外科护理学_22_第二十二章_心脏大血管疾病病人的护理

第二十二章

心脏大血管疾病病人的护理

学习目标

知识目标：

1. 掌握体外循环的概念、护理措施；主动脉夹层、胸主动脉瘤的处理原则。
2. 熟悉各类先天性心脏病、后天性心脏病的病因、病理生理、临床表现及处理原则；主动脉夹层、胸主动脉瘤的病因、临床表现、辅助检查。
3. 了解法洛四联症、Beck三联征、室间隔缺损、冠状动脉粥样硬化性心脏病、主动脉夹层、胸主动脉瘤的概念。

能力目标：

1. 能运用护理程序对体外循环的病人实施整体护理。
2. 能运用护理程序对心脏疾病病人术前、术后实施整体护理。
3. 能运用护理程序对主动脉夹层病人实施整体护理。

素质目标：

在护理心脏和大血管疾病病人中建立团队意识和急救意识、尊重同事和其他卫生保健专业人员，尊重病人的价值观、文化习俗、个人信仰和权利，保护病人隐私，关心、爱护病人。

心脏外科常见病和多发病包括先天性心脏病、瓣膜性心脏病、冠心病及大动脉病，近年来，随着高血压不断上升，急慢性动脉疾病发生率也在不断增高。因此，本章除重点介绍由于先天性和后天获得性原因造成的心脏间隔和瓣膜改变所引起的需要外科手术治疗的心脏疾病以外，对胸主动脉疾病，特别是主动脉夹层进行了重点介绍。

导入情境与思考

李先生,62岁，因阵发性胸闷10d入院。经检查诊断为“心脏瓣膜病、二尖瓣重度关闭不全”，该病人在全麻体外循环下行“二尖瓣膜置换术”。术后麻醉清醒拔除气管插管返回病房，病人诉疼痛、胸闷、气短。体格检查：T36.9℃，P91次/min，R24次/min，BP132/78mmHg，痛苦面容，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺均可闻及痰鸣音。

请思考：

（1）该病人术后主要护理诊断/问题有哪些？
(2)如何针对病人的护理诊断/问题采取相应的护理措施？

第一节 体外循环

体外循环(extracorporeal circulation,ECC)又称心肺转流术(cardiopulmonary bypass,CPB)，指将体内回心静脉血通过特殊装置引出体外，经人工心肺机(artificial heart-lung machine)进行氧合和气体交换，经过温度调节和过滤后，再输回体内动脉，继续血液循环的生命支持技术。体外循环通过人工心肺机暂时取代心肺功能、维持全身器官的血液供应和气体交换，并使心脏内无血液流动，为外科医师实施心内直视手术提供条件。

知识拓展

我国体外循环的发展

体外循环在世界各国科学家的努力下历经了发展和不断完善过程，1957年我国心脏外科专家石美鑫、顾凯时、叶春秀开始了人工血泵和氧合器的研制。体外循环发展至今，已经不再局限于心血管领域，成为很多学科的支撑技术。肝移植术后，采用静脉-静脉的体外转流以减轻无肝期阻断下腔静脉和门静脉时的静脉淤血，提高了肝移植手术的成功率；在颅脑外科，采用体外循环至深低温控制性停循环技术行脑动脉瘤切除。此外，目前常用的体外生命支持技术-体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)也是在体外循环技术和设备的基础上发展的，是指针对一些呼吸或循环衰竭病人，通过特殊体外循环设备，较长时间辅助或替代心肺功能的技术，为心、肺疾病治疗与功能恢复争取时间。ECMO设备在治疗新型冠状肺炎病人中独具优势，有效地改善低氧血症，为肺功能和结构的恢复赢得时间。

【人工心肺机的组成和基本功能】

1. 人工心 即血泵(blood pump)，是代替心脏排血功能的主要部件，使血液能克服阻力，单向流动回输入体内动脉，继续参与循环。常用的血泵有转压式和离心式。前者利用泵头转子交替转压弹性泵管，驱使泵管内血液单向流动；后者则利用旋转磁场驱动泵内多层旋转锥体或叶轮高速旋转，依靠离心力驱动血流沿锥体表面单向流动，无须血流转压，可减少血液成分破坏。因此，离心泵是更为

理想的血泵。

2. 人工肺 即氧合器(oxygenator)，是代替肺进行气体交换的部件，具有氧合静脉血、排出 $\mathrm{CO}_{2}$ 功能。常用的有鼓泡式氧合器和膜式氧合器（膜肺）。鼓泡式氧合器是将引出体外的静脉血与输入的氧气直接混合，形成血气泡，完成气体交换；之后流经去泡装置滤过后成为氧合血，流入贮血器，再经血泵泵回体内，参与血液循环。因氧气和血液直接接触易导致血液蛋白变性，故其使用的安全时限为 $3\mathrm{h}$ 。膜式氧合器是利用可透气的高分子薄膜材料分隔氧气和红细胞，氧合过程中血液和氧气不直接接触，无须经去泡处理，可以明显减少血液成分的破坏和微气栓的产生，适宜较长时间的体外循环。因此，目前临床广泛应用膜式氧合器。
3. 变温器是利用循环水温和导热薄金属隔离板，降低或升高体外循环血液温度的装置。
4. 过滤器 由高分子材料滤网组成，放置于动脉供血管路，用于有效滤除血液成分，如血小板、纤维素或气体等形成的微栓等。
5. 血液浓缩器又称血液超滤器，其利用半透膜两侧的压力阶差，滤出水分和小于半透膜孔隙的可溶性中小分子物质。作为体外循环机的常备配件和辅助方法，血液浓缩器常与体外循环管路以并联方式连接，其入口与动脉端相连，出口与静脉回流室相连。
6. 附属装置 包括各种血管插管、连接管道、检测系统和贮血器等。

【体外循环的准备】

体外循环前，医护人员需根据病情和手术方案制订个体化的体外循环方案，选择合适的血管插管、连接管道，连接好体外循环系统，并进行预充。预冲液一般包括乳酸林格液、醋酸平衡盐溶液等晶体溶液和血浆、白蛋白、代血浆或血液等胶体溶液。预充液需根据病人情况，包括病人年龄、体重、术前血细胞比容或血红蛋白含量、预计血液稀释度等合理选择。预充液对血液有稀释作用，血液稀释可以降低血液黏滞度，改善微循环，增加组织灌注，减少红细胞损伤，减轻凝血机制紊乱。现多采取中度稀释，使转流后病人血细胞比容为 $22\% \sim 25\%$ 或血红蛋白 $7\sim 8\mathrm{g / dl}$ 。如使用晶体液预充，需加肝素 $10\mathrm{mg / L}$ ；如使用血制品预充，需加肝素 $40\mathrm{mg / L}$ 。

【体外循环的实施】

1.体外循环的建立 心内直视手术一般以胸骨正中切口开胸显露心脏，游离上、下腔静脉，套

绕上、下腔静脉阻断带和升主动脉牵引带，通过静脉推注肝素（体内肝素用量以 $300\sim 350\mathrm{U / kg}$ 计算）使全身肝素化。经升主动脉插管与人工心肺机动脉端连接；经右房或上、下腔静脉分别插腔静脉引流管，与人工心肺机静脉血回收管连接。监测活化凝血酶时间(activated clotting time, ACT)，使其延长到 $480\sim 600s$ 以上，开始体外循环（图22-1）。

转流后,每隔 $30\mathrm{min}$ 重复监测ACT，根据实测值确定肝素追加量，使其值维持在上述安全转流水平。体外循环的灌注流量直接影响脑、肝、肾等重要器官的组织灌注和术后功能恢复，体外循环灌注量与温度密切相关。体温高，灌注流量要高，体温低灌注流量则低。因此，为预防重要脏器缺血、缺氧，体外循环常以降低体温来提高其安全性。一般心脏手术在开始转流时，将血液降温至 $26\sim$ $35^{\circ}C$ ，以降低代谢率、减少转流量、保证机体有氧代谢、避

图22-1 体外循环装置示意图

免血液成分受损和心肌损伤；待手术即将结束，再将血液温度回升至常温；转流结束后需静脉注射适量鱼精蛋白以终止肝素的抗凝作用，鱼精蛋白与肝素用量为 $1.5:1$ ；按顺序拔除上、下腔静脉和主动

脉插管。

2. 体外循环中的监测 为保证体外循环期间安全，常规监测平均动脉压(MAP)，也就是动脉管道内的压力，使其维持在 $50\sim 70\mathrm{mmHg}$ 。中心静脉压(CVP)可反映体外循环过程中静脉回流情况，监测以评估血容量高低和腔静脉引流的通畅程度；体外循环停止时，血容量基本补足，CVP维持在 $10\sim$ $15\mathrm{mmHg}$ 。血泵的泵压可反映主动脉插管端的阻力和通畅程度。各类心脏疾病体外循环病人都要经历降温、复温的变化，因鼻咽温代表血流丰富部位的温度，与血液温度接近，其降低与升高均快于直肠温。因此，体外循环中体温监测多采用鼻咽部测温。此外，体外循环中还应严密监测ACT、心率、心律、尿量与尿色、血气分析及电解质等指标。

【体外循环后的病理生理变化】

体外循环作为一种非生理过程，机体可释放大量炎性介质，可导致各器官和组织不同程度的损害，使红细胞破坏、血红蛋白下降、血小板消耗和凝血因子失活，引起凝血机制紊乱，造成术后出血。体外循环过程中由于低灌注、低血压、低血容量、组织缺氧、血液稀释和术前术后利尿等原因常导致水、电解质与酸碱失衡，主要表现为低血钾、代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。此外，体外循环对人体重要器官如心、肺、脑、肾等均造成损伤。

【体外循环护理评估】

（一）术前评估

1.健康史

（1）一般情况：包括年龄、性别、种族、身高、体重等，其中病人的身高和体重对计算体表面积和给药剂量有重要意义。
(2)既往史：了解病人的过敏史、手术史和成人女性病人的月经史、生育史等，既往有无出血性疾病和出凝血功能的异常，近期是否服用抗凝药物或其他药物史等；有无外伤史或其他伴随疾病。
(3) 家族史: 了解家族中有无心脏手术的病人和心脏疾病病人。

2. 身体状况 全面评估病人主要症状和体征，以及心肺功能、肝肾功能、凝血功能、血糖等，了解病人并发症发生情况，评估病人的饮食习惯，生长发育和营养状况；评估病人活动耐力和自理能力，判断其对手术的耐受力。评估各项实验室检查，心电图，X线、超声心动图等辅助检查结果。
3. 心理-社会状况 评估病人和家属对疾病、治疗方案、手术风险、术前配合、术后康复和预后知识的了解和掌握程度，对手术的接受情况。评估病人的心理反应，是否存在焦虑、恐惧和无助的心理。评估病人及家庭的经济承受能力和社会支持情况。

（二）术后评估

1. 术中情况 了解手术方式、手术名称和麻醉方式，术中出血、补液、输血、用药情况；术中转流、循环阻断时间和术中回血情况；术中各系统器官功能状况，以及术中有无意外及特殊处理等情况。
2. 身体状况 评估病人的生命体征及意识；评估循环功能，观察皮肤色泽、温度、湿度和末梢血管充盈情况等外周血管循环状况；评估呼吸功能和肺部呼吸音情况，监测血氧饱和度和观察有无缺氧表现；评估手术切口有无渗血、感染，评估心包纵隔引流管位置、是否通畅以及引流情况；评估病人的自理能力及睡眠情况。
3. 心理-社会状况 了解病人术后的心理感受，进一步评估有无引起术后心理变化的原因，如切口疼痛、术后病情恢复缓慢或担忧住院费用等因素。

【常见护理诊断/问题】

1.焦虑与恐惧 与心脏疾病和体外循环手术有关。
2. 心排血量减少 与心脏疾病、心功能减退、血容量不足、心律失常、水电解质紊乱有关。

3. 低效性呼吸型态 与手术、麻醉、人工辅助呼吸、体外循环和术后伤口疼痛有关。
4. 潜在并发症：急性心脏压塞、肾功能不全、感染、脑功能障碍等。

【护理目标】

1. 病人及家属焦虑、恐惧减轻或消失。
2. 病人心功能正常，恢复全身有效循环。
3. 病人恢复正常的气体交换功能。
4. 病人未发生并发症，或并发症得到及时发现和处理。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 心理护理 心脏手术的病人常对手术存在顾虑和恐惧心理，并因精神过分紧张引起心动过速或心律失常，导致心力衰竭。因此术前应加强沟通，取得病人信任，了解其心理状态，针对病人具体情况，给予心理护理。
2. 加强病情监测 每日监测体温、心率、血压，每周监测体重。病人进入手术室麻醉诱导前，进行循环监测，包括动脉压、中心静脉压、尿量、心排血量、血氧饱和度等，发现变化，及时处理。
3. 改善心功能 术前多休息、少活动，保证充足的睡眠，遵医嘱服用改善心功能的药物，如洋地黄类制剂和利尿剂等。若有心悸、气喘、水肿、尿少者，应先内科治疗，待心功能改善后，考虑手术治疗。对于呼吸困难、心悸气短者及时吸氧并取半卧位。
4. 预防和控制感染 注意保暖和防寒，防止呼吸道感染；吸烟病人，戒烟3周以上；有感染者治疗感染灶。术前进行深呼吸和有效咳嗽训练，防止术后肺部感染。遵医嘱术前预防性应用抗生素防止术后感染发生。
5. 加强营养支持 摄入高热量、高蛋白及丰富维生素食物，增强机体对手术耐受力；进食较少者，必要时进行静脉高营养治疗；心功能欠佳者，限制钠盐摄入，钠盐小于 $3\mathrm{g / d}$ ；低蛋白血症和贫血者，遵医嘱给予白蛋白、新鲜血液输入。
6. 完善各项检查 完善术前检查，包括血常规、血型、交叉配血、尿常规、肾功能、凝血功能、血清电解质、心电图和超声心动图等。

