或大肠埃希菌引起。

【病因与病理】

常因皮肤、黏膜损伤或皮下疏松结缔组织受感染引起。由于溶血性链球菌感染后可释放毒性较强的溶血素、透明质酸酶和链激酶等，加之受侵组织较疏松，病变发展迅速，炎症不易局限；与周围正常组织界限不清，常累及附近淋巴结，导致明显的毒血症。

【临床表现】

通常分表浅和深部。表浅者初起时局部红、肿、热、痛，继之炎症迅速向四周扩散，肿痛加剧，并出现大小不同的水疱。局部皮肤发红，指压后稍褪色，红肿边缘界限不清。病变中央常因缺血而发生坏死。深部感染者，皮肤症状多不明显，常因病变深而影响及时诊治，可有局部水肿和深部压痛，常有寒战、高热、头痛、乏力等全身症状。

由于致病菌的种类与毒性、病人的状况、感染原因和部位不同，可有以下几种特殊类型：

1. 产气性皮下蜂窝织炎 致病菌以厌氧菌为主。多发生在会阴部或下腹部，常因皮肤受损污染较重而发生。病变主要局限于皮下结缔组织，不侵犯肌层。早期表现类似一般性蜂窝织炎，但病变进展快，局部可触及皮下捻发感，蜂窝组织和筋膜出现坏死，且伴有进行性皮肤坏死，脓液恶臭，全身症

状严重。

2. 新生儿皮下坏疽 多发生在背部、臀部等经常受压的部位。冬季易发，与皮肤不洁、擦伤、受压和粪便浸渍有关。初起时皮肤发红，触之稍硬，随后病变范围扩大，中心部分变暗变软，皮肤与皮下组织分离，可有皮肤漂浮感或波动感，甚至皮肤坏死，呈灰褐色或黑色，可破溃流脓。患儿出现高热、拒奶、哭闹不安或昏睡等全身感染症状。
3. 颌下急性蜂窝织炎 多见于小儿,感染多起自口腔或面部。除红、肿、热、痛等局部症状和高热、乏力、精神萎靡等全身症状外,感染常向颌下或颈深部蔓延,发生喉头水肿和气管受压,引起吞咽和呼吸困难,甚至窒息。

【处理原则】

1. 局部治疗 早期蜂窝织炎，用 $50\%$ 硫酸镁溶液湿敷，或以金黄散、鱼石脂膏外敷等，若形成脓肿切开引流；颌下急性蜂窝织炎，及早切开减压，以防喉头水肿，压迫气管；其他各型皮下蜂窝织炎，为缓解炎症扩展和减少皮肤坏死，可在病变处做多个小切口减压，并采用浸有药液的湿纱条进行引流；对产气性皮下蜂窝织炎，必须及时隔离，伤口用 $3\%$ 过氧化氢溶液冲洗和湿敷。
2. 全身治疗 注意休息，加强营养，必要时给予解热镇痛药物。应用磺胺药或广谱抗生素，疑有厌氧菌感染者加用甲硝唑。根据临床治疗效果或细菌培养与药物敏感试验结果调整用药。

【护理措施】

1. 预防窒息 特殊部位，如口底、颌下、颈部等的蜂窝织炎可影响病人呼吸，应注意观察病人有无呼吸费力、呼吸困难、窒息等症状，及时发现并处理；警惕突发喉头痉挛，做好气管插管等急救准备。
2. 健康教育 重视皮肤日常清洁卫生，防止损伤；受伤后及早医治。婴儿和老年人抗感染能力较弱，应重视生活护理。
3. 其他护理 控制感染、缓解疼痛和维持正常体温等措施参见本节“疗和痛”的护理。

急性淋巴管炎及淋巴结炎

急性淋巴管炎(acute lymphangitis)是指致病菌经破损的皮肤、黏膜,或其他感染灶侵入淋巴管,引起淋巴管及其周围组织的急性炎症。急性淋巴管炎波及所属淋巴结时,即为急性淋巴结炎(acute lymphadenitis)。急性淋巴结炎好发于颈部、腋窝和腹股沟,也可见于肘内侧或腘窝等处,可化脓形成脓肿。致病菌主要有乙型溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等。急性淋巴管炎发生在皮下结缔组织层内,沿集合淋巴管蔓延,很少发生局部组织坏死或化脓。

【病因与病理】

致病菌可来源于口咽部炎症、足癣、皮肤损伤以及各种皮肤、皮下化脓性感染灶。淋巴管炎可引起管内淋巴回流障碍，并使感染向周围组织扩散。淋巴结炎为急性化脓性感染，病情加重可向周围组织扩散，其毒性代谢产物可引起全身性炎症反应。若大量组织细胞崩解液化，可集聚成为脓肿。

【临床表现】

1.急性淋巴管炎 分为网状淋巴管炎（丹毒）和管状淋巴管炎。

（1）网状淋巴管炎：又称丹毒(erysipelas)，起病急，开始病人即有畏寒、发热、头痛、全身不适等症状。皮肤出现鲜红色片状红疹，略隆起，中间颜色稍淡，周围较深，边界清楚。局部有烧灼样疼痛，有的可起水疱，附近淋巴结常肿大、有触痛，感染加重可导致全身性脓毒症。丹毒经治疗好转后，感染反复发作导致淋巴管阻塞、淋巴液淤滞，最终引起淋巴水肿、肢体肿胀、皮肤粗厚，甚至发展成“象皮肿”。

（2）管状淋巴管炎：①皮下浅层急性淋巴管炎：表现为伤口近侧表皮下有一条或多条“红线”，质硬有压痛。②皮下深层淋巴管炎：无“红线”表现，但可出现患肢肿胀，有条形压痛区。两种淋巴管炎都可引起畏寒、发热、头痛、乏力、全身不适、食欲减退等全身症状。

2.急性淋巴结炎轻者仅有局部淋巴结肿大、触痛，但表面皮肤正常，多能自愈。重者可有多个淋巴结肿大，可粘连成团形成肿块，疼痛加重，表面皮肤发红发热，并伴有全身症状。淋巴结炎可发展为脓肿，脓肿形成时有波动感，少数可破溃流脓。

【处理原则】

主要是处理原发感染病灶，应用抗生素控制感染。急性淋巴结炎形成脓肿时，切开引流。

【护理措施】

积极协助治疗原发病灶，如扁桃体炎、龋齿、手足癣及各种皮肤化脓性感染等；卧床休息，抬高患肢；鼓励病人定时翻身，适当被动活动关节，以防血栓性静脉炎；注意保持个人卫生和皮肤清洁。其他护理如控制感染、缓解疼痛和维持正常体温等措施参见本节“疗和”的护理。

甲沟炎和脓性指头炎

甲沟炎是甲沟及其周围组织的化脓性细菌感染。脓性指头炎是手指末节掌面皮下的化脓性感染。

【病因】

致病菌多为金黄色葡萄球菌。甲沟炎多因手指的轻微外伤，如刺伤、挫伤、剪指甲过深和逆剥皮刺等引起。脓性指头炎可由甲沟炎扩散、加重所致，也可因手指末节刺伤或皮肤受损引起。

【临床表现】

1. 甲沟炎 常先发生在一侧甲沟皮下，开始时，出现红、肿、热、痛，炎症可自行或经过治疗后消退，也可迅速化脓，一般不易破溃流脓。脓肿自甲沟一侧可蔓延至甲根部或对侧甲沟，形成半环形脓肿；向下蔓延可形成指头炎或指甲下脓肿，此时可见甲下有黄白色脓液，甲与甲床分离。若处理不当，可发展为慢性甲沟炎或指骨骨髓炎。甲沟炎感染加重时常有疼痛加剧和发热等症状。
2. 脓性指头炎 早期表现为指头发红、轻度肿胀、针刺样疼痛，继而肿胀加重、疼痛剧烈。当肿胀压迫指动脉时，疼痛转为搏动性跳痛，患指下垂时加重，剧痛常使病人烦躁、彻夜不眠。此时多伴有全身症状，如发热、全身不适、白细胞计数升高等。感染进一步加重时，局部组织缺血坏死，神经末梢因受压和营养障碍而麻痹，指头疼痛反而减轻，皮肤颜色由红转白。若治疗不及时，常可引起指骨缺血性坏死，形成慢性骨髓炎，伤口经久不愈。

【处理原则】

1. 局部治疗 甲沟炎早期尚未化脓时，局部热敷、理疗，外敷鱼石脂软膏、金黄散等，并口服敏感抗菌药物。甲沟脓肿形成可在甲沟处纵行切开引流。甲床下积脓，应将指甲拔除，或将脓腔上的指甲

剪去，以利于脓液充分引流。脓性指头炎应悬吊前臂、平置患手，避免下垂以减轻疼痛。患指一旦出现剧痛、肿胀明显，及时切开减压和引流，以免发生指骨坏死和骨髓炎。

2. 全身治疗 感染加重或伴有全身症状者，给予青霉素、磺胺药等抗生素，注意休息，对症处理。

【护理措施】

1. 维持体温正常 ①严密监测体温、脉搏变化，高热时给予物理或药物降温；②协助治疗，局部给予热敷、理疗、外敷药物等，促进炎症消退；行脓肿切开引流者，保持脓腔引流通畅；③保证休息和睡眠，多饮水，加强营养，提高病人的抗感染能力；④遵医嘱及时合理使用抗生素。
2. 缓解疼痛 患指制动并抬高，以促进静脉和淋巴回流，减轻局部充血、水肿，缓解疼痛。创面换药时，动作轻柔、避免加重疼痛，并严格无菌操作；必要时换药前适当应用镇痛剂以减轻疼痛。
3. 病情观察 观察伤口渗出物和引流物颜色、性状及量的变化；患手局部有无肿胀、疼痛和肤色改变；有无感染扩散的征象。
4. 健康教育 ①功能锻炼：炎症消退或切开引流1周左右，指导病人进行按摩、理疗和手功能的锻炼，以防止肌肉萎缩、肌腱粘连、关节僵硬等手功能的失用性改变，促进手功能尽早恢复。②日常防护：保持手部清洁，加强劳动保护，预防手损伤。③损伤处理：重视手部任何微小的损伤，伤后应用碘伏消毒，无菌纱布包扎，以防发生感染；手部感染应及早就诊。

急性化脓性腱鞘炎、滑囊炎和手掌深部间隙感染

化脓性腱鞘炎、滑囊炎和手掌深部间隙感染均为手掌深部化脓性感染，常因手掌部的刺伤或邻近组织的感染蔓延所致。致病菌多为金黄色葡萄球菌。急性化脓性腱鞘炎主要为屈指肌腱鞘炎，手背部的伸指肌腱鞘炎少见。腱鞘炎蔓延可引起滑囊炎和急性手掌深部间隙感染。

【临床表现】

1. 局部表现

（1）腱鞘炎：患指呈明显的均匀性肿胀，指关节仅能轻微弯曲，被动伸直可引起剧烈疼痛。若不及时切开引流，鞘内脓液积聚，压力将迅速增高，导致肌腱缺血坏死，患指功能丧失。感染也可蔓延到手掌深部间隙，甚至经滑囊到腕部和前臂。
（2）滑囊炎：桡侧化脓性滑囊炎常继发于拇指腱鞘炎，表现为大鱼际和拇指腱鞘区肿胀、压痛；拇指肿胀、微屈、不能外展和伸直。尺侧滑囊炎多继发于小指腱鞘炎，表现为小鱼际和小指腱鞘区肿胀、压痛；小指和无名指呈半屈曲状，被动伸指可引起剧痛。
（3）掌深间隙感染：包括掌中间隙感染和鱼际间隙感染。掌中间隙感染时，掌心凹消失，掌心肿胀、隆起。皮肤紧张、发白，压痛明显；手背部水肿严重；中指、无名指和小指呈半屈状，被动伸指可引起剧痛。鱼际间隙感染时，掌心凹存在，大鱼际和拇指指璞处肿胀并有压痛；示指半屈，拇指外展略屈，活动受限不能做对掌运动，被动伸指可致剧痛。

2. 全身表现 病情发展迅速，24h即可出现明显的局部与全身症状。除了病指疼痛剧烈外，病人出现发热、头痛、食欲缺乏、脉搏增快、呼吸急促、全身不适和血白细胞计数升高等全身症状。掌深间隙感染导致病变组织压力升高，可继发肘内或腋窝淋巴结肿痛。

【处理原则】

早期局部理疗，外敷鱼石脂软膏、金黄散等，平置或抬高患侧手指和手臂以减轻疼痛。经治疗无好转或局部肿痛明显时，应尽早切开引流减压，防止病人肌腱受压坏死。掌深间隙感染应大剂量敏感抗生素静脉滴注。

【护理措施】

1. 病情观察 密切观察患手局部肿胀、疼痛和肤色是否改变；注意有无感染扩散的征象，防止发生肌腱坏死等并发症。
2. 健康教育 炎症消退后指导手部功能锻炼或理疗，以防止肌腱粘连、关节僵硬等手功能的失用性改变，促进手功能尽早恢复。平常保持手部清洁，加强劳动保护，防止手外伤。
3. 其他护理 维持正常体温和缓解疼痛等措施参见本节“甲沟炎和脓性指头炎”的护理。

全身性外科感染

全身性感染(systematic infection)是指致病菌侵入人体血液循环，并在体内生长繁殖或产生毒素而引起的严重的全身性感染中毒症状。全身性外科感染主要包括脓毒症(sepsis)和菌血症(bacteremia)。脓毒症是指因致病菌因素引起的全身性炎症反应，体温、循环、呼吸、神志有明显的改变者。细菌侵入血液循环，血培养检出病原菌者，称为菌血症。

【病因】

常继发于严重创伤后的感染或各种化脓性感染，如大面积烧伤创面感染、开放性骨折合并感染、急性弥漫性腹膜炎、急性梗阻性化脓性胆管炎、绞窄性肠梗阻等。

感染的发生与致病菌数量多、毒力强和/或机体抗感染能力低下有关。常见致病菌包括：①革兰氏阴性杆菌：最常见，主要有大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、变形杆菌等。②革兰氏阳性球菌：常见的有金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、化脓性链球菌、肠球菌等。③无芽孢厌氧菌：常见的有拟杆菌，梭状杆菌、厌氧葡萄球菌和厌氧链球菌。④真菌：常见有白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌、新型隐球菌等。

导致脓毒症的危险因素包括：①机体抵抗力低下，如老人、婴幼儿、营养不良者；合并糖尿病、尿毒症、长期或大量应用糖皮质激素或抗癌药者。②长期中心静脉置管引起的导管相关性感染。③局部病灶处理不当，脓肿未及时引流，清创不彻底，伤口存有异物、无效腔、引流不畅等。④使用广谱抗生素改变了原有共生菌状态，非致病菌或条件致病菌得以大量繁殖，转为致病菌引发感染。

【临床表现】

全身性感染的表现包括原发感染病灶、全身炎症反应和器官灌注不足3个方面。其共性表现是：①骤起寒战，继之高热，体温可高达 $40\sim 41^{\circ}C$ ，老年人及衰弱病人可出现体温不升（低于 $36^{\circ}C$ ）。②头痛、头晕、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、面色苍白或潮红、出冷汗，神志淡漠、谵妄甚至昏迷。③心率加快、脉搏细速，呼吸急促或困难。④肝脾可肿大，严重者出现皮疹、黄疸或皮下出血瘀斑等。如病情发展，病人出现意识模糊、体温不升、面色苍白或发绀、四肢冰凉、血压降低、白细胞计数减少，常提示为革兰氏阴性菌引起的感染性休克。感染如未能控制，可发展为多器官功能不全乃至衰竭。

【辅助检查】

1. 实验室检查 ① 血常规：白细胞计数明显升高或降低，中性粒细胞核左移、幼稚型粒细胞增多，出现中毒颗粒。多数病人有贫血征象，且进行性加重。② 尿常规：可见蛋白、血细胞、酮体和管型等。③ 血生化：可有不同程度的酸中毒、代谢失衡和肝、肾功能受损征象。④ 细菌学检查：病人寒战、发热时静脉采血进行细菌培养，较易发现致病菌。

2.影像学检查X线、超声、CT等检查有助于对原发感染灶的情况作出判断。

【处理原则】

采用综合治疗措施，重点是处理原发感染灶。

1. 处理原发感染灶及时彻底清除坏死组织和异物、消灭无效腔、充分引流脓肿。对暂时不明确原发感染灶者，应全面检查以尽早明确。
2. 应用抗生素 在未获得细菌培养结果之前，可先根据原发感染灶的性质，尽早、足量、联合应用抗生素，之后再根据细菌培养及药物敏感试验结果予以调整。对真菌性脓毒症，应停用广谱抗生素，改用必需的窄谱抗生素，并全身应用抗真菌药物。
3. 支持疗法 如果有脓毒症休克或低灌注表现（如急性器官功能衰竭），应立即进行液体复苏，纠正低蛋白血症；控制高热、纠正水电解质紊乱和酸碱平衡失调；治疗原有的全身性疾病，如糖尿病等。

【护理措施】

1. 控制感染 ① 观察体温、脉搏变化及原发感染灶的处理效果等。寒战、高热发作时，正确采集血标本做细菌培养。② 遵医嘱及时、准确应用抗生素，观察药物疗效及不良反应。③ 高热病人给予物理或药物降温，及时补充液体和电解质。④ 加强静脉留置导管的护理：严格无菌操作，消毒穿刺部位；保持导管连接端口的清洁，每次连接及注射药物前，对端口周边进行消毒，待干后方可注射药物，如端口内有血迹等污染时，应当立即更换；及时更换穿刺点覆盖的敷料，无菌纱布至少1次/2d，无菌透明敷料至少1次/周，敷料出现潮湿、松动，可见污染时应及时更换；用生理盐水或肝素盐水进行常规冲封管，如果多次发生导管相关性感染时，可预防性使用抗菌药物溶液封管。
2. 营养支持 给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化饮食；鼓励病人多饮水。进食不足者，遵医嘱给予肠内或肠外营养支持，必要时输白蛋白、血浆等。对严重感染者，可多次少量输注新鲜血液、免疫球蛋白等。

3.并发症的护理

（1）感染性休克：密切观察病情，若发现神志改变、体温升高或降低、脉搏及心率加快、血压下降、呼吸急促、面色苍白或发绀、尿量减少、血白细胞计数明显增多或减少等感染性休克表现，及时报告医师，配合抢救，如置病人于合适体位、建立输液通道、吸氧等。
（2）水电解质酸碱平衡失调：注意观察病人有无皮肤弹性降低、尿量减少或血细胞比容增高等脱水表现，定时监测血电解质和动脉血气变化，发现异常及时报告医师，配合处理。高热和大量出汗病人，若病情许可，鼓励其多饮水；遵医嘱及时补充液体和电解质、纠正酸碱平衡失调。

4. 健康教育 ① 注意劳动保护,避免损伤; ② 注意饮食卫生,避免肠源性感染; ③ 加强营养、体育锻炼,提高机体抵抗力; ④ 疑有感染病灶存在时应及时就医,应尽早查明并适当处理隐匿的病灶,防止感染进一步发展。

知识拓展

外科手术部位感染的预防

院内发生的最常见的外科感染是手术部位感染(surgical site infection, SSI)及导管相关血流感染、肺炎和泌尿道系统感染，其中SSI的发生率达 $2\% \sim 5\%$ ，是最常发生、治疗费用最高的医疗相关感染，并且是最有可能被预防的外科感染。

《外科手术部位感染的预防指南(2017年)》针对手术的14个核心领域，根据循证医学证据，给出了证据级别和推荐等级，得出42条指南建议。预防性抗生素应用须充分考虑病人的基础疾病、营养状态、手术部位、是否有侵入性操作、手术方式、术中出血量等。针对高危病人，根据手术部位常规定植菌和指南建议预防感染；通过动态监测降钙素原、C反应蛋白(CRP)、血培养等了解感染情况，并根据治疗效果与药敏试验结果进一步调整抗生素应用。

破伤风

破伤风(tetanus)由经皮肤或黏膜侵入人体的破伤风梭菌分泌的神经毒素引起，其临床特征是肌肉痉挛，随着病情进展，轻微的刺激也有可能诱发全身强直性发作，从而导致各种并发症，甚至引起死亡，是一种特异性感染。

【病因】

致病菌为破伤风梭菌，是革兰氏阳性厌氧性芽孢梭菌。平时存在于人畜的肠道内，随粪便排出体外，以芽孢状态分布于自然界，广泛存在于土壤及环境中。破伤风梭菌通过破损的皮肤进入体内，通常是污染的物体造成的伤口，如被泥土、粪便、痰液污染的伤口，钉子或针造成的穿刺伤，烧烫伤，挤压伤，烟花爆竹炸伤等，伤口内有坏死组织。还有一些较少见的感染途径，如表皮伤口、手术操作、昆虫咬伤、牙齿感染、开放性骨折、慢性伤口、静脉药物滥用等。灾害期间，破伤风患病风险可能增加。

【病理生理】

在厌氧环境下(如污染的伤口中)芽孢能够迅速生长为增殖体,释放外毒素而致病。外毒素主要包括痉挛毒素和溶血毒素,痉挛毒素与神经组织有特殊亲和力,可经血液循环和淋巴系统作用于脊髓前角细胞和脑干运动神经核,抑制突触释放抑制性传递介质。运动神经元因失去中枢抑制而兴奋性增强,致使随意肌紧张与痉挛;同时阻断脊髓对交感神经的抑制,导致交感神经过度兴奋,引起血压升高、心率加快、体温升高、大汗等症状。溶血毒素可引起局部组织坏死和心肌损害。

【临床表现】

根据临床表现分为潜伏期、前驱期和发作期3期。

1. 潜伏期 通常为 $3 \sim 21\mathrm{d}$ , 多数在 $10\mathrm{d}$ 左右, 但根据伤口特征、范围和部位, 可能为 $1\mathrm{d}$ 到数月之间。一般潜伏期越短, 预后越差。新生儿破伤风常在断脐后 $7\mathrm{d}$ 左右发病, 故俗称“七日风”。
2. 前驱期 表现为全身乏力、头晕、头痛、咀嚼无力、张口不便、烦躁不安、打哈欠，局部肌肉发紧、酸痛、反射亢进等。以张口不便为主要特征。
3. 发作期 典型症状是在肌肉紧张性收缩（肌强直、发硬）的基础上，呈阵发性强烈痉挛，通常最先受影响的是咀嚼肌，出现咀嚼不便、张口困难甚至牙关紧闭；病情进一步加重，依次影响面部表情肌、颈项肌、背腹肌、四肢肌、膈肌和肋间肌，病人可出现苦笑面容、颈项强直、角弓反张、屈膝、弯肘、半握拳等痉挛状态；呼吸肌和膈肌受影响时表现为呼吸困难，甚至呼吸暂停。在肌肉紧张性收缩的基础上，任何轻微的刺激，如光线、声音、接触、饮水等，均可诱发全身肌群强烈的阵发性痉挛。发作时，病人口吐白沫、大汗淋漓、呼吸急促、口唇发绀、流涎、牙关紧闭、磨牙、头颈频频后仰，手足抽搐不止。每次发作持续数秒至数分钟不等，间歇时间长短不一，发作越频繁，病情越严重。发作时病人意识清楚，十分痛苦。强烈肌痉挛可致肌肉断裂，甚至骨折。膀胱括约肌痉挛可引起尿潴留。持续呼吸肌群和膈肌痉挛可致呼吸骤停，甚至窒息。病人死亡的主要原因为窒息、心力衰竭或肺部并发症。

病程一般为3~4周，如积极治疗，未发生特殊并发症，发作的程度自第2周起逐渐减轻，肌紧张和反射亢进可持续一段时间。

【辅助检查】

实验室检查很难诊断破伤风，合并化脓性细菌感染者可有血白细胞计数和中性粒细胞比值增高。

【处理原则】

主要处理原则：镇静镇痛和肌松治疗、彻底清创和抗破伤风梭菌治疗、中和游离毒素、对症支持治疗。

1. 镇静镇痛和肌松治疗 镇静镇痛是治疗的重要环节，降低病人对外界刺激的敏感性，控制或减轻痉挛。病情严重者进行肌松治疗，并行有创机械通气支持。
2. 清创和抗破伤风梭菌治疗 注射破伤风抗毒素后，彻底清创；看上去已愈合的伤口可能有窦道或潜行无效腔，需仔细检查，伤口敞开并充分引流。同时使用抗生素抑制破伤风梭菌增殖。
3. 中和游离毒素 破伤风毒素对神经系统的损伤是不可逆的, 发病后应尽快中和游离毒素, 使用破伤风免疫球蛋白 (tetanus immunoglobulin, TIG), $3000 \sim 6000 \mathrm{IU}$ , 肌内注射; 破伤风抗毒素 (tetanus antitoxin, TAT), $50000 \sim 200000 \mathrm{IU}$ , 肌内注射或加入 $5 \%$ 葡萄糖溶液 $500 \sim 1000 \mathrm{ml}$ 中缓慢静脉滴入。
4. 支持治疗 ① 加强气道管理，必要时尽早行气管插管，给予机械通气。② 加强心理疏导。③ 营养支持：病人反复痉挛抽搐，大量出汗，加强营养支持和维持水电解质平衡。

【预防】

1. 正确处理伤口 遇到可疑伤口应彻底清除伤口内异物、坏死组织、积血等，用 $3\%$ 过氧化氢溶液冲洗和湿敷伤口，破坏有利于细菌生长的缺氧环境。

2. 人工免疫包括主动免疫和被动免疫

（1）主动免疫：注射破伤风疫苗，使人体产生抗体以达到免疫的目的。有主动免疫力者，伤后仅需肌内注射类毒素 $0.5\mathrm{ml}$ ，便可迅速强化机体的抗破伤风免疫力。
（2）被动免疫：是对伤前未接受主动免疫者，尽早皮下注射破伤风抗毒素(TAT)15003000U或人体破伤风免疫球蛋白。因为破伤风的发病有潜伏期，尽早注射TAT有预防作用，但其作用短暂，有效期为10d左右，因此，对深部创伤、有潜在厌氧菌感染者，可在1周后追加注射1次。TAT易致过敏反应，注射前必须做过敏试验，阳性者按脱敏法注射，也可适当应用激素减轻过敏症状或降低过敏发生率。每次注射后需观察有无面色苍白、皮疹、皮肤瘙痒、打喷嚏、关节疼痛和血压下降等症状；一旦发生，立即停止注射，同时皮下注射肾上腺素 $1\mathrm{mg}$ 或肌内注射麻黄碱 $50\mathrm{mg}$ （成人剂量）。目前最佳的被动免疫是肌内注射 $250\sim 500\mathrm{U}$ 破伤风免疫球蛋白(TIG)，一次注射后在人体可存留45周，免疫效能强于破伤风抗毒素约10倍。人体破伤风免疫球蛋白是人体血浆中免疫球蛋白提纯或用基因重组技术制备，过敏反应率低，效价高，使用方便。

知识拓展

重视破伤风成人强化免疫

我国目前整体破伤风主动免疫覆盖率较好，但地区差异大，根据疾病预防控制中心免疫规划中心的报告，2015年我国 $45.54\%$ 的县百日咳-白喉-破伤风联合疫苗(Tdap)的脱漏率 $>5\%$ ， $18.5\%$ 的县Tdap脱漏率 $\geqslant 10\%$ ，主要分布在中、西部地区，全国总的脱漏率为 $2.97\%$ 。而且常规成年人破伤风疫苗定期加强免疫未实行，外伤后普遍采取被动免疫方式，对主动免疫重视不够，应提高对破伤风全程免疫的认知，重视加强免疫。建议： $>19$ 岁成年人每10年加强免疫一次，即注射一次破伤风类毒素；如果从未接种过百日咳-白喉-破伤风联合疫苗，应将Tdap作为第一次强化免疫的选择，尤其针对易暴露于创伤风险的成年人。

【护理评估】

1. 健康史

（1）一般情况：评估病人有无开放性伤口，尤其注意了解伤口的污染程度、深度、开口大小、是否进行过清创和/或破伤风人工免疫注射。询问有无产后感染或新生儿脐带消毒不严。
（2）既往史：了解病人以往是否有外伤史，是否进行过破伤风免疫注射。

2. 身体状况

（1）症状与体征：①评估病人的前驱症状、肌肉收缩和痉挛症状发作的持续时间、间隔时间、严重程度等。②观察病人有无呼吸困难、窒息或肺部感染等并发症。③若为新生儿，注意其脐带残端有无红肿等感染征象。
（2）辅助检查：了解血常规检查是否有化脓性细菌感染。

3. 心理-社会状况 ①评估病人有无焦虑、恐惧甚至濒死感。②隔离性治疗期间病人是否感到孤独和无助。③了解亲属对疾病的认识和对病人身心的支持程度。

【常见护理诊断/问题】

1. 有窒息的危险 与持续性呼吸肌痉挛、误吸、痰液堵塞气道有关。
2. 有受伤的危险 与强烈的肌痉挛有关。
3. 有体液不足的危险 与反复肌痉挛消耗、大量出汗有关。
4. 潜在并发症：院内感染、气管狭窄、压力性损伤、深静脉血栓等。

【护理目标】

1. 病人呼吸道通畅，呼吸平稳。
2. 病人未发生坠床、舌咬伤及骨折等意外伤害。
3. 病人体液得以维持平衡，生命体征及尿量正常。
4. 病人潜在并发症得以预防，或得到及时发现和处理。

【护理措施】

1. 环境安置 破伤风病人易受声光刺激导致痉挛发作，尽量安置于单间暗室，避免声、光刺激，减少不必要的操作，减少探视；医护人员说话、走路要低声、轻巧；使用器具时避免发出噪声。治疗、护理等各项操作尽量集中，可在使用镇静剂 $30\mathrm{min}$ 内进行。

2. 保持呼吸道通畅 备气管切开包及氧气吸入装置, 急救药品和物品准备齐全。病人如频繁抽搐药物不易控制, 尽早行气管切开, 以便改善通气, 必要时行人工辅助呼吸和高压氧舱辅助治疗。气管切开病人应注意做好呼吸道管理, 包括气道雾化、湿化、冲洗等。机械通气时多需要镇静, 但应每日评估镇静药使用、有创机械通气和气管插管的必要性, 尽早脱机或拔管, 开展康复锻炼, 降低呼吸机相关性肺炎的发生。

3. 病情观察 设专人护理，每4h测量体温、脉搏、呼吸1次，根据需要测血压。病人抽搐发作时，观察、记录抽搐的次数、时间、症状。注意病人意识、尿量的变化，加强心肺功能的监护，密切观察有无并发症发生。

4. 防止病人受伤 使用带护栏的病床，必要时加用约束带固定病人，防止痉挛发作时病人坠床和自我伤害；关节部位放置软垫保护，防止肌腱断裂和骨折；抽搐时，应用合适的牙垫，防止舌咬伤。

5. 加强营养支持 病人每日消耗热量和水分较多，需注意营养补充（高热量、高蛋白）和维持水电解质平衡，尽量采取肠内营养支持；病情严重者不能经口进食者，给予肠外营养支持，或肠内与肠外联合营养支持。

6. 防治并发症 院内感染是最常见的并发症，表现为肺部感染、泌尿系统感染或伤口感染。预防误吸、床头抬高 $30^{\circ} \sim 45^{\circ}$ ，翻身拍背及震动排痰、分泌物吸引、口腔护理、加强呼吸机内外管道的清洁消毒、保持气管导管气囊的充盈压不低于 $25\mathrm{cmH}_2\mathrm{O}$ 、在进行与气道相关的操作时严格遵守无菌技术操作规范等，有助于院内感染的控制。如发生呼吸机相关性肺炎，给予合理抗感染治疗。

7. 隔离消毒 破伤风梭菌具有传染性，应严格执行接触隔离制度。护士接触病人应穿隔离衣、戴帽子、口罩、手套等，身体有伤口者不能参与护理。所有器械、敷料专用，使用后予以灭菌处理，用后的敷料须焚烧。病人用过的碗、筷、药杯等用 $0.1\% \sim 0.2\%$ 过氧乙酸溶液浸泡后，再煮沸消毒 $30\mathrm{min}$ 。病人换下的被服包好送环氧乙烷室灭菌后，再送洗衣房清洗、消毒。病人排泄物需经消毒后再处理。病室内空气、地面、用物等需定时消毒。

8. 健康教育 ①加强自我保护意识，避免皮肤受伤。避免不洁接产，以防止发生新生儿及产妇破伤风等。②出现下列情况应及时到医院就诊，注射破伤风抗毒素：任何较深而窄的外伤切口，如木刺、锈钉刺伤；伤口虽浅，但沾染人畜粪便；医院外未经消毒处理的急产或流产；陈旧性异物摘除术前。③重视对特殊人群的强化免疫，如军人、警察、建筑工人、园艺工人、农民、野外作业及探险人员，增强成人对破伤风的免疫屏障。④幼儿应定期注射破伤风类毒素或百白破三联疫苗，以获得主动免疫。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①呼吸道通畅，呼吸平稳；②舌咬伤、坠床及骨折等意外伤害得以预防；③体液维持平衡；④并发症得以预防，或得到及时发现和处理。

气性坏疽

气性坏疽(gas gangrene)是由梭状芽孢杆菌所引起的一种以肌坏死或肌炎为特征的急性特异性感染。此类感染发展急剧，预后差。

【病因】

致病菌为革兰氏阳性的厌氧梭状芽孢杆菌，引起本病的主要有产气荚膜杆菌、水肿杆菌、腐败杆菌和溶组织杆菌等，常为多种致病菌的混合感染。梭状芽孢杆菌广泛存在于人畜粪便和泥土中，故伤后污染此菌机会较多，但发生感染者不多。人体是否致病取决于机体抵抗力和伤口的缺氧环境。在人体抵抗力低下，同时存在开放性骨折伴血管损伤、挤压伤伴深部肌肉损伤、长时间使用止血带、石膏包扎过紧、肛门或会阴部的严重创伤等易继发气性坏疽。

【病理生理】

梭状芽孢杆菌的致病因素主要是外毒素和酶。部分酶能通过脱氮、脱氨、发酵作用，产生大量不溶性气体，如硫化氢、氮等，积聚在组织间；某些酶能使组织蛋白溶解，造成组织细胞坏死、渗出，产生恶性水肿。因水、气夹杂，组织急剧膨胀，局部张力迅速增高，从而压迫微血管，进一步加重组织的缺血、缺氧和失活，更有利于细菌生长繁殖，形成恶性循环。此外，这类细菌还可产生卵磷脂酶、透明质酸酶等使细菌易于穿透组织间隙而加速扩散。病变一旦开始，可沿肌束或肌群向上、下扩展。如侵犯皮下组织，气肿、水肿与组织坏死可迅速沿筋膜扩散。活体组织检查可见肌纤维间有大量气泡和革兰氏阳性粗短杆菌。

【临床表现】

气性坏疽的临床特点是病情发展迅速，病人全身情况可在 $12\sim 24\mathrm{h}$ 内全面迅速恶化。潜伏期一般为 $1\sim 4\mathrm{d}$ ，最短 $8\sim 10\mathrm{h}$ 。

1. 局部表现 早期病人自觉伤肢沉重或疼痛持续加重,有包扎过紧感。伤处出现“胀裂样”剧

痛,局部肿胀与创伤所引起的程度不呈比例,呈进行性加重,一般镇痛药不能缓解。伤口中有大量稀薄、恶臭的浆液性或浆液血性渗出物流出,可渗透厚层敷料,轻压伤口周围有捻发感,可见气泡逸出。由于局部张力,皮肤受压而发白,浅部静脉回流发生障碍,故皮肤表面可出现大理石样斑纹。因组织分解、液化、腐败和大量产气,可有恶臭。伤口周围皮肤肿胀、苍白、发亮,很快变为紫红色,进而变为紫黑色,并出现大小不等的水疱。伤口内肌肉坏死,呈暗红色或土灰色,失去弹性,刀割时不收缩,也不出血。

2. 全身表现 病人出现头晕、头痛、表情淡漠或烦躁不安、高热、脉速，呼吸急促、大汗和进行性贫血。晚期病人可出现感染性休克、外周循环障碍和多器官功能衰竭等。

【辅助检查】

1. 实验室检查 ① 伤口渗出物涂片可检出粗大的革兰氏阳性梭菌，同时可行渗出物细菌培养。② 血红细胞计数和血红蛋白降低，白细胞计数增加。③ 血生化检查可协助了解各脏器功能状态。
2. 影像学检查 X线、CT检查常显示伤口肌群有气体。

【处理原则】

一经诊断，立即开始积极治疗，以挽救病人的生命，减少组织的坏死或截肢率。

1. 彻底清创 在积极抗休克和防治严重并发症的同时施行彻底清创术。病变区广泛、多处切开, 清创范围达正常组织, 切口敞开、不予缝合。若整个肢体已广泛感染、病变不能控制时, 应果断进行截肢以挽救生命, 残端不予缝合。术中、术后采用氧化剂冲洗和湿敷伤口, 术后及时更换敷料, 必要时再次清创。
2. 应用抗生素 大剂量青霉素静脉滴注，每日1000万~2000万U。大环内酯类（如琥乙红霉素、麦迪霉素）和硝基咪唑(如甲硝唑、替硝唑)也有一定疗效。
3. 高压氧治疗 提高组织间的含氧量，造成不适合细菌生长繁殖的环境。
4. 全身支持疗法 输血、纠正水电解质紊乱、营养支持和对症处理（解热、镇痛）等，以改善机体抵抗力。

【护理措施】

1. 疼痛护理 疼痛剧烈者，遵医嘱给予麻醉镇痛剂或采用自控镇痛泵。观察局部疼痛的性质、程度和特点。对截肢后出现幻觉疼痛者，应给予耐心解释，缓解病人的忧虑和恐惧。

2. 控制感染，维持正常体温 动态观察和记录体温、脉搏等变化；高热者予以物理降温或药物降温；遵医嘱及时、准确、合理应用抗生素。给予营养支持，提高病人抗感染能力。

3. 伤口护理 观察伤口周围皮肤的色泽、局部肿胀程度和伤口分泌物性质；对切开或截肢后的敞开伤口，应用 $3\%$ 过氧化氢溶液冲洗、湿敷，及时更换伤口敷料。对接受高压氧治疗者，注意观察氧疗后的伤口变化，作好记录。

4. 病情观察 对高热、烦躁、昏迷病人应密切观察其病情变化，若发现病人出现意识障碍、体温降低或升高、脉搏和心率加快、呼吸急促、面色苍白或发绀、尿量减少、血白细胞计数明显增多等感染性休克表现时，及时报告医师，并积极配合治疗和护理。

5. 心理护理 解释手术的必要性和重要性，帮助其正确理解并接受截肢术，鼓励病人正确看待肢体残障，加强社会支持，增强其逐渐适应自身形体和日常生活变化的信心。

6. 消毒隔离 严格按照接触隔离的制度执行，具体参见本章“破伤风”的护理。

7. 健康教育 ① 加强预防气性坏疽的知识普及和宣教，加强劳动保护，避免损伤。② 伤后及时到医院正确处理伤口。③ 指导截肢病人安装和使用假肢，进行截肢后的适应性训练，教会病人自我护理的技巧，使其逐渐达到生活自理。

8. 王先生, 23 岁, 上唇疖红肿热痛 3d, 未采取任何治疗措施。1d 前用手挤压后出现寒战、高热、头痛、昏迷。体格检查: T $39.5^{\circ} \mathrm{C}$ , P 118 次/min, R 28 次/min, BP $102 / 86 \mathrm{mmHg}$ ; 意识不清, 眼部肿胀压痛, 上唇隆起有压痛, 心肺未发现异常, 腹平软, 无压痛。辅助检查: 血常规示 WBC $19 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 中性粒细胞比值 0.85。

请问：

（1）该病人病情发生了什么变化？可能的原因是什么？
（2）目前应采取哪些护理措施？
（3）健康教育的重点是什么？

2. 江女士, 32 岁, 2d 前在家洗鱼时不小心刺破右手示指, 用创可贴简单包扎。现在右手示指发红、疼痛、肿胀, 手下垂时疼痛加重, 并感觉全身乏力不适。体格检查: T $38^{\circ} \mathrm{C}$ , P 98 次/min, R 20 次/min, BP $102 / 86 \mathrm{mmHg}$ ; 神志清楚, 心肺腹检查未见异常; 右手示指末端红肿, 有触痛。辅助检查: 血常规示 WBC $12 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 中性粒细胞比值 0.78。

请问：

（1）该病人右手示指发生了什么病变？
（2）目前应采取哪些护理措施？
（3）如病情进一步发展，会产生什么严重后果？

创伤外科

冻伤

冻伤/冷伤(cold injury)是机体遭受低温侵袭所引起的局部或全身性损伤。可分为两类：①非冻结性冻伤：由 $10^{\circ}\mathrm{C}$ 以下至冰点以上的低温，多兼有潮湿条件造成，包括冻疮、战壕足、水浸足（手）等；②冻结性冻伤：由冰点以下的低温所致，分为局部冻伤（冷伤）和全身性冻伤（冻僵）。

【病理生理】

1. 非冻结性冻伤 最常见的是冻疮，在我国常发生在冬季与早春，好发部位是肢体末端和暴露部位，如耳郭、面部、手背、足跟等处，主要是因冷刺激引起血管长时间收缩或痉挛，导致血管功能障碍；或血管持续扩张、血流淤滞和体液渗出，重者形成水疱，皮肤坏死。
2. 冻结性冻伤 当局部接触冰点以下低温时，出现强烈的血管收缩，严重者可在细胞内外液形成冰晶。组织内冰晶不仅可使细胞外液渗透压增高，致细胞脱水、蛋白变性、酶活性降低以致坏死，还可机械性破坏细胞结构，冻融后发生坏死及炎症反应。全身受低温侵袭时，外周血管发生强烈收缩和寒战反应，体温由表及里降低，使心血管、脑和其他器官均受害。如不及时抢救，可直接致死。

【临床表现】

1. 非冻结性冻伤 冻疮初起时，主要表现为皮肤红斑、发绀、变凉、肿胀，可出现结节。局部有灼热、痒感或胀痛，在温暖环境中更明显。随病情进展，可出现水疱、浅表溃疡，如无继发感染可自愈，但易复发。

2. 冻结性冻伤

（1）局部冻伤：先有局部皮肤苍白发凉、针刺样痛，继而出现麻木、丧失知觉，肿胀一般不明显。复温解冻后，局部变化开始明显，按其损伤的不同程度分为3度。
1）I度冻伤：又称红斑性冻伤，伤及表皮层。局部红肿、充血，自觉热、痒、刺痛。症状于数日后消失，愈合后表皮脱落，不留瘢痕。
2）Ⅱ度冻伤：又称水疱性冻伤，伤及真皮层。局部明显充血、水肿，伴有水疱形成，血性疱液。局部疼痛较明显，但感觉迟钝，对针刺、冷、热感觉消失。若无继发感染，2~3周后痂皮脱落，可有轻度瘢痕形成。
3）Ⅲ度冻伤：又称坏死性冻伤，伤及皮肤全层，严重者可深达皮下组织、肌肉、骨骼，甚至整个肢体坏死。创面黑褐转为干痂，周围红、肿、痛并有水疱形成，感觉消失。严重冻伤创面呈死灰色、无水疱；坏死组织与健康组织的分界较明显，常呈干性坏死，若并发感染则为湿性坏疽。治愈后多有功能障碍或伤残。
（2）全身性冻伤：首先表现为冷应激反应，如心跳、呼吸加快，血压升高，外周血管收缩、寒战等，随着核心温度的下降，逐渐出现寒战停止、意识模糊或丧失、脉搏及呼吸减缓、心律失常，最终可因多器官功能衰竭而死亡。

【处理原则】

1. 急救和复温 尽快脱离寒冷环境，进行全身和局部复温，以减少组织冻结的时间。将冻僵部位置于 $40 \sim 42^{\circ} \mathrm{C}$ 的温水中复温，时间一般为 $20 \sim 30 \mathrm{~min}$ 。如无复温条件，可将伤肢放在救护者怀中复温，切忌用火烤、雪搓或拍打。对心跳、呼吸骤停者施行胸外心脏按压、人工呼吸和吸氧等急救措施。
2. 局部冻伤的治疗局部创面处理根据冻伤深度的情况而异，I度冻伤创面保持清洁干燥；Ⅱ度冻伤创面经复温、消毒后，以软干纱布包扎或涂冻伤膏后暴露；Ⅲ度冻伤多采用暴露疗法，保持创面清洁干燥，待坏死组织边界清楚时予以切除。坏死组织脱落或切除后的创面应及早植皮，对并发湿性坏疽者常需截肢。
3. 全身冻伤的治疗 ① 复温后首先采用补液、血管活性药物等防治休克。② 保持呼吸道通畅，给氧和呼吸兴奋剂，防治肺部感染。③ 适当应用利尿剂，防治脑水肿和肾功能不全。④ 纠正水电解质酸碱失衡、给予营养支持等。

【护理措施】

1. 复温护理 尽快使伤员脱离寒冷环境，去除潮湿的衣服、鞋袜，尽早进行全身和局部复温。轻度冻伤者置于一般室温下，加盖被服保暖；冻伤较重者，可置于 $30^{\circ}\mathrm{C}$ 左右的暖室中；全身性冻僵的复温至肛温 $32^{\circ}\mathrm{C}$ 时即可停止。能进食者可给予热饮料，如热牛奶、热豆浆、热菜汤等，但不可饮酒，以免增加散热。
2. 妥善处理创面 复温后的创面开始出现水疱或血疱时，不能剪破疱皮，在伤后 $48\mathrm{h}$ ，将疱皮低位剪破并复位；对于已分离的污染疱皮应剪除，用无菌纱布将创面的渗出液吸净。创面清洁后行半暴露疗法，或外加敷料包扎，并抬高患肢。
   3.减轻疼痛在复温过程中及复温后，冻伤肢体会出现剧烈的疼痛，可遵医嘱给予镇痛治疗。
3. 心理护理 对病人态度和蔼，耐心倾听重度冻伤病人对预后的担忧等不良感受，给予真诚的安慰和劝导，取得病人的信任；耐心解释病情，以消除顾虑；利用社会支持系统的力量，鼓励病人树立战胜疾病的信心。
4. 并发症的护理 密切观察病情，监测生命体征，及时了解各脏器功能的情况，预防和处理并发症。措施包括：①保持呼吸道通畅、吸氧；②维持水电解质、酸碱平衡；③改善局部血液循环，遵医嘱予低分子右旋糖酐、肝素钠等，避免血细胞凝聚和血栓形成；④给予维生素C、白蛋白等，减少水肿、促进

损伤细胞修复；⑤必要时予抗生素、破伤风抗毒素或气性坏疽抗毒血清防治感染，并注意观察药物的不良反应。

6. 健康教育 ①宣传冻伤的预防知识，在寒冷环境中要注意防寒、防湿，尽可能减少暴露，外露部位适当涂抹油脂。②严寒环境适当运动，避免久站或蹲地不动。③提前进行耐寒训练，进食高热量食物，补充营养，提高机体抵抗力。④一旦发生冻伤，首先要脱离危险环境，积极采取复温措施，避免冻伤进一步加重。

犬咬伤

随着家养宠物数量的增多，犬咬伤的发生率也相应增加。被病犬咬伤后，其唾液中携有的致病病毒，可以引发狂犬病(rabies)。狂犬病又称恐水症，是由狂犬病病毒引起的一种人畜共患的中枢神经系统急性传染病，多见于犬、狼、猫等食肉动物咬伤。狂犬病目前尚无有效的治疗方法，一旦发病，死亡率近乎 $100\%$ ，因此预防狂犬病的发生尤其重要。

【病因与病理】

狂犬病病毒主要存在于病畜的脑组织及脊髓中，其涎腺和分泌的涎液中也含有大量病毒，向体外排出。故被病犬咬、抓后，病毒可经唾液-伤口进入人体导致感染。狂犬病病毒对神经组织具有强大的亲和力，在伤口入侵处及其附近的组织细胞内可停留1~2周，并生长繁殖，若未被迅速灭活，病毒会沿周围组织传入神经上行到达中枢神经系统，引发狂犬病。

【临床表现】

感染病毒后是否发病与潜伏期的长短、咬伤部位、入侵病毒的数量、毒力及机体抵抗力有关。潜伏期可以从10d到数月，一般为 $30\sim 60\mathrm{d}$ 。咬伤越深、部位越接近头面部，其潜伏期越短、发病率越高。

1. 症状 发病初期伤口周围麻木、疼痛，逐渐扩散到整个肢体；继之出现发热、烦躁、乏力、恐水、怕风、咽喉痉挛；最后出现肌瘫痪、昏迷、循环衰竭甚至死亡。
2. 体征 有利齿造成的深而窄的伤口，出血，伤口周围组织水肿。

【处理原则】

1. 局部处理咬伤后迅速彻底清洗伤口极为重要。浅小伤口常规消毒处理；深大伤口需立即彻底清创，用大量生理盐水或稀释的碘伏冲洗伤口，再用 $3\%$ 过氧化氢溶液充分地清洗；伤口应开放引流，不予缝合或包扎。

2. 全身治疗

（1）免疫治疗：于伤后当天和第3d、第7d、第14d、第28d各注射1剂狂犬病疫苗。严重咬伤如头、面、颈、上肢等，经彻底清创后，在伤口底部及其四周注射抗狂犬病免疫血清或狂犬病免疫球蛋白，同时按上述方法全程免疫接种狂犬病疫苗。可联合使用干扰素，以增强保护效果。
（2）防治感染：常规使用破伤风抗毒素，必要时使用抗生素防止伤口感染。

【护理措施】

1. 预防和控制痉挛 ①预防：保持室内安静，避免风、光、声和水的刺激，输液时注意将液体部分

遮挡；专人护理，各种检查、治疗及护理尽量集中进行，或在应用镇静药后进行。②处理：一旦发生，立即遵医嘱使用镇静药物。狂躁型病人必要时适当约束肢体，以防受伤。

2. 保持呼吸道通畅 及时清除口腔及呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，做好气管插管或切开的准备。
3. 输液和营养支持 发作期病人因多汗、流涎和不能饮水，常呈脱水状态，需静脉输液，补充能量，维持水电解质酸碱平衡。可采用鼻饲饮食，在痉挛发作间歇或应用镇静剂后缓慢注入。
4. 预防感染 遵医嘱应用抗生素并观察用药效果。加强伤口护理，早期患肢下垂，保持伤口充分引流。严格执行接触性隔离制度，接触病人应穿隔离衣、戴口罩和手套。病人的分泌物及排泄物须严格消毒。
5. 健康教育 ①宣传狂犬病的预防措施，加强对犬的管理。②教育儿童不要接近、抚摸或挑逗猫、犬等动物，以防发生意外。若儿童被犬抓伤但伤痕不明显，或被犬舔破损的皮肤，或与病犬有密切接触，应尽早注射狂犬病疫苗。③被犬或其他动物咬伤后，尽早彻底进行伤口处理，并注射狂犬病疫苗。

毒蛇咬伤

蛇咬伤(snake bite)以南方为多，多发生于夏、秋两季。蛇分为无毒蛇和毒蛇两类。无毒蛇咬伤只在局部皮肤留下两排对称的细小齿痕，轻度刺痛，无生命危险。毒蛇咬伤后伤口局部常有一对大而深的牙痕，蛇毒进入体内，引起严重的全身中毒症状，甚至危及生命。本节仅介绍毒蛇咬伤。

【病因与病理】

蛇毒含有多种毒性蛋白质、多肽以及酶类。按蛇毒的性质及其对机体的作用可分为以下3类：

1. 神经毒素 主要作用于延髓和脊神经节细胞，且可阻断肌神经接点，引起肌肉瘫痪和呼吸麻痹，常见于金环蛇、银环蛇咬伤。
2. 血液毒素 具有强烈的溶组织、溶血或抗凝作用，对血细胞、血管内皮细胞及组织有破坏作用，可引起出血、溶血、血压下降、休克或心力衰竭等，见于竹叶青、五步蛇咬伤。
3. 混合毒素 兼有神经毒素和血液毒素的作用。病情的严重程度与进入身体的毒素剂量有关。

【临床表现】

1. 局部表现 一般局部留有齿痕、伴有疼痛和肿胀。肿胀蔓延迅速，淋巴结肿大，皮肤出现血疱、水疱、瘀斑等，溃破之后有血性液体渗出。
2. 全身表现 全身症状出现较早，常见头晕目眩、恶心呕吐、疲乏无力、高热、谵妄等；重者言语不清、呼吸困难、全身瘫痪、惊厥昏迷、胸腔或腹腔大出血、心功能衰竭等，若抢救不及时可迅速死亡。

【处理原则】

1. 局部处理 伤口上方绑扎，阻断毒素吸收；伤口局部抽吸、冲洗、清创，促进毒素排出；伤口周围用胰蛋白酶局部封闭，破坏蛇毒。

2. 全身治疗

（1）解蛇毒中成药：常用南通蛇药、上海蛇药或广州蛇药等，可口服亦可局部敷贴。一些新鲜草药，如半边莲、七叶一枝花、白花蛇舌草等也有解蛇毒作用。
（2）抗蛇毒血清：有单价和多价2种，应尽早使用。对已明确毒蛇种类的咬伤首选针对性强的单价血清，如不能确定毒蛇的种类，则可选用多价抗蛇毒血清。用前需做过敏试验，阳性者采用脱敏注射法。
（3）其他治疗：①使用破伤风抗毒素和抗生素防治感染；②快速、大量静脉输液，并用呋塞米或甘露醇等利尿剂，加快蛇毒排出，减轻中毒症状；③营养支持、抗休克、改善贫血，治疗心、肺、肾等功能障碍。

【护理措施】

1. 急救护理

（1）伤肢绑扎：蛇咬伤后忌奔跑，伤肢制动、放置低位，立即用布带或止血带等在伤肢的近心端伤口上方绑扎，以阻断淋巴、静脉回流。一般在急救处理结束或服用有效蛇药 $30\mathrm{min}$ 后去除绑扎。
（2）伤口排毒：使用大量清水或肥皂水冲洗伤口周围，再用 $0.05\%$ 高锰酸钾溶液或 $3\%$ 过氧化氢溶液或温开水或等渗盐水反复冲洗伤口。切开伤口，使毒液流出，并清除残留的毒牙。伤口较深者，可切开或以三棱针扎刺伤口周围皮肤(若伤口流血不止，则不宜切开)，再以火罐、吸乳器等抽吸促使毒液流出，并将肢体放在低位，以利于伤口渗液引流。
（3）局部冷敷：可以减轻疼痛，减慢毒素吸收，降低毒素中酶的活性。将伤肢浸入 $4\sim 7^{\circ}\mathrm{C}$ 冷水中， $3\sim 4\mathrm{h}$ 后改用冰袋冷敷，持续 $24\sim 36\mathrm{h}$ 。
（4）破坏毒素：根据伤口局部反应大小，用胰蛋白酶 $2000\sim 5000\mathrm{U}$ 加入 $0.05\%$ 普鲁卡因 $5\sim 10\mathrm{ml}$ 做局部环形封闭，能够降解蛇毒。也可给予抗蛇毒药物外敷。

2. 伤口护理 将伤肢置于低垂位并制动，保持创面清洁和伤口引流通畅。注意观察伤口渗血、渗液情况，有无继续坏死或脓性分泌物等。经彻底清创后，伤口可用 $1:5000$ 高锰酸钾或高渗盐水溶液湿敷，有利于引流毒液和消肿。
3. 抗毒排毒 迅速建立静脉通道，遵医嘱尽早使用抗蛇毒血清、利尿剂、中草药茅根等促进毒素排出，缓解中毒症状。若病人出现血红蛋白尿，遵医嘱予 $5\%$ 碳酸氢钠静脉输入，以碱化尿液。使用抗蛇毒血清时，密切观察病人有无畏寒、发热、胸闷、气促、腹痛不适、皮疹等过敏症状。
4. 营养支持 给予高能量、高蛋白、高维生素、易消化饮食，鼓励病人多饮水，忌饮酒、浓茶、咖啡等刺激性饮料，以免促进血液循环而加快毒素吸收。对于不能进食者可予营养支持并做好相应的护理。
5. 病情观察 密切监测生命体征、意识、尿量及伤肢颜色温度的变化等。
6. 心理护理 安慰病人，告知毒蛇咬伤的治疗方法及治疗效果，帮助病人树立战胜疾病的信心，以减轻恐惧，保持情绪稳定，积极配合治疗和护理。
7. 健康教育 宣传毒蛇咬伤的有关知识，强化自我防范意识。在野外作业时，做好自我防护，如戴帽子、穿长衣长裤、穿雨靴、戴橡胶手套等，随身携带蛇药片，以备急用。勿轻易尝试抓蛇或玩蛇。露营时选择空旷干燥地面，晚上在营帐周围点燃火焰。

虫蜇伤

本组疾病多为蚊、蜂、蝎等咬蜇引起。

【病因】

1. 蚊 有刺吸型口器，雌蚊吸血的同时分泌能防止血液凝固并可使局部皮肤过敏的唾液。
2. 蜂 常见蜇人的蜂类有蜜蜂、黄蜂和大黄蜂等，蜂尾毒刺蜇入皮内，多数蜂毒汁为酸性，主要成分为蚁酸、盐酸、正磷酸，而黄蜂毒汁为碱性，含有组胺、5-羟色胺、缓激肽、磷脂酶A、透明质酸酶、神经毒素等物质。
3. 蝎 有尾部弯钩，即刺蜇器，蜇人时将含神经性毒素、溶血毒素、抗凝素等的强酸性毒液注入皮内，引起皮炎或全身中毒症状。

【临床表现】

1. 蚊叮咬 因人而异，叮咬处出现针尖至针帽大小的红斑疹或瘀点，也可表现为水肿性红斑、丘疹、风团，自觉瘙痒。婴幼儿被叮咬后可出现血管性水肿。

2. 蜂蜇伤 蜡伤后立即有刺痛、灼痒感，局部红肿，中央有一瘀点，可出现水疱。如被群蜂蜇伤，症状较为严重。眼蜇伤，严重者出现眼球穿孔、虹膜萎缩；尾刺如果持续刺激角膜，可引起溃疡、瘢痕，甚至失明。如果病人对蜂毒过敏，可出现头晕目眩、恶心呕吐、哮喘等全身症状和/或急性肾衰竭、过敏性休克甚至死亡。蜇伤后7~14d可发生血清病样迟发超敏反应。

3. 蝎蜇伤 被蜇刺处立即剧烈疼痛。溶血性毒素引起明显的水肿性红斑、水疱或瘀斑、局部组织坏死。神经性毒素作用于中枢神经系统和心血管系统，病人出现不同程度的全身症状，如头痛头晕、恶心呕吐、流涎、心悸、烦躁，甚至抽搐、肌肉痉挛、消化道出血，严重者呼吸循环衰竭而死亡。

【处理原则】

蚊叮咬外用 $1\%$ 薄荷或炉甘石洗剂、樟脑搽剂，瘙痒明显可口服抗组胺药。

蜂蜇后立即将毒刺拔出或用镊子夹出，用水冲洗后局部冷湿敷，也可使用中草药紫花地丁等外敷。酌情口服或肌内注射抗组胺药。过敏性休克者积极抗休克治疗。

蝎蜇伤后立即用止血带扎紧被蜇部位的近心端，或放置冰袋冷敷。拔出毒针，用弱碱性溶液或高锰酸钾溶液洗涤；或用中草药薄荷叶、半边莲外敷。疼痛剧烈时用 $1\%$ 麻黄碱 $0.3 \sim 0.5 \mathrm{ml}$ 沿伤口周围皮下注射。全身症状明显时用 $10\%$ 葡萄糖酸钙溶液，缓解痉挛和抽搐；抗组胺药、糖皮质激素、蛇药片等，并及时抢救。

【护理措施】

1. 局部护理 大多数昆虫咬伤引起轻度肿痛，用清水或肥皂水清洗伤口。冷敷可减少肿胀、灼痒感等不适。伤口如有蜇刺，用镊子或尖针、刀片等将尾刺取出，不要挤压，挤压时可能将与尾刺相连的毒液囊挤破，使毒液进一步扩散。
2. 健康教育 宣传防治常识：①注意环境卫生，吃剩的食物勿乱丢弃，夜间关好门窗、挂好蚊帐，熄灯睡觉，防止昆虫飞入。②户外活动时加强防护，尽量避免穿花色或鲜亮的衣服，勿擦香水、发胶。③发现周围有蜂围绕时，忌跑、动、打，先静止不动再慢慢退回。如遇蜂群，保持冷静，慢慢移动，避免拍打或快速移动。如无法逃离，就地趴下并用手抱住头部加以保护。

（李树雯）

思考题

1. 汤先生, 35 岁, 因骑摩托车跌倒致左小腿受伤, 局部疼痛伴出血 $1 \mathrm{~h}$ 就诊。体格检查: 神志清楚, 生命体征平稳, 左小腿部有一长 $5 \mathrm{~cm}$ 伤口, 见皮肤和皮下组织裂开, 创面有出血, 且有泥土污染; 未发现其他部位受伤。病人神情紧张, 担心伤口感染。

请问：

（1）现场应采取哪些急救措施？
（2）该病人目前最主要的护理诊断/问题是什么？
（3）应采取哪些护理措施？

2. 张先生，27岁，体重 $60\mathrm{kg}$ ，因火烧伤1h急诊入院。体格检查：P108次/min，R26次/min，BP $86 / 68\mathrm{mmHg}$ 。头面颈部烧伤，有大水疱，创面发红、疼痛明显；右上肢烧伤有焦痂，无疼痛感；左上肢烧伤有小水疱，疼痛较轻；前胸有一手掌范围烧伤，有红斑、水疱且疼痛明显。

请问：

（1）目前该病人的烧伤伤情如何？
（2）该病人目前最主要的护理诊断/问题是什么？
（3）应采取哪些护理措施？

肿瘤

恶性肿瘤

恶性肿瘤是机体在各种致瘤因素长期作用下，某一正常组织细胞发生异常分化和过度增生的结果；这种现象一旦形成，具有向周围组织乃至全身侵袭和转移的特性，其生长变化快慢与机体免疫功能有关。随着疾病谱的改变，恶性肿瘤对人类的威胁日益突出，是目前最常见的死亡原因之一。

【病因】

肿瘤的病因迄今尚未完全明确。大量流行病学调查、实验研究及临床观察发现环境与行为对人类恶性肿瘤的发生有重要影响。据统计，约 $80\%$ 以上的恶性肿瘤与环境因素有关，环境因素有致癌因素与促癌因素。机体的内在因素在肿瘤的发生发展中也起着重要作用。

1. 环境因素

（1）物理因素

1）电离辐射：长期接触射线而又缺乏有效防护措施可致皮肤癌、白血病等；吸入放射污染粉尘可致骨肉瘤和甲状腺肿瘤等，是医源性致癌的原因之一。
2）紫外线：可引起皮肤鳞状细胞癌、基底细胞癌和恶性黑色素瘤，对易感个体（着色性干皮病病人）作用明显。
3）其他：如皮肤慢性溃疡可能致皮肤鳞癌，石棉纤维可导致肺癌，滑石粉与胃癌有关等。

(2）化学因素

1）烷化剂：其生物学作用类似X射线，如有机农药、硫芥、乙酯杀螨醇等，可致肺癌及造血器官肿瘤等。
2）多环芳香烃类化合物：存在于石油、煤焦油、烟熏和烧烤的食品中，与肺癌和胃癌的发生有关。
3）氨基偶氮类：易诱发膀胱癌、肝癌。
4）亚硝胺类：与食管癌、胃癌和肝癌的发生有关。
5）真菌毒素和植物毒素：黄曲霉素易污染粮食，可致肝癌、肾癌、胃与结肠的腺癌。
6）其他：某些金属(镍、铬、砷)可致肺癌等；氯乙烯能诱发人肝血管肉瘤；二氯二苯基、三氮乙烷(DDT)和苯可致肝癌。
（3）生物因素：主要为病毒，致癌病毒可分为DNA肿瘤病毒和RNA肿瘤病毒两大类。①DNA肿瘤病毒：如EB病毒与鼻咽癌、伯基特淋巴瘤有关，人乳头瘤病毒与宫颈癌、喉癌有关，乙型肝炎病毒与肝癌有关等。②RNA肿瘤病毒：如C型RNA病毒与白血病、霍奇金淋巴瘤有关。少数寄生虫和细菌也可引起人类肿瘤，如华支睾吸虫与肝癌有关，埃及血吸虫可致膀胱癌，日本血吸虫可引起大肠癌，幽门螺杆菌与胃癌的发生有关。

2. 机体因素

（1）遗传因素：肿瘤有遗传倾向性，即遗传易感性，如结肠息肉病、乳腺癌、胃肠癌等。BRCA-1基因突变者易患乳腺癌，APC基因突变者易患肠道息肉病。研究发现，相当数量的食管癌、肝癌、胃癌、乳腺癌或鼻咽癌病人有家族史。
（2）内分泌因素：某些激素与肿瘤发生有关，如雌激素和催乳素与乳腺癌有关，生长激素可以刺激癌的发展。
（3）免疫因素：具有先天或获得性免疫缺陷者易发生恶性肿瘤，如艾滋病病人易患恶性肿瘤；器官移植后长期使用免疫抑制剂者，肿瘤的发生率比正常人群高 $50\sim 100$ 倍。

【病理生理】

1. 发生发展 可分为癌前期、原位癌及浸润癌3个阶段。癌前期表现为上皮增生明显，伴有不典型增生；原位癌通常指癌变细胞局限于上皮层、未突破基底膜的早期癌；浸润癌指原位癌突破基底膜向周围组织浸润、发展，破坏周围组织的正常结构。
2. 细胞分化 肿瘤细胞的分化程度不同，其恶性程度和预后亦不一。恶性肿瘤细胞可分为高分化、中分化和低分化(或未分化)3类，或称I、II、III级。高分化（I级）细胞形态接近正常，恶性程度低；低分化或未分化（Ⅲ级）细胞核分裂较多，高度恶性，预后不良；中分化（Ⅱ级）的恶性程度介于两者之间。
3. 生长方式 主要呈浸润性生长，肿瘤沿组织间隙、神经纤维间隙或毛细血管扩展，边界不清，

实际扩展范围远较肉眼所见大，局部切除后极易复发。

4. 生长速度 恶性肿瘤生长快、发展迅速，病程较短。良性肿瘤恶变时亦可逐渐增大，合并出血、感染时短期内明显增大。
5. 肿瘤扩散 恶性肿瘤不仅可在原发部位浸润生长、累及邻近器官或组织，而且还可通过多种途径扩散到身体其他部位。

（1）局部浸润和直接蔓延：随着恶性肿瘤不断长大，肿瘤细胞常常沿着组织间隙或神经束连续地浸润生长，破坏邻近器官或组织，如晚期子宫颈癌可直接蔓延到直肠和膀胱。
(2) 转移: 恶性肿瘤细胞从原发部位侵入淋巴管、血管或体腔, 迁徙到其他部位, 继续生长, 形成同样类型的肿瘤。恶性肿瘤通过以下几种途径转移:
1）淋巴转移：肿瘤细胞侵入淋巴管，随淋巴液到达区域淋巴结，也可出现“跳跃式”越级转移，最后经胸导管进入血液，继发血行转移。皮肤真皮层淋巴管转移可出现皮肤水肿，如乳腺癌可呈橘皮样改变。毛细淋巴管内的癌栓致相邻毛细血管扩张充血，可呈炎症表现如炎性乳腺癌。皮肤淋巴管转移还可使局部呈卫星结节。
2）血行转移：肿瘤细胞侵入血管后，可随血流到达远处的器官，继续生长，形成转移瘤。如腹内肿瘤可经门脉系统转移到肝；四肢肉瘤可经体循环静脉系统转移到肺。
3）种植性转移：发生于胸腹腔等体腔内器官的恶性肿瘤，侵及器官表面时，肿瘤细胞脱落并在体腔其他器官内生长，形成多个转移性肿瘤。如胃癌种植到盆腔。
6. 肿瘤分期 恶性肿瘤的临床分期有助于合理制订治疗方案，正确评价治疗效果，判断预后。目前广泛使用的是国际抗癌联盟提出的TNM分期法。T指原发肿瘤(tumor)、N为淋巴结(lymph node)、M为远处转移(metastasis)。再根据肿块大小、浸润深度等在字母后标以0至4的数字，表示肿瘤发展程度。0代表无，1至4数字越大，程度越高。 $\mathrm{T}_{\mathrm{is}}$ 代表原位癌，临床无法判断肿瘤体积时则以 $\mathrm{T}_{\mathrm{X}}$ 表示；淋巴结未受累时，用 $\mathbf{N}_0$ 表示；没有远处转移为 $\mathbf{M}_0$ ，有远处转移为 $\mathbf{M}_1$ 。根据TNM3个指标的不同组合，诊断为I、II、III、IV期。各种肿瘤TNM分类的具体标准是由各专业会议协定的，如乳腺癌分期如下：0期为 $\mathrm{T}_{\mathrm{is}}\mathrm{N}_0\mathrm{M}_0$ ；I期为 $\mathrm{T}_1\mathrm{N}_0\mathrm{M}_0$ ；II期为 $\mathrm{T}_{0 - 1}\mathrm{N}_1\mathrm{M}_0$ 、 $\mathrm{T}_2\mathrm{N}_{0 - 1}\mathrm{M}_0$ 、 $\mathrm{T}_3\mathrm{N}_0\mathrm{M}_0$ ；III A期为 $\mathrm{T}_{0 - 3}\mathrm{N}_2\mathrm{M}_0$ 、 $\mathrm{T}_3\mathrm{N}_{1 - 2}\mathrm{M}_0$ ；III B期为 $\mathrm{T}_4\mathrm{N}_{0 - 3}\mathrm{M}_0$ 、 $\mathrm{T}_{0 - 4}\mathrm{N}_3\mathrm{M}_0$ ；IV期为包括 $\mathbf{M}_1$ 的任何TN组合。

【临床表现】

肿瘤的临床表现取决于肿瘤性质、发生组织、所在部位以及发展程度。一般早期多无明显症状。待病人有特征性症状时病变常已属晚期。下列10项症状并非恶性肿瘤的特征性症状，但常被认为是恶性肿瘤的早期信号：①身体任何部位发现肿块并逐渐增大；②身体任何部位发现经久不愈的溃疡；③中年以上妇女出现阴道不规则流血或白带增多；④进食时胸骨后不适、灼痛、异物感或进行性吞咽困难；⑤久治不愈的干咳或痰中带血；⑥长期消化不良，进行性食欲减退，不明原因的消瘦；⑦排便习惯改变或便血；⑧鼻塞、鼻出血；⑨黑痣增大或破溃出血；⑩无痛性血尿。注意到这些早期信号并及时进行必要的检查常可发现较早期的恶性肿瘤病人。另外，来自有特定功能器官或组织的肿瘤可有明显的症状，如肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤早期可出现高血压，胰岛细胞瘤伴有低糖血症。

1. 局部表现

（1）肿块：常是体表或浅表肿瘤的首要症状，相应的可见扩张或增大增粗的静脉。肿瘤性质不同，其硬度、移动度及边界可不同。位于深部或内脏的肿块不易触及，但可出现脏器受压或空腔器官梗阻等症状。
（2）疼痛：肿块膨胀性生长、破溃或感染等使神经末梢或神经干受刺激或压迫，出现局部刺痛、跳痛、烧灼痛、隐痛或放射痛，常难以忍受，尤以夜间更明显。空腔脏器肿瘤可致痉挛而产生绞痛，如肿瘤致肠梗阻后发生的肠绞痛。
（3）溃疡：体表或空腔器官的肿瘤若生长迅速，可因血液供应不足继发坏死，或因继发感染而发生溃烂，可有恶臭及血性分泌物。
(4) 出血: 体表及与体外相交通的肿瘤, 发生破溃、血管破裂可致出血。上消化道肿瘤可有呕血

或黑便；下消化道肿瘤可有血便或黏液血便；胆道与泌尿道肿瘤除血便和血尿外，常伴局部绞痛；肺癌可有咯血或痰中带血；肝癌破裂可致腹腔内出血。

（5）梗阻：肿瘤可堵塞或压迫空腔器官导致梗阻，随其部位不同可出现不同的临床表现。如胃癌伴幽门梗阻可致呕吐，肠肿瘤可致肠梗阻，胰头癌和胆管癌可压迫胆总管而出现黄疸。
（6）浸润与转移症状：可出现区域淋巴结肿大、局部静脉曲张、肢体水肿。若发生骨转移可有疼痛、硬结或病理性骨折等表现。

2. 全身表现 早期病人多无明显的全身症状，或仅有非特异性表现，如消瘦、乏力、体重下降、低热、贫血等；晚期出现全身衰竭，呈现恶病质。不同部位肿瘤，恶病质出现迟早不一，消化道肿瘤病人出现较早。某些部位的肿瘤可呈现相应器官的功能亢进或低下，继发全身性改变，如颅内肿瘤引起颅内压增高和定位症状等。不少肿瘤病人是以全身症状作为就医的主诉。因此，对病因不明而有全身症状的病人，必须重视和深入检查。

【辅助检查】

1. 实验室检查

（1）常规检查：包括血、尿及大便常规检查。其阳性检查结果并非恶性肿瘤的特异性标志，但常可提供诊断线索。如恶性肿瘤病人常可伴血沉加快；白血病者血常规明显改变；泌尿系统肿瘤可见血尿；胃肠道肿瘤病人可伴贫血及大便隐血试验阳性等。
（2）血清学检查：用生化方法可测定人体内由肿瘤细胞产生的分布在血液、分泌物、排泄物中的肿瘤标记物(tumor marker)，可以是酶、激素、糖蛋白、胚胎性抗原或肿瘤代谢产物。大多数肿瘤标记物在恶性肿瘤和正常组织之间并无质的差异而仅为量的差别，故特异性较差，但肿瘤标记物的检测和动态观察有助于肿瘤的诊断和鉴别、判断疗效和预后、提示治疗后复发和转移。常用的血清酶学检查有碱性磷酸酶(AKP)、酸性磷酸酶(ALP)、乳酸脱氢酶(LDH)。
（3）肿瘤相关抗原：常用的肿瘤免疫学标志物癌胚抗原(CEA)在结肠癌、胃癌、肺癌、乳腺癌均可增高，对预测大肠癌复发有较好的作用。甲胎蛋白(AFP)对肝癌、前列腺特异抗原(PSA)对前列腺癌、抗EB病毒抗原的IgA抗体（VCA-IgA抗体）对鼻咽癌、人绒毛膜促性腺激素(HCG)对滋养层肿瘤的诊断均有较高的特异性及敏感性，但仍存在一定的假阳性。
（4）流式细胞分析术：是用以了解细胞分化的一种方法，分析染色体DNA倍体类型、DNA指数等，结合肿瘤病理类型可以判断肿瘤的恶性程度及推测其预后。
（5）基因或基因产物检查：核酸中碱基排列具有极其严格的特异序列，基因诊断即利用此特征，根据检测样品中有无特定序列以确定是否存在肿瘤或癌变的特定基因，从而作出诊断。基因检测敏感而特异，常早于临床症状出现，如早期发现尿液中存在突变的 $p53$ 基因，数年后始发癌症。由于其敏感特性，可对手术切缘组织进行检测，如阳性则易局部复发，从而估计预后。
2. 影像学检查 X 线、超声波、各种造影、放射性核素、CT、MRI 和正电子发射断层成像(positron emission tomography computed tomography, PET-CT)等各种检查方法可明确有无肿块及肿块的部位、形态、大小等，有助于肿瘤的诊断及其性质的判断。
3. 腔镜或内镜检查 应用腔镜或内镜技术直接观察空腔器官、胸腔、腹腔及纵隔的肿瘤或其他病变，同时可取细胞或组织行病理学检查，并能对小的病变如息肉做摘除治疗；还可向输尿管、胆总管或胰管插入导管做X线造影检查。
4.病理学检查是目前确定肿瘤的直接而可靠的依据，是对肿瘤进行治疗的先决条件。

（1）临床细胞学检查：取材方便、易被接受，被临床广泛应用。①体液自然脱落细胞：肿瘤细胞易于脱落，可取胸水、腹水、尿液沉渣、痰液等进行涂片。②黏膜细胞：食管拉网、胃黏膜洗脱液、宫颈刮片及内镜下肿瘤表面刷脱细胞。③细针吸取(fine-needle aspiration, FNA)或超声引导穿刺吸取肿瘤细胞进行涂片染色检查。

（2）病理组织学检查：皮下软组织或某些内脏实性肿块采用穿刺活检，体表或腔道黏膜的表浅肿瘤采用钳取活检。对于深部或体表较大而完整的肿瘤，可穿刺活检，或于手术中切取组织行快速（冷冻）切片诊断。病理组织学检查理论上有可能促使恶性肿瘤扩散，因此应在术前短期内或术中施行。
（3）免疫组织化学检查：具有特异性强、敏感性高、定位准确、形态与功能相结合等优点，有助于提高肿瘤诊断的准确率、判断组织来源、发现微小癌灶、正确分期及判断恶性程度。

【处理原则】

肿瘤治疗多采用综合治疗方法，包括手术治疗、化学治疗、放射治疗、生物治疗、中医中药治疗等。具体的治疗方案应经多科医师参与的多学科协作诊疗模式(multiple disciplinary team,MDT)讨论，结合肿瘤性质、分期和病人的全身状态而选择决定。一般认为，恶性实体瘤I期者以手术治疗为主；Ⅱ期以局部治疗为主，原发肿瘤作切除或放射治疗，包括转移灶的治疗，辅以有效的化学治疗；Ⅲ期采取手术前、后及术中放射治疗或化学治疗等综合治疗；Ⅳ期以全身治疗为主，辅以局部对症治疗。

1. 手术治疗 是目前大多数早期或较早期实体肿瘤首选的治疗方法。根据手术应用目的不同而分为7类。
   （1）预防性手术：用于治疗癌前病变，防止其发生恶变或发展为进展期癌。如家族性结肠息肉病者可通过预防性结肠切除而降低结肠癌的发生率。
   （2）诊断性手术：指经不同方式，如切除活检术或剖腹探查术获取肿瘤组织标本并经病理学检查明确诊断后再进行相应的治疗。
   （3）根治性手术：指手术切除全部肿瘤组织及可能累及的周围组织和区域淋巴结，以求达到彻底治愈的目的。
   （4）姑息性手术：属于解除或减轻症状而非根治性的手术，适用于恶性肿瘤已超越根治性手术切除的范围，无法彻底清除体内全部病灶，如晚期大肠癌伴肠梗阻时行肠造口术以减轻病人痛苦、改善生活质量和延长生存时间。
   （5）减瘤手术：又称减量手术，是指对于体积较大、单靠手术无法根治的恶性肿瘤，宜行大部切除，术后继以化学治疗、放射治疗、生物治疗等以控制残余的肿瘤细胞。但减瘤手术仅适用于原发病灶大部切除后，残余肿瘤能用其他治疗方法有效控制者，如卵巢癌、Burkitt淋巴瘤、睾丸癌等。
   （6）复发或转移灶手术：复发肿瘤应根据具体情况及手术、化学治疗、放射治疗对其疗效而定，凡能手术者应考虑再行手术。如乳腺癌术后局部复发可再行局部切除术。转移性肿瘤的手术切除适合于原发灶已得到较好的控制，而转移病灶可切除者。
   （7）重建和康复手术：对癌症病人来说，生活质量是极其重要的问题，而外科手术在病人术后的重建和康复方面起着独特而重要的作用。乳腺癌改良根治术后经腹直肌皮瓣转移乳房重建，头颈部肿瘤术后局部组织缺损的修复等均能提高肿瘤根治术后病人的生活质量。

2. 化学治疗(chemotherapy)简称化疗，是一种应用特殊化学药物杀灭恶性肿瘤细胞或组织的治疗方法，是中晚期肿瘤病人综合治疗的重要手段。恶性滋养细胞肿瘤（绒癌、恶性葡萄胎）、急性淋巴细胞白血病等可以单独应用化学治疗治愈。颗粒细胞白血病、乳腺癌、肾母细胞瘤等通过化学治疗可以使肿瘤获缓解或缩小，可使手术范围缩小。一些肿瘤在手术或放疗后应用化学治疗可进一步提高疗效，如胃肠道癌、鼻咽癌、宫颈癌、前列腺癌和非小细胞肺癌等。化学治疗药物种类很多，应根据肿瘤特性、病理类型选用敏感的药物并制订联合化学治疗方案。

（1）药物分类：传统的抗癌药物分类法是根据药物的化学结构、来源及作用机制分为7类：
1）细胞毒素类药物：烷化剂类，其氮芥基团作用于DNA、RNA、酶和蛋白质，导致细胞死亡。如

氮芥、环磷酰胺、白消安等。

2）抗代谢类药物：对核酸代谢物与酶结合反应有相互竞争作用，影响与阻断核酸的合成，如甲氨蝶呤、氟尿嘧啶、阿糖胞苷等。
3）抗生素类：如阿霉素、丝裂霉素、放线菌素D等。
4）生物碱类：主要干扰细胞内纺锤体的形成，使细胞停留在有丝分裂中期。常用的有长春新碱、羟喜树碱、紫杉醇等。
5）激素和抗激素类：改变内环境进而影响肿瘤生长，或增强机体对肿瘤侵害的抵抗力。常用的有他莫昔芬（三苯氧胺）、己烯雌酚、黄体酮、泼尼松等。
6）分子靶向药物：以肿瘤相关的特异分子作为靶点的单克隆抗体和小分子化合物，其作用靶点可以是细胞受体、信号传导和抗血管生成等。单抗类常用的有曲妥珠单抗、利妥昔单抗、西妥昔单抗和贝伐单抗等；小分子化合物常用的有伊马替尼、吉非替尼等。
7）其他：如甲基苄肼、羟基脲、铂类等。

从细胞动力学角度可分为：

1）细胞周期非特异药物：该类药物对增殖或非增殖细胞均有作用，如氮芥类和抗生素类。
2）细胞周期特异性药物：作用于细胞增殖的全部或大部分周期时相，如氟尿嘧啶等抗代谢类药物。
3）细胞周期时相特异性药物：选择性作用于某一时相，如阿糖胞苷、羟基脲抑制S期，长春新碱对M期有抑制作用。
（2）治疗方式：从理论上讲化学治疗药物只能杀灭一定百分比的肿瘤细胞，如晚期白血病有 $10^{12}$ 或 $1\mathrm{kg}$ 的癌细胞，即使某一种药物能杀灭 $99.99\%$ 的肿瘤细胞，尚存留 $10^{8}$ 肿瘤细胞，仍可出现临床复发。多药物联合应用是控制复发的可能途径。根据化学治疗在治疗中的地位和治疗对象的不同，其临床应用主要有以下几种：
1）诱导化学治疗(induction chemotherapy)：常为静脉给药，用于化疗可治愈肿瘤或晚期播散性肿瘤，此时化学治疗是首选的治疗或唯一可选的治疗。应用化学治疗希望达到治愈或使病情缓解后再选用其他治疗。目前常用肿瘤客观反应率、无进展生存时间和总生存时间来评价疗效。
2）辅助化学治疗(adjuvant chemotherapy)：也称为保驾护航。常为静脉给药，用于肿瘤已被局部满意控制后的治疗，如在癌根治术后或治愈性放射治疗后，针对可能残留的微小病灶进行治疗，以达到进一步提高局部治疗效果的目的。常用无瘤生存时间、无复发生存时间或术后复发率来评价疗效。
3）初始化学治疗(primary chemotherapy)：也被称为新辅助化学治疗(neoadjuvant chemotherapy)，用于尚可根治切除肿瘤病灶但术后复发风险较大的病人，主要目的在于减少术后复发而不是肿瘤降期，应用初始化学治疗后可使肿瘤缩小，进而缩小手术范围、减少放射治疗剂量或提高局部治疗的疗效。
4）转化化学治疗(conversion chemotherapy)：针对临床判断无法切除或仅勉强可切除但会带来较严重器官毁损的实体瘤，试图通过术前治疗争取使肿瘤退缩以能达到根治切除或尽可能保留较多人体器官组织的疗法。转化治疗要求达到肿瘤降期。
5）特殊途径化学治疗：化疗药物的用法除静脉滴注或注射、口服、肌内注射外，可将有效药物作腔内注射、动脉内注入、动脉隔离灌注或者门静脉灌注，以提高药物在肿瘤局部的浓度。
3. 放射治疗(radiotherapy)简称放疗，是利用放射线的电离辐射作用，破坏或杀灭肿瘤细胞，从而达到治疗目的的一种方法，是治疗恶性肿瘤的主要手段之一。目前约 $70\%$ 的恶性肿瘤病人在病程不同时期因不同的目的需要接受放射治疗。临床上应用的放射线有电磁辐射如X线、 $\gamma$ 线；粒子辐射如 $\alpha$ 射线、 $\beta$ 射线、质子射线、中子射线等。放射治疗技术主要包括远距离治疗（外照射）、近距离治疗（组织间放射治疗或腔内放射治疗）、适形放射治疗、立体定向放射治疗（X线或 $\gamma$ 刀）、全身放射治疗、半身放射治疗等中心治疗。

质子重离子技术治疗肿瘤的发展及优势

质子重离子技术指使用带电粒子放射线治疗肿瘤，是放射治疗的先进技术，适合于下述病人：儿童肿瘤、有长期生存可能的肿瘤、需高剂量照射但与正常器官邻近需要保护的肿瘤，如前列腺癌、头颈肿瘤、脑肿瘤、肺癌、肝癌等。另外，对老年病人、因并发心肺疾病不适合手术的病人或连常规光子放疗都无法耐受的病人，提供了一种无创治疗的机会。质子重离子的放射物理学和放射生物学特性使其在治疗肿瘤中具有独特的优势，有助于提高部分肿瘤的治疗效果并降低放疗副作用。质子重离子放疗在临床使用仅20多年的历史，累计治疗的病人仅有15万多病例，和光子放疗100多年发展的历史相比，质子重离子放疗还处在发展阶段，在技术方面尚需进一步提高。

（1）适应证：①对射线高度敏感的淋巴造血系统肿瘤、性腺肿瘤、多发性骨髓瘤、肾母细胞瘤等低分化肿瘤；②对射线中度敏感的表浅肿瘤和位于生理管道的肿瘤，如皮肤癌、鼻咽癌、口腔癌、宫颈癌、肛管癌、中耳癌等；③肿瘤位置使手术难以根治的恶性肿瘤，如颈段食管癌、中耳癌等；④放射治疗与手术综合治疗的肿瘤，如乳腺癌、食管癌、支气管肺癌、卵巢癌、脑肿瘤等；⑤放射治疗价值有限，仅能缓解症状的肿瘤，如喉癌、下咽癌、甲状腺癌和尿道癌等；⑥对放射治疗不敏感或价值不大的肿瘤，如成骨肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性黑色素瘤、胃肠道高分化癌、胆囊癌、肾上腺癌等。
（2）禁忌证：①晚期肿瘤，伴严重贫血、恶病质者；②外周血白细胞计数低于 $3.0 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，血小板低于 $50 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，血红蛋白低于 $90\mathrm{g} / \mathrm{L}$ 者；③合并各种传染病，如活动性肝炎、活动性肺结核者；④有心、肺、肾、肝等功能严重不全者；⑤接受放射治疗的组织器官已有放射性损伤者；⑥对放射线中度敏感的肿瘤已有广泛远处转移或经足量放射治疗后近期内复发者。
4. 生物治疗 是应用生物学技术改善个体对肿瘤的应答反应及直接效应的治疗，按照其作用机制不同，可归为：①免疫治疗；②基因治疗；③分子靶向治疗；④内分泌治疗；⑤诱导分化治疗；⑥组织工程和干细胞治疗。
（1）免疫治疗：有非特异性和特异性之分，前者如接种卡介苗、麻疹疫苗、注射干扰素等；后者是接种自身或异体瘤苗或肿瘤免疫核糖核酸等，目的在于通过调动人体防御系统、提高免疫功能，达到抗肿瘤的效果。
（2）基因治疗：是应用基因工程技术，干预存在于靶细胞的相关基因表达水平以达到治疗目的。肿瘤的基因治疗方法目前尚处于研究阶段。
（3）分子靶向治疗：是以肿瘤发生、发展中的关键分子为靶点，应用有效的阻断剂干扰其细胞信号转导通路及微环境达到治疗肿瘤的目的。这是临床应用较多且发展最快的生物治疗领域之一。
（4）内分泌治疗：肿瘤内分泌治疗是主要通过调节和改变对某些肿瘤生长起着重要作用的机体内分泌环境及激素水平，达到治疗肿瘤的目的。内分泌治疗包括两个环节：降低激素水平和阻断激素与受体的结合。内分泌治疗有效的肿瘤包括乳腺癌、前列腺癌和子宫内膜癌等。
（5）诱导分化治疗：肿瘤诱导分化治疗是指应用某些化学物质使肿瘤细胞的形态特征、生长方式、生长速度和基因表达等表型向正常细胞接近，甚至完全转变为正常细胞的治疗方法。如全反式维A酸已成功地应用于急性早幼粒细胞白血病的治疗并彻底改变了该病的预后。
（6）组织工程和干细胞治疗：造血干细胞移植已经成为血液系统肿瘤的主要治愈性方法之一。而间充质干细胞易于获取和制备，具有特异地向多种肿瘤组织迁移、免疫原性低的特性，将有可能成

为抗癌药物的载体应用于肿瘤的治疗。诱导性多潜能干细胞(induced pluripotent stem, iPS)为将特定基因或特定基因产物(蛋白质)等导入已分化的体细胞(如皮肤的成纤维细胞等)中, 使该体细胞成为具备胚胎干细胞的多分化能力,iPS细胞与ES细胞相比,避免了免疫排斥和伦理道德问题。iPS细胞的建立进一步拉近了干细胞和临床疾病治疗的距离,其在细胞替代性治疗以及发病机制的研究、新药筛选等方面具有巨大的潜在价值。

5. 中医中药治疗 应用中医扶正法、化瘀散结、清热解毒、通经活络等原理，以中药补益气血、调理脏腑，配合手术及放化疗，促进肿瘤病人的康复。

【预防】

恶性肿瘤是由环境、营养、遗传、病毒感染和生活方式（包括饮食、运动）等多种因素相互作用而引起的，所以目前尚无可利用的单一预防措施。国际抗癌联盟认为1/3恶性肿瘤是可以预防的，1/3恶性肿瘤若能早期诊断是可以治愈的，1/3恶性肿瘤可以减轻痛苦、延长寿命，并据此提出了恶性肿瘤的三级预防概念。

1. 一级预防 为病因预防，是指消除或减少可能致癌的因素，降低发病率。约 $80\%$ 以上的人类恶性肿瘤与环境因素有关，因此实现一级预防的措施在于保护环境，控制大气、水源、土壤等污染；改变不良的饮食习惯、生活方式，如戒烟、酒，多食新鲜蔬菜水果，忌食高盐、霉变食物；减少职业性暴露于致癌物，如石棉、苯、甲醛等；接种疫苗等。
   近年来开展的免疫预防和化学预防(chemoprevention)均属于一级预防范畴，有望为癌症预防开拓新的领域。前者如应用乙型肝炎疫苗对大规模人群实施肝癌“免疫预防战略”。后者如应用选择性环氧化酶2(COX-2)抑制剂对结直肠腺瘤进行化学预防等。但各种预防措施的长期效果和其可能带来的副作用尚需时日观察证实。
2. 二级预防是指早期发现、早期诊断、早期治疗，以提高生存率，降低死亡率。一般以某种肿瘤的高发区及高危人群为对象进行定期筛查，一方面从中发现癌前病变并及时治疗，另一方面尽可能发现较早期的恶性肿瘤进行治疗，可获得较好的治疗效果。
3. 三级预防是指治疗后的康复，包括姑息治疗和对症治疗，以提高生存质量、减轻痛苦、延长生命。

知识拓展

肿瘤分子靶向治疗

肿瘤分子靶向治疗根据其作用机制可分为针对肿瘤细胞本身的治疗和针对肿瘤生长微环境的治疗两类。虽然肿瘤分子靶向治疗取得了长足的进步，但也面临诸多挑战。这些挑战归纳起来主要为两类：一是来自分子靶向药物本身，二是来自肿瘤异质性。

近年来，在乳腺癌、肝癌、膀胱癌等癌症治疗中，联合治疗方案、多载体靶向和多模态诊疗提供治疗新思路。内分泌治疗药物联合CDK4/6抑制剂已成为治疗HR阳性、HER-2阴性晚期乳腺癌的标准初始治疗方案，为晚期乳腺癌病人带来良好临床获益的同时，也明显降低了不良反应。免疫检查点抑制剂联合抗血管生成靶向药物治疗晚期肝细胞癌已显示出较高的有效率，显著延长了病人的生存期，也为序贯外科根治性手术提供了可能。Lin等开发的PLZ4-纳米卟啉平台，在进行膀胱癌光动力学诊断的同时实现膀胱癌的靶向光动力学治疗、靶向光热治疗和靶向化疗结合的三模态治疗，显著提升膀胱癌的临床诊断水平和治疗水平。随着对肿瘤发生发展的生物分子机制进行更深入的研究和探索，将会有更多新的肿瘤分子靶向治疗药物及方案面世，为肿瘤治疗提供更为有效的武器。

【护理评估】

（一）治疗前评估

1. 健康史

（1）一般情况：包括年龄、性别、婚姻和职业；女性病人月经史、生育史、哺乳史。
(2) 病因和诱因: 有无吸烟、长期饮酒; 有无不良的饮食习惯或与职业因素有关的接触与暴露史; 家族中有无肿瘤病人; 有无经历重大精神刺激、剧烈情绪波动或抑郁。
（3）既往史：询问有无其他部位肿瘤病史或手术治疗史，有无其他系统伴随疾病。有无用（服）药史、过敏史。
（4）家族史：了解有无相关肿瘤家族史等。

2. 身体状况 病人的病情、相关的辅助检查结果，评估病人对手术、放射治疗、化学治疗的适应情况等。

（1）症状与体征

1）局部表现：评估有无肿块及肿块的部位、大小、外形、软硬度、表面温度、血管分布、界限及活动度；有无疼痛，疼痛的性质与程度；肿瘤有无坏死、溃疡、出血及空腔器官肿瘤导致的梗阻等继发症状。
2）全身表现：评估易发生肿瘤转移的部位，如颈部、锁骨上、腹股沟区有无肿大淋巴结；有无肿瘤引起的相应器官功能改变和全身性表现，如颅内肿瘤引起颅内压增高和定位症状等；有无消瘦、乏力、体重下降、低热、贫血、恶病质症状。
（2）辅助检查：包括定性、定位诊断性检查及有关内脏器官功能的检查。了解病人实验室检查结果，超声、X线、CT和MRI检查有无占位，是否行放射性核素扫描及其结果，评估病人内脏器官功能损害程度，营养状况，心、肺、肾等重要内脏器官功能和病人对手术以及各种治疗的耐受情况。
3. 心理-社会状况 了解病人对疾病相关知识的知晓度，以及对相关治疗（手术方式、手术过程、手术可能导致的并发症，放射治疗、化学治疗、介入治疗等）的认知及配合程度。评估病人对疾病诊断的心理承受能力，对治疗效果、预后等的心理反应。评估家庭的经济承受能力；家属对本病及其治疗方法、预后的认知程度及心理承受能力；家属与病人的关系和态度；病人的社会支持系统等。

（二）治疗后评估

1. 术后评估 评估和了解手术方式、肿瘤的临床分期及预后、术后康复及心理变化等情况。
2. 化学治疗后评估 评估和判断病人是否出现化学治疗药物的毒副反应，包括：①静脉炎、静脉栓塞或药物外渗引起皮肤软组织损伤；②消化道毒性反应：恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡等；③骨髓抑制：白细胞、血小板减少；④肝、肾功能损害及神经系统毒性；⑤免疫功能降低，容易并发细菌或真菌感染；⑥其他，如脱发、色素沉着、过敏反应等。
3. 放射治疗后评估 评估有无放射治疗毒副作用出现，包括骨髓抑制（白细胞减少、血小板减少）、皮肤黏膜改变和胃肠道反应等。

【常见护理诊断/问题】

1.焦虑与恐惧 与担忧疾病治疗效果、预后、治疗费用等有关。
2. 营养失调：低于机体需要量 与肿瘤所致高分解代谢状态及摄入减少、吸收障碍以及化学治疗、放射治疗所致味觉改变、食欲下降、进食困难、恶心呕吐等有关。
3. 疼痛 与肿瘤生长侵及神经、肿瘤压迫及手术创伤有关。
4. 潜在并发症：感染、出血、皮肤和黏膜受损、静脉炎、静脉栓塞及脏器功能障碍。

【护理目标】

1. 病人的焦虑、恐惧程度减轻。

2. 病人营养状况得以维持或改善。

3. 病人疼痛得到有效控制，病人自述舒适感增加。

4. 病人皮肤未发生感染、出血、皮肤和黏膜受损、静脉炎、器官功能障碍等并发症，或并发症得到及时发现和处理。

【护理措施】

（一）心理护理

“谈癌色变”是不少人的反应。因文化背景、心理特征、病情及对疾病的认知程度不同，病人会产生不同的心理反应，应有针对性地进行心理疏导，消除负性情绪的影响，增强战胜疾病的信心。

1. 震惊否认期(shock and deny stage)病人初悉病情后，眼神呆滞，不言不语，知觉淡漠甚至晕厥，继之极力否认，甚至辗转多家医院就诊、咨询。对此期病人，应鼓励家属给予其情感上的支持和生活上的关心，使之有安全感。
2. 愤怒期(anger stage)当病人接受疾病现实后，会产生恐慌、哭泣，继而愤怒、烦躁、不满，甚至出现冲动性行为。对此期病人，应通过交谈和沟通尽量诱导病人表达自身的感受和想法，纠正其错误认知，教育和引导病人正视现实。
3. 碰商期(bargaining stage)病人步入“讨价还价”阶段，常心存幻想，祈求生命的延长。此期病人易接受他人的劝慰，有良好的遵医行为。因此，应维护病人的自尊，兼顾身心需要，提供心理护理。
4. 抑郁期(depression stage)当治疗效果不理想时，病人往往感到绝望无助，对治疗失去信心，表现为悲伤抑郁、沉默寡言、黯然泣下，甚至有自杀倾向，应予重视。对抑郁期病人，应给予更多关爱和抚慰，满足其各种需求。
5. 接受期(acceptance stage)病人经过激烈的内心挣扎，接受事实，心境变得平和，不再自暴自弃，能积极配合治疗和护理。晚期病人常处于消极被动的应付状态，处于平静、无望的心理状态。对进入接受期病人，应加强与其交流，满足其需求，尽可能提高其生活质量。

