内科护理学_08_第八章_风湿性疾病病人的护理

风湿性疾病病人的护理

风湿性疾病泛指病变累及骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织和器官的一组慢性疾病。其主要临床表现是关节疼痛、肿胀、活动功能障碍，部分病人可发生脏器功能损害，甚至功能衰竭。病因多种多样，可能与感染、免疫、代谢、内分泌、地理环境、遗传、退行性变、肿瘤等因素有关，发病机制尚未十分明确，但多数与自身免疫反应密切相关。随着医药卫生技术的发展、人们健康意识的增强和生活方式的改变，风湿性疾病的疾病谱发生了很大变化，感染相关风湿病已明显减少，而骨关节炎、痛风性关节炎的发病率呈上升趋势。随着分子生物学、免疫学、遗传学和临床医学的发展，许多新的风湿性疾病不断被认识，风湿性疾病的分类和诊断标准逐步更新和完善。血清自身抗体检查及各种影像学检查的深入研究，使某些风湿性疾病的早期诊断和鉴别诊断有了新的突破。风湿性疾病种类繁多，涉及多学科、多系统、多器官，只有早期诊断、合理治疗才能改善病人的预后。

第一节 概述

风湿性疾病(rheumatic diseases)简称风湿病，根据其发病机制、病理及临床特点，可分为弥漫性结缔组织病(diffuse connective tissue disease,CTD)、脊柱关节炎、退行性变等十大类(表8-1)。其中，弥漫性结缔组织病简称结缔组织病，是风湿病的重要组成部分，属于非器官特异性自身免疫病，以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础，可引起多器官、多系统损害。

表 8-1 风湿性疾病的分类

疾病分类	疾病名称
1.弥漫性结缔组织病	类风湿关节炎、(系统性)红斑狼疮、(系统性)硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂综合征、(系统性)血管炎综合征等
2.脊柱关节炎	强直性脊柱炎、反应性关节炎、肠病性关节炎、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病等
3.退行性变	(原发性、继发性)骨关节炎
4.遗传、代谢和内分泌疾病相关的风湿病	马方综合征、先天或获得性免疫缺陷病;痛风、假性痛风;肢端肥大症、甲减、甲亢相关关节病等
5.感染相关风湿病	反应性关节炎、风湿热等
6.肿瘤相关风湿病	原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤等);继发性(多发性骨髓瘤、转移瘤等)
7.神经血管疾病	神经性关节病;压迫性神经病变(周围神经受压、神经根受压等);反射性交感神经营养不良等
8.骨及软骨病变	骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等
9.非关节性风湿病	关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征(如纤维肌痛综合征)等
10.其他有关节症状的疾病	周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关风湿综合征、慢性肝炎等

【护理评估】

在全面收集病人主、客观资料的基础上，对风湿病病人进行护理评估应着重注意如下内容：

（一）病史

1. 发病及治疗过程

（1）发病过程：应详细询问病人发病的时间，起病急缓，有无明显诱因，主要症状及其特点。如关节损害的起病方式、受累部位、数目，疼痛的性质、程度、持续时间、诱因、与活动的关系及伴随症状，功能状况及其演变，同时了解关节以外的脏器和组织受累情况。
（2）既往就医情况：是否经过正规治疗，效果如何；进行过何种检查，结果如何；目前服用药物情况，包括药物种类、剂量、用法，有无不良反应等。既往有无特殊的药物摄入史，如避孕药可能诱发狼疮。
（3）目前病情与一般状况：关节疼痛、肿胀、活动障碍等，是否呈进行性加重；一般状况如体重、营养状态、食欲、睡眠及大小便有无异常等。

2. 心理-社会状况

（1）疾病影响：病人日常生活、工作是否因患病受到影响。如系统性红斑狼疮常因疾病反复发作，长期不愈，并有关节疼痛、活动受限或脏器功能受损，使病人的生活、工作或学习受到影响。
（2）疾病认知：病人对疾病的性质、过程、预后及防治知识的了解程度。

（3）心理状况：有无敏感、多疑、易激惹、性格幼稚化、焦虑、抑郁、偏执和悲观等心理反应及其程度。
（4）社会支持系统：评估病人的家庭结构、经济状况，文化、教育背景；亲属对病人所患疾病的认识和态度，对病人的关心和支持程度；病人工作单位所能提供的支持；出院后的继续就医条件，以及社区所能提供的医疗服务等。
3. 生活史与家族史 询问出生地、年龄、职业、工作环境等与发病密切相关的因素。询问病人亲属中是否有类似疾病的发生。

（二）身体评估

1. 全身状态 生命体征、精神状态、营养状态，有无消瘦、发热等。

2. 皮肤、黏膜 皮肤有无红斑、皮疹或破损，注意皮损颜色、大小、形状及分布等特征，如蝶形红斑提示系统性红斑狼疮，眶周紫红色水肿斑、双手关节伸面脱屑性斑丘疹提示皮肌炎等。有无口腔黏膜溃疡、皮下结节和雷诺现象等。

3. 肌肉、关节及脊柱 有无肌肉萎缩、肌肉压痛和肌力下降；受累关节有无红、肿、压痛、活动受限及畸形等；关节、脊柱活动度有无改变。

4. 其他 有无发音困难、吞咽障碍、眼部异常及视力变化，心率、心律是否正常，有无肝脾肿大等。

（三）实验室及其他检查

1. 常规检查 血、尿、粪常规检查及肝、肾功能检查，如白细胞计数变化、血小板计数减低、蛋白尿，溶血性贫血等均可能与风湿病有关。血沉、C反应蛋白、球蛋白定量、补体检查有助于疾病诊断和病情活动性的判断，也有助于药物的选择与应用、疗效及不良反应的观察与监测。
2. 自身抗体检测 血清中出现自身抗体是风湿病的一大特点，即体内产生了针对自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体。自身抗体检测对风湿病的诊断和鉴别诊断尤其是弥漫性结缔组织病(CTD)的早期诊断极有价值，但抗体检测存在敏感性和特异性的差异，且可能出现假阳性或假阴性结果，因此，诊断要以临床表现为基础，结合抗体检测结果。现在应用于临床的主要自身抗体有5大类。①抗核抗体(anti-nuclear antibodies, ANAs)：根据抗原分子的理化特性和分布不同，将ANAs分成抗DNA、抗组蛋白、抗非组蛋白、抗核仁抗体及抗其他细胞成分抗体5类。其中抗非组蛋白抗体中包含一组可被盐水提取的核抗原(extractable nuclear antigens, ENA)抗体，即抗ENA抗体，对于风湿病的鉴别诊断尤为重要，但与疾病的严重程度及活动度无关。ANA阳性应警惕CTD的可能，但正常老年人或其他疾病(如肿瘤)病人血清中也可能存在低滴度的ANA。不同成分的ANA临床意义不同，具有不同的诊断特异性。②类风湿因子(rheumatoid factor, RF)：在类风湿关节炎阳性率 $80\%$ 左右，还可见于干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等多种CTD。③抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)：对血管炎的诊断及活动性判定有帮助。④抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies, APLs)：其靶抗原为各种带负电荷的磷脂。目前临床常检测抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗 $\beta_{2}$ GPI抗体。这些抗体常见于抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮等风湿病，主要引起凝血系统改变，临床上表现为血栓形成、血小板减少和习惯性流产等。⑤抗角蛋白抗体谱：对RA有较高特异性，有助于早期诊断RA。
3. 人类白细胞抗原(HLA)检测 HLA-B27与有中轴关节受累的脊柱关节病密切关联。
4. 关节液检查 穿刺关节腔抽取关节液，关节液的白细胞计数有助于鉴别炎症性、非炎症性和化脓性关节炎。非炎症性关节炎白细胞计数一般在 $2 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ 以下；若超过 $3 \times 10^{9} / \mathrm{L}$ ，中性粒细胞达到 $50\%$ 以上，提示炎症性关节炎；化脓性关节液外观呈脓性，且白细胞数更高。若发现尿酸盐结晶或细菌涂片/培养阳性，分别有助于痛风性关节炎和感染性关节炎的诊断。
5. 影像学检查 有助于骨、关节、脊柱受累疾病的诊断、鉴别诊断、疾病分期、药物疗效判断等，还可用于评估肌肉、骨骼系统以外脏器的受累，是风湿病重要的辅助检测手段。X线检查是骨和关节

检查最常用的影像学技术，有助于诊断、鉴别诊断和随访。当X线平片阴性而临床高度怀疑病变时，选择性应用CT、双能CT、MRI、超声及CT血管造影、磁共振血管造影、数字剪影血管造影、PET等，有利于疾病的早期诊断、病变进展的评价及其他受累脏器评估等。

6. 其他 肌电图、活组织检查，对不同病因所致的风湿病各具不同的诊断价值。各种病理活组织检查及狼疮带试验，不仅对疾病诊断有决定性意义，同时可指导治疗。

（李英丽）

第二节 风湿性疾病病人常见症状体征的护理

一、关节疼痛与肿胀

关节疼痛是关节受累最常见的首发症状，也是风湿病病人就诊的主要原因。评估关节疼痛的起病形式、部位、性质等特点有助于诊断和鉴别诊断。疼痛的关节均可有肿胀和压痛，多为关节腔积液或滑膜增生所致，是滑膜炎或周围组织炎的重要体征。常见关节炎的特点见表8-2。

表 8-2 常见关节炎的特点

项目	类风湿关节炎	强直性脊柱炎	骨关节炎	痛风	系统性红斑狼疮
周围关节炎	有	有	有	有	有
起病	缓	缓	缓	急骤	不定
首发部位	PIP、MCP、腕	膝、髋、踝	膝、腰、DIP	第一跖趾关节	手关节或其他部位
疼痛特点	持续、休息后加重	休息后加重	活动后加重	疼痛剧烈,夜间重	不定
肿胀特点	软组织为主	软组织为主	骨性肥大	红、肿、热	软组织为主
畸形	常见	部分	小部分	少见	偶见
受累关节分布	对称性多关节炎	不对称下肢大关节炎	少关节炎△	负重关节明显	反复发作
脊柱炎和/或骶髂关节病变	偶有	必有,功能受限	腰椎增生,唇样变	无	无

注：PIP，近端指间关节；MCP，掌指关节；DIP，远端指间关节。少关节炎指累及3个及以下的关节，多关节炎指累及4个及以上的关节。

【护理评估】

1. 病史 询问关节疼痛与肿胀时应注意：①疼痛的起始时间、起病特点，发病年龄，是缓慢发生还是急骤发作，是游走性还是固定部位；②疼痛呈发作性还是持续性，有无明确诱发因素或缓解因素及方法；③疼痛的严重程度、与活动的关系；④具体受累的关节，是多关节还是单关节；⑤疼痛是否影响肌腱、韧带、滑囊等；⑥有无关节畸形和功能障碍；⑦有无晨僵，晨僵持续时间、缓解方法等；⑧是否伴随其他症状，如长期低热、乏力、食欲减退、皮肤日光过敏、皮疹、蛋白尿、少尿、血尿、心血管或呼吸系统症状、口眼干燥等。评估疼痛对病人的影响，病人对控制疼痛的期望和信心。评估病人的精神状态，有无焦虑、抑郁、失望及其程度。