（二）术后护理

1. 交接病人，安置合适体位

（1）交接病人：向医师了解手术情况、机器运转及心脏阻断时间、术中病情变化及用药情况，核对带回药物浓度、维持用量和各种管道及皮肤情况；保持各种管道和引流通畅，观察和记录引流液的量和性质。
（2）安置合适体位：未清醒病人取平卧位，头偏向一侧。有气管插管及辅助通气者，头颈保持平直位，注意防止气管插管扭曲影响通气。清醒前约束好病人肢体，以防其躁动将气管插管、输液管、引流管或监测导线拔除；待病人清醒，循环稳定后，解除约束，抬高床头，保持半卧位，使其体位舒适。

2. 改善心功能，维持有效循环

（1）持续心电监护：观察心率、心律、有创血压和末梢血氧饱和度以及中心静脉压、肺动脉压、左心房压等动态变化，发现异常，及时通知医师。
（2）观察周围循环情况：密切观察病人皮肤颜色、温度、湿度，口唇、甲床毛细血管充盈和动脉搏动情况，及早发现微循环灌注不足和组织缺氧，注意保暖。
(3) 补充血容量: 体外循环后病人出现血容量不足, 可能的原因有手术创面大、凝血功能较差、失血量较多且时间长、渗血未能立即停止等, 需补充液体, 必要时补充新鲜血、血小板浓缩液或冰冻血浆。

3. 加强呼吸道管理，维持有效通气

（1）密切观察呼吸功能：观察病人有无发绀、鼻翼扇动、点头或张口呼吸；呼吸频率、节律和幅度，双肺呼吸音是否对称。体外循环术后病人常规使用机械通气以支持呼吸功能，最终达到改善氧合、减少呼吸做功、降低肺血管阻力、促进心功能恢复的目的。因此，观察呼吸机是否与病人呼吸同步，根据动脉血气分析结果及时调整呼吸机参数。
（2）人工气道的护理：妥善固定气管插管和气管切开装置，定时测量并做好标记，必要时镇静，防止脱出或移位。及时清理呼吸道分泌物和呕吐物，保持呼吸道通畅，以防堵塞气道，导致肺不张。
（3）维持呼吸功能：①鼓励病人咳痰；痰液黏稠者给予超声雾化或氧气雾化吸入，以减轻喉头水肿、降低痰液黏稠度；②病人采取半坐卧位；③定期吸氧，以维持充分的氧合状态，防止低氧血症对各重要器官的损害；④定时协助病人翻身、拍背，促进咳嗽和痰液的排出；咳痰时，指导病人用双手按在胸壁切口处，以减轻切口疼痛；⑤指导病人进行深呼吸锻炼（吹气球或应用深呼吸训练器），以促进肺膨胀；⑥保暖防寒，避免受凉后并发呼吸道感染。
4. 维持正常体温 每 $30\mathrm{min}$ 测体温1次；注意保暖，防止体温下降发生寒战，以免消耗体力、增加心率、加重心脏负担；防止体温急剧升高，可将冰帽、冰袋放置病人头部、颈部等大血管流经部位。
5. 维持水、电解质和酸碱平衡 记录 $24\mathrm{h}$ 出入量或每小时尿量，评估血容量是否足够。体外循环后由于血液稀释、术后过度换气、人工心肺机高流量氧气送入、激素的应用、尿排出量增多和高血糖等原因出现低血钾，加上病人长期心功能差、长期服用洋地黄和利尿剂引起细胞内缺钾，应遵医嘱补钾。纠正代谢紊乱，维持酸碱平衡。
6. 心包纵隔引流管的护理 评估心包纵隔引流管的位置；保持引流管通畅，每 $2\mathrm{h}$ 挤压1次；定期局部消毒；记录心包纵隔引流液的性质和量；若单位时间内突然引流量减少，且有中心静脉压升高、血压下降，提示心包引流不畅、心脏压塞，立即通知医师并协助处理；病情允许，尽早拔除引流管。

7. 常见并发症的护理

（1）急性心脏压塞

1）原因：体外循环破坏血小板，使纤维蛋白原、凝血因子损耗增多造成凝血功能障碍，以及应用止血药物后形成血凝块等因素均可造成心包腔内积血、血块凝聚，从而引起急性心脏压塞。
2）表现：病人出现静脉压升高（中心静脉压 $\geqslant 25\mathrm{cmH}_2\mathrm{O}$ ，颈静脉怒张），心音遥远、心搏微弱，脉压小、动脉压降低的Beck三联征；引流量由多突然减少，挤压引流管有血凝块流出等。
3）护理：①做好引流管的护理，保持引流管通畅，观察并记录引流液的颜色、性状及量；②监测中心静脉压，使其维持在 $5\sim 12\mathrm{cmH}_2\mathrm{O}$ ；③严密观察病情，一旦出现心脏压塞的表现，及时通知医师处理。

（2）低心排综合征

1）原因：体外循环过程中阻断心脏循环，心脏缺血、缺氧以及再灌注损伤，使心肌收缩不全出现低心排血量。
2）表现：病人血压下降，脉压变小，心率增快，脉搏细弱，中心静脉压上升，末梢循环差，四肢发冷，尿量减少。
3）护理：①监测心排血量(CO)、心排指数(CI)、体循环阻力(SVR)和肺循环阻力(PVR)等数值的变化，及早发现低心排血量，及时报告医师处理；②补充血容量，纠正水、电解质及酸碱平衡失调和低氧血症；③及时、合理、有效地使用正性肌力药物和血管活性药物，以恢复心脏和其他重要器官的供血供氧，应用输液泵控制输液速度和用量，并观察用药效果；④当药物治疗效果不佳或反复发作室性心律失常时，可行经皮主动脉内球囊反搏(intra-aortic balloon pump, IABP)。

(3）感染

1）原因：心脏手术创伤较大、手术时间长、体外循环的实施以及心力衰竭、缺氧引起病人自身抵抗力降低等，增加了病人术后感染的机会。
2）表现：病人术后体温上升至 $38\%$ 以上、且持续不退，伤口局部隆起、触痛明显、并溢出白色分

泌物等感染现象。

3）护理：①密切监测体温变化；②严格遵守无菌操作原则；③保持手术切口干燥，定期换药，注意口腔和皮肤卫生；④每日评估各侵入性管道留置必要性，及时撤除各种管道；⑤合理使用抗生素；⑥加强营养支持。

(4) 肾功能不全

1）原因：体外循环的低灌注量和红细胞破坏而致的大量游离血红蛋白、低心排血量或低血压、缩血管药物应用不当或肾毒性药物的大量应用等因素均可影响肾脏功能，甚至造成肾功能不全。
2）表现：病人出现少尿、无尿、高血钾、尿素氮和血清肌酐升高等。
3）护理：①术前维护好肾功能，不用损伤肾功能的药物。②术后及时复温、保暖，维持全身灌注良好，保持尿量在 $1\mathrm{ml} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{h})$ 以上。③密切监测肾功能，每小时测尿量1次，每4h测尿 $\mathsf{pH}$ 和比重，观察尿色变化、有无血红蛋白尿等。尿量减少时及时找出原因；停用肾毒性药物；怀疑肾衰竭者应限制水和电解质的摄入；若确诊为急性肾衰竭，行透析治疗；发生血红蛋白尿者，给予高渗性利尿或静脉滴注 $5\%$ 碳酸氢钠碱化尿液，防止血红蛋白沉积在肾小管导致肾功能损害。④术后合理饮食，低蛋白饮食，限制盐的摄入，远离加工食品。

(5）脑功能障碍

1）原因：体外循环长时间的低血压、低灌注量、酸中毒可造成脑损伤和脑循环障碍。
2）表现：与脑病灶的部位、性质和病变程度有关，病人常出现清醒延迟、昏迷、躁动、癫痫发作、偏瘫、失语等症状。
3）护理：术后严密观察病人的意识、瞳孔、肢体活动情况；病人若出现头痛、呕吐、躁动、嗜睡等异常表现及神经系统的阳性体征时，及时通知医师，协助处理。

【护理评价】

通过治疗与护理,病人是否:①焦虑、恐惧减轻或消失。②心功能改善,恢复全身有效循环。③恢复正常的大体交换功能。④并发症得到有效预防,或得到及时发现和处理。

第二节 先天性心脏病

先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)简称先心病，是胎儿心脏及大血管在母体内发育异常所导致的先天畸形，是儿童最常见的心脏病。

先天性心脏病根据左、右两侧心腔及大血管之间有无分流可将其分为3类：

1. 左向右分流型（潜伏发绀型）在心房、心室和大动脉之间存在异常通道，早期由于体循环压力高于肺循环，血液从左向右分流病人无发绀；当剧烈哭闹、屏气或病情发展到晚期，导致肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，血液自右向左分流而出现发绀，如动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损等。
2. 右向左分流型（发绀型）由于心脏解剖结构异常，如右心室流出道狭窄，致使右心压力增高并超过左心，使血流从右向左分流；或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，病人出现持续性发绀，如法洛四联症和完全性大动脉转位等。
3. 无分流型（非发绀型）心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，病人一般无发绀，如肺动脉或主动脉狭窄，先天性主动脉瓣或二尖瓣狭窄等。

一、动脉导管未闭

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）是由于各种原因造成婴儿时期动脉导管未正常闭合，是常见的先天性心脏病，占先天性心脏病发病的 $12\% \sim 15\%$ 。动脉导管是胎儿期连接升主动脉峡部

和左肺动脉根部之间的生理性血流通道，正常状态， $85\%$ 婴儿出生后2个月内发生功能性关闭，成为动脉韧带。动脉导管未闭可单独存在，或与主动脉狭窄、室间隔缺损、法洛四联症等并存。

【病因】

与胎儿发育的宫内环境因素和遗传因素有关。

【病理生理】

动脉导管未闭的病人，出生后主动脉压力升高，肺动脉压力下降，主动脉血持续流向肺动脉，形成左向右分流。分流量大小取决于主动脉和肺动脉之间的压力阶差和动脉导管直径。左向右分流导致肺循环血量增加，左心回血量增多，容量负荷增加，左心室肥大，甚至左心衰竭；同时，肺循环血量增加会引发肺小动脉反应性痉挛，使肺动脉压力升高，长期大量的左向右分流，使肺小动脉继发性管壁内膜增生和中层增厚、纤维化，管腔狭小，肺血管阻力增加，最终导致梗阻性肺动脉高压，致使左向右分流明显减少，后期当肺循环阻力持续升高，使肺动脉压接近或超过主动脉压力，血液呈现双向或逆转为右向左分流，造成右心阻力负荷加重和右心室肥大，病人出现发绀、杵状指，即艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)，可致右心衰竭而死亡。

知识拓展

艾森曼格综合征

艾森曼格综合征也可称为肺动脉高压性右向左分流综合征，是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性动脉导管未闭、房间隔和室间隔缺损持续存在，肺动脉高压进行性发展，原来的左向右分流变成右向左分流，从无发绀发展至有发绀。主要临床表现为：轻至中度发绀，于劳累后加重，逐渐出现杵状指/趾，常伴有气急、乏力、头晕等症状，以后可出现右心衰竭的相关症状。艾森曼格综合征是先天性心脏病发展到后期，病人已失去手术治疗机会，预后不良，唯一有效的治疗方法是进行心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损。

【临床表现】

1. 症状 动脉导管细、分流量小者常无症状；动脉导管粗、分流量大者常并发充血性心力衰竭，出现易激惹、气促、咳嗽、乏力、多汗和喂养困难、生长发育迟缓等症状。婴儿易反复发生肺部感染、呼吸窘迫和心力衰竭。
2. 体征 听诊可在胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙的连续性机器样杂音，收缩期增强，舒张期减弱，以收缩期末最为响亮，向颈部和背部传导，局部可触及震颤。肺动脉高压者可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。左向右分流量大者，可因相对性二尖瓣狭窄而闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音。由于动脉舒张压降低，脉压增大，可出现周围血管征，如颈动脉搏动加强、甲床毛细血管搏动、水冲脉和股动脉枪击音等。