以上心理变化可同时或反复发生，且不同心理特征者在心理变化分期方面存在很大差异，各期持续时间、出现顺序也不尽相同。

（二）营养支持

1. 术前营养支持 术前全面了解病人的体质、营养状况和进食情况。肿瘤病人因疾病消耗、营养不良或慢性失血可引起贫血、水电解质紊乱，应补充其不足，纠正营养失调，提高其对手术的耐受性，保证手术安全。鼓励病人增加蛋白质、碳水化合物和维生素的摄入；伴疼痛或恶心不适者餐前可适当用药物控制症状；对口服摄入不足者，通过肠内、肠外营养支持改善营养状况。
2. 术后营养支持 术后能经口进食者鼓励尽早进食，并给予易消化且富有营养的饮食；消化道功能尚未恢复之前，可经肠外途径供给所需能量和营养素，以利创伤修复；也可经管饲提供肠内营养，促进胃肠功能恢复。康复期病人少量多餐、循序渐进恢复饮食。

（三）镇痛护理

肿瘤疼痛系肿瘤浸润神经或压迫邻近内脏器官所致。护士除观察疼痛的部位、性质、持续时间外，还应为病人创造安静舒适的环境，鼓励其适当参与娱乐活动以分散注意力，并与病人共同探索控制疼痛的不同途径，如松弛疗法、音乐疗法等，同时鼓励家属参与镇痛计划。

可按WHO三级阶梯镇痛方案处理。①一级镇痛法：疼痛较轻者，可用阿司匹林等非阿片类解热消炎镇痛药；②二级镇痛法：适用于中度持续性疼痛者，用可待因等弱阿片类药物；③三级镇痛法：疼痛进一步加剧，改用强阿片类药物，如吗啡、哌替啶等。癌性疼痛给药遵循口服、按时（非按需）、按阶梯、个体化给药的原则。根据病人的疼痛程度和需要给予镇痛药物，剂量由小到大直至病人疼痛消失为止，不应对药物限制过严，导致用药不足。

（四）术后并发症的护理

肿瘤根治性手术范围广、创伤大，且多数肿瘤病人年龄较大，全身营养状况较差，故手术耐受性差、风险大，病人术后易并发呼吸道、泌尿系统、切口或腹腔内感染等。为促进病人康复，减少并发症发生，护士应：①指导病人床上使用便器；②胸、腹部手术者，鼓励其多翻身、深呼吸、有效咳嗽和咳痰；③术后严密观察生命体征的变化；④加强引流管护理；⑤观察伤口渗血、渗液情况，保持伤口敷料干燥；⑥观察切口的颜色、温度，尤其是皮瓣移植术后，如发现颜色苍白或青紫、局部变冷应及时处理；⑦加强皮肤和口腔护理；⑧早期肢体活动及下床活动，促进肠蠕动、减轻腹胀、预防肠粘连，并增进食欲、促进血液循环及切口愈合，但应注意保暖和安全。

（五）化学治疗病人的护理

1. 静脉炎、静脉栓塞的预防及护理 化学治疗最常见的给药途径为静脉给药，通常经深静脉、中心静脉置管或输液港给药。许多抗肿瘤药物如氮芥、长春新碱等均对血管有较强的刺激性，使用外周静脉输注容易导致静脉炎的发生，应做好如下预防和护理：①评估病人病情、治疗方案及血管情况，主动为其提供血管通路最佳选择，及早使用中心静脉导管输注药物，以保障病人治疗安全；②根据药性选用适宜的溶媒稀释，合理安排给药顺序，掌握正确的给药方法，有计划地使用血管并注意保护；③妥善固定针头以防滑脱、药物外漏；④一旦发生药物外渗，及时停止药物输注，使用注射器回抽外渗药液，根据药物特性，选择冷敷、热敷、局部封闭治疗等措施。

2. 胃肠道症状护理

（1）恶心呕吐的护理：化疗病人出现恶心呕吐较为普遍，严重呕吐会导致人体代谢紊乱、营养失衡、体重下降，严重影响治疗进程及效果。减少恶心呕吐发生的护理包括：①根据医嘱在化疗前给予预防性止吐药物，同时严密观察病人症状，根据呕吐轻重，遵医嘱给予相应的止吐药；②昏迷病人如发生呕吐须仰卧头偏向一侧，以防止误吸；③鼓励病人漱口，注意口腔清洁；④治疗期间鼓励病人少食多餐，食物多样化，注意食物的色、香、味，进食营养、清淡易消化的流质或半流质食物，并多进食蔬菜水果等绿色食品。
(2)腹泻的护理：腹泻是化疗常见的不良反应，会导致营养流失，代谢紊乱，严重时易导致肠出血及穿孔等不良反应。护士应密切观察化疗病人腹痛及排便情况，及时发现不良反应，遵医嘱用药并给予相应护理措施。饮食以易消化、低纤维食物为主，鼓励多饮水。
3. 脏器功能障碍的预防 措施包括：①了解化学治疗方案，熟悉化学治疗药物剂量、作用途径、给药方法及毒副作用，做到按时、准确用药。②化学治疗药物要现配现用，不可久置。③输注过程中注意控制滴速，密切观察病情变化、准确记录24h出入量，鼓励病人多饮水以减轻化学治疗对病人重要脏器所致的毒副作用。④定期监测肝肾功能，及时发现脏器功能异常并报告医师做相应处理。
4. 皮肤黏膜护理 化疗可引起不同程度的皮肤反应，轻者出现皮肤干燥、色素沉着、全身瘙痒，重者形成斑丘疹，有渗出液或小水疱。主要护理措施包括：①告知病人禁止抓挠并遵医嘱采用药物止痒治疗，防止破损感染；②对发生剥脱性皮炎者，应采取保护性隔离，局部涂氧化锌软膏，红外线照射每日2次；③指导病人保持皮肤清洁、干燥、注意个人卫生，穿棉质服装；④睡前及三餐后漱口；⑤妇科肿瘤者，必要时作阴道冲洗，保持肛周皮肤清洁，不用刺激性清洁用品如酒精、肥皂等；⑥注意休息，协助病人适当进行日常活动；⑦保持病室整洁，创造舒适的休养环境，减少不良刺激。
5. 脱发护理 多柔比星、紫杉醇等常引起脱发，通常在用药后12周发生，在2个月内最显著。但化疗引起的脱发是可逆性的，停药后12个月，头发可以重新生长。但脱发给病人的心理和身体形象会带来不良影响，应注意：①关怀体贴病人，可用冰帽局部降温法，防止药物损伤毛囊，对预防脱发有一定作用。②若脱发严重，可协助病人选购合适的假发，避免因外观改变所致的负面情绪。③鼓励病人说出自己的感受，并给予正面的引导，告诉病人脱发只是暂时现象，可戴假发修饰。④鼓励病人积极参加社交活动。

6. 骨髓抑制反应的预防及护理

（1）感染的预防：①遵医嘱定期检查血常规，出现骨髓抑制应根据医嘱及骨髓抑制分期及时给予相应处理；②如血小板低于 $80 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 、白细胞低于 $1.0 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 时，应做好保护性隔离，预防交叉感染；③给予必要的支持治疗，如中药调理、成分输血，必要时遵医嘱应用升血细胞类药；④加强病室空气消毒，减少探视；⑤预防医源性感染；⑥对大剂量强化化学治疗者实施严密的保护性隔离或置于层流室。
（2）出血的护理：①监测病人的生命体征和神志的变化；②观察病人血常规变化，重度骨髓抑制者，注意有无皮肤瘀斑、牙龈出血、血尿、血便等全身出血倾向；③监测血小板计数，低于 $50 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 时避免外出，低于 $20 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 时要绝对卧床休息，限制活动；④协助做好生活护理，注意安全、避免受伤；⑤尽量避免肌内注射及用硬毛牙刷刷牙，以降低潜在出血风险。

（六）放射治疗病人的护理

1. 防止皮肤、黏膜损伤 病人放射治疗期间应注意：①照射野皮肤忌摩擦、理化刺激，忌搔抓，保持清洁干燥，洗澡禁用肥皂、粗毛巾搓擦，局部用软毛巾吸干；②穿着柔软的棉质衣服，及时更换；③局部皮肤出现红斑瘙痒时禁搔抓，禁用酒精、碘酒等涂擦；④照射野皮肤有脱皮现象时，禁用手撕脱，应让其自然脱落，一旦撕破难以愈合；⑤外出时戴帽，避免阳光直接暴晒，减少阳光对照射野皮肤的刺激。
2. 感染的预防 ① 监测病人有无感染症状和体征，每周查1次血常规。发现白细胞低于 $3 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，血小板低于 $80 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 时需暂停治疗。② 严格执行无菌操作，防止交叉感染。③ 指导并督促病人注意个人卫生，如口腔清洁等。④ 外出时注意保暖，防止感冒诱发肺部感染。⑤ 鼓励病人多进食，增加营养，提高免疫力。
3. 照射器官功能障碍的预防和处理 肿瘤所在器官或照射野内的正常组织受射线影响可发生一系列反应，如膀胱照射后可出现血尿，胸部照射后形成放射性肺纤维变，胃肠道受损后出血、溃疡和形成放射性肠炎等。放射治疗期间加强对照射器官功能状态的观察，对症护理，有严重不良反应时报告医师，暂停放射治疗。

（七）健康教育

1. 保持心情舒畅 肿瘤病人应保持良好的心态，避免情绪刺激和波动，否则可促进肿瘤的发生和发展。
2. 动员社会支持 鼓励病人亲属给予病人更多的关心和照顾，增强病人自尊感和被爱感，提高其生活质量。
3. 加强营养 清淡、易消化的均衡饮食；摄入高热量、高蛋白、富含膳食纤维的各类营养素，多食新鲜水果。
4. 适量运动 适量、适时运动，以改善精神面貌，调整机体内在功能，增强抵抗能力，减少各类并发症。
5. 功能锻炼 对于因术后器官、肢体残缺而引起生活不便者，应早期协助和鼓励其进行功能锻炼，如截肢术后的义肢锻炼、全喉切除术后的食管发音训练等，使其具备基本的自理能力和必要的劳动能力，减少对他人的依赖。
6. 坚持治疗 肿瘤治疗以手术为主，辅以放射治疗、化学治疗等综合手段。鼓励病人积极配合治疗，勇敢面对现实，克服治疗带来的身体不适，坚持接受治疗。根据病人和家属的理解能力，有针对性地提供化学治疗、放射治疗等方面的信息资料，提高其对各种治疗反应的识别和自我照顾能力。督促病人按时用药和接受各项后续治疗，以利缓解临床症状、减少并发症、降低复发率。
7. 复诊指导 肿瘤病人应终身随访。在手术治疗后最初2年内，至少每3个月复查1次，之后每半年复查1次，5年后每年复查1次。随访可早期发现复发或转移征象。复查的内容根据不同肿瘤而有所不同，主要包括如下：

（1）肿瘤切除后复发情况：有无局部和区域淋巴结肿大，如乳腺癌术后检查胸壁、腋窝淋巴结和锁骨上淋巴结情况。
（2）肿瘤有无全身转移情况：如了解肺部转移情况可摄胸部X线；观察肝转移可用超声或CT检查；腹部恶性肿瘤术后复查应注意直肠指检（digital rectal exam，DRE），以早期发现盆腔种植性转移；怀疑骨转移可做全身骨扫描。
（3）与肿瘤相关的肿瘤标记物、激素和生化指标检查：如白血病复查血常规、肝癌复查甲胎蛋白、大肠癌复查癌胚抗原、绒癌和睾丸癌复查促性腺激素、垂体泌乳素瘤术后复查血清泌乳素变化情况。尤其是术前上述指标增高，术后恢复正常，而在随访中又出现逐渐升高的往往提示肿瘤复发。
（4）机体免疫功能测定：以了解病人的免疫状况。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①焦虑、恐惧程度减轻，学会有效的应对方法，情绪平稳；②摄入足够的营养素，体重得以维持；③疼痛减轻，病人舒适度增加；④感染、出血、静脉炎、静脉栓塞、内脏器官功能障碍等并发症得以预防，或得到及时发现和处理。

膀胱癌

膀胱癌(carcinoma of bladder)是泌尿系统最常见的肿瘤，绝大多数来自上皮组织，其中 $90\%$ 以上为尿路上皮癌。发病年龄大多数为 $50\sim 70$ 岁，男女之比约为4：1，城市居民发病率高于农村居民。

【病因】

1. 吸烟 $30\% \sim 50\%$ 的膀胱癌由吸烟引起，吸烟者膀胱癌发病概率是非吸烟者的2~4倍。吸烟量越大，持续时间越长，初始成瘾年龄越小，膀胱癌发病风险越高。目前对吸烟诱发膀胱癌的机制尚缺乏直接、明确的证据，普遍认为与香烟中的致癌物多环芳香烃有关。
2. 职业因素 约 $20\%$ 的膀胱癌由职业因素引起，多见于纺织、燃料工业、皮革业、金属加工、橡胶化学、药物制剂、油漆等相关工作。一些芳香胺类化学物质，如 $\beta$ -萘胺，4-氨基联苯、联苯胺，经皮肤、呼吸道或消化道吸收后，自尿液中排出其代谢产物作用于尿路上皮而引起肿瘤；因尿液在膀胱中停留时间最长，故膀胱癌发生率最高。

3. 非职业性因素

（1）食物：流行病学研究提示多吃新鲜蔬菜、水果可降低膀胱癌发病风险；大量摄入脂肪、胆固醇

醇、油煎食物和红肉可增加膀胱癌发病风险。

（2）药物：环磷酰胺在代谢过程中有羟基化物质产生，其代谢产物从尿液中排出，可诱发膀胱癌发生，致癌性与服药剂量、持续时间有关。镇痛药非那西汀是苯胺的衍生物，在代谢过程中可形成邻羟氨基酚，具有致癌作用，致癌性与摄入量相关。
（3）其他：膀胱癌的发病与遗传、慢性感染（细菌、血吸虫、HPV感染）、长期尿潴留、异物刺激（留置导尿管、结石）、盆腔放疗等因素亦有密切关系。

【病理】

1. 组织学分级 目前建议使用 WHO 2004 分级法。此分级法将尿路上皮肿瘤分为乳头状瘤；低度恶性潜能尿路上皮乳头状瘤；乳头状尿路上皮癌，低级别；乳头状尿路上皮癌，高级别。
2. 生长方式 分为原位癌、乳头状癌、浸润性癌。原位癌局限在黏膜内，无乳头亦无浸润基底膜现象，但与肌层浸润性直接相关。尿路上皮癌多为乳头状，高级别者常有浸润。不同生长方式可单独或同时存在。
3. 浸润深度 是指癌浸润膀胱壁的深度，是判断膀胱肿瘤预后的最有价值指标之一。分为：Tis原位癌；Ta非浸润性乳头状癌； $\mathrm{T}_{1}$ 浸润黏膜固有层； $\mathrm{T}_{2}$ 浸润肌层； $\mathrm{T}_{3}$ 浸润膀胱周围组织； $\mathrm{T}_{4}$ 浸润前列腺、子宫、阴道及盆壁等邻近器官。临床习惯将Tis、Ta、 $\mathrm{T}_{1}$ 期肿瘤称为表浅性膀胱癌，即非肌层浸润性膀胱癌(non-muscle invasive bladder cancer, NMIBC)， $\mathrm{T}_{2}$ 期以上称为肌层浸润性膀胱癌(muscle invasive bladder cancer, MIBC)。虽然原位癌属于非肌层浸润性膀胱癌，但一般分化差，向肌层浸润性进展的几率较高，属于高度恶性肿瘤。
4. 复发、进展与转移 膀胱癌易复发,非肌层浸润性膀胱癌的复发率高达 $50\% \sim 70\%$ ,少部分病人复发后可进展为肌层浸润性膀胱癌。肿瘤的扩散主要向膀胱壁内浸润,直至累及膀胱旁脂肪组织及邻近器官。淋巴转移是最主要的转移途径,主要转移到盆腔淋巴结。血行转移多在晚期,主要转移至肝、肺、肾上腺和小肠等处。种植转移可见于腹部切口、尿路上皮、切除的前列腺窝和损伤的尿道口。

【临床表现】

1. 血尿 是膀胱癌最常见的症状。肿瘤乳头的断裂、肿瘤表面坏死和溃疡均可引起血尿。典型血尿为无痛性和间歇性，可自行减轻或停止，容易造成“治愈”或“好转”的错觉。血尿持续时间、严重程度和肿瘤恶性程度、分期、大小、数目和形态并不一致。
2. 膀胱刺激症状 是膀胱癌病人第二常见症状，包括尿急、尿频、尿痛，常见于膀胱原位癌和浸润癌病人，往往同时伴有血尿。
3. 其他 当肿瘤浸润达肌层时，可出现疼痛症状。肿瘤发生在膀胱内口或三角区，阻碍排尿活动；肿瘤破坏逼尿肌或支配排尿神经，可引起排尿困难甚至尿潴留。肿瘤位于输尿管口附近影响上尿路尿液排空时，可造成患侧肾积水，甚至肾功能不全。晚期病人常有体重减轻、贫血、水肿、下腹部肿块等症状，盆腔淋巴结转移可引起腰骶部疼痛和下肢水肿。

【辅助检查】

1. 尿液检查 在新鲜尿液中，易发现脱落的肿瘤细胞，但干扰因素过多。近年来开展的尿液膀胱肿瘤抗原检查(BTA)、纤维蛋白和纤维蛋白降解产物(FDPs)、核基质蛋白(NMP-22)等检查方法有助于提高膀胱癌检出率。

2. 影像学检查 超声检查能分辨 $0.5\mathrm{cm}$ 以上的膀胱肿瘤，是目前诊断膀胱癌最为简便、经济、具有较高检出率的诊断方法。CT尿路造影(CTU)对较大的肿瘤可显示为充盈缺损，并可了解肾盂、输尿管有无肿瘤以及膀胱肿瘤对上尿路的影响。CT和MRI可以判断肿瘤浸润膀胱壁深度、淋巴结及内脏转移情况。放射性核素骨扫描检查可了解有无骨转移。

3. 膀胱镜检查 是诊断膀胱癌最可靠的方法，可以明确膀胱肿瘤的数目、大小、形态、部位以及周围膀胱黏膜的异常情况，同时可以对肿瘤和可疑病变进行活检以明确病理诊断。

【处理原则】

以手术治疗为主。根据肿瘤的分化程度、临床分期并结合病人全身情况，选择合适的手术方式。非肌层浸润性膀胱癌采用经尿道膀胱肿瘤切除术(transurethral resection of bladder tumor, TURBT)，术后辅助腔内化疗或免疫治疗；肌层浸润性膀胱癌及膀胱非尿路上皮癌采用根治性膀胱切除术，必要时术后辅助化疗或放疗。

1. 非肌层浸润性膀胱癌 TURBT 既是非肌层浸润性膀胱癌的重要诊断方法，同时也是主要的治疗手段，具有创伤小、恢复快的特点。

尽管TURBT可以完全切除 $\mathrm{Tis},\mathrm{T}_{a},\mathrm{T}_{1}$ 期肿瘤，但术后存在复发或进展为肌层浸润性膀胱癌的风险，因此，术后应辅助膀胱灌注化疗或免疫治疗。应在术后 $24\mathrm{h}$ 内立即膀胱灌注化疗药物。对于中高危病人还应进行维持膀胱腔内化疗或免疫治疗。常用化疗药物有表柔比星、丝裂霉素、阿霉素等。卡介苗是最有效的膀胱内免疫治疗制剂，疗效优于膀胱腔内化疗药物，一般在术后2周使用。

知识拓展

卡介苗治疗膀胱癌的机制

卡介苗为膀胱腔内灌注的常用生物制剂，是一种活的生物菌，具有一定的抗原性、致敏性和残余毒性，对表浅、无肌层浸润的膀胱癌和原位癌效果较好。其抗肿瘤机制仍不十分清楚，目前比较明确的有2点：卡介苗与膀胱黏膜接触后引起膀胱黏膜的炎症反应，从而激发局部的细胞免疫反应，形成有胶原纤维包绕的成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞团，干扰肿瘤细胞生长；卡介苗对黏膜上皮细胞及肿瘤细胞具有直接细胞毒性作用。

2. 肌层浸润性膀胱癌 根治性膀胱切除术同时行盆腔淋巴结清扫术，是肌层浸润性膀胱癌的标准治疗，是提高浸润性膀胱癌病人生存率，避免复发和转移的有效治疗方法。手术范围包括：膀胱及周围脂肪组织、输尿管远端，男性应包括前列腺、精囊（必要时全尿道），女性应包括子宫、附件及阴道前壁，以及盆腔淋巴结。术后需行尿流改道和重建术，主要包括原位新膀胱术、回肠通道术、输尿管皮肤造口术、利用肛门控尿术式等。近年来，腹腔镜行膀胱癌根治术得到广泛应用；机器人辅助的腹腔镜手术使手术操作更加精确和迅速。

知识拓展

常用尿流改道术

尿流改道术尚无标准治疗方案，目前有多种方法可选，常用方法包括：①原位新膀胱术(orthotopic neobladder)：多用一段回肠、乙状结肠制作成球形储尿囊作为代膀胱置入原膀胱位置。②回肠通道术(ideal conduit)：取一段回肠作输出道，一端连接双侧输尿管残端，一端作为皮肤造口，尿液分流。该术式是一种经典的简单、安全、有效的术式，是不可控尿流改道的首选术式，也是最常用的尿流改道方式之一。③输尿管皮肤造口术：输尿管皮肤造口术是一种简单、安全的术式。适用于预期寿命短、有远处转移、姑息性膀胱切除、肠道疾患无法利用肠管进行尿流改道或全身状态不能耐受手术者。

对于身体条件不能耐受或不愿意接受根治性膀胱切除术，可以考虑行保留膀胱的综合治疗。在接受合适的保留膀胱手术后，应辅以化疗和放疗，并密切随访，必要时行挽救性膀胱切除术。

化疗是根治性膀胱切除术的重要治疗手段，主要包括术前新辅助化疗和术后辅助化疗。对于无法手术治愈的转移性膀胱癌首选治疗方法是全身化疗，但这类病人常伴有严重血尿、排尿困难、泌尿系统梗阻等，因此，姑息性膀胱切除术及尿流改道也是较常用的方法。

【护理评估】

（一）术前评估

1. 健康史

（1）一般情况：年龄、性别、吸烟史、职业、饮食习惯等。
(2) 既往史: 了解病人的完整病史, 尤其是膀胱手术史, 有无并发症; 是否合并高血压、糖尿病等内科疾病。
（3）家族史：了解家庭中有无遗传性疾病、泌尿系统肿瘤及其他肿瘤病人。

2. 身体状况

（1）主要症状与体征：评估有无血尿，血尿为间歇性或持续性；有无膀胱刺激征和/或排尿困难症状。
（2）辅助检查：有无尿液检查、肾功能、B超、CT、磁共振、膀胱镜检查及其他有关手术耐受性检查（心电图、肺功能检查等）的异常发现。

3. 心理-社会状况 了解病人、家属对疾病的认知程度; 社会支持系统是否健全。

（二）术后评估

1. 术中情况 了解病人手术方式、麻醉方式、病变组织切除情况、术中用药、出血、补液、输血等信息。
2. 生命体征 评估病人神志是否清醒；体温、脉搏、呼吸、血压是否平稳。
3. 伤口与引流管情况 评估病人伤口是否干燥，有无渗血、渗液；引流管的数量、名称、位置，是否标记清楚、固定良好、引流通畅，引流液的颜色、性状、量等。
4. 心理状态与认知程度 了解病人有无悲观失望、紧张；病人及家属对病情的认知。

【常见护理诊断/问题】

1.焦虑与恐惧 与对疾病认知不足、担忧疾病预后有关。
2. 体像素乱 与尿流改道术后留有造口，化疗导致脱发等有关。
3. 潜在并发症：膀胱穿孔、尿失禁、尿潴留、尿瘘、代谢异常、造口相关并发症。

【护理目标】

1. 病人焦虑、恐惧缓解，情绪稳定。
2. 病人及家属能够接受形象改变。
3. 病人未发生并发症或并发症得到及时发现、处理。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 心理护理 术前宣教与沟通，让病人及家庭成员充分认识可供选择的改道方式，不同术式相应的风险与受益，以及功能、生存质量的改变。
2. 肠道准备 根治性膀胱切除术须作肠道准备。传统肠道准备要求术前3d口服不经肠道吸收的抗生素，如甲硝唑、庆大霉素等，这可能导致菌群失调和维生素K缺乏，破坏肠道自身免疫功能，因

此不建议常规使用。目前推荐行膀胱切除尿流改道病人在术前1d服用泻药，如甘露醇、复方聚乙二醇电解质等，不行清洁灌肠，不使用肠道抗生素。但对于严重便秘的病人，建议术前给予充分的肠道准备，并联合口服抗生素。

（二）术后护理

1. 引流管护理 标记引流管，妥善固定，保持引流通畅，观察记录引流管、支架管、尿管、胃管、膀胱造瘘管引流液颜色、性状、量，发现异常及时报告医师，并协助处理。
2. 造口护理 回肠通道术后留置腹壁造口，病人需终身佩戴造口集尿袋。应检查记录造口颜色、形状、大小，注意有无缺血坏死、造口回缩、造口狭窄、造口周围皮肤是否异常等情况；注意对病人心理护理。
3. 膀胱灌注治疗护理 为消除非肌层浸润性膀胱癌术后残留肿瘤，预防或延长肿瘤复发以及肿瘤进展时间，防止肿瘤种植或原位癌的发生，因此，推荐所有非肌层浸润性膀胱癌病人术后进行膀胱灌注治疗。①膀胱灌注药物前避免大量饮水，灌注前排空膀胱，以便使膀胱内药液达到治疗药物浓度。②灌注时，保持病室温度适宜，充分润滑导尿管，以减少尿道黏膜损伤。③膀胱内药液保留 $0.5\sim$ 2h,协助病人每 $15\sim 30\mathrm{min}$ 变换1次体位，分别取俯、仰、左、右侧卧位，使药液均匀地与膀胱壁接触。④灌注后，嘱病人大量饮水，稀释尿液以降低药物浓度，减少对尿道黏膜刺激。⑤如有化学性膀胱炎、血尿等症状，遵医嘱延长灌注时间间隔、减少剂量、使用抗生素等，特别严重者暂停膀胱灌注。
4. 新膀胱冲洗 术后早期对新膀胱进行低压冲洗、灌流，可以有效预防膀胱内肠道黏液或血块堵塞。冲洗可通过尿管、膀胱造瘘管进行；常用冲洗液为生理盐水、碳酸氢钠；可以是持续低压、或是间断 $6\sim 8\mathrm{h}$ 一次，或视冲洗液性状有所增减，直至冲洗液澄清为止；注意冲洗液温度与体温接近。

5.并发症观察与护理

（1）膀胱穿孔：为经尿道膀胱肿瘤切除术后常见并发症，常因膀胱过度膨胀、膀胱壁变薄时切割和闭孔反射等因素引起；一般为腹膜外穿孔，经适当延长导尿管留置时间，大多可自行愈合。
（2）尿瘘：由新膀胱与尿道吻合口瘘、新膀胱与输尿管吻合口瘘和/或新膀胱自身裂开导致。

1）原因：吻合口瘘可能原因包括缝合欠佳，吻合口血供不佳；新膀胱裂开多数由于新膀胱自身尿管、造瘘管引流不畅，内部压力升高引起。
2）表现：当病人术后出现引流量明显增多，而尿管引流量明显减少时，应注意尿瘘可能。引流液肌酐测定可以明确其中是否有尿液成分，CT尿路成像或膀胱造影有助于提示尿瘘部位。
3）护理：①预防：应指导病人养成定时排尿、及时排尿习惯，避免长时间憋尿，以预防新膀胱自发破裂。②处理：若发生尿瘘，应加强引流，换用非负压持续引流管，保持引流通畅。

(3）代谢异常

1）原因：与肠道黏膜对尿液成分的吸收和使用肠道替代后，肠道功能变化有关。
2）表现：①水、电解质、酸碱平衡失调：术后肠道黏膜将尿液中铵根离子 $\mathrm{(NH_4^+)}$ 、氢离子( $\mathrm{H^{+}}$ )、氯离子 $(\mathrm{Cl}^{+})$ 、钾离子 $(\mathbf{K}^{+})$ 吸收入血，同时分泌碳酸氢钠进入尿液，导致高氯性代谢性酸中毒、低钠高钾血症。②营养失调：切除部分末段回肠可致胆汁酸吸收减少，影响脂肪的吸收，进而导致脂溶性维生素缺乏；维生素 $\mathbf{B}_{12}$ 缺乏。③膀胱结石：碱性尿液、持续合并感染可促进新膀胱结石形成。
3）护理：①定期行血气分析监测病人血 $\mathrm{pH}$ 值及电解质水平；②注意病人有无疲劳、耐力下降等相应表现，遵医嘱补充维生素；③术后规律排空膀胱、规律冲洗，以减少结石发生率。
（4）尿失禁：是新膀胱术后不良后果之一，症状夜间较重。

1）分类：根据病人主诉及尿流动力学情况，可将原位新膀胱尿失禁分为以下5类：①膀胱源性尿失禁：由于新膀胱使用肠道材料所构建，一般都存在着不同强弱和节律的自发性收缩，当这种收缩产生的压力超过尿道阻力时，即会引起尿失禁发生。此外，可能同时还合并新膀胱顺应性降低，储尿期高压，也是导致尿失禁的危险因素。②尿道源性尿失禁：是指由于手术原因引起尿道括约肌或神经功能异常，进一步导致控尿能力下降。③混合源性尿失禁：既有膀胱源性因素又合并有尿道源性因素的

尿失禁。④夜间尿失禁：其发生与下述因素密切相关。睡眠状态下意识支配的尿道外括约肌紧张度降低，使尿道关闭能力下降；夜间多尿，可能与新膀胱所具有的重吸收功能使水、电解质代谢改变有关；新膀胱不具有充盈后唤醒排尿的功能，可导致出现类似夜间遗尿的症状。⑤充溢性尿失禁：主要与新膀胱排空障碍，发生慢性尿潴留有关。

2）护理：①评估尿失禁类型：注意尿失禁发生时机、加重及缓解的因素、昼夜分布、夜尿次数等；②指导病人通过排尿日记、尿垫监测尿失禁程度；③盆底肌训练：锻炼尿道外括约肌和盆底肌肉，提高控尿能力，减少尿失禁发生，适用于因尿道外括约肌功能不全或盆底肌松弛所致的尿失禁；④膀胱训练：根据病人尿失禁类型不同，可选择延时排尿和定时排尿两种训练模式。

方法一：延时排尿。通过训练逐渐延长排尿间隔时间，力争达到 $2\sim 3\mathrm{h}1$ 次的排尿间隔，以逐渐增加新膀胱容量，减少尿失禁，适用于膀胱容量小，膀胱压力增加所致的尿失禁。

方法二：定时排尿。每 $2\sim 3\mathrm{h}$ 定时排尿1次，并控制每次排尿量在合理范围，在夜间可用闹钟唤醒排尿，以防止新膀胱被尿液过度充溢所导致的器官功能受损和尿失禁，适用于新膀胱感觉功能差、容量过大、充溢性尿失禁及夜间多尿者。

（三）健康教育

1. 原位新膀胱病人健康教育 应教会病人掌握有效排空新膀胱技巧，通过锻炼逐渐扩大新膀胱容量，增强排尿可控性，并充分理解及处理一些并发症。①休息与活动：术后612周，应避免久坐、重体力劳动、性生活等，多参与日常活动以及轻度、可耐受的锻炼。②饮食护理：适当加强营养、多食用高纤维食物，必要时遵医嘱服用缓泻剂，以软化粪便，防止便秘影响新膀胱功能。每日饮水20003000ml，同时增加饮食中盐的摄取，以预防新膀胱引起的盐丢失综合征。③定时排尿：白天约2h排尿一次，晚上设闹钟3h一次。若血气分析结果显示机体代偿良好，可以逐渐延长排尿间隔，如每次延长1h，最终达到每日自主排尿46次（每34h），膀胱容积400~500ml的理想容量。④排尿姿势：病人自行排尿早期可采用蹲位或者坐位排尿，如排尿通畅，试行站立排尿。注意排尿时主动舒张括约肌及盆底肌，同时采用Valsalva动作，即深吸气后紧闭声门，再用力做呼气动作来协助膀胱排空。⑤并发症识别：由于肠道分泌黏液，新膀胱术后病人尿液中会有一定量絮状物，随着时间的延长黏液量会逐渐减少。
2. 腹壁造口病人健康教育 教会病人掌握更换造口袋、造口皮肤护理等造口护理常识；进食清淡食物，减少葱、姜、蒜等刺激性食物摄入，适当多饮水；积极的修饰与装扮，树立健康自信的形象。
3. 定期复查 术后复查可以对病人进行正确指导，早期发现不良反应及疾病本身有无进展。复查内容包括血常规、尿常规、生化检查、膀胱镜、影像学检查等。

肾癌

肾癌(renalcarcinoma)是指起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾细胞癌(renalcellcarcinoma,RCC)，占肾恶性肿瘤的 $80\% \sim 90\%$ 。发病年龄可见于各年龄段，60~70岁达发病高峰，男性发病率、死亡率明显高于女性，男女比例约为2：1，城市发病率高于农村。

【病因】

肾癌的确切病因至今未明。目前认为具有循证医学证据的肾癌发病相关因素有遗传、吸烟、肥胖、高血压与抗高血压治疗。

【病理】

绝大多数肾癌发生于一侧肾脏，常为单个肿瘤， $10\% \sim 20\%$ 为多发病灶。多发病灶病例常见于遗传性肾癌以及肾乳头状腺癌的病人。肿瘤多位于肾脏上、下两极，瘤体大小差异较大，平均直径 $7\mathrm{cm}$

常有假包膜与周围肾组织相隔。双侧肾脏先后或同时发病者仅占散发性肾癌的 $2\% \sim 4\%$ 。

1. 组织学分类 肾癌主要有3种组织学分类：肾透明细胞癌，占 $70\% \sim 80\%$ ；乳头状肾细胞癌，占 $10\% \sim 15\%$ ；嫌色性肾细胞癌，约占 $5\%$ 。
2. 转移途径 肾癌可蔓延至肾盏、肾盂、输尿管，并常侵犯肾静脉。静脉内柱状的癌栓可延伸至下腔静脉，甚至右心。远处转移最常见的部位是肺、骨骼、肝、大脑。

【临床表现】

1. 肾癌三联征即疼痛、血尿、肿块，目前同时具备“三联征”表现的病人已很少见。疼痛常为腰部钝痛和隐痛，多由于肿瘤生长牵张肾包膜或侵犯腰肌、邻近器官所致；血块通过输尿管时可发生肾绞痛。血尿常为无痛性、间歇性，表明肿瘤已经侵犯肾盏、肾盂。肿瘤较大时在腹部和腰部易被触及。
   2.副瘤综合征 $10\% \sim 40\%$ 的肾癌病人有副瘤综合征，临床表现为高血压、贫血、体重减轻、恶病质、发热、红细胞增多症、肝功能异常、高钙血症、高血糖、血沉增快、神经肌肉病变、淀粉样变性、溢乳症和凝血机制异常等。
2. 转移症状 肾癌因转移部位和程度不同可出现咳嗽和咯血、瘙痒和黄疸、骨痛和病理性骨折、神经系统症状等症状。男性病人，如发现同侧阴囊内精索静脉曲张且平卧位不消失，提示肾静脉或下腔静脉癌栓可能。

【辅助检查】

1. 影像学检查 能对肾癌病人进行临床诊断和临床分期。①腹部超声：无创伤，价格便宜，可作为肾癌的常规筛查，典型的肾癌常表现为不均匀的中低回声实质肿块。②CT：包括平扫和增强CT，对肾癌的确诊率高，可发现 $0.5\mathrm{cm}$ 以上的病变，同时显示肿瘤部位、大小、有无累及邻近器官等，是目前诊断肾癌最可靠的影像学检查方法。③MRI：MRI检查对肾肿瘤分期判定的准确性略优于CT，特别在静脉癌栓大小、范围及脑转移的判定方面MRI优于CT。
2. 肾穿刺活检检查 影像检查诊断为肾癌且适于手术治疗者，不主张术前肾肿瘤穿刺活检。不宜手术治疗的肾癌病人或不能手术治疗的晚期肾癌病人，全身系统治疗前行穿刺活检明确病理诊断，有助于选择治疗用药。选择消融治疗的肾癌病人，消融前应行肾肿瘤穿刺活检获取病理诊断。

【处理原则】

1. 手术治疗 局限性肾癌是指肿瘤局限于肾筋膜内，包括临床分期为 $\mathrm{T}_{1}$ 和 $\mathrm{T}_{2}$ 期的肿瘤。外科手术是局限性肾癌的首选方式，主要术式有根治性肾切除术和保留肾单位手术。

（1）根治性肾切除术（radical nephrectomy，RN）：是公认的可能治愈肾癌的方法，对于不适合行肾部分切除术的 $\mathrm{T}_{\mathrm{Ia}}$ 期肾癌病人，以及临床分期 $\mathrm{T_{lb}}$ 期、 $\mathrm{T}_{2}$ 期的肾癌病人，根治性肾切除是首选的治疗方法。经典的根治性肾切除术范围包括：肾周筋膜、肾周脂肪、患肾、同侧肾上腺、从膈肌脚到腹主动脉分叉处腹主动脉或下腔静脉旁淋巴结以及髂血管分叉以上输尿管。
(2)肾部分切除术(partial nephrectomy，PN)：适用于 $\mathrm{T}_{1\mathrm{a}}$ 期、位于肾脏表面、便于手术操作的肾癌。需完整切除肿瘤及肿瘤周围肾脂肪组织。
（3）微创治疗：射频消融、冷冻消融、高强度聚焦超声可用于不适合手术的小肾癌病人的治疗，应严格按照适应证慎重选择。
2. 辅助治疗 肾癌对放疗和化疗均不敏感。20世纪90年代中期起，以中高剂量的干扰素和/或白介素为代表的细胞因子治疗是晚期肾癌的重要辅助治疗方式，但疗效欠佳。近年来，靶向治疗取得了快速发展，我国国家药品监督管理局已经批准索拉菲尼、舒尼替尼、培唑帕尼、依维莫司、阿昔替尼用于转移性肾癌治疗。

【护理措施】

1. 卧床与休息 行肾切除术者术后 $6\mathrm{h}$ , 指导病人床上适当活动, 术后第1d鼓励病人下床活动, 注意循序渐进; 行肾部分切除术者常需卧床休息 $3 \sim 5\mathrm{d}$ 。具体需结合病人手术情况、术后身体状况等因素综合考虑。

2.并发症的观察与护理

（1）出血：术中和术后出血是最主要的并发症。护理应密切注意病人生命体征的变化，若病人引流液较多、色鲜红且很快凝固，同时伴有血压下降、脉搏增快等失血性休克表现，常提示活动性出血，应及时通知医师，必要时行介入治疗栓塞出血动脉。
（2）尿瘘：可能与术中误伤输尿管、破损的肾集合系统缝合欠佳或局部肾组织坏死等引起。护理应密切观察尿量变化；大多数尿性囊肿可行经皮置管引流和/或留置输尿管内支架管解决。

【健康教育】

1.生活习惯 低脂饮食，戒烟减肥，坚持运动，避免感冒。
2. 定期复查 包括B超、CT、实验室检查等，及时发现病情变化。

前列腺癌

前列腺癌(prostate cancer)是老年男性常见的恶性肿瘤，发病率具有明显的地理和种族差异。世界范围内，前列腺癌发病率在男性所有恶性肿瘤中位居第二，美国的发病率已经超过肺癌，成为第一位危害男性健康的肿瘤。随着我国人口老龄化以及诊疗技术不断进步，前列腺癌发病率亦逐年增高。

【病因】

前列腺癌的病因尚不清楚，可能与年龄、遗传、慢性炎症、种族、饮食、环境污染等有关。

【病理】

1. 分级 Gleason 分级法是根据腺体分化程度以及肿瘤在间质中的生长方式作为分级标准, 以此评价肿瘤的恶性程度, 广泛应用于临床。该评分法把前列腺癌组织分为主要分级区和次要分级区, 每区按 5 级评分, 1 级分化最好, 5 级分化最差。Gleason 评分为主要和次要肿瘤区分级评分之和, 范围为 $2 \sim 10$ 分。评分越高, 预后越差。
2. 分期 多采用TNM分期系统。根据肿瘤侵犯范围不同，分为1~4期。1期和2期肿瘤位于前列腺内；3期和4期肿瘤已经侵犯前列腺以外部位。区域淋巴结可以分为X、0、1期。X表示区域淋巴结无法评估，0表示无区域淋巴结转移，1表示有区域淋巴结转移。同样，远处转移也可分为X、0、1期。

【临床表现】

前列腺癌在疾病初期与良性前列腺增生症状类似或无特殊临床表现，可通过直肠指检(DRE)或前列腺特异性抗原(PSA)筛查异常时发现。中晚期可出现下述临床表现：

1. 排尿梗阻症状 当前列腺癌肿突入尿道或膀胱颈，可引起梗阻症状，如排尿困难，表现为排尿等待、尿线无力、排尿间歇，甚至尿潴留等。如果肿瘤明显压迫直肠，还可引起排便困难或肠梗阻。

2. 局部侵犯症状 肿瘤侵犯并压迫输精管可引起患侧睾丸疼痛和射精痛；侵犯膀胱可引起血尿；侵犯膀胱三角区，如侵犯双侧输尿管开口，可引起肾功能减退和腰酸；侵犯局部输精管可引起血精；当肿瘤突破前列腺纤维囊侵犯支配阴茎海绵体的盆腔神经丛分支时，可导致勃起功能障碍。

3. 全身症状 前列腺癌易发生骨转移，引起骨痛或病理骨折、截瘫；侵及骨髓可引起贫血或全血象减少；肿瘤压迫髂静脉或盆腔淋巴结转移，可引起双下肢水肿。其他临床表现包括肿瘤细胞沿输尿管周围淋巴扩散导致的腹膜后纤维化，异位激素分泌导致副瘤综合征和弥散性血管内凝血。

【辅助检查】

1. 直肠指检(DRE)有助于前列腺癌的诊断和分期。典型的前列腺癌前列腺坚硬如石头、边界不清、不规则结节、无压痛、活动度差，但是差异大，浸润广、高度恶性的癌灶可能相当软。
2. 实验室检查 前列腺特异性抗原(PSA)是一种由前列腺导管上皮细胞及腺泡细胞产生的特异性糖蛋白, 存在于前列腺组织、前列腺液、血清及精液中。目前已成为诊断前列腺癌、评估各种治疗效果和预测预后的重要肿瘤标记物。健康男性血清 PSA 值一般为 $0 \sim 4 \mathrm{ng} / \mathrm{ml}$ 。
3. 影像学检查 ① 经直肠超声(TRUS)：可帮助寻找可疑病灶，初步判断肿瘤大小；引导行穿刺活检。 ② MRI、CT：MRI 可显示前列腺包膜的完整性、肿瘤是否侵犯前列腺周围组织及器官、盆腔淋巴结受侵犯情况及骨转移的病灶。CT 对早期前列腺癌的诊断敏感性明显低于 MRI，主要是协助进行肿瘤临床分期。 ③ 全身核素骨显像检查(ECT)：可比常规 X 线片提前 3~6 个月发现骨转移灶。
4. 前列腺穿刺检查 经直肠超声引导前列腺穿刺活检可确诊前列腺癌。

【处理原则】

（一）局限性前列腺癌治疗

局限性前列腺癌是指肿瘤局限于前列腺内，无周围浸润和淋巴结、远处脏器转移。局限性前列腺癌是能够治愈的恶性肿瘤。

1. 观察等待（watchful waiting，WW）和主动监测（active surveillance，AS）

（1）观察等待：对于已明确前列腺癌诊断的病人，通过密切观察、随诊，直到出现局部或系统症状（下尿路梗阻、疼痛、骨相关事件等），才对其采取一些姑息性治疗手段（如对症治疗、姑息性治疗、内分泌治疗等）以缓解转移病灶症状的一种保守治疗前列腺癌的方法。适用于不愿意或体弱不适合接受主动治疗的病人。
（2）主动监测：对已明确前列腺癌诊断，有治愈性治疗适应证的病人，因担心生活质量、手术风险等因素，不立即进行治疗而选择密切随访，积极监测疾病发展进程，在肿瘤出现进展达到预期设定的阈值时再给予治疗。对于主动监测的病人前2年每3个月复查PSA和DRE,2年后可每6个月复查1次。
2. 手术治疗 根治性前列腺切除术是治愈局限性前列腺癌最有效的方法之一。目前主要术式有腹腔镜前列腺癌根治术、机器人辅助腹腔镜前列腺癌根治术和开放式耻骨后前列腺癌根治术。

3. 根治性放射治疗

（1）前列腺癌外放射治疗：外放射治疗(external beam radiotherapy, EBRT)对于局限性、分化好的前列腺癌 $(\mathrm{T}_{1-2}\mathrm{N}_0\mathrm{M}_0)$ 效果理想，局部控制率和10年无病存活率与前列腺癌根治术类似。对进展期或晚期前列腺癌病人效果较差，必须联合内分泌治疗。对转移性前列腺癌可行姑息性放疗，以减轻症状，改善生活质量。
（2）前列腺癌近距离放射治疗：近距离治疗包括腔内照射、组织间照射等，是将放射源密封后直接放入被治疗的组织或人体天然腔内进行照射。包括短暂插植治疗和永久粒子种植治疗，国内多开展永久性粒子植入治疗，常用放射性核素为碘(125I)、钯(103Pd)。
4. 新辅助内分泌治疗 对术前诊断为 $\mathrm{T}_{2c} \sim \mathrm{T}_{3a}$ 期前列腺癌病人, 或术前预测手术难以彻底切除肿瘤组织的病人, 在根治术前推荐进行内分泌治疗, 减少手术切缘阳性率, 但不能消退淋巴结转移灶和精囊的浸润。
5. 前列腺癌的辅助内分泌治疗 前列腺癌根治术后的辅助治疗是考虑手术未能彻底切除肿瘤

组织，局部有癌细胞残留或手术切缘阳性，或术中发现远处已有转移，为了提高手术的成功率，而采取的辅助治疗措施。

（二）晚期前列腺癌治疗

1. 内分泌治疗 雄激素与前列腺癌的发生、发展密切相关，绝大多数的前列腺癌通过去除体内雄激素作用后，肿瘤的生长在一定时间内得到有效抑制。任何去除雄激素和抑制雄激素活性的治疗方法统称为雄激素剥脱治疗(androgen deprivation therapy, ADT)，也称前列腺的内分泌治疗；目的是减轻症状，延缓肿瘤进展，属于姑息性治疗。

内分泌治疗途径有：①手术去势：通过双侧睾丸切除术（毁坏雄激素分泌器官）达到阻断雄激素分泌作用。②药物去势：通过药物抑制促黄体激素释放激素(LHRH)分泌，继而抑制睾丸分泌雄激素，常用药物包括促黄体激素释放激素激动剂(LHRH-α)，如亮丙瑞林、戈舍瑞林；促黄体激素释放激素拮抗剂，如地加瑞克。③抗雄激素类药物(雄激素受体拮抗剂)：分为甾体类雄激素受体拮抗剂，如醋酸环丙孕酮、醋酸甲地孕酮；非甾体类雄激素受体拮抗剂，如氟他胺、比卡鲁胺。④抑制雄激素合成的药物：包括酮康唑、阿比特龙等。

2. 其他疗法 目前，冷冻治疗、高能聚焦超声、组织内射频消融等物理疗法亦用于前列腺癌的治疗，具有一定的效果。

【护理措施】

术前肠道准备和术后引流管的护理等，参见本章第二节中膀胱癌病人的护理，前列腺癌病人的特殊护理主要为并发症的护理。

1. 手术治疗并发症的护理

（1）尿失禁：主要由括约肌功能不全、逼尿肌功能不稳定和顺应性下降引起，通常在术后1年内得到改善。应鼓励病人坚持盆底肌锻炼，配合电刺激和生物反馈治疗等措施进行改善。
（2）勃起功能障碍：术中损伤血管、神经；继而诱发缺氧，导致勃起组织纤维化，出现勃起功能障碍。应注意对病人心理护理，遵医嘱行相应治疗。

2. 放射治疗并发症的护理

（1）前列腺外放射治疗的护理：①急性期常见副作用包括下尿路症状：尿频、尿急、夜尿增多、血尿、尿潴留；肠道并发症：肠道功能紊乱、直肠炎、便血、肛周皮肤糜烂等。一般于放疗结束数周后即可消失。②晚期毒副作用最明显的是直肠出血，但严重影响生活、需外科治疗的便血发生率不足 $1\%$ 。
（2）前列腺癌近距离放射治疗的护理：①短期并发症：尿频、尿急及尿痛等尿路刺激症状，排尿困难和夜尿增多；大便次数增多及里急后重等直肠刺激症状、直肠炎（轻度便血、肠溃疡）等。②长期并发症：慢性尿潴留、尿道狭窄、尿失禁等。

3.内分泌治疗并发症的护理

（1）性功能障碍：睾酮水平的下降可使病人出现性欲下降和勃起功能障碍。治疗间歇期，随着雄激素水平升高，症状能够得到一定恢复；也可借助一些药物（如万艾可）或者工具（如真空负压泵）帮助完成性生活。
（2）血管舒缩症状：典型表现为颜面部一阵潮热，向下扩散到颈部和躯体，随后出汗，一般持续<5min,1d可发作10余次。原因是雄激素缺乏导致下丘脑负反馈机制改变、儿茶酚胺分泌增加刺激下丘脑体温调节中枢引发热度增加的感觉。症状较轻者可行物理降温，注意避免感冒；症状较重者遵医嘱使用雌激素、孕激素、抗抑郁药、维生素E等。
(3)男性乳房女性化：在雌激素治疗时发生率为 $50\% \sim 80\%$ ，单一抗雄激素治疗时发生率为 $50\% \sim 70\%$ 。该现象与雌二醇增加有关。雌激素受体拮抗剂Tamoxifen可用于乳房增大、疼痛的治疗。
（4）其他：病人可出现肝功能受损、肥胖、骨质疏松、心血管和代谢并发症等。护理应注意监测病人肝功能、血糖、血脂；指导病人补充钙剂、进行有效的体育锻炼；遵医嘱应用双膦酸盐类药物。

4. 健康教育

（1）定期复查：前列腺癌病人通常需要定期复查DRE和PSA测定。最初每3~6个月复查一次。如病人有治愈可能，则复查间隔可缩短。
(2)生活习惯：保持良好的饮食习惯，适度的身体锻炼，避免肥胖，戒烟、限酒、多喝绿茶，高质量睡眠，良好的心态。
（3）高危筛查：年龄在50岁以上的男性，每年应做一次专科检查，包括直肠指检、PSA和经直肠超声检查，对可疑者，行前列腺穿刺活检。

（李领）

思考题

1. 钟先生, 65 岁, 因进行性排尿困难 2 年余就诊。体格检查: 生命体征平稳; 直肠指检: 前列腺 II 度肿大, 质硬。辅助检查: 泌尿系统超声检查示: 前列腺增大; 前列腺肿瘤二项: TPSA $28.6\mathrm{ng} / \mathrm{ml}$ , FPSA $2.01\mathrm{ng} / \mathrm{ml}$ ; 前列腺 MRI 平扫+增强: 前列腺右侧周围带异常信号, 考虑前列腺癌可能性大。病人在超声引导下行经直肠前列腺穿刺活检术, 病理检查示前列腺腺癌。完善各项术前准备后, 于全麻下经腹膜外途径行腹腔镜前列腺癌根治术。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）针对以上护理诊断/问题，应采取哪些护理措施？

2. 陈女士, 29 岁, 因体检发现右肾肿瘤 2d 入院。体格检查: 右上腹可扪及肿物, 质地韧, 活动度差, 无明显触压痛; 辅助检查: 腹部超声示右肾占位性病变, 大小约 $10.4\mathrm{cm} \times 8.9\mathrm{cm} \times 6.6\mathrm{cm}$ ; IVU 示右肾增大, 右输尿管中下段未显影; 腹部 CT+肾 CTA 示右肾占位性病变, 考虑肾癌。完善各项检查后, 病人在全麻下经腹行根治性右肾切除术。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）针对以上护理诊断/问题，应采取哪些护理措施？

3. 何先生,68岁,因夜尿频繁、进行性排尿困难6个月入院。病人6个月前起出现夜尿增多,每晚34次,每次量小于150ml,排尿费力,尿线细。此后症状逐渐加重,近1个月小便67次/晚,排尿更加困难,有时甚至尿失禁。既往未发生过尿潴留,有烟酒嗜好。患高血压10年,长期服药。体格检查:前列腺增大如鸽子蛋大小。辅助检查:超声检查示前列腺5.1cm×4.4cm×4.0cm,残余尿量105.8ml;尿流动力学率检查示最大尿流率为9.3ml/s。

请问：

（1）该病人的护理评估内容应重点关注什么？
（2）该病人拟行前列腺切除术，围术期主要的护理诊断/问题有哪些？
(3) 针对该病人的护理诊断/问题, 应采取哪些相应的护理措施?

神经外科·颅脑

脑 疝

当颅内压增高到一定程度时，尤其是局部占位性病变使颅内各分腔之间的压力不平衡，脑组织从高压力区向低压力区移位，导致脑组织、血管及脑神经等重要结构受压和移位，被挤入小脑幕裂孔、枕骨大孔、大脑镰下间隙等生理性或病理性间隙或孔道中，从而出现一系列严重的临床症状，称为脑疝(brain hernia)。脑疝是颅内压增高的严重后果，移位的脑组织压迫脑的重要结构或生命中枢，如不及时救治常危及病人生命。

【病因】

颅内任何部位占位性病变发展到严重程度均可引起脑疝。常见病因有：①外伤所致各种颅内血肿；②各类型脑出血、大面积脑梗死；③颅内肿瘤；④颅内脓肿、颅内寄生虫病及各种肉芽肿性病变；⑤医源性因素，对已有颅内压增高者，处理措施不当如行腰椎穿刺或放出脑脊液过多过快，使各分腔间的压力差增大，亦可促使脑疝形成。

【分类】

根据移位的脑组织及其通过的硬脑膜间隙和孔道，可将脑疝分为以下常见的3类：①颞叶钩回疝

或小脑幕切迹疝，为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推移至幕下；②枕骨大孔疝或小脑扁桃体疝，为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔推挤向椎管内；③大脑镰下疝或扣带回疝，一侧半球的扣带回经镰下孔被挤入对侧（图12-3）。

【临床表现】

不同类型的脑疝临床表现各有不同，临床以小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝最多见。

（一）小脑幕切迹疝

常由一侧颞叶或大脑外侧的占位性病变引起（如硬脑膜外血肿），因疝入的脑组织压迫中脑的大脑脚，引起锥体束征和瞳孔变化。

图12-3 大脑镰下疝（上）、小脑幕切迹疝（中）和枕骨大孔疝（下）的示意图

1.颅内压增高症状 剧烈头痛，进行性加重，伴烦躁不安、频繁的喷射性呕吐。
2.瞳孔改变 早期由于患侧动眼神经受刺激导致患侧瞳孔变小，对光反射迟钝，随病情进展患侧动眼神经麻痹，患侧瞳孔逐渐散大，直接和间接对光反射均消失，并有患侧上睑下垂、眼球外斜。如果脑疝进行性恶化，影响脑干血供时，脑干内动眼神经核功能丧失可致双侧瞳孔散大，对光反射消失（图12-4）。
3. 运动障碍 表现为病变对侧肢体的肌力减弱或麻痹，病理征阳性。脑疝进展时可致双侧肢体自主活动消失，严重时可出现去大脑强直发作，这是脑干严重受损的信号。

图12-4 一侧小脑幕切迹疝引起的典型瞳孔变化

4. 意识改变 由于脑干内网状上行激动系统受累，病人随脑疝进展可出现嗜睡、昏睡至不同程度的昏迷。
5. 生命体征紊乱 由于脑干受压，生命中枢功能紊乱或衰竭，可出现生命体征异常。表现为心率减慢或不规则，血压忽高忽低，呼吸不规则、大汗淋漓或汗闭，面色潮红或苍白。体温可高达 $41\%$ 以上或体温不升。最终因呼吸循环衰竭而致呼吸停止、血压下降、心搏骤停。

（二）枕骨大孔疝

枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝，常因幕下占位性病变，或行腰椎穿刺放出脑脊液过快过多引起。临床上缺乏特异性表现，容易被误诊，病人常剧烈头痛，以枕后部疼痛为甚，反复呕吐，颈项强直，生命体征改变出现较早，常迅速发生呼吸和循环障碍，瞳孔改变和意识障碍出现较晚。当延髓呼吸中枢受压时，病人可突然呼吸停止而死亡。

【处理原则】

脑疝是由于颅内压急剧增高造成的，一旦出现典型症状，应按颅内压增高处理原则，快速静脉输注高渗性降颅内压药物，以缓解病情，争取时间。当确诊后，根据病情迅速完成开颅术前准备，尽快手术去除病因，如清除颅内血肿或切除脑肿瘤等。如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时，可行姑息性手术，以降低颅内压和抢救脑疝。

【护理措施】

一旦确诊，立即紧急降低颅内压。遵医嘱立即使用 $20\%$ 甘露醇 $200\sim 500\mathrm{ml}$ ，并快速静脉滴注地塞米松 $10\mathrm{mg}$ ，静脉推注呋塞米 $40\mathrm{mg}$ ，以暂时降低颅内压，同时做好手术前准备。保持呼吸道通畅，给予氧气吸入，枕骨大孔疝发生呼吸骤停者，立即进行气管插管和辅助呼吸。密切观察意识、生命体征、瞳孔变化和肢体活动。用药护理、亚低温治疗的护理和脑室引流的护理等其他措施参见本章第一节颅内压增高。

(秦颖)

思考题

1. 高先生, 43 岁, 头痛 7 个月, 用力时加重, 多见于清晨及晚间, 常伴有恶心、呕吐。经 CT 检查诊断为颅内占位性病变。入院后第 3d, 因便秘、用力排便, 突然出现头痛、呕吐, 左侧肢体瘫痪, 随即意识丧失。体格检查: T $36.5^{\circ} \mathrm{C}$ , P 51 次/min, R 14 次/min, BP $170 / 90 \mathrm{mmHg}$ ; 右侧瞳孔散大, 对光反射消失。

请问：

（1）该病人目前最主要的护理诊断/问题是什么？
（2）急救护理措施包括哪些？

(3)经抢救，病人病情稳定后，护士应如何指导病人及家属避免再次出现上述情况？

2. 王女士, 36 岁, 因车祸伤及头部 $3 \mathrm{~h}$ 、呕吐 2 次、昏迷 $10 \mathrm{~min}$ 就诊。现病人述头痛剧烈伴恶心, 体格检查: BP $125 / 50 \mathrm{mmHg}, \mathrm{P} 50$ 次/min, R 12 次/min, 双侧视乳头水肿。头颅 CT 显示右颞部高密度新月影像。

请问：

（1）目前该病人存在哪些护理诊断/问题？
（2）护士应采取哪些护理措施？
（3）若该病人留置脑室引流管，该如何护理？

颅盖骨折

颅盖骨折分为线形骨折和凹陷骨折2种。

图13-1 颅骨局部变形

(1)颅腔近似球体，骨质有一定弹性；(2)球体受压时，其直径发生变化，如垂直径变短，而横径加大；(3)颅骨穹窿局部受暴力打击，如暴力较小，或未持续作用，则局部颅骨变形可自动恢复；(4)颅骨的抗牵张强度小于抗压缩强度时，颅骨发生折裂，常从内板开始，而外板仍可保持完整；(5)暴力强大并持续作用于颅骨时，即形成内外板同时折裂，而呈圆锥形内陷。

【临床表现】

线形骨折局部压痛、肿胀，病人可能伴有局部骨膜下血肿；凹陷骨折好发于额、顶部，多为全层凹陷，范围较大者，多可触及下陷区。若骨折片陷入颅内，使局部脑组织受压或产生挫裂伤，临床上可出现相应的病灶症状和局限性癫痫。如并发颅内血肿，可产生颅内压增高症状。凹陷骨折刺破静脉窦可引起致命的大出血。

【辅助检查】

颅盖骨折依靠头颅正侧位X线检查确诊。

【处理原则】

颅盖线形骨折本身不需要处理。但如骨折线通过脑膜血管沟或静脉窦时，应警惕发生硬脑膜外血肿的可能。对凹陷骨折是否需要手术，目前一般认为：①凹陷深度 $>1\mathrm{cm}$ ；②位于重要功能区；③骨折片刺入脑内；④骨折引起瘫痪、失语等功能障碍或局限性癫痫者，应手术治疗，将陷入的骨折片撬起复位，或摘除碎骨片后作颅骨成形。非功能区的轻度凹陷，或无脑受压症状的静脉窦处凹陷骨折，可暂不手术。

【护理措施】

1. 病情观察 出现头痛、呕吐、生命体征异常、意识障碍等颅内压增高症状常提示骨折线越过脑膜中动脉沟或静脉窦，引起硬脑膜外血肿。偏瘫、失语、视野缺损等局灶症状和体征，常提示凹陷性骨折压迫脑组织。

2. 并发症的护理

（1）骨膜下血肿：线形骨折常伴有骨膜下血肿，注意观察出血量和血肿范围，遵医嘱给予止血、镇痛药。
（2）癫痫：凹陷骨折病人可因脑组织受损而出现癫痫。为避免癫痫进一步加重颅脑损伤，应及时遵医嘱使用抗癫痫药物，注意观察病情和药物作用。
（3）颅内压增高和脑疝：颅盖骨折病人可合并脑挫伤、颅内出血，继发脑水肿导致颅内压增高。因此，应严密观察病人病情，及时发现颅内压增高及脑疝的早期迹象。一旦出现相应表现，立即给予脱水、降颅内压等治疗，预防脑疝发生。
3. 健康教育 颅骨缺损者应避免局部碰撞，以免损伤脑组织，嘱咐病人在伤后半年左右做颅骨成形术。

颅底骨折

颅底骨折大多由颅盖骨折延伸而来，少数可因头部挤压伤或着力部位于颅底水平的外伤所造成。颅底骨折绝大多数为线形骨折。颅底部的硬脑膜与颅骨贴附紧密，故颅底骨折时易撕裂硬脑膜，产生脑脊液外漏而成为开放性脑损伤。

【临床表现】

依骨折的部位可分为颅前窝、颅中窝和颅后窝骨折，主要临床表现为皮下或黏膜下瘀斑、脑脊液外漏和脑神经损伤3个方面(表13-1)。

表 13-1 颅底骨折的临床表现

骨折部位	瘀斑部位	脑脊液漏	脑神经损伤
颅前窝	眼睑、球结膜下(熊猫眼或眼镜征)	鼻漏	嗅神经
颅中窝	无	耳漏	颞骨岩部骨折损伤面神经、听神经;骨折位于中线位,则累及第II~VI对脑神经
颅后窝	乳突区和枕下部(Battle征)、咽后壁黏膜下	无	第IX~XII对脑神经

【辅助检查】

CT检查有助于了解有无合并脑损伤。颅底骨折做X线检查的价值不大。

【处理原则】

颅底骨折本身无须特殊处理，重点是预防颅内感染，脑脊液漏一般在1~2周内愈合。脑脊液漏4周末自行愈合者，需作硬脑膜修补术。对伤后视力减退，疑为碎骨片挫伤或血肿压迫视神经者，应争取在 $24\mathrm{h}$ 内行视神经探查减压术。出现脑脊液漏时即属开放性损伤，应使用TAT及抗生素预防感染。

【护理措施】

1. 病情观察 存在脑脊液漏者，观察并记录脑脊液外漏量、性质、颜色。注意有无颅内感染迹象。
2. 脑脊液漏的护理 重点是预防逆行性颅内感染。

（1）鉴别脑脊液漏：病人鼻腔、耳道流出淡红色液体，可怀疑为脑脊液漏。但需要鉴别血性脑脊液与血性渗液。可将红色液体滴在白色滤纸上，在血迹外有较宽的月晕样淡红色浸渍圈，则为脑脊液。有时颅底骨折伤及颞骨岩部，且骨膜及脑膜均已破裂但鼓膜尚完整时，脑脊液可经耳咽管流至咽部进而被病人咽下，故应观察并询问病人是否经常有腥味液体流至咽部，以便发现脑脊液漏。

知识拓展

脑脊液的鉴别方法

1. 根据脑脊液中含糖而鼻腔分泌物中不含糖的原理，收集漏出液做葡萄糖定量测定。但须注意：①漏液必须及时送检，否则将被细菌分解而影响结果；②鼻分泌物中含有泪液，而泪液中含有少量的葡萄糖，因此存在假阳性可能。
2. 外伤性迟发性、慢性或非外伤性脑脊液鼻漏，其鼻腔漏液为清水状，此时应与变态反应性鼻炎鉴别。①若该液滴于手帕上，待干燥后不发硬者为脑脊液。若为鼻分泌物，因其中含有黏液，干后发硬。此法简单易行，值得采用。②嘱病人俯卧，将头下垂于床边，并同时压迫两侧颈内静脉，若见鼻孔漏液增多，称低头试验阳性，表示有脑脊液漏存在。

（2）体位：取头高位并绝对卧床休息，目的是借助重力作用使脑组织移向颅底，使脑膜逐渐形成粘连而封闭脑膜破口，待脑脊液漏停止 $3\sim 5\mathrm{d}$ 后可改平卧位。
（3）维持局部清洁干燥：生理盐水棉球清洁鼻前庭或外耳道，避免棉球过湿导致液体逆流至颅内；在外耳道口或鼻前庭疏松放置干棉球，棉球浸湿及时更换，并记录 $24\mathrm{h}$ 浸湿的棉球数，以此估计漏出液量。
（4）预防脑脊液反流：禁忌堵塞、冲洗、滴药入鼻腔和耳道。脑脊液鼻漏者，严禁经鼻腔置管（胃管、吸痰管、鼻导管），防止外漏脑脊液引流受阻而反流。禁忌行腰椎穿刺，避免用力咳嗽、打喷嚏和擤鼻涕，避免挖耳、抠鼻；避免屏气排便，以免引起气颅或颅内感染。
（5）用药护理：遵医嘱应用抗生素及TAT或破伤风类毒素。

3.颅内低压综合征的护理

（1）原因：颅内低压综合征为脑脊液外漏过多导致。
（2）表现：病人出现直立性头痛，多位于额、枕部。头痛与体位有明显关系，坐起或站立时，头痛剧烈，平卧位则很快消失或减轻。常合并恶心、呕吐、头昏或眩晕、厌食、短暂的晕厥等。
（3）护理：一旦发生，应嘱其卧床休息，头低足高位，遵医嘱多饮水或静脉滴注生理盐水以大量补充水分。嘱病人勿用力擤鼻、打喷嚏、用力咳嗽等，防止逆行造成颅内感染，同时预防脑脊液的漏出增加导致颅内压进一步降低。
4. 心理护理 向病人介绍病情、治疗方法及注意事项，取得配合，满足其心理、身体上的安全需要，消除紧张情绪。
5. 健康教育 指导门诊病人和家属若出现剧烈头痛、频繁呕吐、发热、意识模糊等，应及时就诊。对于脑脊液漏者，应向其讲解预防脑脊液逆流颅内的注意事项。

脑震荡

脑震荡是最轻的脑损伤，其特点为伤后即刻发生短暂的意识障碍和近事遗忘。

【临床表现】

伤后立即出现短暂的意识丧失，持续数分钟至十余分钟，一般不超过 $30\mathrm{min}$ 。有的仅表现为瞬间意识混乱或恍惚，并无昏迷。同时伴有面色苍白、瞳孔改变、出冷汗、血压下降、脉弱、呼吸浅慢等自主神经和脑干功能紊乱的表现。意识恢复后，对受伤当时和伤前近期的情况不能回忆，而对往事记忆清楚，称为逆行性遗忘(retrograde amnesia)。病人多有头痛、头晕、疲乏无力、失眠、耳鸣、心悸、畏光、情绪不稳、记忆力减退等症状，一般持续数日、数周，少数持续时间较长。

【辅助检查】

神经系统检查多无阳性体征；脑脊液检查示颅内压和脑脊液均在正常范围；CT检查颅内亦无异常发现。

【处理原则】

脑震荡一般无须特殊治疗。卧床休息 $5\sim 7\mathrm{d}$ ，适当使用镇静、镇痛药物，多数病人在2周内恢复正常，预后良好。

【护理措施】

1.镇静镇痛 遵医嘱对疼痛明显者给予镇静、镇痛药物。
2. 心理护理 病人因缺乏疾病知识特别是对预后情况未知，常伴有焦虑情绪。护士及时解答病人疑问，介绍相关知识，加强心理疏导，帮助其正确认识疾病，树立信心。
3. 病情观察 少数病人可合并严重颅脑损伤（如颅内血肿），故应密切观察其意识状态、生命体征、瞳孔和神经系统体征。
4. 健康教育 嘱病人保证充足的睡眠，避免过度用脑；适当增加体育锻炼，以舒缓运动为主，避免劳累；增加营养，补充健脑食品；结合病因，加强安全教育和指导。

脑挫裂伤

脑挫裂伤是常见的原发性脑损伤，既可发生于着力部位，也可在对冲部位。脑挫裂伤包括脑挫伤及脑裂伤，前者指脑组织遭受破坏较轻，软脑膜完整；后者指软脑膜、血管和脑组织同时有破裂，伴有外伤性蛛网膜下隙出血(traumatic subarachnoid hemorrhage)。两者常同时存在，合称为脑挫裂伤。

【病理生理】

脑挫裂伤轻者仅见局部软脑膜下皮质散在点片状出血。较重者损伤范围较广泛，常有软脑膜撕裂，深部白质亦受累。严重者脑皮质及其深部的白质广泛挫碎、破裂、坏死，局部出血、水肿，甚至形成血肿。脑挫裂伤的继发性改变脑水肿和血肿形成具有更为重要的临床意义。

【临床表现】

脑挫裂伤病人的临床表现可因损伤部位、范围、程度不同而相差悬殊。轻者仅有轻微症状，重者深昏迷，甚至迅速死亡。

1. 意识障碍 是脑挫裂伤最突出的症状之一。伤后立即发生，持续时间长短不一，绝大多数超过半小时，常持续数小时、数日不等，甚至发生迁延性昏迷，与脑损伤程度轻重相关。

2. 头痛、恶心、呕吐是脑挫裂伤最常见的症状。疼痛可局限于某一部位（多为着力部位），亦可为全头性疼痛，间歇或持续性，在伤后1~2周内最明显，以后逐渐减轻，可能与蛛网膜下隙出血、颅内压增高或脑血管运动功能障碍有关。伤后早期的恶心、呕吐可由受伤时第四脑室底的呕吐中枢受到脑脊液冲击、蛛网膜下隙出血对脑膜的刺激或前庭系统受刺激引起，较晚发生的呕吐大多由于颅内压变化而造成。

3. 生命体征变化 轻度和中度脑挫裂伤病人的血压、脉搏、呼吸多无明显改变。严重脑挫裂伤，由于脑水肿和颅内出血引起颅内压增高，出现血压升高、脉搏缓慢、呼吸深而慢，严重者呼吸、循环功能衰竭。伴有下丘脑损伤者，可出现持续高热。

4. 局灶症状与体征 脑皮质功能区受损时，伤后立即出现与脑挫裂伤部位相应的神经功能障碍症状或体征，如语言中枢损伤出现失语，运动区受损伤出现对侧瘫痪等。但额叶和颞叶前端损伤后，可无明显局灶症状或体征。

【辅助检查】

1. 影像学检查

（1）CT检查：能清楚地显示脑挫裂伤的部位、范围和程度，还可了解脑室受压、中线结构移位等情况，是目前最常应用最有价值的检查手段。其典型的表现为局部脑组织内有高、低密度混杂影，点片状高密度影为出血灶，低密度影则为水肿区。

（2）MRI检查：一般很少用于急性颅脑损伤的诊断，但对较轻的脑挫伤灶的显示优于CT。
(3) X 线检查: 虽然不能显示脑挫裂伤, 但可了解有无骨折, 对着力部位、致伤机制、伤情判断有一定意义。

2.腰椎穿刺腰椎穿刺检查脑脊液是否含血，可与脑震荡鉴别。同时可测定颅内压或引流血性脑脊液以减轻症状。但对颅内压明显增高者，禁用腰椎穿刺。

【处理原则】

1. 非手术治疗 包括防治脑水肿，保持呼吸道通畅，加强营养支持，处理高热、躁动和癫痫，做好脑保护、促苏醒和功能恢复治疗。
2. 手术治疗 出现以下情况应考虑手术治疗：①经脱水治疗，颅内压持续升高；②伤区脑组织继续水肿或肿胀，中线移位明显；③进行性神经功能恶化，意识障碍加深；④病情恶化出现脑疝征象。常用手术方法包括脑挫裂伤灶清除、额极或颞极切除、去骨瓣减压术或颞肌下减压术。

【护理评估】

1. 健康史

（1）一般情况：了解病人年龄、性别等。
（2）外伤史：详细了解受伤时间、致伤原因、受伤时情况；病人伤后有无昏迷和逆行性遗忘、昏迷时间长短，有无中间好转或清醒期；受伤当时有无口、鼻、外耳道出血或脑脊液漏；有无呕吐及其次数，有无大小便失禁、肢体瘫痪等情况；了解受伤后病人接受过何种处理。
（3）既往史：了解病人既往健康状况。

2. 身体状况

（1）症状与体征：评估病人头部外伤情况，呼吸道是否通畅。评估病人生命体征、意识、瞳孔及神经系统体征的变化，了解病人是否出现颅内压增高和脑疝症状。评估病人营养状态。
（2）辅助检查：了解影像学检查结果，判断脑损伤类型和严重程度。

3. 心理-社会状况 了解病人及家属的心理反应，意识清楚者伤后有无“情绪休克”，即对周围事物反应平淡，对周围环境不能清晰感知；“情绪休克”期过后，病人有无烦躁、焦虑；恢复期病人有无悲

观、自卑心理，能否顺利回归社会。评估家属对病人的支持能力，有无情绪紧张，是否为预后和经济负担而担忧。

【常见护理诊断/问题】

1.急性意识障碍 与脑损伤、颅内压增高有关。
2. 清理呼吸道无效 与脑损伤后意识障碍有关。
3. 营养失调：低于机体需要量 与脑损伤后高代谢、呕吐、高热等有关。
4. 躯体移动障碍 与脑损伤后意识和肢体功能障碍及长期卧床有关。
5. 潜在并发症：颅内压增高、脑疝。

【护理目标】

1. 病人意识障碍无加重或意识清醒。
2. 病人呼吸道保持通畅，呼吸平稳，无误吸发生。
3. 病人营养状况维持良好。
4. 病人未发生肢体挛缩畸形及功能障碍。
5. 病人未发生并发症，或并发症得到及时发现和处理。

【护理措施】

颅内血肿

颅内血肿是颅脑损伤中最常见、最严重、可逆性的继发病变，发生率约占闭合性颅脑损伤的 $10\%$ 和重型颅脑损伤的 $40\% \sim 50\%$ 。由于血肿直接压迫脑组织，引起局部脑功能障碍及颅内压增高，如不能及时诊断处理，多因进行性颅内压增高形成脑疝而危及生命。

【分类】

1.颅内血肿按症状出现的时间分类分为急性血肿（3d内出现症状）、亚急性血肿（伤后 $3\mathrm{d}\sim 3$ 周出现症状）、慢性血肿（伤后3周以上才出现症状）。
2. 按血肿所在部位分类 分为硬脑膜外血肿(epidural hematoma, EDH)、硬脑膜下血肿(subdural hematoma, SDH)和脑内血肿(intracerebral hematoma, ICH)。

【病因与病理】

1. 硬脑膜外血肿 约占外伤性颅内血肿的 $30\%$ ，大多属于急性型。可发生于任何年龄，但小儿少见。硬脑膜外血肿与颅骨损伤有密切关系，可因骨折或颅骨的短暂变形撕裂位于骨沟内的硬脑膜中动脉或静脉窦而引起出血，或骨折的板障出血。少数病人并无骨折，其血肿可能与外力造成硬脑膜与颅骨分离，硬脑膜表面的小血管被撕裂有关。硬膜外血肿多见于外力着力点同侧，以颞部、额顶部和颞顶部多见。
2. 硬脑膜下血肿 约占外伤性颅内血肿的 $40\%$ ，多属急性或亚急性型。急性和亚急性硬脑膜下血肿的出血来源主要是脑皮质血管，大多由对冲性脑挫裂伤所致，好发于额极、颞极及其底面；另一种较少见的血肿是由于大脑表面回流到静脉窦的桥静脉或静脉窦本身撕裂所致，范围较广。慢性硬脑膜下血肿的出血来源和发病机制尚不完全清楚。好发于老年人，多有轻微头部外伤史。部分病人无外伤，可能与营养不良、维生素C缺乏、硬脑膜出血性或血管性疾病等相关。此类血肿常有厚薄不一的包膜。
3. 脑内血肿 比较少见，在闭合性颅脑损伤中，发生率为 $0.5\% \sim 1.0\%$ 。常与枕部着力时的额、

颞对冲性脑挫裂伤同时存在，少数位于着力部位。脑内血肿有2种类型：①浅部血肿多由于挫裂的脑皮质血管破裂所致，常与硬脑膜下血肿同时存在，多伴有颅骨凹陷骨折，多位于额极、颞极及其底面；②深部血肿系脑深部血管破裂引起，脑表面无明显挫裂伤，很少见。

【临床表现】

1. 硬脑膜外血肿

（1）意识障碍：进行性意识障碍为颅内血肿的主要症状，其变化过程与原发性脑损伤的轻重和血肿形成的速度密切相关。主要有3种类型：①原发脑损伤轻，伤后无原发昏迷，待血肿形成后开始出现意识障碍(清醒 $\rightarrow$ 昏迷)；②原发脑损伤略重，伤后一度昏迷，随后完全清醒或好转，经过一段时间因颅内血肿形成，颅内压增高使病人再度出现昏迷，并进行性加重（昏迷 $\rightarrow$ 中间清醒或好转 $\rightarrow$ 昏迷），即存在“中间清醒期”；③原发脑损伤较重，伤后昏迷进行性加重或持续昏迷。因为硬脑膜外血肿病人的原发脑损伤一般较轻，所以大多表现为前两种情况。
（2）颅内压增高：病人在昏迷前或中间清醒期常有头痛、呕吐等颅内压增高症状，伴有血压升高，呼吸和脉搏变慢等生命体征改变。
（3）瞳孔改变：颅内血肿所致的颅内压增高达到一定程度，便可形成脑疝。幕上血肿大多先形成小脑幕切迹疝，除意识障碍外，出现瞳孔改变，早期因动眼神经受到刺激，患侧瞳孔缩小，随即由于动眼神经受压，患侧瞳孔散大，对侧肢体偏瘫进行性加重；若脑疝继续发展，脑干严重受压，中脑动眼神经核受损，则双侧瞳孔散大。幕上血肿者大多先经历小脑幕切迹疝，然后合并枕骨大孔疝，故严重的呼吸循环障碍常发生在意识障碍和瞳孔改变之后。幕下血肿者可直接发生枕骨大孔疝，较早发生呼吸骤停。
（4）神经系统体征：伤后立即出现的局灶症状和体征，多为原发脑损伤的表现。单纯硬脑膜外血肿，除非血肿压迫脑功能区，否则早期较少出现体征。但当血肿增大引起小脑幕切迹疝时，则可出现对侧锥体束征。脑疝发展，脑干受压严重时导致去大脑强直。

2. 硬脑膜下血肿

（1）急性或亚急性硬脑膜下血肿：因多数与脑挫裂伤和脑水肿同时存在，故表现为伤后持续昏迷或昏迷进行性加重，少有“中间清醒期”，较早出现颅内压增高和脑疝症状。伤后立即出现偏瘫等征象是由挫裂伤导致；逐渐出现的神经系统体征，则是由血肿压迫功能区或脑疝的表现。
（2）慢性硬脑膜下血肿：病情进展缓慢，病程较长。临床表现差异很大，主要表现为3种类型：①慢性颅内压增高症状；②偏瘫、失语、局限性癫痫等局灶症状；③头昏、记忆力减退、精神失常等智力障碍和精神症状。
3. 脑内血肿 常与硬脑膜下血肿同时存在，临床表现与脑挫裂伤和急性硬脑膜下血肿的症状很相似。表现以进行性加重的意识障碍为主。

【辅助检查】

CT检查有助于明确诊断。不同类型血肿各具特点。

1. 硬脑膜外血肿 表现为颅骨内板与硬脑膜之间的双凸镜形或弓形高密度影，CT检查还可了解脑室受压和中线结构移位的程度及并存的脑挫裂伤、脑水肿等情况，应及早应用于疑有颅内血肿病人的检查。
2. 硬脑膜下血肿 ①急性或亚急性硬脑膜下血肿：表现为脑表面新月形高密度、混杂密度或等密度影，多伴有脑挫裂伤和脑受压。②慢性硬脑膜下血肿：CT可见脑表面新月形或半月形低密度或等密度影。
3. 脑内血肿 表现为脑挫裂伤区附近或脑深部白质内类圆形或不规则高密度影，周围有低密度水肿区。

【处理原则】

1. 硬脑膜外血肿

（1）非手术治疗：凡伤后无明显意识障碍，病情稳定，CT检查显示幕上血肿量 $< 30\mathrm{ml}$ ，幕下血肿量 $< 10\mathrm{ml}$ ，中线结构移位 $< 1.0\mathrm{cm}$ 者，可在密切观察病情的前提下，采用脱水降颅内压等非手术治疗。治疗期间一旦出现颅内压进行性升高、局灶性脑损害、脑疝早期症状，应紧急手术。
（2）手术治疗：有如下情况者，应尽早手术治疗：有明显颅内压增高症状和体征；CT检查提示明显脑受压的硬脑膜外血肿；小脑幕上血肿量 $>30\mathrm{ml}$ 、颞区血肿量 $>20\mathrm{ml}$ 、幕下血肿量 $>10\mathrm{ml}$ 及压迫大静脉窦而引起颅高压的血肿。手术方法可采用骨瓣或骨窗开颅，清除血肿，妥善止血。血肿清除后，如硬脑膜张力高或疑有硬脑膜下血肿时，应切开硬脑膜探查。对少数病情危急，来不及做CT等检查者，应直接手术钻孔探查，再扩大成骨窗清除血肿。
2. 硬脑膜下血肿 急性和亚急性硬脑膜下血肿的治疗原则与硬脑膜外血肿相仿。慢性硬脑膜下血肿若已经形成完整包膜且有明显症状者，可采用颅骨钻孔引流术，术后在包膜内放置引流管继续引流，利于脑组织膨出和消灭无效腔，必要时冲洗。
3. 脑内血肿 治疗与硬脑膜下血肿相同，多采用骨瓣或骨窗开颅，在清除脑内血肿的同时，清除硬脑膜下血肿和挫碎糜烂的脑组织。对少数脑深部血肿，如颅内压增高显著，病情进行性加重，也应考虑手术，根据具体情况选用开颅血肿清除或钻孔引流术。

【护理措施】

颅内血肿为继发性脑损伤，故在护理中首先要根据病情做好原发性脑损伤的相关护理措施。此外，根据颅内血肿的类型和特点做好以下护理工作。

1. 病情观察 颅内血肿病人多数可因血肿逐渐形成、增大而导致颅内压进行性增高。在护理中，应严密观察病人意识状态、生命体征、瞳孔变化、神经系统体征等，一旦发现颅内压增高迹象，立即采取降颅内压措施，同时做好术前准备。对于术后病人，重点观察血肿清除效果。
2. 引流管的护理 留置引流管者应加强引流管的护理。①病人取平卧位或头低足高患侧卧位，以利引流。②保持引流通畅，引流袋应低于创腔 $30\mathrm{cm}$ 。③保持无菌，预防逆行感染。④观察引流液的颜色、性状和量。⑤尽早拔管，术后3d左右行CT检查，血肿消失后可拔管。

开放性脑损伤

致伤物造成头皮(黏膜)、颅骨、硬脑膜同时破裂，脑脊液流出，脑组织与外界相通的创伤统称为开放性颅脑损伤。按照致伤物不同分为非火器性和火器性开放性脑损伤。以上两种损伤，严重者都可发生失血性休克、颅内感染。

【病因与病理】

1. 非火器性开放性脑损伤致伤物分为两类：① 锐器：如刀、斧、钉、锥、针等。锐器前端尖锐锋利，容易切过或穿透头皮、颅骨和脑膜，进入脑组织。形成的伤道较整齐光滑，损伤主要限于局部，对周围影响很小。② 钝器：如铁棍、石块、树枝等。钝器的致伤机制可因致伤物的种类而不同，铁棍、树枝等穿入颅内，脑损伤情况类似锐器伤；而石块等击中头部造成的开放伤，其损伤机制则类似闭合性颅脑损伤中的加速伤。
2. 火器性开放性脑损伤 颅脑火器伤的损伤情况与致伤物的性状、速度、大小密切相关。根据损伤发生形式分为头皮软组织伤、颅脑非穿透伤（头皮损伤颅骨骨折，但硬脑膜保持完整）、颅脑穿透伤。其中，穿透伤又分为：①非贯通伤：致伤物由颅骨或颜面部射入，停留于颅腔内。一般在入口或伤道近端有许多碎骨片，致伤物位于伤道最远端。有时致伤物穿过颅腔，冲击对侧的颅骨内板后弹回，

折转一段距离，停留在脑内，称反跳伤。脑组织的损伤多较严重。②贯通伤：致伤物贯通颅腔，有入口和出口，入口脑组织内有许多碎骨片，出口骨缺损较大。由于伤道长，脑的重要结构和脑室常被累及，损伤严重。③切线伤：致伤物与颅骨和脑呈切线性擦过，脑内无致伤物。颅骨和脑组织呈沟槽状损伤，常有许多碎骨片散在浅部脑组织中。

【临床表现】

1. 头部伤口 非火器性开放性脑损伤，伤口往往掺杂大量异物如头发、布片、泥沙和碎骨片等，有脑脊液和脑组织从伤口溢出，或脑组织由硬脑膜和颅骨缺损处向外膨出。火器性开放性脑损伤可见弹片或弹头所形成的伤道。
2. 意识障碍 与闭合性脑损伤相似，病人伤后可出现意识障碍。但程度与致伤原因相关。如锐器所致的非火器性开放性脑损伤以及低速致伤物造成的火器性开放性脑损伤造成的损伤较局限，故伤后多无或较少发生意识障碍。钝器所致的非火器性开放性脑损伤以及高速致伤物导致的火器性开放性脑损伤，容易造成脑的弥散性损害，所以多数病人伤后立即出现意识障碍。
3. 生命体征变化 损伤若伤及脑干或下丘脑等重要结构时，生命体征可有明显改变，甚至迅速出现中枢性呼吸、循环衰竭。若伤后出现呼吸深慢，脉缓有力，血压升高，是颅内压增高的表现，提示有颅内血肿或严重脑水肿。另外，头部开放性损伤较大时，可能出现休克征象。
4. 瞳孔变化及局灶症状 伤后发生脑疝，可出现瞳孔改变；若伤及皮质功能区或其邻近部位时，局灶症状和体征明显，如瘫痪、感觉障碍、失语、偏盲等。外伤性癫痫发生率较高。
   5.颅内感染症状致伤物穿入颅腔，往往将头皮、头发、布片和颅骨等碎片带入脑组织内，如清创延迟或清创不彻底，容易发生化脓性脑膜炎、脑炎或脑脓肿。表现为头痛、恶心、呕吐、体温升高、心率快、颈项强直、血象升高等。

【辅助检查】

1. X线检查 一般行颅骨正位和侧位X线，必要时加做切线位。可以了解颅骨骨折的类型和范围，颅内是否有骨碎片。如有致伤物嵌于颅腔内，可根据其进入的深度和位置，推测可能损伤的结构。
2. CT检查 确定脑损伤的部位和范围及是否继发颅内血肿、脑水肿或脑肿胀，对存留的骨折片或异物做出精确的定位。

【处理原则】

1. 现场急救 积极抢救，保证病人生命安全：①保持呼吸道通畅；②积极抗休克，维持循环稳定；③妥善保护伤口或膨出的脑组织。
2. 尽早清创 开放性颅脑损伤应争取在 $6 \sim 8\mathrm{h}$ 内行清创术，在无明显污染并应用抗生素的前提下，早期清创的时限可延长至 $72\mathrm{h}$ 。术前应认真分析颅骨X线和CT检查结果，仔细检查伤口，彻底清除头发、碎骨片等异物，吸出血肿和破碎的脑组织，彻底止血。硬脑膜应严密缝合，如有困难，可取自体帽状腱膜或颞肌筋膜修补。
3. 预防感染 术后应用抗生素及TAT预防感染。

【护理措施】

颅内动脉瘤

颅内动脉瘤(intracranial aneurysm)是颅内动脉局限性异常扩大造成动脉壁的囊性膨出，占蛛网膜下隙出血的 $75\% \sim 80\%$ 。本病好发于 $40\sim 60$ 岁中老年人。

【病因与病理】

病因尚不十分清楚，主要有动脉壁先天性缺陷和后天性退变2种学说。前者认为颅内动脉环（Willis动脉环）的分叉处动脉壁先天性平滑肌层缺乏；后者主要指动脉粥样硬化和高血压破坏动脉内弹力板，动脉壁逐渐膨出形成囊性动脉瘤。另外，体内感染病灶脱落的栓子，侵蚀脑动脉壁可形成感染性动脉瘤；头部外伤也可导致动脉瘤形成。遗传也可能与动脉瘤形成相关。

动脉瘤多为囊性，呈球形或浆果状，紫红色，瘤壁极薄，瘤顶部最薄弱多为出血点。巨大动脉瘤内常有血栓甚至钙化，血栓呈“洋葱”状分层。破裂的动脉瘤周围被血肿包裹，破口处与周围组织多有粘连。动脉瘤 $90\%$ 发生于颈内动脉系统， $10\%$ 发生于椎-基底动脉系统，通常位于脑血管分叉处。

【临床表现】

1. 局灶症状 取决于动脉瘤部位、毗邻解剖结构及动脉瘤大小。小的动脉瘤可无症状。较大的动脉瘤可压迫邻近结构出现相应的局灶症状，如动眼神经麻痹，表现为病侧眼睑下垂、瞳孔散大、眼球内收和上、下视不能，直接和间接对光反射消失。大脑中动脉瘤出血形成血肿压迫，病人可出现偏瘫和/或失语。巨型动脉瘤压迫视路，病人有视力、视野障碍。
2. 动脉瘤破裂出血症状 多突然发生，病人可有劳累、情绪激动、用力排便等诱因，也可无明显诱因或在睡眠中发生。一旦破裂出血，血液流至蛛网膜下隙，病人可出现剧烈头痛、呕吐、意识障碍、脑膜刺激征等，严重者可因急性颅内压增高而引发枕骨大孔疝，导致呼吸骤停。多数动脉瘤破口会被凝血封闭而出血停止，病情逐渐稳定。如未及时治疗，随着动脉瘤破口周围血块溶解，动脉瘤可能于2周内再次破溃出血。
3. 脑血管痉挛 蛛网膜下隙内的血液可诱发脑血管痉挛，多发生在出血后 $3 \sim 15 \mathrm{~d}$ 。局部血管痉

挛只发生在动脉瘤附近，病人症状不明显；广泛脑血管痉挛可致脑梗死，病人出现意识障碍、偏瘫、失语甚至死亡。

【辅助检查】

1. 数字减影血管造影(DSA)是确诊颅内动脉瘤的检查方法，可判断动脉瘤的位置、数目、形态、内径、有无血管痉挛。
2. CT及MRI出血急性期头部CT确诊动脉瘤破裂出血，阳性率极高，根据出血部位初步判断破裂动脉瘤位置。出血1周后CT不易诊断。MRI扫描优于CT，磁共振血管造影(MRA)可提示动脉瘤部位，用于颅内动脉瘤筛选。

【处理原则】

一般建议治疗大多数直径 $>7\sim 10\mathrm{mm}$ 的非海绵窦内颅内动脉瘤，而对更小的动脉瘤则建议观察和监测。

1. 非手术治疗 主要是防止出血或再出血，控制脑血管痉挛。适当镇静，卧床休息，维持正常血压，可试用钙离子拮抗剂改善微循环，采用抗纤维蛋白的溶解剂，但肾功能障碍者慎用，因有可能形成血栓。
2. 手术治疗 动脉瘤颈夹闭术可彻底消除动脉瘤，保持动脉瘤的载瘤动脉通畅，适用于动脉瘤未破裂病人和SAH病人。高龄、病情危重或不接受手术者，可采用血管内介入治疗。复杂性动脉瘤可在多功能手术室实施一站式手术治疗。术后均应复查脑血管造影证实动脉瘤是否闭塞。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 预防出血或再次出血

（1）卧床休息：抬高床头 $30^{\circ}$ 以利于颅内静脉回流，减少不必要的活动。保持病房安静，尽量减少外界不良因素的刺激，稳定病人情绪，保证充足睡眠，预防再出血。
（2）控制颅内压：颅内压波动可诱发再出血。①预防颅内压骤降：颅内压骤降会加大颅内血管壁内外压力差，诱发动脉瘤破裂，应维持颅内压在 $100\mathrm{mmH}_2\mathrm{O}$ 左右；应用脱水剂时，控制输注速度，不能加压输入；行脑脊液引流者，引流速度要慢；脑室引流者，引流瓶(袋)位置不能过低；②避免颅内压增高的诱因：避免便秘、咳嗽、癫痫发作等。
（3）控制血压：动脉瘤破裂可因血压波动引起，应避免引发血压骤升骤降的因素。由于动脉瘤出血后多伴有动脉痉挛，如血压下降过多可能引起脑供血不足，通常使血压下降 $10\%$ 即可。密切观察病情，注意血压的变化，避免血压偏低造成脑缺血。
（4）抗凝治疗：若病人有抗凝的确切适应证且动脉瘤破裂的预估风险较低，则适合给予抗凝药物且不修复动脉瘤。动脉瘤破裂风险较高的病人以及抗凝治疗绝对益处较小的病人，决定是否使用抗凝时必须个体化。一般推荐使用阿司匹林。
2. 术前准备 除按术前常规准备外，介入栓塞治疗者还应双侧腹股沟区备皮。动脉瘤位于Willis环前部的病人，应在术前进行颈动脉压迫试验及练习，以建立侧支循环。实施颈动脉压迫试验，可用特制的颈动脉压迫装置或手指按压患侧颈总动脉，直到同侧颞浅动脉搏动消失。开始每次压迫5min，以后逐渐延长压迫时间，直至持续压迫 $20\sim 30\mathrm{min}$ 病人仍能耐受，不出现头昏、眼花、对侧肢体无力和发麻等表现时，方可实施手术。

（二）术后护理

1. 体位 待意识清醒后抬高床头 $30^{\circ}$ ，以利于颅内静脉回流。避免压迫手术伤口。介入栓塞治疗术后穿刺点加压包扎，病人卧床休息 $24\mathrm{h}$ ，术侧髋关节制动 $6\mathrm{h}$ 。搬动病人或为其翻身时，应扶持头部，使头颈部成一直线，防止头颈部过度扭曲或震动。

2. 病情观察 密切监测生命体征，其中血压的监测尤为重要。注意观察病人的意识状况、神经功能状态、肢体活动、伤口及引流液等的变化，观察有无颅内压增高或再出血迹象。介入手术病人应观察穿刺部位有无血肿，触摸穿刺侧足背动脉搏动及皮温是否正常。

3. 一般护理 ①保持呼吸道通畅，给氧；②术后当日禁食，次日给予流质或半流质饮食，昏迷病人经鼻饲提供营养；③遵医嘱使用抗癫痫药物、根据术中情况适当脱水，可给予激素、扩血管药物等；④保持大便通畅，必要时给予缓泻剂；⑤加强皮肤护理，定时翻身，避免发生压力性损伤。

4.并发症的护理

（1）脑血管痉挛

1）原因：动脉瘤栓塞治疗或手术刺激脑血管，易诱发脑血管痉挛。
2）表现：一过性神经功能障碍，如头痛、短暂的意识障碍、肢体瘫痪和麻木、失语症等。
3）护理：早期发现及时处理，可避免脑缺血缺氧造成不可逆的神经功能障碍；使用尼莫地平可以改善微循环，给药期间观察有无胸闷、面色潮红、血压下降、心率减慢等不良反应。

(2）脑梗死

1）原因：由术后血栓形成或血栓栓塞引起。
2）表现：病人出现一侧肢体无力、偏瘫、失语甚至意识障碍等。
3）护理：嘱病人绝对卧床休息，保持平卧姿势，遵医嘱予扩血管、扩容、溶栓治疗。若术后病人处于高凝状态，常应用肝素预防脑梗死。
（3）穿刺点局部血肿：常发生于介入栓塞治疗术后6h内。
1）原因：可能因动脉硬化、血管弹性差，或术中肝素过量、凝血机制障碍，或术后穿刺侧肢体活动频繁、局部压迫力度不够所致。
2）护理：介入栓塞治疗术后穿刺点加压包扎，病人卧床休息 $24\mathrm{h}$ ，术侧髋关节制动 $6\mathrm{h}$ 。

（三）健康教育

1. 疾病预防 ①指导病人注意休息，避免情绪激动和剧烈运动；②合理饮食，多食蔬菜、水果，保持大便通畅；③遵医嘱按时、按量服用降压药物、抗癫痫药物，不可随意减量或停药；④注意安全，不要单独外出或锁门洗澡，以免发生意外时影响抢救。
2. 疾病相关知识 动脉瘤栓塞术后，定期复查脑血管造影；出现动脉瘤破裂出血表现，如头痛、呕吐、意识障碍和偏瘫时，及时诊治。

颅内动静脉畸形

颅内动静脉畸形(arteriovenous malformations,AVM)是由一支或几支发育异常供血动脉、引流静脉形成的病理脑血管团，是先天性中枢神经系统血管发育异常所致畸形中最常见的一种类型。畸形血管团周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生。由于其内部动脉与静脉之间缺乏毛细血管结构，动脉血直接流入静脉，产生血流动力学改变，出现相应的临床症状和体征。AVM可发生于脑的任何部位，一般为单发病变，幕上病变最多见，约占 $90\%$ ，其余位于颅后窝。