2. 身体评估 病人的营养状态、生命体征、关节肿胀程度，受累关节有无压痛、触痛、局部皮肤温度升高、活动受限及畸形等。

3. 实验室及其他检查 了解自身抗体测定结果、滑液检查及关节X线检查结果，以明确导致关节疼痛的原因、病变严重程度，是否处于活动期及预后如何等。

【常用护理诊断/问题】

1. 疼痛：慢性关节疼痛 与局部炎性反应有关。
2. 躯体移动障碍 与关节持续疼痛有关。
   3.焦虑 与疼痛反复发作、病情迁延不愈有关。

【目标】

1. 病人学会应用减轻疼痛的技术和方法。
2. 关节疼痛减轻或消失。
3. 最大程度保持躯体活动水平。
   4.焦虑程度减轻，生理和心理上舒适感有所增加。

【护理措施及依据】

1. 疼痛：慢性关节疼痛

（1）休息与体位：根据病人的全身情况和受累关节的病变性质、部位、数量及范围，选择不同的休息方式与体位。急性期伴发热、倦怠等症状时，应卧床休息；帮助病人采取舒适体位，尽可能保持关节的功能位置，必要时给予石膏托、小夹板固定。休息时间过久易发生肌力下降、关节挛缩、压力性损伤、骨质疏松、心肺耐力降低等，故应根据病情变化调整休息时间，必要时应用适当的运动疗法以减少或避免上述问题的发生。
（2）指导并协助病人减轻疼痛：①创造适宜的环境，避免嘈杂、吵闹或过于寂静，以免因感觉超负荷或感觉剥夺而加重疼痛感。②合理应用非药物性止痛措施：如松弛术、皮肤刺激疗法（冷敷、热敷、加压、震动等）、分散注意力。③根据病情使用蜡疗、水疗、磁疗、超短波、红外线等物理治疗方法缓解疼痛，也可按摩肌肉、活动关节，防治肌肉挛缩和关节活动障碍。④遵医嘱用药：常用的非甾体抗炎药有洛索洛芬、美洛昔康、塞来西布等，告知按医嘱服药的重要性和有关药物的不良反应。

2. 躯体移动障碍

（1）功能锻炼：向病人及家属讲解活动对恢复和维持关节功能的作用，鼓励缓解期病人参与各种力所能及的活动；根据受累关节的部位及病变特点，指导病人有规律地进行针对性功能锻炼，注意配合日常居家生活活动需要进行锻炼。运动须循序渐进，先使用适当方法减轻关节疼痛，逐渐增进关节活动度，然后做肌力训练，最后加强耐力训练。活动中病人感到短时间疼痛属正常反应；若活动后疼痛持续2小时以上，说明活动过量，应调整活动量，以能够忍受为度。
（2）日常生活活动能力锻炼：鼓励病人生活自理。根据日常生活活动需要选择适宜的锻炼方式；由易到难，由弱到强，突出重点；锻炼时间以不影响正常作息为宜。

3.焦虑

（1）心理支持：鼓励病人说出自身感受，分析原因，并评估其焦虑程度。协助病人认识自身焦虑表现的同时，向病人委婉说明焦虑对身体状况可能产生的不良影响，帮助病人提高解决问题的能力，重点强调出现焦虑时应采取积极的应对措施。劝导病人家属多给予关心、理解及心理支持。介绍成功病例及治疗进展，鼓励病人树立战胜疾病的信心。
(2) 采用缓解焦虑的技术: 教会病人及家属使用减轻焦虑的措施, 如音乐疗法、香味疗法、放松训练、指导式想象、按摩等。
（3）病情观察及安全保护：观察病人的精神状态是否正常；情绪不稳定、精神障碍或意识不清者，应做好安全防护和急救准备，防止发生自伤和意外受伤等。

【评价】

1. 病人能正确运用减轻疼痛的技术和方法，主动配合休息、药物等治疗。
2. 疼痛减轻或消失。
3. 能正确进行功能锻炼，保持躯体活动水平。
4. 能认识到焦虑所引起的不良影响，并能够运用适当的应对技术，焦虑程度减轻，舒适感有所增加。

二、关节僵硬与活动受限

早晨起床后自觉关节及其周围僵硬感，称为晨僵(morning stiffness)，日间长时间静止不动也可出现此征象。晨僵常被作为观察滑膜关节炎症活动性的指标之一，只是主观性很强，其持续时间与炎症的严重程度相一致，晨僵持续时间1小时以上者意义较大。早期关节活动受限主要由肿胀、疼痛引起，晚期则主要由于关节骨质破坏、纤维骨质粘连和关节半脱位引起，此时关节活动严重障碍，最终导致功能丧失。

【护理评估】

1. 病史 评估关节僵硬与活动受限发生的时间、部位、持续时间、缓解方式，关节僵硬与活动的关系，活动受限是突发的还是渐进的，关节僵硬对病人生活的影响，病人曾用以减轻僵硬的措施及其效果。评估病人生活自理能力、活动能力及活动的安全性，病人及家属对疾病相关知识的了解程度。同时应注意评估病人有无因不能活动或活动受限而产生不良的心理反应，如紧张、恐惧等。
2. 身体评估 评估病人的全身状态；僵硬关节的分布，活动受限的程度，有无关节畸形和功能障碍；病人的肌力情况，是否伴有肌萎缩；皮肤的完整性，耳郭、肩胛、肘、骶骨等骨突处有无发红、有无局部缺血；有无血栓性静脉炎、腓肠肌痛、肢体发红、局部肿胀、温度升高等。
3. 实验室及其他检查 自身抗体检测、影像学检查等检查结果。

【常用护理诊断/问题】

躯体移动障碍 与关节疼痛、僵硬以及关节、肌肉功能障碍有关。

【目标】

1. 病人关节僵硬和活动受限程度减轻。
2. 能进行基本的日常生活活动和工作。

【护理措施及依据】

躯体移动障碍

（1）生活护理：根据病人活动受限的程度，协助病人洗漱、进食、如厕及个人卫生等，将常用物品放在病人健侧伸手即可取用的地方，鼓励病人从事自我照顾的活动，尽可能帮助病人恢复生活自理能力。
（2）休息与活动：夜间睡眠时注意对病变关节保暖，预防晨僵。关节肿痛时，限制活动。急性期后，鼓励病人坚持每天定时进行被动和主动的全关节活动及功能锻炼，以逐步恢复受累关节功能；同时注意加强相邻肌肉力量与耐力锻炼。活动量以病人能够忍受为度，如活动后出现疼痛或不适持续2小时以上，应减少活动量。必要时给予帮助或提供适当的辅助性器材，如拐杖、助行器、轮椅等，并告知个人安全的注意事项，指导病人及家属正确使用辅助性器材，使病人能在活动时掌握安全措施，避免损伤。

(3)心理护理：帮助病人接受活动受限的事实，重视发挥自身残存的活动能力。允许病人以自己的速度完成工作，并在活动中予以鼓励，以增进病人自我照顾的能力和信心。鼓励病人表达自己的感受，注意理解、支持、关心和疏导病人。
(4) 病情观察及预防并发症: ①评估病人的营养状态, 注意有无热量摄入不足或负氮平衡; ②严密观察患病肢体的情况, 并进行肢体按摩, 防止肌肉萎缩; ③卧床病人应鼓励有效咳嗽和深呼吸, 防止肺部感染; ④加强保护措施, 尤其病人活动初期应有人陪伴, 防止受伤; ⑤保持肢体功能位, 如用枕头、沙袋或夹板保持足背屈曲, 以防止足下垂; ⑥协助病人定时翻身、适当使用气垫等抗压力器材, 以预防压力性损伤; ⑦采取预防便秘的措施, 如保证足够的液体入量, 多食富含纤维素的食物, 适当活动, 必要时给予缓泻药。

【评价】

1. 病人掌握缓解关节僵硬的方法，关节僵硬程度减轻，能进行适度的关节活动。卧床病人未发生压力性损伤等并发症。
2. 能独自进行穿衣、进食、如厕等日常生活活动或参加工作。

三、皮肤损害

风湿病常见的皮肤损害有皮疹、红斑、水肿、溃疡及皮下结节等，多由血管炎性反应引起。SLE病人最具特征性的皮肤损害为面部蝶形红斑。RA病人可有皮下结节，多位于肘鹰嘴附近、枕、跟腱等关节隆突及受压部位；结节呈对称分布，质硬无压痛，大小不一，直径数毫米至数厘米不等。皮肌炎皮损为对称性的眼睑、眼眶周围紫红色斑疹及实质性水肿。部分病人可因受寒冷或紧张的刺激后，肢端细动脉痉挛，使手指(足趾)皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛，这种现象称为雷诺现象(Raynaud phenomenon)。

【护理评估】

1. 病史 了解皮肤损害的起始时间、演变特点；有无日光过敏、口眼干燥、胸痛等伴随症状。若疑为雷诺现象，还应注意评估其诱因、发作频率、持续时间和范围等。
2. 身体评估 评估生命体征；皮损的部位、形态、面积大小和表面情况；有无指尖和肢体的溃疡；肢体末梢的颜色和温度，皮肤有无苍白、发绀等；有无甲床瘀点或瘀斑。
3. 实验室及其他检查 原发疾病的相关检查，尤其是免疫学检查、皮肤狼疮带试验、肌活检等检查的结果。

【常用护理诊断/问题】

1.皮肤完整性受损 与血管炎性反应及应用免疫抑制剂等因素有关。
2. 组织灌注无效 与肢端血管痉挛、血管舒缩功能调节障碍有关。

【目标】

1. 病人受损皮肤面积缩小或完全修复。
2. 学会自我护理皮肤的方法。
3. 外周血管灌注量得到改善，手指和足趾颜色正常。

【护理措施及依据】

1.皮肤完整性受损

（1）饮食护理：鼓励病人摄入足够的蛋白质、维生素和水分，以维持正氮平衡，满足组织修复的

需要。

（2）皮肤护理：除常规的皮肤护理、预防压力性损伤外，还应注意以下方面：①保持皮肤清洁干燥，每天用温水冲洗或擦洗，忌用碱性肥皂。②有皮疹、红斑或光敏感者，指导病人外出时采取遮阳措施，避免阳光直接照射皮肤，忌日光浴；皮疹或红斑处避免涂用各种化妆品或护肤品，可遵医嘱局部涂用药物性软（眼）膏；若局部溃疡合并感染者，遵医嘱使用抗生素治疗的同时，做好局部清创换药处理。③避免接触刺激性物品，如各种烫发或染发剂、定型发胶、农药等。

（3）用药护理

1）NSAID：具有抗炎、解热、镇痛作用，能迅速减轻炎症引起的症状，但不能控制原发病的病情进展。其种类繁多如洛索洛芬、塞来昔布、艾瑞昔布、美洛昔康等，不良反应中较多见的是胃肠不适，少数可引起消化性溃疡；其他较少见的有心血管疾病如高血压等，可伴头痛、头晕，肝、肾损伤，血细胞减少，水肿及过敏反应等。指导病人饭后服药，可遵医嘱服用胃黏膜保护药、 $\mathrm{H}_{2}$ 受体拮抗药或抗酸药等，以减轻药物不良反应。长期使用此类药物可出现肝肾毒性、抗凝作用以及皮疹等，故用药期间应严密观察有无不良反应，监测肝肾功能。选择性COX-2抑制剂塞来昔布等药物可减少胃肠道不良反应，疗效相似，目前临床已广泛应用。
2）糖皮质激素：有较强的抗炎和免疫抑制作用，能迅速缓解症状，是治疗多种CTD的一线药物。长期服用糖皮质激素可引起医源性库欣综合征，加重或引起消化性溃疡、骨质疏松，可诱发精神失常。在服药期间，应给予低盐、高蛋白、高钾、高钙饮食，补充钙和维生素D；定期测量血压，监测血糖、尿糖的变化。做好皮肤和口腔黏膜的护理。强调按医嘱服药的必要性，不能自行停药或减量过快，以免引起“反跳”现象。
3）缓解病情抗风湿药(DMARD)：此类药物通过不同途径改善病情和延缓进展，可以防止和延缓特别是RA的关节骨结构破坏，起效慢，常在用药2~4个月后才显效。主要的不良反应有白细胞减少，可引起胃肠道反应、皮疹、肝肾功能损害、脱发等。应鼓励病人多饮水，观察尿液颜色，及早发现出血性膀胱炎。育龄女性服药期间应避孕。有脱发者，建议病人戴假发，以增强自尊，并做好心理护理。
4）生物制剂：利用抗体靶向性特异性阻断疾病发病中的某个重要环节而发挥作用，是近20多年来风湿免疫领域最大进展之一，目前应用于RA、脊柱关节炎、SLE等的治疗。主要的不良反应是感染、过敏等，使用时注意筛查感染，尤其是乙型病毒性肝炎和结核，以免出现严重不良反应。