【辅助检查】

1. 心电图 正常或左心室肥大；肺动脉高压者表现为左、右心室肥大。
2. X线 心影增大，左心室扩大；主动脉结凸出，降主动脉呈漏斗状；肺动脉圆锥平直或隆出；肺血管影增粗。
3. 超声心动图 左心房和左心室内径增大；可直接探查到未闭的动脉导管，可测其长度、内径和分流大小；发现异常血流信号。

【处理原则】

主要为手术治疗。

1. 适应证和禁忌证 早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭、喂养困难或发育不良者，应及时手术治疗。无明显症状者，多主张4~5岁择期手术。艾森曼格综合征者禁忌手术。
2. 手术方法 常见手术方法有动脉导管结扎/钳闭、切断缝合术。体外循环下结扎导管或内口缝闭术，适合并发其他心脏畸形需同期手术，有严重肺动脉高压的病人；导管封堵术，适合大部分病人，是经皮穿刺股动脉和股静脉，应用心导管放置适当的封堵器达到封闭动脉导管的目的。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 养成良好的起居习惯 注意休息，尽量减少活动量；提供合理的膳食结构，保证蛋白质、钾、铁、维生素及微量元素的摄入。
2. 预防和控制感染 ①保持室内空气新鲜，温度、湿度适宜；注意保暖防寒，避免受凉后感冒；②保持手术切口清洁、干燥；③严格执行无菌操作技术，做好各种管道的护理；④遵医嘱合理使用抗生素，并监测体温，定期检查血常规了解白细胞计数。

（二）术后护理

病情监测、维持营养和体液平衡、切口的护理、活动和功能锻炼等，参见本章本节室间隔缺损的术后护理。

1. 加强呼吸道管理 ① 密切观察呼吸频率、节律、幅度和双肺呼吸音，发现异常及时通知医师；② 术后辅助通气时间为 $1 \sim 2 \mathrm{~h}$ ，保持有效通气，及时清理呼吸道分泌物；③ 病情稳定并完全清醒后，拔除气管插管，改用面罩雾化吸氧；④ 鼓励病人深呼吸、有效咳嗽，预防肺不张。
2. 术后心包纵隔引流管的护理 间断挤压引流管，观察并记录引流液的性状及量。若引流量持续 $2\mathrm{h}$ 超过 $4\mathrm{ml} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{h})$ ，考虑有活动性出血，及时报告医师，并做好再次开胸止血的准备。

3. 术后并发症的护理

（1）高血压：手术结扎导管后导致体循环血流量突然增大。术后出现血压升高，持续升高可导致高血压危象，表现为烦躁不安、头痛、呕吐，有时伴腹痛。术后血压管理：①加强血压监测和病情观察，评估患儿有无烦躁不安、头痛、呕吐等表现。②限制液体入量，保持血压稳定。若血压偏高时，遵医嘱给予硝普钠或酚妥拉明等药物。给药后，密切观察血压变化、药物疗效和不良反应，准确记录用药剂量；根据血压变化随时调整剂量，保持血压稳定。③保持病人安静：必要时遵医嘱给予镇静、镇痛药物。
（2）喉返神经损伤：左喉返神经由左侧迷走神经经主动脉弓下方发出，紧绕导管下缘，向后沿食管、气管沟上行，手术中牵拉、挤压喉返神经或术后局部水肿压迫可能导致喉返神经损伤，病人可出现左侧声带麻痹，声音嘶哑。因此，术后拔除气管插管后，先鼓励病人发音，及时发现异常。若术后出现单纯性声音嘶哑，告知病人应少说话和休息，应用激素和营养神经药物，一般1~2个月后可逐渐恢复。

二、房间隔缺损

房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)是左、右心房之间的间隔先天性发育不全导致的左、右心房间形成异常通路，是常见的先天性心脏病，占先天性心脏病的 $10\%$ 左右。房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损，以后者居多。继发孔缺损位于冠状静脉窦后上方，绝大多数为单孔缺损，少数为多孔缺损，也有筛状缺损。根据缺损的解剖位置又分为中央型(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型。继发孔缺损常伴有其他心内畸形，如肺动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄等。原发孔缺损位于冠状静脉窦前下方，缺损下缘靠近二尖瓣瓣环，多伴有二尖瓣大瓣裂缺。

【病因】

房间隔缺损的发生与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。

【病理生理】

房间隔缺损引起血液自左心房向右心房分流，分流量取决于两心房压力差、缺损大小和左、右心室充盈阻力的大小。初生婴儿两心房压力接近，缺损几乎无分流；随年龄增大，房压差增加，血液自左向右分流量增多。大量左向右分流导致右心容量负荷加重，造成右心房、右心室增大和肺动脉扩张，肺循环血量增加，肺血管阻力升高，引起梗阻性肺动脉高压。当右心房压力高于左心房时，出现右向左逆流，导致艾森曼格综合征，最终可因右心衰竭而死亡。

【临床表现】

1. 症状 继发孔型房间隔缺损缺损小者，儿童期可无明显症状，常在体检时发现；一般到了青年期，由于左心血流量减少，才出现劳力性气促、乏力、心悸，易发生呼吸道感染，继发肺动脉高血压和右心衰竭。原发孔型症状出现早，进展快。
2. 体征可出现心前区隆起。听诊发现胸骨左缘 $2\sim 3$ 肋间可闻及 $\mathrm{II}\sim \mathrm{III}$ 级吹风样收缩期杂音，部分病人杂音不明显，但肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。肺动脉高压者，肺动脉瓣区第二心音亢进和分裂加重。

【辅助检查】

1. 心电图 继发房间隔缺损，电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，P波高大、右心室肥大。原发房间隔缺损，常呈电轴左偏和P-R间期延长，可有左室高电压和左室肥大。
2. X线 右心房和右心室增大，肺动脉段突出，主动脉结缩小，呈典型的“梨形心”，肺纹理增多，可见“肺门舞蹈征”。
3. 超声心动图最主要的诊断方法，可明确显示缺损位置、大小、肺静脉的位置、右心大小和心房水平分流的血流方向。

【处理原则】

以手术治疗为主。

1. 适应证和禁忌证 原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术。艾森曼格综合征是手术禁忌证。
2. 手术方法 在体外循环下切开右心房，根据缺损大小选择直接缝合或使用补片材料修补缺损。介入封堵和经胸封堵无须体外循环，创伤小，恢复快，适用于继发孔型且房间隔大小、位置合适的病人。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 注意休息 尽量减少病人活动量，保证睡眠、休息。密切观察有无心力衰竭、感冒或肺部感染等症状，发现异常及早通知医师。
2. 纠正缺氧 间断或持续吸氧，提高肺内氧分压。

（二）术后护理

1. 有效镇痛 评估疼痛程度，可遵医嘱给予口服或肌内注射镇痛药。
   2.并发症的护理 术后病人可出现房性心律失常或室性期前收缩(较少见房室传导阻滞),严密

监测病情变化，观察心率、心律和动态心电图；如发现异常，配合医师使用抗心律失常药，纠正异常。

3. 其他护理 病情监测、呼吸道管理、维持营养和体液平衡、切口与引流管的护理、活动和功能锻炼等，参见本章本节室间隔缺损的术后护理。

三、室间隔缺损

室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)是左、右心室之间的间隔先天性发育不全导致的左、右心室之间形成异常通路。室间隔缺损居先天性心脏病首位，约占 $30\%$ 。根据缺损解剖位置不同，分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损3类，其中以膜部缺损最多，肌部缺损最少见。

【病因】

病因与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。

【病理生理】

正常左心室压力高于右心室，室间隔缺损时，左心室血液经缺损向右心室分流，分流量取决于左、右心室的压力阶差、缺损大小和肺血管阻力。缺损小、分流量小，不引起肺动脉压力升高；缺损大、分流量大，右心容量负荷增大，肺动脉压力逐渐增高，最终导致梗阻性肺动脉高压，致使左向右分流明显减少，出现右向左逆流，即艾森曼格综合征。

【临床表现】

1. 症状 缺损小、分流量小者一般无明显症状。缺损大、分流量大者在出生后即出现症状，表现为多汗、呼吸急促、反复发生呼吸道感染、活动耐力较同龄人差、喂养困难和发育迟缓，甚至发生充血性心力衰竭。室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。
2. 体征 听诊可在胸骨左缘 $2\sim 4$ 肋间闻及Ⅲ级以上粗糙、响亮的全收缩期杂音。分流量大者，心前区轻度隆起，可触及收缩期震颤，心尖部可闻及柔和的舒张期杂音。肺动脉高压时，心前区杂音逐渐减轻，而肺动脉瓣区第二心音亢进，并可伴肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

【辅助检查】

1. 心电图 缺损小者，心电图正常或电轴左偏；缺损大者，左心室肥大。肺动脉高压时，双心室肥大、右心室肥大伴劳损。
2. X线 缺损小者肺充血及心影改变轻；缺损较大者，心影轻度到中度扩大，肺动脉段凸出，肺血增多；重度梗阻性肺动脉高压时，肺门血管影明显增粗，呈残根征，而肺外周纹理减少。
3. 超声心动图 此项检查可明确诊断。二维超声可明确缺损部位及大小。多普勒超声可判断血液分流方向和分流量，并可了解肺动脉压力。

【处理原则】

以手术治疗为主。缺损小、无血流动力学改变者，有自行闭合的可能，可门诊随访观察。

1. 适应证和禁忌证 缺损大和分流量大或伴肺动脉高压的婴幼儿，应尽早手术；缺损较小，已有房室扩大者，需在学龄前手术；合并心力衰竭或细菌性心内膜炎者，需控制症状后方能手术。艾森曼格综合征者禁忌手术。
2. 手术方法 心内直视手术室是治疗室间隔缺损的主要方法。经胸骨正中切口，在低温体外循环下，根据缺损位置选择右心房、右心室或肺动脉切口显露室间隔，可直接缝合或用人工补片材料进行修补。介入封堵(X线引导)和经胸封堵(超声引导)是近年来治疗室间隔缺损的新方法，但需选择适宜病人进行手术。

【护理评估】

（一）术前评估

1. 健康史

（1）一般情况：包括年龄、性别、身高、体重等基本发育情况。本次疾病的发病时间、类型、特征及诊疗用药过程；近期是否服用抗凝药物或其他药物史等。
（2）既往史：了解有无过敏史、手术史和外伤史，既往有无出血性疾病和出凝血系统的异常。
（3）家族史：了解病人家族中是否有先天性心脏病的病人。了解病人母亲妊娠史，尤其妊娠初期2~3个月内有无感染史、接触放射线史、用药史及吸烟、饮酒史。

2. 身体状况

（1）症状：评估病人精神状态，有无心悸、气短、乏力、呼吸困难、发绀等表现；主要生命体征及重要器官功能状况。评估病人的自理能力、饮食习惯，生长发育和营养状况；与同龄儿相比活动耐力是否下降，是否有反复呼吸道感染，是否喜欢蹲踞、有无阵发性呼吸困难或突然昏厥发作，判断其对手术的耐受力。
（2）体征：皮肤黏膜有无发绀及其程度，有无周围血管征，检查有无呼吸急促、心率加快、鼻翼扇动，以及肺部啰音、肝脏增大等心力衰竭的表现。有无杵状指/趾，胸廓有无畸形、有无震颤，听诊心脏杂音位置、时间、性质和程度，特别要注意肺动脉瓣区第二心音是增强还是减弱，是否有分裂。
（3）辅助检查：包括各项实验室检查，心电图，X线、超声心动图等影像学检查，及其他特殊检查。

3. 心理-社会状况 评估病人和/或家属是否存在焦虑、抑郁、自卑、无助等心理；评估病人和/或家属对疾病、治疗方案、手术风险、术前配合、术后康复和预后知识的了解程度和接受情况；评估病人家庭的经济承受程度和社会支持情况。

（二）术后评估

1. 术中情况 了解病人的手术名称、手术方式和麻醉方式，术中出血、补液、输血、用药情况；术中各系统器官功能状况，以及术中有无意外及特殊处理等情况。
2. 身体状况 评估生命体征是否平稳，意识情况，循环和呼吸功能，外周血管循环状况；血气分析和其他实验室检查结果；伤口敷料是否干燥，有无渗血和渗液；各引流管是否通畅，引流液的颜色、性状和量等。
3. 心理-社会状况 了解病人和/或其家属术后的心理感受，对疾病预后的了解情况，是否担忧住院费用，康复训练和早期活动是否配合，对出院后的延续护理是否清楚。

【常见护理诊断/问题】

1. 生长发育迟缓 与先天性心脏病引起缺氧、疲乏、心功能减退、营养摄入不足有关。
2. 低效性呼吸型态 与缺氧、手术、麻醉、体外循环、应用呼吸机辅助呼吸、术后伤口疼痛等有关。
3. 心排血量减少 与心脏疾病、心功能减退、血容量不足、心律失常、水电解质紊乱等有关。
   4.焦虑与恐惧 与陌生环境、心脏疾病、手术和使用呼吸机等仪器有关。
4. 潜在并发症：感染、心律失常、急性左心衰竭、急性心脏压塞、肾功能不全、脑功能障碍等。