【临床表现】

临床表现受病人年龄及AVM的病灶大小、位置和血管特征的影响，通常表现为：

1. 出血 最常见的首发症状，好发年龄 $20\sim 40$ 岁。多因畸形血管破裂引起脑内、脑室内和蛛网膜下隙出血。发病较突然，往往在病人进行体力活动或有情绪波动时发病，出现剧烈头痛、呕吐、意识障碍等症状；少量出血时症状可不明显。单支动脉供血、体积小、部位深以及颅后窝的颅内动静脉畸形容易急性破裂出血。妇女妊娠期颅内动静脉畸形出血的危险高。
2. 抽搐 额、颞部颅内动静脉畸形的病人多以抽搐为首发症状。可在颅内出血时发生，也可单

独出现。与脑缺血、病变周围胶质增生及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮质有关。若长期癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，可致病人智力减退。

3.头痛间断性局部或全头痛。可能与供血动脉、引流静脉及静脉窦扩张有关，或与小量出血、脑积水及颅内压增高有关。
4. 神经功能缺损及其他症状 因颅内动静脉畸形周围脑组织缺血萎缩、血肿压迫或合并脑积水所致，病人出现进行性神经功能缺损，运动、感觉、视野及语言功能障碍，个别病人有三叉神经痛或头部杂音。婴儿和儿童可因颅内血管短路出现心力衰竭。

【辅助检查】

DSA是确诊本病的必须手段，可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度，对制订AVM治疗计划和治疗后随访至关重要。MRI及CT检查也有助于诊断。对出现颅内出血或不明原因癫痫发作、急性神经功能障碍或精神状态改变的病人进行评估时，通常采用CT或MRI和/或CT血管造影(CTA)或MRA进行无创性诊断。在没有急性出血的情况下，CT检测AVM和血管异常的敏感性不如MRI。

【处理原则】

手术治疗是最根本的治疗方法，可以去除病灶出血危险，恢复正常脑的血液供应。在多功能手术室实施一站式手术，清除血肿并切除AVM是急诊病人的最佳选择。对位于脑深部重要功能区的AVM，不适宜手术切除。直径小于 $3\mathrm{cm}$ 或手术后残存的AVM可采用立体定向放射治疗或血管内治疗，使畸形血管形成血栓而闭塞。

【护理措施】

1. 一般护理 保持病房安静，卧床休息，避免各种不良刺激，保持情绪稳定。
2. 预防出血及意外发生 密切观察血压及颅内压变化情况，遵医嘱控制血压和颅内压，预防颅内出血及再出血。AVM病人可出现或进展为癫痫发作。一般不推荐预防性使用抗癫痫药物来预防首次癫痫发作。如果出现癫痫发作，应遵医嘱应用抗癫痫药物，保持呼吸道通畅，防止舌咬伤等意外发生。
3. 介入栓塞治疗护理 病人介入栓塞治疗术后卧床休息 $24\mathrm{h}$ ，术侧髋关节制动 $6\mathrm{h}$ ，观察足背动脉搏动、肢体温度、伤口敷料有无渗血等情况，如需肝素化，则严密观察有无出血情况。
4. 其他护理 病情观察、体位管理和并发症的护理等，参见本章第二节中颅内动脉瘤病人的护理。

自发性蛛网膜下隙出血

蛛网膜下隙出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)是由各种病因引起颅内和椎管内血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔的统称，分为自发性和外伤性两类。本节仅述自发性蛛网膜下隙出血，约占急性脑血管意外 $15\%$ 。

【病因】

最常见为颅内动脉瘤和脑(脊髓)血管畸形破裂，约占自发性蛛网膜下隙出血的 $70\%$ ，其次为动脉硬化、烟雾病、颅内肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑炎、脑膜炎及抗凝治疗的并发症等。动脉瘤、高血压、吸烟、酗酒等为SAH的独立危险因素，滥用多种药物，如可卡因和苯丙醇胺与SAH的发病相关。诱发因素有剧烈运动、情绪激动、咳嗽、用力排便、性生活等。

【临床表现】

1.突发剧烈头痛无论在重体力活动时或情绪激动状态下还是正常活动期间均可发病，伴恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗，眩晕、项背痛或下肢疼痛。出血后 $1\sim 2d$ 内出现脑膜刺激征及腰痛。 $30\%$ 病人的头痛为单侧性，主要发生在动脉瘤侧。
2. 出血症状 多有诱因。起病急骤，突然剧烈头痛、恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗，眩晕、项背痛或下肢疼痛。部分病人出现一过性意识障碍，严重者昏迷甚至死亡。动脉瘤破裂后，如病人未得到及时治疗，部分可能会在首次出血后1~2周再次出血，约1/3病人死于再出血。
3. 神经功能损害 颈内动脉-后交通动脉或大脑后动脉动脉瘤可造成同侧动眼神经麻痹。出血前后约 $20\%$ 出现偏瘫，由于病变或出血累及运动区皮质及传导束所致。
4. 癫痫 约 $3\%$ 病人出血急性期发生癫痫，不到 $10\%$ 的病人在最初 $24\mathrm{h}$ 内会发生癫痫发作， $5\%$ 病人手术后近期出现癫痫。5年内癫痫发生率约为 $10.5\%$ 。
5. 视力、视野障碍 蛛网膜下隙出血沿视神经鞘延伸，眼底检查可见玻璃体膜下片块状出血。出血量过多时血液浸入玻璃体内，引起视力障碍。巨大动脉瘤压迫视神经或视放射时，病人出现双颞偏盲或同向偏盲。
6. 其他 部分蛛网膜下隙出血发病后数日可有低热。病人也可能表现为猝死。

【辅助检查】

1. 影像学检查 CT 是目前诊断蛛网膜下隙出血的首选检查, 出血后 $48\mathrm{h}$ 内, 非强化高分辨率 CT 可发现 $95\%$ 以上的 $\mathrm{SAH}$ 。出血后 1 周内 CT 显示最清晰, $1 \sim 2$ 周后出血逐渐吸收。CTA 是诊断动脉瘤和血管畸形的首选无创检查, 对 SAH 的鉴别很有意义。SAH 发病 $24 \sim 48\mathrm{h}$ 内 MRI 不敏感, 出血 $4 \sim 7\mathrm{d}$ 后 MRI 敏感性增强, 磁共振 FLAIR 像是检查蛛网膜下腔出血最敏感的影像学检查。数字减影血管造影 (DSA) 对颅内动脉瘤的分辨率最高, 可以清楚显示其解剖学特点, 可确定动脉瘤尺寸、部位、单发或多发, 有无血管痉挛, 动静脉畸形的供应动脉和引流静脉, 以及侧支循环情况。对怀疑脊髓动静脉畸形者应行脊髓动脉造影。
2. 腰椎穿刺检查 对于疑诊SAH但CT结果阴性的病人，需进一步行腰椎穿刺检查。无色透明的正常脑脊液可以帮助排除最近 $2\sim 3$ 周内发病的SAH；均匀血性的脑脊液可支持SAH的诊断，但需注意排除穿刺过程中损伤出血的可能；脑脊液黄变是红细胞裂解生成的氧合血红蛋白及胆红素所致，脑脊液黄变提示陈旧性SAH。CT检查已确诊的蛛网膜下隙出血病人不需再做腰椎穿刺，蛛网膜下隙出血伴有颅内压增高时慎用，可能诱发脑疝。

【处理原则】

出血急性期，绝对卧床休息，高血压病人应积极降压治疗，监测血糖，可用止血剂。头痛剧烈者给予镇痛、镇静，保持大便通畅等。伴颅内压增高者应用甘露醇脱水治疗。尽早病因治疗，如血管内治疗、开颅动脉瘤夹闭，动静脉畸形或脑肿瘤切除等。

【护理措施】

遵医嘱给予镇痛、镇静剂等。伴颅内压增高应用甘露醇脱水治疗。对癫痫发作者，遵医嘱按时服用抗癫痫药。嘱病人生活规律，避免剧烈运动、情绪激动、暴饮暴食、吸烟、酗酒，保持大便通畅，以防颅内出血。病情观察、体位管理和并发症的护理等其他护理措施参见本章第二节中颅内动脉瘤病人的护理。

1. 李先生,57岁,因突发头痛、呕吐2h,意识丧失30min入院。病人于2h前大便时突然出现剧烈头痛,伴频繁呕吐,呈喷射状,呕吐物为胃内容物。体格检查:BP 185/100mmHg,中度昏迷状态,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。颈项强直,四肢疼痛刺激可屈曲,不能定位。双侧肱二、三头肌肌腱和膝腱反射未引出,双侧病理反射阳性。辅助检查:CT示蛛网膜下隙高密度影,全脑DSA示基底动脉分叉处动脉瘤破裂,急诊全麻下行颅内动脉瘤血管内介入栓塞术。

请问：

（1）该病人术后病情观察有哪些要点？
（2）该病人术后可能发生哪些并发症？如何进行预防？

2. 马先生, 60 岁, 因用力咳嗽后出现剧烈头痛、频繁呕吐 $3 \mathrm{~h}$ 入院。体格检查: T $37^{\circ} \mathrm{C}, \mathrm{P} 80$ 次/min, R 20 次/min, BP $170 / 90 \mathrm{mmHg}$ ; 意识模糊, 右眼睑下垂, 瞳孔直径 $8 \mathrm{~mm}$ , 直接、间接对光反射消失, 左侧瞳孔直径 $4 \mathrm{~mm}$ , 对光反射灵敏; 颈项强直, 克氏征 (+)。辅助检查: CT 示蛛网膜下隙出血, 怀疑颅内动脉瘤破裂。

请问：

（1）该病人护理评估的内容还包括哪些？
（2）该病人存在哪些护理诊断/问题？
（3）目前主要的护理措施有哪些？

椎管内肿瘤

椎管内肿瘤(intraspinal tumor)又称脊髓肿瘤，可发生在脊髓内或脊髓附近，包括髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤或硬膜外肿瘤3类。位置在神经轴内，可为原发性或转移性。原发性脊髓肿瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的 $2\% \sim 4\%$ ，其中1/3位于髓内。可发生于任何年龄，以 $20\sim 50$ 岁多见；除脊膜瘤外，男性多于女性。

【临床表现】

随肿瘤增大，脊髓和神经根受到进行性压迫和损害，病程可分为根性痛期、脊髓半侧损害期、不全截瘫期和截瘫期四个期。临床表现与肿瘤所在脊髓节段，肿瘤位于髓内或髓外，以及肿瘤性质相关。

1. 根性痛 脊髓肿瘤早期最常见症状，主要表现为神经根痛，疼痛部位与肿瘤所在平面的神经分布一致，咳嗽、打喷嚏和用力排便时加重，部分病人可出现夜间痛和平卧痛。
2. 感觉障碍 感觉纤维受压时表现为感觉减退和感觉错乱，被破坏后则感觉丧失。
3. 肢体运动障碍及反射异常 肿瘤压迫神经前根或脊髓前角，出现支配区肌群下位运动神经元瘫痪。肿瘤压迫脊髓，使肿瘤平面以下的锥体束向下传导受阻，表现为上位运动神经元瘫痪。
4. 自主神经功能障碍 最常见膀胱和直肠功能障碍。肿瘤平面以下躯体少汗或无汗，腰骶节段的肿瘤使膀胱反射中枢受损产生尿潴留，但当膀胱过度充盈后出现尿失禁。骶节以上脊髓受压时产生便秘，骶节以下脊髓受压时肛门括约肌松弛，发生稀粪不能控制流出。
5. 其他髓外硬脊膜下肿瘤出血导致脊髓蛛网膜下隙出血。高颈段或腰骶段以下肿瘤，阻碍脑脊液循环和吸收，导致颅内压增高。

【辅助检查】

1. 实验室检查 脑脊液检查示蛋白质含量增加，在 $5\mathrm{g / L}$ 以上，但白细胞数正常，称蛋白细胞分离现象，是诊断椎管内肿瘤的重要依据。

2. 影像学检查 MRI 检查是目前最有价值的辅助检查方法。X 线、脊髓造影、CT 等检查也可协助诊断。

【处理原则】

椎管内肿瘤的有效治疗方法是手术切除。良性椎管内肿瘤经手术切除后一般预后良好；恶性椎管内肿瘤经手术切除大部分并做充分减压后辅以放射治疗，可使病情得到一定程度的缓解。

【护理措施】

1. 缓解疼痛 了解并避免加重病人疼痛的因素，如指导病人采取适当体位，减少神经根刺激，以减轻疼痛。遵医嘱适当应用镇痛药。
2. 病情观察 注意病人的肢体感觉、运动及括约肌功能状况。对于肢体功能障碍者应注意满足其日常生活需求。出现截瘫时做好相应护理，参见第三十九章第三节中脊髓损伤病人的护理。

(史 蕊)

思考题

1. 王女士, 30 岁, 因月经不规律 1 年, 头痛伴视物模糊 3d 入院。1 年前无明显诱因出现月经不规律, 乳腺有时见少量乳汁分泌, 3d 前病人突发头痛、视物模糊, 走路肩部易与他人及门框相撞, 口服药物无缓解。CT 示鞍区占位性病变 $2\mathrm{cm} \times 2\mathrm{cm}$ ; MRI 示鞍区肿瘤, 压迫视交叉神经, 正常垂体未见显示, 垂体 6 项检查提示泌乳素较正常增高 3 倍以上。考虑为“垂体腺瘤”。

请问：

（1）该病人的护理评估还包括哪些内容？
（2）该病人存在哪些护理诊断/问题？
（3）目前主要的护理措施有哪些？

2. 张先生, 45 岁, 头痛 3 个月, 用力时加重, 多见于清晨及晚间, 常伴有恶心, 无呕吐。CT 检查示左侧颞叶占位病变。入院后第 3d, 突然出现剧烈头痛、呕吐, 意识模糊, 左侧瞳孔散大, 对光反射消失, 右侧肢体瘫痪。P 56 次/min, R 16 次/min, BP 150/88mmHg。

请问：

（1）该病人出现了什么病情变化？
（2）目前该如何进行护理？

颈部·甲状腺

颈部常见肿块

颈部肿块可以是颈部或非颈部疾病的共同表现。据统计，恶性肿瘤、甲状腺疾病及炎症性病变、先天性疾病和良性肿瘤各占颈部肿块的1/3。

【病因】

1. 颈部淋巴结结核 结核分枝杆菌大多经扁桃体、龋齿侵入，约 $5\%$ 继发于肺和支气管结核病变，并在人体抵抗力低下时发病。近年来，发病有增加趋势。
   2.炎症急、慢性淋巴结炎，涎腺炎，软组织化脓性感染等。
2. 肿瘤 ① 原发性肿瘤：良性肿瘤有甲状腺腺瘤、舌下囊肿、血管瘤等；恶性肿瘤有甲状腺癌、恶性淋巴瘤、涎腺瘤、恶性神经源性肿瘤等；② 转移性肿瘤：原发病灶多在口腔、鼻咽部、喉、甲状腺、食管、肺、纵隔、乳房、消化道、女性生殖系统等处。
   4.先天性畸形 甲状腺舌管囊肿或瘘、胸腺咽管囊肿或瘘、囊状淋巴管瘤(囊状水瘤)、颏下皮样囊肿等。

【分类】

颈部各区常见肿块详见表16-1。

表 16-1 颈部各区常见肿块

部位	单发性肿块	多发性肿块
颌下颏下区	颌下腺炎、颏下皮样囊肿	急、慢性淋巴结炎
颈前正中区	甲状舌管囊肿、各种甲状腺疾病	-
颈侧区	胸腺咽管囊肿、囊状淋巴管瘤、颈动脉 体瘤、血管瘤,神经鞘瘤	急、慢性淋巴结炎、淋巴结结核、转移性肿瘤、恶性淋 巴瘤
锁骨上窝	-	转移性肿瘤、淋巴结结核
颈后区	纤维瘤、脂肪瘤	急、慢性淋巴结炎
腮腺区	腮腺炎、腮腺多行性腺瘤或癌	-

【临床表现】

1.颈部淋巴结结核(tuberculous cervical lymphadenitis)多见于儿童和青年。表现为颈部一侧或双侧出现多个大小不等的肿大淋巴结，一般位于胸锁乳突肌的前、后缘。初发时肿大的淋巴结较硬，无痛，可推动。病情继续发展，发生淋巴结周围炎，使淋巴结与皮肤和周围组织发生粘连；各个淋巴结也可相互粘连，融合成团，形成不易推动的结节性肿块。晚期，淋巴结发生干酪样坏死、液化，形成寒性脓肿，破溃后形成经久不愈的窦道或慢性溃疡。少数病人有低热、盗汗、食欲缺乏、消瘦等全身中毒症状，实验室检查示血红细胞沉降率加快，淋巴结穿刺或切片病理学检查有助于诊断。
2. 慢性淋巴结炎(chronic lymphnoditis)常继发于头、面、颈部和口腔的炎性病灶，肿大的淋巴结常散见于颈侧区或颌下、颏下区，略硬、表面光滑、能活动，可有不同程度的红、肿、热、痛表现。应注意从肿大淋巴结的淋巴接纳区域寻找原发病灶，并与恶性病变鉴别，必要时切除肿大的淋巴结做病理检查。
3. 转移性肿瘤(metastatic tumor)约占颈部恶性肿瘤的 $3/4$ ，在颈部肿块发病率中仅次于慢性淋巴结炎和甲状腺疾病。肿瘤来源最常见为鼻咽癌和甲状腺癌的转移，锁骨上窝转移性肿瘤的原发病灶大多位于胸腹部（肺、纵隔、乳房、胃肠道、胰腺等）；胃肠道、胰腺、妇科恶性肿瘤多经胸导管转移至左锁骨上淋巴结。另有少数原发病灶隐匿的转移癌。肿瘤转移性淋巴结坚硬，初起常为单发、无痛，尚可被推动；以后迅速增大，肿块呈结节状、表面不平、固定，且伴局部或放射性疼痛；晚期肿块可发生坏死、破溃、感染和出血，分泌物带有恶臭。
4. 恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，是来源于淋巴组织恶性增生的实体瘤，多见于男性青壮年。肿大淋巴结常先出现于颈侧、散在、质硬、固定、尚活动、表面不光滑、结节状、无压痛；继之淋巴结逐渐融合成团，伴腋窝、腹股沟等全身淋巴结肿大、肝脾大、发热；病情发展迅速。淋巴结病理检查可确诊。
5. 甲状腺舌管囊肿(thyroglossal cyst)是与甲状腺发育有关的先天性畸形。多见于15岁以下儿童，男性为女性的2倍。表现为颈前区中线、舌骨下方有直径 $1\sim 2\mathrm{cm}$ 的圆形肿块，边界清楚，表面光滑，有囊性感，无压痛，并随吞咽或伸、缩舌而上下移动，加压不能使之缩小。囊肿可多年无变化也无症状；若并发感染，可出现红、肿、热、痛及全身感染症状。感染性囊肿破溃后，可形成经久不愈的瘘管。

【辅助检查】

1. 实验室检查 血常规及肿瘤标志物测定有助于区别恶性肿瘤与炎性肿块。
2. 影像学检查 X线、超声、CT、动脉造影及MRI等检查有助于胸、腹腔肿瘤的诊断。
3. 内镜检查 纤维胃镜、结肠镜等不仅能发现胃肠道早期病变，还可同时取组织标本做病理学

检查。

4. 肿块穿刺或活组织检查 诊断不明的肿块亦可做细针穿刺或切取组织行病理学检查。

【处理原则】

颈部常见肿块的处理原则依其性质而定。

1. 结核

（1）非手术治疗：包括注意休息、加强营养和抗结核药物治疗等综合措施。
（2）手术治疗：①少数局限、较大、可推动的淋巴结可手术切除；②寒性脓肿尚未破溃可穿刺抽脓，再注入抗结核药物，每周2次；③无继发感染的窦道或溃疡行刮除术并开放引流；④寒性脓肿继发化脓性感染者，先行切开引流，待感染控制后，必要时再行刮除术。若病人全身情况良好，治疗及时有效，病变可停止发展并钙化。
2.炎症 慢性淋巴结炎本身不需要治疗，重点在于控制原发炎症病灶。
3. 肿瘤 除恶性淋巴瘤以放射治疗和化学治疗为首选治疗方法外，其他肿瘤的治疗仍以早期手术为原则；若疑为转移性肿瘤，在全面细致查找原发病灶的同时早期行病理学检查，以明确诊断和治疗。
4.先天性畸形 彻底切除囊肿及其残留的管状结构。合并急性感染者，需在控制感染后手术。

【护理措施】

1. 术前/术后护理 术前护理如术前准备、饮食指导及术前适应性训练等，术后护理如体位、引流、饮食、呼吸道护理和并发症的护理等，参见本章第一节中甲状腺癌病人的护理。
2. 健康教育 ① 自我检查：教会病人自查颈部的方法，注意观察肿块生长情况，包括大小、活动度、质地、是否伴有局部压痛等；注意肿块与全身症状的关系；② 定期随访：嘱颈部肿块的病人加强随访、尽早明确病因，对症治疗。

（汪晖）

思考题

1. 赵女士, 42 岁, 因甲状腺癌行甲状腺癌根治术, 术后 $12 \mathrm{~h}$ 病人出现烦躁不安、进行性呼吸困难、面部青紫、口唇发绀、颈部肿胀, 伤口处引流管引流出鲜红色浓稠液体 $200 \mathrm{ml}$ 。

请问：

（1）该病人出现了何种并发症，引起该并发症的可能原因是什么？
（2）作为该病人的责任护士，应如何急救处理？

2. 张女士，48岁，因原发性甲状腺功能亢进于全麻下行“甲状腺次全切除术”。术后 $24\mathrm{h}$ 病人出现恶心、呕吐、大汗、烦躁、腹泻，体格检查：T $39.6^{\circ}C$ ，P160次/min，R28次/min，BP $156 / 82\mathrm{mmHg}$ 。

请问：

（1）该病人出现了何种并发症，引起该并发症的可能原因是什么？
（2）作为该病人的责任护士应如何进行处理？

乳腺

乳腺囊性增生病

乳腺囊性增生病(breast cystic hyperplasia)，简称乳腺病(mastopathy)，是女性多发病，常见于 $30\sim$ 50岁女性。本病是乳腺组织的良性增生，可发生于腺管周围并伴有大小不等的囊肿形成；也可发生于腺管内，表现为不同程度的乳头状增生伴乳管囊性扩张；也有发生在小叶实质者，主要为乳管及腺泡上皮增生。本病的临床表现有时与乳腺癌相混淆。

【病因】

本病与内分泌失调有关：①体内雌、孕激素比例失调，黄体素分泌减少、雌激素量增多，使乳腺实质增生过度和复旧不全；②部分乳腺实质成分中女性激素受体的质和量异常，使乳房各部分的增生程度参差不齐；③催乳素升高，影响乳腺生长、发育和泌乳功能，同时影响下丘脑-垂体-性腺轴功能。

【临床表现】

1. 症状 主要的表现是一侧或双侧乳房胀痛，部分病人具有周期性。疼痛与月经周期有关，往往在月经前疼痛加重，月经来潮后减轻或消失，严重者整个月经周期都有疼痛。
2. 体征一侧或双侧乳腺有大小不一、质韧而不硬的单个或多个结节，可有触痛，与周围乳腺组织分界不明显，与皮肤无粘连，也可为弥漫性增厚。

本病病程较长，发展缓慢。少数病人可有乳头溢液，呈黄绿色或血性，偶为无色浆液。

【辅助检查】

钼靶X线和超声检查均有助于本病的诊断。当局限性肿块增生明显时，要与乳腺癌相鉴别。

【处理原则】

1. 非手术治疗 主要是定期观察和药物对症治疗。可用中药调理，如口服中药逍遥散 $3\sim 9\mathrm{g}$ ，每日3次。症状严重者可选用雌激素受体拮抗剂（他莫昔芬、托瑞米芬等），该药治疗效果较好，但因对子宫内膜和卵巢有影响而不宜长期服用。若肿块变软、缩小或消退，则可予以观察并继续中药治疗；若肿块无明显消退，或观察过程中对局部病灶有恶变可疑者，应切除并作快速病理检查。
2. 手术治疗 病理检查证实有不典型上皮增生，则可结合其他因素，如年龄、乳腺癌病史及家族史等决定手术。

【护理措施】

1.减轻疼痛 ①心理护理：解释疼痛发生的原因，消除病人的顾虑，保持心情舒畅；②局部托起：用乳罩托起乳房，但不宜过紧；③用药护理：遵医嘱服用中药或其他对症治疗药物。
2. 定期检查 由于本病的临床表现易与乳腺癌混淆，且可能与其并存，应嘱病人经常进行乳房自我检查。局限性增生者在月经后 $7\sim 10\mathrm{d}$ 内复查，每隔 $2\sim 3$ 个月到医院复诊，有对侧乳腺癌或有乳腺癌家族史者密切随访，以便及时发现恶变。

乳腺纤维腺瘤

乳腺纤维腺瘤是由于结缔组织和上皮组织增生而形成的一种良性肿瘤，常见于青年女性，好发年龄为 $20\sim 25$ 岁。

【病因】

本病的原因是小叶内纤维细胞对雌激素的敏感性异常增高，可能与纤维细胞所含雌激素受体的量或质出现异常有关。

【临床表现】

主要表现为乳房肿块,好发于乳房外上象限,约 $75\%$ 为单发,少数多发。肿块增大缓慢,质似硬橡皮球的弹性感,表面光滑,易推动。月经周期对肿块的大小无影响。病人常无明显自觉症状,多为偶然扪及。

【辅助检查】

乳腺超声可示腺瘤多为圆形、卵圆形均匀低回声肿块，其内可有钙化。乳腺X线检查可示肿块与正常腺体比较，呈同等或稍高密度影，周围可有低密度环。若影像学检查不足以支持纤维腺瘤的诊断，而根据病史、症状高度怀疑本病者，可做乳腺病灶活检，并进行病理学检查，以明确诊断。

【处理原则】

乳腺纤维腺瘤发生癌变的可能性很小，但有肉瘤变可能，手术切除是唯一有效的治疗方法。手术方式有开放性局部切开或微创旋切术，可以根据肿块大小、病人意愿等进行选择。妊娠可使纤维腺瘤增大，所以在妊娠前或妊娠后发现的纤维腺瘤一般都应手术切除，肿块常规做病理检查。

【护理措施】

1. 伤口护理 行肿瘤切除术后，保持伤口敷料清洁、干燥。行微创旋切术后的病人术后1周应加压包扎，不能随意松解绷带，以免引起伤口局部血肿；加压包扎解除后穿紧身内衣，术后1月内避免剧烈的上臂运动或引起乳房震颤的运动，如开车、甩臂、打羽毛球等，以免引起血肿。
2. 疾病指导 告知病人乳腺纤维腺瘤的病因和治疗方法。
3. 就诊指导 暂不手术者应密切观察肿块变化，明显增大者应及时到医院诊治。

乳管内乳头状瘤

乳管内乳头状瘤是由乳管上皮和血管结缔组织增生所形成的病变，多见于经产妇，40~50岁多见。75%的乳管内乳头状瘤发生于大乳管近乳头的壶腹部。乳管内乳头状瘤的瘤体很小，带蒂而有绒毛，且有很多壁薄的血管，故易出血。

【临床表现】

一般无自觉症状，乳头溢液为主要表现。溢液多为血性，也可为暗棕色或黄色液体。因肿瘤小，常不能触及。大乳管乳头状瘤可在乳晕区扪及圆形、质软、可推动的小肿块，轻压此肿块常可见乳头溢出血性液体。

【辅助检查】

乳头溢液未扪及肿块者可行乳管内镜检查，也可进行乳头溢液涂片细胞学检查。

【处理原则】

本病恶变率为 $6\% \sim 8\%$ ，诊断明确者以手术治疗为主。单发的乳管内乳头状瘤病人应切除病变的乳管系统，常规行病理检查；如有恶变应施行乳腺癌根治术；对年龄较大、乳管上皮增生活跃或间变者，可行单纯乳房切除术。

【护理措施】

1. 心理护理 告诉病人乳头溢液的病因、手术治疗的必要性，解除其思想顾虑。
2. 伤口护理 术后保持伤口敷料清洁干燥，按时换药。

乳腺癌

2020年，全球有68.5万人死于乳腺癌，有226万例新发乳腺癌，乳腺癌首次成为世界上最常见的癌症。其中，中国死于乳腺癌的人数为11.7万，乳腺癌新发病例数为42万。乳腺癌常居我国女性恶性肿瘤发病首位，且发病率呈逐年上升趋势，尤其是在东部沿海地区和经济发达的大城市，其发病率增加尤其显著。

【病因与发病机制】

乳腺癌的病因尚不清楚。目前认为与下列因素有关：①激素作用：乳腺是多种内分泌激素的靶器官，其中雌酮、雌二醇与乳腺癌的发病有直接关系；②家族史：一级女性亲属中有乳腺癌病史者的发病危险性是普通人群的2~3倍；③月经婚育史：月经初潮年龄早、绝经年龄晚、未育、初次足月产年龄较大及未进行母乳喂养者发病率增加；④乳腺良性疾病：与乳腺癌的关系尚有争论，多数认为乳腺小叶有上皮高度增生或不典型增生可能与本病发生有关；⑤饮食与营养：营养过剩、肥胖和高脂肪饮食可加强或延长雌激素对乳腺上皮细胞的刺激，从而增加发病机会；⑥环境和生活方式：如北美、北欧地区乳腺癌发病率约为亚、非、拉美地区的4倍，而低发地区居民移居到高发地区后，第二、三代移民的发病率逐渐升高。

【病理生理】

1.病理分型 乳腺癌有多种分型方法，目前国内多采用以下病理分型：

（1）非浸润性癌：此型属早期，预后较好。①导管内癌：癌细胞未突破导管壁基底膜；②小叶原位癌：癌细胞未突破末梢乳管或腺泡基底膜；③乳头湿疹样乳腺癌（伴发浸润性癌者除外）。
(2)浸润性特殊癌：此型一般分化较高，预后尚好，包括乳头状癌、髓样癌（伴大量淋巴细胞浸润）、小管癌（高分化腺癌）、腺样囊性癌、黏液腺癌、大汗腺样癌、鳞状细胞癌等。
（3）浸润性非特殊癌：约 $80\%$ 的乳腺癌为此类型。此型一般分化低，预后较差，但判断预后需结合疾病分期等因素。此型包括浸润性小叶癌、浸润性导管癌、硬癌、髓样癌（无大量淋巴细胞浸润）、单纯癌、腺癌等。
（4）其他罕见癌：如炎性乳腺癌(inflammatory breast carcinoma)。

2. 转移途径

（1）局部浸润：癌细胞沿导管或筋膜间隙蔓延，继而侵及 Cooper 韧带和皮肤。
(2)淋巴转移：乳房的淋巴网非常丰富，淋巴液输出有4个途径： $①$ 乳房大部分淋巴液流至腋窝淋巴结，部分乳房上部淋巴液可直接流向锁骨下淋巴结； $②$ 部分乳房内侧的淋巴液通过肋间淋巴管流

向胸骨旁淋巴结；③两侧乳房间皮下有交通淋巴管；④乳房深部淋巴网可沿腹直肌鞘和肝镰状韧带通向肝。其中以第一条途径最多见，这也是乳腺癌病人淋巴结转移最常见于腋窝的原因(图17-2)。

图17-2 乳房淋巴输出途径

（3）血行转移：癌细胞可经淋巴途径进入静脉，也可直接侵入血液循环而致远处转移。最常见的远处转移依次为骨、肺、肝。有些早期乳腺癌已有血行转移。

【临床表现】

胸心外科

肋骨骨折

肋骨骨折(rib fracture)是最常见的胸部损伤，指暴力直接或间接作用于肋骨，使肋骨的完整性和连续性中断。第13肋骨粗短，且有锁骨、肩胛骨保护，不易发生骨折，但是致伤暴力巨大时，也可发生骨折，而且常合并锁骨、肩胛骨骨折和颈部、腋部血管神经损伤。第47肋骨长而薄，最易折断。第810肋骨前端肋软骨形成肋弓与胸骨相连，而第1112肋前端游离，弹性较大，均不易发生骨折，若发生骨折，应警惕腹内脏器和膈肌损伤。

【病因】

1. 外来暴力多数肋骨骨折常因外来暴力所致。外来暴力又分为直接暴力和间接暴力。直接暴力指打击力直接作用于骨折部位，使受力处肋骨向内弯曲折断；间接暴力则是胸部前后受挤压，使肋骨体段向外弯曲折断。
2. 病理因素 老年人肋骨骨质疏松，脆性较大，容易发生骨折。恶性肿瘤发生肋骨转移或严重骨质疏松者，可因咳嗽、打喷嚏或肋骨病灶处轻度受力而发生骨折。

【分类】

根据骨折断端是否与外界相通，分为开放性肋骨骨折和闭合性肋骨骨折。根据损伤程度，肋骨骨折又分为单根单处肋骨骨折、单根多处肋骨骨折、多根单处肋骨骨折和多根多处肋骨骨折。

【病理生理】

1. 单根或多根肋骨单处骨折 骨折断端上、下仍有完整肋骨支撑胸廓，对呼吸功能影响不大；但若尖锐的肋骨断端内移刺破壁层胸膜和肺组织时，可产生气胸、血胸、皮下气肿、血痰、咯血等；若刺破肋间血管，尤其是动脉，可引起大量出血，导致病情迅速恶化。
2. 多根多处肋骨骨折是指两根及以上相邻肋骨各自发生两处或以上骨折。局部胸壁失去完整肋骨支撑而软化，可出现反常呼吸运动(paradoxical respiration motion)（图18-1），即吸气时软化区胸

壁内陷, 呼气时外突, 空气在两肺之间流动, 出现低通气状态, 称连枷胸(flail chest)。若软化区范围较大, 呼吸时双侧胸腔内压力差发生变化, 使纵隔扑动, 影响肺通气和静脉血回流, 导致体内缺氧和二氧化碳滞留, 严重者可发生呼吸和循环衰竭。

(1)

(2)
图18-1 胸壁软化区的反常呼吸运动

(1) 吸气时软化区胸壁内陷；(2) 呼气时软化区胸壁外突。

【临床表现】

1. 症状 肋骨骨折断端可刺激肋间神经产生局部疼痛，当深呼吸、咳嗽或改变体位时疼痛加剧；胸痛使呼吸变浅、咳嗽无力，呼吸道分泌物增多、潴留，易致肺不张和肺部感染。部分病人可因肋骨折断向内刺破肺组织而出现咯血；根据肋骨骨折损伤程度不同，可出现不同程度的呼吸困难、发绀或休克等。
2. 体征 受伤胸壁可见肿胀、畸形，局部明显压痛；间接挤压胸部，骨折处疼痛加重，甚至产生骨擦音；多根多处肋骨骨折者，伤处可见胸壁反常呼吸运动；部分病人可出现皮下气肿。

【辅助检查】

1. 实验室检查 出血量大者，血常规示血红蛋白和血细胞比容下降。连枷胸病人可出现低氧血症。
2. 影像学检查 胸部X线和CT检查可显示肋骨骨折的断端错位、断裂线及血气胸等，但不能显示前胸肋软骨折断征象；肋骨三维重建CT可以更好地显示肋骨骨折情况。

【处理原则】

肋骨骨折的处理原则为有效镇痛、处理肋骨骨折、肺部物理治疗和早期活动。

1. 有效镇痛 有效镇痛能增加连枷胸病人的肺活量、潮气量、功能残气量、肺顺应性和血氧分压，降低气道阻力和软化胸壁的反常运动。

2. 处理肋骨骨折

（1）闭合性单处肋骨骨折：采用多头胸带或弹性胸带固定，也可用于胸背部、胸侧壁多根多处肋骨骨折但胸壁软化范围小、反常呼吸运动不严重者。
（2）闭合性多根多处肋骨骨折：可在患侧胸壁放置牵引支架，行牵引固定，或用厚棉垫加压包扎。近年来也有经电视胸腔镜直视下导入钢丝的方法固定连枷胸。
（3）开放性肋骨骨折：胸壁伤口需彻底清创，用不锈钢钢丝对肋骨断端行内固定术。肋骨骨折致胸膜穿破者，需做胸腔闭式引流术。

3. 肺部物理治疗 可保持气道清洁，预防肺不张、肺部感染，加速肺功能康复。

4. 早期活动 在做好有效镇痛和物理治疗的基础上，指导病人床上肢体功能锻炼，并促进病人早日下床活动。

【护理措施】

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1. 维持有效气体交换

（1）现场急救：闭合性单处肋骨骨折两断端因有相邻完整的肋骨和肋间肌支撑，较少有肋骨断端错位、活动和重叠。采用多头胸带或弹性胸带固定胸廓，能减少肋骨断端活动、减轻疼痛。这种方法也适用于胸背部、胸侧壁多根多处肋骨骨折、胸壁软化范围小而反常呼吸运动不严重的病人。对于严重肋骨骨折，尤其是胸壁软化范围大，出现反常呼吸且危及生命的连枷胸病人，应协助医师紧急采取急救措施，以减轻或消除胸壁的反常呼吸运动，促进患侧肺复张。
（2）保持呼吸道通畅：及时清理呼吸道分泌物，鼓励病人咳出分泌物和血性痰；对气管插管或切开、应用呼吸机辅助呼吸者，加强呼吸道护理，主要包括湿化气道、吸痰及保持管道通畅等；对咳嗽无力、呼吸道分泌物潴留者，应施行纤支镜吸痰。
2. 肺部物理治疗 特别是对有闭合性多根多处肋骨骨折、咳嗽无力、不能有效排痰或呼吸衰竭者，在充分固定胸壁的基础上，采取缩唇呼吸、有效咳嗽、振动排痰等技术，可有效改善通气/血流比例，提高病人的呼吸效能；施行正压通气还可对软化胸壁起到“内固定”作用。
3.减轻疼痛 ① 妥善固定胸部。② 遵医嘱使用镇痛药物；根据病人情况可口服或肌内注射镇痛药，也可用病人自控镇痛装置和 $1\%$ 普鲁卡因封闭骨折部位或行肋间神经阻滞，甚至可硬膜外置管镇痛。③ 病人咳嗽、咳痰时，协助或指导其用双手按压患侧胸壁，以减轻疼痛。
4. 病情观察 ① 密切观察生命体征、神志、胸腹部活动度等情况，若有异常，及时处理；② 观察病人有无皮下气肿，记录皮下气肿范围。
5. 术前准备 做好血型及交叉配血试验、手术区域备皮等术前准备。

（二）术后护理

1. 病情观察 密切观察呼吸、血压、脉搏及神志的变化，观察胸部活动情况。及时发现有无呼吸困难或反常呼吸。
2. 防治感染 ① 监测体温变化，若体温超过 $38.5^{\circ} \mathrm{C}$ 且持续不退，及时处理；② 鼓励并协助病人深呼吸、咳嗽、排痰，以减少呼吸系统并发症；③ 及时更换创面敷料，保持敷料清洁干燥和引流管通畅。

（三）健康教育

1. 合理饮食 进食清淡且富含营养的食物，多食水果、蔬菜，保持大便通畅；忌食辛辣刺激、生冷、油腻食物，以防助湿生痰；多饮水。
2. 休息与活动 保证充足睡眠，下肢有损伤者，应进行床上肢体功能锻炼，无下肢功能障碍者应尽早下床活动。
3. 用药指导 遵医嘱按时服用药物，服药时防止剧烈呛咳呕吐，影响伤处愈合。
4. 复诊指导 定期复查，如有不适及时随诊。

气胸

胸膜腔内积气称为气胸(pneumothorax)。在胸部损伤中，气胸的发生率仅次于肋骨骨折。

【病因与分类】

根据胸腔的压力情况，气胸分为3类。

1. 闭合性气胸(closed pneumothorax)多并发于肋骨骨折，由于肋骨断端刺破肺，空气进入胸膜腔。伤后伤道自然闭合，呼吸时空气不再进入胸膜腔。
2. 开放性气胸(open pneumothorax) 多并发于刀刃、锐器或弹片火器等导致的胸部穿透

伤。空气随呼吸自由进出胸膜腔。

3. 张力性气胸(tension pneumothorax)主要是由于较大的肺泡破裂、较深较大的肺裂伤或支气管破裂所致。损伤处形成活瓣，气体随吸气持续进入胸膜腔，呼气时不能排出。

【病理生理】

胸部损伤造成肺组织、气管、支气管、食管破裂，空气进入胸腔，或因胸壁伤口穿破胸膜，外界空气进入胸腔造成气胸。

1. 闭合性气胸 胸腔内负压被部分抵消，但胸腔内压仍低于大气压，使患侧肺部分萎陷、有效气体交换面积减少，肺的通气和换气功能受损。
2. 开放性气胸 损伤后胸壁伤口或软组织缺损持续存在，胸腔与外界大气相通，胸膜腔内压力几乎等于大气压。

（1）呼吸功能障碍：胸壁伤口大小决定了空气的进出量，当胸壁伤口直径 $>3\mathrm{cm}$ 时，患侧胸腔内负压可被完全抵消，患侧肺将完全萎陷，失去气体交换功能；双侧胸腔内压力失衡，患侧胸腔内压明显高于健侧，使纵隔向健侧移位，导致健侧肺的扩张受限。
（2）纵隔扑动(mediastinal flutter)：病人呼、吸气时，两侧胸膜腔压力不均衡的周期性变化，使纵隔位置出现左右摆动。表现为吸气时纵隔向健侧移位，呼气时又移回患侧(图18-2)。纵隔扑动可影响腔静脉回心血流，导致循环功能障碍。

(1)

(2)
图18-2 开放性气胸的纵隔扑动

(1) 吸气；(2) 呼气。

（3）低氧气体重复交换：吸气时健侧肺扩张，不仅吸入从气管进入的空气，而且也吸入由患侧肺排出的含氧量低的气体；而呼气时健侧肺气体不仅排出体外，同时亦排至患侧支气管和肺内，使低氧气体在双侧肺内重复交换而致病人严重缺氧。

3. 张力性气胸损伤后气管、支气管或肺损伤裂口与胸腔相通，且形成活瓣，胸膜腔内积气不断增多，压力逐步升高，导致胸腔内压力高于大气压，又称为高压性气胸(high pressure pneumothorax)。

（1）呼吸循环功能障碍：胸腔压力升高使患侧肺严重萎陷，纵隔明显向健侧移位，健侧肺组织受压，腔静脉回流受阻，导致呼吸、循环功能严重障碍。
（2）气肿形成：胸腔内压高于大气压，使气体经支气管、气管周围疏松结缔组织或壁层胸膜裂口处进入纵隔或胸壁软组织，形成纵隔气肿(mediastinal emphysema)或扩散至颈、面、胸部等处形成皮下气肿(subcutaneous emphysema)（图18-3）。

图18-3 张力性气胸和纵隔、皮下气肿

【临床表现】

1. 闭合性气胸

（1）症状：主要与胸腔积气量和肺萎陷程度有关，轻者可无症状，或出现胸闷、胸痛、气促，重者可出现明显的呼吸困难。肺萎陷在 $30\%$ 以下者为小量气胸，病人无明显呼吸和循环功能紊乱的症状；肺萎陷在 $30\% \sim 50\%$ 者为中量气胸；肺萎陷在 $50\%$ 以上者为大量气胸。后两者均可表现为明显的低氧血症。
（2）体征：患侧胸廓饱满，呼吸活动度降低，气管向健侧移位，叩诊呈鼓音，听诊患侧呼吸音减弱甚至消失。

2. 开放性气胸

（1）症状：明显呼吸困难、鼻翼扇动、口唇发绀，重者伴有休克症状。
（2）体征：患侧可见胸壁伤道，颈静脉怒张，心脏、气管向健侧移位；呼吸时可闻及气体进出胸腔伤口发出吸吮样“嘶嘶”声，称为胸部吸吮性伤口(thoracic sucking wound)；患侧胸部叩诊呈鼓音，听诊呼吸音减弱或消失。

3. 张力性气胸

（1）症状：严重呼吸困难、烦躁、意识障碍、发绀、大汗淋漓、昏迷、休克甚至窒息。
（2）体征：气管明显移向健侧，颈静脉怒张，多有皮下气肿；患侧胸廓饱满，叩诊呈鼓音；呼吸活动度降低，听诊呼吸音消失。

【辅助检查】

1. 影像学检查 主要为胸部X线检查。

（1）闭合性气胸：可见不同程度的肺萎陷和胸腔积气，但其显示的胸腔积气征象往往比实际气胸量程度轻。有时可见少量胸腔积液。
（2）开放性气胸：可见患侧胸腔大量积气、肺萎陷，纵隔向健侧移位。
（3）张力性气胸：可见胸腔积气严重、肺完全萎陷，纵隔向健侧移位。

2. 诊断性穿刺 胸腔穿刺既能帮助明确气胸的诊断，也可抽出气体降低胸腔内压，缓解症状。张力性气胸者穿刺时可有高压气体向外冲出，外推针筒芯，抽气后症状缓解，但很快又可加剧。

【处理原则】

以抢救生命为首要原则。处理措施包括封闭胸壁开放性伤口，通过胸腔穿刺抽吸或胸腔闭式引流排除胸腔内的积气、积液，防治感染。

(一) 不同类型气胸的处理

1. 闭合性气胸

（1）小量气胸：无须特殊处理，积气一般在 $1\sim 2$ 周内自行吸收，但应密切观察病人病情变化。
（2）中量或大量气胸：可行胸膜腔穿刺抽尽积气以减轻肺萎陷，必要时行胸腔闭式引流术，排出积气，促使肺尽早复张。

2. 开放性气胸

（1）紧急封闭伤口：是首要的急救措施，立即用不透气的敷料封闭胸壁伤口，使之成为闭合性气胸，为抢救生命赢得时间。
（2）安全转运：在运送医院途中如病人呼吸困难加重或有张力性气胸表现时，应在病人呼气时暂时开放密闭敷料，排除胸腔内高压气体后再封闭伤口。
（3）急诊处理：病人送达医院后，吸氧，以缓解病人缺氧的状况；补充血容量，纠正休克；应用抗生素预防感染；及时清创、缝合胸壁伤口，并行胸腔闭式引流。

（4）手术治疗：对疑有胸腔内器官损伤或进行性出血者行开胸探查术，止血、修复损伤或清除异物。

3. 张力性气胸 可迅速危及生命，需紧急抢救。

（1）迅速排气减压：是张力性气胸致呼吸困难病人的首要处理措施。急救时应迅速在患侧锁骨中线第2肋间，用粗针头穿刺胸腔排气减压，并外接单向活瓣装置。紧急时可在针柄部外接剪开小口的外科手套、柔软塑料袋、气球等，使胸腔内高压气体易于排出，阻止外界气体进入胸腔。
（2）安置胸腔闭式引流：可用三瓶水封闭式引流装置，将负压控制瓶连接负压进行持续负压吸引，加快气体排出，促使肺复张。
（3）手术探查：若胸腔引流管内持续不断逸出大量气体，呼吸困难未改善，肺膨胀困难，提示可能有肺和支气管的严重损伤，应考虑开胸探查手术或电视胸腔镜手术探查并修补伤口。

（二）胸腔闭式引流术

目的是引流胸腔内积气、血液和渗液；重建胸腔内负压，保持纵隔的位置正常；促进肺复张。

1. 适应证 ①中量、大量气胸，开放性气胸，张力性气胸；②经胸腔穿刺术治疗，肺无法复张者；③需使用机械通气或人工通气的气胸或血气胸者；④拔除胸腔引流管后气胸或血胸复发；⑤剖胸手术。
2. 置管方法和置管位置 通常在手术室置管，紧急情况下可在急诊室或病人床旁置管。可根据临床诊断和胸部X线检查结果决定置管位置(图18-4)。

（1）气胸：由于积气多向上聚集，一般在前胸壁锁骨中线第2肋间隙进行引流。
（2）血胸：在腋中线与腋后线间第6或第7肋间隙置管引流。

3. 胸腔闭式引流装置 传统的胸腔闭式引流装置有单瓶、双瓶和三瓶3种(图18-5)。目前临床上广泛应用的是各种一次性使用的胸腔闭式引流装置。

图18-4 胸腔闭式引流术

图18-5 双瓶或三瓶胸腔闭式引流装置

（1）单瓶水封闭式引流：水封瓶内装生理盐水，瓶口橡胶塞上有两个孔，分别插入长、短管。长管通过胸腔引流管与病人相连接、下口浸没液面下；短管下口远离液面，使瓶内空气与外界大气相通。
（2）双瓶水封闭式引流：在上述的水封瓶前面连接一个集液瓶，用于收集胸腔引流液，水封瓶内的密闭系统不会受到引流量的影响。

（3）三瓶水封闭式引流：在双瓶式基础上增加了一个控制抽吸力的负压控制瓶。通常传导到引流瓶内的抽吸力的大小取决于通气管没入液面的深度。当抽吸力超过没入液面的通气管的高度所产生的压力时，就会有外界空气吸入此引流系统中。若通气管没入液面下 $15\sim 20\mathrm{cm}$ ，则对该引流装置所施加的负压抽吸力不会大于 $15\sim 20\mathrm{cmH_2O}(1.47\sim 1.96\mathrm{kPa})$ ，可防止抽吸力过大引起胸膜损伤。

【护理评估】

（一）术前评估

1. 健康史

（1）一般情况：了解病人的年龄、性别、职业、经济状况、社会文化背景等。
（2）外伤史：了解病人受伤时间与经过，暴力大小，受伤部位，有无恶心、呕吐，伤后意识状况，接受的处理情况。
（3）既往史：了解有无胸部手术史、服药史和过敏史等。

2. 身体状况

（1）症状与体征：评估生命体征是否平稳，是否有呼吸困难或发绀，有无休克或意识障碍；是否有咳嗽、咳痰，痰量和性质；有无咯血，咯血次数和量等。评估受伤部位及性质；有无开放性伤口，有无活动性出血，伤口是否肿胀；是否有肋骨骨折、反常呼吸运动或呼吸时空气进出伤口的吸吮样音；气管位置有无偏移；有无颈静脉怒张或皮下气肿；肢体活动情况。
（2）辅助检查：根据胸部X线等检查结果，评估气胸的程度、性质及有无胸腔内器官损伤等。

3. 心理-社会状况 了解病人有无恐惧或焦虑，程度如何。病人及家属对损伤及预后的认知、心理承受能力及对本次损伤相关知识的了解程度。

（二）术后评估

1. 术中情况 了解手术、麻醉方式和效果、术中出血、补液、输血情况和术后诊断。
2. 身体状况 评估麻醉是否清醒，生命体征是否平稳；评估末梢循环、引流情况；有无出血、感染等并发症。
3. 心理-社会状况 评估有无不良情绪，能否配合进行术后早期活动和康复锻炼，是否了解出院后继续治疗的相关知识。

【常见护理诊断/问题】

1. 气体交换受损 与胸部损伤、疼痛、胸廓活动受限或肺萎陷有关。
   2.急性疼痛 与组织损伤有关。
2. 潜在并发症：胸腔或肺部感染。

【护理目标】

1. 病人能维持正常的呼吸功能，呼吸平稳。
2. 病人疼痛得到缓解或控制，自述疼痛减轻。
3. 病人未发生胸腔或肺部感染，或得到及时发现和处理。

【护理措施】

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1. 现场急救 病人若出现危及生命的征象，护士应协同医师施以急救。

（1）开放性气胸：立即封闭伤口。可使用无菌敷料如凡士林纱布、棉垫或因地制宜利用身边清洁器材如衣物、塑料袋等不透气压迫物，在病人深呼气末封盖伤口，阻止气体继续进入胸腔，加压包扎

固定后迅速转送至医院。

（2）闭合性或张力性气胸：积气量多者，行胸腔穿刺抽气或胸腔闭式引流。

2. 保持呼吸道通畅

（1）吸氧：呼吸困难和发绀者，及时给予吸氧。
（2）有效咳嗽、排痰：及时清理口腔、呼吸道内的呕吐物、分泌物、血液及痰液等，保持呼吸道通畅，预防室息。痰液黏稠不易咳出者，应用祛痰药物、超声雾化吸入，以稀释痰液利于排出，必要时给予吸痰。
（3）建立人工气道：不能有效排痰或呼吸衰竭者，实施气管插管或气管切开给氧、吸痰或呼吸机辅助呼吸。
（4）体位：病情稳定者取半坐卧位，使膈肌下降，有利呼吸。

3. 缓解疼痛 病人因疼痛不敢咳嗽、咳痰时，协助或指导病人及其家属用双手按压患侧胸壁，以减轻伤口震动产生疼痛；必要时遵医嘱给予镇痛药。
4. 病情观察 动态观察病人生命体征和意识等变化。重点观察病人呼吸的频率、节律和幅度；有无气促、呼吸困难、发绀和缺氧等症状；有无气管移位或皮下气肿的情况；是否发生低血容量性休克等。
5. 预防感染 有开放性伤口者，遵医嘱使用破伤风抗毒素及抗生素。

6. 术前护理

（1）输液管理：病情危重，有胸腔内器官、血管损伤出血或呼吸困难未能缓解者除做好术前准备外，还应遵医嘱及时输血、补液并记录液体出入量，避免因输液过快、过量而发生肺水肿。
（2）术前准备：急诊手术病人，做好定血型、交叉配血及药物过敏试验，手术区域备皮；择期手术者，鼓励其摄入营养丰富、易消化食物，术前晚禁食禁饮。

（二）术后护理

1. 病情观察 病人术后返回病房，密切观察其生命体征的变化，给予心电监测，并详细记录。妥善安放、固定各种管路并保持通畅。
2. 基础护理 由于伤口疼痛及留置有各种管道, 病人自理能力下降, 根据病人病情做好基础护理和生活护理, 如口腔护理、皮肤护理、会阴护理等; 鼓励并协助病人早期下床活动, 促进疾病康复。

3. 呼吸道管理

（1）协助病人咳嗽咳痰：卧床期间，定时协助病人翻身、坐起、叩背、咳嗽；鼓励并指导病人做深呼吸运动，促使肺扩张，预防肺不张或肺部感染等并发症的发生。
（2）人工气道的护理：实施气管插管或气管切开呼吸机辅助呼吸者，做好呼吸道护理，主要包括气道湿化、吸痰及保持管道通畅等，以维持有效气体交换。

4. 胸腔闭式引流的护理

（1）保持管道密闭：①用凡士林纱布严密覆盖胸壁引流管周围；②水封瓶始终保持直立，长管没入水中 $3\sim 4\mathrm{cm}$ ；③更换引流瓶或搬动病人时，先用止血钳双向夹闭引流管，防止空气进入；④放松止血钳时，先将引流瓶安置低于胸壁引流口平面的位置；⑤随时检查引流装置是否密闭，防止引流管脱落。
(2)严格无菌操作：①保持引流装置无菌，并严格遵守无菌技术操作原则定期更换引流装置；②保持胸壁引流口处敷料清洁、干燥，一旦渗湿，及时更换；③引流瓶位置低于胸壁引流口平面 $60\sim$ $100\mathrm{cm}$ ，依靠重力引流，以防瓶内液体逆流入胸腔，造成逆行感染。
（3）保持引流通畅：定时挤压引流管，防止引流管受压、扭曲和阻塞。病人取半坐卧位，经常改变体位，鼓励病人咳嗽和深呼吸，以利于胸腔内液体和气体的排出，促进肺复张。
(4) 观察记录引流: ① 密切观察并准确记录引流液的颜色、性状和量; ② 密切注意水封瓶长管中

水柱波动的情况，以判断引流管是否通畅。水柱波动的幅度能反映无效腔的大小及胸腔内负压的情况，一般水柱上下波动的范围为 $4\sim 6\mathrm{cm}$ 。若水柱波动幅度过大，提示可能存在肺不张；若水柱无波动，提示引流管不通畅或肺已经完全复张；若病人出现气促、胸闷、气管向健侧偏移等肺受压症状，则提示血块阻塞引流管，应通过捏挤或使用负压间断抽吸引流瓶中的短玻璃管，促使其恢复通畅，必要时做进一步处理。

（5）处理意外事件：①若引流管从胸腔滑脱，立即用手捏闭胸壁伤口处皮肤，消毒处理后，以凡士林纱布封闭伤口，并做进一步处理；②若引流瓶损坏或引流管从胸壁引流管与引流装置连接处脱落，立即用双钳夹闭胸壁引流导管，并更换引流装置。
（6）拔管护理：①拔管指征：留置引流管 $48\sim 72\mathrm{h}$ 后，如果引流瓶中无气体逸出且引流液颜色变浅， $24\mathrm{h}$ 引流液量 $< 300\mathrm{ml}$ ，脓液 $< 10\mathrm{ml}$ ，胸部X线显示肺复张良好无漏气，病人无呼吸困难或气促，即可考虑拔管；②拔管方法：嘱病人先深吸一口气，在深吸气末屏气，迅速拔管，并立即用凡士林纱布和厚敷料封闭胸壁伤口，包扎固定；③拔管后护理：拔管后 $24\mathrm{h}$ 内，应注意观察病人是否有胸闷、呼吸困难、发绀、切口漏气、渗液、出血和皮下气肿等，如发现异常及时处理。

5.并发症的护理

（1）切口感染：保持切口敷料完整、清洁、干燥并及时更换，同时观察切口有无红、肿、热、痛等炎症表现，如有异常，及时采取抗感染措施。
（2）肺部感染和胸腔内感染：因开放性损伤易导致胸腔或肺部感染，应密切观察体温变化及痰液性状，如病人出现畏寒、高热或咳脓痰等感染征象，及时处理。

（三）健康教育

1. 呼吸功能锻炼 指导病人练习深呼吸和有效咳嗽、咳痰的方法。嘱病人出院后继续坚持腹式呼吸和有效咳嗽。
2. 肢体功能锻炼 告知病人恢复期胸部仍有轻微不适或疼痛，应尽早开展循序渐进的患侧肩关节功能锻炼，促进功能恢复。但在气胸痊愈1个月内，不宜参加剧烈的体育活动，如打球、跑步、抬举重物等。
3. 定期复诊 胸部损伤严重者，出院后须定期来院复诊，发现异常及时治疗。伴有肋骨骨折者术后3个月应复查胸部X线，以了解骨折愈合情况。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①呼吸功能恢复正常、疼痛减轻或消失；②并发症得到有效预防或及时处理。

血胸

血胸(hemothorax)是指胸膜腔积血。血胸与气胸可同时存在,称为血气胸(hemopneumothorax)。

【病因】

胸腔积血主要来源于心脏、胸内大血管及其分支、胸壁、肺组织、膈肌和心包血管出血。多由胸部损伤，如肋骨骨折断端或利器损伤胸部引起。

【病理生理】

体循环动脉、心脏或肺门部大血管损伤可导致大量血胸。胸腔积血后，随着胸腔内血液积聚和压力增高，患侧肺受压萎陷，纵隔被推向健侧，致健侧肺也受压，阻碍腔静脉血液回流，严重影响病人呼吸和循环。肺组织裂伤出血时，因循环压力低，出血量少而缓慢，多可自行停止；胸廓内血管、肋间血

管或压力较高的动脉损伤时，出血量多且急，常不易自行停止，可造成有效循环血量减少致循环衰竭，病人可因失血性休克短期内死亡。

【分类】

按照病理生理特点，血胸分为4种类型。

1. 进行性血胸(progressive hemothorax)指大量持续出血所致的胸腔积血。
2. 凝固性血胸(coagulating hemothorax)由于肺、心包和膈肌运动引起的去纤维蛋白作用，胸腔内出血大多不凝固。胸腔内抽出不凝固血液，可作为血胸的诊断依据。但是当胸腔内出血积聚速度超过去纤维蛋白作用时，胸腔内积血可发生凝固，称为凝固性血胸。血凝块机化形成纤维板，限制肺及胸廓活动，进而损害呼吸功能。
3. 迟发性血胸(delayed hemothorax)受伤一段时间后，因活动致肋骨骨折断端刺破肋间血管或血管破裂处血凝块脱落，发生延迟出现的胸腔内积血。
4. 感染性血胸(infective hemothorax)血液是良好的培养基，细菌经伤口或肺破裂口侵入后，会在血液中迅速滋生繁殖，形成感染性血胸，最终导致脓血胸(pyohemothorax)。

按照血胸量的多少分为3类：①少量血胸，血胸量 $< 500\mathrm{ml}$ ；②中量血胸，血胸量 $500\sim 1000\mathrm{ml}$ ；③大量血胸，血胸量 $>1000\mathrm{ml}$ 。

【临床表现】

1. 症状 血胸的症状与出血量相关。

（1）少量血胸：可无明显症状。
（2）中量血胸和大量血胸：病人可出现低血容量性休克，表现为面色苍白、脉搏细速、血压下降、四肢湿冷、末梢血管充盈不良等；同时伴有呼吸急促等胸腔积液的表现。血胸病人多并发感染，表现为高热、寒战、出汗和疲乏等全身表现。
2. 体征 患侧胸部肋间隙饱满、气管向健侧移位、叩诊呈浊音、呼吸音减弱或消失等。

【辅助检查】

1. 实验室检查 中大量血胸者，血常规示血红蛋白和血细胞比容下降。继发感染者，血白细胞计数和中性粒细胞比值增高，积血涂片和细菌培养可发现致病菌。
2. 影像学检查 ① 胸部 X 线：小量血胸者，仅显示肋膈角消失。大量血胸时，显示胸腔有大片阴影，纵隔移向健侧；合并气胸者可见液平面。② 胸部超声：可明确胸腔积液的位置和量。
3. 胸腔穿刺 抽得血性液体即可确诊。

【处理原则】

1. 非进行性血胸 ①少量积血必要时可行胸腔穿刺及时排除积血；②中、大量血胸早期行胸腔穿刺抽除积血，积极行胸腔闭式引流，以促进肺膨胀，改善呼吸。
2. 进行性血胸 及时补充血容量，防治低血容量性休克；立即开胸探查、止血。
3. 凝固性血胸 为预防感染和血凝块机化，于出血停止后数日内需经手术清除积血和血凝块；对于已机化血块，待病情稳定后尽早行血块和胸膜表面纤维组织剥除术。
4. 感染性血胸 改善胸腔引流，排尽积血、积脓；若效果不佳或肺复张不良，尽早手术清除感染性积血，剥离脓性纤维膜。

目前电视胸腔镜技术以其创伤小、疗效好、住院时间短、费用低等优点，已广泛应用于凝固性血胸和感染性血胸的处理。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 现场急救 包括心肺复苏、保持呼吸道通畅、止血、包扎和固定等。胸部有较大异物者，不宜立即拔除，以免出血不止。

2. 病情观察

（1）监测生命体征：尤其注意呼吸型态、频率及呼吸音的变化，有无缺氧征象，如有异常，立即予以处理。
（2）发现进行性血胸的征象：观察胸腔引流液颜色、性状和量，若每小时引流量超过 $200\mathrm{ml}$ 并持续 $3\mathrm{h}$ 以上，引流出的血液很快凝固，持续脉搏加快、血压降低，经补充血容量后血压仍不稳定，血红细胞计数、血红蛋白及血细胞比容持续下降，胸部X线显示胸腔大片阴影，则提示有进行性血胸的可能，应积极做好术前准备。

3. 静脉补液 建立静脉通路，积极补充血容量和抗休克治疗；遵医嘱合理输注晶体和胶体溶液，根据血压和心肺功能状态等控制补液的量与速度。

（二）术后护理

1. 病情观察 监测血压、脉搏、呼吸、体温及引流液变化，若发现有进行性血胸的征象，应立即报告医师并协助处理；病情危重者，可监测中心静脉压(CVP)。
2. 维持呼吸功能 ① 密切观察呼吸型态、频率及呼吸音变化；② 根据病情给予吸氧，观察血氧饱和度变化；③ 若生命体征平稳，可取半卧位，以利于呼吸；④ 协助病人叩背、咳痰，教会其深呼吸和有效咳嗽的方法，以清除呼吸道分泌物。
3. 胸腔闭式引流的护理 保持管道密闭，严格无菌操作，保持引流通畅，观察记录引流情况，预防和处理意外事件，做好拔管前后的护理。
4. 预防感染 ①遵医嘱使用抗生素；②密切观察体温、局部伤口和全身情况的变化；③鼓励病人咳嗽、咳痰，保持呼吸道通畅，预防肺部感染的发生；④在进行胸腔闭式引流护理过程中，严格遵循无菌操作原则，保持引流通畅，以防胸腔继发感染。

（三）健康教育

1. 休息与营养 指导病人合理休息，加强营养，提高机体免疫力。
2. 呼吸功能锻炼 指导病人腹式呼吸及有效咳嗽的方法，教会其咳嗽时用双手按压患侧胸壁，以减少切口疼痛。
3. 定期复诊 出现呼吸困难、高热等不适时及时就诊。

钝性心脏损伤

钝性心脏损伤多由胸部撞击、减速、挤压、冲击等暴力所致。多发生于右心室，因其紧贴胸骨；心脏在等容收缩期遭受钝性暴力的后果最为严重。

【病因】

1. 直接暴力 多为重物撞击前胸部或背部引起。
2. 间接暴力 高处坠落, 心脏受到猛烈震荡; 腹部和下肢突然受挤压后大量血液涌入心脏, 使心

腔内压力骤增；突然加速或减速使心脏碰撞胸骨或脊柱。

【病理生理】

钝性心脏损伤的严重程度与暴力撞击的速度、质量、作用时间、心脏舒缩时相以及心脏受力面积有关。

1. 心肌挫伤(myocardial contusion)是临床上最常见的钝性心脏损伤，轻者仅引起心外膜至心内膜下心肌出血，部分心肌纤维断裂；重者可发生心肌广泛挫伤及大面积心肌出血坏死，甚至导致瓣膜、腱索和室间隔等心内结构损伤。心肌挫伤修复后可能遗留瘢痕，增加以后发生室壁瘤的机会。严重心律失常或心力衰竭是严重心肌挫伤病人的主要致死原因。
2. 心脏破裂 钝性损伤导致的心脏破裂病人绝大多数死于事故现场。

【临床表现】

1. 症状 轻者无明显症状，中、重度挫伤可能出现胸痛，伴心悸、气促、呼吸困难，甚至心绞痛等症状。
2. 体征 偶可闻及心包摩擦音，部分病人有前胸壁软组织损伤和胸骨骨折。

【辅助检查】

1. 心电图检查 可见心动过速、ST段抬高、T波低平或倒置、房性或室性期前收缩等心律失常的表现。
2. 超声心动图 可显示心脏结构和功能的改变，如腱索断裂、室间隔穿破、瓣膜反流、室壁瘤形成等；食管超声心动图可提高心肌挫伤的检出率，同时减少病人胸部损伤时经胸探头检查的痛苦。
3. 实验室检查 传统监测方法为乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶和磷酸肌酸激酶(CK)及其同工酶活性测定。采用单克隆抗体微粒子化学发光或电化学法进行磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB-mass)的质量测定和心肌肌钙蛋白 Cardiac troponin, cTn)I 或 T(cTnI/cTnT)测定，检测结果的准确性和特异性更高。

【处理原则】

1. 非手术治疗 主要为休息、严密监护、吸氧、镇痛、补充血容量等。针对心律失常和心力衰竭等严重的致命性并发症进行临床特殊治疗。
2. 手术治疗 根据病人心脏受损情况，在全麻体外循环下实施房、室间隔缺损修补术、瓣膜置换术、腱索或乳头肌修复术、冠状动脉旁路移植术或室壁瘤切除术等。

穿透性心脏损伤

穿透性心脏损伤多数由锐器伤及心脏所致，少数可由钝性暴力导致，好发的部位依次为右心室、左心室、右心房和左心房；此外，还可导致房间隔、室间隔和瓣膜损伤。

【病因】

1. 锐器或火器伤 如刀刃、子弹和弹片等穿透胸壁而致心脏损伤。火器伤多导致心脏贯通伤，这类病人多数死于受伤现场。刃器锐器致伤多为非贯通伤。
2. 医源性损伤 近年来，由于心脏介入诊断与治疗的普及，导丝尖端刺破心脏导致的医源性心脏穿透伤有所增多。其中，心导管所致的心脏损伤以冠状动脉和心房穿透伤多见。
3. 暴力损伤 撞击前胸、胸骨或肋骨断端移向心脏也可导致心脏损伤。

【病理生理】

穿透性心脏损伤的病理生理取决于心包、心脏损伤程度和心包引流情况。当心包无裂口或裂口较小、流出道不太通畅时，出血不易排出而积聚于心包腔内；由于心包缺乏弹性，只要心包腔内有急性少量积血就可使心包腔内压力急剧升高并压迫心脏，阻碍心室舒张，导致心脏压塞(cardiac tamponade)。随着回心血量和心排血量的降低，静脉压增高、动脉压下降，可发生急性循环衰竭。致伤物和致伤动能较大时，心包和心脏裂口较大，心包裂口持续开放且流出道通畅时，出血外溢，可从胸壁伤口涌出或流入胸腔，病人迅速发生低血容量性休克。

【临床表现】

1. 症状 开放性胸部损伤导致心脏破裂者，可见胸壁伤口不断涌出鲜血；病人面色苍白、皮肤湿冷、呼吸浅快，很快出现低血容量性休克，甚至死亡。

2. 体征

（1）心脏压塞征：致伤物和致伤动能较小时，心包与心脏裂口小，心包裂口易被血凝块阻塞而引流不畅，导致心脏压塞，表现为Beck三联征，即：①静脉压增高 $(>15\mathrm{cmH}_2\mathrm{O})$ ，颈静脉怒张；②心音遥远、心搏微弱；③脉压小，动脉压降低，甚至难以测出。
（2）心脏杂音：若有室间隔损伤，则可闻及收缩期杂音；若有瓣膜损伤，可闻及收缩期或舒张期杂音。

【辅助检查】

1.影像学检查胸部X线有助于诊断，超声心动图可明确有无心包积血并测量积血量。
2. 心包穿刺 抽得血液可确诊。
3. 手术探查 因穿透性心脏损伤的病情进展迅速，依赖胸部X线、心电图、超声心动图，甚至心包穿刺术明确诊断都比较耗时，因此一旦不能排除心脏损伤者，应立即送入具备全身麻醉手术条件的手术室，在局麻下扩探伤道以明确诊断，避免延误抢救的最佳时机。

【处理原则】

已有心脏压塞或失血性休克表现者，应实行开胸手术、切开心包，控制出血，迅速补充血容量。情况稳定后，缝合修补心脏裂口。在有条件的医院，可建立体外循环，完成心脏裂口修补。医源性心脏损伤，应立即终止操作、拔除导丝，给予鱼精蛋白，进行心包穿刺抽吸。经上述处理，心包有持续出血，甚至有心脏压塞表现者，应积极开胸手术修复。

【护理措施】

胀胸

脓胸(empyema)是指脓性渗出液积聚于胸膜腔内的化脓性感染。

【病因与分类】

按致病菌分为化脓性、结核性和特异病原性脓胸；按感染波及的范围分为局限性脓胸和全脓胸（图19-1）；按病理发展过程，分为急性脓胸和慢性脓胸。

1.急性脓胸(acute empyema)多为继发性感染，致病菌以肺炎链球菌多见，随着抗生素的广泛应用，耐药性金黄色葡萄球菌所致脓胸大大增多，特别以小儿多见，且感染不易控制。脓胸最主

图19-1 胀胸分类示意图

要的原发病灶是肺部感染,少数是胸内和纵隔内其他脏器或身体其他部位感染病灶。致病菌侵入胸膜腔并引起感染的途径有以下3种:

（1）直接侵入：由化脓性病灶侵入或破入胸膜腔，如肺脓肿或邻近组织的脓肿破裂。或由外伤、异物存留、手术污染、食管胸膜瘘、支气管胸膜瘘或血肿引起继发感染。
（2）淋巴途径：如膈下脓肿、肝脓肿、纵隔脓肿、化脓性心包炎等，通过淋巴管侵犯胸膜腔。
(3) 血源性播散: 在败血症或脓毒血症时,致病菌可经血液循环进入胸膜腔。

2. 慢性脓胸(chronic empyema)急性脓胸的病程如果超过3个月，即进入慢性脓胸期，但是急性脓胸和慢性脓胸并没有截然的分界线。形成慢性脓胸的主要原因为：①排脓不畅，急性脓胸未及时治疗或处理不当，如引流太迟、引流管拔除过早、引流管过细、引流位置不当等导致。②异物存留，如弹片、死骨、引流管残段等，使感染难以控制。③合并支气管或食管瘘而未及时处理。④与胸膜腔毗邻的慢性病灶引起，如膈下脓肿、肝脓肿、肋骨骨髓炎等反复侵入。⑤特殊病原菌存在，如结核菌、放线菌等慢性炎症，导致纤维层增厚形成致密的纤维板、肺膨胀不全，使脓腔长期不愈。

【病理】

1.急性脓胸

(1) 1期(肺炎旁积液期): 感染侵犯胸膜后, 引起大量炎性胸水渗出。早期渗出液稀薄, 呈浆液性。在此期内若能排出渗液, 肺易复张。
(2) 2期(脓性纤维蛋白期): 随着病程进展, 脓细胞及纤维蛋白增多, 渗出液逐渐由浆液性转为脓性, 病变局限者称局限性脓胸; 病变广泛, 脓液布满全胸膜腔时称全脓胸。纤维蛋白沉积于脏、壁胸膜表面。若及时清除脓液及纤维蛋白后, 肺仍可再膨胀。以上两期变化属于急性脓胸。

2. 慢性脓胸 在急性脓胸的病理基础上发展形成第3期（慢性机化期）。随着纤维素层的不断增厚，在脏、壁胸膜上形成韧厚致密的纤维板，束缚肺的活动，损害肺功能，如不进行纤维板剥脱术，肺就无法膨胀。

【临床表现】

1.急性脓胸

（1）症状：常有高热、脉速、食欲减退、呼吸急促、胸痛及全身不适。积脓较多者有胸闷、咳嗽、咳痰症状，严重者可出现发绀和休克。
（2）体征：患侧呼吸运动减弱，肋间隙饱满；触诊语音震颤减弱；叩诊呈浊音；听诊呼吸音减弱或消失。

2. 慢性脓胸

（1）症状：常有长期低热、食欲减退、消瘦、贫血、低蛋白血症等慢性全身中毒症状；有时可伴有气促、咳嗽、咳脓痰等症状。
（2）体征：可见胸廓内陷，呼吸运动减弱，肋间隙变窄；支气管及纵隔偏向患侧；听诊呼吸音减弱

或消失；可有杵状指/趾；严重者有脊柱侧凸。

【辅助检查】

1. 实验室检查 急性脓胸时血白细胞计数和中性粒细胞比值升高；慢性脓胸时红细胞计数、血细胞比容和血清蛋白水平降低。
2. 胸部超声检查是目前最常用的辅助检查方法，能快速、安全地明确脓胸范围和定位，为胸腔积液穿刺定位和实时干预治疗提供依据。

3.胸部×线

（1）急性脓胸：少量积液显示肋膈角变钝；中等量以上积液则显示内低外高的弧形致密影，呈典型的S形(Ellis线)；大量积液患侧呈大片致密阴影；如伴有支气管瘘、食管瘘，可出现气液平面；局限性脓胸于相应部位呈包裹阴影。
(2)慢性脓胸：X线检查可见胸膜增厚，肋间隙变窄及大片密度增强模糊阴影，膈肌升高，纵隔移向患侧。脓腔造影或瘘管造影可明确脓腔范围和部位，但支气管胸膜瘘者慎用或禁用。

4. 胸膜腔穿刺 抽得脓液即可确诊。脓液细菌培养和药敏试验，可为细菌定性和选用有效抗生素提供依据。

【处理原则】

1.急性脓胸

（1）消除病因：如食管气管瘘、支气管残端瘘等。
（2）控制感染：根据致病微生物对药物的敏感性，选用有效、足量的抗生素，控制全身和胸膜腔内感染。
（3）尽早排净积脓：方法有胸腔穿刺、胸腔闭式引流、早期脓胸廓清术等，目的是彻底排净脓液，使肺组织尽快复张。
(4) 全身支持治疗: 如补充营养素, 维持水、电解质酸碱平衡, 纠正贫血等。

知识拓展

急性脓胸的胸腔闭式引流术

急性脓胸的胸腔闭式引流术的方法有2种，一种是经肋间插管法；另一种是经肋床插管法。后者是在脓腔相应部位切开皮肤肌肉，切除长 $3\sim 4\mathrm{cm}$ 一段肋骨，将肋间神经血管前后端予以结扎。然后经肋床切开胸膜，并剪取一条胸膜做病理检查。继而以手指探查脓腔，如有多房应予穿通，以利引流。吸净脓液后置入粗大有侧孔的引流管，并以缝线将引流管妥善固定，其外端连接水封瓶闭式引流。亦可在脓腔顶部加一经肋间插管作灌注抗生素冲洗用。脓液排出后，肺逐渐膨胀，两层胸膜靠拢，空腔逐渐闭合。若空腔闭合缓慢或不够满意，可尽早行胸腔扩清及纤维膜剥除术。如脓腔长期不能闭合，则成为慢性脓胸。

2. 慢性脓胸 慢性脓胸多需手术治疗，目的是消除致病原因，清除异物，消灭脓腔，尽可能保存肺功能。常用的手术方法有：①胸膜纤维板剥除术；②胸廓成形术；③胸膜全肺切除术。

【护理评估】

（一）术前评估

1.健康史

（1）一般情况：包括病人的年龄、性别、婚姻和职业等；成年女性病人月经史、生育史等。

(2)既往史：了解有无肺炎久治不愈或其他反复发作的感染性疾病史、发病经过及诊治过程。
（3）家族史：了解家庭成员有无胸壁、胸膜疾病或肺部感染、肿瘤病人。

2. 身体状况

（1）症状：评估病人有无发热、全身乏力、食欲减退、消瘦、贫血、低蛋白血症等慢性全身中毒症状；有无胸痛、呼吸急促、发绀；有无咳嗽、咳痰，痰量、颜色及性状。
（2）体征：胸部有无塌陷、畸形；肋间隙是饱满还是变窄；气管位置是否居中；纵隔有无移位；呼吸音是否减弱或消失；患侧胸部叩诊有无浊音；是否有杵状指/趾等。
（3）辅助检查：评估有无白细胞计数升高、中性粒细胞比值增高、红细胞计数或血细胞比容降低情况；有无低蛋白血症；脓液细菌培养结果；胸部B超和X线检查结果有无异常等。

3. 心理-社会状况 评估病人和家属对本病的认知、心理承受程度、有无异常情绪及心理反应等。

（二）术后评估

1. 术中情况 了解手术、麻醉方式，术中有无出血、输血输液情况。
2. 身体状况 评估麻醉是否清醒，生命体征是否平稳，术后脓液引流情况等。
3. 心理-社会状况 评估病人及家属是否存在焦虑、抑郁、自卑、无助等心理；对疾病、治疗方案、手术风险、术前配合、术后康复和预后知识的了解程度和接受情况；评估其个人和家庭的经济承受程度和社会支持情况。

【常见护理诊断/问题】

1. 气体交换障碍 与脓液压迫肺组织、胸壁运动受到限制有关。
   2.急性疼痛 与炎症刺激有关。
2. 体温过高 与感染有关。
3. 营养失调：低于机体需要量 与营养素摄入不足、代谢增加、消耗增加有关。

【护理目标】

1. 病人呼吸功能改善，无气促、发绀等缺氧征象。
2. 病人疼痛减轻或消失。
3. 病人体温恢复正常。
4. 病人营养状况逐步恢复正常。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 加强营养 改善病人全身情况，消除中毒症状和纠正营养不良。多进食高蛋白、高热量和富含维生素的食物。根据病人的口味与需要制订食谱，合理调配饮食，保证营养供给。对贫血和低蛋白血症者，可少量多次输入新鲜血液或血浆。

2. 改善呼吸功能

（1）体位：取半坐卧位，以利于呼吸和引流。有支气管胸膜瘘者取患侧卧位，以免脓液流向健侧引起窒息。
（2）吸氧：根据病人呼吸情况给氧，氧流量 $2\sim 4\mathrm{L / min}$
（3）保持呼吸道通畅：痰液较多者，协助病人排痰或体位引流，并遵医嘱合理使用抗生素控制感染。
（4）引流脓液：急性脓胸者应控制感染及改善呼吸，可采用以下方法引流脓液：①胸腔穿刺：局灶性脓胸或胸腔积液较少的脓胸可采用胸腔穿刺抽脓。抽脓后，可向胸腔内注射抗生素。穿刺过程中及穿刺后应注意观察病人有无不良反应。②胸腔闭式引流：脓液稠厚不易抽出，或经治疗脓液不见

减少、病人症状不见明显改善，或发现有大量气体，疑伴有气管、食管瘘或腐败性脓胸等，均宜及早施行胸腔闭式引流术。③胸腔插管开放引流：已行脓腔闭式引流者，若脓腔大、脓液黏稠、引流通畅性差、胸腔粘连、纵隔固定，可改为胸腔插管开放引流。原有脓腔引流不畅或引流部位不当者，应重新调整引流，以排出胸腔积脓。待脓腔容积测定少于 $10\mathrm{ml}$ 时，可拔出引流管，瘘管自然愈合。

3.减轻疼痛指导病人作腹式深呼吸，减少胸廓运动、减轻疼痛；必要时予以镇静、镇痛处理。
4. 降低体温 高热者给予冰敷、温水擦浴等物理降温措施，鼓励病人多饮水，必要时给予药物降温。
5. 皮肤护理 协助病人定时翻身、活动肢体；及时更换汗湿的衣被，保持床单平整干净，预防压力性损伤发生。
6. 心理护理 与病人交谈，关心体贴病人，鼓励其树立战胜疾病的信心，使之能积极配合治疗，早日康复。

（二）术后护理

1. 病情观察 严密监测病人心率、血压、呼吸及神志变化；注意观察病人的呼吸频率、幅度，有无呼吸困难、发绀等征象，发现异常及时处理。

2. 维持有效呼吸

（1）控制反常呼吸：慢性脓胸行胸廓成形术后病人，应让其取患侧卧位，用厚棉垫、胸带加压包扎，并根据肋骨切除范围，在胸廓下垫一硬枕或用 $1\sim 3\mathrm{kg}$ 沙袋压迫，以控制反常呼吸。包扎松紧适宜，经常检查，随时调整。
(2)呼吸功能训练：鼓励病人有效咳嗽、咳痰、吹气球、使用呼吸功能训练器，促使肺膨胀，增加通气量。

3. 保持有效的胸腔闭式引流

（1）急性脓胸：保持引流管通畅，如病人能及时彻底排除脓液，使肺逐渐膨胀，脓腔闭合，一般可治愈。
（2）慢性脓胸：①引流管不能过细，引流位置适当，勿插入太深，以免影响脓液排出；②若脓腔明显缩小，脓液不多，纵隔已固定，可将闭式引流改为开放式引流；③开放式引流者，保持局部清洁，及时更换敷料，妥善固定引流管，防止其滑脱；④引流口周围皮肤涂氧化锌软膏，防止发生皮炎；⑤行胸膜纤维板剥脱术病人术后易发生大量渗血，严密观察生命体征及引流液的性状和量。若病人血压下降、脉搏增快、尿量减少、烦躁不安且呈贫血貌或胸腔闭式引流术后连续 $2\sim 3\mathrm{h}$ 引流量 $>100\mathrm{ml / h}$ 且呈鲜红色时，立即报告医师，遵医嘱快速输注新鲜血，给予止血药，必要时做好再次开胸止血的准备。

4. 康复训练 胸廓成形术后病人，由于手术需要切断某些肌群，特别是肋间肌，易引起脊柱侧弯及术侧肩关节的运动障碍，故病人需采取直立姿势，坚持练习头部前后左右回转运动，练习上半身的前屈运动及左右弯曲运动。术后第1d即开始上肢运动，如上肢屈伸、抬高上举、旋转等，使之尽可能恢复到术前的活动水平。

（三）健康教育

1. 预防感染 注意保暖，避免受凉，防止肺部感染。及时发现感染症状并积极治疗。
2. 疾病指导 遵医嘱按时服药。定期复查肺功能，如有不适，随时复诊。
3. 康复指导 嘱病人加强营养；保证充足睡眠，避免劳累；指导病人进行呼吸功能锻炼及有氧运动，如深呼吸、吹气球、太极拳、散步等，以增加肺活量，改善肺功能，增强机体抵抗力。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①呼吸功能改善，气促、发绀、胸闷等症状改善或消失；②疼痛减轻；③体温恢复正常；④营养状况改善，体重增加，贫血改善。

胸壁肿瘤

胸壁肿瘤(tumor of the chest wall)是指发生在胸壁深层组织的肿瘤，如骨骼、骨膜、肌肉、血管及神经等组织，不包括皮肤、皮下组织和乳腺肿瘤。

【病因与分类】

胸壁肿瘤分为原发性和继发性两类。

1. 原发性胸壁肿瘤较少见，仅占胸壁肿瘤的 $5\%$ 。分为良性和恶性2种，常见的良性胸壁肿瘤有纤维瘤、神经类肿瘤、骨纤维瘤、软骨瘤、骨软骨瘤及骨囊肿等；恶性胸壁肿瘤则多为各种肉瘤及巨骨细胞瘤等。
2. 继发性胸壁肿瘤 占胸壁肿瘤的 $95\%$ ，多由其他部位的恶性肿瘤转移而来，以转移至肋骨最为多见；也可由邻近器官肿瘤直接侵犯形成，如肺癌、乳腺癌等。

【临床表现】

临床表现取决于肿瘤部位、大小、生长速度以及对邻近器官的压迫程度，最常见的症状是胸壁包块和局部疼痛。良性肿瘤的肿块大多边缘清楚、增长缓慢，无症状。恶性肿瘤往往表现为肿块生长迅速、边缘不清、表面有扩张血管、疼痛，局部破坏或病理性骨折等。

【辅助检查】

胸部X线有助于诊断及鉴别诊断。必要时可作肿瘤的针刺活检或切取活检以明确诊断。

【处理原则】

诊断明确的良性原发性胸壁肿瘤，如肿瘤较小，且症状不明显，可暂时不处理。无法确定性质的胸壁肿瘤，无论是良性还是恶性，均应及早手术切除治疗。

【护理措施】

1. 术前护理 遵医嘱给予有效的抗生素治疗，控制局部感染，特别是并发慢性支气管炎者。做好术前放射治疗或化学治疗期间的对症护理；做好胸壁重建的术前准备。
2. 术后护理 加强呼吸道护理，鼓励病人深呼吸、有效排痰，必要时行气管切开和呼吸机辅助呼吸；手术部位适当加压包扎，防止积液及感染；遵医嘱合理应用抗生素。

胸膜肿瘤

【病因与分类】

胸膜肿瘤包括原发性胸膜肿瘤和继发性胸膜肿瘤两类。

1. 原发性胸膜肿瘤较少见，其中以恶性胸膜间皮瘤和胸膜纤维瘤为多见。胸膜间皮瘤是一种来源于中胚层的罕见肿瘤，其恶性程度高，病变广泛，早期诊断比较困难，部分病人进展极快，预后差。其病因与长期吸入石棉粉尘有密切关系。临床分为弥漫性及局限性两类。弥漫性可发生于任何年龄，常见于 $40\sim 70$ 岁。男性多于女性。局限性生长缓慢，比弥漫性多见，绝大多数呈良性表现。
2. 继发性胸膜肿瘤 约占胸膜肿瘤的 $95\%$ ，常继发于肺癌和乳腺癌。

【临床表现】

1. 原发性胸膜肿瘤

（1）弥漫性恶性胸膜间皮瘤(diffuse malignant pleural mesothelioma)：起病症状不明显，常见症状有呼吸困难、持续性剧烈胸痛、干咳等，常伴有大量血性胸腔积液。肿瘤侵犯肺或支气管，可继发少量咯血。偶尔可见同侧Horner综合征或上腔静脉综合征。晚期一般可有全身不适、厌食、消瘦、全身衰竭等。
（2）局限性胸膜间皮瘤(localized pleural mesothelioma)：绝大多数呈良性表现，咳嗽、胸痛和发热为常见表现，约 $50\%$ 无症状。

2. 继发性胸膜肿瘤 大多数胸膜转移瘤病人往往无症状，而在胸部X线检查时发现胸膜腔渗液。

【辅助检查】

1. 胸部×线 常显示胸膜致密，偶尔伴有胸膜腔渗液。
2. 胸部CT检查能显示病变的范围、程度和胸内脏器受累的情况，是决定外科手术可行性的辅助方法。
3. 细胞学检查 胸腔积液细胞学检查、胸膜针刺活检、经皮胸内肿块穿刺活检、胸腔镜活检、剖胸活检及锁骨上淋巴结活检等可确诊，其中胸腔镜活检是诊断恶性胸膜间皮瘤最好的手段。

【处理原则】

1. 原发性胸膜肿瘤 弥漫性胸膜间皮瘤的治疗较困难，早年的全胸膜肺切除术创伤大、并发症多、死亡率高，现已很少应用。近年来一些药物治疗取得了一定的效果。此病总体上恶性程度高，预后不良。局限性胸膜纤维间皮瘤常采用手术切除，预后较好。
2. 继发性胸膜肿瘤 其治疗应主要针对原发瘤，但也常需控制胸膜腔渗液。向胸腔内注射各种不同的化学药物，如氮芥、四环素，以防恶性胸腔积液复发。

【护理措施】

1. 心理护理 病人血性胸水较多，持续时间长，需长期胸腔闭式引流，很容易产生急躁、焦虑、恐惧心理。应针对病人具体情况给予心理疏导。
2. 疼痛护理 评估病人疼痛情况，采用非药物和药物管理减轻病人疼痛。
3. 胸腔闭式引流的护理 保持引流通畅，维持有效引流，防止感染。
4. 胸腔内化学治疗的护理 化疗前清淡易消化饮食，预防呕吐。注药前将胸水抽净，注药后每 $30\mathrm{min}$ 更换一次体位，使药物充分均匀分布于胸膜腔。协助病人作好生活护理，加强口腔护理和皮肤护理，预防感染。

(袁华)

思考题

1. 李女士, 36 岁, 曾患有肺结核, 因发热、咳嗽、咳黄色脓痰伴胸痛、呼吸困难进行性加重 1 周入院。发病以来, 食欲精神欠佳, 体重无下降。体格检查: T $38.2^{\circ} \mathrm{C}$ , P 75 次/min, R 22 次/min, BP 120/85mmHg, 右侧肋间隙饱满, 语音震颤减弱。辅助检查: 血常规示 WBC $17 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 中性粒细胞比值 0.85; 胸部 X 线示右侧胸腔平第 4 前肋有一外高内低弧形阴影, 行右侧胸膜腔穿刺, 抽出少许稀薄脓性液体。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）针对以上护理诊断/问题，应采取哪些护理措施？

2. 刘先生, 66岁, 吸烟30余年, 12支/d。曾因“大叶性肺炎”住院治疗1周后, 体温恢复正常后自行出院。出院后2周, 该病人因右侧胸痛、突起畏寒、发热, 体温 $38.9^{\circ}\mathrm{C}$ 、呼吸急促而再次入院。体格检查: 胸廓内陷, 呼吸运动减弱, 肋间隙变窄, 听诊呼吸音减弱, 支气管偏向左侧。辅助检查: 血常规示Hb $120\mathrm{g/L}$ , WBC $17.5\times10^{9}/\mathrm{L}$ , 中性粒细胞比值0.82; 胸部X线示右胸大片浓密阴影。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）针对以上护理诊断/问题，应采取哪些护理措施？

肺结核

肺结核(pulmonary tuberculosis)是由结核分枝杆菌引起的、有较强传染性的慢性肺部疾病。20世纪中期应用有效的抗结核药物(如链霉素、异烟肼等)后，大多数肺结核病人经内科治疗可痊愈，仅少数经内科治疗无效者才需外科手术治疗。

【病理生理】

肺结核的基本病理改变包括渗出性改变、增生性病变和干酪样坏死。肺内结核病灶可发展形成3种肺部病变：①病灶干酪样坏死，形成空洞；②支气管结核引起张力空洞、支气管狭窄、扩张或肉芽肿；③肺毁损，导致呼吸功能改变，造成限制性阻塞性通气功能障碍、弥散功能障碍、或肺内静脉分流以及引起肺源性心脏病。

【临床表现】

1. 症状 多表现为午后或傍晚低热、盗汗、疲倦乏力、食欲减退、体重下降、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。少数病人可无症状。部分病人可并发自发性气胸、脓气胸、肺源性心脏病、支气管扩张等

疾病，或继发肺外结核。

2. 体征 可无阳性体征或仅在锁骨上下、肩胛区闻及湿啰音。

【辅助检查】

1. 实验室检查 红细胞沉降率加速，结核菌素试验阳性，痰结核菌检查阳性。
2. 影像学检查 胸部X线可早期发现肺结核，对病灶部位、范围、性质、发展情况和治疗效果做出判断。胸部CT可发现微小或隐蔽性病变。
3. 支气管镜检查 经纤维支气管镜对支气管或肺内病灶进行活检。

【处理原则】

1. 非手术治疗

（1）支持治疗：加强营养，改善全身情况。
(2) 抗结核治疗: 给予正规的抗结核治疗。术前给予 68 个月的抗结核治疗后, 大部分病变可被吸收, 为手术的最佳时机; 术后继续抗结核治疗 612 个月, 以防结核复发。

2. 手术治疗 手术治疗的原则是尽可能切除病灶，保留正常肺组织。

（1）适应证：①肺结核空洞：经内科治疗无效，痰结核菌阳性者。特别是张力性空洞、厚壁空洞、巨大空洞及下叶空洞。②结核球：直径 $>2\mathrm{cm}$ ，难以与肺癌鉴别者。③纤维干酪性肺结核：病人痰结核菌检查阳性，经胸部X线或CT检查见较大的干酪样病灶，内科治疗难以奏效者。④毁损肺：一侧肺全部或绝大部分由于病变失去功能，并有痰结核菌检查阳性、咯血或继发感染等症状，而对侧肺基本正常。⑤并发结核性支气管扩张、支气管狭窄及肺不张：病人痰结核菌检查阳性，并经常反复咯血或脓痰。
（2）禁忌证：①肺结核正在扩展或处于活动期；②一般情况和心肺功能差，肺切除后将严重影响病人的呼吸功能；③合并肺外其他脏器结核病，经过系统抗结核治疗，病情仍在进展或恶化。

（3）常见手术类型

1）肺切除术：根据病变范围和程度实施肺段、肺叶或全肺切除术。
2）胸廓成形术：自上而下切除肋骨，每次切除不超过3~4根，每次手术间隔3周，术后加压包扎胸部，避免胸廓反常呼吸运动。由于疗效有限，术后易并发脊柱畸形，效果不如肺切除术，胸廓成形术近30年很少采用。

【护理措施】

术前护理如呼吸道准备、营养支持及深静脉血栓的预防等，术后护理如病情观察、体位管理、维持呼吸道通畅及胸腔闭式引流管的护理等，参见本章第一节中肺癌病人的护理。

1. 维持正常体温 ①降温：体温超过 $38.5\%$ 者，采用物理降温或遵医嘱给予降温药物；低热或盗汗者，予温水擦浴，勤更衣，保持舒适；②补液：遵医嘱给予输液，补充水分；③抗结核治疗：遵医嘱给予抗结核药物，直至病情稳定。

2.并发症的护理

（1）肺部或胸腔继发性感染：协助医师治疗，遵守无菌操作和呼吸道隔离的原则；保持病人清洁卫生和室内空气流通、清新；遵医嘱使用抗结核、抗感染药物；病人出院后彻底消毒灭菌。
（2）支气管胸膜瘘：由于支气管残端或胸膜腔有结核感染、残端处理不当导致愈合不良、炎性水肿或残端裂开。注意观察病人是否有发热、刺激性咳嗽且健侧卧位时加剧、咳血性痰，胸腔闭式引流管持续性大量漏气，如发生，则立即告知医师处理，同时加强呼吸道的护理。

3. 健康教育

（1）疾病预防：痰结核菌检查阳性时，指导病人及家属保持室内良好通风；痰液咳入带盖的痰杯

内, 用 $2\%$ 含氯石灰澄清液(含有效氯 $5000 \mathrm{mg} / \mathrm{L}$ ) 浸泡 $1 \mathrm{~h}$ 后弃去; 接触痰液后用流动水清洗双手; 接触未接受抗结核治疗或治疗不足 $2 \sim 3$ 周的病人时, 戴口罩。

（2）疾病知识：向病人及家属讲解本病的病因、常见临床表现、传染途径及预防传播方法等知识，提高其自我护理能力，解除其恐惧心理。
（3）疾病康复：指导病人服药的有关知识与方法，做到遵医嘱服药，维持足够的用药剂量和时间，指导病人观察药物的不良反应，出现异常征象，及时就医；避免再接触外来结核菌而使病情复发；规律生活，充分休息，避免劳累，摄取含有充分营养素的均衡饮食以增强抵抗力；定期返院复查。

支气管扩张

支气管扩张(bronchiectasis)是由于支气管壁及其周围肺组织的炎症性破坏所造成的1根或多根支气管异常性、永久性扩张的慢性呼吸道疾病。

【病因】

支气管扩张多因支气管及其远端阻塞（支气管内稠厚分泌物、脓块、异物及支气管旁肿大的淋巴结、肿瘤）并发感染所致，两者互为因果，形成恶性循环。婴幼儿时期的感染如百日咳、支气管肺炎、肺结核等易诱发支气管扩张。有先天性支气管壁软骨和支持组织发育缺陷者，更易发生支气管扩张，但较少见。

【病理生理】

支气管扩张多发生在第3、4级支气管分支，双肺下叶、舌叶和中叶多见。分为柱状、囊状和混合型扩张3种，管壁破坏柱状轻，囊状重。炎症先破坏支气管壁的纤毛柱状上皮，继而弹力纤维、平滑肌、软骨等组织，后代之以纤维组织，使支气管壁失去弹性，支气管呈柱状或囊状扩张，成为感染分泌物淤积的管柱或囊袋。扩张支气管周围可见新生血管、毛细血管扩张形成血管瘤，致病人咯血。支气管还可因炎症导致的瘢痕、纤维化收缩而闭塞不张或形成肺内多发性小囊肿。抗感染治疗虽可使支气管和肺部炎症改善，但不能逆转支气管扩张的病理改变。