2. 组织灌注无效

（1）避免诱因：①寒冷天气注意保暖，尽量减少户外活动或工作，避免皮肤在寒冷空气中暴露时间过长；外出时需穿保暖衣服，注意保持肢体末梢的温度，指导病人戴帽子、口罩、手套和穿保暖袜子等。②需要洗涤时宜用温水，勿用冷水洗手、洗脚。③避免吸烟、饮咖啡，以免引起交感神经兴奋，病变小血管痉挛，加重组织缺血、缺氧。④保持良好的心态，避免情绪激动和劳累而诱发血管痉挛。
（2）用药护理：针对微循环异常可遵医嘱给予血管扩张药和抑制血小板聚集的药物，如硝苯地平、阿司匹林、前列环素类似物等。肢端血管痉挛引起皮肤苍白、疼痛时，可局部涂硝酸甘油膏，以扩张血管，改善血液循环，缓解症状。

【评价】

1. 病人能说出皮肤防护及避免血管收缩的方法，皮肤受损面积缩小并逐渐愈合。没有出现新的皮肤损害。
2. 末梢血液循环良好，手指和足趾皮肤颜色正常，雷诺现象发作频率降低。

第三节 系统性红斑狼疮

导入案例与思考

江某，女，32岁，某高校教师。面部水肿，疲倦、乏力半月，发热1天，体温 $38\sim 39^{\circ}C$ ，其他生命体征均正常。双侧颧颊部和鼻背部可见蝶形红斑，表面光滑，指掌部可见充血红斑。实验室检查：血沉 $65\mathrm{mm / h}$ ，尿蛋白 $(++)$ ，抗核抗体 $(+)$ ，抗Sm抗体 $(+)$ 。血常规检查血红蛋白和白细胞计数均正常。拟诊“系统性红斑狼疮”收入风湿病科。

既往体健，否认疫区旅居史及传染性疾病接触史。

请思考：

1. 为明确诊断，并判断疾病活动情况，还需做哪些实验室及其他检查？哪些指标提示病人处于活动期？
2. 如果选用免疫抑制剂联合治疗，首选哪种免疫抑制剂？疗程是多长时间？
3. 病人目前的主要护理诊断/问题及依据是什么？相应的护理措施有哪些？

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种多系统受累、高度异质性的自身免疫性疾病，血清中存在抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE的患病率因人种而异，全球平均患病率为(1239)/10万，我国汉族SLE患病率为(3070)/10万，位居全世界各种族第二。SLE以女性多见，尤其是20~40岁的育龄女性。

【病因与发病机制】

1.病因 病因未明，可能与遗传、环境、雌激素等有关。

（1）遗传因素：家系调查资料显示SLE病人第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE病人家庭，单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎，但是，大部分病例不显示有遗传性。多年研究已证明SLE是多基因相关疾病，如HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺失，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常，推测多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常免疫耐受而致病。SLE的发病是很多易感基因异常的叠加效应，而现在发现的SLE相关基因也只能解释约 $15\%$ 的遗传可能性。
(2)环境：阳光中的紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。长期使用肼屈嗪等药物可出现狼疮样症状，停药后多消失。某些化学制剂、微生物病原体等也可诱发SLE。
(3) 雌激素: 女性患病率显著高于男性, 更年期前成年女性与男性患病率之比为 $9:1$ , 儿童及老年女性与男性患病率之比均为 $3:1$ ; 妊娠可诱发本病或加重病情, 特别在妊娠早期和产后 6 周。
2. 发病机制 外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。免疫异常主要体现在以下3个方面：
（1）致病性自身抗体的形成：①以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如抗DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；④抗磷脂抗体引起抗磷脂综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）；⑤抗核抗体与神经精神性狼疮相关。
（2）致病性免疫复合物的形成：免疫复合物的形成及沉积是SLE发病的主要机制。免疫复合物(IC)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积于组织造成组织的损伤。
(3) T 细胞和 NK 细胞功能失调: T 细胞功能异常导致新抗原不断产生, 并刺激 B 细胞持续活化

而产生自身抗体，使自身免疫反应持续存在。

【病理】

SLE的病理形态因累及部位不同而异。本病的基本病理变化为炎症反应和血管异常。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现血管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变有：

1. 苏木紫小体 即细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块, 为诊断 SLE 的特征性依据。
   2.“洋葱皮样”病变即小动脉周围有显著向心性纤维组织增生，尤以脾中央动脉为明显。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。
2. 狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）病理表现多样。典型的肾小球免疫病理表现为 $\mathrm{IgG}$ 、 $\mathrm{IgA}$ 、 $\mathrm{IgM}$ 、C3、C4、C1q均阳性，称为“满堂亮”(full house)。

【临床表现】

SLE起病可为暴发性、急性或隐匿性。早期可仅侵犯1~2个器官，表现不典型，容易误诊，以后可侵犯多个器官，而使临床表现复杂多样。多数病人呈缓解与发作交替病程。

1. 全身症状 活动期病人大多数有全身症状，主要包括发热、疲倦、乏力、体重下降等。其中约 $90\%$ 病人出现发热，热型不一，以低、中度热多见，偶有高热。发热应除外感染因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。
2. 皮肤、黏膜 $80\%$ 病人出现皮疹, 多见于日晒部位, 鼻背和双颧颊部呈蝶形分布的蝶形红斑最具特征性(文末彩图8-1)。亦可为其他皮疹, 如盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹等。狼疮特异性皮疹可分为3种类型: ①急性颊部红斑; ②亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE); ③慢性皮疹, 如盘状红斑、狼疮性脂膜炎、黏膜狼疮、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮等。非特异性皮疹可出现光过敏、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象等。SLE的各种皮疹多无明显瘙痒, 若出现明显瘙痒要注意局部过敏或并发皮肤真菌感染。口腔和鼻黏膜无痛性溃疡和脱发常提示疾病活动。
3. 肌肉关节 关节痛是常见的症状之一，常见于指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿胀。 $10\%$ 病人因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，其特点为可复位的非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现肌痛和肌无力， $5\% \sim 10\%$ 出现肌炎。有个别病人出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素的不良反应之一。
4. 浆膜炎 半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液、中小量心包积液。但狼疮性肾炎合并肾病综合征引起的低蛋白血症，或SLE合并心肌病变或肺动脉高压时，都可出现胸腔和心包积液，这并非狼疮浆膜炎，在临床评估狼疮活动性时需仔细甄别。
   5.肾脏免疫复合物形成和沉积是狼疮性肾炎(LN)的主要机制。 $27.9\% \sim 70\%$ 的SLE病人在病程进展过程中会出现肾脏受累。我国SLE病人中以肾脏受累为首发表现的仅为 $25.8\%$ ，肾活检显示肾脏受累几乎为 $100\%$ 。LN可表现为无症状性蛋白尿和/或血尿，或为高血压、肾病综合征、急性肾炎综合征等，个别病人首诊即为慢性肾衰竭。慢性肾衰竭是SLE病人死亡的常见原因。
5. 心血管 心包炎最为常见，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎；心脏压塞少见。疣状心内膜炎是SLE的特殊表现之一，多无相应的临床症状或体征，但疣状赘生物可脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。约 $10\%$ 病人有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭而致死亡。部分SLE病人可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与发病外，还可能与长期使用糖皮质激素加速动脉粥样硬化及抗磷脂抗

体导致动脉血栓形成有关。

7. 肺部表现 本病引起的肺间质性病变主要为急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，主要表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。约 $2\%$ 病人可并发弥漫性肺泡出血(DAH)，病情凶险，病死率高达 $50\%$ 以上。肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或肺泡灌洗液呈血性，有助于DAH诊断。还可出现肺动脉高压，是SLE预后不良的因素之一。
8. 神经系统 神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus, NP-SLE)又称为狼疮脑病。病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自疣状心内膜炎心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)。主要表现为：①中枢神经系统，如癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变、无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、运动障碍、脊髓病、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。②外周神经系统，如吉兰-巴雷综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、脑神经病变、神经丛病及多发性神经病等。腰穿脑脊液检查以及MRI检查有助于诊断。
9. 消化系统 病人可有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等消化道症状，部分病人以上述症状为首发，不易鉴别，易误诊。早期出现肝损伤者，预后不良。少数病人可发生急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻等，往往提示SLE活动。SLE的消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化系统症状者需首先排除继发感染、药物不良反应等原因。
10. 血液系统 活动性SLE病人常有血红蛋白下降、白细胞和/或血小板减少，其中约 $10\%$ 属于抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性的溶血性贫血。部分病人可以有无痛性轻中度淋巴结肿大，以颈部和腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。少数病人有脾大。
11. 眼约 $15\%$ 病人出现眼底病变，如视网膜出血、视网膜渗出、视盘水肿等，可影响视力，主要与视网膜血管炎有关。若累及视神经，重者可数天内致盲。如及时治疗，多数可逆转。
12. 其他 SLE 活动期病人可伴有继发性抗磷脂综合征(APS)，主要表现为动脉和/或静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少、血清抗磷脂抗体检查多次呈阳性等。约 $30\%$ SLE 病人伴有继发性干燥综合征，因外分泌腺如唾液腺和泪腺等受累，可表现为口干、眼干等，可有血清抗 SSA、抗 SSB 抗体阳性。

【实验室及其他检查】

1. 一般检查 血象可表现为全血细胞减少、单纯性白细胞减少或血小板减少；蛋白尿、血尿及各种管型尿；血沉增快；肝肾功能异常等。

2. 免疫学检查

(1) 抗核抗体谱: 出现在 SLE 的有抗核抗体 (ANA)、抗双链 DNA (dsDNA) 抗体、抗可提取核抗原 (ENA) 抗体等。
1）ANA：几乎见于所有的SLE病人，是目前SLE首选的筛查项目。由于特异性低，阳性结果并不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。
2）抗dsDNA抗体：是诊断SLE的特异性抗体，为SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动期，抗体的滴度与疾病活动性密切相关，也与疾病的预后有关。若稳定期病人抗dsDNA滴度增高，提示复发风险较高，需密切监测。
3）抗ENA抗体谱：是一组临床意义不同的抗体。包括：①抗Sm抗体，是诊断SLE的标记抗体之一，特异性 $99\%$ ，但敏感性仅为 $25\%$ ，且与病情活动性无关，主要用于早期或不典型病人的诊断或回顾性诊断；②抗RNP抗体，阳性率为 $40\%$ ，对SLE诊断特异性不高，往往与SLE的雷诺现象和肺动脉高压相关；③抗SSA(Ro)抗体，与SLE病人出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累、新生儿狼疮等相关；④抗SSB(La)抗体，与抗SSA抗体相关联，与继发干燥综合征有关，但阳性率低于抗SSA

(Ro)抗体；⑤抗rRNP抗体，多提示有NP-SLE或其他重要脏器损害。

（2）其他自身抗体：①抗磷脂抗体，与继发性抗磷脂综合征(APS)有关。②抗组织细胞抗体，如抗红细胞膜抗体，以抗人球蛋白试验测得；抗血小板抗体导致血小板减少；抗神经元抗体多见于NP-SLE。③部分病人出现RF阳性，少数病人可有抗中性粒细胞胞浆抗体。
（3）补体：目前常用的有总补体(CH50)、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示SLE活动。C4低下除表示SLE活动外，尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现。
(4) 病情活动度指标: 除上述抗 dsDNA 抗体和补体外, 以下指标变化亦提示 SLE 活动, 包括新发皮疹、蛋白尿增多和炎症指标升高 (血沉、血清 C 反应蛋白、血小板计数等)。
（5）肾活检病理：对狼疮性肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮性肾炎的治疗意义重大。

3. 其他 CT、X 线及超声心动图检查分别有利于早期发现出血性脑病、肺部浸润及心血管病变等。

【诊断要点】

目前普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准(表8-3)。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性为 $95\%$ ，特异性为 $85\%$ 。