【护理目标】

1. 病人营养状况改善。

2. 病人恢复正常的气体交换功能。

3. 病人心功能正常，恢复全身有效循环。

4. 病人及家属焦虑、抑郁、恐惧减轻或消失。

5. 病人未发生并发症，或并发症得到及时发现和处理。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 心理护理 护士应根据病人及其家庭的具体情况，给予心理护理。①从语言、态度、行为方面与病人和/或家属建立信任关系，鼓励病人和/或家属表达内心感受；②引导病人和家属熟悉医院环境，介绍疾病相关知识，减轻病人及家属对检查、治疗、手术相关的焦虑和恐惧；③安排与手术成功的家庭交流，增强对手术治疗的信心；④帮助家庭建立有效的沟通，缓解家庭内部的压力。
2. 活动与作息 安排合理的作息时间，嘱病人尽量减少活动量，保证睡眠、休息。集中护理，避免引起情绪激动和大哭大闹。病情严重的病人应卧床休息。
3. 病情观察 ① 每小时监测1次生命体征，若病情平稳，每8h测1次。监测和记录24h出入量；② 观察有无异常啼哭、烦躁不安、四肢厥冷等情况；③ 观察病人有无心力衰竭、上呼吸道感染或肺部感染等症状，发现异常通知医师。
4. 维持循环和呼吸功能稳定 ① 减少活动量，保证休息，避免哭闹；② 心功能不全者，遵医嘱给予强心、利尿药，改善循环功能；③ 严重心律失常者，给予持续心电监护并遵医嘱给药；④ 加强呼吸道管理：呼吸困难、缺氧者给予间断或持续吸氧，提高肺内氧分压，利于肺血管扩张，改善肺的弥散功能，纠正低氧血症，严重者用呼吸机辅助通气；⑤ 指导病人深呼吸及有效咳嗽，保持呼吸道通畅；必要时予以吸痰。
5. 改善营养状况 注意营养搭配，进食高热量、高蛋白及富含维生素的食物，增强机体对手术耐受力；对喂养困难的小儿要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，必要时进行静脉高营养治疗；心功能不全者，限制钠盐摄入；低蛋白血症和贫血者，遵医嘱给予白蛋白、新鲜血输入。
6. 预防及控制感染 注意保暖，防止呼吸道感染；保持口腔和皮肤卫生，避免黏膜和皮肤损伤；一旦发生感染应积极治疗感染灶。

（二）术后护理

1. 交接病人，安置合适体位 参见本章第一节中体外循环的术后护理。

2. 病情监测

（1）体温：由于病人一般在低温麻醉下手术，术后要做好保暖工作。四肢末梢循环差者可用热水袋缓慢复温，但水温不宜超过 $37^{\circ}\mathrm{C}$ ；注意病人皮肤色泽和温度、口唇、甲床、毛细血管和静脉充盈情况。若体温 $>38^{\circ}\mathrm{C}$ ，可采用冰袋或温水擦浴等方式物理降温；婴幼儿体表面积小，为不影响其循环功能，可采用药物降温，但6个月以内的病人禁用阿司匹林、吲哚美辛栓降温。
（2）血压：心脏外科手术病人常经桡动脉插管进行有创动脉压监测，可以连续观察动脉收缩压、舒张压和平均动脉压的数值。动脉测压时应注意：①严格执行无菌操作，防止感染发生；②测压前校零；③测压、取血、校零等过程中严防空气进入导致气栓；④定时观察动脉穿刺部位有无出血、肿胀，导管有无脱落，以及远端皮肤颜色和温度等。
（3）心功能：术后48h内，每15min连续监测并记录生命体征，待病情平稳后改为 $30\mathrm{min}$ 监测1次；监测心电图，及时发现不同类型的心律失常；监测左心房压、右心房压、肺动脉和肺动脉楔压，为恢复并维持正常的血流动力学提供客观依据。在测定压力时注意防止导管折断或接头脱落、出血；若病人有咳嗽、呕吐、躁动、抽搐或用力时，应在其安静 $10\sim 15\mathrm{min}$ 后再测定，否则将影响测量结果。
（4）意识和肢体活动：评估病人的意识情况，是否出现躁动和肢体抽搐，必要时使用镇静药物。
(5)循环血量：记录每小时尿量、24h出入量，以评估循环容量是否足够或超负荷。

3. 维持呼吸功能，促进有效通气 病人术后常规使用呼吸机辅助通气。详见本章第一节体外循环术后护理。
4. 维持营养和体液平衡 病人清醒并拔除气管插管后，无呕吐可分次少量饮水，但不宜过早进

食,以防误吸;肠蠕动恢复后,开始进流质饮食,逐步过渡到半流质及普食。术后早期为减轻心脏负荷,限制液体摄入量,并用利尿剂排除体内潴留的水分;同时警惕因限制液体或过度利尿而发生低钠血症、低氯血症、低钾血症和低钙血症,按医嘱补液、用药,以维持内环境稳定。

5. 切口与引流管的护理 术后胸带固定手术切口，以减轻疼痛；观察切口是否有渗血和感染，保持切口清洁干燥，定期换药，敷料如有渗透应立即通知医师更换。保持心包、纵隔引流管通畅，间断挤压引流管，观察并记录引流液的性状及量。若引流量持续 $2\mathrm{h}$ 超过 $4\mathrm{ml} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{h})$ ，应考虑有活动性出血，及时报告医师，并做好再次开胸止血的准备。
6. 给药护理 严格遵守无菌技术操作原则；应用血管活性药物时，遵医嘱配制药物，剂量精确，使用输液泵控制输液速度和用量。
7. 活动和功能锻炼 保证充足休息，定时翻身，鼓励卧床病人尽早做四肢被动、主动活动，防止深静脉血栓形成。病人病情稳定后可逐渐下床运动，根据病人心功能恢复情况制订功能锻炼计划。
8. 心理护理 病人麻醉苏醒后对监护室陌生环境、留置的各种管道和呼吸机、监护仪器等设备存在恐惧心理，护士要自我介绍并耐心介绍环境，告知手术已做完，消除病人恐惧，使其情绪平静并配合治疗和护理。

9.并发症的护理

（1）心律失常：当缺损离房室结和希氏束较近时，术后可能出现心律失常，以交界性心动过速和右束支传导阻滞、房室传导阻滞多见。主要护理措施：①持续心电监护，密切观察病人心律、心率的变化；②如出现心律失常，及时通知医师，遵医嘱给予抗心律失常药物；③在用药期间应严密观察心律、心率、血压、意识变化，观察药物的疗效及副作用；④安置心脏起搏器者按护理常规维护。
（2）急性左心衰竭：室间隔修补术后，左向右分流消除，左心血容量增大，输液量过多、输液速度过快均可诱发急性左心衰竭。病人出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血等急性肺水肿症状。主要护理措施：①持续监测心功能，加强观察，警惕急性肺水肿；②术后早期应控制静脉输入晶体液，以 $1\mathrm{ml} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{h})$ 为宜，并注意观察及保持左房压不高于中心静脉压；③记录 $24\mathrm{h}$ 出入量；④若病人出现左心衰竭后，立即通知医师协助处理，嘱病人绝对卧床休息，给氧，限制钠盐摄入；⑤遵医嘱给予强心、利尿剂，并观察用药后疗效和副作用，特别是洋地黄毒性反应。
（3）其他并发症：急性心脏压塞、低心排综合征、感染和肾功能不全等并发症的护理参见本章第一节中体外循环术后并发症的护理。

（三）健康教育

1. 孕期预防 孕妇妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病，避免与发病有关的因素接触，保持健康生活方式。
2. 日常护理指导 指导病人家长：①制订合理的生活制度，养成良好的生活习惯；病人应尽量和正常儿童一起生活和学习，适当休息，避免过度劳累，防止剧烈活动，根据心功能恢复情况逐渐增加活动量，定期锻炼，提高机体抵抗力。②摄入高蛋白、高维生素、低脂肪的均衡饮食，保证充足的营养；少食多餐，避免过量进食加重心脏负担。③注意个人和家庭卫生，减少细菌和病毒入侵，预防感染；天气变化注意防寒保暖，避免呼吸道感染；勿在人多、寒冷或湿热的地方活动，以免加重心脏负担。
3. 疾病管理指导 指导病人家长：①严格遵医嘱服用强心、利尿、补钾药，不可随意增减药物剂量，观察用药后反应。②了解疾病康复情况，如尿量、脉搏、体温、血压、皮肤颜色、术后切口变化。③复诊指导，建议每年进行1次心电图、胸部X线和超声心动图检查；若有烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭，及时送医院就诊。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①营养状况得到改善；②恢复正常的气体交换功能；③心功能改善，维持有效循环；④焦虑、恐惧减轻或消失；⑤并发症得到有效预防或发生后得到及时处理。

四、法洛匹联症

法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)是右心室漏斗部或圆锥动脉干发育不良引起的一种心脏畸形，主要包括4种病理畸形，即肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。该病是一种最常见的发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的 $12\% \sim 14\%$ 。

【病因】

近年来研究认为，与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。

【病理生理】

法洛四联症的病理生理改变基础是肺动脉口狭窄和室间隔缺损。由于主动脉瓣口靠近室间隔缺损，故左右心室收缩期峰压相等，而血液经室间隔缺损分流的方向和多少取决于肺动脉狭窄的程度。轻度肺动脉狭窄时，心室水平主要是左向右分流，肺循环血量超过体循环血量，发绀不明显，有的在婴幼儿期会出现心力衰竭；中度肺动脉狭窄时，在心室水平的分流是双向的，婴儿多在开始活动时才出现发绀；重度肺动脉狭窄时，在心室水平主要是右向左分流，病人发绀明显，行动受限，常有蹲踞或昏厥现象。发绀、慢性缺氧会导致红细胞增多症和体-肺循环侧支血管增多。

【临床表现】

1. 症状 发绀、喜蹲踞和缺氧发作是法洛四联症的主要症状，表现取决于肺动脉狭窄的严重程度。由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现发绀，啼哭、情绪激动时症状加重，引起喂养困难、生长发育迟缓，体力和活动力较同龄人差，且发绀随年龄增长而加重。喜蹲踞是特征性姿态。蹲踞时，病人下肢屈曲，静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷；同时增加体循环阻力，提高了肺循环血流量，使发绀和呼吸困难暂时有所缓解。缺氧发作常发生在清晨或活动后，表现为突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至心脏骤停而死亡，常见于漏斗部重度狭窄病人。
2. 体征 生长发育迟缓，口唇、指/趾甲床发绀，杵状指/趾。杵状指/趾是最常见的体征，严重程度与低氧血症有关，缺氧越严重，杵状指/趾越明显。心脏听诊在胸骨左缘第 $2\sim 4$ 肋间可闻及 $\mathrm{II}\sim \mathrm{III}$ 级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失；肺动脉狭窄轻者，杂音较响，严重狭窄者可听不到杂音。

【辅助检查】

1.心电图 电轴右偏，右心室肥大。
2. X线 心影正常或稍扩大，肺血管纹理纤细，肺动脉段凹陷，心尖钝圆呈“靴形心”，升主动脉增宽。
3. 超声心动图 可明确诊断，显示主动脉骑跨、室间隔缺损类型，心室水平血液分流方向，左、右心室功能和大小。
4. 实验室检查 由于机体缺氧，骨髓造血系统代偿性增生，红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容均升高，且与发绀成正比。红细胞计数上升到 $12 \times 10^{12} / \mathrm{L}$ ，血红蛋白在 $150 \sim 200 \mathrm{~g} / \mathrm{L}$ ，血细胞比容达 $50\% \sim 70\%$ ，动脉血氧饱和度为 $40\% \sim 90\%$ 。

【处理原则】

主要是手术治疗，包括姑息手术和根治手术。

1. 适应证和禁忌证 绝大多数肺动脉及左、右分支发育正常的法洛四联症病人均应力争在1岁内行根治术。对于生后病情发展严重、婴儿期严重缺氧、屡发呼吸道感染和昏厥者，或不具备手术医