【临床表现】

1. 症状 主要为慢性咳嗽、咳痰、咯血，反复发作的呼吸道和肺部感染。病人痰量较多，呈黄绿色脓性黏液，甚至有恶臭。体位改变，尤其是清晨起床时可诱发剧烈咳嗽伴咳大量痰，可能是扩张支气管内积存的脓液引流入近端气道，引起刺激所致。咯血可反复发生，痰中带血或大量咯血，咯血量与病情严重程度不一致。病程久者可有贫血、营养不良或杵状指/趾等。
2. 体征 肺部听诊可闻及局限的湿啰音和呼气性啰音。

【辅助检查】

影像学检查可明确诊断支气管扩张的部位、范围和程度。胸部X线显示轻度支气管扩张无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱或网络、蜂窝状改变。胸部CT表现为局限性炎症浸润，肺容积减小，支气管远端柱状或囊状扩张。高分辨薄层CT对支气管扩张诊断的敏感性和特异性均很高，三维重建可精确显示病变范围与程度，是目前最重要的检查手段。

【处理原则】

治疗措施包括内科治疗、外科治疗和支气管动脉栓塞治疗。手术是治疗的主要手段，目的是切除

病变组织、消除肺部感染和出血病灶。

1. 手术适应证 ①一般情况好，心肺肾等重要器官功能可耐受手术；②规范内科治疗6个月以上症状无减轻；③病变相对局限；④症状明显，如持续咳嗽、大量脓痰、反复或大量咯血。
2. 手术禁忌证 ①一般情况差，心肺肾功能不全，不能耐受手术者；②双肺弥漫性病变；③合并肺气肿、哮喘或肺源性心脏病者。
3. 手术方法 一般行肺叶或肺段切除，少数病人需行全肺切除，肺移植是重度支气管扩张可供选择的治疗手段之一。

【护理措施】

术前护理如呼吸道准备、营养支持及深静脉血栓的预防等，术后护理如病情观察、体位管理、维持呼吸道通畅及胸腔闭式引流管的护理等，参见本章第一节中肺癌病人的护理。

1. 改善营养状况 给予高维生素、高蛋白、高热量饮食，纠正营养不良和贫血。
   2.并发症的护理

(1) 窑息

1）原因：多为咯血或痰液堵塞呼吸道所致。
2）表现：病人出现呼吸极度困难，口唇、颜面青紫，心跳加快而微弱，甚至出现昏迷和呼吸、心搏骤停。
3）护理：①保持病人身心安静：充分休息，避免因咯血致紧张而加重出血，必要时遵医嘱使用镇静剂，剧烈咳嗽者适当镇咳，忌用吗啡；②术中吸痰：采取双腔气管插管，加强吸痰，防止支气管扩张囊腔中的痰液流入健侧肺，造成窒息或健侧肺感染；③加强呼吸道护理，维持呼吸道通畅；④咯血护理：若咯血，保持静脉输液管路通畅，及时配血、输血，遵医嘱应用各类止血药物，不宜体位引流。
（2）肺部及胸腔感染：使用雾化吸入、体位引流、呼吸训练等治疗，控制感染和减少痰量，争取每日排痰量在 $50\mathrm{ml}$ 以下；加强呼吸道护理；协助做好药物敏感试验；遵医嘱使用抗生素。

3. 健康教育

（1）疾病知识：告知本病的病因、常见临床表现。支气管扩张手术疗效多较满意。出院后一旦症状加重，应及时就诊。
（2）疾病康复：指导病人出院后加强体育锻炼，生活起居规律，劳逸结合，以增强机体抵抗力；注意保暖和口腔卫生，忌烟酒及辛辣食物，避免烟雾、灰尘及不良情绪的刺激；坚持进行有效深呼吸锻炼，预防呼吸道感染，防止支气管扩张复发。

（李乐之 叶曼）

思考题

1. 龙先生, 68 岁, 因患支气管扩张 10 余年, 咳嗽、咳痰、痰中带血 4 个月, 加重 3d 入院。病人入院后第 3d 在全麻下行右侧肺叶切除术, 留置胸腔引流管, 术后安返病房。术后第 2d, 连续 $3 \mathrm{~h}$ 内胸腔引流管引流出的血性液体 $>200 \mathrm{ml} / \mathrm{h}$ , 颜色鲜红。病人神志淡漠。体格检查: T 36.8°C, P 108 次/min, R 22 次/min, BP 80/50mmHg。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题是什么？
（2）针对以上护理诊断/问题，该如何进行护理？

2. 张先生, 55 岁, 因胸闷、咳嗽、痰中带血、低热 3 个月入院。胸部 CT 示右肺门旁 $3.4\mathrm{cm} \times 3.5\mathrm{cm}$ 块状阴影, 同侧肺门淋巴结肿大, 支气管纤维镜检查确诊为右侧中央型肺癌, 该病人在全麻下行右全

肺叶切除术加淋巴结清扫术。术后第1d，病人出现频繁咳嗽，咳粉红色泡沫痰、呼吸困难。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题是什么？
（2）该病人出现该问题的可能原因有哪些？
（3）针对以上护理诊断/问题，该如何进行护理？

食管良性肿瘤

食管良性肿瘤(benign tumors of the esophagus)少见，在食管肿瘤中仅占 $1\%$ ，因症状较轻或无症状，常被忽视。

【病因】

病因未明，可能与遗传、疾病（食管炎、食管黏膜损伤等）等因素有关。

【病理生理】

食管良性肿瘤按其组织发生来源可分为腔内型、黏膜下型及壁间型。后者约占食管良性肿瘤的3/4。其中腔内型主要为息肉及乳头状瘤，息肉大多有蒂，乳头状瘤以食管下段多见，表面为鳞状上皮覆盖，可有糜烂和出血；黏膜下型主要为血管瘤及颗粒细胞瘤，食管血管瘤较少见，常位于黏膜下，呈深紫红色团，偶成息肉样瘤；显微镜下可见毛细血管瘤、海绵状血管瘤或混合型血管瘤。颗粒细胞瘤位于黏膜下呈结节状，与肌肉不能分开；壁间型主要为食管平滑肌瘤，临床最为常见，约占食管良性肿瘤的 $70\%$ 。年龄多在20~50岁， $90\%$ 位于食管中下段。肿瘤多为单发，多发仅占 $2\% \sim 3\%$ 。因发生于肌层，多有完整包膜，肿瘤大小不一，呈椭圆形、生姜形或螺旋形，质坚硬，呈灰白色。

【临床表现】

食管良性肿瘤病人的症状和体征主要取决于肿瘤的部位和大小。较大的肿瘤可以不同程度地堵塞食管腔，出现吞咽困难、呕吐和消瘦等症状。很多病人有吸入性肺炎、胸骨后压迫感或疼痛感。血管瘤病人可发生出血。

【辅助检查】

1. 食管X线吞钡检查 可见平滑的半球形或新月形充盈缺损，管壁柔软，肿瘤处黏膜皱襞可以增宽或消失，但无中断。
2. 纤维食管镜检查 可见黏膜外肿瘤突向食管腔内，黏膜正常，内镜顶端轻触肿瘤部，黏膜外有肿物感。因系黏膜外肿瘤，禁行活检，以免因黏膜损伤给手术摘除肿瘤带来困难。

【处理原则】

一般而言，食管良性肿瘤都需进行外科手术切除病变。对腔内型小而长蒂的肿瘤可经内镜摘除。对壁内型和黏膜下型肿瘤，一般需经剖胸或胸腔镜切除。术中小心保护食管黏膜防止破损。对巨大平滑肌瘤或合并有溃疡时，可行平滑肌瘤及食管切除，用胃重建食管。

【护理措施】

1. 心理护理 食管良性肿瘤病人的心理压力可能会比食管癌病人轻，但因其有恶变倾向，病人可能存在一定的心理负担。因此应注意观察病人情绪，帮助其增强战胜疾病的信心，树立起积极乐观的生活态度。
2. 营养支持和维持水、电解质平衡较大肿瘤的病人可能存在营养不良，水、电解质紊乱，应加强营养素的摄入，提高手术应对能力，促进术后快速康复。
3. 其他护理 术前准备及术后病情观察、呼吸道护理、胸腔闭式引流和并发症的护理等，参见本章第一节中食管癌病人的护理。

马先生,63 岁,因进行性吞咽困难 4 个月入院,近 1 周出现声音嘶哑。辅助检查:食管吞钡 X 线示食管中段 $3\mathrm{cm}$ 长的环状狭窄,黏膜中断,食管镜活检报告鳞癌Ⅱ期。临床诊断为食管癌,遂行手术治疗。术后 6d,进食后突感呼吸困难、胸痛、寒战、出冷汗,同时胸腔引流量持续 $2\mathrm{h}$ 都超过 $4\mathrm{ml}/(\mathrm{kg} \cdot \mathrm{h})$ ;体格检查: T $38^{\circ}\mathrm{C},$ P 120 次/min, R 30 次/min, BP 90/60mmHg,痛苦面容。

请问：

（1）该病人发生了哪种并发症？应采取哪些相应的护理措施？
（2）除以上并发症外，该病人还可能发生哪些并发症？应采取哪些护理措施来进行预防？

动脉导管未闭

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）是由于各种原因造成婴儿时期动脉导管未正常闭合，是常见的先天性心脏病，占先天性心脏病发病的 $12\% \sim 15\%$ 。动脉导管是胎儿期连接升主动脉峡部

和左肺动脉根部之间的生理性血流通道，正常状态， $85\%$ 婴儿出生后2个月内发生功能性关闭，成为动脉韧带。动脉导管未闭可单独存在，或与主动脉狭窄、室间隔缺损、法洛四联症等并存。

【病因】

与胎儿发育的宫内环境因素和遗传因素有关。

【病理生理】

动脉导管未闭的病人，出生后主动脉压力升高，肺动脉压力下降，主动脉血持续流向肺动脉，形成左向右分流。分流量大小取决于主动脉和肺动脉之间的压力阶差和动脉导管直径。左向右分流导致肺循环血量增加，左心回血量增多，容量负荷增加，左心室肥大，甚至左心衰竭；同时，肺循环血量增加会引发肺小动脉反应性痉挛，使肺动脉压力升高，长期大量的左向右分流，使肺小动脉继发性管壁内膜增生和中层增厚、纤维化，管腔狭小，肺血管阻力增加，最终导致梗阻性肺动脉高压，致使左向右分流明显减少，后期当肺循环阻力持续升高，使肺动脉压接近或超过主动脉压力，血液呈现双向或逆转为右向左分流，造成右心阻力负荷加重和右心室肥大，病人出现发绀、杵状指，即艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)，可致右心衰竭而死亡。

知识拓展

艾森曼格综合征

艾森曼格综合征也可称为肺动脉高压性右向左分流综合征，是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性动脉导管未闭、房间隔和室间隔缺损持续存在，肺动脉高压进行性发展，原来的左向右分流变成右向左分流，从无发绀发展至有发绀。主要临床表现为：轻至中度发绀，于劳累后加重，逐渐出现杵状指/趾，常伴有气急、乏力、头晕等症状，以后可出现右心衰竭的相关症状。艾森曼格综合征是先天性心脏病发展到后期，病人已失去手术治疗机会，预后不良，唯一有效的治疗方法是进行心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损。

【临床表现】

1. 症状 动脉导管细、分流量小者常无症状；动脉导管粗、分流量大者常并发充血性心力衰竭，出现易激惹、气促、咳嗽、乏力、多汗和喂养困难、生长发育迟缓等症状。婴儿易反复发生肺部感染、呼吸窘迫和心力衰竭。
2. 体征 听诊可在胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙的连续性机器样杂音，收缩期增强，舒张期减弱，以收缩期末最为响亮，向颈部和背部传导，局部可触及震颤。肺动脉高压者可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。左向右分流量大者，可因相对性二尖瓣狭窄而闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音。由于动脉舒张压降低，脉压增大，可出现周围血管征，如颈动脉搏动加强、甲床毛细血管搏动、水冲脉和股动脉枪击音等。

【辅助检查】

1. 心电图 正常或左心室肥大；肺动脉高压者表现为左、右心室肥大。
2. X线 心影增大，左心室扩大；主动脉结凸出，降主动脉呈漏斗状；肺动脉圆锥平直或隆出；肺血管影增粗。
3. 超声心动图 左心房和左心室内径增大；可直接探查到未闭的动脉导管，可测其长度、内径和分流大小；发现异常血流信号。

【处理原则】

主要为手术治疗。

1. 适应证和禁忌证 早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭、喂养困难或发育不良者，应及时手术治疗。无明显症状者，多主张4~5岁择期手术。艾森曼格综合征者禁忌手术。
2. 手术方法 常见手术方法有动脉导管结扎/钳闭、切断缝合术。体外循环下结扎导管或内口缝闭术，适合并发其他心脏畸形需同期手术，有严重肺动脉高压的病人；导管封堵术，适合大部分病人，是经皮穿刺股动脉和股静脉，应用心导管放置适当的封堵器达到封闭动脉导管的目的。

【护理措施】

房间隔缺损

房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)是左、右心房之间的间隔先天性发育不全导致的左、右心房间形成异常通路，是常见的先天性心脏病，占先天性心脏病的 $10\%$ 左右。房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损，以后者居多。继发孔缺损位于冠状静脉窦后上方，绝大多数为单孔缺损，少数为多孔缺损，也有筛状缺损。根据缺损的解剖位置又分为中央型(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型。继发孔缺损常伴有其他心内畸形，如肺动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄等。原发孔缺损位于冠状静脉窦前下方，缺损下缘靠近二尖瓣瓣环，多伴有二尖瓣大瓣裂缺。

【病因】

房间隔缺损的发生与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。

【病理生理】

房间隔缺损引起血液自左心房向右心房分流，分流量取决于两心房压力差、缺损大小和左、右心室充盈阻力的大小。初生婴儿两心房压力接近，缺损几乎无分流；随年龄增大，房压差增加，血液自左向右分流量增多。大量左向右分流导致右心容量负荷加重，造成右心房、右心室增大和肺动脉扩张，肺循环血量增加，肺血管阻力升高，引起梗阻性肺动脉高压。当右心房压力高于左心房时，出现右向左逆流，导致艾森曼格综合征，最终可因右心衰竭而死亡。

【临床表现】

1. 症状 继发孔型房间隔缺损缺损小者，儿童期可无明显症状，常在体检时发现；一般到了青年期，由于左心血流量减少，才出现劳力性气促、乏力、心悸，易发生呼吸道感染，继发肺动脉高血压和右心衰竭。原发孔型症状出现早，进展快。
2. 体征可出现心前区隆起。听诊发现胸骨左缘 $2\sim 3$ 肋间可闻及 $\mathrm{II}\sim \mathrm{III}$ 级吹风样收缩期杂音，部分病人杂音不明显，但肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。肺动脉高压者，肺动脉瓣区第二心音亢进和分裂加重。

【辅助检查】

1. 心电图 继发房间隔缺损，电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，P波高大、右心室肥大。原发房间隔缺损，常呈电轴左偏和P-R间期延长，可有左室高电压和左室肥大。
2. X线 右心房和右心室增大，肺动脉段突出，主动脉结缩小，呈典型的“梨形心”，肺纹理增多，可见“肺门舞蹈征”。
3. 超声心动图最主要的诊断方法，可明确显示缺损位置、大小、肺静脉的位置、右心大小和心房水平分流的血流方向。

【处理原则】

以手术治疗为主。

1. 适应证和禁忌证 原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术。艾森曼格综合征是手术禁忌证。
2. 手术方法 在体外循环下切开右心房，根据缺损大小选择直接缝合或使用补片材料修补缺损。介入封堵和经胸封堵无须体外循环，创伤小，恢复快，适用于继发孔型且房间隔大小、位置合适的病人。

【护理措施】

室间隔缺损

室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)是左、右心室之间的间隔先天性发育不全导致的左、右心室之间形成异常通路。室间隔缺损居先天性心脏病首位，约占 $30\%$ 。根据缺损解剖位置不同，分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损3类，其中以膜部缺损最多，肌部缺损最少见。

【病因】

病因与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。

【病理生理】

正常左心室压力高于右心室，室间隔缺损时，左心室血液经缺损向右心室分流，分流量取决于左、右心室的压力阶差、缺损大小和肺血管阻力。缺损小、分流量小，不引起肺动脉压力升高；缺损大、分流量大，右心容量负荷增大，肺动脉压力逐渐增高，最终导致梗阻性肺动脉高压，致使左向右分流明显减少，出现右向左逆流，即艾森曼格综合征。

【临床表现】

1. 症状 缺损小、分流量小者一般无明显症状。缺损大、分流量大者在出生后即出现症状，表现为多汗、呼吸急促、反复发生呼吸道感染、活动耐力较同龄人差、喂养困难和发育迟缓，甚至发生充血性心力衰竭。室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。
2. 体征 听诊可在胸骨左缘 $2\sim 4$ 肋间闻及Ⅲ级以上粗糙、响亮的全收缩期杂音。分流量大者，心前区轻度隆起，可触及收缩期震颤，心尖部可闻及柔和的舒张期杂音。肺动脉高压时，心前区杂音逐渐减轻，而肺动脉瓣区第二心音亢进，并可伴肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

【辅助检查】

1. 心电图 缺损小者，心电图正常或电轴左偏；缺损大者，左心室肥大。肺动脉高压时，双心室肥大、右心室肥大伴劳损。
2. X线 缺损小者肺充血及心影改变轻；缺损较大者，心影轻度到中度扩大，肺动脉段凸出，肺血增多；重度梗阻性肺动脉高压时，肺门血管影明显增粗，呈残根征，而肺外周纹理减少。
3. 超声心动图 此项检查可明确诊断。二维超声可明确缺损部位及大小。多普勒超声可判断血液分流方向和分流量，并可了解肺动脉压力。

【处理原则】

以手术治疗为主。缺损小、无血流动力学改变者，有自行闭合的可能，可门诊随访观察。

1. 适应证和禁忌证 缺损大和分流量大或伴肺动脉高压的婴幼儿，应尽早手术；缺损较小，已有房室扩大者，需在学龄前手术；合并心力衰竭或细菌性心内膜炎者，需控制症状后方能手术。艾森曼格综合征者禁忌手术。
2. 手术方法 心内直视手术室是治疗室间隔缺损的主要方法。经胸骨正中切口，在低温体外循环下，根据缺损位置选择右心房、右心室或肺动脉切口显露室间隔，可直接缝合或用人工补片材料进行修补。介入封堵(X线引导)和经胸封堵(超声引导)是近年来治疗室间隔缺损的新方法，但需选择适宜病人进行手术。

【护理评估】

法洛匹联症

法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)是右心室漏斗部或圆锥动脉干发育不良引起的一种心脏畸形，主要包括4种病理畸形，即肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。该病是一种最常见的发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的 $12\% \sim 14\%$ 。

【病因】

近年来研究认为，与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。

【病理生理】

法洛四联症的病理生理改变基础是肺动脉口狭窄和室间隔缺损。由于主动脉瓣口靠近室间隔缺损，故左右心室收缩期峰压相等，而血液经室间隔缺损分流的方向和多少取决于肺动脉狭窄的程度。轻度肺动脉狭窄时，心室水平主要是左向右分流，肺循环血量超过体循环血量，发绀不明显，有的在婴幼儿期会出现心力衰竭；中度肺动脉狭窄时，在心室水平的分流是双向的，婴儿多在开始活动时才出现发绀；重度肺动脉狭窄时，在心室水平主要是右向左分流，病人发绀明显，行动受限，常有蹲踞或昏厥现象。发绀、慢性缺氧会导致红细胞增多症和体-肺循环侧支血管增多。

【临床表现】

1. 症状 发绀、喜蹲踞和缺氧发作是法洛四联症的主要症状，表现取决于肺动脉狭窄的严重程度。由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现发绀，啼哭、情绪激动时症状加重，引起喂养困难、生长发育迟缓，体力和活动力较同龄人差，且发绀随年龄增长而加重。喜蹲踞是特征性姿态。蹲踞时，病人下肢屈曲，静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷；同时增加体循环阻力，提高了肺循环血流量，使发绀和呼吸困难暂时有所缓解。缺氧发作常发生在清晨或活动后，表现为突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至心脏骤停而死亡，常见于漏斗部重度狭窄病人。
2. 体征 生长发育迟缓，口唇、指/趾甲床发绀，杵状指/趾。杵状指/趾是最常见的体征，严重程度与低氧血症有关，缺氧越严重，杵状指/趾越明显。心脏听诊在胸骨左缘第 $2\sim 4$ 肋间可闻及 $\mathrm{II}\sim \mathrm{III}$ 级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失；肺动脉狭窄轻者，杂音较响，严重狭窄者可听不到杂音。

【辅助检查】

1.心电图 电轴右偏，右心室肥大。
2. X线 心影正常或稍扩大，肺血管纹理纤细，肺动脉段凹陷，心尖钝圆呈“靴形心”，升主动脉增宽。
3. 超声心动图 可明确诊断，显示主动脉骑跨、室间隔缺损类型，心室水平血液分流方向，左、右心室功能和大小。
4. 实验室检查 由于机体缺氧，骨髓造血系统代偿性增生，红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容均升高，且与发绀成正比。红细胞计数上升到 $12 \times 10^{12} / \mathrm{L}$ ，血红蛋白在 $150 \sim 200 \mathrm{~g} / \mathrm{L}$ ，血细胞比容达 $50\% \sim 70\%$ ，动脉血氧饱和度为 $40\% \sim 90\%$ 。

【处理原则】

主要是手术治疗，包括姑息手术和根治手术。

1. 适应证和禁忌证 绝大多数肺动脉及左、右分支发育正常的法洛四联症病人均应力争在1岁内行根治术。对于生后病情发展严重、婴儿期严重缺氧、屡发呼吸道感染和昏厥者，或不具备手术医

疗条件者可先行姑息手术。无论根治还是姑息手术，禁忌证均为顽固性心力衰竭、严重肝功能损害。

2. 手术方式 姑息手术是在全麻下行锁骨下动脉-肺动脉吻合术或右心室流出道补片扩大术，以增加肺循环血流量，改善缺氧，为根治手术创造条件。根治手术是经胸骨正中切口，建立体外循环，经右心房或右心室切口，剪除肥厚的壁束和隔束肌肉，疏通右室流出道，修补室间隔缺损，将骑跨的主动脉隔入左心室，加宽右心室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干及分支。

【护理措施】

二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄(mitral stenosis, MS)指二尖瓣瓣膜受损、瓣膜结构和功能异常所导致的瓣口狭窄，导致左心房血流受阻。女性发病率高于男性，在儿童和青年期患风湿热后，在 $20\sim 30$ 岁后才出现临床症状。

【病因】

二尖瓣狭窄主要由风湿热所致。风湿热反复发作并侵及二尖瓣后，在瓣膜交界处黏着融合，造成瓣口狭窄，瓣叶增厚、挛缩、变硬和钙化等都进一步加重瓣口狭窄，并限制瓣叶活动。

【病理生理】

正常成人二尖瓣瓣口的横截面积为 $4.0 \sim 5.0\mathrm{cm}^2$ ，当瓣口面积缩小至 $2.5\mathrm{cm}^2$ 左右，可能出现心脏杂音，但无明显临床症状；当瓣口面积小于 $1.5\mathrm{cm}^2$ ，可出现血流动力学改变和临床症状；当瓣口面积小于 $1.0\mathrm{cm}^2$ 时，出现严重的临床症状；此时左心房压力升高，导致肺静脉压升高，肺毛细血管扩张、淤血，影响肺内气体交换，发生劳力性呼吸困难；当肺毛细血管压力增高超过正常血浆胶体渗透压 $30\mathrm{mmHg}(4.0\mathrm{kPa})$ 时，即可发生急性肺水肿，晚期右心室排血负担加重，右心室逐渐肥厚、扩大，最终出现右心衰竭。

【临床表现】

1. 症状 当瓣口面积小于 $1.5\mathrm{cm}^2$ ，可出现气促、咳嗽、咯血、端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难，在剧烈体力活动、情绪激动、呼吸道感染、妊娠、心房颤动等情况下，可诱发端坐呼吸或急性肺水肿；咳嗽多在运动后和夜间入睡后，肺淤血加重后出现；肺淤血引起的咯血，为痰中带血，急性肺水肿引起的咯血，为血性泡沫痰。此外，还可出现心悸、头晕、乏力等心排量不足的表现。
2. 体征 常见二尖瓣面容，即面颊和口唇轻度发绀；触诊时心尖部可扪及舒张期震颤；听诊时，可闻及心尖部第一心音亢进和舒张中期隆隆样杂音；在胸骨左缘第3、第4肋间可闻及二尖瓣开瓣音。右心衰竭者可见颈静脉怒张、肝大、腹水和双下肢水肿。

【辅助检查】

1. 心电图 轻度狭窄者心电图正常；中度以上狭窄者表现为电轴右偏、P波增宽、呈双峰，即二尖瓣型P波；肺动脉高压者可出现右束支传导阻滞或右心室肥大；病程长者可见房颤。
2. X线 病变轻者无明显异常，而中度以上狭窄者可见左心房和右心室扩大，心脏影呈梨形。长期肺淤血者在肋膈角可见细直的水平线，称为Kerley B线。
3. 超声心动图 可显示出二尖瓣狭窄的程度。M型超声心动图可见二尖瓣前后叶活动异常，呈同向运动，形成城墙样的长方波。二维超声可见二尖瓣瓣叶活动差、增厚和变形，二尖瓣口狭窄，左心房、右心室、右心房扩大，而左心室正常。

【处理原则】

内科治疗以无症状或心功能I级的病人为主，有症状且心功能Ⅱ级的病人均应手术治疗。

1. 手术治疗适应证 ① 心功能Ⅱ级以上且瓣膜病变明显者，需择期手术。② 心功能Ⅳ级、急性肺水肿、大咯血、风湿热活动和感染性心内膜炎等病人，在积极内科治疗基础上，尽早手术；如内科治疗无效，则应急诊手术，挽救生命。③ 合并心房颤动者，心功能进行性减退，易发生血栓栓塞，应尽早手术。
2. 手术方式 常用手术方式包括：①二尖瓣交界扩张分离术：目前多采用经皮穿刺球囊导管扩张术；②二尖瓣替换术：在体外循环直视下进行切除二尖瓣瓣叶和腱索，将人工瓣膜缝合固定于瓣环上。临床上使用的人工瓣膜有机械瓣膜和生物瓣膜两种。

【护理措施】

二尖瓣关闭不全

二尖瓣关闭不全（mitralregurgitation，MR）指二尖瓣瓣膜受损害、瓣膜结构和功能异常导致的瓣口关闭不全，造成左心室血液部分反流至左心房。半数以上的二尖瓣关闭不全病人常合并二尖瓣狭窄。

【病因】

二尖瓣关闭不全的病因复杂，常见原因有风湿性疾病、退行性变、缺血性心脏病、感染性心内膜炎等导致。约1/3风湿性二尖瓣狭窄伴有关闭不全。少见的原因还有创伤、心肌病、胶原组织病、结缔组织病、黏液瘤等。

【病理生理】

左心室收缩时，因二尖瓣关闭不全部分血液反流入左心房，使排入体循环的血流量减少，而左心房因血量增多而压力升高，左室前负荷增加，逐渐产生左心房代偿性扩大。左心室舒张时，左心房过多的血流入左心室，使之负荷加重，左心室也逐渐扩大，导致左心衰竭；同时肺静脉淤血，肺循环压力升高引起右心衰竭。

【临床表现】

1. 症状 症变轻、心功能代偿良好者可无明显症状；病变较重或病程长者，因回流入左心房血量增多，心搏量减少可出现心悸、乏力和劳累后气促等症状。急性肺水肿、咯血和右心衰竭是晚期出现的症状，较二尖瓣狭窄者少见。
2. 体征 主要体征是心尖搏动增强，并向左下移位。心尖部可闻及全收缩期杂音，向腋部传导，第一心音减弱或消失，肺动脉瓣区第二心音亢进。晚期出现右心衰竭体征，如颈静脉怒张、肝大及下肢水肿等。

【辅助检查】

1. 心电图 轻者可正常，较重者电轴左偏、二尖瓣型P波、左心室肥大和劳损。
2. X线 可见左心房和左心室增大。
3. 超声心动图 左心房、左心室扩大，二尖瓣活动度大且关闭不全。

【处理原则】

无症状的轻、中度二尖瓣关闭不全者主要内科治疗，并定期随访。症状明显、心功能改变、心脏扩大者均应及时在体外循环下实施直视手术。手术方法有两种：①二尖瓣修复成形术：适用于瓣膜病变轻、活动度较好者。利用病人自身组织和部分人工代用品修复二尖瓣，以恢复瓣膜完整性。②二尖瓣

替换术：适用于二尖瓣损伤严重、不宜实施修复成形术者。

【护理措施】

术前护理如休息与活动、改善循环功能、加强营养及预防和控制感染等，术后护理如维持循环功能稳定、加强呼吸道护理、抗凝治疗护理及并发症的护理，出院前健康教育如用药指导、饮食指导和复诊指导等，参见本章第一节体外循环和本节中二尖瓣狭窄病人的护理。

主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄(aortic stenosis, AS)是主动脉瓣瓣叶结构和形态改变使瓣口狭窄，导致心脏收缩时血流在主动脉瓣叶水平受阻。主动脉瓣狭窄常合并主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变等。

【病因】

主动脉瓣狭窄多由于风湿热累及主动脉瓣所致，也可由于先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成。

【病理生理】

正常成人主动脉瓣瓣口横截面积为 $3.0\mathrm{cm}^2$ 。主动脉瓣狭窄会增加左心室后负荷，如果狭窄程度较轻对左心室功能无明显影响。重度狭窄时，左心室后负荷增加促使左心室收缩压力升高，导致向心性左心室肥厚，顺应性降低，心排血量减少，进入冠状动脉和脑的血流量减少，常出现心、脑供血不足的症状。

【临床表现】

1. 症状 轻度主动脉瓣狭窄者无明显症状。中度和重度狭窄者可表现为乏力、眩晕、运动时昏厥、心绞痛、劳累后气促、端坐呼吸、急性肺水肿甚至猝死。
2. 体征 主动脉瓣区能触及收缩期震颤，听诊主动脉瓣区可闻及收缩期喷射性杂音，向颈部传导，主动脉瓣区第二心音延迟或减弱。重度狭窄者血压偏低、脉搏细弱和脉压小。

【辅助检查】

1. 心电图 电轴左偏，左心室肥大伴劳损，T波倒置，部分病人可出现左束支传导阻滞。
2. X线 早期心影无改变；病变加重后可见左心室增大，升主动脉扩张；晚期可有肺淤血。
3. 超声心动图 可见主动脉瓣增厚、变形或钙化，活动度减小和瓣口缩小等征象。
4. 心导管 左心导管检查可测定左心室与主动脉之间的收缩压差，明确狭窄的程度。

【处理原则】

无症状的轻、中度狭窄者无手术指征可进行内科治疗。重度狭窄者伴心绞痛、昏厥或心力衰竭等症状应尽早实施手术；重度狭窄者无症状，如伴有心脏进行性增大和/或明显左心衰竭，也需手术治疗。主动脉瓣置换术为治疗主动脉瓣狭窄的主要方法，其他手术方式还包括直视主动脉瓣切开术。通过手术可以消除主动脉瓣跨瓣压力阶差，减轻左心室后负荷，缓解左心室肥厚。

【护理措施】

术前护理如休息与活动、改善循环功能、加强营养及预防和控制感染等，术后护理如维持循环功能稳定、加强呼吸道护理、抗凝治疗护理及并发症的护理，出院前健康教育如用药指导、饮食指导和复诊指导等，参见本章第一节体外循环和本节中二尖瓣狭窄病人的护理。

主动脉瓣关闭不全

主动脉瓣关闭不全(aortic regurgitation, AR)指主动脉瓣膜受损害导致瓣叶边缘不能对合，瓣口关闭不全，常伴有不同程度的主动脉瓣狭窄。

【病因】

风湿性心脏病、老年退行性病变导致的主动脉瓣变性钙化、梅毒、细菌性心内膜炎、马方综合征(Marfan syndrome)、先天性主动脉瓣畸形和主动脉夹层动脉瘤等均可引起主动脉瓣关闭不全。

【病理生理】

主动脉瓣关闭不全时，舒张期血液自主动脉反流入左心室，引起左心室容量负荷过重，并逐渐导致左心室扩大和肥厚。在心功能代偿期，左心室排血量可高于正常；当功能失代偿时，心排血量减低、左心房和肺动脉压力升高，出现左心衰竭。主动脉瓣关闭不全会引起动脉舒张压下降，可影响冠状动脉和脑组织灌注量，导致心肌和脑供血不足。

【临床表现】

1. 症状 轻度关闭不全、心脏功能代偿好者无明显症状；重度关闭不全者表现为乏力、心悸、眩晕、晕厥、劳累后气促，严重者常发生心绞痛、端坐呼吸、阵发性呼吸困难。
2. 体征 心界向左下方增大，心尖部可见抬举性搏动。胸骨左缘第3、4肋间和主动脉瓣区可闻及舒张早、中期或全舒张期叹息样杂音，向心尖传导。重度关闭不全者出现周围血管征，包括颈动脉搏动明显，水冲脉，股动脉枪击音，口唇、甲床毛细血管搏动等征象。

【辅助检查】

1.心电图 电轴左偏，左心室肥大伴劳损。
2. X线 左心室明显增大；主动脉结隆起，升主动脉和弓部增宽；左心衰竭可见肺淤血征象。
3. 超声心动图 显示主动脉瓣关闭不全的原因和瓣膜的形态，了解血液反流的严重程度。

【处理原则】

无症状的轻、中度关闭不全者可进行内科治疗，并定期复查。有症状者或虽无症状但已经出现左心室衰竭者应尽早进行手术治疗，手术方式主要为主动脉瓣置换术。

【护理措施】

术前护理如休息与活动、改善循环功能、加强营养及预防和控制感染等，术后护理如维持循环功能稳定、加强呼吸道护理、抗凝治疗护理及并发症的护理，出院前健康教育如用药指导、饮食指导和复诊指导等，参见本章第一节体外循环和本节二尖瓣狭窄病人的护理。

冠状动脉粥样硬化性心脏病

冠状动脉粥样硬化性心脏病(atherosclerotic coronary artery disease)简称冠心病，是由于冠状动脉粥样硬化使管腔狭窄或阻塞，引起冠状动脉供血不足，导致心肌缺血、缺氧或坏死的一种心脏病。冠心病是成人因心脏病死亡的主要原因。近30年来，我国冠心病发病率明显上升，多见于中老年人群，发病率和死亡率男性明显高于女性。

【病因】

发病机制尚未完全明确，已公认的主要危险因素有高脂血症、高血压、吸烟、肥胖与糖尿病等。

【病理生理】

冠状动脉血流量是影响心肌供氧最主要的因素。当冠状动脉粥样硬化使管腔狭窄时，冠状动脉血流量减少，心肌供氧和需氧失去平衡，当劳力、情绪激动、寒冷或其他刺激时，心肌需氧量增加，但冠状动脉供血量不能相应增加，可诱发心肌缺血。长时间心肌严重缺血会导致心肌细胞坏死。急性心肌梗死可引起严重心律失常、心源性休克、心力衰竭甚至猝死。

【临床表现】

主要症状为心绞痛，在情绪激动、体力劳动或饱餐等情况下可诱发，典型表现为心前区疼痛、胸闷、胸骨后压榨样疼痛，向上、向左放射至左肩、左臂、左肘甚至小指和无名指，休息或含服硝酸甘油可缓解。冠状动脉急性阻塞或长时间痉挛，血管腔内血栓形成，可引起心肌梗死。心肌梗死时心绞痛剧烈，有濒死感，持续时间长，休息和含服硝酸甘油不能缓解；可伴恶心、呕吐、大汗、发热、发绀、血压下降、心律失常、心源性休克、心力衰竭，甚至猝死。

【辅助检查】

1. 实验室检查 急性心肌梗死早期磷酸肌酸激酶及其同工酶的活性或质量、肌红蛋白、肌钙蛋白均出现异常改变。
2. 心电图 心绞痛时以R波为主的导联中可见ST段压低、T波低平或倒置，以及室性心律失常或传导阻滞。心肌梗死时可见坏死性Q波、损伤性ST段和缺血性T波改变。
3. 超声心动图 可对冠状动脉、心肌、心腔结构以及血管、心脏的血流动力学状态提供定性、半定量或定量的评价。
4. 冠状动脉造影术 可准确了解粥样硬化的病变部位、血管狭窄程度和狭窄远端冠状动脉血流通畅情况。

【处理原则】

冠心病治疗可分为内科治疗、介入治疗和外科手术治疗3类，应根据病人具体情况选择最佳的治疗方案。冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass graft, CABG)（简称“冠脉搭桥”）为常用的手术方式，手术治疗的目的是通过血管旁路移植绕过狭窄的冠状动脉，为缺血心肌重建血运通道，以改善心肌供血、供氧，缓解和消除心绞痛等症状，提高病人生活质量和延长寿命。

1. 手术适应证 包括：①心绞痛内科药物治疗不能缓解，影响工作和生活，且冠状动脉造影显示冠状动脉主干或主要分支明显狭窄；②左冠状动脉主干狭窄和前降支狭窄者，因易发猝死，应及早手术；③介入治疗术后狭窄复发者。
2. 手术方式 冠状动脉旁路移植术即是将游离的自体动脉或静脉血管移植到冠状动脉主要分支狭窄的远端，恢复病变冠状动脉远端的血流量，改善心肌功能。自体动脉有乳内动脉、桡动脉和胃网膜右动脉；静脉可用大隐静脉、小隐静脉、头静脉或贵要静脉等（图22-2）。

【护理措施】

分期

主动脉夹层常根据发病时间进行分期。

发病时间 $\leqslant 2$ 周为急性期，2周至2个月为亚急性期， $>2$ 个月为慢性期。慢性期主动脉夹层的并发症发生率，特别是主动脉瘤破裂的发生率远低于急性期，但慢性主动脉夹层仍存在主动脉破裂、脏器衰竭等死亡风险。

【临床表现】

1. 疼痛 是主动脉夹层的主要特征，表现为突发前胸、后背、腰或腹部的剧烈疼痛，呈撕裂样或刀割样锐痛，难以忍受，多呈持续性，并沿动脉走行向胸、后背放射性传导。疼痛常在突然用力，如举重物、剧烈运动、咳嗽、排便时出现。疼痛时病人呈痛苦病容，神情淡漠，面色苍白，心动过速，尿量减少，但血压正常或升高。剧烈疼痛时可出现烦躁不安，大汗淋漓，有濒死感。疼痛的部位和性质可提示夹层破口的部位及进展情况。Stanford A 型夹层常表现为前胸痛或背痛，Stanford B 型夹层常表现为背痛或腹痛，两者疼痛部位可存在交叉，出现迁移疼痛常提示夹层进展。
2. 累及症状 急性主动脉夹层压迫和阻塞主动脉的分支表现：①累及主动脉瓣，出现主动脉瓣关闭不全的症状，可导致急性左心衰；②累及冠状动脉，出现心绞痛和心肌梗死；③累及头臂动脉，出现脑供血不足，甚至昏迷；④累及肋间动脉，出现截瘫；⑤累及肾动脉，可发生血尿、无尿、严重高血压甚至肾功能衰竭；⑥累及腹腔干、肠系膜动脉可导致急腹痛、肠坏死和肝脏或脾脏梗死；⑦累及下肢动脉，可出现急性下肢缺血症状，如疼痛、无脉甚至缺血坏死等。
3. 主动脉瘤破裂 表现为急性胸痛、失血性休克、昏迷、晕厥、心脏压塞、死亡，是一种极其危险的外科急症。

【辅助检查】

1.胸部X线 纵隔影增宽，主动脉扩大。
2. 经胸或经食管超声心动图 简便、安全，可用于诊断大部分主动脉夹层，显示内膜撕裂口、假腔内血栓、异常血流等。
3. 全主动脉CTA（CT血管造影）快速、简便、准确率高，是急性主动脉夹层的首选检查。
4. MRI 可准确提供主动脉夹层形态结构变化、破口的位置、受累血管分支和血流动态，主要用于病情稳定者。

【处理原则】

主动脉夹层急性期应迅速予镇静、镇痛治疗，控制血压和心率，以减少对主动脉壁的压力，防止夹层继续扩展和主动脉破裂。Stanford A型主动脉夹层，一经确诊，原则上应按急诊手术治疗，开胸在体外循环下行病损段血管置换。急性Stanford B型主动脉夹层，应在药物控制血压、心率稳定后，限期行血管腔内修复术。如果内科治疗下高血压难以控制，疼痛无法缓解出现主动脉破裂征象或急性下肢、肾脏缺血等情况，应急诊行血管腔内修复术。急性A型主动脉夹层合并器官缺血的病人可行杂交手术（升主动脉和/或弓替换术+血管腔内修复术）。

知识拓展

孙氏手术

孙氏手术(Sun's procedure)是2003年我国心脏外科专家孙立忠教授团队根据我国主动脉疾病形态学特点，应用自主研制的支架人工血管，创立的“主动脉弓替换 $+$ 支架象鼻置入术”。该术式适用于治疗复杂型主动脉及主动脉弓和弓降部的广泛主动脉病变，进一步简化了手术过程，减少术后出血、提高了远端假腔闭合率、降低了再手术率和再次手术难度，将我国急性A型主动脉夹层围术期病死率由 $20\%$ 降至 $5\%$ 以下，开创了我国主动脉疾病治疗的新领域。目前该术式已被公认为是治疗复杂型主动脉夹层以及累及主动脉弓和降主动脉扩张性病变的标准术式。

【护理评估】

胸主动脉瘤

胸主动脉瘤(thoracic aortic aneurysm)是由于各种原因造成胸主动脉壁正常结构的损害，在血流压力的作用下，胸主动脉局部或弥漫性扩张或膨出，达到正常胸主动脉直径的1.5倍以上。胸主动脉各部分包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉均可发生主动脉瘤。胸主动脉内血压及血流剪切力极高，一旦出现破裂，出血速度和出血量非常大，死亡率极高。

【病因】

多种致病因素相互影响、共同作用导致胸主动脉瘤的发生。

1. 动脉粥样硬化性动脉瘤 是导致胸主动脉瘤最常见的原因。因动脉粥样硬化斑块影响血液向管腔动脉壁输送、供应营养，使主动脉壁变性、坏死，特别是承受压力和维持大动脉功能的弹力纤维破坏后，易形成动脉瘤。
2. 中层囊性坏死 某些遗传性疾病如马方综合征，主动脉壁中层发生囊性坏死，弹力纤维消失，伴有黏液性变，主动脉壁薄弱，形成主动脉瘤。
3. 创伤性动脉瘤 多因胸部挤压伤、汽车高速行驶突然减速碰撞胸部或从高处坠下，引起胸主动脉破裂，如主动脉内膜和中层破裂，但外层或周围组织仍保持完整，则可形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
4. 感染性因素 由于手术和外伤所致，常继发在感染性心内膜炎的基础上；真菌、梅毒等感染也可引起。

【病理生理】

主动脉瘤一旦扩张，可呈进行性发展，刺激周围组织导致粘连、增厚和钙化；也可压迫和侵蚀周围的血管、神经、气管和食管，产生相应的临床症状；因瘤腔不规则，动脉瘤局部血流产生涡流，动脉瘤内壁可附有血栓，增加栓塞的危险；当瘤壁进一步扩大，血液可穿破薄弱部位，引起大出血、死亡。

【临床表现】

早期多无症状，仅在瘤体增大到一定程度并压迫或侵犯邻近器官和组织后才出现临床症状。

1. 胸痛 因管壁扩张牵拉动脉壁内神经所致，多为胀痛或跳痛，位于胸骨后或背部，呈间歇性或持续性；若肋骨、胸骨、脊椎受侵蚀以及脊椎神经受压迫时，胸痛会加重。
   2.主动脉瘤压迫和侵蚀表现
   （1）压迫症状：动脉瘤逐渐增大可压迫邻近组织和器官。①压迫气管、支气管可引起刺激性咳嗽、呼吸困难、肺不张；②压迫喉返神经引起声音嘶哑；③压迫交感神经可引起Horner综合征；④压迫膈神经引起膈肌麻痹；⑤压迫左无名静脉可使左上肢静脉压高于右上肢。
   （2）侵蚀症状：升主动脉根部动脉瘤累及主动脉瓣瓣环，使其扩大引起主动脉瓣关闭不全的表现。动脉瘤逐渐增大可达颈部胸骨切迹上方，或侵蚀破坏胸廓骨骼，使胸壁出现搏动性肿块。
2. 主动脉瘤破裂 表现为胸痛突然加剧、出血。瘤体破裂入气管可引起大咯血、窒息，破入食管引起呕血；可引起失血性休克，甚至死亡。

【辅助检查】

1. 心电图 无异常改变，合并高血压和主动脉瓣病变者可出现左室肥厚。
2. 胸部 $\times$ 线 前位纵隔增宽，气管、食管被推挤移位，并可见主动脉壁钙化。
3. 超声心动图 对主动脉根部、升主动脉和主动脉弓的病变诊断准确，可显示瘤体大小和瘤体内有无血栓。
4. CTA和MRI可清楚地看到主动脉瘤的部位、范围、大小、与周围器官的关系以及动脉瘤体结构有无动脉硬化斑块和附壁血栓形成等。

【处理原则】

主动脉瘤破裂可引起病人死亡，因此无论动脉瘤大小如何，确诊后均应尽早手术治疗。体外循环下行动脉瘤切除、人工血管重建或替换术是目前常用的手术方法。近年来，随着介入治疗的发展，经

股动脉置入带膜支架(或称支撑性人工血管)腔内血管成形术及将体外循环手术与血管腔内修复术相结合的复合手术也取得良好效果。

【护理措施】

1. 术前护理和术后护理 术前护理如卧床休息、疼痛管理、控制血压和预防感染等，术后护理如病情观察、保持呼吸道通畅、引流管的护理和并发症的护理等，参见本章主动脉夹层病人的护理。

2. 健康教育

（1）休息与活动：保证休息，避免劳累；术后心功能I～Ⅱ级者，可恢复适当的学习、工作；坚持康复锻炼，但应避免重体力劳动和剧烈运动。
(2)合理饮食：进食低盐、低脂和高蛋白质饮食，多吃蔬菜水果，保持均衡饮食；少食多餐，切忌暴饮暴食，忌辛辣刺激食物。
（3）养成良好的生活习惯：戒烟、少量饮酒、不熬夜、规律生活。
（4）复诊指导：定期复查以排除新的动脉瘤和假性动脉瘤形成。

（袁华 叶曼）

思考题

1. 王女士, 22 岁, 因阵发性胸闷、气短、心悸 13 年, 加重 1 年入院, 诊断为“先天性心脏病二尖瓣狭窄”。体格检查: BP $133 / 71\mathrm{mmHg}$ , HR 98 次/min, 心前区无隆起, 心浊音界向左侧扩大, 听诊心律齐、二尖瓣听诊区可闻及 3/6 级收缩期吹风样杂音。心脏超声检查提示二尖瓣前后叶脱垂, 二尖瓣中度关闭不全。病人在全麻体外循环下行“二尖瓣成形术”, 术毕返回 ICU, 呼吸机辅助呼吸, 麻醉清醒, 身上留置有导尿管、心包纵隔引流管以及右颈静脉置管, 持续泵入异丙肾上腺素、多巴胺、硝酸甘油, 并给予丙泊酚镇静。

请问：

（1）术后该病人返回ICU后，护士24h内重点监测的内容有哪些？
（2）术后该病人可能出现哪些并发症？如何护理？

2. 王先生, 53 岁, 因 $5 \mathrm{~h}$ 前无明显诱因于夜间出现胸部剧烈疼痛, 呈撕裂样, 口服硝酸甘油无好转, 被家属紧急送入院。病人既往有高血压病史 8 年, 最高血压达 $190 / 170 \mathrm{mmHg}$ , 不规律服用降压药。急诊主动脉 CTA 示主动脉夹层动脉瘤, 累及主动脉弓、降主动脉。

请问：

（1）护士从哪几个方面对该病人进行评估？
（2）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（3）针对以上护理诊断/问题，应采取哪些护理措施？

普外·腹部

膈下脓肿

脓液积聚在一侧或两侧的膈肌下与横结肠及其系膜的间隙内者，通称为膈下脓肿(subphrenic abscess)。膈下脓肿可发生在1个或2个以上的间隙。

【病因】

膈下脓肿均为感染性液体积聚而形成，病人平卧时膈下部位最低，脓液易积聚此处。脓肿的位置与原发病有关，十二指肠溃疡穿孔、胆囊及胆管化脓性疾病、阑尾炎穿孔，其脓液常积聚在右膈下；胃穿孔、脾切除术后感染，脓肿常发生在左膈下。病因主要有以下三方面：

1.急性腹膜炎 约 $1 / 3$ 的急性腹膜炎病人经手术或药物治

疗后腹腔内的脓液不能被完全吸收而发生局限性脓肿。

2.邻近器官的化脓性感染胆囊及胆管化脓性疾病、急性坏死性胰腺炎、肝脓肿等的炎症扩散可引起膈下脓肿。
3. 手术后并发症 如胆囊手术、胃肠道手术，特别是术后发生吻合口瘘，极易引起膈下脓肿。

【病理生理】

膈下区域血液淋巴循环丰富，膈肌运动活跃，容易使感染扩散。较大的脓肿可因长期感染使身体消耗而致衰竭，病死率较高。膈下感染可引起反应性胸腔积液，亦可穿入胸腔引起脓胸。个别的可穿透结肠形成内瘘而“自家”引流；或因脓肿腐蚀消化道管壁而引起消化道反复出血、肠瘘或胃瘘。如病人的身体抵抗力低下，有可能发生脓毒血症。

【临床表现】

膈下脓肿一旦形成，可出现明显的全身及局部症状。急性腹膜炎或腹腔内脏器的炎性病变经治疗原有病情好转或腹部手术数日后出现发热、腹痛或全身感染症状，应高度怀疑膈下脓肿。

1. 症状

（1）全身症状：发热，初为弛张热，脓肿形成以后呈持续高热，也可为中等程度的持续发热， $39\%$ 左右；脉率增快，舌苔厚腻。逐渐出现乏力、衰弱、盗汗、食欲缺乏、消瘦等全身表现。
（2）局部症状：局部症状多不典型，常见症状包括：①脓肿部位持续的钝痛，疼痛常位于近中线的肋缘下或剑突下，深呼吸时加重，可有肩、颈部牵涉痛；②脓肿刺激膈肌可引起呃逆；③膈下感染可引起胸膜反应，出现胸水，重者可累及肺而发生肺不张，病人出现咳嗽、胸痛、气促等表现。
2. 体征 ① 季肋区叩痛，严重时出现局部皮肤凹陷性水肿，皮温升高；② 右膈下脓肿可使肝浊音界扩大；③ 病侧胸部下方呼吸音减弱或消失。

【辅助检查】

1. 实验室检查 血常规示白细胞计数升高，中性粒细胞比值增高。
2. 影像学检查 胸部X线平片可见患侧膈肌升高，随呼吸活动受限或消失，肋膈角模糊、积液，膈下可见占位阴影；有 $10\% \sim 25\%$ 脓肿腔内含有气体，可有液气平面。超声或CT对膈下脓肿的诊断及鉴别诊断帮助较大。
3. 脓肿穿刺 超声引导下可对较大脓肿进行穿刺抽脓，进行细菌培养和药物敏感试验。

知识拓展

超声造影在腹腔脓肿诊断上的优势

随着超声影像技术的发展应用，腹腔脓肿的传统治疗方式已逐渐被超声引导下介入穿刺所取代。超声造影(contrast-enhanced ultrasound, CEUS)作为新兴的一项技术，具有显示病灶微循环灌注及脓肿液化程度的优点，对于脓肿内部结构的显示具有更高的对比度。研究表明，超声造影对腹腔脓腔的有无以及脓腔数量、大小的诊断准确率均高达 $100\%$ ，明显高于常规超声，且穿刺治疗成功率 $(94.7\%)$ 明显高于常规超声 $(85.5\%)$ ，并发症发生率 $(6.1\%)$ 也显著低于常规超声。可见，CEUS能准确判断腹腔脓肿中脓腔的形成以及数量、大小，并能提高脓肿穿刺治疗成功率、减少并发症发生率，具有较高的临床应用价值。

【处理原则】

小的膈下脓肿经非手术治疗可被吸收，较大脓肿需要外科治疗，同时要加强支持治疗，包括补液、输血、营养支持和应用抗生素抗感染。具体措施如下：

1. 经皮穿刺置管引流术适用于与体壁贴近的、局限的单房脓肿。局部麻醉下，超声引导经皮穿刺插管引流，可同时抽尽脓液、冲洗脓腔、注入有效的抗生素进行治疗，约 $80\%$ 的膈下脓肿可以治愈。
2. 胀肿切开引流术 术前经超声和CT确定脓肿位置，选择适当切口，吸净脓液后，置入多孔引流管或双套管引流管，进行负压吸引或低压灌洗。目前此治疗方法已很少用。

【护理措施】

1. 体位 取半卧位，并经常变换体位，以利于引流和呼吸。
2. 抗感染 遵医嘱给予有效抗生素；鼓励多饮水和高营养饮食，以改善全身中毒症状。
3. 维持正常体温 体温超过 $38.5\%$ 者采取物理降温或遵医嘱给予药物降温。
4. 脓肿引流的护理 鼓励病人深呼吸，以促进脓液的排出和脓腔的闭合。待临床症状消失，超声检查显示脓腔明显缩小甚至消失，脓液减少至每日 $10\mathrm{ml}$ 以内，即可拔管。脓肿引流管的其他护理措施同腹腔引流管的护理。
5. 其他护理措施 参见本章第一节中急性化脓性腹膜炎病人的护理

盆腔脓肿

【病因与病理】

盆腔处于腹腔的最低位，腹腔内炎性渗出物或脓液易积聚于此而形成盆腔脓肿(pelvic abscess)。因盆腔腹膜面积小，吸收毒素能力较低，故盆腔脓肿时全身中毒症状较轻。

【临床表现】

1. 症状 急性腹膜炎治疗过程中，出现体温下降后又升高，常有典型的直肠或膀胱刺激症状，如里急后重、大便频而量少、黏液便或伴有尿频、排尿困难等。
2. 体征 腹部检查多无阳性体征。直肠指检多有阳性发现，可发现肛管括约肌松弛，直肠前壁饱满、有触痛，有时可触及波动感。

【辅助检查】

1. 影像学检查 下腹部超声检查、经直肠或阴道超声检查可明确脓肿的位置及大小。必要时可行CT检查，进一步明确诊断。
2. 其他 直肠指检；已婚女性还可经阴道检查，经阴道后穹隆穿刺抽脓有助于诊断。

【处理原则】

1. 非手术治疗 盆腔脓肿较小或尚未形成时，采用非手术治疗。应用抗生素，辅以腹部热敷、温水坐浴、温热盐水灌肠及物理透热等疗法。部分病例经过上述治疗，脓液可自行完全吸收。
2. 手术治疗 脓肿较大者须手术切开引流，可经肛门在直肠前壁波动处穿刺，抽出脓液后，切开脓腔，排出脓液，然后放橡皮管引流 $3\sim 4\mathrm{d}$ 。已婚女病人可经阴道后穹隆穿刺后切开引流。

【护理措施】

取半卧位，有利于脓肿局限。遵医嘱做好腹部热敷、温水坐浴等物理治疗，并密切观察病情变化，及时了解盆腔脓肿的消退情况。对盆腔脓肿所引起的大小便异常，积极采取措施，缓解病人症状。其他护理措施参见本章第二节中膈下脓肿的护理措施。

（赵博伦）

思考题

1. 赵先生, 35 岁, 因下腹部被车撞击后满腹疼痛 $1 \mathrm{~h}$ 急诊入院, 期间呕吐 1 次, 为胃内容物。体格检查: T $36.5^{\circ} \mathrm{C}, \mathrm{P} 90$ 次/min, R 20 次/min, BP $90 / 60 \mathrm{mmHg}$ , 全腹明显压痛、反跳痛、肌紧张, 以下腹部为主, 肠鸣音消失, 肝浊音界消失。目前暂采取非手术治疗。

请问：

（1）非手术治疗期间护士应如何对该病人进行病情观察？
（2）如该病人因疼痛剧烈要求镇痛时，护士应如何处理？
(3) 病情观察中, 病人发生胸闷气短、呼吸困难、心率加快、腹部膨隆且张力高, 腹痛加剧, 提示病情如何变化? 护士应采取哪些护理措施?
2. 王女士, 40 岁, 1 周前因急性化脓性胆囊炎行胆囊切除术, 今晨体温升高至 $38.5^{\circ} \mathrm{C}$ , 伴寒战, 有呃逆及右上腹痛。体格检查: T $38.5^{\circ} \mathrm{C}, \mathrm{P} 105$ 次/min, R 26 次/min, BP $110 / 70 \mathrm{mmHg}$ , 腹部压痛, 右肺底呼吸音弱, 胸部平片示右肺活动受限, 肋膈角少量积液。血常规: 白细胞 $20 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 。

请问：

（1）根据该病人目前的情况，最可能发生了什么问题？应采取哪些手段明确诊断？
（2）该病人目前主要的护理诊断/问题是什么？
(3) 针对该病人的情况, 护士应采取哪些护理措施?

腹股沟疝

腹股沟疝(inguinal hernia)是指发生在腹股沟区域的腹外疝，男性多见，男女发病率之比约为 $15:1$ ，右侧较左侧多见。通常将腹股沟疝分为斜疝和直疝2种。疝囊经过腹壁下动脉外侧的腹股沟管深环（内环）突出，向内、向下、向前斜行经过腹股沟管，再穿出腹股沟管浅环(皮下环)，并可进入阴囊，称为腹股沟斜疝(indirect inguinal hernia)。疝囊经腹壁下动脉内侧的直疝三角区直接由后向前突出，不经过内环，也不进入阴囊，称为腹股沟直疝(direct inguinal hernia)。腹股沟斜疝是最常见的腹外疝，发病率约占全部腹外疝的 $75\% \sim 90\%$ ，占腹股沟疝的 $85\% \sim 95\%$ ，多见于儿童及成年人；腹股沟直疝多见于老年人。

【病因与发病机制】

腹股沟区是位于前外下腹壁的三角形区域，其下界为腹股沟韧带，内界为腹直肌外缘，上界为髂前上棘至腹直肌外侧缘的水平线。由于腹外斜肌在腹股沟区移行为较薄的腱膜；腹内斜肌在腹股沟韧带的外侧1/2，腹横肌在腹股沟韧带的外侧1/3，两者不附着于腹股沟韧带而成为游离缘，在腹股沟内侧1/2形成一空隙，无肌覆盖；精索和子宫圆韧带通过腹股沟管时形成潜在性裂隙，使腹股沟区成为腹前壁的薄弱区域，当腹腔压力增高时，此处易发生腹股沟疝。

产生腹股沟疝的病因尚未完全清楚，但与病人性别、年龄、家族史有关。总体上，腹股沟疝的发生

包括先天性和后天性因素。

1.先天性解剖异常 婴儿出生后，若鞘突不闭锁或闭锁不完全，就成为先天性腹股沟斜疝的疝囊，当啼哭、排便等致腹内压力增加时，肠管、大网膜等即可进入未闭锁或闭锁不全的鞘突形成疝（图24-1）。胚胎发育中右侧睾丸下降比左侧略晚，鞘突闭锁也较迟，故右侧腹股沟疝较多。
2. 后天性腹壁薄弱或缺损 任何腹外疝都存在腹横筋膜不同程度的薄弱或缺损。此外，腹横肌和腹内斜肌发育不全或萎缩对发病也起重要作用(图24-2)。腹内斜肌弓状下缘发育不全或者位置偏高者，易发生腹股沟疝（特别是直疝）。

图24-1 先天性腹股沟斜疝

图24-2 后天性腹股沟斜疝

【临床表现】

1. 腹股沟斜疝 腹股沟斜疝的基本临床表现是腹股沟区有一突出的肿块。

（1）易复性斜疝：除腹股沟区有肿块和偶有胀痛外，并无其他症状。肿块常在站立、行走、咳嗽或劳动时出现，多呈带蒂柄的梨形，可降至阴囊或大阴唇。用手按住肿块同时嘱病人咳嗽，可有冲击感。若病人平卧休息或用手将肿块向腹腔推送，肿块可向腹腔回纳而消失。回纳后，以手指通过阴囊皮肤伸入浅环，可感觉浅环扩大、腹壁软弱；此时嘱病人咳嗽，指尖有冲击感。用手指紧压腹股沟管深环，让病人起立并咳嗽，疝块并不出现；一旦移去手指，则可见疝块由外上向内下突出。疝内容物若为肠袢，肿块触之柔软、光滑，叩之呈鼓音，回纳疝块时有阻力，一旦回纳，疝块即消失，并常在肠袢回纳入腹腔时发出咕噜声；若疝内容物为大网膜，则肿块坚韧，叩诊呈浊音，回纳缓慢。
(2)难复性斜疝：除胀痛稍重外，主要特点是疝块不能完全回纳。滑动性斜疝除疝块不能完全回纳外，还有消化不良和便秘等症状。滑动性疝多见于右侧，左、右发病率之比约为 $1:6$ 。
（3）嵌顿性斜疝：多发生在强体力劳动或用力排便等腹内压骤增时。表现为疝块突然增大，并伴有明显疼痛，平卧或用手推送不能使疝块回纳。肿块紧张发硬，且有明显触痛。嵌顿内容物如为大网膜，局部疼痛常较轻微；如为肠袢，不仅局部疼痛明显，还可伴有腹部绞痛、恶心、呕吐、停止排便排气、腹胀等机械性肠梗阻的表现。疝一旦嵌顿，自行回纳的机会较少，多数病人症状逐步加重，如不及时处理，将发展为绞窄性疝。肠管壁疝嵌顿时，由于局部肿块不明显，又不一定会有肠梗阻的表现，容易被忽略。
（4）绞窄性斜疝：临床症状多较严重，但在肠袢坏死穿孔时，疼痛可因疝块压力骤降而暂时缓解，故疼痛减轻而肿块仍存在者，不可认为是病情好转。绞窄时间较长者，由于疝内容物发生感染，侵及周围组织，引起疝外被盖组织的急性炎症；严重者可发生急性腹膜炎及脓毒症而危及生命。

2. 腹股沟直疝 常见于年老体弱者，其临床特点有别于腹股沟斜疝(表24-1)。主要表现为病人站立时，在腹股沟内侧端、耻骨结节上外方出现一半球形肿块，并不伴有疼痛或其他症状。由于直疝

疝囊颈宽大，疝内容物又直接由后向前突出，故平卧后疝块多能自行回纳腹腔而消失，直疝很少进入阴囊，极少发生嵌顿。疝内容物常为小肠或大网膜。

表 24-1 斜疝和直疝的临床特点

	斜疝	直疝
发病年龄	多见于儿童及青壮年	多见于老年人
突出途径	经腹股沟管突出,可进入阴囊	由直疝三角突出,很少进入阴囊
疝块外形	椭圆或梨形,上部呈蒂柄状	半球形,基底较宽
回纳疝块后压住深环	疝块不再突出	疝块仍可突出
精索与疝囊的关系	精索在疝囊后方	精索在疝囊前外方
疝囊颈与腹壁下动脉的关系	疝囊颈在腹壁下动脉外侧	疝囊颈在腹壁下动脉内侧
嵌顿机会	较多	极少

【辅助检查】

1. 透光试验 因疝块不透光, 故腹股沟斜疝透光试验呈阴性; 而鞘膜积液多为透光, 呈阳性, 可以此鉴别。但因幼儿的疝块组织菲薄, 常能透光, 勿与鞘膜积液混淆。
2. 实验室检查 疵内容物继发感染时，血常规示白细胞计数增多和中性粒细胞比值升高；大便常规显示隐血试验阳性或可见白细胞。
3. 影像学检查 疤嵌顿或绞窄时，腹部X线可见肠梗阻征象。

【处理原则】

成人腹股沟疝一旦形成无自行愈合的可能，手术仍是目前唯一的治愈手段和方法。腹股沟疝早期手术效果好、复发率低；若不及时处理，疝块逐渐增大，终将加重腹壁的损坏而影响劳动力，术后复发率增高；斜疝常可发生嵌顿或绞窄而威胁病人的生命。因此，除少数特殊情况外，腹股沟疝一经确诊，应择期手术治疗。如有慢性咳嗽、排尿困难、严重便秘、腹水等腹内压力增高情况，或合并糖尿病，手术前应先予处理，以避免和减少术后早期复发及其他并发症的发生。

伴有慢性疾病的老年病人，应在手术前对其危险性加以评估，尤其对于合并呼吸和循环系统疾病病人，应治疗和处理这些疾病后再行手术。

1. 非手术治疗

（1）棉线束带法或绷带压深环法：适用于1岁以下婴儿。因为婴幼儿腹肌可随躯体生长逐渐强壮，疝有自行消失的可能。可采用棉线束带或绷带压住腹股沟管深环，防止疝块突出。
（2）医用疝带的使用：适用于年老体弱或伴有其他严重疾病而禁忌手术者。白天可在回纳疝内容物后，将医用疝带一端的软压垫顶住疝环，阻止疝块突出。但长期使用疝带可使疝囊颈经常受摩擦而增厚，增加嵌顿疝的发病率，并可促使疝囊与疝内容物粘连，增加难复性疝的发病率。
（3）手法复位：嵌顿性疝在下列情况下可先试行手法复位：① 嵌顿时间在 $3\sim 4\mathrm{h}$ 内，局部压痛不明显，无腹部压痛或腹肌紧张等腹膜刺激征者；② 年老体弱或伴有其他较严重疾病而估计肠袢尚未绞窄坏死者。复位手法应轻柔，切忌粗暴，复位后还需严密观察腹部情况，注意有无腹膜炎或肠梗阻的表现。由于嵌顿性疝复位后，疝并未得到根治，大部分病人迟早仍需手术修补。

2. 手术治疗 腹股沟疝最有效的治疗方法是手术修补，可分为开放手术和腹腔镜手术两类。嵌顿性疝原则上视病情行紧急手术，以防疝内容物坏死并解除伴发的肠梗阻。绞窄性疝的内容物已坏死，更需紧急手术。在手术处理嵌顿或绞窄性疝时，关键在于准确判断肠管活力；若嵌顿的肠袢较多，应警惕有无逆行性嵌顿。

（1）传统的疝修补术：基本原则是高位结扎疝囊、加强或修补腹股沟管管壁。

1）疝囊高位结扎术：显露疝囊颈，予以高位结扎或贯穿缝合，然后切除疝囊。单纯性疝囊高位结扎适用于婴幼儿或儿童，以及绞窄性斜疝因肠坏死而局部严重感染者。
2）加强或修补腹股沟管管壁：成年腹股沟疝病人都存在不同程度的腹股沟管前壁或后壁的薄弱或缺损，在疝囊高位结扎后，加强或修补薄弱的腹股沟管前壁或后壁，才能彻底治疗，预防复发。
(2)无张力疝修补术(tension-free hernioplasty)：使用修补材料进行无张力疝修补是目前外科治疗的主要方法。传统的疝修补术存在缝合张力大、局部有牵拉感、疼痛及修补的组织愈合差、易复发等缺点。现代疝手术强调在无张力情况下，利用人工高分子材料网片进行修补，具有创伤小、术后疼痛轻、康复快、复发率低等优点。无张力疝修补术不破坏腹股沟区的正常解剖层次，仅在腹股沟管的后壁或腹膜前间隙放置补片，加强了薄弱的腹横筋膜和腹股沟管后壁。但嵌顿性疝行急诊手术者以及腹股沟管未发育完全的儿童不提倡使用人工补片技术。
（3）经腹腔镜疝修补术(laparoscopic inguinal herniorrhaphy, LIHR)：其基本原理是从腹腔内部用网片加强腹壁缺损或用钉(缝线)使内环缩小。LIHR手术创伤小、恢复快，可同时检查双侧腹股沟疝和股疝，有助于发现亚临床的对侧疝并同时予以修补，尤其是多次复发或隐匿性疝，经腹腔镜疝修补更具优势。目前LIHR手术得到越来越多临床应用肯定，病人能够更快地恢复正常生活和工作。

知识拓展

腹壁疝手术改进与修复材料学发展对疝外科的挑战

疝修补手术通过修复腹壁缺损和恢复腹壁功能，消除可能发生相关并发症的隐患，最终提高病人的生命质量。20世纪80年代美国著名外科医师Lichtenstein提出腹股沟疝手术“无张力修补”概念，使疝外科进入了里程碑式时代。修复材料学在现代疝和腹壁外科领域非常重要，常见的修复材料包括合成材料和生物材料两类。理想的疝修补合成补片植入人体应满足以下要求：①物理性质稳定；②化学惰性；③无炎症和异物反应；④无致癌性；⑤无致敏性；⑥存在一定拉伸强度；⑦可剪裁；⑧可消毒灭菌。目前，还没有一种修补材料能够符合“理想补片”的要求。需要根据病人腹壁缺损情况、修复材料特性、修复材料的可获得性进行个体化选择并进行修补手术。从技术层面已经达到近乎完美的程度，而更多的问题集中在减少并发症（如补片感染、与补片相关的慢性疼痛和异物感等）和提高病人生命质量方面。

【护理评估】

（一）术前评估

1. 健康史 ①一般情况：了解病人的年龄、性别、职业，女性病人生育史；②腹股沟疝发生情况：了解腹股沟疝发生的状况、病情进展及对日常生活的影响；③相关因素：了解营养、发育等状况，是否吸烟，有无慢性咳嗽、便秘、排尿困难、腹水等腹内压增高的情况，有无腹部手术、外伤、切口感染等病史，有无糖尿病及血糖控制情况，有无其他慢性疾病，有无阿司匹林、华法林等药物服用史。

2. 身体状况

（1）症状与体征：评估疝块的部位、大小、质地、有无压痛、能否回纳，用手压住深环观察疝块能否突出；有无腹部绞痛、恶心、呕吐、肛门停止排便排气等肠梗阻症状及其诱因；有无压痛、反跳痛、腹肌紧张等腹膜刺激征；有无发热、脉搏细速、血压下降等感染征象；有无水、电解质平衡紊乱的征象。
（2）辅助检查：了解血常规检查有无白细胞计数及中性粒细胞比值升高、大便隐血试验是否阳性等，腹部X线检查有无肠梗阻；了解阴囊透光试验结果；对老年病人还需了解其心、肺、肾功能和血糖水平等。

3. 心理-社会状况 评估病人有无因疝块长期反复突出影响工作和生活而感到焦虑不安，对手术治疗有无思想顾虑。了解病人及家属对预防腹内压增高等相关知识的掌握程度。

（二）术后评估

1. 术中情况 了解病人麻醉方式、手术方式、术中情况。
2. 身体状况 观察局部切口的愈合情况、有无发生切口感染；有无发生阴囊水肿；有无腹内压增高因素存在。

【常见护理诊断/问题】

1.急性疼痛 与疝块嵌顿或绞窄、手术创伤有关。
2. 知识缺乏：缺乏腹外疝成因、预防腹内压增高及促进术后康复的有关知识。
3. 潜在并发症：术后阴囊水肿、切口感染。

【护理目标】

1. 病人疼痛程度减轻或缓解。
2. 病人知晓腹股沟疝的成因，知晓预防腹内压增高和促进术后康复的相关知识。
3. 病人未发生并发症，或并发症得到及时发现和处理。

【护理措施】

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1.卧床休息 疝块较大、年老体弱或伴有其他严重疾病暂不能手术者，减少活动，多卧床休息；建议病人离床活动时佩戴医用疝带，避免腹腔内容物脱出而造成疝嵌顿。
2. 消除引起腹内压增高的因素 有慢性咳嗽、腹水、便秘、排尿困难、妊娠等可引起腹内压增高的因素而暂不行手术者，积极治疗原发病，控制症状。指导病人注意保暖，预防呼吸道感染；指导病人戒烟；养成良好的排便习惯，多饮水、多吃蔬菜等粗纤维食物，保持排便通畅；妊娠期间在活动时可使用疝带压住疝环口。
3. 棉线束带或绷带压深环法的护理 1岁以内婴儿若疝较小或未发生嵌顿或绞窄，一般暂不手术。在使用棉线束带法或绷带压深环法时，应注意局部皮肤的血运情况，睡觉时可不用；避免长时间的哭闹，防止嵌顿疝的形成。
4. 嵌顿性/绞窄性疝的护理 ① 观察病人疼痛程度及病情变化，若出现明显腹痛，伴疝块突然增大、发硬且触痛明显、不能回纳腹腔，应高度警惕嵌顿疝发生的可能，立即报告医师，并配合处理。 ② 若发生疝的嵌顿、绞窄，引起肠梗阻等情况，应予禁食、胃肠减压，纠正水、电解质及酸碱平衡失调、抗感染，必要时备血，做好急诊手术准备。 ③ 行手法复位的病人，若疼痛剧烈，可遵医嘱注射吗啡或哌替啶，以镇痛、镇静并松弛腹肌。手法复位后24h内严密观察病人生命体征，尤其是脉搏、血压的变化，注意观察腹部情况，注意有无腹膜炎或肠梗阻的表现。如有这些表现，配合医师做好紧急手术探查的准备。
5. 完善术前准备 ①对年老体弱、腹壁肌肉薄弱或复发症的病人，术前应加强腹壁肌肉锻炼，并练习卧床排便和使用便器等；②术前2周戒烟；③服用阿司匹林者术前7d停药，抗凝治疗者术前遵医嘱停药，或选用合适的拮抗药；④便秘者，术前晚灌肠，清除肠内积粪，防止术后腹胀及排便困难；⑤术前完成阴囊及会阴部的皮肤准备，若发现有毛囊炎等炎症表现，必要时应暂停手术；⑥病人进手术室前，嘱其排尿，以防术中误伤膀胱；⑦高龄、糖尿病、肥胖、消瘦、多次复发症、化学药物治疗或放射治疗后和其他免疫功能低下者，遵医嘱预防性使用抗生素，在切开皮肤前30min至1h开始静脉给药。

（二）术后护理

1. 休息与活动 传统疝修补术后当日取平卧位，膝下垫一软枕，使髋关节微屈，以降低腹股沟区切口张力和减少腹腔内压力，有利于切口愈合和减轻切口疼痛。次日改为半卧位。术后卧床期间鼓励床上翻身及活动肢体，术后3~5d病人可离床活动。采用无张力疝修补术者一般术后当日或次日即可下床活动，年老体弱、复发性疝、绞窄性疝、巨大疝等病人可适当推迟下床活动的时间。
2. 饮食护理 根据麻醉方式及病人情况给予饮食指导。若无恶心、呕吐, 在局部麻醉下行无张力疝修补术者术后即可进软食或普食; 经腹腔镜疝修补术者术后 $6 \sim 12 \mathrm{~h}$ , 少量饮水或进流质, 之后逐渐恢复到软食或普食。行肠切除吻合术者术后应禁食, 待肠功能恢复后方可进食。
3. 预防腹内压增高 注意保暖，防止受凉引起咳嗽；指导病人在咳嗽时用手掌按压以保护切口和减轻震动，以防引起的切口疼痛；保持排便通畅，便秘者给予通便药物，避免用力排便；因麻醉或手术刺激引起尿潴留者，可肌内注射卡巴胆碱或针灸，促进膀胱平滑肌的收缩，必要时导尿。
4. 预防阴囊水肿 因阴囊比较松弛、位置低，渗血、渗液易积聚于此。为避免阴囊内积血、积液和促进淋巴回流，术后可用丁字带托起阴囊，并密切观察阴囊肿胀情况。
5. 预防切口感染 切口感染是引起疝复发的主要原因之一，一旦发现切口感染征象，应尽早处理。预防切口感染的措施包括：①病情观察：注意体温和脉搏的变化；观察切口有无红、肿、疼痛，阴囊部有无出血、血肿。②切口护理：术后切口一般不需加沙袋压迫，但有切口血肿时应予适当加压；保持切口敷料清洁干燥，不被粪尿污染；若敷料脱落或被污染，及时更换。③抗生素使用：绞窄性疝行肠切除、肠吻合术后，易发生切口感染，术后须合理应用抗生素。

知识拓展

重视老年病人腹股沟疝修补术后并发症预防与治疗

老年病人在成年腹股沟疝病人中所占比例最高，我国基于58家医院的一项调查数据显示，在全部住院手术治疗的成人腹股沟疝病人中，年龄 $>60$ 岁的老年病人占 $60.8\%$ 。因此，重视老年腹股沟疝病人围术期的管理，减少术后并发症的发生，对于提高腹股沟疝的临床诊治水平意义重大。老年病人由于并存基础疾病和衰弱，术后并发症的防治方案与其他人群有所不同。一项样本量为29033例的临床研究表明，老年腹股沟疝病人术后静脉血栓栓塞症、尿潴留、谵妄、尿路感染、肺炎、心肌梗死等并发症的发生率明显高于中青年病人（ $4.2\%$ vs. $2.7\%$ ， $P = 0.001$ ）。有效评估衰弱程度及手术风险、严格遵守手术准入标准、选择合理的麻醉及修补方式、标准化手术操作、及时发现并治疗并发症，是保障手术安全的有效手段。

（三）健康教育

1. 疾病知识宣教 向病人及家属进行科普教育，解释造成腹外疝的原因、诱发因素和手术治疗的必要性，了解病人的顾虑所在，尽可能地予以解除，使其安心配合治疗。对拟采用无张力疝修补术者，介绍补片材料的优点及费用等。
2. 出院指导 ①活动指导：病人出院后应逐渐增加活动量，3个月内应避免重体力劳动或提举重物等；②饮食指导：调整饮食习惯，保持排便通畅；③防止复发：减少和消除引起腹外疝复发的因素，并注意避免增加腹内压的动作如剧烈咳嗽、用力排便等；④定期随访：若疝复发，应及早诊治。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①疼痛减轻或缓解；②知晓形成腹外疝的原因、预防腹内压增高及促进术后康复的有关知识；③阴囊水肿、切口感染得以预防，或得到及时发现和处理。

股疝

腹腔内脏器或组织通过股环、经股管向卵圆窝突出形成的疝，称为股疝(femoral hernia)。股疝的发病率占腹外疝的 $3\% \sim 5\%$ ，多见于40岁以上妇女。

【病因】

股管是一狭长的漏斗形间隙，上口称股环，下口为卵圆窝。女性骨盆较宽大、联合肌腱和腔隙韧带较薄弱，使股管上口宽大松弛而易发病。妊娠是腹内压增高的主要原因。

【病理生理】

在腹内压增高的情况下，朝向股管上口的腹膜被下坠的腹内脏器推向下方，经股环向股管突出而形成股疝。疝内容物常为大网膜或小肠。由于股管几乎是垂直的，疝块在卵圆窝处向前转折时形成一锐角，且股环本身较小，周围多为坚韧的韧带，因此股疝容易嵌顿。在腹外疝中，股疝嵌顿者最多，高达 $60\%$ 。一旦嵌顿，可迅速发展为绞窄性疝。

【临床表现】

平时无症状，多偶然发现。疝块往往不大，表现为腹股沟韧带下方卵圆窝处有一半球形突起。易复性股疝的症状较轻，常不为病人所注意，尤其在肥胖者更易疏忽。一部分病人可在久站或咳嗽时感到患处胀痛，并有可复性肿块。因疝囊外常有很多脂肪堆积，故平卧回纳内容物后，疝块有时不能完全消失。股疝如发生嵌顿，除引起局部明显疼痛外，常伴有较明显的急性机械性肠梗阻，严重者甚至可以掩盖股疝的局部症状。

【处理原则】

因股疝极易嵌顿、绞窄，确诊后，应尽早手术治疗。目的是关闭股环、封闭股管。对于嵌顿性或绞窄性股疝，应紧急手术。最常用的手术方式是McVay修补术，也可采用无张力疝修补术或经腹腔镜修补术。

【护理措施】

重点在于消除引起腹内压增高的因素，及时发现和处理嵌顿性/绞窄性疝。具体护理措施参见本章第二节中腹股沟疝病人的护理。

切口疝

腹腔内器官或组织自腹壁手术切口突出形成的疝，称为切口疝(incisional hernia)。临床上比较常见，其发生率约为腹外疝的第三位。腹部手术后切口一期愈合者，切口疝的发病率通常在 $1\%$ 以下；若切口发生感染，发病率可达 $10\%$ ；若切口裂开再缝合者，发病率可高达 $30\%$ 。

【病因】

1. 解剖因素 腹部切口疝多见于腹部纵向切口，最常发生于经腹直肌切口，其次为正中切口和旁正中切口。除腹直肌外，腹壁各层肌及筋膜、鞘膜等组织的纤维大都是横向走行，纵向切口必然切断上述纤维；缝合时，缝线容易在纤维间滑脱；已缝合的组织又经常受到肌肉的横向牵引力而易发生

切口裂开。此外，肋间神经被切断也可导致腹直肌强度降低。

2. 手术因素 手术操作不当是导致切口疝的重要原因。如留置引流物过久，切口过长导致切断肋间神经过多，腹壁切口缝合不严密，缝合时张力过大而致组织撕裂等情况均可导致切口疝的发生。
3. 切口愈合不良 切口愈合不良也是引起切口疝的一个重要因素。其中切口感染所致腹壁组织破坏所引起的腹部切口疝占 $50\%$ 左右；切口内血肿形成、肥胖、高龄、合并糖尿病、营养不良或使用皮质激素等，均可导致切口愈合不良。
4. 腹内压增高 手术后腹胀明显或肺部并发症导致剧烈咳嗽而致腹内压骤增，也可致切口内层哆裂。

【临床表现】

1. 症状 多数病人无特殊不适。较大的切口疝有腹部牵拉感，伴食欲减退、恶心、便秘、腹部隐痛等表现。多数切口疝无完整疝囊，疝内容物易与腹膜外腹壁组织粘连而成为难复性疝，有时还伴有不完全性肠梗阻表现。
2. 体征 腹壁切口瘢痕处逐渐膨隆，有肿块出现。肿块通常在站立或用力时更为明显，平卧休息则缩小或消失。肿块小者直径数厘米，大者可达 $10\sim 20\mathrm{cm}$ ，甚至更大。有时疝内容物可达皮下，若为肠管常可见到肠型和肠蠕动波。疝内容物回纳后，多数能扪及腹肌裂开所形成的疝环边缘。若是腹壁肋间神经损伤后腹肌薄弱所致切口疝，虽有局部膨隆，但无边缘清楚的肿块，也无明显疝环可扪及。切口疝疝环一般比较宽大，很少发生嵌顿。

【处理原则】

腹壁切口疝一经发生，不能自愈，需要手术修补。

1. 较小的切口疝 切除疝表面的原手术瘢痕，显露疝环并沿其边缘解剖出腹壁各层组织，回纳疝内容物后在无张力条件下拉拢疝环边缘，逐层缝合健康的腹壁组织，必要时重叠缝合。
2. 较大的切口疝 可用人工高分子修补材料或自体筋膜组织进行修补。近年来，腹腔镜切口疝修补术逐渐在临床上开展应用，其最大优势在于补片的放置更方便且有效。相较于传统开放手术，腹腔镜切口疝修补术后病人恢复改善显著，手术伤口并发症发生率、补片感染发生率和复发率均更低。

【护理措施】

不宜手术或暂不宜手术者，推荐采用适当的腹带包扎以限制切口疝的增大和发展；对于巨大切口疝，为防止疝内容物还纳腹腔后发生呼吸窘迫和腹腔间隔室综合征，术前应进行相应腹腔扩容及腹肌顺应性训练；术后适当延迟下床活动时间，加用腹带包扎3个月或更长时间以确保切口的完全愈合。其他护理措施参见本章第二节中腹股沟疝病人的护理。

脐疝

腹腔内脏器或组织通过脐环突出形成的疝,称为脐疝(umbilical hernia)。脐疝有小儿脐疝和成人脐疝之分,以前者多见。

【病因】

1.小儿脐疝为先天性，因脐环闭锁不全或脐部组织不够坚固，经常啼哭和便秘等致腹内压增高时发生，多属易复性。
2. 成人脐疝 为后天性, 多见于中年经产妇女, 也见于肝硬化腹水、肥胖等病人。脐环处有脐血管穿过, 是腹壁的薄弱点; 此外, 由于妊娠或腹水等原因腹内压长期增高, 引起腹壁结构发生病理性结构变化, 从而降低了腹壁强度, 同时, 腹内压也促使腹腔内器官或组织通过脐环形成疝。

【临床表现】

1.小儿脐疝表现为啼哭时出现脐部肿块，安静平卧时肿块消失。疝囊颈一般不大，但极少发生嵌顿和绞窄。
2. 成人脐疝 由于疝环狭小, 成人脐疝发生嵌顿或绞窄者较多。孕妇或肝硬化腹水者, 如伴发脐疝, 有时会发生自发性或外伤性穿破。

【处理原则】

1.小儿脐疝 未闭锁的脐环至2岁时多能自行闭锁，除了脐疝嵌顿或穿破等紧急情况外，小儿2岁之前可采取非手术治疗。可在回纳疝块后，用一大于脐环、外包纱布的硬片抵住脐环，然后用胶布或绷带固定勿使之移动。6个月以内的婴儿采用此法治疗，疗效较好。满2岁后，如脐环直径仍大于 $1.5\mathrm{cm}$ ，则可手术治疗。原则上，5岁以上儿童的脐疝均应采取手术治疗。
2. 成人脐疝 首选手术治疗，原则是切除疝囊，缝合疝环。手术时应注意保留脐眼，以免对病人产生心理上的影响。

【护理措施】

重点在于消除引起腹内压增高的因素，具体护理措施参见本章第二节中腹股沟疝病人的护理。

(许勤)

思考题

1. 李先生, 70 岁, 因发现下腹部可复性包块 2 年余, 加重 1 个月入院, 诊断为腹股沟直疝, 拟行手术治疗。护士评估时发现其有慢性支气管炎病史, 吸烟史; 病人向护士询问发病的原因, 自述戒烟多次, 表示自己发病与吸烟无关。

请问：

（1）如何向该病人解释直疝发生的原因和机制？
（2）如何对该病人进行术前准备和健康指导？

2. 患儿，男，5岁，因发现右腹股沟区可复性肿块1年余，不可回纳7h就诊，患儿哭闹，疼痛明显、拒按，拟行急诊手术治疗。患儿家长担心患儿不配合，询问可否不手术。

请问：

（1）如何向患儿家属进行手术相关知识的健康教育？
（2）术后从哪些方面护理该患儿？

脾损伤

脾脏是腹腔脏器中容易受损的器官之一，脾损伤(splenic injury)在腹部损伤中可高达 $40\% \sim 50\%$ 。其中，脾破裂(splenic rupture)的发生率在腹部闭合性损伤中占 $20\% \sim 40\%$ ，在腹部开放性损伤中约占 $10\%$ 。有慢性病理改变(如血吸虫病、疟疾、淋巴瘤等)的脾更易破裂。

【病因和分类】

根据病理解剖，脾破裂分为3类。

1. 中央型破裂 破裂处位于脾实质深部。
2. 被膜下破裂 破裂处在脾实质周边部。
3. 真性破裂 破损累及被膜，临床上约 $85\%$ 为真性破裂。

【临床表现】

1. 血肿形成 中央型破裂和被膜下破裂因被膜完整，出血量受到限制，临床上无明显内出血征象而不易被发现，可形成血肿而被吸收。少数中央型血肿可因并发感染而形成脓肿。
2. 失血性表现 真性破裂出血量较大, 可迅速发展为失血性休克, 脾被膜下破裂形成的较大血肿, 或少数脾真性破裂后被网膜等周围组织包裹形成的局限性血肿, 可因轻微外力作用, 导致被膜或包裹组织胀破而发生大出血, 常发生在腹部外伤后 1~2 周, 称延迟性脾破裂 (delayed splenic rupture)。
3. 腹痛 持续性腹痛，同侧肩部牵涉痛，疼痛程度不严重，腹膜刺激征不剧烈。

【辅助检查】

1. 实验室检查 红细胞计数、血红蛋白以及血细胞比容常呈进行性下降；因急性出血，白细胞可增高。
2. 影像学检查 E-FAST、普通超声检查可显示脾周围血肿、脾破裂征象以及腹腔内积血，快速查看腹腔内出血情况；CT检查可明确脾破裂分型，更为精确；还可进行MRI、放射性核素扫描、电子计

算机数字减影血管造影(DSA)等检查。

3.其他 腹腔镜检查、诊断性腹腔穿刺术等。

【处理原则】

脾破裂的处理原则是“抢救生命第一，保留脾第二”。

1. 非手术治疗

（1）适应证：无休克或容易纠正的一过性休克，超声检查或CT证实脾裂伤比较局限、表浅，无其他腹腔脏器合并伤者。
（2）主要措施：①绝对卧床休息至少1周；②禁食、禁饮，胃肠减压；③补液或输血；④给予止血药和抗生素等。

2. 手术治疗

（1）适应证：不符合非手术治疗条件者，或治疗观察期间发现继续出血或发现有其他脏器损伤。
（2）手术方法：①保留脾脏手术：符合保脾条件者，采用生物胶粘合止血、物理凝固止血、单纯缝合修补、脾动脉结扎及部分脾切除术等。②脾切除术：不符合保脾条件者，立即实施全脾切除术。

【护理措施】

1. 病情观察 密切监测病人病情变化，及时发现腹腔内出血迹象。脾切除术后病人对感染的抵抗力减弱（尤其是婴幼儿），甚至可发生以肺炎链球菌为主要致病菌的脾切除后凶险性感染(overwhelming postsplenectomy infection, OPSI)，应密切观察病人的感染情况。
2. 活动与休息 非手术治疗期间应将活动量减少到最低，避免剧烈咳嗽，保持大便通畅，减少增加腹内压的各种诱因，以防延迟性脾破裂，根据复查血肿吸收情况，遵医嘱逐渐增加活动量。此外，出血是脾切除术后早期常见的并发症，应根据病人病情以及恢复情况确定术后下床活动的时机。
3. 降温护理 部分脾切除的病人术后会持续发热 $2 \sim 3$ 周，体温 $38 \sim 40^{\circ} \mathrm{C}$ ，称为“脾热”，应及时给予物理降温，补充水与电解质。
4. 其他护理 术前准备、镇静镇痛、维持体液平衡、心理护理以及健康教育等其他措施参见本章第一节概述。

肝损伤

肝损伤(liver injury)在腹部损伤中占 $20\% \sim 30\%$ ，右肝损伤较左肝多见。肝损伤的主要危险是失血性休克、胆汁性腹膜炎和继发性感染。

【分类】

1. 肝破裂 肝被膜和实质均裂伤，为真性破裂。
2. 被膜下血肿 实质裂伤但被膜完整，可能转为肝破裂而导致腹腔内出血。
3. 中央型肝破裂 肝深部实质裂伤, 伴或不伴有被膜裂伤。肝被膜下破裂也有转为真性破裂的可能, 且易发展为继发性肝脓肿。

【临床表现】

1. 失血性表现 有活动性出血以及较深的全层破裂或碎裂可出现失血性休克。肝破裂后的血液可能通过胆管进入十二指肠而出现黑便或呕血。
2. 腹痛 呈持续性，有同侧肩部牵涉痛，一般不严重，如有胆汁溢入腹腔，则腹痛和腹膜刺激征较脾破裂明显。
3. 继发性脓肿 肝内或被膜下血肿的继发性感染可形成肝脓肿，出现全身感染征象。

【辅助检查】

1. 影像学检查 E-FAST、超声检查可作为快速检查手段；CT检查可明确肝破裂的程度，常作为首选检查。
2. 实验室检查 血红细胞计数、血红蛋白以及血细胞比容不同程度下降。

【处理原则】

1. 非手术治疗 病情稳定者可在严密观察下进行非手术治疗。绝对卧床2周以上，止血，抗休克，抗感染，纠正水、电解质及酸碱平衡失调等；还可进行肝动脉造影栓塞治疗、经皮微波固化治疗、经皮冷循环多极射频凝固止血等。
2. 手术治疗 确切止血，彻底清创，消除胆汁溢漏，建立通畅的引流。根据伤情可选择清创缝合术、肝动脉结扎、肝切除术、纱布填塞法等术式。术后在创面或肝周应留置多孔硅胶双套管行负压吸引以引流出渗出的血液和胆汁。

【护理措施】

胆瘘是肝损伤术后的常见并发症，常发生于术后 $5\sim 10\mathrm{d}$ 。保持腹腔引流管通畅，密切观察引流情况，如腹腔引流管有胆汁样液体流出或引流管周围有少量胆汁外渗，立即报告医师，并做好护理配合。术前准备、镇静镇痛、维持体液平衡、体位管理、心理护理以及健康教育等其他护理措施参见本章第一节概述。

胰腺损伤

胰腺损伤(pancreatic injury)占腹部损伤的 $1\% \sim 2\%$ ，损伤多发生在胰腺颈、体部。 $50\% \sim 80\%$ 的胰腺损伤伴有其他器官损伤，且早期诊断困难，并发症多，故胰腺损伤者的病死率高达 $20\%$ 左右。

【临床表现】

胰腺损伤后，胰液可积聚于网膜囊内而表现为上腹明显压痛和肌紧张，还可因膈肌受刺激而出现肩部疼痛。外渗的胰液经网膜孔或破裂的小网膜进入腹腔，致弥漫性腹膜炎伴剧烈腹痛。漏出的胰液还可局限在网膜囊内，形成胰腺假性囊肿。

【辅助检查】

1. 影像学检查 E-FAST、超声检查可快速发现胰腺周围积血、积液；CT是诊断胰腺是否受损的主要手段；磁共振胰胆管造影(MRCP)及经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)也可用于胰腺损伤的诊断；MRI可提高诊断胰腺损伤的准确性。
2. 实验室检查 腹腔穿刺液和血、尿淀粉酶升高对诊断有一定参考价值。

【处理原则】

高度怀疑或诊断为胰腺损伤者应立即手术治疗。手术原则是彻底止血、控制胰液外漏和充分引流，根据伤情选择不同的术式，包括胰腺缝合修补术、部分切除术、远端与空肠Roux-en-Y吻合术等。

【护理措施】

胰腺损伤术后常见并发症有腹腔积液、继发出血、感染和胰瘘，部分胰瘘可在受伤1周后才逐渐出现。通常术后在胰周放置2~4根较粗的引流管，保留10d左右，保持腹腔引流管通畅，监测腹腔引流液性质及引流液中淀粉酶的含量，密切观察病人的症状与体征变化，发现问题及时报告医师并配合

处理。术前准备、镇静镇痛、维持体液平衡、体位管理、心理护理以及健康教育等其他护理措施参见本章第一节概述。

胃、十二指肠和小肠损伤

胃损伤(gastric injury)仅占腹部损伤的 $3.16\%$ ，多发生在饱腹时，以开放性损伤为主。十二指肠损伤(duodenal injury)约占腹部损伤的 $1.16\%$ ，但一旦损伤，病情进展快，死亡率可高达 $25\%$ 。小肠占据中、下腹的大部分空间，故小肠损伤(small intestine injury)发生率较高。

【临床表现】

1. 腹痛 胃、十二指肠破裂者，腹痛多较剧烈，进行性加重；若十二指肠破裂发生在腹膜后，腰背部疼痛较剧烈，而腹部疼痛较轻；小肠破裂早期表现不明显，随着时间推移，可出现腹痛、腹胀。
2. 腹胀 胃破裂后，可立即出现肝浊音界消失，膈下有游离气体，早期出现气腹。小肠破裂后只有少数病人有气腹。
3. 腹膜刺激征 胃、十二指肠破裂后，消化液流入腹腔内，可立即出现剧烈腹痛及腹膜刺激征。部分小肠破裂病人因裂口不大或破裂后被食物残渣、纤维蛋白甚至突出的黏膜堵塞，可无弥漫性腹膜炎的表现。
4. 恶心、呕吐 多由腹腔内出血或消化液刺激腹膜的自主神经反射引起，合并腹膜炎时，恶心、呕吐明显加重，也可因肠麻痹而导致持续性呕吐。
5. 休克 多为感染性休克，如合并其他脏器损伤，早期可出现失血性休克。

【辅助检查】

1. 影像学检查 早期腹部X线检查发现腹腔内、膈下游离气体；超声检查可确定腹腔内积液的量；胃管内注入水溶性碘剂，同时注射造影剂行CT检查对十二指肠损伤的诊断也有帮助。
2. 诊断性腹腔穿刺和腹腔灌洗 穿刺液或灌洗液为血性液体或含有消化道内容物、胆汁，淀粉酶高，提示消化道穿孔。
3. 实验室检查 多伴血白细胞计数持续增高；有血红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容下降提示有大量失血；血清淀粉酶增高对十二指肠损伤有一定诊断价值。
4. 腹腔镜探查 可清晰、准确地对腹腔内脏器进行探查，但不适用于血流动力学不稳定的病人。

【处理原则】

关键是全身抗休克和及时得当的手术处理。

1. 非手术治疗 主要包括：①抗休克；②抗感染；③禁食禁饮和胃肠减压。
2. 手术治疗 手术目的包括术中彻底探查、清理腹腔、根据具体伤情修复受损脏器。

（1）胃损伤：彻底探查胃的各个部位，以免遗漏小的破损。边缘整齐的裂口可直接缝合，若损伤广泛宜行部分切除术，必要时行全胃切除。
（2）十二指肠损伤：仔细探查，尤其不能遗漏十二指肠腹膜后的破裂。综合分析病情，选择适当的术式，包括单纯修补术、带蒂肠片修补术、十二指肠空肠Roux-en-Y吻合术、十二指肠憩室化手术、浆膜切开血肿清除术、胰十二指肠切除术等。
（3）小肠损伤：对小肠和系膜进行系统细致的探查。术式以简单修补为主，但裂口较大、多处破裂、肠管大部分断裂或裂口边缘部肠壁组织损伤严重、肠壁内或系膜缘有大血肿、肠管血供障碍时，应采取部分小肠切除吻合术。

【护理措施】

病人生命体征稳定应采取半卧位，禁食禁饮、胃肠减压，密切观察病情变化。术后遵医嘱给予抗

生素，并密切观察腹部体征、监测体温变化，保持胃肠减压管和腹腔引流管通畅，观察并记录引流液的颜色、性状和量，以及时发现并处理损伤处再破裂或腹腔脓肿等并发症。术前准备、镇静镇痛、维持体液平衡、心理护理以及健康教育等其他护理措施参见本章第一节概述。