表 8-3 美国风湿病学会 (ACR) 1997 年推荐的 SLE 分类标准

分类	标准
1. 颞部红斑	固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位
2. 盘状红斑	片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3. 光过敏	对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到
4. 口腔溃疡	经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性
5. 关节炎	非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液
6. 浆膜炎	胸膜炎或心包炎
7. 肾脏病变	尿蛋白>0.5g/24h或(++),或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)
8. 神经病变	癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱
9. 血液学疾病	溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少
10. 免疫学异常	抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性,三者中具备1项阳性)
11. 抗核抗体	在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常

现用的SLE活动性或急性发作的评估标准有很多，SLE疾病活动度指数(systemic lupus erythematosus disease activity index, SLEDAI)简明实用，较常用的版本为SLEDAI-2000（表8-4），轻度活动为SLEDAI $\leqslant 6$ 分，中度活动为SLEDAI7~12分，重度活动为SLEDAI>12分。

表 8-4 SLEDAI-2000 评分表

项目	评分	项目	评分
癫痫发作	8	蛋白尿	4
精神症状	8	脓尿	4
器质性脑病	8	脱发	2
视觉障碍	8	皮疹	2
狼疮性头痛	8	黏膜溃疡	2
脑血管意外	8	胸膜炎	2
血管炎	8	低补体血症	2
关节炎	4	抗 dsDNA 水平升高	2
肌炎	4	心包炎	1
管型尿	4	血小板降低	1
血尿	4	白细胞减少	1

2019年欧洲风湿病防治联合会(EULAR)与美国风湿病学会(ACR)共同推出SLE分类标准（表8-5），其对目前的标准进行了进一步优化和验证，使得诊断的敏感度和特异度均有所提升。

表 8-5 EULAR/ACR SLE 分类标准 (2019)

项目	标准	权重
临床领域
1.全身状态	发热38.3℃	2
2.皮肤病变	口腔溃疡	2
	非瘢痕性脱发	2
	亚急性皮肤狼疮	4
	急性皮肤狼疮	6
3.关节炎	≥2个关节滑膜炎或≥2个关节压痛+≥30min的晨僵	6
4.神经系统病变	谵妄	2
	精神症状	3
	癫痫	5
5.浆膜炎	胸腔积液或心包积液	5
	急性心包炎	6
6.血液系统损害	白细胞减少<4×10^9/L	3
	血小板减少<100×10^9/L	4
	免疫性溶血	4
7.肾脏病变	蛋白尿>0.5g/24h	4
	肾穿病理Ⅱ或V型狼疮性肾炎	8
	肾穿病理Ⅲ或IV型狼疮性肾炎	10
免疫学领域
1.抗磷脂抗体	抗心磷脂抗体 IgG>40GPL单位或抗β₂GP I IgG>40单位或狼疮抗凝物阳性	2
2.补体	低C3或低C4	3
	低C3和低C4	4
3.高度特异性抗体	抗dsDNA阳性	6
	抗Sm抗体阳性	6

注：必须满足ANA阳性(Hep2免疫荧光法 $\geqslant 1:80$ )；对于每项标准，均需排除感染、恶性肿瘤、药物等原因；既往和现患均可以计分；至少符合一项临床标准；在每个领域只取最高权重标准得分计入总分；总分 $\geqslant 10$ 分可以分类诊断SLE。

【治疗要点】

SLE目前尚不能根治，但经合理治疗后可以达到长期缓解。药物治疗应该根据病情的轻重程度、器官受累和合并症情况，结合循证医学证据制订个体化方案。

SLE的治疗药物包括糖皮质激素(简称激素)、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂(环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、来氟米特、甲氨蝶呤、他克莫司、环孢素等)和生物制剂等多种药物，各类药物的疗效及不良反应差异很大，应尽可能根据病人的具体情况，制订个体化的治疗方案。激素的使用剂量和给药途径取决于器官受累的类型和病情严重程度，在维持治疗中应尽可能使用小剂量（泼尼松 $< 7.5\mathrm{mg / d}$ 或等效剂量的其他激素）治疗。

免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，保护脏器功能，提高临床缓解率，降低激素的累积使用量和不良反应，预防疾病复发。有重要脏器受累的SLE病人，诱导缓解期首选环磷酰胺(CTX)或吗替麦考酚酯(MMF)治疗，如无明显不良反应，建议至少应用6个月以上。在维持治疗中，根据病情选择1~2种免疫抑制剂长期维持。

对于威胁生命的狼疮危象（急进性肾小球肾炎、神经精神狼疮、重症血小板减少性紫癜、弥漫性出血性肺泡炎、严重的肠系膜血管炎），推荐使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗。重症血小板减少、溶血性贫血、难治性（经常规治疗效果不佳）SLE或合并感染时可考虑使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换或免疫吸附治疗。

目前认为羟氯喹应作为SLE的背景治疗，所有无禁忌证的SLE病人均可全程长期应用。合并抗磷脂综合征时，需根据抗磷脂抗体滴度和临床情况，应用阿司匹林或华法林抗血小板、抗凝治疗。对于反复血栓病人，需长期或终身抗凝。

对难治性或复发性SLE，使用生物制剂能较为显著地增加病人的完全和部分缓解率，有多种生物制剂已经尝试用于SLE的治疗且取得一定的临床疗效，如贝利尤单抗(抗-BLyS单抗)和利妥昔单抗（抗CD20单抗）。

【护理评估】

1.病史

（1）病因及诱因：询问与本病有关的病因及诱因，如有无病毒感染、日光过敏、妊娠、药物、精神刺激等，亲属有无此病。
（2）发病过程及病情变化：了解起病时间、病程及病情变化情况。询问病人有无发热、乏力、体重下降等全身症状；有无食欲减退、呕吐、腹痛、腹泻、呕血、便血；有无腹水；有无颜面水肿、泡沫尿、肉眼血尿及尿量减少；有无头痛、意识障碍及神经系统症状；有无咳嗽、胸痛及呼吸困难；有无气促、心前区疼痛或不适。重点了解病人皮疹出现时间及变化情况，有无关节和肌肉疼痛及其部位、性质、特点等。
（3）心理-社会状况：本病反复发作，迁延不愈，并因关节疼痛、活动受限和脏器功能受损而影响病人正常的生活、工作和社会活动，加之长期治疗所造成的经济负担，可使病人出现各种心理问题。应注意评估病人的心理状态，有无紧张、焦虑、抑郁，甚至恐惧等。同时应了解病人及其家属对疾病的认识程度、态度以及家庭经济状况、医疗保险情况等。
2. 身体评估 病人的意识、生命体征有无改变；有无面部蝶形红斑及其他皮疹、口腔黏膜溃疡；有无肢体末梢皮肤颜色改变和感觉异常；有无关节畸形及功能障碍，有无肌肉压痛；有无肾损害体征，如水肿、高血压，尿量有无减少。进行全身各系统器官的详细评估，及早发现脏器损害。

3. 实验室及其他检查

（1）一般检查：血象、尿液成分有无改变，大便隐血有无阳性；血沉是否增快；肝肾功能有无异常。
(2)免疫学检查：ANA、抗Sm抗体和抗dsDNA抗体以及其他自身抗体是否阳性。血补体含量

（总补体、C3、C4）有无降低。

（3）肾活检：对估计预后有一定意义。

【常用护理诊断/问题】

1.皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。
2. 疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。
3. 口腔黏膜完整性受损 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。
4. 潜在并发症：慢性肾衰竭。
5.焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。

【目标】

1. 病人皮肤受损减轻或修复。
2. 主诉疼痛程度减轻或消失。
3. 口腔黏膜溃疡逐步愈合。
4. 学会避免加重肾损害的自我护理方法。
5. 能接受患病的事实，生理上、心理上舒适感有所增加。

【护理措施及依据】

1.皮肤完整性受损 具体护理措施详见本章第二节“皮肤损害”的护理。
2. 疼痛：慢性关节疼痛 具体护理措施详见本章第二节“关节疼痛与肿胀”的护理。

3. 口腔黏膜完整性受损

（1）饮食护理：在营养师的指导下，维持病人良好的饮食平衡。鼓励进食高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，宜软食，忌食烟熏及辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合。
(2) 口腔护理: 注意保持口腔清洁。有口腔黏膜破损时, 每天晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口; 有口腔溃疡者在漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡面, 可促进愈合; 对有口腔感染病灶者, 遵医嘱局部使用抗生素。

4. 潜在并发症：慢性肾衰竭

（1）休息：急性活动期应卧床休息，以减少消耗，保护脏器功能，预防并发症发生。
（2）营养支持：肾功能不全者，应给予低盐、优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。意识障碍者，鼻饲流质饮食。必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。
（3）病情监测：定时测量生命体征、体重，观察水肿的程度、尿量、尿色、尿液检查结果的变化，监测血清电解质、血肌酐、血尿素氮的改变。定期评估心血管疾病及疾病相关危险因素（包括吸烟、体重、血压、血脂、血糖，病情持续活动，病程延长，中/高滴度抗磷脂抗体，肾脏受累和长期使用激素等），定期对骨质疏松和骨折风险评估。
（4）用药护理：应用激素的护理详见本章第二节“皮肤损害”的护理。CTX不良反应如胃肠道反应、脱发、肝损害、骨髓抑制等，尤其应注意性腺抑制、致畸、出血性膀胱炎。MMF主要不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、感染、致畸等。羟氯喹可引起视网膜病变，应定期检查眼底。

5.焦虑 具体护理措施详见本章第二节“关节疼痛与肿胀”的护理。

【评价】

1. 病人能自觉避免各种加重皮肤损害的因素。

2. 疼痛程度减轻或消失，皮损面积逐渐缩小或愈合。

3. 能自觉配合口腔护理，保持口腔清洁，口腔溃疡逐渐愈合。

4. 能遵守饮食限制的要求，避免各种加重肾损害的因素。

5. 能接受患病的事实，情绪稳定，主动配合治疗。

【其他护理诊断/问题】

1. 有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。
2. 潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人及家属解释本病若能及时正确有效治疗，病情可以长期缓解，正常生活。嘱家属给予病人以精神支持和生活照顾，以维持其良好的心理状态，树立乐观情绪。在疾病的缓解期，病人可逐步增加活动，参加社会活动和日常工作，但要注意劳逸结合，避免过度劳累。避免一切可能诱发或加重病情的因素，如日晒、妊娠、分娩、口服避孕药及手术等。为避免日晒刺激，外出时可戴宽边帽子，穿长袖衣及长裤。
2. 用药指导 坚持严格按医嘱治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。应向病人详细介绍所用药物的名称、剂量、给药时间和方法等，并教会其观察药物疗效和不良反应。
3. 生育指导 病情处于缓解期达半年以上者，无中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害，口服泼尼松剂量低于 $15\mathrm{mg / d}$ ，一般能安全妊娠，并分娩出正常婴儿。非缓解期的SLE病人容易出现流产、早产和死胎，发生率约 $30\%$ ，故应避孕。妊娠前3个月至妊娠期应用大多数免疫抑制剂均可能影响胎儿的生长发育，故必须停用半年以上方能妊娠。但目前认为羟氯喹和硫唑嘌呤、钙调磷酸酶抑制剂（如环孢素、他克莫司）对妊娠影响相对较小，尤其是羟氯喹可全程使用。应用免疫抑制剂及大剂量激素者产后避免哺乳。妊娠可诱发SLE活动，多数药物对胎儿发育存在风险，因此，备孕阶段及妊娠期，应及时就医，遵医嘱调整用药或停药。
   4.接种疫苗指导SLE病人尽可能在疾病稳定时接种疫苗；在计划进行免疫抑制治疗，特别是B细胞清除治疗前进行疫苗接种；应接种灭活疫苗，避免使用减毒活疫苗。推荐SLE病人接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗；高风险SLE病人接种甲肝、乙肝和带状疱疹疫苗；推荐SLE病人根据普通人群指南进行人乳头瘤病毒(HPV)疫苗接种。

【预后】

近年来，SLE的预后已明显改善。15年生存率已经上升至 $80\%$ ，10年生存率已达 $90\%$ 以上。少数病人可无症状，长期处于缓解状态。肾脏和中枢神经系统受累、严重贫血、持续低补体血症、弥漫性血管炎者预后较差。SLE急性期死亡原因主要是多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮、肺动脉高压、急进性狼疮性肾炎者；慢性肾功能不全、药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应及冠心病等是SLE远期死亡的主要原因。