疗条件者可先行姑息手术。无论根治还是姑息手术，禁忌证均为顽固性心力衰竭、严重肝功能损害。

2. 手术方式 姑息手术是在全麻下行锁骨下动脉-肺动脉吻合术或右心室流出道补片扩大术，以增加肺循环血流量，改善缺氧，为根治手术创造条件。根治手术是经胸骨正中切口，建立体外循环，经右心房或右心室切口，剪除肥厚的壁束和隔束肌肉，疏通右室流出道，修补室间隔缺损，将骑跨的主动脉隔入左心室，加宽右心室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干及分支。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 注意休息 严格限制病人活动量，避免法洛四联症病人因活动、哭闹和情绪激动引起缺氧，导致急性缺氧性昏厥的发作。一旦发生应将小儿置于膝胸卧位，此体位可增加体循环阻力，使右向左分流减少，同时给予吸氧，并通知医师进行抢救。
2. 纠正缺氧 ① 吸氧，氧流量 $4 \sim 6\mathrm{L} / \mathrm{min}, 2 \sim 3$ 次/d, $20 \sim 30\mathrm{min}$ /次。② 改善微循环，纠正组织严重缺氧。必要时遵医嘱输注改善微循环的药物，如低分子右旋糖酐等。
3. 维持充足的液体摄入 法洛四联症病人血液黏稠度高，此外，由于发热、出汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓。鼓励病人多饮水，防止脱水；必要时可静脉输液，维持充足液体摄入。
4. 加强营养 提供易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食，避免过饱。婴儿喂养比较困难，吸奶时往往因气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，减轻体力消耗。

（二）术后护理

1. 并发症的护理 灌注肺是法洛四联症根治术后的严重并发症，可能与肺动脉发育差、体-肺侧支多或术后液体输入过多有关。病人表现为呼吸道分泌物增多或有血痰，出现急性进行性呼吸困难，发绀，低氧血症。主要的护理措施为：①给予呼气末正压通气方式辅助通气，其间密切监测呼吸机的各项参数，注意气道压力变化。②保持呼吸道通畅，及时清理分泌物；吸痰时注意观察痰液的颜色、性状和量，以及血氧饱和度、心率、血压等；拔除气管插管后，延长吸氧时间3~5d，并结合肺部体疗协助病人拍背排痰。③严格限制液体入量，维持血浆胶体渗透压，在术后急性渗血期，根据血浆胶体渗透压的变化，遵医嘱及时补充血浆及白蛋白。
2. 其他护理 其他护理 病情监测、呼吸道管理、维持营养和体液平衡、切口与引流管的护理、活动和功能锻炼等，参见本章本节室间隔缺损病人的术后护理。

第三节 后天性心脏病

后天性心脏病(acquired heart disease)是指出生后由于各种原因导致的心脏疾病。心脏瓣膜病是常见的后天性心脏病之一，约占我国心脏外科病人的 $30\%$ ，其最常见的是风湿性瓣膜病(rheumatic valvular heart disease)，简称风心病。风湿性瓣膜病是由风湿热引起心瓣膜损害，最常累及二尖瓣，其次为主动脉瓣、三尖瓣，肺动脉瓣很少累及；可单独累及一个瓣膜，也可同时累及几个瓣膜，其中以二尖瓣合并主动脉瓣病变较多见。此外，随着我国人口老龄化进程加速，老年退行性瓣膜病也越来越受重视，以主动脉瓣膜病变最为常见，其次是二尖瓣病变；随着人们生活水平的提高，冠状动脉粥样硬化性心脏病的发病率亦呈逐年上升趋势。

一、二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄(mitral stenosis, MS)指二尖瓣瓣膜受损、瓣膜结构和功能异常所导致的瓣口狭窄，导致左心房血流受阻。女性发病率高于男性，在儿童和青年期患风湿热后，在 $20\sim 30$ 岁后才出现临床症状。

【病因】

二尖瓣狭窄主要由风湿热所致。风湿热反复发作并侵及二尖瓣后，在瓣膜交界处黏着融合，造成瓣口狭窄，瓣叶增厚、挛缩、变硬和钙化等都进一步加重瓣口狭窄，并限制瓣叶活动。

【病理生理】

正常成人二尖瓣瓣口的横截面积为 $4.0 \sim 5.0\mathrm{cm}^2$ ，当瓣口面积缩小至 $2.5\mathrm{cm}^2$ 左右，可能出现心脏杂音，但无明显临床症状；当瓣口面积小于 $1.5\mathrm{cm}^2$ ，可出现血流动力学改变和临床症状；当瓣口面积小于 $1.0\mathrm{cm}^2$ 时，出现严重的临床症状；此时左心房压力升高，导致肺静脉压升高，肺毛细血管扩张、淤血，影响肺内气体交换，发生劳力性呼吸困难；当肺毛细血管压力增高超过正常血浆胶体渗透压 $30\mathrm{mmHg}(4.0\mathrm{kPa})$ 时，即可发生急性肺水肿，晚期右心室排血负担加重，右心室逐渐肥厚、扩大，最终出现右心衰竭。

【临床表现】

1. 症状 当瓣口面积小于 $1.5\mathrm{cm}^2$ ，可出现气促、咳嗽、咯血、端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难，在剧烈体力活动、情绪激动、呼吸道感染、妊娠、心房颤动等情况下，可诱发端坐呼吸或急性肺水肿；咳嗽多在运动后和夜间入睡后，肺淤血加重后出现；肺淤血引起的咯血，为痰中带血，急性肺水肿引起的咯血，为血性泡沫痰。此外，还可出现心悸、头晕、乏力等心排量不足的表现。
2. 体征 常见二尖瓣面容，即面颊和口唇轻度发绀；触诊时心尖部可扪及舒张期震颤；听诊时，可闻及心尖部第一心音亢进和舒张中期隆隆样杂音；在胸骨左缘第3、第4肋间可闻及二尖瓣开瓣音。右心衰竭者可见颈静脉怒张、肝大、腹水和双下肢水肿。

【辅助检查】

1. 心电图 轻度狭窄者心电图正常；中度以上狭窄者表现为电轴右偏、P波增宽、呈双峰，即二尖瓣型P波；肺动脉高压者可出现右束支传导阻滞或右心室肥大；病程长者可见房颤。
2. X线 病变轻者无明显异常，而中度以上狭窄者可见左心房和右心室扩大，心脏影呈梨形。长期肺淤血者在肋膈角可见细直的水平线，称为Kerley B线。
3. 超声心动图 可显示出二尖瓣狭窄的程度。M型超声心动图可见二尖瓣前后叶活动异常，呈同向运动，形成城墙样的长方波。二维超声可见二尖瓣瓣叶活动差、增厚和变形，二尖瓣口狭窄，左心房、右心室、右心房扩大，而左心室正常。

【处理原则】

内科治疗以无症状或心功能I级的病人为主，有症状且心功能Ⅱ级的病人均应手术治疗。

1. 手术治疗适应证 ① 心功能Ⅱ级以上且瓣膜病变明显者，需择期手术。② 心功能Ⅳ级、急性肺水肿、大咯血、风湿热活动和感染性心内膜炎等病人，在积极内科治疗基础上，尽早手术；如内科治疗无效，则应急诊手术，挽救生命。③ 合并心房颤动者，心功能进行性减退，易发生血栓栓塞，应尽早手术。
2. 手术方式 常用手术方式包括：①二尖瓣交界扩张分离术：目前多采用经皮穿刺球囊导管扩张术；②二尖瓣替换术：在体外循环直视下进行切除二尖瓣瓣叶和腱索，将人工瓣膜缝合固定于瓣环上。临床上使用的人工瓣膜有机械瓣膜和生物瓣膜两种。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 休息与活动 卧床休息，限制病人活动量，以减少机体消耗。避免情绪激动。

2. 改善循环功能 密切观察心率和血压变化；吸氧，改善缺氧情况；限制液体摄入；遵医嘱应用强心、利尿、补钾药物。

3. 加强营养 给予高热量、高蛋白、丰富维生素的清淡易消化饮食，以增强机体对手术耐受力，限制钠盐摄入。低蛋白血症和贫血者，给予白蛋白、新鲜血输入。
   4.积极预防和控制感染 ①指导吸烟病人戒烟；②注意保暖，预防呼吸系统感染；③注意口腔和皮肤卫生，避免黏膜和皮肤损伤；④积极治疗感染灶；⑤预防性应用抗生素。

4. 心理护理 与病人建立信任关系，介绍疾病和手术相关知识；向瓣膜置换术病人指导瓣膜置换术后可能出现的问题，以减轻病人的焦虑和恐惧。

（二）术后护理

1. 维持循环功能稳定 ① 加强血流动力学监测：应用多功能监测仪动态监测血流动力学变化，包括血压、中心静脉压等，根据血流动力学指标，补充血容量；补液速度不能过快，以免加重心脏负担。② 按医嘱应用强心、利尿、补钾和血管活性药物，应用输液泵或注射泵控制输液速度和输液量；观察药物疗效和副作用，出现异常，立即通知医师。③ 观察尿量，记录每小时尿量和 $24\mathrm{h}$ 出入量，术后 $24\mathrm{h}$ 出入量应基本呈负平衡。④ 观察心率和心律变化，警惕出现心律失常；⑤ 观察体温、皮肤温度和色泽，了解外周血管充盈情况。
2. 加强呼吸道护理 ①对留有气管插管者，及时吸痰和湿化气道；②气管插管拔除后定期协助病人翻身、拍背，指导其咳嗽咳痰，保持气道通畅。
3. 抗凝治疗护理 行瓣膜置换术者, 术后 $24 \sim 48 \mathrm{~h}$ 遵医嘱即给予华法林抗凝治疗, 抗凝治疗效果以凝血酶原时间活动度国际标准比值 (international normalized rate, INR) 保持在 $2.0 \sim 2.5$ 为宜。机械瓣置换术后者, 须终身抗凝治疗; 生物瓣置换术后者需抗凝治疗 $3 \sim 6$ 个月。抗凝治疗期间, 定期复查 INR, 调整华法林的剂量; 密切观察病人有无牙龈出血、鼻出血、血尿等出血征象, 出现异常及时通知医师。

4.并发症的护理

（1）出血：因手术或抗凝过度有关。间断挤压引流管，观察并记录引流液的性状及量。若引流量持续 $2\mathrm{h}$ 超过 $4\mathrm{ml} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{h})$ 或有较多血凝块，伴血压下降、脉搏增快、躁动、出冷汗等低血容量表现，考虑有活动性出血，及时报告医师，并积极准备再次开胸止血。
（2）动脉栓塞：因置换瓣膜本身的原因和抗凝不足等产生血栓，血栓脱落导致栓塞，常见的有脑栓塞。评估栓塞的危险因素，即有无心房、心室扩大及附壁血栓，警惕有无突发晕厥、偏瘫或下肢厥冷、疼痛、皮肤苍白等血栓形成或肢体栓塞的现象，出现异常及时通知医师。

（三）健康教育

1. 用药指导 遵医嘱服用强心、利尿、补钾及抗凝药物。指导病人按时、按量、连续服药，不可随意加药、减药、中途换药。手术治疗前，应咨询医师，确定停用抗凝药物和重新开始抗凝治疗的时间。

应用抗凝药物需告知病人：①不可随意增减药物，随意减药会造成瓣膜无法正常工作，随意加药会引起身体各部分出血的危险。②用药期间注意观察：如出现牙龈出血，口腔黏膜、鼻腔出血，皮肤青紫、瘀斑、出血和血尿等抗凝过量或出现下肢厥冷、疼痛、皮肤苍白等抗凝剂不足等表现时应及时就诊。③服用抗凝药物期间，注意其与其他药物反应，如苯巴比妥类药物、阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁）、吲哚美辛（消炎痛）等药物能增强抗凝作用；维生素K等止血药则降低抗凝作用，需在医师指导下使用上述药物。

2. 预防感染 保持心情愉快，养成良好的生活习惯，注意个人和家庭卫生，减少细菌和病毒入侵；天气变化注意防寒保暖，预防呼吸道感染；如出现皮肤感染、牙周炎、感冒、肺炎及胃肠道感染等应及时治疗，避免引起感染性心内膜炎。在拔牙、内镜检查、导尿术、分娩、人工流产等手术操作前预防性使用抗生素。
3. 休息与活动 一般术后休息 $3 \sim 6$ 个月，避免劳累，注意劳逸结合；根据心功能恢复情况，进行

适当的户内外活动，并逐渐增加活动量，以不引起胸闷、气急为宜，避免重体力劳动和剧烈运动。

4. 饮食指导 摄入高蛋白、丰富纤维素、低脂肪的均衡饮食，少食多餐，避免过量进食加重心脏负担。少吃维生素K含量高的食物，如菠菜、白菜、花椰菜、胡萝卜、番茄、蛋、猪肝等，以免降低抗凝药物的作用。
5. 性生活与妊娠 术后不影响性生活，但一般在术后1~2年心功能完全恢复为宜。生育期女病人应避孕，以免妊娠加重心脏负担，如坚持生育，应详细咨询医师，取得保健指导。病情较重不能妊娠者，做好病人及其配偶的思想工作。
6. 复诊指导 定期复诊，瓣膜置换术后半年内，每个月定期复查凝血酶原时间(PT)和国际标准比值(INR)，根据结果遵医嘱调整用药。半年后，置入机械瓣的病人至少每3个月定期复查1次。病人若出现心悸、胸闷、呼吸困难、皮下出血等不适时及时就诊。

二、二尖瓣关闭不全

二尖瓣关闭不全（mitralregurgitation，MR）指二尖瓣瓣膜受损害、瓣膜结构和功能异常导致的瓣口关闭不全，造成左心室血液部分反流至左心房。半数以上的二尖瓣关闭不全病人常合并二尖瓣狭窄。