结肠、直肠损伤

结肠损伤(colon injury)多由开放性损伤引起，发生率仅次于小肠。直肠损伤(rectal injury)往往伤情比较复杂，直肠内粪便含菌量高，损伤后极易引起周围组织间隙感染，且易伴骨盆骨折、泌尿系损伤，处理较为困难。

【临床表现】

1. 结肠损伤 主要表现为腹痛、恶心、呕吐和腹膜刺激征。因结肠内容物液体成分少而细菌含量多，故腹膜炎出现得较晚，却较严重。
2. 直肠损伤 ①腹膜反折上的直肠损伤，其表现与结肠破裂基本相同；②腹膜反折下的直肠损伤，可引起严重的直肠周围间隙感染，无腹膜炎症状。腹膜外直肠损伤可出现血液从肛门排出，会阴部、骶尾部、臀部、大腿部的开放性伤口有粪便溢出，尿液中有粪便或尿液从肛门排出。

【辅助检查】

1.影像学检查 腹部X线、超声检查、CT具有诊断价值。
2. 结肠镜检查 可及时发现结肠破裂或肠黏膜损伤。
3. 直肠指检 可发现直肠内有出血，有时可摸到直肠裂口，怀疑直肠损伤而直肠指检阴性者，可行直肠镜检查。
4. 其他检查 如腹腔穿刺、腹腔镜探查、实验室检查等。

【处理原则】

给予禁食禁饮、胃肠减压、补液、抗感染和止血等治疗措施，根据病情尽快采取手术治疗。

1. 结肠损伤 少数裂口小、腹腔污染轻、全身情况良好者可考虑一期修补或一期结肠切除吻合；大部分病人需先采用肠造口术或肠外置术处理，3~4周后待病人情况好转，再关闭瘘口。
2. 直肠损伤 早期彻底清创，修补直肠破损，行转流性结肠造瘘和直肠周围间隙彻底引流。直肠上端破裂，应剖腹进行修补，若直肠毁损严重，可切除后行端端吻合，同时行乙状结肠双腔造瘘术， $2\sim 3$ 个月后闭合造口。直肠下端破裂，应充分引流直肠周围间隙以防感染扩散，并行乙状结肠造口术，使粪便改道直至伤口愈合。

【护理措施】

结肠、直肠损伤病人术后应做好肠造口护理；密切观察病人排便情况，采取措施预防便秘。术前准备、镇静镇痛、维持体液平衡、体位管理、心理护理以及健康教育等其他护理措施参见本章第一节概述。

（赵博伦）

思考题

1. 王先生, 33 岁, 因腹部刀伤伴伤口出血 $2 \mathrm{~h}$ 入院。 $2 \mathrm{~h}$ 前, 病人因与他人发生冲突, 被对方用刀刺伤右上腹部, 伤口出血, 腹痛剧烈, 急诊入院。体格检查: T $36.9^{\circ} \mathrm{C}, \mathrm{P} 102$ 次/min, R 28 次/min, BP $100 / 70 \mathrm{mmHg}$ 。面色苍白, 烦躁, 呼吸急促。右上腹壁有长约 $6 \mathrm{~cm}$ 的裂口, 仍不断出血, 腹部拒按。辅

助检查：血常规示RBC $4.32\times 10^{12} / \mathrm{L}$ ,WBC $7.58\times 10^{9} / \mathrm{L},\mathrm{Hb}110\mathrm{g} / \mathrm{L}$ ，血细胞比容 $32.5\%$ 。

请问：

（1）目前该病人最可能受累的腹腔内脏器是什么？
（2）该病人目前主要的护理诊断/问题是什么？
（3）针对该病人目前的情况，护士应提供哪些护理措施？

2. 张先生, 48 岁, 餐后 $1 \mathrm{~h}$ 被马踢伤中上腹部, 急诊入院, 病人主诉伤后突感上腹部剧烈疼痛, 呈持续性刀割样, 短时间内腹痛逐渐扩至全腹。体格检查: T $37.0^{\circ} \mathrm{C}, \mathrm{P} 98$ 次/min, R 26 次/min, BP 110/70mmHg; 左上腹明显压痛、反跳痛、肌紧张, X 线检查示膈下有游离气体。

请问：

（1）为了明确诊断，应选择哪些检查手段？
（2）该病人目前主要的护理诊断/问题是什么？
（3）在进行手术治疗前，护士应为该病人提供哪些护理措施？

胃癌

胃癌(gastric carcinoma)是我国最常见恶性肿瘤之一,死亡率居恶性肿瘤第2位。好发年龄在50岁以上，男女比例约为 $2:1$ 。

【病因】

胃癌的病因尚未完全清楚，目前认为与以下因素有关：

1. 地域环境 胃癌发病有明显的地域差别，中国、日本、俄罗斯、南非、智利和北欧等国家和地区发病率较高，而北美、西欧、印度的发病率则较低。我国西北与东部沿海地区胃癌的发病率明显高于南方地区。

2. 饮食习惯 长期食腌制、熏、烤食品者胃癌的发病率高，可能与上述食品中亚硝酸盐、真菌毒素、多环芳烃化合物等致癌物或前致癌物的含量高有关。食物中缺乏新鲜蔬菜、水果也与发病有一定关系。
   3.幽门螺杆菌感染是引发胃癌的主要因素之一。HP感染率高的国家和地区，胃癌发病率也高。HP能促使硝酸盐转化成亚硝酸盐及亚硝胺而致癌；HP感染引起胃黏膜慢性炎症并通过加速黏膜上皮细胞的过度增殖导致畸变致癌；HP的毒性产物如CagA、VacA可能具有促癌作用。

3. 癌前疾病和癌前病变 胃癌的癌前疾病(precancerous diseases)是指一些使胃癌发病危险性增高的良性胃疾病，如慢性萎缩性胃炎、胃息肉、胃溃疡、残胃炎等。癌前病变(precancerous lesion)指容易发生癌变的病理组织学变化，但其本身尚不具备恶性改变。胃黏膜上皮细胞的不典型性增生属于癌前病变，可分为轻、中、重3度，重度不典型性增生易发展成胃癌。

4. 遗传和基因 胃癌有明显的家族聚集倾向，研究发现胃癌病人有血缘关系的亲属发病率较对照组高4倍。近年来有研究表明，在胃癌组织中人类表皮生长因子受体2(HER2)、血管内皮生长因子(VEGF)异常表达，为靶向治疗提供了理论基础。

【病理生理与分型】

胃癌好发部位以胃窦部为主，约占一半，其次为胃底贲门部，约占1/3，发生在胃体者较少。

1. 大体分型 根据胃癌发展所处的阶段可分为早期和进展期胃癌。

（1）早期胃癌：胃癌仅局限于黏膜和黏膜下层，不论病灶大小或有无淋巴结转移。癌灶直径在 $5\mathrm{mm}$ 以下称微小胃癌； $10\mathrm{mm}$ 以下称小胃癌；癌灶更小仅在胃镜黏膜活检时诊断为胃癌、但切除后的胃标本虽经全黏膜取材未见癌组织，称“一点癌”。早期胃癌的形态可分为3型：①I型（隆起型），癌灶突向胃腔。②II型(浅表型)，癌灶比较平坦，无明显隆起与凹陷；Ⅱ型分3个亚型，即Ⅱa浅表隆起型、Ⅱb浅表平坦型和Ⅱc浅表凹陷型。③III型(凹陷型)，为较深的溃疡。此外，还有混合型（Ⅱa+Ⅱc、Ⅱc+Ⅱa+Ⅲ等）。
(2)进展期胃癌：包括中、晚期胃癌。癌组织超出黏膜下层侵入胃壁肌层为中期胃癌；病变达浆膜下层或是超出浆膜向外浸润至邻近脏器或有转移者为晚期胃癌。国际多按传统的Borrmann分类法将其分为4型： $①$ I型：息肉(肿块)型，为边界清楚突入胃腔的块状癌灶； $②$ II型：无浸润溃疡型，为边界清楚、略隆起的溃疡状癌灶； $③$ III型：有浸润溃疡型，为边缘模糊不清的溃疡状癌灶； $④$ IV型：弥漫浸润型，癌肿沿胃壁各层向四周弥漫浸润生长，边界不清。若全胃受累致胃腔缩窄、胃壁僵硬如革囊状者称皮革胃，几乎都为低分化腺癌或印戒细胞癌，恶性程度极高。
2. 组织学分型 世界卫生组织(WHO)于2000年将胃癌分为：①腺癌（包括肠型和弥漫型）；②乳头状腺癌；③管状腺癌；④黏液腺癌；⑤印戒细胞癌；⑥腺鳞癌；⑦鳞状细胞癌；⑧小细胞癌；⑨未分化癌；⑩其他类型。胃癌绝大部分为腺癌。

3. 转移扩散途径

（1）直接浸润：贲门胃底癌易侵及食管下端，胃窦癌可向十二指肠浸润。胃癌可由原发部位向纵深浸润发展，穿破浆膜后，易扩散至大网膜、结肠、肝、脾、胰腺等邻近器官。
(2)淋巴转移：是胃癌的主要转移途径，早期胃癌可有淋巴转移，进展期胃癌的淋巴转移率高达 $70\%$ 左右。胃癌的淋巴结转移率与肿瘤浸润深度呈正相关。胃黏膜下淋巴管网非常丰富，胃壁各层中都分布着毛细淋巴管。胃周共有16组淋巴结，按淋巴的主要引流方向分为以下4群：①腹腔淋巴结群，引流胃小弯上部淋巴液；②幽门上淋巴结群，引流胃小弯下部淋巴液；③幽门下淋巴结群，引流胃大弯右侧淋巴液；④胰脾淋巴结群，引流胃大弯上部淋巴液。胃的淋巴液最终经胃周围淋巴结汇入腹腔淋巴结，可经乳糜池和胸导管进入左颈静脉。一般情况下胃癌的转移是按淋巴流向转移，但也可发生跳跃式淋巴转移。终末期胃癌可经胸导管向左锁骨上(Virchow)淋巴结转移，或经肝圆韧带淋巴管转移到脐周。
(3) 血行转移: 发生在晚期, 胃癌细胞经门静脉或体循环转移至肝、肺、胰、骨骼、肾、脑等, 以肝转移为多见。
（4）腹腔种植转移：当胃癌浸润穿透浆膜后，癌细胞可脱落种植于腹膜、大网膜和其他脏器表面形成转移结节。女性病人可发生卵巢转移性肿瘤，称Krukenberg瘤。癌细胞广泛播散时，可出现大量癌性腹水。

【临床表现】

1. 症状 早期胃癌多无明显症状，部分病人可有上腹隐痛、嗳气、反酸、进食后饱胀、恶心等消化道症状，无特异性。胃窦癌常出现类似十二指肠溃疡的症状，按慢性胃炎和十二指肠溃疡治疗，症状可暂时缓解，易被忽视。随着病情的发展，症状日益加重，常有上腹疼痛、食欲缺乏、呕吐、乏力、消瘦等症状。不同部位的胃癌有其特殊表现：贲门胃底癌可有胸骨后疼痛和进行性哽噎感；幽门附近的胃癌可有呕吐宿食的表现；肿瘤溃破血管后可有呕血和黑便。
2. 体征 胃癌早期无明显体征，可有上腹部深压不适或疼痛。晚期可扪及上腹部肿块。若出现远处转移时，可有肝大、腹水、锁骨上淋巴结肿大等。

【辅助检查】

1. 胃镜检查 是诊断胃癌的最有效方法。可直接观察胃黏膜病变的部位和范围，并可直接取病变组织作病理学检查。通过使用色素内镜和放大内镜，可显著提高小胃癌和微小胃癌的检出率。采用带超声探头的纤维胃镜，对病变区域进行超声探测成像，获取胃壁各层次和胃周围邻近脏器超声图像，可了解肿瘤浸润深度以及周围脏器和淋巴结有无转移，有助于确定胃癌的术前临床分期，以决定病变是否适合在内镜下切除。
2. X线钡餐目前多采用X线气钡双重造影，通过黏膜相和充盈相的观察作出诊断，优点是痛苦小，易被病人接受；缺点是不如胃镜直观且不能取活检进行组织学检查。早期胃癌的主要改变为黏膜相异常。进展期肿块型胃癌表现为突向腔内的充盈缺损；溃疡型胃癌主要显示胃壁内龛影，黏膜集中、中断、紊乱和局部蠕动波不能通过；浸润型胃癌可见胃壁僵硬、蠕动波消失。
3. 螺旋CT可判断胃癌病变范围、局部淋巴结转移和远处转移情况，有助于胃癌的诊断和术前临床分期。
4. 正电子发射成像技术(PET)是利用胃癌组织对 $\left[{ }^{18} \mathrm{~F}\right]$ 氟-2-脱氧-D-葡萄糖(FDG)的亲和性, 对胃癌进行诊断, 还可判断淋巴结和远处转移病灶的情况。
5. 实验室检查 大便隐血试验常呈持续阳性。部分病人肿瘤标志物癌胚抗原(CEA)、CA19-9和CA125可升高，但无助于胃癌的诊断，目前仅作为判断肿瘤预后和治疗效果的指标。

【处理原则】

早期发现、早期诊断和早期治疗是提高胃癌疗效的关键。外科手术是治疗胃癌的主要手段，也是目前治愈胃癌的唯一方法。对中晚期胃癌，积极辅以化学治疗、放射治疗及免疫治疗等综合治疗以提高疗效。

1. 非手术治疗

（1）化学治疗：是最主要的辅助治疗方法，对于无远处转移的进展期胃癌，进行术前的新辅助化学治疗，可降低根治术后的复发率；术后应用化疗可杀灭残留的亚临床癌灶或术中脱落的癌细胞，提高综合治疗效果。常用的胃癌化学治疗给药途径有口服、静脉、腹膜腔、动脉插管区域灌注给药等。多种细胞毒性药物，包括铂类化合物、氟嘧啶类、紫杉类、蒽环类和伊立替康对胃癌的治疗均有疗效。胃癌的化疗方案有多种。目前被推荐为胃癌化疗一线方案的是新型口服氟尿嘧啶类抗肿瘤药物S-1单用或S-1联合顺铂的使用。
（2）其他治疗：胃癌细胞对放射治疗敏感性不高，因此在胃癌综合治疗中较少采用；胃癌的免疫治疗尚处于探索阶段，包括非特异生物反应调节剂和细胞因子等；靶向治疗目前有成效的主要包括曲妥珠单抗(抗HER2抗体)和贝伐珠单抗(抗VEGFR抗体)等。

2. 手术治疗

（1）根治性手术：原则为整块切除包括癌肿，可能受浸润胃壁在内的胃的全部或大部，大、小网膜和局域淋巴结，并重建消化道。切除范围：胃壁的切线应距癌肿边缘 $5\mathrm{cm}$ 以上，远侧部癌应切除十

二指肠第一部 $3\sim 4\mathrm{cm}$ ，近侧部癌应切除食管下端 $3\sim 4\mathrm{cm}_{\circ}$

早期胃癌由于病变局限，较少淋巴结转移，可行内镜下胃黏膜切除术、腹腔镜或开腹胃部分切除术。

扩大胃癌根治术(extended radical resection of gastric carcinoma)适用胃癌侵及邻近组织或脏器,包括胰体、尾及脾的根治性胃大部切除或全胃切除(total gastrectomy);有肝、结肠等邻近脏器浸润可行联合脏器切除术。

（2）姑息性切除术：用于癌肿广泛浸润并转移、不能完全切除者。通过手术可以解除症状，延长生存期，包括姑息性胃切除术、胃空肠吻合术、空肠造口术等。

【护理评估】

（一）术前评估

1. 健康史

（1）一般情况：包括年龄、性别、婚姻、职业、饮食、生活习惯、药物使用情况等。
（2）既往史：了解有无其他部位手术治疗史；有无传染病史；有无其他伴随疾病，如糖尿病、冠心病、高血压等；有无药物过敏史。
（3）家族史：了解家族中有无胃癌病人。

2. 身体状况

（1）症状与体征

1）腹部情况：了解有无腹痛及其发生的时间、部位、性质、程度、范围；有无腹胀、呕血和黑便；有无腹部压痛等。
2）全身情况：了解病人精神状态、生命体征；有无消瘦和贫血等全身表现。
(2) 辅助检查: 了解各项辅助检查结果, 如胃镜及 X 线钡餐检查的结果等, 判断病人各脏器功能状态。
3. 心理-社会状况 ①了解病人对疾病的认知程度，对手术有何顾虑，有何思想负担。②亲属对病人的关心程度、支持力度，家庭对手术的经济承受能力。

（二）术后评估

1. 术中情况 了解麻醉和手术方式、术中出血、补液、输血情况。
2. 身体状况 评估病人术后生命体征；胃肠减压引流液颜色、性状和量，伤口愈合情况；病人是否发生术后出血、十二指肠残端破裂、吻合口瘘、胃排空障碍、术后梗阻、倾倒综合征等并发症。
3. 心理-社会状况 了解病人对疾病康复的认知程度和情绪状态；了解病人的社会支持情况。

【常见护理诊断/问题】

1.焦虑 与担心手术和疾病预后有关。
2.营养失调：低于机体需要量 与长期食欲减退、消化吸收不良及消耗增加有关。
3. 潜在并发症：出血、十二指肠残端破裂、吻合口瘘、胃排空障碍、术后梗阻、倾倒综合征等。

【护理目标】

1. 病人自述焦虑减轻或消失。
2. 病人营养状况改善。
3. 病人术后未发生并发症，或并发症得到及时发现和处理。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 心理护理 病人对癌症及预后有很大顾虑，常有消极悲观情绪，鼓励病人表达自身感受，根据

病人个体情况提供指导，向病人解释胃癌手术治疗的必要性，帮助病人消除负性情绪，增强对治疗的信心。此外，还应鼓励家属和朋友给予病人关心和支持，使其能积极配合治疗和护理。

2. 改善营养状况伴有梗阻和出血者，术前常由于食欲减退、摄入不足、消耗增加以及恶心、呕吐等导致营养状况欠佳。根据病人的饮食和生活习惯，制订合理食谱，给予高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪、易消化和少渣的食物；对不能进食者，应遵医嘱予以静脉输液，补充足够的热量，必要时输血浆或全血，以改善病人的营养状况，提高其对手术的耐受性。
3. 胃肠道准备 对有幽门梗阻者，在禁食的基础上，术前3d起每晚用温生理盐水洗胃，以减轻胃黏膜的水肿；对怀疑侵犯横结肠拟行联合脏器切除者，可行清洁肠道准备；对有慢性便秘者，术前给予生理盐水灌肠，以免术后出现排便困难。

（二）术后护理

1. 观察病情 密切观察生命体征、神志、尿量、伤口渗血、渗液和引流液情况。
2. 体位 全麻清醒前取去枕平卧位，头偏向一侧。麻醉清醒后若血压稳定则取半卧位。
3. 胃肠减压 若术前有幽门梗阻、术中胃壁水肿或吻合口存在瘘及出血风险者，可留置鼻胃管。

4. 营养支持

（1）肠外营养支持：术后胃肠减压期间及时输液以补充病人所需的水、电解质和营养素，必要时输血清白蛋白或全血，以改善病人的营养状况，促进切口愈合。详细记录 $24\mathrm{h}$ 出入量，为合理输液提供依据。
(2) 肠内营养支持: 对术中放置空肠喂养管的胃癌根治术病人, 术后早期经喂养管输注肠内营养液, 以改善病人的全身营养状况、维护肠道屏障结构和功能、促进肠功能早期恢复、增加机体的免疫功能以及促进伤口和肠吻合口的愈合等。根据病人的个体状况, 合理制订营养支持方案。护理时注意: ① 妥善固定喂养管; ② 保持喂养管的通畅; ③ 控制营养液的温度、浓度和速度; ④ 观察有无恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻和水电解质紊乱等并发症的发生。
(3)饮食护理：早期经口进食，逐渐恢复至正常饮食。全胃切除术后，肠管代胃容量较小，开始全流质饮食时宜少量、清淡；每次饮食后需观察病人有无腹部不适。

知识拓展

胃癌病人围术期的能量和蛋白质目标需要量

胃癌病人围术期的能量摄入应尽量接近实际消耗，保持能量平衡。推荐采用间接测热法对病人静息能量消耗进行测定；或体重公式进行估算，按照 $25\sim 30\mathrm{kcal / (kg\cdot d)}$ 来计算能量的目标需要量，但需要根据病人的年龄、活动量等情况进行校正和调整，理想的实际补充量应达到目标需要量的 $80\%$ 左右。病人术后早期可相对低热量供能 $[15\sim 25\mathrm{kcal / (kg\cdot d)}]$ ；胃癌病人围术期蛋白质供应推荐按照 $1.2\sim 1.5\mathrm{g / (kg\cdot d)}$ 计算蛋白质需要量；接受大型手术的病人或处于重度应激反应的病人按照 $1.5\sim 2.0\mathrm{g / (kg\cdot d)}$ 补充蛋白质。

5. 镇痛 胃部手术是腹上区手术，术后术区疼痛对病人呼吸、早期活动均产生较大影响。有效的镇痛可以缓解病人紧张和焦虑、提高早期进食、早期活动等依从性。因此，应评估病人的疼痛程度，根据医嘱给予镇痛药物，可采用多模式镇痛，减少阿片类药物用量。
6. 早期活动 根据病人耐受程度，鼓励病人早期活动，术后第1d开始下床活动，建立每日活动目标，逐日增加活动量。
7. 并发症的护理 术后胃出血、吻合口破裂或吻合口瘘、胃排空障碍和术后梗阻等的护理参见本章第一节中胃十二指肠溃疡术后并发症的护理。

（三）健康教育

1. 胃癌的预防 积极治疗HP感染和胃癌的癌前疾病，如慢性萎缩性胃炎、胃息肉及胃溃疡；少食腌制、熏、烤食品，戒烟、酒。高危人群定期检查，如大便潜血试验、X线钡餐检查、内镜检查等。
2. 适当活动 参加适当的活动或锻炼，注意劳逸结合，避免过度劳累。
3. 复诊指导 胃癌病人须定期门诊随访，检查肝功能、血常规等，注意预防感染。术后3年内每36个月复查1次，35年每半年复查1次，5年后每年1次。内镜检查每年1次。若有腹部不适、胀满、肝区肿胀、锁骨上淋巴结肿大等表现时，应随时复查。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①焦虑程度减轻；②营养状况改善；③并发症得以预防，或得到及时发现和处理。

（卢惠娟）

思考题

1. 王先生, 43 岁, 因中上腹胀痛、呕吐 12d 入院。病人既往有十二指肠溃疡。12d 前开始出现中上腹胀痛不适, 进食加重, 出现恶心呕吐, 呕吐物为宿食, 有酸臭味, 常发生在下午和晚上。入院第 1d, 经胃镜检查被确诊为幽门梗阻。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题是什么？
（2）护士应为该病人提供哪些护理措施？
2. 杨先生,50 岁,因上腹疼痛不适 2 个月入院。病人 2 个月前开始出现上腹不适、疼痛、食欲减退,有反酸、嗳气,服抗酸药无明显好转,2 个月来体重下降 $3\mathrm{kg}$ 。病人长期食用腌制食品,有吸烟史 20 年。胃镜检查确诊为胃癌。该病人在全麻下行毕 II 式胃大部切除加淋巴结清扫术。术后第 5d,突发右上腹剧痛,伴有腹膜刺激征。

请问：

（1）该病人可能存在的护理诊断/问题有哪些？
（2）护士应为该病人提供哪些护理措施？

肠 瘫

肠瘘(intestinal fistula)是指肠管与其他脏器、体腔或体表之间存在病理性通道，肠内容物经此通

道进入其他脏器、体腔或至体外，引起严重感染、体液失衡、营养不良等改变。肠瘘分为内瘘和外瘘，肠内瘘是指肠腔通过瘘管与腹内其他脏器或肠管的其他部位相通，其病理生理改变、症状与治疗方法随所在器官而异。肠外瘘(enterocutaneous fistula)较多见，指肠腔与体表相通的瘘。本节主要介绍肠外瘘。

【病因】

1.先天性畸形 与胚胎发育异常有关，如卵黄管未闭所致脐肠瘘。
2. 腹部损伤 受损的肠管若未经及时处理可发展为肠瘘。手术损伤如手术误伤肠壁或吻合口愈合不良是绝大多数肠瘘的病因。
3. 腹腔或肠道感染 如憩室炎、腹腔脓肿、克罗恩病(Crohn's disease)、溃疡性结肠炎、肠结核、肠系膜缺血性疾病。
4. 腹腔内脏器或肠道的恶性病变 如肠道恶性肿瘤。
5. 腹腔敞开治疗 由于肠袢裸露在敞开的腹腔中，致使肠袢浆膜面干燥、损伤成瘘。

【病理生理】

肠瘘形成后的病理生理改变与瘘管的部位、大小、数目等相关。按瘘管所在的部位可分为高位瘘和低位瘘。高位瘘包括胃、十二指肠、位于Treitz韧带 $100\mathrm{cm}$ 范围内空肠上段的瘘。低位瘘指距离Treitz韧带 $100\mathrm{cm}$ 以上的空肠下段、回肠与结肠的瘘。一般而言，高位肠瘘以水、电解质紊乱及营养丢失较为严重；而低位肠瘘则以继发性感染更为明显。

1. 水、电解质及酸碱平衡失调 正常成人每日所分泌的约 $8000\mathrm{ml}$ 消化液绝大部分由肠道回吸收，仅有 $150\mathrm{ml}$ 液体随粪便排出体外。发生肠外瘘时，消化液可经瘘管排至体外、其他器官或间隙，或因消化道短路过早进入低位消化道，重吸收率大大降低，导致消化液大量丢失，严重时导致循环衰竭和肾衰竭。根据肠瘘的日排出量可分为两类：①高流量瘘指每日消化液排出量在 $500\mathrm{ml}$ 以上；②低流量瘘是指每日排出的消化液在 $500\mathrm{ml}$ 以内。伴随消化液的流失，还可出现相应电解质的丧失；如以胃液丢失为主，丧失的电解质主要为 $\mathrm{H}^{+}, \mathrm{Cl}^{-}, \mathrm{K}^{+}$ ，病人可出现低氯低钾性碱中毒；而伴随肠液丢失的电解质主要为 $\mathrm{Na}^{+}, \mathrm{K}^{+}$ 及 $\mathrm{HCO}_{3}^{-}$ ，病人表现为代谢性酸中毒及低钠、低钾血症。
2. 营养不良 消化液大量流失影响消化道的消化吸收功能，加之消化液中大量消化酶和蛋白质的丧失，以及炎症、创伤的额外消耗，均可导致蛋白质的分解代谢增加，引起负氮平衡以及多种维生素的缺乏。病人表现为体重骤减，并发贫血、低蛋白血症，若未及时处理，可因恶病质而死亡。
3. 消化液腐蚀及感染 排出的消化液中含有大量消化酶，可消化腐蚀瘘管周围的组织及皮肤，引起局部糜烂、出血并继发感染。消化液若流入腹膜腔或其他器官内，还可引起弥漫性腹膜炎、腹腔内器官感染、腹腔脓肿等。

【临床表现】

1. 症状 由于肠内容物外漏，对周围组织器官产生强烈刺激，可有腹痛、腹胀、恶心呕吐或由于麻痹性肠梗阻而停止排便、排气。腹壁的瘘口可有肠液、胆汁、气体、食物或粪便排出。
2. 体征 腹壁可有1个或多个瘘口。肠壁瘘口与腹壁外口之间存在瘘管为管状瘘；在瘘口处有外翻成唇状的肠黏膜为唇状瘘；敞开的腹腔出现破裂的肠管，不与腹部皮肤愈着则为空气肠瘘。高流量的高位小肠瘘漏出的肠液中往往含有大量胆汁、胰液等，多呈蛋花样、刺激性强，腹膜刺激征明显；而低位肠瘘，若瘘口小，其漏出液排出量小，也可形成局限性腹膜炎。漏出液内含有粪渣，有臭气。肠液有较强腐蚀性，导致瘘口周围皮肤糜烂、红肿、疼痛。继发感染者体温升高，达 $38^{\circ}\mathrm{C}$ 以上。病人可出现严重水、电解质及酸碱失衡，严重脱水者可出现低血容量性休克。若未得到及时、有效处理，则有可能并发脓毒症、多器官功能障碍综合征，甚至死亡。

【辅助检查】

1. 实验室检查 血常规示血红蛋白、红细胞计数下降；严重感染时白细胞计数及中性粒细胞比值升高。血生化检查示血清 $\mathrm{Na}^{+}$ 、 $\mathrm{K}^{+}$ 浓度降低；血清白蛋白、转铁蛋白和总淋巴细胞计数下降，肝酶谱（GPT、GOT、AKP、r-GT等）及胆红素值升高。
2. 口服染料或药用炭是最简便实用的检查手段。适用于肠外瘘形成初期。可初步判断瘘的部位和瘘口大小。

3. 影像学检查

（1）CT检查：早期诊断首选该检查，能够明确腹腔脓肿位置，腹腔感染情况，肠瘘可能位置，肠瘘所致的肠壁炎性水肿情况，若窦道形成还有利于明确窦道走向，窦道周围情况等。
（2）B超检查：有利于明确脓肿位置，利于穿刺引流。
(3)瘘管造影：适用于瘘道已形成者。有助于明确瘘的部位、长度、走向、大小、脓腔范围等情况。

【处理原则】

1. 非手术治疗

（1）补液及营养支持：纠正水、电解质及酸碱失衡和营养失调。肠外瘘的营养可采用肠外营养和肠内营养。肠内营养方面，在高位瘘可采用长鼻肠管，将导管尖端置于肠瘘以下的肠管部分，或是在肠瘘口以下肠管行置管或造口进行喂养；在低位瘘口，可收集近端瘘口的肠液或肠液加营养液，再从远端灌入。
（2）应用抗生素：根据肠瘘的部位及其常见菌群或药物敏感性试验结果选择抗生素。
（3）应用生长抑素和生长激素：生长抑素制剂如奥曲肽等，能显著降低胃肠分泌量，从而降低瘘口肠液的排出量，以减少液体丢失。当肠液明显减少时，改用生长激素，可促进蛋白质合成，加速组织修复。
（4）瘘口局部处理：①局部引流：常用双套管负压引流，及时将溢出的肠液引流到体外，部分病人经有效引流后可以愈合；如感染得到控制成局限病灶，亦可采用负压引流；对于空气肠瘘合并切口开放等病人，持续负压密封吸引引流可以达到良好效果。②封堵处理：对于瘘道比较直的单个瘘，可用硅胶片封堵瘘口。近年来，有从管状瘘的外口注入黏合剂或纤维蛋白胶，或者以自体纤维蛋白胶促进管状瘘愈合的方法。
（5）腹腔开放：如肠瘘多发或感染范围广泛，可将腹腔敞开，避免腹腔高压的发生，并在负压引流的基础上，达到更有效引流、控制感染的目的。

知识拓展

肠瘘内镜下治疗的应用

内镜技术的发展使通过非手术的介入性治疗手段修复肠瘘成为可能。这些疗法包括内镜下真空负压吸引、纤维蛋白胶封堵、支架、窦道栓、缝合和吻合夹等。各型介入手段可综合应用。内镜下真空负压吸引适用于肠瘘早期，可清除瘘周围炎性物质，为组织愈合创造良好的环境。支架跨过瘘，可帮助病人暂时恢复胃肠道的连续性。胶封堵适合管状瘘。窦道栓插入瘘口及窦道可封闭肠瘘。内镜下缝合用于治疗最大直径<1cm的瘘，成功率较高。吻合夹的适应范围广，适合大的缺损。

2. 手术治疗

（1）瘘口造口术：适用于瘘口大、腹腔污染严重、不能耐受一次性彻底手术者。待腹腔炎症完全

控制、粘连组织大部分吸收、病人全身情况改善后再行二次手术，切除瘘口，肠管行端端吻合。

（2）肠段部分切除吻合术：对经以上处理不能自愈的肠瘘均需进一步手术治疗。可切除瘘管附近肠袢后行肠段端端吻合，该方法最常用且效果最好。
（3）肠瘘局部楔形切除缝合术：较简单，适合于瘘口较小且瘘管较细的肠瘘。

【护理措施】

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1. 维持体液平衡 补充液体和电解质，纠正水、电解质及酸碱平衡失调，并根据病人生命体征、皮肤弹性、黏膜湿润情况、24h出入量、血电解质及血气分析检测结果，及时调整液体与电解质的种类与量。

2. 控制感染

（1）体位：取低半坐卧位，以利漏出液积聚于盆腔，减少毒素的吸收，同时有利于呼吸及引流。
（2）合理应用抗生素：遵医嘱合理应用抗生素。
（3）腹腔双套管引流的护理：腹腔双套管引流是最常用的引流方式。经手术切口或瘘管内放置双套管行腹腔灌洗并持续负压吸引，以充分稀释肠液，保持引流通畅，减少肠液的溢出。双套管引流应注意以下方面：①调节负压大小：一般情况下负压以 $10\sim 20\mathrm{kPa}(75\sim 150\mathrm{mmHg})$ 为宜，具体应根据肠液黏稠度及日排出量调整；注意避免负压过小致引流不充分，或负压太大造成肠黏膜吸附于管壁引起损伤、出血。当瘘管形成、漏出液少时，应降低压力。②保持引流管通畅：妥善固定引流管，保持各处连接紧密，避免扭曲、脱落；定时挤压引流管，并及时清除双腔套管内的血凝块、坏死组织等，避免堵塞；若出现管腔堵塞，可沿顺时针方向缓慢旋转松动外套管，若无效，应通知医师，另行更换引流管。③调节灌洗液的量及速度：灌洗液的量及速度取决于引流液的量及性状。一般每日灌洗量为 $2000\sim 4000\mathrm{ml}$ ，速度为 $40\sim 60$ 滴/min，若引流量多且黏稠，可适当加大灌洗的量及速度；而在瘘管形成，肠液溢出减少后，灌洗量可适当减少。灌洗液以等渗盐水为主，若有脓腔形成或腹腔内感染严重，灌洗液中可加入敏感抗生素。注意保持灌洗液的温度在 $30\sim 40^{\circ}\mathrm{C}$ ，避免过冷对病人造成不良刺激。④观察和记录：观察并记录引流液的量及性状。多发瘘者常多根引流管同时冲洗和引流，应分别标记冲液瓶和引流瓶，并分别观察、记录。通过灌洗量和引流量判断进出量是否平衡（每日肠液排出量=引流量-灌洗量）。若灌洗量大于引流量，常提示吸引不畅，须及时处理。灌洗过程中应观察病人有无畏寒、心慌气急、面色苍白等不良反应，一旦出现应立即停止灌洗，对症处理。
3. 营养支持 在肠瘘发病初期原则上应停止经口进食，可通过中心静脉置管行全胃肠外营养，达到既迅速补充所需热量又减少肠液分泌的目的。应注意中心静脉导管的护理，避免导管性感染。随着病情的好转，漏出液的减少和肠功能的恢复，逐渐恢复肠内营养。可通过胃管或空肠喂养管给予要素饮食，但应注意逐渐增加灌注的量及速度，避免引起渗透性腹泻。消化液回输被认为是一种有效、经济、简单的营养支持模式。在病人全身及局部炎症得到控制，引流出的消化液无脓性分泌物，肠蠕动恢复后进行消化液的收集后回输。导管应妥善固定，输注速度先慢后快，量由少到多。消化液应在收集后尽快回输，并避免污染。
4. 瘿口周围皮肤的护理 从瘘管渗出的肠液具有较强的腐蚀性，可造成周围皮肤糜烂，甚至溃疡、出血。因此须保持充分有效的腹腔引流，减少肠液漏出；及时清除漏出的肠液，保持皮肤清洁干燥，可选用 $0.9\%$ 氯化钠溶液或温开水清洗皮肤；局部清洁后涂抹复方氧化锌软膏、皮肤保护粉或皮肤保护膜加以保护。若局部皮肤发生糜烂，可采取红外线或超短波等进行理疗。
5. 腹腔开放护理 病人咳嗽时可给予双手保护减轻腹部切口张力。创面尽量保持湿润，防止肠管干燥引发肠瘘的发生。创面下放置引流管者，保证引流通畅。真空负压密闭引流，需检查连接管有无漏气、接头有无血凝块堵塞、创面封闭等情况。开放创面上方用支撑架，以免棉被压迫创面，也便于引流和观察创面。

6. 心理护理 由于肠瘘病情较严重，治疗时间长，病人容易产生悲观、失望情绪。向病人及其家属解释肠瘘的相关知识，消除心理顾虑，增强对疾病治疗的信心，以积极配合各项治疗和护理。

7.术前准备 除胃肠道手术前的常规护理外，还应加强以下护理措施：

（1）皮肤准备：术前认真清除瘘口周围皮肤的污垢及油膏，保持局部清洁。
（2）口腔护理：由于病人长期未经口进食，易发生口腔溃疡等，应加强口腔护理。

（二）术后护理

除肠道手术后常规护理，还应注意以下几点：

1.营养支持 术后早期禁食，禁食期间给予全胃肠外营养支持，并做好相应护理。
2. 引流管护理 肠瘘术后留置的引流管较多，包括腹腔负压引流管、胃肠减压管、导尿管等。应妥善固定并标识；保持各管道引流通畅；严格无菌技术操作；观察并记录各引流液的颜色、性状和量；根据引流情况及时调整引流管负压大小。
3. 并发症的护理 术后再发肠梗阻、腹腔内感染和肠瘘的护理参见本章第一节中肠梗阻病人术后并发症的护理。

(卢惠娟)

思考题

1. 王女士, 60 岁, 因阵发性腹痛、腹胀、肛门无排气排便 4d 住院。8 年前因十二指肠球部溃疡穿孔手术。T $38.5^{\circ} \mathrm{C}, \mathrm{P} 112$ 次/min, R 22 次/min, BP $100 / 70 \mathrm{mmHg}$ ; 腹膨隆, 不对称, 可见肠型蠕动波, 腹部压痛及反跳痛, 腹水征阴性, 肠鸣音亢进, 有气过水声及金属音; 腹部 X 线示中下腹处见小肠有数个液平面, 盲肠胀气。诊断为急性低位性完全性机械性肠梗阻。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）如何对该病人实施护理？
2. 李女士，28岁，7d前因“胃十二指肠破裂、弥漫性腹膜炎”行剖腹探查术，术中行胃十二指肠修补，空肠造瘘置营养管、放置腹腔引流管。目前病人诉腹痛，腹胀，T39.2℃，上腹部出现压痛、反跳痛、肌紧张，切口缝线处可见少量蛋花样液体溢出，小网膜孔附近引流管引流出含胆汁样液体，量约1500ml。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）如何对该病人实施护理？

慢性阑尾炎

慢性阑尾炎(chronic appendicitis)大多由急性阑尾炎转变而来，少数病变开始即呈慢性过程。

【病因】

慢性阑尾炎多由于急性阑尾炎发作时病灶未能彻底除去、残留感染，病情迁延不愈而致。病史明确，诊断较容易。部分慢性阑尾炎没有急性阑尾炎发作史，症状隐蔽，体征不确切，有时出现阑尾点压痛，可能与阑尾慢性梗阻有关，症状隐蔽，体征不确切，容易误诊。

【病理】

主要病理改变是阑尾壁不同程度的纤维化及慢性炎症细胞浸润，黏膜层和浆膜层以淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润为主，替代了急性炎症时的多形核细胞。阑尾粗短坚韧，表面灰白色，可自行蜷曲，四周有纤维粘连，管腔内可有粪石或其他异物；阑尾系膜也可增厚、缩短和变硬；有时可出现自阑尾尖

端向根部狭窄和闭塞，远端管腔内可充盈黏液，形成黏液囊肿。

【临床表现】

病人既往有急性阑尾炎病史，发作时常有反射性胃部不适、腹胀、便秘等，甚至恶心、呕吐等症状，右下腹疼痛和局部压痛固定，严重时可引起消化不良、甚至导致腹腔炎症、脓肿等并发症。部分病人只有隐痛或不适，多于剧烈活动或饮食不洁时急性发作。部分病人左侧卧位时右下腹可扪及阑尾条索，质硬有压痛。

【辅助检查】

1. X线钡剂灌肠 可见阑尾狭窄变细、不规则或扭曲，阑尾不充盈或充盈不全，显影的阑尾处可有明显压痛。72h后透视复查阑尾腔内仍有钡剂残留，有助于明确诊断。X线检查还可排除一些易与阑尾炎相混淆的其他疾病，如溃疡病、慢性结肠炎、盲肠结核或癌肿等。
   2.B超检查 可排除慢性胆囊炎、慢性附件炎及慢性泌尿系统感染等。
2. 内镜检查 对有下消化道症状且右下腹压痛者应进行结肠内镜检查，结肠镜可直接观察阑尾的开口及其周围的黏膜的变化并进行活检，亦可对阑尾腔进行造影，对诊断和鉴别诊断有重要意义。

【处理原则】

诊断明确后应及时治疗，内镜诊断明确者且反复发作者主张立即手术治疗，并行病理检查证实诊断；但对未经内镜证实、非反复发作者可先进行抗生素等保守治疗。

【护理措施】

参见本章第一节中急性阑尾炎的护理措施。

（刘 敦）

思考题

何女士，28岁，孕7个月，因上腹部疼痛3h就诊。3h前感上腹部疼痛，遂急诊入院，1h前疼痛转移至右上腹部，并逐渐加重，伴有恶心、呕吐，局部压痛、肌紧张、反跳痛不明显，遂来医院就诊。

请问：

（1）评估该病人应注意收集哪些资料？
（2）该病人目前可采用什么治疗方式？
（3）手术后应采取哪些护理措施？

痔

痔(hemorrhoid)是最常见的肛肠疾病，可发生于任何年龄，且发病率随年龄增长而增高。

【病因与发病机制】

与多种因素有关，目前得到广泛认可的学说主要有：

1. 肛垫下移学说 肛垫位于肛管的黏膜下，由静脉、平滑肌、弹性组织和结缔组织组成，起着肛门垫圈的作用，协助括约肌完全封闭肛门。正常情况下，肛垫在排便时被推挤下移，排便后可自行回缩至原位；若反复便秘、妊娠等引起腹内压增高，肛垫内正常纤维弹力结构破坏伴有肛垫内静脉的曲张和慢性炎症纤维化，肛垫出现病理性肥大并向远侧移位后形成痔。
2. 静脉曲张学说 认为痔的形成与静脉扩张淤血相关。门静脉系统及其分支直肠静脉都无静脉瓣、直肠上下静脉丛管壁薄且位置浅、末端直肠黏膜下组织松弛，都容易出现血液淤积和静脉扩张。直肠肛管位于腹腔最下部，任何引起腹内压增高的因素如久坐久立、便秘、妊娠、腹水及盆腔巨大肿瘤等均可阻碍直肠静脉回流，导致痔的形成。此外，长期饮酒和进食大量刺激性食物可使局部充血，肛周感染可引起静脉周围炎使肛垫肥厚，营养不良可使局部组织萎缩无力，这些因素都可诱发痔的发生。

【病理与分类】

根据痔所在部位的不同分为内痔、外痔及混合痔（图29-1）。

图29-1 病的分类

1. 内痔(internal hemorrhoid)是发生于齿状线以上，直肠末端黏膜下的痔内静脉丛扩大曲张和充血而形成的柔软静脉团。
2. 外痔(external hemorrhoid)是发生于齿状线以下，由痔外静脉丛扩张或痔外静脉丛破裂或反复发炎、血流淤滞、血栓形成或组织增生而成的。外痔表面被皮肤覆盖，不易出血，分为血栓性外痔、结缔组织性外痔(皮赘)、静脉曲张性外痔和炎性外痔，其中血栓性外痔最常见。
3. 混合痔(mixed hemorrhoid)是内痔和相应部位的外痔血管丛跨齿状线相互融合成一个整体。

【临床表现】

1. 内痔 主要表现是便血及痔脱出。其便血的特点是无痛性间歇性便后出鲜血。若发生血栓、感染及嵌顿时，可伴有肛门剧痛。内痔分为4度：

I度：便时带血、滴血或喷射状出血，便后可自行停止，无痔脱出，肛门镜检查可见齿状线以上直肠柱结节状突出。

Ⅱ度：常见便血，排便时痔脱出，便后可自行回纳。

Ⅲ度：偶有便血，劳累、久站、负重、咳嗽或排便时痔脱出，需用手回纳。

IV度：偶有便血，痔持续脱出于肛门外，无法回纳或回纳后又立即脱出，偶伴有感染、水肿、糜烂、坏死和剧烈疼痛。

2. 外痔 主要表现为肛门部软组织团块，有肛门不适、潮湿瘙痒或异物感，若发生血栓及炎症时可有疼痛。
3. 混合痔 内痔和外痔的症状同时存在，严重时表现为环状痔脱出。

【辅助检查】

肛门镜检查可确诊，不仅可见到痔的情况，还可观察到直肠黏膜有无充血、水肿、溃疡、肿块等，以及排除其他直肠疾患。

【处理原则】

遵循3个原则：①无症状痔无须治疗；②有症状的痔旨在减轻及消除症状，而非根治；③首选非手术治疗，失败或不宜保守治疗时才考虑手术治疗。

1. 非手术治疗

（1）一般治疗：适用于初期及无症状静止期的痔。主要包括饮食调整、温水坐浴、肛管内用药、手法痔块回纳。
(2)注射疗法：用于治疗I、Ⅱ度出血性内痔。方法是在痔核上方的黏膜下层注入硬化剂，使痔及其周围产生无菌性炎症反应，黏膜下组织发生纤维增生，小血管闭塞，痔块硬化、萎缩。
（3）胶圈套扎法：适用于I～Ⅲ度内痔。将特制的胶圈套在内痔根部，利用胶圈弹性回缩力将痔的血供阻断，使痔缺血坏死，脱落而治愈。
(4) 痔动脉结扎术: 适用于 $\mathrm{II} \sim \mathrm{IV}$ 度内痔。通过多普勒超声探头探测供应痔血流的动脉并进行缝合结扎, 通过阻断痔的血液供应以达到缓解症状的目的。

2. 手术治疗 当保守治疗效果不满意、痔脱出严重、套扎治疗失败时，手术切除是最好的方法。包括：①痔切除术主要适用于Ⅱ、Ⅲ度内痔和混合痔的治疗；②吻合器痔上黏膜环切术(procedure for prolapse and hemorrhoids, PPH)主要适用于Ⅲ、Ⅳ度内痔、环状痔和部分Ⅱ度大出血内痔；③激光切除痔核；④血栓性外痔剥离术适用于治疗血栓性外痔。

【护理措施】

直肠肛管周围脓肿

直肠肛管周围脓肿(perianorectal abscess)是指直肠肛管周围间隙或其周围软组织的急性化脓性感染，并发展成为脓肿。

【病因与病理】

绝大多数直肠肛管周围脓肿源于肛腺感染,少数可继发于外伤、肛裂或痔药物注射治疗等。肛窦呈袋状开口向上,肛腺开口于肛窦底部,位于内外括约肌之间。当粪便存留于肛窦引发感染时,会累及肛腺。肛腺形成脓肿后导致括约肌间感染,还可蔓延至直肠肛管周围间隙,其间所含的疏松脂肪结

缔组织极易使感染扩散，从而形成不同部位的脓肿。多数脓肿可穿破皮肤或在切开引流后形成肛瘘。在直肠肛管周围炎症病理过程中，急性期表现为脓肿，慢性期则表现为肛瘘。

【临床表现】

1. 肛周脓肿 多见，以肛门周围皮下脓肿最为常见，占 $40\% \sim 48\%$ ，位置多表浅。肛周持续性跳动性疼痛为主要表现，可因排便、局部受压、摩擦或咳嗽而疼痛加剧。早期局部红肿、发硬，压痛明显，脓肿形成后则波动明显，若自行穿破皮肤，则脓液排出。全身感染症状不明显。
   2.坐骨肛管间隙脓肿（坐骨肛门窝脓肿）较为多见，占 $20\% \sim 25\%$ ，该间隙空间较大，因此形成的脓肿较大且深，全身感染症状明显。病人在发病初期即可出现头痛、寒战、发热、乏力、食欲缺乏、恶心等全身表现。早期局部症状不明显，患侧出现持续性胀痛，逐渐加重，继而患处红肿，双臀不对称，疼痛为持续性跳痛，排便或行走时加剧，有的病人可出现排尿困难、里急后重。局部触诊或直肠指检时患侧有深压痛，甚至波动感，有时可扪及局部隆起。如不及时切开，脓肿多向下穿入肛管周围间隙，再由皮肤穿出而形成肛瘘。
2. 骨盆直肠间隙脓肿（骨盆直肠窝脓肿）较前两者少见。此处位置深、空间大，因此全身感染症状严重而局部症状不明显。早期即出现持续高热、寒战、乏力等全身中毒症状；局部症状为直肠坠胀感、便意不尽感等，常伴排尿困难。会阴部多无异常体征，直肠指检可在直肠壁上触及肿块隆起，有深压痛和波动感。
3. 其他 包括肛管括约肌间隙脓肿、直肠后间隙脓肿、高位肌间脓肿、直肠壁内脓肿（黏膜下脓肿），由于位置较深，局部症状多不明显，病人主要表现为会阴、直肠坠胀感，排便时疼痛加重，同时有不同程度的全身感染症状。直肠指检可扪及疼痛性肿块。

【辅助检查】

1. 局部穿刺抽脓 有确诊价值，且可将抽出的脓液行细菌培养检查。
2. 实验室检查 有全身感染症状者血常规可见白细胞计数和中性粒细胞比值增高，严重者可出现核左移及中毒颗粒。
3. 其他检查 必要时行肛管超声、CT或MRI检查证实。

【处理原则】

1. 非手术治疗 原则是控制感染，缓解疼痛，促进排便。包括使用抗生素、温水坐浴、局部理疗、口服缓泻剂。
2. 手术治疗 外科引流是肛周脓肿最基本的治疗。现有许多学者采取脓肿切开引流并挂线术，使脓肿完全敞开引流通畅，还可避免形成肛瘘后的二次手术。

【护理措施】

1. 饮食护理 告知病人忌食辛辣刺激食物，多食蔬菜、水果、蜂蜜等，保持大便通畅。
2. 体位 协助病人采取舒适体位，避免局部受压加重疼痛。
3. 控制感染 遵医嘱应用抗生素控制感染。
4. 胀肿切开引流的护理 密切观察并记录引流液颜色、性状及量；予以甲硝唑或中成药等定时冲洗脓腔，当脓液变稀，引流量 $< 50\mathrm{ml / d}$ 时，可考虑拔管。
5. 其他 高热病人给予物理降温；用 $1:5000$ 高锰酸钾溶液温水坐浴。

肛瘘

肛瘘(anal fistula)是指肛管或直肠与肛周皮肤之间的管道，由慢性感染和引流管道的上皮化导

致， $30\% \sim 70\%$ 的肛周脓肿病人伴发肛瘘。

【病因与病理】

大多数肛瘘由直肠肛管周围脓肿发展而来。肛瘘由内口、瘘管及外口组成。内口常位于肛窦，外口为脓肿破溃处或手术切开的肛周皮肤上，内、外口之间是脓腔周围增生的纤维组织包绕的管道即瘘管，近管腔处为炎性肉芽组织。由于致病菌不断由内口进入，而瘘管迁曲，少数存在分支，常引流不畅，且外口皮肤生长速度较快，常发生假性愈合并形成脓肿。脓肿可从原外口破溃，也可从他处穿出形成新的外口，反复发作，发展为有多个瘘管和外口的复杂性肛瘘。

【分类】

1. 根据瘘口与瘘管的数目分为单纯性肛瘘(只存在单一瘘管)和复杂性肛瘘（存在多个瘘口和瘘管，甚至有分支）。
2. 根据瘘管所在的位置分为低位肛瘘(瘘管位于外括约肌深部以下)和高位肛瘘（瘘管位于外括约肌深部以上）。
3. 根据瘘管与括约肌的关系 分为肛管括约肌间型、经肛管括约肌型、肛管括约肌上型和肛管括约肌外型。

【临床表现】

1. 症状 病人常有肛周脓肿的病史，肛门周围可见一个或数个外口，排出少量脓性、血性或黏液性分泌物，可刺激肛门周围皮肤引起肛门部潮湿、瘙痒，甚至出现湿疹。较大的高位肛瘘外口可排出粪便及气体。当外口因假性愈合而暂时封闭时，脓液积存，再次形成脓肿，可出现直肠肛管周围脓肿症状，脓肿破溃或切开引流后脓液排出，症状缓解。上述症状反复发作是肛瘘的特点。
2. 体征 在肛周皮肤可见单个或多个外口，呈红色乳头状隆起，挤压可排出少量脓性或脓血性分泌物。直肠指检在内口处有轻压痛，瘘管位置表浅时可触及硬结样内口及条索样瘘管。

【辅助检查】

确定内口位置对明确肛瘘诊断非常重要。

1. 内镜检查 肛门镜检查有时可发现内口。
2. 特殊检查 若无法判断内口位置, 可将白色湿纱布条填入肛管及直肠下端, 并从外口注入亚甲蓝溶液 $1 \sim 2 \mathrm{ml}$ , 根据纱条染色部位确定内口。
3. 实验室检查 当发生直肠肛管周围脓肿时，病人血常规检查可出现白细胞计数及中性粒细胞比值增高。
4. 影像学检查 碘油瘘管造影是临床常规检查方法，MRI检查可清晰显示瘘管位置及与括约肌之间的关系。

【处理原则】

肛瘘治疗的主要原则是清除内口及其相关的上皮化管道，并保护肛门括约肌功能。

1. 非手术治疗

(1) 堵塞法: 瘦管用 $0.5\%$ 甲硝唑溶液、生理盐水冲洗后, 自外口注入生物蛋白胶。该方法适用于单纯性肛瘘, 但治愈率较低。
（2）挂线疗法：是利用橡皮筋或有腐蚀作用的药线的机械性压迫作用，使结扎处组织发生血运障碍坏死，以缓慢切开肛瘘，炎症反应引起的纤维化使切断的肌肉与周围组织粘连而逐渐愈合，还可防止大便失禁。适用于距肛门 $3\sim 5\mathrm{cm}$ ，有内、外口的低位单纯性肛瘘；高位单纯性肛瘘或作为复杂性

肛瘘切开、切除的辅助治疗。

2. 手术治疗 原则是将瘘管切开或切除以形成敞开的创面来促进愈合。关键是避免损伤肛门括约肌，以防大便失禁，同时避免肛瘘复发。

（1）瘘管切开术：将瘘管全部切开，靠肉芽组织生长使切口愈合。适用于低位肛瘘，术后不会出现大便失禁。
（2）肛瘘切除术：切除全部瘘管壁直至健康组织，创面敞开，使其逐渐愈合。适用于低位单纯性肛瘘。

【护理措施】

肛裂

肛裂(anal fissure)是指齿状线以下肛管皮肤层裂伤后形成经久不愈的缺血性溃疡，方向与肛管纵轴平行，长约 $0.7\mathrm{cm}$ ，呈梭形或椭圆形，常引起肛周剧痛。多见于青中年人。

【病因】

病因尚不清楚，可能与多种因素有关，但直接原因大多是因长期便秘、粪便干结致排便时损伤肛管及其皮肤层。好发部位为肛管后正中线，此处肛管外括约肌浅部在肛管后方形成的肛尾韧带较坚硬、伸缩性差，此区域血供亦差；且排便时，肛管后壁承受压力最大。

【病理】

1.急性肛裂 大多病程短，裂口边缘整齐，底浅、色红并有弹性，未形成瘢痕。
2. 慢性肛裂 因反复损伤与感染，基底深且不整齐，呈灰白色，质硬，边缘纤维化增厚。肛裂常为单发的纵行、梭状溃疡或感染裂口。裂口上端的肛瓣和肛乳头水肿，形成肥大乳头；下端皮肤因炎症、水肿及静脉、淋巴回流受阻，形成外观似外痔的袋状皮垂向下突出于肛门外，称“前哨痔”。“前哨痔”、肛裂与肛乳头肥大常同时存在，合称肛裂“三联征”（图29-2）。

【临床表现】

1. 症状 典型的临床表现为疼痛、便秘、出血。
   （1）疼痛：为主要症状，一般较剧烈，有典型的周期性。排便时干硬粪便刺激裂口内神经末梢，

图29-2 肛裂

出现烧灼样或刀割样疼痛；便后数分钟可缓解；随后因肛门括约肌反射性痉挛，再次发生剧烈疼痛，常持续半小时到数小时，直到括约肌疲劳、松弛后，疼痛缓解。以上“排便时疼痛一间歇期一括约肌挛缩痛”称为肛裂疼痛周期。

（2）便秘：肛裂病人因惧怕疼痛而不愿排便，引起或加重便秘，粪便更加干结，便秘又加重肛裂，形成恶性循环。
(3) 出血: 排便时粪便擦伤溃疡面或撑开肛管撕拉裂口会有少量出血, 故在粪便表面、便纸上见到少量血迹或排便过程中滴鲜血, 大量出血少见。
2. 体征 典型体征是肛裂“三联征”，若在肛门检查时发现此体征，即可明确诊断。肛裂病人行肛门检查时，常会引起剧烈疼痛，有时需在局麻下进行。

【辅助检查】

已确诊者，一般不宜行直肠指检或肛门镜检查，避免增加病人痛苦。可以取活组织做病理检查，以明确诊断。

【处理原则】

1. 非手术治疗 原则是软化大便，保持大便通畅；解除肛门括约肌痉挛，缓解疼痛，中断恶性循环，促进局部创面愈合。具体措施包括服用缓泻剂、局部坐浴、扩肛疗法。
2. 手术治疗适用于经久不愈、非手术治疗无效且症状较重的陈旧性肛裂。手术方法有肛裂切除术和肛管内括约肌切断术，现在前者已较少使用。

【护理措施】

1. 保持大便通畅 增加膳食中新鲜蔬菜、水果及粗纤维食物的摄入，少食或忌食辛辣和刺激食物，多饮水，以促进胃肠蠕动，防止便秘；指导病人养成每日定时排便的习惯，进行适当的户外锻炼；必要时服缓泻剂，也可选用蜂蜜、蕃泻叶等泡茶饮用，以润滑、松软粪便利于排便。
2. 心理护理 向病人详细讲解肛裂的相关知识，鼓励病人克服因惧怕疼痛而不敢排便的情绪，配合治疗。

3.并发症的护理

（1）切口出血：常因术后便秘、剧烈咳嗽等导致，多发生于术后 $1\sim 7\mathrm{d}$ 。告知病人保持大便通畅，预防感冒，避免腹内压增高的因素如剧烈咳嗽、用力排便等；密切观察创面的变化，一旦出现切口大量渗血，紧急压迫止血，并报告医师处理。

(2)排便失禁：多由于术中不慎切断肛管直肠环所致。应询问病人排便前有无便意，每日的排便次数、量及性状。若仅为肛门括约肌松弛，可于术后3d开始指导病人进行提肛运动；若发现病人会阴部皮肤常有黏液及粪便沾染，或无法随意控制排便时，立即报告医师，及时处理。

4. 其他护理措施参见本章第二节中痔的护理。

（王 冷）

思考题

1. 赵女士, 57 岁, 排便次数增多 1 个月余, $3 \sim 5$ 次/d, 间断黏液血便 2 周, 伴肛门坠胀和下腹胀痛, 排气或排便后可缓解, 体重减轻约 $3\mathrm{kg}$ 。体格检查: 贫血貌, 腹部稍膨隆, 无明显压痛, 未扪及包块; 直肠指检: 距肛缘 $4\mathrm{cm}$ 处扪及凹凸不平肿物, 肠腔狭窄, 退指指套染少量鲜血。

请问：

（1）该病人主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）若需手术治疗，何种手术方式最适宜？
（3）如何对病人进行出院指导？

2. 李先生, 45 岁, 6 年前开始出现粪便表面及便纸上见到少量血迹或排便过程中滴鲜血, 并伴排便时肛门刀割样疼痛, 便后再次发生剧烈疼痛, 常持续半小时到数小时。主诉因惧怕疼痛而不愿排便, 便秘症状十分严重。

请问：

（1）该病人患的是哪种类型的直肠肛管疾病？
（2）引起该病人便后再次发生肛门剧烈疼痛原因是什么？
（3）对该病人应采取哪些护理措施？

原发性肝癌

原发性肝癌是我国常见的恶性肿瘤。在我国，肝癌发病率和死亡率在常见恶性肿瘤中分别位于第5位、第2位。东南沿海地区发病率较其他地区高，农村发病率高于城市。病人的年龄大多为 $40\sim$ 50岁，男性比女性多见。

【病因】

原发性肝癌的病因迄今尚不完全清楚，可能与下列因素有关：

1. 肝硬化 各种原因导致的肝硬化是肝细胞癌发生过程中最重要的环节, $85\% \sim 95\%$ 的肝细胞癌合并肝硬化。乙型肝炎病毒相关肝硬化是我国肝细胞癌的首要病因。肝硬化进展为肝细胞癌的风险受年龄、性别、病因等因素影响。

2. 病毒性肝炎 肝癌病人常有急性肝炎 $\rightarrow$ 慢性肝炎 $\rightarrow$ 肝硬化 $\rightarrow$ 肝癌的病程。与肝癌有关的肝炎病毒有乙型(HBV)、丙型(HCV)和丁型(HDV)。HBsAg 阳性者发生肝癌的相对危险性为 HBsAg 阴性者的 $10\sim 50$ 倍。我国 $90\%$ 的肝癌病人HBV阳性。

3. 黄曲霉毒素 饮食中黄曲霉毒素 $\mathbf{B}_{1}$ (aflatoxin $\mathbf{B}_{1},\mathbf{AFB}_{1}$ ) 暴露是我国部分农村地区肝细胞癌高发的重要原因。

4. 其他 饮水中存在如水藻霉素等多种致癌或促癌物质、亚硝胺、烟酒、肥胖与糖尿病、寄生虫、遗传等可能与肝癌发生有关。

【病理生理】

肝癌大体病理形态分为3型：结节型、巨块型和弥漫型。按肿瘤大小分为4类：微小肝癌（直径 $\leqslant 2\mathrm{cm}$ ），小肝癌 $(>2\mathrm{cm},\leqslant 5\mathrm{cm})$ ，大肝癌 $(>5\mathrm{cm},\leqslant 10\mathrm{cm})$ 和巨大肝癌 $(>10\mathrm{cm})$ 。按病理组织分为3型：肝细胞癌(hepatocellularcarcinoma,HCC)、肝内胆管细胞癌(intrahepaticcholangiocarcinoma,ICC)和肝细胞胆管细胞混合癌(combinedhepatocellularcholangiocarcinoma,CHC)，其中肝细胞癌占 $85\% \sim 90\%$ 。

肝癌细胞易经门静脉系统在肝内播散，形成癌栓后阻塞门静脉主干可引起门静脉高压症。可通过血行肝外转移到肺、骨、脑等。经淋巴转移者相对较少，可转移至肝门淋巴结以及胰周、腹膜后、主动脉旁及锁骨上淋巴结。也可直接侵犯邻近脏器及横膈。癌细胞脱落植入腹腔，则发生腹膜转移及血性腹水，腹水中可找到癌细胞。

【临床表现】

肝癌早期缺乏典型临床表现，中、晚期可有局部和全身症状。

1. 症状

（1）肝区疼痛：多为右上腹或中上腹持续性钝痛、胀痛或刺痛，夜间或劳累后加重，多系癌肿迅速生长致肝包膜紧张所致。疼痛部位与病变位置有密切关系，如位于肝右叶顶部的癌肿累及膈肌时，疼痛可牵涉至右肩背部；左肝癌常表现为胃区疼痛；当肝癌结节发生坏死、破裂，引起腹腔内出血时，则表现为突发右上腹剧痛、腹膜刺激征等表现。
(2)消化道症状：表现为食欲减退、腹胀等消化道症状，易被忽视，且早期不明显。
（3）全身症状：①消瘦、乏力：早期不明显，随病情发展而逐渐加重，晚期体重呈进行性下降，可伴有腹水、水肿等恶病质表现。②发热：多为不明原因的持续性低热或不规则发热，抗生素治疗无效。
（4）癌旁综合征(paracarcinoma syndrome)：由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用于远处组织，对机体产生各种影响而引起的一组症候群，主要有低血糖症、红细胞增多症、高钙血症和高胆固醇血症，也可有皮肤卟啉症、类癌综合征、肥大性骨关节病、高血压和甲状腺功能亢进等。

2. 体征

（1）肝大或右上腹肿块：为中晚期肝癌最常见的体征。肝脏呈进行性不对称肿大，表面有明显结节和肿块，质硬有压痛，可随呼吸上下移动。如肿块位于右肝顶部，肝浊音区升高，膈肌抬高或活动受限，可出现胸腔积液。
(2)黄疸：多见于弥漫型肝癌或胆管细胞癌。因癌肿侵犯肝内主要胆管，或肝门外转移淋巴结压迫肝外胆管所致。癌肿破入肝内较大胆管，可引起胆道出血、胆绞痛、黄疸等。癌肿广泛扩散可引起肝细胞性黄疸。
（3）腹水：呈草黄色或血性，因腹膜受浸润、门静脉受压、门静脉或肝静脉内的癌栓形成以及合并肝硬化等所致。癌肿破裂可引起腹腔积血。

此外，合并肝硬化者常有肝掌、蜘蛛痣、男性乳房增大、脾大、腹壁静脉扩张以及食管胃底静脉曲张等表现。

【辅助检查】

1. 肝癌血清标志物检测

（1）甲胎蛋白(alpha-fetoprotein，AFP)：为肝癌诊断中最常用的血清肿瘤标志物，但敏感度与特异度不高。AFP正常值 $< 20\mathrm{ng / ml}$ 。当病人有乙型或丙型肝炎等肝病病史， $\mathrm{AFP}\geqslant 400\mathrm{ng / ml}$ ，超声、CT或MRI检查发现肝实质性肿块，且具有肝细胞癌典型影像学表现，可考虑肝癌的诊断。需要注意的是，妊娠、活动性肝病、生殖腺胎胚源性肿瘤等病人血清AFP可持续性升高，应予以排除。AFP轻度升高者，应作动态观察，并结合肝功能变化及影像学检查综合分析判断。临床约 $30\%$ 肝癌病人AFP不升高，应检测AFP异质体，如为阳性，有助于诊断。
（2）血液酶学及其他肿瘤标志物检查：血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、乳酸脱氢酶的某些同工异构酶等可能升高，但缺乏特异性，早期病人阳性率极低。大多数胆管细胞癌病人AFP正常，部分病人癌胚抗原(CEA)或糖链抗原(CA19-9)升高。

2. 影像学检查

（1）腹部超声：可显示肿瘤的部位、大小、形态以及肝静脉或门静脉内有无癌栓，诊断符合率可达 $90\%$ 左右，并且具有操作简便、无创和在短期内可重复检查等优点。腹部超声联合血清 AFP 是肝癌筛查与监测的重要方法。超声造影可进一步提高肝癌诊断率，并可发现小于 $1.0\mathrm{cm}$ 的微小肝癌。
(2)CT和MRI：CT和MRI是诊断肝癌及临床分期的最重要方法。CT分辨率较高，诊断符合率高达 $90\%$ 以上；CT动态扫描与动脉造影相结合的CT血管造影(CTA)，可提高微小肝癌的检出率；多排螺旋CT、三维CT成像能提高分辨率和定位的精准性。MRI诊断价值与CT相仿，对良、恶性肝内占位病变，特别是对血管瘤的鉴别优于CT，肝静脉、门静脉、下腔静脉和胆道重建成像可显示这些管腔内有无癌栓。
（3）肝动脉造影：诊断肝癌准确率达 $95\%$ 左右，对血管丰富的癌肿，其分辨率低限约 $0.5\mathrm{cm}$ 。因其是创伤性检查，只在必要时考虑采用。
3. 肝穿刺活组织检查 超声引导下肝穿刺活检，找到肿瘤细胞即可确诊。对诊断困难或不适宜手术者，为指导下一步治疗，可做此项检查。如不能排除肝血管瘤，应禁止采用。
4. 腹腔镜检查 肿瘤位于肝表面，经过各种检查仍不能确诊者，可行腹腔镜探查。

【处理原则】

早期诊断、早期采用以手术切除为主的综合治疗，是提高肝癌长期治疗效果的关键。

1. 非手术治疗

（1）放射治疗：适用于小肝癌不宜手术或不愿手术者、联合介入栓塞治疗者、肝移植前桥接治疗者、中央型肝癌手术后窄切缘及切缘阳性者、门静脉/下腔静脉癌栓者、肝外转移的病人。
(2)全身治疗：根据Child-Pugh分级，合理采用系统化疗、中医中药治疗、免疫治疗、靶向治疗、最佳支持治疗、舒缓治疗等。

2. 介入治疗 经动脉化疗栓塞(transarterial chemoembolization, TACE)即经皮穿刺股动脉插管，将化疗药物与栓塞剂(如碘油)经肝癌供血动脉支混合注入，在栓塞肿瘤供血动脉的同时，使化疗药物在肿瘤组织局部持续、缓慢释放，进一步杀伤肿瘤。目前是公认的肝癌非手术治疗中常用的方法之一，用于不可切除的肝癌或肝癌切除术后的辅助治疗。对不能一期手术切除的巨大肝癌，经此方法治疗后肿瘤缩小，部分病人可获得手术切除机会。超声引导下经皮穿刺肿瘤行微波、射频、冷冻或经皮无水乙醇注射(percutaneous ethanol injection, PEI)等治疗，适用于瘤体较小又不能或不宜手术的肝癌，也可在术中应用或术后用于治疗转移、复发瘤。

3. 手术治疗

（1）部分肝切除：目前是治疗肝癌首选和最有效的方法。

知识拓展

吲哚菁绿清除试验评估肝储备功能的应用价值

常规肝功能指标的检测不能充分反映肝储备功能的实际状况。ICG是一种色素，静脉注入后选择性地被肝细胞摄取，再逐步排入胆汁中，不经肾脏排泄，不参与肠肝循环，也不能回流到肝淋巴系统。ICG清除试验能反映肝脏摄取、处理和排泄ICG的全过程，可有效评价肝储备功能。因其具有微创、简便、快速的特点，临床应用日益增多，是反映肝功能储备的理想指标。

ICG检测仪可根据病人身高、体质量及静脉血红蛋白值自动计算出 $\mathrm{ICG15min}$ 滞留率(ICG retention rate at 15 minutes, ICG-R15)、有效肝血流量和ICG血浆清除率。其中ICG-R15是临床最常用来衡量肝损伤程度的指标。ICG-R15<10%表明肝功能良好，储备功能基本健全；15%<ICG-R15 $\leqslant 30\%$ 提示肝细胞已有轻到中度损伤；ICG-R15>30%反映肝细胞受损严重，这时的肝储备功能较差，有效肝细胞数量严重不足。

继发性肝癌

继发性肝癌(secondary hepatic cancer)是人体其他部位的恶性肿瘤转移至肝而发生的肿瘤，又称转移性肝癌(metastatic hepatic cancer)。原发癌主要(57%)为结、直肠癌，胃癌，胰腺癌和胃、肠平滑肌肉瘤等；肺癌、乳腺癌、肾癌、宫颈癌、卵巢癌、前列腺癌、头颈部肿瘤等也可发生肝转移。原发癌转移到肝的主要途径为经门静脉、肝动脉、淋巴回流和直接蔓延4种。继发性肝癌可以是单个或多个结节，弥漫性更多见。转移性肝癌很少伴有肝硬化，而肝硬化也较少发生转移癌。

【分类】

根据原发癌与转移性肝癌发生的时间关系，可将转移性肝癌分为3类：①早发类：转移性肝癌先被发现，之后才发现原发癌。②同步类：原发癌和转移性肝癌同时被发现。③迟发类：发现原发癌数月或数年后才发生肝转移。

【临床表现】

常以原发癌所引起的症状和体征为主要表现，并有肝区痛。转移性肝癌较小时，一般无症状，往往在影像学检查或剖腹探查时被发现。随着转移瘤增大，病人可出现上腹或肝区不适或隐痛。病情加重时，可出现乏力、食欲减退、体重减轻、发热等。晚期病人可出现贫血、黄疸和腹水等。体检可发现肝大，有时可触及质地坚硬有触痛的癌结节。

【辅助检查】

1. 实验室检查 AFP 升高者较少, CEA、CA19-9、CA125 等对消化系统、肺、卵巢等器官的肝转移有诊断价值。

2. 影像学检查 超声、CT、MRI、PET-CT、肝动脉造影等影像学检查有重要诊断价值，并能判断病变部位、数目、大小。CT典型的转移瘤影像，可见“牛眼征”。

【处理原则】

肝切除是治疗转移性肝癌最有效的办法，同时根据病人情况及原发癌病理性质，行综合治疗。

如为单发转移癌或癌肿局限在半肝内，而原发癌可切除，应在切除原发癌的同时切除肝转移癌。手术原则为：完全切除肿瘤（切缘距肿瘤 $>1\mathrm{cm}$ ），最大限度保留健康肝组织。对不能切除的转移性肝癌，根据病人全身及原发癌情况，可采用区域灌注化疗、微波固化、射频消融、冷冻等局部治疗。

【护理措施】

参见本节中原发性肝癌病人的护理。

细菌性肝脓肿

细菌性肝脓肿(bacterial liver abscess)指化脓性细菌引起的肝内化脓性感染,又称化脓性肝脓肿 (pyogenic liver abscess),以男性多见,中年病人约占 $70\%$ ,有基础性疾病,特别是糖尿病病人,为高发人群。

【病因】

肝脏有门静脉和肝动脉双重血液供应，通过胆道与肠道相通，全身细菌性感染，特别是腹腔内感染时，细菌可侵入肝，如病人抵抗力弱，可发生肝脓肿。细菌性肝脓肿的致病菌常为肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、厌氧链球菌、葡萄球菌等。

病原菌侵入肝的途径如下：①胆道：胆囊炎、胆管炎及各种原因引起的胆道系统感染，细菌沿着胆管上升，是引起细菌性肝脓肿的主要原因。②门静脉：腹腔感染、肠道感染等，细菌可突破肠道屏障经门静脉入肝。③肝动脉：体内任何部位的化脓性病变，如细菌性心内膜炎、肺炎等，当并发菌血症时，细菌可经肝动脉侵入肝。④肝毗邻器官或组织存在感染病灶，如胃十二指肠穿孔、膈下脓肿等，细菌可循淋巴系统侵入或直接扩散感染至肝。⑤开放性肝损伤时，细菌可直接经伤口侵入肝引起感染，形成脓肿。⑥一些肝脓肿的病因难以确定，称为隐源性肝脓肿(cryptogenic liver abscess)，可能与肝内已存在隐匿病变有关。

【病理生理】

细菌侵入肝后，引起局部炎症改变，形成单个或多个小脓肿。经抗感染治疗，小脓肿多能吸收消失；如感染继续扩散，多个小的脓肿则可融合成一个或数个较大的肝脓肿。肝血运丰富，在脓肿形成发展过程中，大量毒素吸收可呈现较严重的毒血症。当脓肿进入慢性期，脓腔周边肉芽组织增生、纤维化，肝脓肿亦可向膈下、腹腔或胸腔穿破导致严重的感染并发症。

【临床表现】

1. 症状

（1）寒战、高热：是最常见的症状，体温可高达 $39\sim 40^{\circ}\mathrm{C}$ ，热型为弛张热。

(2)肝区疼痛：呈持续性钝痛或胀痛，多系肝大、肝包膜急性膨胀和炎性渗出物的局部刺激所致。若炎症刺激横膈或向胸部扩散，亦可出现右肩放射痛或胸痛等。
(3) 消化道及全身症状: 主要表现为恶心、呕吐、食欲减退、乏力等, 也可有腹泻、腹胀、呃逆等症状。如炎症累及胸部可致刺激性咳嗽或呼吸困难等。
2. 体征 肝区压痛和肝大最为常见。右下胸部和肝区可有叩击痛，肿大的肝脏有压痛。脓肿巨大时，右季肋部呈饱满状态，甚至可见局限性隆起，局部皮肤可出现红肿、皮温升高。若能触及肿大的肝脏或肝内波动性肿块，可伴有右上腹肌紧张和局部明显触痛。

【辅助检查】

1. 实验室检查 白细胞计数和中性粒细胞比值明显升高，血清转氨酶升高。
2. 影像学检查

（1）X线检查：有时可见肝阴影增大，右侧横膈抬高，可伴有反应性胸膜炎或胸腔积液。
（2）腹部超声：作为首选检查方法，可明确脓肿部位、大小，诊断符合率在 $96\%$ 以上。超声显示肝内混合性病变或液性无回声暗区，内可见分隔，脓肿壁厚呈高回声，内壁不光滑，病变后方回声增强；超声造影示病灶周边及分隔增强，表现为“黑洞征”。
(3) CT、MRI:CT 易显示多发小脓肿; MRI 对存在可疑胆道疾病的诊断价值较大。

3. 诊断性肝穿刺 必要时可在肝区压痛最剧烈处或在超声引导下施行诊断性穿刺，抽出脓液即可确诊，脓液送细菌培养。

【处理原则】

细菌性肝脓肿必须早期诊断，积极治疗。

1. 非手术治疗 适用于急性期尚未局限的肝脓肿和多发性小脓肿。

（1）支持治疗：给予充分营养支持，纠正水、电解质、酸碱平衡失调，必要时多次小量输血和血浆，纠正低蛋白血症，增强机体抵抗力。
（2）抗生素治疗：大剂量、足疗程、联合应用抗生素。在未确定病原菌以前，可经验性选用广谱抗生素，常为三代头孢联合应用甲硝唑，或者氨苄西林、氨基糖苷类联合应用甲硝唑。再根据脓液或血液细菌培养、药物敏感试验结果选用敏感抗生素。
（3）中医中药治疗：多与抗生素和手术治疗配合应用，以清热解毒为主，可根据病情选用柴胡解毒汤等方剂。

2. 手术治疗

（1）经皮肝穿刺脓肿置管引流术：适用于直径在 $3\sim 5\mathrm{cm}$ 的单个脓肿。在超声引导下行穿刺抽尽脓液并冲洗，也可置管引流。术后可用等渗盐水缓慢冲洗脓腔和注入抗生素药液。待引流管无脓液引出，病人一般情况好转，冲洗液体变清亮，超声检查脓腔直径约 $< 2\mathrm{cm}$ ，即可拔管。
（2）脓肿切开引流术：适用于较大的脓肿，分隔较多；已穿破胸腔或腹腔；胆源性肝脓肿；慢性肝脓肿。常用手术方式为经腹腔镜切开引流，适用于多数病人，但手术中应注意用纱布妥善隔离保护腹腔和周围脏器，避免脓液污染，脓腔内置多孔橡胶管引流。如脓肿已向胸腔穿破者，应同时引流胸腔。胆道感染引起的肝脓肿，应同时引流胆道。血源性肝脓肿，应积极治疗原发感染灶。
（3）肝叶切除术：适用于慢性厚壁肝脓肿切开引流术后长期不愈或肝内胆管结石合并左外叶多发性肝脓肿且该肝叶功能丧失者。

【护理措施】

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1. 病情观察 加强生命体征、腹部及胸部症状与体征的观察，注意有无脓肿破溃引起的腹膜炎、

膈下脓肿、胸腔内感染、心脏压塞等并发症。肝脓肿若继发脓毒血症、急性化脓性胆管炎、心脏压塞时，可危及生命，应立即抢救。

2. 高热护理

（1）保持病室内温湿度适宜：维持室温在 $18\sim 22^{\circ}C$ ，湿度在 $50\% \sim 60\%$ ，定时通风，保持空气清新。
(2) 加强观察, 保持舒适: 动态观察体温, 病人发生寒战后或体温高于 $39^{\circ} \mathrm{C}$ 时, 应每 $2 \mathrm{~h}$ 监测体温一次, 并适时抽血做血培养。根据病人情况, 给予物理和/或药物降温, 降温过程中注意保暖, 观察出汗情况及有无因大量出汗引起虚脱或高热惊厥等并发症, 及时更换汗湿的衣裤和床单, 保持清洁和舒适。
(3)增加摄水量：除须控制入水量者，高热病人每日至少摄入 $2000\mathrm{ml}$ 液体，以防高渗性脱水。口服液体不足者，注意加强静脉补液、补钠，纠正体液失衡。
3. 用药护理 遵医嘱尽早使用抗生素，把握给药间隔时间与药物配伍禁忌，观察药物疗效与不良反应。长期应用抗生素者，应注意观察口腔黏膜，及有无腹泻、腹胀等，警惕假膜性肠炎及继发双重感染，必要时作咽拭子等检查。
4. 营养支持 鼓励病人多食高蛋白、高热量、富含维生素和膳食纤维的食物。保证足够的液体摄入量。贫血、低蛋白血症者应输注血液制品。营养不良者，给予肠内和/或肠外营养支持。

阿米巴性肝脓肿

阿米巴性肝脓肿(amebic liver abscess)是肠道阿米巴感染的并发症。该病发生率为 $1.8\% \sim 20\%$ ，其中 $70\% \sim 95\%$ 为男性，年龄多在 $30\sim 50$ 岁，约半数在肠阿米巴急性期并发。

【病因与病理】

阿米巴原虫从结肠溃疡处肠壁小静脉经门静脉、淋巴管或直接侵入肝内。进入肝脏的滋养体可能被消灭，也可能阻塞门静脉小分支末梢引起缺血性肝细胞坏死，还能产生溶组织酶溶解肝组织而形成脓肿。阿米巴性肝脓肿常见于肝右叶顶部，多为单发性，容积较大，有时达 $1000\sim 2000\mathrm{ml}$ 。

【临床表现】

细菌性肝脓肿与阿米巴性肝脓肿的鉴别见表30-2。

表 30-2 细菌性肝脓肿与阿米巴性肝脓肿的鉴别

	细菌性肝脓肿	阿米巴性肝脓肿
病史	继发于胆道感染或其他化脓性疾病	继发于阿米巴痢疾
症状	病情急骤严重,全身脓毒症,症状明显,伴寒战、高热	起病较缓慢,病程较长,可有高热或不规则发热、盗汗
体征	肝大常不显著,多无局限性隆起	肝大显著,可有局限性隆起
血液检查	白细胞计数及中性粒细胞比值明显增加	白细胞计数可增加,血清学阿米巴抗体检测阳性
血培养	血液细菌培养可阳性	若无继发细菌感染,血液细菌培养阴性
大便检查	无特殊表现	部分病人可找到阿米巴滋养体
脓液	多为黄白色脓液、恶臭,涂片和培养可发现细菌	大多为棕褐色脓液、无臭味,镜检有时可找到阿米巴滋养体;若无混合感染,涂片和培养无细菌
诊断性治疗	抗阿米巴治疗无效	抗阿米巴治疗有效
脓肿	较小,常为多发性	较大,多为单发,多见于肝右叶

【辅助检查】

血白细胞计数可增加，血液细菌培养阴性。血清学阿米巴抗体检测阳性。部分病人粪检可找到阿米巴滋养体。肝穿刺脓液大多为棕褐色，无臭味，镜检有时可找到阿米巴滋养体。

【处理原则】

1. 非手术治疗 主要采用甲硝唑、氯喹、依米丁、环丙沙星等抗阿米巴药物治疗，必要时超声定位穿刺抽脓及全身营养支持疗法。较小的脓肿一般可经非手术治疗治愈。合并细菌感染者尽早使用抗生素。

2. 手术治疗

（1）经皮肝穿刺置管闭式引流术：适用于病情较重、脓腔较大，有穿破危险者，或经抗阿米巴治疗及多次穿刺吸脓而脓腔未见缩小者。术后应严格保持无菌，以免继发细菌感染。
（2）切开引流：适用于经抗阿米巴治疗及穿刺引流后仍高热不退者；脓肿伴继发细菌感染，经穿刺引流及药物治疗不能控制者；脓肿已穿破入胸腹腔并发脓胸和腹膜炎。切开后采用持续负压闭式引流。

【护理措施】

1. 饮食护理 鼓励病人进食营养丰富的食物，多饮水。

2. 用药护理 遵医嘱使用抗阿米巴药物，注意观察药物疗效及不良反应。高热经物理降温仍不能控制体温者，遵医嘱予以药物降温。

3. 病情观察 密切观察病情变化，及时发现继发细菌感染征象。

4. 引流管的护理 做好脓腔引流护理，严格无菌操作，防止继发细菌感染。

5. 其他护理措施 参见本节中细菌性肝脓肿病人的护理。

6. 马先生, 50 岁, 因右季肋部痛 3 个月, 食欲减退、乏力、消瘦、低热 2 周入院。体格检查: 一般情况可, 巩膜无黄染, 腹平软, 右肋缘下可扪及 $-4\mathrm{cm} \times 5\mathrm{cm}$ 大小、质硬、表面结节感、轻压痛的肿块; 脾肋下可及。辅助检查: CT 示右肝后叶占位, 肝硬化, 脾大; 肝功能 Child-Pugh A 级, HBsAg (+), AFP $600\mathrm{ng / ml}$ 。入院诊断: 右肝癌; 肝炎后肝硬化失代偿期, 门静脉高压症, 脾大伴脾功能亢进。拟行手术治疗。

请问：

（1）该病人术前需要做哪些准备？
（2）该病人目前主要的护理诊断/问题是什么？
(3) 针对以上护理诊断/问题, 应如何进行护理?