（李英丽 许珂）

第四节 强直性脊柱炎

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是慢性炎症性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及外周关节，可伴发关节外表现，严重者可发生脊柱变形和强直。AS的特征性标志和早期表现之一为骶髂关节炎，附着点炎为本病的特征性病理改变，脊柱受累晚期的典型表现为“竹节样”改变。我国AS患病率为 $0.3\%$ 左右，本病男女之比为 $(2\sim 4):1$ ，女性发病较缓慢且病情较轻，发病年龄通常在 $15\sim 40$ 岁。

AS是脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)的原型。2009年国际脊柱关节炎评估协会(ASAS)将主要累及中轴的SpA称为axSpA，包括AS和X线检查没有明确骶髂关节炎改变的axSpA，后者称为放射学阴性axSpA(nr-axSpA)。

【病因与发病机制】

AS的病因未明。流行病学调查提示，遗传和环境因素在本病的发病中有重要作用。已证实，AS的发病和人类白细胞抗原(HLA-B27)密切相关，并有明显家族聚集倾向。健康人群的HLA-B27阳性率因种族和地区不同而差别很大，如欧洲的白种人为 $4\% \sim 13\%$ ，我国为 $6\% \sim 8\%$ ，而我国AS病人的HLA-B27阳性率高达 $90\%$ 左右。AS可能还与泌尿生殖道沙眼衣原体、志贺菌、沙门氏菌和结肠耶尔森菌等某些肠道病原菌感染有关，这些病原菌与易感者自身组织具有共同抗原，可引发异常免疫应答，造成组织损伤而参与疾病的发生和发展。

【病理】

基本病变为附着点炎，即肌腱、韧带和关节囊等附着于骨关节部位的非特异性炎症、纤维化乃至

骨化。骶髂关节是本病最早累及部位。病理表现为滑膜炎，软骨变性、破坏，软骨下骨板破坏以及炎症细胞浸润等。反复炎症导致附着点侵蚀、附近骨髓炎症、水肿、炎症修复和脂肪化生，乃至受累部位新骨形成、关节间隙消失。晚期典型表现为出现椎体方形变、韧带钙化、脊柱“竹节样”变(图8-2)等。

【临床表现】

16岁以前发病者称幼年型AS，临床表现较典型；40岁以后发病者为晚发型AS，临床表现常不典型。50岁以后及8岁以下儿童发病者少见。

1. 症状

图8-2 AS病人脊柱“竹节样”变（前纵韧带钙化）

（1）炎性腰背痛：是AS最典型和最常

见的临床表现。下腰背痛伴晨僵，也可表现为单侧、双侧或交替性臀部、腹股沟向下肢放射的酸痛等。疼痛偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部时疼痛可加重。疼痛以晨起为甚，夜间休息或久坐时较重，活动后可减轻。严重者可有夜间痛醒，翻身困难。对非甾体抗炎药反应良好。多数病人的病情由腰椎向胸、颈椎发展，出现相应部位疼痛、活动受限，腰椎生理弯曲逐渐消失，进而胸椎后凸畸形，直至晚期出现脊柱各方向活动受限，脊肋和横突关节受累可引起胸廓活动度降低，随病情进展，整个脊柱常自下而上发生强直。

（2）附着点炎：常表现为足跟痛、腊肠指/趾，好发部位包括足跟、跟腱、足掌部，也可见于膝关节、胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子和坐骨结节等部位。
（3）外周关节受累：部分病人首发症状可为下肢大关节如髋、膝和踝关节痛，常为非对称性、反复发作与缓解，可伴发骨关节破坏。幼年起病者尤为常见， $25\% \sim 45\%$ 的AS病人先出现外周关节受累症状，数年后才出现脊柱受累症状。髋关节受累见于 $25\% \sim 35\%$ 的AS病人，主要表现为髋关节局部或腹股沟处疼痛、活动受限，后期也可发展为关节强直，其致残率更高，预后更差。
（4）关节外症状：部分病人可反复出现葡萄膜炎或虹膜炎，男性、合并外周关节病变、HLA-B27阳性者多见，病程越长，发病率越高。 $50\%$ AS病人可检出回肠和结肠黏膜炎症。部分病人可出现升

主动脉根部扩张和主动脉瓣病变以及心传导系统异常。少见的有肾功能异常、上肺间质性肺炎、下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩和淀粉样变等。晚期常伴骨密度下降甚至严重骨质疏松，易发生脆性骨折。

2. 体征 常见体征有骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，下肢“4”字试验阳性（病人仰卧，一侧下肢伸直，将其对侧足置于伸直侧膝上向下压，若同侧骶髂关节疼痛，即为“4”字试验阳性），胸廓活动度 $< 2.5\mathrm{cm}$ ，枕墙距 $>0$ 等。

【实验室及其他检查】

1. 血液检查 无特异性指标。RF阴性，活动期可有血沉和C反应蛋白升高。 $90\%$ 左右病人HLA-B27阳性。
2. 影像学检查 放射学骶髂关节炎是诊断的关键依据，并有助于病变严重程度的分级与判断。临床常规拍摄骨盆正位像，可以观察骶髂关节变化，还便于了解髋关节、坐骨、耻骨联合等部位的病变。全脊柱尤其腰椎是最早受累的部位，主要观察有无韧带钙化、脊柱有无“竹节样”变、椎体方形变及椎小关节和脊柱生理曲度改变等。可根据骶髂关节普通X线的特征性影像学表现情况分为5个等级。0级：正常；I级：疑似改变；Ⅱ级：轻微异常，局部小区域出现侵蚀或硬化，关节间隙宽度无改变；Ⅲ级：明显异常，中度或晚期骶髂关节炎，伴有侵蚀、硬化征象，关节间隙增宽、狭窄或部分关节强直；IV级：严重异常，完全性关节强直。根据这些分级标准，如果影像学检查发现双侧分级至少为Ⅱ级，或单侧分级至少为Ⅲ级，则认为病人的影像学骶髂关节炎证据为阳性。

CT分辨率高，能发现骶髂关节轻微的变化，有利于早期诊断，对于常规X线难以确诊的病例，有利于明确诊断。骶髂关节和脊柱MRI检查能显示关节和骨髓的水肿、脂肪变性等急慢性炎症改变，以及周围韧带硬化、骨赘形成、骨质破坏、关节强直等结构改变。因此能比CT更早发现骶髂关节炎。

【诊断要点】

目前仍采用1984年修订的纽约分类标准，内容包括：

1. 临床标准 ①腰背痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善；②腰椎额状面和矢状面活动受限；③胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人。

2. 放射学标准 髓髂关节炎X线表现分级：双侧 $\geqslant$ II级或单侧Ⅲ、IV级。

3. 诊断 ① 肯定 AS: 符合放射学标准和 1 项（及以上）临床标准者；② 可能 AS: 符合 3 项临床标准，或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。

对于暂时不符合上述标准者，可参考2009年国际脊柱关节炎评估协会(ASAS)推荐的中轴型SpA的分类标准，即起病年龄 $< 45$ 岁和腰背痛 $>3$ 个月的病人，加上符合下述中1种标准：①影像学提示骶髂关节炎加上 $\geqslant 1$ 个下述的SpA特征；②HLA-B27阳性加上 $\geqslant 2$ 个下述的其他SpA特征。其中影像学提示骶髂关节炎指的是：MRI提示骶髂关节活动性(急性)炎症，高度提示与SpA相关的骶髂关节炎；或明确的骶髂关节炎影像学改变（根据1984年修订的纽约标准）。SpA特征包括：①炎性背痛；②关节炎；③附着点炎(跟腱)；④眼葡萄膜炎；⑤指/趾炎；⑥银屑病；⑦克罗恩病/溃疡性结肠炎；⑧对NSAID反应良好；⑨SpA家族史；⑩HLA-B27阳性；⑪CRP升高。

【治疗要点】

主要治疗目标为通过控制症状和炎症来最大限度地提高生活质量，避免远期关节畸形，保持社交能力。主要包括非药物治疗、药物治疗及外科治疗。

1. 非药物治疗是延缓疾病发展及促进康复的有效措施，包括病人教育、规律锻炼及物理治疗，针对脊柱、胸廓、髋关节活动等的锻炼尤为有效。
   2.药物治疗NSAID可迅速改善病人腰背部疼痛和晨僵，减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范

围,对早期或晚期AS病人的症状治疗均为首选。不宜同时使用2种及以上NSAID。评估某种NSAID是否有效,应持续规则使用稳定剂量至少2周,用药过程中监测药物不良反应并及时调整。对于经NSAID治疗后病情仍持续活动的病人应考虑使用生物型缓解病情抗风湿药(bDMARD),目前常用肿瘤坏死因子抑制剂(TNFi)和白细胞介素-17抑制剂(IL-17i)。先后使用2种及以上NSAID治疗超过4周,症状仍未缓解和/或出现不良反应,推荐应用生物制剂。对外周关节炎病人可考虑应用柳氮磺吡啶。眼急性葡萄膜炎、肌肉关节的炎症可予局部注射糖皮质激素。

3. 外科治疗 对于髋关节病变导致难治性疼痛或关节残疾及有放射学证据的结构破坏，无论年龄大小都应考虑全髋关节置换术。对脊柱严重畸形的晚期病人可选用脊柱矫形术。急性脊柱骨折的AS病人应进行脊柱手术治疗。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 躯体移动障碍 与骶髂关节及脊柱附着点炎症有关。

（1）体位与姿势：应睡稍硬的床垫，多取仰卧位，避免促使关节屈曲畸形的体位。枕头要低，一旦出现胸或颈椎受累应停用枕头。为缓解腰背疼痛或疲劳感而长期采取不正确姿势，易加速脊柱及关节畸形。站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。
（2）功能锻炼：除急性期剧烈疼痛者外，鼓励病人根据体能状况和关节疼痛程度，坚持进行姿态矫正和关节功能锻炼，保持脊柱及关节的活动度和灵活性，防止关节挛缩畸形。每天进行关节活动度训练和牵拉练习，每周进行3次中等强度有氧训练，每次进行30分钟；每周进行至少2次包含全身大肌肉群的肌肉力量训练，进行深呼吸、扩胸和下蹲运动锻炼；进行颈椎、胸椎、腰椎的前屈、后伸、侧弯和转动等锻炼及髋关节的屈曲与伸展锻炼。每次活动量以不引起次日关节症状加重为限，活动前应先按摩松解椎旁肌肉，可减轻疼痛，防止肌肉损伤。避免过度负重和剧烈运动。
（3）饮食护理：冬季寒冷地区病人可适当服用姜汤用以驱寒祛湿。多食用含有丰富植物蛋白和微量元素的食物，促进肌肉、骨骼、关节、肌腱的代谢，有助于病损修复。
（4）病情观察：注意观察并评估晨僵及腰背痛等症状的程度及持续时间；注意活动受限的部位、范围；是否伴有发热、咳喘、呼吸困难等症状，如果发现应警惕脏器受累。

2. 疼痛：慢性关节疼痛 与骶髂关节炎上行累及腰椎及胸椎等有关。

具体护理措施详见本章第二节“关节疼痛与肿胀”的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 有失用综合征的危险 与关节疼痛、畸形及脊柱强直有关。
2. 生活自理缺陷 与关节功能障碍、疼痛、畸形有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 帮助病人增加对本病的认识，了解防治方法，保持乐观心态，有助于病人主动合作参与治疗。掌握自我护理的方法。避免各种诱因，如疲劳、受寒、感染、过度负重和剧烈运动等，指导戒烟。
2. 运动指导 日常生活及工作中，均要注意保持行、立、坐、卧的正确姿势，保持最佳的功能位置，防止脊柱畸形。根据脊柱及关节受累情况，指导病人选择适宜的运动方式，如髋关节受累、足弓或足跟肌腱炎的病人，应避免跑步、冲撞及接触性运动（如柔道、篮球等）。
3. 用药指导与病情监测指导 指导病人及家属了解常用药物的主要作用、服用方法、不良反应及处理，强调遵医嘱坚持用药、规范用药的重要性。定期门诊随诊。病情复发或加重应及早就医。