【病因】

二尖瓣关闭不全的病因复杂，常见原因有风湿性疾病、退行性变、缺血性心脏病、感染性心内膜炎等导致。约1/3风湿性二尖瓣狭窄伴有关闭不全。少见的原因还有创伤、心肌病、胶原组织病、结缔组织病、黏液瘤等。

【病理生理】

左心室收缩时，因二尖瓣关闭不全部分血液反流入左心房，使排入体循环的血流量减少，而左心房因血量增多而压力升高，左室前负荷增加，逐渐产生左心房代偿性扩大。左心室舒张时，左心房过多的血流入左心室，使之负荷加重，左心室也逐渐扩大，导致左心衰竭；同时肺静脉淤血，肺循环压力升高引起右心衰竭。

【临床表现】

1. 症状 症变轻、心功能代偿良好者可无明显症状；病变较重或病程长者，因回流入左心房血量增多，心搏量减少可出现心悸、乏力和劳累后气促等症状。急性肺水肿、咯血和右心衰竭是晚期出现的症状，较二尖瓣狭窄者少见。
2. 体征 主要体征是心尖搏动增强，并向左下移位。心尖部可闻及全收缩期杂音，向腋部传导，第一心音减弱或消失，肺动脉瓣区第二心音亢进。晚期出现右心衰竭体征，如颈静脉怒张、肝大及下肢水肿等。

【辅助检查】

1. 心电图 轻者可正常，较重者电轴左偏、二尖瓣型P波、左心室肥大和劳损。
2. X线 可见左心房和左心室增大。
3. 超声心动图 左心房、左心室扩大，二尖瓣活动度大且关闭不全。

【处理原则】

无症状的轻、中度二尖瓣关闭不全者主要内科治疗，并定期随访。症状明显、心功能改变、心脏扩大者均应及时在体外循环下实施直视手术。手术方法有两种：①二尖瓣修复成形术：适用于瓣膜病变轻、活动度较好者。利用病人自身组织和部分人工代用品修复二尖瓣，以恢复瓣膜完整性。②二尖瓣

替换术：适用于二尖瓣损伤严重、不宜实施修复成形术者。

【护理措施】

术前护理如休息与活动、改善循环功能、加强营养及预防和控制感染等，术后护理如维持循环功能稳定、加强呼吸道护理、抗凝治疗护理及并发症的护理，出院前健康教育如用药指导、饮食指导和复诊指导等，参见本章第一节体外循环和本节中二尖瓣狭窄病人的护理。

三、主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄(aortic stenosis, AS)是主动脉瓣瓣叶结构和形态改变使瓣口狭窄，导致心脏收缩时血流在主动脉瓣叶水平受阻。主动脉瓣狭窄常合并主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变等。

【病因】

主动脉瓣狭窄多由于风湿热累及主动脉瓣所致，也可由于先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成。

【病理生理】

正常成人主动脉瓣瓣口横截面积为 $3.0\mathrm{cm}^2$ 。主动脉瓣狭窄会增加左心室后负荷，如果狭窄程度较轻对左心室功能无明显影响。重度狭窄时，左心室后负荷增加促使左心室收缩压力升高，导致向心性左心室肥厚，顺应性降低，心排血量减少，进入冠状动脉和脑的血流量减少，常出现心、脑供血不足的症状。

【临床表现】

1. 症状 轻度主动脉瓣狭窄者无明显症状。中度和重度狭窄者可表现为乏力、眩晕、运动时昏厥、心绞痛、劳累后气促、端坐呼吸、急性肺水肿甚至猝死。
2. 体征 主动脉瓣区能触及收缩期震颤，听诊主动脉瓣区可闻及收缩期喷射性杂音，向颈部传导，主动脉瓣区第二心音延迟或减弱。重度狭窄者血压偏低、脉搏细弱和脉压小。

【辅助检查】

1. 心电图 电轴左偏，左心室肥大伴劳损，T波倒置，部分病人可出现左束支传导阻滞。
2. X线 早期心影无改变；病变加重后可见左心室增大，升主动脉扩张；晚期可有肺淤血。
3. 超声心动图 可见主动脉瓣增厚、变形或钙化，活动度减小和瓣口缩小等征象。
4. 心导管 左心导管检查可测定左心室与主动脉之间的收缩压差，明确狭窄的程度。

【处理原则】

无症状的轻、中度狭窄者无手术指征可进行内科治疗。重度狭窄者伴心绞痛、昏厥或心力衰竭等症状应尽早实施手术；重度狭窄者无症状，如伴有心脏进行性增大和/或明显左心衰竭，也需手术治疗。主动脉瓣置换术为治疗主动脉瓣狭窄的主要方法，其他手术方式还包括直视主动脉瓣切开术。通过手术可以消除主动脉瓣跨瓣压力阶差，减轻左心室后负荷，缓解左心室肥厚。

【护理措施】

术前护理如休息与活动、改善循环功能、加强营养及预防和控制感染等，术后护理如维持循环功能稳定、加强呼吸道护理、抗凝治疗护理及并发症的护理，出院前健康教育如用药指导、饮食指导和复诊指导等，参见本章第一节体外循环和本节中二尖瓣狭窄病人的护理。

四、主动脉瓣关闭不全

主动脉瓣关闭不全(aortic regurgitation, AR)指主动脉瓣膜受损害导致瓣叶边缘不能对合，瓣口关闭不全，常伴有不同程度的主动脉瓣狭窄。

【病因】

风湿性心脏病、老年退行性病变导致的主动脉瓣变性钙化、梅毒、细菌性心内膜炎、马方综合征(Marfan syndrome)、先天性主动脉瓣畸形和主动脉夹层动脉瘤等均可引起主动脉瓣关闭不全。

【病理生理】

主动脉瓣关闭不全时，舒张期血液自主动脉反流入左心室，引起左心室容量负荷过重，并逐渐导致左心室扩大和肥厚。在心功能代偿期，左心室排血量可高于正常；当功能失代偿时，心排血量减低、左心房和肺动脉压力升高，出现左心衰竭。主动脉瓣关闭不全会引起动脉舒张压下降，可影响冠状动脉和脑组织灌注量，导致心肌和脑供血不足。

【临床表现】

1. 症状 轻度关闭不全、心脏功能代偿好者无明显症状；重度关闭不全者表现为乏力、心悸、眩晕、晕厥、劳累后气促，严重者常发生心绞痛、端坐呼吸、阵发性呼吸困难。
2. 体征 心界向左下方增大，心尖部可见抬举性搏动。胸骨左缘第3、4肋间和主动脉瓣区可闻及舒张早、中期或全舒张期叹息样杂音，向心尖传导。重度关闭不全者出现周围血管征，包括颈动脉搏动明显，水冲脉，股动脉枪击音，口唇、甲床毛细血管搏动等征象。

【辅助检查】

1.心电图 电轴左偏，左心室肥大伴劳损。
2. X线 左心室明显增大；主动脉结隆起，升主动脉和弓部增宽；左心衰竭可见肺淤血征象。
3. 超声心动图 显示主动脉瓣关闭不全的原因和瓣膜的形态，了解血液反流的严重程度。

【处理原则】

无症状的轻、中度关闭不全者可进行内科治疗，并定期复查。有症状者或虽无症状但已经出现左心室衰竭者应尽早进行手术治疗，手术方式主要为主动脉瓣置换术。

【护理措施】

术前护理如休息与活动、改善循环功能、加强营养及预防和控制感染等，术后护理如维持循环功能稳定、加强呼吸道护理、抗凝治疗护理及并发症的护理，出院前健康教育如用药指导、饮食指导和复诊指导等，参见本章第一节体外循环和本节二尖瓣狭窄病人的护理。

五、冠状动脉粥样硬化性心脏病

冠状动脉粥样硬化性心脏病(atherosclerotic coronary artery disease)简称冠心病，是由于冠状动脉粥样硬化使管腔狭窄或阻塞，引起冠状动脉供血不足，导致心肌缺血、缺氧或坏死的一种心脏病。冠心病是成人因心脏病死亡的主要原因。近30年来，我国冠心病发病率明显上升，多见于中老年人群，发病率和死亡率男性明显高于女性。

【病因】

发病机制尚未完全明确，已公认的主要危险因素有高脂血症、高血压、吸烟、肥胖与糖尿病等。

【病理生理】

冠状动脉血流量是影响心肌供氧最主要的因素。当冠状动脉粥样硬化使管腔狭窄时，冠状动脉血流量减少，心肌供氧和需氧失去平衡，当劳力、情绪激动、寒冷或其他刺激时，心肌需氧量增加，但冠状动脉供血量不能相应增加，可诱发心肌缺血。长时间心肌严重缺血会导致心肌细胞坏死。急性心肌梗死可引起严重心律失常、心源性休克、心力衰竭甚至猝死。

【临床表现】

主要症状为心绞痛，在情绪激动、体力劳动或饱餐等情况下可诱发，典型表现为心前区疼痛、胸闷、胸骨后压榨样疼痛，向上、向左放射至左肩、左臂、左肘甚至小指和无名指，休息或含服硝酸甘油可缓解。冠状动脉急性阻塞或长时间痉挛，血管腔内血栓形成，可引起心肌梗死。心肌梗死时心绞痛剧烈，有濒死感，持续时间长，休息和含服硝酸甘油不能缓解；可伴恶心、呕吐、大汗、发热、发绀、血压下降、心律失常、心源性休克、心力衰竭，甚至猝死。

【辅助检查】

1. 实验室检查 急性心肌梗死早期磷酸肌酸激酶及其同工酶的活性或质量、肌红蛋白、肌钙蛋白均出现异常改变。
2. 心电图 心绞痛时以R波为主的导联中可见ST段压低、T波低平或倒置，以及室性心律失常或传导阻滞。心肌梗死时可见坏死性Q波、损伤性ST段和缺血性T波改变。
3. 超声心动图 可对冠状动脉、心肌、心腔结构以及血管、心脏的血流动力学状态提供定性、半定量或定量的评价。
4. 冠状动脉造影术 可准确了解粥样硬化的病变部位、血管狭窄程度和狭窄远端冠状动脉血流通畅情况。

【处理原则】

冠心病治疗可分为内科治疗、介入治疗和外科手术治疗3类，应根据病人具体情况选择最佳的治疗方案。冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass graft, CABG)（简称“冠脉搭桥”）为常用的手术方式，手术治疗的目的是通过血管旁路移植绕过狭窄的冠状动脉，为缺血心肌重建血运通道，以改善心肌供血、供氧，缓解和消除心绞痛等症状，提高病人生活质量和延长寿命。

1. 手术适应证 包括：①心绞痛内科药物治疗不能缓解，影响工作和生活，且冠状动脉造影显示冠状动脉主干或主要分支明显狭窄；②左冠状动脉主干狭窄和前降支狭窄者，因易发猝死，应及早手术；③介入治疗术后狭窄复发者。
2. 手术方式 冠状动脉旁路移植术即是将游离的自体动脉或静脉血管移植到冠状动脉主要分支狭窄的远端，恢复病变冠状动脉远端的血流量，改善心肌功能。自体动脉有乳内动脉、桡动脉和胃网膜右动脉；静脉可用大隐静脉、小隐静脉、头静脉或贵要静脉等（图22-2）。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 心理护理 取得病人信任，为病人介绍手术室及监护室环境，告知其手术简要过程及术后注意事项，消除其焦虑、紧张、

图22-2 升主动脉-冠状动脉的大隐静脉旁路移植术

恐惧心理。

2.减轻心脏负担 ①休息与活动：注意休息，保证充足的睡眠，避免剧烈体力活动、劳累和情绪波动；②合理膳食：多食高维生素、粗纤维素、低脂的食物，防止便秘发生；③给氧：间断或持续吸氧，保证重要器官心、脑的氧供，预防缺氧发生；④镇静：术日给予少量镇静药物，减少精神紧张引起的心肌耗氧增加。
3. 术前指导 手术前 $3 \sim 5 \mathrm{~d}$ 停用阿司匹林等抗凝剂；指导病人深呼吸、有效咳嗽，床上肢体功能锻炼等。

（二）术后护理

1. 加强循环和呼吸功能监测 ① 密切监测血压，维持血压稳定；② 观察心率、心律和心电图变化，警惕心律失常和心肌梗死的发生；③ 监测血氧饱和度和动脉氧分压，防止发生低氧血症；④ 观察体温和末梢循环，术后早期积极复温，注意保暖，促进末梢循环恢复；⑤ 观察病人呼吸功能，呼吸频率、幅度和双侧呼吸音。
2. 抗凝治疗护理 术后遵医嘱使用抗凝、抗血小板聚集类药物，如肝素、阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁），以防搭桥的血管发生阻塞，注意观察用药后反应，如局部胃肠道不适和全身出血，密切观察全身皮肤状况及凝血酶原时间；观察手术切口及下肢取血管处伤口有无渗血；观察并记录引流液的量及性质，判断有无胸内出血或心脏压塞的预兆，发现异常及时通知医师并协助处理。
3. 取静脉的手术肢体护理 术后局部加压包扎，加强观察，包括：观察手术切口是否有渗血；观察周围血管充盈情况；观察肢体远端的足背动脉搏动情况和足趾温度、颜色、水肿、感觉和运动情况。
4. 功能锻炼 术后 $2\mathrm{h}$ 可以进行术侧下肢、脚掌和趾的被动锻炼，以促进侧支循环的建立；休息时，注意抬高患肢，以减轻肿胀，避免足下垂；根据病人病情鼓励其早期运动，从床上运动过渡到床边运动，再到下床活动；站立时勿持续时间过久；根据病人耐受程度，逐渐进行肌肉被动和主动训练。