2.曲女士，40岁，因肝区隐痛伴消瘦、乏力2个月入院。既往有慢性乙型肝炎史10年。体格检查：巩膜轻微黄染，腹平软，移动性浊音 $(+)$ 。辅助检查：CT示左右肝内多个占位，最大者 $8\mathrm{cm}\times 10\mathrm{cm}$ 肝硬化，脾大。初步诊断：原发性肝癌；肝炎后肝硬化失代偿期，脾大伴脾功能亢进。拟行肝动脉化学栓塞治疗。入院第2d，病人突发右上腹剧烈疼痛，并扩散至下腹部，伴腹胀、面色苍白，血压 $85 / 58\mathrm{mmHg}$ ，脉搏110次/min，呼吸28次/min，体温 $37.3^{\circ}C$ 。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题是什么？
（2）病人出现该问题的可能原因是什么？应如何预防和护理？
(3)病人经过保守治疗，腹痛缓解，血压恢复正常，但又出现神志不清，应如何护理？

3. 白女士, 45 岁, 因右上腹痛伴寒战、高热 10d 入院。既往有胆石症 5 年。体格检查: 急性病容, 巩膜轻度黄染, 右上腹压痛, 肝大, 肝区叩击痛明显。实验室检查: 白细胞计数 $20 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 中性粒细胞比值 $90\%$ 。超声检查显示胆总管结石, 左肝内可见 $5 \mathrm{~cm} \times 4 \mathrm{~cm}$ 液性无回声暗区。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题是什么？
（2）针对以上护理诊断/问题，应如何进行护理？

胆囊结石

胆囊结石(cholecystolithiasis)指发生在胆囊内的结石，主要为胆固醇结石、混合性结石或黑色素结石，常与急性胆囊炎并存，为常见病和多发病。主要见于成年人，40岁以后发病率随年龄增长而增加，女性多于男性。

【病因】

胆囊结石是综合性因素作用的结果，任何影响胆固醇与胆汁酸磷脂浓度比例和造成胆汁淤积的因素都能导致结石形成，其主要与胆汁中胆固醇过饱和、胆固醇成核过程异常以及胆囊功能异常有关。在我国，胆囊结石主要发病危险因素包括：油腻饮食、肥胖、脂肪肝、糖尿病、高血压、高脂血症、缺乏运动、不吃早餐和胆囊结石家族史等。

【病理生理】

饱餐、进食油腻食物后胆囊收缩，或睡眠时体位改变致结石移位并嵌顿于胆囊颈部，导致胆汁排出受阻，胆囊内压力增高，胆囊强烈收缩引发胆绞痛。结石长时间持续嵌顿和压迫胆囊颈部，或排入并嵌顿于胆总管，临床可出现胆囊炎、胆管炎或梗阻性黄疸。小结石可经胆囊管排入胆总管，通过胆总管下端时可损伤 Oddi 括约肌或嵌顿于壶腹部引起胆源性胰腺炎。结石压迫引起胆囊慢性炎症导致穿孔，可造成胆囊十二指肠瘘或胆囊结肠瘘，大的结石通过瘘管进入肠道偶尔可引起肠梗阻称为胆石性肠梗阻。此外，结石及炎症的长期刺激可诱发胆囊癌。

【临床表现】

临床症状取决于结石的大小、位置、有无阻塞与感染等。大多数病人可无症状，称为无症状胆囊结石。少数病人可出现胆绞痛的典型症状，其他常表现为急性或慢性胆囊炎。

1. 症状

（1）胆绞痛：右上腹或上腹部阵发性疼痛，或持续性疼痛阵发性加剧，常向右肩胛部或背部放射，可伴有恶心、呕吐。常发生于饱餐、进食油腻食物后或睡眠中体位改变时。首次胆绞痛出现后，约 $70\%$ 的病人1年内会再发作，随后发作频率增加。
（2）上腹隐痛：多数病人仅在进食过多、吃油腻食物、工作紧张或疲劳时感觉上腹部或右上腹隐痛，或有饱胀不适、嗳气、呃逆等，易被误诊为“胃病”。

（3）胆囊积液：胆囊结石长期嵌顿或阻塞胆囊管但未合并感染时，胆囊黏膜吸收胆汁中的胆色素并分泌黏液性物质导致胆囊积液。积液呈透明无色，称为白胆汁。
（4）Mirizzi综合征：是一种特殊类型的胆囊结石，由于胆囊管与肝总管伴行过长或胆囊管与肝总管汇合位置过低，持续嵌顿于胆囊颈部的结石或较大的胆囊管结石压迫肝总管，引起肝总管狭窄；炎症反复发作导致胆囊肝总管瘘，胆囊管消失、结石部分或全部堵塞肝总管(图31-1)，引起反复发作的胆囊炎、胆管炎以及明显的梗阻性黄疸。胆道影像检查可见胆囊增大、肝总管扩张、胆总管正常。

I型

Ⅱ型

Ⅲ型

V型
图31-1 Mirizzi综合征

2. 体征 右上腹有时可触及肿大的胆囊。若合并感染，右上腹可有明显压痛、反跳痛或肌紧张。

【辅助检查】

首选腹部超声检查，诊断胆囊结石的准确率接近 $100\%$ ，其典型表现为强回声光团其后伴声影，可随体位改变而移动。CT、MRI也可显示胆囊结石，但不作为常规检查。

【处理原则】

1. 非手术治疗 包括溶石治疗、体外冲击波碎石治疗、经皮胆囊碎石溶石等方法，但这些方法危险性大、效果不肯定。
2. 手术治疗 对于有症状和/或并发症的胆囊结石，首选手术切除胆囊。无症状胆囊结石不需积极手术治疗，可观察和随访。
   （1）适应证：结石反复引起临床症状或结石嵌顿于胆囊颈部、胆囊管者应予手术治疗。此外，以下情况也应考虑手术治疗：①结石数量多及结石直径 $\geqslant 2\sim 3\mathrm{cm}$ ；②胆囊壁钙化或瓷性胆囊(porcelain gallbladder)；③伴有胆囊息肉 $\geqslant 1\mathrm{cm}$ ；④胆囊壁增厚 $(>3\mathrm{mm})$ 即伴有慢性胆囊炎。
   （2）手术方式：包括腹腔镜胆囊切除术(laparoscopic cholecystectomy, LC)和开腹胆囊切除术(open cholecystectomy, OC)，LC具有伤口小、恢复快、瘢痕小等优点，目前已作为首选手术方式。行胆囊切除时，如有必要可同时行胆总管探查术。

知识拓展

腹腔镜胆囊切除术的发展

1985年，德国医师Muhe实施了首例腹腔镜胆囊切除术，LC是指在电视腹腔镜窥视下，通过腹壁的3~4个小戳孔，将腹腔镜手术器械插入腹腔行胆囊切除的方法。虽然初期曾遭到来自学院派外科学术界的质疑，但因其手术瘢痕小、术后疼痛轻、住院时间短等优势，很快在全世界范围内得到推广。随着手术技术的成熟及医疗设备的进步，外科医师不断探索，LC新术式不断涌现。以往临床应用率较高的腹腔镜手术方式四孔法，近年来逐渐转变为三孔法、两孔法，甚至采用自然通道单孔法或经脐行腹腔镜胆囊切除术，无瘢痕手术设想逐渐成了临床研究的又一大热点。

【护理评估】

胆管结石

胆管结石为发生在肝内、外胆管的结石。左右肝管汇合部以下的肝总管和胆总管结石为肝外胆管结石，汇合部以上的结石为肝内胆管结石。

【病因】

1. 肝外胆管结石 按照病因分为原发性和继发性结石。原发性结石多为棕色胆色素类结石，其成因与胆汁淤滞、胆道感染、胆道梗阻、胆道异物（包括蛔虫残体、虫卵、华支睾吸虫、缝线线结等）、胆管解剖变异等因素有关。继发性结石主要是胆囊结石排入胆总管内引起，多为胆固醇类或黑色素结石，也可因肝内胆管结石排入胆总管引起。
2. 肝内胆管结石又称肝胆管结石，是我国常见而难治的胆道疾病。绝大多数为含有细菌的棕色胆色素结石，成因复杂，主要与胆道感染、胆道寄生虫（蛔虫、华支睾吸虫）、胆汁淤滞、胆道解剖变异、营养不良等有关。肝内胆管结石常呈肝段、肝叶分布，由于胆管解剖位置的原因，左侧结石比右侧多见，左侧最常见的部位为肝左外叶，右侧则为肝右后叶。肝内胆管结石可双侧同时存在，也可多个肝段、肝叶分布。

【病理生理】

胆管结石所致的病理生理改变与结石的部位、大小及病史长短有关。

1.肝胆管梗阻结石可引起胆道不同程度的梗阻，阻塞近段的胆管扩张、胆汁淤滞、结石积聚。长时间的梗阻导致梗阻以上的肝段或肝叶纤维化和萎缩，最终引起胆汁性肝硬化及门静脉高压症。
2. 胆管炎 结石导致胆汁引流不畅，容易引起胆管内感染，反复感染加重胆管的炎性狭窄；急性感染可引起化脓性胆管炎、肝脓肿、胆道出血及全身脓毒症。
3. 胆源性胰腺炎 结石通过胆总管下端时可损伤 Oddi 括约肌或嵌顿于壶腹部, 可引起胰腺的急性和/或慢性炎症。
4. 肝胆管癌 肝胆管长期受结石、炎症及胆汁中致癌物质的刺激，可发生癌变。

【临床表现】

1. 肝外胆管结石 平时无症状或仅有上腹不适，当结石造成胆管梗阻时可出现腹痛或黄疸，如继发感染，可表现为典型的Charcot三联征，即腹痛、寒战高热及黄疸。

（1）腹痛：发生在剑突下或右上腹，呈阵发性绞痛或持续性疼痛阵发性加剧，疼痛可向右肩背部放射，常伴恶心、呕吐，系结石嵌顿于胆总管下端或壶腹部刺激胆总管平滑肌或Oddi括约肌痉挛所致。
（2）寒战、高热：胆管梗阻并继发感染后导致胆管炎，胆管壁炎症水肿，胆管内压升高，细菌和毒素可逆行经毛细胆管入肝窦至肝静脉，再进入体循环引起全身中毒症状。多发生于剧烈腹痛后，体温可高达 $39\sim 40^{\circ}\mathrm{C}$ ，呈弛张热。
（3）黄疸：胆管梗阻后胆红素逆流入血所致。黄疸的程度取决于梗阻的程度、部位和是否继发感染。结石嵌顿在 Oddi 括约肌部位导致胆管完全梗阻，黄疸呈进行性加深；合并胆管炎时，胆管黏膜与结石的间隙随炎症的轻重发生变化，黄疸呈间歇性和波动性。出现黄疸时，可有尿色加深、大便颜色变浅和皮肤瘙痒等症状，胆管完全梗阻时大便呈陶土样。

2. 肝内胆管结石 可多年无症状，或病人仅有上腹部和胸背部胀痛不适。多数病人因体检或其他疾病做影像学检查偶然发现。常见的临床表现为伴发急性胆管炎时引起的寒战、高热和腹痛。梗阻和感染仅发生在某肝段、肝叶胆管时，病人可无黄疸；双侧肝内胆管结石或合并肝外胆管结石时可出现黄疸。体格检查可有肝大、肝区压痛和叩击痛等体征；并发胆管炎、肝脓肿、肝硬化、肝胆管癌时

则出现相应的症状和体征。

【辅助检查】

1. 实验室检查 合并胆管炎时，白细胞计数及中性粒细胞比值明显升高；血清总胆红素及结合胆红素升高；血清转氨酶、碱性磷酸酶升高；尿胆红素升高，尿胆原降低或消失。糖链抗原(CA19-9)明显升高时需进一步检查排除胆管癌的可能。
2. 影像学检查 腹部超声检查为首选，可发现结石并明确大小和部位。CT、MRI或MRCP等可显示梗阻部位、程度及结石大小、数量等，并能发现胆管癌。ERCP、PTC为有创性检查，能清楚显示结石及部位，但可诱发急性胰腺炎，并导致出血、穿孔、胆管炎等并发症，不作为常规诊断性检查使用。

【处理原则】

胆管结石以手术治疗为主。原则为尽量取尽结石，解除胆道梗阻，去除感染病灶，通畅引流胆汁，预防结石复发。

1. 肝外胆管结石 以手术治疗为主，对单发或少发(2~3枚)且直径小于 $15\mathrm{mm}$ 的肝外胆管结石可采用经十二指肠内镜取石，但需要严格掌握治疗的适应证。合并胆管炎者，可应用抗生素、解痉、利胆、纠正水电解质紊乱、营养支持、保肝及纠正凝血功能障碍等措施，争取在胆道感染控制后再行择期手术治疗。

（1）胆总管切开取石、T管引流术：该术式可保留正常的Oddi括约肌功能，为首选方法。适用于单纯胆总管结石，胆管上、下端通畅，无狭窄或其他病变者。若伴有胆囊结石和胆囊炎，可同时行胆囊切除术。术中可采用胆道造影、超声或纤维胆道镜检查，防止或减少结石残留。术中应尽量取尽结石，如条件不允许，可在胆总管内留置T管（图31-2），术后行造影或胆道镜检查、取石。留置T管的目的为：①引流胆汁和减压：防止因胆汁排出受阻导致的胆总管内压力增高、胆汁外漏引起腹膜炎。②引流残余结石：使胆道内残余结石，尤其是泥沙样结石通过T管排出体外；亦可经T管行造影或胆道镜检查、取石。③支撑胆道：防止胆总管切开处粘连、瘢痕狭窄等导致管腔变小。

图31-2 T形引流管（简称T管）

（2）胆肠吻合术：又称胆汁内引流术，该术式废弃了 Oddi 括约肌的功能，使用逐渐减少。适用于：① 胆总管下端炎性狭窄且梗阻无法解除，胆总管扩张；② 胆胰汇合部异常，胰液直接流入胆管；③ 胆管因病变已部分切除无法再吻合者。常用吻合方式为胆管空肠 Roux-en-Y 吻合，胆肠吻合术后，胆囊的功能已消失，故应同时切除胆囊。对于嵌顿在胆总管开口的结石不能取出时可在内镜下或手术行 Oddi 括约肌切开，这是一种低位的胆总管十二指肠吻合术，须严格掌握手术适应证。
2. 肝内胆管结石 无症状的肝内胆管结石可不治疗，定期观察、随访。临床症状反复发作者应手术治疗，原则为尽可能取净结石、解除胆道狭窄及梗阻、切除结石部位和感染灶，恢复和建立胆汁引流，防止结石复发。
（1）胆管切开取石术：是最基本的方法，应争取切开狭窄部位，直视下或通过术中胆道镜取出结石，直至取尽。难以取尽的局限性结石需行肝切除。高位胆管切开后，常需同时行胆肠吻合术。
（2）胆肠吻合术：多采用肝管空肠Roux-en-Y吻合。Oddi括约肌有功能时，尽量避免行胆肠吻合术。

（3）肝切除术：是治疗肝内胆管结石积极的方法，切除病变部分的肝，包括结石和感染的病灶、不能切开的狭窄胆管。肝切除去除了结石的再发源地，且可防止病变肝段、肝叶的癌变。
（4）残留结石的处理：肝内胆管结石手术后结石残留较常见，有 $20\% \sim 40\%$ ，后续治疗包括经引流管窦道胆道镜取石，激光、超声、体外震波碎石，以及中西医结合治疗等。

【护理措施】

急性胆囊炎

急性胆囊炎(acute cholecystitis)是胆囊管梗阻和细菌感染引起的炎症，为一种常见急腹症。女性多见。根据胆囊内有无结石，将胆囊炎分为结石性胆囊炎和非结石性胆囊炎。

【病因】

1. 急性结石性胆囊炎 ① 胆囊管梗阻：结石移动至胆囊管附近，可堵塞胆囊管或嵌顿于胆囊颈，直接损伤黏膜，导致胆汁排出受阻，胆汁淤滞、浓缩；高浓度胆汁酸盐具有细胞毒性，引起细胞损害，加重黏膜的炎症、水肿甚至坏死。 ② 细菌感染：细菌通过胆道逆行进入胆囊，或经血液循环或淋巴途径进入，在胆汁流出不畅时造成感染。主要致病菌为革兰阴性杆菌，以大肠埃希菌最常见，常合并厌氧菌感染。
   2.急性非结石性胆囊炎约占 $5\%$ ，病因不清楚，多见于严重创伤、烧伤、长期肠外营养、腹部非胆道大手术后、脓毒血症等危重病人。

【病理生理】

1.急性结石性胆囊炎结石致胆囊管梗阻，胆囊内压升高，黏膜充血水肿、渗出增多，此时为急性单纯性胆囊炎。如病因未解除，炎症发展，病变可累及胆囊壁全层，白细胞弥漫浸润，浆膜层有纤维性和脓性渗出物覆盖，成为急性化脓性胆囊炎。如胆囊管梗阻未解除，胆囊内压持续增高，导致胆囊壁血液循环障碍，引起胆囊壁组织坏疽，则为急性坏疽性胆囊炎。坏疽性胆囊炎常并发胆囊穿孔，多

发生于底部和颈部。急性胆囊炎因周围炎症浸润至邻近器官，也可穿破至十二指肠、结肠等形成胆囊胃肠道内瘘。

2.急性非结石性胆囊炎病理过程与急性结石性胆囊炎基本相同，致病因素主要是胆汁淤滞和缺血，导致细菌繁殖且供血减少，更易出现胆囊坏疽、穿孔。

【临床表现】

1. 症状

（1）腹痛：上腹部疼痛，开始时仅有胀痛不适，逐渐发展至阵发性绞痛；常在饱餐、进食油腻食物后或夜间发作；疼痛可放射至右肩、肩胛和背部。
（2）消化道症状：腹痛发作时常伴有恶心、呕吐、厌食、便秘等消化道症状。
（3）发热：常为轻度至中度发热。如出现寒战高热，提示病变严重，可能出现胆囊化脓、坏疽、穿孔或合并急性胆管炎。
2. 体征 右上腹可有不同程度的压痛，炎症波及浆膜时可出现反跳痛和肌紧张。Murphy征阳性是急性胆囊炎的典型体征。如发生坏疽、穿孔可出现弥漫性腹膜炎表现。

【辅助检查】

1. 实验室检查 血常规示白细胞计数及中性粒细胞比值升高，部分病人可有血清胆红素、转氨酶或淀粉酶升高。
2. 影像学检查 腹部超声检查可显示胆囊增大，胆囊壁增厚，并可探及胆囊内结石影。CT、MRI均能协助诊断。

【处理原则】

原则上争取择期手术治疗，手术时机和方式取决于病人的病情。急性非结石性胆囊炎易发生坏疽、穿孔，一经诊断，应及早手术治疗。

1. 非手术治疗 可作为手术前的准备。治疗措施包括禁食、抗感染、解痉镇痛、补液、营养支持、纠正水电解质及酸碱平衡失调等。大多数病人经非手术治疗后病情缓解，再行择期手术；如病情无缓解或恶化，或出现胆囊穿孔、弥漫性腹膜炎、并发急性化脓性胆管炎等，应行急诊手术。
2. 手术治疗 急性期手术应力求安全、简单、有效，对年老体弱、合并多个重要脏器疾病者，选择手术方法更应慎重。常用手术方式：①胆囊切除术：首选腹腔镜胆囊切除，也可采用开腹胆囊切除；②部分胆囊切除术：如估计分离胆囊床困难或可能出血者，可保留胆囊床部分胆囊壁；③胆囊造口术：对高危病人或局部粘连解剖不清者，可先行胆囊造口术减压引流，3个月后再行胆囊切除；④超声引导下经皮经肝胆囊穿刺引流术(percutaneous transhepatic gallbladder drainage, PTGD)：可降低胆囊内压，待急性期后再行择期手术，适用于病情危重且不宜手术的化脓性胆囊炎病人。

【护理措施】

1. 术前/术后护理 术前饮食护理、皮肤准备和呼吸道准备，术后病情观察、体位与活动、饮食护理、疼痛护理及并发症的护理等，参见本章第二节中胆囊结石病人的护理。

2. 健康教育

（1）合理作息：合理安排作息时间，劳逸结合，避免过度劳累及紧张。
（2）合理饮食：进食低脂饮食，忌油腻食物；宜少量多餐，避免暴饮暴食。
（3）复查指导：非手术治疗或行胆囊造口术者，遵医嘱服用消炎利胆药物；按时复查，以确定是否需行胆囊切除手术。出现腹痛、发热和黄疸等情况，及时就诊。

慢性胆囊炎

慢性胆囊炎(chronic cholecystitis)是胆囊持续、反复发作的炎症过程，超过 $90\%$ 的病人有胆囊结石。

【病理】

由于胆囊受炎症和结石的反复刺激，胆囊壁炎性细胞浸润和纤维组织增生，胆囊壁增厚并与周围组织粘连，最终出现胆囊萎缩，胆囊完全失去功能。

【临床表现】

慢性胆囊炎病人临床表现可有较大差别，与胆囊炎症程度、有无胆囊结石、反射性括约肌痉挛程度不同相关。症状常不典型，多数病人有胆绞痛病史，并有上腹部饱胀不适、嗳气和厌油腻饮食等消化不良的症状，也可有右上腹和肩背部的隐痛。体格检查可发现右上腹胆囊区有轻压痛或不适。

【辅助检查】

腹部超声检查显示胆囊壁增厚，胆囊排空障碍或胆囊内结石，诊断常无困难。

【处理原则】

对伴有胆囊结石或确诊为本病的无结石者应行胆囊切除，首选腹腔镜胆囊切除。对年老体弱或伴有重要器官严重器质性病变者，可选择非手术治疗，方法包括限制脂肪饮食、口服胆盐和消炎利胆药物、中药治疗等。

【护理措施】

1. 术前/术后护理 术前护理如饮食护理、皮肤准备和呼吸道准备等，术后护理如病情观察、体位与活动、饮食护理、疼痛护理及并发症的护理等，参见本章第二节中胆囊结石病人的护理。
2. 健康教育 遵医嘱服药，定期复查，以确定是否手术治疗和手术时机；严格限制油腻饮食；若出现腹痛、发热和黄疸等情况，及时就诊。

急性梗阻性化脓性胆管炎

急性梗阻性化脓性胆管炎(acute obstructive suppurative cholangitis, AOSC)是急性胆管炎的严重阶段，又称急性重症胆管炎(acute cholangitis of severe type, ACST)，本病的发病基础是胆道梗阻及细菌感染。男女发病比例接近，青壮年多见。

【病因】

在我国，最常见的原因为肝内外胆管结石，其次为胆道蛔虫和胆管狭窄。在国外，恶性肿瘤、胆道良性病变引起狭窄和先天性胆道解剖异常等较常见。近年来，因手术及介入治疗后胆肠吻合口狭窄，PTC、ERCP、安置内支架等引起者逐渐增多。

【病理生理】

基本病理变化为胆管梗阻和胆管内化脓性感染。胆管梗阻及随之而来的胆道感染造成梗阻以上胆管扩张、胆管壁黏膜肿胀，梗阻进一步加重并趋向完全性；胆管内压力升高，胆管壁充血、水肿、炎症细胞浸润及溃疡形成，管腔内逐渐充满脓性胆汁或脓液，使胆管内压力继续升高，当胆管内压力超过 $30\mathrm{cmH_2O}$ 时，肝细胞停止分泌胆汁，胆管内细菌和毒素逆行进入肝窦，产生严重的脓毒血症，大量的细

菌毒素可引起全身炎症反应、血流动力学改变和多器官功能衰竭(MODS)。

【临床表现】

本病发病急，病情进展迅速，多数病人有反复胆道感染病史和/或胆道手术史。除具有Charcot三联征外，还有休克及中枢神经系统受抑制的表现，称为Reynolds五联征。

1. 症状

（1）腹痛：表现为突发剑突下或右上腹持续性疼痛，阵发性加重，并向右肩胛下及腰背部放射。肝外梗阻者腹痛较重，肝内梗阻者腹痛较轻。
(2)寒战、高热：体温持续升高，达 $39\sim 40^{\circ}C$ 或更高，呈弛张热。
(3)黄疸：多数病人可出现不同程度的黄疸，肝外梗阻者黄疸较肝内梗阻者明显。
（4）休克：口唇发绀，呼吸浅快，脉搏细速达 $120\sim 140$ 次 $/\mathrm{min}$ ，血压在短时间内迅速下降，可出现全身出血点或皮下瘀斑。
（5）神经系统症状：神志淡漠、嗜睡、神志不清，甚至昏迷；合并休克者可表现为烦躁不安、谵妄等。
(6) 胃肠道症状: 多数病人伴恶心、呕吐等消化道症状。

2. 体征剑突下或右上腹部不同程度压痛，可出现腹膜刺激征；肝大并有压痛和叩击痛，肝外梗阻者胆囊肿大。

【辅助检查】

1. 实验室检查 血白细胞计数升高，可超过 $20 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，中性粒细胞比值明显升高，胞质内出现中毒颗粒；肝功能出现不同程度损害；凝血酶原时间延长。动脉血气分析示 $\mathrm{PaO}_2$ 下降、氧饱和度降低。常伴有代谢性酸中毒、低钠血症等。
2. 影像学检查 腹部超声检查可了解胆道梗阻部位、肝内外胆管扩张情况及病变性质，对诊断很有帮助，可在床旁进行。如病情稳定，可行CT或MRCP检查。

【处理原则】

立即解除胆道梗阻并引流。当胆管内压降低后，病人情况能暂时改善，有利于争取时间进一步治疗。

1. 非手术治疗 既是治疗手段，又是手术前准备。①抗休克治疗：补液扩容，恢复有效循环血量；休克者可使用多巴胺维持血压。②纠正水、电解质及酸碱平衡失调：常发生等渗或低渗性脱水、代谢性酸中毒，应及时纠正。③抗感染治疗：选用针对革兰阴性杆菌及厌氧菌的抗生素，联合、足量用药。④其他治疗：包括吸氧、禁食和胃肠减压、降温、解痉镇痛、营养支持等。短时间治疗后病情无好转者，应考虑使用肾上腺皮质激素保护细胞膜和对抗细菌毒素。经以上治疗病情仍未改善，应在抗休克同时紧急行胆道减压引流。
2. 手术治疗 主要目的是解除梗阻、降低胆道压力，挽救病人生命。手术力求简单、有效，多采用胆总管切开减压、T管引流术。在病情允许的情况下，也可采用经内镜鼻胆管引流术、EST或PTCD治疗。急诊手术常不能完全去除病因，待病人一般情况恢复，1~3个月后根据病因选择彻底的手术治疗。

【护理措施】

1. 病情观察 观察神志、生命体征、腹部体征及皮肤黏膜情况，监测血常规、电解质、血气分析等结果的变化。若病人出现神志淡漠、黄疸加深、少尿或无尿、肝功能异常、 $\mathrm{PaO}_2$ 降低、代谢性酸中毒及凝血酶原时间延长等，提示发生 MODS，及时报告医师并做相应处理。

2. 维持体液平衡 ① 观察指标：严密监测生命体征，特别是体温和血压的变化；准确记录 $24\mathrm{h}$ 出入量，必要时监测中心静脉压及每小时尿量，为补液提供可靠依据。② 补液扩容：迅速建立静脉通路，尽快恢复有效循环血量；必要时使用肾上腺皮质激素和血管活性药物，改善组织器官的血流灌注及氧供。③ 纠正水、电解质及酸碱平衡失调：监测电解质、酸碱平衡情况，确定补液的种类和量，合理安排补液的顺序和速度。

3. 维持有效气体交换

（1）呼吸功能监测：密切观察呼吸频率、节律和幅度；动态监测 $\mathrm{PaO}_2$ 和血氧饱和度，了解病人的呼吸功能状况；若病人出现呼吸急促、 $\mathrm{PaO}_2$ 下降、血氧饱和度降低，提示呼吸功能受损。
（2）改善缺氧状况：非休克病人采取半卧位，使腹肌放松，膈肌下降，利于改善呼吸状况；休克病人取仰卧中凹位。根据病人呼吸型态及血气分析结果选择给氧方式和确定氧气流量或浓度，可经鼻导管、面罩、呼吸机辅助等方法给氧，改善缺氧症状。

4. 维持正常体温 ①降温：根据体温升高的程度，采用温水擦浴、冰袋冷疗等物理降温方法；必要时使用药物降温。②控制感染：联合应用足量有效的抗生素。
5. 营养支持 禁食和胃肠减压期间，通过肠外营养途径补充能量、氨基酸、维生素、水及电解质，维持和改善营养状况。
6. 保护病人安全 准确评估病情，当病人出现神志不清、烦躁不安或发生谵妄时，应使用床挡、保护性约束等措施，有效预防跌倒、坠床、非计划拔管等护理不良事件发生。
7. 完善术前检查 准备积极完善术前相关检查，凝血功能障碍者，补充维生素 $\mathbf{K}_1$ 。准备术中用药，更换清洁病人服，按上腹部手术要求进行皮肤准备。待术前准备完善后，送入手术室。
8. 术后护理和健康教育 术后病情观察、营养支持、T管引流的护理、并发症的护理和健康教育等，参见第三十一章第二节中胆管结石病人的护理。

胆道蛔虫病

胆道蛔虫病(biliaryascariasis)是指由于饥饿、胃酸降低或驱虫不当等因素，肠道蛔虫上行钻入胆道引起的一系列临床症状。随着生活环境、卫生条件和饮食习惯的改善，本病发生率已明显下降。

【病因与病理生理】

蛔虫有钻孔习性，喜碱性环境。当胃肠道功能紊乱、饥饿、发热、驱虫不当、妊娠等致肠道内环境发生改变时，蛔虫可窜行至十二指肠。如遇Oddi括约肌功能失调，蛔虫可钻入胆道，机械性刺激可引起Oddi括约肌痉挛，导致胆绞痛和诱发急性胰腺炎。蛔虫将肠道的细菌带入胆道，造成胆道感染，严重者可引起急性化脓性胆管炎、肝脓肿；如经胆囊管钻至胆囊，可引起胆囊穿孔。括约肌长时间痉挛致蛔虫死亡，其残骸日后可成为结石的核心。

【临床表现】

病人大多为青少年，男女发病率大致相等，绝大多数有肠道蛔虫病病史。“症征不符”是本病的特点，即剧烈的腹痛与较轻的腹部体征不相称。

胆道蛔虫病表现为突发性剑突下方钻顶样绞痛，阵发性加剧，伴右肩或背部放射痛，痛时辗转不安、呻吟不止、大汗淋漓，可伴有恶心、呕吐，呕吐物多为胆汁甚至呕出蛔虫。疼痛发作无一定规律。合并胆道感染时，可出现寒战高热，也可合并急性胰腺炎的临床表现。体征甚少或轻微，当病人胆绞痛发作时，除剑突下方有深压痛外，无其他阳性体征。体温多不增高，少数病人可有轻微的黄疸，严重者表现同急性梗阻性化脓性胆管炎。

【辅助检查】

1. 实验室检查 可见白细胞计数和嗜酸性粒细胞比值升高。
2. 影像学检查 腹部超声检查为首选方法，可显示蛔虫体影。

【处理原则】

以非手术治疗为主，仅在出现并发症时考虑手术治疗。

1. 非手术治疗 ①解痉镇痛：口服 $33\%$ 硫酸镁及解痉药可缓解 Oddi 括约肌痉挛，疼痛发作时可注射阿托品、山莨菪碱等，必要时可用哌替啶。②利胆驱虫：酸环境不利于蛔虫活动，发作时口服食醋、乌梅汤使虫静止，减轻疼痛；经胃管注入氧气可有驱虫和镇痛作用；待症状缓解后再行驱虫治疗，驱虫后继续服用利胆药物利于虫体残骸排出。③控制胆道感染：多为大肠埃希菌感染，选择合适的抗生素预防和控制感染。④纤维十二指肠镜驱虫：ERCP 检查如发现虫体，可用取石钳取出虫体。
2. 手术治疗 大多数病人经积极非手术治疗可治愈或症状缓解。若病情未缓解，或合并胆管结石、急性梗阻性化脓性胆管炎等可行胆总管探查、T管引流术，术中使用胆道镜去除虫体。术后驱虫治疗，防止胆道蛔虫复发。

【护理措施】

1. 术前/术后护理 病情观察、缓解疼痛、营养支持、T管引流的护理和并发症的护理等，参见第三十一章第二节中胆管结石病人的护理。

2. 健康教育

（1）养成良好的饮食及卫生习惯：不喝生水，蔬菜要洗净煮熟，水果应洗净或削皮后吃，饭前便后要洗手。防止蛔虫感染，及时治疗肠道蛔虫病是预防胆道蛔虫的重要措施。
（2）正确服用驱虫药：驱虫药一般应于清晨空腹或晚上临睡前服用，根据药物类型观察疗效。

胆囊息肉

胆囊息肉(gallbladder polyps)是指向胆囊腔内突出或隆起的病变，呈球形、半球形或乳头状，有蒂或无蒂，多为良性。

【病理】

病理上可分为肿瘤性息肉和非肿瘤性息肉。肿瘤性息肉包括：腺瘤、腺癌、血管瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、神经纤维瘤等。非肿瘤性息肉包括：胆固醇息肉、炎性息肉、腺肌增生等。胆固醇息肉是胆囊黏膜面的胆固醇结晶沉积；炎性息肉是胆囊黏膜的增生，多同时合并胆囊结石和胆囊炎；腺肌增生是胆囊壁的良性增生性病变。由于术前难以确诊病变性质，故统称为“胆囊息肉样病变”或“胆囊隆起性病变”。

【临床表现】

大部分病人在体检行腹部超声检查时发现，无症状。少数病人可有右上腹部疼痛或不适，偶尔有恶心、呕吐、食欲减退等消化道症状；极个别病人可引起阻塞性黄疸、无结石性胆囊炎、胆道出血，诱发急性胰腺炎等。少数胆囊息肉可发生癌变，临床上应予以重视。体格检查可能有右上腹压痛。

【辅助检查】

腹部超声检查是诊断本病的首选方法，但很难分辨其良、恶性。内镜超声及超声引导下经皮细针穿刺活检等可帮助明确诊断。

【处理原则】

有明显症状者，在排除精神因素、胃十二指肠和其他胆道疾病后，宜行手术治疗。无症状者，有以下情况需考虑手术治疗：①息肉直径超过 $1\mathrm{cm}$ ；②单发病变且基底部宽大；③息肉逐渐增大；④合并胆囊结石和胆囊壁增厚，特别是年龄超过50岁者。有手术指征但无恶变者行胆囊切除术；若发生恶变，则按胆囊癌处理。

【护理措施】

1. 术前/术后护理 术前护理如皮肤及呼吸道准备等，术后护理如病情观察、体位与活动、饮食护理、疼痛护理及并发症的护理等，参见本章第二节中胆囊结石病人的护理。
2. 健康教育 暂不手术者定期复查，每6个月做腹部超声检查，以确定是否手术治疗。

胆囊癌

胆囊癌(carcinoma of gallbladder)是指发生在胆囊的癌性病变，是胆道系统最常见的恶性肿瘤。 $90\%$ 的病人发病年龄超过50岁，女性发病率为男性的3~4倍。

【病因】

流行病学显示 $70\%$ 的胆囊癌与胆囊结石有关，可能与胆囊黏膜受结石长期物理性刺激、慢性炎症及细菌代谢产物中的致癌物质等因素有关。此外，萎缩性胆囊炎、胆囊息肉样病变、胆管空肠吻合术后、完全钙化的“瓷化”胆囊、胆胰管结合部异常和溃疡性结肠炎等因素可能与胆囊癌发生有关。

【病理】

胆囊癌多发生在胆囊体部和底部。病理上分为肿块型、浸润型、胶质型及混合型。组织学上分为腺癌、未分化癌、鳞状细胞癌、腺鳞癌等，以腺癌多见，约占 $82\%$ 。胆囊癌可经淋巴、静脉、神经或胆管腔转移，癌细胞脱落可在腹腔内种植转移，也可直接侵犯邻近器官。沿淋巴引流方向转移较多见。肝脏是最常受直接侵犯的器官。

【临床表现】

胆囊癌发病隐匿，早期无特异性症状，部分病人可因胆囊切除时意外发现。合并胆囊结石或慢性胆囊炎者，早期多表现为胆囊结石或胆囊炎的症状。当肿瘤侵犯浆膜层或胆囊床时，出现右上腹痛，可放射至肩背部，伴有食欲下降等。胆囊管梗阻时可触及肿大的胆囊。胆囊癌晚期，可在右上腹触及肿块，并出现腹胀、体重减轻或消瘦、贫血、黄疸、腹水及全身衰竭等。少数肿瘤可穿透浆膜，导致胆囊急性穿孔、急性腹膜炎、胆道出血等。

【辅助检查】

1. 实验室检查 CEA、CA19-9、CA125等均可升高，但无特异性。
2. 影像学检查 腹部超声检查、CT可见胆囊壁不同程度增厚或显示胆囊内新生物，亦可发现肝转移或淋巴结肿大；CT增强扫描或MRI可显示肿瘤的血供情况；腹部超声引导下细针穿刺抽吸活检，可帮助明确诊断。

【处理原则】

首选手术治疗。化学治疗及放射治疗效果均不理想。

1. 单纯胆囊切除术 适用于癌肿局限于黏膜层者。此情况多见于胆囊结石或胆囊息肉样病变行胆囊切除术后发现的胆囊癌，单纯胆囊切除可达到根治的目的。
2. 胆囊癌根治性切除术适用于肿瘤侵及胆囊肌层或全层，伴区域性淋巴结转移者。根治术切除范围包括胆囊、胆囊床外 $2\mathrm{cm}$ 肝组织及胆囊引流区淋巴结清扫。
3. 姑息性手术 适用于肿瘤广泛浸润附近器官，已无根治可能者，主要用于减轻或解除肿瘤引起的黄疸或十二指肠梗阻，包括肝管空肠吻合术，经皮肝穿刺或经内镜胆管狭窄部位放置支撑管引流术、胃空肠吻合术等。

【护理措施】

1. 心理护理 胆囊癌是高度恶性肿瘤，临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，预后差。病人可出现紧张、沮丧、精神极度不安及忧郁等心理反应。护士可通过与病人建立良好的护患关系，引导其正视病情；通过鼓励病人及家属主动参与治疗方案的选择，增加病人的信赖感，从而提高就医的依从性。
2. 术前/术后护理 行单纯胆囊切除术的病人参见第三十一章第二节中胆囊结石病人的护理；行胆囊癌根治性切除术的病人参见第三十章第二节中肝癌病人的护理。

胆管癌

胆管癌(cholangiocarcinoma)是指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。男女发病率无差异，50岁以上多见。根据肿瘤生长的部位，分为上段、中段、下段胆管癌，其中上段胆管癌多见，占 $50\% \sim 75\%$ 。上段胆管癌又称肝门部胆管癌，位于左右肝管至胆囊管开口以上部位；中段胆管癌位于胆囊管开口至十二指肠上缘；下段胆管癌位于十二指肠上缘至十二指肠乳头。

【病因】

病因尚不明确，可能与肝胆管结石、原发性硬化性胆管炎、先天性胆管囊性扩张症、胆管空肠吻合术后、肝吸虫感染、慢性伤寒带菌者、溃疡性结肠炎等危险因素有关。

【病理】

大体形态为乳头状癌、结节状癌、弥漫型癌。组织学类型 $95\%$ 以上为腺癌，主要为高分化腺癌，低分化、未分化癌较少见。肿瘤多为小病灶，呈扁平纤维样硬化、同心圆生长，引起胆管梗阻，并直接浸润相邻组织；沿肝内、外胆管及其淋巴分布和流向转移，并沿肝十二指肠韧带内神经鞘浸润是其转移的特点；还可通过腹腔种植的方式进行转移。

【临床表现】

胆管癌的临床表现因其位置及病程不尽相同。

1. 症状

（1）黄疸：为进行性加重的梗阻性黄疸，表现为皮肤巩膜黄染、全身皮肤瘙痒、尿色深黄、大便呈灰白色或陶土样等。
（2）腹痛：少数无黄疸者有上腹部饱胀不适、隐痛、胀痛或绞痛。
（3）其他：可有恶心、厌食、消瘦、乏力、贫血等；合并胆道感染时出现急性胆管炎的临床表现。

2. 体征

（1）胆囊肿大：病变在胆管中、下段的常可触及肿大的胆囊，Murphy征可呈阴性；病变在上段胆

管时胆囊常缩小且不能触及。

（2）肝大：部分病人出现肝大、质硬，有触痛或叩痛；晚期可在上腹部触及肿块，可伴有腹水和下肢水肿。

【辅助检查】

1. 实验室检查 血清总胆红素、结合胆红素、AKP、ALP显著升高，CA19-9也可升高。
2. 影像学检查 腹部超声检查为首选，可见肝内、外胆管扩张或查见胆管肿瘤；ERCP对下段胆管癌诊断帮助较大，可同时放置内支架引流以减轻黄疸，用于术前准备；MRCP能清楚显示肝内、外胆管的影像，显示病变部位的效果优于腹部超声检查、CT和MRI。

【处理原则】

手术切除是本病主要的治疗手段，化学治疗和放射治疗的效果不肯定。根据病变部位，可采用肝门胆管癌根治切除术、胆管/肝总管-空肠吻合术、胰十二指肠切除术等。肿瘤晚期无法手术切除者，应控制胆道感染、改善肝功能。为解除胆道梗阻，可选择PTCD或放置内支架、经内镜鼻胆管引流或放置内支架；为解除消化道梗阻，可行胃空肠吻合术，改善病人生存质量。

【护理措施】

1. 术前/术后护理 行肝门胆管癌根治切除术的病人参见第三十章第二节中肝癌病人的护理；行胰十二指肠切除术的病人参见第三十二章第二节中胰腺癌病人的护理。
2. 健康教育 定期复查，出现肿瘤复发时能及早发现并采取相应治疗。

(龚姝)

思考题

1. 王女士,46岁,因“反复右上腹疼痛5年,复发并加重1d”入院,诊断为胆囊结石伴急性胆囊炎。病人入院后急诊在全麻下行腹腔镜胆囊切除术,术后安返病房。病人神志清楚,诉伤口疼痛,疼痛评分为6分。体格检查:T38.3℃,P96次/min,R23次/min,BP123/78mmHg。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题是什么？
（2）该病人目前可能出现哪些并发症？
(3) 针对以上并发症, 该如何进行护理?

2. 陈女士，83岁，因“突发右上腹疼痛、伴皮肤巩膜黄染2d，加重 $12\mathrm{h}$ ”入院，诊断为急性梗阻性化脓性胆管炎。病人既往有肝内胆管结石，未予治疗。体格检查：T $39.5^{\circ}C$ ,P126次/min,R26次/min，BP $82 / 54\mathrm{mmHg}$ ；神志欠清、烦躁不安，口唇发绀，皮肤巩膜黄染，皮下有瘀斑，右上腹及剑突下压痛，轻度反跳痛及肌紧张。辅助检查：血常规示WBC $20.8\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ；腹部超声示肝左外叶有多个强回声团，呈串排列，最大直径约 $0.5\mathrm{cm}$ 。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题是什么？
（2）针对以上护理诊断/问题，如何进行护理？
（3）若病人术中安置T管引流，术后应采取哪些护理措施？

胰腺癌

胰腺癌(pancreatic cancer)是一种发病隐匿，进展迅速，治疗效果及预后极差的消化道恶性肿瘤。40岁以上好发，男性比女性多见。全球发病率呈明显增加的趋势。胰腺癌死亡率居我国常见癌症死因的第6位。胰腺癌多发于胰头部，占 $70\% \sim 80\%$ ，其次为胰体尾部，全胰癌少见。

【病因】

导致胰腺癌的直接病因尚不清楚。在胰腺癌的危险因素中，吸烟是唯一公认的危险因素。 $5\% \sim 10\%$ 的病人有家族遗传病史。高脂饮食、肥胖、酗酒、糖尿病、慢性胰腺炎以及长期的职业和环境暴露等亦可能是胰腺癌的危险因素。

【病理】

以导管细胞腺癌最多见，约占 $90\%$ ；腺泡细胞癌、黏液性囊腺癌等少见。导管细胞腺癌致密而坚

硬,浸润性强;切面呈灰白色或灰黄色,常伴有纤维化增生及炎症反应,与周围胰腺组织无明确界限。

胰腺癌转移和扩散途径主要为局部浸润、沿神经丛和淋巴转移，胰腺癌早期可为胰内扩散，即以浸润性导管癌的方式向周围胰组织浸润转移；沿神经丛扩散是胰腺癌特有的转移方式；晚期可经血行转移至肝、肺、骨等处。

【临床表现】

1. 症状

（1）上腹痛：是胰腺癌常见的首发症状。早期因肿块压迫导致胰管不同程度的梗阻、扩张、扭曲及压力增高，出现上腹部不适，或隐痛、钝痛、胀痛。中晚期因癌肿侵及腹膜后神经丛，出现持续性剧烈疼痛，向腰背部放射，日夜不止，屈膝卧位可稍有缓解。胰体尾部癌的疼痛部位在左上腹或脐周，出现疼痛时已多属晚期。
（2）黄疸：是胰头癌最主要的症状，多系胰头癌压迫或浸润胆总管所致，呈进行性加重，可伴皮肤瘙痒、茶色尿和陶土色大便。约 $25\%$ 的胰头癌病人表现为无痛性黄疸，对胰头癌具有诊断意义。 $10\%$ 左右的胰体尾部癌病人也可发生黄疸，与肿瘤发生肝内转移或肝门部淋巴结转移时压迫肝外胆管有关。黄疸出现的早晚和肿瘤的位置密切相关。
（3）消化道症状：早期常有食欲减退、上腹饱胀、消化不良、腹泻等症状；部分病人可出现恶心、呕吐。晚期癌肿浸润或压迫胃十二指肠，可出现上消化道梗阻或消化道出血。
（4）消瘦和乏力：是主要临床表现之一，随着病程进展，病人消瘦乏力、体重下降，伴有贫血、低蛋白血症等，晚期可出现恶病质。
（5）其他：可出现发热、急性胰腺炎发作、糖尿病、脾功能亢进及血栓性静脉炎等。

2. 体征肝大，胆囊肿大，腹部肿块，还可在左上腹或脐周闻及血管杂音；晚期可出现腹水或扪及左锁骨上淋巴结肿大。

【辅助检查】

1. 实验室检查 ① 血清生化检查：继发胆道梗阻或出现肝转移时，常出现血清总胆红素和结合胆红素升高，碱性磷酸酶和转氨酶多有升高；空腹或餐后血糖升高及糖耐量异常；血、尿淀粉酶一过性升高。② 免疫学检查：诊断胰腺癌常用的肿瘤标志物有糖链抗原(CA19-9)、癌胚抗原(CEA)和胰胚抗原(POA)。CA19-9对胰腺癌敏感性和特异性较好，常用于胰腺癌的辅助诊断和术后随访。
2. 影像学检查 ①CT：是诊断胰腺癌的重要手段，增强三维动态CT薄层扫描是最常用的手段，能清楚显示胰腺形态、肿瘤部位、肿瘤与邻近血管的关系及后腹膜淋巴结转移情况。②MRI和MRCP：MRI显示胰腺肿块的效果较CT更优，诊断胰腺癌敏感性和特异性较高；MRCP可显示胰胆管扩张、梗阻情况，具有重要诊断意义。③正电子发射型计算机断层成像(PET)：可用于鉴别诊断，评估有无胰外转移和判断术后肿瘤有无复发。④内镜超声(EUS)：优于腹部超声检查，可发现直径小于 $1\mathrm{cm}$ 的小胰癌，对评估大血管受侵犯程度敏感性高。⑤腹部超声：可显示胆、胰管扩张，胆囊胀大，胰头部占位病变，同时观察有无肝转移和淋巴结转移。
3. 细胞学检查 收集腹水脱落细胞、在超声或CT引导下经皮细针穿刺活检、经腹腔镜或开腹手术探查胰腺病变组织进行细胞学检查，都是很有价值的诊断方法。

【处理原则】

1. 非手术治疗 吉西他滨是晚期胰腺癌治疗的一线化学治疗药物，也可使用氟尿嘧啶和白蛋白紫杉醇等。还可选择介入治疗、放射治疗、基因治疗、免疫治疗及中医中药治疗等。
2. 手术治疗 手术切除是胰腺癌最有效的治疗方法。尚无远处转移的胰头癌，均应采取手术切除。

（1）胰十二指肠切除术(Whipple手术)：胰头癌可施行胰头十二指肠切除术。手术切除范围包括胰头（含钩突）、胆囊和胆总管、远端胃、十二指肠及空肠上段，同时清除周围淋巴结，再将胰腺、胆总管、胃和空肠吻合，重建消化道。腹腔镜及机器人根治性胰十二指肠切除术在手术安全性、淋巴结清扫数目和切除率方面与开腹手术相当。

知识拓展

机器人辅助胰十二指肠切除术

随着机器人辅助腹腔镜手术系统的问世，微创手术技术又有了新的飞跃。截至今日，全世界已有越来越多的报道证实机器人辅助胰十二指肠切除术的安全性及可行性。机器人辅助系统手术与传统单纯腹腔镜手术有共同点，即安全、可行、更小的创伤。机器人辅助系统手术的优势在于三维视觉成像和显微镜放大功能的应用可使小血管更易于辨认和处理，通常出血量更少。当机器人辅助胰十二指肠切除术在技术达到一定熟练程度后，其在手术时间上与传统开腹手术相比有所缩短，其失血量及术后并发症发生率也较传统开腹手术减少。手术医师应具备丰富的胰腺手术经验及腹腔镜手术经验，术中的配合、术野的充分暴露及仔细精确的操作是安全及彻底根治肿瘤的关键。

（2）保留幽门的胰十二指肠切除术(PPPD)：即保留全胃、幽门和十二指肠球部，其他切除范围和经典胰十二指肠切除术相同。该术式适用于幽门上下淋巴结无转移，十二指肠切缘无癌细胞残留者。PPPD主要的优点在于缩短了手术时间，减少了术中出血，使病人术后能够更快康复，但同时也使病人术后胃溃疡和胃排空障碍的发生有所增加。因此若采用该术式治疗胰头癌，应严格掌握手术适应证。
(3) 胰体尾切除术: 可采用根治性胰体尾联合脾脏切除术, 适用于胰体尾部癌, 因确诊时多属晚期, 故切除率很低。
（4）全胰切除术：即根治性全胰切除，术后需补充合成胰岛素和胰酶。适用于侵犯胰颈部的胰头癌或胰体尾癌、术中冰冻病理学检查示胰腺切缘阳性、多发性胰腺癌或胰腺神经内分泌肿瘤以及累及胰管全程的胰管内乳头状黏液瘤等。
（5）姑息性手术：对高龄、已有肝转移、肿瘤已不能切除或合并明显心肺功能障碍不能耐受较大手术者，可置入胆管支架或行胆肠吻合术以解除胆道梗阻，行胃空肠吻合术解除或预防十二指肠梗阻，行化学性内脏神经切断术或腹腔神经结节切除术减轻疼痛。

【护理措施】

壶腹周围癌

壶腹周围癌(periampullary adenocarcinoma)是指发生于距十二指肠乳头 $2\mathrm{cm}$ 以内的肿瘤，主要包括壶腹癌、胆总管下端癌和十二指肠腺癌。壶腹周围癌因其起源组织器官的不同而具有不同的临床表现，其恶性程度明显低于胰头癌，手术切除率和5年生存率均明显高于胰头癌。

【病因】

吸烟是已被证实的危险因素。壶腹周围癌可能的危险因素包括脂肪和蛋白质摄入过多、大量饮用浓咖啡、饮酒、糖尿病、慢性胰腺炎、恶性贫血、胆石症及腹部手术史等。

【病理】

以腺癌最多见，其次为乳头状癌、黏液癌等。壶腹周围癌发生淋巴转移较胰头癌晚，远处转移多至肝脏。

【临床表现】

常见临床症状为黄疸、腹痛和消瘦，黄疸可呈波动性。腹痛的原因可为胆总管下端开口阻塞导致的胆绞痛，也可为胰管阻塞引起的慢性胰腺炎所致疼痛。还可出现体重下降、食欲减退、乏力等非特异性症状。

【辅助检查】

实验室和影像学检查同胰腺癌，CT和MRI是壶腹周围癌的首选检查方法，MRCP具有重要诊断价值。

【处理原则】

手术切除是壶腹周围癌的首选治疗方法，可行胰十二指肠切除术或保留幽门的胰十二指肠切除术，5年生存率可达 $40\% \sim 60\%$ 。对于高龄、已有肝转移、肿瘤不能切除或合并明显心肺功能障碍不能耐受大手术者，可行姑息性手术，如胆肠吻合术、胃空肠吻合术。

【护理措施】

1. 术前/术后护理 术前护理如心理护理、营养支持、皮肤护理和肠道准备等，术后护理如病情观察、营养支持和并发症的护理等，参见本章第二节中胰腺癌病人的护理。
2. 健康教育 戒烟酒；均衡饮食，少量多餐；限制咖啡饮用量。术后每3~6个月复查1次，若出现贫血、发热、黄疸等情况，及时就诊。

胰岛素瘤

胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine neoplasm, PEN)是胰岛内具有分泌不同激素功能的多种细胞发展形成的肿瘤，根据血清激素水平是否正常和有无临床症状分为功能性和无功能性胰腺内分泌肿瘤。功能性胰腺内分泌肿瘤以胰岛素瘤(insulinoma)最为常见，胰岛素瘤是来源于胰岛 $\beta$ 细胞的一种少见肿瘤，占功能性胰腺内分泌肿瘤的 $70\% \sim 80\%$ 。任何年龄均可发病，高发年龄为40~50岁，女

性发病率较男性稍高。多为单发良性，体积小，直径一般为 $1\sim 2\mathrm{cm}$ 。

【临床表现】

胰岛素瘤主要表现为肿瘤释放过量胰岛素所致的低血糖综合征。当病人低血糖发作时，常头痛、视物模糊、思维不连贯、健忘，还可能发作癫痫、共济失调、语言及自主运动障碍，最严重的表现是昏迷。应激发生的低血糖导致儿茶酚胺释放，交感肾上腺反应引起大汗、虚脱、心悸、震颤、恐惧和焦虑等。多在空腹饥饿时发作，口服或注射葡萄糖后能立即好转。为避免低血糖发作，病人常因加餐而致肥胖。

【辅助检查】

1. 定性诊断 Whipple三联征概括了胰岛素瘤的临床表现和诊断要点，包括：空腹或运动后出现低血糖，发作时血糖低于 $2.8\mathrm{mmol / L}$ ，进食或静脉注射葡萄糖后症状缓解。此外，也可检测血清胰岛素水平，进行胰岛素与血糖比值测定。如无低血糖发作，可进行饥饿诱发试验。胰岛素瘤病人的C-肽和前胰岛素水平也会增高。
2. 影像学检查 腹部超声或CT平扫的诊断价值有限，胰腺薄层扫描增强CT及三维重建可对绝大多数胰岛素瘤进行准确定位。动脉造影可发现界限较清楚的圆形浓染图像，即“灯泡征”，诊断率可达 $80\%$ 。术中探查、触诊结合术中超声检查能有效发现 $95\% \sim 100\%$ 的胰岛素瘤。

【处理原则】

一旦确诊，应尽早手术切除。根据肿瘤所在位置及其和胰管的关系确定手术方式，如肿瘤摘除术、远端胰腺切除术、胰十二指肠切除术等。对于不能彻底切除转移灶的恶性胰岛素瘤以及无法手术者，可予链佐星联合氟尿嘧啶或多柔比星等药物进行化学治疗。

【护理措施】

1. 安全管理 低血糖发作时病人易发生跌倒、坠床或意外伤害，应注意维护环境安全，如保持地面干燥、卧床休息时予床挡保护、外出活动须有家属陪伴等。清晨为低血糖易发时段，加强高危时段的巡视，及时排除安全隐患。

2.并发症的护理

（1）低血糖：动态监测血糖，了解血糖波动及低血糖发生规律；指导病人规律进食，定时加餐，减少或避免发生低血糖；低血糖发作时立即测定血糖值，指导病人进食或予静脉推注 $50\%$ 葡萄糖溶液 $20\sim 60\mathrm{ml}$ ，观察病人症状有无缓解，动态监测血糖直至血糖达到正常范围；若术后仍有低血糖，应查明原因，必要时使用药物治疗。
（2）高血糖：由于肿瘤细胞不断分泌大量胰岛素，造成病人体内肿瘤以外的正常 $\beta$ 细胞长期处于被抑制状态，一旦肿瘤切除，正常 $\beta$ 细胞的分泌尚未恢复，加上手术应激，可发生血糖升高。术后应动态监测血糖，根据血糖值使用胰岛素，维持血糖在正常范围。

3. 健康教育

（1）病人教育：加强低血糖症状的自我观察，随身携带含糖食品，如糕点或糖果等。
（2）家属教育：家属应了解病人低血糖发生规律，及时给予含糖食品。若发现病人出现神志淡漠、昏迷等严重低血糖症状时，应立即送医院急救。

（李津）

1. 王女士, 45 岁, 1 个月前因重症急性胰腺炎急诊入院, 治疗后病情好转, 近 1 周来持续低热, 今日突发畏寒、发热, 无咳嗽、咳痰。体格检查: T $39.2^{\circ} \mathrm{C}$ , P 120 次/min, R 22 次/min, BP $107 / 62 \mathrm{mmHg}$ 。腹部膨隆, 中上腹压痛、反跳痛。辅助检查: 血常规示 WBC $21.3 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ , 中性粒细胞比值 $90.0\%$ 。CT 示胰腺头部及体尾部实质显示不清, 胰周脂肪模糊, 网膜囊内见 $8.2 \mathrm{~cm} \times 5.7 \mathrm{~cm}$ 包裹性积液, 散在气泡影。结合病情考虑为“胰周积液伴感染”, 急诊行“胰腺及胰周坏死组织清除加引流术、空肠造瘘术”, 术中安置腹腔双套管及空肠造瘘管, 术后经腹腔双套管行腹腔灌洗引流。

请问：

（1）该病人目前首要的护理措施是什么？
(2) 如何对该病人进行营养支持？

2. 张先生, 61 岁, 因“上腹隐痛 3 个月、皮肤巩膜黄染 $10\mathrm{d}$ ”入院。病人自患病以来, 感上腹隐痛、食欲下降、饱胀不适, 小便颜色深黄, 体重下降 $5\mathrm{kg}$ 。体格检查: T $36.5^{\circ} \mathrm{C}, \mathrm{P} 82$ 次/min, R 18 次/min, BP $122/76\mathrm{mmHg}$ ; 腹软, 左上腹压痛, 无反跳痛, 皮肤巩膜黄染。辅助检查: CEA 及 CA19-9 升高; 增强 CT 示胰头部见一肿块, 约 $2.3\mathrm{cm} \times 3.1\mathrm{cm}$ , 边界欠清, 增强扫描强化不明显。入院诊断: 胰头占位。完善术前相关检查后行“胰十二指肠切除术”, 手术顺利, 术后病理报告为“胰腺中-高分化腺癌”。术后第 5d 突然出现腹腔引流管引流出血性液体 $600\mathrm{ml}$ , 无呕血及血便, 体格检查: T $36.5^{\circ} \mathrm{C}, \mathrm{P} 128$ 次/min, R 25 次/min, BP $82/46\mathrm{mmHg}$ ; 腹膨隆, 腹肌稍紧张。立即建立静脉通道给予补液、输血、升压等治疗, 拟行急诊行动脉造影和动脉栓塞术。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题是什么？
（2）该病人还可能出现哪些并发症？原因是什么？

血管外科

动脉硬化性闭塞症

动脉硬化性闭塞症(arteriosclerosis obliterans, ASO)是一种全身性疾病，表现为动脉内膜增厚、钙化、继发血栓形成等，是导致动脉狭窄甚至闭塞的一组慢性缺血性疾病，多见于45岁以上的中老年男性，以腹主动脉远端及髂-股-膈等大动脉、中动脉最易受累。

【病因】

本症与高脂血症密切相关，低密度脂蛋白促进动脉硬化的发生；高血压状态下，动脉顺应性减退，也可在动脉内膜损伤的基础上逐渐发生动脉粥样硬化；高血糖也会导致动脉壁退化，成为动脉粥样硬化的刺激因素；此外，吸烟、肥胖、高龄、缺乏锻炼、家族史和血流动力学因素等也是动脉硬化的危险因素。

【病理】

主要累及大、中动脉。起病初期，动脉内膜层发生斑纹状或块状隆起并逐步增大而互相融合，形成动脉粥样斑块。由于硬化斑块逐渐向管腔突出，使之形成不同程度狭窄。斑块发生溃疡或出血后可导致远侧动脉栓塞和血栓形成，最终使管腔阻塞。动脉中层的弹力纤维亦可发生退行性变，使管壁变薄，逐渐失去弹性，甚至继发动脉瘤。根据病变范围可分为3型：①主-髂动脉型；②主-髂-股动脉型；③累及主-髂动脉及其远端动脉的多节段型。部分病例可伴有腹主动脉瘤。

【临床表现】

症状的轻重与病程进展、动脉狭窄及侧支代偿的程度有关。病程按Fontaine法分为4期。

1. I期（症状轻微期）较早期，无明显表现，但可出现患肢麻木，发凉，行走易疲劳，患肢皮温较低，颜色苍白，脚趾有针刺样感；足背和/或胫后动脉搏动减弱；踝/肱指数 $< 0.9$ 。
2. II期（间歇性跛行期）间歇性跛行是此期的特征性表现，主要表现为随着动脉狭窄范围与程度的加重，出现行走一段路程后，患肢足部或小腿肌痉挛、疼痛及疲乏无力，无法行走，休息片刻后即可缓解，症状反复出现。随着病情进展，行走距离逐渐缩短，止步休息时间增长。临床上常以跛行距离 $200\mathrm{m}$ 作为间歇性跛行期的分界。因此，Ⅱ期常被划分为Ⅱa期(绝对跛行距离 $>200\mathrm{m}$ )和Ⅱb期

（绝对跛行距离 $\leqslant 200\mathrm{m}$ ）。

3. Ⅲ期（静息痛期）随着病情继续发展，患肢无法得到最基本的血液供应，常因组织缺血或缺血性神经炎将出现持续剧烈疼痛，夜间更甚，疼痛时迫使病人屈膝护足而坐，使病人无法入睡，即使肢体处于休息状态时疼痛仍不止，称为静息痛，可在肢体抬高时加重，肢体下垂时减轻。此期患肢常有营养性改变，表现为皮肤菲薄呈蜡纸样，患足下地时潮红，上抬时苍白，小腿肌肉萎缩等。静息痛是患肢趋于坏疽的前兆。
4. IV期（溃疡和坏死期）脚趾颜色开始变成暗红色，脚趾发黑、干瘪、溃疡和坏死。当干性坏疽变成湿性坏疽时，就会继发感染表现，出现发热、烦躁等全身毒血症状。病变动脉完全闭塞，踝/肱指数 $< 0.4$ ，侧支循环提供的血流已经不能维持组织存活。

【辅助检查】

1. 特殊检查 包括肢体抬高试验(Buerger试验)、下肢节段性测压和测压运动实验。
2. 多普勒超声检查 能显示血管形态、内膜斑块的位置和厚度等。利用多普勒血流射频分辨动脉、静脉，显示血流的流速、方向和阻力等。
3. 踝/肱指数（ankle/brachial index，ABI）踝/肱指数即踝部动脉与同侧肱动脉压比值，是通过测量踝部胫后动脉或胫前动脉以及肱动脉的收缩压，得到踝部动脉压与肱动脉压之间的比值，正常值为 $0.9 \sim 1.3$ 。若 $\mathrm{ABI} < 0.9$ 提示动脉缺血，病人可出现间歇性跛行； $\mathrm{ABI} < 0.4$ 提示严重缺血，病人可出现静息痛。踝部动脉收缩压在 $30\mathrm{mmHg}$ 以下时，病人会很快出现静息痛、溃疡或坏疽。
4. CTA或MRA可得到动脉的立体三维图像，更好地了解血管的病变情况。因其无创、显影清晰，成为动脉硬化性闭塞症的首选检查方法。注意造影剂对肾的损伤，检查期间加强水化。对造影剂过敏的可以考虑使用MRA，但有放大效应。
5. 数字减影血管造影 是诊断动脉硬化性闭塞症的金标准，可表现为受累血管钙化，血管伸长、扭曲，管腔弥漫性不规则“虫蚀状”狭窄或阶段性闭塞。

【处理原则】

原则在于控制易患因素、合理用药，防止病情的进一步发展，改善和增进下肢血液循环。

1. 非手术治疗 关键是降低血脂、控制血压，具体措施包括严格戒烟、控制糖尿病、适当步行锻炼、改善高凝状态、促进侧支循环建立、避免损伤足部等。药物治疗适用于早、中期病人、术后病人和无法耐受手术的病人，可使用血管扩张药物、抗血小板药物和降脂药物等。
2. 手术治疗 目的在于通过手术或血管腔内治疗方法，重建动脉通路。根据病人动脉硬化的部位、范围、血管条件和全身情况，选择不同手术方法，常见有：
   （1）手术治疗：常见手术方式为动脉旁路术，起重建病变部位血供的作用，而动脉内膜剥脱术现常作为动脉旁路术的辅助术式，以构建良好的吻合口。
   （2）血管腔内治疗：目前血管腔内介入治疗已成为外周动脉疾病的一线治疗方式，包括血管支架置入、斑块旋切术、切割球囊、药物涂层球囊扩张术(drug coated balloons, DCB)以及药物溶栓治疗或血栓切除。其中斑块旋切术联合DCB是一种替代传统经皮腔内血管成形术的治疗方式，通过斑块切除装置切除阻塞管腔的斑块并在病变处行DCB，可以清除阻塞性动脉粥样硬化斑块或内膜增生性病变，且不需要置入动脉内支架等。

【护理评估】

（一）术前评估

1. 健康史 了解病人有无糖尿病、高血压、高胆固醇血症、心脏病及吸烟史，有无感染、外伤史，生活环境及工作环境等。

2. 身体状况

（1）症状与体征：评估患肢缺血情况，包括皮温、皮肤颜色及血管搏动情况；疼痛部位、程度、性质、持续时间以及有无缓解和加重的因素；患肢有无坏疽、溃疡与感染等。

（2）辅助检查：了解影像学检查情况，动脉闭塞部位、范围、性质、程度及侧支循环建立情况等。

3. 心理-社会状况 评估病人有无焦虑、抑郁等不良心理状况，评估病人对疾病的了解程度，以及病人的家庭和社会支持情况。

（二）术后评估

1. 术中情况 评估病人麻醉、手术方式以及术中有无出血、输血等情况。
2. 身体状况 评估病人的生命体征，患肢远端皮肤温度、颜色和血管搏动情况；有无放置引流管及其部位，是否通畅，评估引流液的颜色、性状及量；手术切口是否有渗出及渗液的性质；是否发生出血、感染、血管栓塞、移植血管闭塞、吻合口假性动脉瘤等并发症。
3. 心理-社会状况 评估病人有无焦虑、抑郁等，能否配合治疗和护理，能否坚持功能锻炼。

【常见护理诊断/问题】

1. 疼痛 与患肢缺血、组织坏死有关。
2. 有皮肤完整性受损的危险 与肢端坏疽、脱落有关。
3. 活动无耐力 与患肢供血不足有关。
4. 潜在并发症：出血、感染、血管栓塞、移植血管闭塞、吻合口假性动脉瘤。

【护理目标】

1. 病人患肢疼痛程度减轻。
2. 病人患肢皮肤无破损，或病人皮肤破损程度无加重。
3. 病人活动能力逐渐增加。
4. 病人未发生并发症，或并发症得到及时发现和处理。

【护理措施】

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1. 饮食护理 以低热量、低糖及低脂食物为主，多进食新鲜蔬菜、水果等富含纤维素食物，可预防动脉粥样硬化。
2. 疼痛护理 ①体位：睡觉或休息时取头高脚低位，避免久站、久坐或双膝交叉，影响血液循环；②戒烟：消除烟碱对血管的收缩作用；③改善循环：轻症病人可遵医嘱应用血管扩张剂，解除血管痉挛，改善肢体血供；④镇痛：运用合适的评估工具对病人的疼痛部位、程度、性质等进行评估，疼痛剧烈者，遵医嘱应用镇痛药；给药后 $30\sim 40\mathrm{min}$ 再次评估疼痛。
3. 患肢护理 ① 保暖：应避免因寒冷刺激引起血管收缩，加重局部缺血、缺氧。注意足部保暖，但要避免局部热疗，以防止烫伤病人或因局部组织温度骤然升高而加重缺血缺氧；② 清洁：保持足部的清洁、干燥，要求病人每日要用温水洗脚，勤剪指甲，皮肤瘙痒时要避免用手抓痒使皮肤受伤；③ 运动：发生坏疽、溃疡时应卧床休息避免运动加重局部的缺血、缺氧；④ 抗感染：如有感染应遵医嘱使用抗生素，注重创面的换药。
4. 功能锻炼 鼓励病人每日适当步行，指导病人进行 Buerger 运动：平卧，抬高患肢 $45^{\circ}$ 以上，维持 $2 \sim 3 \mathrm{~min}$ ，然后坐起来，自然下垂双脚 $2 \sim 5 \mathrm{~min}$ ，并作足背的伸屈及旋转运动；然后将患肢放平，休息 $5 \mathrm{~min}$ ，以上动作练习 5 次为 1 组，每日可进行数组。若腿部发生溃疡及坏死，有动脉或静脉血栓形成时，不宜做此运动，否则将加重组织缺血缺氧，或导致血栓脱落造成栓塞。
5. 心理护理 关心体贴病人，给予情感支持，减轻病人的焦虑、恐惧心理，帮助其更好地配合治

疗、树立战胜疾病的信心。

（二）术后护理

1. 体位

（1）传统手术：术后取平卧位，患肢安置于水平位，避免关节过屈从而挤压、扭曲血管。卧床制动2周，自体血管移植者若愈合良好，制动时间可适当缩短。
（2）介入手术：术后髋关节穿刺处需加压包扎弹力绷带，髋关节禁屈曲，穿刺侧肢体自然伸直制动 $24\mathrm{h}$ 后才能下床活动，防止伤口开裂。

2. 病情观察

（1）一般状况：密切观察病人生命体征、意识以及尿量。
（2）患肢血运：①观察患肢远端皮温、皮肤颜色和血管搏动情况，若动脉重建术后肢体出现肿胀、剧烈疼痛、麻木、皮肤发紫、皮温降低，应及时报告医师，做好再次手术的准备。对于置管溶栓病人，需防止发生移位等情况；②患肢保暖，避免肢体暴露于寒冷环境中；③观察术后肢体肿胀情况，主要由组织间液增多及淋巴回流受阻所致，一般可在数周内消失。

3. 引流管护理 行介入手术者术后无须放置引流管，行传统手术者则需放置引流管，引流管通常放置在血管鞘膜外，注意观察引流液的量、颜色及性质，保持引流通畅，并准确记录。
4. 功能锻炼 传统术后病人 $7 \sim 10\mathrm{d}$ 床上活动，10d后进行床边活动，3周内避免剧烈运动；介入术后病人鼓励早期锻炼，在术后6h可以进行床上锻炼，术后24h可以适当在床旁运动，可适量地做有氧运动，如太极、瑜伽、慢走等，控制运动强度、时间和速度，加快患肢部位的循环。

5. 并发症的护理

（1）出血：严密观察切口敷料有无渗血、渗液，引流液的颜色、量、性状。若术后血压急剧下降，敷料大量渗血，需警惕吻合口大出血，立即报告医师并做好再次手术准备。
（2）远端血管栓塞、移植血管闭塞、夹层：观察肢体远端血供情况，如皮温、皮肤颜色，若出现皮温下降，皮肤颜色发绀等情况，及时通知医师给予相应处理。
（3）感染：观察切口有无渗液，红、肿、热、痛等感染征象，有无畏寒、发热等全身感染征象，发现异常应及时报告医师。若病人肢端出现溃疡，应取溃疡标本行细菌培养，并遵医嘱合理使用抗生素。
（4）吻合口假性动脉瘤：表现为局部疼痛，位置表浅者可触及动脉性搏动，造影显示动脉侧壁局限性突出于血管腔外的囊状瘤腔，一经确诊，及时手术治疗。
（5）其他：缺血再灌注损伤、骨筋膜室高压综合征、造影剂的肾损害等。

（三）健康教育

1. 保护患肢 ①严格戒烟；②保护肢体，选择宽松的棉质鞋袜并勤更换，切勿赤足行走，避免外伤；③注意患肢保暖，避免受寒体态；④旁路术后6个月内避免吻合口附近关节的过屈、过伸和扭曲，以防止移植物再闭塞或吻合口撕裂；⑤介入术后不可用热水泡脚，避免缺血症状加重。
2. 饮食指导 以低糖、低胆固醇及低脂食物为主，预防动脉病变，特别是行介入手术病人的胆固醇值和甘油三酯值常比正常人高，因此在饮食方面要特别注意；多摄取维生素，以维持血管平滑肌弹性；忌辛辣刺激食物；体态肥胖者需减肥，达到控制血压、血糖、血脂目的。
3. 药物指导 旁路术后病人应遵医嘱服用抗血小板聚集、抗凝、降血脂及降压药，每1~2周复查凝血功能。
4. 定期复诊 术后1个月、3个月、6个月、12个月分别到门诊复查ABI和彩超，以了解血管通畅情况。若出现皮温发凉、感觉异常、间歇性跛行、疼痛加重、原有症状加重、或全身出现感染症状，应及时到医院就诊。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①患肢疼痛程度减轻或得到有效控制；②皮肤保持完整性，或皮肤破损、溃疡和感染得到有效控制；③活动能力增加；④并发症得以预防，或得到及时发现和处理。

血栓闭塞性脉管炎

血栓闭塞性脉管炎(thromboangitis obliterans, TAO)又称Buerger病，是一种累及血管的炎症性、节段性和周期性发作的慢性闭塞性疾病。多侵袭四肢中小动、静脉，以下肢血管多见，病变常由肢体远端向近端呈节段性发展。该病好发于男性青壮年。

【病因】

病因尚未明确，与多种因素有关，可归纳为两个方面：①外在因素：与吸烟、居住于寒冷潮湿地区、慢性损伤及感染有关；②内在因素：与精神紧张、营养不均衡、家族遗传、自身免疫功能紊乱、性激素等多种因素有关。其中，主动、被动吸烟史是本病发生和发展的重要环节。

【病理生理】

1. 初期 常起自于动脉,后累及静脉,由远端向近端发展,病变呈节段性分布,两段之间血管可正常。
2. 活动期 受累动静脉管壁为全层非化脓性炎症，有内皮细胞和成纤维细胞增生、淋巴细胞浸润、管腔狭窄和血栓形成。
3. 后期 炎症消退，血栓机化，新生毛细血管形成，动脉周围有广泛纤维组织形成，闭塞血管远端的组织可出现缺血性改变，甚至坏死。

【临床表现】

本病起病隐匿，进展缓慢，多次发作后症状逐渐明显和加重。病程分为3期。

1. 局部缺血期 以感觉和皮肤色泽改变为主，可出现动脉硬化性闭塞症 I 期及间歇性跛行的临床表现。此外，此期还可表现为反复发作的游走性血栓性静脉炎，即浅表静脉发红、发热、呈条索状，且有压痛。
2. 营养障碍期 以疼痛和营养障碍为主，可出现静息痛，皮温下降，肢端苍白、潮红或发绀，且可伴有营养障碍表现，如皮肤干燥、脱屑、脱毛及肌肉萎缩等。患肢动脉搏动消失，但尚未出现肢端溃疡或坏疽。
3. 组织坏死期 以溃疡和坏疽为主，可出现动脉硬化性闭塞症IV期的临床表现。

血管闭塞性脉管炎的临床表现与动脉硬化性闭塞症相似，但两者在病因病理方面存在差异，两者的鉴别诊断要点见表33-1。

表 33-1 动脉硬化性闭塞症与血栓闭塞性脉管炎的鉴别

	动脉硬化性闭塞症	血栓闭塞性脉管炎
发病年龄	多见于>45岁	青壮年多见
血栓性浅静脉炎	无	常见
共病	常合并高血压、冠心病、高脂血症、糖尿病	常无
受累血管	大、中动脉	中、小动静脉
受累动脉钙化	可见	常无
动脉造影	广泛性不规则狭窄和节段性闭塞,硬化动脉 扩张、扭曲	节段性闭塞,病变近、远侧血管壁 光滑

【辅助检查】

1. 多普勒超声 能评价缺血程度，动静脉是否狭窄或闭塞，还可利用多普勒血流射频显示血流的流速、方向和阻力等。

2. CTA 可得到动脉的立体图像，显示患肢血管的病变节段及狭窄程度。

3. DSA 主要表现为肢体远端动脉的节段性受累, 有时可伴有近端动脉的节段性病变。病变的血管狭窄或闭塞, 而受累血管之间血管壁可光滑平整。此外, DSA 检查还可显示闭塞血管周围有无侧支循环, 能与动脉栓塞鉴别。

【处理原则】

治疗的重点在于防止病变发展，改善和促进下肢血液循环。

1. 非手术治疗

（1）一般疗法：严格戒烟是关键。其他包括防止患肢受伤；注意保暖、防潮；适当使用镇静、镇痛药；早期病人可进行患肢的适度锻炼，促进侧支循环建立。
（2）药物治疗：应用扩张血管、抑制血小板聚集的药物改善血液循环，有溃疡并发感染者，还应给予抗生素；中医中药辅助治疗。
（3）高压氧疗法：以改善组织的缺氧状况，减轻患肢疼痛，促进溃疡愈合。
（4）创面处理：干性坏疽应局部消毒包扎，湿性坏疽容易感染，给予及时换药的同时应用抗生素预防或控制感染。

2. 手术治疗 目的是增加肢体血液供应和重建动脉血流通道，改善缺血引起的后果。常见手术方式包括：

（1）腔内治疗：主要有PTA、血管内支架、置管溶栓术。
（2）腰交感神经切除术：适用于早期发病的病人，但远期疗效并不理想。
（3）自体大隐静脉或人工血管旁路移植术：适用于主干动脉节段性闭塞，但在闭塞的近侧和远侧仍有通畅的动脉通道者。
（4）动、静脉转流术：慎选，此法可缓解静息痛，但并不降低截肢率。
（5）截肢术：适用于肢体远端已有明确坏死界限，溃疡无法愈合、坏疽无法控制或严重感染引起毒血症者。

【护理措施】

静脉手术后患肢抬高 $30^{\circ}$ , 制动1周; 动脉手术后患肢平放, 制动2周; 自体血管移植术后愈合较好者, 卧床制动时间可适当缩短。病人卧床期间应适当做足背屈伸运动, 以促进局部血液循环。加强病情观察, 注意预防和处理感染、出血、动脉栓塞、血管痉挛或继发血栓等并发症。术前护理如饮食护理、疼痛护理和心理护理等, 术后护理如体位管理、引流管护理和功能锻炼等其他护理参见本章第二节中动脉硬化性闭塞症的护理。

知识拓展

干细胞移植治疗血栓闭塞性脉管炎

干细胞移植治疗是指将采集到的干细胞注射到病人患肢。干细胞移植方法有2种，一种是局部缺血肌内注射法，在缺血肢体画出要注射的具体位置进行干细胞注射，另一种是下肢动脉腔内注射，用导丝和导管选择到下肢病变动脉，送入并充盈球囊，阻断动脉后将干细胞悬液缓慢推入动脉腔内。干细胞移植可以通过多种机制调控治疗性血管新生和组织修复，包括：①分化成内皮祖细胞和/或多种组织细胞以替代受损细胞类型；②分泌生长因子、细胞因子、激素等旁分泌因子，调节新生血管的形成；③具有免疫调节和抗炎作用。

干细胞治疗为旁路手术、腔内治疗及保守治疗无效的血栓闭塞性脉管炎的病人提供了新的治疗方法，且其疗效已经在临床上获得了证实。

原发性下肢静脉曲张

原发性下肢静脉曲张(primary lower extremity varicose veins)是指下肢浅静脉瓣膜关闭不全, 静脉内血液倒流, 远端静脉淤滞, 继而病变静脉壁伸长、迂曲, 呈曲张表现的一种状态。多见于从事久站工作、久坐少动者或体力活动强度高者。

【病因】

1.先天因素 主要有静脉瓣膜缺陷与静脉壁薄弱，与遗传因素有关。
2. 后天因素 重体力劳动、长时间站立、妊娠、肥胖、慢性咳嗽和习惯性便秘等各种原因引起的腹腔压力增高，使下肢静脉瓣膜承受过度压力。少数深静脉血栓也可引起静脉曲张。

【病理】

下肢静脉血流对抗重力向心回流，主要依赖于：①吸气时和心脏舒张期胸腔内负压的向心吸引作用；②下肢肌肉收缩作用；③静脉瓣膜单向开放作用。其中静脉瓣膜的单向开放作用是防止血液逆流的关键。

当下肢静脉瓣膜病变，血液淤滞，主干静脉和毛细血管压力增高时，皮肤微循环障碍，毛细血管扩大、毛细血管通透性增加，纤维蛋白原、红细胞等渗入组织间隙及血管内微血栓形成。由于纤溶活性降低，渗出的纤维蛋白积聚、沉积于毛细血管周围，造成局部代谢障碍，导致皮肤色素沉着、纤维化、皮下脂质硬化甚至皮肤萎缩，静脉溃疡。此外，纤维蛋白渗出和毛细血管周围纤维组织沉积，引起再吸收障碍、淋巴超负荷，导致下肢水肿。小腿下内侧区域胸腔内负压的向心吸引作用及下肢肌肉收缩作用较弱，该区域所承受的压力最高，因此，静脉溃疡高发于此区。

【临床表现】

1. 症状 早期表现为下肢沉重、酸胀、乏力和疼痛。
2. 体征 后期表现为下肢静脉曲张，血管隆起，蜿蜒成团。如肢体营养不良，可表现为色素沉着，溃疡，湿疹样改变。

此外，还有常见并发症，如：①血栓性静脉炎：主要由于血流缓慢引起血栓形成，当炎症消退后常遗留有局部硬结并与皮肤粘连；②溃疡形成：皮肤损伤破溃后常在踝周及足靴区形成经久不愈的溃疡；③曲张静脉破裂出血：主要是由于皮下淤血，局部血管压力过大或皮肤溃疡出血。

【辅助检查】

1. 特殊检查 包括：①大隐静脉瓣膜功能试验(Trendelenburg test)：主要用于测定大、小隐静脉瓣膜功能。嘱病人仰卧，抬高下肢使静脉排空，于腹股沟下方扎止血带压迫大隐静脉卵圆窝处或者腘窝处，嘱病人站立，解除止血带后立即出现自上而下的静脉充盈，则表示大隐静脉瓣膜或小隐静脉功能不全。②深静脉通畅试验(Perthes test)：主要用来测定深静脉回流是否通畅。嘱病人取站立位，于腹股沟下方扎止血带压迫大隐静脉，待静脉充盈后，嘱病人连续作下蹲活动10余次，若曲张静脉加重，则表明深静脉阻塞。③交通静脉瓣膜功能试验(Pratt test)：主要用于发现瓣膜功能不全的交通静脉。嘱病人仰卧，抬高下肢，使充盈浅静脉排空，在腹股沟下方缠绕止血带，先从足趾向上至腘窝缠第1根弹力绷带，再从止血带处向下缠第2根弹力绷带。嘱病人站立，一边向下解开第1根绷带，一边继续向下缠第2根绷带，如果在两根绷带之间的间隙出现曲张静脉，则提示该处有功能不全的交通静脉。

2. 多普勒超声 提供可视的管腔变化，测定血流变化。

3.下肢静脉造影可了解病变的性质、范围和程度，为确诊的金标准，可排除髂静脉压迫综合征等。
4. 下肢活动静脉压测定 采用有创的方式，对患肢行足背静脉穿刺术，直接在静脉内部测量其中的压力：交通静脉连接深静脉和浅静脉，可间接了解瓣膜功能，常作为筛选检查。正常时，站立位活动后足背浅静脉压平均 $10\sim 30\mathrm{mmHg}$ ，原发性下肢静脉曲张为 $25\sim 40\mathrm{mmHg}$ 。深静脉瓣膜关闭不全时，下肢活动静脉压可高达 $55\sim 85\mathrm{mmHg}$ 。

【处理原则】

1. 非手术治疗 适用于病变局限、症状较轻者或妊娠期间发病及不能耐受手术者。主要措施有：①弹力治疗：指穿弹力袜或使用弹力绷带外部加压。此法适用于大多数病人，疗效肯定；②药物治疗：黄酮类和七叶皂苷类药物可缓解肢体酸胀、水肿等症状；③注射硬化剂：将硬化剂注入曲张静脉后引起炎症反应使之闭塞，适用于手术后的辅助治疗，处理残留的曲张静脉；④处理并发症：血栓性静脉炎者，给予抗生素及局部热敷治疗，抗凝治疗至少6周；湿疹和溃疡者，抬高患肢并给予创面湿敷；曲张静脉破裂出血者，抬高患肢和局部加压包扎止血，必要时予以缝扎止血，待并发症改善后择期手术治疗。
2. 手术治疗适用于深静脉通畅、无手术禁忌证者。传统方法是大隐静脉或小隐静脉高位结扎和曲张静脉剥脱术，其他方法包括旋切刨吸术、激光治疗、血管内曲张静脉电凝治疗或冷冻治疗、硬化剂及射频消融等均取得了良好疗效。已确定交通静脉功能不全者，可选择腔镜下筋膜下交通静脉结扎术(SEPS)或硬化剂注射术。

【护理措施】

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1. 病情观察 注意肢体活动状况，局部皮肤有无色素沉着、溃疡、湿疹样改变等及局部血管隆起情况。

2. 促进下肢静脉回流

（1）使用弹性绷带、弹力袜：弹力袜或弹力绷带的压力梯度循序降低，即足踝部高，向近侧逐渐减低，通过压力变化以减少浅静脉内血液淤积，改善活动时腓肠肌血液回流。穿之前先抬高患肢以排空曲张静脉内的血液。弹力绷带应自下而上包扎，注意弹力袜的长短、压力及薄厚应符合病人的腿部情况，并在包扎的时候保持一定的松紧度，以不妨碍关节活动并且能扪及动脉搏动为宜。
（2）体位与活动：卧床休息或睡觉时抬高患肢 $30^{\circ} \sim 40^{\circ}$ ，以利静脉回流。告知病人避免久坐或久站，使血流缓慢引起血栓形成。坐时双膝勿交叉或盘腿，以免压迫胭窝静脉，影响血液回流。
（3）避免腹内压增高：多吃高纤维、低脂肪的食物，保持大便通畅，防止便秘；肥胖病人应有计划的减肥；避免穿过于紧身的衣服。

3. 保护患肢 告知病人勤剪指甲，勿搔抓皮肤，避免肢体外伤，以免造成曲张静脉出血。

（二）术后护理

1. 病情观察 观察患肢伤口情况及皮下渗血，发现异常及时通知医师。
2. 早期活动 卧床期间指导病人行踝泵运动，但应避免过于劳累使曲张的静脉破裂出血。为了避免深静脉血栓的形成，促进静脉回流，鼓励病人早期下床行走，但3个月内禁止剧烈运动。
3. 保护患肢 告知病人勤剪指甲，避免外伤造成皮肤破损，如肢体有湿疹、溃疡等，还要注意治疗与换药，促进创面愈合。

（三）健康教育

1. 去除影响下肢静脉回流的因素 避免穿过紧的衣物；有计划减肥；保持良好姿势，避免久站、久坐及双腿交叉。

2. 促进静脉回流 休息时适当抬高患肢；指导病人进行适当运动，增强血管壁弹性。

3. 坚持弹力治疗

（1）治疗周期：非手术治疗病人坚持长期使用弹力袜或弹力绷带；术后病人也应每日穿着 $12\mathrm{h}$ 坚持使用半年以上。
（2）治疗方法：使用弹力绷带时应注意采用自下而上包扎的方法；一般为早晨起床时穿上弹力袜或弹力绷带，晚上睡觉前脱下，日常使用避免反复穿脱，即使在运动时也需穿上弹力袜或弹力绷带，避免血液蓄积在腿部，有利于促进血液的流畅运行。
（3）维护措施：使用过程中应注意做好弹力袜及弹力绷带的维护，洗涤不宜过于频繁，可使用 $30^{\circ}\mathrm{C}$ 以下温水手洗，禁用碱性肥皂、洗衣液和过烫水洗涤，也应避免暴晒、烘干及用力拧干，防止弹力破坏；正常维护下弹力袜及弹力绷带可使用3~6个月；如弹性下降，应及时更换；此外，若出现皮肤瘙痒、皮肤水疱、溃烂、湿疹、溃疡、急性出血等并发症表现，应停止使用，及时就医。

深静脉血栓

深静脉血栓形成(deep venous thrombosis, DVT)是指血液在深静脉内不正常的凝固、阻塞管腔，从而导致静脉回流障碍，是常见的血栓类疾病。全身主干静脉均可发病，尤其多见于下肢。急性期，当血栓脱离静脉壁，游走到肺脏，阻塞肺部血管，可形成严重而致命的肺栓塞。此外，当血栓严重时，可造成慢性深静脉功能不全，影响病人的生活和工作。

【病因】

静脉壁损伤、血流缓慢、血液高凝状态是导致深静脉血栓的3个主要因素。

1. 静脉壁损伤 可因静脉输注各种刺激性溶液导致静脉炎，骨折碎片损伤血管，静脉周围的感染病灶等引起静脉壁损伤，启动内源性凝血系统，导致血栓形成。
2. 血流缓慢 常见于手术、肢体制动、长期卧床或久坐者。
3. 血液高凝状态 主要见于肿瘤、产后、长期服用避孕药、创伤、术后等病人。

【病理生理】

静脉血栓形成初期，血栓与管壁一般仅有轻度粘连，容易脱落，可引起肺栓塞。激发炎症反应后，血栓与血管壁粘连可较紧密。按照血栓的组成，静脉血栓有红血栓、白血栓、混合血栓3种类型，典型的血栓头部为白血栓，颈部为混合血栓，尾部为红血栓。静脉血栓形成引起静脉回流障碍，其程度取决于受累血管的大小和部位，以及血栓的范围和性质。阻塞远端静脉压升高，毛细血管淤血，内皮细胞缺氧，使毛细血管渗透性增加，阻塞远端肢体出现肿胀。深静脉压升高及静脉回流障碍，使交通支静脉扩张开放，远端血流经交通支流入浅静脉，出现浅静脉扩张，使血栓向远端伸延。另外，血栓可以机化、再管化和再内膜化，使静脉管腔能恢复一定程度的通畅。因管腔受纤维组织收缩作用影响以及瓣膜本身的破坏，可致静脉瓣膜功能不全。

【临床表现】

主要表现为血栓静脉远端回流障碍症状，可出现肢体肿胀、疼痛、浅静脉曲张、发热等。

1. 上肢深静脉血栓形成 前臂和手部肿胀，胀痛，上肢下垂时症状加重。

2. 上、下腔静脉血栓形成

（1）上腔静脉血栓：上肢静脉回流障碍表现为面颈部肿胀、球结膜充血水肿、眼睑肿胀，胸背以上浅静脉广泛扩张，胸壁扩张静脉血流方向向下。
(2) 下腔静脉血栓: 常为下肢深静脉血栓向上蔓延所致, 下肢深静脉回流障碍, 躯干浅静脉扩

张，血流方向向头端；可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状；由于肾静脉回流障碍，可引起肾功能不全的表现，包括尿量减少、全身水肿等。

3.下肢深静脉血栓形成下肢深静脉血栓最常见，可发生在下肢深静脉的任何部位。根据血栓形成的解剖部位分为3型。
（1）小腿肌肉静脉丛血栓形成(周围型)：为手术后深静脉血栓形成的好发部位。因病变范围较小，所激发的炎症反应程度较轻，临床症状并不明显，易被忽略。通常可感觉小腿部疼痛或胀感，腓肠肌有压痛，足踝部轻度肿胀。若在膝关节伸直位，将足急剧背屈，使腓肠肌与比目鱼肌伸长，可以激发血栓所引起炎症性疼痛，而出现腓肠肌部疼痛，称为Homans征阳性。
(2)髂股静脉血栓形成（中央型）：左侧多见，起病急骤；局部疼痛，压痛；腹股沟韧带以下患肢肿

胀明显；浅静脉扩张，尤以腹股沟部和下腹壁明显；在股三角区可扪及股静脉充满血栓所形成的条索状物；伴有发热，但一般不超过 $38.5^{\circ} \mathrm{C}$ ；可扩展侵犯至下腔静脉。
（3）全下肢深静脉血栓形成（混合型）：临床上最常见，可为前两者表现的相加。临床表现为全下肢明显肿胀、剧痛，股三角区、腘窝、小腿肌层都可有压痛，常伴有体温升高和脉率加速，称为股白肿。若病程继续发展，患肢整个静脉系统几乎全部处于阻塞状态，同时引起动脉强烈痉挛，疼痛剧烈，整个肢体明显肿胀，皮肤紧张、发亮、发绀，称为股青肿。有的可发生水疱或血疱，皮温明显降低，动脉搏动消失。全身

(1)

(2)

(3)
图33-1 下肢深静脉血栓形成的类型(1)周围型；(2)中央型；(3)混合型。

反应明显，体温常达 $39^{\circ}\mathrm{C}$ 以上，神志淡漠，有时有休克表现(图33-1)。

【辅助检查】

1. 静脉造影 为最准确的检查方法，能使静脉直接显像，有效地判断有无血栓，确定血栓的大小、位置、形态及侧支循环情况。后期行逆行造影，还可了解静脉瓣膜功能情况。
2. 多普勒超声检查 将探头置于较大静脉的体表，可闻及或描记静脉血流音，如该部无血流音，可说明静脉栓塞。应用新型显像仪，还可直接观察静脉直径及腔内情况，可了解栓塞的大小及其所在部位。
3. 放射性核素检查 应用放射性标记的人体纤维蛋白原，能被正在形成的血栓所摄取，每克血栓中含量要比等量血液高5倍以上，因而形成放射性浓聚现象，对肢体进行扫描，即能判断有无血栓形成。该法操作简便，无创伤，正确率高，可以发现较小静脉隐匿型血栓。
4. 血液检查 下肢深静脉血栓形成的同时纤溶系统也被激活，血液中纤维蛋白复合物溶解时产生的降解产物D-二聚体浓度上升。

【处理原则】

1. 非手术治疗 适用于周围型及超过3d以上的中央型和混合型。

（1）一般处理：卧床休息、抬高患肢。急性期绝对卧床休息 $1\sim 2$ 周；病情缓解后可进行轻便活动，起床活动时着医用弹力袜或弹力绑带。
（2）药物治疗：包括利尿、溶栓、抗凝、祛聚及中医中药治疗等。

2. 手术治疗 静脉导管取栓术适用于病期在 $48\mathrm{h}$ 以内的中央型和混合型。中央型可以考虑行腔内置管溶栓、球囊扩张、支架置入术，必要时安装下腔静脉滤器减少肺动脉栓塞可能。混合型出现

股青肿者应切开静脉壁直接取栓，术后辅以抗凝、祛聚治疗。

【护理措施】

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1. 病情观察 密切观察患肢疼痛的部位、持续时间、性质和程度，皮温、皮肤颜色、动脉搏动及肢体感觉等，并每日进行测量、记录、比较。
2. 体位与活动 ① 卧床休息 $1 \sim 2$ 周，禁止热敷、按摩，避免活动幅度过大，避免用力排便，以免血栓脱落；② 休息时患肢高于心脏平面 $20 \sim 30 \mathrm{~cm}$ ，改善静脉回流，减轻水肿和疼痛；③ 下床活动时，穿医用弹力袜或用弹力绷带，使用时间因栓塞部位而异，周围型血栓形成使用 $1 \sim 2$ 周，中央型血栓形成，可用 $3 \sim 6$ 个月。
3. 饮食护理 宜进食低脂、高纤维食物，多饮水，保持大便通畅，避免因用力排便引起腹内压增高而影响下肢静脉回流。
4. 缓解疼痛 采用各种非药物手段缓解疼痛，必要时遵医嘱给予镇痛药物。
5. 用药护理 遵医嘱应用抗凝、溶栓、祛聚等药物，抗凝药物对于初次、继发于一过性危险因素者，至少服用3个月，对于初次原发者，服药6~12个月或更长时间。用药期间避免碰撞及跌倒，用软毛牙刷刷牙。

6.并发症的护理

（1）出血：是抗凝、溶栓治疗的严重并发症。主要由溶栓、抗凝治疗期间，抗凝药物使用不当造成。应注意观察病人有无创口渗血或血肿，有无牙龈、消化道或泌尿道出血等情况，监测凝血功能的变化，观察有无出血倾向；发现异常立即通知医师，除停药外，可用鱼精蛋白对抗肝素，维生素 $\mathbf{K}_{1}$ 对抗华法林，使用6-氨基己酸、纤维蛋白原制剂或输新鲜血对抗溶栓治疗引起的出血。
（2）肺栓塞：注意病人有无胸痛、呼吸困难、咯血、血压下降甚至晕厥等表现。如出现肺栓塞，立即嘱病人平卧，避免深呼吸、咳嗽、剧烈或突然翻身，同时给予高浓度氧气吸入，并立即报告医师，建立静脉通路抗休克治疗，配合抢救。此外，还应根据病人栓塞面积的大小以及生命体征的情况进行抗凝治疗，如果药物治疗效果不佳，则要考虑进行手术治疗或微创介入治疗。

知识拓展

下腔静脉滤器预防深静脉血栓

下腔静脉滤器是为预防下腔静脉系统深静脉血栓形成的栓子脱落引起肺动脉栓塞而设计的一种装置，分为临时型、永久型和可取出型3种，其原理是通过对脱落的微小血栓进行过滤，防止脱落血栓进入血液循环而导致小血管阻塞，避免肺栓塞形成。

下腔静脉滤器置入步骤：①选择入路：一般经健侧股静脉置入；②下腔静脉造影：置入前均须做下腔静脉正位、侧位（或大角度斜位）造影，以了解下腔静脉形态；③确定双肾静脉开口的位置：滤器一般放置于静脉汇入口下缘以下的下腔静脉内；④选择滤器；⑤置入操作：先置入滤器输送鞘，然后将滤器经输送鞘缓缓送入，X线透视下反复核对肾静脉位置无误后，缓慢后撤输送鞘，直至滤器弹开、释放；⑥下腔静脉造影复查。

（二）术后护理

1. 病情观察 观察病人生命体征；切口敷料有无渗血、渗液；皮温、皮肤颜色、动脉搏动、肢体感觉等，以判断术后血管通畅程度、肿胀消退情况等。

2. 体位 休息时抬高患肢至高于心脏平面 $20\sim 30\mathrm{cm}$ ，膝关节微屈，适当进行足背屈伸运动，逐渐增加活动量，以促进下肢深静脉再通和侧支循环建立。避免屈膝、屈髋或穿过紧衣物影响静脉回流。

3. 饮食护理、用药护理及并发症的护理 同术前护理。

（三）健康教育

1. 保护患肢 指导病人正确使用弹力袜、弹力绷带，保持良好体位。绝对戒烟，防止烟草中尼古丁刺激引起血管收缩。
2. 用药指导 强调抗凝药物的重要性，切不可随便停药，在使用抗凝药物期间，按时监测PT，注意观察有无牙龈、鼻腔等出血倾向。
3. 复诊指导 出院 $3 \sim 6$ 个月后到门诊复查，告知病人若出现下肢肿胀疼痛，平卧或抬高患肢仍不缓解时，及时就诊。

（刘敦）

思考题

1. 陈先生，45岁，吸烟18年，22支/d。3周前因双侧坐骨、耻骨骨折伴分离移位及左髂骨骨折在硬膜外麻醉下行骨盆切开内固定术，卧床休息并制动3周后，于今晨突感左侧小腿肿胀、疼痛，按之凹陷。静脉造影检查考虑左下肢深静脉血栓形成。

请问：

（1）评估该病人应注意收集哪些资料？
（2）该病人目前主要的护理诊断有哪些？可采取哪些护理措施？

2. 黄先生, 53 岁, 建筑工程师, 吸烟 10 年, 45 支/d。近 1 个月出现右下肢麻木、刺痛, 休息后缓解, 近日来疼痛加重, 双股动脉搏动正常。诊断为“右下肢动脉硬化性闭塞症”, 拟在局麻下行经皮腔内血管成形术。

请问：

（1）评估该病人应注意收集哪些资料？
（2）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？可采取哪些护理措施？

泌尿外科

膀胱损伤

膀胱损伤(bladder injury)是指膀胱壁受到外力作用时发生膀胱浆膜层、肌层、黏膜层的破裂，引起膀胱腔完整性破坏、血尿外渗。膀胱为腹膜外器官，空虚时位于骨盆深处，受到周围筋膜、肌肉、骨盆及其他软组织的保护，很少为外界暴力所损伤。膀胱充盈时其壁紧张而薄，伸展高出耻骨联合至下腹部，易遭受损伤。

【病因】

1. 开放性损伤 膀胱损伤处与体表相通，多见于战伤。由弹片、子弹或锐器贯通所致，常合并其他脏器（如阴道、直肠）损伤，可形成腹壁尿瘘、膀胱直肠瘘或膀胱阴道瘘等。
2. 闭合性损伤 膀胱充盈时，拳击、挤压、碰撞等极易导致膀胱损伤。可见于：①膀胱过度充盈，受力后膀胱破裂；②骨盆骨折时，骨折片可直接刺破膀胱壁；③产妇产程过长，膀胱壁被压在胎头与耻骨联合之间也易引起缺血性坏死，可致膀胱阴道瘘。
3. 医源性损伤 发生于下腹部或盆腔手术、妇产科手术、腔镜手术或检查时，其中发生于妇产科手术时最多见。
4. 自发性破裂 有病变的膀胱（如膀胱结核、长期接受放射治疗的膀胱）因过度膨胀而发生破裂。

【病理】

1. 膀胱挫伤 仅伤及膀胱黏膜或浅肌层，膀胱壁未穿破，局部有出血或形成血肿，无尿外渗，可出现血尿。
2. 膀胱破裂 严重损伤者可发生膀胱破裂，分为腹膜内型、腹膜外型和混合型（图34-2）。

（1）腹膜内型：由膀胱内压力突然升高引起，通常继发于骨盆或下腹部的撞击。膀胱壁破裂伴腹膜破裂，尿液流入腹腔引起腹膜炎。膀胱穹窿是膀胱最薄弱的部位，最易发生膀胱破裂。
（2）腹膜外型：膀胱壁破裂但腹膜完整，尿液外渗至膀胱周围组织及耻骨后间隙，沿骨盆筋膜到盆底，或沿输尿管周围疏松组织蔓延到肾区。大多由膀胱前壁的损伤引起，常伴骨盆骨折。
（3）混合型：此型约占 $10\%$ ，常合并多脏器损伤，死亡率高，火器或利器所致穿通伤是其主要原因。

图34-2 膀胱损伤 $①$ 腹膜外型； $②$ 腹膜内型。

【临床表现】

膀胱壁轻度挫伤仅有下腹部疼痛和少量终末血尿，短期内可自行消失。膀胱全层破裂时症状明显，根据腹膜外型或腹膜内型的破裂不同而有其特殊的表现。

1. 症状

（1）腹痛：腹膜内型膀胱破裂时，尿液流入腹腔常引起急性腹膜炎症状；腹膜外型膀胱破裂时，可引起下腹部疼痛，压痛及肌紧张。
（2）血尿和排尿困难：肉眼血尿是膀胱损伤病人的主要症状，占 $82\% \sim 95\%$ ， $5\% \sim 15\%$ 的膀胱破裂病人仅有镜下血尿。膀胱破裂后，尿液流入腹腔和膀胱周围，病人有尿意，但不能排尿或仅排出少量血尿。
（3）休克：骨盆骨折所致剧痛、大出血可导致休克。
（4）尿瘘：开放性损伤时，因体表伤口与膀胱相通而有漏尿。若与直肠、阴道相通，则经肛门、阴道漏尿。闭合性损伤时，尿外渗继发感染后可破溃而形成尿瘘。
（5）氮质血症：当发生腹膜内型膀胱破裂时，大量尿液流入腹腔，由于腹膜有较强的吸收能力，短时间内可出现氮质血症症状。

2. 体征闭合性损伤时，体表皮肤常有皮肤肿胀、血肿和瘀斑。腹膜内型膀胱破裂如腹腔内尿液较多可出现移动性浊音阳性；腹膜外型膀胱破裂时，尿液外渗，直肠指检可触及直肠前壁饱满并有触痛。

【辅助检查】

1. 导尿试验 导尿管插入膀胱后，如引流出 $300\mathrm{ml}$ 以上的清亮尿液，基本上可排除膀胱破裂；如顺利插入膀胱但不能导出尿液或仅导出少量血尿，则膀胱破裂的可能性大。此时可经导尿管注入无菌生理盐水 $200\sim 300\mathrm{ml}$ 至膀胱，片刻后再吸出。液体外漏时，吸出量会减少；腹腔液体回流时，吸出量会增多。若引流出的液体量明显少于或多于注入量，提示膀胱破裂。此法简便易行，但会出现一定的假阳性或假阴性，可作为膀胱损伤的辅助诊断方法。

2. 影像学检查

（1）X线检查：腹部X线可显示骨盆骨折。膀胱造影是诊断膀胱破裂最可靠的方法，自导尿管注入 $15\%$ 泛影葡胺 $300\mathrm{ml}$ 后摄片，可见造影剂漏至膀胱外。腹膜内型膀胱破裂时，可观察到渗漏到腹腔内肠袢或腹腔脏器间的游离造影剂。腹膜外型膀胱损伤的典型征象是膀胱周围软组织处造影剂外渗，常呈火焰状。膀胱阴道瘘的标志是阴道内出现造影剂。
（2）CT：可发现膀胱周围血肿，增强后延迟扫描也可发现造影剂外渗现象。

【处理原则】

原则是尽早闭合膀胱壁缺损，保持尿液引流通畅或完全尿流改道，充分引流外渗的尿液。

1. 急救处理 积极抗休克治疗，如输血、输液、镇痛等。尽早使用广谱抗生素预防感染。
2. 非手术治疗 膀胱挫伤或膀胱造影仅有少量尿外渗且症状较轻者，可从尿道插入导尿管，持续引流尿液10d左右，同时使用抗生素预防感染，破裂多可自愈。
3. 手术治疗 严重膀胱破裂伴出血、尿外渗，且病情严重者，应尽早施行手术。若为腹膜内型膀胱破裂，应行剖腹探查，同时处理腹腔内其他脏器损伤。膀胱修补术后应留置Foley导尿管或耻骨上膀胱造瘘(suprapubic cystostomy)，持续引流尿液2周。盆腔血肿应尽量避免切开，以免再次引发大出血。出血难以控制时，可行选择性盆腔血管栓塞术。

【护理措施】

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1. 心理护理 主动关心、安慰病人与其家属，稳定情绪，减轻焦虑与恐惧。解释膀胱损伤的病情发展、主要治疗措施，鼓励病人及家属积极配合各项治疗和护理工作。
2. 维持体液平衡、保证组织有效灌流量 ① 密切观察病人的生命体征, 尿液颜色及尿量; ② 遵医嘱输血、输液, 保持输液管路通畅, 观察有无输液反应。
3. 预防感染 ①做好伤口护理和导尿管护理；②遵医嘱应用抗生素；③及早发现感染征象，通知

医师并协助处理。

4. 术前准备 有手术指征者，在抗休克的同时，紧急做好各项术前准备。

（二）术后护理

1. 病情观察 及早发现出血、感染等并发症。
2. 膀胱造瘘管护理 妥善固定，保持引流管通畅，防止逆行感染；观察记录引流液的颜色、性状、量及气味；保持造瘘口周围皮肤清洁、干燥，定期换药；膀胱造瘘管一般留置14d左右拔除；拔管前需先夹管，待病人的排尿情况良好后再行拔管，拔管后用纱布堵塞并覆盖造瘘口。
3. 尿管护理 按管道护理常规。尿管一般于术后 $5 \sim 10\mathrm{d}$ 拔除；若是复杂性损伤或伴伤口愈合不良者，拔尿管前需进行膀胱造影，以排除尿外渗并确定膀胱伤口是否愈合。

（三）健康教育

1. 膀胱造瘘管的自我护理 部分病人需带膀胱造瘘管出院，需做好管道自我护理指导：①引流管和引流袋的位置切勿高于膀胱区；②间断轻柔挤压引流管以促进沉淀物的排出；③发现阻塞时不可自行冲洗，应随时就诊；④如出现膀胱刺激征、尿中有血块、发热等，也应及时就诊。
2. 用药指导 遵医嘱服药，详细告知病人药物的不良反应及注意事项。

膀胱结石

膀胱结石仅占尿路结石的 $5\%$ 以下。原发性膀胱结石多发于男童，与低蛋白、低磷酸盐饮食有关；少数发生在成人。继发性膀胱结石的病因主要是尿道狭窄、前列腺增生、神经源性膀胱、膀胱内异物

和感染。感染性结石的成分主要是磷酸镁铵等，非感染性结石的成分则以草酸钙和尿酸多见。

【临床表现】

膀胱结石的典型症状为排尿突然中断，疼痛放射至远端尿道及阴茎头部，伴排尿困难和膀胱刺激症状。小儿常用手搓拉阴茎，跑跳或改变排尿姿势后，能使疼痛缓解，继续排尿。

【辅助检查】

超声检查能发现膀胱区的强光团及声影;X线检查能显示绝大多数结石;膀胱镜检查能直接见到结石,并可发现膀胱病变。

【处理原则】

1. 经尿道膀胱镜取石或碎石术 大多数结石应用碎石钳机械碎石，并将碎石取出，适用于结石直径 $< 2 \sim 3\mathrm{cm}$ 者。较大的结石需采用超声、液电、激光或气压弹道碎石。
2. 耻骨上膀胱切开取石术 为传统的开放手术方式。小儿及膀胱感染严重者，应做耻骨上膀胱造瘘，以加强尿液引流。
3. 治疗引起膀胱结石的原发病 膀胱感染严重时，应用抗菌药物；若有排尿困难，则应先留置导尿，以利于引流尿液及控制感染。

尿道结石

尿道结石绝大多数来自肾和膀胱，有尿道狭窄、尿道憩室及异物存在时亦可致尿道结石。

【临床表现】

尿道结石多见于男性，多位于前尿道。典型症状为排尿困难、点滴状排尿及尿痛，甚至造成急性尿潴留。前尿道结石可沿尿道扪及，后尿道结石经直肠指检可触及。

【辅助检查】

超声、X线检查有助于明确诊断。

【处理原则】

1. 前尿道结石 表面麻醉下，压迫结石近端尿道以阻止结石后退。向尿道内注入无菌石蜡油，轻轻向尿道口推挤，然后将结石钳出。
   2.后尿道结石 用尿道探条将结石推入膀胱，再按膀胱结石处理。

（张美芬）

思考题

1. 于先生,45岁,因左腰部隐痛1个月就诊。体格检查:左肾区有叩击痛。辅助检查:尿常规示镜下血尿,超声检查示左肾盂内有一结石,大小为 $1.2\mathrm{cm} \times 1.4\mathrm{cm}$ , IVP示肾功能正常,双侧输尿管通畅。考虑为“左肾结石”。

请问：

（1）该病人目前最适宜的处理包括哪些？
（2）目前主要的护理措施有哪些？

（3）如何预防本病的发生？

2. 陈先生，40岁，5h前无明显诱因下出现尿频尿急尿痛，并排尿中断，体位改变时能再次排尿，伴有下腹痛放射至会阴部不适感，无发热，畏寒，无恶心呕吐，来医院就诊。

请问：

（1）为了明确该病人的诊断，可以做哪些辅助检查？
（2）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？该采取哪些护理措施？