【预后】

本病预后个体差异大，一般不影响寿命，但可影响正常生活和工作，甚至致残。研究证明有多个

指标对判断AS的预后有参考价值，包括髋关节炎、“腊肠指/趾”、NSAID疗效差、C反应蛋白升高、腰椎活动度受限、寡关节炎和发病年龄<16岁。其他一些因素也可能与AS预后不良相关，如吸烟、进行性加重的放射学改变、活动性病变、功能障碍、受教育程度较低、存在其他与SpA相关的疾病（例如银屑病、炎症性肠病）、男性、葡萄膜炎病史、各种涉及动柔度（快速、反复弯曲，扭转和伸展）或身体震动的职业活动(如驾驶卡车或操作重型设备)。另外诊断延迟、治疗不及时和不合理，以及不坚持长期功能锻炼者预后差。

（李英丽 许珂）

第五节 类风湿关节炎

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。确切发病机制不明。RA呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。 $80\%$ 发病于 $30\sim 50$ 岁，女性病人是男性的2~3倍，我国的患病率为 $0.32\% \sim 0.36\%$ 。

【病因与发病机制】

1.病因尚无定论，可能与下列多种因素有关：

（1）环境因素：虽然目前尚未证实导致本病的直接感染因子，但临床及实验研究资料均表明，某些细菌、支原体和病毒等感染可能通过激活T、B等淋巴细胞，分泌致炎因子，产生自身抗体，影响RA的发病和病情进展，感染因子某些成分也可通过分子模拟导致自身免疫性反应。吸烟能显著增加RA发病，并且与抗瓜氨酸化蛋白抗体(ACPA)阳性的RA更相关。
(2) 遗传易感性: RA 发病与遗传因素密切相关, 家系调查显示 RA 病人一级亲属患 RA 的概率为 $11\%$ ; 对孪生子的调查结果显示, 单卵双生子同患 RA 的概率为 $12\% \sim 30\%$ , 而双卵双生子同患 RA 的概率仅为 $4\%$ . 大量研究发现 HLA-DRB1 等位基因突变与 RA 发病相关。

2. 发病机制 免疫紊乱是RA主要的发病机制，活化的 $\mathrm{CD4^{+}T}$ 细胞和MHC-II型阳性的抗原递呈细胞(antigen presenting cell, APC)浸润关节滑膜。滑膜关节组织的某些成分或体内产生的内源性物质也可能作为自身抗原被APC呈递给活化的 $\mathrm{CD4^{+}T}$ 细胞，启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。在病程中T细胞库的不同T细胞克隆因受到体内外不同抗原的刺激而活化增殖，滑膜的巨噬细胞也因抗原而活化，使细胞因子如TNF- $\alpha$ 、IL-1、IL-6、IL-8等增多，可促使滑膜处于慢性炎症状态。TNF- $\alpha$ 进一步破坏关节软骨，结果造成关节畸形。IL-1是引起RA全身性症状如低热、乏力、急性期蛋白合成增多的主要细胞因子，也是造成C反应蛋白和血沉升高的主要因素。另外，B细胞激活分化为浆细胞，分泌大量免疫球蛋白(IgG)，其中有多种自身抗体如类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体等，IgG和这些抗体形成免疫复合物，经补体激活后可以诱发炎症。过量的Fas分子或Fas分子和Fas配体比值的失调都会影响滑膜组织细胞的正常凋亡，使RA滑膜炎免疫反应得以持续。

【病理】

滑膜炎和血管炎是RA的基本病理改变，滑膜炎是关节表现的基础，血管炎是关节外表现的基础，其中血管炎是RA预后不良的因素之一。疾病早期，滑膜下层血管充血，内皮细胞肿胀，间质水肿和中性粒细胞浸润。晚期，滑膜增厚，并形成许多绒毛样突起，伸入关节腔内，亦可侵入到软骨和软骨下骨质。绒毛又名血管翳，是造成关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。这些绒毛大部分为具有巨噬细胞样功能的A型细胞及成纤维细胞样的B型细胞。滑膜下层有大量淋巴细胞浸润，其中大部分为 $\mathrm{CD4^{+}T}$ 淋巴细胞，其次为B淋巴细胞和浆细胞。血管炎可发生于病人关节外的任何组织，它累及中、小动脉和/或静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生，导致血管腔的狭窄或堵塞。类风湿结节是血管炎的一种表现，结节中心部是纤维素样坏死组织，周围有上皮细胞浸润，排列成环状，

外被以肉芽组织。肉芽组织间有大量的淋巴细胞和浆细胞。常见于关节伸侧受压的皮下组织，也可见于肺、胸膜、心包、心肌等部位。

【临床表现】

RA多缓慢隐匿起病，在出现明显的关节症状前可有数周的低热，少数病人可有高热、乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现关节症状。少数病人急性起病，数天内便出现多个关节症状。

1. 关节表现 典型病人表现为对称性多关节炎。主要侵犯小关节，以腕关节、近端指间关节、掌指关节最常见，其次为足趾、膝、踝、肘、肩等关节。远端指间关节、脊柱、腰骶关节极少受累。可有滑膜炎症状和关节结构破坏的表现，前者经治疗后有一定可逆性，但后者却很难逆转。其表现有：

（1）晨僵： $95\%$ 以上的RA病人可出现晨僵。受累关节因炎症所致的充血水肿和渗液，使关节肿胀、僵硬、疼痛，不能握紧拳头或持重物，活动后可减轻。持续时间超过1小时者意义较大。晨僵常被作为观察本病活动的指标之一，但主观性很强。其他原因的关节炎也可出现晨僵，但不如本病明显和持久。
(2)关节痛与压痛：关节痛往往是最早的症状，初期可以是单一关节或呈游走性多关节肿痛，呈对称性、持续性，时轻时重，伴有压痛。受累关节的皮肤可出现褐色色素沉着。
（3）关节肿胀：凡受累的关节均可肿胀，多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起，病程较长者可因慢性炎症后肥厚而引起肿胀，常见部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝关节等，多呈对称性，其中指间呈梭形肿胀是RA的特征。
（4）关节畸形：多见于较晚期病人，因滑膜炎的绒毛破坏软骨和软骨下的骨质结构而造成关节纤维性或骨性强直，又因关节周围肌肉的萎缩、痉挛而使畸形更为严重。最为常见的关节畸形是：腕和肘关节强直；掌指关节半脱位；手指向尺侧偏斜而呈“天鹅颈(swan neck)样”（文末彩图8-3）及“纽扣花(boutonne)样”（文末彩图8-4）表现。重症者关节呈纤维性或骨性强直失去关节功能，致使病人日常生活不能自理。
（5）特殊关节症状：①颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、活动受限，有时甚至因颈椎半脱位而出现脊髓压迫。②肩、髋关节周围有较多肌腱等软组织包围，很难发现肿。常出现局部疼痛和活动受限，髋关节受累往往表现为臀部和下腰部疼痛。③1/4的RA病人出现颞颌关节受累症状，早期表现为讲话或咀嚼时疼痛加重，严重者张口受限。
(6) 功能障碍: 关节肿痛、结构破坏和畸形都会引起关节的活动障碍。美国风湿病学会将因本病而影响生活的程度分为四级: I 级, 能照常进行日常生活和各项工作; II 级, 可进行一般的日常生活和某种职业工作, 但参与其他项目活动受限; III 级, 可进行一般的日常生活, 但参与某种职业工作或其他项目活动受限; IV 级, 日常生活的自理和参与工作的能力均受限。

2. 关节外表现

（1）类风湿结节： $20\% \sim 30\%$ 的RA病人有类风湿结节，常提示本病活动。结节常位于关节隆突部以及经常受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。数量不等，大小不一，其直径可由数毫米至数厘米，质硬、无压痛，呈对称性分布。几乎所有的脏器如心、肺、眼等均可累及。
(2) 类风湿血管炎: 皮肤表现包括瘀点、紫癜、网状青斑、指甲下或指端出现梗死, 严重者下肢出现深大溃疡; 眼受累多为巩膜炎, 严重者因巩膜软化而影响视力。需积极应用免疫抑制剂治疗。RF 阳性的病人可出现亚临床型的血管炎, 如无临床表现的皮肤和唇腺活检可有血管壁免疫物质的沉积, 长期预后尚不明确。
（3）器官系统受累：①呼吸系统，肺受累常见，男性多于女性，有时可为首发症状。侵犯肺部可出现胸膜炎、肺间质性病变及肺动脉高压等。尘肺病人合并RA时易出现大量肺结节，称为类风湿尘肺，也称为卡普兰综合征(Caplan syndrome)。肺内可出现单个或多个结节，为肺内的类风湿结节表现，结节有时可液化，咳出后形成空洞。②循环系统：心包炎最常见，伴RF阳性，多数无相关临床表

现,超声心动图可见约 $30\%$ 出现小量心包积液。③神经系统:神经受压是RA病人出现神经系统病变的常见原因。受压的周围神经病变与相应关节滑膜炎的严重程度相关。如正中神经在腕关节处受压而出现腕管综合征,胫后神经在踝关节处受压而出现跗管综合征。脊髓受压表现为渐起的双手感觉异常和力量的减弱,腱反射多亢进,病理反射阳性。手足麻木、多发性单神经炎多由于小血管炎的缺血性病变所致,均提示需要更积极治疗。④血液系统:RA病人的贫血程度通常和病情活动度(尤其是和关节的炎症程度)相关,多为正细胞正色素性贫血。如果病人出现小细胞低色素性贫血时,贫血可因病变本身或因服用NSAID而造成胃肠道长期少量出血所致。在病情活动的RA病人常见血小板增多,与疾病活动度相关,病情缓解后可下降。RA病人伴有脾大、中性粒细胞减少,甚至出现贫血和血小板减少,称为费尔蒂综合征,此时病人并非都处于关节炎活动期,其中很多病人合并有下肢溃疡、色素沉着、皮下结节、关节畸形,以及发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现。

（4）其他： $30\% \sim 40\%$ 病人在病程的各个时期均可出现干燥综合征，表现为口干、眼干、淋巴结肿大。RA很少累及肾脏，长期RA偶见轻微膜性肾病、肾小球肾炎、肾内小血管炎以及肾淀粉样变等。

【实验室及其他检查】

1. 血液检查 有轻至中度贫血。活动期病人血小板增高。白细胞计数及分类多正常。活动期可有血沉(ESR)增快、C反应蛋白(CRP)增高。

2. 免疫学检查

（1）RF：是RA病人血清中针对IgG Fc片段抗原表位的自身抗体，分为IgM型、IgG型及IgA型三型。临床主要检测IgM型RF，其滴度一般与本病的活动性和严重性成比例。但RF并非RA特异性抗体，也可见于感染性疾病、肿瘤等其他疾病，约 $5\%$ 的正常人也可出现低滴度的RF。RF阴性也不能排除RA诊断。
(2) 抗瓜氨酸化蛋白抗体 (ACPA): 均有助于 RA 的早期诊断, 尤其是血清 RF 阴性、临床症状不典型的病人。包括抗核周因子 (APF) 抗体、抗角蛋白抗体 (AKA)、抗聚丝蛋白 (AFA) 抗体和抗环瓜氨酸肽 (CCP) 抗体和抗突变型瓜氨酸化波形蛋白 (MCV) 抗体, 其靶抗原为细胞基质的聚角蛋白微丝蛋白, 其中抗 CCP 抗体可以在 $75\%$ 的 RA 病人出现, 特异性为 $93\% \sim 98\%$ , 并可在疾病早期出现, 与预后相关。
3. 关节滑液检查 正常人的关节腔内滑液不超过 $3.5\mathrm{ml}$ 。关节有炎症时滑液量增多，RA病人滑液的黏度差，含葡萄糖量低于血糖，白细胞明显增多，可达 $(2000\sim 75000)\times 10^{6} / \mathrm{L}$ ，且中性粒细胞占优势。通过滑液检查可鉴别感染和晶体性关节炎，但是尚不能确诊RA。
4. 关节影像学检查 对本病的诊断、关节病变的分期、监测病变的演变均很重要。初诊至少应摄手指及腕关节的X线片，早期可见关节周围软组织的肿胀阴影、关节端骨质疏松（I期）；进而关节间隙变窄（Ⅱ期）；关节面出现虫蚀样改变（Ⅲ期）；晚期可见关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直（Ⅳ期）。MRI对诊断早期RA极有价值，可显示关节软组织病变、滑膜增生、骨破坏病变的前期表现骨髓水肿等。高频关节超声检查能显示滑囊积液、滑膜增生等，亦可引导关节腔穿刺和治疗。
5. 类风湿结节活检 其典型的病理改变有助于本病的诊断。