（三）健康教育

1. 疾病知识指导 了解心血管疾病危险因素，包括吸烟、过量饮酒、高血脂、高盐饮食、熬夜、缺少锻炼、性格急躁、情绪波动等，提高疾病预防的意识。
   2.倡导健康生活方式 健康生活方式是冠心病康复的基础。注意劳逸结合；合理均衡饮食，宜摄入低热量、低盐、低脂和优质蛋白质饮食，多吃蔬菜、水果；少食多餐，切忌暴饮暴食；适量运动，术后按照个体耐受和心功能恢复情况逐渐增加运动量，养成定期锻炼的习惯；控制体重；戒烟限酒；保持心情平静和愉悦，学会放松技巧。
2. 用药指导 术后病人终身服用抗凝药如阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁），详细向病人介绍用药目的、药物名称、剂量、用法，观察药物常见副作用，如服用阿司匹林可见皮下出血点或便血，告知病人及家属出现异常及时就诊。指导病人外出时务必随身携带硝酸甘油类药物，以防心绞痛发生。
3. 肢体锻炼 术后病人胸骨愈合大约需要3个月时间，其间肢体锻炼：应循序渐进，避免胸骨受到较大的牵张，如举重物、抱小孩等；保持正确的姿势，当身体直立或坐位时，尽量保持上半身挺直，两肩向后展；每日做上肢水平上抬练习，避免肩部僵硬；为促进下肢血液循环，腿部可穿弹力护袜；床上休息时，脱去护袜，抬高下肢。
4. 定期复诊 出院后3~6个月复查1次，之后根据病情调整复查时间。出现不适及时就诊。

第四节 胸主动脉疾病

近年来随着高血压等心血管疾病危险因素的不断上升，急慢性动脉疾病发生率显著增加。各种疾病造成主动脉壁正常结构破坏，尤其是主动脉壁中层弹性纤维层变性和破坏，使局部主动脉在血流压力的作用下异常扩张和膨大，形成主动脉瘤(aortic aneurysm)。根据主动脉壁病变层次和范围可分为真性动脉瘤(true aneurysm)、假性动脉瘤(false aneurysm)以及主动脉夹层动脉瘤（aortic dissection

aneurysm）。这类疾病发病隐匿，临床表现复杂，易误诊，预后凶险，死亡率较高，一旦确诊，应积极有效治疗。

一、主动脉夹层

主动脉夹层(aortic dissection, AD)是主动脉夹层动脉瘤的简称，指主动脉壁内膜与部分中层裂开，血液在主动脉压力作用下进入裂开间隙，形成血肿并主要向远端延伸扩大。主动脉夹层常发生于近端胸主动脉。该病隐匿、凶险，诊断率较低，易发生主动脉夹层破裂，死亡率极高。

【病因与发病机制】

目前发病机制仍不清楚。普遍认为主动脉壁中层结构的异常和/或血压升高作用于主动脉壁是夹层发生的基础，在此基础上主动脉内膜撕裂，血液进入中层撕裂处，进一步发展为夹层；另外主动脉滋养血管不同程度的闭塞、破裂形成主动脉壁内血肿，当壁内血肿压力增加至一定程度，在主动脉中层也可发展为夹层。主动脉夹层的发病和以下因素有关：

1. 遗传性疾病 遗传疾病如马方综合征、Turner综合征是年轻的主动脉夹层病人常见的病因。
   2.先天性心血管畸形 先天性主动脉缩窄和主动脉瓣畸形者易发生主动脉夹层。
2. 主动脉壁中层退行性变 主动脉壁中层弹力纤维和胶原纤维退行性变或动脉硬化导致主动脉中层发生夹层。
3. 高血压 血压增高使主动脉腔内压力过大，引起主动脉中层结构受破坏而裂开，发生夹层。
   5.损伤包括创伤性损伤和医源性损伤。医源性损伤如心血管介入诊断和治疗、心脏手术损伤主动脉壁的中层，产生夹层。

【病理生理】

主动脉夹层发生后，夹层的外壁比主动脉壁薄，当夹层腔与主动脉腔完全相交通时，夹层外壁因承受主动脉的压力，容易发生破裂、出血而引起病人在短时间内死亡；另外，升主动脉夹层可累及主动脉瓣结构，引起主动脉瓣关闭不全；当主动脉夹层累及主动脉分支如冠状动脉、头臂干动脉、肾动脉、肠系膜动脉等，可引起相应的心脏、脑、肾等重要脏器供血障碍。

【分类】

（一）分型

传统主动脉夹层分类方法中应用最为广泛的是Stanford分型和DeBakey分型。DeBakey等根据病变部位和扩展范围将本病分为3型(图22-3)。

图22-3 主动脉夹层DeBakey分型

1. I型 内膜破口在升主动脉，主动脉夹层的范围可以延伸至腹主动脉，此型最为常见。
   2.Ⅱ型 内膜破口在升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓。常见于马方综合征。

3.Ⅲ型 内膜破口在主动脉峡部左锁骨下动脉处，扩展范围累及降主动脉和/或延伸至腹主动脉末端。

目前临床上常用Stanford分型，将本病分为2型（图22-4）。

1. Stanford A型 病变累及升主动脉（相当于 De Bakey I型和Ⅱ型），夹层远端可以终止于不同部位，又称近端型，约占全部病例的2/3。
2. Stanford B 型 病变始于降主动脉（相当于 De Bakey III型），又称远端型，约占全部病例的 $1/3$ 。

图22-4 主动脉夹层Stanford分型图

（二）分期

主动脉夹层常根据发病时间进行分期。

发病时间 $\leqslant 2$ 周为急性期，2周至2个月为亚急性期， $>2$ 个月为慢性期。慢性期主动脉夹层的并发症发生率，特别是主动脉瘤破裂的发生率远低于急性期，但慢性主动脉夹层仍存在主动脉破裂、脏器衰竭等死亡风险。

【临床表现】

1. 疼痛 是主动脉夹层的主要特征，表现为突发前胸、后背、腰或腹部的剧烈疼痛，呈撕裂样或刀割样锐痛，难以忍受，多呈持续性，并沿动脉走行向胸、后背放射性传导。疼痛常在突然用力，如举重物、剧烈运动、咳嗽、排便时出现。疼痛时病人呈痛苦病容，神情淡漠，面色苍白，心动过速，尿量减少，但血压正常或升高。剧烈疼痛时可出现烦躁不安，大汗淋漓，有濒死感。疼痛的部位和性质可提示夹层破口的部位及进展情况。Stanford A 型夹层常表现为前胸痛或背痛，Stanford B 型夹层常表现为背痛或腹痛，两者疼痛部位可存在交叉，出现迁移疼痛常提示夹层进展。
2. 累及症状 急性主动脉夹层压迫和阻塞主动脉的分支表现：①累及主动脉瓣，出现主动脉瓣关闭不全的症状，可导致急性左心衰；②累及冠状动脉，出现心绞痛和心肌梗死；③累及头臂动脉，出现脑供血不足，甚至昏迷；④累及肋间动脉，出现截瘫；⑤累及肾动脉，可发生血尿、无尿、严重高血压甚至肾功能衰竭；⑥累及腹腔干、肠系膜动脉可导致急腹痛、肠坏死和肝脏或脾脏梗死；⑦累及下肢动脉，可出现急性下肢缺血症状，如疼痛、无脉甚至缺血坏死等。
3. 主动脉瘤破裂 表现为急性胸痛、失血性休克、昏迷、晕厥、心脏压塞、死亡，是一种极其危险的外科急症。

【辅助检查】

1.胸部X线 纵隔影增宽，主动脉扩大。
2. 经胸或经食管超声心动图 简便、安全，可用于诊断大部分主动脉夹层，显示内膜撕裂口、假腔内血栓、异常血流等。
3. 全主动脉CTA（CT血管造影）快速、简便、准确率高，是急性主动脉夹层的首选检查。
4. MRI 可准确提供主动脉夹层形态结构变化、破口的位置、受累血管分支和血流动态，主要用于病情稳定者。

【处理原则】

主动脉夹层急性期应迅速予镇静、镇痛治疗，控制血压和心率，以减少对主动脉壁的压力，防止夹层继续扩展和主动脉破裂。Stanford A型主动脉夹层，一经确诊，原则上应按急诊手术治疗，开胸在体外循环下行病损段血管置换。急性Stanford B型主动脉夹层，应在药物控制血压、心率稳定后，限期行血管腔内修复术。如果内科治疗下高血压难以控制，疼痛无法缓解出现主动脉破裂征象或急性下肢、肾脏缺血等情况，应急诊行血管腔内修复术。急性A型主动脉夹层合并器官缺血的病人可行杂交手术（升主动脉和/或弓替换术+血管腔内修复术）。

知识拓展

孙氏手术

孙氏手术(Sun's procedure)是2003年我国心脏外科专家孙立忠教授团队根据我国主动脉疾病形态学特点，应用自主研制的支架人工血管，创立的“主动脉弓替换 $+$ 支架象鼻置入术”。该术式适用于治疗复杂型主动脉及主动脉弓和弓降部的广泛主动脉病变，进一步简化了手术过程，减少术后出血、提高了远端假腔闭合率、降低了再手术率和再次手术难度，将我国急性A型主动脉夹层围术期病死率由 $20\%$ 降至 $5\%$ 以下，开创了我国主动脉疾病治疗的新领域。目前该术式已被公认为是治疗复杂型主动脉夹层以及累及主动脉弓和降主动脉扩张性病变的标准术式。

【护理评估】

（一）术前评估

1. 健康史

（1）一般情况：包括年龄、性别、种族、身高、体重和职业等，有无吸烟史。近期是否服用抗凝药物或其他药物史等。
(2) 既往史: 了解病人有无高血压史, 高血压以往诊疗用药过程。有无过敏史、手术史和外伤史; 成人女性病人的月经史、生育史等。
(3) 家族史: 了解家族中有无高血压、其他心脏疾病和遗传性结缔组织病病人。

2. 身体状况

（1）症状与体征：评估病人局部疼痛的部位、性质和诱发因素，以及疼痛时伴随症状；评估生命体征，高血压表现及心肺功能状况，了解全身其他重要器官功能状态；评估病人活动耐力，判断其对手术的耐受力。
（2）辅助检查：包括各项实验室检查，心电图，X线、超声心动图、CTA和MRI等影像学检查。

3. 心理-社会状况 了解病人和家属对疾病、治疗方案、手术风险、术前配合、术后康复和预后知识的了解程度和接受情况；评估病人是否存在焦虑、恐惧和无助的心理；评估病人家庭的经济承受能力和社会支持系统。

（二）术后评估

1. 术中情况 了解手术名称、手术方式和麻醉方式，术中出血、补液、输血、用药情况；术中转流、循环阻断时间和术中回输血情况；术中各系统器官功能状况，以及术中有无意外及特殊处理等情况。
2. 身体状况 评估生命体征、意识、循环和呼吸功能、外周血管循环状况；评估血气分析和其他实验室检查结果；评估伤口敷料是否干燥，有无渗血和渗液；各引流管是否通畅，引流液的颜色、性状和量等。
3. 心理-社会状况 了解病人及其家属术后的心理感受，对疾病预后的了解情况，是否担忧住院

费用，康复训练和早期活动是否配合，对出院后的延续护理是否清楚。

【常见护理诊断/问题】

1.急性疼痛 与主动脉夹层发生、发展有关。
2.焦虑与恐惧 与病情凶险及对疾病预后的不确定性有关。
3. 活动无耐力 与心功能下降、疾病和手术有关。
4. 潜在并发症：感染、出血、动脉瘤破裂、急性心脏压塞、急性呼吸功能不全、神经系统功能障碍、肾功能不全等。