外科·泌尿与男性生殖系统结核

附睾结核

附睾结核(epididymal tuberculosis)是由结核分枝杆菌侵入附睾而引起，是最常见的男性生殖系统结核。早期 $70\%$ 为单侧附睾病变，病程1年以上者 $75\%$ 为双侧病变，可继发不育。

知识拓展

附睾的生理功能

附睾具有以下主要生理功能：①吸收功能： $99\%$ 的睾丸液由附睾上皮重吸收回体内。②分泌营养物质：附睾分泌甘油磷酸胆碱、卡尼汀、糖蛋白及多种酶，参与精子代谢、成熟和正常生理功能。③贮存精子：精子进入附睾后，一般要逗留 $19\sim 25\mathrm{d}$ 。④分泌功能：附睾上皮也能分泌少量雄激素。⑤免疫屏障作用：附睾本身可以防止精子进入附睾上皮内，以免发生自身免疫反应。⑥收缩功能：睾丸输出小管和附睾管的自发性有节律的收缩，可把精子运向输精管。⑦降解和吸收未射出的精子：附睾中的吞噬细胞可以使未射出的精子逐步解体和吸收。

【病理】

主要病理改变为结核肉芽肿、干酪样变、空洞形成和纤维化。附睾病变常从尾部开始，再向体、头部扩展。病变可蔓延至附睾外与阴囊粘连，破溃形成窦道，并可蔓延至睾丸。

【临床表现】

附睾结核主要表现为附睾肿大形成坚硬的肿块，多数不痛，或仅有轻微隐痛，常在无意中发现。少数病例急性发病，附睾肿痛明显。附睾结核多数从尾部开始肿大形成坚硬的肿块，逐渐蔓延至整个附睾，甚至睾丸。附睾结核压痛常不明显，病变发展时，附睾肿块可与阴囊粘连，并干酪化形成寒性脓肿。脓肿破溃后成窦道，经久不愈。输精管往往增粗、变硬、呈串珠状。双侧附睾结核常导致不育。

【辅助检查】

1. 实验室检查 ① 尿液检查：多次 $24\mathrm{h}$ 尿液沉渣涂片可查到抗酸杆菌，结核分枝杆菌培养阳性，聚合酶链反应(PCR)检测结核分枝杆菌敏感性高，特异性好；② 血常规：白细胞计数正常，淋巴细胞比值增高，血沉加快；③ 结核菌素试验：阳性；④ 精液常规：可见精液量减少，精子计数减少，活力下降。

2. 超声检查 表现为附睾肿大，附睾部位见弱增强或低回声结节，边缘不规则，内部回声不均匀。

【处理原则】

早期附睾结核应用抗结核药物多可治愈。已有脓肿或有阴囊皮肤窦道形成时，应在药物治疗配合下行附睾及睾丸切除术，术中尽量保留睾丸组织。术前抗结核治疗至少2周，术后常规抗结核治疗3~6个月。

【护理措施】

1. 休息与营养 注意休息，适当运动，加强营养，摄入维生素丰富的食物。
2. 心理护理 针对病人所担心的生育问题，给予耐心解释。
3. 预防感染 附睾结核形成窦道者，应保持局部清洁、干燥，及时换药；遵医嘱使用抗生素。
4. 健康教育 ① 强调早期、规律、全程、适量、联合抗结核药物治疗的重要性，提高服药依从性；
   ② 定期复查。

前列腺、精囊结核

前列腺、精囊结核多见于 $20\sim 40$ 岁男性。

【病因】

前列腺、精囊结核常继发于泌尿系统结核，是由于含结核分枝杆菌的尿液逆流入前列腺和精囊引起；也可能是肺结核、骨结核、结核性脑膜炎等原发感染血行播散所致。

【病理】

男性生殖系统结核的原发病灶一般在前列腺，精囊结核常继发于前列腺结核。前列腺、精囊结核病理改变早期为前列腺导管、射精管、精囊壁出现结核结节，之后结核结节发展成干酪样坏死、液化，形成空洞和纤维化。结核病灶向周围蔓延时，可形成会阴部窦道，排出干酪样坏死物；也可破入膀胱、尿道或直肠。

【临床表现】

1. 精液改变 呈粉红色或咖啡色，量明显减少。
2. 射精疼痛 由于前列腺导管阻塞，特别是射精管开口部位阻塞所致。
3. 尿路刺激征 由于后尿道受结核炎症影响，可出现膀胱刺激症状。
4. 排尿困难 前列腺因结核感染肿大可压迫尿道，严重时致尿潴留。
   5.窦道形成少数严重的前列腺结核，形成空洞后向会阴部、直肠破溃，形成瘘管，有脓液排出。

【辅助检查】

1. 尿道镜检查 可见前列腺管口扩张，如高尔夫球洞状；尿道管腔扩大，黏膜增厚；可有结核结节。
2. 影像学检查 超声检查可显示前列腺内脓肿或空洞。尿道造影可提示前列腺尿道部狭窄、僵硬、管壁不规则，膀胱颈挛缩。IVU可了解尿路是否有结核，前列腺区可见钙化，精道造影可见虫蚀样模糊不清，晚期可见输精管闭塞致精道不显影。
3. 组织活检 必要时可经会阴或直肠穿刺活检，发现结核结节提示为前列腺结核。

【处理原则】

前列腺、精囊结核一般采取全身支持治疗和抗结核药物治疗，疗程至少6个月。对于晚期前列腺、精囊结核，采用抗结核药物治疗不能控制时，可考虑清除较大的空洞或切除窦道，手术前后抗结核药物治疗仍应进行。治愈标准是尿液或前列腺液结核分枝杆菌涂片或培养均为阴性，泌尿生殖系统结核症状及体征全部消失。

【护理措施】

强调早期、规律、全程、适量、联合抗结核药物治疗的重要性，提高服药的依从性；定期复查。

（李领）

思考题

1. 张先生,56 岁,因尿频、尿急、尿痛 1 个月入院。辅助检查:结核菌素试验阳性,尿沉渣抗酸染色阳性,IVU 示左肾结核。完善各项检查后,病人在全麻下行左肾切除术。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）针对以上护理诊断/问题，可采取哪些护理措施？

2. 赵先生, 32 岁, 因右侧睾丸进行性肿大 8 个月入院。8 个月前无意中发现右侧睾丸肿大, 双侧睾丸无明显疼痛, 伴有发热, 体温最高 $38.5^{\circ} \mathrm{C}$ , 能自行降至正常, 未予诊治, 自觉右侧睾丸逐渐增大。体格检查: 右侧睾丸及附睾肿大, 界限不清, 大小约 $4 \mathrm{~cm} \times 4 \mathrm{~cm}$ , 质硬, 无明显压痛, 表面光滑, 右侧阴囊有一大小约 $0.5 \mathrm{~cm}$ 破溃口, 左侧睾丸及附睾未见明显异常。辅助检查: 超声检查示右侧睾丸附睾结核, 胸部 CT 示胸膜结核。完善各项检查后, 病人在全麻下行睾丸附睾切除术。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）针对以上护理诊断/问题，可采取哪些护理措施？

内分泌·肾上腺

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism, PHA)是肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、高血钠、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称 Conn 综合征。

【病因与分类】

1. 分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤 又称醛固酮瘤(aldosterone-producing adenomas, APA)，最常见，占 PHA 的 $80\%$ 左右，以单侧单个肿瘤多见，醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响，临床表现典型。肿瘤呈圆形、橘黄色，一般较小，仅 $1 \sim 2 \mathrm{~cm}$ 。
2. 单侧肾上腺皮质球状带增生较少见，具有典型的原发性醛固酮增多症表现，但内分泌及生化测定类似于肾上腺皮脂腺瘤，病理多为单侧或以一侧结节性增生为主。
3. 双侧肾上腺皮质球状带增生又称特发性醛固酮增多症(idiopathic hyperaldosteronism, IHA)，临床表现多不典型，与垂体产生的醛固酮刺激因子有关，对血管紧张素敏感。
   4.分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌(aldosterone-producing adrenocortical carcinoma, ACC)约占 $1\%$ 。肿瘤直径常 $>5\mathrm{cm}$ ，该病除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。肿瘤进展快，确诊时多已发生血行转移，对手术、化学治疗、放射治疗均不理想，预后极差。
4. 分泌醛固酮的异位肿瘤极罕见，仅见于少数肾癌或卵巢癌的病例，其癌细胞具有分泌醛固酮的功能，但对ACTH和血管紧张素无反应。
5. 家族性醛固酮增多症 不足 $1\%$ ，有家族史，是一种常染色体显性遗传病。与PHA的临床表现相似，血浆17-去氧皮质酮升高。

【临床表现】

30~50岁多见，主要表现为高血压和低血钾。

1. 高血压 几乎所有病人均有高血压，以舒张压升高为主，一般降血压药物效果不佳。
2. 低钾血症 约 $70\%$ 病人呈现持续性低钾血症， $30\%$ 为间歇性。病人表现为肌无力，甚至周期性瘫痪，四肢首先受累，常因劳累、久坐、呕吐、服用利尿剂等发作，也可突然发作，严重者可发生吞咽困难、呼吸困难和心律失常，心电图出现低血钾的相应改变。合并代谢性碱中毒者可出现低血钙。
3. 烦渴、多饮、多尿 多尿以夜尿增多为主，由于长期缺钾，肾浓缩功能下降引起。

【辅助检查】

1. 实验室检查 ①低血钾、高血钠、碱中毒；②尿钾排出增多，24h超过 $25\sim 30\mathrm{mmol / L}$ ；③血、尿醛固酮含量升高；④血浆肾素活性降低，激发试验往往无反应。

2. 特殊检查 ① 螺内酯试验：口服螺内酯 $80 \sim 100\mathrm{mg}$ /次，每日3次，2~3周后病人血压下降，血钾升高，尿钾下降，血钠降低，尿钠升高， $\mathrm{CO}_{2}$ 结合力恢复正常，尿pH变酸性。② 体位试验：IHA病人站立位肾素和醛固酮分泌增高。③ 钠钾平衡试验：仅适用于诊断有困难者，病人普食情况下钾负平衡，钠平衡；低钠饮食情况下血钾升高，尿钠排出减少。

3. 定位检查 ① 超声检查：能显示直径 $>1\mathrm{cm}$ 的肾上腺肿瘤。② CT：为肾上腺肿瘤首选检查手段。肾上腺CT平扫加增强可检出直径 $>5\mathrm{mm}$ 的肾上腺肿瘤。③ MRI：空间分辨率低于CT，不作为常规应用，仅用于CT造影过敏者。

【处理原则】

1. 非手术治疗 药物治疗适用于：①IHA；②糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症；③不能耐受手术或不愿手术的醛固酮腺瘤者。常用药物有螺内酯、依普利酮、阿米洛利、硝苯地平、氨氯地平、卡托普利、依那普利等降压药物以及糖皮质激素等。
2. 手术治疗 肾上腺皮质腺瘤，单纯切除后可望完全恢复，腺瘤以外的腺体有结节性改变时宜将该侧肾上腺切除。单侧原发性肾上腺皮质增生可做同侧肾上腺切除或肾上腺次全切除。肾上腺皮质癌及异位产生醛固酮的肿瘤应尽量切除原发病灶。近年来，腹腔镜手术已广泛用于原发性醛固酮增多症的治疗。

【护理措施】

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1. 心理护理 告知病人疾病相关知识；解释疾病的治疗与护理方案，鼓励积极配合；及时心理疏导。
2. 饮食护理 指导病人低钠、高钾、低脂饮食。
3. 预防跌倒 低钾性软瘫以及降压治疗期间可引起体位性低血压，应做好活动指导，加强防护：出现头晕、视物模糊时，立即就地休息；避免长时间站立；改变体位宜缓慢；避免用过热的水洗澡；上厕所或外出时有人陪伴；切忌远行。
4. 用药护理 为了降低手术的危险性，术前遵医嘱使用保钾利尿剂、钾剂等药物控制血压、纠正低血钾和碱中毒等；监测血清钠、钾、pH情况，注意纠正水、电解质失衡，密切观察药物的副作用。
5. 术前准备 术前详细了解病人的心、肝、肺、肾等主要脏器的功能，充分评估手术的危险性，及时改善营养状况，调整全身状态。术前常规禁食、禁饮。

（二）术后护理

监测病人生命体征、血清电解质及醛固酮水平，记录 $24\mathrm{h}$ 出入量，遵医嘱补充液体，纠正水、电解质及酸碱平衡失调；根据血压情况遵医嘱用药控制血压；观察肾上腺皮质功能不全的表现，一旦出现，及时通知医师处理。

（三）健康教育

1. 用药指导 行肾上腺全切除或次全切除病人需终身激素替代治疗，告知遵医嘱服药的重要性，切勿自行增减剂量。若术后血压未降至正常水平，需继续遵医嘱服用降压药。向病人讲解口服钾剂的注意事项，尽量减少对胃肠道的刺激。
2. 复诊指导 定期复查血压、血清电解质、肝肾功能、血浆肾素活性水平和血、尿醛固酮，根据情况进行腹部超声和CT检查，以判断疾病的治疗效果及康复情况。

儿茶酚胺增多症

儿茶酚胺增多症(hypercatecholaminemia)是嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PHEO）和肾上腺髓质增生(adrenalmedulla hyperplasia)的总称，其共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺，而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。

【临床表现】

本病临床表现多种多样，但多数病人表现为以肿瘤或增生组织分泌过多的儿茶酚胺为基础的症

状和体征。阵发性高血压或持续性高血压伴阵发性极度升高是本病的典型特征；多数病人伴有代谢紊乱。

1. 高血压 ①持续性高血压伴阵发性极度升高，最多见，占 $50\%$ 以上。在高血压的基础上发作时血压极度升高，甚至用一般血压计测不出。典型发作症状是“头痛、心悸、多汗”三联征，严重者可出现心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。阵发性发作的常见诱因包括精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部、按压肿块、麻醉诱导期和药物（组胺、胍乙啶、高血糖素、甲氧氯普胺、三环类抗抑郁药）等。②阵发性高血压，占 $40\%$ 以上，女性多见，平时不出现高血压，当受外界诱因时血压突然升高，若处理不当，严重者可导致死亡。③持续性高血压，易与原发性高血压相混淆，多见于儿童。
2. 代谢改变 表现为基础代谢率增高，肝糖原分解加速和胰岛素分泌受抑制引起的血糖升高、出现尿糖；脂代谢加速，血中游离脂肪酸和胆固醇增高；少数病人还可能有低血钾的表现。
3. 儿茶酚胺性心肌病是较严重的特殊并发症，常以急性左心衰为主要表现，可伴心律失常，心肌退行性变、坏死，高血压性心肌肥厚、心脏扩大等。

知识拓展

嗜铬细胞瘤危象诊断标准

在骤发高血压或持续性高血压阵发性加剧的基础上，同时伴有下列1项或多项症状，即可诊断为嗜铬细胞瘤危象：①发作时有剧烈头痛、呕吐、视力下降且血压 $>220 / 180\mathrm{mmHg}$ ；②伴有短暂意识丧失、抽搐、脑出血等明显高血压脑病症状；③严重心律失常、心力衰竭、心肌损害等心脏损害症状；④剧烈腹痛、消化道出血、急性溃疡穿孔等消化系统症状；⑤高热，体温 $>39^{\circ}C$ ；⑥出现休克或高、低血压反复交替出现。

【辅助检查】

1. 定性诊断 $24\mathrm{h}$ 尿液儿茶酚胺测定（包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺）含量升高2倍以上有意义、 $24\mathrm{h}$ 尿香草扁桃酸(VMA)测定（一般需要连续测定3次）、血儿茶酚胺测定。某些食物和药物（如咖啡、香蕉、柑橘类水果、阿司匹林等）可干扰上述测定值，故检查前必须停用。
2. 定位诊断 超声检查和CT能清楚显示肾上腺部位的肿瘤，是首选的检查方法，MRI检查在 $\mathrm{T}_{1}$ 加权像低信号或等信号、在 $\mathrm{T}_{2}$ 加权像呈高信号为其典型表现。

【处理原则】

嗜铬细胞瘤（包括肾上腺内及肾上腺外嗜铬细胞瘤）的有效治疗手段为手术切除；双侧肾上腺髓质增生者选用肾上腺次全切除，即一侧全切，一侧大部切除，保留部分肾上腺皮质，以避免终身的肾上腺皮质功能减退。对不能耐受手术，或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可使用酚苄明、哌唑嗪等药物改善症状，也可用 $^{131}$ I-间位碘苄胍进行内放射治疗。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 病情观察 密切监测病人生命体征，尤其注意血压变化，必要时监测中心静脉压。
2. 避免诱因避免高血压阵发性发作的诱因。如腹部可触及的嗜铬细胞瘤要注意避免不必要的腹部按压；膀胱内嗜铬细胞瘤，由于排尿时膀胱收缩对其压迫，亦可引起阵发性血压升高，故病人排尿时最好有人陪同，避免意外。
3. 用药护理 遵医嘱给予降压、护心、扩容治疗，确保血压控制在正常范围，心率<90次/min，血

细胞比容正常；密切观察药物的副作用。同时纠正电解质和酸碱平衡失调。

4. 术前准备 由于肾上腺嗜铬细胞瘤病人血液中的儿茶酚胺增高所致周围血管长期处于收缩状态，血容量相对较低，切除肿瘤后儿茶酚胺含量减少，血管舒张，导致血压急剧下降，因此易导致术中或术后出现失血性休克，严重者危及生命。因此病人围术期的管理至关重要。术前准备一般在2周以上。
   （1）控制血压：应用 $\alpha$ -肾上腺素能受体阻滞剂，如酚苄明，使血压在正常范围，若血压仍控制不好，可加用钙离子通道阻滞剂，如硝苯地平。用药期间注意防止低血压的发生。
   (2) 扩充血容量: 手术前遵医嘱补液治疗, 如低分子右旋糖酐, 使血细胞比容 $< 45\%$ 。

（二）术后护理

密切观察血压变化，注意有无心电图改变、心血管并发症发生；遵医嘱用药，维持水、电解质、酸碱平衡；观察有无出血、感染、低血压、急性肾上腺皮质功能不足危象等并发症，及时通知医师并协助处理。

（三）健康教育

1. 饮食指导 加强营养，避免暴饮暴食，减轻肾脏负担。
2. 活动指导 适当进行体育活动，增强体质，预防感冒。
3. 用药指导 术后继续行降压治疗或糖皮质激素替代治疗者，遵医嘱服药，切勿自行增减剂量。
4. 复诊指导 定期检查临床症状、生化指标（血浆游离 $\mathrm{MNs}, 24\mathrm{h}$ 尿儿茶酚胺和分馏的 $\mathrm{MNs}$ ）、超声或CT检查等，发现异常，及时就诊和遵医嘱用药。

（郑瑾）

思考题

1. 王先生, 52 岁, 因反复肢体无力 3 年入院。体格检查: BP $161 / 102\mathrm{mmHg}$ , 辅助检查: 血 $\mathbf{K}^{+}$ 3.1mmol/L, 尿 $\mathbf{K}^{+}$ 94.28mmol/24h, ARR 146.6, CT 示右侧肾上腺腺瘤。拟诊断为“原发性醛固酮增多症(肾上腺腺瘤)”。完善各项检查后, 病人在全麻下行腹腔镜肾上腺腺瘤切除术, 术后返回病房。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）针对以上护理诊断/问题，可采取哪些护理措施？

2. 刘女士, 40 岁, 因反复头晕 3 年入院。体格检查: BP $170 / 120\mathrm{mmHg}$ ; 腹部可触及一质实包块, 大小约 $6.0\mathrm{cm} \times 5.0\mathrm{cm}$ , 无压痛。辅助检查: 泌尿系统超声检查示左侧腹膜后实质性肿块; 腹部大血管超声检查示腹主动脉左旁实性肿块, 大小约 $6.9\mathrm{cm} \times 5.7\mathrm{cm}$ , 边界欠清, 内回声欠均匀; CT 示左肾中下极水平腹主动脉左侧旁占位性病变; 24h 尿 VMA 定量 $200.4\mu \mathrm{mol} / 24\mathrm{h}$ ; 空腹血糖 $7.78\mathrm{mmol} / \mathrm{L}$ , HbA1c $7.1\%$ 。拟诊断为“嗜铬细胞瘤”。手术前病人血压曾突然升至 $200 / 160\mathrm{mmHg}$ , 经应用联合降压药后血压平稳, 完善各项检查后, 病人择日在全麻下行异位嗜铬细胞瘤切除术, 病理检查示肾上腺外嗜铬细胞瘤。术后返回病房。

请问：

（1）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）针对以上护理诊断/问题，可采取哪些护理措施？
（3）术前预防病人血压突然升高应采取哪些护理措施？

骨科

肱骨干骨折

肱骨干骨折(fracture of the shaft of the humerus)是发生在肱骨外科颈下 $1\sim 2\mathrm{cm}$ 至肱骨髁上 $2\mathrm{cm}$ 段内的骨折。在肱骨干中下1/3段后外侧有桡神经沟，此处骨折容易发生桡神经损伤。

【病因】

肱骨干骨折可由直接暴力或间接暴力引起。直接暴力常由外侧打击肱骨干中部，致横形或粉碎性骨折。间接暴力常由于手部或肘部着地，外力向上传导，加上身体倾倒所产生的剪式应力，多导致中下1/3骨折。有时也可因投掷运动或“掰腕”引起，多为斜形或螺旋形骨折。骨折端多有移位。

【临床表现】

1. 症状 患侧上臂出现疼痛、肿胀、畸形、皮下瘀斑和上肢活动障碍。
2. 体征 患侧上臂反常活动，骨摩擦感/骨擦音。若合并桡神经损伤，可出现患侧垂腕畸形，各手指掌指关节不能背伸，拇指不能伸直，前臂旋后障碍，手背桡侧皮肤感觉减退或消失。

【辅助检查】

X线检查可确定骨折的类型、移位方向。

【处理原则】

1. 手法复位外固定 手法复位后比较稳定的骨折可用U形石膏固定。中、下段长斜形或长螺旋形骨折因不够稳定，可采用上肢悬垂石膏固定。宜采用轻质石膏，以免因重量太大而导致骨折端分离。
2. 切开复位内固定 在切开直视下骨折复位后，用外固定支架或加压钢板螺钉内固定，也可用带锁髓内针固定骨折部位。内固定物可在半年后取出，若无不适也可不取。对于有桡神经损伤者应术中探查神经，若完全断裂可一期修复桡神经。若为挫伤则切开神经外膜，减轻神经继发性病理改变。

【护理措施】

1. 局部制动 用吊带或三角巾将患肢托起，以促进静脉回流，减轻肢体肿胀疼痛。
2. 功能锻炼 无论手法复位或切开复位，复位固定后均应尽早开始手指屈伸活动，并进行上臂肌肉的主动舒缩运动，但禁止做上臂旋转运动。23周后，开始腕、肘关节屈伸主动活动和肩关节外展、内收活动，逐渐增加活动量和活动频率。68周后加大活动量，并作肩关节旋转活动，以防肩关节僵硬或萎缩。在锻炼过程中，要随时检查骨折对位、对线及愈合情况，还可配合理疗和中医治疗等。

肱骨髁上骨折

肱骨髁上骨折(supracondylar fracture of humerus)是指肱骨干与肱骨髁交界处发生的骨折。肱骨髁上骨折多发生于10岁以下儿童，占小儿肘部骨折的 $30\% \sim 40\%$ 。在肱骨髁内、前方有肱动脉和正中神经，肱骨髁的内侧和外侧分别有尺神经和桡神经，骨折断端向前移位或侧方移位时可损伤相应神经和血管。在儿童期，肱骨下端有骨骺，若骨折线穿过骺板有可能影响骨骺发育，导致肘内翻或外翻畸形。

【病因与分类】

肱骨髁上骨折多为间接暴力引起。根据暴力和骨折移位的方向的不同，肱骨髁上骨折分为伸直型和屈曲型（图39-19）。

1. 伸直型 约占 $97\%$ 。跌倒时手掌着地，肘关节处于半屈曲或伸直位，暴力经前臂向上传递，同时身体前倾，由上向下产生剪式应力，造成肱骨干与肱骨髁交界处骨折。骨折近端向前下方移位，远端向后上方移位。此时，骨折近端极易压迫或刺破肱动脉，加上损伤后的组织反应使局部严重肿胀，均会影响远端肢体血液循环，导致前臂骨筋膜室综合征。若跌倒同时受到侧方暴力可发生尺侧或桡侧移位。
2. 屈曲型 跌倒时肘后方着地，肘关节处于屈曲位，暴力传导致肱骨下端骨折。骨折近端向后下方移位，远端向前上方移位。很少合并神经和血管损伤。

图39-19 肱骨髁上骨折的典型移位

【临床表现】

1. 症状 受伤后肘部出现疼痛、肿胀和功能障碍，肘后凸起，患肢处于半屈曲位，可有皮下瘀斑。
2. 体征 局部明显压痛和肿胀，有骨摩擦音及反常活动，肘部可扪及骨折断端，肘后三角关系正常。若肱动脉挫伤或受压，可有前臂缺血表现。若正中神经、尺神经或桡神经受损，可有手臂感觉异常和运动功能障碍。屈曲型骨折时，由于肘后方软组织较少，骨折断端锐利，骨折端可刺破皮肤形成开放性骨折。

【辅助检查】

肘部正、侧位X线检查能够确定骨折的存在并判断骨折移位情况。

【处理原则】

1. 手法复位外固定 对受伤时间短,局部肿胀轻,没有血液循环障碍者,可进行手法复位外固定。复位后用后侧石膏托在屈肘位固定4~5周。
2. 切开复位内固定 手法复位困难、复位失败或有神经血管损伤者在切开直视下复位后用交叉克氏针作内固定。
3. 功能锻炼 复位固定后应严密观察肢体血液循环及手的感觉、运动功能，同时进行功能锻炼。
4. 并发症处理 若确定患肢存在骨筋膜室高压，应紧急手术，切开前臂掌、背侧深筋膜，充分减压，辅以脱水剂、扩张血管药等治疗，则可能预防前臂缺血性肌挛缩的发生。儿童期骨折者应尽量达到解剖复位。若出现肘内翻或外翻畸形，不严重者可在儿童生长发育过程中逐渐纠正。若随着生长发育，畸形有加重趋势并有功能障碍，可在 $12\sim 14$ 岁时作肱骨下端截骨矫正术。

【护理措施】

1. 病情观察 观察患肢感觉、运动功能，观察石膏绷带或夹板固定的松紧度，必要时及时调整松解。若患肢疼痛进行性加重，被动牵拉患指剧痛，患肢明显肿胀、颜色改变、脉搏减弱等，应警惕是否发生了骨筋膜室综合征。若患儿不能清晰主诉疼痛症状，可指导家长参与观察和护理。
2. 局部制动 抬高患肢，或用吊带或三角巾将患肢托起。
3. 功能锻炼 无论手法复位或切开复位，骨折复位固定后均应尽早开始上臂肌肉的主动舒缩运动，如握拳和伸指活动，有利于减轻水肿。4~6周后X线片证实骨折愈合良好，外固定解除，开始肘关节屈伸活动。手术切开复位且内固定稳定者，术后2周即可开始肘关节活动。

前臂双骨折

尺桡骨干双骨折(fracture of the radius and ulna)较多见，以青少年多见。因骨折后常伴随复杂的移位，复位十分困难，易发生骨筋膜室综合征。

【病因】

可由直接暴力、间接暴力和扭转暴力导致。有时暴力因素复杂，难以分析确切因素。

1. 直接暴力 多见于重物直接打击、挤压或刀砍伤。特点为两骨同一平面的横形或粉碎性骨折，多伴有不同程度的软组织损伤，包括肌肉、肌腱断裂，神经血管损伤等，整复对位不稳定。
2. 间接暴力 常为跌倒时手掌着地，由于桡骨负重较多，暴力作用向上传导后首先使桡骨骨折，继而残余暴力通过骨间膜向内下方传导，引起低位尺骨斜形骨折。
3. 扭转暴力 跌倒时手掌着地，同时前臂发生旋转，导致不同平面的尺桡骨螺旋形骨折或斜形骨折，尺骨的骨折线多高于桡骨的骨折线。

【临床表现】

1. 症状 患侧前臂出现疼痛、肿胀、畸形及功能障碍。
2. 体征 反常活动、骨摩擦音或骨擦感。尺骨上1/3骨干骨折可合并桡骨小头脱位，称为孟氏(Monteggia)骨折。桡骨干下1/3骨折合并尺骨小头脱位，称为盖氏(Galeazzi)骨折。

【辅助检查】

X线检查应包括肘关节或腕关节，可发现骨折的准确部位、骨折类型、移位方向以及是否合并有

桡骨头脱位或尺骨小头脱位。

【处理原则】

1. 手法复位外固定 除了要达到良好的对位、对线以外，应特别注意防止畸形和旋转，以免发生尺骨桡骨交叉愈合，影响旋转功能。复位成功后可采用上肢前、后石膏夹板固定，待肿胀消退后改为上肢管型石膏固定，一般8~12周可达到骨性愈合。
2. 切开复位内固定 在切开直视下准确对位，用加压钢板螺钉固定或髓内钉固定，可不用外固定。

【护理措施】

1. 病情观察 观察石膏绷带或夹板固定的松紧度，必要时及时调整松解，以免神经、血管受压，影响有效组织灌注。
2. 局部制动 用吊带或三角巾将患肢托起患肢，支持并保护患肢复位后体位，防止腕关节旋前或旋后。
3. 功能锻炼 无论手法复位或切开复位，复位固定后均应进行上臂和前臂肌肉的主动舒缩运动，如握拳和手指屈伸活动。2周后局部肿胀消退，开始腕关节活动。4周以后开始练习肘关节和肩关节活动。8~10周后X线检查证实骨折已愈合，可进行前臂旋转活动。

桡骨远端骨折

桡骨远端骨折(fracture of the distal radius)是指距桡骨远端关节面 $3\mathrm{cm}$ 以内的骨折, 常见于有骨质疏松的中老年女性。

【病因与分类】

桡骨远端骨折多为间接暴力引起。因跌倒时手部着地，暴力向上传导导致。

根据受伤机制的不同，可发生伸直型骨折和屈曲型骨折。伸直型骨折(Colles骨折)最多见，多因跌倒时腕关节背伸、手掌着地、前臂旋前导致，骨折远端向背侧和桡侧移位。屈曲型骨折(Smith骨折)常由于跌倒时腕关节屈曲、手背着地导致，骨折远端向掌侧和桡侧移位，也称为反Colles骨折。

【临床表现】

1. 症状 患侧腕关节局部疼痛、皮下瘀斑、肿胀和功能障碍。
2. 体征 腕部压痛明显，腕关节活动受限。伸直型骨折从侧面看腕关节呈“银叉”畸形，从正面看呈“枪刺样”畸形(图39-20)。屈曲型骨折者腕部出现下垂畸形。

【辅助检查】

X线检查可见腕部典型移位。骨折还可合并下尺桡关节损伤、尺骨茎突骨折和三角纤维软骨损伤。

【处理原则】

1. 手法复位外固定 对伸直型骨折者行手法复位后，在旋前、屈腕、尺偏位用石膏绷带固定前臂。2周后水肿消退，在腕关节中立位改用石膏托或前臂管型石膏继续固定。

“银叉”畸形

“枪刺样”畸形
图39-20 伸直型桡骨远端骨折后的典型畸形

屈曲型骨折的处理原则基本相同，复位手法相反。

2. 切开复位内固定 严重粉碎骨折移位明显、手法复位失败或复位后外固定不能维持复位者，可行切开复位内固定。

【护理措施】

1. 病情观察 观察石膏绷带或夹板固定的松紧度，前臂血液循环、肿胀程度和感觉、运动功能。
   2.局部制动 支持并保持患肢在复位后体位。
2. 功能锻炼 无论手法复位或切开复位，复位固定后均应尽早开始手指伸屈和用力握拳活动，并进行前臂肌肉舒缩运动。4~6周后可去除外固定，逐渐开始腕关节活动。

股骨颈骨折

股骨颈骨折(fraction of the femoral neck)多发生在中老年人，以女性多见，占成人骨折的 $3.6\%$ ，占髋部骨折的 $48\% \sim 54\%$ 。随着医学技术的进步，股骨颈骨折的治疗效果显著提高，但骨折不愈合和股骨头缺血性坏死的发生率仍较高。

【病因与分类】

股骨颈骨折的发生常与骨质疏松导致骨质量下降有关，使病人在遭受轻微扭转暴力时发生骨折。病人多在走路时跌倒，身体发生扭转倒地，间接暴力传导致股骨颈发生骨折。青少年股骨颈骨折较少见，常需较大暴力才会引起，如高处坠落或交通事故，且多为不稳定型。

1. 按骨折线部位分类 分为：①股骨头下骨折：骨折线位于股骨头下；②股骨颈骨折：骨折线位于股骨颈中部；③股骨颈基底骨折：骨折线位于股骨颈与大、小转子间连线处（图39-21）。前两者属于关节囊内骨折，由于股骨头的血液供应大部分中断，易发生骨折不愈合或股骨头缺血坏死。基底骨折由于两骨折端的血液供应受干扰较小而较易愈合。

2. 按骨折线方向分类

（1）内收型骨折：远端骨折线与两侧髂嵴连线的夹角(Pauwels角)大于 $50^{\circ}$ 。由于骨折面接触较少，容易再移位，故属于不稳定性骨折。
（2）外展型骨折：远端骨折线与两侧髂嵴连线的夹角小于 $30^{\circ}$ 。由于骨折面接触多，不容易再移位，故属于稳定性骨折(图39-22)。

3. 按移位程度分类 常采用Garden分型，根据骨折近端正位X线平片上骨折移位程度分为4型：①I型：不完全骨折；②II型：完全骨折但不移位；③III型：完全骨折，部分移位且股骨头与股骨颈

图39-21 股骨颈骨折按骨折部位分类

（1）内收型骨折

（2）外展型骨折
图39-22 股骨颈骨折线按骨折线方向分类

有接触；④IV型：完全移位的骨折。Ⅲ型和IV型约占股骨颈骨折的3/4。

【临床表现】

1. 症状 中老年人有跌倒外伤史，伤后感髋部疼痛和活动受限，不能站立和行走。部分外展嵌插型骨折病人受伤后只有髋部轻微疼痛，仍能负重行走，但数日后髋部疼痛逐渐加重，活动后更疼，甚至完全不能行走，提示可能由受伤时的稳定骨折发展为不稳定骨折。
2. 体征 内收型骨折病人可有患肢缩短，出现 $45^{\circ} \sim 60^{\circ}$ 的外旋畸形（图39-23）。病人患处局部压痛和轴向叩击痛，较少出现髋部肿胀和瘀斑。

【辅助检查】

髋部正侧位X线检查可明确骨折的部位、类型和移位情况，是选择治疗方法的重要依据。

【处理原则】

1. 非手术治疗 适用于年龄过大，全身情况差，或合并有严重心、肺、肾、肝等功能障碍者。应尽早预防和治疗全身并发症，待全身情况允许后尽快手术治疗。对于 $24\mathrm{h}$ 内可完

图39-23 股骨颈骨折患肢的外旋畸形

成手术的病人，可穿防旋鞋；24h内不能完成者应行下肢外展中立位皮牵引或胫骨结节牵引，牵引重量为体重的 $1 / 11\sim 1 / 7$ 。

2. 手术治疗 手术治疗是绝大多数病人首选的治疗方式。

（1）闭合复位内固定：对所有类型股骨颈骨折病人均适用。闭合复位成功后，在股骨外侧打入多根空心拉力螺纹钉内固定或动力髋螺钉固定。
（2）切开复位内固定：对手法复位失败，或固定不可靠，或青壮年病人的陈旧骨折不愈合，可在切开直视下进行复位和内固定。
（3）人工关节置换术：对全身情况良好，预期寿命比较长的GardenⅢ型和Ⅳ型股骨颈骨折病人，可选择全髋关节置换术。对全身情况差，合并症多，预期寿命比较短的老年病人选择半髋关节置换术。

【护理措施】

股骨干骨折

股骨干骨折(fraction of the shaft of the femur)是指股骨转子以下、股骨以上部位的骨折。股骨干骨折约占全身各类骨折的 $2.2\%$ ，多见于青壮年。股骨是人体最粗、最长、承受应力最大的管状骨。全股骨的抗弯强度与铸铁相近，弹性比铸铁更好。因此，股骨需遭受强大暴力才能发生股骨干骨折，同时也使骨折后的愈合与重塑时间延长。股骨干血运丰富，一旦骨折常有大量失血，甚至可导致失血性休克。股骨部肌群是支持膝关节屈伸活动的重要结构。导致股骨干骨折的暴力也可损伤周围肌肉和筋膜，加之出血后血肿机化、粘连和骨折固定等因素，可使肌肉功能发生障碍，导致膝关节屈伸活动受限。

【病因与分类】

重物打击、车轮碾轧等直接暴力容易引起股骨干的横形或粉碎性骨折，同时有广泛软组织损伤。高处坠落、机械扭转等间接暴力常导致股骨干斜形或螺旋形骨折，周围软组织损伤较轻。股骨干骨折可分为上1/3、中1/3和下1/3骨折。在暴力作用、肢体位置、肌肉牵拉和急救搬运等多种因素的作用下，不同部位的股骨干骨折可有不同的典型移位。

【临床表现】

1. 症状 患肢疼痛、肿胀，远端肢体异常扭曲，不能站立和行走。
2. 体征 单一股骨干骨折因失血量较多，可能出现休克前期表现；若合并多处骨折，或双侧股骨干骨折，甚至可以出现休克表现。股骨下1/3骨折时远折端向后移位，可损伤腘动脉、腘静脉、胫神经或腓总神经，出现远端肢体相应的血液循环、感觉和运动功能障碍。

【辅助检查】

正、侧位X线检查可明确骨折的准确部位、类型和移位情况。

【处理原则】

1. 非手术治疗 3岁以下儿童采用垂直悬吊皮肤牵引（图39-24），即将双下肢向上悬吊，牵引重量应使臀部离开床面有患儿一拳大小的距离。针对成人和3岁以上儿童的股骨干骨折，近年来多采

图39-24 儿童的垂直悬吊皮肤牵引

用手术内固定治疗。若存在手术禁忌证，则在骨折闭合复位后采用持续牵引，一般需持续牵引 $8\sim 10$ 周。

2. 手术治疗 成人股骨干骨折手术多采用钢板、带锁髓内钉固定。儿童股骨干骨折多采用弹性钉内固定。

【护理措施】

1. 病情观察 由于股骨干骨折失血量较大，应观察病人有无脉搏增快、皮肤湿冷、血压下降等低血容量性休克表现。因骨折可损伤下肢重要神经或血管，应观察患肢血液供应，如足背动脉搏动和毛细血管充盈情况，并与健肢比较，同时观察患肢是否出现感觉和运动功能障碍等。

一旦出现异常，及时报告医师并协助处理。在牵引的过程中，要定时测量肢体长度，并进行床旁X线检查，以便了解牵引力是否足够。若牵引力过大，导致过度牵引，骨折端出现间隙，将会发生骨折延迟愈合或不愈合。

2. 牵引护理 病情观察、保持牵引的有效性、预防牵引针眼感染、预防神经和血管损伤及功能锻炼等，参见本章第一节中骨折病人牵引期间的护理。
3. 功能锻炼 卧床期间，患肢复位固定后应加强股四头肌等长收缩运动，并活动足部、踝关节和小腿，以预防肌肉萎缩、关节僵硬和深静脉血栓形成。在X线检查证实有牢固的骨愈合后，可逐渐下床活动。

胫腓骨干骨折

胫腓骨干骨折(fracture of the tibia and fibula)指胫骨平台以下至踝以上部分发生的骨折。胫腓骨干骨折是长骨骨折中最常见的一种，占全身骨折的 $4\%$ 。

【病因与分类】

1. 直接暴力 胫腓骨位置表浅，又是负重的主要骨骼，易受重物撞击、车轮辗轧等直接暴力损伤，可引起胫腓骨同一平面的横形、短斜形或粉碎性骨折。
2. 间接暴力 多在高处坠落后足着地，身体发生扭转所致。可引起胫骨、腓骨螺旋形或斜形骨折等。

胫腓骨干骨折分为胫腓骨干双骨折、单纯胫骨干骨折和单纯腓骨干骨折3种类型。前者最多见，由于所受暴力大，骨和软组织损伤重，并发症多，治疗较困难。后两者少见，常因直接暴力引起，移位少，预后较好。

【临床表现】

1. 症状 患肢局部疼痛、肿胀，不敢站立和行走。
2. 体征 病人可有反常活动和明显畸形。由于胫腓骨表面的皮肤和组织薄弱，骨折常合并软组织损伤，成为开放性骨折，可见骨折端外露。胫骨上1/3骨折可致胫后动脉损伤，引起下肢严重缺血甚至坏死。胫骨骨折后，由于骨折断端出血、血肿或水肿，可引起骨筋膜室综合征，胫前区和腓肠肌区张力增加，肌肉缺血坏死，后期可发生缺血性肌挛缩，将严重影响下肢功能。胫骨下1/3段骨折由于血运差，软组织覆盖少，容易发生延迟愈合或不愈合。腓骨颈有移位的骨折可损伤腓总神经，出现相应感觉和运动功能障碍。骨折后期，若骨折对位对线不良，使胫骨上、下两端的关节面失去平行，改变了关节的受力面，易发生创伤性关节炎。

【辅助检查】

X线检查包括膝关节和踝关节，可确定骨折的部位、类型和移位情况。

【处理原则】

治疗目的是矫正畸形，恢复胫骨上、下关节面的平行关系，恢复肢体长度。

1. 非手术治疗 无移位骨折、稳定的胫腓骨干横形骨折或短斜形骨折可在手法复位后用石膏固定， $10\sim 12$ 周可扶拐部分负重行走。单纯胫骨干骨折由于有完整腓骨的支撑，多无明显移位，石膏固定 $10\sim 12$ 周后可下地活动。单纯腓骨干骨折若不伴上、下胫腓联合分离，也无须特殊治疗，为减轻下地时的疼痛，石膏固定 $3\sim 4$ 周。
2. 手术治疗 不稳定的胫腓骨干双骨折采用微创或切开复位，可选择钢板螺钉或髓内针固定，手术4~6周后可扶双拐部分负重行走。对损伤严重的开放性胫腓骨干双骨折，应彻底清创，并行切开复位内固定。

【护理措施】

1. 病情观察 观察病人意识和生命体征，患肢固定和愈合情况，患肢远端肤色、皮温、脉搏搏动、血液循环、感觉和运动等。对石膏固定等病人，还应密切观察患肢末梢血液循环情况，检查局部包扎有无过紧等。
2. 功能锻炼 复位固定后尽早开始趾间和足部关节的屈伸活动，做股四头肌等长舒缩运动以及髌骨的被动活动。去除外固定后遵医嘱进行踝关节和膝关节的屈伸练习和髋关节各种运动，逐渐下地行走。

脊柱骨折

脊柱骨折(fraction of the spine)包括颈椎、胸椎、胸腰段及腰椎的骨折，约占全身骨折的 $5\% \sim 6\%$ ，以胸腰段骨折多见。脊柱骨折可以并发脊髓或马尾神经损伤，特别是颈椎骨折-脱位合并有脊髓损伤者可达 $70\%$ ，往往能严重致残甚至致命。

每块脊椎骨分为椎体与附件两部分。从解剖结构和功能上讲，整个脊柱可以被分成前柱、中柱和后柱。其中，中柱和后柱包裹了脊髓和马尾神经，此处损伤可以累及神经系统，特别是中柱的损伤，碎骨片和髓核组织可以突入椎管的前半部导致脊髓损伤，因此对每个脊柱骨折病人都必须了解有无中柱损伤。

【病因与分类】

多数脊柱骨折因间接暴力引起，少数为直接暴力所致。间接暴力多见于从高处坠落后头、肩、臀或足部着地，由于地面对身体的阻挡，使暴力传导致脊柱造成骨折。直接暴力所致的脊柱骨折多见于战伤、爆炸伤、直接撞伤等。

1. 颈椎骨折 按照受伤时病人颈椎所处的位置(前屈、直立和后伸)分为4种类型。

（1）屈曲型损伤：颈椎在屈曲位时受到暴力作用，造成前柱压缩、后柱牵张损伤。临床常见压缩骨折和骨折-脱位。
1）压缩骨折：较多见，尤其多见于骨质疏松者。除有椎体骨折外，还有不同程度的后方韧带结构破裂。

2）骨折-脱位：因过度屈曲导致后纵韧带断裂，暴力使脱位椎体的下关节突移行于下位椎体上关

节突前方，称为关节突交锁。关节突交锁时有不同程度的椎体脱位。大部分病人会有脊髓损伤。部分病人有小关节突骨折。

（2）垂直压缩型损伤：颈椎处于直立位时受到垂直应力打击所致，多见于高空坠落或高台跳水者。

1）Jefferson骨折：即寰椎前、后弓双侧骨折（图39-25）。
2）爆破骨折：为下颈椎 $(\mathrm{C}_3\sim \mathrm{C}_7)$ 椎体粉碎性

图39-25 Jefferson骨折

骨折，多见于 $\mathrm{C}_5$ 和 $\mathrm{C}_6$ 椎体。破碎的骨折片不同程度凸向椎管内，因此瘫痪发生率可以高达 $80\%$ 。

（3）过伸型损伤

1）无骨折-脱位的过伸损伤：常因病人跌倒时额面部着地，颈部过伸所致。其特征是额面部有外伤痕迹。病人常有颈椎椎管狭窄，因而在过伸时常造成脊髓受压。此损伤也可发生于急刹车或撞车时，惯性使头部撞于挡风玻璃或前方座椅靠背上，迫使头部过度仰伸后又过度屈曲，使颈椎严重损伤，也称“挥鞭伤”或whiplash损伤。此损伤使颈椎后移，脊髓夹于皱缩的黄韧带和椎板之间而造成脊髓和中央管周围损伤，严重者可导致脊髓完全损伤。
2）枢椎椎弓根骨折：来自颏部的暴力使颈椎过度仰伸，在枢椎后半部形成强大的剪切力，使枢椎的椎弓根无法承受而发生垂直状骨折（图39-26）。以往多见于被缢死者，故又名缢死者骨折。目前多发生于高速公路上的交通事故。

图39-26 枢椎椎弓根骨折（缢死者骨折）

(4) 齿状突骨折: 受伤机制还不清楚, 暴力可能来自水平方向, 从前至后经颅骨而至齿状突。

2. 胸腰椎骨折的分类 胸腰段脊柱 $(\mathrm{T}_{10} \sim \mathrm{L}_2)$ 处于 2 个生理弧度的交汇处, 是应力集中部位, 因此该处骨折最常见。

（1）按照骨折的稳定性分类

1）稳定性骨折：包括后柱完整的轻、中度椎体压缩骨折，以及单纯横突、棘突和椎板等附件骨折。
2）不稳定性骨折：①三柱中有两柱骨折；②爆裂骨折：中柱骨折后骨折块突入椎管，可能损伤神经；③累及三柱的骨折-脱位：常伴有神经损伤。
（2）按照骨折形态分类（图39-27）。

1）压缩骨折：多因高处坠落时身体猛烈向前屈曲引起，椎体通常成楔形，后方的结构很少受影响，脊柱仍保持稳定。骨质疏松症病人在轻微外力作用下即可发生胸腰椎压缩骨折，一般不合并神经损伤。
2）爆裂骨折：椎体呈粉碎骨折，骨折块向四周移位，向后移位可压迫脊髓、神经。X线和CT检查

压缩骨折

爆裂骨折

Chance骨折

骨折-脱位
图39-27 胸腰段脊柱骨折的分类

可见椎体前后径和横径均增加，两侧椎弓根距离加宽，椎体高度减小。

3）Chance骨折：为椎体水平状撕裂性损伤，属于不稳定性骨折，临床上比较少见。
4）骨折-脱位：脊柱的三柱骨折，可以是椎体向前、向后或横向移位，可伴有关节突关节脱位或骨折。

【临床表现】

1. 症状

（1）局部疼痛：颈椎骨折者可有头颈部疼痛，不能活动。胸腰椎损伤后，因腰背部肌肉痉挛、局部疼痛，病人站立及翻身困难，或站立时腰背部无力，疼痛加重。
（2）腹痛、腹胀：腹膜后血肿刺激了腹腔神经节，使肠蠕动减慢，常出现腹痛、腹胀甚至肠麻痹等症状。
（3）其他：伴有脊髓损伤者可有四肢或双下肢感觉和运动障碍。病人还可伴有颅脑、胸、腹部和盆腔脏器等损伤，出现相应的症状。

2. 体征

（1）局部压痛和肿胀：后柱损伤时中线部位有明

显压痛，局部肿胀。
（2）活动受限和脊柱畸形：颈、胸、腰段骨折病人常有活动受限，强迫体位，胸腰段脊柱骨折时常可摸到后凸畸形。

【辅助检查】

1. X线检查 有助于明确骨折的部位、类型和移位情况。
2. CT 压痛区域的CT及三维重建。必要时可拍摄脊柱全长CT三维重建。
3. MRI 有助于观察和确定脊髓、神经、椎间盘及韧带损伤的程度和范围。
   4.其他 如超声检查腹膜后血肿，电生理检查四肢神经情况等。

【处理原则】

1. 急救处理 脊柱骨折病人伴有颅脑、胸、腹腔脏器损伤或并发休克时首先处理紧急问题，抢救生命。待病情稳定后再处理脊柱骨折。
2. 颈椎损伤治疗 对稳定性颈椎骨折脱位、压缩或移位较轻者，应卧床休息，并采用颅骨牵引、Halo架固定等非手术治疗。对有神经症状、骨折块挤入椎管内以及不稳定性骨折等损伤严重者须手术治疗。
3. 胸腰椎损伤治疗 Vaccaro 等提出了胸腰椎骨折分型和严重程度评分, 即 TLICS 评分系统。此评分系统针对骨折 3 个方面的特点分别赋分: ①损伤形态: 压缩 1 分, 爆裂 2 分, 平移/旋转 3 分, 分离 4 分; ②后方韧带复合体完整性: 无损伤 0 分, 可疑/不确定 2 分, 损伤 3 分; ③神经损伤情况: 无损伤 0 分, 神经根损伤 2 分, 完全性脊髓/圆锥损伤 2 分, 不完全性脊髓/圆锥损伤 3 分, 马尾神经损伤 3 分。所有项目得分相加即为 TLICS 评分。TLICS 评分 $\geqslant 5$ 分者建议手术治疗, 4 分者可以手术或非手术治疗, $\leqslant 3$ 分者建议非手术治疗。另外, 高龄骨质疏松病人因轻微外伤引起的压缩性骨折多采用微创手术治疗。
4. 腰背肌锻炼 利用背伸肌的肌力和背伸姿势使脊柱过伸，借助椎体前方的前纵韧带和椎间盘

纤维环的张力，使压缩的椎体自行复位，恢复原状。

【护理措施】

1. 急救搬运 对疑有脊柱骨折者应尽量避免移动。若确实需要搬运，可采用平托法或滚动法移至硬担架、木板或门板上。前者是将病人平托至担架上；后者是使病人身体保持平直状态，整体滚动至担架上。无论采用何种搬运方法，都应让病人保持脊柱中立位。严禁1人抬头1人抬脚，或用搂抱的搬运方法，以免因增加脊柱弯曲而使碎骨片挤入椎管，从而造成或加重脊髓损伤。颈椎损伤者需有专人托扶头部并沿纵轴向上略加牵引，搬运后用沙袋或折好的衣服放在颈部两侧以固定头颈部。
2. 病情观察 严密观察病人生命体征、神经系统症状、伤口引流等变化情况，及时发现术后并发症并通知医师处理。若病人受伤平面以下肢体感觉、运动、反射和括约肌功能部分或全部丧失，可能发生了脊髓损伤。若引流液异常增多，或引流出血性液，可能发生了脑脊液漏或活动性出血。颈椎手术病人若颈部增粗，呼吸困难甚至窒息，可能发生了颈深部血肿。
3. 体位与翻身 病人一般卧床休息，患肢保持关节功能位，防止关节屈曲、过伸或过展。为避免压力性损伤，应定时翻身。翻身时采用轴线翻身法，即病人头部、肩部、背部和臀部在一条直线上，保持脊柱中立位。胸腰段骨折者双臂交叉胸前，两护士分别托扶病人肩背部和腰腿部翻至侧卧位；颈段骨折者还需一人托扶头部，使其与肩部同时翻动。病人自行翻身时应先挺直腰背部再翻身，以利用绷紧的躯干肌肉形成天然内固定夹板。教会病人及家属正确使用颈托、腰围、支架等支具。卧床期间可不佩戴支具。但当病人坐起、站立时应先佩戴支具再起床。颈椎损伤病人卧床时，头两侧放置沙袋以保持头部制动，翻身时需佩戴颈托。
4. 功能锻炼 遵医嘱指导和鼓励病人早期开始腰背部肌肉锻炼，如臀部离开床面左右移动、五点支撑法、四点支撑法、三点支撑法、飞燕点水等。锻炼过程应循序渐进，直到可以正常下床活动。此外，还应定时进行全身各个关节的全范围被动或主动活动，每日数次，以促进血液循环，预防关节僵硬和肌肉萎缩。

脊髓损伤

脊髓损伤(spinal cord injury)是脊柱骨折的严重并发症,由于椎体的移位或碎骨片突出于椎管内,使脊髓或马尾神经产生不同程度的损伤,多发生于颈椎下段和胸腰段。

【病理】

根据脊髓损伤的部位和程度不同可出现不同的病理变化。

1.脊髓震荡(spinal cord concussion)与脑震荡相似，脊髓震荡是最轻微的脊髓损伤。脊髓受到强烈震荡后发生超限抑制，脊髓功能处于生理停滞状态。在组织形态学上并无病理变化，只是暂时性功能抑制。
2. 不完全性脊髓损伤 脊髓损伤轻者仅有脊髓中心小坏死灶，保留大部分神经纤维。损伤严重者的脊髓中心可出现坏死软化灶，并由胶质或瘢痕代替，只保留小部分神经纤维。
3. 完全性脊髓损伤 脊髓实质完全性横贯性损伤。脊髓内的病变呈进行性加重，从中心出血至全脊髓水肿，从中心坏死到大范围脊髓坏死。晚期脊髓为胶质组织所代替，也可为脊髓完全断裂。

【临床表现】

1.脊髓震荡脊髓损伤平面以下发生弛缓性瘫痪，感觉、运动和反射功能全部或大部分丧失。一般在数小时到数日后感觉和运动功能开始恢复，不留任何神经系统后遗症。
2. 不完全性脊髓损伤 脊髓损伤平面以下感觉和运动功能部分丧失, 包括 4 种类型:

（1）前脊髓综合征：颈脊髓前方受压严重，有时可引起脊髓前中央动脉闭塞，出现四肢瘫痪，下

肢瘫痪重于上肢瘫痪。但下肢和会阴部仍保持位置觉和深感觉，甚至还保留浅感觉。在不完全性损伤中预后最差。

(2)后脊髓综合征：脊髓受损平面以下运动功能和痛温觉、触觉存在，深感觉全部或部分消失。
（3）脊髓中央管周围综合征：多因颈椎过伸性损伤时，颈椎管容积急剧减小，脊髓受黄韧带皱褶、椎间盘或骨刺的前后挤压，使脊髓中央管周围的传导束受到损伤。病人损伤平面以下四肢瘫痪，上肢瘫痪重于下肢瘫痪，没有感觉分离。
（4）脊髓半切征：又名Brown-Séquard综合征，为脊髓的半横切损伤。脊髓损伤平面以下同侧肢体的运动及深感觉消失，对侧肢体痛觉和温觉消失。
3. 完全性脊髓损伤 脊髓实质完全性横惯性损害，损伤平面以下的最低位骶段感觉、运动功能完全丧失，包括肛门周围的感觉和肛门括约肌的收缩运动丧失，称为脊髓休克期。这是脊髓失去高级中枢控制的一种病理生理现象。2~4周后逐渐演变成痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高，腱反射亢进，并出现病理性锥体束征。胸段脊髓损伤使下肢的感觉与运动功能发生障碍，称为截瘫(paraplegia)。颈段脊髓损伤后，双上肢也有神经功能障碍，称为四肢瘫痪(quadruplegia)。上颈椎损伤时四肢均为痉挛性瘫痪，下颈椎损伤时由于脊髓颈膨大部位和神经根的毁损，上肢表现为弛缓性瘫痪，下肢仍为痉挛性瘫痪。
4. 脊髓圆锥损伤 成人脊髓终止于第1腰椎体下缘，因此第12胸椎和第1腰椎骨折可发生脊髓圆锥损伤，表现为会阴部(鞍区)皮肤感觉缺失，括约肌功能丧失致大小便不能控制和性功能障碍，双下肢的感觉和运动功能仍保留正常。
5. 马尾神经损伤 马尾神经起自第2腰椎的骶脊髓，一般终止于第1骶椎下缘。马尾神经完全损伤者少见。表现为损伤平面以下弛缓性瘫痪，有感觉及运动功能障碍及括约肌功能丧失，肌张力降低，腱反射消失，无病理性锥体束征。

脊髓损伤严重程度分级可作为脊髓损伤的自然转归和治疗前后对照的观察指标。依据脊髓损伤的临床表现进行分级，目前较常用的是美国脊髓损伤学会ASIA分级(表39-1)。

表 39-1 ASIA 分级

级别	损伤程度	功能
A	完全损伤	损伤平面以下无任何感觉、运动功能
B	不完全损伤	损伤平面以下,包括腰骶段感觉存在,但无运动功能
C	不完全损伤	损伤平面以下有运动功能,一半以上关键肌肉肌力<3级
D	不完全损伤	损伤平面以下有运动功能,一半以上关键肌肉肌力≥3级
E	正常	感觉和运动功能正常

【辅助检查】

1. 影像学检查 X 线检查和 CT 检查为最常规的检查手段, 可发现损伤部位的脊柱骨折或脱位。椎间盘和韧带结构的损伤若病变不明显, 可能无法被这 2 项检查发现, 称为无放射线检查异常的脊髓损伤 (spinal cord injury without radiographic abnormality, SCIWORA), 多见于颈椎外伤。MRI 可以了解脊髓损害变化, 包括脊髓受压程度、脊髓信号强度、信号改变范围和脊髓萎缩情况等。
2. 电生理检查 体感诱发电位检查(somatosensory evoked potential, SEP)和运动诱发电位检查(motor evoked potential, MEP)可了解脊髓功能状况。前者检查脊髓感觉通道功能，后者检查锥体束运动通道功能，两者均不能引出者为完全性截瘫。

【处理原则】

1. 非手术治疗 伤后6h内是治疗关键时期，24h内为急性期，应抓紧时间治疗。

（1）固定和制动：一般先采用枕颌带牵引或持续颅骨牵引，以防因损伤部位移位而产生脊髓再损伤。
（2）甲泼尼龙冲击疗法：只适用于受伤 $8\mathrm{h}$ 以内者。按每千克体重 $30\mathrm{mg}$ 剂量一次性给药， $15\mathrm{min}$ 静脉注射完毕，休息 $45\mathrm{min}$ ，休息的同时静脉使用保护胃黏膜药物，以免大剂量激素引起胃肠道并发症。在以后 $23\mathrm{h}$ 内以 $5.4\mathrm{mg} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{h})$ 剂量持续静脉滴注，同时使用心电监护仪密切观察生命体征变化。大剂量甲泼尼龙能阻止类脂化合物的过氧化反应和稳定细胞膜，从而可减轻外伤后神经细胞变性，降低组织水肿，改善脊髓血流量，预防损伤后脊髓缺血进一步加重，促进新陈代谢和预防神经纤维变性。
（3）高压氧治疗：一般伤后 $4\sim 6\mathrm{h}$ 内应用。高压氧用 $0.2\mathrm{MPa}$ 氧压，1.5h/次，10次为1个疗程。

2. 手术治疗 手术只能解除对脊髓的压迫和恢复脊柱的稳定性，目前还无法使损伤的脊髓恢复功能。手术的途径和方式视骨折的类型和致压物的部位而定。手术指征包括：①脊柱骨折-脱位有关节突交锁者；②脊柱骨折复位不满意，或仍有脊柱不稳定因素存在者；③影像学显示有碎骨片凸出至椎管内压迫脊髓者；④截瘫平面不断上升，提示椎管内有活动性出血者。

【护理评估】

骨盆骨折

骨盆为环形结构，是由两侧的髂、耻、坐骨经Y形软骨融合而成的2块髋骨和1块骶尾骨，经前方耻骨联合和后方的骶髂关节构成的坚固骨环。骨盆骨折(fracture of the pelvic)常合并静脉丛和动脉大量出血，以及盆腔内脏器的损伤。

【病因与分类】

骨盆骨折多由强大的直接暴力挤压骨盆所致。年轻人骨盆骨折主要是由于交通事故和高处坠落引起，多存在严重的多发伤，常伴休克。

1. 按骨折位置与数量分类

（1）骨盆边缘撕脱性骨折：发生于肌肉猛烈收缩而造成骨盆边缘肌肉附着点撕脱性骨折，骨盆环不受影响。最常见的有髂前上棘撕脱骨折、髂前下棘撕脱骨折和坐骨结节撕脱骨折。多见于青少年运动损伤。
（2）髂骨翼骨折：多为侧方挤压暴力所致，移位不明显，可为粉碎性骨折，不影响骨盆环的稳定。
（3）骶尾骨骨折：①骶骨骨折：可位于骶骨翼部、骶孔处或正中骶管区，可损伤腰骶神经根和马尾神经；②尾骨骨折：通常于跌倒坐地时发生，常伴骶骨末端骨折，一般移位不明显。
（4）骨盆环骨折：单处骨盆环骨折少见，双处骨折多见，包括：①双侧耻骨上、下支骨折；②单侧耻骨上、下支骨折合并耻骨联合分离；③耻骨上、下支骨折合并骶髂关节脱位；④耻骨上、下支骨折合并髂骨骨折；⑤髂骨骨折合并骶髂关节脱位；⑥耻骨联合分离合并骶髂关节脱位等。产生这类骨折的暴力通常较大，往往并发症也较多。

2. 按骨盆环的稳定性分类 Tile 分型将骨盆环损伤分为 3 型: ①A 型 (稳定型): 后环完整; ②B 型 (部分稳定型): 旋转不稳定, 但垂直稳定, 或后环不完全性损伤; ③C 型 (旋转、垂直均不稳定型): 后环完全损伤。

3. 按暴力的方向分类

（1）侧方挤压损伤(lateral compression, LC骨折): 来自侧方的挤压力量造成骨盆的前后部结构及骨盆底部韧带发生一系列损伤, 约占骨盆骨折的 $38.2\%$ 。

（2）前后挤压损伤(antero-posterior compression, APC骨折)：可分为3类：①APC-I型：耻骨联合分离；②APC-II型：耻骨联合分离，骶结节和骶棘韧带断裂，骶髂关节间隙增宽，轻度分离；③APC-III型：耻骨联合分离，骶结节和骶棘韧带断裂，骶髂关节前、后方韧带都断裂，骶髂关节分离。约占骨盆骨折的一半。
（3）垂直剪力损伤(vertical shear, VS 骨折)：约占 $5.8\%$ ，通常为高处坠落伤。
（4）混合暴力损伤(combined mechanical, CM骨折)：约占 $3.6\%$ ，通常是混合性骨折，如LC/VS、LC/APC。

上述骨折中以LC/APC-Ⅲ型骨折与VS骨折最严重，并发症也多见。下面主要讲述LC/APC-Ⅲ型骨折与VS骨折。

【临床表现】

1. 症状 病人髋部肿胀、疼痛，不敢坐起或站立，多数病人存在严重的多发伤。有大出血或严重内脏损伤者可有休克早期表现。

2. 体征

（1）骨盆分离试验与挤压试验阳性：检查者双手交叉撑开两髂嵴，骨折的骨盆前环产生分离，如出现疼痛即为骨盆分离试验阳性。检查者用双手挤压病人的两髂嵴，伤处出现疼痛为骨盆挤压试验阳性。在做上2项检查时偶尔会感到骨擦音。
（2）肢体长度不对称：用皮尺测量胸骨剑突与两髂前上棘之间的距离，骨盆骨折向上移位的一侧长度较短。也可测量脐孔与两侧内踝尖端的距离。
（3）会阴部瘀斑：是耻骨和坐骨骨折的特有体征。

【辅助检查】

X线检查可显示骨折类型及骨折块移位情况。CT检查可更清晰地观察骶髂关节情况。CT三维重建可更加立体直观地显示骨折类型和移位方向。超声检查可筛查腹盆腔脏器损伤情况。

【处理原则】

原则是先处理休克和各种危及生命的合并症，再处理骨折。

1. 急救处理 骨盆骨折可伴发盆腔内血管损伤，应严密监测病人的生命体征，尤其脉搏变化，因其比血压变化更快更敏感。遵医嘱在上肢或颈部快速建立输血补液通道。视病情尽快完成X线和CT检查，并确定有无其他合并损伤。嘱病人自主排尿或导尿，判断有无泌尿系统损伤。协助医师进行诊断性腹腔穿刺，判断有无腹腔内脏器破裂。

2. 非手术治疗

（1）卧床休息：骨盆边缘性骨折、骶尾骨骨折和骨盆环单处骨折无移位时，可不做特殊处理，卧床休息3~4周。
（2）牵引：单纯性耻骨联合分离且较轻者可用骨盆兜带悬吊固定。此法不适用于侧方挤压损伤导致的耻骨支横形骨折。但由于治疗时间较长，目前大都主张手术治疗。
（3）手法复位：对有移位的尾骨骨折，可将手指插入肛门内，将骨折片向后推挤复位，但易再移位。
3. 手术治疗 对骨盆环双处骨折伴骨盆变形者，多主张手术复位及内固定，必要时加上外固定支架。骨盆骨折脱位微创手术是骨盆损伤治疗的发展趋势，能明显减少手术并发症的发生，并降低死亡率。导航技术的应用提高了微创手术的成功率。骶1椎弓根轴位X线投照和置钉方法提高了骶髂螺钉置入的安全性。

【护理措施】

1. 急救处理 有危及生命的并发症时应先抢救生命，对休克病人先抗休克治疗，然后处理骨折。

2. 体位和活动 卧床休息期间，髂前上、下棘撕脱骨折可取髋、膝屈曲位；坐骨结节撕脱骨折者应取大腿伸直、外旋位；骶尾骨骨折者可在骶部垫气圈或软垫。协助病人更换体位，骨折愈合后才可患侧卧位。长期卧床者需练习深呼吸，进行肢体肌肉等长收缩训练。允许下床后，可使用助行器或拐杖，以减轻骨盆负重。

3. 骨盆兜带悬吊牵引的护理 骨盆兜带用厚帆布制成，其宽度上抵髂骨翼，下达股骨大转子，依靠骨盆挤压合拢的力量，使耻骨联合分离复位。选择宽度适宜的骨盆兜带，悬吊重量以将臀部抬离床面为宜，不要随意移动，保持兜带平整，排便时尽量避免污染兜带。

4.并发症的护理 骨盆骨折常伴有严重并发症，如腹膜后血肿、盆腔内脏损伤和神经损伤等。这些并发症常较骨折本身更为严重，因此应进行重点观察和护理。

（1）腹膜后血肿：骨盆各骨主要为松质骨，邻近又有许多动脉和静脉丛，血液循环丰富。骨折后巨大血肿可沿腹膜后疏松结缔组织间隙蔓延至肾区或膈下，病人可有腹痛腹胀等腹膜刺激症状。大出血可造成失血性休克，甚至造成病人迅速死亡。护士应严密观察生命体征和意识变化，立即建立静脉输液通路，遵医嘱输血输液，纠正血容量不足。若经抗休克治疗仍不能维持血压，应配合医师及时做好手术准备。
（2）盆腔内脏损伤：尿道的损伤远比膀胱损伤多见。耻骨支骨折移位容易引起尿道损伤、会阴部撕裂，可造成直肠损伤或阴道壁撕裂。直肠破裂如发生在腹膜反折以上可引起弥漫性腹膜炎；如在反折以下，则可发生直肠周围感染。注意观察有无血尿、无尿或急性腹膜炎等表现。遵医嘱禁食补液，合理应用抗生素。由于行直肠修补术时还需做临时结肠造瘘，因此应做好造瘘口护理。
（3）神经损伤：主要是腰骶神经丛与坐骨神经损伤。观察病人是否有括约肌功能障碍，下肢某些部位感觉减退或消失，肌肉萎缩无力或瘫痪等表现，发现异常及时报告医师。
（4）脂肪栓塞与静脉栓塞：是病人死亡的主要原因之一，发生率可高达 $35\% \sim 50\%$ ，有症状性肺栓塞发生率为 $2\% \sim 10\%$ 。由于下肢长时间制动、静脉血液回流缓慢以及创伤导致的血液高凝状态等，易导致下肢深静脉血栓形成；骨盆内静脉丛破裂以及骨髓腔被破坏，骨髓脂肪溢出随破裂的静脉窦进入血液循环，引起肺、脑、肾等部位的脂肪栓塞。如病人突然出现胸痛、胸闷、呼吸困难、咳嗽、咯血、烦躁不安甚至晕厥时，应警惕肺栓塞的发生。

（庞冬）

思考题

1. 王女士, 65 岁, 晨练时跌倒, 右手掌撑地后腕部剧烈疼痛, 不敢活动, 遂来院就诊。体格检查: 右腕部明显肿胀, 出现典型“银叉”畸形和“枪刺样”畸形。X 线检查示桡骨远端移位, 被诊断为桡骨远端伸直型骨折, 给予右腕部骨折复位及石膏绷带固定。

请问：

（1）该病人腕部的两种畸形分别是由桡骨远端向何种方向的移位导致？
（2）如何指导该病人进行功能锻炼？

2. 李先生，42岁，因其电动车急刹车时不慎跌倒，致左小腿剧烈疼痛，移动肢体时加重，遂急诊入院。体检示左小腿肿胀，皮肤发亮，压痛明显，活动受限。X线检查示左侧胫骨中下段裂缝骨折。患肢石膏固定1h后，病人左小腿肿胀和疼痛加重，足趾活动障碍，足背动脉搏动减弱，足部皮肤苍白发凉，感觉麻木。

请问：

（1）该病人目前最主要的护理诊断/问题是什么？
（2）该病人出现该护理诊断/问题的原因可能是什么？
（3）护士应如何处理该问题？

肩关节脱位

肩关节运动涉及肱盂关节、肩锁关节、胸锁关节及肩胸关节，其中以肱盂关节的活动最重要，故临床上习惯将肱盂关节脱位称为肩关节脱位(dislocation of the shoulder joint)，多发生于青壮年。肩关节由肩胛骨的关节盂和肱骨头构成，属球窝关节，关节盂小而浅，肱骨头大呈球形，其面积为关节盂的4倍，关节囊薄而松弛，所以肩关节是人体运动范围最大而又最灵活的关节，可做屈、伸、收、展、旋转及环转运动。肩关节周围有很多肌肉通过，这些肌肉在一定程度上维护了肩关节的稳定性。

【病因】

创伤是肩关节脱位的主要原因，多为间接暴力所致。当身体侧位跌倒时，手掌或肘撑地，肩关节处于外展、外旋和后伸位，肱骨头在外力作用下突破关节囊前壁，滑出肩胛盂而致脱位；当肩关节极度外展、外旋和后伸时，肱骨颈或肱骨大结节抵触于肩峰时构成杠杆的支点，使肱骨头向盂下滑出发生脱位。若肩关节后方受到直接暴力的碰撞，可使肱骨头向前脱位。

【分类】

根据脱位的方向，肩关节脱位分为前脱位、后脱位、下脱位和上脱位。但由于肩关节前下方组织薄弱，关节囊最松弛，因此以前脱位多见。肩关节前脱位可发生在锁骨下、喙突下、肩前方及关节盂下，其中以喙突下最为常见。肩关节脱位常合并肱骨大结节撕脱骨折和肩袖损伤。

知识拓展

肩袖损伤

肩袖又被称为旋转肌袖，由冈上肌、冈下肌、小圆肌及肩胛下肌组成，对肩关节的稳定和活动起关键作用。肩袖损伤是临床上常见的肩关节疾病，主要与撞击、缺血、退变等因素有关。出现肩袖损伤的病人，常常会出现肩关节疼痛、肩关节功能障碍、肌肉萎缩等症状。大多数肩袖损伤的病人均需接受手术治疗。手术方式以肩袖切开修补术为主，手术治疗可以确切缓解患肩的疼痛，改善肩关节功能。目前保守治疗的疗效尚不确定。

【临床表现】

1. 症状 肩关节疼痛，周围软组织肿胀，手臂无法抬起，活动受限。病人常有用健侧手扶持患肢前臂，头倾向患肩的特殊姿势。
2. 体征 肩关节脱位后，关节盂空虚，肩峰明显突出，肩部失去正常饱满圆钝的外形，呈方肩畸形(图40-1)；在腋窝、喙突下或锁骨下可触及肱骨头；Dugas征阳性：即将病侧肘部紧贴胸壁时，手掌

搭不到健侧肩部，或手掌搭在健侧肩部时，肘部无法贴近胸壁。

【辅助检查】

图40-1 肩关节前脱位

X线检查可确定脱位的类型、移位方向及有无骨折。CT检查可从冠状位、矢状位对肩关节进行重建，了解关节面的对合移位方向。发现关节周围是否合并微小骨折，是否存在关节卡顿。

【处理原则】

1. 复位 肩关节前脱位应首选手法复位加外固定治疗，肩关节后脱位一般不能顺利手法复位，可行切开复位加外固定治疗。

（1）手法复位：一般采用局部浸润麻醉，常用Hippocrates法复位(图40-2)：病人仰卧，术者站在病侧床边，腋窝处垫棉垫，以同侧足跟置于病人腋下靠胸壁处，双手握住患肢于外展位作徒手牵引，以足跟顶住腋部作为反牵引力。需持续均匀用力牵引，待肩部肌肉逐渐松弛后内收、内旋上肢，肱骨头便经关节囊的破口滑入肩胛盂内，此时可听到弹跳声，提示复位成功，Dugas征由阳性转为阴性。小儿非创伤性脱位很少需要手法复位，通常可自行复位。
（2）切开复位：当合并大结节骨折、肩胛盂骨折移位、软组织嵌入、闭合复位不成功等及习惯性肩关节脱位者，应积极采取手术治疗，包括切开手术和关节镜手术。

2. 固定 单纯肩关节脱位，复位后腋窝处垫棉垫，用三角巾悬吊上肢，肩关节内收、内旋，保持肘关节屈曲 $90^{\circ}$ ；关节囊破损明显或仍有肩关节半脱位者，将患侧手置于对侧肩上，上肢以绷带与胸壁固定，腋下垫棉垫（图40-3）。一般情况下，固定3周，合并大结节骨折者应延长1~2周，有习惯性脱位病史的年轻病人适当延长固定期；40岁以上的病人，固定时间可相应缩短，因为年长病人关节制动时间越长，越容易发生关节僵硬。
3. 功能锻炼 固定期间须主动活动腕部与手指，严禁上臂外旋；疼痛肿胀缓解后，用健侧手缓慢推动患肢行外展与内收活动，活动范围以不引起患侧肩部疼痛为限。解除固定后，开始进行肩关节的活动锻炼，配合理疗按摩，效果更好。锻炼须循序渐进，主动进行肩关节各方向的活动，使其活动范围

图40-2 Hippocrates法复位

(1)

(2)
图40-3 肩关节脱位复位固定

(1)三角巾吊肘固定：腋窝处垫棉垫，用三角巾悬吊上肢，肩关节内收、内旋，保持肘关节屈曲 $90^{\circ}$
(2) 搭肩胸肱绷带固定：患侧手置于对侧肩上，上肢以绷带与胸壁固定，腋下垫棉垫。

得到最大限度恢复，切忌操之过急，以免诱发肩关节再次脱位。

【护理措施】

病情观察、体位护理、疼痛护理和皮肤护理等，参见本章第一节概述。

1. 并发症的护理 肩关节脱位复位后，仍然存在持续性疼痛和功能障碍者，须高度警惕其可能伴随肩袖损伤。密切观察有无肩袖损伤及习惯性肩关节脱位等并发症的发生。
2. 功能锻炼 术后用外展支架固定，使伤肩呈外展 $45^{\circ}$ ，前屈 $20^{\circ}$ ，外旋 $25^{\circ}$ ，避免发生旋转而再脱位。白天可解除绷带，行关节功能锻炼，晚上仍用绷带固定。如此持续2~3个月。

肘关节脱位

肘关节脱位(dislocation of the elbow joint)的发生率仅次于肩关节脱位，好发于 $10\sim 20$ 岁青少年，多为运动损伤，占肘关节损伤的 $3\% \sim 6\%$ ，发病高峰年龄在 $13\sim 14$ 岁，即骺板闭合后。

【病因与分类】

肘关节脱位多由间接暴力所致，根据脱位的方向可分为后脱位、侧方脱位及前脱位。

1. 后脱位 最常见。当肘关节处于伸直位、前臂旋后位跌倒时，手掌着地，暴力沿尺、桡骨上端向近端传导，在尺骨鹰嘴处产生杠杆作用，导致前方关节囊撕裂，使尺、桡骨近端同时向肱骨远端后方脱出，形成肘关节后脱位。
2. 侧方脱位 当肘关节处于内翻或外翻位时遭受暴力，可发生尺侧或桡侧侧方脱位。
3. 前脱位 当肘关节处于屈曲位时，肘后方受到直接暴力作用，可产生尺骨鹰嘴骨折和肘关节前脱位，此类相对少见。

小儿肘关节脱位以后外侧脱位为主，常见原因是手或肘关节伸直位跌倒，杠杆的力量使得鹰嘴自滑车脱出，导致脱位。小儿肘关节脱位可能伴有尺骨冠突骨折，也可能伴有肱骨内、外上髁骨折。

【临床表现】

1. 症状 肘关节局部疼痛、肿胀，功能受限。
2. 体征 肘部变粗、后突，前臂短缩，肘后三角关系失常。鹰嘴突高出内外髁，可触及肱骨下端。若患肢出现前臂或手麻木、胀痛、运动不灵活等表现，则可能发生了正中神经或尺神经损伤，抑或为动脉受压。

【辅助检查】

X线检查帮助明确脱位的类型、移位情况及有无合并骨折。对于陈旧性关节脱位，X线检查有助于明确有无骨化性肌炎或缺血性骨坏死。

【处理原则】

1. 复位 一般情况下行手法复位。复位方法为：助手配合沿畸形关节方向行前臂和上臂牵引和反牵引，术者从肘后用双手握住肘关节，以指推压尺骨鹰嘴向前下，同时矫正侧方移位，助手在复位过程中维持牵引并逐渐屈肘，出现弹跳感表示复位成功。手法复位失败时，不可强行复位，应采取手术复位。合并有神经损伤者，手术时先探查神经，在保护神经的前提下进行手术复位。

小儿肘关节脱位须在镇静、镇痛甚至采用局部或全身麻醉后，才能进行闭合复位。8岁以下的病

人可取俯卧位，患侧上肢自床边下垂，将鹰嘴向前推挤，以获得复位；8岁以上的病人取仰卧位，在远侧牵引下，前臂旋后、肘关节屈曲可获得复位。

2. 固定 复位后，用超关节夹板或长臂石膏托固定患肢于屈肘 $90^{\circ}$ 功能位，再用三角巾悬吊于胸前， $2\sim 3$ 周后去除固定。
3. 功能锻炼 固定期间，可做伸掌、握拳、手指屈伸等活动。去除固定后，练习肘关节的屈伸、前臂旋转活动及锻炼肘关节周围肌力，通常需要 $3 \sim 6$ 个月方可恢复。

【护理措施】

体位、缓解疼痛、病情观察和健康教育等常规护理措施参见本章第一节概述。行手术复位者，术后用石膏托将肘关节固定于屈曲 $90^{\circ}$ 位。术后 $10\sim 14\mathrm{d}$ 可拆线，拆线后每日取下石膏托数次，作肘关节伸屈活动，逐渐增加频率及力量。待肘关节已恢复部分有力的自主活动后，可以白天去掉石膏，作功能锻炼及理疗，晚上睡觉时仍用石膏托保护，共6~8周。

髓关节脱位

髋关节由股骨头和髋臼构成，是人体最大的杵臼关节。髋臼为半球形，深而大，周围有强大韧带和肌肉附着，结构相当稳定，故往往只有强大暴力才能导致髋关节脱位(dislocation of the hip joint)，髋关节脱位多见于 $20\sim 50$ 岁男性，约 $50\%$ 髓关节脱位同时合并有骨折。

小儿髋关节脱位的发病时间成双峰分布，发病的第1高峰在2~5岁，这与关节松弛及软骨比较柔韧有关，常发生于轻微外伤，如站立位时跌倒。第2个高峰出现在 $11\sim 15$ 岁，与运动损伤和交通事故增多有关，且常合并髋臼骨折。

【病因】

髋关节脱位的致伤原因以交通事故多见，其次为高处坠落伤，偶可见体育运动伤。发生交通事故时，如病人处于坐位，膝、髋关节屈曲，暴力使大腿急剧内收、内旋，以致股骨颈前缘抵于髋臼前缘而形成一个支点，股骨头因受杠杆作用冲破后关节囊而向后方脱出。此外，房屋倒塌时，若病人处于下蹲位，下肢强力外展、外旋时，大转子抵于髋臼缘上，形成杠杆的支点，股骨头向前滑出穿破关节囊，发生髋关节前脱位。

【分类】

按股骨头的移位方向，分为后脱位、前脱位和中心脱位（图40-4），其中以后脱位最常见，占全部髋关节脱位的 $85\% \sim 90\%$ 。脱位时常造成关节囊撕裂、髋臼后缘或股骨头骨折，有时合并坐骨神经挫伤或牵拉伤。

【临床表现】

1. 症状 患侧髋关节剧烈疼痛，主动活动障碍，无法站立和行走，被动活动可引起剧烈疼痛。
2. 体征 不同方向的脱位，其体征有所不同。

（1）后脱位：髋关节呈屈曲、内收、内旋及短缩畸形。臀部可触及向后上突出移位的股骨头。大粗隆上移是诊断髋关节脱位的重要依据。约 $10\%$ 的髋关节后脱位会合并坐骨神经损伤，多表现为以腓总神经损伤为主的体征，出现足下垂、趾背伸无力、足背外侧感觉障碍等，大多数病人可于术后逐渐恢复。暴力损伤者，如车祸致髋臼、股骨干等部位的骨折，病人因出血、疼痛等原因，可合并创伤性休克。
(2) 前脱位: 髓关节呈明显外旋、轻度屈曲和外展畸形, 患肢很少短缩, 合并周围骨折损伤也较

(1)

(3)
图40-4 髓关节脱位

(1)后脱位；(2)前脱位；(3)中心脱位。

少见。腹股沟肿胀，可摸到股骨头。

（3）中心脱位：即股骨头向骨盆方向脱出。病情较轻时，身体只有局部的疼痛和轻度活动障碍，但随着病情加重，患肢会短缩、内旋，有明显的疼痛感和活动受限。但该类型脱位较少见。

【辅助检查】

X线检查可明确诊断，必要时行CT检查髋臼后缘及关节内骨折情况。

【处理原则】

1. 复位 脱位后力争在 $24\mathrm{h}$ 内、麻醉状态下进行闭合复位，髋关节后脱位常用的复位方法有AI-

lis法（图40-5）和Stimson法（图40-6）。Allis法为病人仰卧于地上，一助手蹲下用双手按住髂嵴以固定骨盆，术者面对病人站立，先使髋关节及膝关节各屈曲至 $90^{\circ}$ ，然后以双手握住病人的腘窝作持续的牵引，待肌肉松弛后，略作外旋，即可使股骨头还纳至髋臼内。Stimson法为病人取俯卧位，利用肢体重量和外加压力使脱位复位。髋关节前脱位亦常采用手法复位。闭合复位不成功时采用手术切开复位，同时将伴发的骨折进行复位、内固定。小儿髋关节脱位后12h内，可行闭合复位；对不能行闭合复位需行手术治疗的病人，术后

行骨牵引或人字形石膏固定4~6周以获得髋关节稳定。

图40-5 Allis法

2. 固定 用绷带将双踝暂时捆在一起，于髋关节伸直位下将病人搬运至床上，患肢作皮肤牵引或穿丁字鞋2~3周，不必做石膏固定。
3. 功能锻炼 卧床期间作股四头肌收缩动作，2~3周后开始活动关节，4周后扶双拐下地活动，3个月后可完全承重。

图40-6 Stimson法

【护理措施】

体位、缓解疼痛、病情观察和健康教育等常规护理措施参见本章第一节概述。密切观察有无股骨头缺血性坏死、坐骨神经损伤等并发症。未并发骨折的脱位术后行皮牵引或骨牵引4周。4周后开始持拐行走，68周后逐渐负重。并发骨折的脱位术后行骨牵引，尽早做股四头肌舒缩的功能锻炼。68周后去除牵引，并锻炼髋关节功能。有股骨头骨折者，术后12周才能负重。

（赵丽萍）

思考题

1. 张先生，28岁，打篮球时右肩关节受伤。病人肩关节处疼痛、肿胀，活动受限，固定于轻度外展内旋位，用左手托住右侧前臂，外观呈“方肩”畸形，肩峰明显突出，肩峰下空虚。

请问：

（1）如何帮助该病人缓解疼痛？
（2）护士应注意哪些方面的病情观察？
（3）如何指导该病人进行功能锻炼？

2. 患儿，男，14岁，因车祸后右髋部疼痛、不能自主活动1h入院，入院后第2d在全麻下行髋关节切开复位术。术后第5d出现右下肢肿胀、疼痛。

请问：

（1）该患儿目前主要的护理诊断/问题是什么？
（2）针对以上护理诊断/问题，如何进行护理？

胸椎间盘突出症

胸椎间盘突出症(thoracic disc herniation)指由于胸椎间盘突出,继而出现胸椎节段退变,出现椎管狭窄等造成胸段脊髓、神经根受压所导致的以胸背部疼痛、感觉障碍、无力等为主要症状的临床病症。胸椎间盘突出症是临床少见的疾病,远较颈椎、腰椎的椎间盘突出症少见,原因可能与胸椎活动的范围局限和承受的重力轻有关。胸椎间盘突出症多发生在40岁以上,男女发病率基本相同,可发生在胸椎的各椎间隙,但下胸段发生机会较多。

【病因】

常见病因主要有以下3个：①脊柱外伤和慢性损伤是最常见的原因，如高处坠落、跌倒、旋转扭伤等；②脊柱姿势的改变，如先天和后天的驼背畸形；③胸椎及椎间盘的退行性改变。以上病因可以是单方面的存在，也可以相互作用，使椎间盘突出对周围组织产生压迫或刺激，并引起相应的症状。

【临床表现】

临床上根据突出的解剖位置不同，将胸椎间盘突出症分为后外侧突出型和中央突出型2个主要类型。胸椎间盘突出症的临床症状与突出物的大小、位置有密切关系。

1. 后外侧突出型 只单侧神经根受压，无脊髓受压症状，表现为剧烈的疼痛，早期多表现为非特异性胸背痛，随病情进展，疼痛呈放射性，屈颈或腹压增加时疼痛加剧。随受累神经根的高低不同，疼痛分布区也不同，多呈束带状分布于胸腹，有时放射到下肢。
2. 中央突出型 因脊髓直接受压，临床首先出现运动功能障碍，同时存在疼痛及感觉异常，有时可出现截瘫。

【辅助检查】

1. X线检查 可见胸椎有骨质增生、小关节硬化、椎间隙变窄等退行性改变。
2. CT 可显示椎间盘突出部位、类型及程度。
3. MRI 可清晰显示胸椎间盘突出和脊髓受压的程度,尤其是胸段多椎间盘病变,以及合并黄韧带骨化或后纵韧带骨化。

【处理原则】

1. 非手术治疗 适用于年轻及症状较轻者。主要措施包括：①休息；②胸部制动；③镇痛消炎。
2. 手术治疗 适用于以脊髓损害为主要临床表现或经非手术治疗无效者。常用的手术方式有：

（1）前入路椎间盘切除术：最适用于中央型胸椎间盘突出或椎间盘突出伴钙化者。
（2）经椎弓根侧后方潜式减压术：该术式使脊髓的损伤降低到最低限度，手术可在两侧进行，适用于中央型、后外侧型突出及后纵韧带骨化骨嵴形成者。
（3）胸腔镜下椎间盘切除术：该术式损伤小，恢复快，尤其适用于高龄或一般情况差者。
（4）肋骨横突切除入路椎间盘切除术：最适用于以后外侧型突出为主的胸椎间盘突出症或怀疑为髓核脱出或游离的胸椎间盘突出。
（5）经后入路椎间盘切除术：由于该术式手术难度大，病变切除亦不彻底，术后效果不佳，部分

病人术后症状加重，临床上此术式已渐被淘汰。

【护理措施】

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1. 休息 卧位时椎间盘承受的压力比站立时降低 $50\%$ ，故卧床休息可减轻负重和体重对椎间盘的压力，缓解疼痛。视病情需要绝对卧床休息、一般休息或限制活动量，绝对卧床休息主要用于急性期病情突然加重者。
2. 佩戴胸部支具 胸部支具能加强胸椎的稳定性，限制胸椎的屈伸活动，对胸椎起到保护和制动作用，对病情逆转或防止恶化具有积极的意义。病情平稳后，可戴胸部支具下床活动。
3. 有效镇痛 因疼痛影响入睡时，遵医嘱给予口服非甾体类抗炎药物、肌松剂、营养神经药物，外敷镇痛消炎药膏，理疗等，缓解疼痛。
4. 心理护理 鼓励病人多与家属交流，使家属能够帮助他们克服困难；介绍病人与病友进行交流，以增加自尊和自信心。
5. 术前准备 术前常规戒烟、训练床上排便，根据对手术的了解程度，向病人解释手术方式及术后可能出现的问题，如疼痛、麻木等，告知其医护人员将采取的措施，增加其对手术及术后护理的认知度。

（二）术后护理

1. 病情观察 包括生命体征、伤口敷料、疼痛等方面；观察手术切口敷料有无渗液及渗出液的颜色、性状、量等，渗湿后及时通知医师更换敷料，以防感染；观察病人术后有无疼痛，疼痛严重者予以镇痛剂或镇痛泵。

2. 体位护理 术后平卧，2h后可通过轴线翻身侧卧。

3. 伤口引流管护理 防止引流管脱出、折叠，观察并记录引流液颜色、性状和量，有无脑脊液漏，是否有活动性出血，有异常则及时报告医师处理。

4. 胸腔闭式引流管护理 若病人术中胸膜腔破裂，常需放置胸腔闭式引流管，置管期间应严密观察引流液的量和性状，若 $24\mathrm{h}$ 内引流液少于 $300\mathrm{ml}$ ，胸部X线证实无胸腔积液或积气时，可考虑拔除胸腔闭式引流管。

5. 功能锻炼 一般术后病情平稳，可戴胸部支具下床活动，卧床期间为预防长期卧床所致的肌肉萎缩、关节僵硬、下肢深静脉血栓、肺部感染等并发症，病人宜早期行床上肢体功能锻炼。若病人不能进行主动锻炼，在病情许可的情况下，由医护人员或家属协助活动各个关节、按摩肌肉，以促进血液循环。

6.并发症的护理

（1）脊髓或神经根损伤：观察下肢感觉、运动情况，若发现病人出现脊髓神经受损加重表现，遵医嘱立即予以脱水、激素、营养神经类药物治疗。
（2）脑脊液漏：若引流袋内引流出淡黄色液体，病人出现头痛、呕吐等症状，应考虑发生脑脊液漏，须立即报告医师予以处理；同时适当抬高床尾，去枕卧位 $7\sim 10\mathrm{d}$ ；监测及补充电解质；遵医嘱按时使用抗生素，预防颅内感染发生。必要时探查伤口，行裂口缝合或修补硬脊膜。
(3) 切口内血肿: 病人可表现为术后迟发的、渐进性的下肢神经损害症状加重, 一旦发现, 及时协助医师对病人进行切口血肿探查术, 清除血肿。

（三）健康教育

日常生活中尽量减少负重，搬运重物时采用正确的姿势。坐位时尽量采用有靠背垫的椅子。

腰椎间盘突出症

间盘变性、纤维环破裂、髓核组织突出刺激和压迫马尾神经或神经根所引起的一种综合征，是腰腿痛最常见的原因之一。腰椎间盘突出症可发生于任何年龄，最多见于中年人，2050岁为多发年龄，男性多于女性。好发部位是腰4腰5椎间盘和腰5~骶1椎间盘。

【病因】

导致腰椎间盘突出症的原因既有内因也有外因，内因主要是腰椎退行性变，外因则有外伤、劳损、受寒受湿等。

1. 椎间盘退行性变 是腰椎间盘突出发生的根本病因。随着年龄增长，纤维环和髓核水分减少，弹性降低，椎间盘变薄，纤维环逐渐出现裂隙。在此基础上，经劳损积累和外力作用，椎间盘发生破裂，髓核、纤维环甚至终板向后突出。
   2.损伤 积累损伤是椎间盘退行性变的主要原因。反复弯腰、扭转等动作最易引起椎间盘损伤。当腰部负荷过重时，髓核向后移动，引起后方纤维环破裂。长期从事重体力劳动者，如煤矿工人或建筑工人，因过度负荷易造成纤维环破裂。汽车和拖拉机驾驶员在驾驶过程中，长期处于坐位及颠簸状态，腰椎间盘承受的压力过大，可导致椎间盘退变和突出。儿童及青少年发病与外伤有密切关系。
2. 妊娠 妊娠期间体重突然增长，腹压增高，而韧带相对松弛，腰骶部承受比平时更大的压力，易导致椎间盘膨出。
   4.其他如遗传因素、腰骶部先天发育异常、吸烟、糖尿病、高脂血症、感染等也是本病的危险因素。

【病理生理】

由于椎间盘组织承受人体躯干及上肢的重量，在日常生活及劳动中，劳损较其他组织更为严重。但其仅有少量血液供应，营养极为有限，从而极易退变。一般认为人在20岁以后，椎间盘开始退变，髓核的含水量逐渐减少，椎间盘的弹性和抗负荷能力也随之减退。在外力及其他因素的影响下，椎间盘继发病理性改变，以至纤维环破裂，髓核突出（或脱出），对神经根产生机械性压迫，刺激周围组织及神经根发生炎性反应，引起腰腿痛和神经功能障碍。腰椎间盘突出症多发生在脊柱活动度大，承重较大或活动较多的部位，以腰4腰5椎间盘及腰5骶1椎间盘多见，发生率约占 $90\%$ 。

腰椎间盘突出症根据突出程度和影像学特征，结合治疗方法可分为：①膨出型：纤维环部分破裂，表层完整；②突出型：纤维环完全破裂，但后纵韧带完整；③脱出型：髓核穿破后纵韧带；④游离型：髓核完全突入椎管，与原椎间盘脱离；⑤Schmorl结节型：髓核经上下软骨板裂隙突入椎体松质骨内；⑥经骨突出型：髓核沿软骨终板和椎体间血管通道向前纵韧带方向突出。

【临床表现】

1. 症状

（1）腰痛：超过 $90\%$ 的病人有腰痛表现，也是最早出现的症状。疼痛范围主要是在下腰部及腰骶部，多为持久性钝痛。
（2）下肢放射痛：一侧下肢坐骨神经区域放射痛是本病的主要症状，多为刺痛。典型表现为从下腰部向臀部、大腿后方、小腿外侧直至足部的放射痛，伴麻木感。腰椎间盘突出多在一侧，故病人多表现为单侧疼痛。中央型腰椎间盘突出症可有双侧坐骨神经痛。咳嗽、打喷嚏时，因腹压增高，疼痛加剧。高位椎间盘突出时，可出现大腿前内侧或腹股沟区疼痛。
（3）马尾综合征：突出的髓核或脱垂的椎间盘组织压迫马尾神经，出现双下肢及会阴部疼痛、感觉减退或麻木，甚至大小便功能障碍。

2. 体征

（1）腰椎侧凸：系腰椎为减轻神经根受压而引起的姿势性代偿畸形(图42-1)。

(1)

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图42-1 姿势性脊柱侧凸与缓解神经根受压的关系

(1)椎间盘突出在神经根腋部时；(2)神经根所受压力可因脊柱凸向健侧而缓解；(3)椎间盘突出在神经根外侧时；(4)神经根所受压力可因脊柱凸向病侧而缓解。

（2）腰部活动受限：腰部活动在各方向均有不同程度的障碍，尤以前屈受限最明显。
（3）压痛和骶棘肌痉挛：在病变椎间隙的棘突间，棘突旁侧 $1\mathrm{cm}$ 处有深压痛、叩痛，向下肢放射。约1/3病人因腰部骶棘肌痉挛，使腰部固定于强迫体位。
（4）直腿抬高试验及加强试验阳性：病人平卧，膝关节伸直，被动直腿抬高患肢，至 $60^{\circ}$ 以内即出现放射痛，称为直腿抬高试验阳性。此时，缓慢降低患肢高度，待放射痛消失，再被动背屈踝关节以牵拉坐骨神经，若又出现放射痛，则称为加强试验阳性。
（5）感觉、运动及反射功能减弱：由于神经根受损，导致其支配区域的感觉异常、肌力下降和反射异常。①感觉异常：病人出现皮肤麻木、发凉、皮温下降等。腰5神经根受累时，小腿外侧和足背痛、触觉减退；骶1神经根受累时，外踝附近及足外侧痛、触觉减退。②肌力下降：腰5神经根受累时，足拇趾背伸肌力下降；骶1神经根受累时，足跖屈肌力下降。③反射异常：骶1神经根受累时，踝反射减弱或消失；骶3~骶5马尾神经受压，表现为肛门括约肌张力下降及肛门反射减弱或消失。

【辅助检查】

1. X线检查 为常规检查，能直接反映腰部有无侧弯、椎间隙有无狭窄等。
2. CT 能更好地显示骨性结构的细节，也可显示黄韧带是否增厚及椎间盘突出的大小、方向等。CT 及三维重建可提高本病的检出率。
3. MRI 为首选影像学检查手段，能清楚地显示椎管形态，全面反映出各椎体、椎间盘有无病变及神经根和脊髓受压情况，对本病有较大诊断价值。
4. 神经电生理检查 可推断神经受损的节段，对本病的辅助诊断有一定实用价值。

【处理原则】

依据临床症状的严重程度，采用非手术或手术方法治疗。

1. 非手术治疗 适用于初次发作、病程较短且经休息后症状明显缓解，影像学检查无严重突出者。为腰椎间盘突出症的首选治疗方法， $80\% \sim 90\%$ 的病人可经非手术治疗治愈。但临床复发率较高，可达 $25\%$ 。
   （1）卧床休息：包括卧床使用便盆。卧床休息可以减少椎间盘承受的压力，缓解脊柱旁肌肉痉挛引起的疼痛，是传统保守治疗的重要方法之一。但目前不主张长期卧床，主要原因是不能降低疼痛程度和促进功能恢复。应鼓励病人缩短卧床时间，进行适当的、有规律的日常活动，活动时可佩戴腰围。

(2)药物治疗：非甾体抗炎药物可缓解急慢性腰痛，是治疗腰背痛的一线药物。阿片类镇痛药和糖皮质激素有短期镇痛作用。肌松剂和抗抑郁药也有一定疗效。
（3）运动疗法：应在康复医学专业人员的指导下，基于康复评定结果，按照运动处方正确执行。运动疗法主要包括核心肌力训练、方向特异性训练、身心训练等，可缓解疼痛并改善功能。
（4）皮质激素硬膜外注射：皮质激素可减轻神经根周围的炎症与粘连。常选用长效皮质类固醇制剂加利多卡因经硬膜外腔注射。
（5）髓核化学溶解法：将胶原酶注入椎间盘或硬脊膜与突出的髓核之间，达到选择性溶解髓核和纤维环、缓解症状的目的。
(6) 骨盆牵引: 牵引可增大椎间隙, 减轻对椎间盘的压力和对神经的压迫, 改善局部循环和水肿。多采用骨盆持续牵引, 抬高床脚作反牵引。牵引质量一般为 $7 \sim 15 \mathrm{~kg}$ , 持续 2 周; 也可采用间断牵引法, 每日 2 次, 每次 $1 \sim 2 \mathrm{~h}$ , 但效果多不如前者。
（7）手法治疗：如推拿、按摩可缓解肌痉挛及疼痛，减轻椎间盘压力和对神经根的压迫。
（8）其他：热敷、针灸、低中频电疗、弱激光治疗、超声治疗、认知行为治疗等也有助于缓解症状。

2. 手术治疗 $10\% \sim 20\%$ 的病人需要手术治疗。

（1）手术指征：①椎间盘突出症诊断明确，经6~12周系统的保守治疗无效，或保守治疗过程中反复发作；②疼痛剧烈，处于强迫体位，影响工作和生活；③出现单根神经受累或马尾神经症状；括约肌功能障碍，表现为肌肉瘫痪或出现直肠、膀胱症状。
（2）手术类型：根据椎间盘位置和脊柱的稳定性选择手术类型。①传统开放性手术：包括全椎板切除髓核摘除术、半椎板切除髓核摘除术以及椎板开窗髓核摘除术。摘除或切除1个或多个椎板、骨赘及突出的髓核，减轻神经受压，是最常用的手术方式。②显微外科椎间盘摘除术：在显微镜辅助下行椎间盘切除。③微创椎间盘摘除术：包括经皮髓核切吸术、内镜下椎间盘切除术等，有损伤小，恢复快的特点。④植骨融合术：在椎体间插入一楔形骨块或骨条以稳定脊柱。⑤人工椎间盘置换术：是近年来临床开展的术式，其手术适应证尚存在争论，选择此手术须谨慎。

知识拓展

腰椎间盘突出症手术治疗

1934年，美国哈佛医学院的Mixer和Barr首次用手术证实并治愈腰椎间盘突出症。这一贡献被誉为开创了椎间盘手术治疗的时代。1964年，Lyman Smith第一次报告用木瓜凝乳蛋白酶注入腰椎间盘内，溶解病变的髓核组织，用以治疗腰椎间盘突出症，开创了“化学溶核术”的历史。1975年，Hijikata首次报道应用经皮穿刺髓核摘除术治疗腰椎间盘突出症获得成功。1990年，Kambin报告经皮椎间盘镜技术治疗腰椎间盘突出症，于是显微腰椎间盘摘除术作为一种有前途的新的手术方法不断得到发展和改进。

【护理评估】

（一）术前评估

1.健康史

（1）一般资料：包括性别、年龄、职业、营养状况、生活自理能力，压力性损伤、跌倒/坠床的危险性评分。
（2）既往史：了解是否有先天性的椎间盘疾病、既往有无腰部外伤、慢性损伤史，如经常弯腰、搬运重物和慢性腰拉伤，是否做过腰部手术。
（3）外伤史：了解病人有无急性腰扭伤或损伤史。询问受伤时病人的体位、外来撞击的着力点，

受伤后的症状和腰痛的特点和程度、致腰痛加剧或减轻的相关因素、有无采取制动和治疗措施。

（4）家族史：了解家族中有无类似病史。

2. 身体状况

（1）症状与体征：评估疼痛的部位及性质，诱发及加重的因素，缓解疼痛的措施及效果等；评估本次疼痛发作后治疗的情况，如是否使用镇痛剂、肌肉松弛剂等药物；评估下肢的感觉、运动和反射情况，病人行走的姿势、步态；有无大小便失禁现象。
（2）辅助检查：了解病人的各项检查结果有无阳性发现。
3. 心理-社会状况 观察病人的情绪变化，了解其对疾病的认知程度及对手术的了解程度，有无焦虑、紧张、恐惧、抑郁心理；评估病人的家庭及支持系统对病人的支持帮助能力等。

（二）术后评估

1. 术中情况 麻醉方式、手术名称、术中情况、引流管的数量及位置，有无导尿管。
2. 身体状况 动态评估生命体征、伤口情况以及引流液颜色、性状和量；评估病人有无排尿困难和尿潴留，下肢感觉运动功能，是否能按计划进行功能锻炼、有无并发症发生的征象等。
3. 心理-社会状况 观察病人的情绪变化，有无焦虑、紧张、恐惧心理；能否配合术后的功能训练。

【常见护理诊断/问题】

1. 慢性疼痛 与椎间盘突出压迫神经、肌肉痉挛及术后切口疼痛有关。
2. 躯体移动障碍 与疼痛、牵引或手术有关。
   3.焦虑 与腰部疼痛和活动受限有关。
3. 潜在并发症：神经根粘连、脑脊液漏等。

【护理目标】

1. 病人主诉疼痛减轻或消失。
2. 病人能够使用适当的辅助器具增加活动范围。
3. 病人主诉焦虑程度减轻。
4. 病人未发生并发症，或并发症得到及时发现和处理。

【护理措施】

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1. 休息、有效镇痛、完善术前准备 参见本章第二节中胸椎间盘突出的术前护理。
2. 佩戴腰围 腰围能加强腰椎的稳定性，对腰椎起到保护和制动作用。在持续工作或在一些会加重脊柱负荷的情况下可佩戴腰围，在进食及卧位休息时取下腰围放松。
3. 保持有效牵引 牵引前，在牵引带压迫的髂缘部位使用减压保护贴，预防压力性损伤。牵引期间观察病人体位、牵引线及重量是否正确，经常检查牵引带压迫部位的皮肤有无疼痛、红肿、破损、压力性损伤等。
4. 心理护理 针对长期慢性疼痛病人存在的焦虑、抑郁、恐惧问题进行心理辅导及认知干预，改善病人的不良情绪。

（二）术后护理

1. 病情观察、体位护理及引流管的护理 参见本章第二节中胸椎间盘突出的术后护理。

2. 功能锻炼 为预防长期卧床所致的肌肉萎缩、关节僵硬等并发症，病人宜早期行床上肢体功能锻炼。向病人强调在病情允许的范围内，维持日常活动并进行一定强度功能锻炼的重要性。若病人不能进行主动锻炼，在病情许可的情况下，由医护人员或家属协助活动各个关节、按摩肌肉，以促进血液循环，预防并发症。

（1）四肢肌肉、关节的功能锻炼：卧床期间坚持定时活动四肢关节，以防关节僵硬。
（2）直腿抬高锻炼：术后第1d开始进行股四头肌收缩和直腿抬高锻炼，每分钟2次，抬放时间相等，每次 $15\sim 30\mathrm{min}$ ，每日23次，以能耐受为限；逐渐增加抬腿幅度，以防神经根粘连。
（3）腰背肌锻炼：根据术式及医嘱，指导病人锻炼腰背肌，以增加腰背肌肌力、预防肌肉萎缩和增强脊柱稳定性。一般术后病情稳定后，可用五点支撑法，12周适应后，采用三点支撑法；每日3~4次，每次50个，循序渐进，逐渐增加次数。但腰椎有破坏性改变、感染性疾患、内固定物置入、年老体弱及心肺功能障碍者不宜进行腰背肌锻炼。
（4）行走训练：制订活动计划，根据手术情况适当缩短或延长下床时间。一般不主张长期卧床，可借助腰围或支具下床活动。指导病人正确起床，预防长时间卧床引起的体位性低血压及肌无力。方法为：协助病人戴好腰围或支具，抬高床头，先半卧位数分钟；然后将身体移至床旁，将腿放于床边，一手肘支撑，另一手掌辅助，将上身撑起，在床旁坐数分钟，无头晕、眼花等不适后，再在护士或家属的扶助下利用腿部肌肉收缩使身体由坐位改为站立位。躺下时按相反顺序，先坐于床旁，双上肢撑起，身体侧卧倒在床上，双腿移至床上，身体翻转成平卧。

3.并发症的护理 常见并发症为神经根粘连和脑脊液漏，需予以积极预防。

（1）神经根粘连：术后及时评估脊髓神经功能情况，观察下肢感觉、运动情况，并与健侧和术前对比，评估病人术后疼痛情况有无缓解。
（2）脑脊液漏：适当抬高床尾，去枕卧位 $7\sim 10\mathrm{d}$ ；监测及补充电解质；遵医嘱按时使用抗生素，预防颅内感染发生。必要时探查伤口，行裂口缝合或修补硬脊膜。

（三）健康教育

1. 预防指导 指导病人采取正确卧、坐、立、行和劳动姿势，减少急、慢性损伤发生的机会。

（1）保持正确的坐、立、行姿：坐位时选择高度合适、有扶手、有腰垫和坐垫，符合人体工学设计的靠背椅，保持身体与桌子距离适当，膝与髋保持同一水平，身体靠向椅背，维持正确坐姿；站立时尽量使腰部平坦伸直、收腰、提臀；行走时抬头、挺胸、收腹，利用腹肌收缩支持腰部。
（2）经常变换姿势：避免长时间保持同一姿势，适当进行原地活动或腰背部活动，以解除腰背肌疲劳。长时间伏案工作者，积极参加课间操活动，以避免肌肉劳损。勿长时间穿高跟鞋站立或行走。
（3）合理应用人体力学原理：如站位举起重物时，高于肘部，避免膝、髋关节过伸；蹲位举重物时，背部伸直勿弯；搬运重物时，宁推勿拉；搬抬重物时，弯曲下蹲髋膝，伸直腰背，将重物尽量贴近身体侧放置，用力抬起重物后再行走。
（4）采取保护措施：增强自我职业保护意识，腰部劳动强度过大的工人、长时间开车的司机可佩戴腰围保护腰部。脊髓受压者，也可佩戴腰围，直至神经压迫症状解除。

2. 加强营养 加强营养可缓解机体组织及器官退行性变。但超重或肥胖者应注意控制食量，减轻体重。
3. 体育锻炼 在康复医学专业人员的指导下，合理进行中等强度的体育锻炼，有利于增强腰背肌肌力，增加脊柱稳定性。参加剧烈运动时，运动前应有预备活动，运动后有恢复活动，切忌活动突起突止，应循序渐进。急性疼痛的锻炼应以柔韧性牵伸及方向特异性训练为主；亚急性和慢性疼痛以有氧训练和认知行为干预为主。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①疼痛减轻，舒适感增加；②肢体感觉、运动等功能恢复；③焦虑程度减轻；④神经根粘连和脑脊液漏等并发症得以预防，或得到及时发现和处理。

1. 陈女士,45岁,因腰痛3个月,大小便失禁 $10\mathrm{h}$ 入院。入院后予以留置导尿管,MRI检查显示腰椎间盘突出症并马尾神经损伤。完善相关检查后急诊在全麻下行腰椎间盘髓核摘除术,术后伤口留置引流管1根。

请问：

（1）该病人术后可能出现哪些并发症，如何预防和处理？
（2）该病人术后如何进行功能锻炼？

2. 康先生, 60 岁, 有颈椎间盘突出症病史, 曾跌倒 2 次, 跌倒后数分钟即可自行站起, 意识清醒。近日因下肢行走无力, 有踩棉花样感觉, 来院就诊。体格检查: 颈部疼痛, 有压痛, 臂反射亢进, MRI 检查示颈椎管矢状径变小, 脊髓受压。完善检查后, 予以实施颈椎前路手术治疗。

请问：

（1）该病人入院后，应如何防止再次跌倒？
（2）该病人手术前，护士应该进行哪些方面的指导？
(3) 该病人手术后, 应注意观察哪些并发症的发生? 如若发生, 如何处理?