【诊断要点】

目前RA诊断普遍采用的美国风湿病学会(ACR)1987年对RA的分类标准，内容如下：①关节内或周围晨僵持续至少1小时；②至少同时有3个关节区软组织肿或积液；③腕、掌指、近端指间关节中，至少1个关节区肿胀；④对称性关节炎；⑤有类风湿结节；⑥血清RF阳性（所用方法正常人群中不超过 $5\%$ 阳性）；⑦X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙狭窄）。符合7项中4项者可诊断为RA（要求第①~④项病程至少持续6周）。该标准容易遗漏早期或不典型的病例，故应根据本病的特点，结合辅助检查进行全面综合诊断。2010年ACR和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)提出了新的RA分类

标准和评分系统(表8-6)，病人评分6分以上可确诊RA，小于6分目前不能确诊RA，但病人有可能在将来满足诊断标准，需密切观察。新标准纳入了炎症标志物ESR、CRP和抗CCP抗体，提高了诊断的敏感性，为早期诊断和早期治疗提供了重要依据，但并不是诊断标准，仍需结合病人具体情况，降低误诊率。目前该标准正在临床实践中验证推广。

表 8-6 2010 年 ACR/EULAR 的 RA 分类标准

项目		评分
关节受累情况(0~5分)	1个中大关节	0
	2~10个中大关节	1
	1~3个小关节	2
	4~10个小关节	3
	>10个关节(至少1个小关节)	5
血清学(0~3分)	RF和抗CCP抗体均阴性	0
	RF或抗CCP抗体至少1项低滴度阳性(>正常上限)	2
	RF或抗CCP抗体至少1项高滴度阳性(>正常上限3倍)	3
急性期反应物(0~1分)	CRP和ESR均正常	0
	CRP或ESR升高	1
滑膜炎持续时间(0~1分)	<6周	0
	≥6周	1

注：受累关节指关节肿胀、疼痛。小关节包括掌指关节、近端指间关节、第2~5跖趾关节、腕关节，不包括第1腕掌关节、第1跖趾关节和远端指间关节；大关节指肩、肘、髋、膝和踝关节。

【治疗要点】

目前尚不能根治。治疗目标包括：达到没有明显的炎症活动症状和体征的临床缓解或疾病低活动度。按照早期、达标、个体化方案的治疗原则，密切监测病情，减少致残。治疗措施包括：一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗，其中以药物治疗最为重要。

1. 一般性治疗 包括健康教育、休息、关节制动（急性期）、关节功能锻炼（恢复期）、物理疗法等。卧床休息只适宜于急性期、发热以及脏器受累的病人。
2. 药物治疗 根据药物性能不同，治疗RA常用药物分为5类，包括NSAID、传统DMARD、糖皮质激素(GC)、生物DMARD和植物药等。

（1）NSAID：具有镇痛抗炎作用，是改善关节炎症状的常用药。但不能控制病情，应与DMARD同服。NSAID可增加心血管意外事件的发生，应谨慎选择药物，并以个体化为原则。该类药物会引起胃肠道反应；只有在一种NSAID足量使用12周后无效才更改为另一种；避免两种或两种以上同时服用，因其疗效不叠加，而不良反应增多；老年人宜选用半衰期短的NSAID，对有消化性溃疡病史的老年人，宜服用选择性环氧化酶-2(COX-2)抑制剂以减少胃肠道不良反应。
(2) 缓解病情抗风湿药(DMARD): 起效比NSAID慢, 症状明显改善需16个月, 有改善和延缓病情进展的作用, 同时又有抗炎作用, 多与NSAID联合应用。诊断明确的RA病人都应使用DMARD, 药物的选择和应用方案要根据病情活动性、严重性和进展情况而定, 视病情可单用, 也可采用两种及以上联合使用。一般首选甲氨蝶呤(MTX), 并可作为联合治疗的基本药物。如MTX无效或不能耐受, 可选其他DMARD。常用DMARD药物还有来氟米特、柳氮磺吡啶、羟氯喹、金制剂、硫唑嘌呤、环孢素、艾拉莫得等。
(3) 糖皮质激素(GC): GC治疗RA的原则是小剂量、短疗程。必须同时应用DMARD, 低至中等

剂量的GC与DMARD药物联合应用，在初始治疗阶段对控制病情有益，当临床条件允许时应尽快递减GC用量至停用。伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症病人，根据具体情况予以中到大量GC，症状控制后递减。部分病人可根据情况以每天 $10\mathrm{mg}$ 或低于 $10\mathrm{mg}$ 维持治疗。关节腔注射GC有利于减轻关节炎症状，但过频的关节腔穿刺可能增加感染风险，并可发生类固醇晶体性关节炎，一年内不宜超过3次。使用GC应注意补充钙和维生素D，警惕感染、高血压、血糖增高等不良反应。

（4）生物DMARD靶向治疗：是RA治疗的革命性进展，包括TNF- $\alpha$ 抑制剂、IL-6受体拮抗药、T细胞共刺激信号调节剂、JAK抑制剂等。如最初DMARD方案治疗未能达标，或存在有预后不良因素时应考虑加用生物制剂。为增加疗效和减少不良反应，宜与MTX联合应用。其主要不良反应包括注射部位局部的皮疹、感染，有些长期使用致发生肿瘤的潜在风险增加。用药前应筛查结核，除外活动性感染和肿瘤。
(5)植物药制剂：雷公藤多苷、青藤碱、白芍总苷等对缓解关节症状有较好作用，但应注意如雷公藤导致性腺抑制、骨髓抑制、肝损伤等不良反应。
3. 外科手术治疗 关节置换适用于晚期有畸形并失去功能的关节。滑膜切除术可以使病情得到一定的缓解，但当滑膜再次增生时病情又趋复发，必须同时应用DMARD。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 有失用综合征的危险 与关节疼痛、畸形引起功能障碍有关。

（1）休息与体位：急性活动期，除关节疼痛外，常伴有发热、乏力等全身症状，应卧床休息，以减少体力消耗，保护关节功能，避免脏器受损，但不宜绝对卧床。限制受累关节活动，保持关节功能位，如肩两侧可顶枕头等物品，防止肩关节外旋；体侧与时间放置枕头等以维持肩关节外展位；双手掌可握小卷轴，维持指关节伸展；髋关节两侧放置靠垫，预防髋关节外旋；平卧者膝下放一平枕，使膝关节保持伸直；足下放置足板，定时给予按摩和被动运动，防止足下垂。每天至少俯卧位23次，每次半小时，以预防髋关节屈曲挛缩。由于膝、腕、指、趾关节不易做到维持功能位，尤其夜间休息时，肌肉处于松弛状态，容易加重畸形，可于每晚睡前使用可塑夹板固定受累关节，晨起拆除，日常梳洗、早餐后再次固定夹板，根据具体情况，每天应拆除夹板23次，并进行局部按摩，适度活动关节后再予固定。
（2）病情观察：①了解关节疼痛的部位、病人对疼痛性质的描述，关节肿胀和活动受限的程度，有无畸形，晨僵的程度等，以判断病情及疗效；②注意关节外症状，如胸闷、心前区疼痛、腹痛、消化道出血、头痛、发热、咳嗽、呼吸困难等，提示病情严重，应尽早给予适当的处理。
(3)晨僵护理：鼓励病人晨起后行温水浴，或用温水浸泡僵硬的关节，而后活动关节。夜间睡眠戴弹力手套保暖，可减轻晨僵程度。其他护理措施详见本章第二节“关节僵硬与活动受限”的护理。
（4）预防关节失用：为保持关节功能，防止关节畸形和肌肉萎缩，应指导病人锻炼。在症状基本控制后，鼓励病人及早下床活动，必要时提供辅助工具(如滑轮、弹簧、沙袋等)。训练手的灵活性、协调性，可做日常生活活动训练，包括更衣、洗漱、进食、如厕等基本动作技巧，循序渐进，消除依赖心理，不断强化，提高熟练度和技巧性。肢体锻炼如摸高、伸腰、踢腿及其他全身性伸展运动等，由被动向主动渐进，配合理疗、按摩，以增加局部血液循环，松弛肌肉，活络关节，防止关节失用，活动强度应以病人能承受为限。

2. 悲伤 与疾病久治不愈、关节可能致残、影响生活质量有关。

（1）心理护理：病人因病情反复发作、顽固的关节疼痛、疗效不佳等原因，常表现出情绪低落、忧虑、孤独，对生活失去信心。与病人接触时应态度和蔼，采取解释、安慰、鼓励、疏导等方法做好心理护理。
1）认识和疏导负性情绪：重视病人的每一种反应，如否认、孤独、抑郁、愤怒、恐惧等。提供合适的环境使病人表达悲哀，尽量减少外界刺激，帮助病人认识负性情绪不利于疾病的康复，长期的情绪低落会造成体内环境失衡，引起食欲减退、失眠等症状，进而加重病情。

2）鼓励病人自我护理：与病人一起制订康复重点目标，激发生人对家庭、社会的责任感，鼓励自强，正确认识、对待疾病，积极与医护人员配合，提高治疗效果。有关节功能残障的病人，要鼓励发挥健肢的作用，力求生活自理或参加力所能及的工作，体现生存价值。
3）参与集体活动：组织病人集体学习疾病相关知识，或进行座谈，相互启发、相互学习。鼓励病人参加集体娱乐活动，充实生活。
（2）社会支持：嘱家属亲友给予病人支持和鼓励。亲人的关心会使病人情绪稳定，从而增强战胜疾病的信心。

【其他护理诊断/问题】

1. 疼痛：慢性关节疼痛 与关节炎性反应有关。
2. 生活自理缺陷 与关节功能障碍、疼痛、疲乏有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 帮助病人及家属了解疾病的性质、病程和治疗方案。避免感染、过劳等诱因。强调休息和治疗性锻炼的重要性，养成良好的生活方式和习惯，在疾病缓解期每天有计划地进行锻炼，增强机体的抗病能力，保护关节功能，延缓功能损害的进程。
2. 用药指导与病情监测 指导病人用药方法和注意事项，遵医嘱用药，切勿自行停药、换药、增减药量，坚持规则治疗，减少复发。严密观察疗效及不良反应，定期检测血、尿常规及肝、肾功能等，一旦发现严重的不良反应，应立即停药并及时就医。病情复发时及早就医，以免重要脏器受损。

【预后】

随着人们对RA的认识加深及以TNF- $\alpha$ 抑制剂为代表的生物制剂出现，RA的预后明显改善，经积极正确治疗， $80\%$ 以上RA能达到病情缓解，少数病人在短期发作后自行缓解。只有少数最终致残，生活不能自理，影响生活质量。死亡率较低，主要原因为感染、血管炎、肺间质纤维化。

（许珂 李英丽）

第六节 特发性炎症性肌病

特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myositis, IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。包括多发性肌炎(polymyositis, PM)、皮肌炎(dermatomyositis, DM)、包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)、非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌病等。国外报道发病率为(0.5~8.4)/10万人，其发病年龄有2个高峰，即 $10\sim 15$ 岁和 $45\sim 60$ 岁。