【护理目标】

1. 病人疼痛减轻或消失。
2. 病人及家属焦虑、恐惧减轻或消失。
3. 病人心功能改善，体力恢复。
4. 病人未发生并发症，或并发症得到及时发现和处理。

【护理措施】

（一）术前护理

1. 卧床休息 保持环境安静, 绝对卧床休息, 保证充足睡眠, 避免情绪波动, 严格控制活动量, 必要时应用镇静剂。
2. 病情观察 严密监测生命体征和重要脏器的功能；观察主动脉夹层是否累及重要脏器导致供血障碍；观察神志改变，肢体运动情况，有无腹痛、腹胀，监测尿量。如有主动脉夹层破裂的先兆，立即通知医师，并做好抢救准备。
3. 疼痛管理 评估疼痛的位置、性质、持续时间、诱因等；集中护理操作，减少环境刺激；指导病人放松，禁止用力；按医嘱给予吗啡等镇痛药物缓解疼痛。
4. 营养支持 嘱病人摄入高蛋白、高纤维素、丰富维生素、易消化的软食，纠正贫血、低蛋白血症，防止便秘发生。
5. 控制血压 监测血压，遵医嘱使用降压药严格控制血压。治疗目标为控制收缩压至 $100 \sim 120\mathrm{mmHg}$ 、心率 $60 \sim 80$ 次 $/ \mathrm{min}$ ，或在保证心、脑、肾等重要生命器官灌注的前提下，控制动脉血压下降幅度不超过基础值的 $20\% \sim 30\%$ 。
6. 预防感染 术前3周戒烟，严格无菌操作，彻底治疗潜在感染灶，术前预防性应用抗生素。
7. 心理护理 由于发病急, 病死率高, 病人及家属会出现恐惧心理, 向病人及家属介绍疾病和手术相关知识, 理解病人的异常心理反应并耐心解答病人及家属的问题, 以缓解其对手术的恐惧和焦虑。

（二）术后护理

1. 病情观察 ① 观察病人生命体征，监测有创动脉压，及时了解血压变化；② 密切观察呼吸频率、节律、幅度和双肺呼吸音；③ 观察主动脉主要分支供血情况，四肢动脉搏动情况，四肢皮肤温度、色泽，监测四肢血压，若与病人之前血压差距很大，通知医师找出原因；④ 定期监测病人血清电解质和血气分析，根据血气分析结果调节呼吸机参数。

2. 维持血压稳定 病人术前常有高血压病史，紧张、手术低温、术后疼痛等因素可引起术后血压升高，导致吻合口渗血和缝线撕脱，因此，术后需要积极控制血压，控制标准同术前：①遵医嘱合理使用利尿剂和血管扩张剂等降压药，严格控制输液速度和量；②适量应用镇静、镇痛药物，防止因紧张、疼痛引起血压升高；③术后复温，注意保暖；④为防止吸痰刺激引起血压骤升，吸痰前，给予镇静降压药物，吸痰时动作轻柔。

3. 保持呼吸道通畅 详见第二十二章第一节中体外循环术后护理的相关内容。

4. 引流管的护理 术后随时观察引流液的性状及量，每 $30\mathrm{min}$ 或1h记录1次；间断挤压引流管，若引流出的血性液体持续2h超过 $4\mathrm{ml} / (\mathrm{kg}\cdot \mathrm{h})$ ，考虑有活动性出血，及时报告医师，并做好再次开胸止血的准备。术后遵医嘱使用巴曲酶、酚磺乙胺、维生素K等药物，以减少渗血。

5. 纠正水、电解质、酸碱失衡 由于术中丢失大量液体，术后引流液多、组织灌注不足可引起代谢性酸中毒；呼吸机辅助呼吸参数调节不当易出现呼吸性酸中毒或碱中毒；术中血液稀释出现低血钾等情况，因此术后积极补液，适当补充钾、钙和镁。

6. 并发症的护理

（1）急性呼吸功能不全：急性呼吸功能不全表现为严重低氧状态，氧合指数 $< 150\mathrm{mmHg}$ ，是Stanford A型主动脉夹层术后最为常见的并发症。术后早期采取肺保护性通气策略，保持适当的呼吸末正压 $(3\sim 12\mathrm{cmH_2O})$ ；定期肺复张；加强体位管理，采取 $30^{\circ} \sim 45^{\circ}$ 半卧位，2h翻身一次，必要时早期行俯卧位通气；早期拔除气管插管，拔管后采用无创、高流量氧疗序贯通气，缩短有创机械通气时间；及时清理呼吸道分泌物，防止呼吸道感染。
（2）神经系统功能障碍：包括脑部并发症和脊髓损伤，主要表现为苏醒延迟、昏迷、躁动、癫痫发作、偏瘫、双下肢肌力障碍等症状。术后应严密观察病人的意识、瞳孔、肢体活动情况；对于苏醒延迟、神志不清者，遵医嘱给予营养神经和脱水药物；保证充分供氧，防止脑部缺血缺氧；对于脊髓损伤导致的截瘫，应提高灌注压，维持平均动脉压 $90\mathrm{mmHg}$ 以上，并尽早行脑脊液引流，将脑脊液压力控制在 $10\mathrm{mmHg}$ 以下，以改善预后。
（3）肾功能不全：术后加强肾功能监护，密切观察尿量，每小时记录1次；监测尿比重、尿素氮和血清肌酐等指标的变化；疑为肾功能不全者，限制水和钠的摄入，控制高钾食物的摄入，并停止使用肾毒性药物；若证实为急性肾衰竭，应遵医嘱做透析治疗。

（三）健康教育

1. 健康生活方式指导 ①养成良好的生活习惯，早睡早起，戒烟、少量饮酒；②合理均衡饮食，进食低盐、低脂和优质蛋白质饮食，多吃蔬菜水果；少食多餐，切忌暴饮暴食；③适当运动，控制体重，术后按照个体耐受逐渐增加运动量；④保持情绪稳定。
2. 预防感染 注意个人卫生；天气变化注意防寒保暖，避免呼吸道感染；勿在人多、寒冷或湿热的地方活动，以免加重心脏负担。
3. 自我血压管理 ①指导病人及家属学会血压测量方法，即四定：定时间、定体位、定肢体、定仪器；②遵医嘱服用降压药，向病人介绍用药目的、药物名称、剂量、用法，观察药物常见副作用；③指导病人外出时务必随身携带降压药物和硝酸甘油类药物，以备应急；④了解急救医疗服务体系，出现严重并发症，及时呼救。
4. 复诊指导 定期复查，病人若出现心悸、胸背部疼痛等不适时，应及时就诊。

【护理评价】

通过治疗与护理，病人是否：①疼痛减轻或消失；②焦虑、恐惧减轻或消失；③心功能改善，体力恢复；④并发症得到有效预防，或得到及时发现处理。

二、胸主动脉瘤

胸主动脉瘤(thoracic aortic aneurysm)是由于各种原因造成胸主动脉壁正常结构的损害，在血流压力的作用下，胸主动脉局部或弥漫性扩张或膨出，达到正常胸主动脉直径的1.5倍以上。胸主动脉各部分包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉均可发生主动脉瘤。胸主动脉内血压及血流剪切力极高，一旦出现破裂，出血速度和出血量非常大，死亡率极高。

【病因】

多种致病因素相互影响、共同作用导致胸主动脉瘤的发生。

1. 动脉粥样硬化性动脉瘤 是导致胸主动脉瘤最常见的原因。因动脉粥样硬化斑块影响血液向管腔动脉壁输送、供应营养，使主动脉壁变性、坏死，特别是承受压力和维持大动脉功能的弹力纤维破坏后，易形成动脉瘤。
2. 中层囊性坏死 某些遗传性疾病如马方综合征，主动脉壁中层发生囊性坏死，弹力纤维消失，伴有黏液性变，主动脉壁薄弱，形成主动脉瘤。
3. 创伤性动脉瘤 多因胸部挤压伤、汽车高速行驶突然减速碰撞胸部或从高处坠下，引起胸主动脉破裂，如主动脉内膜和中层破裂，但外层或周围组织仍保持完整，则可形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
4. 感染性因素 由于手术和外伤所致，常继发在感染性心内膜炎的基础上；真菌、梅毒等感染也可引起。

【病理生理】

主动脉瘤一旦扩张，可呈进行性发展，刺激周围组织导致粘连、增厚和钙化；也可压迫和侵蚀周围的血管、神经、气管和食管，产生相应的临床症状；因瘤腔不规则，动脉瘤局部血流产生涡流，动脉瘤内壁可附有血栓，增加栓塞的危险；当瘤壁进一步扩大，血液可穿破薄弱部位，引起大出血、死亡。

【临床表现】

早期多无症状，仅在瘤体增大到一定程度并压迫或侵犯邻近器官和组织后才出现临床症状。

1. 胸痛 因管壁扩张牵拉动脉壁内神经所致，多为胀痛或跳痛，位于胸骨后或背部，呈间歇性或持续性；若肋骨、胸骨、脊椎受侵蚀以及脊椎神经受压迫时，胸痛会加重。
   2.主动脉瘤压迫和侵蚀表现
   （1）压迫症状：动脉瘤逐渐增大可压迫邻近组织和器官。①压迫气管、支气管可引起刺激性咳嗽、呼吸困难、肺不张；②压迫喉返神经引起声音嘶哑；③压迫交感神经可引起Horner综合征；④压迫膈神经引起膈肌麻痹；⑤压迫左无名静脉可使左上肢静脉压高于右上肢。
   （2）侵蚀症状：升主动脉根部动脉瘤累及主动脉瓣瓣环，使其扩大引起主动脉瓣关闭不全的表现。动脉瘤逐渐增大可达颈部胸骨切迹上方，或侵蚀破坏胸廓骨骼，使胸壁出现搏动性肿块。
2. 主动脉瘤破裂 表现为胸痛突然加剧、出血。瘤体破裂入气管可引起大咯血、窒息，破入食管引起呕血；可引起失血性休克，甚至死亡。

【辅助检查】

1. 心电图 无异常改变，合并高血压和主动脉瓣病变者可出现左室肥厚。
2. 胸部 $\times$ 线 前位纵隔增宽，气管、食管被推挤移位，并可见主动脉壁钙化。
3. 超声心动图 对主动脉根部、升主动脉和主动脉弓的病变诊断准确，可显示瘤体大小和瘤体内有无血栓。
4. CTA和MRI可清楚地看到主动脉瘤的部位、范围、大小、与周围器官的关系以及动脉瘤体结构有无动脉硬化斑块和附壁血栓形成等。

【处理原则】

主动脉瘤破裂可引起病人死亡，因此无论动脉瘤大小如何，确诊后均应尽早手术治疗。体外循环下行动脉瘤切除、人工血管重建或替换术是目前常用的手术方法。近年来，随着介入治疗的发展，经

股动脉置入带膜支架(或称支撑性人工血管)腔内血管成形术及将体外循环手术与血管腔内修复术相结合的复合手术也取得良好效果。

【护理措施】

1. 术前护理和术后护理 术前护理如卧床休息、疼痛管理、控制血压和预防感染等，术后护理如病情观察、保持呼吸道通畅、引流管的护理和并发症的护理等，参见本章主动脉夹层病人的护理。

2. 健康教育

（1）休息与活动：保证休息，避免劳累；术后心功能I～Ⅱ级者，可恢复适当的学习、工作；坚持康复锻炼，但应避免重体力劳动和剧烈运动。
(2)合理饮食：进食低盐、低脂和高蛋白质饮食，多吃蔬菜水果，保持均衡饮食；少食多餐，切忌暴饮暴食，忌辛辣刺激食物。
（3）养成良好的生活习惯：戒烟、少量饮酒、不熬夜、规律生活。
（4）复诊指导：定期复查以排除新的动脉瘤和假性动脉瘤形成。

（袁华 叶曼）

思考题

1. 王女士, 22 岁, 因阵发性胸闷、气短、心悸 13 年, 加重 1 年入院, 诊断为“先天性心脏病二尖瓣狭窄”。体格检查: BP $133 / 71\mathrm{mmHg}$ , HR 98 次/min, 心前区无隆起, 心浊音界向左侧扩大, 听诊心律齐、二尖瓣听诊区可闻及 3/6 级收缩期吹风样杂音。心脏超声检查提示二尖瓣前后叶脱垂, 二尖瓣中度关闭不全。病人在全麻体外循环下行“二尖瓣成形术”, 术毕返回 ICU, 呼吸机辅助呼吸, 麻醉清醒, 身上留置有导尿管、心包纵隔引流管以及右颈静脉置管, 持续泵入异丙肾上腺素、多巴胺、硝酸甘油, 并给予丙泊酚镇静。

请问：

（1）术后该病人返回ICU后，护士24h内重点监测的内容有哪些？
（2）术后该病人可能出现哪些并发症？如何护理？

2. 王先生, 53 岁, 因 $5 \mathrm{~h}$ 前无明显诱因于夜间出现胸部剧烈疼痛, 呈撕裂样, 口服硝酸甘油无好转, 被家属紧急送入院。病人既往有高血压病史 8 年, 最高血压达 $190 / 170 \mathrm{mmHg}$ , 不规律服用降压药。急诊主动脉 CTA 示主动脉夹层动脉瘤, 累及主动脉弓、降主动脉。

请问：

（1）护士从哪几个方面对该病人进行评估？
（2）该病人目前主要的护理诊断/问题有哪些？
（3）针对以上护理诊断/问题，应采取哪些护理措施？