化脓性关节炎

化脓性关节炎(suppurative arthritis)指发生在关节内的化脓性感染。多见于儿童,尤以营养不良小儿居多,男性多于女性。成年人创伤后感染多见。好发于髋关节和膝关节。

【病因】

化脓性关节炎最常见的致病菌为金黄色葡萄球菌，约占 $85\%$ ，其次分别为白色葡萄球菌、淋病奈瑟菌、肺炎链球菌和肠道杆菌等。身体其他部位化脓性病灶内的细菌，通过血液循环播散至关节内是最常见的感染途径；其他途径包括邻近关节附近的化脓性病灶直接蔓延至关节腔内、开放性关节损伤后继发感染和医源性感染等。近年来人工关节置换术的普遍应用也成为关节感染的重要途径。

【病理生理】

化脓性关节炎的病变发展过程可分为3个阶段，各阶段无明确的时间界限，有时可互相演变或难以区分。

1. 浆液性渗出期 炎症仅在滑膜浅层，毛细血管扩张充血，滑膜肿胀，有白细胞浸润及浆液性渗出物，渗出物内含大量白细胞，此期关节软骨尚未被破坏，若能及时、正确治疗，关节功能可完全恢复。本期病理改变为可逆性。
2. 浆液纤维素性渗出期 病变继续发展，渗出物变混浊，量增多，细胞亦增多。白细胞释放的溶酶体类物质破坏软骨基质；纤维蛋白的沉积影响软骨代谢；氨基葡聚糖开始丢失，使关节软骨破坏，并造成关节粘连。此期出现了不同程度的关节软骨损毁，部分病理变化成为不可逆改变，即使治愈，关节也将丧失部分或大部分功能。
3. 脓性渗出期 炎症侵及软骨下骨质, 滑膜和关节软骨被破坏, 关节周围亦有蜂窝织炎, 渗出物转为明显脓性。由于关节重度粘连呈纤维性或骨性强直, 治愈后遗留重度关节功能障碍。本期病变为不可逆性, 后期可发生病理性关节脱位, 关节纤维性强直或骨性强直。

【临床表现】

1. 症状 起病急骤，寒战、高热，体温可达 $39^{\circ} \mathrm{C}$ 以上，甚至出现谵妄与昏迷，小儿可见惊厥。全身中毒症状严重。病变关节处疼痛剧烈。

2. 体征

（1）浅表关节病变：局部红、肿、热、痛明显，关节多处于半屈曲位，使关节腔内的容量增大，关节囊松弛以缓解疼痛。关节积液在膝部最为明显，可见髌上囊隆起，浮髌试验可为阳性。
（2）深部关节病变：如髋关节，因有厚实的肌肉，局部红、肿、热、压痛多不明显，但关节内旋受限，常处于屈曲、外展、外旋位。遇到不能解释的膝关节疼痛时，应警惕疼痛可能来自髋关节。

【辅助检查】

1. 实验室检查 白细胞计数及中性粒细胞比值升高，红细胞沉降率增快，C反应蛋白增加。寒战期血培养可检出病原菌。
2. 关节腔穿刺 病变早期抽出关节液呈浆液性,有大量白细胞,中期关节液混浊,后期关节液为黄白色脓液,镜下可见大量脓细胞,细菌培养可明确致病菌,药敏试验可明确敏感抗生素。

3. 影像学检查

（1）X线检查：早期可见关节周围软组织肿胀、积液、关节间隙增宽；中期可见周围骨质疏松；后期关节间隙变窄或消失，关节面毛糙，可见骨质破坏或增生；甚至出现关节畸形或骨性强直。
(2) CT、MRI 和放射核素扫描：可鉴别关节周围软组织炎症及骨髓炎。

【处理原则】

早期诊断、早期治疗是治愈感染、保全生命和关节功能的关键。

1. 非手术治疗

（1）抗感染治疗：早期、足量、全身性使用广谱抗生素，而后可根据关节液细菌培养及药物敏感试验结果选择敏感抗生素。
(2)全身治疗：加强全身支持治疗，高热应予降温，注意维持水电解质的平衡及纠正酸中毒，符合用血指标者可适量输血或血液制品以提高全身抵抗力。改善营养状况，摄入高蛋白、富含维生素的食物。

(3）局部治疗

1）关节腔内注射抗生素：每日关节穿刺1次，抽净积液后，注入抗生素，如果抽出液逐渐变清，且局部症状和体征缓解，说明治疗有效，可以继续使用直至引流液清亮，体温正常，实验室检查正常。如果抽出液转混浊甚至成为脓性，说明治疗无效，应改为灌洗或切开引流。
2）关节腔持续灌洗：适用于浅表大关节，如膝关节。在关节部位两侧穿刺，经穿刺套管插入2根塑料管或硅胶管留置在关节腔内，一根为灌洗管，另一根为引流管。每日经灌洗管滴入抗生素溶液 $2000\sim 3000\mathrm{ml}$ ，直至引流液清澈，细菌培养阴性后停止灌流。再引流数日至无引流液吸出、局部症状和体征消退，即可拔管。
3）患肢制动：用皮牵引或石膏固定关节于功能位，以减轻疼痛，促进炎症消散和预防关节畸形。

2. 手术治疗

（1）关节镜手术：在关节镜下彻底清除病变滑膜，直视下摘除死骨，清除窦道，彻底冲洗关节腔，必要时置管灌洗引流。与传统开放手术相比，具有创伤小，术后关节粘连少，可多次手术的优势。
（2）关节切开引流：适用于较深的大关节，穿刺插管难以成功的部位（如髋关节），及时做切开引流术。手术彻底清除关节腔内的坏死组织、纤维性沉积物并用生理盐水冲洗后，在关节腔内置入2根硅胶管后缝合，进行持续性灌洗。
（3）关节矫形术：有陈旧性病理性脱位者可行矫形手术，髋关节强直可行全髋关节置换手术。关节融合术或截骨术已不常采用。

【护理措施】

1. 功能锻炼 为防止关节粘连，尽可能保留关节功能，可作持续性关节被动活动。在对病变关节进行局部治疗后即可将肢体置于下（上）肢功能锻炼器上进行持续被动运动；急性炎症消退时，一般在3周后即可鼓励病人做主动锻炼，但关节功能恢复往往不太满意。
2. 其他护理 心理护理和伤口护理等护理参见本章第一节化脓性骨髓炎中护理的内容。

骨与关节结核

一、概述

骨与关节结核(bone and joint tuberculosis)是由结核分枝杆菌侵入骨或关节而引起的一种继发性结核病。随着人口的快速增长, 流动人口的大量增加, 耐药菌的出现, 骨与关节结核的发病率有回升的趋势。骨与关节结核的发病率约占结核病人总数的 $5\% \sim 10\%$ 。其原发病灶大多源于肺结核。本病好发于儿童和青少年, 30 岁以下的病人约占 $80\%$ 。好发于负重大、活动多、易于发生损伤的部位, 如脊柱、膝关节、髋关节等。

【病因】

人体感染结核分枝杆菌后，结核分枝杆菌由原发病灶经血液循环达到骨与关节部位，但不一定立刻发病。它在骨关节内可以潜伏若干年，当机体抵抗力降低，如有外伤、营养不良、过度劳累等诱发因素时，潜伏的结核分枝杆菌活跃起来而出现临床症状。

【病理生理】

结核分枝杆菌一般不能直接侵入骨或关节的滑膜引起骨关节结核，主要是原发肺结核或胃肠道结核通过血液传播继发引起。根据病变部位和发展情况不同，骨关节结核可分为3种类型：单纯性骨结核、单纯性滑膜结核和全关节结核。骨与关节结核的最初病理变化是单纯性骨结核或单纯性滑膜结核。在发病初期，病灶局限于长骨干骺端，关节软骨面完好，表现为关节腔积液，如能在此阶段治愈，则关节功能不受影响。如果病变进一步发展，结核病灶侵及关节腔，破坏关节软骨面，侵入关节滑膜，即为全关节结核。全关节结核若不能控制，便会出现破溃，产生瘘管或窦道，并引起继发感染，此时关节已完全毁损，必定会遗留各种关节功能障碍。

【临床表现】

1. 症状

（1）全身症状：起病缓慢，症状隐匿，可无明显全身症状或只有轻微结核中毒症状。病人可有午后低热、乏力、盗汗，典型病例还可见消瘦、食欲差、贫血等症状。少数起病急骤，出现高热，一般多见于儿童。患儿常有“夜啼”。
（2）局部症状：发病初期局部疼痛不明显，多为偶发关节隐痛，活动时疼痛加重，逐渐转为持续性疼痛。单纯性骨结核髓腔内压力增高，脓液聚集过多以及脓液破入关节腔使疼痛剧烈。由于髋关节与膝关节神经支配有重叠现象，因此髋关节结核病人亦可主诉膝关节疼痛。脊柱结核的寒性脓肿会压迫脊髓而产生肢体瘫痪。

2. 体征

（1）关节积液与畸形：浅表关节病变可见肿胀与积液，并有压痛。因活动时疼痛而有肌痉挛，致使关节主动和被动活动均受限，持久性肌痉挛可引起关节挛缩或变形，患肢因失用而致肌肉萎缩，产生不同程度的畸形和关节功能障碍。病理性脱位和病理性骨折不少见。
（2）脓肿与窦道：若病变关节骨质破坏，病灶部位积聚大量脓液、结核性肉芽组织、死骨和干酪样坏死物质，易形成脓肿；由于缺乏红、热等急性炎症表现，被称为寒性脓肿或冷脓肿(cold abscess)。脓肿向体表破溃，形成窦道，流出米汤样脓液，形成外瘘。脓肿与内脏器官相通，可形成内瘘。寒性脓肿破溃后若合并混合感染，则出现急性炎症反应。若不能控制混合感染可引起慢性消耗、贫血、全身中毒症状，严重时可致肝、肾衰竭，甚至死亡。

【辅助检查】

1. 实验室检查

（1）血常规：可有轻度贫血，少数病人白细胞计数升高。
(2) 红细胞沉降率: 在结核活动期明显增快, 是检测病变是否静止和有无复发的重要指标。
(3) C 反应蛋白: 其高低与疾病的炎症反应程度关系密切, 可用于结核活动性及临床治疗疗效的判定。
（4）脓液或关节液涂片：镜检找到抗酸杆菌或结核分枝杆菌培养阳性可诊断为结核病，但阳性率较低。
（5）结核菌素试验：强阳性对成年人有助于支持结核病的诊断，对儿童特别是1岁以下幼儿可作为结核诊断的依据。脓液结核菌素培养一般阳性率为 $70\%$ 。
(6) 结核分枝杆菌基因检测技术: 可直接对结核分枝杆菌的种系进行分类鉴定和药敏的检测, 具有操作简便、反应快速、灵敏度高、特异度高等特点。必要时做活体组织病理学检查。

2. 影像学检查

（1）X线检查：早期X线检查无明显改变，6~8周后可有区域性骨质疏松和钙化的骨质破坏病灶，周围有软组织肿胀影。病变进一步发展，可见边界清楚的囊性变并伴有明显硬化反应和骨膜反应。可出现死骨和病理性骨折。
(2) CT 和 MRI: CT 能发现 X 线检查不能发现的病灶, 确定软组织病变程度, 清晰显示病灶、死骨和寒性脓肿, 还可在 CT 引导下穿刺抽脓和活检; MRI 可在炎症浸润阶段显示异常信号, 有助于早期诊断。
（3）关节镜检查：关节镜检查及滑膜活检对诊断滑膜结核很有价值。

【处理原则】

骨与关节结核应采用综合的治疗方法，其中抗结核药物治疗贯穿于整个治疗过程，在治疗中占主导地位。

1. 非手术治疗

（1）全身支持疗法：充分休息，避免劳累，加强营养，每日摄入足够的蛋白质和维生素，加强日光照射，以增强机体抵抗力。贫血严重者，可给予少量多次输血。
（2）抗结核药物治疗：遵循早期、联合、适量、规律和全程应用的原则，以增强药效，降低细菌的耐药性。按规定疗程用药是确保疗效的前提。目前常用的一线抗结核药物为：异烟肼（INH，又称雷米封）、利福平(RFP)、吡嗪酰胺(PZA)、链霉素(SM)、乙胺丁醇(EMB)。主张联合用药，异烟肼与利福平为首选药物。对于骨关节结核，主张疗程不得少于12个月，必要时可延长至 $18\sim 24$ 个月。

经过抗结核药物治疗后，全身症状与局部症状都会逐渐减轻。判断骨关节结核是否痊愈应当从病人主诉、临床检查、实验室检查、影像学表现及远期随访进行判断。治愈的标准为：①全身情况良好，体温正常，食欲良好；②局部症状消失，无疼痛，窦道闭合；③3次血沉均正常；④影像学表现脓肿缩小乃至消失，或已经钙化，无死骨，病灶边缘轮廓清晰；⑤起床活动已1年，仍能保持上述4项指标。符合标准的可以停止抗结核药物治疗，但仍需定期复查。

（3）局部制动：根据病变部位和病情轻重分别用夹板、石膏绷带、支具固定和牵引等方法使病变关节制动，以保持关节于功能位，减轻疼痛，防止病理性骨折，预防与矫正患肢畸形。一般小关节固定4周，大关节要延长至12周左右。
（4）局部注射：适用于早期单纯滑膜结核。局部注射抗结核药物，可使局部药物浓度增高，增强杀菌效果，减少全身反应。常用药物为异烟肼，剂量为 $100\sim 200\mathrm{mg}$ ，每周注射 $1\sim 2$ 次，注射次数视关节积液的多少而定。每次穿刺时发现积液逐渐减少，颜色清亮，表明药物治疗有效。对于寒性脓肿，

避免反复穿刺抽脓和注入抗结核药物，以免诱发混合性感染和形成窦道。

2. 手术治疗 在全身支持疗法和抗结核药物的控制下，及时进行手术治疗可以缩短疗程，预防或矫正畸形，减少肢体残疾和复发。手术方法包括：

（1）脓肿切开引流：冷脓肿有混合感染、体温高、中毒症状明显者，因全身状况差，不能耐受病灶清除者，可先施行脓肿切开引流。待全身状况改善后，再行病灶清除术。但应注意脓肿切开引流后易形成慢性窦道。
（2）病灶清除术：在全身性抗结核药物治疗下行病灶清除术可以在短时间内取得较好的疗效。采用适当的手术路径进入病灶，将脓液、死骨、结核性肉芽组织与干酪样坏死物质彻底清除。由于手术可能造成结核分枝杆菌的血源性播散，因此术前应规范应用抗结核药物治疗4~6周，至少2周。术后应继续完成规范药物治疗全疗程。
（3）其他手术：①关节融合术：用于关节不稳定者；②截骨术：用以纠正关节畸形；③人工关节置换术：用以改善关节功能；④植骨融合内固定术：用以维护脊柱稳定性；⑤脊柱畸形矫正术：用以矫正严重后凸畸形。

二、脊柱结核

脊柱结核(tuberculosis of the spine)的发病率居全身骨与关节结核的首位，约占 $50\%$ 。其中，椎体结核占 $98\% \sim 99\%$ ，椎弓结核占 $1\% \sim 2\%$ 。椎体以松质骨为主，它的滋养动脉为终末动脉，结核杆菌容易停留在椎体部位。在整个脊柱中，腰椎负重和活动度最大，结核发病率最高，其次是胸椎、颈椎。

【病理生理】

根据椎体结核病变初起所在部位不同，病理改变可分中心型和边缘型2种。

1. 中心型 多见于 10 岁以下儿童, 好发于胸椎。病变始于椎体中心松质骨, 以骨质破坏为主, 可出现死骨, 死骨吸收后遗留空洞, 空洞内充满脓液和干酪样物质, 椎体可压缩成楔形。一般只侵犯 1 个椎体, 也可侵及椎间盘和邻近椎体。
2. 边缘型 常见于成人，好发于腰椎。病变局限于椎体上下缘，以溶骨性破坏为主，死骨较少，易侵及椎间盘和邻近椎体。椎间盘破坏是此型的特征，早期X线检查显示椎间隙变窄。椎体结核形成的寒性脓肿有2种表现形式：

（1）椎旁脓肿：脓液聚集在椎体旁，以椎体两侧和前方较为多见。脓肿将骨膜掀起，脓液沿韧带间隙蔓延，使多个椎体边缘出现骨破坏；还可以向后方进入椎管压迫脊髓和神经根。
（2）流注脓肿：椎旁脓肿聚集至一定容量后，压力增大，可穿破骨膜沿肌筋膜间隙向下方流注，在远离病灶的部位出现脓肿。不同部位脊柱脓肿有不同的流注途径。颈椎结核可见咽后壁脓肿，易流注到锁骨上窝；胸椎结核多表现为椎旁脓肿；胸腰段结核可同时有椎旁和腰大肌脓肿；腰椎结核脓液聚集在腰大肌鞘内，可沿髂腰肌筋膜流注到腹股沟部、小转子甚至膈窝部。腰骶段结核可同时有腰大肌脓肿和骶前脓肿（图43-2）。

【临床表现】

1. 症状

（1）全身症状：起病缓慢，可有午后低热、消瘦、疲乏、食欲差、盗汗、贫血等。儿童常有夜啼、呆滞或性情急躁等。

图43-2 脊柱结核寒性脓肿流注途径

（2）局部症状：主要有疼痛、肌肉痉挛、脊柱活动受限、神经功能障碍等。疼痛是最早出现的症状，多为轻微钝痛，劳累、咳嗽、打喷嚏或持重物时加重，休息后减轻。初期疼痛多较轻，痛点也不局限，随着病变进展，痛点多固定于脊柱病变平面的棘突或棘突旁。可伴有相应神经节段支配区的放射性疼痛：颈椎结核放射至上肢，胸椎结核可有背痛症状，下段胸椎可放射至腰骶部，腰椎结核可放射至大腿前方。

2. 体征

（1）姿势异常：因疼痛导致椎旁肌痉挛，脊柱活动受限，致病人姿势异常。颈椎结核常表现为斜颈、头前倾、颈短缩和双手托下颌；胸椎结核表现为脊柱后凸；腰椎结核病人在站立或行走时，往往用手扶住腰部，腰椎结核病人弯腰拾物时需挺腰屈膝屈髋下蹲，称拾物试验阳性。

(2)脊柱畸形：椎体病变塌陷后，脊柱可呈局限性成角后凸畸形，以胸段多见。
（3）压痛和叩击痛：受累椎体棘突处可有压痛和叩击痛。
(4) 寒性脓肿和窦道: $70\% \sim 80\%$ 的脊柱结核合并寒性脓肿。
(5) 截瘫：脓液、死骨和坏死的椎间盘可压迫脊髓，造成部分或完全截瘫。

【辅助检查】

1. X线检查 主要表现为骨质破坏和椎间隙狭窄。中心型骨质破坏集中在椎体中央，很快出现椎体压缩成楔形，前窄后宽。边缘型骨质破坏集中在椎体的上缘或下缘，表现为进行性椎间隙狭窄，椎旁软组织阴影增宽。
2. CT 可清晰显示病灶部位、骨质破坏程度、有无空洞和死骨形成。CT检查对腰大肌脓肿有独特的诊断价值。
3. MRI 具有对软组织分辨率高的特点，主要用于显示骨和软组织病变，观察脊髓有无受压或变性，有早期诊断价值。

【处理原则】

脊柱结核治疗的目的是：彻底清除病灶，解除神经压迫，重建脊柱稳定性，矫正脊柱畸形。

1. 非手术治疗

（1）全身支持治疗：注意休息，避免劳累，合理加强营养。
(2) 抗结核药物治疗: 有效的药物治疗是杀灭结核分枝杆菌、治愈脊柱结核的根本措施。绝大多数脊柱结核采用全身营养支持和合理的抗结核药物治疗可获得治愈。具体药物应用原则见本节概述。
（3）局部制动：病人有低热和腰背痛时，严格卧硬板床休息。病变已静止而脊柱不稳定者，可用躯干支具、石膏背心、石膏床、腰围、颈托等限制脊柱活动，减轻疼痛，预防和矫正畸形。
(4) 局部脓肿穿刺或引流: 适用于脓肿较大者, 可局部注入抗结核药物加强局部治疗。

2. 手术治疗

（1）适应证：①病灶内有明显死骨或较大寒性脓肿；②窦道流脓经久不愈；③骨质严重破坏，脊柱不稳定，有脊髓压迫症状或合并截瘫；④严重后凸畸形；⑤经非手术治疗效果不佳，病变仍有进展。
(2)治疗原则： $①$ 术前4~6周规范抗结核治疗，至少2周，以控制混合感染。 $②$ 术中彻底清除病灶，解除神经及脊髓压迫，重建脊柱稳定性。其中，病灶清除术是控制感染的关键；植骨融合+内固定术用于脊柱功能重建。 $③$ 术后继续完成规范化抗结核治疗的全疗程。
（3）手术方式：目前脊柱结核的手术治疗主要由病灶清除和脊柱功能重建两部分组成，具体手术方式应综合分析病人病变部位、病变程度、体质、年龄、经济能力等因素，根据个体化原则选择最佳手术方案。

【护理措施】

1. 缓解疼痛

（1）环境和体位：保持病房整洁、安静、舒适，空气流通。指导病人采取合适体位，减少局部压迫和刺激以缓解疼痛。
（2）局部制动：疼痛严重者，严格卧床休息，局部予以制动，减少局部活动，进行轴线翻身。防止病理性骨折、关节畸形和截瘫的发生。
（3）合理用药：合理抗结核治疗，控制病变发展。必要时给予药物镇痛。
（4）心理护理：因结核病人病程较漫长，脊柱结核手术可能影响病人术后的活动能力，病人担心手术失败或预后不良等影响日后生活和工作，表现出不同程度的焦虑、悲观情绪，对生活和前途失去信心。护士应耐心向病人及家属解释手术的意义，提高病人对手术的信心，积极配合手术治疗。

2. 改善营养状况

（1）饮食：鼓励病人摄取高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食，每日热量达到 $2000\sim 3000\mathrm{kcal}$ 蛋白质 $1.5\sim 2g / (kg\cdot d)$ ，保证牛奶、鸡蛋、鱼、瘦肉、豆制品、蔬菜和水果等的均衡摄入。
(2) 营养支持: 若病人食欲差, 经口摄入难以满足营养需要, 可遵医嘱为病人提供肠内或肠外营养支持。
(3) 输血: 对有贫血或严重低蛋白血症者, 遵医嘱给予少量多次输新鲜血或白蛋白, 保持血红蛋白在 $100\mathrm{g / L}$ 以上; 对凝血功能较差者, 术前给予维生素 $\mathbf{K}$ 和卡巴克络等药物以改善凝血功能。

3. 维持有效的气体交换

（1）加强病情观察：严密监测生命体征，若胸椎结核病人在病灶清除术后出现呼吸困难或发绀，应及时通知医师，并协助处理。
（2）保持呼吸道通畅：由于术后咳嗽时伤口疼痛加剧，病人不愿咳嗽、咳痰，容易引发坠积性肺炎及窒息。术前应指导病人正确咳嗽和有效咳痰。病情允许的情况下定时翻身、拍背，以松动分泌物，使之易于咳出，或在雾化吸入后给予拍背。呼吸困难者及时给予氧气吸入，严重呼吸困难者，行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸。

4. 抗结核药物治疗的护理

（1）观察治疗效果：用药后是否体温下降、食欲改善、体重增加、局部疼痛减轻以及红细胞沉降率正常或接近正常，如有上述改变，说明药物治疗有效。
（2）观察药物不良反应：异烟肼的不良反应为末梢神经炎、肝脏损害和精神症状；利福平和吡嗪酰胺的不良反应为胃肠道反应和肝脏损害；链霉素主要损害第V对脑神经、肾脏和引起过敏反应；乙胺丁醇的不良反应为球后视神经炎和末梢神经障碍。用药过程中若出现眩晕、口周麻木、肢端疼痛、耳鸣、听力异常、恶心、肝功能受损等改变，及时通知医师调整药物。
5. 功能锻炼 功能锻炼适当延迟，活动量视病人病情和体力而定，循序渐进，持之以恒。术后当日，可行踝关节的屈伸运动和环转运动，同时被动活动、按摩下肢各关节，以防止关节粘连强直。术后长期卧床者，应主动活动非制动部位。合并截瘫或脊柱不稳制动者，鼓励病人做抬头、扩胸、深呼吸和上肢活动。

6. 健康教育

（1）体位：注意防止手术部位屈曲，以免术后植骨块脱落或移动。
(2)用药：向病人和家属讲解遵医嘱服用抗结核药物的意义，告知病人要维持足够的用药剂量和时间，指导病人观察药物的不良反应，若出现眩晕、口周麻木、耳鸣、听力异常、恶心等应立即停药并及时复诊。
（3）功能锻炼：指导病人和家属出院后坚持功能锻炼。

三、髋关节结核

髋关节结核(coxotuberculosis)是结核分枝杆菌通过血液循环侵入髋关节而引起的感染。约占骨与关节结核的 $15\%$ ，仅次于脊柱和膝关节，位居第3。多见于儿童，单侧髋关节结核多见。

【病理生理】

髋关节结核中以单纯滑膜结核较多，其次为单纯骨结核和晚期全关节结核。单纯骨结核病灶多起于髋臼上缘或股骨头的边缘部分，表现为骨质破坏、出现死骨和空洞，且常形成脓肿。至后期会产生寒性脓肿与病理性脱位。病灶部位常有干酪样物质和寒性脓肿形成，并可向腹股沟区或大粗隆处穿破，形成窦道，并易合并感染。

【临床表现】

1. 症状

（1）全身中毒症状：起病缓慢，病人常有低热、乏力、倦怠、食欲差、消瘦及贫血等全身中毒症状。
（2）疼痛：早期症状为髋部疼痛，休息后可缓解。疼痛常放射至膝部，患儿常主诉同侧膝关节内疼痛，若不加注意，会延误诊断。小儿表现为“夜啼”。病变发展为全关节结核时，疼痛剧烈、不能平卧、不敢移动患肢。

2. 体征

（1）压痛：早期髋关节前侧可有压痛，但肿胀多不明显。
（2）窦道形成：病变后期常会在腹股沟内侧与臀部出现寒性脓肿，破溃后成为慢性窦道。
（3）畸形：由于疼痛引起肌痉挛，髋关节呈现屈曲、内收、内旋畸形，并可引起髋关节病理性脱位，肢体相对变短。
（4）跛行：随着病情发展，疼痛加剧，出现跛行。最早症状为步态发生变化，走路时健肢着地重而患肢轻，略显跛行。当病变发展为滑膜结核时跛行比较明显，全关节结核跛行最严重。
（5）特殊体征：下列3种检查阳性有助于本病诊断。
1）4字试验阳性：检查髋关节屈曲、外展或外旋3种运动。病人平卧于检查床上，患肢屈髋、屈膝，将外踝置于健侧髌骨上方，检查者用手下压其患侧膝部，若患髋出现疼痛且膝部不能接触床面即为阳性(图43-3)。该试验受个体因素(年老或肥胖)影响较大，应进行两侧对比，作对比时外踝放置的位置必须相同。
2）髋关节过伸试验阳性：用于检查儿童早期髋关节结核。患儿俯卧位，检查者一手按住骨盆，另一手握住踝部提起下肢，直到大腿前面离开检查床面为止。同样试验对侧髋关节，两侧对比，可以发现患侧髋关节在后伸时有抗拒感，因而后伸的范围不如健侧大。正常侧可以有 $10^{\circ}$ 后伸。
3）托马斯(Thomas)征阳性：又称髋关节屈曲挛缩试验，用来检查髋关节有无屈曲畸形。病人仰卧于检查床上，检查者将其健侧髋、膝关节完全屈曲，使大腿紧贴腹壁，膝部尽可能贴近前胸，患肢保持伸展状态，此时腰椎前凸完全消失而腰背平贴于床面，即为阴性；若患髋存在屈曲畸形，患肢随之翘起而不能伸直平放于床面上，即为阳性，根据大腿与床面所成的角度，断定屈曲畸形的角度（图43-4）。

【辅助检查】

1. 实验室检查 详见本节概述。
2. X线检查 早期可见股骨头及髋臼局限性骨质疏松，关节囊肿胀。后期常有破坏性关节炎伴有少量反应性硬化表现，偶可在数周内出现关节的完全破坏，出现空洞和死骨。可伴有病理性脱位。
3. CT、MRI 可辅助早期诊断,CT能清楚显示髋关节内积液和微小骨骼破坏病灶。MRI还能

(1)

(2)
图43-3 4字试验

(1)阴性；(2)阳性。

(1)

(2)
图43-4 Thomas试验

(1)平卧时腰椎前突；(2)阳性。

显示骨内的炎性浸润。

【处理原则】

1. 非手术治疗 详见本节概述。
2. 手术治疗

（1）单纯滑膜结核：关节内注射抗结核药物疗效不佳时可行滑膜切除术，术后行皮牵引和防垂足托功能位制动3周。
（2）单纯骨结核：尽早行病灶清除术，术后行皮牵引或髋人字石膏固定。
（3）全关节结核：尽快手术治疗，挽救关节功能。早期可行病灶清除术，术后皮牵引3

周。后期病人在病灶清除的基础上加髋关节融合术，疗效不明显者可行全髋关节置换术，关节屈曲、内收、外展畸形者，可做转子下矫形截骨术。

知识拓展

人工关节置换术最新研究进展

人工关节最初开始于1890年由Gluck采用象牙制做下颌关节。1939年Wiles提出全髋关节成形术的概念，不锈钢金属被首次应用于人工髋关节，成为现代全髋关节置换的开篇之作；随后因不锈钢假体出现松动现象，被钴铬钼合金所取代。1951年后钛金属被用于股骨假体关节置换，对人工关节的发展起到了极大的促进作用。1960年以后经Charnley研究并将高分子聚乙烯材料、聚甲基丙烯酸甲酯应用于临床，形成了具有低摩擦、低松动率、高稳定性等优点的关节材料。与国外相比，我国人工关节置换手术开展较晚。在20世纪50年代末，范围声等开始将聚甲基丙烯酸甲脂用于人工股骨头、人工膝关节等。如今我国每年人工关节置换数量可达40万台，且每年以 $25\% \sim 30\%$ 的速度增长。一直以来，人们不停地寻找新的材料来提高关节假体各项性能，并尝

【护理措施】

1. 有效牵引 髓关节结核病人行皮牵引固定期间注意保持有效牵引，在膝外侧垫棉垫，防止压迫腓总神经，预防足下垂。
2. 功能锻炼 患肢在不负重情况下早期进行功能锻炼，如踝关节屈伸活动和股四头肌收缩锻炼。行全髋关节置换术的病人术后保持患肢外展中立位，避免患侧髋关节内收、内旋、屈髋超过 $90^{\circ}$ ，以防人工髋关节脱位。
3. 其他护理 缓解疼痛、改善营养状况和抗结核药物治疗的护理等其他措施参见本节脊柱结核病人的护理内容。

四、膝关节结核

膝关节结核(tuberculosis of knee joint)患病率仅次于脊柱结核，居骨与关节结核的第2位。这主要与膝关节滑膜面积大、松质骨丰富、下肢负重大、活动多且易扭伤等因素有关。儿童或青壮年是高发人群。

【病理生理】

因膝关节是全身关节中滑膜最多的关节，而结核分枝杆菌主要侵犯滑膜或骨端，故膝关节滑膜结核的发病率最高。病变发展缓慢，以炎性浸润和渗出为主，表现为膝关节肿胀和积液。随着病变的发展，结核性病变可以经过滑膜附着处侵袭至骨骼，产生边缘性骨侵蚀。病变进一步发展，可累及软骨和软骨下骨板，但关节面的软骨保持完整，此时为早期全关节结核。晚期，大部分关节面软骨和骨质破坏继续增加，膝关节结核易发生寒性脓肿破溃，并发混合感染成为慢性窦道。关节韧带结构的毁坏会产生病理性半脱位或脱位。病变静止后产生膝关节纤维性或骨性强直，此时关节常有屈曲及内外翻畸形。儿童膝关节结核骨骺遭到破坏后，可引起明显的肢体短缩畸形。

【临床表现】

1. 症状 全关节结核可剧烈疼痛，特别是活动时疼痛加重，膝部有广泛压痛。当结核脓肿破溃减压或病变吸收后，疼痛可逐渐减轻甚至消失。患儿可因夜间突发疼痛而产生“夜啼”、易哭闹等特有表现。通常膝关节结核病人全身症状较轻，表现为低热、盗汗、贫血、消瘦、易疲劳、食欲差等。

2. 体征

（1）压痛：单纯骨结核局部压痛明显。
（2）肿胀：单纯滑膜结核可见关节普遍肿胀，关节内渗液多时浮脓试验可为阳性。单纯骨结核的肿胀常常局限在病变的一侧。全关节结核肿胀明显并且广泛，因膝关节功能明显障碍，肌肉萎缩明显，故呈典型的梭形畸形。
（3）跛行：单纯滑膜结核可有轻度跛行，膝关节伸直受限。单纯骨结核主要为劳累后酸痛不适，故跛行多不明显。全关节结核病人膝关节功能明显受限，甚至不能行走，常有膝关节病理性半脱位，故治愈后也遗留跛行和畸形。
(4) 寒性脓肿和窦道: 单纯滑膜结核寒性脓肿多见于腘窝部、膝关节两侧及小腿周围。全关节

结核于膈窝部和膝关节周围均可触及寒性脓肿，脓肿破溃后形成慢性窦道，常年不愈，经窦道排出米汤样、干酪样物质及死骨，窦道口周围皮肤瘢痕硬化，皮肤色素沉着。

（5）畸形：单纯滑膜结核和单纯骨结核引起的膝关节畸形常不明显，主要是轻度屈曲畸形，膝关节过伸受限。全关节结核病人因关节骨质破坏严重，加之肌肉萎缩，肌肉痉挛及韧带的松弛，可产生膝关节内外翻畸形和半脱位；严重时关节畸形位强直，造成患肢髋关节不能伸直和跟腱挛缩，患肢呈现屈髋屈膝足下垂畸形，只能用足尖着地。

【辅助检查】

1. 影像学检查 单纯滑膜结核X线检查可表现为髌上囊肿胀，股骨远端及胫骨近端可出现普遍的骨质疏松。病程较长者可见进行性关节间隙变窄和边缘性骨侵蚀。至后期，骨质破坏加重，关节间隙消失，严重者可有骨性强直、畸形，还可见病理性脱位。CT和MRI可以发现X线检查不能显示的病灶，特别是MRI有早期诊断价值。
2. 关节镜检查 对膝关节滑膜结核早期诊断具有独特价值，可同时行关节液培养、组织活检及滑膜切除术。

【处理原则】

1. 非手术治疗 ① 支持治疗：摄入高蛋白、高维生素饮食，少量多次输新鲜血以纠正贫血，注意休息；② 抗结核药物治疗：一般 $12 \sim 18$ 个月；③ 局部制动：膝关节结核通过牵引或石膏制动可防止畸形，适用于早期单纯滑膜结核和早期骨结核；④ 关节穿刺：先抽出结核性渗液，再注入抗结核药物。
2. 手术治疗 ① 膝关节滑膜切除术：适用于单纯滑膜结核病人非手术治疗无效者或晚期滑膜结核滑膜肥厚者。 ② 膝关节结核病灶清除术：适用于病灶接近关节、易侵入关节或有死骨及骨脓肿，对于保守治疗无效的单纯骨结核亦适用。 ③ 关节融合术：膝关节结核关节损毁严重并有畸形者，在病灶清除的基础上行膝关节加压融合术，一般认为15岁以上的病人才做关节融合术。

【护理措施】

膝关节结核病人局部制动非常重要，无论是手术或非手术治疗，固定时间一般不少于3个月。早期开始不负重功能锻炼，根据关节恢复情况，逐步过渡到部分负重和全负重功能锻炼。缓解疼痛、改善营养状况和抗结核药物治疗的护理等其他措施参见本节脊柱结核病人的护理内容。

（罗翱翔）

思考题

1. 患儿，男，10岁，因车祸外伤致右侧股骨干闭合性骨折，石膏托固定1个月，高热、寒战1d收入院。7d前出现发热、头痛和咽痛，自行服用酚麻美敏混悬液后体温降至正常。1d前高热，寒战，伴右大腿下端持续性剧烈疼痛，不能活动，遂来院就诊。体格检查：T40.5℃，P113次/min，R26次/min，BP $108 / 75\mathrm{mmHg}$ 。右大腿下端轻度肿胀、压痛。辅助检查：血常规示WBC $20\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，中性粒细胞占比 $85\%$ ；血清C反应蛋白 $106\mathrm{mg / L}$ （正常值 $\leqslant 20\mathrm{mg / L}$ ），红细胞沉降速率为 $66\mathrm{mm / h}$ （正常值 $\leqslant 20\mathrm{mm / h}$ ）。诊断为急性血源性化脓性骨髓炎。

请问：

（1）该患儿来院后还应该完善哪些检查？
（2）该患儿目前有哪些主要的护理诊断/问题？
(3)该患儿来院第3d行脓肿切开闭式引流术，术后应采取哪些护理措施？

2. 周女士, 43 岁, 因腰背部疼痛 3 个月, 加重 1 个月入院。病人于 3 个月前搬抬重物后出现腰部

疼痛，休息后可缓解。1个月前疼痛较前加重，休息后稍缓解。发病以来有午后低热，夜间盗汗，易劳累，食欲减退。体格检查：腰椎第3、4椎体棘突处有压痛和叩击痛，拾物试验阳性。辅助检查：实验室检查示血清C反应蛋白偏高，结核抗体弱阳性；腰椎X线示腰 $3\sim 4$ 椎体破坏、塌陷，局部后凸畸形；CT示腰 $3\sim 4$ 椎体大部破坏、椎间死骨、椎旁脓肿，椎体塌陷。

请问：

（1）该病人目前有哪些主要的护理诊断/问题？
(2)针对以上护理诊断/问题，应采取哪些护理措施？

脊柱结核

脊柱结核(tuberculosis of the spine)的发病率居全身骨与关节结核的首位，约占 $50\%$ 。其中，椎体结核占 $98\% \sim 99\%$ ，椎弓结核占 $1\% \sim 2\%$ 。椎体以松质骨为主，它的滋养动脉为终末动脉，结核杆菌容易停留在椎体部位。在整个脊柱中，腰椎负重和活动度最大，结核发病率最高，其次是胸椎、颈椎。

【病理生理】

根据椎体结核病变初起所在部位不同，病理改变可分中心型和边缘型2种。

1. 中心型 多见于 10 岁以下儿童, 好发于胸椎。病变始于椎体中心松质骨, 以骨质破坏为主, 可出现死骨, 死骨吸收后遗留空洞, 空洞内充满脓液和干酪样物质, 椎体可压缩成楔形。一般只侵犯 1 个椎体, 也可侵及椎间盘和邻近椎体。
2. 边缘型 常见于成人，好发于腰椎。病变局限于椎体上下缘，以溶骨性破坏为主，死骨较少，易侵及椎间盘和邻近椎体。椎间盘破坏是此型的特征，早期X线检查显示椎间隙变窄。椎体结核形成的寒性脓肿有2种表现形式：

（1）椎旁脓肿：脓液聚集在椎体旁，以椎体两侧和前方较为多见。脓肿将骨膜掀起，脓液沿韧带间隙蔓延，使多个椎体边缘出现骨破坏；还可以向后方进入椎管压迫脊髓和神经根。
（2）流注脓肿：椎旁脓肿聚集至一定容量后，压力增大，可穿破骨膜沿肌筋膜间隙向下方流注，在远离病灶的部位出现脓肿。不同部位脊柱脓肿有不同的流注途径。颈椎结核可见咽后壁脓肿，易流注到锁骨上窝；胸椎结核多表现为椎旁脓肿；胸腰段结核可同时有椎旁和腰大肌脓肿；腰椎结核脓液聚集在腰大肌鞘内，可沿髂腰肌筋膜流注到腹股沟部、小转子甚至膈窝部。腰骶段结核可同时有腰大肌脓肿和骶前脓肿（图43-2）。

【临床表现】

1. 症状

（1）全身症状：起病缓慢，可有午后低热、消瘦、疲乏、食欲差、盗汗、贫血等。儿童常有夜啼、呆滞或性情急躁等。

图43-2 脊柱结核寒性脓肿流注途径

（2）局部症状：主要有疼痛、肌肉痉挛、脊柱活动受限、神经功能障碍等。疼痛是最早出现的症状，多为轻微钝痛，劳累、咳嗽、打喷嚏或持重物时加重，休息后减轻。初期疼痛多较轻，痛点也不局限，随着病变进展，痛点多固定于脊柱病变平面的棘突或棘突旁。可伴有相应神经节段支配区的放射性疼痛：颈椎结核放射至上肢，胸椎结核可有背痛症状，下段胸椎可放射至腰骶部，腰椎结核可放射至大腿前方。

2. 体征

（1）姿势异常：因疼痛导致椎旁肌痉挛，脊柱活动受限，致病人姿势异常。颈椎结核常表现为斜颈、头前倾、颈短缩和双手托下颌；胸椎结核表现为脊柱后凸；腰椎结核病人在站立或行走时，往往用手扶住腰部，腰椎结核病人弯腰拾物时需挺腰屈膝屈髋下蹲，称拾物试验阳性。

(2)脊柱畸形：椎体病变塌陷后，脊柱可呈局限性成角后凸畸形，以胸段多见。
（3）压痛和叩击痛：受累椎体棘突处可有压痛和叩击痛。
(4) 寒性脓肿和窦道: $70\% \sim 80\%$ 的脊柱结核合并寒性脓肿。
(5) 截瘫：脓液、死骨和坏死的椎间盘可压迫脊髓，造成部分或完全截瘫。

【辅助检查】

1. X线检查 主要表现为骨质破坏和椎间隙狭窄。中心型骨质破坏集中在椎体中央，很快出现椎体压缩成楔形，前窄后宽。边缘型骨质破坏集中在椎体的上缘或下缘，表现为进行性椎间隙狭窄，椎旁软组织阴影增宽。
2. CT 可清晰显示病灶部位、骨质破坏程度、有无空洞和死骨形成。CT检查对腰大肌脓肿有独特的诊断价值。
3. MRI 具有对软组织分辨率高的特点，主要用于显示骨和软组织病变，观察脊髓有无受压或变性，有早期诊断价值。

【处理原则】

脊柱结核治疗的目的是：彻底清除病灶，解除神经压迫，重建脊柱稳定性，矫正脊柱畸形。

1. 非手术治疗

（1）全身支持治疗：注意休息，避免劳累，合理加强营养。
(2) 抗结核药物治疗: 有效的药物治疗是杀灭结核分枝杆菌、治愈脊柱结核的根本措施。绝大多数脊柱结核采用全身营养支持和合理的抗结核药物治疗可获得治愈。具体药物应用原则见本节概述。
（3）局部制动：病人有低热和腰背痛时，严格卧硬板床休息。病变已静止而脊柱不稳定者，可用躯干支具、石膏背心、石膏床、腰围、颈托等限制脊柱活动，减轻疼痛，预防和矫正畸形。
(4) 局部脓肿穿刺或引流: 适用于脓肿较大者, 可局部注入抗结核药物加强局部治疗。

2. 手术治疗

（1）适应证：①病灶内有明显死骨或较大寒性脓肿；②窦道流脓经久不愈；③骨质严重破坏，脊柱不稳定，有脊髓压迫症状或合并截瘫；④严重后凸畸形；⑤经非手术治疗效果不佳，病变仍有进展。
(2)治疗原则： $①$ 术前4~6周规范抗结核治疗，至少2周，以控制混合感染。 $②$ 术中彻底清除病灶，解除神经及脊髓压迫，重建脊柱稳定性。其中，病灶清除术是控制感染的关键；植骨融合+内固定术用于脊柱功能重建。 $③$ 术后继续完成规范化抗结核治疗的全疗程。
（3）手术方式：目前脊柱结核的手术治疗主要由病灶清除和脊柱功能重建两部分组成，具体手术方式应综合分析病人病变部位、病变程度、体质、年龄、经济能力等因素，根据个体化原则选择最佳手术方案。

【护理措施】

1. 缓解疼痛

（1）环境和体位：保持病房整洁、安静、舒适，空气流通。指导病人采取合适体位，减少局部压迫和刺激以缓解疼痛。
（2）局部制动：疼痛严重者，严格卧床休息，局部予以制动，减少局部活动，进行轴线翻身。防止病理性骨折、关节畸形和截瘫的发生。
（3）合理用药：合理抗结核治疗，控制病变发展。必要时给予药物镇痛。
（4）心理护理：因结核病人病程较漫长，脊柱结核手术可能影响病人术后的活动能力，病人担心手术失败或预后不良等影响日后生活和工作，表现出不同程度的焦虑、悲观情绪，对生活和前途失去信心。护士应耐心向病人及家属解释手术的意义，提高病人对手术的信心，积极配合手术治疗。

2. 改善营养状况

（1）饮食：鼓励病人摄取高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食，每日热量达到 $2000\sim 3000\mathrm{kcal}$ 蛋白质 $1.5\sim 2g / (kg\cdot d)$ ，保证牛奶、鸡蛋、鱼、瘦肉、豆制品、蔬菜和水果等的均衡摄入。
(2) 营养支持: 若病人食欲差, 经口摄入难以满足营养需要, 可遵医嘱为病人提供肠内或肠外营养支持。
(3) 输血: 对有贫血或严重低蛋白血症者, 遵医嘱给予少量多次输新鲜血或白蛋白, 保持血红蛋白在 $100\mathrm{g / L}$ 以上; 对凝血功能较差者, 术前给予维生素 $\mathbf{K}$ 和卡巴克络等药物以改善凝血功能。

3. 维持有效的气体交换

（1）加强病情观察：严密监测生命体征，若胸椎结核病人在病灶清除术后出现呼吸困难或发绀，应及时通知医师，并协助处理。
（2）保持呼吸道通畅：由于术后咳嗽时伤口疼痛加剧，病人不愿咳嗽、咳痰，容易引发坠积性肺炎及窒息。术前应指导病人正确咳嗽和有效咳痰。病情允许的情况下定时翻身、拍背，以松动分泌物，使之易于咳出，或在雾化吸入后给予拍背。呼吸困难者及时给予氧气吸入，严重呼吸困难者，行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸。

4. 抗结核药物治疗的护理

（1）观察治疗效果：用药后是否体温下降、食欲改善、体重增加、局部疼痛减轻以及红细胞沉降率正常或接近正常，如有上述改变，说明药物治疗有效。
（2）观察药物不良反应：异烟肼的不良反应为末梢神经炎、肝脏损害和精神症状；利福平和吡嗪酰胺的不良反应为胃肠道反应和肝脏损害；链霉素主要损害第V对脑神经、肾脏和引起过敏反应；乙胺丁醇的不良反应为球后视神经炎和末梢神经障碍。用药过程中若出现眩晕、口周麻木、肢端疼痛、耳鸣、听力异常、恶心、肝功能受损等改变，及时通知医师调整药物。
5. 功能锻炼 功能锻炼适当延迟，活动量视病人病情和体力而定，循序渐进，持之以恒。术后当日，可行踝关节的屈伸运动和环转运动，同时被动活动、按摩下肢各关节，以防止关节粘连强直。术后长期卧床者，应主动活动非制动部位。合并截瘫或脊柱不稳制动者，鼓励病人做抬头、扩胸、深呼吸和上肢活动。

6. 健康教育

（1）体位：注意防止手术部位屈曲，以免术后植骨块脱落或移动。
(2)用药：向病人和家属讲解遵医嘱服用抗结核药物的意义，告知病人要维持足够的用药剂量和时间，指导病人观察药物的不良反应，若出现眩晕、口周麻木、耳鸣、听力异常、恶心等应立即停药并及时复诊。
（3）功能锻炼：指导病人和家属出院后坚持功能锻炼。

髋关节结核

髋关节结核(coxotuberculosis)是结核分枝杆菌通过血液循环侵入髋关节而引起的感染。约占骨与关节结核的 $15\%$ ，仅次于脊柱和膝关节，位居第3。多见于儿童，单侧髋关节结核多见。

【病理生理】

髋关节结核中以单纯滑膜结核较多，其次为单纯骨结核和晚期全关节结核。单纯骨结核病灶多起于髋臼上缘或股骨头的边缘部分，表现为骨质破坏、出现死骨和空洞，且常形成脓肿。至后期会产生寒性脓肿与病理性脱位。病灶部位常有干酪样物质和寒性脓肿形成，并可向腹股沟区或大粗隆处穿破，形成窦道，并易合并感染。

【临床表现】

1. 症状

（1）全身中毒症状：起病缓慢，病人常有低热、乏力、倦怠、食欲差、消瘦及贫血等全身中毒症状。
（2）疼痛：早期症状为髋部疼痛，休息后可缓解。疼痛常放射至膝部，患儿常主诉同侧膝关节内疼痛，若不加注意，会延误诊断。小儿表现为“夜啼”。病变发展为全关节结核时，疼痛剧烈、不能平卧、不敢移动患肢。

2. 体征

（1）压痛：早期髋关节前侧可有压痛，但肿胀多不明显。
（2）窦道形成：病变后期常会在腹股沟内侧与臀部出现寒性脓肿，破溃后成为慢性窦道。
（3）畸形：由于疼痛引起肌痉挛，髋关节呈现屈曲、内收、内旋畸形，并可引起髋关节病理性脱位，肢体相对变短。
（4）跛行：随着病情发展，疼痛加剧，出现跛行。最早症状为步态发生变化，走路时健肢着地重而患肢轻，略显跛行。当病变发展为滑膜结核时跛行比较明显，全关节结核跛行最严重。
（5）特殊体征：下列3种检查阳性有助于本病诊断。
1）4字试验阳性：检查髋关节屈曲、外展或外旋3种运动。病人平卧于检查床上，患肢屈髋、屈膝，将外踝置于健侧髌骨上方，检查者用手下压其患侧膝部，若患髋出现疼痛且膝部不能接触床面即为阳性(图43-3)。该试验受个体因素(年老或肥胖)影响较大，应进行两侧对比，作对比时外踝放置的位置必须相同。
2）髋关节过伸试验阳性：用于检查儿童早期髋关节结核。患儿俯卧位，检查者一手按住骨盆，另一手握住踝部提起下肢，直到大腿前面离开检查床面为止。同样试验对侧髋关节，两侧对比，可以发现患侧髋关节在后伸时有抗拒感，因而后伸的范围不如健侧大。正常侧可以有 $10^{\circ}$ 后伸。
3）托马斯(Thomas)征阳性：又称髋关节屈曲挛缩试验，用来检查髋关节有无屈曲畸形。病人仰卧于检查床上，检查者将其健侧髋、膝关节完全屈曲，使大腿紧贴腹壁，膝部尽可能贴近前胸，患肢保持伸展状态，此时腰椎前凸完全消失而腰背平贴于床面，即为阴性；若患髋存在屈曲畸形，患肢随之翘起而不能伸直平放于床面上，即为阳性，根据大腿与床面所成的角度，断定屈曲畸形的角度（图43-4）。

【辅助检查】

1. 实验室检查 详见本节概述。
2. X线检查 早期可见股骨头及髋臼局限性骨质疏松，关节囊肿胀。后期常有破坏性关节炎伴有少量反应性硬化表现，偶可在数周内出现关节的完全破坏，出现空洞和死骨。可伴有病理性脱位。
3. CT、MRI 可辅助早期诊断,CT能清楚显示髋关节内积液和微小骨骼破坏病灶。MRI还能

(1)

(2)
图43-3 4字试验

(1)阴性；(2)阳性。

(1)

(2)
图43-4 Thomas试验

(1)平卧时腰椎前突；(2)阳性。

显示骨内的炎性浸润。

【处理原则】

1. 非手术治疗 详见本节概述。
2. 手术治疗

（1）单纯滑膜结核：关节内注射抗结核药物疗效不佳时可行滑膜切除术，术后行皮牵引和防垂足托功能位制动3周。
（2）单纯骨结核：尽早行病灶清除术，术后行皮牵引或髋人字石膏固定。
（3）全关节结核：尽快手术治疗，挽救关节功能。早期可行病灶清除术，术后皮牵引3

周。后期病人在病灶清除的基础上加髋关节融合术，疗效不明显者可行全髋关节置换术，关节屈曲、内收、外展畸形者，可做转子下矫形截骨术。

知识拓展

人工关节置换术最新研究进展

人工关节最初开始于1890年由Gluck采用象牙制做下颌关节。1939年Wiles提出全髋关节成形术的概念，不锈钢金属被首次应用于人工髋关节，成为现代全髋关节置换的开篇之作；随后因不锈钢假体出现松动现象，被钴铬钼合金所取代。1951年后钛金属被用于股骨假体关节置换，对人工关节的发展起到了极大的促进作用。1960年以后经Charnley研究并将高分子聚乙烯材料、聚甲基丙烯酸甲酯应用于临床，形成了具有低摩擦、低松动率、高稳定性等优点的关节材料。与国外相比，我国人工关节置换手术开展较晚。在20世纪50年代末，范围声等开始将聚甲基丙烯酸甲脂用于人工股骨头、人工膝关节等。如今我国每年人工关节置换数量可达40万台，且每年以 $25\% \sim 30\%$ 的速度增长。一直以来，人们不停地寻找新的材料来提高关节假体各项性能，并尝

【护理措施】

1. 有效牵引 髓关节结核病人行皮牵引固定期间注意保持有效牵引，在膝外侧垫棉垫，防止压迫腓总神经，预防足下垂。
2. 功能锻炼 患肢在不负重情况下早期进行功能锻炼，如踝关节屈伸活动和股四头肌收缩锻炼。行全髋关节置换术的病人术后保持患肢外展中立位，避免患侧髋关节内收、内旋、屈髋超过 $90^{\circ}$ ，以防人工髋关节脱位。
3. 其他护理 缓解疼痛、改善营养状况和抗结核药物治疗的护理等其他措施参见本节脊柱结核病人的护理内容。

膝关节结核

膝关节结核(tuberculosis of knee joint)患病率仅次于脊柱结核，居骨与关节结核的第2位。这主要与膝关节滑膜面积大、松质骨丰富、下肢负重大、活动多且易扭伤等因素有关。儿童或青壮年是高发人群。

【病理生理】

因膝关节是全身关节中滑膜最多的关节，而结核分枝杆菌主要侵犯滑膜或骨端，故膝关节滑膜结核的发病率最高。病变发展缓慢，以炎性浸润和渗出为主，表现为膝关节肿胀和积液。随着病变的发展，结核性病变可以经过滑膜附着处侵袭至骨骼，产生边缘性骨侵蚀。病变进一步发展，可累及软骨和软骨下骨板，但关节面的软骨保持完整，此时为早期全关节结核。晚期，大部分关节面软骨和骨质破坏继续增加，膝关节结核易发生寒性脓肿破溃，并发混合感染成为慢性窦道。关节韧带结构的毁坏会产生病理性半脱位或脱位。病变静止后产生膝关节纤维性或骨性强直，此时关节常有屈曲及内外翻畸形。儿童膝关节结核骨骺遭到破坏后，可引起明显的肢体短缩畸形。

【临床表现】

1. 症状 全关节结核可剧烈疼痛，特别是活动时疼痛加重，膝部有广泛压痛。当结核脓肿破溃减压或病变吸收后，疼痛可逐渐减轻甚至消失。患儿可因夜间突发疼痛而产生“夜啼”、易哭闹等特有表现。通常膝关节结核病人全身症状较轻，表现为低热、盗汗、贫血、消瘦、易疲劳、食欲差等。

2. 体征

（1）压痛：单纯骨结核局部压痛明显。
（2）肿胀：单纯滑膜结核可见关节普遍肿胀，关节内渗液多时浮脓试验可为阳性。单纯骨结核的肿胀常常局限在病变的一侧。全关节结核肿胀明显并且广泛，因膝关节功能明显障碍，肌肉萎缩明显，故呈典型的梭形畸形。
（3）跛行：单纯滑膜结核可有轻度跛行，膝关节伸直受限。单纯骨结核主要为劳累后酸痛不适，故跛行多不明显。全关节结核病人膝关节功能明显受限，甚至不能行走，常有膝关节病理性半脱位，故治愈后也遗留跛行和畸形。
(4) 寒性脓肿和窦道: 单纯滑膜结核寒性脓肿多见于腘窝部、膝关节两侧及小腿周围。全关节

结核于膈窝部和膝关节周围均可触及寒性脓肿，脓肿破溃后形成慢性窦道，常年不愈，经窦道排出米汤样、干酪样物质及死骨，窦道口周围皮肤瘢痕硬化，皮肤色素沉着。

（5）畸形：单纯滑膜结核和单纯骨结核引起的膝关节畸形常不明显，主要是轻度屈曲畸形，膝关节过伸受限。全关节结核病人因关节骨质破坏严重，加之肌肉萎缩，肌肉痉挛及韧带的松弛，可产生膝关节内外翻畸形和半脱位；严重时关节畸形位强直，造成患肢髋关节不能伸直和跟腱挛缩，患肢呈现屈髋屈膝足下垂畸形，只能用足尖着地。

【辅助检查】

1. 影像学检查 单纯滑膜结核X线检查可表现为髌上囊肿胀，股骨远端及胫骨近端可出现普遍的骨质疏松。病程较长者可见进行性关节间隙变窄和边缘性骨侵蚀。至后期，骨质破坏加重，关节间隙消失，严重者可有骨性强直、畸形，还可见病理性脱位。CT和MRI可以发现X线检查不能显示的病灶，特别是MRI有早期诊断价值。
2. 关节镜检查 对膝关节滑膜结核早期诊断具有独特价值，可同时行关节液培养、组织活检及滑膜切除术。

【处理原则】

1. 非手术治疗 ① 支持治疗：摄入高蛋白、高维生素饮食，少量多次输新鲜血以纠正贫血，注意休息；② 抗结核药物治疗：一般 $12 \sim 18$ 个月；③ 局部制动：膝关节结核通过牵引或石膏制动可防止畸形，适用于早期单纯滑膜结核和早期骨结核；④ 关节穿刺：先抽出结核性渗液，再注入抗结核药物。
2. 手术治疗 ① 膝关节滑膜切除术：适用于单纯滑膜结核病人非手术治疗无效者或晚期滑膜结核滑膜肥厚者。 ② 膝关节结核病灶清除术：适用于病灶接近关节、易侵入关节或有死骨及骨脓肿，对于保守治疗无效的单纯骨结核亦适用。 ③ 关节融合术：膝关节结核关节损毁严重并有畸形者，在病灶清除的基础上行膝关节加压融合术，一般认为15岁以上的病人才做关节融合术。

【护理措施】

膝关节结核病人局部制动非常重要，无论是手术或非手术治疗，固定时间一般不少于3个月。早期开始不负重功能锻炼，根据关节恢复情况，逐步过渡到部分负重和全负重功能锻炼。缓解疼痛、改善营养状况和抗结核药物治疗的护理等其他措施参见本节脊柱结核病人的护理内容。

（罗翱翔）

思考题

1. 患儿，男，10岁，因车祸外伤致右侧股骨干闭合性骨折，石膏托固定1个月，高热、寒战1d收入院。7d前出现发热、头痛和咽痛，自行服用酚麻美敏混悬液后体温降至正常。1d前高热，寒战，伴右大腿下端持续性剧烈疼痛，不能活动，遂来院就诊。体格检查：T40.5℃，P113次/min，R26次/min，BP $108 / 75\mathrm{mmHg}$ 。右大腿下端轻度肿胀、压痛。辅助检查：血常规示WBC $20\times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，中性粒细胞占比 $85\%$ ；血清C反应蛋白 $106\mathrm{mg / L}$ （正常值 $\leqslant 20\mathrm{mg / L}$ ），红细胞沉降速率为 $66\mathrm{mm / h}$ （正常值 $\leqslant 20\mathrm{mm / h}$ ）。诊断为急性血源性化脓性骨髓炎。

请问：

（1）该患儿来院后还应该完善哪些检查？
（2）该患儿目前有哪些主要的护理诊断/问题？
(3)该患儿来院第3d行脓肿切开闭式引流术，术后应采取哪些护理措施？

2. 周女士, 43 岁, 因腰背部疼痛 3 个月, 加重 1 个月入院。病人于 3 个月前搬抬重物后出现腰部

疼痛，休息后可缓解。1个月前疼痛较前加重，休息后稍缓解。发病以来有午后低热，夜间盗汗，易劳累，食欲减退。体格检查：腰椎第3、4椎体棘突处有压痛和叩击痛，拾物试验阳性。辅助检查：实验室检查示血清C反应蛋白偏高，结核抗体弱阳性；腰椎X线示腰 $3\sim 4$ 椎体破坏、塌陷，局部后凸畸形；CT示腰 $3\sim 4$ 椎体大部破坏、椎间死骨、椎旁脓肿，椎体塌陷。

请问：

（1）该病人目前有哪些主要的护理诊断/问题？
(2)针对以上护理诊断/问题，应采取哪些护理措施？

恶性骨肿瘤

恶性骨肿瘤包括骨肉瘤、软骨肉瘤、骨纤维肉瘤、Ewing 肉瘤、恶性淋巴瘤、骨髓瘤等，其中骨肉瘤发病率最高，其次为软骨肉瘤。在本节中主要阐述骨肉瘤病人的围术期护理。

骨肉瘤(osteosarcoma)是最常见的原发性恶性骨肿瘤。恶性程度高,预后差,是儿童及年轻病人最常见的原发恶性骨肿瘤,中位发病年龄为20岁。65岁以上的骨肉瘤病人常继发于Paget病,男性多于女性,好发部位为长管状骨干骺端,如股骨远端、胫骨和肱骨近端。近年来,由于早期诊断和新辅助化学治疗的发展,使骨肉瘤的5年存活率大大提高。

【病因】

骨肉瘤从间质细胞系发展而来。肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织而迅速生长。下肢负重骨在外界因素(如病毒)的作用下，使细胞突变，可能与骨肉瘤形成有关。

【病理生理】

骨肉瘤的组织学特点是瘤细胞直接形成骨样组织或未成熟骨。它是一种倾向于退行性和多型性的肿瘤，大多数病例都由2种或2种以上不同形态的细胞组成。瘤体一般呈梭形，可累及骨膜、骨皮质及髓腔，病灶切面呈鱼肉状，棕红或灰白色。骨肉瘤主要有髓内、表面、骨外3种亚型，髓内高级别骨肉瘤是经典病理类型，占全部骨肉瘤的 $80\%$ 。

【临床表现】

1. 症状

（1）疼痛：早期症状为局部隐痛，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，常与生长痛混淆，逐渐发展为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚，休息、制动或一般镇痛药无法缓解。
（2）病理性骨折：肿瘤生长可破坏骨质，轻微外力即可引发病理性骨折，多见于溶骨性病变为主的骨肉瘤。
（3）其他：晚期骨肉瘤可出现贫血、消瘦、食欲缺乏、体重下降、低热等全身恶病质表现。晚期最易转移至肺，可出现咳嗽、咯血、胸痛、憋气和呼吸困难。

2. 体征

（1）肿胀和肿块：早期仅感觉局部不适。随着病情发展，骨端近关节处可见肿块，影响关节活动，肿块发展迅速，触之硬度不一，伴有皮温升高，静脉怒张。
（2）关节活动受限和功能障碍：位于长骨干骺端的骨肉瘤多邻近关节，由于疼痛、肿胀和畸形，关节活动可出现受限。
（3）跛行：由肢体疼痛而引发的避痛性跛行，随着病情的进展而加重。

【辅助检查】

1. 实验室检查 血清碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶升高，与肿瘤细胞的成骨活动有关。如果手术完整切除肿瘤后，血清碱性磷酸酶可下降至正常水平，肿瘤复发时可再次升高。
2. 影像学检查 对于原发灶应进行影像学检查（MRI和CT）、胸部检查、PET-CT扫描和/或骨扫描。对于可疑转移灶应进行CT或MRI检查。骨肉瘤在X线检查可显示病变多起于长骨干骺端，表现为成骨性、溶骨性或混合性骨质破坏。肿瘤生长顶起骨外膜，骨膜下产生新骨，表现为三角状骨膜反应阴影，称Codman三角。若肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管随之长入，肿瘤骨与反应骨沿放射状血管方向沉积，表现为“日光射线”形态。MRI可清晰地显示肿瘤在骨和软组织内的边界，

以及周边组织受累情况。

【处理原则】

骨肉瘤的处理原则遵循“诊断一术前化疗一手术一术后再化疗”的过程。目前，手术（截肢或保肢）仍是骨肉瘤治疗的主要方式。对于无转移的高级别骨肉瘤，截肢术与保肢手术在复发率以及生存率上无显著差异，而保肢手术往往能带来更好的功能。在新辅助化疗反应较好的高级别骨肉瘤病人，如果能达到广泛的外科边界，应首选保肢治疗。当保肢治疗无法达到满意的外科边界时应进行截肢治疗。在手术基础上联合辅助化疗和新辅助化疗可明显改善非转移性骨肉瘤病人的预后。目前临床上治疗骨肉瘤的化学治疗药物主要包括多柔比星(ADM)、顺铂(DDP)、甲氨蝶呤(MTX)和异环磷酰胺。

【护理评估】

（一）术前评估

1. 健康史

（1）一般情况：包括年龄、性别、职业、生活环境和习惯，特别注意有无发生肿瘤的相关因素，如长期接触化学致癌物质、放射线等。
（2）既往史：了解有无外伤和骨折史。既往有无其他部位肿瘤史。
（3）家族史：了解家族中有无骨肉瘤或其他肿瘤病史者。

2. 身体状况

（1）症状与体征：①局部：评估疼痛的部位、性质、程度、加重或缓解的因素；肢体有无肿胀、肿块和浅表静脉怒张；局部有无压痛和皮温升高；肢体有无畸形，关节活动是否受限；有无因肿块压迫和转移引起的局部体征，有无病理性骨折发生。②全身：评估病人有无消瘦、体重下降、营养不良和贫血等恶病质表现；重要脏器，如心、肺、肝、肾功能是否正常，有无肺转移；能否耐受手术治疗和化学治疗。
（2）辅助检查：了解血沉、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶是否升高，血清钙是否异常；尿蛋白检查是否异常；X线检查有无骨质破坏、骨膜反应和软组织影；病理学检查有无异常；各重要脏器功能是否正常。
3. 心理-社会状况 评估病人和家属对疾病的接受程度，能否承受截肢术后肢体的外观改变和遗留残疾，是否了解手术前后化学治疗的相关知识。

（二）术后评估

1. 术中情况 了解病人手术、麻醉方式与效果、病变组织切除情况、术中出血、补液、输血情况和术后诊断。
2. 身体状况 评估生命体征是否平稳，病人是否清醒，呼吸状态如何，有无胸闷、胸痛、呼吸浅快、发绀及肺部痰鸣音等；评估伤口是否干燥，有无渗液、渗血；各引流管是否通畅，引流液的颜色、性状和量等；评估肢体末梢循环是否正常，有无感觉和运动异常；外固定位置是否正确，关节功能是否恢复。
3. 心理-社会状况 评估病人对术后康复的认识，对术后肢体外观改变和缺失是否能承受，对术后化学治疗及功能锻炼是否有充分的心理准备；了解家庭成员是否能为病人提供术后长期照护，是否有足够的经济能力满足病人的治疗和康复。

【常见护理诊断/问题】

1. 恐惧 与担心肢体功能丧失和预后不良有关。
   2.急性疼痛 与肿瘤浸润压迫周围组织、病理性骨折、手术创伤、术后幻肢痛有关。

2. 躯体移动障碍 与疼痛、关节功能受限及制动有关。

3. 体象紊乱 与手术和化学治疗引起的自我形象改变有关。

4. 潜在并发症：病理性骨折。

【护理目标】

1. 病人主诉恐惧减轻或消除。
2. 病人主诉疼痛缓解或消失。
3. 病人关节活动得到恢复或重建。
4. 病人能正确面对自我形象改变。
5. 病人未发生病理性骨折，或得到及时发现和处理。

【护理措施】

(一) 术前护理

1. 心理护理 骨肉瘤恶性程度较高、转移早，预后差，病死率高，一旦确诊，病人往往产生忧郁、恐惧、悲观失望等负性情绪，对治疗失去信心。此外，由于病人多为青少年，对保肢手术寄予过多的希望，对截肢术后肢体的外观改变和遗留残疾缺乏承受能力，往往拒绝治疗。护士应多与病人和家属沟通，了解疾病对病人和家庭带来的影响，理解病人的情绪反应，并了解病人的经济状况和医疗保险情况。向病人及家属介绍目前骨肉瘤的治疗方法和进展，手术治疗和化学治疗的重要性，鼓励病人积极配合治疗。介绍治疗成功病人与其交流，以树立战胜疾病的信心。骨肉瘤术前各种检查项目较多，充分做好解释工作，促使病人配合术前准备。对于拟行截肢术的病人，给予精神上的支持，与病人一起讨论术后可能出现的问题，并提出可能的解决方案，使病人在心理上对截肢术有一定的准备。

2. 缓解疼痛

（1）非药物镇痛：协助病人采取适当体位，如肿瘤局部固定制动，以减轻疼痛；进行护理操作时避免触碰肿瘤部位，尽量减少诱发或加重疼痛的护理操作。与病人讨论缓解疼痛的有效措施，如缓慢地翻身和改变体位，转移注意力等。
（2）药物镇痛：WHO推荐癌性疼痛三阶梯疗法及其护理参见第十章肿瘤病人的护理。

3. 化学治疗副作用的护理 参见第十章肿瘤病人的护理。

（二）术后护理

1. 促进关节功能恢复 ①术后抬高患肢高于心脏水平，促进静脉和淋巴回流，预防肢体肿胀。②保持肢体功能位，预防关节畸形。膝部手术后，膝关节屈曲 $5^{\circ} \sim 10^{\circ}$ ；髋部手术后，髋关节保持外展中立位，防止发生髋关节脱位。③术后早期卧床休息，避免过度活动，以后可根据康复状况开始床上活动和床旁活动。④教会病人正确应用助行器、拐杖、轮椅等协助活动。
2. 提供相关康复知识 告知病人长期卧床及制动后可能发生的并发症，在适当的时候需进行功能锻炼。①术前2周，与病人讨论功能锻炼的方法，指导下肢手术病人做股四头肌等长收缩锻炼、健侧肢体力量训练、床上翻身和大小便；②下肢手术麻醉清醒后即可开始做股四头肌等长收缩锻炼和踝泵运动，以促进血液循环，预防深静脉血栓形成和关节粘连；③行人工关节置换术者，术后一般不需要外固定，2~3d即可开始关节的功能锻炼；④术后6周，进行重点关节的活动，加大活动范围；⑤有条件时可辅助理疗，利用器械进行活动。
3. 预防病理性骨折 由于骨质被破坏，骨肉瘤病人可能发生病理性骨折。护理病人时应注意：①搬运病人时应轻柔，避免暴力；②翻身时应予以协助；③对于术后骨缺损大、人工假体置换术或异体骨移植术后病人，要注意保护患肢；④功能锻炼要循序渐进，不要急于下地行走，病人开始站立或练习行走时应在旁保护，防止跌倒；⑤若发生骨折，应局部石膏固定或牵引，按骨折常规护理。

4. 截技术后的护理

（1）体位：①术后残肢应用牵引或夹板固定在功能位置，以防发生关节挛缩；②保持下肢截肢病

人髋关节和/或膝关节于伸直位，术后 $24\sim 48\mathrm{h}$ 整体抬高患肢，避免关节屈曲，预防肢体肿胀；③下肢截肢者，每 $3\sim 4\mathrm{h}$ 俯卧 $20\sim 30\mathrm{min}$ ，并将残肢以枕头支托，压迫向下；仰卧位时，不可外展患肢或在膝关节下垫枕头，以免造成膝关节的屈曲挛缩。

（2）手术切口及引流管护理：切口渗液、出血影响伤口愈合，易导致术后切口感染。术后放置引流管可以减轻手术部位的肿胀及瘀斑，缓解疼痛，降低感染风险。但过长时间放置引流管会加重病人的心理负担，影响病人功能锻炼，增加切口感染风险。因此，一般建议 $24\mathrm{h}$ 引流量 $< 50\mathrm{ml}$ 可以拔除引流管。但对于不同病人，应根据手术部位、引流液的性质和量的变化等来决定拔管时间。

(3) 并发症的护理

1）出血：注意观察肢体残端伤口渗血情况，伤口引流液的颜色、性状和量，保持引流通畅。床旁常规放置止血带，以备急用。对于渗血较多者，可用棉垫加弹性绷带加压包扎；若出血量较大，血压急剧下降，脉搏细弱，应警惕残端血管破裂或血管结扎缝线脱落，须立即以沙袋压迫术区或在出血部位的近心端扎止血带压迫止血，并告知医师，配合处理。
2）伤口感染：是该手术的严重并发症。由于手术切除范围广泛，手术时间长，出血多，伤口容易出现积液，病人术前或术后经过化学治疗，容易发生感染。术后按时换药，观察伤口渗出情况。若伤口剧痛或跳痛并伴体温升高，局部有波动感，可能有术区深部感染，应报告医师及时查找原因，调整抗生素种类及剂量，必要时行局部穿刺或及时拆除缝线，充分引流。
3）幻肢痛：绝大多数截肢病人在术后相当长的一段时间内感到已切除的肢体仍然有疼痛或其他异常感觉，称为幻肢痛(phantom limb pain)。可能是由于术前肿瘤压迫周围组织造成的剧烈疼痛对大脑皮层中枢刺激形成兴奋灶，术后短时间内未能消失所致。疼痛多在残肢的远端出现，性质多种，如电击样、切割样、撕裂样或烧灼样等，多为持续性，尤以夜间为甚，属精神因素性疼痛。缓解幻肢痛的方法主要有：①尽早佩戴义肢：通常术后68周伤口愈合后，病人可尝试适应临时义肢，有的甚至在术后1014d即可适应临时义肢。②心理护理：护士应引导病人注视残肢，接受截肢的现实。应用放松疗法等心理治疗手段逐渐消除幻肢感，指导病人自我训练调节心理平衡，达到自我分析、自我控制、自我暗示的目的。③药物治疗：必要时适当给予安慰剂治疗或交替给予安眠药与镇痛药。④手术治疗：截肢残端神经阻滞术、残端探查术或脊髓神经镇痛术可有效缓解幻肢痛。⑤其他：对于幻肢痛持续时间长者，可轻叩残端，进行残端按摩，或用理疗、封闭的方法消除幻肢痛。幻肢痛大多可随时间延长而逐渐减轻或消失。
（4）残肢功能锻炼：一般术后2周，伤口愈合后开始功能锻炼。方法是：下肢截肢病人应俯卧位练习大腿内收、后伸；上肢截肢病人肩关节进行外展、内收及旋转运动；每日用弹性绷带反复包扎残端，均匀压迫，促进软组织收缩，并将残端塑形为圆锥形，以适应后期义肢的安装；当残端瘢痕不敏感，伤口愈合牢固后，可进行残端按摩、拍打及蹬踩，以增加残端的负重能力。制作临时义肢，鼓励病人拆线后尽早使用，以消除水肿，促进残端成熟，为安装义肢做准备。

（三）健康教育

1. 心理指导 指导病人保持平稳心态，树立战胜疾病的信心；对于截肢者，介绍类似经历的病人现身说法，消除病人的心理顾虑或障碍，促使病人逐渐接受和坦然面对自身形象。
2. 康复指导 严防过早负重导致病理性骨折，帮助病人制订康复锻炼计划，并按计划锻炼，调节肢体适应能力。指导病人正确佩戴义肢，正确使用各种助行器，如拐杖、轮椅等，以最大限度恢复病人的生活自理能力。
3. 自我监测 教会病人自我检查和监测伤口及截肢残端，定期复诊；按时接受化学治疗；发现肢体肿胀或疼痛及时就诊。
4. 复诊指导 术后第1、2年应每3个月复诊1次，第3年每4个月1次，第4、5年每半年1次，此后每年1次。每次均应完善影像学及实验室检查，发现异常及时就诊，对需要继续放射治疗、化学治疗者，不要轻易中止疗程。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①主诉恐惧减轻或消除；②主诉疼痛缓解；③关节功能得以恢复，能满足日常活动需要；④能正确面对自我形象改变；⑤病理性骨折得以预防，或得到及时发现和处理。

骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是较常见的原发性骨肿瘤，为交界性或行为不确定的肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的 $3\% \sim 5\%$ ，在东亚人群中更为常见。骨巨细胞瘤好发于 $20\sim 40$ 岁，女性多于男性，好发部位为长骨干骺端和椎体，特别是股骨远端和胫骨近端，骨盆和脊柱等中轴骨也常受累。

【病理生理】

瘤组织以单核基质细胞及多核巨细胞为主要结构。可分为巨细胞瘤和恶性巨细胞瘤。巨细胞瘤是一种良性的、局部侵袭性的肿瘤，由成片的卵圆形单核瘤性细胞均匀分布于大的巨细胞样成骨细胞之间。而恶性巨细胞瘤是表现为原发性骨巨细胞瘤的恶性肉瘤，或原有骨巨细胞瘤的部位发生恶变。

【临床表现】

1. 症状 主要表现为疼痛和肿胀，瘤内出血或病理骨折时疼痛加重。
2. 体征 病变局部可有轻压痛，皮温增高，可触及局部肿物，压之有乒乓球样感觉，病变邻近关节活动受限。

【辅助检查】

1. 影像学检查 X 线检查显示长骨骨骺处偏心性、溶骨性破坏，骨皮质膨胀变薄，界限较清晰，周围无骨膜反应。病变常累及邻近干骺端，有时甚至侵犯到关节。溶骨性破坏可呈“肥皂泡”样改变。侵袭性强的肿瘤可穿破骨皮质导致病理性骨折。CT 有助于确定骨皮质破坏范围，而评估肿瘤侵犯周围软组织及神经血管时首选 MRI。CT 和 MRI 增强扫描还可提供肿瘤的血供信息。
2. 血管造影 可显示肿瘤血管丰富，并有动-静脉瘘形成。
3. 活检 活检是明确诊断的最重要手段，如活检结果提示恶变，应按照骨肉瘤的治疗方案处理。

【处理原则】

以手术治疗为主。常用手术方式有：①刮除植骨术：肿瘤较小者，可采用病灶彻底刮除加灭活处理，再用松质骨和骨水泥填充，但术后易复发；②瘤段切除术：对于术后复发、肿瘤较大或伴病理性骨折者，行肿瘤节段切除、假体植入；③截肢术：对于恶性无转移者，可行广泛、根治性切除或截肢术。

对手术清除肿瘤困难者，可试行放射治疗。放射治疗也可作为术后辅助治疗方法，但照射后易发生肉瘤变，应慎用。本病对化学治疗不敏感。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 心理护理 骨巨细胞瘤为潜在恶性肿瘤，病人担心手术和预后。与病人沟通，了解病人的疑虑，有针对性地予以指导，减轻焦虑与恐惧，保持病人情绪稳定，能接受并配合治疗。

2. 缓解疼痛 与病人讨论疼痛的原因和缓解疼痛的方法。疼痛较轻者可采用放松疗法、理疗等；疼痛严重者，遵医嘱应用芬太尼、哌替啶等镇痛药物，以减轻疼痛。尽量减少护理操作中的疼痛，避免不必要的搬动。

3. 预防病理性骨折 对于骨质破坏严重者，应用小夹板或石膏托固定患肢；对股骨近端骨质破坏严重者，除固定外，还应同时牵引，以免关节畸形。给卧床病人变动体位时，动作要轻。一旦发生骨折，按骨折病人常规护理进行护理。

（二）术后护理

1. 体位 根据手术性质、部位决定术后体位。人工髋关节置换术后应保持患肢外展中立位，膝关节置换术后保持膝关节屈曲 $5^{\circ} \sim 10^{\circ}$ ，两侧可放置沙袋以保持中立位。
2. 病情观察 注意观察伤口有无出血、水肿，局部皮肤温度和肢体末梢血运有无异常。抬高患肢，保持引流管通畅，记录引流液的颜色、性状和量。
3. 功能锻炼 鼓励病人进行功能锻炼，预防肌肉萎缩和关节僵硬。术后病情平稳即可开始患肢肌肉等长收缩运动和足趾活动；术后1~2周逐渐开始关节活动。人工髋关节置换者练习外展运动，术后尽早扶拐下地，训练站立负重；人工膝关节置换者练习屈伸运动；异体骨与关节移植者，根据愈合程度，逐渐增加活动量，以防异体骨发生骨折。

（三）健康教育

1. 坚持治疗 告知病人术后遵医嘱继续进行放射治疗，了解放射治疗的注意事项，治疗期间积极预防和处理放射性皮炎、骨髓抑制等并发症。
2. 复诊指导 复诊内容包括体格检查、手术部位的影像学检查以及胸部影像学检查，2年内每3个月复查1次，2年后每半年复查1次。如出现局部复发，复发灶应及时进行手术切除。

良性骨肿瘤

良性骨肿瘤包括骨软骨瘤、骨样骨瘤、软骨瘤等，其中骨软骨瘤发病率最高，多为原发性骨肿瘤。本节重点介绍骨软骨瘤。

骨软骨瘤(osteochondroma)是一种常见的、软骨源性的良性骨肿瘤，是位于骨表面的骨性突起物，顶面有软骨帽，中间有髓腔。好发于长骨的干骺端，当骨骺线闭合后，骨软骨瘤也停止生长。多见于10~20岁青少年，男性多于女性。骨软骨瘤有单发性及多发性2种。单发性骨软骨瘤又名外生骨疣；多发性骨软骨瘤也叫骨软骨瘤病，常合并骨骼发育异常，并有家族遗传史，有恶变倾向，且恶变机会较单发性高。

【临床表现】

1. 症状 绝大多数无自觉症状，常因无意中发现骨性肿块而就诊。骨性包块生长缓慢，增大到一定程度可压迫周围组织，如肌腱、神经、血管等，出现相应压迫症状，或发生继发性滑囊炎和病理性骨折等。若病人出现疼痛加重，肿块突然增大，应考虑恶变为继发性软骨肉瘤的可能。
2. 体征 肿块常见于股骨远端、胫骨近端或肱骨近端，肩胛骨、髂骨和脊柱也可发生。多发性骨软骨瘤可妨碍正常骨的生长发育，以致患肢有短缩、屈曲畸形。

【辅助检查】

X线检查示干骺端有从骨皮质突向软组织的骨性突起，单发或多发，其皮质和骨松质以窄小或宽扁的蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通，皮质相连续，突起表面为软骨帽，不显影，厚薄不一，有时可见不规则钙化影。骨软骨瘤发生恶变可见骨质破坏，呈云雾状改变及不规则钙化表现。

【处理原则】

一般无须治疗，但应密切观察随访。若肿瘤过大、生长较快、出现压迫症状影响关节功能或可疑恶变者应手术切除。切除范围从肿瘤基底四周正常骨组织开始，包括纤维膜或滑囊、软骨帽等，以防

复发。

【护理措施】

1. 心理护理 主动与病人沟通，了解其焦虑、恐惧的具体原因。病人担心疾病预后时，向其解释骨软骨瘤属良性骨肿瘤，无症状者，无须治疗；有症状者，可手术切除。向病人介绍治疗方法及预后，减轻焦虑和恐惧程度。
2. 病情观察 观察伤口敷料有无渗血，肢体远端有无感觉和运动异常。若发现异常，应立即配合医师处理并采取相应护理措施。
3. 缓解疼痛 为病人提供安全舒适的环境，并与其讨论疼痛的原因和缓解方法。指导病人术后抬高患肢，预防肿胀；应用非药物方法缓解疼痛，如放松训练、催眠、暗示、想象等。若疼痛不能控制，可遵医嘱应用镇痛药物，观察镇痛药物的效果及副作用。
4. 预防病理性骨折 提供无障碍环境，教会病人正确使用拐杖、轮椅等助行器，避免肢体负重，预防病理性骨折。
5. 功能锻炼 骨软骨瘤手术一般对关节功能的影响较小，术后可早期开始功能锻炼，提供术后康复的相关知识。

（罗翱翔）

思考题

1. 患儿,女,13岁,1个月前因右膝关节疼痛在外院行局部物理治疗未见明显好转。3d前疼痛加重,夜不能寐,遂来院就诊。体格检查:右膝部弥漫性包块,边界不清,压痛明显,局部皮温高,可见静脉怒张,右膝关节屈曲,不能伸直。X线检查:右股骨下端骨质呈浸润性破坏,有溶骨现象,可见明显的Codman三角和日光射线反应。该患儿经2周化学治疗后瘤体缩小,在全麻下行右股骨下端根治性瘤段切除+淋巴清扫术,术后留置引流管,手术当晚2h引出鲜红色血性液体300ml。体格检查:T37.0℃,P105次/min,R20次/min,BP85/50mmHg。

请问：

（1）该患儿术后主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）针对术后的护理诊断/问题，应采取哪些护理措施？

2. 患儿，男，12岁，因左膝关节肿痛3周，加重3d来诊。膝部X线示左股骨下端骨质呈溶骨性破坏，可见明显的Codman三角。经穿刺活检病理报告显示：成骨肉瘤。该患儿在全麻下行左侧膝上截肢术+淋巴清扫术。术后1周患儿诉夜间感觉切除的左下肢仍然存在，且移动困难，左膝关节疼痛难忍，给予镇痛药效果不明显。

请问：

（1）该患儿目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（2）该患儿疼痛的原因是什么？如何缓解疼痛？