【病因与发病机制】

病因与发病机制尚不清楚，目前多认为在某些遗传易感个体中，由感染与非感染环境因素诱发、免疫介导而致。研究发现，具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高；抗Jo-1(组氨酸tRNA合成酶)抗体阳性的病人均有HLA-DR52；包涵体肌炎可能与HLA-DR、DR6和DQ1关系更密切；IIM还可能与其他非HLA免疫反应基因（如细胞因子及其受体，包括TNF-α、IL-1，TNF受体-1等）、补体C4及C2等有关。研究提示IIM发病可能与病毒感染有关：从成人与儿童PM病人血清中查到感染柯萨奇病毒B的证据；在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒B的RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可复制出小鼠肌炎。IIM病人有细胞免疫和体液免疫异常，多数病人体内可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体(myositis specific antibody,MSA)、抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗肌浆球蛋白抗体和抗肌红蛋白抗体等，其中Jo-1抗体最常见。PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺

肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。

【临床表现】

IIM的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，可累及其他器官。全身症状可有发热、关节痛、乏力、厌食和体重减轻。

1. 多发性肌炎(PM)本病可发生于任何年龄，女性为多，男女之比约为 $1:2$ 。常隐袭起病，病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。对称性近侧肌群软弱无力是本病突出的临床特征。其中骨盆带及肩胛带肌群最易受累，病人常感到髋周及臀部肌无力，表现为抬腿、下蹲、起立、举臂、梳头、穿衣等均感困难，部分病人远端肌群也可受累，出现前臂、手、腿、足无力。部分病人可伴有病变肌肉的疼痛、肿胀和压痛。约有半数病人发生颈部肌无力。累及咽肌时可出现吞咽和发音困难。呼吸肌受累可导致呼吸困难。部分病人还可伴有单个或多个关节炎、关节痛。病程中任何时期均可发生肺、心、消化道等多系统受累的相应表现，如间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎等；约 $30\%$ 可见心脏改变，如心电图改变、心律失常，甚至出现继发于心肌病变的心力衰竭。
2. 皮肌炎(DM)约占IIM的 $35\%$ 。在多发性肌炎临床表现基础上，出现典型皮疹即可诊断皮肌炎。皮疹与肌肉受累程度常不平行，有时皮疹可非常广泛而仅有轻度肌炎。皮疹可为多样性，典型皮疹主要有：①以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑称为眶周皮疹(文末彩图8-5)；②四肢肘、膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面出现紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron疹(文末彩图8-6)；③颈前及上胸部呈“V”形红色皮疹，肩颈后的皮疹则呈披肩状(披肩征)(文末彩图8-7)；④“技工手”(文末彩图8-8)即手掌和手指纹表现为污黑肮脏状，甲根皱襞可见不规则增厚，甲周呈毛细血管扩张，其上常见瘀点。本病皮疹常无瘙痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱毛、毛细血管扩张或皮下钙化，可反复发作。
3. 包涵体肌炎(IBM)是一种特殊类型的IIM。多见于中老年人，起病隐袭，进展缓慢，四肢远、近端肌肉均可累及，多为无痛性，常表现为屈指无力，股四头肌无力，通常腱反射减弱或消失，可有心血管受累，以高血压为最常见。 $20\%$ 病人出现吞咽困难，随着肌无力的加重，常伴有肌萎缩，肌电图呈神经或神经肌肉混合改变。特征性病理变化是肌细胞质和/或核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维，电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样细丝包涵体。
4. 其他 肺部受累是最常见的肌肉外表现，间质性肺炎(ILD)、肋间肌、膈肌受累均可导致呼吸困难。ILD是最常见的肺部病变，部分病人可表现为快速进展ILD而危及生命。部分病人伴发恶性肿瘤成为肿瘤相关性肌炎。心脏受累者有心律失常、充血性心衰等。

【实验室及其他检查】

1. 一般检查 可有贫血，白细胞计数增高，血沉增快，血肌酸增高，肌酐下降，血清肌红蛋白增高，尿肌酸排泄增多。
2. 血清肌酶谱测定 肌酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)增高，尤以CK升高最敏感，CK可以用来判断病情的进展情况和治疗效果，但是与肌无力的严重性并不完全平行。由于上述血清肌酶广泛存在于心脏、肝、肾等脏器，因此对肌炎诊断虽然敏感性高，但特异性不强。

3. 自身抗体检测

（1）肌炎特异性抗体(MSA)

1）抗氨酰tRNA合成酶抗体(抗Jo-1、抗EJ、抗PL-12、抗PL-7和抗OJ抗体等)：检出率较高的为抗Jo-1抗体，常表现为肺间质病变、关节炎、“技工手”和雷诺现象，称为抗合成酶综合征。
2）抗MI-2抗体：阳性者 $95\%$ 可见典型皮疹，但少见肺间质病变，预后较好。

3）抗MDA-5抗体：常见于无肌病性皮肌炎，常出现快速进展的间质性肺炎，预后最差。
4）抗TIF1γ抗体：部分伴发肿瘤，可见日照性红斑、醉酒貌、发际线皮疹等，间质性肺炎少见。
5）抗NXP2抗体：常伴严重肌无力，皮下水肿，吞咽困难。青少年多见，与皮下钙化和肿瘤相关。
6）抗SAE抗体：常伴吞咽困难、色素沉着性皮疹，少见肌无力、ILD，预后好。
7）抗SRP抗体、抗HMGCR抗体：免疫介导的坏死性肌病特异性抗体。
(2) 肌炎相关性抗体: 包括抗 RO52、抗 RO60、抗 La、抗 PM-Scl、抗 Ku、抗 U1-RNP、抗 cN-1A 抗体等。
4. 肌电图检查 对肌源性和神经源性损害的鉴别和早期发现肌源性病变有参考价值。本病约 $90\%$ 病人出现肌电图异常，典型肌电图呈肌源性损害：低波幅，短程多相波；插入（电极）性激惹增强，肌肉自发性纤颤，表现为高尖的正锐波，自发性纤颤波；自发性、杂乱、高频放电。
5. 肌活检 约2/3病人呈典型肌炎病理改变；另1/3病人肌活检呈非典型变化，甚至正常。免疫病理学检查有利于进一步诊断。

【诊断要点】

诊断PM/DM的要点如下：①对称性四肢近端肌无力；②肌酶谱升高；③肌电图示肌源性改变；④肌活检异常；⑤皮肤特征性表现。前4条具备3条加第5条为确诊皮肌炎。仅具备前4条为确诊多发性肌炎。在诊断前应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。

2017年EULAR/ACR联合提出了采用评分和权重方法的新的炎性肌病分类标准，见表8-7。确诊IIM（诊断可能性 $90\%$ ）：无肌活检 $\geqslant 7.5$ 或有肌活检 $\geqslant 8.7$ ；拟诊IIM（诊断可能性 $\geqslant 55\%$ ， $< 90\%$ ）：无肌活检 $\geqslant 5.5$ 或有肌活检 $\geqslant 6.7$ ；可疑IIM（诊断可能性 $\geqslant 50\%$ ， $< 55\%$ ）：无肌活检 $\geqslant 5.3$ 或有肌活检 $\geqslant 6.5$ 。

表 8-7 2017 年 EULAR/ACR 成人和儿童炎性肌病分类标准

项目	细则	分值
		无肌活检	有肌活检
起病年龄	≥18岁, <40岁	1.3	1.5
	≥40岁	2.1	2.2
肌无力	客观存在对称性上肢近端肌无力,通常进展性	0.7	0.7
	客观存在对称性下肢近端肌无力,通常进展性	0.8	0.5
	颈屈肌比颈伸肌相对力弱	1.9	1.6
	下肢,近端比远端相对力弱	0.9	1.2
皮疹	向阳性皮疹	3.1	3.2
	Gottron疹(丘疹)	2.1	2.7
	Gottron征(斑疹)	3.3	3.7
其他临床表现	吞咽困难或食管运动功能障碍	0.7	0.6
实验室检查	抗Jo-1(抗氨酰tRNA合成酶)阳性	3.9	3.8
	CK或LDH或AST或ALT升高	1.3	1.4
肌活检	单核细胞浸润肌内膜,包绕但未侵犯肌纤维	-	1.7
	肌束膜和/或血管周围单核细胞浸润	-	1.2
	束周萎缩	-	1.9
	镶边空泡	-	3.1

【治疗要点】

遵循个体化原则，治疗首选糖皮质激素，一般可口服泼尼松 $1\sim 2\mathrm{mg / (kg\cdot d)}$ ，经1~4周可见病情改善，缓慢减量，常需1~3年以上，约 $90\%$ 的病例病情明显改善，部分病人可完全缓解，但易复发。可联合免疫抑制剂治疗，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、他克莫司或吗替麦考酚酯。皮肤损害者可加用羟氯喹，危重症者可应用静脉甲泼尼龙、大剂量免疫球蛋白冲击治疗。近年来，生物制剂如肿瘤坏死因子抑制剂、CD20单抗等应用于少数病例并取得较好疗效，但还需要进一步临床验证。合并间质性肺炎(ILD)是影响预后的重要因素。重症病人应卧床休息，但应适时增加运动量，促进肌力恢复。

【常用护理诊断/问题、措施及依据】

1. 躯体移动障碍 与肌无力、肌萎缩和关节疼痛有关。

（1）休息与活动：急性期有肌痛、肌肉肿胀和关节疼痛者，应绝对卧床休息，以减轻肌肉负荷和损伤。对肌无力的肢体应协助早期进行被动运动和功能训练。随病情逐渐稳定，应有计划地进行锻炼，活动量由小到大，以促进肌力恢复。
（2）病情观察：IIM主要累及肌肉组织，应注意评估病人的肌力情况。注意观察疼痛肌肉的部位、关节症状，是否伴有发热、呼吸困难、心律失常等，若有明显异常应做好急救准备。

2.吞咽障碍 与消化道平滑肌受累、食管运动功能障碍有关。

饮食护理：对吞咽困难者给予半流质或流质饮食，少量缓慢进食，以免呛咳或引起吸入性肺炎，必要时给予鼻饲。

3.皮肤完整性受损 与血管炎性反应、免疫功能缺陷引起皮肤损害有关。

（1）局部皮肤护理：本病急性期病人皮肤红肿，局部应保持清洁干燥，避免擦伤。有水疱时可涂用炉甘石洗剂；有渗出时可用 $3\%$ 硼酸溶液湿敷；伴感染者，根据情况对症消炎、清创换药处理。
（2）其他护理措施：详见本章第二节“皮肤损害”的护理。

【其他护理诊断/问题】

1. 低效性呼吸型态 与呼吸肌无力、间质性肺炎等有关。
2. 便秘 与消化道平滑肌受累有关。

【健康指导】

1. 疾病知识指导 向病人及家属说明本病的有关知识，使病人正确对待疾病，做好长期治疗的思想准备。合理安排生活，劳逸适度。避免一切诱因，如感染、寒冷、创伤、情绪受挫等；有皮损者避免日光照射。
2. 用药指导与病情监测 病人出院后，应继续执行治疗方案，规则用药，症状减轻也勿擅自停止服药。定期门诊随诊。告知病人及家属病情危重的征象，如呼吸肌、咽肌无力等，一旦发生病情变化，应及时就医。

【预后】

本病多为慢性渐进性，病程在2~3年趋向逐步恢复，仅少数死亡。少数病情严重者出现显著乏力且有呼吸肌受累、有重要脏器受损、伴发于恶性肿瘤者，预后不良，常并发感染而致死亡。另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。

王某，女，59岁，农民。自2年前开始无明显诱因反复出现双手指关节肿痛，屈伸不利，尤以晨起或午休后明显，活动后可缓解。身体评估：病人双手近端指间关节呈梭形，伴肿胀，活动受限；局部皮肤红肿明显，触之微热，有压痛。实验室检查：血沉 $65\mathrm{mm / h}$ ，类风湿因子 $(+)$ 。

问题：

（1）病人可能患有何种疾病？
（2）需要进一步进行哪些护理评估？
（3）初步的护理诊断/问题有哪些？如何进行护理？
（4）该病人经治疗后病情稳定，即将出院，如何进行健康指导？